симптомы

( имптом Авцына — Chiari, симптом Chiari

Авцын Александр Павлович (род 1Э08), советский патолог,

Chiari Rudolph (1890- ’), австрийский офтальмолог Авцына — Кийри с — возможный признак сыпного тифа кровонз .шяния в конъюнктиву, кровоизлияния четче выявпяются с помощью адрена лнновой пробы Симптом Александрова.

Александров Леонтий Петрович (1857—1929), советский хирург Александрова с — признак туберкулезного артрита утолще нне захватываемой пальцами кожной складки на пораженной конечности утолщение сохраняется и после затихания процесса [4]

Симптом Алексеева — Schramm.

Алексеева — Шрймма с — цистоскопический признак энуреза, зияние внутреннего сфинктера мочевого пузыря

Симптом Астрова (I).

Астрова с — признак эхинококкоза легких пульсация на грудной стенке, соответствующая месту соприкосновения с кистой, и выслушивание сердечных тонов, связанных с передачей их через кисту Наблюдается только при эхинококках больших размеров левого легкого

Симптом Астрова (II).

Астрова с — дифференциально-диаіностический признак бедренной грыжи и варикозного расширения подкожной вены легкое при жатие пальцем края выпячивания ведет к его исчезновению, если оно образовано расширенной веной.

Симптом Бабука.

Бабук Владимир Викентьевич (1897—1977), советский хирург.

Бабукй с — возможный признак инвагинации кишечника, если после клизмы в промывных водах крови нет, проводят пальпацию живота в течение 5 мин При инвагинации нередко после повторной сифонной клизмы вода имеет вид мясных помоев

Симптом Бабчина.

Бабчин Исаак Савельевич (род 1895), советский нейрохирург Бйбчина с — рентгенологический признак субтенториальных опухолей головного мозга истончение и смазанность контура заднего края большого затылочного отверстия и остеопороз затылочной кости

Симптом Байкова.

Байков Николай Ильич (?—1954), советский хирург-травматолог Байкбва с — признак повреждения мениска коленного сустава если держать палец на уровне суставной шели коленного сустава и производить разгибание в колене, удается вызвать болезненность

Симптом Бахтиарова.

Бахтиаров В А, советский невропатолог

Бахтиарова с. — возможный признак поражения пирамидного пу

ти разгибание и незначительное приведение большого пальца руки в ответ пи скользящие движения большого и указательного пальцев руки врача вниз по лучевой кости

Симптом Белостоцкого, симптом «скачка»

Белостоцкий Евгений Максимович, советский офтальмолог Белостоцкого с — признач нарушения бинокулярного зрения отс)тствне бнфовеальиоі о слияния (устанавливают с помощью гаплос копическнх аппаратов)

Симптом Березнеговского.

Березнеговский Николай Иванович (1875—1926), советский хирург Березнеговского с — признак острого холецистита иррадиация болей в правое предплечье

Симптом Берштейна.

Берштейн П Л (1878—1923), советский хирург

Берштейна с — возможный признак перфоративной язвы желудка или двенадцатиперстной кишки подтягивание яичек к наружным отверсти ям паховых каналов и по нового члена к передней брюшной стенке в результа те рефлекторного сокращения мышцы, поднимающей яичко, и поверхностной фасции живота

Симптом Бехтерева (I).

Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невропатолог и пси чнатр

Бехтерева с — признак пояснично-крестцового радикулита исследование симптома Ласега на здоровой стороне вызывает боль на сторо не поражения Симптом Бехтерева (II).

Бехтерева с — признак раздражения мозговых оболочек псрк>ссня по скуловой дуге вызывает боль в голове и сокращение мышц лица.

Симптом Бехтерева (III).

Бехтерева с — признак поражения спинного мозга на уров не Cv-vi ) здоровых людей при ударе молоточком по внутреннему краю ло натки отмечлотся приведение и ротация кнаружи плеча, которое при этом должно свисать свободно, отсутствие этого признака свидетельствует о пато логии

Симптом Бехтерева (IV)

Бехтерева с — признак ранней стадии спинной сухотки понижен пая чувствительность \ пшц и нервов конечностей к давлению

Симптом Бехтерева (V)

Бехтерева с — признак раздражения седалищного нерва резкая боль в подколенной ямке при быстром выпрямлении ноги, согнутой в коленном суставе

Симптом Бехтерева (VI)

Бехтерева с — признак невралгии седалищного нерва при вытягивании больной ноги невозможно вытянуть без боли и здоровую ногу Симптом Бехтерева (VII).

Бехтерева с — признак тяжелых мозговых повреждений, при попытке произвести движения парализованной конечностью соответствующие движения наблюдаются и на здоровой стороне Симптом Бехтерева (VIII), parasymbolia

Бехтерева с. — расстройства речи при поражениях ЦНС больной не понимает слышимой речи и сам говорит бессвязно

Симптом Бехтерева (IX)

Бехтерева с — реакция возбуждения при тетании слабый электриче скип ток, порождающий первоначально едва заметное сокращение мышц, при

поп мірних воздействиях вызывает постепенно усиливающиеся сокращения, пс |м ходящие затем в тетанию

( пиитом Бехтерева (X), pseudomelia paraesthetica

Ббхтерева с—расстройство чувствительности у больных і параличом ощущение движений в парализованных конечностях

Симптом Бехтерева (XI).

Ббхтерева с — признак органической гемиплегии при наличии контрактуры пальцев кисти разгибание II—IV пальцев вызывает сгибание и приведение I пальца, при обратном приеме I палец разгибается и отводится

Симптом Бехтерева (XII), acroerythrosis, синдром Pagnicz

Ббхтерева с — различного происхождения акроэритроз. безбоязненное стойкое покраснение кистей и стоп Симптом Бехтерева (XIII).

Ббхтерева с — признак нарушения автоматизма мышц лица v больных с различными расстройствами деятельности ЦНС отсутствие ми мики при сохранной способности к произвольным сокращениям мимической мускулатуры

Симптом Бехтерева (XIV), ауропальпебральный рефлекс

Ббхтерева с — ауропальпебральный рефлекс при раздражении слуха звуком определенной силы (не менее 45 дБ) наблюдается мигание век

Симптом Бехтерева — Mendel.

Ббхтерев Владимир Михайлович (1857—1827), русский невропатолої и психиатр, Mendel Kurt (1874—’), немецкий невропатолог

Ббхтерева — Менделя с — признак поражения пирамидного пути при постукивании молоточком по задней поверхности кубовидной кости наблюдается тыльное сгибание V пальцев стопы, в норме — тыльное разгибание пальцев Симптом Блинова.

Блинов Николай Ильич (1899—1971), советский хирург Блинбва с — возможный признак тромбоэмболии брыжеечных сосудов значительное повышение артериального давления

Симптом Боголепова

Боголепов Николай Кириллович (1900—1980), советский невропатолог Боголепова с — признак нарушения периферического кро- «ообращения больной вытягивает обе руки вперед, врач определяет цвет южи кистей и кровенаполнение Затем больной одну руку поднимает макси мально кверху, а другую опускает вниз, держа их в таком положении 30 с После этого он приводит руки в исходное положение У здоровых людей цвет обеих кистей становится одинаковым через 30 с, при нарушении периферичес кого кровообращения выравнивание цвета наступает через 1—2 мин и позже

Симптом Борисова.

Борисов А В (1862—?), русский хирург

Борисова с — дифференциально диагностический признак почечной колики и острого живота после орошения поясничной области х юр- этилом боль уменьшается или исчезает в случае почечной колики

Симптом Боткина (I).

Боткин Сергей Петрович (1832—1889), русский терапевт Боткина с — возможный признак митрального стеноза уменьшение размеров левой половины грудной клетки по сравнению с правой [31] Симптом Боткина (II).

Ббткина с — возможный признак митрального стеноза при вы слушиваиии легких вдоль верхней и левой границ сердцп обнаруживают крепи- тирующие пли влажные хрипы, обусловленные давлением увеличенного левого предсердия на легочную ткань [31].

Симптом Бурденко.

Бурденко Николай Нилович (1876—1946), советский хирург Бурденко с — признак опухоли задней черепной ямки боль в области лба, переносья, орбит и глазных яблок сильнее, чем в затылочной области

Симптом Быховского

Быховский А С, русский невропатолог

Быхбвского с — признак парезов и параличей центрального про исхождения если больной, лежа на спине, поднимает паретичную ногу и держит ее в вертикальном положении, то при попытке поднять здоровую ногу больная нога опускается

Симптом Вайнштейна.

Вайнштейн Владимир Григорьевич, советский хирург-травматолог Вайнштбйна с — признак привычного вывиха плеча больному предлагают отвести оба теча на 90° и согнуть предплечья под прямым углом, в таком положении проверяют возможность ротационных движений плеча кнаружи — на стороне поражения ротация ограничена

Симптом Василенко

Василенко Владимир Харитонович (род 1897), советский терапевт Василенко с — возможный признак стеноза привратника шум плеска, возникающий при пальпации живота (производится натощак) справа от средней линии

Симптом Вастена, симптом Henkel — Вастена

Вастен Владимир Александрович (1846—1910), русский акушер-гинеколої Вастена с — признак степени соответствия головки плода размерам малого таза роженицы акушер кладет ладонь на перед нюю поверхность лонного сочленения роженицы, лежащей на спине (мочевой пузырь должен быть опорожнен), при передвижении ладони по брюшной стенке кверху пальпируется предлежащая часть головки плода В норме головка плода находится кзади от плоскости лона (с Вастена отрицательный) Если она расположена кнаружи от этой плоскости (с Вастена положительный), то роды невозможны В случаях стояния головки на одном уровне с лонным сочленением (с Вастена неопределенный) при прочих благоприятных условиях роды возможны

Симптом Вермеля — Маркелова.

Вермель Самуил Борисович (1868—1926), советский невропатолог и физиотерапевт. Маркелов Григорий Иванович (1880—1952), советский невропатолог

Вермеля — Маркелова с — возможный признак патологии сосудов готов ного мозга извилистые, разветвленные, переполненные и напряженные височные артерии

Симптом Виленкина

Виленкина с — признак пояснично-крестцового радикучи- г а при сильной перкуссии ягодицы боль иррадиирует по ходу седалищного нерва

Симптом Виноградова.

Виноградов Николай Андреевич (1831—1885), русский клиницист Виноградова с — признак недостаточности трехстворчато- 10 клапана при сильной пульсации шейных вен наблюдается синхронное твижение головы назад

Симптом Водовозова, симптом «обрыва»

Водовозов Александр Михайлович, советский офтальмолог (род 1918) Водовбзова с—ранний признак атрофии зритетьного нерва (наблюдается при офта іьмоскопии в желто зеленом свете) рисунок нервных волокон нечеткий, местами волокна как бы обрываются.

( имитом Волковича (І).

Ііолкович Николай Маркианович (1858—1928), советский хирург Волковича с — возможный признак хронического аппендици і .1 шпотрофия или атрофия мышц передней брюшной стенки в илеоцекальной области

( пмптом Волковича (II).

Волковича с — признак симфизита больной в постели находится в ijk называемом положении лягушки — бедра несколько повернуты кнаружи н развернуты, колени слегка согнуты. Нередко наблюдается после родов или іборта

(имптом Волковича (III).

Волковича с — признак хронического аппендицита усиление боли при отведении слепой кишки кнаружи Симптом Волковича — Kocher.

Волкович Николай Маркианович (1858—1928), советский хирург, Kocher I mil Theodor (1841—1917), швейцарский хирург

Волковича — Кбхера с — признак острого аппендицита боль, первоначально возникающая в подложечной области (иногда непосредственно иод мечевидным отростком), спустя несколько часов локализуется в правой подвздошной области

Симптом Вольского

Вольский Мирон Ефимович (1892—1958) советский врач Вольского с — признак холецистита болезненность при легком ударе ребром ладони в косом направлении снизу вверх по правому подреберью

Симптом Воскресенского (I).

Воскресенский Владимир Михайлович (1902—1951), советский хирург Воскресенского с — признак острого аппендицита при быстром проведении ладонью по передней брюшной стенке (поверх рубашки) от праного реберного края вниз больной испытывает боль

Симптом Воскресенского (II).

Воскресенского с — возможный признак острого панкреатита исчезновение пульсации брюшной аорты в подчревной области

Симптом Вредена.

Вреден Роберт Робертович (1837—1893), оториноларинголог в Петербурге Вредена с — признак мертворожденности желатиноподобный сгусток в наружном слуховом проходе плода

Симптом Габая.

Габай Абрам Вениаминович (1898—1963), советский хирург Габая с — признак ретроцекального аппендицита в области петитова треугольника справа надавливают пальцем, потом быстро его отнимают— в момент отнятия пальца появляется боль как при симптоме Блюм- берга — Щеткина Симптом Гентера (I).

Гентер Герман Генрихович (1881—1937), советский акушер-гин^колог Гентера с — признак параметрита притупление перкуторного звука над передней поверхностью подвздошной кости

Симптом Гентера (II).

Гентера с — признак беременности гребневидный выступ вдоль передней поверхности матки, по консистенции не отличающийся от других ее отделов

Симптом Герке.

Герке Александр Альфонсович (1892—1979), советский терапевт Гёрке с — признак перикардита боль в области сердца при быстром откидывании головы назад

Симптом Гиляревского.

Гиляревский Сергей Александрович (род 1897), советский терапевт Гиляревского с — признак наследственного фосфатид-тез а) рисмоза у детей стереотипия движений ^{), бразильский терапевт}

Немёнова — Эскудеро с — рентгенологический признак кисты легко- г о при вдохе круглые тени кисты приобретают овальную форму

Симптом Никольского.

Никольский Петр Васильевич (1858—1940), советский дерматовенеролог Никольского с — признак пузырчатки при оттяіивании пинцетом стенки пузыря происходит отслойка эпидермиса за границами пузыря (I степень), если потереть кожу между двумя пузырями, появляется эрозия (ІІСТЄ пень), если потереть кожу на месте, где нет высыпании, появляется эрозия (III степень)

Симптом Образцова.

Образцов Василий Парменович (1849—1920), русский терапевт Образцова с — признак хронического аппендицита, усиление Поли во время пальпации в илеоцекальной области, при этом правая нога приподнята

Симптом Обуховской больницы, симптом Hochenegg

Обуховская больница — старейшая больница в Ленижраде, основана в 1779 г.

Обуховской больницы с — признак заворота сигмовидной кишки расширенная и пустая ампула прямой кишки при ректальном исследовании

Симптом Окуневского, симптом Sterling, симптом Malcz

Окуневский Яков Леонтьевич (1877—1940), советский инфекционист Окуневского с — признак тяжелого состояния больного (на пример, при сыпном тифе) ограниченная подвижность языка вплоть до неспо собности высунуть язык изо рта

Симптом Опокина, симптом спелого арбуза

Опокин Александр Александрович (1878—1935), советский хирург Опокина с — признак симфиз и та сдавливая таз толчкообразными движениями можно прослушать с помощью фонендоскопа хруст в области іонного сочленения (наблюдается после родов или аборта)

Симптом Осны — Школьникова.

Осна Александр Ильич, Школьников Лев Григорьевич — советские ортопе ды-травматологи

Осны — Школьникова с — признак поражения остеохондрозом межпозвонкового диска резкая боль, возникающая при пальпации через брюшную стенку.

Симптом Павлова.

Павлов Иван Петрович (1849—1936) русский физиолог Павлова с — признак кататонического ступора больной отве чает на вопрос или выполняет какое либо действие только после обращения к нему тихим голосом

Симптом Падалки.

Падалка Борис Яковлевич (1883—1964), советский инфекционист Падалки с — признак инфекционного энтерита (брюшной тиф, дизентерия) и мезентериального лимфаденита перкуторно притупление в подвздошной области справа (при брюшном тифе) или слева (при дизенте рии)

Симптом Панченко.

Панченко Дмитрий Иванович (род 1906), советский невропатолог Шнченко с — признак облитерирующего ангиосклероза или :»ндартериита больной в положении сидя кладет пораженную ногу на здоровую так, чтобы подколенная ямка находилась на колене здоровой, через 3—5 мин появляются побледнение стопы больной ноги, чувство онемения, «сползания мурашек» в стопе и пальцах и бопь в икроножной мышце

Симптом Пастернацкого.

Пастернацкий Федор Игнатьевич (1845—1902), русский терапевт Пастернацкого с — признак почечной патологии чувствительность пли боль при поколачивании в области почек с последующим кратковременным появлением или усилением эритроцитурии

Симптом Полотебнова, симптом Auspitz

Полотебнов Алексей Герасимович (1838—1907), русский дерматолог Полотебнова с. — признак чешуйчатого лишая точечное кровотечение после соскабливания кожных чешуек

Симптом Попова (1).

Попова с —признак тиреотоксикоза верхнее веко больного, следящего глазами за кончиком пальца, перемещающегося вниз, опускается скач кообразно

Симптом Попова (II).

Попов Василий Осипович, русский врач

Попбва с — патология прикуса: смещение (выдвигание) зуба в направлении отсутствующих антагонистов

Симптом Попова — Савельева.

Савельев Николай Александрович, русский терапевт

Попбва — Савельева с — признак стеноза левого атриовентрикулярного отверстия ослабление пульсовой волны на левой лучевой артерии, особенно в положении лежа на левом боку Симптом Поспелова (I).

Поспелов Алексей Иванович (1846—1916), русский дерматовенеролог. Поспелова с — признак II стадии грибовидного микоза высыпания, напоминающие своей плотностью картон.

Симптом Поспелова (II).

Поспелова с. — признак атрофии кожи* кожа, взятая в складку, напоминает смятую папиросную бумагу.

Симптом Прозорова (I).

Прозоров Александр Евграфович (1889—1952), советский рентгенолог Прбзорова с — рентгенологический признак экссудативного плеврита. смещение тени экссудата вниз при вдохе и вверх — при выдохе Симптом Прозорова (II).

Прбзорова с — рентгенологический признак экссудативного плеврита. смещение тени сердца при выдохе в здоровую сторону.

Симптом Пчелиной.

Пчелина Екатерина Александровна (род 1899), советский рентгенолог Пчелиной с — рентгенологический признак острого панкреатита исчезает четкость рентгенологического контура левой поясничной мышцы вследствие распространения отека с поджелудочной железы на забрюшинную клетчатку

Симптом Равича-Щербо.

Равич-Щербо Владимир Антонович (1890—1955), советский фтизиатр Р&вича-Щёрбо с. — возможный признак туберкулезного бронхоаденита втяжение яремной выемки во время вдоха

Симптом Раздольского.

Раздольский Иван Яковлевич, советский невропатолог.

Раздольского с — возможный признак острого аппендицита при перкуссии брюшной стенки молоточком или пальцем выявляется болезненность в правой подвздошной области

Симптом Раймиста (I), synkinesia adductoria

Раймист Янкель Меерович, невропатолог в Одессе

Рйймиста с—координаторная синкинезия при активной попытке привести здоровую ногу к средней линии происходит непроизвольное приведение паретичной ноги

Симптом Раймиста (II).

Рйймиста с — признак пареза ладони врач держит приподнятые предплечье и ладонь больного, в случае пареза при освобождении ладони происходит сгибание ее в запястье

Симптом Раймиста (III).

Раймиста с — признак гемипарез а* если при закрытых глазах больной вытягивает руки вперед, то пораженная конечность опускается с согнутой в запястье ладонью

Симптом Рогальского.

Рогёльского с — признак перелома пястной кости при легком ударе или толчке по кончику соответствующего пальца (пальцы согнуты в пястно фаланговых суставах) больной испытывает боль

Симптом Розанова, симптом «ваньки-встаньки»

Розанов Владимир Николаевич (1872—1934), советский хирург.

Розанова с — признак внутрибрюшного кровотечения при разрыве селезенки больной лежит на левом боку с поджатыми к животу бедрами, при попытке повернуть больного на спину или другой бок он тотчас же переворачивается и занимает прежнее положение Симптом Романова.

Романова с — возможный признак острого медиастинита за грудинная или межлопаточная боль, усиливающаяся при глотании и запроки дывании головы

Симптом Россолимо.

Россолимо Григорий Иванович (1860—1928), русский невропатолог Россолимо с — признак поражения пирамидного пути короткие удары пальцами рук исследующего по подушечкам концевых фаланг пальцев стопы больного вызывают быстрое подошвенное сгибание II—V пальцев Симптом Рудзитиса, egophonia “і”

Рудзитис Кристапс (1899—1978), советский терапевт Рудзитиса с — признак небольшого инфильтрата легкого или микроэмпиемы если больной произносит певуче звук «и», то при аус культации слышно широкое «э»

Симптом Русакова.

Русаков Арсений Васильевич (1885—1953), советский патологоанатом Русакбва с — патанатомический признак алиментарной дистрофии* при вскрытии брюшной полости воздух с шумом входит внутрь

Симптом Русина, симптом McDonald

Русин Яков Ильич, советский акушер гинеколог

Русина с — признак беременности при пальпации облегчается возможность сближения тела матки с шейкой

Симптом Сиротинина — Куковерова.

Сиротинин Василий Николаевич (1855—1936), русский терапевт, Кукове ров Н Г, ассистент клиники В Н Сиротинина

Сиротинина — Куковерова с — признак поражения аорты (атеро склероз, сифилис) появление или усиление систолического шума на аорте при поднятии рук над головой

Симптом Ситковского.

Ситковский Петр Порфирьевич (1882—1933), советский хирург Ситковского с — признак аппендицита при положении больного на левом боку в илеоцекальной области появляется боль

Симптом Сквирского.

Сквирский П В, русский врач

Сквирского с — признак холецистита появление болей в правом подреберье при перкуссии ребром кисти правее позвоночника, на уровне Thix-xi позвонков Симптом Снегирёва.

Снегирёв Владимир Федорович (1847—1916), русский гинеколог Снегирёва с. — признак беременности при бимануальном исследовании, начиная со II месяца, матка сокращается и уплотняется Симптом Соловьёва, phrenicus-phenomen

Соловьёв Александр Иванович (1864—?), русский терапевт Соловьёва с—признак тетании сокращение левой половины грудобрюшной преграды одновременно с ударами сердца.

Симптом Спасокукоцкого.

Спасокукоцкйй Сергей Иванович (1870—1943), советский хирург Спасок)коцкого с — возможный признак кишечной непроходимости аускультативно определяется ЗИУК пяля»пиіей.кяпли

Симптом Спижарного.

Спижарный Иван Константинович (1857—1924), советский хирург Спижарного с — признак прободения при гастродуоденальных яз вах исчезновение печеночной тупости и появление высокого тимпанита над печенью

Симптом Стражеско (I).

Стражеско Николай Дмитриевич (1876—1952), советский терапевт Стражеско с — признак ослабления левого желудочка при аортальной недостаточности добавочный тон на верхушке сердца в прото- или мезодиастоле («ритм галопа»)

Симптом Стражеско (II).

Стражеско с — признак выраженных форм перигастрита перкуторно определяется более горизонтальное, чем в норме, положение тимпа нической зоны желудка при одновременном значительном ее расширении впра во, иногда до передней подмышечной линии, при этом нижняя граница пече ночной тупости принимает вид полулунной вогнутой линии

Симптом Тарханова.

Тарханов Иван Рамазович (1846—1908), русский физиолог Тарханова с — признак поражения пирамидного пути усиление биотоков мышц на стороне пирамидного гемисиндрома

Симптом Троянова.

Троянов Алексей Алексеевич (1849—1916), русский хирург Троянова с — признак поддиафрагмального абсцесса* сухой мучительный кашель, обусловленный вовлечением в процесс плевры

Симптом Тужилина, симптом «красных капелек»

Тужилин Сергей Алексеевич, советский врач

Тужилина с — возможный признак хронического панкреатита ярко-красные пятнышки (аневризмы мелких сосудов) на коже живота, груди и спины

Симптом Турнера.

Турнер Генрих Иванович (1858—1941), советский хирург-ортопед Тернера с — возможный признак повреждения мениска гипере стезия в области коленного сустава на стороне поврежденного мениска

Симптом Филатова, симптом Gerharlt, симптом Flindt, симптом Вельского, симптом Koplik, симптом Comby

Филатов Нил Федорович (1847—1902), русский педиатр Филатова с — признак начальной стадии кори, появление в продромальном периоде бледных пятен (мелких белых точек на красном фоне) па слизистой оболочке полости рта

Симптом Хеллата.

Хеллат Пээтер (1857—1912), русский оториноларинголог Хеллата с — признак гнойного мастоидита если камертон помес гить на пораженный сосцевидный отросток, то больной воспринимает звук быстрее, чем при иной локализации камертона

Симптом Хилова

Хилов Константин Львович (1893—1975), советский оториноларинголог Хилбва с—возможный признак бтосклероза легкая ранимость и кровоточивость наружного слухового прохода при обычном туалете

Симптом Хитрова.

Хитров Федор Михайлович (род 1903), советский хирург Хитрова с — признак привычного вывиха в плечевом суставе при оттягивании приведенного плеча книзу увеличивается расстояние между акромиальным отростком и большим бугорком плеча в связи с атрофией дельтовидной мышцы

Симптом Чаклина

Чаклин Василий Дмитриевич (1892—1975), советский ортопед Чйклпна с —признак повреждения внутреннего мениска при активном поднимании разогнутой ноги уплощается медиальная порция широкой мышцы бедра и напрягается портняжная мышца

Симптом Чижа.

Чиж Владимир Федорович (1855—1914), русский психиатр Чижа с — возможный признак эпилепсии серо свинцовый блеск глазных яблок

Симптом Чиркина.

Чиркин Митрофан Дмитриевич (род 1893), советский врач Чиркина с — возможный признак спондилолистеза болезненность при надавливании на остистые отростки Thxii и Li позвонков

Симптом Чугаева, «струны аппендицита»

Чугаев Анатолий Андреевич, русский хирург

Чугйева с — признак острого аппендицита, при пальпации уда ется прощупать сокращенные пучки наружной косой мышцы живота, напоминающие натянутые струны

Симптом Чукалова, симптом Kustner

Чукалов Николай Николаевич (1889—1958), советский акушер-гинеколог Чукйлова с — признак отделения плаценты при надавливании кончиками пальцев на надлобковую область в направлении к мысу крестца пуповина остается неподвижной, если же послед еще не отделился, то пупо вина втягивается во влагалище

Симптом Чухриенко.

Чухриенко Дмитрий Павлович, советский хирург

Чухриёнко с — признак острого панкреатита боль, возникающая при толчкообразном надавливании на брюшную стенку, которое производят снизу вверх и спереди назад ладонью, расположенной поперек живота ниже и несколько слева от пупка

Симптом Шапиро.

Шапиро Генрих Александрович (1852—1901) русский врач Шапиро с — начальный признак сердечной недостаточности если больной со слабостью сердечной мышцы принимает положение лежа, час тота пульса не уменьшается

Симптом Шерешевского.

Шерешевский Николай Адольфович (1885—1961), советский эндокринолог Шерешёвского с — признак тиреотоксикоза, полиневрита или миопатии невозможность встать без помощи рук из положения на корточках из-за слабости проксимального отдела мышц конечностей

Симптом Шурыгина, ауропупиллярный рефлекс

Шурыгин Николай Александрович (1858—1910), русский врач Шурыгина с — ауропупиллярный рефлекс при раздражении ^луха звуком определенной силы (не менее 35 дБ) наблюдается быстрое сужение и последующее более медленное расширение зрачков

Симптом Юдина

ібдин Сергей Сергеевич (1891—1954), советский хирург Юдина с — рентгенологический признак прободения гастродуоденальных язв деформация дугообразного контура желудка при обследовании больного в положении лежа иа правом боку

Симптом Юдина — Якушева.

Юдин Сергей Сергеевич (1891 — 1954), советский хирург, Якушев Георгий Захарович (1886—1931), советский хирург

Юдина — Якушева с — признак прободения гастродуоденальных язв при пальпации передней брюшной стенки в эпигастральной области мож но ощутить толчок газов, проникающих через прободное отверстие

Симптом Янишевского.

Янишевский А Е., русский невропатолог

Янишёвского с — признак паркинсонизма* при прикосновении к гу- ">ам или небу резко сокращается жевательная мускулатура

Симптом Яновского.

Яновский Феофил Гаврилович (1860—1928), советский терапевт. Яновского с — признак поражения плевры различного характера ослабление боли в грудной клетке при иммобилизации ее путем сдавливания руками

Симптом Яуре (I).

Яуре Г Г., советский хирург.

Яуре с. — признак правостороннего поддиафрагмального абсцесса рука исследующего, положенная на область правого подреберья, воспринимает толчки, наносимые другой рукой в подлопаточной области, при этом улавливаются колебания печени, обусловленные гидравлической волной Симптом Яуре (II).

Яуре с — признак хронического аппендицита болезненность при надавливании над гребешком подвздошной кости

* * *

Симптом Aaron.

Aaron Charles Dettie (1866—1951), американский врач

Аарона с. — признак аппендицита боль или чувство растяжения в эпигастральной или прекардиальной области при надавливании в точке Мак- Берни (С МсВигпеу)

Симптом Abadie (I).

Abadie Jean А (1873—1932), французский невропатолог.

Абадй с — признак спинной сухотки* безболезненность ахиллова сухожилия при сдавливании

Симптом Abadie (II).

Abadie Jean Marie Charles (1842—1932), французский офтальмолог.

Абадй с. — признак тиреотоксикоза спазмы поднимателя верхнего века.

Симптом Abrahams (I).

Abrahams Robert (1864—1935), американский терапевт

Эбрехемса с. — возможный признак ранней стадии верхушечно го туберкулеза легких на плечевом возвышении ключицы выслуши ваются ослабленное дыхание, а также крепитирующие или мелкие влажные хрипы, которые в типичных местах над верхушками легких выслушать не удается Деревянный стетоскоп должен плотно прилегать к кости Симптом Abrahams (II).

Эбрехемса с. — признак уролитиаза при надавливании на середине линии, соединяющей пупок с хрящом IX ребра справа, больные испытывают боль

Симптом Achelis — Wenckebach.

Wenckebach Karel Frederick (1864—1940), голландский врач Акелиса — Вёнкебаха с. — рентгенологический признак слипчивого перикардита ограничение подвижности диафрагмы книзу во время вдоха

Симптом Adson

Adson Alfred (1887—1951), американский хирург.

Одеона с. — признак сдавления нервно-сосудистого пучка в области лестничной мышцы при поднятии больной руки и при одновремсн иом наклоне головы в ту же сторону исчезает пульс на лучевой артерии

Симптом Ahlfeld (I).

Ahlfeld Friedrich (1843—1929), немецкий акушер-гинеколог Альфельда с — признак беременности нерегулярные спазмы сегментов матки (возникают на III месяце беременности)

Симптом Ahlfeld (II).

Альфельда с. — признак отделения плаценты после отделения їлацентьі конец пуповины опускается не менее чем на 10 см.

Симптом Ahlfeld (III).

Альфельда с — признак двойни пальпируемая косая или вертикальная борозда на передней стенке матки делит ее на два сегмента

Симптом Akerlund, deformatio Akerlund

Akerlund Ake Olof (1885—1958), шведский рентгенолог Окерлунда с — рентгенологический признак язвы двенадцатиперстной кишки втяжение продолжения большой кривизны желудка, которое напоминает палец, указывающий на язву [850]

Симптом Alexander.

Alexander Gustav (1873—1932), австрийский оториноларинголог. Алексйндера с — признак ранних стадий опухолей или отогенных абсцессов мозжечка при боковых движениях влево или вправо без поворота туловища больные спотыкаются и падают

Симптом Allis.

Allis Oscar Huntington (1836—1931), американский хирург

Эллиса с — признак перелома шейки бедра ослабленное натя жение фасции, расположенной между большим вертелом и гребнем подвздош ной кости Симптом D’Amato.

д’Амато с — признак левостороннего экссудативного плевриіа определяемое в сидячем положении максимальное притупление перкуторного звука на спине перемещается в область сердца, если больной ложится на правый бок

Симптом Amoss.

Amoss Harold L (1886—?), американский врач

Амосса с — признак пояснично-крестцового радикулита лежащий больной при попытке сесть опирается на руки, которые держит сзади

Симптом Andral.

Andral Gabriel (1797—1876), французский врач

Андрйля с — признак начальной стадии плеврита больной лежит на здоровом боку

Симптом Anghelescu.

Anghelescu Constantin (1869—?), румынский хирург Ангелёску с — признак туберкулезного поражения позвон- к о в: больной, лежащий на спине, не может согнуться и не способен выгнуться, опираясь на голову и пятки

Симптом Anschfltz.

Anschutz Willy (1870—1954), немецкий хирург

Аншютца с — признак непроходимости толстой кишки: выраженный местный метеоризм в области слепой кишки

Симптом Anton, anosognosid

Anton Gabriel (1858—1933), немецкий невропатолог и психиатр

Антона с — признак органического поражения головного мозга бо ibiioii не осознает нарушений, вызванных болезнью

Симптом Arias-Stella.

Arias Stella Javier, американский врач

Ариас Стеллы с — признак нарушения или прерывания беременности интенсивно окрашивающиеся ядра эпителиальных к четок эндометрия, по размеру в 4—5 раз превышающие нормальные [316, 864]

Симптом Arnoux

Arnoux Emile (1871—?), французский гинеколог

Арну с — признак двойни повторяющиеся через определенные проме жутки времени (вместе или порознь) двойные и четверные звуки, выслушивае мые в животе беременной Симптом Arroyo, asthenocoria

Arroyo Carlos F (1892—1928), американский врач

Аррбйо с — возможный признак надпочечниковой недостаточ н ости замедленная реакция зрачков на свет

Симптом Aschaffenburg.

Aschaffenburg Gustav (1866—1944), немецкий психиатр Ашаффенбурга с — признак алкогольного делирия больной «ве дет разговор» по отключенному телефону, в ряде случаев он может даже использовать для этого предложенный ему предмет, похожий на телефонную трубку

Симптом Aschner.

Aschner Bernhard (1883—1960), австрийский гинеколог Ашнера с — признак раздражения блуждающего нерва за медление сердцебиения при легком надавливании в течение 20—30 с на оба їлазньїх яблока

Симптом Assmann— Faulhaber

Ассмана — Фбульхабера с — рентгенологический признак грыжи пи щеводного отверстия диафрагмы утолщение свода желудка, проявляющееся в увеличении расстояния между верхним контуром диафрагмы и газовым пузырем желудка, в норме не более 1 см [171]

Симптом Athanassio, симптом Argyll Robertson inversum

Атанассио с — признак маниакальной стадии маннакально-депрес сивного психоза зрачки реагируют на свет, но нет реакции как на ак комодацию, так и на конвергенцию

Симптом Auenbrugger, симптом Corvisart

Auenbrugger Joseph Leopold (1722—1809), австрийский врач Ауэнбруггера с — возможный признак экссудативного перикар дита, митрального стеноза или выраженной трикуспидальной недостаточности выпячивание в области сердца и мечевидного отростка.

Симптом Aufrecht.

Aufrecht Emanael (1844—1933), немецкий врач

Ауфрехта с — возможный признак стеноза трахеи над гортанью выслушивается ослабленное дыхание

Симптом Baastrup.

Baastrup Christian Ingerslev (1885—1950), датский рентгенолог Ббструпа с — главный рентгенологический признак синд рома Бострупа расширение остистых отростков поясничных позвонков в краниокаудальном направлении в связи с образованием остеофитов, послед ние нередко соприкасаются между собой в расположенных рядом позвонках

Симптом Babes

Babes Victor (1854—1926), румынский патолог

Бабёша с — возможный признак аневризмы брюшної о отдела

аорты мышечная ригидность и повышенная чувствительность над областью селезеночной артерии Симптом Babinski (1).

Babinski Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог Бабйнского с — признак повреждения пирамидного пути при штриховом раздражении подошвенной поверхности стопы наблюдается тыльное сгибание I пальца, которое нередко сопровождается одновременным разведением остальных пальцев, у здоровых людей обычно сгибаются псе 5 пальцев стопы Симптом Babinski (II).

Бабйнского с — признак повреждения слухового нерва или односторонней тугоухости если пропускать гальванический ток через голову от одного уха по направлению к другому, голова наклоняется в сторону пора жения

Симптом Babinski (III).

Бабйнского с — признак повреждения седалищного нерва значительное снижение или отсутствие рефлекса ахиллова сухожилия

Симптом Babinski (IV).

Бабйнского с —признак гемиплегии, подкожная мышца шеи сокра щается на здоровой стороне сильнее, чем на больной, что хорошо видно, если больной открывает рот, свистит или выдувает воздух

Симптом Babinski (V).

Бабйнского с — признак гемиплегии больной лежит на спине, руки скрещены на груди, при попытке сесть паретичная нога сгибается в тазобед ренном суставе, а пятка поднимается, на здоровой же стороне нога остается неподвижной

Симптом Babinski (VI)

Бабйнского с — признак органического поражения центральной нервной системы если парализованное предплечье перевести в положе ние супинации, то оно возвращается в положение пронации

Симптом Babinski (VII)

Бабйнского с — признак каталепсии лежащий на спине больной мо жет длительное время удерживать поднятую вверх ногу, согнутую в тазобед ренном и коленном суставах

Симптом Babinski (VIII).

Бабйнского с — признак поражения теменной доли или зри тельного бугра больной не осознает собственной болезни, в том числе и паралича

Симптом Babinski (IX).

Бабйнского с — признак поражения полушарий головного моз га или мозжечка неспособность попеременно производить быстрые движения, например пронацию и супинацию

Симптом Baccelli

Baccelli Guido (1832—1916), итальянский терапевт и патолог Бачёлли с — признак гидроторакса при аускультации грудной клетки хорошо слышен шепот больного (афоническая пекторилоквия)

Симптом Baelz, xanthochromia

Baelz Erwin (1849—1913), немецкий врач и антрополог Бельца с — признак примеси крови к спинномозговой жид кости желтоватая, с легким коричневатым оттенком окраска ликвора

Симптом Ваеуег.

Ваеуег Hans (1875—?), немецкий ортопед

Бейера с — признак спинной сухотки с закрытыми глазами боль ной не может определить, куда перемещается складка кожи, зажатая между кончиками пальцев врача, иногда определение направления удается только после значительного запаздывания.

Симптом Baillarger.

Baillarger Jules Gabriel Francois (1809—1890), французский психиатр Байяржё с — возможный признак прогрессивного паралича неодинаковые размеры зрачков Симптом Bailance.

Ballance Charles (1856—1936), английский хирург

Бэленса с. — возможный признак разрыва селезенки перкуторный тимпанит с правой стороны живота больного, лежащего на левом боку

Симптом Ballet, ophthalmoplegia externa

Ballet Gilbert (1853—1916), французский невропатолог Балле с — признак тиреотоксикоза и истерии полное исчезновение произвольных движений глазных яблок, реакция зрачка и автоматические движения глаза сохранены

Симптом Bamberger (I).

Bamberger Heinrich (1822—1888), австрийский терапевт Бамбергера с — признак недостаточности трехстворчатого клапана усиление пульсации яремной вены

Симптом Bamberger (II).

Бамбергера с — признак экссудативного перикардита* пер куторное притупление в области нижнего угла лопатки, исчезающее при наклоне вперед

Симптом Bamberger (III), allocheiria

Бамбергера с — возможный признак спинной сухотки укол в одну руку вызывает боль в другой руке

Симптом Banki (I).

Banki Z, венгерский рентгенолог

Бёнки с — рентгенологический признак врожденного синостоза костей запястья отсутствуют суставные поверхности между полулунной и трехгранной костью, гипоплазия IV и V пястных костей [327]

Симптом Banki (II), clinometacarpia.

Банки с — рентгенологический признак врожденной клинодакти- л и и головки пястных костей на стороне патологии расположены ближе к головке V пястной кости, чем на здоровой стороне [327]

Симптом Banti.

Banti Guido (1852—1925), итальянский патолог

Бінти с — признак экссудативного перикардита перемещение границ сердечной тупости вверх до второго межреберья слева

Симптом Вагапу (I).

Вёгапу Robert (1876—1936), австрийский оториноларинголог Бйрани с — признак нарушения функций вестибулярного аппарата положение головы влияет на направление падения

Симптом Вагёпу (II).

Бёрани с — признак поражения лабиринта, при раздражении здорового уха теплой водой (43—48°С) появляется ротаторный нистагм, направленный в сторону того же уха, а при проведении пробы с холодной водой— в противоположную сторону, при повреждениях лабиринта нистагм не появляется

Симптом Вагапу (III).

Бйрани с — признак нарушения чувства направления вытянутый палец отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка Симптом Bard.

Bard Louis (1857—1936), французский терапевт

Вёра с — дифференциально диагностический признак органического и функционального нистагма при исследовании отмечается усиление осцил ляций глазного яблока в случаях органического (приобретенного) нистагма и исчезновение их при функциональном (врожденном) нистагме

Симптом Barlow.

Barlow Thomas (1845—1945), английский педиатр

Бёрлоу с — признак поддиафрагмального абсцесса, осложнившегося экссудативным плевритом ясный легочный звук сверху постепенно сменяется книзу зонами притупленного тимпанического и затем тупого звука

Симптом Baron.

Бёрона с — признак хронического аппендицита повышенная чувствительность к давлению правой поясничной мышцы (m psoas)

Симптом Ваггё (1)

Ваггё Jean Alexandre (1880—’), французский невропатолог Барре с — возможный признак прогрессирующего слабоумия* замсд ленная реакция зрачков на свет

Симптом Ваггё (II).

Баррё с — признак легкого пареза голеней лежа на спине, боль пой не способен удерживать в вертикальном положении ноги, согнутые в ко ленных суставах

Симптом.Ваггё (III).

Баррё с — признак начального пареза верхних конечностей обследуемый поднимает с закрытыми глазами обе руки вверх (ладонями внутрь) до горизонтальной линии и фиксирует их в этом положении, в случае поражения рука быстро сгибается в локтевом и лучезапястном суставах и опускается

Симптом Ваггё (IV).

Баррё с — признак повреждения пирамидного пути больной складывает ладони рук и сильно их сжимает, через 3—4 с появляются симптомы периферического паралича лучевого нерва

Симптом Ваггё (V).

Баррё с — признак гемиплегии! если больной выпрямляет перед со бой руки и разводит пальцы, то на стороне пареза пальцы разведены меньше

Симптом Bartomier — Михельсона.

Михельсон Абрам Иосифович (1902—1971), советский хирург Бартомьё — Михельсона с — признак острого аппендицита болезненность при пальпации слепой кишки, усиливающаяся в положении больно го на левом боку.

Симптом Baruch.

Baruch Simon (1840—1920), американский врач

Баруха с —возможный признак брюшного тифа измеренная ректально повышенная температура тела не меняется после ванны с температурой воды 26°С

Симптом Bassler.

Bassler Anthony (1874—1959), американский врач

Басслера с — признак аппендицита при надавливании на брюшную стенку в точке, находящейся посередине между пупком и передней верхней остью подвздошной кости, и при направлении давления больше вправо больной испытывает резкую боль

Симптом Bastedo.

Bastedo Walter Arthur (1873—1952), американский врач Бастедо с — признак аппендицита при введении воздуха через прямую кишку появляются боль и чувство напряжения в илеоцекальной области в связи с растяжением ободочной кишки

Симптом Bastian.

Bastian Henry Charlton (1837—1915), английский невропатолог Бастиена с — признак острого поперечного повреждения спинного мозга исчезновение сухожильных рефлексов в участках, иннервируемых соответствующими сегментами спинного мозга, которые расположены ниже повреждения

Симптом Battle.

Battle William Henry (1855—1936), английский хирург Бэттла с — признак перелома основания черепа изменение окраски кожи (вплоть до появления экхимозов) в области сосцевидных отростков

Симптом Baumfes.

Ваитёв Jean Baptist Timoth£e (1756—1828), французский врач Боме — признак грудной жабы загрудинная боль

Симптом Beck.

Beck Emil G (1866—1932), американский хирург

Бека с — признак плечевого плексита при пассивном отведении плеча, ротации плечевого сустава внутрь, выпрямлении в локтевом суставе и пронации предплечья возникает боль

Симптом Becker.

Becker Otto Heinrich (1828—1890), немецкий офтальмолог.

Беккера с. — признак тиреотоксикоза усиленная пульсация арте рий сетчатки

Симптом Bdclard.

Beclard Pierre Auguste (1785—1825), французский анатом Беклара с — признак доношенности плода образование центра оссификации в нижнем эпифизе бедренной кости

Симптом Beevor (I).

Beevor Charles Edward (1854—1908) английский невропатолог Бйвора с — признак функционального паралича больной не способен задерживать сокращения мышц-антагонистов

Симптом Beevor (II).

Бйвора с — признак паралича нижних отделов прямых мышц живота перемещение пупка кверху

Симптом Behier — Hardy.

Behier Louis Jules (1813—1876), французский врач, Hardy Louis Philippe Alfred (1811—1893), французский врач

Бейё — Ардй с — признак ранней стадии гангрены легкого афония

Симптом Behr

Behr Carl, немецкий офтальмолог

Бёра с — признак поражения зрительного тракта гемианопсия и мидриаз на противоположной стороне

Симптом Beisman.

Бёйсмана с—возможный признак тиреотоксикоза, тихое жужжа ние, выслушиваемое над закрытыми глазами больного

Симптом Bell, симптом Bordier — Frankel

Bell Charles (1774—1842), шотландский анатом, физиолог и хирург Бёлла с — признак периферического паралича лицевого нерва при попытке закрыть глаза верхнее веко на пораженной стороне опускается и одновременно с этим глазное яблоко отходит кверху и кнаружи [189, 354]

Симптом Ben-Asher

Ben Asher Salomon, американский терапевт

Бен-Ашера с — признак острого аппендицита, во время глубо

кого дыхания или покашливания больного врач надавливает кончиками двух пальцев на левое подреберье, в случае аппендицита появляется боль в илеоцекальной области

Симптом Benedict.

Benedict A L (1865—1950), американский врач

Бенедикта с — признак анацндности если дать больном) выпить небольшое количество насыщенного раствора гидрокарбоната натрия, то при а\скультацни желудка крепитация не выслушивается, при гиперацидности вы слушивается сильная, а при нормацидности — умеренная крепитация

Симптом Benzadon

Бензадона с — признак опухоли или нагноения молочной же лезы если двумя пальцами сдавить сосок молочной железы, а остальными пальцами передвинуть пальпируемую опухоль кнутри, то наблюдается втяги ванне соска

Симптом Вег.

Бера с — возможный признак гипотиреоза гиперкератоз кожи лок тевых и коленных областей

Симптом Berger.

Berger Emil (1855—1926), австрийский офтальмолог Бергера с — признак ранней стадии спинной сухотки и прогрес сивного паралича неправильный круглый, эллипсовидный зрачок

Симптом Bergmann.

Bergmann Ernst (1836—1907), немецкий хирург

Бергмана с — признак желудочно-кишечного кровотечения при язвенной болезни исчезновение боли вслед за начавшимся кровотече пнем

Симптом Berlin.

Berlin Rudolf (1833—1897), немецкий офтальмолог

Берлина с — признак травмы глаза (сотрясение сетчатки) нежное помутнение сетчатки в области желтого пятна, обычно бесследно исчезающее в течение нескольких дней

Симптом Bernhardt

Bernhardt Martin (1844—1915), немецкий невропатолог Бернхарда с — признак дислокации или разрыва кожных нервов бедра парестезии и боль по наружной и передней поверхности бедра

Симптом Berry.

Berry James (1860—1946), английский хирург

Берри с - дифференциально-диагностический признак доброкачественной и злокачественной опухолей щитовидной железы при доброкаче ственной опухоли сонная артерия хорошо прощупывается за опухолью (артерия отодвинута опухолью), в случаях злокачественной опухоли сонная артерия не прощупывается или прощупывается слабо в обычном месте (опухоль плотно обрастает артерию)

Симптом Besnier.

Besnier Ernest (1831—1909), французский дерматолог Беньё с. — признак красной волчанки чешуйки сидят на коже очень плотно, удаление нх болезненно

Симптом Bespaloff.

Беспалова с — возможный признак ранней стадии кори гиперемия барабанной перепонки и катар носоглотки

Симптом Bethea.

Bethea Oscar W (1878—?), американский врач.

Бесиа с — признак повреждения ребер- врач, стоящий за спиной больного, помещает кончики пальцев на ребра подмышечной впадины, умень

шение объема дыхательных движений на соответствующей стороне указывает на повреждение ребер и его степень Симптом Bezoid.

Bezold Friedrich (1842—1908), немецкий отиатр

Бёцольда с — признак мастоидита припухлость ниже верхушки сос цевидного отростка Симптом Biederman

Biederman J В (род 1907), американский врач

Бйдермана с — возможный признак активной стадии вторичного сифилиса темно-красная (вместо обычной розовой) окраска переднего свода глотки

Симптом Bieg.

Бйга с — признак поражения молоточка или наковальни среднего у х а больной слышит звук только при помощи слуховой трубки, которая соединена катетером с отверстием евстахиевой трубы

Симптом Bielschowsky.

Bielschowsky Max (1869—1940), немецкий нейроморфолог Бильшбвского с — признак рассеянного склероза невозможность самостоятельных сочетанных движений глазных яблок при сохранной способности фиксировать движущийся предмет

Симптом Biermer.

Biermer Anton (1827—1892), терапевт, работавший в Швейцарии и Германии

Бйрмера с. — признак гидропневмоторакса граница перкуторного звука определяется ниже при вертикальном положении тела и выше — при горизонтальном

Симптом Biernackl.

Biernacki Edmund (1866—1911), польский патолог

Бернацкого с — признак спинной сухотки отсутствие чувствительности локтевого нерва к давлению

Симптом Binda.

Бйнда с — ранний признак туберкулезного менингита при пассивных быстрых поворотах головы влево и вправо наблюдаются непроизвольные движения плеч

Симптом Bing.

Bing Robert (1878—1956), невропатолог в Швейцарии Бйнга с — признак поражения пирамидного пути при ударе молоточком по передней поверхности голеностопного сустава отмечается сгиба тельное движение пальцев стопы Симптом Bird.

Bird Samuel Dugan, австралийский врач

Бёрда с — возможный признак эхинококка легкого ограниченное притупление перкуторного звука с отсутствием дыхательных шумов Симптом Bitot.

Bitot Pierre (1822—1888), французский врач

Битб с — ранний признак кератомаляции (обычно при дефиците витамина А): появление бледных пятен на периферии белочной оболочки глаза

Симптом Bittorf.

Bittorf Alexander (1876—1949), немецкий врач

Бйтторфа с. — признак почечнокаменной болезни появление болей в области почек при надавливании на область яичек или яичников Симптом Bittorf — Тушинского, проба Бйтторфа — Тушинского

Bittorf Alexander (1876—1949), немецкий врач, Тушинский Михаил Дмитриевич (1882—1962), советский терапевт инфекционист

Бйтторфа — Тушинского с — признак эндотелиоза (например, затяжного септического эндокардита) повышенное число гистиоцитов в крови, взятой из мочки уха после легкого ее массажа Симптом Bjerrum.

Bjerrum Jannik Petersen (1851—1920), датский офтальмолог.

Бьёррума с — признак ранней стадии глаукомы дугообразная скотома (обнаруживаемая при кампиметрии), слепое пятно принимает форму серпа с остриями, направленными назально Симптом Blaxland.

Блёксленда с — дифференциально-диагностический признак крупной кис томы яичника и асцита если положить на живот линейку выше уровня передних верхних остей подвздошных костей и сильно прижать ее, то при наличии кистомы ощущается пульсация брюшной аорты

Симптом Blumberg, симптом Блюмберга — Щеткина Blumberg Moritz (1873—1955), немецкий хирург

Блюмберга с — признак воспаления или раздражения брю шины, при медленном надавливании рукой на живот больной почти не испы тывает боли, острая боль появляется при быстром отнятии руки

Симптом Biumer.

Блюмера с. — возможный признак воспаления или опухоли д у г- ласова пространства, выпячивание слизистой оболочки передней стен ки прямой кишки

Симптом Boas (I).

Boas Ismar (1858—1938), немецкий врач

Ббаса с. — возможный признак опухоли желудка* присутствие молочной кислоты в желудочном соке

Симптом Boas (И).

Ббаса с — признак холецистита: участок гиперестезии в поясничной области

Симптом Boas (III).

Ббаса с. — признак язвы желудка* болевая точка в области спины слева рядом с Thxii позвонком

Симптом Bogue.

Bogue А Е (1838—1921), американский стоматолог Ббуга с — показание к ортодонтическому лечению* у ребеи ка 4—7 лет расстояние между постоянными большими коренными зубами не превышает 28 мм

Симптом ВбЫег.

Bohler Lorenz (род 1885—?) австрийский хирург

Бёлера с — признак повреждения менисков коленного суета- в а* усиление болей в суставе при ходьбе назад

Симптом Bohn, феномен Bohn

Bohn Hans (род 1896), немецкий терапевт

Ббна с. — возможный признак незаращенного боталлова про г ока после физической нагрузки у стоящего больного наблюдается сниже ние диастолического давления

Симптом Bolduzzi.

Больдуцци с — признак поражения пирамидного пути при нанесении удара молоточком по передней поверхности наружной лодыжки наблю дается сгибательное движение стопы, а иногда и всех пальцев

Симптом Bolognini.

Болоньйни с — возможный ранний признак кори ощущение трения при надавливании пальцами обеих рук попеременно на левую и правую половину живота

Симптом Bolt

Бблта с — признак разрыва маточной трубы при внематочной беременности выраженная чувствительность при смешении шейки матки Симптом Bonhoeffer.

Bonhoeffer Karl (1868—1948), немецкий психиатр

Бонгеффера с — возможный признак малой хореи снижение мышечного тонуса

Симптом Bonnet.

Bonnet Amedee (1802—1858), французский хирург

Бонне с — признак поясничнокрестцового радикулита, поражения тазобедренного сустава или подвздошно-крестцового сочленения появление болей в ноге, согнутой в тазобедренном и коленном суставах, при ее приведении

Симптом Borsieri.

Borsieri de Kanifeld Giovanni Battista (1725—1785), итальянский врач Борсьёри с — признак ранней стадии скарлатины при проведении ногтем на коже появляется белая полоса, быстро приобретающая темно-красный цвет

Симптом Bouillaud.

Bouillaud Jean (1796—1881), французский врач.

Буйб с — признак слипчивого перикардита постоянное втя- жение в предсердечной области

Симптом Bouveret (I).

Bouveret Ьёоп (1850—1926), французский врач

Буверё с — возможный признак непроходимости толстой киш к и выпячивание в илеоцекальной области

Симптом Bouveret (II).

Буверё с — возможный признак сужения привратника видимая через брюшную стенку перистальтика желудка у истощенных больных

Симптом Воусе.

Бойса с — возможный признак дивертикула пищевода при надавливании на боковую поверхность шеи слышится урчание

Симптом Bozzolo.

Bozzolo Camillo (1845—1920), итальянский терапевт

Боццбло с — признак аневривмы грудной аорты видимая пульсация сосудов носовой полости и сильное раздувание крыльев носа при дыхании

Симптом Bragard (I).

Bragard Karl (1890—1973), немецкий ортопед

Брагарда с — признак пояснично-крестцового радикулита одновременно с движениями, совершаемыми при проверке симптома Ласега, надавливают на подушечки пальцев стопы, при наличии поражения больные испытывают боль Симптом Bragard (II).

Брёгарда с. — признак пояснично-крестцового радикулита если больному, лежащему на животе, сгибать ногу в дорсальном направлении, то увеличивается боль в поясничной области Симптом Bragard (III).

Брагарда с — признак повреждения менисков коленного суета в а локальная боль исчезает по мере сгибания ноги в коленном суставе с осторожной ротацией ее кнаружи Симптом Bragard (IV).

Брагарда с — признак разрыва медиального мениска коленного сустава при сгибании ноги в коленном суставе под углом 90—120° пальпаторно отмечается болезненность у заднего края медиального мениска.

Симптом Вгаш.

Брама с — признак тиреотоксикоза во время сильного смеха глаза остаются широко раскрытыми

Симптом Branham, симптом Nicoladoni — Israel — Branham, симптом Wigdoro- vvitsch, симптом Nicoladoni

Branham H H , американский хирург

Брёнэма с — признак артериовенозного смыкания в конечности (например, у больных с angioma racemosum) если пальцем пережать ангио му, то наблюдается замедление пульса, нарастание диастолического давления и исчезновение сердечных шумов

Симптом Brauer.

Brauer Ludolph (1865—1951), немецкий врач

Брауэра с — признак перикардита усиленная начальная часть диастолического тона

Симптом Braun-Fernwald.

Braun-Fernwald Karl (1822—1891) австрийский акушер-гинеколог Браун Фёрнвальда с — признак беременности асимметричное уве личение матки, между обеими частями ее нередко пальпируется продольна} борозда

Симптом Brdlik.

Brdlik Jifi (1883—1965), чехословацкий педиатр

Брдлйка с — признак полиомиелита заболевший ребенок не мо жет дотронуться головой до своих колен

Симптом Brenner

Brenner Alexander (1859—?), австрийский хирург

Брённера с—признак перфорации желудка при аускультации сидящего больного выслушивается металлический шум трения над XII ребром слева (в связи с выходом воздуха из желудка в поддиафрагмальное прост ранство)

Симптом Brickner (I).

Brickner Walter М (1876—1930), американский хирург Брйкнера с — признак паралича лицевого нерва резкое слу човое раздражение не вызывает закрытия век

Симптом Brickner (II).

Брйкнера с — признак торакобрахиального или субакроади ального бурсита боль на внутренней (подмышечной) поверхности пле чевой кости при пальпации (при отсутствии перелома, вывиха, артрита, неврн та и др)

Симптом Brittain.

Brittain Robert, американский врач

Брйттена с — признак острого аппендицита пальпация нижнего отдела правой половины живота вызывает ретракцию правого яичка

Симптом Broadbent (I).

Broadbent William Henry (1835—1907), английский терапевт Бродбента с — признак слипчивого перикардита втягивание грудной клетки, синхронное сердечному ритму, в области XI—XII ребер сзади слева

Симптом Broadbent (II).

Бродбента с — признак аневризмы левого ушка сердца синхронная сердечному ритму пульсация грудной клетки сзади слева

Симптом Broadbent (III).

Broadbent John Francis Harpin П865—1946), английский терапевт Бродбента с — признак слипчивого перикардита синхронна і сердечному ритму пу пьсация в эпигаст ральной области

Симптом Вгоса.

Вгоса Pierre Paul (1824—1880), французский хирург и антрополог Брока с — признак затылочного миозита, абсцесса мозжечка, ме- нингоэнцефалита н нарушения кровообращения в ЦНС наличие ригидности мышц затылка без ригидности мускулатуры нижней части тела

Симптом Brombart.

Бромбара с — рентгенологический признак рефлюкс-эзофагита регургитация контрастного вещества в пищевод в положении лежа после максимально выпитого глотка воды

Симптом Brown (I).

Брйуна с — возможный признак кишечной перфорации у больных брюшным тифом еспи при аускультации брюшной области надавить фонендоскопом на илеоцекальную область, прослушивается крепитация Симптом Brown (II)

Брауна с — признак острого аппендицита на коже живота от мечают участок болезненности, после чего больного укпааывают на здоровый бок, в течение 15—30 мин участок болезненности перемешается на 2,5—5 см или же болезненность и мышечная ригидность значительно усиливаются

Симптом Brudzinskl (I), верхний симптом Брудзинского, затылочный симптом Брудзинского.

Brudzinski Jozef (1874—1917), польский педиатр

Брудзйнского с — признак менингита или менингизма при пассивном сгибании вперед гочовы больного, лежащего на спине, происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах [15]

Симптом Brudzinski (II), щечный симптом Брудзинского

Брудзйнского с — признак менингита (чаще туберкулезного) при надавливании на щеку больного ниже скуловой дуги поднимаются плечи и сгибаются предплечья

Симптом Brudzinski (III), лобковый симптом Брудзинского

Брудзйнского с — признак менингита или менингизма при надавливании кулаком на лобковую область у больного, лежащего на спине, на блюдается непроизвольное сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах Симптом Brudzinski (IV), симптом Brudzinski contralaierale, нижний симптом Брудзинского

Брудзйнского с — признак менингита если больному, лежащему на спине, согнуть ногу в тазобедренном суставе и разогнуть ее в коленном, то непроизвольно сгибается другая нога Симптом de Brun.

De Brun Hippolyte (1855—1931), французский врач в Ливане.

Де Брёна с — возможный признак эмфиземы легких боль в эпигастральной области, усиливающаяся при физической нагрузке

Симптом Brunati.

Брунати с — признак агональной стадии при тяжечых болезнях помутнение роговицы Симптом Bruns — Jastrowitz.

Bruns Ludwig (1858—1916), Jastrowitz P, немецкие невропатологи

Брунса — Ястровица с — признак поражения лобной доли гипома- ниакальное состояние с двигательным возбуждением и эйфорией Симптом Bryant.

Bryant Thomas (1828—1914), английский хирург

Брайента с — признак вывиха плеча опущение подмышечных складок

Симптом Bryson.

Fisk-Bryson Louise, английский врач.

Брайсона с — возможный признак тиреотоксикоза уменьшение бъема вдоха

(имптом Buddha.

Buddha — в буддийской религии существо, достигшее наивысшей святости В более узком значении — эпитет Сиддхартхи Гаутамы [Siddhartha Gautama (7—6 или 6—5 вв до н э)], который, согласно буддийской традиции, является основателем буддизма

Будды с — признак слабости периферического или центрального двигательного нерва, первичных заболеваний мышц или слабости мозжечковой системы больной поднимает руки над головой, сгибает предплечья и одновременно поворачивает ладони кверху, при этом кисти не должны касаться друг друга

Симптом Buerger

Buerger Leon (1879—1943), американский хирург и уролог Бергера с — признак облитерирующего артериосклероза нти эндартериита лежащий на спине больной держит поднятые вверх ноги до легкой усталости, подошва пораженной конечности принимает мертвенно бледный цвет, а через 2—3 мин после опускания вниз стопа пораженной конечности принимает цианотическую окраску

Симптом Витке.

Витке Oswald (1877—1950), немецкий невропатолог и психиатр Бумке с — признак кататонического ступора отсутствие расширения зрачков при болевых и эмоциональных раздражениях

Симптом Burghart

Burghart Hans (1862—1932), немецкий врач

Бургхарта с — возможный ранний признак туберкулеза мелкие крепитнрующие хрипы, которые выслушиваются над передненижними отделами

ІЄГКОГО

Симптом Burton.

Burton Henry (1799—1849), английский врач

Бёртона с — признак сатурнизма серая небная кайма у нижних резцов

Симптом Calvet.

Калвё с — рентгенологический признак паралича глотки бульбарного происхождения отсутствие активных движений глотки и сокращений пищевода с расширением боковых отделов полости гортани, где и накапливается контрастное вещество

Симптом De la Camp.

De la Camp Oskar (1871—1925), немецкий терапевт

Де ла Кёмпа с — возможный признак туберкулеза бронхиальных лимфатических узлов относительное притупление перкуторного звука над Thv, vi позвонками и вдоль них

Симптом Capozzi.

Капбцци с — возможный признак повреждения миокарда: ун- дуляция верхушечного толчка или добавочный толчок

Симптом Carnett.

Карнета с - дифференциально-диагностический признак патологии брюшной полости и брюшной стенки больному, жалующему ся на боль в животе, предлагают попеременно напрягать и расслаблять мышцы передней брюшной стенки, в это время врач пальпирует живот Если больной испытывает боль во время расслабления брюшной стенки, то это указывает на патологию, которая может локализоваться как в брюшной полости, так и в брюшной стенке Боль, возникающая только во время напряжения, больше свидетельствует о локализации патологического процесса в брюшной стенке.

Симптом Carvallo.

Карвальо с — признак митральной недостаточности! систолический шум на верхушке сердца, слабеющий при вдохе Симптом Case

Case С, английский невропатолог

Кёйза с — возможный рентгенологический признак рака тела или хвоста поджелудочной железы дефект наполнения по малой кривизне или дефект округлой формы на задней стенке желудка

Симптом Cestan, симптом Dutemps — Cestan.

Cestan Etienne Jacques Marie Raymond (1872—1932), французский невропатолог

Сестана с — признак полного периферического паралича чи- цевого нерва больному предлагают смотреть вперед и попытаться медленно закрыть глаза, при этом верхнее веко на стороне поражения несколько подни мается (в связи с сокращением поднимателя верхнего века)

Симптом Chaddock.

Chaddock Charles Gilbert (1861—1936), американский невропатолог Чёддока с — признак повреждения пирамидного пути разгибание пальцев стопы при раздражении кожи в области наружной лодыжки

Симптом Chamberlain.

Chamberlain William Edward (род 1892), американский рентгенолог Чёмберлена с — рентгенологический признак «разболтанности» крестцово-подвздошного сочленения перемещение симфиза, если больной поочередно стоит на правой и левой ноге

Симптом Chaoul, Chaoulsche Glocke (нем )

Шауля с — рентгенологический признак опухоли толстой кишки престенотическое (при пероральном контрастировании барием кишечника) или постстенотическое (при ирригоскопии) расширение толстого кишечника, напоминающее колокол

Симптом Charcot (I).

Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист Шаркб с — признак облитерирующего эндартериита и артериосклероза нижних конечностей перемежающаяся хромота

Симптом Charcot (II).

Шаркб с — признак тиреотоксикоза дрожание рук

Симптом Chase.

Chase Ira Carleton (1868—1933), американский врач

Чёйса с — признак аппендицита, тифлита и перитифлита боль в области слепой кишки при быстрой и глубокой пальпации вдоль поперечной ободочной кишки слева направо (при зажимании другой рукой нисходящего отдела ободочной кишки)

Симптом Chaussier

Chaussier Francois (1746—1828), французский врач

Шосьё с. — возможный признак угрожающей эклампсии боль в подложечной области

Симптом Cheyne — Stokes, respiratio Cheyne — Stokes

Cheyne John (1777—1836), Stokes William (1804—1878), ирландские врачи Чёйна — Стокса с—патологическое дыхание при различных расстройствах ЦНС чередование увеличения объема дыхательных движений, их уменьшения и задержки дыхания

Симптом Chiray — Roger.

Ширей — Роже с — признак поражения корешков седалищного нерва больной не может стоять на цыпочках и больная нога опускается на пятку.

< имптом Chrobak

Chrobak Rudolf (1843—1910), австрийский гинеколог Хрббака с — признак рака шейки матки зонд проникает в рако- п\ю ткань легко без сопротивления

( имптом Chvostek, симптом Chvostek — Weiss, симптом Schultze Chvostek Franz (1835—1884), австрийский хирург

Хвбстека с — признак тетании сокращение мышц лица при постуки- п.шии молоточком по щеке [595].

(имптом Clark.

Clark Alonzo (1807—1887), американский врач

Кларка с — признак перфорации желудка или двенадцатиперстной кишки, а также выраженного метеоризма при перкуссии исчезновение печеночной тупости

(.имптом Claude.

Claude Henri Charles Jules (1869—1946), французский невропатолог и пси иатр

Клбда с — разновидность гиперкинезов, наблюдаемая при различных мозговых расстройствах болевое раздражение вызывает автоматические шижения в паретических конечностях Симптом Cleeman.

Клймена с — возможный признак продольного смещения при переломе бедренной кос\и кожная складка над коленной чашечкой Симптом Cloquet — Laborde, симптом Laborde

Cloquet Jules Germain (1790—1883), французский анатом, Laborde Jean Baptiste Vincent (1831—1903), французский физиолог и клиницист

Клоке — Лаббрда с — признак смерти чистую железную иглу вкалывают обычно в двуглавую мышцу плеча если наступила смерть, игла не изменяется, если же больной жив, игла покрывается тонким слоем окиси

Симптом Со Tui, симптом Со Tui — Меуег

Со Tui Frank Wang (род 1895), американский хирург Кб Туи с — признак локализации острой абдоминальной па і о л о г и и смещение белой линии и пупка в сторону патологии, кожа на стороне поражения более ригидна, легче образуются складки

Симптом Codman.

Codman Ernest Amory (1869—1940), американский хирург Кбдмана с — признак разрыва сухожилия надостной мышцы* пассивное отведение руки безболезненно, но если руку отпустить, сокращается дельтовидная мышца и боль появляется вновь

Симптом Collet.

Колле с — ранний признак периферического паралича круговой мышцы глаза при быстром закрывании и открывании глаз несколько раз подряд глаз на стороне поражения открывается быстрее и шире Симптом Colliver.

Колливёра с — возможный признак препаралитической стадии полиомиелита дрожание или конвульсии конечностей, лица или иногда всего тела

Симптом Comolli

Comolli Antonio (1879—?), итальянский врач

Комблли с — ранний признак травматического повреждения лопатки появление припухлости в виде треугольника в области лопатки

Симптом Conn

Conn Harold (род 1925), американский врач

Зо

2’

Кбпла с — признак выраженного отека мошонки у больных с асцитом больной лежит на спине с широко отведенными ногами [394],

Симптом Cooper.

Купера с признак слипчивого перикардита больной после выдоха может задерживать дыхание дольше, чем после вдоха

Симптом Coopernail.

Coopernail George Р (1876—■>), американский врач

Купернейла с — признак перелома таза экхимозы на промежности, мошонке или половых губах

Симптом Соре (I).

Соре Zachary (1881—1974), английский хирург

Коупа с — признак аппендицита болезненность в илеоцекальной области при выпрямлении бедра [406]

Симптом Соре (I!).

Коупа с — признак аппендицита боль при сдавливании бедренной артерии в бедренном (скарповом) треугольнике [406]

Симптом Cornelius.

Cornelius А, немецкий невропатолог

Корнелиуса с — признак миозита уплотнение мышц и наличие в их апоневрозах узелков, обычно величиной с просяное зерно

Симптом Corrigan (I).

