Глава 28 Беременность и болезни крови

АНЕМИЯ

Анемия беременннх — анемия, развившаяся во время беременности (преимущественно во II или III триместре) вследствие недостаточного удовлетворения повншенной потребности организма матери и плода в ве- ществах, необходимнх для кроветворения.

МКБ-10

Анемия, осложняющая беременность, роди и послеродовой период.

^ПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЬЕ

Среди анемий у беременннх 75—90% составляют железо-белководефи- цитнне анемии, другие форми анемии встречают гораздо реже.

Анемия у беременннх, особенно существовавшая до беременности, зна- чительно увеличивает перинатальнне потери и заболеваемость новорож- денннх:

повншение перинатальной смертности (140—150%с);

повншение перинатальной заболеваемости до 1000%с;

задержка развития плода (32%);

гипоксия (63%);

гипоксическая травма мозга (40%);

инфекционно-воспалительнне заболевания (37%).

Факторн риска развития анемии у беременннх:

плохие бнтовне условия жизни;

вреднне фактори производства, ^кологическое неблагополучие;

несбалансированное питание и недостаточное поступление с пищей железа, витаминов, фолиевой кислоти, микро^лементов;

наличие анемии в анамнезе;

короткие интергенетические промежутки;

указания на кровопотерю;

многоплодная беременность;

хронические инфекции;

хронические интоксикации, в том числе солями тяжелнх металлов;

неблагоприятная наследственность.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В табл. 28-1 представлена классификация анемии по степеням тяжести.

Таблица 28-1. Классификация анемии по степеням тяжести (ВОЗ, 1992; МЗ РФ, 2005) Показатели Степени тяжести Умеренная Тяжелая Очень тяжелая ^ритроцитн <3,9-2,5х1012/л 2,5-1,5х1012/л 1,5х1012/л и менее Гемоглобин, г/л 109-70 69-40 Менее 40 Гематокрит,% 37-24 23-13 Менее 13 ^ТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

У большинства женщин к 28-30-й неделе беременности развивается по- лицитемическая гемодилюция, которая связана с неравномерньїм увели- чением обьема циркулирующей плазмьі крови и количества ^ритроцитов.

Анемии беременньїх являются следствием многих причин, в том числе и вьізванньїх беременностью: вьісокий уровень ^строгенов, ранние ток- сикозьі, препятствующие всасьіванию в ЖКТ ^лементов железа, магния, фосфора, необходимьіх для кроветворения. К развитию анемии в равной степени приводят дефицит железа и дефицит белка.

СКРИНИНГ И ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика материнских и перинатальньїх осложнений при ане- мии — сбалансированное по количеству и качеству питание беременной. Необходим прием мультивитаминов с микро^лементами с учетом содержа- ния железа.

По рекомендации ВОЗ все беременньїе на протяжении II и III тримест- ров беременности и в первьіе 6 мес лактации должньї получать препаратьі железа в профилактической дозе (40-60 мг в сутки).

Профилактика железодефицитной анемии показана беременньїм:

проживающим в популяциях, где дефицит железа является общей про- блемой населения;

с обильньїми и длительньїми менструациями до беременности;

при коротком интергенетическом интервале;

при многоплодной беременности;

при длительной лактации.

Диагностика

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для клинической картиньї анемии во время беременности характерньї:

вялость, общая слабость;

бледность кожньїх покровов и слизистьіх;

субиктеричность склер, области носогубного треугольника, ладоней;

отечность;

ломкость волос, ногтей;

патологическая пигментация кожи;

увеличение печени и селезенки;

шумн при аускультации сердца;

вздутие живота, болезненность при пальпации желудка, тонкой и тол- стой кишки;

жидкий стул.

В легких случаях общие симптоми могут отсутствовать за счет развития компенсаторних механизмов (усиление ^ритропо^за, активация функций сердечно-сосудистой и днхательной систем).

