АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

У детей старше 1 года приобретенные гемолитические анемии могут быть

иммунопатологическими, аутоиммунного или гетероиммунного порядка.

У детей старшего возраста и взрослых она часто возникает в результате срыва

иммунологической толерантности к антигену в результате различных хронических

заболеваний (лимфолейкоза, неспецифического язвенного колита и других заболеваний).

Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или костного мозга.

В связи с различными типами антител аутоиммунные гемолитические анемии

подразделяются на:

- аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) с неполными Холодовыми агглютининами;

- АИГА с полными Холодовыми агглютининами;

- АИГА с тепловыми гемолизинами;

- АИГАсдвухфазными гемолизинами.

Холодовые агглютинины (полные и неполные) вызывают агглютинацию эритроцитов в организме (пробирке) при понижении температуры.

В этих случаях происходит склеивание эритроцитов, повреждение их мембран. Неполные антитела фиксируются на эритроцитах, вызывая их склеивание.

Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии находится в стадии раздражения костного ростка с высоким мегакориоцитозом, часто встречается ретикулоцитоз.

При этом в ходе исследования сыворотки крови определяется увеличение содержания гамма- глобулинов, кроме гипербилирубинемии морфологически эритроциты не меняются, уровень ретикулоцитов высок, могут определяться эритрокариоциты. В мазках крови отмечаются эритроциты с «изъеденными» краями.

Основные клинические симптомы

Сводятся к появлению признаков анемического синдрома. В случае фонического течения заболевания наряду с анемией имеет место незначительно выраженная желтуха. При возникновении гемолиза в других случаях анемия и желтуха быстро нарастают, что часто сопровождается повышением температуры. Появляется увеличение селезенки.

При варианте с явлениями внутрисосудистого свертывания и аутоиммунной гемолитической анемии эритроциты, поврежденные аутоантителами, поглощаются макрофагальными клетками. При данной форме имеет место выделение темной мочи.

Аутоиммунные анемии могут встречаться в пожилом возрасте. Если это связано с возникновением холодовых агглютининов, заболевание развивается на фоне «полного здоровья»: внезапно возникают одышка, боли в области сердца, пояснице, повышается температура, появляется желтуха. В других случаях болезнь проявляется болями в животе, суставах, субфебрильной температурой.

Хроническое течение часто приобретает формы внутриклеточного гемолиза, вызванного Холодовыми агглютининами, что является следствием резкого охлаждения.

В таких случаях больные плохо переносятхолод, может развиться гангрена пальцев.

У больных часто встречаются непереносимость холода, при его воздействии происходит посинение пальцев, ушей, кончика носа, возникает боль в конечностях, увеличиваются селезенка и печень.

Диагностика

Строится на основании признаков гемолиза, постановке серологических реакций, прямой и непрямой пробы Кумбса, инкубации эритроцитов и сыворотки при различных температурных условиях.

Лечение

Назначаются глюкокортикоиды. При неэффективности стероидной терапии решается вопрос

о спленэктомии. В случаях заболевания аутоиммунной гемолитической анемией с полными Холодовыми агглютининами наряду с кортикостероидами назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, метотрексат и др.). При тяжелом течении переливается кровь или «отмытые» (замороженные) эритроциты.