Corrigan Dominic John (1802—1880), ирландский врач Корригана с — признак хронического отравления медью красновато-фиолетовая полоска на зубах около десен

Симптом Corrigan (II).

Кбрригана с — возможный признак аневризмы брюшного отдела аорты хорошо видимая пульсация передней брюшной стенки

Симптом Corrigan (III), pulsus Corrigan, pulsus celer et altus

Кбрригана с — признак недостаточности аортальных клапанов частые, короткие и сильные пульсовые волны.

Симптом Courtois.

Курту а с — признак комы в результате поражения мозга лежащему на сгине больному пригибают подбородок к груди, что вызывает сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставах на стороне очагового поражения мозга

Симптом Courvoisier.

Courvoisier Louis (1843—1918), швейцарский хирург

Курвуазьё с — возможный признак закупорки общего желчного протока сипьно увеличенный желчный пузырь у больных с механиче ской желтухой Симптом Cowen.

Кбуэна с — признак тиреотоксикоза при проверке содружествен ной реакции зрачков наблюдается пупиллярная вибрация

Симптом Crichton-Browne.

Crichton-Browne James (1840—1938), английский врач Крайтон Брбуна с — возможный признак паралитической деменции легкий тремор наружных уголков глаз и рта.

Симптом Crowe.

Crowe Н Warren, английский врач.

Крбу с. — признак тромбоза мозговых синусов односторонняя компрессия яремной вены усиливает кровенаполнение сосудов сетчатки.

Симптом Cruveilhier (I).

Cruveilhier Jean (1791—1874), французский анатом, клиницист и патологоанатом

Крювельё с. — признак варикозного расширения большой под*

кожной вены нижней конечности при покашливании в паховой обпасти паль пируется выпячивание с дрожанием, напоминающим журчание воды Симптом Cruveilhier (II).

Крювельё с —вид аномалии ребер сращения между III и IV реб

ром.

Симптом Cullen, симптом Hofstatter — Cullen, симптом Hellendal Cullen Thomas Stephen (1868—1953), американский хирург.

Кйллена с. — возможный признак кровотечения в брюшной по л о с т и (чаще при внематочной беременности) или же острого панкреа т и т а коричневатая окраска кожи в области пупка

Симптом Cushing.

Cushing Harvey William (1869—1939), американский нейрохирург Кушинга с — возможный признак острого нарастания внутри черепного давления повышение артериального давления

Симптом Czerny.

Czerny Adalbert (1863—1941), немецкий педиатр

Черни с — возможный признак малой хореи у детей во время вдоха диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается

Симптом Dalrymple, симптом Basedow — Dalrymple

Dalrymple John (1804—1852), английский офтальмолог Дёлримпла с — возможный признак тиреотоксикоза и паркин с о н и з м а расширенная глазная щель [220]

Симптом Dance.

Dance Jean Baptiste Hippolyte (1797—1832), французский врач Данса с — признак илеоцекальной инвагинации в связи с перемещением инвагинированного отрезка кишечника правая подвздошная ямка при пальпации оказывается пустой

Симптом Dandy (I).

Dandy Walter Edward (1886—1946), американский нейрохирург.

Денди с — признак ишиаса короткий удар молоточком в области L* и Si позвонков по паравертебральной линии вызывает кратковременную, но сильную боль, распространяющуюся по ходу седалищного нерва до стопы

Симптом Dandy (II).

Денди с — дифференциально-диагностический признак ишиаса и выпадения студенистого ядра межпозвонкового диска усиление болей при чиханье или покашливании указывает на наличие ишиаса, этого нет при выпадении студенистого ядра

Симптом Danelius.

Данёлиуса с — рентгенологический признак некоторых врожденных пороков сердца и сердечно-легочной недостаточности углубленная пульсация сосудистых пучков легких

Симптом Danielopolu.

Danielopolu Daniel (1884—1955), румынский физиолог и клиницист Даниелополу с — признак повышенной возбудимости парасимпатической нервной системы при переходе больного из положения стоя в положение лежа наблюдается замедление пульса более чем на 6 ударов в минуту (в норме на 4—6 ударов), счет производится в течение первых 15—20 с пребывания больного в положении лежа

Симптом Danmeyer.

Дэнмейера с — признак инородного тела пищевода, перемещение гортани кпереди и мнимое расширение нижней части глотки

Симптом Davidsohn.

Davidsohn Hermann (1842—1911), немецкий врач

Дйвидсона с. —признак опухоли гайморовой пазухи или

гайморита уменьшение освещенности зрачка, если источник света распо ложен в полости рта больного Симптом Davis (I).

Davis John Staige (1872—1946), американский хирург Дейвиса с — возможный признак смерти* непульсирующие, на ощупь пустые артерии с желтоватыми или бледными кожными пятнами над ними

Симптом Davis (II).

Дёйвиса с — возможный признак острого панкреатита петехии на ягодицах

Симптом Dawbarn

Dawbarn Robert Hugh Mackay (1860—1915), американский хирург Добарна с — признак субакром пального бурсита если рука свободно висит, при пальпации воспаленной сумки больной ощущает боль, при отведении руки боль исчезает

Симптом Dejerine

Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог Дежерйна с — признак ишиаса и пояснично-крестцового ра дикулита усиление бо пей в поясничной области и по ходу седалищного нерва при любом физическом напряжении (в том числе при чиханье, кашле)

Симптом Dejerine — Lichtheim, aphasia Lichtheim

Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог, Lichtheim Ludwig (1845—1928), немецкий клиницист

Дежерйна — Лйхтгейма с—признак подкорковой моторной афазии больной не может говорить, но в состоянии показать пальцами количество слогов в слове, произнесенном врачом

Симптом Delbet.

Delbet Paul (1866—1924), французский хирург

Дельбё с — признак хорошо развитого коллатерального кро вообращения у больных с аневризмой магистральной артерии удовлетворительное кровоснабжение дистальных сегментов конечности

Симптом Delbet — Perthes, маршевая проба Delbet Paul (1866—1924), фран цузский хирург, Perthes Georg (1869—1927), немецкий хирург

Дельбё — Пёртеса с — признак непроходимости глубоких вен нижней конечности больному, находящемуся в вертика пьном положении, на кладывают эластический жгут в верхней трети бедра (натяжение жгута рас считано лишь на сдав пение подкожных вен) Больному предлагают пройтись по комнате Нели госле этого подкожные вены опорожняются и спадаются, считают, что глубокие вены проходимы, если же они не спадаются, то прохо димость глубоких вен нарушена

Симптом Demarquay

Demarquay Jean Nicolas (1814—1875), французский хирург Демаркё с — возможный признак сифилиса трахеи фиксирование пли опущение гортани при разговоре или при глотании

Симптом Dew.

Дью с — признак абсцесса под правым куполом диафраг- м ы если больной занимает коленно-локтевое положение, то область перкутор ного притупления перемещается каудально

Симптом Dickinson.

Дйкинсона с — ранний признак беременности матка приобретает шаровидную форму в результате увеличения ее переднезаднего размера

Симптом Dolff.

Dolff Johann Joseph (род 1906), немецкий акушер-гинеколог Дбльфа с. — возможный признак мертвого плода если при живом плоде во время 2 последних месяцев беременности надавить на матку, то появ-

і> пя боль, отсутствие боли даже при сипьном давлении на боковые области ' mm і .і и на поясничную область свидетельствует о возможной гибели плода » ичигом Donnelly, psoas-спмптом

Доннелли с — признак ретроцекалыюго аппендицита если

< н.пой в положении лежа разгибает правую ногу и врач производит паль и пішо живота одновременно выше и ниже точки Мак-Берни, то больной чув

шуст боль

( имптом Dorendorf.

Dorendorf Hans (1866—?), немецкий терапевт

Дбрендорфа с — признак аневризмы дуги аорты сглаженная, когда пульсирующая надключичная ямка с одной стороны

( имптом Drachter.

Драхтера с—признак начинающегося перитонита у детей

< > шой рукой держат стопу ребенка, другой перкутируют пятку, при этом ре OIHOK защищается от боли в брюшной полости, поднося обе руки к нижней мсти живота

( имптом Drummond

Drummond David (1852—1932), английский врач

Драмменда с — признак аневризмы грудного отдела аорты вблизи ноздрей больного во время систолы ощущается дуновение (расширяю щаяся при систопе аорта выталкивает воздух из легких)

( имптом Duchenne (I).

Duchenne Guillaume Benjamin Armand (1806—1875), французский невропатолог.

Дюшённа с — возможный признак гидроперикарда или паради- I а диафрагмы образование углубления в подложечной области при ндохе

Симптом Duchenne (II).

Дюшённа с — признак врожденного вывиха тазобедренного сустава и coxa valga боковой наклон туловища при ходьбе Симптом Duchenne — Trendelenburg.

Duchenne Guillaume Benjamin Armand (1806—1875), франсцузский невро- птолог, Trendelenburg Friedrich (1844—1924), немецкий хирург

Дюшённа — Трён делен бурга с — признак патологии тазобедренного сустава у больного при стоянии на одной ноге опускается противоположная передняя верхняя ость подвздошной кости и плечевой пояс наклоняется в сторону опорной ноги [248]

Симптом Ducuing.

Дюкьюинга с — признак тромбофлебита голени при совершении боковых движений ногой после предварительного расслаб тения мускулатуры больной испытывает боль [534]

Симптом Duff.

Дуффа с — возможный признак опухоли передневнутренней части т о б и о й доли головного мозга частое непроизвольное прикоснове чиє к носу или же движения, напоминающие вытирание носа

Симптом Dufourow.

Дюфуроу с — признак гемипареза если вытянуть вперед верхние .онечности в положении супинации, то на стороне пареза наблюдается неболь шая пронация Симптом Dugas.

Dugas Louis Alexander (1806—1884), американский врач Дугаса с — признак травмы п чечевого сустава больной не может положить руку на другое плечо так, чтобы локоть касался груди Симптом Dupre, симптом воздушной подушки

Dupre Ernest (1862—1921), французский невропатолог и психиатр

Дюпре с — признак кататонического ступора лежащий боль ной длительное время удерживает голову над подушкой, во время сна с не чезает

Симптом Dupuytren (I).

Dupuytren Guillaume (1778—1835), французский хирург Дюшоитрёна с — возможный признак костной саркомы потрескивание при надавливании на кости Симптом Dupuytren (II).

Дюпюитрёна с — признак врожденного смещения головки бедренной кости свободное перемещение головки как вверх, так и вниз.

Симптом Durozier — Виноградова.

Durozier Paul Louis (1826—1897), французский врач, Виноградов Николай Андреевич (1831—1885), русский клиницист

Дюрозьё — Виноградова с — признак недостаточности аортальных клапанов двойной шум на крупных периферических артериях

Симптом Ebstein

Ebstein Wilhelm (1836—1912), немецкий терапевт

Эбштейна с — признак экссудативного перикардита перкуторное притупление в подложечной области при наличии значительного количества выпота в полости перикарда Симптом Eisenmenger, синдром Eisenmenger

Eisenmenger Viktor (1864—1932), австрийский врач

Эйзенменгера с — признак «обратного», справа налево, сброса крови вследствие высокой легочной гипертензии вторичный цианоз, появляющийся при первично бледных врожденных пороках сердца с артерио- венозными шунтами на любом уровне (чаще боталлов проток)

Симптом Elliot

Elliot George Т (1851—1935), американский дерматолог

Эллиота с — признак неактивной стадии вторичного и третичного сифилиса затвердение каймы кожных поражений

Симптом Ellis, linea Ellis — Damoiseau

Ellis Calvin (1826—1883), американский врач

Эллиса с — признак экссудативного плеврита косое располо жение верхнего изогнутого уровня плеврального выпота

Симптом Elsberg — Dyke

Elsberg Charles Albert (1871—1948), американский хирург

Элсберга — Дёйка с — рентгенологический признак опухоли позво ночника на рентгенограмме вертикальные овалы (корни дужек позвонков) на уровне локализации опухоли (чаще экстрадуральной) принимают непра випьную форму, а расстояние между корнями узурированных дужек увеличн вается

Симптом Ely (I).

Ely Leonhard Wheeler (1868—1944), американский ортопед

Или с—признак поражения крестцовоподвздошного сочленения если больному, лежащему на столе вниз лицом, сгибают ногу в ко ленном суставе так, чтобы голень соприкоснулась с бедром, то таз приподни мается и отрывается от стола

Симптом Ely (II).

Или с — рентгенологический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения на рентгенограмме таза в переднезаднем на- мышлении на пораженной стороне обнаруживается приподнятая лобковая кость

< имптом Enroth.

Энрота с — возможный признак диффузного токсического зоба припу- \ шие верхних^век ( имптом Epstein

Epstein Alois (1849—1913), австрийский педиатр.

Эпштейна с — признак невротического состояния у детей при волнении верхнее веко не опускается, что придает лицу выражение страха

Симптом Erb (I).

Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог

Эрба с — признак тетании повышение электровозбудимости двигательных нервов Симптом Erb (II).

Эрба с — возможный признак акромегалии при перкуссии притуп- іение над областью рукоятки грудины

Симптом Erb — Westphal

Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог, Westphal Carl (1833—1900), немецкий невропатолог и психиатр

Эрба — Вёстфаля с — признак поражения головного и спинного ч о з г а органического характера (например, спинной сухотки) исчезновение коленных рефлексов

Симптом Erben (I), пульсовой феномен Эрбена

Erben Siegmund (1863—?) австрийский невропатолог

Эрбена с — признак повышенной возбудимости парасим патической нервной системы при максимальном наклоне головы и всего тела вперед замедляется пульс Симптом Erben (II).

Эрбена с — возможный признак ишиаса: понижение кожной темпера туры на больной ноге Симптом Erichsen.

Erichsen John (1818—1896), английский хирург

Эриксена с — дифференциально-диагностический признак патологии крестцо в оподв здошного сочленения и тазобедренного сустава если больному быстро сдавливать обе подвздошные кости, то появление болей указывает на наличие патологии в области крестцово-подвздошного сочленения Симптом Erlanger — Blackman.

Эрлангера— Блёкмена с — возможный признак полной атриовентрикулярной блокады на ЭКГ интервал между двумя зубцами Р (в который попадает QRS) оказывается укороченным [816]

Симптом Erni.

Erni Н (1859—1937), фтизиатр в Швейцарии

Эрни с. — признак каверны, содержащей жидкость- при перкуссии над каверной, локализующейся в верхушке легкого, нередко возникает кашель, после которого появляется тимпанический звук

Симптом Escherich, симптом Theimick, симптом Toulouse— Vulpas.

Escherich Theodor (1857—1911), немецкий педиатр.

Зшериха с—физиологический рефлекс у детей при легком постукивании по области круговой мышцы рта губы вытягиваются Симптом d’Espine.

d’Espine Adolphe (1846—1930), швейцарский врач

д’Эспёна с — признак увеличения бронхиальных лимфати чески х узлов пекторилоквия выслушивается ниже, чем в норме, т е по позвоночнику до бифуркации трахеи, а у детей — до уровня С7 позвонка Симптом Ewart (I).

Ewart William (1848—1929), английский врач

іЬзрта с — признак гидроперикарда перкуторное притупление и бронхиальное дыхание в области нижнего угла левой лопатки Симптом Ewart (II).

Юэрта с — возможный признак экссудативного перикардита выпячивание I ребра Симптом Ewart — Teissier

Ewart William (1848—1929), английский врач,

Teissier Р, французский врач

КЭэрта — Тесьё с — возможный признак экссудативного пери кардита зона притупления при перкуссии расположена паравертебрально справа

Симптом Ewing (I).

Юиніа с — признак гидроперикарда перкуторное притупление медиально от угла левой лопатки v больных с ограниченным накоплением жид кости в перикарде за сердцем Симптом Ewing (II).

Ewing James (1866—1943), американский патологоанатом

к)инга с — признак закупорки выхода лобной пазухи в верхнем левом внутреннем vny глазницы определяется повышенная чувствн тельность Симптом Faget

Faget Jean Charles (1818—1884), французский врач

Фажє с—возможный признак желтой лихорадки и брюшко го тифа при повышении температуры тела частота пульса нередко умень шается

Симптом Fajersztein (I).

Fajersztein-Krzeminski Izydor (1867—1935), польский невропатолог Фаерштёйна с — признак ишиаса больной может согнуть ногу в тазо бедренном суставе, если она до этого была согнута в коленном суставе’ вы прямленную ногу в тазобедренном суставе больной согнуть не может При по пытке согнуть в тазобедренном суставе здоровую ногу больной испытывает боль на стороне поражения Симптом Fajersztein (II).

Фаерштёйна с — признак пояснично-крестцового радикули т а покачивание в положении стоя здоровой ногой вперед-назад вызывает боль в больной ноге по ходу нервного ствола Симптом Federici, симптом Claybrook

Federici Cesare (1832—1892), итальянский врач

Федерйчи с — возможный признак перфорации кишечника: при а>скультации брюшной полости выслушиваются гоны сердца Симптом Fiedler.

Fiedler Carl Ludwig Alfred (1835—1921), немецкий врач Фйдлера с — признак наркомании (морфинизма) эйфория после введения наркотического вещества

» ІІМІІ і ом Hnnerty.

Фіпііісрти с — признак гломерулонефрите и нефропатии бе- I • ч « иных отек сетчатки глаза со своеобразным блеском, создающим впе і «і mine, что сетчатка покрыта тонкой прозрачной пленкой

< имптом Fischer (1).

Г ischer Louis (1864—1944), американский врач

Фишера с — возможный признак слипчивого перикардита и I к систолический шум

( имптом Fischer (II).

Фишера с — возможный признак рахита при аускультации «шипящий» шум в области большого родничка

( имптом Fischer (III).

Фишера с — признак туберкулеза бронхиальных лимфати- I с с к и х узлов при аускультации над рукояткой грудины, если больной откинул голову назад, выслушиваются шумы, возникающие в результате сдав- юния увеличенными лимфатическими узлами плечеголовных вен

(имптом Flatau.

Flatau Edward (1868—1932), польский невропатолог

Флатау с—признак менингита при наклоне головы расширяются .рачки

Симптом Fleischner.

Fleischner Felix, немецкий рентгенолог

Флёйшнера с — рентгенологический признак некоторых интратора- кальных или интраабдоминальных заболеваний над гипо тоничным куполом диафрагмы в нижней трети легкого на пораженной стороне видны дисковидные ателектазы

Симптом Flint, симптом Austin Flint

Flint Austin (1812—1886), американский врач

Флинта с — признак аортальной недостаточности короткий пресистолический шум на верхушке сердца

Симптом Flora.

Флора с — возможный признак неврастении раздражение фаради іеским током вызывает тетаническое сокращение мнимопораженных мышц

Симптом Fodere

Fodere Francois Emmanuel (1764—1835), французский врач Фодерё с — возможный признак нефропатии или конституционально го лимфостаза припухание нижних век глаз

Симптом Foerster.

Foerster Otfried (1873—1941), немецкий невропатолог Фёрстера с — признак таламического поражения раздраже ние различных рецепторов (зрительных, слуховых, вкусовых) вызывает силь ную одностороннюю боль и неприятное ощущение в одной половине тела Симптом Foix — Tlrevenard.

Foix Charles (1882—1927), французский невропатолог, Tlrcvenard А французский врач

Фуа — Тевенара с — признак поражения мозжечка если здоро вого человека слегка толкнуть вперед, то напрягаются мышцы разгибатели, а если назад — мышцы-сгибатели нижних конечностей, у больных данная реак ция сохраняется, но они при этом легко теряют равновесие вследствие пони жения мышечного тонуса

Симптом Forchheimer.

Forchheimer Frederick (1853—1913), американский врач Форххеймера с — признак краснухи высыпания красных пятен на мягком небе

Симптом Fournier (I).

Fournier Jean Alfred (1832—1914), французский сифилидолог и дерматолог

Фурньё с — возможный признак активной стадии вторичного сифилиса резкое отграничение кожных высыпаний

Симптом Fournier (II).

Фурньё с — признак позднего врожденного сифилиса значительное искривление передней поверхности большеберцовой кости, обращенное выпуклостью вперед (саблевидная голень)

Симптом Fournier (III), симптом Trimble, симптом Robertson — Fournier, симптом Silex

Фурньё с — признак раннего врожденного сифилиса радиарные рубцы вокруг углов рта после заживления глубоких трещин Симптом Franceschetti, symptoma oculo digitale

Franceschetti Adolphe, современный швейцарский офтальмолог Франческётти с — признак врожденной или рано приобретенной слепо ты у детей постоянное или периодическое сверлящее движение пальцами в области глаз и давление на глазные яблоки Симптом Francke.

Francke Karl Ernst (1859—1920), немецкий врач

Франке с — признак инфлюэнцы красные полосы около края десен Симптом Frank.

Frank Rudolf (1862—1913), австрийский хирург.

Франка с — признак доношенности плода ширина плеч несколько больше окружности головы (примерно 35/34 см)

Симптом Frankel.

Frankel Albert (1848—1916), немецкий терапевт

Фрёнкеля с—признак спинной сухотки снижение тонуса мышц в области тазобедренного сустава Симптом Frantzel.

Францеля с — признак митрального стеноза* выслушиваемый диастолический шум имеет два максимума — в начале и в конце диастолы

Симптом Franz, синдром Franz

Franz Karl (1870—1926), немецкий гинеколог.

Франца с — признак артериовенозной фистулы прекращение мелкого дрожания (трепетания) вены после наложения на нее лигатуры прок симально от фистулы

Симптом Fregoli.

Fregoli Leopoldo (1867—1936), итальянский актер варьете, мастер перево площения

Фрегбли с — признак различных психотических расстройств один и тот же человек периодически «превращается» в других при помощи грима, смены одежды и т п

Симптом Frerichs.

Frerichs Friedrich Theodor (1819—1885), немецкий терапевт Фрёрихса с — возможный признак желтой атрофии печени кристаллы лейцина и тирозина в осадке мочи

Симптом Friedreich (I).

Friedreich Nikolaus (1825—1882), немецкий терапевт

Фрйдрейха с — признак слипчивого перикардита спадание шейных вен в диастоле

Симптом Friedreich (II).

Фрйдрейха с. — признак каверны легкого, изменение перкуторного

ut) ка над легкими в зависимости от вдоха (повышение) или выдоха (пониєм міс)

( іг >ігом Froeschels (!).

Froeschels ЕічЛ (1883—’), австрийский отиатр

Фрёшельса с—признак отосклероза уменьшен >е кожной чувстви юльности в области наружного слухового прохода

Симптом Froeschels (II), симптом Сикорского

Фрёшельса с — возможный признак логоневроза вздрагивание и раздувание крыльев носа во время речи Симптом Froeschels (III).

Фрёшельса с — дифференциально-диагностический признак немоты и глухонемоты у детей на щекотание наружного слухового прохода немой ребенок с сохранным слухом реагирует смехом и уклоняется от раздражения, а глухонемой на это обычно не реагирует

Симптом Froin.

From Georges (1874—’), французский врач

Фруэна с — признак закупорки спинномозгового канала при люмбальной пункции спинномозговая жидкость быстро свертывается в связи с повышенным содержанием в ней плазменного белка

Симптом Froment (I).

Froment Jules (1878—’), французский врач

Фромана с — признак легкого пареза круговой мышцы глаза неполное смыкание век и направление взора вверх на стороне поражения

Симптом Froment (II). ^%

Фромана с — признак повреждения локтевого нерва больному предлагают разорвать лист бумаги, если при этом концы больших пальцев располагаются против указательных пальцев, то локтевой нерв не поврежден, отклонение в ульнарную сторону нередко свидетельствует о поражении локте вого нерва

Симптом Frommel — Bandl.

Frommel Richard (1854—1912), немецкий гинеколог, Bandl Ludwig (1842— 1892), немецкий акушер

Фрбммеля — Бёндля с — признак угрожающего разрыва матки ретракционное кольцо перемещается максимально кверху и занимает косое по ложение

Симптом Frostberg.

Frostberg Nils, шведский рентгенолог

Фрбстберга с — рентгенологический признак хронического воспаления или опухоли поджелудочной железы при помощи ре лаксационной дуоденографии определяется деформация вогнутого контура нисходящей части двенадцатиперстной кишки в виде перевернутой цифры три

Симптом Fuchs, Fuchs-FIeck (нем.).

Fuchs Frnst (1851 — 1930), немецкий офтальмолог

Фукса с — признак осложненной близорукости разкое снижение центрального зрения (наличие центральной скотомы), при осмотре глазного дна в области желтого пятна обнаруживают темную пятнистость, обусловленную гиперплазией пигментного эпителия в результате повреждений (деформации, разрывы, кровоизлияния) сетчатки в связи с перенапряжением зрения Наблюдается преимущественно в молодом возрасте, чаще у женщин

Симптом Furbringer.

Fiirbringer Paul (1849—1920), немецкий клиницист

Фюрбриигера с — дифференциально диагностический признак над- и поддиафрагмального абсцесса во время дыхания наблюдаются движения иглы, введенной в полость поддиафрагмального абсцесса, если абсцесс располагается вьп е диафрагмы, то эти движения отсутствуют

Симптом Gaenslen

Gaenslen Froderick Julius (1877—1937), американский хирург Гёнслена с — признак поясничнокрестцового радикулита у больного, лежащего на столе, одна нога согнута в тазобедренном и коленном суставах, а вторая свисает через край стола Если надавить на бедро свободно свисающей ноги, больной ощущает боль

Симптом Gaillard, dextropositio cordis adhaesiva, синдром Gaillard

Гайяра с—признак правосторонних плевральных или плевроперикарди альных сращений или фиброза правого легкого перемещение сердца вправо, выявляемое как при перкуссии, так и при рентгеноскопии груд ной клетки

Симптом Galeazzi.

Galeazzi Ricardo (1866—1952), итальянский хирург ортопед Галеёцци с — признак врожденной патологии тазобедренного сустава у стоящего больного выгибается спина в связи с укорочением одной ноги

Симптом Gangolphe.

Gangolphe Louis, французский хирург

Гангбльфа с — возможный признак ущемленной-грыжи выпот в брюшной полости, обнаруживаемый при пальцевом ректальном исследовании или путем перкуссии брюшной полости, дающей притупление в нижних отделах ее

Симптом Gara (I).

Гёра с—признак пояснично-крестцового радикулита болезненность при пальпации поперечных отростков Liv-v позвонков

Симптом Gara (II).

Гйра с—признак пояснично-крестцового радикулита при пальпации — болезненные точки с обеих сторон нескочько ниже пупка

Симптом Garcia — Sogers, симптом Belot — Petenil

Гарсиа — Сбджерса с — рентгенологический признак лопнувшего пузыря эхинококка легкого после спадания пузыря видны своеобразные тени его стенки и оболочки, напоминающие плавающую лилию или льдинку.

Симптом Garcin (I), симптом Rademaker — Garcin Garcin Raymond, французский невропатолог

Гарсёна с—признак повреждения лабиринта если медленно вращать больного в специальном кресле, он старается опереться на ноги, при быстром вращении эта реакция не наблюдается Симптом Garcin (II).

Гарсёна с — признак опухолей основания черепа, исходящих из соединительной ткани носоглотки односторонний паралич черепных нервов без чувствительных и двигательных расстройств туловища и без повышения внутричерепного давления

Симптом Garel, симптом Garel — Burger, симптом Burger Garel Jean (1852—1931), французский врач

Гарёля с—признак гайморита во время просвечивания электрической лампочкой гайморовых пазух при их воспалении больной не воспринимает свет.

Симптом Gartner.

Gartner Gustav (1855—1937), австрийский патолог

Гёртнера с—показатель уровня давления в правом предсердии чем выше приходится поднимать руку, чтобы спались поверхностные вены руки, тем выше давление в правом предсердии Симптом Gauss.

Gauss Karl (1875—1956), немецкий гинеколог

Гйусса с—признак угрожающей асфиксии плода во время ро- повой деятельности урежение сердечных сокращений плода до 120 в минуту и ниже ( имптом Gendrin.

Жандрёна с — признак экссудативного перикардита перку юрно определяется расширение границ сердечной тупости влево кнаружи от • ердечного толчка

(.имптом Gerard — Marchant.

Жерара — Маршана с — возможный признак эпидуральной гема- I о м ы болезненная припухлость в височно теменной области

Симптом Gerhardt (I), симптом Biermer

Gerhardt Carl Adolph (1833—1902), немецкий клиницист Гёрхардта с—признак аневризмы аорты отсутствие движении і ортанн во время одышки

Симптом Gerhardt (II).

Гёрхардта с — признак легочной каверны • при продолговатой форме каверны, содержащей жидкость, легочный звук изменяется в зависимое ти от положения тела

Симптом Gerhardt (III).

Гёрхардта с — признак тромбоза внутричерепных синусов яремная вена на стороне поражения при пальпации кажется менее наполненной

Симптом Gerhardt (IV).

Гёрхардта с — признак незаращения боталлова протока или недостаточности к Папанов легочных артерий лентообразная полоса притупле ния при перкуссии, суживающаяся кверху вдоль левого края грудины, несколько выше верхней границы абсолютной тупости сердца

Симптом Gifford.

Gifford Harold (1858—1929), американский офтальмолог Джйффорда с — признак склеродермии невозможность вывернуть верхнее веко Иногда наблюдается также при тиреотоксическом пучеглазии или микседеме

Симптом Gilbert.

Gilbert Augustin (1858—1927), французский врач

Жильбёра с — признак цирроза печени количество мочи увеличи вается в период голодания и уменьшается в период возобновления приема пищи (опсиурия)

Симптом Glasgow.

Glasgow William Carr (1845—1907), американский врач Глазгоу с — возможный признак латентной аневризмы аорты, систолический шум на плечевой артерии

Симптом Goggia

Гбджа с — признак продолжительной изнурительной бо лез ни (например, тифа) раздражение двуглавой мышцы плеча надавлива нием или щипком вызывает местное сокращение отдельных мышечных волокон, а не всей мышцы, как это наблюдается у здорового человека

Симптом Golden.

Golden W W , американский врач

Голдена с—признак трубной беременности бледность шейки матки

Симптом Goldflam

Goldflam Samuel (1852—1932), польский невропатолог Гольдфлйма с — признак облитерирующего эндартериита и ангиосклероза боль и слабость в пораженной конечности при активных движениях

Симптом Goldflam — Bragard.

Goldflam Samuel (1852—1932), польский невропатолог, Bragard А, немецкий ортопед

Гольдфлама — Брагарда с — признак ишиаса при сгибании в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе, и одновременном тыльном сгибании стопы возникает боль

Симптом Goldstein, симптом Rosenberg

Goldstein Hyman I (1887—1954), американский врач Гблдстейна с—признак кретинизма и болезни Дауна: большое расстояние между I и II пальцами стопы

Симптом Goodell, симптом Johnson

Goodell William (1829—1894), американский акушер-гинеколог Гуделла с — признак беременности мягкой консистенции шейка матки («мягкая, как губа, у беременных, твердая, как нос, у небеременных женщин») с синюшным оттенком

Симптом Gordon (I).

Gordon Alfred (1874—1953), американский невропатолог Гбрдона с — признак поражения пирамидного пути при сдавливании икроножных мышц происходит рефлекторное разгибание I пальца или веерообразное расположение всех пальцев стопы

Симптом Gordon (II).

Гбрдона с—возможный признак малой хореи, при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени Повторение рефлекса нередко усиливает это состояние

Симптом Gordon (HI).

Гбрдона с—возможный признак гемипареза при поднятии руки больной невольно выпрямляет и разводит пальцы

Симптом Gould.

Gould George Milbry (1848—1922), американский офтальмолог Гульда с — признак дегенеративного изменения сетчатки при разрушении периферического отдела сетчатки больные ходят с опущенног головой, чтобы изображение попало на неповрежденную часть сетчатки

Симптом Gowers (I).

Gowers William Richard (1845—1915), английский терапевт и невропатолог. Гауерса (Гбверса) с. — признак поражения лицевого нерва при выворачивании нижней губы мышцы лица на стороне поражения не сокращаются

Симптом Gowers (II).

Гауерса (Гбверса) с.— признак третичного сифилиса (цереб ральный сифилис и спинная сухотка) парадоксальное расширение зрачка при освещении

Симптом Gowers (III).

Гауерса (Гбверса) с—признак ишиаса появление болей по ходу седалищного нерва во время тыльного сгибания стопы при вытянутой ноге. Симптом Graefe (I), симптом Boston

Graefe Friedrich Wilhelm Ernst Albrecht (1828—1870), немецкий офтальмолог

Грёфе с — признак тиреотоксического экзофтальма* при переводе взгляда сверху вниз верхнее веко сначала несколько отстает, а потом догоняет оболочку глазного яблока, при этом появляется полоса склеры меж- д> верхним веком и радужкой Симптом Graefe (II).

Грёфе с — признак сифилитического или врожденного паралича мышц радужной оболочки в положении сильного отведения глаз зрачки после некоторого скрытого периода суживаются и на свет не реагируют, (имптом Granger.

Granger Amedee (1879—1939), американский радиолог Г рейнджера с — возможный признак поражения сосцевидного «•тростка если на рентгенограмме черепа ребенка в возрасте до 2 лет обнаруживается передняя стенка латерального синуса, то это может указывать пи деструктивный процесс в сосцевидном отростке

Симптом Grasset (I), симптом Grasset — Быховского, симптом Grasset — Gaus

sol

Grasset Joseph (1849—1918), французский терапевт и невропатолог.

Грассе с —признак нарушения движений при спастической гемиплегии если у лежащего больного, поднявшего паретичную ногу, поднять ?доровую ногу, то паретичная нога опускается Симптом Grasset (И).

Грассё с — признак мозгового инсульта, на парализованной стороне контрактура грудино ключично-сосцевидной мышцы.

Симптом Gray (I).

Gray Thomas Cecil, английский анестезиолог

Грея с—признак аппендицита повышенная чувствительность 'а 2,5 см книзу и справа от пупка

Симптом Gray (II).

Грея с—возможный признак аппендицита, боль в правом плече Симптом Greene.

Greene Charles Lyman (1863—1929), американский врач Грйна с — признак экссудативного плеврита с помощью перкуссии определяется перемещение границы сердца при дыхании

Симптом Griesinger.

Griesinger Wilhelm (1817—1868), немецкий невропатолог и психиатр. Грйзингера с—признак тромбоза поперечного синуса* припухлость в области сосцевидного отростка

Симптом Grlsolle.

Grisolle Augustin (1811—1869), французский врач

Гризблля с—дифференциально-диагностический признак кори и натуральной оспы если больному корью растянуть участок кожи, то элементы сыпи (папула) не пальпируются, при натуральной оспе на растянутой коже папулу прощупать удается

Симптом Grocco.

Grocco Pietro (1856—1916), итальянский терапевт.

Грбкко с — признак увеличения печени расширение притупления печени при перкуссии влево от linea mediana posterior.

Симптом Grocco — Раухфуса, triangulum Grocco, triangulum Grocco — Payx- фуса

Grocco Pietro (1856—1916), итальянский терапевт, Раухфус Карл Андреевич (1835—1915), русский педиатр

Грбкко —Раухфуса с—признак экссудативного плеврита

при перкуссии сзади на здоровой стороне обнаруживается притупление в виде треугольника

Симптом Grosse.

Г россе с — признак хореи беременных больная сидя поднимает обе ноги, более пораженная нога быстро опускается

Симптом Groth.

Грбта с — признак хронического панкреатита наличие «пояса» атрофии подкожного жирового слоя соответственно топографическому положению поджелудочной железы.

Симптом Griinwald.

Грюнвальда с — возможный признак острого панкреатита экхи мозы вокруг пупка

Симптом Gubler.

Gubler Adolphe (1821—1879), французский врач

Гублёра с — возможный признак сатурнизма припухание запястья Симптом Gudden.

Gudden Bernhard Aloys (1824 -1886), немецкий психиатр Гуддена с—признак хронического алкоголизма вялая реак ция (или отсутствие реакции) зрачков на свет после употребления алкоголя при низкой толерантности к алкоголю

Симптом Guillain.

Guillain Georges (1876—1961), французский невропатолог Гийёна с—признак менингита сдавливание четырехглавой мышцы бедра или щипок в области передней поверхности бедра вызывают непроиз вольное сгибание в коленном и тазобедренном суставах другой ноги

Симптом Guillain — Alajouanine.

Guillain Georges (1876—1961), Alajouanine Theophile (род 1890), фран цузские невропатологи

Гийёна — Алажуанйна с — признак рассеянного склероза при ударе молоточком по лобковому сочленению отмечается приведение бедер и сокращение мышц передней брюшной стенки

Симптом Guillain — Libert.

Guillain Georges (1876—1961), французский невропатолог Гийёна — Либёра с — признак вялого паралича передней зуб чатой мышцы деформация и уменьшение надключичной ямки

Симптом Guist.

Гвйста с—признак гипертонической ретинопатии при оф тальм), американский хирург.

Керра с — признак повреждения спинного мозга нарушение трофики кожи ниже соответствующего сегмента.

Симптом Kestenbaum.

Кёстенбаума с — ранний признак атрофии зрительного нерва уменьшение числа сосудов, проходящих через периферию сосочка зрительного нерва

Симптом Kienbock.

Kienbock Robert (1871—1953), австрийский рентгенолог Кйнбёка с — рентгенологический признак пневмо- и пиоторакса (парадоксальная подвижность диафрагмы) на пораженной стороне диафрагма при вдохе перемещается кверху, а при выдохе — книзу

Симптом Klein.

Клейна с — признак отделения последа роженицу просят натужиться, одновременно врач ребром ладони надавливает на нижний сегмент матки, если послед еще не отделился, то пуповина втягивается во влагалище

Симптом Kleist.

Kleist Karl (1879—?), немецкий невропатолог

Клёйста с — возможный признак поражений лобной доли или таламической области при попытке слегка приподнять рукой паль цы рук больного последние иногда крепко сцепляются с пальцами врача

Симптом Klemm.

Клемма с — возможный рентгенологический признак аппендицита при рентгенологическом исследовании брюшной полости нередко обнаруживается скопление газов в илеоцекальной области.

Симптом Klippel — Feil

Klippel Maurice (1858—1942), Feil Andre (1884—?), французские невропатологи

Клиппёля — Фёйля с — признак поражения пирамидного пу ти при пассивном разгибании II—V пальцев кисти у больных с центральным параличом или парезом верхней конечности I палец рефлекторно сгибается, а у здоровых лиц— разгибается

Симптом Kloiber.

Kloiber Н, немецкий рентгенолог.

Клбйбера с — рентгенологический признак кишечной непроходимости при обзорной рентгеноскопии брюшной полости обнаруживаются горизонтальные уровни жидкости и газовые пузыри над ними

Симптом Knapp

Knapp Hermann Jacob (1832—1911), немецкий офтальмолог.

Кнёппа с — признак кровоизлияний в сетчатку мелкие поло сы в сетчатке, напоминающие кровеносные сосуды Симптом Knies.

Кнйса с — признак диффузного токсического зоба, в некоторых случаях наблюдается анизокорня

Симптом Kobrak.

Kobrak Erwin, немецкий врач

Кббрака с—возможный признак ретроцекального аппендицита больной лежит на левом боку, ноги согнуты в тазобедренных и колен ных суставах и прижаты к животу, врач направляет свой указательный палец (при пальцевом ректальном иссаедовании у мужчин и вагинальном у женщин) вверх и вправо, при надавливании в этом месте на запирательную перепонку (membrana obturatoria) больной испытывает сильную боль.

Симптом Kocher, симптом Ramsay

Kocher Theodor (1841—1917), швейцарский хирург

Кбхера с — признак тиреотоксического пучеглазия, верхнее веко передвигается кверху быстрее, чем глазное яблоко Симптом КоеЬпег, изоморфная реакция

Koebner Heinrich (1838—1904), немецкий дерматолог Кёбнера с — признак чешуйчатого лишая появление свежих вы сыпаний на месте раздражения кожи в стадии прогрессирования болезни, иногда симптом отмечается у больных красным плоским лишаем и другими дерматозами Симптом Kohnstamm.

Kohnstamm Oskar (1871—1917), немецкий врач.

Кбнштамма с — признак идиопатических сокращений мус кулатуры (последвижение) если с силой прижать руку обследуемого к твердой поверхности и потом освободить ее, то рука невольно поднимается

Симптом Koranyi (I).

Koranyi Frigyes (1828—1913), венгерский терапевт

Кбрани с — признак экссудативного плеврита при перкуссии остистых отростков позвонков в случаях плеврального выпота в задних сег ментах легких обнаруживается нарастающий резонанс

Симптом Koranyi (II).

Кбрани с — признак туберкулезного поражения верхуш к и легкого если больной сильно наклоняется вперед, то задняя граница верхушки при перкуссии не меняется или занимает более высокое положение, у здорового человека она обычно опускается

Симптом Korte.

Korte Werner (1853—1937), немецкий хирург,

Кёрте с — признак острого панкреатита, наличие резистентное ти брюшной стенки в виде пояса, соответствующего топографическому положе нию поджелудочной железы

Симптом Krause — Uhthoff.

Краузе — Утхоффа с — признак эксикоза мягкие глазные яблоки

Симптом Kreuzfuchs

Kreuzfuchs S , австрийский рентгенолог

Крёйцфукса с. — рентгенологический признак уменьшения прозрачности верхушек легких у здорового человека при покашливании наблюдается просветление верхушек легкого, а при наличии ателектаза или инфильтрата различной этиологии это явление отсутствует.

Симптом Kreysig.

Kreysig Friedrich Ludwig (1770—1839), немецкий врач Крёйзига с — признак слипчивого перикардита втягивание эпигастральной области и прилегающих реберных хрящей при каждой систоле

Симптом Krisowski.

Крисбвского с — признак раннего врожденного сифилиса ра- диарные рубцы после заживления глубоких трещин вокруг рта и в месте соединения фиброзной ткани твердого неба с задней стенкой глотки

Симптом Kulenkampff (I).

Kuienkampff С немецкий врач

Куленкампфа с — признак внутрибрюшного кровотечения перкуссия по мягкой или почти мягкой брюшной стенке вызывает сильную бо лезненность

Симптом Kulenkampff (II).

Куленкампфа с — признак прободения при гастродуоденальных яз вах при пальцевом ректальном исследовании определяется болезненность дуг- ласова пространства, вызванная скоплением перитонеального экссудата и же лудочного содержимого

Симптом Kussmaul (I)

Kussmaul Adolf (1822—1902), немецкий терапевт

Куссмауля с — возможный признак опухолей средостения или перикардита сильное набухание яремных вен при вдохе

Симптом Kussmaul (II).

Куссмауля с — признак диабетической комы глубокое ритмич ное дыхание больного, находящегося в бессознательном состоянии

Симптом Kussmaul (III).

Куссмауля с — признак плевромедиастинальных спаек, замедление пульса при вдохе (в норме — учащение)

Симптом Kustner

Kustner Otto Ernst (1849—1931), немецкий гинеколог Кюстнера с — возможный признак кисты яичников прощупывае мая по средней линии опухоль в области матки

Симптом Ladinski.

Ladinski Louis Julius (18G2—^э), американский акушер гинеколог Ладйнского с — признак беременности зона эластической консистенции с овальным контуром по средней пинии над симфизом, где определяется ложная флюктуация, с нарастанием беременности размеры упомянутой зо ны увеличиваются

Симптом Laennec (I), “bruit de pot fele” (франц)

Lainnec Rene Theophile Hyacinthe (1781—1826), французский клиницист Лаэннека с — признак каверны легкого и пневмоторакса если воздушная полость связана с бронхом, то проникающий в бронх возд>\ при перкуссии создает своеобразный шум — «шум треснувшего кувшина»

Симптом Laennec (II).

Лаэннёка с — возможный признак бронхиальной астмы кругло ватые желатиноподобные гранулы в мокроте

Симптом Lagoria.

Лагориа с — признак внутрисуставного перелома бедренной кости снижение тонуса разгибателей бедра

Симптом Laguer.

Лагё с — признак патологии крестцовоподвздошного сочленения если надавливать на пятку вытянутой, отведенной и ротированной кнаружи ноги, то больной испытывает боль.

(имптом Lancisi.

Lancisi Giovanni M (1654—1720), ит,і іьянский врач

Ланчизн с — признак порока тречстворчатого клапана серд- п а выраженное наполнение яремных вен во время систолы вместо наблю- чаемого у здоровых некоторого спадения этих же вен Симптом Landau (I).

Landau Wilhelm, немецкий врач

Ландау с — возможный признак сифилиса аорты сильный систо- чический шум в левой подключичной области

Симптом Landau (II).

Ландау с — ф и з и о л о г и ч е с к и й рефлекс раннего детского возраста если ребенка положить грудью на руку, то у него при этом рефлектор но разгибаются головка, позвоночник и нижние конечности так, что все тело принимает форму дуги, если пригнуть головку ребенка к груди, разгибатель- ный тонус немедленно исчезает и тело складывается, как перочинный нож Симптом появляется в возрасте 6—8 мес Симптом Landolfi

Landolfi Michele (1878—^?), итальянский врач

Ландбльфи с — признак недостаточности аортальных кла панов сужение зрачка во время систолы и расширение его во время диас толы

Симптом Landou.

Ланду с —признак небольшого асцита невозможность охватить мат ку при бимануальном исследовании

Симптом Lanz.

Lanz Otto (1865—1935), голландский хирург

Ланца с — признак аппендицита ослабление или исчезновение пра востороннего кремастерного рефлекса Симптом Larcher.

Ларшё с —признак смерти белочные оболочки глаз в местах, не при кпытых веками, к концу 1 го часа после наступления смерти в результате вы < ыхания становятся тусклыми, бледно-серыми

Симптом Larock.

Ларбка с — возможный признак острого аппендицита подтя нутое положение правого или обоих яичек, возникающее самопроизвольно или пои пальпации живота

Симптом Larrey

De Larrey Dominique Jean (1766—1842), французский хирург Ларрёя с—признак ишиаса и пояснично-крестцового радикулита сильная боль по ходу седалищного нерва или в крестце при переходе из по поженил лежа в попожение сидя

Симптом Lasegue (I).

Lasegue Ernest Charles (1816—1883), французский врач Ласёга с — признак ишиаса больному, лежащему на спине, поднимают ногу, при этом появляется боль в поясничной области и по ходу седалищного нерва, при сгибании поднятой ноги в колене боль исчезает и появляется вновь при попытке выпрямить ногу Симптом Lasegue (II).

Ласёга с — признак истерической анестезии при закрытых глазах больной теряет способность шевелить конечностями Симптом Laugier.

Laugier Stanislaus (1799—1872), французский хирург Ложьё с — признак перелома дистального отдела лучевой кости шиловидные отростки лучевой и локтевой костей располагаются на одном уровне.

Симптом Legroux.

Лсгр> с — возможный признак туберкулезного поражения в е р х ) ш к и легкого увеличение нижних затылочных и подмышечных лимфатических узлов Симптом Lehmann

Lehmann W, немецкий врач

Лёманна с — рентгенологический признак инвагинации кишечни к а дефект наполнения, обтекающий головку иивагината, имеет характерный вид две боковые полоски контрастного вещества между воспринимающим и инвагинированным кишечными цилиндрами

Симптом Leichtenstern.

Leichtenstern Otto (1845—1900), немецкий Терапевт

Лёйхтенштерна с — признак менингит? при легкой перкуссии любой кости конечности больной сильно вздрагивает Симптом Lenggenhager.

Лёнгенхагера с — признак поражения пирамидной системы удар молоточком по пяточной кости вызывает разгибание 1 пачьца стопы

Симптом Lennhoff

Lennhoff Rudolf (1866—1933), немецкий врач

Лёнхофа с—возможный признак эхинококка печени вовремя ілубокого вдоха под правой реберной дугой появляется глубокая борозда

Симптом Leotta

Leotta Nicola (1878—?), итальянский клиницист

Лебтты с — признак спаек в брюшной полости рука врача расположена на животе больного в верхнем отделе справа Больной лежит на спине При давлении пальцами появляется боль, если имеются спайки между поперечной ободочной кишкой и печенью или желчным пузырем

Симптом Leri.

Бёп Апбгё (1875—1930), французский невропатолог Лерй с — физиологический рефлекс медленное непроизвольное сгибание предплечья, вызываемое пассивным сгибанием пальцев и всей кисти обследуемого, наблюдается также при нерезко выраженном парезе

Симптом Lesage.

Lesage Adolphe Auguste (1862—?), французский врач.

Лесажа с — признак менингита у детей ребенка приподнимают, взяв руками за подмышечные впадины, при этом ножки непроизвольно сгибаются и подтягиваются к животу Симптом Leser — Trelat, симптом Tr^lat

Leser Edmund (1853—1916), немецкий хирург, ТгёЫ Ulyssee (1828— 1890), французский хирург

Лёзера — Трела с — предвестники злокачественных новообра зований кожи вновь образующиеся ангиомы, бородавки и пигментированные пятна у стариков

Симптом Lesieur — Privey.

Lesieur Charles (1876—1919), Privey Paul, французские врачи Лесьё — Привё с — признак пневмонии положительная реакция на а іьбумин в мокроте

Симптом Leudet.

Leudet ТЬёобоге Emile (1825—1887), французский врач Ледё с — признак катарального отита мелкая крепитация в >шах, слышимая не только больным, но и врачом

Симптом Levasseur

Левассёра с — признак смерти царапина не кровоточит; при наложении банки отсутствует кровоизлияние.

< имптом Levy

Levy Gabriele, французский врач

Лови с — признак патолої ни э к с т р а п и р а м п д н о й и стрн 11> п о іі систем у здорового человека при сильном сгибании пальцев со ьращаются разгибатели запястья, при упомянутой патологии этого не наблюдается

( имптом Lherinitte.

Lhermitte Jean (1877—1959), французский невропатолог и психиатр Лермйтта с. — признак повреждения шейного отдела спин і ого мозга (например, при рассеянном склерозе) внезапная кратковре пенная распространяющаяся сверху вниз боль, напоминающая удар электрическим током и возникающая при наклоне головы вперед

Симптом Lichtheim.

Lichtheim Ludwig (18)5—1928), немецкий терапевт

Лйхтгейма с—подкорковая афазия больной не способен говорить, но может на папьцах показать количество слогов в словах, которые он хотел бы сказать

Симптом Liebcrmeister.

Liebermeister Karl (1833—1901), немецкий врач

Лйбермейстера с—ранний признак воздушной эмболии чувство онемения языка, бледное пятно на языке.

Симптом Liebesny.

Либёсни с — признак ишиаса отведение и сгибание больной ноги вы змвает кремастерный рефлекс на стороне поражения или на противоположной стороне

Симптом Liebreich.

Лйбрейха с — признак нарушения цветового зрения (частич «ая слепота на красный и зеленый цвета освещенные предметы кажутся красными, а предметы, находящиеся в тени, — зелеными)

Симптом Liepmann.

Liepmann Hugo (1863—1925), немецкий психиатр

Лйпмана с — признак делириозного состояния внушение в сочетании с надавливанием на глазные яблоки вызывает соответствующие этому внушению зрительные галлюцинации

Симптом Litten.

Litten Moritz (1845—1907), немецкий терапевт

Лйттена с —физиологическое проявление обследуемый лежит на спине, при наблюдении со стороны его стоп во время глубокого вдоха видна тень, направляющаяся от уровня VI ребер книзу, а во время выдоха — обратно (возникновение тени объясняется втягиванием грудной клетки, следующей за сокращением диафрагмы)

Симптом Livierato (I), symptoma abdominocardiacum, symptoma orthostaticum Livierato Panagino (1860—1936), итальянский врач

Ливиерато с — признак раздражения нервного сплетения вокруг брюшной аорты расширение границы сердечной тупости «право после выпрямления больного, если он до этого находился в согнутом положении Наблюдается при гипотонии

Симптом Livierato (II).

Ливиерйто с—физиологический ре фл е к с сужение кожных со судов при раздражении передней брюшной стенки под мечевидным отростком

Симптом Lockwood.

Lockwood Charles Barrett (1868—1914), английский хирург Локвуда с — признак аппендицита и спаек брюшной полос ти при повторной пальпации илеоцекальной области у больного, лежащего

на спине с несколько согнутыми в коленных суставах ногами, иногда слышно урчание или шум перетекающей жидкости

Симптом Loenne.

Loenne Friedrich, немецкий акушер гинеколог

Лённе с — ранний признак беременности при попытке ввести ка тетер в мочевой пузырь ощущается легкое сопротивление, обусловленное уве- тичением матки

Симптом Loewi, реакция Loewi — Cords

Loewi Otlo (1873—1961), австрийский физиолог и фармаколог Лёви с — признак, показывающий степень возбудимости вегетативной нервной системы наличие выраженного, продолжительного и (нередко) неодинакового расширения зрачков посіє троекратного (в течение 5 мин) закапывания в глаз 2 капель 0,1% раствора адреналина, у здоровых людей расширение зрачка выражено слабо и быстро исчезает Симптом часто положителен у больных тиреотоксикозом [640]

Симптом Lombard

Lombard Etienne (1868—’), французский врач

Ломбара с — признак глухоты, вызванной заболеванием лабиринта чрезмерно громкая речь Симптом Lombardi.

Lombardi Antonio (род 1910), итальянский врач

Ломбарди с —ранний возможный признак туберкулеза легких появление в некоторых случаях небольших варикозных расширений вен в области ОСТИСТЫХ отростков С7 и Thi—з позвонков

Симптом Lorenz

Lorenz Adolf (1854—1946), австрийский хирург

Лоренца с — возможный признак ранних стадий некоторых форм т у б е р кулеза легких ригидность грудного и поясничного отделов позво ночника

Симптом Lucae, симптом Karlefors — Nylens Lucae August (1835—1911), немецкий отолог

Люце с — признак лабиринтного свища при повышении давления в наружном слуховом проходе появляется нистагм, направленный в сторону исследуемого уха; при понижении давления нистагм приобретает противоположное направление, нередко наблюдается при гнойном отите

Симптом Lucas

Lucas Richard Clement (1846—1915), английский хирург Лукаса с — возможный признак начальной стадии рахита увеличение живота

Симптом Lucatello

Lucatello Luigi (1863—1926), итальянский клиницист и патолог Лукатёлло с — признак тиреотоксикоза температура в подмышеч ных впадинах обычно на 0,2—0,3°С выше температуры в полости рта Симптом Luddington

Luddington Nelson Amos (1879—’), американский хирург Ладдингтона с — признак разрыва двуглавой мышцы плеча или отрыва её сухожилия обе скрещенные кисти больной кладет ладонями вниз на голову и максимально напрягает мускулатуру, сгибая руки в локтевых суставах, при пальпации двуглавой мышцы на стороне травмы напряжение значительно ослаблено или отсутствует

Симптом Ludloff

Ludloff Karl (1864—1945), немецкий хирург-ортопед

Лудлофа с — признак травматического отрыва эпифиза большого вертела нрипухание и экхимозы в области бедренного треугольника и невозможность в положении сидя поднять ногу.

( имптом Lust

1 ust Franz, немецкий педиатр

Люста с — признак тетании и спазмофилии при поколачиванип мч юточком по малоберцовому нерву у головки малоберцовой кости возникает пі іьное сгибание стопы с одновременным отведением ноги ( имптом Macewen

Maeewen William (1848—1924), шотландский хирург Макйвена с — признак гидроцефалии или абсцесса мозга при перкуссии черепа в месте соединения лобной, височной и теменной костей наблюдается более выраженный резонанс, чем у здоровых людей

Симптом Machelia—Dworken — Biel, симптом се іезеночного изгиба ободочной кишки

Макёлия — Двбркена — Бйля с — признак метеоризма сильная боль п вздутие живота, преимущественно в левом подреберье, после отхождения га зов больной чувствует облегчение

Симптом Mackenzie.

Mackenzie Stephen (1844—1909), английский врач Макензи с — признак перитонита гиперестезия кожи живота Симптом Madelung.

Madelung Otto Wilhelm (1846—1926), немецкий хирург Маделюні ас — признак гнойного перитонита большая разница температур в подмышечной области и прямой кишке

Симптом Magendie

Magendie Francois (1783—1855), французский физиолог Мажандй с — возможный признак повреждения ножек моз ж е ч к а на стороне повреждения глаз направлен вниз, на здоровой стороне — вверх

Симптом Magnan (I)

Magnan Valentin Jacques Joseph (1835—1916), французский психиатр Маньяна с — возможный признак наркомании (кокаинизм) так гильные галлюцинации — ощущение инородных тел и т п под кожей

Симптом Magnan (II), arithmomania

Маньяна с — признак некоторых нервнопсихических расст р о й с т в склонность к постоянному счету, арифмомания

Симптом Magnan (III).

Маньяна с — возможный признак маниакальнодепрессивного психоза приступообразный чрезмерный аппетит

Симптом Magnus.

Magnus Heinrich Gustav (род 1802), немецкий врач Магнуса с — признак смерти лигатура, наложенная на палец, не вы зывает венозного застоя в его дистальной части

Симптом Mahler, симптом Michaelis ^

Mahler Richard А (род 1895), акушер в Будапеште

Малера с — возможный признак послеродового тромбоза быстрое учащение пульса без соответствующего повышения температуры [534]

Симптом Maisonneuve

Maisonneuve Jules Germain Francois (1809—1894), французский хирург Мезоннёва с — признак перелома лучевой кости в типичном месте появление так называемой перерастяжимости ладони

Симптом Malgaigne

Malgaigne Joseph Francois (1806—1865), французский хирург Мальгёня с — признак врожденного вывиха бедра больного исследуют в положении на здоровом боку, если согнуть и привести вывихнутое бедро, а затем производить ротационные движения, подталкивая его по длинник) вверх, то удается прощупать вывихнутую головку бедра

Симптом Mann (I), симптом Dixon Mann (I)

Mann John Dixon (1840—1912), английский врач

Мённа с — признак тиреотоксического экзофтальма глаза кажутся находящимися на различных уровнях

Симптом Mann (II), симптом Dixon Mann (II)

Мённа с — признак травматических неврозов снижение

электрического сопротивления кожи

Симптом Магдпоп

Maranon у Posadillo Gregorio (1887—1960), испанский врач Мараньбна с — возможный признак тиреотоксикоза усиленная вазомоторная реакция при раздражении кожи шеи

Симптом Marburg.

Марбурга с — признак нарушения кровообращения в магист ральных артериях ноги синюшные пятна на бледной подошвенной поверхности кожи стопы

Симптом Marfan (I)

Marfan Antonin Bernard (1858—1942), французский педиатр Марфана с — возможный признак брюшного тифа красный тре угольник на кончике обложенного языка

Симптом Marfan (II).

Марфана с — признак выраженного рахита, значительное утолщение медиальной лодыжки

Симптом Marie (I)

Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог Мари с. — признак тиреотоксикоза дрожание тела или конеч ностей

Симптом Marie (II).

Мари с — признак патологии затылочной доли головного мозга расстройства пространственного восприятия (больной не может разобраться в плане, не может идти по какому-либо маршруту)

Симптом Marie — Foix.

Marie Pierre (1853—1940); Foix Charles (1882—1927), французские невро патологи

Мари — Фуа с — признак некоторых параличей если с боков сдавить предплюсну или сгибать пальцы стопы, то больной активно пытается высвободить парализованную ногу

Симптом Marie — Guiilain

Marie Pierre (1853—1940), Guiilain Georges (1876—1961), французские невропатологи

Мари — Гийёна с — признак сирингомиелии деформация кисти в связи с мышечной атрофией — полусогнуты I и II пальцы, полностью согнуты остальные пальцы

Симптом Marinescu (I).

Marinescu Gheorghe (1863—1938), румынский невропатолог Маринёску с — возможный признак сирингомиелии бледно-синюшная холодная припухшая рука

Симптом Marinescu (II), симптом Marinescu — Hirschberg

Маринёску с — признак поражения пирамидного пути штриховое раздражение внутреннего края стопы вызывает ее отведение и внутреннюю ротацию Симптом Marko.

Мбрко с. — рентгенологический признак легочной п а т о л о і и и сме- іншій и чсформация междолевых щелей и плевральные спайки могут свиде и in і нош гь о сморщивании легкого (чаще всего верхней доли правого лег

м,.о)

( ими Юм Marks.

АЪркса с — признак врожденного вывиха тазобедренного сус і і и .і приведение бедра с выскальзыванием головки сопровождается отчет шно слышным щелчком

( имптом Mathieu

Mathieu Albert (1855—1917), французский терапевт.

Матьё с — признак полной непроходимости кишечника при быстрой перкуссии надпупочной области слышится шум плеска ( имптом Mauriac, синдром Mauriac

Mauriac Charles Marie Tamarelle (1832—1905), французский врач Мориака с. — возможный признак вторичного сифилиса симметричные, безболезненные, несколько приподнятые мелкие эритематозные высыпания на передних поверхностях голеней

Симптом May.

May Charles Henry (1861—1943), американский офтальмолог.

Мёя с — признак глаукомы если больному закапать в оба глаза по одной капле раствора адреналина, то на пораженной стороне наблюдается более быстрое и выраженное расширение зрачка

Симптом Мауег

Mayer Karl Wilhelm (1795—1868), немецкий гинеколог.

Майера с — признак беременности* выслушивание сердцебиения плода

Симптом Мауо, симптом Human, симптом опущения подбородка.

Mayo William James (1861—1939), Mayo Charles Horace (1865—1939), американские хирурги

Мейб с — признак третьей стадии анестезии: при вдохе подбородок и гортань перемещаются книзу.

Симптом Mayo-Robson.

Mayo-Robson Arthur (William) (1853—1933), английский хирург. Мёйо-Рббсона с — признак острого панкреатита: боль при

пальпации в левом подреберье

Симптом Mazurkiewicz

Mazurkiewicz Jan (1871—1947), польский психиатр

Мазуркёвича с. — так называемые лишние воспоминания* высказывания психически больного содержат факты и происшествия, соответствующие действительности и логически связанные между собой, но никак не относящиеся к теме данной беседы или к конкретным условиям.

Симптом Me Burney.

McBurney Charles (1845—1913), американский хирург.

Мак-Бёрни с — признак аппендицита болезненная при пальпации точка, находящаяся посередине между пупком и передней верхней остью подвздошной кости справа Симптом McCarthy.

McCarthy Daniel J. (1874—?), американский невропатолог Мак-Кёрти с — признак повреждения пирамидного пути перкуссия надглазничного нерва вызывает усиленный супраорбитальный рефлекс

Симптом McClintock.

McClintock Henry (1822—1881), ирландский врач.

Мак Клйнтока с — возможный признак послеродового кровотечения. учащение пульса у родильницы до 100 и более в минуту через час или несколько часов после родов.

Симптом McFadden.

Мак-Ф£ддена с — возможный признак мезаденита болезненность у наружного края правой прямой мышцы живота (2—4 см ниже пупка).

Симптом МсМиггау.

McMurray Thomas Porter, английский хирург

Мак-Мёрри с — признак повреждения менисков коленного сустава при согнутых в коленях ногах у лежащего на спине больного производят внутреннюю и наружную ротацию коленного сустава, если имеется повреждение, в задней части сустава возникают хруст и боль

Симптом Meltzer (I).

Meltzer Samuel (1851—1920), американский физиолог Мёльцера с — признак непроходимости нижней части пищевода исчезновение звука глотания, обычно выслушиваемого в области сердца

Симптом Meltzer (II).

Мёльцера с — признак аппендицита активное сгибание в тазобедренном суставе вытянутой ноги и одновременное надавливание в точке, находящейся посередине между пупком и передним верхним выступом ПОДВЗДОШНОЙ кости, вызывают боль Симптом Mendel (I).

Mendel Felix (1862—1912), немецкий врач

Мёнделя с — признак раздражения брюшины или значительного растяжения гладкой мускулатуры (газы, перемещение камней) при легком постукивании кончиками пальцев по стенке живота возникает боль

Симптом Mendel (II).

Мёнделя с — возможный признак язвы желудка или двенадца гиперстной кишки боль в подложечной области при перкуссии кончиками пальцев передней брюшной стенки

Симптом Mendel (III)

Mendel Kurt (1874—1946), немецкий невропатолог

Мёнделя с — признак менингита давление изнутри на переднюю ctchkj наружного слухового прохода вызывает резкую боль на той же стороне

Симптом Mennel (I).

Mennel James Beaver (1880—?), английский ортопед Мённела с — признак патологии крестцово-подвздошного сустава если лежащему на спине больному надавить на крылья подвздошной кости, то больной испытывает боль на пораженной стороне Боль появляется и при ослаблении давления

Симптом Mennel (II)

Мённела с — признак патологии крестцово-подвздошного сустава больному, лежащему на животе, одной рукой фиксируют таз, а другой поднимают согнут) ю в коленном суставе ногу, больной испытывает боль на пораженной стороне

Симптом Mennel (III).

Мённела с — признак повреждения позвоночника больному, лежащему на животе с вытянутыми ногами, рукой фиксируют позвонки выше предполагаемого места повреждения, если при этом поднимать одну или обе ноги, то в области пораженного позвонка больной испытывает боль Симптом Mennel (IV).

Мённела с — дифференциально диагностический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения и пояснично-крестцовой области больной лежит на боку, обхватив руками ногу, согнутую в тазобедренном и коленном суставах, врач захватывает в коленном суставе другую согнутую ногу (одна рука врача расположена на надколеннике, дру-

і ні її.і ягодичной области) и разгибает ее в тазобедренном суставе назат.

Ill* і шчни патологии в крестцово подвздошном суставе ботьнои испытывает

• и іііімо боїь Ести боль умеренная, но усиливается при освобождении боль ним ноги, которую он фиксирует, то это указывает на локализацию nafOJfoni п < кого процесса в пояснично крестцовой области ( пмптом Mennel (V)

Мённела с — признак патологии поясничнокрестцовой об і а с т и больной лежит на спине с согнутыми в тазобедренных и коленных с уставах ногами, врач за колено ротирует нижнюю часть туловища попере монно в обе стороны, при этом больной испытывает боль на пораженной сто роне

С имптом Merke.

Merke Franz, ортопед в Швейцарии

Мерке с —дифференциально-диагностический признак повреждения меди .пьного и латерального менисков коленного сустава стоящи? бо'іьной слегка сгибает ноги в коленных суставах и поворачивает туловище по переменно то в одну, то в другую сторону, появление болей в коленном сус ілве при повороте кнутри (по отношению к пораженной ноге) указывает на повреждение медиального мениска, если же боль появляется при повороте кнаружи, это может указать на повреждение латерального мениска

Симптом Mcyard

Меяра с — признак кататонии после вызывания сухожильного реф- чекса (например, коленного) конечность возвращается в исходное положение лишь после некоторого периода длительностью в несколько секунд Симптом Меуег (I).

Meyer Hans Wilhelm (1824—1895), датский врач

Мейера с — возможный признак скарлатины дрожание рук и ног больного в стадии высыпаний Симптом Меуег (II).

Meyer Adolf (1866—1950), американский невропатолог и психиатр Мейера с — признак поражения пирамидного пути сильное пассивное ладонное сгибание основной фаланги 111 пальца руки вызывает у здоровых людей рефлекторное противопоставление I пальца, сгибание его в пястно-фаланговом суставе и разгибание в межфаланговом, при патологии симптом отсутствует

Симптом Меуг.

Мёйра с — признак глубокого тромбофлебита голени болезнен ность при надавливании у медиального края большеберцовой кости в нижнеіі трети голени

Симптом Mikulicz — Calmann.

Mikulicz-Radecki Felix (1892—?), немецкий акушер-гинеколог Мйкулича — Кальмана с — признак отделения плаценты появ ление позывов «на низ» с ощущением давления в прямой кишке

Симптом Mingazzini (I).

Мингаццини с — признак поражения пирамидного пути ес чи больной с закрытыми глазами протягивает вперед р>ки, паретичная конеч ность опускается

Симптом Mingazzini (II).

Мингаццини с — признак поражения пирамидного пути- при попытке лежащего на животе больного согнуть ноги в коленных суставах па- ретическая конечность опускается

Симптом Mirchamp.

Миршана с — признак паротита при смазывании языка уксусом воз никает усиленное болезненное выделение слюны.

Симптом Mizuo, симптом Giannini, симптом Mizuo — Nakamura Mizuo G , японский офтальмолог

Мидзуо с — офтальмоскопический признак пигментного ретинита сетчатка освещенного глаза приобретает серо желто-розовый оттенок; в темноте цвет сетчатки восстанавливается

Симптом Moebius

Moebius Paul Julius (1853—1907), немецкий невропатолог Мёбиуса с — признак тиреотоксикоза при фиксации взгляда на близком предмете глаза не могут долго находиться в положении конвергенции и один из них вскоре отходит кнаружи Симптом Moll.

Moll L, немецкий врач

Мблля с — признак гипогалактни отсутствие разницы кожной тем- I ературы, измеренной под молочной железой и в подмышечной впадине; обычно во время лактации температура под молочной железой на 0,4—1°С выше

Симптом Monakow

Monakow Konstantin (1853—1930), швейцарский невропатолог.

Монакова с — признак повреждения (преимущественно травмы) ЦНС в начапьной стадии клинических проявлений объем функциональных расстройств значительно превышает границы соответствующего анатомического повреждения

Симптом Monteverde.

Monteverde Angelo (1874—?), итальянский врач

Монтевёрде с —признак смерти введение аммиака под кожу не вызывает никакой реакции

Симптом Moon

Moon Henry (род 1845), английский стоматолог.