Внделяют два периода в течение железодефицитной анемии: период скрнтого дефицита железа и период явной анемии, внзванной дефицитом железа. В начальном периоде возникают многие субьективнне жалоби и клинические признаки (слабость, недомогание, снижение работоспособ- ности, учащенное сердцебиение, одишка), однако они менее внраженн.

При обьективном обследовании больннх обнаруживают «малие симптоми дефицита железа» (признаки нарушения трофики ^пителиальннх тка- ней):

атрофию сосочков язнка;

хейлит («заеди»);

сухость кожи и волос;

ломкость ногтей;

жжение и зуд вульвн.

Осложнения

Наиболее неблагоприятна анемия, предшествующая наступлению бе- ременности. Вследствие анемической ангиопатии происходит нарушение формирования плацентарного ложа и ранней плацентн с возникновением каскада патологических процессов, приводящих к хронической фетопла- центарной недостаточности, гипоксии и задержке развития плода. Также гемическая гипоксия негативно сказнвается на функции органов и систем материнского организма и увеличивает опасность срнва компенсации в них. Так, физиологическое снижение иммунной защитн во время беремен- ности у женщин с циркуляторннм гипоксическим синдромом приобретает характер иммунной недостаточности, что обьясняет чрезвнчайннй рост инфекционно-воспалительннх заболеваний при анемии беременннх.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЬЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В анализе крови следует оценить состояние кроветворения в соответствии с физиологической нормой по триместрам беременности по уровням:

^ритроцитов;

гемоглобина;

цветового показателя;

гематокрита;

патологических форм ^ритроцитов;

ретикулоцитов;

лейкоцитов, лейкоцитарной формули;

тромбоцитов;

СО^.

Для внявления степени железодефицита назначают дополнительнне биохимические исследования (на фоне отказа от приема железосодержа- щих препаратов в течение 5—7 дней):

содержание снвороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л при анемии);

общая железосвязнвающая способность сиворотки (норма 30,6—

мкмоль/л, при анемии 25 мкмоль и ниже);

ко^ффициент наснщения трансферрина (норма 30—50%; менее 16% при анемии);

ферритин сиворотки (норма 32—35 мкг/л; менее 9—12 мкг/л при анемии).

Для уточнения характера анемии необходимн исследования количества билирубина в крови, концентрации уробилиногена и желчннх пигментов в моче, исследование функции печени, почек, ЖКТ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Железодефицитную анемию необходимо дифференцировать с гемогло- бинопатиями, талассемией, другими формами анемии и синдромом ане- мизации вследствие других ^кстрагенитальних заболеваний и осложнений беременности.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

Тяжелая степень анемии.

Отсутствие ^ффекта от лечения в течение 2 мес или прогрессирование анемии.

Наличие признаков апластической или гемолитической анемии.

Возникновение проявлений геморрагического синдрома.

При анемии показана консультация терапевта, в особнх случаях — гематолога.

Лечение

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Коррекция дефицита железа, белка, микро^лементов, витаминов.

Ликвидация гипоксии.

Лечение плацентарной недостаточности.

Нормализация гемодинамики, системннх, обменннх и органннх нару- шений.

Профилактика осложнений беременности и родов, коррекция микро- биоценоза.

Ранняя реабилитация в послеродовом периоде.

МЕТОДЬ ЛЕЧЕНИЯ

Немедикаментозное лечение

В настоящее время анемию считают белково-железодефицитннм состо- янием.

Беременннм назначают диету, богатую железом и белком, но достичь нормализации уровня гемоглобина в крови с помощью лишь диетн не- возможно, так как из пищи всаснвается небольшой процент железа (из мяса —20%, из растительннх продуктов — всего 0,2%).

Медикаментозная терапия

^тапн лечения.

Купирование анемии (восстановление нормального уровня гемогло-бина).

Терапия насьіщения (восстановление запасов железа в организме).

Поддерживающая терапия (сохранение нормального уровня всех фон- дов железа).