Муна с — возможный признак позднего врожденного сифилиса короткий выгнутый первый коренной зуб

Симптом Morgan, Morgan spots (англ), de Morgan spots (англ), angiomata senilia

De Morgan Campbell (1811—1876), английский врач

Моргана с — признаки старения появление мелких телеангиэктазий на лице, а позже и на других частях тела

Симптом Morquio

Morquio Luis (1867—1935), уругвайский педиатр

Мбркио с — возможный признак начальной фазы паралитической стадии полиомиелита лежащий больной может сесть только после пассивного сгибания ног

Симптом Morris

Morris Robert Tuttle (1857—1945), американский хирург Морриса с — признак аппендицита появление боли при пальпации живота на расстоянии 5 см вправо от пупка по линии, соединяющей пупок с передней верхней остью подвздошной кости

Симптом Mosler

Mosler Karl Friedrich (1831—1911), немецкий врач

Мбслера с — признак острого лейкоза боль в грудине, усиливающаяся при пальпации

Симптом Moszkowicz.

Moszkowicz Ludwig (1873—1945), австрийский хирург Мбшковича с — признак облитерирующей ангиопатин* после снятия эластичной повязки интенсивность и скорость появления реактвдВой гиперемии на больной ноге менее выражены, ( имптом Moutard — Martin.

Мутара — Мартена с — возможный признак ишиаса наличие поло -котельного симптома Ласега на контралатеральной (здоровой) стороне

( имптом Muller.

Muller Friedrich (1858—1941), немецкий терапевт

Мюллера с — признак недостаточности аортальных кла панов пульсация мягкого неба, язычка и перемежающееся покраснение миндалин синхронны сердечному ритму.

Симптом Munro

Munro John Cummings (1858—1910), американский хирург Манроу с — признак аппендицита при пальпации болезненная точка на линии, соединяющей пупок с передней верхней остью подвздошной кости, в месте пересечения ее с наружным краем правой Прямой мышцы живота

Симптом Murat

Murat Louis (1874—’), французский врач

Мюра с — возможный признак туберкулеза легких бопьной чув ствует речевое дрожание грудной клетки и дискомфорт на стороне поражения

Симптом Murphy (I), симптом Naunyn

Murphy John Benjamin (1857—1916), американский хирург Мёрфи с — признак патологии желчного пузыря равномерно надавливая большим паїьцем руки на область желчного пузыря, предлагают больному сделать глубокий вдох, при этом у него «захватывает» дыхание и отмечается значительная боль в этой области

Симптом Murphy (II).

Мёрфи с — признак небольшого количества выпота при аппендиците при перкуссии четырьмя пальцами подряд (как при игре на рояле) в нижнем отделе живота справа обычный тимпанический звук отсутствует Симптом de Musset

de Musset Alfred (1810—1857), французский поэт, страдавший недостаточ ностыо аортальных клапанов

Мюссё с — признак недостаточности аортальных клапанов и аневризмы аорты подрагивание головы в ритме сердечных сокращений

Симптом de Mussy (I).

de Mussy Noel Francois Odon биёпеаи (1813—1885), французский врач Мюссй с. — признак диафрагмального плеврита боль при пальпации в левом подреберье

Симптом de Mussy (II), симптом Георгиевского

Мюссй с — признак поражения желчного пузыря (часто — острого холецистита) болезненность при пальпации между ножками грудино ключично сосцевидной мышцы

Симптом Nachlass.

Нахлясса с — признак патологии тазобедренного сустава 'іежащему на спине больному надавливают на пассивно согнутую в коленном суставе ногу в направлении тазобедренного сустава, при патологии возникает боль в нижнем отделе позвоночника Симптом Naffziger.

Naffziger Howard Christian (1884—1961), американский хирург Наффцигера с — признак раздражения пояснично-крестцовых корешков надавливанием на шейные вены удается вызвать боль в поясничной области и по ходу седалищного нерва Симптом Narath

Narath Peter А, американский уролог

Нарата с — рентгенологический признак гипотонии и значительного расширения почечной лоханки на восходящей пиелограмме (во время съемки больной должен находиться в положении полусидя) виден верхний уровень контрастного вещества в почечной лоханке

Симптрм Negro (1).

Negro Camillo (1861—1927), итальянский невропатолог.

Нёгро с — признак периферического паралича лицевого нерва если больной смотрит вверх, то глаз на стороне поражения как будто поднимается выше, чем на здоровой, при этом открывается более широкая полоска склеры между нижним веком и роговицей, а зрачок на стороне паралича кажется выше

Симптом Negro (II), феномен зубчатого колеса, Zahnradphanomen (нем), cogwheel sign (англ)

Нёгро с — признак дрожательного паралича: при попытке со чершить пассивное движение чувствуется легкое сопротивление, прерываемое ритмическими мышечными подергиваниями.

Симптом Neri (I), симптом Neri —Lindner

Neri Vincenzo (1882—?), итальянский невропатолог.

Нёри с — признак раздражения пояснично-крестцовых корешков если резко пригнуть к груди голову больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами, то у него появляются острые боли в поясничной области по ходу седалищного нерва.

Симптом Neri (II).

Нёри с — признак пояснично-крестцовой и подвздошнокрестцовой патологии если больной в положении стоя наклоняется вперед, то нога на пораженной стороне сгибается в коленном суставе

Симптом Neri (III).

Нёри с — признак гемиплегии органического характера если больному, лежащему на спине, поднять ногу на стороне поражения, то нога спонтанно сгибается в коленном суставе

Симптом Neri (IV).

Нёри с — признак пареза различного происхождения в положении на спине больной вытягивает руки на кровати в положении пронации, если врач пассивно сгибает руки больного в локтевых суставах, то здоровая рука сохра няет положение пронации, а больная переходит в положение супинации.

Симптом Niedner.

Niedner Franz, немецкий хирург.

Нйднера с — признак острого панкреатита, при пальпации живота всей ладонью хорошо воспринимается пульсация аорты в левом подреберье

Симптом Noble.

Noble Georg Henry (I860—?), американский акушер.

Ноубла с. — признак беременности, при влагалищном исследовании, начиная с III месяца беременности, пальпируются заполненные влагалищные своды

Симптом Nothnagel.

Nothnagel Carl Wilhelm Hermann (1841—1905), немецкий терапевт. Нотнагеля с — признак опухоли зрительного бугра (таламуса): бедность мимики при эмоциональных реакциях

Симптом Odienet — Lian, симптом Lian — Odienet

Одьенє — Лиёна с. — признак эхинококка легких: перкуторный звук, напоминающий эхо, над областью эхинококковой кисты.

Симптом Oefelein.

^фелейна с — признак язвы желудка или двенадцатиперстной кишки: больному, лежащему на животе, производят перкуссию мышц

(пины в области Thvii-xn позвонков, при указанной патологии наблюдается одностороннее мышечное сокращение

Симптом Oehler.

Oehler Johannes (1879—?), немецкий врач

Элера с — возможный признак облнтерирующего эндартери ита и атеросклероза бледные и холодные стопы ног

Симптом Ohm.

Ома с. — признак паралича диафрагмы исчезновение при перкуссии притупления над областью печени по правой среднеключичной линии

Симптом Oliver — Cardarelli (I), симптом Porter, симптом Castellino, симптом Коломнина

Oliver William Silver (1836—1908), английский врач, Cardarelli Antonio (1832—1927), итальянский клиницист

Оливера — Кардарёлли с — признак аневризмы аорты или висячего сердца при обхватывании двумя пальцами щитовидного хряща и переме щении его вверх ощущается пульсация натянутой гортани, передающаяся от аневризмы

Симптом Olshausen, симптом Oliver — Cardarelli (II)

Olshausen Robert (1835—1915), немецкий гинеколог Ольсхаузена с — признак дермоидной кистомы опухоль, пальпн руемая спереди от матки, у молодых (девственных) женщин часто является дермоидной кнстомой

Симптом Oppenheim (I), symptoma flexionis dorsalis

Oppenheim Hermann (1858—1919), немецкий невропатолог.

Оппенгейма с — признак поражения пирамидного пути: при проведении подушечкой I пальца или второй фалангой согнутого II пальца сверху вниз по внутренней поверхности голени возникает разгибание пальцев стопы (особенно I пальца)

Симптом Oppenheim (II).

бппенгейма с — возможный признак воспаления седалищного нерва вялость рефлекса с ахиллова сухожилия на стороне поражения

Симптом Oppolzer.

Oppolzer Johannes (1808—1871), немецкий терапевт

бппольцера с — признак экссудативного перикардита: при изменении положения тела меняется локализация сердечного толчка

Симптом Ortner (I).

Ortner Norbert, австрийский терапевт

бртнера с — признак заболевания печени и желчевыводя щих путей поколачиванне краем ладони по правой реберной дуге вызы вает боль

Симптом Ortner (II), синдром Ortner

бртнера с — признак редкого осложнения митрального стеноза хриплость (при одностороннем параличе) или афония (при двустороннем параличе) в результате сдавления возвратного нерва увеличенным левым пред сердием

Симптом Orzechowski (I).

Orzechowski Kazimierz (1878—1942), польский невропатолог.

Ожехбвского с —признак паралича локтевого нерва* в связи с гипотро

фией межкостных мышц ладони при складывании рук (положение молящегося) наблюдается неплотное прилегание пальцев больной руки к пальцам здоровой.

Симптом Orzechowski (II).

Ожехбвского с — признак паралича локтевого нерва в связи с гипотрофией межкостных мышц ладони больной не может ввести свой палец в ноздрю

Симптом Orzechowski (III).

Ожехбвского с. — признак ишиаса* тыльная поверхность стопы и наружная поверхность голени холоднее на стороне ишиаса

Симптом Orzechowski (IV).

Ожехбвского с — признак поражения мозжечка больной садится против врача, кладет свои ладони на стол на ладони врача и опирается, внезапное отнятие ладоней врача вызывает наклон туловища больного вперед, здоровый человек обычно остается неподвижным или несколько отклоняется назад

Симптом Osiander.

Osiander Friedrich (1759—1822), немецкий акушер гинеколог

Осиандера с. — признак ранней беременности пульсация влагалища.

Симптом Osier.

Osier William (1849—1919), англо-американский терапевт

Ослера с. — признак микроэмболии у больных септическим эндокардитом мелкие болезненные эритематозные припухання на кончиках пальцев

Симптом Ott.

Ott Isaac (1847—1916), американский врач

Отта с — признак аппендицита при положении на левом боку больной испытывает тянущую боль

Симптом Pagenstecher.

Пагенштехера с — признак отрыва сухожилия двуглавой мышцы плеча подвывих головки плечевой кости вверх и внутрь

Симптом Pagniello.

Паньёлло с — возможный признак малярии сильная боль при давлении в девятом межреберье слева между задней и средней подмышечной ли нией.

Симптом Parkinson.

Parkinson James (1755—1824), английский хирург, фармацевт и палеон толог

Паркинсона, с — признак дрожательного паралича, застывшее, маскоподобное лицо.

Симптом Parrot

Parrot Jules (1829—1883), французский педиатр

Паррб с — признак менингита раздражение (например, щипок) кожи шеи вызывает расширение зрачка

Симптом Patrick, symptoma fabere (начальные буквы слов —flexio, abductio, externa rotatio, extensio)

Patrick Hugh Talbot (1860—1938), американский невропатолог Патрика с — признак воспаления тазобедренного сустава лежащий на спине больной сгибает одну ногу в тазобедренном и коленном суставах и прикасается латеральной лодыжкой к надколеннику другой вытяну- mil ноги, давление на колено согнутой ноги в случае поражения вызывает в ж її боль

( нмитом Paul.

Paul Charles Theodore Constantin (1833—1896), французский терапевт Пбля с — признак экссудативного перикардита слабый вер \ушечиый толчок с сильной пульсацией остальных отделов сердечной области

Симптом Раут (I).

Payr Erwin (1871—1946), немецкий хирург

Пайра с — возможный признак угрожающего послеоперационного тромбоза боль при надавливании на внутреннюю поверхность стопы.

Симптом Payr (II).

Пайра с—признак перелома поперечных отростков позвонков если больной наклоняется в здоровую сторону, в месте перелома боль усиливается

Симптом Payr (III).

Пайра с — признак повреждения менисков коленного сустава боль при надавливании на коленный сустав, если больной сидит с перекрещен ными ногами

Симптом Pel — Ebstein, febris Pel — Ebstein

Pel Pieter Klaases (1852—1919), голландский терапевт; Ebstein Wilhelm (1836—1912), немецкий терапевт

Пёля — Эбштейна с — разновидность лихорадки, характерной для лимфогранулематоза лихорадка (типа континуа) длительностью 8— 10 дней регулярно сменяется безлихорадочным периодом, который длится 10— 14 дней

Симптом Penzoldt.

Penzoldt Franz (1849—1927), немецкий врач

Пёнцольдта с — возможный признак туберкулеза у нелихорадящего больного туберкулезом после физической нагрузки температура поднимает ся выше и нормализуется медленнее, чем у здорового человека

Симптом Perez

Perez Jorje (>—1920), испанский врач

Переса с — признак опухоли средостения или аневризмы дуги аорты над грудиной при поднимании и опускании больным рук вы слушивается шум трения.

Симптом Peteny.

Пётени с — признак спазмофилии грудных детей или тетании удар молоточком по средней части передней поверхности голени вызывает подошвенное сгибание стопы

Симптом Pfuhl.

Pfuhl Adam (1842—1905), немецкий врач

Пфуля с — дифференциально-диагностический признак поддиафраг- мачьного абсцесса и пиопиевмоторакса при пункции подди- афрагмального абсцесса во время вдоха выделение гноя увеличивается, а при пункции пиопиевмоторакса уменьшается; при наличии паралича диафрагмы симптом не наблюдается

Симптом Pick.

Pick Alois (1859—?), австрийский терапевт

Пика с — признак лихорадки паппатачи: гиперемия конъюнктивы век и эписклеральное горизонтально исчерченное покраснение Симптом PUtz.

Piltz Jan (1870—1930), польский невропатолог и психиатр

Пйльца с. — физиологический рефлекс, изменение диаметра

зрачков при сильном сокращении мышц плечевого пояса ими при внезапном сосредоточении внимания

Симптод Pinard

Pinard Adolphe (1844—1934), французский акушер-гинеколог Пинара с — возможный признак ягодичного предлежания плода острая боль при надавливании на дно матки после VI месяца беременности

Симптом Pines.

Пайнса с — возможный признак инфаркта миокарда побледнение и понижение температуры кожи в области сердца Симптом Pins.

Pins Emil (1845—1913), австрийский врач

Пйнса с — признак экссудативного перикардита если больной наклоняется вперед до соприкосновения коленей с грудью, то обычно исчезают перкуторные симптомы, которые могут симулировать плевральный выпот

Симптом Piotrowski.

Piotrowski Alexander (1878—1933), польский невропатолог и психиатр Пиотровского с — физиологический рефлекс перкуссия передней части голени между бугристостью большеберцовой кости и головкой малоберцовой кости вызывает подошвенное сгибание стопы

Симптом Piskaczek.

Piskaczek Ludwig (1854—1933), австрийский акушер гинеколог Пискачека с — признак беременности асимметричное увеличение матки

Симптом Pitfield (I).

Pitfield Robert L (1870—1942), американский врач

Пйтфилда с — признак асцита если сидящему больному одной рукой производить перкуссию квадратной мышцы поясницы, то вторая рука, пальпи рующая переднюю брюшную стенку, воспринимает слабые колебания

Симптом Pitfield (II).

Пйтфилда с — признак экссудативного плеврита одна рука, находящаяся над квадратной мышцей поясницы, воспринимает колебания, которые производит другая рука путем перкуссии области предполагаемого экссудата, больной находится в положении сидя

Симптом Pitres (I).

Pitres Albert (1848—1928), французский невропатолог

Пйтра с — признак спинной сухотки гипестезия яичек и мошонки

Симптом Pitres (II).

Пйтра с — признак плеврального выпота выпячивание грудины Симптом Plummer.

Plummer Henry Stanley (1874—1937), американский терапевт Пламмера с — возможный признак диффузного токсического зоба некоторые больные не могут встать на стул или идти медленным, спокойным шагом.

Симптом Pochhammer.

Пбххаммера с — признак отрыва малого вертела лежащий на спине больной может поднять ногу лишь при условии, если она согнута в коленном суставе

Симптом Politzer.

Politzer Adam (1835—1920), австрийский оториноларинголог Пблицера с — признак отосклероза вибрации камертона больным воспринимаются лучше с сосцевидного отростка, чем с козелка (у здоровых людей — наобооот) ( ІІМПТОМ Pool (I), симптом Schlesinger.

Pool Eugene Hillhouse (1874—1949), американский хирург Пула с — признак тетании если вытянутую ногу больного держать 11 коленный сустав и сгибать в тазобедренном суставе, то наступает спазм 1>.| ігибателей голени с максимальной супинацией стопы

( имптом Pool (II).

Пула с — признак тетании при вытягивании руки с силой вверх в тії возникают судороги («рука акушера», «сжатый кулак»).

( имптом Porges.

Porges Otto (1879—^?), австрийский врач

Пбргеса с — признак апикального сухого плеврита болезненность и области верхушки легкого при пальпации

Симптом Potain (I).

Potain Pierre Charles Edouard (1825—1901), французский терапевт Потёна с — признак расширения аорты при перкуссии увеличение зоны притупления над дугой аорты от рукоятки' грудины до хряща III ребра справа

Симптом Potain (II), timbre n^tallique (франц)

Потёна с — признак расширения аорты «металлический» оттенок II тона сердца

Симптом Pottenger (I).

Pottenger Frances Marion (1869—⁵), американский врач Пбттенджера с — признак воспалительных заболеваний легких или плевры ригидность межреберных мышц

Симптом Pottenger (II).

Пбттенджера с — признак апикального сухого плеврита повышсч ный тонус грудино ключично-сосцевидной и лестничных мышц на стороне по ражения

Симптом Pratt.

Pratt Joseph Н (1872—’), американский врач

Прэтта с — возможный признак гангрены или некроза тканей раны мышечная ригидность в области раны

Симптом Prehn.

Прёна с — дифференциально диагностический признак о р х и т а (эпиди лимита) и перекрута яичка в случаях эпидидимита и орхита при под і.ятии мошонки боль уменьшается, а при перекруте яичка — не уменьшается

Симптом Prevost.

Prevost Jean Louis (1838—1927), швейцарский врач

Прево с — признак инсульта взгляд больного направлен от парализованной половины тела в сторону очага поражения

Симптом Prusak

Прусака с — признак сдавления спинного мозга при повороте верхней и нижней конечностей кнаружи и кнутри на месте сдавления появ .ІЯЄТСЯ боль

Симптом Przewalsky (I).

Пшевальского с — возможный признак аппендицита увеличение имфатических узлов, расположенных вокруг артерии, огибающей бедро, и обусловленное этим припухание над паховой связкой Симптом Przewalsky (II).

Пшевальского с — возможный признак аппендицита, возможность поднять правую ногу ограничена Симптом Ригкупё — Sanson.

Purkyne Jan Evangelista (1787—1869), чешский физиолог и патолог, Sanson Louis Joseph (1790—1841), французский врач

Пуркинё (Пуркиньё) — Сансбна с — признак а ф а к и и вместо 3 изобра женин объекта (I — прямое, отраженное от передней поверхности роговицы II — прямое, отраженное от передней поверхности хрусталика, III — обратное отраженное от задней поверхности хрусталика) наблюдается только одно пер вое изображение

Симптом Putnam

Putnam James Jackson (1846—1918), американский врач Пйтнема с — признак истерических расстройств субъектнн ное ощущение удлинения ноги при мнимом (истерический характер) заболевл нии бедра

Симптом Puusepp (I).

Puusepp Ludwig (1875—1942), эстонский нейрохирург и невропатолог. Пуусепа с — признак поражения бледного шара (globus ра! lidus) головного мозга раздражение кожи подошвы по наружному ее краю вызывает медленное отведение V пальца стопы, отмечается при опухо лях лобной и лобно теменной доли и при черепно-мозговых травмах

Симптом Puusepp (II).

Пуусепа с — признак ишиаса- ранняя пигментация кожи по ходу вет вей седалищного нерва.

Симптом Quant.

Quant Richard (1816—?), английский врач.

Кванта с—возможный признак рахита Т-образное вдавление в области затылочной кости

Симптом Queckenstedt.

Queckenstedt Hans Heinrich Georg (1876—1918), немецкий врач Квёкенштедта с — признак нарушения циркуляции спинно мозговой жидкости у здоровых людей сдавливание яремной вены повы шает внутричерепное давление, что видно по учащению выделения капель при люмбальной пункции При расстройствах циркуляции ликвора (опухоль) ею давление не изменяется

Симптом Quenu — Muret.

Риёпи Edouard (1852—1933), французский хирург, Muret, французский врач.

Кеню — Мюрё с. — признак коллатерального кровообращения при аневризме кровеносного сосуда: если больному с аневризмой магистрального сосуда конечности сдавить сосуд и после этого произвести пункцию периферического сосуда, то кровь через иглу выделяется только в тех случаях, когда образовалось коллатеральное кровообращение

Симптом Quincke

Quincke Heinrich Irenaeus (1842—1922), немецкий терапевт Квинке с — признак недостаточности аортальных клапанов видимый капиллярный пульс в области ногтевых фаланг.

Симптом Quinquaud.

Quinquaud Charles Eugene (1843—1894), французский врач.

Кенкб с — признак хронического алкоголизма дрожание веерообразно разведенных пальцев рук больного, обнаруживаемое при установ лении их перпендикулярно по отношению к ладони врача.

Симптом Radovici, симптом Marinescu — Radovici Radovici Jean (1868—?), французский врач

Радбвици с —дифференциально-диагностический признак центрального и периферического параличей лицевого нерва раздражение иглой возвышения I папьца кисти вызывает сокращение мышц подбородка, усиленный рефлекс на стороне поражения указывает на центральный характер паралича, а отсутствие рефлекса на пораженной стороне и его появление на здоровой свидетельствуют о периферическом поражении.

< имптом Rasch.

Rasch Hermann (1873—">), немецкий акушер гинеколог Раша с — признак ранней стадии беременности флюктуация ниж ц< м) сегмента матки при влагалищном исследовании и одновременном надав ■шииии снаружи второй рукой на матку по направлению книзу.

< имптом Ratschow.

Ratschow Max (1904—1964), немецкий терапевт

Ратшова с — признак нарушения кровоснабжения верхней і онечности больной стоя поднимает над головой слегка согнутые в лок и пых суставах руки и равномерно сжимает и разжимает пальцы в течение полуминуты, в норме побледнение не наступает, при патологии же наблюдает і ч побледнение ладоней и пальцев

Симптом Rauber.

Rauber А, немецкий врач

Раубера с — рентгенологический признак повреждения мениска коленного сустава у верхнего края большеберцовой кости на сторо че повреждения на рентгенограмме в прямой проекции обнаруживается шип

Симптом Raynaud

Raynaud Maurice (1834—1881), французский невропатолог Рено (Рейнб) с — признак ангиопатии (нередко наблюдается в на- альной стадии так называемых больших коллагенозов) приступообразная си чюшность или бледность пальцев (реже носа или ушей) под воздействием холода или при волнении

Симптом Reder.

Редера с — признак аппендицита боль выше и правее точки, соот четствуюшеи переходу сигмовидной кишки в прямую кишку

( имптом Redlich (I).

Redlich Emil (1866—1930), австрийский невропатолог и психиатр Рёдлиха с — признак поражения пирамидного пути при проведении пальцем или рукояткой молоточка по задней поверхности голеии на Злюдается тыльное сгибание I пальца стопы, нередко сопровождающееся разведением остальных пальцев

Симптом Redlich (II), симптом Riegel

Рёдлиха с — признак истерических расстройств* сильное мышечное напряжение вызывает спонтанный мидриаз с одновременным исчезно вением реакции зрачков на свет, нередко наблюдается и у здоровых людей

Симптом Ree.

Ри с — признак опухоли молочной железы, фиксированной к большой грудной мышце* больная отводит руку на пораженной стороне до прямого угла, активно напрягая мышцы, в таком положении опухоль неподвижна

Симптом Regis, dromomania.

Regis Emmanuel (1855—1918), французский психиатр Режй с — признак некоторых психических расстройств непре одолимое стремление к бегству, нередко сочетающееся с идеями преследования

Симптом Reichardt.

Reichardt Martin (1874—1967), немецкий психиатр

Рёйхардта с — признак делириозного состояния (обычно ал когольного делирия) если дать больному чистый лист бумаги, он «читает» с этого листа

Симптом Reiter.

Рёйтера с — расстройства цветоощущения в результате передозиров ки препаратов наперстянки синие неподвижные звездочки в по ле зрения больного.

Симптом Remak(l);

Remak Ernst Julius (1849—jynj, немецкий невропатолог Рёмака с—признак спинной сухотки ощущение двойного прикосновения при раздражении кожи иглой

Симптом Remak (II).

Рёмака с — признак спинального автоматизма (например, у больных с гемиплегией) при раздражении рукояткой молоточка кожи верхней трети передней поверхности бедра возникает подошвенное сгибание I— III пальцев стопы

Симптом Remlinger.

Remlinger R (1871—э), французский врач

Ремленжё с — возможный признак брюшного тифа затрудненное высовывание языка и его мелкое дрожание

Симптом Reussner.

Рёйснера с — признак беременности при влагалищном нсследова нии (начиная с IV месяца) обнаруживается усиленная пульсация маточных артерий, пальпируемая в области заднего свода

Симптом Revilliod.

Revilliod Ьёоп (1835—1919), швейцарский врач

Равильб с — признак периферического паралича лицевого нерва невозможность закрыть глаз на стороне поражения

Симптом Richardson

Richardson Benjamin Ward (1828—1896), английский врач Ричардсона с — признак смерти наложение давящей повязки не вы зывает наполнения нижележащих вен

Симптом Richet, симптом “Richet et Netter" (франц)

Richet Alfred (1816—1891), французский хирург

Ришё с — признак аппендицита появление сокращения приводящих мышц бедра Симптом Riedel

Riedel Bernhard (1846—1916), немецкий хирург

Рйделя с — признак увеличения желчного пузыря у больных желчно каменной болезнью’ при незначительном увеличении желчного пузыря прощупывается долька печени, находящаяся над пузырем; ее ошибочно мож но принять за желчный пузырь

Симптом Riegel.

Ригеля с — рентгенологический признак язвы желудка отсутствие перистальтики, преимущественно дистально от места расположения язвы; от мечается нередко также после рубцевания язвы

Симптом Riesman (1), симптом Krause —Heine

Riesman David (1867—1940), американский врач

Рйсмана с — признак диабетической комы мягкие глазные яб локн

Симптом Riesman (И).

Рйсмана с — признак холецистита больного просят при вдохе за держать дыхание и краем ладони поколачивают в области правого подреберья при воспаленном желчном пузыре больной испытывает острую боль

Симптом Rif kind.

Рйфкинда с — признак возможных нарушений липидного об мена образование темной дуги по периферии роговицы, напоминающей по форме старческую дугу, наблюдается в любом возрасте

Симптом Rigel.

Рйгеїя с—признак перикардита исчезновение пульса на лучевой артерии при глубоком выдохе

( шишом Rinman.

І’ішмана с—сомнительный признак ранней стадии беременности | I мирные утолщения вокруг соска, молочной железы

( имптом Ripault, симптом Белоглазова

Ripault Louis Henry Antoine (1807—1856), французский врач Рипб с — признак смерти давление на глаз вызывает постоянное из мнение формы зрачка у умерших (в отличие от преходящего у живых).

< имптом Ritter — Rollet.

Ritter Johann Wilhelm (1776—1810), немецкий физик, Rollet Alexander (1834—1903), австрийский физиолог

Риттера — Рбллета с—физиологический рефлекс слабое раз іражение стопы током вызывает ее тыльное сгибание, а сильное — разгибание

(.имптом Riviere.

Riviere Clive (1872—1929), английский врач

Рйвьера с — возможный признак туберкулеза легкого наличие зоны притупления сзади вдоль остистых отростков Thv-vn позвонков при перкуссии

Симптом Robertson (I), симптом Argyll Robertson Robertson Douglas Moray

Cooper Lamb Argyll (1837—1909), шотландский офтальмолог Робертсона с — признак церебрального сифилиса* при сохран ной аккомодации и конвергенции зрачки не реагируют на свет

Симптом Robertson (II).

Robertson William Egbert (1869—1956), американский врач Робертсона с — возможный признак агональной стадии при бо лезни сердца иногда фибриллярные сокращения грудных мышц в области сердца

Симптом Robertson (III).

Робертсона с — признак симуляции при надавливании на болезнен п>ю точку обычно зрачок расширяется, в случаях же симуляции боли диаметр зрачка при этом не меняется Симптом Robertson (IV).

Робертсона с — признак асцита при обследовании больного в положении лежа ощущаются наполнение и напряжение в боковых отделах живота Симптом Roccavill.

Роккавйля с — признак ишиаса механическое раздражение икроножной мышцы выше места ее прикрепления (нижняя треть бедра) не вызывает двигательной реакции или вызывает только незначительное подошвенное сгибание стопы Симптом Roche.

Roche Alexander Ernest (1896—1963), английский хирург и уролог Роша с - дифференциально-диагностический признак перекрута яичка и воспаления его придатка при перекруте яичка придаток его не пальпируется, а при эпидидимите хорошо определяется граница между увеличенным придатком и телом яичка

Симптом Rocher, signe du tiroir (франц), симптом выдвижного ящика Rocher, французский хирург

Рошё с — признак повреждения крестообразных связок коленного сустава при согнутом колене голень смещена кпереди, ес- >и повреждены передние связки, или кзади, если повреждены задние связки Симптом Romberg, positio Romberg, симптом Brauch — Romberg Romberg Moritz Heinrich (1795—1873), немецкий невропатолог Ромберга с—признак локомоторной атаксии (например, у больных с повреждением мозжечка) если предложить больному стоять прямо со сдвинутыми стопами, опущенными руками и закрытыми глазами, то больной начинает качаться, а иногда и падает

Симптом Romberg — Howship.

Romberg Moritz Heinrich (1795—1873), немецкий невропатолог, Howship John (1781—1841), английский хирург

Рбмберга— ХІушипа с — возможный признак ущемлен и ной гры ж и запирательного отверстия колющая боль в ноге по медиальной поверхности, обусловленная сдавлением запирательного нерва содержимым грыжевого мешка Симптом Rose.

Rose Edmund (1836—1914), немецкий врач

Рбзе с — признак ишиаса при ударе молоточком в области прикреп ления большой ягодичной мышцы вместо общего сокращения мышцы наблю дают ее фасцикулярные подергивания

Симптом Rose — Nylen.

Розе — Найдена с. — возможный признак повышения внутричерепного давления при наклоне головы вперед появляется нистагм

Симптом Rosenbach (I).

Rosenbach Ottomar (1851—1907), немецкий терапевт Розенбаха с — возможный признак воспаления кишечника не і.езновение кожного рефлекса живота

Симптом Rosenbach (II).

Розенбаха с — возможный признак повреждения пирамидного пути у больных рассеянным склерозом исчезновение кожного рефлекса на парализованной стороне

Симптом Rosenbach (III).

Розенбаха с — возможный признак гипертиреоза мелкое и быстрое дрожание опущенных век

Симптом Rosenbach (IV).

Рбзенбаха с — возможный признак неврастении больной не может немедленно закрыть глаза после соответствующего указания

Симптом Rosenheim

Rosenheim Theodor (1860—^?), немецкий врач

Рбзенгейма с — признак фиброзного перигастрита шум трения в левом подреберье при аускультации

Симптом Roser, симптом Roser — Braun

Roser Wilhelm (1817—1888), немецкий хирург.

Рбзера с — признак абсцесса или опухоли мозга отсутствует пульсация твердой мозговой оболочки (устанавливается во время ламинэк томии)

Симптом Rotch.

Rotch Thomas Morgan (1848—1914), американский врач.

Рбтча с — возможный признак экссудативного перикардита в некоторых случаях при перкуссии определяется притупление в пятом меж реберье справа.

Симптом Roth.

Roth Moritz (1838—1914), швейцарский врач

Рота с — офтальмоскопический признак сепсиса на глазном дне мел кие, бледноватые, округлые, поверхностно расположенные очаги

Симптом Rothenpieler (I).

Рбтенпилера с — признак патологии пояснич и о крестцовой области при наклоне туловища в сторону у здорового человека расслаб ляются мышцы спины на стороне наклона и напрягаются на противоположной стороне, при пояснично-крестцовой патологии расслабления мышц не происходит,

< имптом Rothenpieler (II).

Рбтенпилера с — признак ишиаса при наклоне туловища в сторону поражения появляется боль, отдающая в ногу

< имптом Rothschild (I).

Ротшильда с — возможный признак туберкулеза легких сгла женность угла грудины и чрезмерная подвижность ее в этой области

Симптом Rothschild (II).

Рбтшильда с — возможный признак дистиреоза выпадение волос наружной трети бровей Симптом Roussel

Roussel Theophile (1816—1903), французский врач

Русселя с — возможный признак начинающегося туберкулеза лег к и х при легкой перкуссии подключичной области (между ключицей и IV реб ром) больной испытывает острую боль

Симптом Roussy — Levy

Roussy Gustave (1874—1948), французский патолог, L6vy Gabriele, французский врач

Руссй — Левй с — признак сирингомиелии контрактура ладонного апоневроза

Симптом Roux

Roux Cesar (1857—1934), швейцарский хирург

Ру с — признак гнойного аппендицита с инфильтратом при пальпации слепой кишки чувствуется мягкое сопротивление, напоминающее консистенцию «промокшей картонной трубки»

Симптом Rovighi.

Rovighi Alberto (1856—1919), итальянский врач

Ровйги с — признак эхинококка печени при перкуссии или пальпации поверхностной кисты чувствуются волны флюктуации

Симптом Rovsing.

Rovsing Niels Thorkild (1862—1927), датский хирург.

Рбвзинга с — признак аппендицита или тифлита при пальпа ции левой подвздошной области и одновременном надавливании на нисходя щий отдел ободочной кишки давление через газы передается на илеоцекаль ную область, что сопровождается болью

Симптом Rucker.

Руккера с — офтальмоскопический признак рассеянного склеро- з а воспаление наружной оболочки вен (перифлебит) сетчатки с мелкими кро воизлияннями в области соска зрительного нерва

Симптом Rumpf (I)

Rumpf Heinrich Theodor (1851—’), немецкий врач

Румпфа с — признак травматических неврозов меняющаяся мышечная фибрилляция и тонические сокращения мышц после внезапного прекращения раздражения сильным фарадическим током

Симптом Rumpf (II), симптом Mannkopf, симптом Mannkopf — Rumpf

Румпфа с — возможный признак неврастении учащение пульса при надавливании на болезненную точку.

Симптом Rust.

Rust Johann Nepomuk (1775—1840), немецкий хирург.

Руста с — признак деструктивного поражения шейных позвонков при движениях больной поддерживает голову руками.

Симптом Sabathie.

Сабати с — возможный признак аортита или аневризмы аорты расширение яремных вен.

Симптом Saegesser

Saegcsser Max, швейцарский хирург

Зёгессера с — возможный признак разрыва селезенки или внут рикапсульного кровоизлияния болезненная точка фреиикуса при пальпации слева

Симптом Sainton.

Сентбна с — признак тиреотоксикоза при фиксировании взгляда на движущемся перед глазами сверху вниз предмете верхнее веко у больного при движении глазного яблока вниз приподнимается из за спастического сокращения лобной мышцы Симптом Sale.

Sale Llewellyn (1881—’), американский хирург

Сёйла с — признак острого воспаления в брюшной полос ти ослабление дыхания на стороне поражения в связи с ограничением дви жений диафрагмы, которое можно установить также рентгенологически

Симптом Salisbury — Melvin.

Солсбери — Мелвина с — офтальмоскопический признак агонии кровоток в сосудах сетчатки распадается на фрагменты и замедляется

Симптом Salmon.

Salmon Udall (род 1904), американский врач

Сэлмена с — возможный признак разрыва яичника или маточной трубы при внематочной беременности в некоторых случаях расширя ется зрачок на стороне поражения

Симптом Salus.

Салюса с — признак склеротической стадии артериальной гипер тонни вены сетчатки глаза после перекреста с артерией отклоняются

Симптом Sanders.

Sanders James (1777—1843), английский врач

Сёндерса с — признак слипчивого перикардита волнообразная пульсация в подложечной области

Симптом Sansom (I).

Sansom Arthur Ernest (1838—1907), английский врач Сансома с — признак экссудативного перикардита значи тельное расширение границ сердечной тупости во втором — третьем межре берьях

Симптом Sansom (II).

Сансома с — признак аневризмы грудного отдела аорты при приближении стетоскопа к губам больного выслушивается шум, синхрон ный пульсу

Симптом Santoni.

Сантбни с — признак кисты при перкуссии над областью кисты рядом с ней выслушивается короткий звук (при эхинококковой кисте этого симптома не наблюдается)

Симптом Sarbo.

Sarbo Artur (1867—1942), венгерский невропатолог

Шарбо с—возможный признак спинной сухотки в некоторых случаях отсутствует чувствительность в зоне иннервации малоберцового нерва

Симптом Sattier.

Затлера с — признак аппендицита если больной в положении сидя поднимает выпрямленную правую ногу, появляется боль в илеоцекальной области

Симптом Schaffer

Schaffer Max (1852—1923), немецкий невропатолог.

Шеффера с — признак поражения пирамидного пути при жимании ахиллова сухожилия наблюдается тыльное сгибание I пальца стопы

( имптом Schepelmann.

Шёпельмана с — дифференциально диагностический признак сухого плеврита и межреберной невралгии при сухом плеврите боль усиливается, если больной наклоняется в здоровую сторону, при межреберной невралгии — если больной наклоняется в сторону поражения

Симптом Schick.

Schick Bela (1877—1967), американский педиатр

Шика с — возможный признак туберкулезного б р о н х.о а д е н и- т а экспираторный стридор у детей

Симптом Schilder, симптом Hoff — Schilder

Schilder Paul Ferdinand (1886—1940), невропатолог и психиатр, работав ший в Австрии, Германии и США

Шйльдера с — признак поражения мозжечка если больной вы прямляет руки вперед при закрытых глазах, то на стороне очага наблюдается более сильное отведение руки Симптом Schinz

Шйнца с — рентгенологический признак локального остеопоро за в области суставов конечностей максимальное разрежение костного вещества в виде поперечно расположенной полосы шириной в несколько мил лиметров на месте метаэпифизарного хряща

Симптом Schlange»

Schlange Hans (1856—1922), немецкий хирург

Шланге с — признак паралича кишечника при выслушивании живота отмечается полная тишина, обычно наблюдается при илеусе.

Симптом Schlesinger, симптом Pool

Schlesinger Hermann (1866—1934), австрийский терапевт Шлезингера с — признак тетании исследующий поднимает вытяну тую ногу больного, лежащего на спине, через 1—2 мин появляются паресте зии в области стопы и тетаническая судорога

Симптом Schlittler.

Шлйтлера с — признак инородного тела пищевода, появление или усиление боли при надавливании на гортань

Симптом Schmidt.

Schmidt Rudolf (1873—?), австрийский врач

Шмйдта с — признак начальной стадии диафрагмального плев рита в фазе глубокого вдоха — подергивание в подложечной области на стороне поражения.

Симптом Schober.

Schober P. (1835—1943), немецкий врач

Шббера с — признак тугоподвижности позвоночника врач кладет I палец на S_t позвонок, а II палец той же руки — на остистый отросток одного из поясничных позвонков Если здоровый человек при этом наклоняется вперед, то расстояние между обоими пальцами увеличивается, при ту гоподвижности позвоночника расстояние не меняется Симптом Schroeder

Schroeder Karl (1838—1887), немецкий акушер гинеколог Шрёдера с — признак отделения плаценты после отделения плаценты матка сокращается и ее верхний полюс несколько приподнимается, если матка мягкая и сохраняет круглую форму, то плацента еще не отделилась Симптом Schule

Schule Heinrich (1838—1916), немецкий психиатр

Шюле с — признак депрессии (так называемая омега-меланхолия) морщина между надбровными дугами в виде греческой буквы «омега» (Q)

Симптом Schfiller.

Schuller Arthur (1874—?), австрийский невропатолог Шюллера с —дифференциально-диагностический признак функциональной и органической гемиплегии при функциональной гемиплегии больной во время ходьбы отклоняется в здоровую сторону, при органической гемипле гии — в сторону поражения

Симптом Schultz — Charlton.

Schultz Werner (1878—1947), немецкий терапевт, гематолог, Charlton W , английский врач

Шульца — Чйрльтона с — признак скарлатины местное побледнение сыпи 'после внутрикожного введения сыворотки крови здоровых людей или выздоравливающих после скарлатины

Симптом Schultze (I), симптом Kohler — Schultze

Schullze Friedrich (1848—1934), немецкий невропатолог.

Шульце с — признак сирингомиелии диссоциированные расстройства чувствительности с исчезновением болевой и температурной чувствительности при сохраненной тактильной и глубокой чувствительности

Симптом Schultze (II).

Шульце с — признак тетании легкий удар по языку вызывает сокращение мышц языка

Симптом Schwartze.

Schwartze Hermann (1837—1910), немецкий отолог

Шварце с—признак отосклероза через барабанную перепонку просвечивает гиперемированная медиа пьная стенка барабанного пространства

Симптом Sedan.

Седёна с — признак закрытых травм черепа кратковременная конвергенция глаз приводит к появ пению расходящегося косоглазия

Симптом Seeligmuller.

Seeligmuller Otto Ludwig Gustav Adolf (1837—1912), немецкий невропа голог

Зёлигмюллера с — признак невралгии лицевого или тройничного нерва иногда наблюдается мидриаз на стороне поражения.

Симптом Seguin.

Seguin Edouard (1812—1880), французский психиатр Сегёна с — возможный предвестник эпилептического припадка легкие кратковременные общие мышечные сокращения.

Симптом Seidel.

Seidel Erich (1882—1946), немецкий офтальмолог.

Зёйделя с — ранний признак глаукомы скотома с крыло- или кли ноподобным расширением слепого пятна.

Симптом Seitz.

Зёйца с. — признак каверны легкого, бронхиальное дыхание с жестким в начальной фазе и более слабым оттенком к концу вдоха.

Симптом Sellheim.

Sellheim Hugo (1871—1936), немецкий гинеколог

Зёльгейма с. — признак аппендицита у женщин при вагинальном, а иногда и при пальцевом ректальном исследовании прощупывается утолщенная и болезненная крестцово маточная связка (lig sacroulerinum) справа Симптом имеет диагностическое значение только тогда, когда можно исключить гинекологические заболевания (воспаление, внематочную беременность)

Симптом Semon.

Semon Felix (1849—1921), английский оториноларинголог Сёмона с.— признак злокачественной опухоли гортани: уменьшение подвижности голосовых связок.

( имптом Sergent (1).

Sergent Emile (1867—1943), французский терапевт

Сержана с — признак лабильности вегетативной нервной п с т е м ы стойкий выраженный красный дермографизм.

(.имптом Sergent (II).

Сержана с. — признак артериальной гипотонии у больных ч надпочечниковой недостаточностью, при проведении кончи ками пальцев по коже живота вместо обычных красных полос образуются белые.

Симптом Seyk.

Сёйка с. — возможный признак слипчивого перикардита исчезновение зависимости границ сердечной тупости от различных фаз дыхания

Симптом Shelly.

Шёлли с. — признак инфлюэнцы, сагоподобная сыпь на губах и небе

Симптом Sicard (I).

Сикара с. — признак варикозного расширения вен и недостаточности клапанов вен ноги при покашливании больного видна волна кро ви, перемещающаяся по подкожным венам ноги в направлении лодыжек Симптом Sicard (II).

Sicard Jean Athanase (1872—1929), французский невропатолог Сикара с. — признак поражения периферических ветвей седалищ ного нерва форсированное подошвенное сгибание стопы вызывает болевые ощущения в подколенной ямке вследствие натяжения малоберцового нерва

Симптом Sicard — Foix, синдром Sicard — Foix

Sicard Jean (1873—1929), Foix Charles (1882—1927), французские невро патологи

Сикара — Фуё с. — признак нарушения циркуляции спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация (увеличение количества белка без цитоза).

Симптом Siegert.

Siegert Ferdinand (1865—1946), немецкий педиатр

Зйгерта с — признак болезни Дауна укороченные и согнутые ма ленькие пальцы Симптом Sieur.

Sieur Сё1евип (I860—?), французский хирург

Сьёра с. — признак пневмоторакса и каверны легкого при постукивании одной монетой по другой, прижатой в области грудины, сзади выслушивается металлический оттенок звука.

Симптом Signorelli.

Signorelli Angelo (1876—1952), итальянский врач

Синьорёлли с — возможный признак менингита, ретромандибулярная болевая точка при пальпации

Симптом Simon (I).

Simon Charles Edmund (1866—1927), американский врач Сёймона с — полиурия у больных раком молочной железы (метастазы в гипофиз)

Симптом Simon (II).

Simon John (1824—1876), английский хирург.

Сёймона с — признак начальной стадии менингита, отсутствие корреляции между дыхательными движениями диафрагмы и грудной клетки.

Симптом Sinkler.

$inkler Wharton (1845—1910), американский невропатолог.

Синклера с, —признак органического паралича, при быстром

сгибании пальца парализованной ноги в некоторых случаях удается вызвать сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставах

Симптом Sklowsky

Sklowsky Е L, немецкий врач

Скловского с — признак ветряной оспы если указательным пальцем слегка надавить на здоровую кожу рядом с пузырьком, то его содержимое вытекает

Симптом Skoda.

Skoda Josef (1805—1881), венский клиницист

Шкоды с — перкутируемый тимпанит выше уровня плеврального экссудата или уплотнения легкого

Симптом Skoda — Williams.

Skoda Josef (1805—1881), венский клиницист

Шкоды — Уильямса с — признак слипчивого перикардита ограниченное втяжение верхушечного толчка сердца во время систолы

Симптом Smith, симптом Eustace Smith

Smith Eustace (1835—1914), английский педиатр

Смйта с — возможный признак туберкулезного бронхоадени- т а венозный шум, выслушиваемый иногда над рукояткой грудины при откинутой назад голове больного

Симптом Snellen, симптом Riesman (И)

Srlellen Hermann (1834—1908), голландский офтальмолог Снёллена с — признак тиреотоксического пучеглазия жужжание, выслушиваемое в некоторых случаях фонендоскопом над закрытыми глазами

Симптом Snow.

Сноу с — возможный признак метастазирующего рака молочной железы выпячивание в области грудины

Симптом Soederberg — Schilder.

Зёдерберга — Шйльдера с — признак поражения мозжечка: по мере приближения больного к выбранному объекту уменьшается скорость его движений Симптом Somagyi.

Сбмаги с — признак лабильности вегетативной нервной системы при глубоком вдохе зрачки расширяются, а при выдохе — сужаются

Симптом Soresi.

Сорёзи с — признак аппендицита если больной, лежащий на спине с согнутыми ногами, покашливает, то при одновременной пальпации правого подреберья у него нередко .появляется боль в точке Мак Берни

Симптом Soto-Hall.

Soto-Hall Ralph, американский ортопед

Сото-Халла с — признак патологии позвоночника* если больной лежит, вытянувшись на спине, то при постепенном вставании (сгибание спины, начиная с шеи) в месте поражения появляется боль

Симптом Souques

Souques Alexandre Achille (1860—1944), французский невропатолог Сука с — признак гем и пареза центрального типа в некоторых слу чаях при поднятии руки происходит непроизвольное разгибание и разведение пальцев

Симптом Spalding.

Spalding Alfred Baker (1874—1942), американский гинеколог Спалдинга с — рентгенологический признак гибели плода на месте швов захождение теменных костей друг за друга (симптом имеет диагностиче- < кое значение только до начала родовой деятельности и при целом плодном пу- іьіре, так как подобные изменения наблюдаются и во время родов вследствие конфигурации головки)

С имптом Speck.

Спёка с—признак проходимости маточных труб посае инс іплляции 10 мл 0,06% раствора фенолсульфофталеина в матку в течение Ю мин моча окрашивается в красный цвет (красящее вещество через брюши пу всасывается в кровь)

Симптом Spiegelberg

Spiegelberg Otto (1830—1881), немецкий гинеколог

Шпйгельберга с — дифференциально-диагностический признак рака шейки матки и воспалительной гиперплазии ее слизистой при ва гинальном исследовании в случае рака слизистая оболочка шейки матки не оттягивается и не смещается по отношению к подлежащим тканям, при введении в канал шейки матки губки, способной к набуханию, раковая опухоль под давлением губки не меняет свою плотность, тогда как при воспалительной ги перплазии слизистая оболочка становится более мягкой, рыхлой и истончается

Симптом Squire.

Squire Trumann Hoffman (1823—1889), американский врач Сквайра с — признак базилярного менингита и интоксикации барбитуратами ритмическое расширение (в фазе тахипноэ) и су жение (в фазе брадипноэ и апноэ) зрачков в сочетании с чейн-стоксовым ды ханием

Симптом Steel, симптом (Graham) Steel

Steel Graham (1851—1942), английский терапевт

Стила с — выраженная ограниченная пульсация в области сердца при опухолях грудной клетки, прилегающих к сердцу, а также при аневризме аорты, если ребро над ней истончено

Симптом Steinmann (I), симптом Konjetzny-Steinmann Steinmann Fritz (1872—1932), швейцарский хирург

Штёйнмана с — признак повреждения менисков коленного сустава появление болей в коленном суставе при сгибании и одновременной ротации голени кнаружи

Симптом Steinmann (II), симптом Кгбтег

Штёйнмана с — признак повреждения менисков коленного сустава если нога выпрямлена в коленном суставе, то болезненная точка находится более кпереди, если согнута, она перемещается латерально Симптом Stellwag

Stellwag Carion Karl (1823—1904), австрийский офтальмолог Штёльвага с — признак тиреотоксикоза и паркинсонизма редкое и неполное мигание

Симптом Stern.

Штёрна с — признак тяжелого повреждения мозга рефлекторное хватание предметов, сопровождающееся сосательными движениями

Симптом Sternberg.

Sternberg Karl (1872—1935), немецкий патолог

Штёрнберга с — возможный признак мезаденита болезненность при пальпации по ходу брыжейки

Симптом Sterz.

Штёрца с —своеобразный признак преходящей артериальной недостаточности при атеросклерозе сосудов головного мозга кратковременные парезы конечностей и преходящие расстройства речи

Симптом Stierlin (I).

Stierlin Eduard (1878—1919), швейцарский рентгенолог и хирург.

Штйрлина с — рентгенологический признак терминального и леи- г а (болезнь Крона) терминальный отдел подвздошной кишки в виде четкооб разной цепочки [830]

Симптом Stierlin (II).

Штйрлина с — рентгенологический признак кишечной непроходи мости растянутой и напряженной кишечной петле соответствует зона скоп ления газов в виде арки [831]

Симптом Stierlin (III).

Штйрлина с — рентгенологический признак стеноза кишечника при туберкулезе или опухоли через 5—6 ч после приема бариевой взвеси оп ределяются плохое заполнение пораженного участка контрастной массой и ее скопление выше и ниже места поражения, что приводит к образованию как бы дефекта наполнения Симптом Stierlin (IV).

Штйрлина с. — рентгенологический признак возможного рака ки шечника усиленная перистальтика в пораженном участке кишки

Симптом Stiller.

Stiller Berthold (1837—1922), австрийский терапевт Штйллера с. — признак энтероптоза при астенической конституции X ребро не связано с реберными хрящами, очень подвижно и флюктуирует

Симптом Stocker.

Стокера с — дифференциально-диагностический признак тифа и ту беркулезного менингита в стадии помрачения сознания, если отки нуть одеяло с больного тифом, он остается неподвижным, больной же тубер кулезным менингитом пытается вновь укрыться

Симптом Stockert, metamorphotaxia.

Stockert Franz Gunther (1899—1967), немецко-австрийский невропатолог и психиатр

Штбккерта с. — возможный признак повреждения левого полуша рия головного мозга (иногда крючка — uncus gyri hippocampi) больному кажется, что предмет, находящийся у него в руках, внезапно изменяет свою форму.

Симптом Stokes.

Stokes William (1804—1878), ирландский врач

Стокса с — возможный признак острого энтерита* выраженная пульсация в животе справа от пупка

Симптом Stookey.

Stookey Byron (1887—?), американский нейрохирург.

Стуки с — при надавливании через брюшную стенку на нижнюю полую вену нарастает давление спинномозговой жидкости

Симптом Strassmann.

Strassmann Paul Ferdinand (1866—1938), немецкий акушер-гинеколог. Штрассмана с. — признак отделения последа: если плацента о і делилась, то при перкуссии дна матки перкуссионная волна пуповине не передается.

Симптом Straus.

Straus Isidor (1845—1896), французский терапевт.

Стрбса с - дифференциально-диагностический признак периферического и центрального паралича лицевого нерва если впрыскивать пилокарпин больному с периферическим параличом, то на парализованной стороне значительно уменьшится отделение пота, при параличе центрального типа различий не наблюдается

Симптом Strumpel! (I), symptoma tibiale (I).

Striimpell Adolf (1853—1Й25), немецкий терапевт и невропатолог.

Штрюмпеля с — признак центральных параличей и парезов п поражения пирамидного пути при попытке лежащего на спине (■ильного приподнять ногу (врач в это время оказывает сопротивление надав ■шпанием на бедро) наблюдается тыльное сгибание стопы

( имптом Strumpell (II), symptoma tibiale (II)

Штрюмпеля с — признак поражения стриарной системы при пассивном тыльном сгибании стопы сокращаются тыльные сгибатели бедра и йога сгибается в тазобедренном суставе Симптом более резко выражен на стороне, противоположной очагу поражения

Симптом Strumpell (III), symptoma tibiale (III)

Штрюмпеля с — признак поражения пирамидного пути при давлении рукой на согнутое колено, если нога одновременно согнута и в тазо бедренном суставе, наблюдается тыльное сгибание I пальца стопы Симптом Strumpell (IV).

Штрюмпеля с — возможный признак повреждения лучевого нерва больной не может сжать кулак без предварительного тыльного раз гибания ладони

Симптом Strumpell (V).

Штрюмпеля с — признак гемиплегии при пронации кисти наблюда ртся сгибание предплечья

Симптом Strumpell (VI).

Штрюмпеля с — признак гемиплегии при сгибании ноги в тазобед ренном или коленном суставе происходят ее тыльное сгибание и супинация стопы

Симптом Strunsky

Strunsky Max (1873—?), американский хирург-ортопед Струнского с. — признак поражения предплюсны если больному быстро согнуть пальцы стопы, то возникает боль, у здорового человека это движение безболезненно.

Симптом Suker.

Сукера с — признак тиреотоксического экзофтальма: в некоторых случаях невозможна боковая фиксация глаз

Симптом Sumner.

Sumner F W , английский врач

Самнера с. — признак острого живота легкая пальпация области подвздошной ямки повышает тонус мышц брюшной стенки (при аппендиците, почечнокаменной болезни и других заболеваниях)

Симптом Suzman.

Suzman S, английский врач

Сазмена с — признак стеноза перешейка аорты если стоящий больной сильно наклоняется вперед и его руки свободно свисают, то на боко вых поверхностях туловища и на спине удается прощупать пульсирующие кол латеральные артерии

Симптом Szabo.

Szabo Dionys (1856—1918), венгерский врач.

Сабо с — признак ишиаса гипестезия участка кожи ниже латераль ной лодыжки

Симптом Tansini.

Tansini Iginio (1855—1943), итальянский хирург.

Тансйни с—признак рака пилорического отдела в некото рых случаях на передней брюшной стенке в области привратника образуется втяжение, исчезающее после метастазирования рака в поперечную ободочную кишку и сменяющееся нередко выпячиванием

Симптом Tar.

Tar Alois (1886—^?), врач в Будапеште

Тара с — признак легочного инфильтрата у здорового человека нижние границы легких находятся на одинаковом уровне как при среднем выдохе лежа на животе, так и при глубоком выдохе стоя, при иифильтратив- ных процессах в легких этого не наблюдается

Симптом Tarnier.

Tarnier Stephane (1828—1897), французский акушер гинеколог Тарньё с—признак угрожающего аборта сглаживание угла между верхним и нижним сегментами матки во время беременности

Симптом Taussig.

Тёуссига с—ранний признак лихорадки паппатачи резкая болезненность при попытке поднять пальцами верхнее веко.

Симптом Тау.

Тау Waren (1853—1927), английский офтальмолог

Тея с — признак семейной амавротической идиотии красное пятно на сетчатке в области желтого пятна

Симптом Teleky.

Teleky Ludwig (1872—1957), немецкий гигиенист

Телеки с — признак хронического свинцового отравления леї - кий парез лучевого нерва, проявляющийся в незначительной слабости разгибателей кисти Симптом Tellais.

Теллё с — признак тиреотоксикоза пигментация глазных век

Симптом Teschendorf — Berg

Teschendorf Werner, Berg H H, немецкие рентгенологи Тёшендорфа — Бёрга с — рентгенологический признак энтерита пятнистое неравномерное наполнение контрастным веществом тонкого кишечника, обусловленное изменчивым тонусом, нерегулярной сегментацией и неравномерной выраженностью воспаления слизистой оболочки различных участков

Симптом Thirkin.

Тыркина с — признак спондилолистеза компенсаторный кифоз между подвижным поясничным и неподвижным грудным отделами позвоночника

Симптом Thomas.

Thomas Hugh Owen (1834—1891), английский хирург Томаса с—признак сгибательной контрактуры тазобедренного сустава лордоз в поясничном отделе позвоночника

Симптом Thomas (I).

Thomas Andre, французский невропатолог

Тома с.— признак повреждения спинного мозга раздраже ние трапециевидной мышцы щипком может вызвать появление «гусиной кожи» на участке, соответствующем отделу спинного мозга, расположенному выше повреждения

Симптом Thomas (II).

Тома с — признак заболевания мозжечка и рассеянного склероза при быстром переводе кисти из супинации в пронацию кисть на больной стороне перегибается за горизонтальную линию (гиперметрия)

Симптом Thomas (III), симптом Pende

Тома с — признак поражения мозжечка если при пальценосовой пробе больной поднимает руку и врач просит быстро ее опустить, то рука внезапно отводится

Симптом Thomas (IV).

Тома с, — признак поражения мозжечка: если стоящего боком больного толкнуть, то это вызовет поднятие его ноги на стороне толчка и пере «тупание в противоположную толчку сторону Симптом положительный на сто роне повреждения

Симптом Thomas (V).

Тома с — признак поражения мозжечка у лежащего на спине больного несколько раз отводят и приводят ногу, а затем ее опускают, конечность на стороне повреждения пассивно повертывается кнаружи

Симптом Thomas (VI).

Тома с — признак поражения мозжечка если стоящий больной наклоняется в здоровую сторону, то это вызывает повышение тонуса разгибателей той же стороны и отведение другой ноги, при наклоне в сторону очага поражения этих изменений не наблюдается

Симптом Thomas (VII).

Тома с — признак поражения червя мозжечка больной пере авигается в скованном положении

Симптом Thomas (VIII).

Тома с — признак нейровегетативной дистонии при глубокой патологии эпигастральной области появляются общая слабость, тахикардия, повышается диастолическое давление

Симптом Thomas — Jumentie

Thomas Andre, французский невропатолог

Тома — Жюмантй с — признак поражения мозжечка' при попытке схватить какой-либо предмет больной слишком рано (уже в начале движения) раскрывает ладонь

Симптом Thomsen (I).

Thomsen Wilhelm (род 1901), немецкий ортопед

Тбмсена с — признак ишиаса лежащий на спине больной сгибает ногу под прямым углом в тазобедренном суставе и под углом 150° — в коленном суставе, если в таком положении произвести тыльное сгибание стопы и потом в подколенной ямке производить пальпацию седалищного нерва, то при ишиасе появляется боль, нередко отдающая в стопу

Симптом Thomsen (II).

Тбмсена с — признак эпикондилита плечевой кости больной ставит локоть вертикально на стол, если в таком положении надавливать на дорсально отведенный кулак, то больной, оказывая сопротивление давлению, ощущает боль в области локтевого сустава

Симптом Thomson, симптом Pastia

Thomson Frederick Holland (1867—1938), английский врач Томсона с — признак скарлатины красные линии на внутренней поверхности локтевого сустава, меняющие оттенок и интенсивность, линии наблюдаются от продромального периода до периода шелушения кожи

Симптом Tinel (I), симптом Hoffmann — Tinel

Tinel Jules (1879—1952), французский невропатолог

Тинёля с — признак частичного повреждения или начавшейся регенерации периферического нерва если производить перкуссию конечности в области проекции нерва, то в ее дистальном отделе часто возникает чувство анемения

Симптом Tinel (II).

Тинеля с—признак посттравм этической энцефалопатии ч некоторых случаях появляется головная боль (преимущественно в затылке) при максимальном откидывании головы назад или при давлении на яремные вены

Симптом ТоЫег.

Tobler Ludwig (1877—1915), швейцарский педиатр.

•эинввоБвйдооаон зоннзєхззьвмоіге вн — зонєвсідооігвм -09 ‘з з з її о d и и я н б о d 9 и ф вн хэвяябвмА yodAxMHdxs їґвн вїґоазїпии anHadHmoBd эомээьнном зоннзігяонвхзА HM33hHX0if0H3XXH3d— э gVsmidx

•пвэрвших МОХЦМИЭ нбзігзж ионтАоїгомо вмох odu BHXSdaaxo xAdnoa виувм ввнзвгім ихниаэ MBHEHdu — о внвчшізжіх hsda уимзииілшв ‘(9S61—3981) ssuiBf jpuapsjj uBijisaxx

U0SJ110\V W0XUWH3 ‘UBI|IS3J1 1Ч0Х1ШИЭ

(«вмїґохои ввнихА») AuifBaadsua хзїґи ион ЧІГ09 ‘39ЧЇГОХ ndu xBdtfsg а эннвагахвтои 30Hd3XMBdBX в а в x з А з ojOHiiad tr з g о s в x вхиаиа ojoHH3ir>Koda MBHEHdu — э BxdAgHsifsVHsdx

'(111) Влпциэрриэхх woxuwho изїГон/ xnaodove А хзваяд охє mbm ‘AxdsaM винзїпзиз охээиа вэхэвмэАио 3Hodoxo"Hoaodotr£ вн вмїґвігмз ввньиїґолв ‘хиаіча вэхээки зїґл ‘злон вн иинвохэ ndu ‘Алон оіАлАгіїґ ох ‘Анїґо ох ввшінїґои онїґзгізьоои ‘AhBda м нонниз хнохо уончігод Hiaxsvesd в я в х з А з о л о н н э d їґ з 9 о є в х вхиаяа oxoHH3V>Koda "MBHEHdu — о BxdAgH3if3tTH3dx

(ц) Sjnqu3[3pu3Ji кохшчиэ взхоївнігоивн ож ABBdo янэя азїіч^ви вихвнхо эц-эои ннлоиохви уохє иньни- вн Hdu ‘вохэ эинэжоюи axBHndu odxoi49 олончігод XBOodu и Анэя oiAHHsdirag а винзїґвия ээ А Анэа оіАнжомїГои стАшчвод xoiBwmKHdu олэь зігзои ‘нэа винзїг виз оїґ иохвнїґон Алон qxвжdэїr лоївлвігїґзгіи Аиончігод иинзжоїгои иончігвхное иdoл а взАизїпвїґохвн яонвивігм хічнєонза ихзоньохвхзоїгзн и нэа BHHsdnmoBd oxoHEOMudaa MBHEHdu — з влdA9HЭL•эїґнэdx лdAdиx уимїізизн ‘ (frS6I—W81) Злгщиэрриэлх

Злгщизізризлх— BaoHBodx woxuwhs ‘(|j Злш|иэ|эриэлх шохимнэ аєв 3Ad>ioa bhxbu зяхігзмг Bxd ихзоігои винзжвгіои олонєзігАї^здАх MBHEHdu — з Biradx MdAdHX унмзБАїи^ф ‘(0681—8381) sassAjQ )візлх

•JBftJl WOXUWHQ

‘hox иониояїГ взхэваишАь'Зяа xBHdaxdB хишчігод ви а о н с u в ir м XHHaifBxdoB ихзоньохвхзоїгзн MBHEHdu — з agABdx •xaauBdsx иинїізизн * (9Z81 —8181) Зшрпт aqnBxx

*3qnB4X мохимиэ •єзизж *xwHd33 хниэвяябвн мвх ‘чгантА BHU3dM33ouw BEodsirMSOXO MBHEHdu иічнжоиЕоа — з И9ну9х

3u;g — aaquAox woxuwhs ‘(ці) aaquAox иохиииэ 3Voxodu woaoxAirs woh жAdBH а ЯЕ0ХЭ0БИ6 .BE0ddITM30X0 MBHEHdu уЯШКОИБОЯ — З И9НУ9Х

*(II) daquAox noxuwhq HxsoMwodx ионычдо 4h3d iobwhhou оічхзонігои эн уончігод веогїзігмзохо MBHEHdu — *o иднндх joifoxHHdBiroHHdoxo ииизуиіглнв * (9981—S18I) 4^d^3S⁰f saquAox

*(l) ddquAox woxuwh3 EBHdtTHW yiiHHOdoxsoHtro взхзвїгоигдвн омїґзгізн вбвігл олоннзїгзахо ниїївзмиф доаомо9 Hdu :эмэIrфэd иимззьнлоігонЕиф — *з B3HdAx моїкшчігвхфо иимЭБAїIHвdф ‘3)sn3nv Авилпох

Авилпох мохимнэ

'ySHdaxdB KOlTBd ИЗЇЇіАіҐИ З BHH3a0H30MlldU03 XBX33W а внзмсАз ВНЇГ ОЛОНБВІГЛ внза HHH0Xd3UHX MBHEHdu уимззьииомзомчігвхфо — З ВХ9Х

■qjox иохиинэ

(BdaaairM вхзиіг зїгиа a uadah уяизваяЕви мвх) иивгпА Vbh hwbhh ваиьвияа иwнннэжвdяa з Buad3h олозолеои зинзьиігзаА ииIґвфэїlodїrил yaHHedxAua yoM33hHuodx dHHSirauodu 30H£Bdgo3oa3 — з Bdsirgpx

Симптом Troisier.

Troisier Emile (1844—1919), французский врач

Труазьё с — увеличение надключичных лимфатических узлов может указывать на злокачественную опухоль в средостении или в брюшной полости

Симптом Trousseau (I).

Trousseau Armand (1801—1867), французский терапевт Труссб с — признак спазмофилии и тетании при сжатии нервно- сосудистого пучка верхней конечности наблюдается судорога кисти, придающая ей форму руки акушера

Симптом Trousseau (11), tache cerebrale

Труссб с — возможный признак воспалительного заболевания мозга или мозговых оболочек (например, менингит) красный дермографизм после раздражения кожи тупым предметом, вокруг линий дермографизма появляются красные пятна

Симптом Trousseau (III).

Труссб с — ранний признак рака органов брюшной полости, тромбофлебит конечностей

Симптом Trunetek.

Trunecek Karel (1866—?), чешский врач

Трунечека с — признак атеросклероза аорты пульсация под- ктючичной артерии в области прикрепления грудино ключично-сосцевидной мышцы

Симптом Tuffier.

Tuffier Marin Theodore (1857—1929), французский хирург Тюффьё с—признак наличия коллатерального кровообращения при пережатии вен конечности одновременно с пережатием поверхностных артерий набухание вен наблюдается только в том случае, если имеется коллатеральное кровообращение Симптом Тигуп.

Тйгуп Felix (род 1899), польский врач

Турына с — признак ишиаса если больной производит тыльное сгиба ниє I пальца ноги, то в ягодичной области на стороне поражения появляется боль

Симптом Uhthoff.

Uhthoff Wilhelm (1853—1927), немецкий офтальмолог

^тхоффа с — нистагм у больных рассеянным склерозом.

Симптом Unschuld.

Unschuld Paul (1835—’), немецкий терапевт

Уншульда с — возможный ранний признак сахарного диабета в некоторых случаях судороги мышц ног

Симптом Uriolla.

Уриоллы с — признак малярии мелкие черные гранулы кровяного пигмента в моче

Симптом Vanzettl

Vanzetti Tito (1809—1888), итальянский хирург

Ванцётти с — признак ишиаса таз находится в горизонтальном положении, несмотря на сколиоз, при сколиозе в других случаях таз занимает косое положение

Симптом Veraguth

Veraguth Otto (1870—1940), швейцарский невропатолог Верагута с — признак маниакально-депрессивного психоза в фазе депрессии во внутренней трети глазного века образуется складка угловатой формы (складка Верагута)

Симптом Verco.

Verco Joseph Cooke (1851—1933), английский врач

Вёрко с —возможный признак узловатой эритемы подногтевые кровоизлияния в виде линий и пи точек

Симптом Vernet, симптом «занавески»

Vernet Maurice (1887—1974), французский невропатолог.

Верне с — признак паралича языкоглоточного нерва: во время рвотного рефлекса мягкое небо не приподнимается, а перетягивается на вдоровую сторону

Симптом Verneuil.

Verneuil Aristide Auguste Stanislas (1823—1895), французский хирург. Вернёя с — признак перелома костей таза* при осторожном сдавливании таза руками в поперечном направлении (на уровне гребней подвздошных костей) появляется боль

Симптом Vigouroux, симптом Charcot — Vigouroux.

Vigouroux Auguste, французский невропатолог.

Вигуру с — признак тиреотоксикоза уменьшение электрического сопротивления кожи

Симптом Villaret

Vlllaret Maurice (1877—1946), французский невропатолог.

Вилларё с — признак повреждения седалищного нерва или его ветвей при перкуссии ахиллова сухожилия наблюдается подошвенное сгибание I пальца стопы Симптом Vipond, симптом Theodor Vipond, французский врач

Випбна с — генерализованное увеличение лимфатических узлов у детей во время лихорадки при экзантемных заболеваниях

Симптом Virchow

Virchow Rudolf (1821—1902), немецкий патолог.

Вйрхова с — возможный признак рака желудка наличие одного или нескольких мягких безболезненных лимфатических узлов над левой ключицей

Симптом Vitek.

Vitek, чешский невропатолог.

Вйтека с — признак повреждения пирамидного пути удар молоточком по внутреннему краю стопы вызывает подошвенное сгибание пальцев стопы Симптом Volhard.

Volhard Franz (1872—1950), немецкий терапевт

Фо.л£Дарда (Фбчьгарда) с — признак слипчивого перикардита волнообразные движения между правой и левой половинами грудной клетки

Симптом Vulpian.

Vulpian Edme Felix Alfred (1826—1887), французский невропатолог Вюльпиана с — признак спинной сухотки анестезия к теплу и гиперестезия к холоду

Симптом Wachenheim — Reder.

Вйхенгейма — Рёдера с — признак аппендицита, при пальцевом ректальном исследовании появляется боль в илеоцекальной области

Симптом Wagner-Jauregg.

Wagner von Jauregg Julius (1857—1940), австрийский психиатр

Вёгнера-Яурегга с — признак кататонического или маниакального ступора при пальпации глазных яблок появляется возможность контакта с больным, находящимся в состоянии ступора.

< имптом Wahl (I)

W,ilil Eduard (1833—1890), немецкий хирург

Валя с — признак непроходимости кишечника локальный ме- ц(||)нзм или выпячивание проксимального отдела кишечника і имптом Wahl (II).

Валя с — признак повреждения артерии шум шипения над і шрежденным сосудом во время систолы

< имптом Wanner

Wanner Friedrich (1870—’), немецкий отолог

Ваннера с —уменьшение костной проводимости черепа без болей и без мбиринтных симптомов обычно указывает на органические изменения в черепе

(имптом Wartenberg (I)

Wartenberg Robert (1887—1956), американский невропатолог Вартенберга с — признак паралича лицевого нерва у больных при пассивном поднятии верхнего века и при одновременном сопротивлении больного отсутствует нормальное вибрирование в круговой мышце глаза V здоровых можно ощущать эту вибрацию пальпирующим пальцем

Симптом Wartenberg (II).

Вёртенберга с — признак паралича локтевого нерва. V палец занимает положение отведения Симптом Wartenberg (III), symptoma pollicis

Вартенберга с — признак повреждения пирамидного пути если больному при сопротивлении сгибать 4 пальца на стороне паралича, то

I палец занимает положение оппозиции

Симптом Wartenberg (IV).

Вёртенберга с — признак повреждения пирамидных или экстрапирами дных путей отсутствие маятникоподобных движений рук при ходьбе

Симптом Wartenberg (V), симптом Bergara — Wartenberg, синдром Bergara — Wartenberg

Вартенберга с — признак паралича лицевого нерва отсутствие вибрации сомкнутых век на пораженной стороне

Симптом Warthin

Warthin Aldred Scott (1867—1931), американский патолог

Убртина с—возможный признак острого перикардита: акцент

II тона на легочной артерии

Симптом Wassermann.

Wassermann S , немецкий врач

Вёссермана с — признак воспаления или раздражения бедренного нерва больному, лежащему на животе, усиленно сгибают в коленном суставе выпрямленную ногу, при патологии бедренного нерва в переднем отделе бедра и в паху возникает боль

Симптом Wegner.

Wegner Friedrich Rudolf Georg (1843—?), немецкий патолог Вёгнера с — возможный признак раннего врожденного сифилиса расширенная (устанавливают рентгенологически) и пигментированная (устанавливают при патологоанатомическим исследовании) эпифизарная зона і костях у детей

Симптом Weill

Weill Edmond (1858—1924), французский педиатр

Вёйля с — признак пневмонии у детей отсутствие дыхательных движений в подключичной области на стороне поражения.

Симптом Weinberg,

Weinberg Fritz, немецкий терапевт

Вёйнберга с — возможный рентгенологический признак эхинококка легких* овальные, резко отграниченные тени на рентіенограмме легких

Симптом Weinert.

Вёйнерта с — признак повреждения селезенки у детей исследующий охватывает пальцами поясничную область ребенка с обеих сторон так, чтобы 4 пальца располагались на пояснице, а первые пальцы — в подреберьях, при наличии разрыва пальцы справа легко сходятся навстречу друг другу, а слева между ними определяются резистентность, болезненность или припухлость

Симптом Weisman.

Вёйсмана с — признак поражения мозжечка больному, лежащему на спине, сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставах на здоровой стороне и просят совершить те же движения активно на другой стороне, сгибание на стороне поражения более выражено

Симптом Weiss (I).

Weiss Nathan (1851—1883), австрийский врач

Вёйсса с—признак тетании, иногда также неврастении при перкуссии участка около наружного угла глаза отмечают сокращение мышц лица

Симптом Weiss (II).

Вёйсса с — признак поражения пирамидного пути одновременно с положительным симптомом Кернига наблюдается разгибание I пальца стопы

Симптом Weiss (III), симптом Michelson — Weiss

Вёйсса с — при туберкулезе легких в сочетании с воспалением среднего уха больной иногда слышит свое дыхание больным ухом

Симптом Wernicke

Wernicke Karl (1848—1905), немецкий невропатолог и психиатр Вёрнике с — характерная реакция зрачков на свет в некоторых случаях гемианопсии миоз удается вызвать световым раздражением только оп ределенных зон сетчатки, в то время как раздражение других участков сетчатки реакции зрачка не вызывает

Симптом Weski.

Вёски с—врожденный гипертрофический гингивит

Симптом Westermark.

Westermark Nils (род 1892), шведский рентгенолог

Вёстермарка с — рентгенологический признак эмболии легочной артерии одностороннее уменьшение легочной васкуляризации

Симптом Westphal (I).

Westphal Alexander Karl Otto (1863—1941), немецкий психиатр и невро патолог

Вёстфаля с — признак алкогольного полиневрита исчезно вение коленного рефлекса при сохранении или даже усилении рефлекса с приводящих мышц бедра

Симптом Westphal (II).

Westphal Karl Friedrich Otto (1833—1890), немецкий невропатолог и психиатр

Вёстфаля с — признак спинной сухотки исчезновение коленных рефлексов

Симптом Westphal (III)

Westphal Karl Friedrich Otto (1833—1890), немецкий невропатолог и психиатр.

Вёстфаля с — признак экстрапирамидных нарушений ••(•и пассивном тыльном сгибании стопы это положение некоторое время сохрани! к я

с имптом Westphal — Bernhard, spasmus sphincteris Oddi

Westphal Karl — немецкий врач, Bernhard Martin (1844—>), немецкий нев риплтолог

Вёстфаля — Бернхарда с — рентгенологический признак возможной же ічнокаменной болезни спастическое состояние сфинктера Оддн

( имптом Westphal — Piltz, симптом Piltz — Westphal

Westphal Alexander Karl Otto (1863—1941), немецкий психиатр и невропатолог; Piltz Jan (1870—1930), польский невропатолог

Вёстфаля — Пйльца с—физиологический рефлекс при силь иом зажмуривании глаз и при последующем открытии их наступает сильное < ужение зрачков, а затем их расширение (вследствие напряжения круговых мышц глаз)

(.имптом Wexler

Вёкслера с — признак воспаления седалищного нерва при стоянии на коленях на стуле стопа на стороне, противоположной поражению, образует прямой угол с голенью Симптом Wickham.

Wickham Louis Бгёбёгю (1861—1913), французский дерматолог Викёма с — признак красного плоского лишая мелкая сетча- тость или линии на поверхности папул в результате очагового гранулематоза

Симптом Widmer

Вйдмера с — признак аппендицита иногда температура в правой подмышечной впадине выше, чем в левой Симптом Wilder.

Wilder William Hamlin (1860—1935), американский офтальмолог Уайлдера с—признак начальной стадии тиреотоксичес- кого экзофтальма небольшое подергивание глазного яблока при чередующемся приведении и отведении глаз Симптом Williams (I).

Williams Charles James Blasius (1805—1889), английский врач Уйльямса с — признак слипчивого перикардита уменьшение экскурсий легких

Симптом Williams (II).

Уйльямса с — признак экссудативного плеврита перкуторно определяется тимпанит во втором межреберье справа на стороне поражения

Симптом Williams (III)

Williams Francis Henry (1852—1936), американский врач Уйльямса с — признак различных односторонних поражений легких на стороне поражения обнаруживается уменьшение подвижности диафрагмы

Симптом Williamson

Williamson Oliver К, английский врач

Уильямсона с — признак пневмо- или гидроторакса значительное снижение артериального давления в ноге на стороне поражения по сравнению с р>кой той же стороны

Симптом Willis, paracusis

Willis Thomas (1621—1675), английский анатом и врач Уйллиса с — признак отосклероза* кажущееся улучшение слуха при шуме

Симптом Winter.

Вйнтера с — признак экссудативного перикардита; отсутствие

дыхательных движений верхней половины живота (из-за резкого ограничения подвижности диафрагмы)

Симптом Wintrich.

Wintrich Anton (1812—1882), немецкий терапевт

Вйнтриха с — признак каверны легкого при перкуссии над об ластью каверны наблюдается .тимпанит, если рот открыт, тон становится более высоким, если закрыт — более низким Симптом Wolfler.

Wolfler Anton (1850—1916), немецкий хирург

Вёльфлера с — признак стеноза желудка* из стенозированного желудка (форма песочных часов) жидкость эвакуируется быстро, однако при последующем промывании желудка промывные воды содержат остатки и продукты гнилостного распада пищи Симптом Yergason.

Yergason Robert Mosely (1885—’), американский хирург

Ергасона с — признак повреждения плеча (повреждение малого бугорка плечевой кости, отрыв сухожилия двуглавой мышцы плеча и др ) больной сгибает руку в локтевом суставе под углом 90° и производит пронацию, врач держит ладонь больного и просит произвести супинацию, оказывая сопротивление этому движению При травматическом повреждении больной испытывает боль в области двуглавой мышцы и плеча

Симптом Yoshimura

Иошимура с — физиологический рефлекс: электрическое или

термическое раздражение латеральной поверхности стопы или нижней части голени вызывает тыльное сгибание I пальца ноги Симптом Zahn.

Zahn Friedrich Wilhelm (1845—1904), немецкий патолог

Цана с — фиброзные образования на эндокарде межжелудочковой перегородки недалеко от начала аорты, обнаруживаемые при вскрытии и Напоминающие клапаны, встречаются у больных с недостаточностью аортальных клапанов

Симптом Zaufal.

Zaufal Emanuel (1837—1910), немецкий отолог

Цауфаля с — признак позднего врожденного сифилиса: седловидный нос Симптом Zile.

Zile Martins (1863—1945), латышский терапевт

Зиле с —возможный признак инфильтративного или кавернозного туберкулеза легких если лежащий больной меняет положение в постели, то выслушиваемые легочные шумы усиливаются

Симптом Zsako.

Цако с — так называемая реакция переживающих тканей при перкуссии по определенным точкам мышц или сухожилий в течение 2 ч после наступления клинической смерти удается вызвать мышечные сокращения и движения в соответствующем суставе

Симптом Zugsmith.

Ц^гсмита с — возможный признак патологии желудка: необычное, различной ширины перкуторное притупление, определяемое при перкуссии, на уровне второго межреберья 'С обеих сторон грудины (в некоторых случаях язвы или рака).

СИНДРОМЫ

(индром Абрамова — Fiedler, myocarditis Fiedler, синдром Fiedler.

Абрамов С. С, русский врач, описал синдром в 1897 г Fiedler Carl Ludwig Alfred (1835—1921), немецкий врач.

Абрамова — Фйдлера с — интерстициальный миокардит не ясной этиологии* острое начало с сильной одышкой, синюшностью, тахикардией, беспокойством и другими признаками сердечной слабости Увеличены .іечень и селезенка, общий отек Ритм галопа сердца, границы сердца расшн рены во все стороны ЭКГ интервал 5—Т снижен, зубец Т отрицательный или плоский Лейкоцитоз Нередко до начала заболевания — катар верхних дыха тельных путей или понос Чаще болеют дети и лица молодого возраста В острых случаях болезнь заканчивается летально в течение нескольких дней, с подострых — в течение нескольких месяцев Синдром Андросова.

Андросов Николай Сергеевич, советский хирург

Андросова с. — клиническая картина прирастая и я дистального отде ’2 большого сальника в подчревье. неопределенного характера боль в животе, усиливающаяся при транспортных вибрациях и исчезающая в горизонтальном положении, иногда — тошнота, рвота, слабость Признаки могут симулировать другие острые и хронические заболевания брюшной полости Наблюдается чаще в результате случайного захвата сальника в шов брюшины при ее ушивании Иногда сальник фиксирован к рубцу пристеночной брю шины после нижнесрединной лапаротомии или разреза при аппендэктомии, ре же — вследствие воспаления участка брюшины после травмы ее инструментом, а также раздражения дренажом или действием химического вещест ва [151]

Синдром Бехтерева.

Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невролог и психиатр

Бехтерева с — постапоплексическая гемитония односторонний мышечный гипертонус, повышенная механическая возбудимость мышц, тонические судороги Обычно встречается при поражениях полосатого тела и бледного шара

Синдром Бехтерева — Strumpell — Marie, morbus Бехтерев — Strumpell — Marie, болезнь Бехтерева, spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoe- tica, fibrositis ankylopoetica, spondylitis rheumatoides

Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невролог и психиатр, Strumpell Adolf (1853—1925), немецкий терапевт и невропатолог; Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог

Бехтерева — Штрюмпеля — Марй с — хроническое воспалительное заболевание суставно-связочного аппарата позвоночника прогрессирующая тугоподвижность позвоночника в краниокаудальном (реже в противоположном) направлении, торакальный кифоз, раднкулярная боль крупные суставы конечностей обычно не поражаются Образуется типичная осанка — туловище наклонено вперед, голова опущена, нередко наблюдается ревмокардит и иридоциклит Рентгенологически, начальный остеопороз поз вонков сменяется окостенением и анкилозом межпозвонковых суставов Ана лиз крови повышенная СОЭ, гиперкальциемия Болезнь поражает преимущественно мужчин астенического телосложения в возрасте 20—40 лет, носит наследственный характер с возможным аутосомно-доминантным наследованием [172, 436, 648]

Синдром Богорада, syndromus of „crocodile tears” (англ )

Богорад Ф А, советский невропатолог

Богорада с — спонтанная лакримация одновременно с усилением слюноотделения во время еды, наблюдается обычно при параличе лицевого нерва

Синдром Боткина, hepatitis epidemics, болезнь Боткина

Боткин Сергей Петрович (1832—1889), русский терапевт Боткина с —обозначение эпидемического вирусного паренхиматозного гепатита

Синдром Гаккебуша— Гейера— Геймановича.

Гаккебуш Валентин Михайлович (1881—1931), Гейер Тихон Александрович (1875—1955), советские психиатры, Гейманович Александр Иосифович (1882—1958), советский нервопатолог

Гаккебуша — Гейера — Геймановича с — симптомокомплекс психических расстройств при артериосклерозе и старческой атрофии коры головного мозга эйфория, ослабление памяти, конфабуляции, снижение критики, мелочность, афазия, агнозия, апраксия

Синдром Давиденкова.

Давиденков Сергей Николаевич (1880—1960), советский невропатолог Давиденкова с — лопаточно-перонеальная форма амиотрофии мышечная гипотрофия начинается с дистальных мышц ног или одновременно с мышц ног и плечевого пояса, нередко поражается мускулатура лица (обычно в легкой форме) Течение благоприятное, с длительными ремиссиями

Синдром Дзержинского, dystrophia periostalis hyperplastica familiaris Дзержинский Владимир Эдмундович, русский невропатолог Дзержинского с — симптомокомплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-рецессивное наследование) с дисцефалией и периферическим дизостозом преждевременный синостоз черепных швов с образованием акро-, окси- или скафоцефалии, платибазня Уплотнение костей черепа, лица, ключицы, фаланг и грудины, рост нормальный, пропорциональный, не редко воронкообразная грудная клетка и брахифалангия

Синдром Егорова, болезнь Егорова, тонзиллогенная миокардиодистрофия, myocardiodystrophia tonsillogenes

Егоров Борис Аркадьевич (род 1889), советский терапевт Егорова с — проявления тонзиллогенной миокардиодистрофии, осложненной гипоталамическими расстройствами* выраженная кардиалгия, непроизвольные глубокие вдохи при нормальном дыхании и другие многочисленные жалобы на заболевание сердца, не соответствующие степени поражения мио карда. Слабость, плохой сон, пониженный аппетит, субфебрильная температу ра Объективно, нормальные границы сердца, умеренная тахикардия, шумы отсутствуют или выслушивается негромкий, меняющийся по интенсивности систолический шум ЭКГ. признаки диффузных изменений в миокарде, нарушение атриовентрикулярной проводимости I степени, совпадающее со вспыш кой тонзиллярной инфекции С реактивный белок отрицательный, количество и состав плазменных белков и СОЭ нормальные [105]

Синдром Захарченко — Wallenberg, синдром Vieusseux — Wallenberg, синдром Wallenberg — Захарченко, синдром Захарченко

Захарченко Михаил Алексеевич (1879—1953), советский невропатолог. Wallenberg Adolf (1862—1949), немецкий врач и анатом

Захйрченко — Вйлленберга с — поражение центральной нерв ной системы (боковых частей продолговатого мозга) с диссоциированными расстройствами чувствительности рвота, головокружение, нистагм,

• її idiiitocTb к падению в сторону очага, спонтанная жгучая преходящая силь- II і» Пиль на одной стороне лица или тела, гомолатеральная гемиатаксия с рт іромствами походки, дисметрией и асинергией, расстройства глотания, і ннсч ісзия и парез неба на стороне очага, перекрестные диссоциированные |мpax snuioxpuXs ‘snauajsXq snuisiuadiuX} ‘siiBipxB3-ox}saS snuiojpuXs ‘ррцшэоу snmoxpuXs ‘внаїґл wodVHHO

woiHtrdaHOVHe WHHaifBHd

ахмвд wwdxoovou взхавнжоїгзо Haodx ^го винвжгіаїґоз маинаьиігааХ э аігоахз лоньолаїг и амьоіґХігаж woaBdu а винаїгавїґ аинатічаоїі aoHHadawX 'Bliirdaa BmiBEndaxaxBX аонох xnHEBdgooHaxadaa хічньииих wXm цимзаьиігохзиз ихох зві иомозіча и ічігХхиігиічв иотчігод S&5 амаїгішом уимозіча чнэьо охзв.і

■iixDOWiHiroaodu BHHamXdBH и аомьоїїХігаж хиодо HMEXdxadau HMBHSHdu взхоївтг авои хвиїгвхз хинїгєои ааігод a ‘BBH4irBwdoH онычдо ‘ванїівзчігХи уоннаїг нэХ э HHdaxdB поньолаїг влХїґ ввхХнлоби взхавіґонгдвн эж ээа віглони ‘внчігви dOH оічхзвь уатчігод BTOdas виїївгіХлифнон ‘гаїгХзоз аічньолаїг аічннанігоивн оэнэи иіги ааігод имээьиловонэлхнэ^ иэш HHdaxdB aHtnoiXdH34irXu ончігиз ‘вп Vdao HxmXxdaa хоыгох уічнчігиз yiaxBHtroiiHdii ‘энииэ вн эжмвх в ‘хвмьох хээа оа HRwaBiravaduo ‘HHHtrXdx хо вааігз aqdagadyaw woxdaaxah а wXm уимзаі иігохзиз nragXdx вєонвиїї sag HMtfodoxadau иоаоиьоїГХігажжаи хнафаї уічннва -odmroEH "‘в її ff d а з xodou ^}нннэlґжod9 — з ажо^ — ваониьоігох

xaauadax

^шмэEXпнвdф *(ї68І—6081) !^JU⁹H smog лэЗо& ‘hada yHM33Xd ‘g аониьоігох

xaSoy snqxoui ‘jaSoty — ваониьоігох wodVHH3

ВМІЛИХ ИОНІЮЇҐ

•одо вігаїґхо олаїлвїґохзоа эинвохэоэ эомээьихэвиэ и пи^фвиїг эинвохэ эомоэ -иа ‘ихзоігои yoHmoidg зоігбХ химзаьихвфічиїг эинэьшгэаХ *в х и j н и н a w о j -OHeairAxdagXx ииїґвхз нончігвьвн а змаїгниіоноиохішиз — з BaaHdn3 гіхвиеихф уимзхаїг уимзхааоз ‘ьиаоїгивхидо уиігизвд aaHdia3

’BaaHdiao wodVHHg

вїлиаоїгХх (и) иіги вїіиіг ічхиігХмиїгігоф ‘хинаїгвфшнг (iiHHdBirXginrHBwgXa он -наяхзаїпХииагіїї) ijHHdBHOHjad ‘ииїїмафни лвьо HRHdsirifHEHOx иіги иічнчігвхиоїг ииіпнафни уоаолвьо хввьХігз а змаїпшомоиохішиз — з бзихибїґХсі hBda иимэхэаоэ * (8Z6!—8681) hiiaox3Hd}j ивхзигі>і shxhevXj

B3i}dasoxo sapBj ‘bohiheVXj wodVHHg

BhHiradau HHHairaadnBH а ноігдв хинєвігл эинэтпэмэ хаваїчс -іча BXHHdngBir oxoxXdV эинэжвdlґєвd ‘XhHirBdBii woнжoIfOuoaиxodu ‘HUHairaadn -вн а хоігдв хічнбвігл аиналіалз хаванєїча BXHHdHpBir олонїго aHHaxcBdveBd *иоі\ лвхзин Ni4HdBirXgHX3aa з Bdoea иинажиаїГ хічаомод hHirBdeu влеом олан -V a d з HxmndMOU винаїгжогіяои iixaHsitdu — з оломзаотчігид — вхр^

лоїгокчігвхфо уимлаїчон ‘(0^6l^_IZ8I) P⁹^JJIV ^І^ч -Avoqsspig ‘xoiroxBiiodaaH ijHM33Xd ‘(9161—8^81) hHaoirdB^ dnwHVBirg xoj suBa’pnuja|u; віЗа^ошіе^гіо ‘ивЗоэ zpig — X>jSA\oips(0!g snmoxpuXs ‘Aqs лхоцзарід snuioxpuXs ‘BjSaidomiBqpjdoopnasd ‘XqsMoqssjaig — bxoj wodVHH')

зоїгоа иаинаїгвииа и woi

odtfiudauHX з BiiHamXdBH aHMsaw^odx охэвь ‘Bdtfag BadaH олонжон oxoHH-летнего возраста При более благоприятном течении у взрослых мужчин на ряду с нормальным спермиогенезом — стерильность Синдром обусловлен ге иетическим энзимным дефектов — дефицитом амило 1,4 1,6 трансглюкозидазы в результате этого образуется плохо расщепляющееся амилопектиноподобное вещество

Синдром Anderson — Novy, congenital defect of the scalp (англ).

Андерсона — Нови с — очаговая атрофия кожи головы у ново рожденных: овальные участки атрофии кожи величиной от булавочной го ЮВКИ до монеты, нередко сочетаются с другими аномалиями развития Синдром Andogsky, cataracla dermatogenes, cataracta syndermatotica Andogsky, польский врач

Андбгского с—комплекс врожденных аномалий (аутосом но рецессивное наследование) сочетание юношеской катаракты с ихтиозом Нередко наблюдаются и другие изменения кожи — нейродермит, пруриго [784] Синдром Andrade, синдром Wohlvill — Corino Andrade, poiyneuropathia fami liaris amyloides, paramyloidosis Andrade

Andrade Corino Af de, португальский врач.

Андраде с — так называемая перикол іагеновая форма общего а мило и доза (аутосомно доминантное наследование) парестезии, диссоциированные расстройства чувствительности, анестезия, поносы, признаки колита, слабость сфинктеров, импотенция и преждевременная менопауза В более поздних ста днях — вялые параличи конечностей

Синдром Andren — Bjersing — Williams, prune belly syndrome

Andren L, Bjersing L — шведские врачи, Williams David John III (род 1927), американский врач

Андрена — Бьёрсннга — Уильямса с — триада врожденных аномалий (ау тосомно доминантное наследование) полный или частичный дефект мускула туры нижней части передней брюшной стенки, двусторонний крипторхизм, рас ширение почечных лоханок (гидронефроз) и мочеточников с дисплазией почек Иногда сочетается с аномалиями кишечника, сердца и скелета Наблюдается почти исключительно у лиц мужского пола [309, 321]

Синдром Andreoli, syndromus enteropulmonalis

Андребли с — энтерогенная патология дыхательных органов часто повторяющийся острый или продолжительный хронический бронхит, повторные бронхопневмонии, в мокроте обычно обнаруживается кишечная палочка Патология органов дыхания развивается на фоне хронического колита или длительных запоров

Синдром Andrews, pseudomycosis, morbus Andrews

Andrews George Clinton (1891—1970), американский дерматолог

Эндрюса с — пустулезное рецидивирующее воспаление подошв и ладоней умеренно зудящие несливающиеся пустулы на подошвах и ладонях позднее пустулы становятся геморрагическими, высыхают и слущиваются Часто пальмоплантарный гиперкератоз и гипергидроз При бактериологическом исследовании содержимое пустул стерильно Лейкоцитоз, положительные кожные аллергические пробы со стафилококками и стрептококками Высыпания обычно появляются после вульгарной инфекции (грипп, ангина, энтероколит), продолжаются, рецидивируя, несколько лет и нередко сами собой исчезают Болеют преимущественно лица среднего возраста [311]

Синдром Angelman, happy puppet syndrome Angelman H , американский педиатр

Эйнджелмена с — комплекс врожденных нейропсихнческих расстройств (аутосомно-рецессивное наследование) недоразвитие моторики, умственная отсталость, атаксия, гипотония, частые эпилептиформные припадки, характерное выражение лица, обусловленное большой нижней челюстью и полуоткрытым ртом, нередко приступы насильственного смеха, затруднения при ходьбе

Синдром Angelucci, coniunctivitis vernalis

Angelucci Arnaldo (1855—1934), итальянский офтальмолог Анджелуччн с — симптомокомплекс у больных с так называемым весенним конъюнктивитом беспокойство, дрожание тела, вазомоторные расстройства, тахикардия, фотофобия, признаки конъюнктивита

Синдром Anton — Babinski, симптом Anton, hemiasomatognosia, синдром Anton

Anton Gabriel (1858—1933), немецкий невропатолог и психиатр, Babinski Joseph Frangois Felix (1857—1932), французский невропатолог

Антона— Бабйнского с—нейропсихический симптомокомплекс у больных с повреждением правой теменно височной области больших полушарий головного мозга левосторонняя гемиплегия с выраженными расстройствами поверхностной и глубокой чувствительности, левосторонняя гомонимная гемианопсия, отклонение головы и глазных яблок вправо (в состоянии покоя), сонливость, недооценка своего состояния, эйфория Положительный симптом Антона (Anton) больной отрицает наличие у него паралича и считает, что парализованная часть тела не принадлежит ему Наблюдается преимущественно при правосторонних инсультах.

Синдром Apert (I), acrosphenosyndactylia, acrocephalosyndactylia, acrocranlo- dysphalangia, acrocephaha, синдром Park — Powers Apert Eugene (1868—1940), французский педиатр

Апёра с—комплекс настедственных аномалий (аутосом но-доминантное наследование) дизостоз черепа — преждевременный синостоз венечного шва (с образованием акроцефалии), ламбдовидного шва (со скафО' цефалией), часто преждевременный синостоз всех швов Дисморфия лицевого черепа гипертелоризм, расширенный корень носа, плоские орбиты, пучеглазие Кожные или костные синдактилии, обычно двусторонние, реже—поаидакти- лия Изредка наблюдаются синостоз лучевой и локтевой костей и больших сус тавов, анкилоз локтевого сустава, аномалии позвоночника, высокое небо, расщепление небного язычка, офтальмоплегия, ослабление зрения, атрезия анального отверстия, умственная отсталость, карликовый рост [312, 404]

Синдром Apert (II).

Апёра с — врожденные аномалии грудной клетки, образующие ся внутриутробно симметричные воронкообразные втяжения по обе стороны грудины, систолический шум над легочной артерией, цианоза нет

Синдром Appelt — Gerken — Lenz, tetraphokomelia, синдром Roberts

Appelt H, немецкий педиатр, Gerken Hartmut (род 1934), немецкий педиатр (ФРГ), Lenz Widukind (род 1919), немецкий генетик (ФРГ)

Аппельта — Гёркена — Лёнца с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) переношенная беременность, заканчивающаяся рождением плода с недостаточными массой и длиной тела, тетрафокомелия (значительно укорочены конечности за счет гипо- или даже аплазии их костей), оксицефалия с пучеглазием; волчья пасть и заячья губа, гипертелоризм, «антимонголоидное» расположение глазной щели, выраженная гипертрофия клитора Гинекотропизм

Синдром Arakawa.

Arakawa Tsuneo, японский врач

Аракйва с — триада симптомов при дефиците эрнтроцитарной формиминотрансферазы (аутосомно рецессивное наследование) умственная отсталость, повышенное содержание фолиевой кислоты в крови, выделение формимнноглутаминовой кислоты с мочой, нередко также анемия с мегалобластическим типом кроветворения и так называемая куриная слепота, лейкоциты резистентны к любым красящим веществам, выявляющим перокси- лазу, оксидазу, с>кциндегидрогеназу Летапышй исход обычно обусловлен >росепсисом [314]

Синдром Ardmore

Ardmore (Ардмор) — город в штате Оклахома (США), где впервые наблюдалось это заболевание

Ардмор с — инфекционное заболевание неясной этиологии инкубационный период 3—10 дней, ринит, фарингит, респираторная миалгия в области грудной клетки и в верхнем отделе живота, болезненное увеличение печени и селезенки (функция печени нормальная), генерализованное увеличение лимфоузлов, дисфагия, тошнота, часты рецидивы с затяжным (несколько месяцев) течением Клинические прояв пения напоминают безжелтушные формы инфекционного гепатита [894]

Синдром Arias.

Arias Irwin Monroe (род 1926), американский гастроэнтеролог

Эриаса с —проявления наследственного дефицита печеночной глкжуро- нилтрансферазы (аутосомно доминантное наследование) желтуха кожи, склер и слизистых оболочек, в крови повышено содержание прямого билирубина Признаки дисфункции печеночных клеток и гемолиз отсутствуют Синдром Arndt — Gottron, scleromyxoedema, mucinosis cutis

Arndt G, Gottron Heinrich A (1890—1974) немецкие дерматологи

Арндта — Готтрона с — разновидность слизистой дегенерации кожи, обусловленная парапротеинемией очаги локализуются преимущест венно на лице, шее и руках, кожа отечная, с сероватым отеком, местами обра зуются складки, маскообразное лицо, затруднение при открывании рта, мно жественные бледно-розовые лихеноидные узлы на шее, руках и туловище Инфильтраты в коже представляют собой парапротеины, которые способствуют вторичной местной воспалительной реакции Синдром Arneth.

Арнета с — симптомокомплекс, обусловленный полной гепатизацией лег ких приглушение голосового дрожания и наличие выраженной бронхофонии, наблюдается в тяжелых случаях крупозной пневмонии

Синдром Arnold — Chiari, morbus Arnold — Chiari, anomalia Arnold — Chiari, dysrrhaphia cerebelli,

Arnorld Iulius (1835—1915), немецкий врач, Chiari Hans (1851—1916), не- > сцкий патолог.

Арнольда—Киари с—симптомокомплекс у больных с аномалиями мозга (перемещение вниз мозжечка и продолговатого мозга с расстройствами динамики ликвора и гидроцефалией, аутосомно-рецессивное наследование) окклюзионная гидроцефалия, мозжечковые расстройства с атаксией и нистаг мом, признаки сдавления ствола мозга и спинного мозга — параличи черепных червов, приступы тетаноидных или эпилептиформных судорог, диплопия, ге- мианопсия Нередко — платибазия, симподия, аномалии черепа и шейных позвонков [319]

Синдром Asboe-Hansen.

Asboe Hansen G, американский врач

Азбо Ханзена с—комплекс кожных симптомов у новорожденных девочек линейно расположенная эритемовезикулярная сыпь с пустулами, содержащими бопьшое количество эозинофильных лейкоцитов, после рассасывания пустул образуются толстые гиперкератотические наслоения, начинающие через несколько месяцев шелушиться, оставляя пигментацию Синдром Ascher, синдром Laffer — Ascher

Ascher Karl W, немецкий офтальмолог

Ашера с—сочетание блефарохалазиса со струмой и с так называемой двойной губой (аутосомно доминантное наследование): біефарохалазис, двойная губа в связи с образованием складок слизистой оболочки, постоянное или рецидивирующее припухание губ в результате хронического отека, струма, обычно без эндокринных нарушений.

Синдром Aschner.

Aschner Bernhard (1883—1960), австрийский гинеколог Ашнера с — нейровегетативный симптомокомплекс, вызываемый надавливанием на глазные яблоки браднкардия, углубление дыхания, тошнота, бледность, холодный пот, снижение АД [255]

Синдром Asherman, amenorrhoea traumatica, синдром Fritsch Asherman Joseph (род 1889), израильский гинеколог

Ашермана с — внутри маточные спайки после выскабливания, миомэктомии или длительного ношения пессариев, расстройства менструаций, бесплодие, спонтанные выкидыши, в случаях родов — нередко истинное приращение последа [857]

Синдром Askenazy — Roch, cachexia oedematosa

Ашкенази — Рбха с —комплекс наследственных аномалий кахексия, отеч ность всего тела, гипотермия Гипогликемия, гипертрихоз нижней части тела, аменорея Морфологически — гипертрофия островков Лангерганса Гинекотро- пизм

Синдром Astre — Hahn, eosinophilia infectiosa idiopatliica

Астре — Хана с—инфекционное заболевание вирусной (’) этиологии лихорадка, слабость, признаки трахсобронхита, диспепсические явления, увеличение печени и селезенки, эозинофилия Прогноз благоприятный

Синдром Audry, cutis verticis gyrata, cutis verticis plicata, pachydermia plicata Audry Ch, французский дерматолог

Одри с —симптомокомплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецес сивное наследование) утолщение и выраженная складчатость кожи, преиму щественно на волосистой части головы, иногда сочетается со слабоумием (тог да наследование носит аутосомно доминантный характер) Реже сочетается с акромегалией и лейкомой роговицы глаза. Первые проявления обычно у взрослых Прогноз для жизни благоприятный [323]

Синдром Avellis, paralysis Avellis, синдром Avellis — Longhi, syndromus ambi guospinothalamicus, симптом Avellis

Avellis Georg (1864—1916), немецкий оториноларинголог Авеллиса с — разновидность альтернирующего паралича гомолатеральный паралич небной дуги и голосовых связок, контралатеральные гемиплегия и утрата температурной и болевой чувствительности Обычно в связи с расширением очага поражения присоединяются другие неврологические симптомы

Синдром Axenfeld — Schiirenberg, paralysis oculomotorica cyclica

Axenfeld Karl Theodor Paul Polykarpus (1867—1930), немецкий офталь мол or.

Аксенфельда — Шюренберга с — врожденный глазодвигатель ный паралич периодическая смена спазма и паралича мышц, иннерви руемых третьей парой черепных нервов, в промежутках проявляется только в виде птоза

Синдром Ayerza, morbus Ayerza, синдром Ayerza — Arrillaga, cardiopathia nig ra, cyanosis nigra, sclerosis arteriae pulmonalis

Ayerza Abel (1861—1918), аргентинский терапевт

Айерсы с — картина склероза системы легочной артерии хронический пятнистый «черный» цианоз, полиглобулия, гиперплазия костного мозга, пальцы в виде барабанных палочек, одышка, эмфизема, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, гипертрофия, дилатация и недостаточность правого сердца с повышенным венозным давлением Рениенологически расширены хилусы, легочный рисунок тяжистый, расширена правая часть сердца, выгнута дуга легочной артерии ЭКГ декстрограмма с признаками перегрузки правого желудочка и с расстройствами внутрижелудочковой проводимости Катетеризация сердца повышено систолическое давление в легочной артерии и в правом желудочке (выше 35 мм рт ст) Ангиокардиограмма сужены легочные кровеносные сосуды с селективным наполнением [123, М*¹

Синдром Baader, dermatostomatitis Baader, conjunctivitis et stomatitis pseudo- membranacea, aphthosis generalisata

Baader Ernst (1892—1962), немецкий врач-профпатолог Ба а дера с — общее катаральное или псевдомембранозное воспаление слизистых оболочек с множественными кожными высыпаниями неясной этиологии высокая температура, выраженные геморрагические конъюнктивит и ринит, покрытые струпьями губы, гиперемия слизис той оболочки рта, ярко красная макулопапулезная или папуловезикулезная сыпь, преимущественно на конечностях После затихания острых явлений — шелушение кожи Нередко оспожняется бронхитом и (или) пневмонией.

Синдром Baastrup, morbus Baastrup, синдром cervicovertebralis, osteoarthrosis interspinalis, diarthrosis interspinosa, синдром Michotte

Baastrup Christian Ingerslev (1885—1950), датский рентгенолог Бострупа с —симптомокомплекс, появляющийся после длительной нагрузки на позвоночник или чрезмерного разгибания спины постоянная боль в крестце, болезненность остистых отростков позвонков при пальпации Рентгенологически расширение остистых отростков в краниокаудальном направлении, у верхних и нижних краев остистых отростков образуются остеофиты (Бострупа симптом), выраженный поясничный лордоз, напряженность мускулатуры поясницы Встречается преимущественно у людей пожиюго и старческого возраста [841]

Гиндром Baber

Baber Margaret D , американский педиатр

Бейбер с — заключительная (III) стадия аномалий метаболизма (аутосомно рецессивное наследование) задержка роста, частые поносы со зловонным стулом, рахит, аминоацидурия с выделением особенно большого количества тирозина, серина, треонина, триптофана, гистидина и лизина, вы деление цистина не повышено, мультилобулярный портальный цирроз печени с признаками регенерации и жирового перерождения, портальная гипертензия со вторичным перисинусным фиброзом селезенки, гидронефроз, фиброз почеч иых лоханок Для I стадии характерны очаговый некроз печени и гиперметно нинемия, для II — нодулярный цирроз печени с признаками печеночной недостаточности Наблюдаепя только у детей, реже — у подростков Прогноз не благоприятный Синдром Babinski — Froment

Babinski Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог, Troment Jules (1878—’), французский врач

Бабйнского — Фромана с—парезы и мышечные контрактуры истерического типа вследствие небольшой травмы с неврологическими расстройствами рефлекторного характера (каузалгия, посттравматические отек и остеопороз и т д )

Синдром Babinski — Nageotte.

Babinski Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог, \^Tageotte Jean (1866—1948), французский патолог

Бабйнского — Нажбтта с — разновидность альтернирующего па ралича мозжечковая гемиатаксия (латеропульсация в сторону очага), нис таґм, симпатический миоз, энофтальм, птоз, нередко — контралатеральные ге миплегия и нарушения чувствительности Наблюдается при повреждениях моз га в области перехода варолиева моста в продолговатый мозг Синдром Babinski — Vaquez, синдром Babinski, tabes fruste (франц), syndromus syphiliticocardiovascularis

Babinski Joseph Franqois F61ix (1857—1932), французский невропатолої, Vaquez Henri Louis (1860—1936), французский терапевт

Бабйнского — Вакё (Вакёза) с—сочетанные сердечно-сосудистые и неврологические проявления позднего сифилиса нарушение реакций зрачков, как при симптоме Аргайла Робертсона, аортит, ослабление ахиллова и коленного рефлексов, хронический менингоэнцефалит с лимфоцитарным плео цитозом ликвора, аортит с развитием аневризмы

Синдром Baelz, morbus von Baelz, cheilitis von Baelz, myxadenitis labialis, cheilitis glandularis apostematosa, cheilitis Volkmann Baelz Erwin von (1849—1913), немецкий врач

Бёльца с — глубокое воспаление слизистой оболочки губ припухание слюнных желез, избыточное выделение слюны во время еды и разговора, сильная боль, рефлекторно оттопыренная нижняя губа (чтобы избежать ее соприкосновения с верхней губой и зубами), медленно развивающиеся, постепенно углубляющиеся язвы губ Врожденные формы рассматриваются как предраковое состояние

Синдром Bafverstedt, lymphadenosis cutis benigna, lymphocytoma, sarcomatosis Spiegler — Fendt, sarcomatosis Kaposi — Spiegler, sarcoides multiplex, sarcoma tosis cutis

Bafverstedt Bo Erik, шведский дерматолог

Бёверстедта с — доброкачественная гиперплазия лимфоретику лярной ткани безболезненные, резко отграниченные коричневатые или синеватые отечные образования в коже или подкожной клетчатке, солитарные или диссеминированные, они обычно локализуются на лице, на мочках ушей, вокруг сосков молочных желез, на коже мошонки Морфологически характеризуются тонким эпидермисом, инфильтрацией лейкоцитами и ретикулярными клетками Течение хроническое, благоприятное Встречается преимущественно у девочек 5—10 лет и женщин 40—70 лет [460]

Синдром Bakwin — Eiger, osteoclasia desmalis familiaris, hyperosteosis cortica lis deformans juvenilis, hyperphosphatasia chronica idiopathica

Bakwin Harry (>894—1976), Eiger Marvin S, американские педиатры

Бэкуина — Эйгера с — редкая форма семейной генерализован ной остеопатии с кортикальным гиперостозом (аутосомно рецессивное наследование) бо іезнь проявляется в раннем детстве, задержка развития ста тики с искривлениями ног, выраженная ломкость костей, начиная с третьего года жизни развивается выраженный гиперостоз черепа Иногда боль, повыше ние температуры, дегенерация сетчатки глаза Кровь повышение уровня кис лой н щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы, лейкоцитоз, гипохромная анемия Костный мозг гиперплазия остеобластов На рентгенограмме — утолщения почти всех костей с картиной остеопороза Синдром Balard — Degen — Paie Balard, французский врач

Балара — Дежана — Пе с — проявления энцефалопатии после пе ренесенного менингоэнцефалита расстройства памяти, снижение активности, депрессия, лабильность аффектов, головная боль и головокружение, боль в позвоночнике, усталость

Синдром Balint

Balint Rudolph, венгерский невропатолог и психиатр

Балинта с — симптомокомплекс у больных с поражением теменнозатылочной области головного мозга больной при нормальной остроте зрения одновременно может воспринять только один небольшой предмет (букву ит д), остальное остается незамеченным — так называемый психогенный паралич зрительной фиксации, поле зрения нормально, ослабление внимания Нередко нарушение тонуса и моторики в верхних конечностях, исчезновение билатеральной координации, агнозия, апраксия

Синдром Ballantyne — Runge, синдром Runge, синдром Ballantyne, syndromub dysfunctionis placentae, синдром Clifford dysmaturitas

Ballantyne John Williams (1861—1923), шотландский акушер, Runge Hans (1892—1964), немецкий акушер

Бёллентанна — Рунге с — симптомокомплекс дисфункции плаце н ты у переношенных плодов беременность у первородящих женщин (обычно старше 26 лет) продолжительностью 280—300 дней, резко уменьшено количество околоплодных вод У новорожденных сухая, желтушная, пергаментоподобная кожа, нередко шелушение в виде ппастов, отсутствуют первородная смаз- і t и пушковые волосы, рост выше нормы, питание пониженное, иногда аспи рация околоплодных вод, часто судороги, нередко плод погибает Если послеродовой период протекает без осложнений, прогноз благоприятный (индром Bailer—Gerold, craniosynostosis — radial aplasia syndrome (англ). Bailer F, немецкий генетик, Gerold M, немецкий хирург Бёллера — Гёрольда с — комплекс врожденных аномалий скелета (аутосомно рецессивное наследование) башенный череп, аплазия лучевой кости, гипоплазия локтевой кости

Синдром Balo, morbus Balo, encephalitis periaxialis concentrica Balo, sclerosis concentrica, leucoencephalitis periaxialis concentrica Ваіб Josef, венгерский патолог

Бйло с — энцефалопатия вследствие демнелинизации с симптомами рассеянного склероза [28]

Синдром Balogh — Lelkes, syndromus gerolingualis

Балога — Лёлкеса с — своеобразные изменения языка после продолжительной изнуряющей болезни в связи с гормональными сдвигами или в результате локальной патологии ороговение сосочков языка, слюнотечение, гипо- и дисгевзия, трещины языка, гипертрофия мышц языка, выпадение зубов

Синдром Bamatter, gerodermia osleodysplastica hereditaria, синдром Boreux, синдром Bamatter — Franceschetti — Klein — Sierro, Walt Disney — nanismus Bamatter Fred, швейцарский педиатр

Бйматтера с — комплекс врожденных аномалий семейного характера (рецессивное, сцепленное с X хромосомой наследование) прогерия, карликовый рост, дряблая кожа, увеличенные суставы, генерализованная дисплазия костей, пигментированные зубы, уменьшенная роговица и ее помутне ние Черты лица напоминают гномов, изображенных Уолтом Диснеем в кинофильме «Белоснежка и семь гномов» Иногда у других членов семьи наблюдают микроофтальмию и врожденную глаукому

Синдром Bamberger, morbus Bamberger, spasmus saltatorius Bamberger Heinrich von (1822—1888), австрийский терапевт Бамбергера с — редкое проявление истерических расстройств клонические сокращения мускулатуры нижних конечностей, подпрыгивание, танцеподобные движения

Синдром Bamberger — (Pierre) Marie, синдром (Pierre) Marie — Bamberger, morbus (Pierre) Marie, morbus Bamberger, morbus Hagner, gigantosomia der- matoperiostotica, osteoperiosteitis ossificans toxica, osteophytosis universalis, osteoarthropathia hyperlrophica, osteopathia hypertrophicans toxica, acroelephan- tiasis mollis s ossea, periosteitis diffusa ossificans, оз1ёоаг1Ьгора№1е hypertro phiante (pneumique) (франц)

Bamberger Eugen (1858—1921), австрийский терапевт, Maria Pieire (1853—1940), французский невропатолог

Бёмбергера — (Пьёра) Мари с — гипертрофия костей и над костницы в случаях различных обменных нарушений (нередко при хронических болезнях легких и сердца) генерализованный остеофитоз с преимущественным поражением длинных трубчатых костей, часто сочетающийся с остео- порозом, пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол; припухание мягких тканей, изредка присоединяются токсические артропатии, наблюдаются нейровегетативные сдвиги, гипертермия, расширение периферических сосудов, гипергидроз, патологическое образование пигмента, гипертрихоз, в крови часто повышено содержание а и у*^глобулинов, андротропизм [197, 376]

Синдром Bandler.

Bandler Martin, американский терапевт

Ббндлера с — сочетание наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное наследование) различной величины пятна меланина, напоминающие веснушки, на коже лица, на слизистой оболочке поюсти рта, на губах, реже —на конечностях, распространенный гемангиоматоз желудочнокишечного тракта с выраженной склонностью к кровотечениям, вторичная хроническая постгеморрагическая анемия.

Синдром Banki.

Banki Z, венгерский рентгенолог

Банки с — комплекс врожденных аномалий скелета (аутосомно- диминантное наследование) сросшиеся лунные и клиновидные кости запястья, клинодактилпя, клинометакарпня, брахиметакарпия и лептометакарпия

Синдром Banti, синдром Senator — Banti, anaemia splenica, syndromus hepato- lienoanaemicus

Banti Guido (1852—1925), итальянский патолог

Бёнти с — вторичный спленогенный спленогепатомега ли- ческий симптомокомплекс анемия, тромбоцитопения, лейкопения, застойная спленомегалия, портальный цирроз печени с симптомами портальной гипертензии Чаще наблюдается у женщин мо тоже 35 лет

Синдром Ваг, colibacillosis gravidarum

Бйра с—абдоминальный симптомокомплекс у беременных боль в области желчного пузыря, мочеточников и аппендикса, лихорадка, бактери>рия, нередко эти явления продолжаются в послеродовом периоде, симулируя пуэрперальную инфекцию Развитие синдрома связано с попаданием кишечной палочки гематогенным и лимфогенным путями в различные органы в случаях запоров

Синдром Ваг — Mazzaferri — Malarkey

Bar R. S, американский генетик, Mazzaferri E L, американский эндокри нолог, Malarkey W В , американский рентгенолог

Бара — Мадзафёрри — Мёларкея с — расстройства гипоталамической регуляции расширенное турецкое седло, содержащее воздух (так называемый признак пустого турецкого седла), галакторея, усиление продукции пролакти- на днем Пневмоэнцефалография помогает при дифференцировании данного синдрома от опухоли гипофиза Обычно наблюдается у женщин [328]

Синдром Barany, hemicrania cerebellaris

Barany Robert (1876—1936), австрийский оториноларинголог Барани с—мозжечковая гемикрания при патологии в области задней черепной ямки (главным образом опухоли мозжечка, арахноидит, травмы черепа, цистицеркоз) вестибулярное головокружение, гомолатеральное ухудшение слуха и шум в ушах (вплоть до преходящей глухоты), гомолате- ральная боль в области затылка (гемикрания), отклонение пальца вперед и кнаружи при указательной пробе Барани

Синдром Barber, dermatosis Barber, morbus Barber, psoriasis pustulosa, acrodermatitis perstans levis

. Barber Harold Wordsworth (1886—1955), английский дерматолог.

Бйрбера с. — пустулезная форма чешуйчатого лишая (как и при обычной форме чешуйчатого лишая, аутосомно-доминантное наследование) на ладонях и на подошвах образуются рецидивирующие, не сливающиеся пустулы, одновременно сохраняются элементы чешуйчатого лишая, содержимое пустул стерильно Иногда отмечаются также высыпания на пальцах и локтях Нередко появляется после ангины или скарлатины [330]

Синдром Bard — Curtillet, cyanosis tarda

Бара — Кюртийё с—поздний цианоз у больных с врожденным дефектом меж предсердной перегородки и митральным стенозом причиной позднего цианоза является ослабление правого желудочка, в связи с этим венозная кровь из правого предсердия может попасть в левое предсердие и оттуда дальше на периферию

Синдром Bard — Ріс, синдром Ріс, синдром Courvoisier — Terrier, syndromus pancreaticobiliaris

Bard Louis (1857—1903), Pic Adrien (1863—1944), французские врачи Бара — Пика с. — симптомокомплекс, развивающийся при сдавлении

желчных протоков увеличенной поджелудочной железой обычные симптомы опухоли поджелудочной железы — увеличение печени и желчного пузыря, который обычно хорошо прощупывается, хроническая прогрессирующая обструктивная (подпеченочная) желтуха, ахолия, в поздних стадиях кахексия Синдром Bardet — BiedI

Bardet Georges (род 1885), французский врач, BiedI Arthur (1869—1933), австрийский физиолог и эндокринолог

Барде—Бйдля с — комплекс наследственных аномалий (ау тосомно рецессивное наследование) задержка умственного развития, пигмен- тозный ретинит, гипогенитализм, параплегия, часто — аномалии развития по чек В отличие от с Лоренса — Муна — Бидля (Laurence — Moon — BiedI) по лидактилии и ожирения не наблюдается Синдром Barjon — Lestradet — Labauge

Barjon Paul (род 1927), Lestradet Henri (род 1921), французские тера певты, Labauge R, французский невропатолог

Баржбна—Лестрадё — Лаббжа с—сочетание наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование) ювенильный диабет легкой степени, проявляющийся в течение первых 10 лет жизни, двусторонняя прогрессирующая тугоухость, вызванная аномалиями развития внут реннего уха, первичная ретробульбарная атрофия зрительного нерва, частич ный дальтонизм, иногда — катаоакта

Синдром Ваггё — Lieou, syndromus sympathicus posterior, syndromus sympathi cus cervicalis posterior, синдром Neri — Ваггё

Ваггё M J, французский невропатолог, Li6ou Young Choen, ученик Барре Баррё — Льеу с —нейроваскулярный симптомокомплекс при заболеваниях шейных позвонков головная боль, — обычно в затылке, головокружение или отсутствие устойчивости при стоянии и ходьбе, шум и боль в ушах, расстройства зрения и аккомодации, невралгическая боль в области глаз, артериальная гипотония в сосудах сетчатки, боль в лице Наб людается у больных остеохондрозом или деформирующим спондилезом шейного отдела позвоночника

Синдром Ваггё — Masson, glomangioma, tumor Masson

Ваггё Jean Alexander (1880—’), французский невропатолог, Masson Claude Laurent Pierre (1880—’), канадский врач

Баррё — Массона с — проявления так называемых активных г л о м у с- н ы х опухолей в системе кровообращения расположенные в сетчатом слое дермы, изредка в подногтевом пространстве, еще реже в слизистых оболочках, мышцах, костях и (или) внутренних органах опухоли продуцируют пока неидентифицированное вещество, которое вызывает общие симптомы приступы удушья, тахикардию, артериальную гипертонию, повышение температуры, сухость кожи, чувство страха, бессонницу, дисменорею Опухоли имеют размеры от горчичного зерна до вишни, голубоватый оттенок [91, 240]

Синдром Barrett, ulcus Barrett

Barrett Norman Rupert (род 1903), английский хирург Бёррета с — патология нижней части пищевода (укорочен ный пищевод, его нижняя часть покрыта слизистой оболочкой кардиальной части желудка) язва и стриктура пищевода, диафрагмальная грыжа [333, 689]

Синдром Barsony — Polgar, синдром Brailsford — Barsony — Polg£r, osteitis ilii condensans, osteosis condensans ilii Barsony Tivador (1886—1942), Polgar F, венгерские рентгенологи

Баршоня — Пблгара с — неясной этиологии скелетная патология симптомы болезни появляются в зрелом возрасте—боль в крестце, отдающая в седалищною область, нарастающая тугоподвнжность тазобедренного суета ва; кожная гиперестезия в пояснично-крестцовой области, рентгенологически — гомогенное уплотнение подвздошной кости, изменений лабораторных показате лей не наблюдается, боль усиливается при физической нагрузке и во время беременности

Синдром Barsony— Teschendorf, синдром BSrsony—Polgar, corkscrew esopha gus (англ)

Barsony Theodor, венгерский рентгенолог, Teschendorf Werner (род 1895), немецкий рентгенолог

Бйршоня — Тёшендорфа с—кольцевидные спазмы пищевода болезненные интермиттируюшие затруднения глотания, длящиеся от несколь ких минут до нескольких недель, регургитация слизи, сильная загрудинная боль, чрезмерный аппетит, нередко сочетание с язвой двенадцатиперстной киш ки или желудка, желчекамениой болезнью При рентгеноскопии во время приступа выявляются множественные сегментарные спазмы пищевода Наблюда ются обычно в возрасте после GO лет Синдром de Barsy — Moens — Dierckx.

de Barsy M, Moens E, Dierckx L, бельгийские педиатры

Де Барсй — Моана — Дирка с — сочетание наследственных ано малий кожи, глаз и мозга (возможно, аутосомно-доминантное наследова ние) низкий рост; олигофрения, характерные черты іица — выпуклый лоб, маленький рот, узкие губы, широкие глазные щели, гипертелоризм, большие ушные раковины, маленькие диспластическне ладони и стопы, генерализованная мышечная гипотония с повышенными сухожильными рефлексами, сухая, прозрачная, неэластичная кожа, преимущественно в области ягодиц, шеи, подмышечных впадин и паховых областях, помутнения роговицы, фиксационный нистагм, патологическая ЭЭГ без признаков очаговости, при пневмоэнцефалографии выявляются диффузное расширение желудочков и атрофия коры головного мозга Синдром Bart — Pumphrey.

Bart Robert S, американский дерматолог, Pumphrey Robert E, американский оториноларинголог

Барта — Памфри с — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-доминантное наследование) фиброзные узелки на разгибательных поверхностях межфаланговых суставов пальцев рук и ног, лейкопатия ногтей (лейконихия) и глухота, обусловленная повреждением улитки внутреннего уха Иногда наблюдаются также пальмарный и плантарный кератоз

Синдром Bartenwerfer, dysosteosis enchondralis metaepiphysaria, dysosteosis enchondralis

Bartenwerfer Kurt (1892—1946), немецкий ортопед

Бартенверфера с—комплекс врожденных скелетных аномалий (аутоссмно-рецессивное наследование) эпикант, гипертелоризм, плоский нос, косое направление глазных щелей, высокое небо, монголоидные черты лица, низкий диспропорциональный рост, обусловленный поясничным лордо зом и еппющенными позвонками (platyspondylia), врожденный вывих тазобед ренного сустава, плоскостопие Рентгенологически эпифизы костей конечностей отсутствуют или слабо развиты, умственное развитие нормальное Синдром Bartschi-Rochain, syndomus cervicocephalis, migraena cervicalis, vertigo cervicalis, syndromus compressions arteriae vertcbralis

Bartschi Rochain Werner, швейцарский врач

Бёрчи-Рошёна с —нейровегетативный симптомокомплекс у боль ных с патологией верхних шейных позвонков односторонняя приступообразная головная боль и парестезии, шум в ушах, мелькание в глазах, скотомы, затруднения в движениях головы, корешковые расстройства чувст вительности Cl—Си Остистые отростки верхних шейных позвонков чувстви тельны при пальпации, при наклоне головы в одну сторон) усиливается боль на другой стороне Рентгенологически — картина остеохондроза, травматического повреждения или другого вида поражения верхних шейных позвонков

Синдром Bartter.

Bartter Frederic Crosby (род 1914), американский эндокринолог.

Бартера с — форма гиперальдостероннзма с гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек (аутосомно рецессивное наследование) адинамия, головная боль, полиурия, полидипсия, рвота, гиперальдостеронурия кровь — гипернатриемия, гипока анемия, алкалоз Причины клинических прояв* лений — наследственные нарушения канальцевой реабсорбции калия и вторично — также натрия, обусловленные ферментным дефектом стенки канальцев либо устойчивости «клеток мишени» (target cells) к действию ренина, ангиотензина и альдостерона, продукция которых нарастает вследствие нарушенного механизма обратной связи (feed-back) Первые признаки обычно появляются в течение первого года жизни, андротропизм [858]

Синдром Basan.

Basan М, немецкий дерматолог

Бйзана с — комплекс врожденных аномалий, обусловленных дисплазией наружного зародышевого листка (аутосомно-доминантное наследование) гипотрихоз, гипогидроз, отсутствие или аномалии папиллярного рисунка; дефекты зубов

Синдром Basedow, синдром Flajani, morbus Basedow, morbus Graves, morbus Marsh, синдром Parry, struma exophthalmica, struma diffusa thyreotoxica

Basedow Karl Adolf von (1799—1854), немецкий врач

Базедова с — характерный симптомокомплекс у больных с различного про исхождения тиреотоксикозом (чаще всего при диффузном токсическом зобе) зоб, пучеглазие и тахикардия

Синдром Bass.

Bass Harold N _; американский педиатр

Басса с — разновидность наследственной брахидактилии (аутосомно доминантное наследование) дисплазия пальцев рук и ног, дистро фия ногтей, двойные дистальные фаланги больших пальцев рук и ног, обусловливающие расширение кончиков этих пальцев

Синдром Bassen — Kornzweig, acanthocytosis, abetalipoproteinaemia

Bassen F A, Kornzweig A L , американские врачи

Бёссена — Кбрнцвейга с - комплекс врожденных аномалий (аутосом- но-рецессивное наследование) полное отсутствие Р-липопротеинов в сыворотке крови, уменьшение количества холестерина и фосфолипидов в крови; аканто- цитоз, пигментный ретинит, прогрессирующая атаксия и арефлексия, мальаб- сорбция, амавроз, умственная отсталость [337]

Синдром Bazex, dermatosis psoriatica acromelica et acrokeratosis paraneoplasti- ca, синдром Bazex — Dupre — Reilhac

Bazex A , французский дерматолог

Базе с — кожные проявления у больных с опухолями различной локализации (преимущественно гортани, пищевода, поджелудочной железы) акро- цианоз, гиперкератоз, ломкость ногтей, койлонихия, онихолизнс. пигментные аномалии кожи туловища и конечностей коричневатая диффузная или очаго вая пигментация со стриями, местами депнгментированные кожные участки [762]

Синдром В В В.

ВВВ — начальные буквы фамилий трех первых больных, описанных в литературе

БББ с — комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомон наследование, имеются сообщения о возможном аутосомно-доминантном наследовании) семейный телекант, гипертелоризм, умственная отсталость, неполный прикус, увеличенное число постоянных зубов, гипоспадия [677, 721]

Синдром Bean, blue rubber bleb nevus (англ )

Bean William Bennett (род 1909), американский терапевт

Бйна с, — врожденная ангиопатия (аутосомно доминантное наследование) синюшные кавернозные эластичные гемангиомы кожи, кровоточащие гемангиомы желудочно-кишечного тракта

Синдром Beard, morbus Beard, neurasthenia

Beard George Miller (1839—1883), американский невропатолог Бйрда с — приобретенная в результате болезни или нервного перенапряжения обратимая «слабость нервной системы» нарушения кровообращения (артериальная гипо- или гипертензия), выраженные дермо- графические изменения (быстрое покраснение или побледнение, потливость), нарушения пищеварения (отсутствие аппетита, отрыжка, запоры или понос), нарушения половых функций, мелкое дрожание век, языка и рук; разнообраз ные сенсорные нарушения (онемение, ползание мурашек по телу), боль в конечностях, туловище и в затылке, нарушения психики (снижение трудоспособности, повышенная возбудимость, аффективная лабильность, затрудненное засыпание, тревожный сон, сонливость по утрам)

Синдром Beare — Dodge — Nevin.

Beare J M, Dodge J A, Nevin N С, английские дерматологи Бира — Доджа — Нёвина с — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование)* cutis verticis gyrata, acanthosis nigricans, гипертелоризм, расщепленные небо и язычок, преждевременное прорезывание зубов, частичная анодонтия, задержка роста костей, функциональный стеноз привратника, гиперкератоз и гиперпигментация кожи в области гениталий, увеличение мошонки и полового члена [339]

Синдром Bearn — Kunkel, синдром Kunkel, синдром Bearn — Kunkel — Slater, morbus Bearn — Kunkel, hepatitis plasmocellularis, hepatitis hypergammaglobu- linaemica, hepatitis lupoides

Bearn Alexander Gordon (род 1923), Kunkel Henry George (род 1916), американские врачи

Бирна — Кункеля с—разновидность первичнохронического (так называемого волчаночного) гепатита болезнь начинается в период полового созревания, усталость, нестойкая желтуха, артралгии, субфебрилитет, больные хорошего питания, часто — угри или полиморфная сыпь, боль в суставах, телеангиектазии, у женщин дис- или аменорея Позже появляются признаки цирроза печени, расширение вен пищевода Кровь — гиперпротеинемия, гипер у глобулинемия, гипербилирубинемия Биопсия печени — некротический гепатит с хронически воспалительными, преимущественно плазмоклеточными, инфильтратами

Синдром Beau,-asystolia.

Beau Joseph Нопогё Simon (1806—1865), французский врач Бо с — выпадение систолы желудочков сердца преимущественно при атриовентрикулярной блокаде и (или) при выраженной сердечной недостаточности

Синдром Beck, anterior spinal artery syndrome (англ).

Beck Karl, немецкий врач

Бёка с — неврологический симптомокомплекс в результате закупорки передней спинномозговой артерии продромальные симптомы (за несколько часов или дней до полной закупорки артерии) — проявления одно- или двустороннего радикулярного раздражения в соответствующем сегменте ко лющие боли, парестезии, слабость, судороги, резкое снижение слуха Упомянутые симптомы сменяются симптомами полного поперечного поражения, которые зависят от его уровня поражения поясничной области вызывают обычно вялый, а шейной области — спастический паралич В этих случаях обычно теряется также температурная и болевая чувствительность, наступают половые расстройства и нарушения функций сфинктеров.

Синдром Becker — Reuter.

Бёккера — Рбйтера с — комплекс наследственных кожных аномалий семейного характера множественные пигментные пятна со слегка атрофической поверхностью, локализующиеся на подбородке, шее, плечах, пятна появляются в раннем детском возрасте; они становятся более четкими в состоянии нервного возбуждения.

Синдром Beckwith, синдром Beckwith — Wiedemann, синдром EMG, exomphalos macroglossia-gigantism syndrome

Beckwith John Bruce (род 1933), американский врач

Бёкуита с — комплекс врожденных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) макроглоссия, омфалоцепе или другие пупочные аномалии, цитомегалия коркового слоя надпочечников, гиперплазия почек с дисплазией медуллярной субстанции, гиперплазия поджелудочной железы, гипогликемия, гиперплазия клеток Лейдига в яичках Часто большая масса тела при рождении Гипогликемия обычно выраженная, но продолжается только не сколько месяцев и хорошо поддается терапии стероидными гормонами, часто быстрый рост с ускоренным развитием костей В ряде случаев позже развиваются опухоли надпочечников, органов брюшной полости

Синдром Behcet, синдром Adamantiades — Behcet, syndromus cutaneo-muco- uvealis, синдром Gilbert — Behcet, morbus Behcet, hypopyoniritis recidivans, iridocyclitis septica, iritis septica, ophthalmia lenta, aphthosis Touraine

Behcet Hulushi (1889—1948), турецкий дерматолог

Бехчёта с — хронически рецидивирующее септико аллергическое за болевание болезненный гипопион-ирит, болезненная афтозная энантема полости рта, афтозно ульцерозные высыпания в области гениталий, рецидивирующий эпидидимит, ревматоидные явления в мягких тканях и суставах, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты, гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта, крово харканье, часто — безболезненное припухание слюнных и слезных желез Мозговые осложнения проявляются в виде упорной головной боли, лихорадки, ме нингеальных признаков и потери сознания, в этих случаях прогноз серьезный Чаще болезнь поражает мужчин средних лет [116, 276, 363, 407, 517, 686]

Синдром Behnke — Thiel.

Behnke Horst (род 1925), немецкий генетик (ФРГ), Thiel Hans Jfirgen, немецкий офтальмолог

Бёнке — Тиля с — разновидность наследственной дистрофии роговицы (аутосомно доминантное наследование) болезнь проявляется в детском возрасте и медленно прогрессирует; под эпителием роговицы образуется пористая структура, которая к возрасту 10—20 лет приобретает типичные для данного синдрома черты, носящие персистирующий характер нерегулярно (в среднем 1—3 раза в год) появляются болезненные эрозии роговицы с гиперемией конъюнктив, светобоязнью, чувством инородного тела в глазу и блефа- роспазмом Зрение снижается В возрасте 40—50 лет симптомы исчезают, но снижение зрения сохраняется

Синдром Behr.

Behr Carl, немецкий офтальмолог

Бёра с — комплекс наследственносемейных аномалий (ау- тосомно-рецессивное наследование) двусторонняя атрофия зрительного нерва с дефектами полей зрения, преимущественно височных, повышенные сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинс^ого (I), атаксия, умственная отсталость, нистагм Болезнь проявляется в раннем детском возрасте и в течение ряда лет не прогрессирует [108, 340]

Синдром Bell, paralysis Bell, paresis facialis idiopathica, refrigeration palsy (англ)

Bell Charles (1774—1842), шотландский анатом, физиоіог и хирург.

Бёлла с — паралич лицевого нерва периферического типа постепенное начало характеризуется болью и припуханием заушной и затылочной областей, часто отмечается тугоподвижность шеи, спустя несколько дней боль усиливается, слезотечение, головокружение, лихорадка, шум в ушах со снижением слуха — типичные признаки одностороннего паралича лицевого нерва периферического типа Симптомы исчезают спонтанно в течение 2-Я иед Наблюдаются наследственные (аутосомно рецессивное наследование) формы, характеризующиеся интермиттирующим течением.

Синдром Bencdikt, morbus Benedikt, svndromus mesencephali, syndromus Inferior nuclei rubri

Benedikt Moritz (1835—1920), австрийский невропатолог Бенедикта с — симптомокомплекс альтернирующего паралича при поражении области красного ядра гомочатеральные экст- рапирамидные гиперкинезы, гомолатсральный паралич глазодвигательного нер ва, повышение общего мышечного тонуса, повышенные сухожильные рефлексы на паретичной стороне, гомолатеральная атаксия, контралатеральный тремор нижних конечностей

Синдром Benjamin, anaemia Benjamin Benjamin E, немецкий педиатр

Бёньямина с — гипохром ная анемия в раннем детском возрасте с конституциональными аномалиями и олигофренией бледность и пониженный тургор кожи, низкий рост, гидроцефалоидный череп, грацильные кости, гипоплазия мускулатуры, олигофрения, генитальная гипоплазия, эпикант, дефекты ушей, умеренно увеличенная селезенка, гипохромная анемия Болезнь поража ет преимущественно преждевременно родившихся детей

Синдром Bennett.