Применяют сульфат железа, глюконат железа, фумарат железа, хлорид железа, протеин сукцинилат железа. Суточная доза для профилактики ане- мии и лечения легкой формь заболевания составляет 50-60 мг железа, а для лечения вьіраженной анемии — 100-120 мг железа. Препаратьі желе- за принимают в сочетании с поливитаминами, аскорбиновой и фолиевой кислотой. В табл. 28-2 представлень основньїе лекарственньїе препаратьі железа для приема внутрь.

Лечение должно бьіть длительньїм. При адекватном назначении препара- тов железа в достаточной дозе подьем ретикулоцитов отмечают на 8-12-й день, содержание гемоглобина увеличивается к концу 3-й недели. Норма- лизация показателей красной крови наступает только через 5-8 нед лечения.

Лечение препаратами железа не следует прекращать после нормализации содержания гемоглобина и ^ритроцитов, так как увеличение их количества не означает восстановления запасов железа в организме. В связи с ^тим ре- комендуют после лечения (2-3 мес) и ликвидации гематологической кар- тинь анемии уменьшить вдвое дозу препарата и продолжить курс терапии в течение 3 мес.

Показания к парентеральному введению препаратов железа.

Непереносимость пероральньїх препаратов железа.

Нарушение всасьівания железа (неспецифический язвенньїй колит, ^н- терит).

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения.

Тяжелая анемия и жизненная необходимость бьістрого восполнения дефицита железа.

Для парентерального применения используют препарать трехвалентного железа: железа [III] гидроксид полиизомальтозат, железа [III] гидроксид сахарозньїй комплекс.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Анемия средней и тяжелой степени.

ЛЕЧЕНИЕ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА

В условиях стационара проводят дифференциальную диагностику среди возможньїх причин анемии (заболевания крови и др.).

Таблица 28-2.

Никотинамид Витаминн группн В Капсулн 45 «Тардиферон» Мукопротеаза Таблетки 80 «Гино-Тардифе- Мукопротеаза Таблетки 80 рон» Аскорбиновая кислота «Актиферрин» ^-серин Капсулн

Сироп 34,8

34,5 «Мальтофер» Полимальтозннй

комплекс Жевательнне

таблетки

Раствор 100 10 в 1 мл «Тотема» Марганец, медь, сахароза, цитрат и бензоат натрия Раствор 10 в 1 мл «Феррум Лек» Комплексное соеди- Таблетки 100 нение с полималь- Сироп 50 в 5 мл тозой

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

При умеренной степени анемии очереднне явки в женскую консульта- цию назначают в обнчнне сроки по стандарту наблюдения за беремен- ной.

Клинические анализн крови следует проводить ежемесячно, биохими- ческие исследования (снвороточное железо, трансферрин, ферритин) на- значают 1 раз в триместр, а также при динамическом лабораторном конт- роле терапии.

При анемии тяжелой степени проводят лабораторний контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических пока- зателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обсле- дование беременной.

ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятнь й при своевременном лечении и родоразреше- нии.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание аутоим- мунной природь , обусловленное антитромбоцитарнь ми антителами (одним или более) и/или циркулирующими иммунньїми комплексами (ЦИК), которьіе воздействуют на мембранньїе гликопротеиновьіе структурьі тром- боцитов и вьізьівают их разрушение клетками ретикуло^ндотелиальной системьі.

МКБ 10

^69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. ^ПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЬЕ

Точньїх данньїх о частоте идиопатической тромбоцитопенической пурпу- рь при беременности нет.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По течению вьіделяют острьіе (продолжающиеся менее 6 мес) и хрони- ческие формьі идиопатической тромбоцитопенической пурпурьі.

с редкими рецидивами;

с частьіми рецидивами;

с непрерьівно рецидивирующим течением.

У беременньїх превалирует хроническая форма идиопатической тромбо-цитопенической пурпурьі (80-90%), острую форму встречают у 8% жен- щин.