Беннета с—комплекс врожденных аномалий у детей эри- тробластическая анемия, остеопороз, стеаторея

Синдром Berardinelli, синдром Seip, hyperpituitarismus hypolhalamicus congeni- talis, gigantismus acromegaloides infantilis Berardinelli W, бразильский эндокринолог

Берардинёлли с — гиперфункция гипофиза наследственного характера с различными гормонально метаболическими симптомами (аутосомно рецессивное наследование) инфантильный акромегалоидный гигантизм, гипер- генитализм со слабым развитием вторичных половых признаков, гипертрофия скечетной мускулатуры, флебомегалия, гепатоспленомегалия с жиро вой инфильтрацией печени и последующим циррозом, fovea coccygea, гиперпигментация, кардиомегалия, гиперникемия, гиперпротеинемия, гипер- 17 кетостероидурия При пневмоэнцефалографии выявляется расширение III жечудочка

Синдром Bergeron, lingua geographica, pityriasis linguae Raver Bergeron Etienne Jules (1817—1900), французский врач Бержерона с — эксфол нативный маргинальный глоссит возникает чаще в детском возрасте, на языке появляются ярко красные пятна, окаймленные бело-серым ободком, извилистым и резко отграниченным от остальных частей языка, размеры пятен и их расположение меняются изо дня в день

Синдром Bergmann, syndromus epiphrenalis

Bergmann Gustav von (1878—1955), немецкий терапевт Бёргмана с —эзофагокардиальный симптомокомплекс при диафрагмальных грыжах неприятное ощущение инородного тела («комок пищи») в области кардии, кардиалгия, эпигастралгия, не зави сящие от положения тела ощущения в области сердца (боли, пальпитация, экстрасистолия); рецидивирующая икота, дисфагия, рецидивирующий рефлюкс эзофагит Симптомы усиливаются при надавливании на грудную клетку Обычно встречается у людей с пикническим телосложением во второй половине жизни

Синдром Bergstrand, morbus osteoblasticus Bergstrand, osteoidosteoma Bergstrand Hilding (род 1886), шведский врач

Бёргстранда с — деструктивное поражение отдельной кости боль в пораженной кости, особенно после нагрузки и по ночам, отечность прилегающих мягких тканей, атрофия от инактивности соответствующих скелетных мышц Рентгенологически четко дифференцируются компактная и спонгиозная субстанции кости, посередине утолщенной компактной (реже спон-

гиозной) субстанции — участки просветления (остеоиды) Чаще поражается бедренная или большеберцовая кость у мужчин 20—40 лет

Синдром Berlin.

Berlin Chaim, израильский дерматолог

Берлина с—эктодермальная дисплазия с пальм о-план тарным кератозом (аутосомно доминантное наследование) малый рост, тонкие ноги («птичьи лапки»), умственная отсталость, у мужчин — ги погонадизм, гипоплазия бровей (особенно их латеральных частей), слабое ово юсение, преждевременное развитие морщин и поседение, запоздалое прорезы вание зубов, гиподонтия, сухие волосы головы, меланолейкодермия конечное тей («кожа леопарда»), телеангиэктазии на утолщенных губах, в области лок тей и колен, пальмо-плантарный кератоз с легким гипергидрозом, чрезмерная «растяжимость» суставов пальцев

Синдром Bernard, haemolysis familiaris acuta

Bernard Jean Alfred (род 1907), французский гематочог Бернара с — разновидность спонтанной гемолитической анемии острая анемия, желтуха, гемоглобинурия, появлению анемии предшествуют об щее недомогание, лихорадка, боль в животе, рвота, боли в суставах, аномалии эритроцитов или сыворотки крови не наблюдаются, нередко в одной семье имеет место несколько случаев заболевания

Синдром (Claude) Bernard — Horner, синдром Навалихина — Ковалевского, синдром Horner — Bernard, синдром Hutchinson, syndromus oculosympathicus trias Horner, синдром Mitchell

Bernard Claude (1813—1878), французский физиолог, Horner Johann Fried rich (1831—1886), швейцарский офтальмолог

(Клода) Бернара — Хбрнера (Горнера) с — окулопупиллярный симптомокомплекс, возникающий в результате повреждения шейного и груд ного отделов (Cviii—Thu) симпатикуса миоз, птоз и энофтальм часто — нарушения лакримации, дисгидроз, гипотония глазного яблока и гете рохромия радужной оболочки на стороне повреждения Наблюдаются также наследственные формы (аутосомно-доминантное наследование) [76, 664] Синдром Bernard — Soulier, thrombopathia Bernard — Soulier, thrombocytodyst- rophia congenita

Bernard Jean Andre (род 1921), французский педиатр, Soulier Jean Pierre (род 1915), французский гематолог

Бернара — Сульё с — редкая форма врожденной тромбопатии (ау тосомно-рецессивное наследование) кровоизлияния в кожу, слизистые оболоч ки, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы (нередко по являются вскоре после рождения), число тромбоцитов нормально или незна чительно снижено, встречаются гигантские тромбоциты, напоминающие лимфо циты, время кровотечения увеличено (больше 15 мин), резистентность капил ляров незначительно снижена, остальные показатели свертываемости крови нормальны Различают три формы легкую, тяжелую (из которой больного удается вывести при помощи гемотрансфузий) и летальную Синдром Berndorfer, синдром Berndorfer — Wildervanck Berndorfer Alfred, венгерский детский хирург

Бёрндорфера с — комплекс врожденных, преимущественно скелет ных, аномалий (весьма вероятно аутосомно доминантное наследование) расщепление губ, челюсти, неба, кистей и стоп, задержка умственного разви тия, нередко тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин Обычно в те чение первых лет жизни наступает смерть Синдром Bernheim

Bernheim, французский кардиолог

Бернёма с — форма недостаточности правого сердца ги пертрофия желудочков, переполненная венозная система без застоя в легких, одышка отсутствует, симптомы обусловлены артериальной гипертензией или (и) стенозом аорты, что способствует гипертрофии левого желудочка, сопро вождающейся выпячиванием межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка

Синдром Bernutli, haemophilia sporadica

Bernuth Fritz von (?—1950), немецкий педиатр

Вернута с—форма гемофилии кровоизлияния в суставы и слизистые оболочки, затяжные кровотечения из ран, селезенка не увеличена, время свертываемости крови удлинено, остальные показатели свертываемости крови нормальные парадоксальная реакция капилляров

Синдром Bers — Conrad.

Берса — Конрада с — хронический тактильный галлюциноз тактильные галлюцинации (больные жалуются на то, что по коже ползают насекомые ит п), нередко сочетающиеся с бредовыми идеями («паразитарный бред»)

Синдром Bertolotti.

Бертолбтти с — сакрализация V поясничного позвонка со сколиозом и признаками раздражения седалищного нерва Синдром Besnier — Boeck — Schaumann, morbus Besnier — Boeck — Schau mann, sarcoides Boeck, синдром Tennesson, granulomatosis Hutchinson — Boeck, morbus Mortimer, morbus Moeller Boeck, lupoides Boeck, miliarlupoides Boeck, lymphogranulomatosis benigna, granulomatosis benigna, sarcoidosis, sarcoides Darier — Roussy, lupus pernio, tuberculosis nodularis, tuberculosis lupoides, gra nulomatosis epitheloidcellularis, reticuloendotheliosis epitheloidcellularis

Besnier Ernest (1831—1909), французский дерматолог, Moeller Boeck Cae sar Peter (1845—1917), норвежский дерматолог, Schaumann Jorgen (1879— 1953), шведский врач

Беньё — Бека — Шаумана с — хронический генерализованный д о б р о к а чественный гранулематоз неясной этиологии увеличение всех (осо бенно эндоторакальных) лимфатических узлов, небольшие плоские, нередко розовато фиолетовые инфильтраты саркоиды в коже, обратимые деструктивные очаги в костях, преимущественно в фалангах и позвонках, иридоциклиты, опухание околоушной железы, нередко в патологический процесс вовлекаются пе чень и селезенка, часто — лейкопения, лимфопения, эозинофилия и моноцитоз Прогноз благоприятный лимфатические узлы уменьшаются и кожные инфильтраты рассасываются в течение нескольких месяцев или лет, оставляя рубцы [153, 229, 275, 393, 697]

Синдром Bessman — Baldwin, imidazolum syndromus

Bessman Samuel Paul (род 1921), американский педиатр и биохимик, Baldwin Ruth, американский педиатр

Бёсмана — Болдуин с — сочетание церебромакулярной дегене рации с семейными селективными нарушениями канальцевой реабсорбции производных имидазолов (аутосомно рецессивное на следование) амавротическая идиотия, гистидинурия, карнозинурия, количест во гистидина в крови нормально

Синдром Best

Best F, немецкий офтальмолог

Беста с — редкая форма наследственной дегенерации жел того пятна зрительного нерва (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) признаки мелкоочаговой дегенерации желтого пятна обнаруживаются сразу после рождения, позже выявляются сниженное зрение со скотомами, астигматизм, односторонняя амблиопия, конвергирующее косоглазие дальто низм Иногда — очаговая пигментная дисплазия кожи

Синдром Beuren, синдром Williams Beuren, синдром Williams — Barrat Boy es — Lowe

Beuren Alois (род 1919), немецкий педиатр-кардиолог (ФРГ)

Ббйрена с—комплекс наследственных аномалий (аутосомно- доминантное наследование) суправальвулярный стеноз аорты, множественные

і юнозы легочной артерии, гипертрофия сердца, легочная гипертензия, идиопа гнческая гиперкальциемия, гиподонтня, гипопластические постоянные моляр ные зубы, задержанная минерализация зубов, гипоплазия нижней челюсти, на бухшее лицо, широкий лоб, отвисшая нижняя челюсть, выдающийся подборо док [331]

Синдром Bianchi, aphasia sensoria

Bianchi Leonardo (1848—1927), итальянский психиатр Бьянки с — проявления поражения левой теменной доли апраксия, алексия, гемианестезия, транзиторная гемиплегия, аграфия или дис графия

Синдром Bickers — Adams.

Bickers D S , Adams Raymond D (род 1911), американские невропатологи Бйкерса — Адамса с — наследственный стеноз водопрово да мозга (aquaeductus cerebri) (рецессивное, сцепленное с X хро мосомой наследование) проявляется с первых дней жизни, отмечаются уве личение объема черепа, расхождение черепных швов, задержка умственного и физического развития, симптомы выпадения функций черепных нервов, спастическая параплегия, гипоплазия и контрактуры больших пальцев рук, прогноз неблагоприятный Синдром Biemond I.

Biemond А, голландский невропатолог

Бймонда с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно доминантное наследование) брахидактилия (укорочение пальцев за счет пяст ных и плюсневых костей), нистагм, мозжечковая атаксия, часто косоглазие и умственная отсталость

Синдром Biemond II, синдром Biemond — van Bogaert

Бймонда с — комплекс врожденных аномалий (аутосомно ре цессивное наследование) ожирение, гипогенитальный инфантилизм с первич ной аменореей, задержка умственного развития, интермиттирующая олигурия с отеком лица, головокружение, поли- или синдактилия, двусторонние колобо мы радужной оболочки с ее атрофией, иногда гидроцефалия, кифосколиоз, врожденный вывих бедра, гипоспадия, эпилепсия Синдром Biemond III, posterior column ataxia (англ )

Бймонда с — комплекс врожденных неврологических ано малий, обусловленных дегенерацией заднего столба спинного мозга (ауто сомно-доминантное наследование) атаксия, постепенная потеря чувства виб рации и положения тела, исчезают ответные реакции сгибательных мышц го лени на раздражение подошвы

Синдром Biermer, синдром Addison — Biermer, morbus Addison — Biermer, anaemia Addison — Biermer, anaemia Biermer, anaemia Hunter — Addison, anae mia Lebert, anaemia Biermer — Ehrlich, anaemia perniciosa

Biermer Anton (1827—1892), терапевт, работавший в Швейцарии и Германии

Бйрмера с — анемия, вызванная дефицитом витамина В12 желтоватая бледность кожного покрова (подкожный жировой слой хорошо развит), ломкость ногтей и волос, отсутствие аппетита, жжение языка (позже гантеровский глоссит), часто гистаминустойчивая ахилия, в тяжелых случаях фуннкулярный миелоз, кровь гиперхромная анемия, мегалобластоз, мегало-, анизо- и пойкилоцитоз, полихромазия, базофильная зернистость эри троцитов, ретикулоцитопения, лейкопения, экстрамедуллярное кроветворение (в печени, в селезенке), гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия Встречается преимущественно в пожилом возрасте

Синдром Bietti

Bietti Giambattista (род 1907), итальянский офтальмолог.

Биётти с - комплекс глазных симптомов (возможно, наследственного характера) ксероз конъюнктив, нарушение развития радужной оболочки, аномалии формы и реакции зрачков, вторичная глаукома

Синдром Binder, dysosteosis maxillo-nasalis

Binde Kurt (род 1919), австрийский стоматолог

Биндера с. — комбинированные нарушения развития средней части лица сплющенный нос с коротким кончиком, ноздри в виде полулуний, изогнутая верхняя губа; плоское основание верхней челюсти с укороченной в сагиттальной плоскости верхней дугой, псевдопрогения, атрофия слизистой оболочки носа, обоняние сохранено Рентгенологически — гипо- или аплазия лобных пазух и переднего носового шипа верхней челюсти Синдром Bing — Neel.

Bing Jens, датский интернист, Neel Axel, датский психиатр Бйнга — Неля с — гипермакроглобулинемия с психическими расстройствами, обусловленная либо интоксикацией, либо диссеминацией злокачественной опухоли в ЦНС лихорадка, быстрая утомляемость, исхудание, отсутствие аппетита, кровотечения из носа, повышенная возбудимость, нарушения психики и зрения, полирадикулит и миелит, кровь ускоренная СОЭ, анемия, макроглобулинемия, гипер-у-глобулинемия, изменения спинномозговой жидкости и патологическая ЭЭГ

Синдром Binswanger, dementia Binswanger, morbus Binswanger, encephalitis subcorticalis chronica, encephalomalacia subcorticalis chronica arteriosclerotica, paraplegia subcorticalis

Binswanger Otto Ludwig (1852—1929), немецкий психиатр Бйнсвангера с — проявления атеросклеротической энцефалопатии нарушения речи, насильственный плач, эпилептиформные судорожные припадки, атеросклеротическое слабоумие с бредовыми идеями и галлюцинациями, резкие колебания настроения, попытки к самоубийству, часто — паралич глазных мышц и слабая реакция зрачков Морфологические изменения характеризуются демиелинизацией подкоркового белого вещества Болезнь осложняется инсультом или переходит в глубокое слабоумие [681]

Синдром Bjorkman — Heilmeyer, anaemia sideroachrestica Heilmeyer Ludwig (1899—1969), немецкий гематолог Бьёркмана — Хёйльмейера с — железодефицитная анемия вследствие недостаточности гемосинтетазы, которая участвует во включении железа в молекулу протопорфирина гипохромная анемия, увеличенное количество железа в сыворотке крови, гиперплазия костного мозга с размножени ем сидеробластов, в поздней стадии — гемохроматоз Недостаточность гемосинтетазы может быть как врожденной, так и приобретенной (при отравлении свинцом, вследствие недостатка пиридоксина или в случаях тяжелой инфекции или карциноматоза)

Синдром Bjornstad.

Bjornstad R, скандинавский дерматолог.

Бьёрнстада с — комплекс врожденных аномалий (аутосомно- доминантное наследование) вьющиеся волосы головы, бровей и ресниц, глухота

Синдром Blanchet, meningo-polyradiculoneuritis lumbalis.

Blanchet, французский врач

Бланше с — односторонний менингополирадикулоневрит с одновременным воспалением поясничного симпатического сплетения острая приступообразная боль в икроножных мышцах, бедрах, поясничной области (преимущественно по ночам) На передней поверхности голеней — сыпь, напоминающая опоясывающий лишай Нередки психические расстройства, мышечный гипотонус, снижение рефлексов СОЭ ускорена Обычно болеют женщины в возрасте 30—60 лет.

Синдром Bland — White — Garland.

Bland Edward Franklin (род 1901), White Paul Dudley (1886—1973), Garland Joseph (род 1893), американские кардиологи

Блёнда — Уайта — Гарленда с—врожденная аномалия сосу дов сердца, при которой левая венечная артерия берет свое начало от ле- і очной артерии после скрытого периода продолжительностью 2—3 мес после рождения появляется частое поверхностное, захлебывающееся дыхание, одышка, хрипота, кашель, синюшность губ, срыгивание, рвота Рентгенологически ныраженная гипертрофия сердца, особенно влево На ЭКГ отрицательный чубец Т в одном или во всех стандартных отведениях (обязательный симптом!) Часто летальный исход в грудном возрасте [70, 755]

Синдром Blegvad — Haxthausen

Blegvad Olaf (1888—1961), датский офтальмолог, Haxthausen Holger (1892—1959), датский дерматолог

Блёгвада — Хакстхаузена с — комплекс врожденных аномалий, хрупкость костей, вялость мышц, вывихи и подвывихи суставов, на коже ясно отграниченные, овальные, небольшие серо-синеватые пятна с втянутой поверхностью, часто с гиперемированной каймой, зонулярная катаракта, нередко синюшность склер Рентгенологически тонкие трубчатые кости с утонченной компактной субстанцией Прогноз относительно благоприятный, хрупкость костей часто уменьшается после наступления половой зрелости

Синдром Blencke, morbus Blencke, apiphysitis calcanei, epiphysitis calcanei, osteochondrosis calcanei, osteitis deformans calcanei Blencke August (1868—1937), немецкий ортопед

Блёнке с — нарушение развития задней части пяточной кости признаки болезни появляются после 10 лет, различной степени болезненность при пальпации пяточной кости, болезненное припухание на месте прикре пления ахиллова сухожилия, где на рентгенограмме часто выявляются очаги обызвествления (элементы костной ткани)

Синдром Bloch — Sulzberger, morbus Bloch — Sulzberger, melanoblastosis Bloch — Sulzberger, pigmentdermatosis Siemens — Bloch, incontinentia pigmenti Bloch — Sulzberger, melanoblastosis cutis linearis sive systematisata, melanosis corii degenerativa, naevus pigmentosus systematicus

Bloch Bruno (1878—1933), швейцарский дерматолог, Sulzberger Marion Baldur (род 1895), американский дерматолог

Блбха — Сульцбергера с — сочетание пигментдерматоза с врожденными аномалиями (доминантное, сцепленное с Х-хромосо- мой наследование) грязно-коричневатые пигментированные (обычно симметричные) кожные пятна разной величины на боковых поверхностях туловища, плеч и бедер, нередко пигментация начинается с буллезной или веррукозной сыпи Интенсивность пигментации со временем уменьшается Часто присоединяются другие аномалии алопеция, дистрофия ногтей, дефекты зубов, косо глазие, врожденные помутнения роговицы и хрусталика, микроцефалия, оли гофрения, гирсутизм, врожденный вывих тазобедренного сустава Болеют только женщины [455, 544]

Синдром Blocq, astasia abasia, dysbasia hysterica, stasibasiphobia Blocq Paul Oscar (1860—1896), французский невропатолог Блока с—проявления истерических расстройств боязнь и (или) неспособность встать и (или) ходить

Синдром Bloom, teleangiectasiae faciales, синдром Bloom — Torre — Machacek Bloom David, американский дерматолог

Блума с—телеангиэктазии лица у детей с нарушениями развития передней доли гипофиза (аутосомно-рецессивное наследование) карликовый рост, гипогонадизм, физическая и умственная отсталость, в течение первых лет жизни на лице появляется телеангиэктатическая эритема, напоминающая красную волчанку и усиливающаяся под действием солнечных лучей, часто на губах буллезная сыпь, долго сохраняется инфантильный голос, нередко лейкопения, интеллект нормальный [310, 653]

Синдром Blount — Barber, osteochondrosis deformans tibiae, tibia vara infanti- um, morbus Blount

Blount Walter Putnam (род 1900), Barber Gleen Cleveland, американские ортопеды

Блаунта — Бёрбера с — нерахитический остеохондроз у детей (аутосомно-доминантное, иногда аутосомно-рецессивное наследование) искривление большеберцовой кости (у детей школьного возраста обычно одно стороннее, у маленьких детей двустороннее) Рентгенологически — деформированный и неровный контур внутреннего мыщелка большеберцовой кости, нередко подобные изменения выявляются и в других частях большеберцовых костей и также в области головки бедренной кости Изменения обычно двусторонние Инфантильная форма начинается на 2-м и 3-м году жизни, нередко наблюдается спонтанная регрессия, ювенильная форма начинается на 6—12-м году жизни, чаще односторонняя, обычно остается хромота [90, 247]

Синдром Boerhaave.

Boerhaave Hermann (1668—1738), голландский врач Бурхаве с — симптомокомплекс у больных с разрывом пищевода (пища попадает в средостение и в плевральную полость) рвота, сильная боль в верхнем отделе брюшной полости или нижней части груди, отдающая в спину, затрудненное дыхание, болезненное глотание, шоковое состояние [467]

Синдром van Bogaert, leucoencephalitis sclerosans subacuta, morbus Bo dechtel — Guttman, encephalitis Dawson, encephalitis van Bogaert Bogaert Ludo van, бельгийский невропатолог

Ббгарта с — форма вирусного энцефалита в начальной стадии — расстройства чтения, письма, счета и речи, во второй стадии — экстра пирамидные гиперкинезы, миоклония, дрожание, хореоатетоидные движения, ослабление зрения и слуха, потливость, в третьей стадии развивается скованность мускулатуры конечностей Обычно наблюдается у детей Морфологические из менения в головном мозге характеризуются демиелинизацией, периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, внутриклеточными включениями Прогноз неблагоприятный болезнь заканчивается летально в те чение нескольких месяцев

Синдром van Bogaert — Divry, angiomatosis corticomeningealis diffusa

Bogaert Ludo van, бельгийский невропатолог, Divry P, сотрудник Богарта Ббгарта — Дйври с — комбинация врожденного ангиоматоза кожи с дефектами ЦНС (аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцеп ленное с Х-хромосомой наследование) диффузный кортикальный и менинге альный венозный ангиоматоз с демиелинизацией в области овального центра, задержка умственного развития, эпилептиформные судороги, пирамидные и экстрапирамидные нарушения моторики, гемианопсия, телеангиэктазии, иногда в процесс вовлекается мозжечок [803]

Синдром van Bogaert — Hozay, синдром Hozay

Van Bogaert Ludo, бельгийский невропатолог, Hozay Jean, французский невропатолог

Ббгарта — Озё с — врожденная комплексная мезоэктодер мальная дисплазия (аутосомно рецессивное наследование) болезнь проявляется с 3-го года жизни, общий кератоз, дистрофия ногтей, укорочен ные конечности, акральные нарушения кровообращения, акроцианоз, перифе рический пульс не прощупывается, диспчазия лица плоский нос, асимметрия лица, маленький подбородок, приросшие ушные мочки, гипоплазия ресниц и бровей, гипертелоризм, миопия, астигматизм, имбецильность, иногда общий остеопороз

Синдром van Bogaert — Scherer — Epstein, cholesterinosis cerebrotendinosa, xanthomatosis normilipaemica, CTX

Bogaert Ludo van, бельгийский невропатолог, Scherer Hans J, сотрудник Богарта, Epstein Emil, австрийский биохимик

Ббгарта — Шерера —Эпштейна с — разновидность эссенциальных расстройств холестеринового обмена семейного характера (аутосомно-рецессивное наследование) имбецильность, сухая желтоватая кожа с трещинами, ксантетазмы глазных век, множественные ксаитомы на коже и в сухожилиях нижних конечностей, дистрофия воаос, гипогениталнзм, прежде

временное выпадение зубов, двусторонняя ювенильная катаракта, медленно прогрессирующий бульбарный паралич, остеопороз, кифосколиоз, раннее раз- иитие ишемической болезни сердца с инфарктом миокарда Количество холестерина в крови нормально или снижено [355]

Синдром Boichis

Boichis Н, педиатр в Израиле

Бойхиса с — комплекс наследственных аномалий почек, пе- іени и глаз (аутосомно рецессивное наследование) общая слабость, умеренная протеинурия, недержание мочи, бледность, гепатоспленомегалия, медленно прогрессирующее течение, постепенное развитие хронической почечной недостаточности В почках — картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны, нефронофтиз В печени — перилобулярный фиброз Глазное дно сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска зрительного нерва, множественные белые точки Прогноз неблагоприятный [360, 761]

Синдром Bonnaire, foramina parietalia permagna

Боннэра с—наследственная аномалия развития теменных костей (аутосомно-доминантное наследование) различной величины дефекты в затылочных частях теменных костей, в зрелом возрасте часто сильная головная боль Рентгенологически — округлые и пи овальные дефекты теменных костей под ламбдовидным швом и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от стреловидного шва На ЭЭГ — двусторонние патологические высокие заостренные волны над теменными областями

Синдром Bonnet (I).

Bonnet Paul, французский офтальмолог

Бонне с — неврологический симптомокомплекс офтальмо- п іегия (повреждения III, IV и VI черепных нервов), одностороннее веностатическое пучеглазие, нередко заболевание распространяется и на V пару черепных нервов и на симпатическую иннервацию глаза [626]

Синдром Bonnet (II), tortuositas vasorum retinae

Бонне с—нарушения кровообращения в сетчатке глазг у больных с врожденным сужением перешейка аорты дистальный стеноз пе решейка аорты, гипотензия и недостаточность кровоснабжения в нижних конечностях, перемежающаяся хромота, трофические язвы голени, гиперплазия в верхней части тела, извитые и переполненные сосуды сетчатки глаза

Синдром Bonnevie — Ullrich, синдром Ullrich — Bonnevie, status Bonnevie — Ullrich, Pterygium — Syndromus (нем ), pterygolymphangiectasia

Bonnevie Kristine (1872—1950), норвежский зоолог, Ullrich Otto (1894—

1957) немецкий педиатр

Бонневй — Ульриха с — комплекс врожденных аномалий с образованием летальных перепонок (аутосомно-доминантное наследование) односторонние или двусторонние летательные перепонки на шее или в области суставов, лимфангнэктатический отек тыльных поверхностей кистей и стоп, патология конечностей (синдактилия, клинодактнлня, камптодактилия, врожден ный вывих тазобедренного сустава), расстройства функций черепных нервов (блефароптоз, косоглазие, паралич лицевого нерва), дискрания (гипертело ризм, высокое небо, углубленные вдавлення мозговых извилин, гипоплазия нижней челюсти), cutis laxa et hyperelastica, нарушение оссификации, дефекты ушных раковин, олигофрения Иногда комбинируется с врожденным пороком сердца, situs viscerum inversus, волчьей пастью, с воронкообразной грудной клеткой, гипоспадией, гипоплазией сосков, с дистрофией ногтей [24]

Синдром Bonnier

Bonnier Pierre (1861—1918), французский оториноларинголог Боньё с—симптомокомплекс повреждения области ядер J.I с ii т е р с а варолиева моста головокружение, тошнота, нистагм, на

рушение слуха, невралгия тройничного нерва, локомоторная слабость подавленность

Синдром Book, syn PHC-syndrome (англ ) (РНС — первые буквы слов premolar aplasia, hyperhidrosis, canities praematura)

Book Jan (род. 1915), шведский генетик

Бёёка с—врожденные изменения эктодермального характера (аутосомно-доминантное наследование) раннее поседение, гипергидроз, пальмо-плантарный кератоз, гиподонтия с аплазией малых коренных зубов

Синдром Borbely.

Borbely Franz, швейцарский профпатолог

Ббрбели с — симптомокомплекс при отравлении органическими растворителями тошнота, рвота, сердцебиение, чувство жара, головная боль Если вывести больного из контакта с химическим веществом, все симптомы в течение нескольких часов исчезают

Синдром Borchardt, volvulus gastricus, torsio ventriculi, Magenvolvulus (нем )

Borchardt Moritz (1868—1935), немецкий хирург

Ббрхардта с — частичный или полный заворот желудка острая форма (обычно при полном завороте) начинается подложечным метеоризмом, мучительная рвота (рвотные движения без выделения рвотных масс при налити переполненного желудка), пальпируется увеличенный, переполненный содержимым желудок, потеря желудочного сока может привести к гипохлоре- мической азотемии и тетании, нередко — некроз поджелудочной железы, раз рыв селезенки Рентгенологически — барий в желудок не проходит, пневматоз желудка Без срочного хирургического вмешательства — некроз желудка, перитонит Хроническая форма может протекать годами бессимптомно или с незначительными симптомами Диагноз ставят на основании рентгенологических данных.

Синдром Borjeson — Forssman — Lehmann.

Forssman Hans (род 1912), шведский психиатр, Borjeson М, Lehmann О, скандинавские врачи

Бёрьесона — Фбрсмана — Лемана с — комплекс наследствен пых аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) ожирение (жир отлагается преимущественно на туловище), отек лица, низкий или карликовый рост, Х-образиые ноги, увеличенные ушные раковины, сужение глазных шелей, идиотия, эпилептиформные припадки, гипотиреоз, андро- тропизм [364]

Синдром Boros — Koranyi.

Boros J , Koranyi A S , венгерские врачи

Бброша — Кбрани с — разновидность ретикулеза дифференциация ретикулярных клеток в мегакариобласты с их гиперплазией в кроветворных и других органах

Синдром Borries

Borries Theodor (род 1897), датский оториноларицголог

Ббрриеса с —диссоциация неврологических симптомов и изменений спинномозговой жидкости в некоторых случаях отогенного энцефалита уменьшение изменений в спинномозговой жидкости с одновременным нарастанием очаговых мозговых симптомов, сопровождающихся усилением головной боли и повышением температуры

Синдром Bosviel, синдром Martin — Bosviel, staphylohaematoma, apoplexia uvulae

Bosviel J , французский врач

Босвйля с — полиэтиологические кровоизлияния в мягкое небо внезапное чувство инородного тела в горле с позывами к рвоте, чувство странгуляции и расстройства глотания, иногда выраженное чувство удушья, в горизонтальном положении тела все симптомы усиливаются; невнятная речь.

11|>п обьсктнвном обследовании обнаруживаются различных размеров гематоми и мягком небе, преимущественно в язычке Время кровотечения и сверты іі.іішя крови нормальное Прогноз благоприятный Умеренный андротропизм Гч іречается только у взрослых ( индром Bosworth, supraspinatus syndromus Bosworth David M, американский ортопед

Ббсуорта с — проявления травматического или спонтанного разрыва связки надостистой мышцы (m supraspinatus) внезапно наступающая сильная судорожная боль с иррадиацией в дельтовидную мышцу, боль относительно быстро уменьшается или полностью исчезает, но через несколько часов возобновляется При наличии полного разрыва наблюдаются свисание руки, невозможность производить активное отведение, в то же время пассивное отведение больной руки обычно безболезненно, в случаях частичного разрыва движения конечности не нарушены, выявляется только боль при пальпации Рентгенологически — нередко экзостозы, очаги обызвествления в области плечевого сустава Наблюдается в возрасте после 40 лет Выраженный андротропизм

Синдром Boucher — Gsell.

Буше —Гзёля с —острый доброкачественный лептоспи роз двухфазная лихорадка (первая фаза продолжительностью 4, вторая — 1—2 дня), головная боль, менингеальные симптомы, конъюнктивит, бради кардия, увеличенная селезенка, миалгия, гипотония, желудочно кишечные рас стройства, альбуминурия, увеличенная СОЭ, спинномозговая жидкость нор мальна

Синдром Bouillaud, morbus Bouillaud, morbus Bouillaud — Сокольского, endocarditis rheumatica, polyarthritis rheumatica acuta, rheumarthritis, rheumatis- mus acutus, febris rheumatica, rheumatic fever (англ), rhumatisme articulaire aigue (франц.).

Bouillaud Jean (1796—1881), французский врач

Буйб с — устаревшее название острого ревматизма

Синдром Bourneville, morbus Bourneville, morbus Bourneville — Brissaud, син- доом Bourneville — Pringle, sclerosis tuberosa, epiloia, neurinomatosis centralis, neurospongioblastosis diffusa, spongioblastosis centralis circumscripta, phacomatosis

Bourneville Desire-Magloire (1840—1909), французский невропатолог Бурневйля с — комбинация аденомы сальных желез с туберозным склерозом мозга (аутосомно доминантное наследование) эиилептиформные припадки, прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, часто аденомы сальных желез (adenoma sebaceum), врожденная опухоль сетчатки, атрофия зрите іьного нерва и застойный сосок, очаговые из менения в сосудистой оболочке їлаза, гчаукома, помутнение стекловидного тела и роговицы, укороченные искривленные пальцы, опухоли внутренних органов. прогноз небтагоприятный [254, 353, 719]

Синдром Bouveret, синдром Bouveret — Hoffmann, morbus Bouveret — Hof- liuumi, tachycardia paroxysmalis

Buoveret Leon (1850—1926), французский врач

Буверё с — симптомокомплекс у больных с пароксизмальной тахикардией приступообразная тахикардия, артериальная гипотензия, пульс слабого наполнения, беспокойство, чувство страха, часто — головокружение, обморочное состояние, тошнота, рвота [518]

Синдром Bowen, dermatosis Bowen, morbus Bowen, epithelioma Bowen, morbus Bowen — Оапёг, dermatitis praecancrosa, epithelioma intraepitheliale Bowen John Templeton (1857—1941), американский дерматолог Боуэыа с — разновидность предракового дерматоза резко отграниченные красновато-коричневые шелушащиеся экзематозные высыпания, достигающие местами размеров ладони, шелушение эпидермиса Подобные явления наблюдаются также на слизистых оболочках Кожные элементы

могут злокачественно перерождаться и метастазировать Гистологически об наруживают эпителиому сквамозных клеток [258, 366]

Синдром Boyar — Heilman.

Boyar Robert Martin (род 1937), Heilman Leon (род 1921), американские эндокринологи

Ббяра — Хёллмана с — комплекс приобретенных эндокринных аномалий у мужчин доброкачественная нодозная гиперплазия надпочечников, феминизация, гиперпролактинемия, гинекомастия [368]

Синдром Boyd — Stearns.

Boyd Julian Deigh (род 1894), американский педиатр, Stearns Genieve (род 1892), американский врач

Ббйда —Стёрнс с — почечная канальцевая недостаточность с гипохлоремическим ренальным ацидозом и поздним рахитом (аутосомно-рецессивное, реже — аутосомно-доминантное наследование) болезнь начинается в младенческом возрасте, низкий рост, поздний рахит, полиурия, альбуминурия, интермиттирующая гликозурия, в крови — уменьшение щелочного резерва, выраженная гипохлоремия, иногда гиперфосфатемия, нередко — пароксизмальные параличи Синдром Brachmann — de Lange

Brachmann W, немецкий педиатр, de Lange Cornelia (1871—1950), голландский педиатр

Брбхмана — де Лёнге с — комплекс врожденных аномалий укороченная расширенная I пястная кость, укороченный согнутый V палеи руки с гипоплазией средней фаланги, деформация проксимального метафиза лучевой кости с подвывихом в локтевом суставе Часто — низкий рост, брахицефалия, маленькие кости лицевого черепа, умственная отсталость [371]

Синдром Brallsford — Morquio, синдром Morquio, mucopolysaccharidosis IV, синдром Morquio — Ullrich, morbus Morquio — Brailsford, dysosteosis enchond- ralis metaepiphysaria, chondrodystrophia tarda, dysosteosis Morquio

Brailsford James Frederik, английский врач, Morquio Louis (1867—1935), уругвайский педиатр.

Брёйлсфорда — Мбркио с — разновидность наследственных му- кополисахаридозов (аутосомно-рецессивное наследование) диспро порциональный низкий или карликовый рост, симптомы развиваются еще внутриутробно, позднее недостаточно развивается и расширяется, а затем распадается эпифизарный хрящ, метафизы становятся более широкими и короткими, тела позвонков сплющиваются, короткая шея, короткая талия, куриная грудь, кифоз, кифосколиоз, часто Х-образные ноги, плоскостопие Интеллект обычно нормальный, поражение зубной эмали Генетический дефект заключается в накоплении повышенного количества мукополисахаридов в соединительной ткани и в выделении больших количеств кератансульфата и дер- матансульфата с мочой (не всегда) [437, 617]

Синдром Brandt, синдром Danbolt — Closs, синдром Danbolt, acrodermatitis enteropathica

Brandt Thore (род 1901), шведский дерматолог

Брандта с — дерматоз с нарушением функции кишечника у младенцев на коже симметричные, разной величины, покрытые струпьями эрозии с дугообразными контурами; воспалительные инфильтраты вокруг естественных отверстий, эрозивный или язвенный колит с частыми поносами В ряде случаев обнаруживается нарушение обмена триптофана Болезнь начинается в грудном возрасте или появляется после отнятия ребенка от груди Прогноз неблагоприятный [46]

Синдром Brauer, aplasia cutanea systematisata, keratoma dissipatum palmare et plantare hereditarium, keratodermia symmetrica maculosa disseminata palmaris et plantaris

Brauer August (род 1883), немецкий дерматолог

Брауэра с — комплекс наследственных дерматологичес- к их симптомов (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) пальмоплантарный кератоз, часто очаговый, обычно симметричные апластические участки колеи над надбровными дугами, латеральные части которых вытянуты и направлении висков [374]

Синдром Bremer, myelodysrrhaphia Fuchs Bremer F W, немецкий невропатолог

Бремера с — комплекс врожденных аномалий, образующихся в результате неполного закрытия нервной трубки в эмбриональном периоде (аутосомно-доминантное или аутосомно-рецессивное наследование) расщепление позвоночника, воронкообразная грудная клетка, пальцы в виде барабанных палочек, чрезмерно длинные плечевые кости, арефлексия кожи и сухожилий, расстройства поверхностной чувствительности, акроцианоз, холодные и влажные ладони и стопы, гипертрихоз, никтурия Синдром Brenneman

Brenneman Joseph (1872—1944), американский педиатр Брённемана с — абдоминальный симптомокомплекс при заболеваниях верхних дыхательных путей ринит или фарингит, часто ангина и максиллярный синусит, через несколько дней, реже через 1—2 нед, боли в животе, мышечная резистентность, тошнота, рвота Встречается преимущественно в детском возрасте Причина абдоминальных явлений — обычно мезентериальный или ретроперитонеальный лимфаденит Синдром Brentano

Брентано с — неясной этиологии расстройства метаболизма мышечного гликогена во время беременности значительное уменьшение содержания гликогена в печени, креатинурия

Синдром Brill — Symmers, morbus Brill — Symmers, morbus Brill — Baehr — Rosenthal, lymphadenopathia Brill — Symmers, lymphoblastoma gigantofollicu lare, reticulosis follicularis

Brill Nathan Edwin (I860—1925), американский врач, Symmers Douglas, американский патолог

Брйлла — Сйммерса с — разновидность л и м ф о м ы увеличенные безбо іезненньїе плотные лимфатические узлы (в начале заболевания — обычно шей ные), увеличенные печень и селезенка, температура нормальная, нередко спонтанные переломы костей, асцит, нарушения функции кишечника, в терминальных стадиях — кахексия В лимфатической ткани образуются фолликулоподобные скопления лимфоцитов и лимфобластов Болеют преимущественно мужчины среднего возраста [18, 74, 249]

Синдром Brinkhous, haemophilia В, Christmas disease (англ)

Brinkhous Kenneth Merle (род 1908), американский патолог Брйнкхауса с — наследственный дефект IX фактора системы свер тывания крови (рецессивное, сцепленное с X хромосомой наследование) симптомы соответствуют клинической картине гемофилии

Синдром Brinson

Брйнсона с—спонтанный асептический некроз эпифиза меди альной клиновидной кости стопы (возможно, аутосомно доминантное наследование)

Синдром Briquet

Briquet Pierre (1796—1881), французский терапевт

Брике с—истерические расстройства одышка и афония в случаях истерического паралича диафрагмы

Синдром Brissaud, синдром Brissaud — Sicard, синдром Lereboullet — Brissaud,

Ik micraniosis Brissaud, hemispasmus facialis alternans Brissaud Edouard (1852—1909), французский патолог Бриссо с — симптомокомплекс при повреждении варолиева тс і а тонические и клонические судороги пицевой мускулатуры; гомолаге- ральные спазмы мимической мускулатуры, контралатеральный паралич конечностей

Синдром Brissaud — Marie, hemispasmus glossolabialis hystericus, hemispasmus facialis, симптом Brissaud — Marie

Brissaud Edouard (1852—1909), французский патолог, Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог

Бриссб — Мари с — истерические расстройства односторонние спазмы языка и губ во время истерического припадка

Синдром Brissaud — Meige, infantilismus Brissaud, myxoedema infantile Brissaud Edouaid (1852—1909), французский патолог Бриссб — Межа с — признаки первичного гипофизарного нанизма и вторичной инфантильной микседемы карликовый рост, круглые розовые щеки, увеличенный живот, чрезмерное развитие жирового слоя, гипоплазия гениталий, недоразвитие зубов и волосяного покрова, запоздалое окостенение эпифизов Синдром Bristowe

Bristowe John Syer (1823—1895), английский врач

Бристоу с — симптомокомплекс при опухолях мозолистого тела медленно развивающаяся гемиплегия, сонливость, расстройства глотания и речи, функции черепных нервов не нарушены, постепенно прогрессирующее течение с деменцией и летальным исходом

Синдром Broadbent, apoplexia Broadbent

Broadbent Bart William Henry (1835—1907), английский врач.

Брбдбента с — симптомокомплекс при мозговой апоплексии с быстрым течением нарастание мозговых явлений до тяжелых функциональных нарушений и потери сознания Начальная адинамия сменяется спастическим состоянием, зрачки расширены или сужены, гиперпирексия, летальный исход. Клинические симптомы обусловлены кровоизлиянием, которое распространяется на желудочки мозга Синдром Broberger — Zetterstrom.

, Broberger О, Zetterstrom Rolf (род 1920), шведские педиатры

Брббергер — Цёттерстрёма с — наследственный дефицит гликогенсинтета- зы печени (аутосомно-рецессивное наследование) гипогликемия, секреция адреналина под влиянием гипогликемии, обусловленной инсулином, не меняется. Синдром Brock, синдром Brock — Graham, синдром средней доли, middle lobe syndrome (англ ), Mittellappen-Syndrom (нем )

Brock Russell Claude (род 1903), английский врач

Брбка с — вторичные воспалительные явления в средней доле легкого у больных туберкулезным бронхоаденитом в связи с сужением главного бронха припухшими лимфатическими узлами общие симптомы — недомогание, слабость, отсутствие аппетита, потеря массы тела, легочные симптомы — кашель, мокрота, боль в груди Рентгенологически — частичное или полное сужение бронха средней доли или его аксиллярно- го сегмента со вторичными воспалительными изменениям в средней доле (затемнение, тяжистый рисунок), кальцинозные лимфатические узлы в этой области [303]

Синдром Brocq — Pautrier, glossitis Brocq — Pautrier, glossitis rhombica me- diana

Brocq Anne Jean Louis (1856—1928), Pautrier L. M (1876—1959), французские дерматологи.

Брбка — Потриё с.— аномалия развития языка с возможными изъязвлениями, красное или бледное (гиперкератотический эпителий), гладкое (без сосочков), ромбовидное или овальное пятно в средней части спинки языка; обычно жалоб не вызывает Если вторичная инфекция обусловливает де- сквамацию, то наблюдается сильное жжение языка при употреблении пряных блюд, могут образоваться плохо заживающие язвы языка, сухость во рту, регионарная лимфаденопатия, болеют преимущественно мужчины.

Синдром Brodin.

Brodin M, французский врач

Бродёна с — гастроэнтерологические проявления стеноз двенадцатиперстной кишки, обусловленный увеличением мезентериальных лимфатических узлов при хроническом аппендиците

Синдром Brooke, epithelioma Brooke, morbus Brooke, trichoepithelioma papulo- sum multiplex, acanthoma adenoides cysticum, naevi epitheliomatosi cystici, naevus trichoepitheliomatosus, epithelioma adenoides cysticum

Brooke Henry Ambrose Grundy (1854—1919), английский дерматолог.

Брука с — симметричная пузырчатая железистая эпнтелиома лица (аутосомно-доминантное наследование) обычно на лбу, веках, щеках или на носу появляются мелкие бледно-желтые высыпания, иногда напоминающие небольшие опухоли, нередко комбинируется с гемангиомой, зубными кистами, фибромами яичников, в крови — гиперхолестерннемия Болеют преимущественно девочки в период полового созревания Синдром Brown 1.

Brown Н W, американский офтальмолог

Брёуна с — форма косоглазия фиброз и укорочение сухожилия верхней косой мышцы глаза, часть которого фиксируется к блоку верхней коеой мышцы и таким образом ограничивает движения глазного яблока.

Синдром Brown II.

Brown Jason W, американский невропатолог

Брауна с.— обусловлен нарушениями эмбрионального развития невральной трубки (аутосомно-рецессивное наследование) врожденная анальгезия — отсутствие глубокой и поверхностной болевой чувствительности частичный или полный синдром Горнера, нейрогенный ангидроз при наличии нормальных потовых желез, вазомоторная неустойчивость Часто также гипорефлексия, умеренная умственная отсталость, гипоплазия зубной эмали, свет, лые волосы, голубые или зеленовато голубые глаза, хрупкое телосложение

Синдром Brown-S6quard, hemiplegia Brown-Sequard, paralysis Brown-S6quard, hemiplegia et hemiparaplegia spinalis, syndromus hemiparaplegicus

Brown-Sequard Charles Edouard (1917—1894), французский физиолог

Брбун Секёра с — симптомокомплекс при одностороннем поперечном повреждении спинного мозга спастический паралич мускулатуры с расстройством глубокой чувствительности на стороне повреждения и ослаблением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне

Синдром Brugsch, acromicria, dystrophia osteogenitalis

Brugsch Theodor (1878—1963), немецкий терапевт

Бругша с — разновидность недостаточности гипофиза с атрофией концевых фаланг рук и ног несахарный диабет, вторичная аменорея, утолщение кожи головы (включая лицо), кончиков пальцев рук и ног (акро- пахидермия), уменьшение в размерах концевых фаланг рук и ног, утолщение средних и основных фаланг, основные фаланги чувствительны к давлению Рентгенологически — атрофия концевых фаланг с образованием лакун Нередко подобные изменения наблюдаются и в больших костях

Синдром Brunauer.

Brunauer Stefan Robert, австрийский дерматолог

Брюнауэра с — разновидность наследственных кератозов (аутосомно доминантное наследование) ладонно подошвенный кератоз, гипергидроз, высокое острое («готическое») небо В отличие от синдрома Унна — Тоста (Unna — Thost) дистрофия ногтей и роговицы отсутствует

Синдром Bruns

Bruns Ludwig (1858—1916), немецкий невропатолог

Брунса с — нейровегетативный симптомокомплекс у больных с органи ческим поражением III, IV или боковых желудочков голов ного мозга (опухоль, цистицерк и др). симптомы появляются приступообразно, обычно при быстром повороте головы, головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства дыхания, тахикардия, потеря сознания

Синдром Brunsting, pemphigus benignus, parapemphigus

Brunsting Louis Albert (род 1900), американский дерматолог Бранстинга с — разновидность доброкачественного кожного пемфигуса высыпания на коже головы, затылка и шеи, напоминающие герпес или красную волчанку, с образованием подэпидермальных пузырей без акантолиза, изменчивая везикулезная энантема в полости рта, глотке и на конъюнктивах, хроническое течение, сочетается преимущественно с бронхиальной астмой, крапивницей и другими аллергозами [381]

Синдром Brzezicki, parkinsonismus postapoplecticus

Brzezicki Eugeniusz (1890—1974), польский психиатр и невропатолог. Бжезйцкого с — ригидно гипертонический акинетический симптомокомплекс после мозговой апоплексии, напоминающий паркинсонизм

Синдром van Buchem, hyperosteosis corticalis generalisata familiaris, hyperpho- sphatasaemia chronica

Buchem Frans Stefanus Petrus van (род 1897), голландский терапевт Ван Бухема с — редкий наследственный генерализованный гиперостоз с акромегалоидиыми симптомами (аутосомно-рецессивное наследование) медленное развитие болезни после наступления половой зрелости, появляются признаки акромегалии — увеличение подбородка, реже ключиц и др В возрасте после 10 или 20 лет значительно ухудшается слух, развиваются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва периферического типа; эти явления обусловлены сужением большого затылочного отверстия и утолщением основания черепа Рентгенологически — картина генерализованного гиперостоза. Кровь количество кальция и фосфора нормальное несколько повышен уровень щелочной фосфатозы

Синдром Budd — Chiari, morbus Budd I, morbus Chiari, синдром Stuart — Bras, morbus von Rokitansky, icterus Budd

Budd George (1808—1882), английский врач, Chiari Hans (1851—1916), немецкий патолог

Бадда — Киари с.— симптомокомплекс закупорки печеночных вен в острых случаях — внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы В хронических случаях — нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже селезенки, быстро развивается асцит, нарастают нарушения функции печени, интермиттирующий субиктерус, иногда — гипогликемическое состояние, гипохолестеринемия Клинические варианты зависят от локализации пораженных сосудов [386, 533, 698]

Синдром Budinger — Lawen, chondromalacia patellae, синдром Budinger — Lud- loff — Lawen, chondropathia patellae, osteopathia patellae, синдром Konig — Ludloff — Lawen, morbus Haglund — Lawen — Frund

Budinger Konrad (1867—?), австрийский хирург, Lawen Arthur (1876—

1958) , немецкий хирург

Бйдингера — Лёвена с.— разновидность асептических некрозов костей (возможно, аутосомно-доминантное наследование) рецидивирующая, преимущественно медиальная, боль в коленном суставе, часто сопровождается выпотом Рентгенологически — на ранних стадиях серповидные контуры краев надколенника, позже — кистозная дегенерация его с последующей фрагментацией, на более поздних этапах образуются маргинальные остеофиты Болеют главным образом подростки [384]

Синдром Bugard, синдром Bugard — Souvores — Coste — Valade — Salle

Бюгёра с — наблюдается у рабочих авиационной промышленности под воздействием шума и вибрации медленно прогрессирующая глухота, усталость, мышечная вялость, повышенная возбудимость, исхудание и гипотония,

( индром Bureau.

Bureau Yves, французский дерматолог

Бюрб с — комплекс наследственных кожноскелетных аномалий (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование) диффузный симметричный ладонно-подошвенный кератоз, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, общий гипергидроз, рецидивирующие трофические язвы голени, акромегалоидный внешний вид, гиперостоз и чрезмерная длина трубчатых костей с относительно тонким корковым веществом

Синдром Bureau — Balliere, acropathia ulceromutilans inferior Bureau Yves, французский дерматолог

Бюрб — Бальёра с.— acropathia ulceromutilans нижних конечностей у больных хроническим алкоголизмом [583]

Синдром Burger — Grfitz, lipoidosis idiopathica, xanthomatosis hypercholesteri- naemica, lipoidthesaurismosis idiopathica, hyperlipaemia essentialis, xanthomato sis essentialis, hyperlipoidaemia hepatomegalica Burger Max, Griitz О, немецкие врачи

Бюргера — Грютца с — идиопатический липоидоз (аутосомно- рецессивное наследование) болезнь проявляется в зрелом возрасте, множественные ксантомы слизистых оболочек и кожи (преимущественно лица и конечностей), часто гепато- и спленомегалия, симптомы выпадения функций ЦНС, чувство жара в ногах, приступы боли в животе, панкреатит с гипогликемией, гиперлипемическая сыворотка крови, имеющая вид молока, гиперхо- лестеринемия, сниженная постгепариновая липолитическая активность плазмы

Синдром Burka, синдром Burka — Brick — Wolfe, morbus Burka, hepatosis li- pochromica

Burka Edward Richard (род 1930), американский терапевт Бёрке с — вариант липохромного гепатоза проявление болезни в детском возрасте (неспецифические симптомы); позже развивается умеренная гепатоспленомегалия Содержание билирубина и его фракций в крови нормально, функциональные пробы печени без отклонения от нормы Биопсия печени — накопление коричневатого липохромного пигмента в гепатоцитах, клетки Купфера пигмента не содержат, в остальном структура печени в норме

Синдром Burke (1), syndromus pancreatico metaphysarius Burke Valerie, австрийский педиатр

В^рке с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно- рецессивное наследование) проявление болезни в течение первых недель жизни — понос, стеаторея, которые спустя несколько недель затихают, дистрофия, низкий рост, нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофилопения, стернальный пунктат — гипопластический костный мозг Рентгенологически — общая ме- тафизарная костная дисплазия различной степени, преимущественно в виде соха vara, genu varum, дисплазия ребер, типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений

Синдром Burke (II), синдром de Martini — Вalestra, atrophia pulmonum idiopathica, vanishing lung (англ)

Burke Richard Michael (род 1903), американский клиницист Бёрка с — форма буллезной эмфиземы Рентгенологически — постепенное исчезновение нормального легочного рисунка

Синдром Burkitt, lymphoma Burkitt, tumor Burkitt

Burkitt Denis Parsons (род 1911), английский хирург Бёркитта с — разновидность лимфосаркомы у детей, живущих в Центральной Африке болезнь проявляется в возрасте 3—8 лет, припухание верхней или нижней челюсти, обычно безболезненное, иногда припухание локализуется в слюнных железах, щитовидной железе, сердце, печени, почках, надпочечниках, костях, половых железах Периферические лимфатические узлы не увеличиваются Прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 6 мес Наблюдается только у детей (белых и негров), живущих преимущественно в странах Центральной Африки (Уганда, Кения, Танзания и др)

Синдром Burnett, молочно-щелочной синдром, hypercalciaemia diaetetica

Burnett Charles H , английский врач

Бернетта с — признаки дискальциемии, возникающей после продолжительного и чрезмерного употребления щелочей (молоко, карбонаты) отвращение к молочной еде, тошнота, рвота, слабость, кожный зуд, кальциноз (преимущественно роговицы и конъюнктив), гиперкальциемия без гиперкаль- циурии, изредка азотемическая почечная недостаточность, в запущенных случаях кератит, пиурия, реакция мочи обычно щелочная [851]

Синдром Burnier.

Burnier R, американский офтальмолог

Бюрньё с — признаки гипофизарного нанизма у больных с медленно растущей опухолью, давящей на гипофиз карликовый рост, адипозоге нитальная дистрофия, атрофия зрительного нерва

Синдром Bums.

Бёрнса с — спонтанный асептический некроз дистального эпифиза локтевой кости (возможно, аутосомно-доминантное наследование)

Синдром Buschke — Ollendorff, dermatofibrosis lenticularis disseminata et osteo- poikilia

Buschke Abraham (1868—1943), немецкий дерматолог, Ollendorff Kurth Helen, американский дерматолог

Бушке — Оллендорф с —редкая форма конституциональной аномалии — комбинация диссеминированного лентикулярного дерматофиброза с остеопойкилией мелкая, желтоватая, овальной формы, рельефная, симметрично расположенная сыпь, преимущественно на коже спины, верхней части живота, затылка, плечевой и поясничной областей Рентгенологически — плотные рассеянные очаги в костях (остеопойкилия), поражаются преимущественно запястные, предплюсневые кости и фаланги, эпи- и метафизы длинных костей, кости таза Жалобы, как правило, отсутствуют, переломы не наблюдаются Нередко отмечаются синюшность склер, osteogenesis imperfecta, дебиль- ность, судорожные припадки [621]

Синдром Bywaters синдром сдавления, синдром размозжения, crush-syndrome (англ), syndromus tubulovascularis, necrosis tubulorum acuta, syndromus myo- renalis, syndromus Blum, syndromus Paxon

Bywaters Eric George Lapthorne (род 1910), английский врач

Байуотерса с — острая почечная недостаточность вследствие обширных повреждений поперечнополосатой мускулатуры (с размозжени ем тканей) анурия, гипертензия, азотемия, состояние шока, некротические очаги в печени и почках, при возобновлении выделения мочи появляется выраженная альбумин-, креатин-, гемоглобин- и миоглобинурия, вторичная анемия, лейкоцитоз, часто гиперкалиемия [801]

Синдром С, синдром Opitz — Johnson — McCreadie — Smith

С — начальная буква фамилии больного

Ц с — множественные наследственные аномалии (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) аномалии лица — выраженный гипертелоризм, эпикант, конвергирующее косоглазие, выпуклое надпереносье, гипертрихоз лба, гипоплазия медиальных частей надбровий, дисплазия ушных раковин, губ (макростомия с множественными сращениями между деснами и внутренней поверхностью щек, высокое небо), аномалии скелета — низкий дисхонд- ропластический рост, синдактилия, клинодактилия, брахидактиля, genua recur- vata, дисплазия тазобедренного сустава, ребер, грудины, другие аномалии — cutis laxa, выраженная желтуха новорожденных с гепатоспленомегалией, врожденные пороки сердца, крипторхизм, дисплазия внутренних органов (почек, поджепудочной железы) Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в грудном возрасте

( индром Cacch! — Ricci, sponge kidney (англ )

Cacchi Roberto, итальянский уролог, Ricci Vincenzo, итальянский рентгено

ІОІ

Какки — Рйччи. с врожденные аномалии почек (кистозное І> ісширение дистальных канальцев; так называемая губчатая почка) (аутосом но доминантное наследование) хроническая рецидивирующая лейкоцитурия уже в грудном возрасте, часто другие симптомы отсутствуют, функция почек нормальна, патологические изменения обнаруживаются только при урографии В более позднем возрасте — нефролитиаз, нефрокальциноз, часто — почечные колики Патология односторонняя, соответствующая почка увеличена, иногда сочетание с другими аномалиями почек или других внутренних органов

Синдром Caffey — Silverman, morbus Caffey- Silverman, morbus Caffey — Smith, morbus Roske —de Toni —Caffey — Smith, синдром de Toni — Caffey, синдром Caffey — de Toni, hyperosteosis corticalis infantilis, polyosteopathia deformans connatalis regressiva, hyperosteogenesis periosteoenchondralis feto-in- fantilis regressiva

Caffey John (род 1895), Silverman William Aaron (род 1917), американ ские рентгенологи и педиатры

Кёффи — Сйльвермена с — редко встречающийся инфантильный кортикальный гиперостоз (аутосомно доминантное наследование) болезнь обычно проявляется до шестимесячного возраста Рентгенологически — утолщение компактной и склероз спонгиозной субстанций диафизов длинных и коротких трубчатых костей конечностей, нижней челюсти и ключицы, мае сивные периостальные наслоения Умеренно болезненное припухание мягких тканей вокруг пораженной кости, псевдопарезы конечностей Беспокойство, отсутствие аппетита, повышенная возбудимость, фебрильная или субфебрильная температура В крови — лейкоцитоз с относительным лнмфоцитозом, повышенная СОЭ, анемия, увеличенное содержание фосфатазы Обычно клинические и рентгенологические проявления исчезают в течение нескольких месяцев [727]

Синдром Cairns

Cairns Hugh John Forster (род 1922), английский врач Кёрнса с — гидроцефалия у больных туберкулезным менингитом, обусловленная нарушениями цирку пяции спинномозговой жидкости

Синдром Calv6, morbus Calve, platyspondylia, pseudospondylitis infantilis, vertebra plana osteonecrotica, osteochondritis vertebralis infantilis Са1уё Jacques (1875—1954), французский хирург

Кальвё с — спонтанный асептический эпифизеонекроз позвонков (возможно, аутосомно доминантное наследование) обычно болеют мальчики в возрасте 2—15 лет, начало постепенное, часто после травмы, боли в спине, иррадиирующие в живот; мышечная спабость, нестабильность походки, через несколько лет образуется кифоз В отдельных случаях роль этиологического фактора играет эозинофильная гранулема Рентгенологически — остеопо роз со сплющиванием и сморщиванием позвонка (чаще одного) Не исключена частичная реституция

Синдром Calve — Legg — Perthes, morbus Perthes, синдром Perthes — Са^ё — Legg — Waldenstrom, morbus Waldenstrom, morbus Са1уё — Legg — Perthes, osteochondrosis deformans coxae juvenilis, coxa plana, osteochondropathia deformans juvenilis coxae, morbus Legg, malum coxae, osteoarthritis coxae

Са^ё Jacques (1875—1954), французский хирург, Legg Arthur Thornton (1874—1939), американский хирург, Perthes Georg Clemens (1869—1927), немецкий хирург

Кальвё — Лёгга — Пёртеса с—асептический некроз головки бедренной кости наследственного характера (аутосомно- доминантное наследование) преимущественно болеют мальчики в возрасте 3—15 лет, вследствие нарушения движений в тазобедренном суставе появляется хромота (обычно односторонняя), в тазобедренном суставе ограничены отведение и внутренняя ротация, сгибание и разгибание нормальны Рентгеноло гнчески — расширение суставной щели, расширение и нередко разрушение ме тафизарного хряша, утолщения в головке бедренной кости, шейка бедренной кости расширена и расчленена, в ней образуются подхрящевые просветления При своевременно начатом лечении возможно полное излечение [175, 207, 214, 527, 600]

Синдром Camera, osteopathia neuralgica Camera Ugo, итальянский ортопед

Камеры с — воспалительная остеопатия нижних поясничных и верхних крестцовых позвонков с мышечными контрактурами местная гиперемия, местная невралгически радикулярная боль, нередко ирра диирующая в нижние конечности Рентгенологически — незначительные изме нения

Синдром Camuratl — Engelmann, morbus Camurati — Engelmann, periosteitis hyperplastica, hyperosteosis sclerotisans systematisata, osteosclerosis hereditaria systematisata, osteopathia hyperosteotica (scleroticans) multiplex infantilis Camurati Mario, итальянский ортопед, Engelmann Guido (1876—?), немец кий ортопед

Камурати — Энгельмана с —склеротический гиперостоз с регредиентнои мнопатией у детей (аутосомно доминантное на следование) прогрессирующая мышечная утомляемость, «утиная походка» у практически здоровых детей Рентгенологически — симметричный генерализованный гиперостоз диафизов длинных трубчатых костей с периостальным склерозом, с нерегулярной нитевидной дегенерацией компактной субстанции и сег ментированным сужением или расширением костного канала Спонтанные переломы не наблюдаются Часто диспропорциональный рост (чрезмерно длинные конечности) [336, 509]

Синдром Canavan, синдром van Bogaert-Bertrand, encephalopathia spon giotica

Canavan Myrtelle M, американский невропатолог

К&нэвэна с — врожденный симптомокомплекс нервно-психических расстройств, обусловленных губчатой дегенерацией белого вещества головного мозга (аутосомно-рецессивное наследование) первые признаки появляются в раннем детском возрасте, задержка умственного развития, мышечная гипотония, особенно выраженная в области шеи, что вызывает постоянное опущение головы, гидроцефалия, прогрессирующее ухудшение зрения до полной слепоты, атрофия зрительного нерва, спастические парезы конечностей, ослаб ление слуха Гистологически — губчатая (спонгиозная) дегенерация и вакуолизация белого вещества, демиелинизация Смертельный исход обычно в первые годы жизни

Синдром Cannon, reactio Cannon

Cannon Walter Bradford (1871—1945), американский физиолог Кённона с — внезапное повышение тонуса симпатической нервной системы в результате усиленной продукции адреналина с ги пертонией и гипергликемией Обычные причины внезапное болевое раздражение или волнение, асфиксия, кровотечение, острая инфекция, травма

Синдром Capdepont, синдром Stainton, синдром Stainton — Capdepont, morbus Capdepont, синдром Capdepont — Hodge, dentinogenesis hypoplastica hereditaria, синдром Fargin — Farjolle

Капдепбна с — одонтодисплазия в результате нарушения развития (аутосомно-доминантное наследование) молочные зубы коричневатой или бурой окраски, эмаль легко трескается, дентиновый слой нечувствителен, зубная коронка быстро изнашивается, образуется неправильный прикус Рентгенологически — уменьшенный кальциноз зубов, часто гиперцементоз, нередко хрупкость костей скелета и полидактилия [213, 843].

Синдром Capgras, phantom double syndrome (англ )

Capgras J, французский психиатр

Капгра с —ложные узнавания (так называемые иллюзии двойников).

больной не способен идентифицировать хорошо знакомого ему человека, при ні тая в нем его двойника Часто сочетается с другими психическими расст ронствами [285]

( индром Caplan, silicoarthntis, silicoarthrosis, синдром Caplan — Colinet Caplan Anthony, английский врач

Каплана с — комбинация ревматоидного полиартрита с силикозом легких [39, 900]

Синдром Capute — Rimoin — Konigsmark, синдром Capute — Rimoin — Konigs mark — Esterly — Richardson, lentigines multiplex syndromus, syndromus cardio- outaneus, leopard-syndrome (англ), little leopard syndrome (англ), lentiginosis profusa, lentiginosis cardiomyopathica progressiva

Capute Arnold А, американский педиатр, Rimoin David (Lawrence) (род 1936), американский генетик, Konigsmark Bruce W, американский оториноларинголог

Кёйпюта — Рймойна — Кбнигсмарка с — наследственное сочета ние аномалий кожи, сердца и внутреннего уха (аутосомно доминантное наследование) врожденные или появляющиеся вскоре после рождения коричневые или темно коричневые пятна на коже (lentigo) различных размеров, врожденные пороки сердца (чаще стеноз устья легочной артерии) в сочетании с различными изменениями ЭКГ (нарушения внутрижелудочковой проводимости, отклонения электрической оси сердца, изменения интервала ST и зубцов Р и Т и др), гипертелоризм, прогнатия, выраженный торакальный кифоз, глухота, дисгенитализм [гипоспадия, тестикулярная (овариальная) ги поплазия]

Синдром Caravati, posthepatitis syndromus

Каравйти с — симптомокомплекс у больных, перенесших вирусный гепатит (болезнь Боткина) признаки цирроза печени, перигепатит, холан іит, анацидный гастрит, дуоденит, гемолитическая желтуха, анемия

Синдром Carini, morbus Seeligmann, alligator boy (англ), ichthyosis congenita, Ichthyosis sebacea

Carini Antonino, итальянский дерматолог

Карйни с — разновидность врожденного ихтиоза (аутосомно ре цессивное наследование) у новорожденного гладкая, блестящая темно-крас ная кожа с трещинами и чешуйками, преимущественно на сгибательных по зерхностях, чешуйки часто шелушатся, под ними появляется мягкая эластич ная кожа

Синдром Carpenter, acrocephalopolysyndactylia

Carpenter George (1859—1910), английский педиатр

Карпентера с — комплекс наследственных аномалий (ауто сомно-рецессивное наследование) акроцефалия, своеобразные черты лица, бра- хисиндактилия кистей рук, преаксиальная полидактилия и синдактилия стоп, гипогенитализм, ожирение и умственная отсталость Иногда наблюдаются соха valga, genu valgum, pes varus, врожденные пороки сердца и грыжи Биохими ческих сдвигов и патологических изменений хромосом не обнаруживают [788]

Синдром Саггаго.

Саггаго Arturo, итальянский хирург

Карраро с — редкое сочетание наследственных аномалий скелета и слуха ( возможно, аутосомно-рецессивное наследование) врожденная тугоухость иаи полная глухота, приводящая к глухонемоте, одно- или двусторонняя гипо или аплазия большеберцовой кости, нередко также апла зия I плюсневой кости, умственное развитие нормальное

Синдром Carrion, febris Carrion, morbus Carrion, verruga peruviana Carrion Daniel A (1850—1886), студент медицины в Перу Карриона с—инфекционное заболевание с тяжелой гемолитической анемией, встречается в Южной Америке (главным об разом в Перу) повышенная температура, озноб, потливость, недомогание, суб

иктеричная окраска кожи, часто — петехиальная сыпь, увеличенные регионарные лимфатические узлы, гиперпигментация кожи, прогрессирующая макроци- гарная анемия, милиарно папулезная кожная сыпь, апатия, бессонница, нередко имеют место парезы Предполагаемый возбудитель — Bartonella bacillifor- mis

Синдром Cassidy — Scholte, синдром Steiner — Voerner, синдром Hedinger, синдром Biork — Thorson, carcinoid-syndromus, entero dermato-cardiopathia, angiomatosis miliaris, синдром Jules Verne

Cassidy Maurice Alan (1880—1949), английский врач, Scholte A J, немецкий врач

Кёссиди — Шбльте с — метастазирующий гормонально-активный к а р ц и- н о и д тонкого кишечника, способный продуцировать в повышенном количест Be серотонин абдоминальные симптомы — признаки частичного или полного илеуса, реже кишечное кровотечение или перфорация, увеличенная бугристая речень, иногда прощупывается опухоль Сердечно-сосудистые симптомы — пе реполненные шейные вены, умеренный цианоз, тахикардия, пульмональный стеноз, нередко в сочетании с трикуспидапьной недостаточностью, отеки Кожные симптомы — красная сыпь с чувством жара (особенно после физической нагрузки), обычно лока тизуется на лице, гр>дп и плечах, пеллагроидные изменения на предплечьях, множество телсаигнэктазнй Кардиальные симптомы — фиброзное воспаление стенки правого сердца, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии Метаболические симптомы — приступы мучительного голода с гипогликемией, нарушение обмена триптофана, увеличение количества серотонина в крови, в моче — увеличенное содержание оксииндолуксусной кйслоты Нередко комбинируется с бронхиачьной астмой Встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте 40—70 лет

Синдром Cassirer, syndromus acroasphyxiae, acroasphyxia chronica hypertrophi- ca, сйндром Crocq — Cassirer

CasSlrer Richard (1868—1925), немецкий невропатолог Кассирера с — функциональные расстройства вегетатив ной нервной системы с акроасфиксией уже в раннем детском возрасте поярляются акроцианоз и акроасфиксия ладоней и предплечий, влаж ныв и холодные дистальные части конечностей с повышенной чувствительно стью к холоду, с расстройствами трофики и чувствительности, часто приступо образное покраснение лица, усиление потоотделения, юловокружение, сердцебиение [911]

Синдром- Castellani.

Castellani Aldo (1876—1971), итальянский патолог и бактериолог Кастеллани с — неясного происхождения фебрильное заболевание постепенное начало с общим недомоганием, болями в суставах и лихорадкой, последняя имеет ундулирующий, интермиттирующий или нерегулярный характер Селезенка и печень увеличены, плотной консистенции Обычно болеют мужчины среднего возраста

Синдром del Castillo, dysgenesia testicularis, Sertoli-cell-only syndrome (англ) Castillo Enrique Benjamin del (род 1897), аргентинский эндокринолог Дель Кастильо с — разновидность тестикулярной дисгенезии (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) уменьшенные, гипо- пластические яички и бесплодие у мужчин нормального внешнего облика, в моче снижено содержание 17-КС При биопсии яичек обнаруживается аплазия герминального эпителия Клетки Сертоли и Лейдига нормальные

Синдром Cast] етап.

Castleman Benjamin (род 1906), американский патолог Кастлемена с — доброкачественная гиалинизирующая плазмокле точная гиперплазия лимфатических узлов болезнь проявляется в возрасте 30—40 лет, увеличиваются различные группы тимфатических узлов (преимущественно медиастинальные, шейные, паховые, подмышечные, забрю- шинные), клинические симптомы зависят от величины лимфатических узлов и их влияния на соседние органы, гистологически в лимфатических узлах обнар> живают гиперплазию, усиленную васкуляризацию, гналиноз, гиперплазию эндо телия капилляров, скопления плазматических клеток Прогноз благоприятный

Синдром Catel, leptomeningosis haemorrhagica interna

Катела с — менингеальные кровоизлияния у больных с ано малиями сосудов мозговых оболочек (телеангиэктазии, артерновенозные анас томозы, рацемозные ангиомы и др ) В клинической картине преобладают ме нингеальные симптомы

Синдром Cauchois — Eppinger — Frugonl, splenomegalia thrombophlebitica, синдром Opitz, splenomegalia congestive

Eppinger Hans (jun) (1880—1946), австрийский терапевт, Frugoni Cesare (род 1881), итальянский терапевт

Кошуа — Эппингера — Фругбни с — хронический рецидивирующий тромбофлебит воротной вены периодическая лихорадка с асцитом, кровотечения из желудочно кишечного тракта, кровоизлияния в кожу и слизистые, гепато- и спленомегалия Кровь анемия, лейкопения, тромбоцитопения

Синдром Caulk, female prostatic obstructing syndrome (англ )

Кблка с — трудности мочеиспускания у женщин с воспа лением периуретральных желез симптомы раздражения мочевого пузыря, за держка мочи, пиурия, при цистоскопии изменений не обнаруживают

Синдром Cazal.

Казйла с — неясного генеза гиперплазия ретикулоэндотели альной системы множественные безболезненные узловатые подкожные инфильтраты, увеличение селезенки и лимфатических узлов, в крови — эозино филия Рентгенологические и гистологические изменения в костях напоминают эозинофильную гранулему

Синдром Ceeien — Gellerstedt, haemosiderosis pulmonum idiopathica, anaemia pneumohaemorrhagica

Ceeien W (1884—1964) немецкий патолог, Gellerstedt Nils (род 1896), шведский патолог

Селена — Гёллерстедта с—изолированный идиопатический гемосидероз легких циклически протекающая тяжелая гипохромная анемия, пе риодическое кровохарканье, иногда гепато- или спленомегалия Рентгенологически — диффузные плотные пятнистые или сетевидные затемнения в нижних или средних легочных полях Характерны периоды недомогания с тахикардией и цианозом, через 12—24 ч после которых появляются одышка, бледность, рвота и мучительный кашель, уменьшенное количество железа в сыворотке крови Болезнь имеет наследственный характер и начинается в раннем детском возрасте Прогноз неблагоприятный, но возможно спонтанное выздоровление

Синдром Cervenka

Cervenka Jaroslav (род 1933), американский генетик Чёрвенки с — комплекс наследственных глазных и скелетных аномалий (аутосомно-доминантное наследование) дегенерация стеклозид ного тела и сетчатки глаз, обусловливающая центральные скотомы наряду с наличием нормальной остроты зрения, часто миопия и пресенильная катарак та, расщепление неба (волчья пасть), гипоплазия верхней челюсти Симптомы проявляются в детском возрасте, медленно прогрессирующее течение с относи тельно благоприятным прогнозом

Синдром Cestan — Chenais, paralysis Cestan

Cestan Etienne Jacques Marie Raymond (1872—1932), французский невро патолог

Сестана — Шене с—поражение двойного ядра (nucleus ambi- guus), пирамидного пути и прилегающих к нему участков гомолате- ральный паралич неба и голосовых связок, контралатеральная гемиплегия, го- молатеральная гемиамнергия, миоз, птоз, энофтальм.

Синдром Chandra — Khetarpal

Chandra Ranjii K, Khetarpal Siddharth К, индийские врачи Чёндры — Кетарпёла с — комплекс врожденных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) двусторонние бронхоэктазы, хронический гайморит, нередко аплазия фронтальных синусов, сердце расположено слева (в отличие от синдрома Картагенера, при котором наблюдается декстрокардия) Чаще встречается у девочек [395]

Синдром Chappie (I), симптом Chappie, signum Chappie Chappie Charles Culloden, американский ортопед

Чёпла с — комплекс рентгенологических симптомов врожденных анома лий тазобедренного сустава контур края вертлужной впадины не вырисовывается, щель между вертлужной впадиной и бедренной костью расширена, головка бедренной кости заполняет вертлужную впадину неполно, несколько сглажена выпуклость подвздошной кости

Синдром Chappie (II).

Чёпла с — сдавление нервов или сосудов гортани между щитовидным хрящом и гортанью, обусловленное чрезмерной внутриутробной летерофлексией головки плода односторонний паралич голосовых связок, контралатеральный паралич глотательной мускулатуры, часто наблюдается легкий парез лицевого нерва

Синдром Charcot (I), claudicatio intermittens, dysbasia intermittens, endarteri itis crurum, endarteriitis obliterans, angiosclerosis obliterans, gangraena spontanea chirurgorum, myasthenia angiosclerotica paroxysmalis

Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист Шаркб с—нарушения походки (перемежающаяся хромота) вследствие недостаточного кровоснабжения мышц голени парестезии и су до рожные боли в ногах, заставляющие периодически останавливаться, цианотич ная, бледная или мраморная кожа больших пальцев стоп, ослабленная пуль сация сосудов стопы, нередко гангрена больших пальцев или всей стопы Бо леют преимущественно мужчины

Синдром Charcot (II), sclerosis lateralis amyotrophica, syndromus Young, mor» bus Charcot

Шаркб с — дегенеративное поражение центральных и периферических двигательных нейронов с признаками мышечных параличей (боковой амиотрофический склероз) вначале слабость и атрофия мелких мышц кисти, затем атрофия мышц предплечья и плеча, одновременно спастические симптомы, признаки поражения пирамидного пути и повышенные сухожильные рефлексы ног, в пораженных конечностях часто парестезии, чувство холода, боли, мышечные подергивания Болезнь неуклонно прогрессирует При наступлении атрофии шейной и лицевой мускулатуры теряется способность поднимать голову, исчезает мимика, позже нарушаются глотание и мочеиспускание Часто навязчивый смех или плач

Синдром Charcot (III), morbus Charcot, arthropathia tabica, arthropathia neuro tica, osteoarthropathia tabetica

Шаркб с — прогрессирующее заболевание суставов и костей дистрофически-дегенеративного характера дегенерация хрящей, гипертрофия отдельных участков сустава, костные секвестры внутри сус тава, выпот в полости сустава, внутрисуставные переломы, остеофиты, спон тайные переломы длинных костей, разболтанность суставов и потеря чувствительности повышают риск травматического повреждения Наблюдается при спинной сухотке, диабете, сирингомиелии и др

Синдром Charcot (IV), trias Charcot

Шаркб с — триада основных симптомов рассеянного склероза интенционное дрожание, скандированная речь нистагм

Синдром Charcot — Marie, morbus Charcot — Marie, atrophia musculorum Charcot — Marie, amyotrophia Charcoi — Майе, atrophia musculorum Tooth, синдром Charcot — Marie — Tooth — Hoffmann, atrophia musculorum progressiva neurotica sive neuralis

Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист, Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог

Шарко — Мари с — наследственная невральная атрофия мышц (аутосомно-доминантное, реже рецессивное наследование) болезнь обычно начинается до наступления половой зрелости, симметричная атрофия мелких мышц стопы и голени с образованием pes equinovarus, в пораженной области исчезают сухожильные рефлексы, часто позже присоединяется атрофия мышц верхней конечности, атрофия обычно не распространяется выше локтевых и коленных суставов, интенционное дрожание, расстройства трофики в конечностях В отдельных случаях полицитемия, паралич глазных мышц, пучеглазие, атрофия зрительного нерва, кифоз, сколиоз Болезнь обычно протекает хронически, чаше болеют мужчины [109, 678, 766]

Синдром Charcot — Weiss — Baker, carotis sinus-syndromus, Kollaps-Syndrom (нем )

Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист, Weiss Soma (1898—1942), Baker James, американские врачи

Шаркб — Вейса — Бейкера с—комплекс пароксизмальных симптомов, вызываемый надавливанием на область каротидных синусов внезапное головокружение с мельканием в глазах, шумом в голове и ушах, боли в области сердца, сердцебиение, кратковременная асистолия, полная ин версия электрической оси сердца и изменение зубца Т на ЭКГ, одышка, чув ство страха, потеря сознания, преходящие параличи конечностей Иногда симптомы возникают также при внезапном повороте головы

Синдром Charlin, neuralgia nasociliai is, syndromus nervi ethmoidalis anterioris Charlin Carlos (род 1885), чилийский офтальмолог

Чарлина с—атипическая невралгия реснично-носового нерва, обычно при воспалении этмоидальной пазухи сильные боли в медиальном уг лу глаза с иррадиацией на спинку носа, односторонняя припухлость, гиперестезия и гиперсекреция слизистой оболочки носа, инъецированность склер, иридоциклит, гипопион, кератит После анестезии слизистой оболочки носа все симптомы исчезают

Синдром Charmot, macroglobulinaemia africana Charmot G , французский врач

Шармб с — разновидность инфекционной макроглобулинемии ^талость, бледность, иногда умеренная спленомегалия, лимфатические узлы не увеличены, признаков геморрагического диатеза нет Кровь анемия, лимфо- цитоз, эозинофилия, гипер у глобулинемня, при ультрацентрифугировании обнаруживают макроглобулины Костный мозг лимфоцнтоз и плазмоцитоз реактивного типа Относительно благоприятный прогноз Встречается только в Центральной Африке

Синдром Chassaignac, paralysis Chassaignac, pronatio dolorosa

Chassaignac Charles Marie Edouard (1805—1879), французский хирург Шассеньяка с — псевдопарез после растяжения рук у маленьких детей рука неподвижна, вяло отвисает в положении пронации, пассивные движения очень болезненны Прогноз благоприятный Синдром Chavany — Brunhes

Chavany J A, французский врач

Шаванй — Брюна с — нейропсихический симптомокомплекс, вероятнее всего наследственного характера, вызванный обызвествлением серпа твердой оболочки головного мозга (falx cerebri) персистирующая головная боль, усиливающаяся в виде приступа, быстрая утомляемость, различные нейровегетатив- ные симптомы, сонливость или (и) бессонница Проявления усугубляются при эмоциональном напряжении, усталости или длите чьной неподвижности головы. В отличие от синдрома Фанкони — Альбертини — Цельвегера (Fanconi — Albertini — Zellweger) нарушения метаболизма и рахитоподобные остеопатии не наблюдаются

Синдром Chediak — Higashi, morbus Chediak — Higashi, anomalia Steinbrinck — Beguez — Cesar, синдром Steinbrinck, синдром Beguez — Cesar Chediak Moises, врач на Кубе, Higashi О, японский врач Чёдиака — Хигаши с — редкое заболевание обмена веществ с аномалиями лейкоцитов и расстройством пигментации (аутосомно-рецессивное наследование) общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная оболочка глаза, нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию света), склонность к рецидивирующим гнойным инфекциям, общий гипергидроз, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия, уменьшенное слезоотделе ние, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, аномальная зернистость нейтро фильных лейкоцитов и лимфоцитов, протоплазма миелоидных клеток костного мозга содержит специфические включения Прогноз неблагоприятный (468, 883, 896]

Синдром Cheney.

Cheney W D , американский рентгенолог

Чёйни с — комплекс наследственных скелетных аномалий (аутосомно-доминантное наследование) в позднем детском возрасте на стопах появляются язвы, затем начинаются расплавление и секвестрация лежащих под язвой костей, заживление с образованием рубцов, которые ведут к деформации стоп, процесс обычно односторонний, выраженный общий остео пороз, различного характера деформации костей, нередко осложняющиеся переломами челюстей, позвоночника, пальцев рук, низкий рост, запоздалое окостенение швов черепа, раннее выпадение зубов Синдром Cherubismus

Херувим — в иудейской и христианской мифологии одна из высших кате горий ангелов Синдром получил название в связи со сходством лиц больных с лицами хирувимов, изображавшимися старыми живописцами (главным обра зом эпохи Возрождения)

Херувйзма с — (синдром херувимоподобного лица) —бластоматоз челюстей у детей (аутосомно доминантное наследование), болезнь начинается в раннем детском возрасте, типичное лицо — выпирающие шаровид ные щеки (из за утолщения костей верхней и нижней челюстей), в спокойном состоянии взгляд направлен несколько вверх, что напоминает взгляд моляще гося ангела, часто неправильное расположение зубов, тенденция к раннему выпадению зубов, иногда увеличены безбоязненные регионарные лимфатичес кие узлы

Синдром Chevalier — Jackson, bronchitis septica

Шевальё — Джёксона с — различной этиологии (вирусной, стафило , стрепто-, пневмококковой идр) бронхит с тяжелым течением у детей кашель (вначале сухой, позже — с мокротой), интермиттнрующая (реже типа континуа) лихорадка, септическое состояние Прогноз неблагоприятный

Синдром Chiari — Froinmel, morbus Frommel, atrophia uteri puerperalis

Chiari J, немецкий акушер, Frommel Richard Julius Ernst (1854—1912), немецкий гинеколог

Киари — Фрбммеля с—атрофия полового аппарата в послеродовом периоде атрофия матки, затянувшаяся лактация, аменорея, боли в области крестца с иррадиацией в ноги, головная боль, часто депрессивное со стояние и плохой сон, в моче уменьшено количество фолликулостимулирующего гормона Иногда обнаруживается аденома гипофиза с явлениями акромегалии или без них [67, 256]

Синдром Chilaiditi, симптом Chilaiditi, interpositio hepatodiaphragmatica Chilaiditi Demetrius, немецкий врач

Хйлайдитн с — топографическая аномалия толстого кишечника (нередко и тонкого кишечника) правый изгиб ободочной кишки расположен между диафрагмой и печенью, не всегда выраженные клиничес* кие симптомы — боли в верхней части живота, нарастающие дцем и прекра щающиеся ночью, реже — анорексия, запоры, скопление газов [22, 43]

Синдром Chotzen

Chotzen F, немецкий педиатр

Хбтцена с — комплекс наследственных аномалий (аутосом но-доминантное наследование) акроцефалия, асимметрия челюстей, косоглазие, тонкий длинный нос, гипертелоризм, синдактилия II и III пальцев рук и III и IV пальцев ног

Синдром Christ— Siemens — Touraine, синдром Siemens, anhydrosis hypotricho tica, dysplasia ectodermalis hereditaria, синдром Jacquet

Christ J, немецкий врач, Siemens Hermann Werner (1891—1969), немецкий дерматолог, Touraine Henri (1883—1961), французский дерматолог

Христа — Сименса—Турёна с—множественные аномалии на ружного зародышевого листка (аутосомно-рецессивное или до минантное наследование) ангидроз, гипотрихоз, анодонтия, гиподонтия, псевдопрогения; седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, тонкие морщи • нистые веки, слаборазвитые ресницы и брови, пигментные а ном а пни (периферическая бледность лица), гипоплазия сальных желез кожи часто ведет к экземе, гипоплазия потовых желез обусловливает интолерантность к повышенной температуре внешней среды, гиперпирексию Умственное и физическое развитие нормальны Характерные черты лица делают похожими всех страдающих этим синдромом Выраженный андротропизм [685]

Синдром Churg — Strauss, angiitis allergica granulomatosa

Churg Jacob (род 1910). Strauss Lotte (род 1913) — американские патологи

Чёрджа — Строе с — разновидность узелкового периартериита доминируют проявления бронхиальной астмы, легочный васкулит с прогрессирующим пневмосклерозом, боль в животе, артериальная гипертония, периоди ческие подъемы температуры до 38—39°С, иногда боли в суставах и мышцах Нередко сочетание с риногранулемой — синдромом Вегенера В крови — эози- нофилия, повышено содержание иммуноглобулина Е Прогноз неблагоприятный [399а, 791а]

Синдром Citelli.

Citelli Salvatore (1875—1945), итальянский оториноларинголог Читёлли с — характерный симптомокомплекс у больных, страдающих аденоидами или хроническим синуситом умственная отсталость, снижение способности сосредоточиваться, беспокойный сон или бессонница

Синдром Clarke, синдром Clarke — Howel — Evans — McConnel Clarke Cyril Astley (род 1907), английский врач и генетик Клйрка с — наследственного характера сочетание пальвцр- плантарного кератоза с карциномой пищевода (аутосомно-доминантное наследование) кожные симптомы появляются в течение первого года жизни, рак пищевода в возрасте 30—65 лет, обычно также скользящая грыжа пищевода

Синдром Claude, syndromus inferior nuclei rubri, синдром Claude —Loyez Claude Henry Charles Jules (1869—1946), французский невропатолог и психиатр

Клбда с—симптомокомплекс при повреждениях части красного ядра гомолатеральный парачич глазодвигательного и блокового нервов, контралатеральные асинергия и гемианестезия, дизартрия

Синдром Cterambault, erotomania

С1ёгатЬаиН Georges Gatian de (1872—1934), французский психиатр Клерамбб с — сочетание паранойяльного любовного бреда и идей величия, различают 3 стадии оптимистическую (любовь), пессимистическую (отвращение, враждебность, необоснованные обвинения) и стадию ненависти (нападки, анонимные письма, угрозы, скандалы).

Синдром Clerc — Levy — Cristesco, синдром Lown — Gannong — Levine

Clerc Antonin (1971—1954), французский кардиолог. Levy R, Cristesco C, французские врачи

Клерка — Леви — Кристёско с — комплекс электрокардиографических и кардиологических симптомов укорочение интервала PQ (меньше 0,1 с), ниж няя часть комплекса QRS не расширена (в отличие от синдрома WPW), клинически нередко приступы пароксизмальной тахикардии (однако реже, чем при синдроме WPW) [78, 119]

Синдром Clough — Richter, cryoglobulinaemia, синдром pseudo-Raynaud, син дром Raynaud — Leriche

Clough Mildred Clark (род 1888), Richter Ina M, американские врачи Клйфа — Рихтера с — криоглобулинемия (Холодовой гемагглютинации) проявляется преимущественно в возрасте 50—70 лет, чувство холода, боль и парестезии в дистальных отделах верхних конечностей, усиливающиеся при свисании рук, этим симптомам нередко предшествует интермиттирующий акро цианоз, нередко сочетающийся с крапивницей и ознобом, характерна трехфаз ная смена окраски кожи — бледность, синюшность, покраснение Кровь — гемолитическая анемия, выраженная гиперкриоглобулинемия, иногда достига ющая даже 10% (десять грамм процентов), ускоренная СОЭ, андротропизм Нередко сопутствует септическому эндокардиту, циррозу печени, лимфолейко- зу, лимфосаркоме и коллаїсиозам

Синдром Clutton, morbus Clutton, Clutton’s joint (англ )

Clutton Henry Hugh (1850—1909), английский хирург Клёттона с — редко встречающийся симметричный гидрартроз у де тей с врожденным сифилисом постепенно развивается безболезненный отек суставов (обычно коленных и локтевых), температура нормальная, нередко паренхиматозный диффузный кератит, зубы типа Хатчинсона, сниженный слух и другие симптомы врожденного сифилиса

Синдром Coats, retinitis exsudativa externa, retinitis haemorrhagica externa, morbus Coats

Coats George (1876—1915), английский офтальмолог

Коутса с — разновидность односторонней ретинопатии (ауто- сомно-рецессив’ ое наследование) сероватые обширные очаговые набухания и кровоизлияния в сетчатке, нередко ее отслойка Позже развиваются вторич ная глаукома, иридоциклит, катаракта, слепота Сочетается с мышечной слабостью и умственной отсталостью Наблюдается преимущественно у молодых, до того вполне здоровых мужчин Синдром Cobb, angiomatosis medullocutanea Cobb Stanley, английский врач

Кббба с — комплекс врожденных аномалий гемангиомы мягкой оболочки спинного мозга, родимые пятна участков кожи, иннервация которых соответствует корешкам, выходящим на уровне гемангиом

Синдром Cochrane.

Cochrane W А, английский педиатр

Кбкрена с — наследственная аномалия метаболизма, выражаю щаяся в гипогликемии, провоцируемой введением лейцина (ауто сом но-рецессивное наследование) первые проявления в течение первых меся цев жизни, отказ от пищи, беспокойство, сильная потливость, рвота, покрас нение лица чередуется с выраженной бледностью, возможны тонически-клони ческие судороги, ухудшение состояния часто наблюдается после приема бел новой пищи (молока, яиц, мяса, рыбы) Уровень сахара натощак нормаль ный; нагрузка лейцином вызывает выраженную гипогликемию и гиперинсули чемию Прогноз неблагоприятный, глубокая гипогликемия часто заканчивает ся летально, а длительное ограничение белка в пище ведет к нарушениям, ти пичным для белкового голодания

Синдром Cockayne, nanismus progeroides, syndromus Neill — Dingwall, triso mia 10

Cockayne Edward Alfred (1880—1956), английский офтальмолог Кбкейна с — наследственно-семейный си м птомокомплеке (аутосомно-рецессивное наследование) проявляется со второго года жизни; диспропорциональный карликовый рост, длинные руки, бочковидная грудная клетка, выраженный кифоз, удлиненные тела позвонков Характерное лицо — глубоко расположенные глаза, прогнатия; утолщенная кожа, особенно чувствительная к ультрафиолетовому облучению, дисплазия ушей; тугоухость или глухота, гипогидроз, диффузный пигментозный ретинит, выраженный тремор рук, интеллект снижен Рентгенологически — утолщения в черепной крыше и на концевых фалангах пальцев

Синдром Coffin — Lowry, синдром Coffin — Siris — Wegienka Coffin G S , Lowry R В, американские педиатры

Коффина — Лбури с —комплекс врожденных аномалий (доминантное, сцепленное с X хромосомой наследование) умственная отсталость, «нос боксера», большие уши, конусообразные пальцы Рентгенологически — концеві іе фаланги в виде барабанных палочек, «куриная грудь», нередко гипертелоризм, выдающийся лоб

Синдром Cogan (I), keratitis interstitialis nonsyphilitica

Cogan David Glendenning (род 1908), американский офтальмолог Когана с — интерстициальный кератит с симптомами выпадения функции слухостатического (восьмого) нерва интерстициальный кератит обоих глаз без значительного ухудшения зрения, головокружение, шум в ушах, снижение слуха

Синдром Cogan (II), apraxia oculomotorica congenitalis, conjugate gaze para lysis syndrome (англ)

Когана с — глазодвигательные расстройства при мозговой патологии (двустороннее поражение лобных долей, тромбоз сагит тального синуса и вен, опухоли в области правой теменной доли и др) больной не может направить глаза в нужном направлении, при попытке компенсировать это поворотом головы глаза еще больше поворачиваются в противоположную от объекта сторону Иногда упомянутая патология носит наследственный характер (аутосомно рецессивное наследование)

Синдром Coleman, синдром Coleman — Meredith

Coleman Claude С (1879—?), американский невропатолог Коулмена с — посттравматический симптомокомплекс при комбинированном повреждении черепа, шейного отдела позвоночника и плечевого пояса

Синдром Comly, well water methemoglobinemia (англ).

Comly Ilunter H, американский педиатр

Комли с—острая или хроническая метгемоглобинемия у грудных детей, для приготов пения пищи которым используется вода с повы шенным содержанием нитритов или нитратов серый цианоз, метгемоглобинемия, взятая из вены кровь выглядит бурой, периодически поносы, часто лей коцитоз

Синдром Condorelli.

Кондорёлли с — нарушения венозного кровообращения в верхней части туловища, имеющие различные причины (повышение давления в больших венах и в правом предсердии с ускорением венозного притока крови к сердцу, повышение венозного давления или ожирение с отложением жи ра в средостении) венозный застой в верхней части туловища в положении лежа, расстройства сна и дыхания, нередко портальный застой с асцитом

Синдром Conn, hyperaldosteronismus primarius, синдром Conn —Louis Conn Jerome W, английский врач

Конна с — пеовичный альдостеронизм, обычно при гиперплазии или опухолях коркового слоя надпочечников общее недомогание, водянистые поносы, периодически мышечная слабость до полной адинамии, парестезии, несмотря на нормальное содержание качьция в крови, тетаноидные явления, гипертония, альбуминурия, гиперкалиурия, ги- понатриурия, гипохлорурия, полиурия, щелочная реакция мочи Отеки отсут сТвуют В крови— гипокалиемия, гиперхлоремия, часто алкалоз крови В кро ви и моче увеличено содержание альдостерона Если болезнь начинается в детском возрасте, то наблюдается задержка роста и общего развития Вари ант, отличающийся чувствительностью к дексаметазону, который в значительной мере уменьшает упомянутые нарушения, носит наследственный характер (аутосомно-доминантное наследование) [25, 288, 423, 790]

Синдром Conradi — Hiinermann, chondrodysplasia calcificans congenita, син дром Conradi, синдром Hiinermann, chondroangiopathia calcarea seu punctata, chondrodystrophia calcarea, chondrodystrophia punctata, chondrodystrophia calcificans congenita, dysplasia epiphysialis punctata Conradi Erich, Hiinermann Karl, немецкие врачи

Кбнради — Хюнермана с — редко встречающаяся врожденная хон- дродисплазия с нарушением метаэпифизарной кальцификации (аутосомно-рецессивное наследование) задержка роста длинных трубчатых костей (укорочение одной или двух, реже всех четырех конечностей), хондродистро- фическое телосложение, ограничения движений в больших суставах, относительно большой череп с вдавчеиной переносицей Часты и другие врожденные аномалии Рентгенологически — мелкие отложения кальция в хрящах, особенно в эпифизах суставов, трубчатые кости укорочены, нередко грибовидное расширение метафизов [329]

Синдром Cooley, синдром Cooley — Lee, morbus Cooley, anaemia Cooley, thalas- saemia maior, anaemia erythroblastica, erythraemia chronica familiaris, syndromus thalassaemicus, anaemia mediterranea

Cooley Thomas Benton (1871—1945), американский педиатр Кули с — первично-конституциональное, наследственное малокровие с микроцитозом (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) гемолитическая желтуха, микроцитоз, кокардоподобные эритроциты, ги похромия, фрагментация клеток крови, эритробластоз с образованием мегало- бластов и параэритробластов, ретикулоцитоз, лейкоцитоз с выраженным сдвигом влево, расширены границы осмотической устойчивости эритроцитов к ги потоническим растворам В костном мозге усиленный эритропоэз Часто низкий рост, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия, увеличенное расстояние между зрачками, плоский нос, остеопороз Прогноз неблагоприятный [301] Синдром Cooper, mastodynia, neuralgia mammalis, neuralgia Cooper Cooper Astley Paston (1768—1841), английский хирург Купера с — одно- или двусторонняя боль в молочных железах без местных изменений обычно наблюдается у молодых женщин, реже — у девочек до наступления менструаций, еще реже — у мужчин Синдром Copeman — Ackerman, sclerolipoma lumbale dolorosum

Кбупмена — Акермана с — разновидность липомы болезненная, скле ротическая доброкачественная опухоль (липома) в пояснично-боковой области, чаще всего — в области крестцово подвздошного сочленения Считают, что при чиной опухоли может быть гипофизарно овариальная дисфункция [325]

Синдром Cossio (I), синдром Sabathie — Vedoga, синдром Cossio — Berconsky Cossio Pedro (род 1900), аргентинский кардиолог

Кбссио с — элекрокардиографический синдром после прис тупа тахикардии быстро исчезает аномалия зубца Т (отрицательный или плоский зубец 7"); конфигурация комплекса QRS нормальна сразу же после продолжительного приступа тахикардии, наблюдается после тахикардии желудочкового (реже предсердного) происхождения Синдром Cossio (II), синдром Lutembacher — Cossio

Кбссио с —врожденный порок сердца — большой дефект меж предсердной перегородки звучный первый той, расщепленные первый и второй тоны, систолический шум в середине грудины, при нагрузке выраженный общий цианоз, исчезающий во время покоя Рентгенологически — вы раженное увеличение правого сердца, выбухание дуги легочной артерии, уси пенная пульсация гилюсов На ЭКГ — перегрузка правых предсердия и жеЛу дочка Позже присоединяются расширение легочной артерии с развитием ате роматоза ее ветвей, склонность к тромбозам, пневмосклероз Синдром (da) Costa, syndromus hyperventilationis, tetania respiratoria Da Costa Jakob M (1833—1900), американский врач

Да Косты с — вегетоневротические расстройства духа тельной регуляции быстрая смена спокойного дыхания гипервенТйля цией, во время физической нагрузки дыхание учащается больше, чем у здо{>о вого человека; часто чувство давления в груди, химический состав крови нЬр мален

Синдром Costello — Dent, hypohyperparathyreoidismus, pseudo-pseudohypopa rathyreoidismus

Costello J M, английский педиатр, Dent Charles Enrique (1911—1976), английский биохимик и физиолог

Костелло — Дента с—диспаратиреоидизм с одновременно существующими признаками гипо и гиперпаратиреоидизма фиброзная генераЛйзо ванная остеопатия (декальцинация и множественные кисты костей, гигантокле точные инфильтраты, псевдоартрозы), гипокальциемия, гиперфосфатемия, значительно повышен уровень щелочной фосфатазы в крови, гипокальциурия, припадки тетанических судорог и другие признаки тетании Рост и интеллект нормальны Нарушения функции почек не наблюдаются

Синдром Costen, arthralgia mandibularis

Costen James Bray, американский оториноларинголог

Кбстена с — артралгический и невралгический симптомокомплекс вследствие неправильного прикуса головная боль и невралгии черепных нервов, боль и чувство закупорки в носу и глотке, боль в языке, ошущенйе комка в горле, болезненность и ограничение движений в височно-челюстном суставе, часто легкий односторонний паралич мягкого неба, снижение слуха, шум в ушах и головокружение Рентгенологически — сглажен ность головки нижней челюсти спереди суставного бугорка и позади него [375, 658]

Синдром Cosyns — Duret, pathomimie automutilante (франц)

Cosyns, бельгийский врач

Козйнса —Дюрё с—разновидность мифомании больные наносят сами себе увечья, чтобы стать объектом сочувствия окружающих (без намерения извлечь какие либо выгоды)

Синдром Cotard, бред Котара, бред громадности и отрицания, меланхоличес кая парафрения

Cotard Jules (184Q—1887), французский невропатолог и психиатр Котара с — психический симптомокомплекс нигилистичес кий бред мегаломанического (грандиозного по масштабам) фантастического содержания Больные утверждают, что мир, вселенная и они сами уже не суще ствуют, что их обвиняют в тяжких преступлениях, за которые они заслуживают самого сурового наказания и будут расплачиваться за свои грехи сотни и тысячи лет [111]

Синдром Courvoisler — Terrier

Courvoisier Louis (1843—1918), швейцарский хирург, Terrier Louis-Felix (1837—1908), французский хирург

Курвуазьё — Террьё с — симптомокомплекс опухоли фатерова соска увеличенный желчный пузырь, желтуха, ахолический кал

Синдром couvade

couver (франц ) — созревать

Кувадё с—нервнопсихические проявления у женатых мужчин во время беременности или родов жены чувство страха, паресте- зии, голі вная боль, боли в подложечной области и области сердца [Диодор Сицилийский (ок 90—2! г. до п э) описал религиозный ритуал на острове Корсика во время родов жены муж укрывается в доме и имитирует движения тела жены] [450]

Синдром Couvelaire, apoplexia uteroplacentaris, morbus Couvelaire, abruptlo pla centae, uterus Couvelaire

Couvelaire Alexandre (1874—1948), французский акушер Кувелёра с—эндогенная преждевременная отслойка плаценты с местным кровотечением и геморрагическим диатезом к концу нормальной беременности появляется быстро нарастающая боль в туловище, временами напоминающая потуги, нередко — кровянистые выделения в небольшом количестве из влагалища, преждевременный разрыв плодного пузыря Больная жалуется на тошноту, беспокойство, страх Через некоторое время появляются признаки острого внутреннего кровотечения с явлениями коллапса При влагалищном исследовании — ригидная шейка матки с небольшим открытием, матка настолько тверда, что прощупать контуры плода невозможно Сердцебиение плода ускорено, нерегупярно, позже с трудом прослушивается Прогноз неблагоприятный

Синдром Cowden, hamartoma multiplex, morbus Cowden, morbus Lloyd — Den nis, syndromus Lloyd

Cowden — фамилия больной

Кауден с — комплекс множественных врожденных аномалий у женщин (аутосомно-доминантное наследование) так называемое птичье лицо, аденоиды, микростомия, іипоплазия верхней и нижней челюстей, тонкий нос, узкие ноздри, антимонголоидное расположение глазных щелей, миопия, преждевременное выпадение зубов, гипоплазия мягкого неба, складчатый язык, хронически-рецидивирующий синусит и ринофарингит, кифосколиоз, асимметрия грудной клетки, кистозная гиперплазия молочных желез и гипопла зия сосков, нередко кисты молочной железы малигнизируются Множественные кисты в щитовидной железе, печени и костях Наружные половые органы нормальные, матка недоразвита, интермиттирующая аменорея Интеллект снижен, небольшие нарушения координации Синдром Cremer — Griffin, eosinophilia essentialis

Кремера — Гриффина с — неясного происхождения (возможно, в связи с пищевой аллергизацией или эозинофильным миелолейкозом) выраженная эо- зинофилия со спленомегалисй

Синдром Сгеух — Levy, ophthalmorrhinostomatohygrosis, reverse Gougerot — Sjogren syndrome (англ), синдром Sjogren (I) inversus

Creyx Maurice, французский врач, Levy Jean (род 1910), французский акушер-гинеколог

Крея — Леви с — комплекс наследственных аномалий гиперсекреция слез, слюны и носовой слизи, повышенная секреция желудочного сока, расстройства обмена хлоридов; атропин гиперсекрецию не уменьшает, нередко также каль- цинаты в шейных позвонках Синдром Crigler — Najjar.

Crigler John E Jr (род 1919), Najjar Victor Assad (род 1914), американские педиатры

Крйглера — Найяра с—врожденная семейная гипербилир у- бинемия у грудных детей в связи с дефицитом энзимов (глюкуро- нилтрансферазы) в печени (аутосомно-рецессивное наследование)’ признаки, обусловленные нарушением билирубинового обмена, — желтуха, увеличенная печень и селезенка, гипербилирубинемия (значительно повышено количество непрямого билирубина) [412, 753]

Синдром Critchley, musicolepsia

Крйчлн с — разновидность рефлекторной эпилепсии эпилептическая аура, «пти маль» или генерализованный судорожный припадок после акустического раздражения (чаще после определенной мелодии)

Синдром Crome.

Crome L, американский генетик

Крома с—комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) врожденная катаракта, эпилептиформные припадки, умствен ная отсталость, низкий рост Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в те чение первого года жизни

Синдром Cronkhite — Canada.

Cronkhite Leonard, американский врач, Canada Wilma Jeanne, американ ский рентгенолог

Крбнкайта — Канада с — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-до минантное наследование) генерализованный желудочно кишечный полипоз, ат рофия ногтей, алопеция, диффузная кожная гиперпигментацня Иногда наблю дается экссудативная энтеропатпя, мальабсорбцня, снижение уровня кальция калия и магния в крови [636]

Синдром Crosby, anaemia haemolytica hereditaria nonsphaerocytotica Crosby William Holmes (род 1914), американский гематолог Кросби с—наследственная гемолитическая анемия с расстройствами порфиринового обмена без выраженного сфероцитоза (ауто сомно доминантное наследование) бледное, слегка желтушное лицо, умеренно выраженная нормохромная, иормоцитарная гемолитическая анемия, спленоме галия, осмотическая и механическая устойчивость эритроцитов нормальная, продолжительность жизни эритроцитов укорочена, порфиринурия, резко повышено выделение уробилиногена с мочой, с мочой выделяется и копропорфирмн, часто боли в животе

Синдром Cross — McKusick — Breen, К family syndrome (англ )

Cross Harold E, американский врач, McKusick Victor Almon (род 1921), американский генетик и кардиолог, Breen Williams, американский врач

Кросса — Мак КыЪсика — Брина с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) выраженная задержка умственного и психомоторного развития, прогрессирующая спастическая дип легия, переходящая в полную децеребрационную ригидность, часто тонически клонические судороги, нередко — экстрапирамидные симптомы (атетоз, хорео атетоз, торсионный спазм), общая гипопигментация, напоминающая альбинизм микроофтальмия, энофтал^м, уменьшенная роговица, амавроз, иногда —ани ридия, крипторхизм Croup-syndromus, croup

croup (англ ) — круп, воспаление гортани

Крупа с—закупорка дыхательных путей у детей при раз личных заболеваниях меняющаяся хрипота, инспираторный, экспираторный или смешанный стридор, лающий кашель, асфиксия Различают истинный круп (при дифтерии) и ложный круп (при кори, коклюше, скарлатине, гриппе, аллер гических заболеваниях дыхательных путей и других заболеваниях)

Синдром Crouzon, morbus Crouzon, dysosteosis cranio-facialis, dysosteosis era nio-facialis hereditaria, dysosteosis cranio-orbito facialis Crouzon Octave (1874—1938), французский врач

Крузбна с—врожденные нарушения синостоза черепа с типичной его конфигурацией и характерными чертами лица (аутосомно-доминантное наследование) преждевременное окостенение швов (особенно венечного и ламбдовидного), расширение акроцефальной части черепа, прогрессирующие глазные аномалии — экзофтальм, атрофия зрительного нерва, слепо та, гипертелоризм, дивергирующее косоглазие, нистагм, гипоплазия верхней челюсти, «орпиный» нос Рентгенологически — пористое строение черепа, напоми нающее пчелиные соты, узурации С увеличением внутричерепного давления симптомы нарастают [136, 415]

Синдром CRST, синдром Winterbauer

CRST (С — calcinosis cutis, R — phenomenon Raynaud, S — sclerodactylia, T — teleangiectasia)

CRST с — комплекс врожденных аномалий (вероятно, аутосом но доминантное наследование) кальциноз кожи, феномен Рено, склеродакти- лия и телеангиэктазии Некоторыми авторами этот синдром рассматривается как вариант течения склеродермии [391]

Синдром Cruveilhler — Baumgarten, синдром Baumgarten, cirrhosis Cruveilhi- er — Baumgarten

Cruveilhier Jean (1791—1873), французский патолог, Baumgarten Paul Clemens von (1848—1928), немецкий патолог

Крювельё — Баумгартена с — цирроз печени с портальной гипертензией, в результате которой образуется венозный анастомоз между участками, снабжаемыми кровью пупочной и воротной вен. цирроз печени, портальная гипертензия с асцитом, спленомегалия с отеками, расширенные и извитые подкожные вены вокруг пупка (голова медузы), в области пупка хорошо выслушиваются венозные шумы [173, 671]

Синдром Curschmann — Batten — Steinert, синдром Deleage — Curschmann — Steinert, синдром Curschmann — Steinert, синдром Batten — Steinert morbus Steinert, синдром de Lange, dystrophia myotonica, myotonia atrophica

Curschmann Hans (1875—1950), немецкий терапевт, Batten Frederic Eusta ce (1865—1918), английский невропатолог, Steinert Hans, немецкий врач

Куршмана — Ббттена — Штёйнерта с— симптомокомплекс наследственной миопатии (нерегулярное аутосомно доминантное наследование) расстройства мышечного тонуса, вначале в предплечье и кисти (ослабленное рукопожатие), атрофия циркулярных или запирательных мышц, прежде всего мимических (m levator palpebrae, т orbicularis oris) и жевательных, затем мышц затылка и mm sternocleidomastoidei; парестезии в об ласти атрофий, ослабление или исчезновение сухожильных рефлексов, нечлено раздельная речь, уменьшается подкожный жировой слой, выпадают волосы развивается катаракта, атрофия половых желез, снижение половой функции Часто — акроцианоз, снижение интеллекта Болеют преимущественно мужчи ны в возрасте 20—30 лет

Синдром Curtius (I), hypertrophia hemifacialis, hemihypertrophia congenitalis, hemigigantismus

Curtius Friedrich (род 1896), немецкий терапевт

Курциуса с — эктодермальная дисплазия с эндокринными нарушениями и тенденцией к усиленному росту отдельных частей тела обычнй увеличена часть лица (часто верхняя челюсть) или отдельные конечности, синдактилия, дисплазия ногтей, волос и зубной эмали, гиподонтия, амблиопия, гс мералопия, гипогенитализм, гипоплазия молочных желез, нередко задержка психического развития

Синдром Curtius (II), ataxia vasomotorica, dysovaria, insufficientia ovarica ve- getativa, dysfunctio pluriglandularis dolorosa

Курциуса с —врожденная конституциональная сосудистая ла бильность с овариальной недостаточностью и запорами (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) холодные руки и ноги, акро цианоз, гипергидроз, головокружения, обмороки, головная боль, дисменорея, нерегулярные менструации, гипогенитализм, запоры

Синдром Curtius (III). *

Курциуса с — редкая комбинация множественных пороков развития микроцефалия, умеренная дебилыюсть, выраженная гиподонтия, амблиопия с врожденным нистагмом и выраженным конвергирующим косоглазием, гемералопия, гипоплазия сосков и яичек, синдактилия, камптодактилия, атрофия подушечек больших пальцев, кифосколиоз, дисплазия или аппазия ногтей

Синдром Cushing (I).

Cushihg Harvey William (1869—1939), американский нейрохирург Кушинга с — симптомокомплекс при опухоли мозжечков о-м о с тового угла симптомы выпадения V, VI, VII, VIII и IX пар черепных

нервов на стороне поражения, мозжечковые симптомы и симптомы сдавления мозга

Синдром Cushing (11), meningioma clinoides

Кушинга с — возникает при опухоли, исходящей из средней части клиновидной кости офтальмоплегия, супраорбитальные парестезии и боль, односторонний безболезненный экзофта іьч, первичная атрофия зрительного нерва на стороне повреждения, застойный сосок на противоположной стороне, обонятельные и вкусовые галлюцинации в результате сдавления gyrus un- cinatus, изменения личности

Синдром Cushing (III), medulloblastoma Cushing, glioma sarcomatoides, neurospongioma, neurospongioblastoma, medulloblastoma cerebelli

Кушинга с — возникает при злокачественной опухоли моз кеч к а у детей быстро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия, часто метастазы в спинной мозг с последующими параличами конечностей, в терминальных стадиях--симптомы тотального поперечного повреждения спинного мозга

Синдром Cyriax, syndromus Davies — Colley Cyriax Edgar F, английский врач

Сайриакса с — симптомокомплекс при чрезмерной подвижности реберных хрящей* внезапная сильная боль в передней стенке грудной клетки, обычно после незначительной травмы или после неловкого движения, при кашле, глубоком вдохе, болезненность хрящей VIII, IX или X ребра при пальпации (нередко эти хрящи смещены)

Синдром Dalsace — Nettei - Musset

Dalsace Jean Charles (1893—1970), Netter Albert Pierre (род 1910), фран цузские гинекологи, Musset R , французский врач

Дальсёса — Неттёра -- Мюссе с — симптомокомплекс при в н у т р и м а точных сращениях после перенесенного туберкулезного воспаления слизистой оболочки матки не поддающиеся лечению первичные аменорея и бесплодие, гистерографически — внутриматочные сращения Нередко картина ту беркулезного эндометрита

Синдром Dana, myelosis funicularis, syndromus Lichtheim, syndromus Putnam— Dana, medullosis funicularis, sclerosis funicularis

Dana Charles Loomis (1852—1935), американский невропатолог Дёйне с — неврологические и психические проявления при тяжелой анемии,'обусловленной дефицитом витамина Bi₂ парестезии, расстройства глубокой чувствитепьности со спинальной атаксией, гипотония, ослабленные сухожильные рефлексы, общее ослабление моторики, патологиче ские рефлексы (Бабйнского, Россолимо) Наблюдаются также мозжечковая атаксия, маниакальное или депрессивное состояние, нередко признаки параноидного и делириозного синдромов

Синдром Dandy — Walker, atresia foraminis Magendie.

Dandy Walter Edward (1886—1946), Walker Arthur Earl (род 1907), аме рнканские нейрохирурги

Дёиди — Уокера с — врожденная аномалия мозга в области IV желудочка с расстройствами циркуляции спинномозговой жидкости (ауто- сомно-рецессивное наследование) увеличенный череп с истонченными костями, атрезия срединного отверстия IV желудочка (в отдельных случаях проте кает бессимптомно), гидроцефалия Обычно летальный исход в течение не скольких лет [419]

Синдром Darier, erythema annulare centrifugum

Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог Дарье с—разновидность эритем атозного дерматоза круго- или дугообразная красная сыпь на туловище, высыпания прогрессируют радиарно; место первичного очага бледнеет, часто рецидивы [38, 599] Синдром Darier — White, keratosis follicularis, тої bus Darier, dyskeratosis fol licularis vegetans, psorospermosis.

Darler Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог

Дарьё— УАйта с. — разновидность наследственных кератозов (аутосомно-домннантное наследование) заболевание начинается во время пубертатного периода, появляются резко зудящие красные пятнышки, быстро превращающиеся в красные узелки, которые приобретают позже серо-коричнево-красный оттенок и конусовидную форму, преимущественная локализация — лицо, волосистая часть головы, шея, грудь, туловище, спина, сгибательные поверхности суставов Гистологически — неспецифическая периваскулярная инфильтрация, врастание ворсинок кожи (cutis propria) в эпидермис, срастание остистого слоя с основным, цилиндрическим слоем, дискератотические круглые клетки в поверхностных слоях эпидермиса Синдром Debler, anaemia haemolytica familiaris

Debler К,, немецкий педиатр

Дёблера с — редкая форма гемолитической анемии: проявляет ся в грудном возрасте, замедление роста, частые тошнота, рвота, поносы или запоры, гепатоспленомегалия, реже — лихорадка и порфиринурия, позже — ги- похромная анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, полихромазия, микроцитоз Сфероцитоз не наблюдается Базофильно зернистые эритроциты, их осмотическая резистентность снижена В костном мозге значительно увеличено количество эритробластов После удаления селезенки обычно наступает длительная ремиссия

Синдром Debre (I).

беЬгё Robert (1882—1978), французский педиатр

Дебрё с — нарушения обмена веществ с одновременным накоплением жиров и гликогена в печени и с мышечной гипотонией увеличенные живот и печень (обычно уже через несколько недель после рождения), дистрофия, замедление роста, неравномерное распределение подкожного жирового слоя (как при синдроме Фрелиха); гипотония поперечнополосатой мускулатуры, липемия, гиперхолестеринемия, натощак — гипогликемия, а после нагрузки глюкозой — патологическая сахарная кривая Нередки расстройства ЦНС, нарушения функций печени, преходящий кератоз

Синдром Debre (II), syndromus neurooedematosus, синдром Debre — Julien Marie, polyneuritis oedematosa infectiosa

Дебрё с — наблюдается у детей до 5-летнего возраста после перенесенной банальной инфекции блуждающие боли во всем теле (особенно в конечностях), вялые параличи, соответствующие пояснично-крестцовым сегментам, гипорефлексия, массивный генерализованный отек Спинномозговая жидкость без изменений Обратное развитие всех симптомов обычно через 2—3 нед

Синдром DebrA (III), felinosis, lymphoreticulosis inoculationis benigna, Katzen kratzkrankheit (нем), viruslymphadenitis, morbus Petzetakis, синдром Foshay — Mollaret

Дебрё с — доброкачественный вирусный лимфаденит, развивающийся при повреждении кожи (часто при кошачьих царапинах — так называемая болезнь кошачьей царапины! кожные ранения как входные ворота инфекции (обнаруживают не всегда), регионарный лимфаденит (преимущественно в подмышках или в паховой области), лимфатические узлы часто нагнаиваются и открываются фистулой Лихорадка, усталость, исхудание, из редка преходящая макулопапулезная сыпь Прогноз благоприятный Наблюдаются эктопические и атипические формы 1) эктопическая форма —острый тонзиллит с припуханием лимфатических узлов, часто — с ретрофарингеальным абсцессом, 2) конъюнктивальная форма [см синдром Парино (I)], 3) мезентериальная форма — клиническая картина мезаденита, 4) торакальная форма — припухание медиастинальных лимфатических узлов Наиболее частые осложнения — энцефалит, энцефаломиелит, невриты

Гиндром DebrA — Fibiger, синдром Fibiger — DebrA — v Gierke, intoxicatlo in- іетtnalis, intoxicatio interrenalis androgenes, dyscorticismue, insufficient!* sup- riuenalis paradoxa, синдром Pirie, hyperemesis neonatorum, синдром Jaudon, peetidostenosis pylorica hypertrophica, синдром Wilkins

Debr6 Robert (1882—1978), французский педиатр; Fibiger Johannes Andre jis Grib (1867—1928), датский патолог

Дебре — Фйбигера с—дискортицизм у грудных детей с нрожденной гиперплазией надпочечников и псевдопилороспазмом недостаточ ный прирост массы тела в первые недеіи, прогрессирующая апатия и гипотония срыгивание или рвота, нередко спастическая и неукротимая (псевдопило- росиазм), признаки обезвоживания, хорошо видна перистальтика желудка, учащенный стул, периодически — коллаптоидное состояние с цианозом и бледностью, ускоренным нерегупярным пульсом, потливостью, судорогами и потерей сознания Такое состояние развивается без видимой внешней причины, продолжается от нескольких минут до получаса и нередко заканчивается деталь но Часто наблюдается сильная пигментация кожи, у девочек нередки признаки южного гермафродитизма, у мальчиков — гипоспадия, гипохлоремия, гипонат- риемия, гнперкалиемня, гипочлоремическая азотемия, гиперхлорурия и резко повышенное количество 17-кетостероидов в моче [358]

Синдром Debre — Marie.

Debre Robert (1882—1978), Marie Julien Jean (род 1899), французские пе

диатры

Дебрё — Марй с — вариант гипоталамически-гипофизарного нанизма с изолированными расстройствами водного обмена карликовый рост, гипогенитализм, инфантилизм, ожирение, олигодипсия, олигурия, высокая относительная плотность мочи, неспособность своевременно выделить Новы шенное количество выпитой жидкости Других нарушений функции почек не наблюдается Пониженная температура, гипотензия, гипогликемия Интеллект нормальный

Синдром Debre — Semelaigne, athletismus myxoedematosus, syndromus Hoff mann, myopathia hypothyreotica, синдром Kocher — Debre

Debre Robert (1882—1978), Semelaigne Georges, французские педиатры Дебрё — Семелёня с — сочетание врожденной микседемы и миопатии у грудных детей наблюдаются отставание в росте, замедление рефлекторной деятельности, гипотермия, брадикардия, уменьшенное потоотде ление, сухая кожа, жидкие волосы, запоры, гиперхолестеринемия, олигофре ния, врожденная гипертрофия мышц конечностей Гипертрофированная и не редко гипертоническая мускулатура функционально чаще бывает ослаблена

Синдром Degos, genodermatose en cocarde (франц)

Degos Robert (род 1904), французский дерматолог

Дегб с — разновидность локальных эритрокератодермий округлые эритематозные бляшки с чешуей в центре, похожей на кокарду Эти изменения обычно претерпевают обратное развитие в течение 3 мес и потом рецидивируют в виде множественных высыпаний

Синдром Degos — Delort — Tricot, dermatitis papulosquamosa atrophicans, pa oulosis atrophicans maligna, синдром Kohlmeier — Degos, thromboangiitis cuta neointestinalis disseminata, syndromus cutaneointestinalis mortalis

Degos Robert (род 1904), Delort J, Tricot R, французские дерматологи Дего — Делбра — Трико с — редкое заболевание, которое начинается чожными симптомами и заканчивается летально при явлениях острого живота рецидивирующие светло-рс. .вые, слегка отечные папулезные высыпания, которые через нескочько дней видоизменяются- центр втягивается, окраска становится фарфорово белой, из іенен іая ткань на месте высыпания отделяется и образуется резко ограниченная язвочка с ги иеремированной каймой Нередки поражения глаз конъюнктивальные микро- тевризмы, отек зрительного нерва и паралич глазодвигательною нерва Через несколько недель или месяцев внезапно появляются симптомы острого живо- н| і болями в эпигастральной области, кровавой рво .и и лихорадкой В тетин нескольких дней — летальный исход На вскрьп і лі — тромбоз вен кишечника и некрозы без перфораций [566]

і* т

Синдром Dejean.

Dejean M С, французский врач.

Дежана с — симптомокомплекс при патологическом процессе и а дне глазницы (преимущественно воспалительного характера) пучеглазие, двоение в глазах, сильная боль в верхней челюсти и потеря чувстви тельности в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва Синдром Dejerine (I), neuritis multiplex atactica, neurotabes peripherica, pseudo- tabes diphtheritica

Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог Дежерйна с — симптомокомплекс при дифтерии, напоминающий спинную сухотку атаксия и расстройства глубокой чувствительности

Синдром Dejerine (II), claudicatio intermittens medullae spinalis Dejerine Дежерйна с — перемежающаяся хромота в результате сифилитических расстройств кровообращения или облитерирующего тромбангита различного рода парезы и параличи

Синдром D6jerine-Klumpke, синдром Klumpke, paralysis Dejerine Klumpke, pa- ra'ysis Klumpke

Dejerine Klumpke Augusta (1859—1927), французский невропатолог Дежерйн-Клюмпке с —симптомокомплекс при повреждении ко решко в VII и VIII шейных и I грудного нервов и их сплете ний паралич мускулатуры предплечья и мелких мышц ладони, на внутренней поверхности предплечья узкой полосой нарушена чувствительность Нередко наблюдаются также вазомоторные расстройства, ангидроз или гипергидроз, чнофтальм, птоз, миоз

Синдром Dejerine — Lavalpiquechef.

Ddjerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог.

Дежерйна — Лавальпикшёфа с — разновидность алкогольного полиневрита алкогольная ложная спинная сухотка с расстройствами поверхностной чувствительности, чувства положения тела и атаксией

Синдром Dejerine — Roussy, thalamus-syndromus, anaesthesia thalamica hype raesthetica, syndromus thalamicus

Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог, Roussy Gustave (1874—1948), французский патолої

Дежерйна — P)ссй с — односторонние нарушения зрения и чувствительности в результате повреждения тачамуса гомонимная іечианопсия, контралатеральная гнпорефлексия кожи, гиперрефлексия сухо жилий и надкостницы, расстройства глубокой чувствительности, гемиалгии, гемипарестезии Часто — односторонняя атрофия скелетной мускулатуры и гомонимная потеря костной чувствительности

Синдром Dejerine — Sottas, morbus Dejerine, atrophia musculorum neurotica, neuritis hypertrophies, dystrophia musculorum hereditaria, degeneratio Gom- bault, neuritis Gombault

Dejerine Joseph Jules (1849—1917), Sottas Jules (1866—?), французские невропатологи

Дежерйна — Сотта с—наследственнодегенеративная форма невральной мышечной атрофии (аутосомно-доминантное на следование) симметричная прогрессирующая атрофия мышц, pes varus, pes ^quinovarus, под кожей хорошо прощупываются утолщенные болезненные нервные волокна В области атрофий — расстройства трофики и чувствительности, положительный симптом Ромберга, нередко — атаксия, нистагм, пара лич глазных мышц, анизокория Много родимых пятен и подкожных нейрофибром. Болезнь обычно начинается в детстве Выраженный андротро- пизм [488]

Синдром Dejerine — Souques — Sicard

Dejerine Joseph Jules (1849—1917), Sicard Jean (1873—1929), француз ui ie невропатологи

Дежернна — Сукп — Смкйра с — симптомокомплекс повреждения коленчатого узла: сильная боль в ушах, герпес языка, признаки по ареясдепня VII спинномозгового нерва, расстройства вкуса на передних ²/₃ язы ка, нарушение чувствительности мочки уха Синдром DAjerine — Thomas, atrophia olivo-ponto-cerebellaris

Dejerine Joseph Jules (1849—1917), Thomas Andre, французские невропатологи

Дежерйна — Тома с — симптомокомплекс оливопонтоцеребел лярного поражения (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) болезнь начинается с мозжечковых расстройств — обычно с атаксии нижних конечностей, позже атаксия распространяется и на верхние конечности (изме нение почерка), наблюдаются нарушения мочеиспускания, недержание мочи Сухожильные рефлексы нормальны Нередко развиваются паркинсонизм и признаки слабоумия

Синдром Delius, dystonia neurocirculatoria

Delius Ludv'ig (род 1908), немецкий терапевт

Делиуса с —дисрегуляторные нарушения периферического кровообраще ния меняющаяся эритема, преимущественно лица, часто эритема в виде пятен также на шее и груди, в так называемой фазе «ожидания» — акроцианоз, холодные конечности, гипергидроз ладоней и стоп, ангиографически — спазм или расширение периферических сосудов Данный синдром часто является вторич ным или же представляет предстадию другого заболевания, например гипер тонической болезни Синдром Demarquay — Richet.

Demarquay Jean Nicolas (1814—1875), Richet Didier Dominique Allred (1816—1891), французские хирурги

Демарке — Ришё с — наследственная аномалия развития прей мущественно в области рта (аутосомно-доминантное наследование) заячья губа, волчья пасть, фистулы нижней губы, гиподонтия Кроме того, наблюда ются низкий рост, инфантилизм, клинодактилия; изредка — врожденные поро ки сердца, сакрализация поясничных позвонков, сколиоз

Синдром Dennie — Marfan, paralysis syphilitica congenitalis

Dennie Charles С, американский врач, Marfan Jean Bernard Antoine (1858—1942), французский педиатр

Денни — Марфана с —поражение центральной нервной системы у детей о врожденным сифилисом, спастический паралич конечностей, ум ственная отсталость, нередко — лихорадка, судорожные припадки, нистагм катаракта

Синдром Denny-Brown (I), syndromus Eaton — Lambert

Denny-Brown Derek Ernest (род 1901), английский невропатолог Денни-Брауна с — симптомокомплекс у больных с медленно прогрессирующей мелкоклеточной бронхокарциномой повышенная мышечная утомляемость, нарастающая мышечная слабость, начиная с проксимальных мышц, поражается главным образом тазовая и бедренная мускулатура, часто сухость во рту, парестезии, глубокие сухожильные рефлексы ослаблены или полностью отсутствуют, корково-мозжечковые симптомы атаксия, нистагм, дизартрия, ннтенционное дрожание, головокружение, изредка развитие слабоумия [14, 426, 612, 668]

Синдром Denny-Brown (II), carotis-syndromus

Дённи-Брауип с—неврологический симптомокомплекс у больных со с тс н о з о м или закупоркой внутренней сонной артерии вне іапньїй односторонний амавроз пли другие симптомы в зависимой и от степе ни закрытия просвета артерии, контралатеральный геміпарез, иногда — конт ралатеральная гомонимная гемианопсия часто — афазия, аграфия, акальку- чня, а іексия, аутотопагнозия

Синдром Dent — Friedman, osteoporosis iuvenilis idiopathica heieditaria

Dent Charles Enrique (1911—1976), английский биохимик и физиолог, Friedman М , английский врач

Дёита— Фрйдмена с — наследственный идиопатическнй ювенильный ос- геонороз (аутосомно-рецессивное наследование) выраженный остеопороз, проявляющийся уже в детском возрасте, голубоватая окраска скпср и др^Ь-не признаки, характерные для osteogenesis imperfecta, нередко аминоацндурия и гипоурицемия

Синдром Denys — Corbeel, sy ndromus oculo cerebro-renalis Denys — Corbeel Denys P, Corbeel L, бельгийские педиатры

Дени — Корбёла с — наследственное сочетание мозговых, глазных и почечных аномалий (возможно, аутосомно рецессивное наследование) задержка умственного развития, низкий или карликовый рост гидрофтальм, вторичная глаукома, значительное снижение зрения, кровь — ацидоз, гипокалиемия, умеренная гипокальциемия, снижение щелочных резер вов, нормальные функциональные пробы почек, моча — гиперкальциурия, ги перфосфатурия Сдвши электролитов крови и мочи вызваны нарушениями функций проксимальных канальцев почек Нередко также снижение секреции соляной кислоты желудком

Синдром Dercuin, morbus Dercum, синдром Dercum — Vitaut, синдром Anders, lipomatosis dolorosa, adiposalgia, lipalgia, adipositas tuberosa simplex, adiposi tas dolorosa, fibrolipomatosis dolorosa, синдром Allen — Rines

Dercum Francis Xavier (1856—1931), американский невропатолог Дёркума с—наследственная (возможно, аутосомно доминантное наследование) болезненная, част о симметричная гипертрофия жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом Болеют преимущественно женщины в период менопаузы [72]

Синдром Derry, lipidosis systemica infantilis tarda, gangliosidosis GM (I) II Derry D M, американский врач

Дерри с — разновидность наследственного сфинголипидоза (накопление ганглиозидов) (аутосомно-рецессивное наследование) проявляется главным образом в виде амавротической идиотии, в основе патологии лежит дефицит В и С изоферментов бета галактозидазы с последующим накоплением ганглиозидов [GM(1)] в мозге, во внутренних органах обнаруживается в повышенном количестве своеобразный мукополисахарид (неполностью сульфатированныи кератансульфат) Прогноз неблагоприятный

Синдром Determann, dyskinesia intermittens angiosclerotica, akinesia intermittens angiosclerotica, myasthenia angiosclerotica Determann Hermann (1865—">), немецкий врач

Дётермана с —и н те p м и тти p у ю щ а я мышечная слабость у больных с облитерирующим артериосклерозом (преимущественно атеросклерозом) без выраженных нарушений трофики (в отличие от синдрома Шарко)

Синдром Deutschlander, morbus Deutschlander, fractura ossis metatarsalis II et 111, Marschfraktur (нем), foottumor or march foot (англ.), pied Ь>гсё (франц), маршевый перелом плюсневых костей

Deutschlander Carl Ernst Wilhelm (1872—1942), немецкий ортопед Дёйчлендера с —перелом II, III, реже IV плюсневых костей в результате сильной физической нагрузки (часто в условиях армии, при длительных или форсированных переходах), нередко комбинируется с hallux valgus

Синдром Devergle, morbus Devergie, morbus Hebra, morbus Tarral — Besnier, lichen ruber, lichen ruber acuminatus, pityriasis pilaris, pityriasis rubra pilaris Devergie Marie Guillaume Alphonse (1798—1879), французский дерматолог Девержй с.— наследственный хронический эксфолиативный дер м а т о з (аутосомно-доминантное наследование) сухие, несколько приподнятые папулы в виде бляшек (около 1 мм в диаметре) вокруг волосяных фол-

чнкулов, поверхность папул покрыта ороговевшими чешуйками, отдельные •рнгематозные бляшки сливаются, оставляя островки неизмененной кожи Бо- чезнь обычно начинается исподволь, одновременно с появлением обильной перхоти, иногда высыпания распространяются по всему телу, нередко сопровождается пальмарным и плантарным кератозом, часто — сильный зуд, ди строфия ногтей На генерализованной стадии — лихорадка с ознобом, по нос [428]

Синдром Devic, neuromyelitis optica, синдром Devic —Gault, ophthalmoencepha- lomyelopathia, optic neuromyelitis (англ )

Dfevic M Eugene (Э—1930), французский врач

Девйка с — подострая энцефаломиелопатия с выраженной де миелинизацией зрительных нервов и спинного мозга острое начало болезни со слепоты, острый поперечный миелит с ди и їй тетраплегией, в начале забо левания нередко диссоциированные расстройства чувствительности Морфоло гически — накопление фагоцитов, содержащих липиды, пропиферация астро- цитов, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости Прогноз неблагоприятный В последнее время считают, что патологический процесс не носит воспалительного характера и, таким образом, термин «миелит» является неправильным

Синдром Diallinas — Amalric, синдром Amalric

D і а 11 і n a s N , Amalric P, швейцарские офтальмологи

Диаллйна — Амальрйка с — наследственное сочетание аномалий внутреннего уха и сетчатки (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) врожденная глухота, переходящая в гтухонемоту, на глазном дне — пятнистые скопления пигмента в сетчатке, розоватая центральная ямка (fo vea centralis) сильно контрастирует с сероватым оттенком близлежащих от делов сетчатки Все функции глаза (зрение, поле зрения, цветовосприятие и др) нормальные

Синдром Diamond — Blackfan, синдром Josephs — Diamond — Blackfan, erythro genesis imperfecta, anaemia chronica hyporegeneratorica, anaemia chronica con genita aregenerativa, anaemia hypoplastica congenita, anaemia aplastica conge nita

Diamond Louis Klein (род 1902), Blackfan Kenneth D (род 1883), амери канские педиатры

Дайемонда — Блёкфэна с — врожденная хроническая аплас- тическая анемия (эритробластопения) обычно проявляется в первые годы жизни, нормоцитарная, медленно прогрессирующая нормо- или гипер- хромная ретикулоцитопеническая анемия, нормальная картина крови с обычным количеством тромбоцитов В костном мозге — гипопластический эритропо эз, лимфоцитоз Часто сочетается с нарушениями развития половых органов, задержкой умственного и физического развития Хотя большинство авторов признают аутосомно-доминантный тип наследования, некоторые допускают воз можность также аутосомно рецессивного наследования или даже экзогенно обусловленное (постинфекционное) развитие этого синдрома [730]

Синдром Diaz

Дйаса с — спонтанный асептический некроз эпифиза таранной кости возможно, аутосомно-доминантное наследование)

Синдром Dietl, morbus Dietl, crisis Dietl

Dietl Jozef (1804—1878), польский клиницист

Дйтля с — симптомокомплекс ущемления бауждающей почки коликоподобная боль в животе, рвота, лихорадка, кол папе, гиперестезия в соответствующих зонах Захарьина — Геда, приступ обычно начинается с задержки мочи, после чего наступает обильное мочеотделение, нередко провоцируется резким переходом из положения лежа в положение стоя.

Синдром Dietlen

Dietlen Hans (1879—1955), немецкий терапевт и рентгенолог.

Дйтлеыа с—рентгенологический симптомокомплекс у больных со сращениями между сердечной сорочкой и сердцем или же между сердечной сорочкой и диафраімой напряжение прилегающей к сердцу части диафрагмы синхронно сердечному ритму и при вдохе, изменения контура сердца во время вдоха, сглаживание дуги аорты и дуги легочной ар терии

Синдром Dietrich, morbus Dietrich, morbus Kohler metacarpalis Dietrich Hans (1891—1956), немецкий хирург

Дитриха с — асептический некроз метакарпальных костей с вторичным остеосклерозом и артрозом (вероятно, аутосомно-доминантное наследование)

Синдром Dieulafoy, ulcus simplex Dieulafoy, exulceratlo simplex Dieulafoy, его sio Dieulafoy

Dieulafoy Georges (1839—1911), французский врач

Дьёлафуй с — массивное желудочное кровотечение, вызван ное повреждением (аррозией) подслизистой артериальной ветви преимущест венно болеют лица молодого возраста без так называемого желудочного анамнеза Массивная кровавая рвота наступает внезапно, диагноз подтвер ждается либо фиброгастроскопней, либо во время операции, быстро прогрес сирующая острая постгеморрагическая анемия Без срочного хирургического вмешательства — летальный исход в течение нескольких дней

Синдром DiGeorge, синдром Nezelof

DiGeorge Angelo Mario (род 1921), американский эндокринолог и пе диатр

Диджбрдже с — комплекс наследственных аномалий (ауто сомно-рецессивное наследование с различной экспрессивностью) аплазия око- лощитовидных желез и вилочковой железы, аномалии дуги аорты, снижена устойчивость к инфекциям, часты мышечные судороги Кровь — лимфоцитопе- ния, гнпокальциемия, гипо-у-глобулинемия Иногда — катаракта, паховые грыжи [402]

Синдром Diogenes.

Diogenes (404—323 до н э), Диоген Синопский, греческий философ-киник, живший, согласно историческому анекдоту, в бочке

Диогена с — симптомокомплекс, развивающийся у одиноких старых лю дей, не способных ухаживать за собой исхудание, эксикоз, неопрятность, часто летальный исход в связи с острым заболеванием (пневмония, инсульт, острый живот) При благоприятном течении острого заболевания и улучшении бытовых условий общий прогноз благоприятен [670]

Синдром Doan — Wiseman, neutrophilopenia hypersplenica, neutropenia spleno megalica, синдром Wiseman — Doan

Doan Charles Austin (род 1896), Wiseman Bruce Kenneth (род. 1898), американские терапевты

Доуна — Уайзмена с — признаки первичного гиперспленизма спленомегалия, миелоидная гиперплазия костного мозга с переходом в гипоплазию, лейкопения, нейтрофилопения, быстрая утомляемость, сердцебиение, лихорадка, боль различной локализации, иногда язвы слизистой оболочки по лости рта При гистологическом исследовании селезенки — выраженный фаго цитоз гранулоцитов [897]

Синдром Dohie, acropigmentatio symmetrica, leucopathia punctata et reticularis symmetrica Matsumoto

Дохи с — комплекс врожденных кожных, глазных и психических расстройств наличие пигментированных пятен на тыльных поверхностях ладоней и стоп, в области лодыжек и, реже, на теле, сетевидная или очаговая депигментация и веснушки на лице Нередко сочетается с умственной отсталостью и расширением сосудов сетчатки [320]

Синдром Dollinger — Bielschowsky, синдром Jansky — Bielschowsky, idiotia amaurotica infantilis tarda

Dolllnger А, немецкий прач, Bielstliovisky Мях (1869—1940), немецкий і**пропятолог

Дбллніггеро — Бп'їьшбвского с.— форма амавротической идио і и и (аутосомно-рецессивное наследование) болезнь обычно проявляется в возрасте 3—4 лет, задерживается умственное развитие, исчезают речь и навыки ходьбы, в результате очаговой атрофии сетчатки постепенно развивается слепота, появляются мозжечковые симптомы В терминальных стадиях — бульбарные симптомы, маразм Болезнь обычно продолжается 3—4 года и заканчивается летально [392]

Синдром Dolowitz — Aldous, синдром Woolf — Dolowitz — Aldous Dolowitz D A, Aldous H E, американские врачи

Доловитца — Олдэса с — комплекс наследственных аномалий слуха и нарушений синтеза пигмента кожи и глаз (рецессивное, сцепленное с X хромосомой наследование) врожденная глухота с развитием глухонемоты, частичный, в виде пятен, альбинизм, глазной альбинизм

Синдром Donath — Landsteiner, paroxysmal cold hemoglobinuria (англ.)