По периоду болезни вьіделяют:

обострение (криз);

клиническую компенсацию (отсутствие проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении);

клинико-гематологическую ремиссию.

^ТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Установить явньїе причиньї возникновения заболевания, как правило, не представляется возможньїм. Предполагают сочетанное воздействие факто- ров окружающей средь (стресс, фотосенсибилизация, радиация, нерацио- нальное питание и др.), генетических и гормональньїх причин. Возможно, пусковьім механизмом служит активация вирусов.

Для идиопатической тромбоцитопенической пурпурьі характерна по- вьішенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранньїм антигенам.

Диагностика

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура имеет, как правило, хроническое течение, для нее характернн постепенное начало, длительное рецидивирующие течение, относительная устойчивость к большинству ме- тодов лечения.

Основной симптом заболевания — внезапное появление геморрагичес- кого синдрома по микроциркуляторному типу на фоне полного здоровья. Геморрагический синдром может бнть представлен:

кожними геморрагиями (петехии, пурпура, ^кхимозн);

кровоизлияниями в слизистне оболочки;

кровотечениями из слизистих оболочек (носовне, десневне, из лунки удаленного зуба, маточнне, реже — мелена, гематурия).

При физикальном обследовании других синдромов поражения (интокси- кация, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия) не внявляют.

Беременность, как правило, не внзнвает ухудшения состояния больннх, обострения и ухудшение течения заболевания возникают у 27% беремен- ннх.

На частоту обострений влияют:

стадия болезни на момент зачатия;

степень тяжести заболевания.

Обострения сопровождаются разнообразннми проявлениями геморра- гического синдрома: от множественной петехиально-синячковой кожной сипи и кровоизлияний на слизистих оболочках до десневнх, носових кро- вотечений и кровотечений из ЖКТ и мочеполового тракта. У 2% беремен- ннх заболевание осложняется субарахноидальннм кровоизлиянием.

Обострение и ухудшение течения идиопатической тромбоцитопеничес- кой пурпурн возникают чаще в 1-й половине беременности и после ее окончания (после родов и абортов, как правило, через 1—2 мес после окон- чания).

Беременность в большинстве случаев заканчивается рождением здоровнх детей. При патологии новорожденного внявляют признаки внутриутроб- ной гипоксии плода и задержку внутриутробного развития, инфицирова- ние, недоношенность, синдром нарушения ранней адаптации.

Осложнения

При анализе течения беременности у данной категории женщин опре- деленнне осложнения встречают в 2—3 раза чаще, такие, как гестоз (34%), угроза досрочного прернвания беременности (39%) самопроизвольнне вн- киднши (14%), угроза преждевременннх родов (37%), преждевременнне роди (21%), плацентарная недостаточность (29%). Наиболее грознне ос- ложнения — преждевременная отслойка нормально расположенной пла- центн и кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах (встречают у 4,5% больннх).

К наиболее частому осложнению периода новорожденности относят нео- натальную тромбоцитопению, связанную с изоиммунизацией тромбоцитов и трансплацентарной передачей антитромбоцитарннх антител от матери к плоду во время беременности.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЬІЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В клиническом анализе крови вь являют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тьіс/мкл, а в 40% случаев определяют единичньїе тромбо-цита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят в условиях стационара.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

Всех беременнь х с вь раженнь ми изменениями в показателях крови консультирует гематолог.

Лечение

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Профилактика тяжельїх кровотечений, угрожающих жизни больной, в течение всего периода тромбоцитопении.

МЕТОДЬ ЛЕЧЕНИЯ

Основнь е методь патогенетического лечения беременнь х с идиопати- ческой тромбоцитопенической пурпурой:

назначение глюкокортикоидов;

внутривенное введение иммуноглобулина;

плазмаферез;

сплеюктомия;

применение ангиопротекторов.