Donath Julius (1849—⁵), немецкий врач, Landsteiner Karl (1868—1943), австрийский иммунолог и гематолог

Доната — Ландштейнера с —пароксизмальная (холодовая) гемоглобин урия после пребывания на холоде приступообразно возни кают плохое самочувствие, боль в крестце, рвота, высокая температура, конечности холодные и синюшные Приступ продолжается от нескольких часов до нескольких дней Наблюдаются гемоглобинурия, желтуха, увеличены печень и селезенка, положительная реакция Доната — Ландштейнера, в 90% случаев — положительная реакция Вассермана

Синдром Donohue, dysendocrimsmus, ieprechaunismus

Donohue William Leslie (род 1906), канадский патолог Доною с — множественные наследственные аномалии с дисфункцией желез внутренней секреции (аутосомно-рецессивное наследование) лицо «фавна» — гипертелоризм, широкие глазные щели, плос кая спинка носа, большие оттопыренные уши Необычно большие ладони и стопы, выраженная кожная пигментация, гинекомастия, гипертрофия клитора и малых срамных губ Низкий рост, повышенная чувствительность к инсулину, увеличенная печень и селезенка Задержка психического и физического развития В некоторых случаях — увеличенные и кистозно дегенерированные яични ки и нефрокальциноз Гиперкальциемия Выделение 17 кетостероидов с мочой незначительно увеличено Часто встречается одновременно у нескольких членов одной семьи Гинекотропизм [433, 772]

Синдром Doucas — Kapenatakis, синдром Casala — Mosto, purpura Loewenthal, angiodermatitis pruriginosa disseminata, eczematid like purpure (англ)

Дукаса — Капенатакиса с — одновременные проявления пурпуры и экзематоидных изменений кожи незначительный зуд, появляют ся папулы или везикулы, позже развиваются лихенизация и депигментация или гиперпигментация кожи Преимущественная локализация — конечности, но не редко высыпания в течение нескольких недель распространяются по всем\ телу Болезнь обычно обостряется весной и летом Преимущественно болеют мужчины

Синдром (Langdon) Down, mongolismus syndromus, idiotia mongoloides, imbe- cillitas mongoloides, syndromus acromicriae congemtalis

Down John Langdon Haydon (1828—1896), английский врач (Лёигдона) Дауна с —форма врожденного (трисомия в 21-й паре хромосом) слабоумия с характерными физическими признаками умственная отсталость (главным образом имбецильность) с относительной со чршиоетыо эмоций (больные добродушны, привязчивы) низкий рост, эпикант пи ыонктнвнт с блефаритом, маленький короткий нос, увеличенный складча мій я пік, пшсрсативация Наблюдается характерная красная окраска лнш и ніпміін.іюшая лицо клоуна (краснота концентрируется на щеках и на конч і

ке носа), прохладная кожа, брахидактилия, клинодактилия, мышечная гипо тония, увеличенный вялый живот, расхождение прямых мышц живота, гипоге- нитализм Встречаеіся примерно в одном случае на 600—900 новорожденных [36, 66, 149, 739]

Синдром Dresbach, elliptocytosis, ovalocytosis

Dresbach Melvin (1874—1946), американский врач

Дрёсбаха с — наследственная аномалия эритроцитов (аутосомно-доминантное наследование) образование эритроцитов овальной формы с тенденцией к ускоренному распаду Изредка наблюдаются симптомы легкой гемолитической анемии

Синдром Dressler(I), синдром Harley, morbus Harley, morbus Dressier, haemog- lobinuria paroxysmalis, haemoglobinuria intermittens

Dressier, немецкий врач

Дрёсслера с — пароксизмальная гемоглобинурия, обусловленная внутрисосудистым гемолизом Наблюдается у больных гемолитическими анемиями различного генеза [403, 635]

Синдром Dressier (II), postmyocardial infarction syndrome (англ), syndromus commissurotomiae mitralis, postcommisurotomy syndrome (англ)

Dressier William (род 1890), американский терапевт

Дрёсслера с — симптомокомплекс после перенесенных инфаркта миокарда, перикардиотомин или митральной комиссуротомии лихорадка, лейкоцитоз, экссудативные перикардит и (или) плеврит, нередко с геморрагическим экссудатом, пневмония с кровохарканьем Генез неясный, допускаются аутоиммунная реакция на поврежденную ткань сердца (пери- пли миокард), тромбоэмболическое состояние, недостаточность левого сердца

Синдром Dreyfus, platyspondylia generalisata, platyspondylia vera generalisata.

Dreyfus Jules R , французский врач

Дрёйфуса с — симптомокомплекс генерализованной плати- спондилии обычно проявляется у детей во время первых попыток ходьбы, боль и слабость мышц спины, преждевременный выраженный торакальный кифоз и люмбальный лордоз, короткая шея, укороченный позвоночник с относительно длинными конечностями, мускулатура вялая и гипопластичная, увеличенный живот Рентгенологически — генерализованная платиспондилия, высота позвонков достигает только одной трети нормальной, межпозвонковые диски в 2—3 раза толще нормальных Тела позвонков значительно расширены, но не деформированы Крестец и тазовые кости относительно небольшие Часто сочетание с coxa vara

Синдром Duane, синдром Stilling, синдром Stilling — Turck — Duane, retractio bulbi

Duane Alexander (1858—1926), американский офтальмолог

Дюэйна с — наследственная слабость латеральной при мой мышцы глаза с сужением глазной щели (аутосомно-доминантное наследование) уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению, ограничено приведение и слаба конвергенция, ретракция глазного яблока при приведении, сужение глазной щели во время приведения и расширение ее во время отведения, поворачивание глазного яблока кверху во время приведения его Синдром обычно односторонний Нередко присоединяются аномалии ли ца, зубов, ушей Чаще наблюдается у лиц женского пола [832]

Синдром Dubin — Johnson, icterus Dubin — Johnson, синдром Dubin — Sprinz, icterus constitutionalis anhaemolyticus, morbus Dubin — Sprinz, morbus Dubin — Johnson

Dubin Isadore Nathau (род 1913), Johnson Frank Bacchus (род 1919), американские патологи

Дабина — Джонсона с—своеобразная форма конституциональной гипербплирубинемии (аутосомно рецессивное наследование) болезнь обычно начинается в детстве, рецидивирующая желтуха без зуда, не значительно увеличенная печень, цвет кала нормальный Субъективные сим

птомы незначительны В крови — гипербилирубинемия, осмотическая рези стентность эритроцитов нормальна Во время желтухи — билирубннурия. Кли ническне явления обусловлены генным дефектом, проявчяющпмся в неспособ ности печени экскретировать определенные вещества, преимущественно свя занный билирубин и другие пигменты [439, 546]

Синдром Dubini, morbus Dubini, синдром Guertin, morbus Henoch, chorea elect- rica, morbus Bergeron

Dubini Angelo (1813—1902), итальянский невропатолог Дубйни с—миоклоническая форма эпидемического энцефалита болезнь начинается пихорадкой, головными болями и болями в спине, быстрая мноклония лица и конечностей, нередки попиневритические параличи с электрической реакцией дегенерации и мышечной атрофией Исход обычно летальный

Синдром Dubois, abscessus Dubois, morbus Dubois Dubois Paul (1795—1871), французский гинеколог

Дюбуа с — проявление врожденного сифилиса множественные кисты вилочковой жепезы величиной с горошину, с гладкими стенками Полость кист наполнена детритом, напоминающим гной Наряду с этими есть другие клинические проявления врожденного сифилиса Синдром Dubowitz

Dubowitz Victor (род 1931), английский педиатр и гистохимии Дубопнца с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) внутриутробная карликовость, микроцефалия, гипоплазия надглазных дуг, широкие скулы, укороченные глазные щели, отвисшие уши, отсутствие верхних резцов, экзема, толстая кожа, слабо выраженное оволосение, умеренная умственная отсталость

Синдром Dubreuil-Chainbardel

Dubreuil Chambardel Louis (1879—1927), французский стоматолог Дюбрёй Шамбардёля с — форма кариеса зубов кариес верхних резцов начинается в возрасте 14—17 лет и неуклонно прогрессирует до полного распада этих зубов, только после этого развивается кариес других зубов Нередко наблюдается также алопеция

Синдром Dubreuilh — Hutchinson, melanosis circumscripta praecancrosa

Dubreutlh M W, французский дерматолог, Hutchinson Jonathan (1828— 1913), английский хирург и дерматолог

Дюбрёйля — Хётчинсона с—комплекс кожных симптомов образование резко отграниченной красновато бурой бляшки на лице и шее > старых людей, бляшка расширяется к периферии и нередко изъязвляется Рас сматривается как предрак [424]

Синдром Duchenne (I), tabes dorsalis, ataxia locomotorica, sclerosis spinalis posterior

Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог

Дюшёна с — дегенеративные изменения ствола мозга, задних корешков и заднего спинного мозга, характерные для спинной сухотки приступы сильной, острой боли в теле, прогрессирующая атаксия, исчезновение рефлек сов, нарушения функций гортани, пищеварительного тракта, мочевого пузыря импотенция Обычно наблюдается v больных третичным сифилисом, преим} щественно страдают мужчины среднего возраста

Синдром Duchenne (II), paralysis Duchenne, paralysis bulbaris progressiva, pa ralysis glossolabiolaryngea

Дюшёна с—сочетание симптомов повреждения стволовой части головного мозга с атрофией спинальных мышц болезнь начинается нарушениями подвижности языка — язык быстро утомля ется при разговоре и при жевании, позже наступает атрофия языка, развива ются дизартрия с переходом в анартрню, хриплость юлоса, афония, расстройства глотания, смыкания век, слюнотечение Исчезают небные рефлексы, наблюдаются навязчивые смех и плач В терминальных стадиях — нарушения регуляции кровообращения и дыхания Преимущественно болеют дети в 3-4- летнем возрасте [218, 302]

Синдром Duchenne — Aran, atrophia musculorum spinalium progressiva, atrophia myelopathica, morbus Duchenne — Aran, morbus Aran — Duchenne

Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог, Aran Francois Amilcar (1817—1861), французский врач

Дюшёна — Арёна с - симптомокомплекс спинальной прогрессирующей мышечной атрофии у взрослых симметричные мышечные атрофий и параличи, фибрилляция атрофической мускулатуры, порог прямого фарадического раздражения мышц снижен, сухожильные рефлексы отсут ствуют или слабо выражены, атрофия, гипотермия, цианоз и гипергидроз кожи Клинические проявления начинаются со слабости мелких мышц кистей, за которой следуют скованность, неловкость движений, судороги Первыми поражаются мышцы, иннервируемые V шейными нервами, и длинный разгибатель большого пальца стопы (m extensor hallucis longus) Атрофия неуклонно прогрессирует и генерализуется В конечных стадиях часты симптомы бульбарного паралича

Синдром Duchenne — Lrb, paralysis Erb, plexusparalysis

Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог, Erb Wilhelm Heinrich (і 840—1921), немецкий терапевт и невропато пог

Дюшёна — Эрба с — симптомокомплекс при повреждениях V и VI шейных корешков выпадают функции дельтовидной (m deltoide us), двуглавой (т biceps brachii), плечевой (т brachialis), частично и подос- тистой (m infraspinatus), редко — подлопаточной (m subscapularis) мышц, верхняя конечность свисает, отведение в плечевом суставе невозможно, локтевой сустав не сгибается, предплечье и ладонь находятся в положении прона ции, движения кисти и пальцев не нарушены, расстройства чувствительности отсутствуют или наблюдаются только на наружной поверхности руки

Синдром Duchenne — Griesinger, morbus Duchenne — Griesinger, синдром Due henne —van Leyden, dystrophia musculorum pseudohypertrophica, paralysis musculorum pseudohyperthrophica

Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог, Griesinger Wilhelm (1817—1868), немецкий невропатолог и психиатр

Дюшёна—Грйзингера с. — наследственная мышечная дистрофия у детей (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) болезнь начинается е атрофии мышц грудной клетки и поясничной области, позже охватывает мускулатуру конечностей, отдельные группы мышц вначале гипертрофируются приобретают твердую, упругую консистенцию, их сила постепенно уменьшается и наступает атрофия Типичные проявления — неспособность подняться, не поворачиваясь на бок, пошатывание при ходьбе, прогрессирующая с і ібость Час то иабподаются кифосколиоз, конская стопа, исчезновение сухожильных рефлексов, деминерализация костей, сердечная недостаточность В крови — повы шена активность альдолазы и креатинфосфокиназы Наблюдается только у мальчиков в возрасте от 2 до 6 лет Синдром Dudley — Klingenstein, neoplasma jejuni

Dudley Homer D , Klingenstein P , американские врачи

Дадли — Клингенштепна с —абдоминальный симптомокомплекс у больных с опухолью тощей кишки боль и чувство давления в подложечной области, тошнота, черный стул без наличия кровавой рво ты, чередование поносов с запорами При рентгеночогнческом исследовании тощей кишки обнаруживается опухоль

Синдром Duhring, dermatitis herpetiformis, morbus Duhring, dermatitis Duhring, 172 dermatitis polymorpha dolorosa, morbus Brocq — Duhring, dermatitis trophoneiw rotica, hydroa pruriginosa

Duhring Louis Adolphus (1845—1913), американский дерматолог Дюринга с — потиморфный дерматоз с хронически интермитти- рующим течением начинается с развития пятнистой зудящей эритемы, вслед за ней быстро развиваются герпетиформиые пузырьки', среди первичных высыпаний появляются волдыри, эритематозные и папулезные элементы Локализуется обычно симметрично на плечах и туловище или же генерализованно по всему телу, кроме лица Зуд скоро исчезает, самочувствие значительно не ухудшается В крови — эозинофилия Симптомы могут появляться в любом возрасте В сочетании с атрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок, клинически проявляющейся в виде глутеновой энтеропатии, наблюдаются наследственные формы с аутосомно-домпнантиым типом наследования и с неполной пенетрантностыо гена

Dumping-syndrome (англ.), syndromus postgastrectomiae, jejunum syndromus, iiypersecretio nutritiva, albatross-syndrome (англ )

To dump (англ ) — выбросить

Дёмпинг-с —комплекс желудочно-кишечных и циркуляторных расстройств после еды, главным образом у больных с резерцированным желудком, особенно при высокой резекции и после гастроэктомни. в течение 15 мин после еды чувство давления и полноты в эпигастральной области, тошнота, рвота жидкостью с примесью желчи, урча ние в животе, потливость, приливы жара, усталость, недомогание, дрожание конечностей, сердцебиение, головная боль, больные вынуждены часто посещать врача («они кружатся около врача подобно раненому альбатросу») Упомянутые явлення объясняются перерастяжением пищевыми массами культи желуд ка и двенадцатиперстной кишки и наличием большого количества гиперосмо лярных масс в двенадцатиперстной кишке, которые способствуют быстрому пе речоду жидкости из плазмы, что обусловливает развитие типоволемни вплоті до коллапса [267, 367, 564]

Синдром Duplay, peritendinitis calcarea, periarthritis humeroscapularis, bursitis chronica subdeltoidea

Duplay Simon (1836—1924), французский хирург

Дюплё с — болезненное ограничение движений в плечевом суставе в результате неспецифического воспаления пер партикулярной ткани сильная односторонняя боль в области плечевого сустава, болезненны отведение и внутренняя ротация Рентгенограмма обычно без из менений, реже — отложения солей кальция в сухожи лни надостной мышцы

Синдром Dupre, pseudomeningitis

Оиргё Ernest (1862—1921), французский невропатолог и психиатр Дюпрё с — менингизм при различных внемозговых лихорадочных за оолеваниях тошнота, рвота, ригидность мышц шеи, головная боль Часто повышенное давление спинномозговой жидкости, в остальном ликвор бед из менений

Синдром Dupuy, syndromus salivo sudoripar, syndromus SS, синдром Frey, синдром Frey — Baillarger, syndromus auriculotemporalis Dupuy J , французский врач

Дюпюи с—комплекс нервновегетативных гомолате ральных симптомов в случаях патологии (воспаления, абс цесса, паротидэктомии) околоушной железы внезапное покраснение лица, местный гипергидроз, жгучая боль, симптомы эти нередко появляются зо время еды

Синдром Dupuytren, morbus Dupuytren, contractura Dupuytren, crispatura ten

diuum

Dupuytren Guillaume (1778—1835), французский хирург

Дюпюитрёна с. — симптомокомплекс повреждения соединитель

ной ткани укорочение и сморщивание апоневроза ладони с последующими контрактурами пачьцев (преимущественно на учьнарной стороне) [418, 860] Синдром Durand—Holzel, lactose intolerance syndrome (онгч)

Durand P, итачьянский педиатр, Holzel А , английский педиатр Дуранда — Хблзсла с — врожденный или приобретенный дефицит лактозы кишечника продукты цепочного расщепления лактозы обусловливают поносы, особенно после употребления молока, наблютается также лакто- зурия, в тяжелых наследственных (аутосомно рецессивное наследование) случаях — задержка роста и физического развития ребенка, эксикоз вплоть до летального исхода, если из пищевого рациона не исключаются продукты, содержащие чактозы

Синдром Durand — Nicolas — Favre, morbus Durand — Nicolas — Favre, morbus Nicolas — Favre, lymphogranuloma venereum, lymphogranuloma inguinale, lym phoma inguinale, paradenitis venerea, morbus venereus quartus, poroadenolym- phitis suppurativa, lymphomatosis inguinalis suppurativa subacuta, lymphopathia venerea

Durand M, Nicolas Joseph (1868—?), Favre Maurice (1876—1954), французские дерматологи

Дюрана — Николя — Фавра с —венерическая болезнь, возбуди гелем которой является Miyagawarella lymphogranulomatis (разновидность так называемых больших вирусов) через неделю посче заражения на гениталиях образуется первичный аффект (пузырек или папула) или развивается уретрит У мужчин через 2—4 нед обычно образуется паховый бубон с фистулами, из которых выделяется гной У женщин воспаление охватывает ткани вокруг вла галища и прямой кишки Часто развивается этефантиаз в генитальной и аио ректальной областях Генерализованные формы характеризуются пневмонией, кожными высыпаниями, менингоэнцефалитом Возможно внеполовое заражение, особенно у детей, у которых доминируют глазные симптомы [726]

Синдром Durand — Zunin

Durand Р, Zunin С, итальянские педиатры

Дуранда — Цунйна с — редкое сочетание врожденных аномалий отсутствие прозрачной перегородки головного мозга, гидроцефалия, недоразвитие костей черепа (костные дефекты местами покрыты соединительнотканными перепонками) Прогноз неблагоприятный

Синдром Dutescu — Grivu, синдром Dutescu — Grivu — Fleischer — Peters, dy sembrioplasia Dutescu — Grivu

Dutescu N , Grivu Ovidiu, румынские хирурги

Дутёску—Гриву с—сочетание множественных аномалий (вероятно, наследственного характера) мнкростомия, микпогения («птичье» лицо), гипо плазия верхней челюсти, расщепление твердого неба, уменьшение обьема по лости рта, ограничение подвижности языка, ринолачня, тонкий нос с широкой спинкой, «антнмонголоидное» расположение глазных щелей, дисплазия зубной эмали, син-, кампто-, клино и брахидактичия, реже почидактилия

Синдром Dyke —Young, anaemia Dyke — Young, anaemia haemolytica, anaemia haemolytica macrocytaria

Dyke Sidney Campbell (1886—1975), английский патолог, Young Frank Ge- 01 ge (род 1908), английский биохимик

Дайка — Янга с — ма к роцн тарная гемолитическая анемия со сниженной осмотической резистентностью эритроцитов гемолитиче ская анемия с гипербилирубинемиен, значитечыю снижена осмотическая ре зистентность эритроцитов макроцитемия, умеренная гиперхромия, ретикулоци- тоз; в костном мозге усиленный эритропоэз Увечиченная селезенка Течение продолжительное, рецидивы сменяются ремиссиями Преимущественно болеют люди после 30 лет Предполагается аутосомно-доминантное наследование

Синдром Eales, morbus Eales, angiopathia retinae iuvenilis, periphlebitis retinae, etinitis proliferans

Йлза с — различной этиологии (туберкулез, сифилис, очаговая инфекция, болезни крови) кровоизлияния в стекловидное тело и сет ч а т к у прогрессирующее ухудшение зрения, кровоизлияния в стекловидное тело, глазное дно — геморрагии и картина перифлебита Наблюдается пре имущественно у молодых людей [438, 569]

Синдром Eberlein — Bongiovanni.

Eberlein Walter R., американский педиатр, Bongiovanni Alfred Marius (род 1921), американский биолог и эндокринолог

Эберлейна — Бонджовйнни с — разновидность наследственной блокады энзимов (аутосомно рецессивное наследование) симптомы ад- реногенитального синдрома, выраженная артериальная гипертония В основе заболевания лежат наследственные нарушения обмена стероидов в связи с блокадой 11-гидроксилазы, в результате которой накапливается 11-дезоксикор тикостерон, обусловливающий задержку натрия Синдром Ebstein, anomalia Ebstein

Ebstein Wilhelm (1836—1912), немецкий терапевт

Эбштёйна с — редко встречающаяся врожденная аномалия пра вого сердца с возможным цианозом (сильно удлиненные створки трехстворчатого клапана, верхние отделы которых прилегают к стенкам желудочка і (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование) приступы тахикардии, ати пичные шумы (систолический, нередко нрото- или низкой амплитуды мезодиа столический шум, раздвоение второго тона), пульсация шейных вен и вен пе чени В ²1г случаев — артериальная гипоксемия с цианозом и одышкой Рент генологически — сердце расширено вправо, позже — и влево На ЭКГ — полная или частичная блокада правой ножки При катетеризации сердца легочная артерия не зондируется Ангиокардиограмма — застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочную артерию Преждевремен ное образование левограммы Наблюдаются аритмии, преимущественно экстра систолия и пароксизмальная тахикардия, часто наступает внезапная смерть Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений [139,1401 Синдром Ecklin, anaemia Ecklin, morbus Ecklin, anaemia splenica congenita

Ecklin Th, швейцарский педиатр

&клина с. — нормобластически миелобластическая анемия гиперре- генераторного типа у новорожденных проявляется в первые дни после рождения, гипохромная анемия, умеренный эритробластоз, поли- хромазия, пойкилоцитоз, базофильная зернистость эритроцитов, ретикулоцитоз, тейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличение печени и селезенки Синдром Edeimann, syndromus pancreohepaticus

Edelmann Adolf (1885—1939), австрийский врач

Йдельмана с — сочетание хронического панкреатита с кожными, неврологическими и психическими симптомами симптомы хронического панкреатита, кахексия, атрофия кожи, диффузная сероватая пигментация, фолликулярный гиперкератоз, петехиальные кровоизлияния, паралич глазных мышц, вестибулярные расстройства, часто полиневриты Передки различные расстройства психики Синдоом Edwards (I).

Edwards J Н, американский педиатр

Эдвардса с — комплекс врожденных аномалий у детей е грисомией Е (17—18) (рецессивное, сцепленное с X хромосомой наследование) недостаточная масса тела новорожденного, задержка развития, в том числе умственного, глухота, различные парезы и параличи периферических нер вов, микрогнатия, микрогения, высокое небо, синдактилия, суставные кон грак туры, мышечная аплавия, і рыжи, cutis laxa, эпикант, множественные аномалии сердца (часто дефект межжелудочковой перегородки), двойная почка, гетеро-

топия ткани поджелудочной железы, гинекотропнзм (З 1) Описаны случаи с аналогичными сочетаниями аномалий, но без трисомии, эти случаи характеризуются аутосомно-рецессивным наследованием [142, 174, 441]

Синдром Edwards (II), syndromus Edwards — Sethi — Scoma — Bannerman — Frohmann

Edwards John А (род 1935), американский генетик

Эдвардса с — тетрада наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование)* гипогонадизм, умственная отсталость, глухота (обусловлена атрофией слухового нерва), интолерантность к глюкозе [440] Синдром EEC.

Е — ectrodactyly (англ), эктродактилия (врожденное отсутствие одного или нескольких пальцев рук или ног), Е —ectodermal dysplasia (англ), экто дермальная дисплазия, С —cleft lip-palate (англ), расщепленные губа и небо

EEC с — сочетание наследственных аномалий (аутосомно-до минантное наследование) эктродактилия рук и (или) ног, кератит, анодонтия, расщепление губы и верхнего неба

Синдром Ehlers — Danlos, синдром Черногубова, синдром Danlos, синдром Meekeren — Ehlers — Danlos, fibrodysplasia elastica, fibrodysplasia elastica ge neralisata, dystrophia mesodermalis congenita, cutis hyperelastica, mesenchyma tosis

Ehlers Edvard (1863—1937), датский дерматолог, Danlos Henri Alexandre (1844—1912), французский врач

Элерса — Данло с — наследственная мезенхимальная дисплазия с проявлениями в коже и опорно-двигательном аппарате гипер- эластичная и легкоранимая кожа, гнперпигментация, рецидивирующие гематомы, слабое развитие подкожного жирового слоя, чрезмерная подвижность сус тавов, частые подвывихи и вывихи, гипотония мускулатуры, нередко—эпи кант, сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы, а также нарушение интеллекта Раз личают пять форм I — ярко выраженные симптомы, II — менее выраженные симптомы, III — в симптоматике преобладает чрезмерная подвижность суета bob, IV — доминируют рецидивирующие гематомы, V — форма с преобладани ем гиперэластичности кожи Первые четыре формы характеризуются аутосом но-доминантным наследованием, а пятая — рецессивным, сцепленным с Х-хро- мосомой, клинические проявления последней формы обусловлены дефицитом лнзилоксидазы, которая катализирует окислительное дезаминирование лизина и гидроксилизина [83, 94, 290]

Синдром Eisenmenger, complexus Eisenmenger

Eisenmenger Viktor (1864—1932), австрийский врач

Эйзенменгера с — сочетание врожденных аномалий сердца и сосудов высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо, гипертрофия правого желудочка, нормальная или расширенная легочная артерия Патофизиологическая основа — нгпичие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большого сопротивления в легочном кругу кровообращения Клинически проявляется с первых не дель жизни одышка, трудности при кормлении (отказ от кормления), плохое общее развитие В первые годы жизни или позже развиваются цианоз, склонность к неподвижности (ребенок часто приседает), ангинальные проявления, синкопе, пальцы в виде барабанных палочек, полицитемия [442]

Синдром Eldridge — Berlin — McKusick, синдром Money

Eldridge Roswell (род 1934), американский генетик и невропатолог, Berlin Charles (род 1933), американский оториноларинголог, McKusick Victor Al- mon (род 1921), американский генетик и кардиолог

Элдриджа — Берлина — Мак-КыЪсика с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование)* умеренно прогрессирующая тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха (без

вестибулярных нарушений), выраженная близорукость, задержка развития ре •ж, нормальное психомоторное развитие, иногда аутизм. В более поздние сро ки наступают полные слепота и глухота

Синдром Ellis —van Creveld, morbus Ellis — van Creveld, chondrodysplasia ectodermica

Ellis Richard White Bernhard (1902—1966), английский педиатр, van Creveld S (род 1894), голландский педиатр

Эллиса — ван Крёвельда с — редко встречающийся комплекс аномалий с дисплазией производных экто- и мезодермы (аутосомно рецессивное наследование) хондродиспластический низкий рост Рентгенологически— укорочение длинных трубчатых костей (особенно предплечья и голени), двусторонняя полидактилия, полиметакарпалия, полиметатарзалия, множественные экзостозы, гипоплазия зубов и ногтей Нередко — алопеция, врожденные пороки сердца, крипторхизм, эписпадия, гипоспадия [73, 335] Синдром Elpenor. *

Эльпенбра с — проявления острой интоксикации алкоголем, седативными и транквилизирующими средствами доминирующий признак — различной степени нарушение сознания, больные признаются невменяемыми [348]

Синдром Elschnig.

Elschnig Anton Philipp (1863—1939), австрийский офтальмолог

Эльшнига с — редко встречающаяся аномалия век глазная щель чатерально удлинена, эктропион нижнего века, нередко сочетание с гиперте- лоризмом и аномалиями неба и губ Синдром Engel, laurel fever (англ )

Энгеля с—проявления аллергии после вдыхания пыльцы растений сильный кашель, одышка, признаки отека легких, в крови — эозинофилия Наб людается преимущественно весной

Синдром Engmann — Jansen, pigmentatio parvoreticularis, leucoplakia et dystrophia unguium

Engmann Martin F (1869—1953), американский дерматолог

Энгмана — Янсена с—симптомокомплекс наследственной диет рофии кожи, слизистых оболочек и ногтей (аутосомно рецессивное наследование) лейкоплакия языка и слизистой оболочки полости рта, атрофия кожи ступней, ладоней и голеней, изменения ногтей (иногда они полностью отсутствуют), кожа лица пигментирована, нередка—диффузная сет чатая гиперпигментация наряду с депигментированными участками кожи

Синдром Enslin, trias Enslin

Энслина с — врожденное сочетание трех симптомов башенный че- ,сп, пучеглазие и аденоиды Кроме того, могут быть и другие симптомы блед- 'о зеченоватого цвета отечный сосок зрительного нерва, нейроретиннт, пери іапиллярная пигментная атрофия сетчатки, амавроз, амблиопия, косоглазие, нистагм, венозный застой и артериальный спазм в сетчатке, мидриаз с отсутст вием реакции на свет

Синдром Eppinger — (Cesa) Bianchi, morbus Eppinger — (Cesa) Bianchi

Epptnger Hans (jun) (1880—1946), австрийский терапевт, Bianchi Cesa, итальянский врач

Эппингера — (Чёза) Бьянки с — разновидность гипертрофическо- о цирроза печени с асшлом и гемолитической желтухой гепатомега- -ия, сплеиомегалия, гемолитическая желтуха, асцит, диспротеинемия При гис гологическом исследовании — про чиферативно-склеротический процесс в печени и селезенке Относительно доброкачественное течение.

Синдром Epstein (1), pseudodiphtheria Epstein.

Эпштейна с. — редко встречающееся заболевание полости рта у новорожденных образование псевдодифтерийных бабочковидных налетов на небе

Синдром Epstein (II), nephrosis Epstein, lipoidnephrosis, nephrosis-syndromus, syndromus nephroticus, нефротический синдром

Epstein Albert Arthur (1880—?), американский врач

Эпстейна с. — проявления нефротического синдрома различного происхождения, чаще всею при хроническом гломерулонефрите генерализованный отек, выраженная протеинурия, цилиндрурия Артериальное давление не повышено, гипоальбуминемия, диспротеинемия (гипер-аг и у-глобулинемия), гиперхолестерииемия

Синдром Erb, dystrophia musculorum progressiva, dystrophia Landouzy— De- jerine, atrophia jnusculorum progressiva iuvenilis, syndromus Erb — Landouzy, amyothrophia progressiva

Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921) немецкий терапевт и невропатолог.

ёрба с — наследственная дистрофическая миопатия— ювенильная форма прогрессивной дистрофии в начале заболевания затруднен подъем по лестнице, шатающаяся походка, симметричная мышечная атрофия, отвисающие лопатки, выраженный поясничный лордоз, нередко псевдогипер трофия мускулатуры, рефлексы ослаблены Лицо с выступающим ртом, напо минающее маску (лицо тапира) Увеличено количество альдолазы в сыворотке крови, уменьшено выделение креатинина с мочой Болезнь начинается в период полового созревания, выраженный андротрдпизм В случаях превалирова ния поражения мышц плечевого пояса наблюдается аутосомно-доминантное наследование, при поражении главным образом поясничной области — аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с X хромосомой [461]

Синдром Erb — Charcot, morbus Erb — Charcot, morbus Charcot — Erb, morbus Erb, morbus Strumpell, paralysis spinalis spastica

Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог, Charcot Jean Martin (1825—1893), французский ктиницист

Эрба — Шаркб с — проявления спастического спинального паралича врожденная полая стопа, прогрессирующая утомляемость мышц и чувство напряжения, затрудненная ходьба, склонность ходить на цыпочках Нередки спастические явления в верхних конечностях с повышенными сухожильными рефлексами Мышечная атрофия и расстройство чувствительности не наблюдаются Часты дефекты интеллекта и речи, приступы эпилептоидных судорог Болезнь может начаться в детстве, но нередко заболевают и взрос лые, в последних случаях ее развитие чаще обусловлено рассеянным склерозом или сифилисом Наследственные формы проявляются в раннем детском возрасте и носят аутосомно-доминантный характер Выраженный андротропизм [194]

Синдром Erb — Crouzon, paraplegia syphilitica progressiva

Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог, Crouzon Octave (1874—1938), французский невропатолог

Эрба — Крузбна с. — прогрессирующий сифилитический поперечный паралич спастические симптомы медленно прогрессируют; через некоторое время присоединяются незначительные расстройства чувствительности, положительный симптом (Аргайла) Робертсона, нарушения мочеиспускания

Синдром Erb — Goldflam, синдром Erb, синдром Hoppe — Goldflam, синдром Erb — Oppenheim — Goldflam, myasthenia gravis pseudoparalytica, paralysis bulbospinalis

Erb Wilhelm Hcimich (1810—1921), немецкий терапевт м невропатолог, Goldflam Samuel (1852—1932), польский невропатолог.

£рба — Гольдфлама с — симптомокомплекс псевдопаралитичес- кой миастении (возможно, наследственного характера) повпшеннаг утомляемость отдельных групп мышц (в начале заболевания — обычно жева тельной и глотательной мускулатуры) Посте нагрузки нередко наступают псевдопараличи, которые посте отдыха исчезают При раздражении мышц фа радическнм током сокращения их постепенно уменьшаются и затем исчезают Продолжительные вначале и краткие позже ремиссии сменяются рецидивами Часто сочетание с миокардитом, гиперплазией или опухолью вилочковой желе зы, может наб податься также косоглазие, птоз и диплопия Нередко летальный исход от интеркуррентного заболевания (часто от пневмонии).

Синдром Erdheim (I), craniopharyngeoma

Erdheim Jakob (1874—1937), австрийский патолог

ёрдгейма с—признаки кистозной, постепенно прогрессирующей к рани офарингеомы, исходящей из глоточного кармана болезнь начинается в детском или юношеском возрасте, замедление роста, головная боль, расстройства зрения, адипозогенитальная дистрофия Опухоль нередко обызвествляется или кистозно перерождается Рентгенологически — расширение, затем деструкция турецкого седла

Синдром Erdheim (II), синдром Scaglietti — Dagnlni, macrospondylitis acrome* galica, syndromus costovertebralis

ёрдгейма с — форма акромегалии среди характерных для акромегалии изменений превалирует выраженная костная гипертрофия ключицы, тел поз вонков и межпозвонковых дисков, что вызывает боль, способствует развитию кифоза и ограничивает движения

Синдром Erysichthon

Erysichthon (Эрисихтон) — образ в греческой мифологии, фессалийский герой, вырубивший деревья в священной роще Деметры (богини плодородия и земледелия) для постройки дома За святотатство богиня поразила Эрисих тона вечным неутолимым голодом, и он умер, поедая свои внутренности

Эрисихтона с—гиперлипиде ми я, обусловленная постоянным перееданием ив значительной мере способствующая развитию коронарного атеросклероза и ишемической болезни сердца [701а]

Синдром Escamilla — Lisser, myxoedema atypicum, myxoedema internum

Escamilla Roberto F, американский терапевт, Lisser H, американский врач

Эскамильи — Лйссера с — атипичная микседема, преимуществен но внутренних органов микседематозное сердце, атония кишечника и мочевого пузыря, асцит, мепоррагия, анемия В крови повышено содержание каротина и снижено количество общего белка

Синдром Escher — Hirt

Escher Franz (род 1912) Hirt H, швейцарские оториноларингологи

Эшера — Хирта с —сочетание наследственных аномалий (ау тосомно доминантное наследование) двусторонняя тугоухость, обусловленная аномалиями развития среднего уха (анкилоз сустава между стременем и на повальней), гиперплазия ушной мочки

Синдром Espildora, amaurosis — hemiplegia

Espildora Cristobal (род 1896), чилийский офтальмолог Эспипдоры с—эмболия ветви глазной артерии с преходящим спазмом средней артерии большого мозга слепота на один глаз, контра латеральная гемиплегия, возможна также асЬазия

Синдром Estren — Dameshek

Estren Solomon, американский педиатр; Dameshek William (1900—1969) американский гематолог.

ветрена — Дамешека с — конституционально наследственная панмие- лопати я хроническое прогрессирующее макроцитариое малокровие, лейко пения, тромбоцитопения Гипо- и аплазия костного мозга, увеличение в нем количества жировой ткани Осмотическая и механическая резистентность эрит роцнтов нормальны, кровотечения из носа

Синдром Eulenburg, morbus Eulenburg, paramyotonia congenita, myotonia con genita intermittens

Eulenburg Albert (1840—1917), немецкий невропатолог

Эйлеибурга с — наследственная миопатия (аутосомно-доми нантное наследование) под действием холода мускулатура судорожно сокращается, в тепле мышцы расслабляются, нередко наступают парезы Поражает ся преимущественно мускулатура глотки, лица, дистальных отделов конечное тей Краткое действие холода обусловливает гримасничанье, спазм глазных век Я судороги мышц кистей, более продолжительное воздействие может вызвать вялый паралич вплоть до исчезновения глубоких сухожильных рефлексов

Синдром Evans (I)

Evans Robert S , американский гематолог

Эванса с —разновидность приобретенной гемолитической анемии признаки гемолитической анемии, желтуха, рецидивирующие кровоиз лияния в кожу и слизистые оболочки В крови — макроцитоз, нормобластоз, полихромазня, лейкоцитоз, переходящий в лейкопению, тромбоцитопения Не редко выделение гемосидерина с мочой

Синдром Evans (II), reflex sympathetic dystrophy (англ )

Эванса с — симптомы повреждения симпатической нервной системы у больных с травмами конечностей, кровеносных сосудов или нервных стволов краснота или бледность кожных покровов, гипергидроз, отек боль Нередко наблюдается при переломах или вывихах Синдром Evans — Lloyd-Thomas, suspended heart syndrome (англ )

Evans William (род 1895), Lloyd-Thomas H G, английские кардиологи

Эванса — Ллойд-Томаса с — комплекс симптомов, напоминаю щих карт і ну грудной жабы, при аномалиях положения сердца меняющаяся боль в грудной клетке, сердцебиения, изредка так называемые акцидеитальные сердечные шумы На ЭКГ -отрицательные STn-m и 7*ц_ш На рентгено грамме в боковых проекциях при глубоком вдохе верхушка сердца значитель но отдаляется от диафрагмы, что создает впечатление «подвешенного» серд ца [453]

Синдром F

F — начальная буква фамилии больного, у которого впервые было описано заболевание

Ф с — комплекс множественных наследственных аномалий (возможно, аутосомно доминантное наследование) кожная и костная синдак тилия между I и II пальцами рук и ног, куриная грудь, spina bifida occulta гипертелоризм, эпикант, микрогения, широкий язычок (uvula), грушевидный нос Нередко тугоухость, обусловленная аномалиями развития среднего уха Синдром Faber, anaemia Faber, синдром Kaznelson, anaemia hypochromica es sentialis

Faber Knud (1862—1956), датский терапевт

Фабера с—эссенцпальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией астения, бледность, сухая, нередко гиперпигментированная кожа, периоральная экзема с трещинами в углах рта, юмкость во юс, койло нихия, болезненные трещины на концах пальцев рук и ног, преждевременное поседение Часто — хриплость голоса, дисфагия, глоссит Низкий рост, остеопо роз, часто клинодактнчия Гипоксемическая тахикардия и одышка, анемичес кие шумы в сердце, нередко умеренно увеличенная селезенка, анацидитас.

В крови — гипохромная анемия, анизо, микро- и поикилоцитоз, небольшое число регику'юцитов Осмотическая резнегентность эртроцнтов незиачитель по снижена В костном мозге — усиленный эритропоэз, торможение созревания Количество железа в сыворотке крови уменьшено Часто эпикант, прирос шие ушные мочки Обычно болеют взрослые (преимущественно женщины в к пшактернческом периоде)

Синдром Fabry, morbus F'abry, синдром Fabry — Anderson, синдром Ruiler — Pompen — Wyers, angioma corporis diffusum universale, angiokeratoma corpo ris diffusum universale morbus Sweeley — Klionsky, ACD thesaurismosis Mpor dica

Fabry Johannes (1860—1930), немецкий дерматолог

Фабри с — исключительно редко встречающаяся форма фосфатид-те заурисмоза (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) то чечные или большей величины синюшные или черноватые образования в коже (преимущественно на губах, щеках, в подмышечных впадинах, на пупке, мо шонке и на концевых фалангах пальцев), уменьшенное потоотделение Рано развиваются парестезии верхних конечностей с ревматоидными болями, позже присоединяются раздражительность, головная боль, снижение умственных спо собностей Наблюдается также кардиовазоренальный симптомокомплекс отек чижних конечностей, почечная недостаточность с постоянной изостеиурией и временами увеличенное количество остаточного азота в крови Расширение сердца, систолический шум на его верхушке, гипертензия Артерии и вены глазного дна извиты Болеют почти исключительно мужчины [435, 503]

Синдром Fagge, myxoedema congenitum Fagge, синдром Hall

Фёгге с — внутриутробное нарушение функции щитовидной железы, при водящее к выраженному гипотиреозу у новорожденных чрезмерная мае са тела при рождении, неполное отделение пуповины, сухая кожа, запоры, за держка психического и физического развития, нередко микромелия Клиниче ская картина напоминает микседему взрослых, но у новорожденных протекает более тяжело Нередко признаки гипотиреоза отмечаются также у матери Предпочагается аутосомно рецессивное наследование

Синдром Falir, morbus Fahr

Fahr Theodor (1877—1945), немецкий патолог.

Фара с — насчедствсниая дисфункция паращитови дных желез (аутосомно рецессивное наследование) обычно возникает в среднем возрасте, кальциноз стенки сосудов мозга, медленно прогрессирующее слабо умие, различной выраженности экстрапирамидные симптомы, гиперкинезы ко ценностей, умеренная или выраженная гиперкальциемия На рентгенограмме — внутримозговой кальциноз («мозговые камни-») Спастические парезы вследст вие повреждения внутренней капсулы, нередко эпилептиформные припадки

Синдром FairbanU, morbus Fairbank, dysosteosis Fairbank, osteophytosis fami Maris generalisata idiopathica

Fairbank Thomas (1876—1961), английский хирург ортопед Фёрбенка с — редко встречающийся генерализованный гиперо- с гоз без пахидермии (аутосомно доминантное наследование) длинны-' конечности, продолжитетьная сильная, не связанная с нагрузкой боль р длинных трубчатых костях и в ребрах На рентгенограмме — генерализованный гиперос- гоз с сегментарными утолщениями кортикальной субстанции ч с остеонеопла- зией в длинных трубчатых костях Остеосклероз обнаруживается также з других костях Несколько повышен уровень щелочной фосфатазы в крови, анемия не наблюдается, первые признаки болезни проявляются уже в раннем детстве В отличие от синдрома Юлингера (Uehlinger) стрии, пахидермия и акромега лоидная внешность отсутствуют

Синдром Falconer — Weddell, syndromus costoclavicularis

Falconer Murray Alexander (род 1910), английский нейрохирург, Weddell Alexander Graham McDonnell (род 1908), английский анатом и врач

Фблкоиера — Уздла с—нервные и васкулярные нарушения

в руке в результате повреждения нервов и сосудов, расположенных в подключичной области парестезии и невралгия ладоней, венозный застой в руке, припухание и нарушение трофики пальцев При гпубоком вдохе и при одновременном свисании руки исчезает пульсация лучевой артерии и усиливаются остальные симптомы Чаще наблюдается у пожилых или по иных молодых людей

Синдром Fallot, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart, blue baby (англ )

Fallot Etienne Louis Arthur (1850—1911), французский врач

Фаллб с — часто встречающееся сочетание аномалий сердца и больших сосудов декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз неточной артерии и шпертрофия правого жечудочка сердца Основные признаки, проявляющиеся уже в грудном возрасте, — цианоз, трудности при кормлении, задержка развития, одышка при любой нагрузке, полицитемия, пальцы в виде барабанных палочек, при аускуаьтации сердца — систолический шум и ослаб пенный второй тон на легочной артерии Примерно в 50% случаев предпопагается аутосомно доминантное наследование

Синдром Falta, синдром Claude Gougerot, syndromus pluriglandularis, myxoe dema secundarium, insuff'dentia pluriglandularis

Falta Wilhelm (1875—">), австрийский терапевт

Фальты с—преждевременное старение в результате атрофии желез внутренней секреции сухая морщинистая кожа, выпадение зубов, ос пабпение половых функций, быстрая физическая и психическая истощаемость Бопезнь обычно развивается v женщин среднего возраста, нередко после родов

Синдром Fanconi, anaemia Fancom, panmyelopathia Fanconi, myelosis funicul.i ris aplastica infantium, panmjelopathia constitutional infantium

Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр

Фанкбнн с — сочетание наследственной инфантильной миелопа- т и и с множественными аномалиями (аутосомно-рецессивное на следование) хронически прогрессирующее гиперхромное макроцитарное малокровие, лейкопения, тромбоцнтопения, гипо и апластический костный мозг с увеличенным количеством жировой ткани Осмотическая и механическая резис тентность эритроцитов нормальна Низкий рост, инфантилизм, гипогенитализм, микроцефалия, аномалии рефлексов (часто шперрефлексия), микрофтальм, ко соглазие Часто наблюдаются также пороки развития рук, почек и нарушения пигментации [77, 93]

Синдром Fanconi — Albertini — Zellweger, osteopathia acidotlca pseudorrhachi tica.

Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр; von Albertini Ambrosi us (1894—1971), швейцарский патолог, Zellweger Hans U (род 1909), швей царский педиатр.

Фанкбнн — Альбертйни — Цёльвегера с — редко встречающиеся о с т е о и атическ н-а цидотические нарушения обмена веществ с псевдорахитом и характерным фенотипом* (возможно, в резупьтате наследст венного энзимного дефекта) нормальная масса тела при рождении, пропор циональный карликовый рост, врожденные пороки сердца, характерное лицо — выпукпый "об, у мене пази we щели, эпикант, умеренный гипертелоризм, хро нический блефарит и конъюнктивит, расширенный и углубленный корень носа, узкие ноздри, широкий рот с выдающейся нижней челюстью, макроглоссия, микро- и гиподонтия, множественные диастемы, короткая шея, лисп іазня уш ных хрящей, озена, cutis laxa На рентгенограмме—изменения в костях, напо минающие рахит, ложные переломы, общий остеопороз, обызвествление мозго вого серпа (falx cerebri) твердой оболочки головного мозга Кровь гипопро теинемия, гипокальциемия, уменьшение щелочных резервов Моча небольшая альбуминурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, интермиттирующая аминоациду- рия В спинномозговой жидкости значительно повышено содержание белка, положительные коллоидные реакции золота Витамин D в больших дозах дает полежи к- ьный эффект.

Синдром Fanconi— Hegglin, Wassermann positives Syndrom (нем)

Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиаїр, Hegglin Robert (1907— 1969), швейцарский терапевт

Фанкбни — Хёглина с—бронхопневмония с положительной реакцией Вассермана в анамнезе — аллергический диатез, рецидиви рующие бронхиты В начале заболевания — продолжительный кашель, плохой аппетит и сон, плохое самочувствие Позже — субфебрильная температура, бледно серый цвет лица, цианотичные холодноватые конечности, небопьшое количество мокроты Объективно — несколько усиленное (реже бронхиальное) дыхание, влажные хрипы Рентгенологически — распространенные затемнения с нечеткими краями, нередко ми пиарная бронхопневмония В отдельных слу чаях увеличенная селезенка и признаки раздражения мозга Главный симп том — положительная реакция Вассермана в крови, которая позже становится отрицательной Прогноз благоприятный

Синдром Fanconi — Patrassi, thalassaemia minor

Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр, Patrassi Gino (род 1904), итальянский терапевт

Фанкбни — Патрасси с—наследственная гемолитическая анемия с макроцитозом и гиперхромией (аутосомно доминантное наследо вание) нормо или гиперхромная гемолитическая анемия, гемолитическая жел туха, увеличение печени и селезенки Аномалии эритроцитов фрагментоцитоз, пойкилоцитоз, анизоцнтоз, овалоцитоз, анизохромия, макроцитоз, ретикулоци тоз В начале заболевания в периферической крови обнаруживаются эритро бласты Осмотическая резистентность эритроцитов повышена Лечение железом и препаратами печени без эффекта Удаление селезенки дает кратковременное улучшение

Синдром Fanconi — Prader, синдром Addison — Schilder

Fanconi Guido (1882—1973), Prader Andrea (род 1919), швейцарские педиатры

Фанкбни — Прадера с —наследственное сочетание хронической недостаточности надпочечников с диффузным мозговым склеро зо м в детском возрасте (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследова ние) основные проявления синдрома Аддисона (Addison), прогрессирующая атаксия, спастические параличи, деменция В течение нескольких лет — леталь ный исход

Синдром Fanconi — Schlesinger

Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр; Schlesinger Bernard (род 1896), анілийский педиатр

Фанкбни — Шлезингера с — хроническая идиопатическая гипер кальцием ия с остеосклерозом (возможно, наследственно! о харак тера) низкий рост, умственная отсталость, продолжительная гиперкальциемии с умеренной гиперфосфатемией (необязательно), остеосклероз (преимуществен но основания черепа) Наблюдаются признаки нефропатии умеренная протеи нурия, продолжительная гиперазотемия, уменьшенный клиренс мочевины и ги перкальциурия с умеренной гиперфосфатурией Незначительно увеличено со держание холестерина в сыворотке крови Часто — врожденные пороки сердца, преждевременный синостоз черепных швов, косоглазие [501]

Синдром Fanconi — Tiirler

Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр Turler U, швейцарский

орач

Фанкбни — Тюрчера с — симптомокомплекс семейного характера у детей с врожденной атрофией или гипоплазией мозжечка и, возможно, так же ствола мозга (аутосомно рецессивное наследование) атаксия, некоординированные движения, задержка умственного развития

Синдром Fard — Chlupackova — Hrivnakova, dysmorphia otofaciocervicalis fa miliaris

Fara M, чехословацкий че. юстно-лицевой хирург, ChlupaSkova V., Hrivnd kova J , чехословацкие врачи

Фары — Хлупдчкопой — Хривнйковой с - наследственное сочета- иио тугоухости с аномалиями наружного уха (аутосомио-доми вантное наследование) нарушения воздушной и костной проводимости звука, аномалии развития ушной раковины

Синдром Farber, morbus Farber, синдром Uzman — Farber, lipogranulomatosis d’^eminata

Ги-Ьег Sidney (1903—1973), американский педиатр

✓ jp6epa с—наследственный злокачественный л и пограної ем атоз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование) врожденная хриплость голоса, рвота, затрудненное глотание, прогрессирующая одышка (в связи с гранулематозным сужением гортани), множественные пери артикулярные и артикулярные припухання, покраснения и подкожные грануле мы, гепатомегалия, рассеянные по всему организму очаги накопления чипидов (особенно в селезенке, сердце, печени и в легких) и кислых мукополисахаридов (главным образом в гистиоцитоидных клетках) [458]

Синдром Favre— Racouchot, cutis rhomboidali* nuchae elasteidosis cutis cystica el comedonica, morbus Favre — Racoucnot

Favie Maurice (1876—1954), Racoucliot J, французские дерматологи Фавра—Ракушо с—э ласте и доз кожи (разновидность так назм ваемых болезней изнашивания) на коже появляются мелкие желтоватые то чечные высыпания с расширенными волосяными мешочками, атрофией сальных желез и кистозными изменениями позже на фоне грубой морщинистой кожи появляются комедоны, наиболее частая локализация — периорбитальная, тем- порапьная и ретроаурикулярная области, ушные мочки и затылок Если упо мянутые элементы появляются на задней части шеи, образуется так называв мая кожа моряков Гистологически — толстая плотная кожа, уменьшение чис ла эластических волокон в капиллярном слое и вокруг нервов и сосудов Преимущественно болеют мужчины после 50 лет

Синдром Fazio — Londe, paralysis bulbaris progressive familiaris, morbus Fa zio — Londe

Fazio M, итальянский врач, Londe Paul, французский врач Фацио — Лонда с - семейным прогрессирующий бульбар ный паралич (аутосомно рецессивное пас іедование) уже в раннем дет оком возрасте появляются симптомы выпадения функций черепных нервов и двусторонние пирамидные симптомы, п связи с этим часты дисфагия, дизартрия, паралич отводящего нерва глаза, пара зич лицевого нерва центрального гипа Проявления болезни прогрессируют, позднее наступает прогрессирующая спинальная мышечная атрофия Прогноз небпагоприятный

Синдром Fede— Riga, синдром Riga —Fede, morbus Fede, morbus Fede—Ri ga, ulcus Fede—Riga, fibrogranuloma sublinguale, subglossitis diphtheroides, aphthae Riga, aphthae cachecticae, aphthae Cardarelli, papilloma Riga

Fede Francesco (1832—1913), итальянский педиатр, Riga Antonio, италь янский врач

Феде — Рйги с — опухолевидное разрастание грануляцион ной ткани под языком у детей вначале небольшие сероватые обра зования грануляционной ткани, напоминающие налеты при дифтерии, позднее они достигают величины горошины или ореха, нарушается сосание и глотание в случаях благоприятного течения через несколько недель или месяцев обра зования исчезают, в неблагоприятных случаях они изъязвляются Чаще всего наблюдается у больных коклюшем, развитие разрастаний грануіяционной тка ни объясняется наличием частых и тяжетых приступов кашля, во время кото рых И ІЖИИЄ резцы повторно травмируют слизистою оболочку подъязычной об ласти.

Синдром Peer, morbus Feer, синдром Swift — Fecr, синдром Selter — Swift — l-cer, acrodynia, trophodermatoneurosis, derma topol у neuritis, polyneuropathia, erythema epidemicum, paedionalgu epide.men

Feer Sul/ei Emil (1864—1955), швейцарский педиатр

Фёера с — энцефалопатия у детей младшего возраста часто обозначаемая как общий вегегатнвным некроз болезнь начинается к первые юлы Ланин де пі становятся плаксивыми, появляется выраженный негативизм, исчезает стремтение к играм, развивается трнхотилломания Час то — тахикардия, гипертензия (преимущественно тиастолическая), мышечный riiuoTGiiyc ин«,гщ псендоиаралпчн Холодные, розовато цианотичные шелушащиеся лаюни и стопы Часто — эритема с зудом, плохой сон, отсутствие ап петита, похудание, потливость, светобоязнь, стоматиты, усиленная саливация, изредка парестезии В отдельных случаях выявлено хроническое отравление ртутью [262}

Синдром Fegeler (I), naevus flammeus posttraumaticus

Fegeler Ferdinand (род 1920), немецкий дерматовенеролог (ФРГ) Фёгелера с — посттравматическая воспалительная пиг кентация в обпасти иннервации тройничного нерва одностороннее покраснение меняющейся интенсивности, напоминающее географическую карту и ло кализующееся в обпасти иннервации тройничного нерва Позднее образуются телеангиэктазии и краснота темнеет Умеренная отечность лба и щеки, об- пасть покраснения іиперестетнчна Наблюдаются также гомолатеральная адинамия и чувство тяжести в конечностях Нередко — гомолатеральный синдром (Клода) Бернара — Горнера и днсдиадохокииез В анамнезе обычны указания на травму верхней части тела

Синдром Fegeler (II), syndromus sphenopalatinus, syndromus pterygopalatinus Фёгепера с — проявлення раздражения крылонебного узла (ganglion ptcrygopalatinum) вначане рецидивирующее, позже почти постоянное одностороннее прииухаине пица (главным образом исходящее из угла глаза, интермиттирующая эритема лица, усиленные слезотечение и выделе ния из носа на той же стороне, тмпая бопь в области верхней челюсти, уме ренная гомолатеральная гипер , гипо или парестезия роговицы и кожи лица

Синдром Fehr, синдром Fehr — Hambresin, dystrophia Groenouw (II), mucopo Ivsaccharidosis cornealis localis

Fehr Oskar (1871—1959), немецкий офтальмолог

Фёра с — наследственная паренхиматозная узловатая форма помутнения роговицы как проявление мукополисахаридоза (аутосом но-рецессивное наследование) обычно начинается в первом десятилетии жизни с сетевидного помутнения роговицы, после 20 лет роговицы обоих глаз по крываются пятнами, поверхность их становится неровной, рано наступает ухудшение зрения, после 40-летнего возраста больной различает пальцы рук только в непосредственной близости от глаз [469]

Синдром Feinmesser — Zelig, Irias Feinmesser — Zelig

Feinmesser Aloshe, Zelig Silvin, израильские оториноларингологи Фёйнмессера — Цёлига с—наследственные сочетанные ушные, глазные и кожные аномалии (аутосомно-рецессивное наследование)* тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха, сходящееся косоглазие, недоразвитие или полное отсутствие ногтей Встречающиеся соче тания упомянутой триады с попи или синдактилией носят аутосомно-доми- нантный характер

Синдром Feldacker — Hines — Kierland

Feldacker Mauri, Hines Edgar, Kierland Robert Richard (род 1910), американские дерматологи

Фёлдекера — Хайнса — Кирпенда с — форма трофической язвы голе- I и сезонная рецидивирующая язва голени, появляется обычно весной и остается в течение лета, локализуется в середине нижней трети голени, язвы сочетаются с нарушениями кровообращения в ногах (например, в форме livedo racemosa sive reticularis) Часто ожирение, поражаются преимущественно молодые или среднего возраста женщины

Синдром Felty, neutropenia splenica et arthritis rheumatoides, splenomegalia- leukopenia-arthritis

Pelty Augustus Roi (род 1895), американский врач

Фёлти с — форма ревматоидного артрита, ревматоидный полиартрит, увеличенная селезенка, лейкопения, граиулоцитолеиня, тромбоцитопе- ния, анемия, гипер- и диспротеинемия В более поздних стадиях — генерализованное припухание лимфатических узлов, открытые части тела с желто-коричневой пигментацией; ахилия, изъязвления в слизистой оболочке полости рта В костном мозге — пангемоцитопения, ретикулоцитоз Выраженный гинекотро пизм [30, 510]

Синдром Ferreira — Marques, lipoatrophia anularis

Феррейры — Мёркеса с — форма подкожной нейродистрофии (возможно, наследственного характера) атрофический панникулит в виде сим метричных колец на предплечьях и плечах Постепенно развивается кольцеобразное втяжение, опоясывающее предплечье Гистологически — атрофия жиро вой ткани, дистрофия коллагена, эласторекснс и изменения нервных волокон

Синдром Fevre — Languepin, синдром Kopits — Matolscy, синдром Champion — Cregan — Klein

Fevre Marcel (род 1897), французский ортопед, Languepin Anna, фран цузский педиатр

Фёвра — Лангепён с — комплекс множественных наследствен ных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) фистулы нижней губы, волчья пасть, синдактилия, летательные перепонки (птеригин) в области коленных суставов и промежности, дисгенитализм, крипторхизм, гипо- или аплазия больших срамных губ, множественные родимые пятна, пятна «кофе с молоком» на коже Наблюдается также дисплазия ногтей Синдром FFU.

FFU — первые буквы латинских слов F (femur — бедро), F (fibula — ма лоберцовая кость), U (ulna — локтевая кость)

FFU с — комплекс наследственных аномалий скелета (аутосомно-рецессивное наследование) дефекты развития проксимальных час тей бедренной, малоберцовой и локтевой костей с укорочением конечностей, нередко синостоз плечевой и лучевой костей, дефекты развития латеральных пястных костей и соответствующих им фаланг Синдром Fieschl, синдром Gloor — Fieschi

Fieschi Aminta (род 1904), итальянский терапевт

Фнёски с — проявления сдавления левой почки увеличенной се лезенкой чувство давления в левой половине брюшной полости, в левом подреберье прощупываются увеличенная селезенка и смещенная почка, изме нения мочи не наблюдаются Диагноз обычно подтверждается после экскреторной урографии и сканирования

Синдром F16vez, ruptura capitis longi musculi bicipitis brachii

Фьевёза с — проявления разрыва длинной головки двуглавой мышцы плеча припухание, образуемое длинной головкой двуглавой мышцы плеча, над припухлостью впадина, в которой хорошо прощупывается сухожилие мышцы

Синдром Figueira.

Figueira Fernandes (род 1928), бразильский педиатр Фигёйры с — признаки абортивной формы спорадического остроге по тиомиелита слабость шейной мускулатуры, несколько повышенный тонус мышц нижних конечностей, повышены сухожильные рефлексы

Синдром Flsch — Renwick.

Fisch L, Renwick T К, американские оториноларингологи Фиша — Рёнвика с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование) врожденная тугоухость с последую щим развитием глухонемоты, высокое небо, гетерохромия радужных оболочек, белая прядь волос спереди Данный с является вариантом с Клейна — Вар- тенбурм (Klein — Waardenburg).

Синдром Fischer, синдром Buschke — Fischer.

Fischer H , немецкий дерматолог

Фйшера с.— комплекс наследственных кожных аномалий болезнь начинается в раннем детском возрасте, ладонный и подошвенный ке ратоз с гипергидрозом, онихогрипоз, переходящий в онихолизис, жидкие волосы, редкие брови и ресницы Увеличенные концы пальцев рук и ног из-за утолщений костей Нередки умственная отсталость, ксеродермия, прогерия, отечность глазных век Возможно, клинические проявления обусловлены врож денной недостаточностью щитовидной железы Синдром Fischer — Evans, синдром Evans

Evans Robert S , американский гематолог.

Фйшера — Эванса с — приобретенная аутоиммунная гемолит и ческая анемия гемолитическая анемия со слабо выраженной желтухой, повторные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, макроцитоз, нормо- бластоз, полихромазия, лейкоцитоз, тромбоцитопения Осмотическая устойчивость эритроцитов незначительно снижена Изредка гемосидеринурия [57, 536, 758]

Синдром Fisher, синдром Miller Fisher, ophthalmoplegia-ataxia-areflexia syndro me (англ)

. Fisher Millei, американский невропатолог

Фйшера с — форма течения церебрального васкулита. выра женная двусторонняя атаксия, двусторонняя офтальмоплегия, постепенное исчезновение глубоких рефлексов, изредка симметричные вялые параличи. Про явления напоминают синдром Гийена —Барре (Guillain — Вагге) [466, 800]

Синдром Fitz-Hugh, peritonitis subcostalis gonorrhoica, perihepatitis gonorrhoi ca, синдром Fitz-Hugh — Curtis, синдром Stajano

Fitz-Hugh Thomas, американский хирург

Фитц-Хью с — гонорейный пельвиоперитонит с лимфогенным распространением инфекции на брюшину поддиафрагмальной области боль в правом подреберье, напряжение мышц, озноб, лихорадка, тошнота и рвота, головная боль, обильный пот

Синдром Fleischer (I), dystrophia corneae granularis familiaris, noduli corneae, dystrophia Groenouw (I), dystrophia Fleischer (I)

Fleischer Bruno (1874—?), немецкий офтальмолог

Флёйшера с—наследственная форма дистрофии роговицы (аутосомно-доминантное наследование) в возрасте 5—10 лет в поверхностных слоях роговицы появляются беловатые пятна, которые, постепенно ели заясь, поднимаются над уровнем роговицы Наблюдаются светобоязнь, реак гивный конъюнктивит На более поздних стадиях вместо пятен образуются изъязвления Обычно к концу третьего десятилетия наступает полная слепота Синдром Fleischer (II), cornea \erticillata, dystrophia corneae-vortex, dystrophia Fleischer (II)

Флёйшера с—наследственная форма дистрофии роговицы (аутосомно-доминантное наследование), множественные коричневатые точечные поражения боумсновской мембраны роговицы, конвергирующие к центру и приобретающие вихревидную форму Синдром Flynn — Aird.

Flynn Р, Aird Robert Burns (род 1903), американские невропатологи

Флйнна —Эйрда с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование) близорукость, атипичный пигментоз- ньій ретинит, двусторонняя атрофия слуховых нервов начиная с 7-летнего возраста, атаксия, периферические невриты, судорожные припадки, умствен ная отсталость, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости, атрофия кожи, изъязвления и атрофия слизистой оболочки полости рта, ка риес зубов, кистозные изменения костей, тугоподвижность суставов Сочетания ряда признаков напоминают синдромы Вернера (Werner), Рефсума (Ref- sum) я Кокейна (Cockayne), однако наследование трех упомянутых сяолро мов носит аутосомно-рецесспвный характер

Синдром FOAR, syndromus facIo*oculo-acustico-renalis

FOAR —первые буквы латинских слов* F (facies —лицо), О (oculus — глаз), A (auditus — слух), R (геп — почка).

FOAR с.— комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) миопия, телекант и гипертелоризм, тугоухость или глухота, протеинурия

Синдром Foerster, diplegia Foerster, morbus Foerster, diplegia congenitalis atonica, atonia-astasia, myotony-dystrophy-dysarthria syndrome (англ)

Foerster Otfried (1873—1941), немецкий невропатолог Фёрстера с — наследственный, возникший в результате врожденного сифилиса или родовой травмы атонически астатический симптомокомплекс (аутосомно рецессивное наследование) гипо или атония всей мускулатуры или большей цаети ее, нерерастяжимость суставов Дети продолжительное время и с большим трудом обучаются держать головку, си деть и стоять, замедленная монотонная речь Нередко умственное недоразви тие и судороги

Синдром Foix, sinus cavernQSus syndromus, syndromus hypophyseo sphenoidalis Foix Charles (1882—1927), французский невропатолог Фуй с — тромбоз, опухоль или аневризма пещерист'ой пазухи с парезом или параличом III, IV, VI и частично V черепных нервов пучеглазие, отек век и конъюнктивы, амавроз, офтальмоплегия и невралгия тройничного нерва

Синдром Foix — Alajouanine, angioma racemosum medullae spinalis, angiodys genesia spinalis, myelitis necroticans

Foix Charles (1882—1927), Alajouanine Theophile (род 1890), француз ские невропатологи

Фуа — Алажуанйна с.— интра- и экстрамедуллярный ангиоматоз спинного мозга симптомы выпадения функции спинномозговых нервов различной локализации (чаще всего поясничной области), спастические параличи нижних конечностей, диссоциированные расстройства чувствительности, потеря нервного контроля сфинктеров, патологически измененные коллоидные реакции ликвора Болезнь обычно начинается остро Прогноз (также и после операции) неблагоприятный [186]

Синдром Foix — Chavany — Hiiiemand

Foix Charles (1882—1927), французский невропатолог.