В амбулаторньїх условиях можно проводить только профилактические мероприятия и поддерживающую терапию глюкокортикоидами, остальное лечение осуществляют в профильньїх стационарах.

Глюкокортикоидь комплексно воздействуют на все звенья патогенеза: препятствуют образованию антител, нарушают их связьівание с тромбоцитами, оказьівают иммуносупрессивное действие, положительно влияют на продукцию тромбоцитов клетками костного мозга. Для базового лечения беременньїх с обострением идиопатической тромбоцитопенической пур- пурьі следует назначать глюкокортикоидьі в средних терапевтических дозах (0,5—0,7 мг/кг массьі тела), продолжительностью курса 4 нед. Лечение направлено на уменьшение геморрагических проявлений вначале, затем на повьішение уровня тромбоцитов. При иммунном конфликте показана длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами в дозе 5-10 мг в сутки в течение длительного срока.

Симптоматическая терапия включает использование ангиопротекторов на протяжении беременности.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Беременньїе, страдающие идиопатической тромбоцитопенической пур- пурой с любьіми проявлениями геморрагического синдрома.

ЛЕЧЕНИЕ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА

Иммуноглобулин следует вводить в/в капельно в дозе 0,4—0,6 г/кг массн тела в зависимости от тяжести состояния курсом 4—5 дней. Отмечена хорошая переносимость терапии, побочнне явления крайне редки.

Плазмаферез используют в качестве:

метода первичной терапии (показан беременннм с внраженной им- мунологической активностью процесса, с доказанно внсоким титром антитромбоцитарннх антител и ЦИК);

альтернативного метода (рекомендован при не^ффективности консер- вативной терапии, внраженннх побочннх ^ффектах и противопоказа- ниях, лимитирующих ее проведение).

В особо тяжелнх случаях и при не^ффективности комплексной консерва- тивной терапии показано хирургическое удаление селезенки как источника внработки антитромбоцитарннх антител и органа деструкции тромбоцитов.

К неспецифическим методам остановки кровотечения у беременннх с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой относят переливание све- жезамороженной плазми и тромбоцитарной массн (в крайних случаях).

Свежезамороженную плазму переливают при уже начавшемся кровотече- нии. Профилактические трансфузии показанн лишь в случаях внраженной гипокоагуляции в плазменном звене гемостаза на фоне имеющейся тром- боцитопении, причем если ^ти нарушения имеют место накануне пред- стоящих родов или каких-либо оперативних вмешательств. Доза плазми составляет 10—20 мл/кг массн тела в зависимости от клинической ситуа- ции. Введение тромбоцитарной массн с целью создания гемостатической пробки оправдано лишь в случае развития профузного, не купирующегося никакими другими методами кровотечения, угрожающего жизни больной.

Родоразрешение проводят преимущественно через естественнне родовне пути. Показания к оперативному родоразрешению возникают по акушер- ским показаниям или при тяжелом обострении основного заболевания с развитием не купирующегося кровотечения или угрозе кровоизлияния в ЦНС, когда требуется одновременная сплеюктомия по жизненннм пока- заниям.

Неонатальная тромбоцитопения в большинстве случаев терапии не тре- бует. Необходимость в лечении возникает при появлении геморрагичес- кого синдрома. Лечение новорожденннх также включает использование иммуноглобулинов, глюкокортикоидов, ангиопротекторов.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

Больним с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой противо- показани прививки живими вирусннми вакцинами. Не рекомендуют сме- ну климата, повншенную инсоляцию. У всех беременннх должнн бнть исключенн ацетилсалициловая кислота и другие антиагрегантн, антикоа- гулянтн и препаратн нитрофуранового ряда.

ПРОГНОЗ

Беременность и ее исходи в большинстве случаев не внзнвают ухудше- ния состояния женщин, обострение идиопатической тромбоцитопеничес- кой пурпурн в связи с беременностью возникает в 30% случаев.