Фуй — Шаванй — Иллемана с — симптомокомппеке патологии ство л а мозга при поражениях различного генеза (геморрагия, размягчение мозга и др) верхнего продольного пучка, нижней оливы и верхней ножки мозжечка симметричная двусторонняя миоклония мягкого неба и гортани

Синдром Foix — Hiiiemand, dystrophia vesico-gluteo cruralis Foix Charles (1882—1927), французский невропатолог Фуё — Иллемана с — сочетание аплазии крестцовой и копчиковой костей с миелодисплазией нижних сегментов спинного мозга

Синдром Foiling, morbus Foiling, phenylketonuria, oligophrenia phenylpyruvica, imbecillitas phenylpyruvica

Foiling Ivar Asbjorn (род 1888), норвежский врач

Фёллинга с — наследственные нарушения обмена амино кислот с олигофренией (аутосомно рецессивное наследование) идио ТИЯ ИЛИ имбецильность, НИЗКИЙ рост, инфантилизм, ГИПОПІ.І мешацпя (светлые волосы, свет 10 юлубые глаза), чувствнтепык'сть к і нету, тпергпдроз Раз личного вида расстройства моторики и тонуса ршидносіь пшер или дискине- зии При стоянии или ходьбе все суставы слегка co-nviu Рефлексы повышены Кровь гипофосфатемия, снижение щелочною резерва, іипогликемия натощак Увеличенное количество оксифенилпировиноградной кислоты в моче

Часто — spina bifida, заячья губа, волчья пасть, брахицефалия, аномалии моз га и других органов Невыраженный андротропизм Синдром Forbes, синдром Cori, glycogenosis III, Grenzdexlrinose (нем). Forbes Gilbert Burnett (род 1915), американский педиатр Форбса с — вариант наследственного гликогеноза (ауто сомно-рецессивное наследование) умеренная гепатомегалия, появляющаяся в течение первого года жизни и нередко сохраняющаяся в постпубертатном пе риоде Другие клинические признаки отсутствуют Синдром обусловлен гене тическим энзимным дефектом — дефицитом амило-1,6*глюкозидазы в печени, в клетках крови и иногда также в сердечной мышце Прогноз благоприятный

Синдром Fordyce, status Fordyce, morbus Fordyce

Fordyce John Addison (1858—1925), американский дерматолог Фбрдайса с — эктопическое образование сальных желез в слизистой оболочке щек, губ и гениталий

Синдром Forestier — Certonciny, синдром Forestier — Rothes — Querol, peri arthrosis humeroscapularis, polymyalgia rheumatica, anarthritic rheumatic disease (англ ), senile rheumatic gout (англ )

Forestier Jaques (род 1890), Certonciny А, французские невропатологи Форестьё — Сертонсини с —ревматоидная или идиопатическая по л п м и а л г и я у пожилых людей доминирующий признак — мышечная боль преимущественно в затылке, задней части шеи и плечевом поясе, нередко боль наблюдается также в поясничной области Миалгии сопровождаются плохим самочувствием, быстрой утомляемостью, субфебрильной температурой, отсутст вием аппетита, потерей массы тела, эмоциональной лабильностью [471, 497]

Синдром Forney — Robinson — Pascoe

Forney William R, Robinson Saul J, Pascoe Delmer J, американские педиатры

Форнея — Робинсона — Паску с — комплекс наследственных семейных аномалий (аутосомно-доминантное наследование) врожденный митральный порок сердца, тугоухость или полная глухота вследствие неподвижности стремени в среднем ухе, синостоз шейных позвонков, запястных и предплюсневых костей, веснушки лица и радужных оболочек, низкий рост [4721

Синдром Forsius — Eriksson

Forsius Henrik Runar (род 1921), финский офтальмолог, Eriksson Al- dur W, финский генетик

Фбрсиуса — Эриксона с — наследственный симптомокомплекс глазных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) альбинизм глазного дна, гипоплазия желтого пятна, горизонтальный осциллирующий нистагм, относительная центральная скотома, миопия, астигматизм, дисхроматопсия, фотофобия, реактивное слезотечение Окраска кожи, радужной оболочки и вочос в норме

Синдром Forssell, polycythaemia nephrogenes Forssell Jarl (1912—1954), финский терапевт

Фбрселя с—нсфрогенная по чицитем ия (вследствие гиперфункции эритропоэтинов почек) в начале болезни — гематурия; развивается плеторическое лицо Кровь эритроцитоз, увеличенное содержание гемоглобина, нормальное число лейкоцитов и тромбоцитов, содержание остаточного азота в крови изредка повышено При исследовании почек обнаруживаются гипернефрома, кисты, гидронефроз, фибромиксомы или другие опухоли После нефрэк томии признаки полицитемии исчезают

Синдром Fothergill, dolor Fothergill, neuralgia quinti, prosopalgia, morbus nervorum faciei crucians, tic doloureux (франц), neuralgia trigeminalis Fothergill John (1712—1780), английский врач

Фбтергилла с — невралгия тройничного нерва односторонняя сильная боль, соответствующая отдельным (реже всем трем) ветвям тройнич- ного нерва, часто гиперестезия; лицо красное и горячее, светобоязнь, гиперсек- рецпя (гиперсаливация), слезотечение, гипергидроз соответствующей области Места выхода нервных ветвей болезненны при надавливании

Синдром Fourman — Fourman, синдром Rowlej Fourman Р, Fourman J, анпийские врачи

Фурмена — Фурмена с — наследственные аномалии слухового аппарата (аутосомно-доминантное наследование) тугоухость или почная глухота с раннего детства в связи с аномалиями развития внутреннего уха, преаурикулярные фистулы, нередко также односторонние фистулы на шее (задержка инволюции жаберных дуг)

Синдром Fournier

Fournier Jean Alfred (1832—1914), французский сифилидолог и дермато

лог

Фурнье с — поздние осложнения сифилитического энцефа- 1 ита и цереброспинального менингита сильная головная боль, рассеянность, мелькание в глазах, головокружение, преходящие психические расстройства, гемипарезы и параличи III, VI и VII черепных нервов, ослабление памяти, заикание

Синдром Foville, paralysis Foville, hemiplegia abducento-facialis alternans, hemiplegia alternans inferior pontina

Foville Achille Louis (1799—1878), французский невропатолог и психиатр. Фовйля с — симптомокомплекс при поражении варолиева мос- і а гомолатеральный паралич периферического типа лицевого и отводящего нервов, глаз на контралатеральной стороне теряет способность направлять взор в сторону очага поражения (глазное яблоко не способно повернуться к носу) Синдром Foville — Wilson.

Foville Achille Louis (1799—1878), французский невропатолог и психиатр, Wilson Samuel Alexander Kinnier (1877—1937), английский невропатолог Фовйля — Вильсона с — комплекс глазных симптомов у больных рассеянным склерозом слабость отводящих мышц глаз, слабая конвергенция, диссоциированный нистагм одного отведенного глаза

Синдром Fox — Fordyce, morbus Fox — Fordyce

Fox George Henry (1846—1937), Fordyce John Addison (1858—1925), американские дерматолої и

Фокса — Фбрдайса с—заболевание апокринних потовых желез желто коричневатые, расположенные близко одна от другой папулы величиной с просяное зерно, с блестящей чешуей Обычно локдчизуются вокруг соска молочной железы, в подмышечных впадинах, в области больших срамных губ, аначьной области, нередко на слизистой оболочке рта и губах Отмечается зуд, в пораженных участках выпадают волосы Болеют преимущест венно молодые женщины 30—35-летнего возраста, симптомы усиливаются во время менструации, спонтанное улучшение наблюдается при беременности

Синдром Fraga

Фраги с — форма течения малярии с признаками надпочеч никовой недостаточности симптомы малярии, мышечная слабость, гипотензия, тахикардия, снижение температуры тела, пигментация кожи

Синдром Fraley, upper calyx syndrome (англ )

Fraley Elwin E (род 1934), американский уролог и патолог Фрейли с — разновидность врожденных аномалий сосудов почек пе редние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю лоханку Постоянная, часто усиливающаяся Соль в области по чек, иногда почечные колики, обусловленные вторичным читтмом, микро , иногда макроіематурия, лейкоцитурия, иногда умеренная артериальная гипертензия Рентгенологически — на внутривенной урограмме признаки застоя в верхней лоханке, нередко гидрокалнкоз Более убедительно диагноз подтверждается почечной ангиографией [474а, 480а]

Срндром Franceschettl (I), синдром Zwahlen, синдром Berry, dysosteosis man dibulo-facialls, синдром Treacher — Collins

Franceschettl Aaolphe, швейцарский офтальмолог

Франческётти с — комплекс наследственных челюстнолице вых аномалий (аутосомно доминантное наследование) так называемое антимонголоидное направление глазных щелей, нижнее веко в латеральной трети выгнуто, колобомы верхнего и нижнего век, отсутствие мейбомиевых желез, большой рот (обычно приоткрыт) Верхняя челюсть гипопластична, с уменьшенными полостями Недоразвитая нижняя челюсть, придающая лицу птичий вид, Высокое небо, деформированные ушные хрящи, часто атрезия на ружного слухового хода с частичной или полной глухотой, синостозы лучевой н локтевой костей, полупозвонки, spina bifida, заячья губа, макростомия, гипоплазия зубов [60, 808]

Синдром Franceschettl (II).

Франческётти с—наследственная аномалия глаз (аутосомно-доминантное наследование) в возрасте 4—6 лет после малейшей травмы развиваются рецидивирующие эрозии роговицы глаз, признаки наиболее выражены непосредственно после пробуждения, что заставило предположить, что дистрофический эпителий во время сна прилипает к веку и при открывании глаза отделяется. С возрастом болезненные явления уменьшаются и после 60 лет наблюдаются редко Синдром Franceschettl (III).

Франческётти с — комплекс наследственных дерматоофталь- мологических аномалий очаговый или диффузный ихтиоз кожи, дистрофия глубоких слоев роговицы вблизи мембраны Десцемета, проявляю щаяся в виде круглых или нитевидных белесоватых пятен Синдром Franceschettl — Jadassohn, pigmentdermatosis reticularis, синдром Naegeli, incontinentia pigmenti Naegeli

Franceschetti Adolphe, швейцарский офтальмолог, Jadassohn Joseph (1863— 1936), немецкий дерматовенеролог

Франческётти — Ядассона с — комплекс наследственных дерма тоофтальмологических аномалий (аутосомно-доминантное наследование) без предшествующего воспаления появляются различной формы гипер- пигментированные пятна, преимущественно на коже туловища и лица Тогда же появляются гииеркератоз ладоней и стоп, гипергидроз, желтая окраска в остальном нормальных зубов Наблюдаются атрофия зрительного нерва до полной слепоты, псевдоглиомы, косоглазие, нистагм В отличие от синдрома Блоха— Сульцбергера (Bloch — Sulzberger) данный синдром наблюдается одина ково часто у мужчин и женщин и кожные симптомы развиваются без предшествующего воспаления

Синдром Francis (I), dystrophia dermo chondro-cornealis familiaris Francois E Jules (род 1907), бельгийский офтальмолог Франсуё с—наследственный липоидоз с проявлениями в роговице, костях и коже (аутосомно-рецессивное наследование). дистро фия роговицы (различной величины поверхностные и центральные субэпители- альные помутнения), остеохондральная дистрофия дистальных концов конечностей, дистрофия кожи (образование ксантом на дорсальной поверхности метакарпофалангеальных и локтевых суставов) Все проявления симметричны Рост нормальный Печень и селезенка не увеличены

Синдром Frauds (II), kryptophthalmus

Франсуё с — наследственные сочетанные аномалии (аутосомно-рецессивное наследование) обычно двусторонний микрофтальм или крипто- фтальм, полное или частичное отсутствие глазных щелей, аплазия ресниц и бровей, в отдельных случаях полное отсутствие глаз (анофтальмия) Глазные аномалии сочетаются с анома пиями черепно лицевой области, синдактилией, гипо- генитализмом, псевдогермафродитизмом Часто плод рождается мертвым или погибает после родоа.

Синдром Francois — Haustrate, dysosteosis oto mnndibnlaris syndrome of the first branchial arch (англ )

Francois E Jules (род. 1907), бельгийский офтальмолог.

Франсуа — Хбстрейта с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование) двусторонние врожденные колобомы радужных обо ючек глаза, гипоплазия зрительного нерва, пшоплазия нижней челюсти, птичье лицо, атрезия и (или) агенезия правого уха, расщепление верхнего неба, задержка умственного развития

Синдром Franke, trias Franke Franke G , немецкий врач

Франке с — триада конституционапьносемейных анома лий врожденные аномалии неба, искривление носовой перегородки, аденоиды Больные дети обычно дышат через рот, наблюдаются трещины губ, повы шенная восприимчивость к респираторным инфекциям [4761

Синдром Frankl-Hochwart, syndromus neuro-ophthalmo-pinealis

Frankl Hochwart Lothar von (1862—1914), австрийский невропатолог Франкль-Хбхварта с — редко встречающаяся опухоль шишковидного тела (эпифиза) с признаками сдавления мозга двусторонняя глухота, атак сия, концентрическое сужение поля зрения, ограничение движений глаз кверху, различные признаки гипопитуитаризма

Синдром Franklin, morbus Franklin, H-y-2-chain syndrome (англ), heavy chain disease (англ ), болезнь тяжелых цепей

Franklin Edward Claus (род 1928), американский иммунолог Фрйнклина с—наследственное нарушение синтеза гло б у л и н о в (аутосомно-доминантное наследование) проявляется в виде ретн кулеза с дне- и дефектопротеинемией, остро возникающее, слегка болезненное генерализованное припухание лимфатических узлов, нерегулярная лихорадка увеличение печени и селезенки, асцит, отек неба, язычка и надгортанника Кровь анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плаз моцитоз, нормальное количество общего белка, увеличено количество Р- и у* глобулинов, при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда Ну-² в повышенном количестве Моча протеинурия типа Бенс-Джонса Костный мозг диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов Причи ной смерти часто бывает интеркуррентная инфекная (пневмония)

Синдром Fraser.

Fraser G R , американский генетик

Фрейзера с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) криптофтальм, недоразвитие или полное отсутствие слезных протоков, аномалии развития среднего и наружного уха, высокое небо, заячья губа, гипертелоризм, сужение гортани, синдактилия, недоразвитие брыжейки тонкого кишечника, гипоплазия почек, сросшиеся малые срамные губы и увеличение клитора, двурогая матка (uterus bicornuatus), аномалии развития яйцеводов и др

Синдром Fraumeni, синдром Frederick — Fraumeni

Fraumem Joseph F. (род. 1933), американский терапевт Фрбмени с — н а с л е дет в е н н а я тенденция к неоплазии саркомы мягких тканей, рак молочных желез, рабдомиосаркома Синдром наблюдается среди членов одной семьи и родственников Иногда имеются опухоли внутренних органов. Наследование в большинстве случаев носит аутосомно-до- минантный (опухоли яичников, толстого кишечника, мочевого пузыря, саркомы мягких тканей, рак молочной железы), в отдельных случаях — аутосомно-ре цессивный (опухоли коры надпочечников) характер [477]

Синдром Frederickson, morbus Tangier, analphalipoprotcinaemia familiaris, синд ром Tangier

Frederickson D S, американский врач

Фрёдериксона с — наследственный дефект синтеза липопро- теинов (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) гипертрофия небных миндалин, генерализованное увеличение лимфатических узлов, гепатоспле- номегалия, различные инфипьтраты в роговице паза, иногда — микроаневризмы сосудов в глазном дне Кровь гипохолестеринемия, гипертриглицеридемия, полное отсутствие ui-липопротеинов, повышенная активность липопротеиназы, хроническая персистирующая легкая гипербилирубинемия (повышено количество непрямого билирубина), биопсия печени — нередко гемосидероз В отдельных случаях сочетается со стенозом легочной артерии и коронарной недостаточностью, иногда полиневриты Проявляется в различном возрасте

Синдром Fredericq

Фредерика с —электрокардиографический симптомокомплекс сочетание мерцания предсердий с полной атриовентрикулярной блокадой [8, 118, 169, 234]

Синдром Freeman — Sheldon, dystrophia craniocarpotarsalis, rohistling face syndrome (англ ), windmill vane hand syndrome (англ )

Freeman E A, английский ортопед, Sheldon J H, английский педиатр Фримена — Шелдона с — редко встречающееся сочетание наслед ственных аномалий (аутосомно доминантное наследование) маленький рот, длинная углубленная борозда на верхней губе, плоская поверхность лица с маленьким носом, глубоко расположенные глаза, гипертелоризм, эпи кант, косопазие Своеобразное строение рта и губ создает впечатление, что больной свистит («лицо свистуна») Характерными также являются деформа ции рук—двусторонняя ульнарная девиация, контрактуры II—V пальцев в ме такарпофалангеальных суставах, большие пальцы в положении приведения (руки в виде крыльев ветряной мепьницы) Нередко высокое небо, косолапость или пяточно-вальгусная стопа Рентгенологически — крутая передняя черепная ямка Малый рост Интеллект нормальный Синдром Freiberg — Kohler, morbus Kohler

Freiberg Albert Henry (1869--1940), американский хирург, Kohler Alban (1874—1947), немецкий рентгенолог

Фрёйберга — Келера с—спонтанный асептический некроз головки II (реже III или IV) плюсневой кости (аутосомно-доминантное наследование) при усиленной нагрузке — боль в области выпуклости стопы, при пальпации болезненны плюсневые суставы На рентгенограмме — сплющивание и утолщение концов плюсневых костей, позже образуется деформирующий артроз Болезнь обычно начинается в возрасте 10—18 лет Выраженный гинекотропизм

Синдром Frenkel.

Fienkel Henri, французский офтальмолог

Френкеля с — поздние признаки контузии глазного я б л о- к а расширение зрачка с разрывами сфинктеров зрачка (зрачок теряет свою круглую форму), иридоплегия, иридодиализ, подвывихи и подкапсулярные помутнения хрусталика Глазное дно после обширных кровоизлияний развива ется картина пигментозного ретинита

Синдром Freud, aplasia cutanea circumscripta.

Фрейда с—комплекс дерматологических симптомов небольшие отграниченные участки дефектов кожи, обычно располагающиеся по средней линии тела или симметрично — на конечностях, встречаются у новорожденных. Обычно заживают, оставляя рубцы

Синдром Freund, photodermatitis pigmentaria, eau de Cologne dermatitis Freund Emanuel, австрийский дерматолог

Фрейнда с—кожный аллергоз после пользования косметическими средствами резко отграниченная контактная эритема, которая под действием света неравномерно пигментируется, появляется преимущественно на коже шеи и груди (в области выреза платья) [478]

Синдром Frledenwald.

Фрйденвальда с — вариант глазных синкинезий при попытке поднимать птотическое веко одновременно с поворотом глаз вправо открыва ется рот и высовывается язык.

Синдром Friedman — Roy.

Friedman A P , Roy J E, американские психиатры

Фридмена — Роя с — наследственные неврологические и псичнчес кие расстройства (аутосомно-рецессивное наследование) умственная отста лооть, расстройства речи, конвергирующее косоглазие, повышенные сухожиль ные рефлексы, положительный симптом Бабинского

Синдром Friedmann (I), encephalopathia posttraumatica Friedmann Max (1858—1926), немецкий невропатолог Фридмана с — проявления посттравматической энцефалопатии «тяжелая голова», головная боль, головокружение, легкая утомляемость, бессонница, заторможенность речи, нередко сердечно сосудистая недостаточность Изредка — повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости

Синдром Friedmann (II), morbus Friedmann, pycnolepsia

Фридмана с — пикнолептические припадки у детей обычно начинаются в возрасте 4—11 лет и прекращаются с наступлением половой зре лости Во время припадка — бледное лицо, застывший взгляд, глазные яблок» сведены, реже — незначительное подергивание мышц рук, умеренное снижение тонуса После припадка дети продолжают ранее начатое занятие или разговор Изменений интеллекта не наблюдается Бромиды не дают эффекта Припадок почти всегда удается спровоцировать гипервентиляцией Медикаментозная алкализация припадков не вызывает

Синдром Friedreich (I), morbus Friedreich, ataxia Friedreich, tabes Friedreich, heredoataxia spinall6, ataxia hereditaria

Friedreich Nikolaus (1825—1882), немецкий терапевт

Фрйдрейха с — разновидность наследственных спиноцере- беллярных атаксий (аутосомно рецессивное, иногда аутосомно-доминантное наследование) атаксия, напоминающая спинную сухотку, сухожильные рефлексы отсутствуют, нистагм, скандированная речь Часто хореатиче- ские движения, кифоз, атрофия зрительного нерва, глухота, слабоумие и врожденные пороки сердца

Синдром Friedreich (II), morbus Friedreich, paramyoclonus multiplex, myoclonus essentialis hereditarius

Фрйдрейха с — наследственное заболевание с миоклоничес- к и м и припадками (аутосомно-доминантное наследование) двустороннее приступообразное подергивание мускулатуры (преимущественно в области плеча), сознание не нарушено, сухожильные рефлексы нормальные или симметрично повышенные, во время психического напряжения мышечное подергивание нарастает, во время сна исчезает [96]

Синдром Friedrich.

Friedrich Н , немецкий хирург

Фрйдриха с — редко встречающийся асептический некроз головки ключицы (возможно, аутосомно-доминантное наследование) болезненность и припухание в области грудино-кпючичного сустава Рентгенологически — очаги просветления в головке ключицы Синдром Friess — Pierrou.

Фрййса — Пьеру с — симптомокомплекс, характерный для ф и л я р и а- тоза: лимфадснопатия, инфильтраты в легких, эозинофилия, в периферической крови обнаруживаются микрофилярии

Синдром Froeschels, dysphasia associativa

Froeschels Emil (род 1883), австрийский отиатр

Фрёшельса с — расстройство речи у детей ускоренная речь, неспособность согласовать слова с ассоциациями, выраженное заикание

Синдром Frohlich, morbus Frohlich, синдром Babinski — Frohlich, синдром Lau- nois — Cleret, dystrophia adiposogenitalis

Frohlich Alfred (1871—1953), австрийский невропатолог и фармаколог Фрёлиха с—адипозогенитальная дистрофия ожирени (жир отлагается главным образом на бедрах, животе, ягодицах, голенях и области груди), гипогенитализм, мозговые симптомы (головная боль, эпилеп тиформные припадки, гетеронимная гемианопсия), малый рост, часто — неса харный диабет, тенденция к понижению температуры тела, повышенная толе рантность к углеводам

Синдром Froin, синдром Nonne — Froin, синдром Lepine — Froin Froin Georges (1874—’), французский врач

Фру£на с — изменения цереброспинального ликвора в случаях закупорки спинального субарахноидального пространства (опухоль, туберкулезный менингит, менингомиелит, туберкулезный спондилит) увеличенное количество белка в ликворе, альбумино-глобулиновый коэффициент мень ше 0,5, коллоидные реакции с золотом положительны, ликвор часто свертыва ется сразу же после выпускания Обычно ликвор ксантохромный (независимо от примеси крови) Цитоз незначительный В то же время в ликворе, полученном при цистерн альной пункции, изменения отсутствуют Симптом Квекенштед* та отрицательный

Синдром Froment — Wegelin, chircbrachialgia paraesthetica nocturna Froment Jules (1878—?), французский врач

Фромана — Вёгелина с — проявления возбуждения симпатиче ской нервной системы у женщин обычно встречается в возрасте от 30 до 60 лет, ощущения «ползания мурашек» и прохождения электрического тока, онемение Нередко болезненные спазмы, чувство жжения в руках Симп томы появляются как днем, так и ночью, обычно исчезают после массажа рук

Синдром Fuchs (I), syndromus muco-cutaneo-ocularis acutus, syndromus cuta neo-muco-oculoepithelialis erythematicus, syndromus Fuchs — Schrech Fuchs Ernst (1851—1930), австрийский офтальмолог Фукса с. — острое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек стоматит с сероватыми псевдомембранозными наложениями на губах, языке, дифтероидный конъюнктивит, кокардоподобные высыпания на руках, ладонях и стопах В отличие от синдрома Стивенса — Джонсона (Stevens — Johnson) лихорадка не наблюдается [482]

Синдром Fuchs (И), синдром Fuchs — Kraupa, синдром Kraupa, dystrophia epi- thelialis

Фукса с — спонтанная дистрофия роговичного эпителия (вероятно, наследственного характера с аутосомно-доминантным наследованием) отек роговицы, появление пузырьков в эпителии, далее развиваются эрозии с рубцеванием, чувствительность роговицы снижается, роговица уплотня ется и теряет свою структуру.

Синдром Fuchs (III), heterochromia cyclitica

Фукса с. — гетерохромия радужной оболочки у больных с хроническим циклитом хронический односторонний циклит без образования синехий, вторичная катаракта, вторичная глаукома Часто сочетается с помутнениями в стекловидном теле и увеитом Наблюдается преимущественно в возрасте 20—30 лет [481]

Синдром О.

G — начальная буква фамилии больного, у которого впервые выявлен данный синдром.

Г с — комплекс наследственных аномалий (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) гипертелоризм, нарушение иннервации пищевода, обусловливающее расстройства глотания, хриплый первый крик после рождения, гипоспадия, крипторхизм, аномалия развития мошонки (scrotum bifidum), реже — атрезия анального отверстия Андротропизм.

Синдром Gaisbock, polycythaemla hypertonica, polycythaemia rubra hypertonica. Gaisbock Felix (1868—1955), австрийский терапевт

Гайсбека с—редкая форма полицитемии с гипертонией в каче стве доминирующего признака плеторическое лицо с синюшным оттенком, хо рошо заметные артерии и вены на голове и руках, гипертония, увеличенный левый желудочек сердца Кровь эритроцитоз (7—10 млн в 1 мм³), незначительный ретикулоцитоз, гемоглобин 18—27 г%, увеличенный общий объем кро ви, лейкоцитоз, гранулоцитоз Селезенка не увеличена Часто ожирение, голо вокружение, головная боль, усталость Вторичные осложнения — кровотечение из носа, тромбозы, эмболии, апоплексия Синдром Gammel, erythema gyratum repens

Gammel J A, американский врач

Гёммела с—паранеопластический симптомокомплекс ограниченный эритемодесквамативный мигрирующий дерматоз, развивающий ся за несколько месяцев до появления признаков злокачественной опухоли различной локализации, кожные симптомы нередко появляются одновременно с признаками опухоли [679]

Синдром Gamstorp, adynamia episodica hereditaria, adynamia-hyperkaliaemia syndromus, paralysis hyperkaliaemica periodica

Gamstorp Ingrid (род 1924), шведский педиатр

Гамсторп с —наследственные приступообразные вялые пара ли чи с гиперкалиемией (аутосомно-доминантное наследование) периодические (продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов) вялые параличи конечностей или всего тела, приступы провоцируются голоданием, охлаждением, а также пероральным введением калия Ослаблены рефлексы, в крови количество калия увеличено, в моче уменьшено, андротропизм [487]

Синдром Gamstorp — Wohlfart

Gamstorp Ingrid (род 1924), шведский педиатр, Wohlfart G., немецкий невропатолог

Г ёмсторп — Вбльфарта с — наследственный нервн о-м ы ш е ч- ный симптомокомплекс (аутосомно доминантное наследование)* миокимия^ нейромиотония, мышечная атрофия, гипергидроз

Синдром Ganser, pseudodementia, сумеречное состояние сознания Ганзера, balderdash syndrome (англ)

Ganser Siegberth (1853—1931), немецкий психиатр.

Ганзера с — вид реактивного (истерического) психоза сочетание истерического сумеречного расстройства сознания (неясная ориентировка в окружающем, затрудненное восприятие действительности, нарушение связи с внешним миром) с явлениями «миморечи» (неадекватные ответы на вопросы), иногда галлюцинации, главным образом зрительные, устрашающего содержания, снижение болевой и температурной чувствительности Синдром держится несколько дней, характерна полная амнезия на период болезни

Синдром Garcin, синдром Bertolotti — Garcin, синдром Garcin — Guillain, paralysis cranialis hemipolyneuropathica, hemipolyneuropathia cranialis

Garcin Raymond, французский невропатолог

Гарсёна с —односторонний паралич всех черепных нервов симптомы одностороннего паралича всех черепных нервов, признаки повышенного внутримозгового давления (застойный сосок зрительного нерва, головная боль), расстройства чувствительности или моторики конечностей Изменений ликвора обычно не наблюдается Встречается при различных заболеваниях, локализующихся на одной стороне черепа, чаще всего при назофарингеальной лимфоэпителиоме или так называемой опухоли Шминке (tumor Schmincke) [282].

Синдром Gardner (I), adenomatosis hereditaria, polyposis et osteomatosis hereditaria, синдром Gardner — Bosch, синдром Devic — Bussy

Gardner Eldon J, американский врач

Гёрднера с. — наследственная мезенхимальная дисплазия с аномалиями развития соединительной ткани (аутосомно-доминантное

наследование) множественный полипоз толстого кишечника, остеомы черепа, опухоли кожи (атеромы, дермоидные кисты или фибромы) [489, 490, 565, 777]

Синдром Gardner (II), colpitis ulcerosa, vaginitis ulcerosa, vaginitis desquama* tiva inflammatoria

Gardner H L , американский гинеколог.

Гёрднера с —острый десквамативный (язвенный) кольпит' для начала болезни характерны зуд, жжение, боль во влагалище, вскоре появляются се розные, серозно-слизистые или гнойные (реже геморрагические) выделения, при объективном исследовании выявляется гиперемия слизистой оболочки с повышенной ранимостью, местами слизистую оболочку покрывает налет, после малейшей травматизации образуются эрозии или язвы, pH влагалища на растает от 4,5 до 6,8 При бактериологическом исследовании различная флора— трихомонады, стафилококки, грибы и др После острого воспаления — рубцевание, которое ведет к сужению и нередко к укорочению влагалища

Синдром Gardner — Diamond.

Gardner F H, американский гематолог, Diamond Louis Klein (род 1902), американский педиатр

Гёрднера — Дёйемонда с — неясного генеза спонтанные интермитти рующие геморрагии различной локализации кожные экхимозы, крова вая рвота, кровохарканье, мелена, гематурия, нередко кровотечение из носа Выраженный гинекотропизм Предполагается иммунный механизм синдрома [489а]

Синдром Gardner — Turner, синдром Gardner — Frazier, neuroma acusticum bi- laterale familiare.

Gardner William James (род 1898), Turner Oscar, американские нейрохи рурги

Гарднера —Тёрнера с — проявления наследственной двусторонней нейри номы слухостатического нерва (n statoacusticus) (аутосомно-доминантное на следование) болезнь проявляется до 30 лет, шум в ушах и нарушения равно весия, расстройства слуха прогрессируют и в течение 5—10 лет ведут к пол ной глухоте. Обычно наблюдаются также признаки нарушения функций V, VI, VII, IX и X пар черепных нервов Периферические нейрофибромы не наблюдаются

Синдром Gan-ё, osteomyelitis Garre, osteomyelitis sicca

Gan-ё Karl (1857—1928), немецкий хирург

Г аррё с—разновидность остеомиелита непурулентный скле- розирующий остеомиелит с медленным течением, поражается преимущественно большеберцовая кость Наблюдается почти исключительно у детей и подростков; прогноз благоприятный [491].

Синдром Gasperini.

Гасперйни с — альтернирующий симптомокомплекс патологии ство л а мозга при поражении передней части ромбовидной ямки односторонний паралич лицевого, отводящего и тройничного нервов, односторонняя частичная глухота, изредка нистагм, контралатеральные расстройства чувствительности кожи конечностей.

Синдром Gasser (I), syndromus haemolytico uraemicus acutus

Gasser Conrad (род 1912), швейцарский педиатр и гематолог

Гёссера с — комплекс нефропатических и гемолитических сим и томов чаще наблюдается у детей до 1 года жизни, появляются симптомы острого гастроэнтерита, за которым следует острая гемолитическая желтуха В крови — фрагментация эритроцитов, прогрессирующая гемолитическая анемия, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. Почечная недостаточность с олигурией или анурией, гипостенурия, значительное повышение содержания остаточного азота, постоянная альбуминурия, гематурия, гемоглобинурия, цилиндрурия, периорбитальнуй отек, гипертония, гипертонический ретинит, иногда геморрагический дйатёз, часто тромбопенйческая пур-

пура, петехии Мозговые нарушения — дезориентировка, помрачение сознания, сонливость, изменения ЭЭГ Часто приступы болей в животе без определенной локализации Течение острое, исход летальный

Синдром Gasser (II), erythroblastopenia acuta, reticulocytopenia acuta

Гaccepa с — доброкачественная токсико-аллергическая острая эритробластопения клинические симптомы выраженной анемии, в крови — преходящий аретикулоцитоз, лейкопения, эозинофилия, изредка тромбопения, увеличено содержание железа и меди в сыворотке Костный мозг преходящая эритробластопения, интактный лейкоцито- и тромбоцитопоэз, гигантские эрит- робласты, в период кризиса — ретикулоцитопения, гигантские формы нейтро- фильных лейкоцитов, эозинофилия Встречается только у детей до 14 лет.

Синдром Gasser — Karrer.

Gasser Conrad (род 1912), швейцарский педиатр и гематолог, Karrer I, швейцарский врач

Гассера — Каррера с — приобретенная тяжелая гемолитическая анемия с образованием включений в эритроцитах, обычно встречающаяся у преждевременно родившихся детей, проявляется в первые дни жизни, выраженная желтуха, взаимоотношения факторов крови нормальные, увеличенная печень Кровь образование включений в эритроцитах, пер вичная ретикулоцитопения, анемия, ретикулоцитарный криз, микросфероцитоз эозинофилия, моноцитоз Костный мозг торможение созревания эритроцитов, эозинофилия, увеличенное число макрофагов Гипербилирубинемия (особенно увеличено количество непрямого билирубина), увеличенное содержание железа и остаточного азота в крови, билирубинурия

Синдром Gastaut, epilepsia posthemiplegica Gowers, syndromus HHE (H —he- miconvulsio, H — hemiplegia, E — epilepsia), синдром Lennox, epilepsia Lennox, синдром Gastaut — Lennox

Gastaut Henri (род 1915), французский невропатолог

Гасто с—неврологический симптомокомплекс у детей, приступы односторонних судорог, гемиплегия, судорожные припадки с потерей сознания, эпигастральная, фарингеальная или абдоминальная аура, чувство страха, сосательные движения Основными причинами являются травмы мозга, полиомие лит, различного генеза отек мозга Впоследствии часто развивается слабоумие

Синдром Gaucher (I), morbus Gaucher, синдром Gaucher — Schlagenhaufer, splenomegalia primaria idiopathica

Gaucher Philippe Charles Ernest (1854—1918), французский дерматолог

Гоше с — наследственный липоидтезаурисмоз (аутосомно- рецессивное наследование) увеличенный живот; резко увеличенная селезенка, нередко увеличенные лимфатические узлы и печень, темно-желтые пятна на коже и слизистой оболочке полости рта, коричневатые уплотнения на конъюнктивах, изредка желтуха Обычно малый рост Кровь гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения Часто геморрагический диатез, остеопороз, не редко спонтанные переломы костей, гиперкальциемия, инфантилизм В стерильном пунктате или в пунктате селезенки обнаруживаются клетки Гоше с цереброзид-керазином Генетический дефект заключается в дефиците глюко цереброзидазы (кислой Р-глюкозидазы) в различных органах Различают три основных варианта с Гоше I — ювенильный без мозговой симптоматики, преимущественно встречается у представителей семитских народов, II — инфантильный с мозговой симптоматикой, наблюдается спастическое состояние, опис- тотонус, тризм, косоглазие, коклюшеподобный кашель, встречается среди лиц различных рас, летальный исход в течение первого года жизни, III — ювенильный и взрослый с мозговой симптоматикой, встречается почти только у представителей семитских народов, кроме рецессивного, допускается аутосомно-до минантное наследование [88, 341]

Синдром Gaucher (!1), pseudotuberculosis aspergillaris, morbus Gaucher.

Гоше с — устаревшее обозначение клинической картины хронического легочного аспергиллеза,

Синдром Gaustad, hepatargla transitoria

Gaustad Viktor (род 1907), норвежский врач

Гаустада с — симптомокомплекс перемежающейся печеночной не юстаточности при хроническом алкоголизме клинические и лаборатвр ные признаки цирроза печени, портальная гипертензия, кардиомегалия, обра тимые расстройства сознания, характерные для хронического алкоголизма из менения личности, двигательные расстройства

Синдром Gelineau, morbus Gelineau, narcolepsia genuina, hypnolepsia, hypersomnia

Gelineau Jean Baptiste Edouard (1859—?), французский психиатр Желинб с—наследственные (преимущественно аутосомно-доми нантное наследование с выраженным андротропизмом), реже — экзогенные центральные нарушения регуляции сна возникающие несколько раз в день приступы непреодолимого сна продолжительностью несколько минут Часто спонтанное исчезновение мышечного тонуса без потери сознания (ката- плексия) Нередко перед засыпанием и после пробуждения — двоение в глазах Обычно также ожирение, легкая форма сахарного диабета, диффузный гипер гидроз, полицитемия, склонность к гипогликемии, расстройства слюновыделе- ння, акромегалия, гипогенитализм

Синдром Gerbasi, anaemia Gerbasi, anaemia pseudo Biermer Gerbasi Michele (род 1900), итальянский педиатр

Джербйзи с — ложнозлокачественное малокровие у но -врожденных характерная для витамин Bi₂ дефицитной анемии взрос лых триада симптомов мегалоцитоз в крови с мегалобластозом в костном мозге, глоссит, экстрапирамндный мышечный гипертонус и тремор Часто бледная кожа, пониженное питание с небольшими отеками, анорексия, дисфагия, увеличенная печень Кровь нормо или гиперхромная макроцитарная анемия, периферический мегалобластоз не наблюдается, умеренный мегалоцитоз; часто тромбоцитопения, число ретикулоцитов снижено Костный мозг мегалобластоз и нормобластоз, аномалии миелоидных элементов и ядер, увеличенное количе ство гистиоцитов Периодически — гемолиз Заболевание обычно начинается на втором или третьем году жизни Прогноз хороший наблюдается полное вы здоровление после лечения печенью, фолиевой КИСЛОТОЙ И витамином В]2 Чаше наблюдается на островах Сардиния и Сицилия, реже — в Средней Европе Синдром Gerhardt, paralysis Gerhardt

Gerhardt Carl Adolph Christian Jacob (1833—1902), немецкий клиницист Герхарда с—обозначение паралича голосовых связок различ ного генеза

Синдром Gerlier, morbus Gerlier, kubisagar (япон ), vertigo paralytica endemica Gerlier E Felix (1840—1914), швейцарский врач

Жерльё с — олигосимптоматическая форма энцефаломиелита вне тапное головокружение, шатающаяся походка, склонность к падению, переме жающиеся парезы конечностей, птоз, двоение зрения, боли по ходу нервов После приступа продолжается сильная головная боль, боль в затылке, неспо собность удержать голову, общая мышечная слабость Обычно наблюдается у конюхов и пастухов Японии, отдельные случаи отмечены в Швейцарии и Франции

Синдром Gerstmann, syndromus gyri angularis, Fingeragnosie (нем), синдром Gerstmann — Badal

Gerstmann Joseph (род 1887), австрийский невропатолг- Гёрстмана с—симптомокомплекс у больных с повреждением уг- ювой извилины теменной доли оптическая алексия (потеря спо собности читать при сохранном зрении), аграфия (потеря способности писать при сохранной способности руки к движениям), акалькулия, расстройства ори ентировки в пространстве и в собственном теле [80, 305]

Синдром Ghadimi — Partington — Hunter, histidinaemia, syndromus histidinae miae histidinuriae

Ghadimi Hossein (род 1922), американский педиатр, Partington Michael W (род. 1926), канадский педиатр, Hunter Andrew Tate (род 1927), канадский врач

Г а дими — Партингтона — Хантера с. — комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-рецессивное наследование) низкий рост, задержка развития речи; в* остальном развитие нормальное Эмоциональная лабильность, все до последнего времени описанные больные были голубоглазые со светлыми волосами Кровь гипергистидинемия, в несколько раз превышающая норму, уровень фенилаланина нормальный Моча гипергистидинурия, выделение различных метаболитов гистидина в повышенных количествах

Синдром Giaccai, acrotrophoneurosis, acroosteolysis progressiva, acroos- teolysis familiaris, trophopathia pedis myelodysplastica, acroosteolysis neurogenes

Giaccai L, американский рентгенолог

Джёкейя с — разновидность редко встречающегося наследственного а к- роостеолиза (аутосомно рецессивное наследование) болезнь начинается в детском или юношеском возрасте, безболезненные язвы на подошве, спустя некоторое время протекает с повышенной температурой, через язвенный дефект выделяется кожный секвестр, и язва заживает Через несколько недель или ме сяцев процесс повторяется В результате развивается выраженная деформация стопы Язвенному процессу нередко предшествуют нарушения чувствительности на подошвах, часто выпадение рефлексов стоп Рентгенологически — акро- остеолиз, преимущественно проксимальных частей фаланг и плюсневых костей Нередко утолщенная кожа голеней на пораженной стороне за счет гипертро фни и разрыхления подкожного соединительнотканного слоя Андротропизм [497 а]

Синдром Gianotti — Crosti, acrodermatitis papulosa iniantium, acrodermatitis lichenoides infantilis

Gianotti F, Crosti Agostino (род 1896), итальянские дерматологи Джанбтти — Крбсти с — проявления инфекционного ретикуло эндотелиоза (вирусного происхождения) у детей симметричная мелкопапулезная сыпь на конечностях, щеках и бедрах Незначительно увеличены подмышечные и паховые лимфатические узлы Сыпь держится 2—8 нед, после чего на местах высыпаний наблюдается шелушение кожи [225, 589, 767]

Синдром Gibson, methaemoglobinaemia hereditaria, methaemoglobinaemia idio pathica, haemoglobinaemia idiopathica congenitalis

Gibson Quentin Howieson (род 1918), американский физиолог и биохимик Гибсона с —наследственная метгемоглобинемия (ауто сомно-рецессивкое наследование) общий сероватый или грязно-коричневатый цианоз, который выявляется уже при рождении ребенка или же появляется в течение первых месяцев жизни Иногда наблюдаются также тахикардия и из менения ЭКГ (опущение сегмента ST и отрицательные зубцы Т), функциональные систолические шумы Кровь эритроцитоз, достигающий 5 10⁶—7 10* в 1 мм³, повышенное количество гемоглобина (выше 15—19 г/100 мл), невыраженные ретикулез и лейкоцитоз Гемолиз не наблюдается В костном мозге усиленный гемопоэз Часто отмечаются микроцефалия, слабоумие, нарушения психомоторики; косоглазие, катаракта, иридоциклиты Общее физическое развитие удовлетворительное, прогноз относительно благоприятный Генетический дефект заключается в дефиците диафораз, которые входят в группу восстановительных энзимов эритроцитов

Синдром Gierke, morbus Gierke, glycogenosis I, morbus van Creveld — Gierke, glycogenosis, hepato-nephromegalia glycogenica

Gierke Edgar Otto Conrad von (1877—1945), немецкий патолог Гйрке с —вариант наследственного гликогеноза (аутосом но-рецесснвное наследование) малый рост (печеночный инфантилизм), увеличенный живот (из-за резко увеличенной печени), селезенка не прощупывается Приступы булимии с гипогликемией и коллапсом Натощак содержание сахара в крови 50—40 мг % и меньше, кетонемия. Резко повышена чувствительность к инсулину, чувствительность к адреналину отсутствует, ожирение (жир откладывается главным образом на лице) Повышена восприимчивость к ин Секциям, остеопороз Значительно повышено содержание гликогена в лейкоцитах, гиперхолестеринемия Часто кардио- и нефромегалия Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — дефицитом глюкозо 6 фосфатазы (главным образом в печени, меньше в почках и кишечнике) [483]

Синдром Gilbert, gynaecomastia choriogenica

Gilbert Judson Bennett Schenectady (род 1898), американский уролог. Джйлберта с — признаки разновидности опухоли яичка (обычно хорионэпителиомы) гинекомастия, массивные метастазы во внутренних органах (преимущественно в легких), в крови — фолликулин, высокое содержание гонадотропных гормонов

Синдром [Gilbert] Dreyfus, androgynoidismus familiaris, синдром Reifenstein Dreyfus Gilbert (род 1902), французский эндокринолог [Жильбера] Дрейфуса с —наследственный псевдогермафродитизм у мужчин (доминантное или рецессивное, сцепленное с X хромосомой наследование) мужской фенотип, гипоспадия, гинекомастия, скудное под мышечное оволосение, отсутствие бороды, яички близки к нормальным, нор мальные сперматозоиды

Синдром Gilbert — Hanot, etoiles vasculaires (франц.)

Gilbert Nicolas Augustin (1858—1927), Hanot Victor Charles (1844—1896). французские терапевты

Жильбера — Анб (Гано) с — симптомокомплекс патологии перифе рических сосудов звездчатое расширение кровеносных сосудов лица (на лбу, носу и щеках) и нередко на тыльной поверхности рук у больных старше 40 лет, часто в центре расширения — алое точечное, пульсирующее об разование Наблюдается при заболеваниях печени Обычно в крови повышен ное содержание тирамина

Синдром Gilbert — Lereboullet, morbus Gilbert, cholaemia Gilbert, cholaemia fa miliaris simplex, icterus Meulengracht, icterus nonhaemolyticus familiaris, dys functio hepatis constitutionalis, синдром Meulengracht

Gilbert Nicolas Augustin (1858—1927), французский терапевт, Lereboulle! Pierre (1874—1944), французский педиатр

Жильбера — Лербулле с —семейная конституциональная г и п е р б и- лирубинемия (аутосомно-доминантное наследование) бледно-желтая окраска кожи преимущественно лица, кистей рук и стоп), склеры нормальной окраски, часто сосудистые или пигментные пятна, ксантелазмы век и гиперпигментация кожи вокруг глаз В результате световых, тепловых, химических и механических раздражений в коже усиленно образуется пигмент Склонность к брадикардии, гипотермии и мигрени Зябкость, часто — диспепсия, запоры, ортостатическая и интермиттирующая альбуминурия, алиментарная гликозу- рия, увеличенное количество непрямого билирубина в крови без признаков гемолиза Все основные печеночные пробы нормальные, при биопсии печени — нормальная печеночная ткань [5, 753]

Синдром Gilchrist, blastomycosis americana, morbus Gilchrist

Gilchrist Thomas Caspar (1862—1927), американский дерматолог Гилкриста с—название бластомикоза кожи, легких, лимфатических узлов и костей, входными воротами служат кожа и дыхательные пути, при кожной форме образуются множественные нагноения и гранулемы, генерализованные формы обычно начинаются с бронхита, рентгенологические изменения напоминают туберкулез Процесс обычно односторонний, чаще болеют мужчины

Синдром de Gimard, purpura gangraenosa, purpura necrotica Sheldon, syndromus Martin de Gimard

De Gimard Martin (1858—?), французский врач

де Жимара с—разновидность геморрагической пурпу- р ьг острое лихорадочное заболевание с генерализованной пурпурой, формиру- ющеііся в течение 24—48 ч, локализуется преимущественно на нижних конем ностях, лице и туловище На поздних стадиях развиваются узелки величиной с дробинку и пузырьки с серозно-кровянистым содержимым и вторичным, струпьями

Синдром Gjessing, tyrosinaemia, tyrosinosis

Gjessing Leiv Rolvsson (p 1918), норвежский врач

Гьёссинга с — наследственные нарушения обмена тирозина (аутосомно рецессивное наследование) в клинической картине доминируют симптомы цирроза печени, I сталия характеризуется некротическими очагами в печени, которые на II стадии сменяются нодулярным фиброзом с хрониче ской печеночной недостаточностью, в III стадии присоединяются признаки по чечного тубулярного поражения и гипофосфатемический, устойчивый к вита мину D рахит Бедная тирозином диета приостанавливает прогрессирование болезни В основе данной патологии, вероятно, лежит дефицит п гидроксифе нилпируватоксидазы

Синдром Glanzman, thrombasthenia Glanzman, thrombasthenia hereditaria, синд ром Glanzmann — Naegeli, thrombasthenia Glanzmann — Naegeli Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр Глянцмана с—наследственная слабость тромбоцитар ной.системы с явлениями геморрагического диатеза (аутосомно рецессивное, реже доминантное наследование) кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен, усиленное кровотечение после ранения Число тромбоцитов нормальное, селезенка не увеличена Тромбоциты различной величины наблюдаются микро и макроформы, базофнлия Время кровоте нения и время свертывания крови нормальное, время ретракции кровяного сіустка увеличено, на тромбоэластограмме снижена эластичность тромба Генетический дефект заключается в дефиците глицеральдегид-3-фосфатдегидроге назы и пируваткнназы в тромбоцитах [104]

Синдром Glanzmann — Riniker, lymphocytophthisis essentialis, alymphocytosis, hypogammaglobulinaemia congenitalis, aplasia thymica hereditaria, dysplasia Mivmica

Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр, Riniker Paul, швейцарский патолог

Глянцмана — Рйникера с—наследственный прогрессирую щий лимфоцитофтиз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование) общая дистрофия, рецидивирующая лихорадка, генерали зованный микоз и сепсис (молочница полости рта, глотки, гортани и легких с пневмонией) Периодически сыпь, напоминающая крапивницу или корь, рецидивирующая диспепсия с рвотой, гепатомегалия Кровь прогрессирующая лимфоцитопения, викарный моноцитоз, сдвиг гранулоцитов влево с токсической зернистостью, позже — панмиелопатия, гипогаммаглобулине- мия Геморрагический диатез часто не наблюдается Прогноз неблагоприятный, обычно летальный исход до 6-месячного возраста

Синдром Glanzmann — Saland, синдром пятидесятого дня

Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр, Saland S., швейцарский врач

Глянцмана — Заланда с — позднее проявление злокачественного течения дифтерии на 35—50-й день заболевания наступает коллапс со слабостью и рвотой, лицо чрезвычайно бледное, температура до 38°С, иногда катар верхних дыхательных путей, признаки поражения сердца (аритмия, ритм галопа, экстрасистолия, цианоз, одышка), признаки сосудистой недоста точности (быстрый, слабого наполнения пульс, сниженное кровяное давление) Часто беспокойство и чувство страха, нередко альбуминурия Иногда поздние параличи Прогноз серьезный Часто —остановка сердца, паралич диафрагмы и дыхательной мускулатуры

Синдром Glaser, neuralgia facialis atypica

Глязера с — атипичная невралгия лицевого нерва одностооон яяя боль в лице с приступообразными симптомами возбуждения симпатической нервной системы (насморк, слезотечение, слюнотечение)

Синдром Glenard, morbus Glen,ard, enteroptosis, splanchnoptosis

Glenard Franz (1848—1920), французский врач

Гленёра с — опущение внутренних органов вследствие слабости соединительной системы чувство тяжести в теле, боль в спине, быстрая утомляемость, головокружение, тахикардия, тошнота, иногда рвота, запоры, головная боль, сонливость наряду с бессонницей, раздражительность, диастаз прямой мышцы живота, в положении лежа все симптомы исчезают Выраженный гинекотропизм

Синдром Godfrled — Prick — Carol — Prakken.

Godfried E G., Prick J J G , голландские терапевты, Carol Willem Lamber- tus Leonard (1879—1945), Prakken Jan Roeloff (род 1897), голландские дерматологи.

Гбдфрида — Прйка — Кёрола — Прёккена с—наследственное сочетание нейрофиброматоза с atrophodermia vermiculata и врожденными пороками сердца (аутосомно-рецессивное наследование) нейрофиброматоз, atrophodermia vermiculata, монголоидные черты лица, врожденный порок сердца (атриовентрикулярная блокада, сужение перешейка аорты, гипертрофия левого желудочка сердца и др ) Ранние симптомы — выраженная брадикардия в детском возрасте, олигофрения Изредка кифосколиоз, аномалии мозга и опухоли яичников

Синдром Godtfredsen, syndromus petrosphenoidalis, trias Jacod, синдром Jacod

Godtfredsen Erik, датский радиолог

Гбдтфредсена с — симптомы полного или частичного одностороннего вы падения функции I, II, III, IV, V и VI черепных нервов, наблюдается в случаях инфильтративного роста опухолей носоглотки в основание черепа и в ближайшие ткани и при сдавлении подъязычного нерва увеличенными ретрофарингеальными лимфатическими узлами, паралич глазодвигательного (птоз, конвергирующий страбизм, двоение) и блокового нервов, выпадение функции зрительного нерва с амаврозом, расстройства чувствительности лица с парестезиями и невралгиями, паралич жевательной мускулатуры Все симптомы односторонние Во время рентгенологического исследования на аксиальных снимках черепа видна деструкция в области разорванного отверстия, овального отверстия или большого крыла клиновидной кости

Синдром Goeminne, dysplasia cervico-dermo-reno-genitalis, syndromus cervico- dermo-reno-genitalis

Goeminne Luc, бельгийский терапевт

Гемйнна с—вариант наследственных множественных дисплазий (вероятно доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) врожденная кривошея, обусловленная укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцей, вторичная плагиоцефалия (асимметрия лица и черепа), во время наступления половой зрелости спонтанно образуются множественные келоиды, преимущественно на груди и на плечах, и пигментные родимые пятна (на лице и спине), одно- или двусторонний крипторхизм, нередко гипо- или аплазия яичек, односторонняя гипо- или аплазия почки с хроническим бактериальным интерстициальным нефритом (пиелонефритом) и гипертонией Нередко также склонность к легочным инфекциям и бронхиальной астме Андротропизм

Синдром van Gogh.

van Gogh Vincent (1853—1890), голландский живописец (страдал психическим расстройством, во время одного из приступов болезни произвел себе ампутацию уха)

Ван Гбга с—психопатологический симптомокомплекс больные с воображаемой болезнью, а также без какой либо мотивации оперируют сами себя или настойчиво требуют, чтобы врачи производили им различные операции, чаще наблюдается при шизофрении [297]

Синдром Goldberg.

Goldberg Morton Falk (род 1937), американский офтальмолог и генетик Гбльдберга с — комплекс наследственных аномалий (аутосом- но-рецессивное наследование) карликовый рост, признаки гаргоилизма, задержка умственного развития, помутнения роговицы, вишнево-красный цвет желтого пятна на глазном дне, дефицит Р-галактозидазы в коже, множественные дизостозы, постепенная потеря слуха

Синдром Goldberg — Maxwell, feminisatio testicularis, hairless women syndrome (англ ), синдром Goldberg — Morris, синдром Morris

Goldberg Minni В, американский эндокринолог, Maxwell Alice Freeland (род 1890), американский акушер гинеколог

Гбльдберга — Максуэлл с—наследственный мужской псевдогермафродитизм (вероятнее всего рецессивное, сцепленное с Х-хро- мосомой наследование) внешний вид женский, первичная аменорея, отсутствуют волосы под мышками и на лобке, часто — паховые грыжи Нормальное содержание 17-кетостероидов и эстрогенов в моче, количество гонадотропина незначительно повышено, наружные гениталии — женские, с коротким слепым влагалищем, внутренние — мужского типа, с паховыми или брюшными яичками, содержащими в повышенном количестве клетки Лейдига, а также инфантильные семенные канальцы Пол, определенный по хромосомам, — мужской, психическая структура — женская

Синдром Goldblatt humanus

Goldblatt Harry (род 1891), американский врач

Гбльдблата с— слокачественная гипертония с одно- или двусторонней вазоген іой ишемией почек артериальная гипертония, при уро графии одна почка часто не контрастируется в связи с недостаточностью выявления и концентрации мочи

Синдром Golden — Kantor

Golden Ross, Kantor John L американские рентгенологи Голдена — Контора с — рентгенологический симптомокомплекс у больных со стеатореей расширение и сегментация тонкого кишечника, расширение и удлинение толстого кишечника, слабое наполнение желчного пу зыря, остеопороз и деформации костей, дис-, гипо- или гиперкинезия кишечника, сегментация, застой и вздутие Во время рентгенологического исследования слизистая оболочка кишечника с грубыми и глубокими скпадками

Синдром Goldenhar, syndromus oculoauricularis, dysplasia oculoauricularis, синдром Hoffmann — Egg, syndromus OAV (O — oculus, A —auris, V — vertebra)

Goldenhar Maurice, швейцарский офтальмолог

Гольденара с —комплекс наследственных аномалий преимущественно глаз и ушей (аутосомно-рецессивное наследование) эпибуль- барные дермоидные или липоиддермоидные кистомы; микрофтальмия, врож денная катаракта, преаурикулярные утолщения и фистулы, аномалии ушной раковины (аплазия, дисплазия, гиперплазия, асимметрия, транспозиция), нередко атрезия наружного слухового прохода, односторонняя гипоплазия лица, макростомия, аномалии расположения зубов, антимонголоидное расположение глазных щелей, аномалии ребер и позвонков, задержка умственного развития [449, 836]

Синдром Goldstein, синдром Goldstein — Reichmann Goldstein Kurt (1878—>), немецкий невропатолог

Гольдштейна с—симптомокомплекс при воспалении или травме мозжечка статические и динамические расстройства равновесия (ша тание, склонность к падению при стоянии или сидении, неуверенная походка, аномалии осанки), адиадохокинез, гиперметрия, мегалоїрафия, брадилалия Из-за расслабления мускулатуры увеличена амплитуда движений в суставах Уменьшение чувства веса, интенционное дрожание, мозжечковая каталепсия (застывание в одной позе), хореиформные гиперкннезы

Синдром Goltz — Gorlin, синдром Goltz — Peterson — Ravits, hypoplasia derma- lis focalis, syndromus FDH (F — focalis, D —tiermalis, H — hypoplasia)

Goltz Robert (род 1923), американский дерматолог и гистопатолог; Gorlin Robert James (род 1923), американский стоматолог

Гольца — Гбрлина с—комплекс наследственных множественных экто- и мезодермальных аномалий (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) множественные отграниченные ко ричневато-красные пигментированные очаги тонкой кожи с втяжениями, раз личной степени дис и гипоплазия ногтей, гипопластическое, слаборазвитое оволосение, множественные папиллярные образования, особенно выраженные на губах, нистагм, конвергирующее косоглазие, колобомы радужной оболочки, анизокория, пигментное перерождение сетчатки, атрофия зрительного нерва расщепленный язык, полидактилия, гиподактилия, гипоплазия больших паль цев, синдактилия, микро- или брахицефалия, обычно дебильность или имбецильность, карликовый рост Иногда также врожденные пороки сердца, пупоч ные грыжи, хлородонтия, гиподонтия, преждевременное выпадение зубов, ги некотропизм.

Синдром Goodpasture, pneumonitis interslitialis haemorrhagica et nephritis, Iungpurpura with nephritis (англ )

Goodpasture Frnest William (1886—1960), американский патолог Гудпасчера с—сочетание легочного гемосидероза с гломе рулонефритом обычно встречается до 40 летнего возраста кашель, ре цидивир>ющее кровохарканье, позже — цианоз, тахикардия, одышка, альбуми нурия, гематурия, цилиндрурия, выявляются антитела к базальной мембране клубочка почек Впоследствии присоединяются гиперазотемия и уремия [100, 499, 543, 891]

Синдром Gopalan, burning—feet — syndrome (англ), barashek (инд), chacaleh (ннд), melalgia nutritionalis Gopalan С, индийский врач

Гопалана с — проявления различных патологических состояний (болезни печени, узелковый периартериит, сахарный диабет, неполноценное питание, особенно дефицит витаминов группы В, чрезмерное употребление алкоголя) чувство жара в обеих стопах, обычно наступающее ночью в теплой постели, самочувствие улучшается при охлаждении ног над одеялом или при погружении ног в холодную воду, мышцы стоп натянуты, ноги потеют Изредка присоединяются ретробульбарный неврит, парестезии, расстройства чувствительности, нистагм, атаксия

Синдром Gordan — Overstreet, dysgenesia gonadalis

Gordan Gilbert Saul (род 1916), Overstreet Ernest W, американские врачи Гордана — Оверстрита с — комплекс наследственных эндокринных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) гипо- или аплазия яичников, шейные летательные перепонки (птеригии), карликовый рост, гипо или аплазия грудных желез, влагалища и матки, первичная аменорея, слабое вторичное оволосение, остеопороз, cubitus valgus, вирилизация (гипертрофия клитора, гирсутизм), увеличенное выделение гонадотропинов с мочой Неред ко — врожденные аномалии сердца и сосудов [500]

Синдром Gorham, morbus Gorham, osteolysis spontanea, osteophthisis phantom bone (англ)

Gorham Lemuel Whittington (1885—1968), американский врач Горэма с—редко встречающаяся разновидность прогрессирующего остеолиза симптомы проявляются после травмы, костное вещество концентрически рассасывается, начиная с места травмы до полного исчезновения час тн или всей соответствующей кости; течение медленное, другие части скелет.* не поражаются Наблюдается преимущественно в конечностях Процесс закан чивается спонтанно

Синдром Gorlin, синдром Gorlin — Chandhry — Moss

Gorlin Robert James (род 1923), американский стоматолог.

Горлина с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно- рецессивное наследование) краниофациальный дизостоз, незаросший боталлов проток, гипертрихоз, гипоплазия больших срамных губ, микрофтальм, косое расположение глазных щелей, рецидивирующий кератит, язвы роговицы Синдром сходен с с Маркезани (Marchesani), отличаясь отсутствием сферофакии и брахиморфии

Синдром Gorlin — Cohen, dysplasia fronto-metaphysaria

Gorlin Robert James (род 1923), Cohen Michael M, американские стоматологи

Горлина — Кбуэна с—комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное наследование) надглазничный гиперостоз, гипертелоризм, широкая спинка носа, гипертрихоз лба, микрогения, гипоплазия зубов, неполный прикус (аплазия постоянных латеральных резцов), асимметрия грудной клетки, куриная грудь, гирсутизм. гипоплазия наружных генита лий, крипторхизм, тугоподвижность локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных и лучезапястных суставов, арахно- и камптодактилия рук, кли- нодактилия ног, гипоплазия мышц конечностей, тугоухость, обусловленная аномалиями среднего уха, первичная легочная гипертензия Рентгенологически— множественные, различного характера изменения костей (гиперостоз, ги- пер-, гипо- или аплазия, дислокация, синостоз и др)

Синдром Gorlin — Goltz, basal cell nevus syndromus (англ )

Gorlin Robert James (род 1923), американский стоматолог, Goltz Robert W (род 1923), американский дерматолог и гистопатолог

Горлина — Гольца с — комплекс наследственных к о ж н о-ч ел гости ых аномалий (аутосомно-доминантное наследование) множественные, частично кистозные пигментированные или ороговевшие базально-клеточные эпителномы, множественные кисты челюстей со склонностью к малигниза- ции, различные аномалии ребер, кифосколиоз В некоторых случаях наблюдается агенезия мозолистого тела мозга, фибромы яичников

Синдром Gottron (I), acrogeria familiaris

Gottron Heinrich A (1890—1974), немецкий дерматолог Гбттрона с — комплекс наследственных кожно-подкожных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) первые признаки могут появиться в течение первых лет жизни, атрофия кожи акральных частей тела, исчезновение подкожного жирового слоя в этих же местах, кожа напоминает кожу стариков Нередко выявляется только во взрослом возрасте Прогноз благоприятный Инфекционные формы напоминают с Хатчинсона — Гилфорда (Hutchinson — Gilford)

Синдром Gottron (II), papillomatosis cutis carcinoides

Гбттрона с — форма папилломатоза стойкие изъязвления на коже с веррукозной гипертрофией и гиперкератозом, из глубоких крипт выделяется гной Иногда наблюдается малигнизация

Синдром Gottron — Hudelo, erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica, синдром Gottron

Gottron Heinrich A (1890—1974), немецкий дерматолог Гбттрона — Худело с — форма наследственных кератодер- м и й (аутосомно-доминантное наследование) первые проявления болезни в школьном возрасте, симметричный выраженный гиперкератоз на фоне эритемы с избирательной локализацией на разгибательных поверхностях кистей, локтей, колен, нередко на лице, иногда — образование везикул, гипертрихоз и перхоть.

Синдром Gougerot, trias Gougerot, morbus Gougerot

Gougerot Henri Eugene (1881—1955), французский дерматовенеролог Гужерб с—фебрильный дерматоз с триадой кожных симптомов признаки общей фебрильной инфекции, часто — артралгин и бронхиальная астма Триада кожных проявлений образование болезненных узелков под кожей и на коже нижних конечностей, неодинаково отграниченные области пурпуры, периодическая эритематозно-папулезная, неясно очерченная сыпь, напо минающая крапивницу Иногда сочетается с эндокардитом

Синдром Gougerot — Эльяшева, cheilitis nodularis

Gougerot Henri Eugene (1881—1955), французский дерматовенеролог Гужерб — Эльяшева с—папулезное воспаление губ, в толще нижней губы без видимой причины появляется маленький безболезненный узелок, который может исчезнуть без какого-либо вмешательства

Синдром Gougerot — Blum, dermatitis lichenoides purpurica pigmentosa

Gougerot Henri Eugene (1881—1955), французский дерматовенеролог, Blum P, французский дерматолог

Гужерб—Блюма с — форма капилляротоксического лихенондного дер м а т о з а с образованием пурпуры гладкие блестящие рельефные, обычно округлые, реже мелкие полигональные, иногда — геморрагические папулы. Све жие элементы светло-красные, более старые — темно-пигментированные Обычно появпяются в виде отдельных высыпаний, нередко группами, образующими эритематозно-сквамоэные очаги Слабая лихенизация кожи Обычная локали зация — симметрично на бедрах, голенях или руках Сильный зуд Часты точечные кровоизлияния, акроцианоз Наблюдаются аномалии кровяного давления — гипо- или гипертензия Болезнь обычно начинается внезапно и длится годами Наблюдаются ремиссии [405]

Синдром Gougerot — Carteaud, morbus Gougerot — Carteaud, papillomatosis Gougerot — Carteaud, pseudoacanthosis nigricans

Gougerot Henri Eugene (1881—1955), французский дерматовенеролог, Carteaud A, французский дерматолог

Гужерб — Карто с —общее обозначение клинической картины нескольких групп папилломатоза А Точечный папилломатбз. Тип I раннее начало, сыпь обычно локализуется на коже лица, волосистой части кожи головы и слизистых оболочках, папулезные высыпания не сливаются, тип II появление сы пи связано с временем года, локализуется преимущественно на руках, лице и шее, сыпь папулезно-везикулезная, позже — веррукозная Б Сливающийся сетевидный папилломатоз: в начале заболевания маленькие плоские круглые, светло-красные, резко отграниченные папулы, позже папулы увеличиваются, становятся серыми и сливаются, образуя сеть Локализуются на коже груди, в подмышечных впадинах и около пупка В Сливающийся очаговый папилломатоз: зудящие изолированные, позже сливающиеся в очаги коричневатые папулы, локализуются преимущественно на коже груди и в области пупка

Синдром Gouley, constrictive pericarditis of pulmonary artery (англ)

Gouley В F, американский врач

Гули с — симптомокомплекс у больных со слипчивым перикардитом с последующей констрикцией легочной артерии, систолическая пульсация во втором и третьем межреберьях слева с последующим диастолическим втяжением, расширение границ сердца, особенно в третьем межреберье слева, при выслушивании — систолический шум над легочной артерией На ЭКГ — декстрограмма

Синдром Gowers (I), myopathia distalis hereditaria tarda

Gowers William Richard (1845—1915), английский терапевт и невропатолог. Гауерса (Говерса) с — разновидность наследственной миопа- г и и (аутосомно-доминантное наследование) мышечная дистрофия начинается в виде пареза и атрофии разгибателей и мелких мышц дистальных отделов конечностей и распространяется в проксимальном направлении Слабость и неловкость движений полностью проявляются в зрелом возрасте, реже — в детстве

Синдром Gowers (II), crises vago-vagales Gowers, vasoconstriction syncope (англ )

Гауерса (Говерса) с—кризы блуждающего нерва как эквивалент эпилепсии или мигрени внезапная боль в эпигастральной области с за

трудненным дыханием, бледность, холодный пот, страх смерти Приступ продолжается 10—20 мин и заканчивается рвотой и сильным поносом Синдром Gowers (III), morbus Gowers, spasmus mobilis, hemitonia, spasmus saltatorius

Гауерса (Говерса) с — обозначение тонических судорог у детей со спастической гемиплегией.

Синдром Goyer — Reynolds — Burke — Burkholder.

Goyer Robert Andrew (род 1927), американский патолог, Reynolds J, Burke J, американские врачи, Burkholder Peter M (род. 1933), американский патолог и иммунолог

Гбйера — Рейнольдса — Бёрка — Бёркхольдера с. — комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование) врожденное почечное заболевание (поликистоз, гломерулонефрит), глухота, их тиоз Моча — гематурия, протеинурия, значительно повышено содержание про лина Данная патология напоминает синдром Олпорта (Alport), но отличается наличием ихтиоза, гиперпролинурией и аутосомно-рецессивным типом наследования [502]

Синдром Gradenigo, petrosum-syndromus, синдром Gradenigo — Lannois Gradenigo Giuseppe (1859—1926), итальянский отолог Граденйго с — осложнения при мастоидите воспаление среднего уха и мастоидит с обильными гнойными выделениями, гомолатеральная невралгия тройничного нерва, гомолатеральный паралич отводящего нерва, изредка — гомолатеральные парезы блокового и глазодвигательного нервов, сильная головная боль, невралгия верхней челюсти, зубов и глазниц, потеря чувствительности и трофические расстройства в разных областях лица (помутнения и размягчение роговицы, выпадение зубов, некроз и изъязвления слизистых оболочек носа и полости рта) [429]

Синдром Graefe, morbus Graefe, ophthalmoplegia chronica progressiva

Graefe Albrecht Friedrich Wilhelm Ernst von (1828—1870), немецкий офтальмолог

Грёфе с. — двусторонний паралич мышц глаза в результате дегенерации моторных нервных клеток (вероятно, наследственный) вначале двусторонний птоз, реже — двоение в глазах, прогрессирующая слабость наружных мышц глаза. Ограничена подвижность взгляда (лицо Хатчинсона) Зрачки расширены (обычно на одной стороне) и слабо реагируют на свет Наблюдается также атрофия зрительного нерва и пигментное перерождение сетчатки Нередко — головная боль и неправильное положение головы Синдром Graefe — Sjogren, синдром Hallgren

Graefe Albrecht Friedrich Wilhelm Ernst von (1828—1870), немецкий офтальмолог, Sjogren Torsten (род 1896), шведский психиатр

Грёфе —Шёгрена с—комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование), пигментный ретинит, глухота, олигофрения и спиноцеребральная атаксия Иногда наблюдаются также микроцефалия, малый рост, аномалии стоп, genu valgum, кифоз

Синдром Gram, adiposalgia arthriticohypertonica, adiposalgia genus medialis, pseudogonitis, adipositas dolorosa iuxtaarticularis

Gram Hans Christian Joachim (1853—1938), датский терапевт Грёма с — комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно доминантное наследование) сочетание болезненного ожирения, деформирующего артроза коленных суставов, климактерической кератодермии и артериальной гипертензии Данный с является вариантом с Деркума (Der- cum)

Синдром Grasset, hemiplegia alternans inferior

Грассё с—разновидность альтернирующего симптомокомплекса поражения ствола мозга гомолатеральный паралич лицевого нерва по периферическому типу и паралич отводящего нерва, фиксация взгляда в сторону очага, контралатеральный паралич конечностей

Синдром Grauhan.

Grauhan Max (1886—1945), немецкий хирург

Граухана с—редко встречающийся комплекс наследственных аномалий хейлопалатошизис, дисфалангия (полидактилия, чаще — гекса дактилия), аномалии мочевого пузыря, почек и гениталий (обычно образова ние щелей)

Синдром Grawitz, tumor Grawitz, hypernephroma, struma suprarenalis cystica haemorrhagica

Grawitz Paul Albert (1850—1932), немецкий патолог

Грйвица с — триада симптомов у больных гипернефромой боль, в животе прощупывается опухоль, гематурия [338]

Синдром Gray.

Грея с -- и н т о кс и к а ци я левомицетином у грудных де тей прогрессирующий общий цианоз, коллапс, смена нерегулярного дыхания задержкой дыхания, увеличение живота, явления непроходимости кишечника, анорексия, гипотермия

Синдром Greenfield, sulfatidlipoidosis, leucodystrophia infantilis metachromatica, leucoencephalopathia metachromatica, синдром Scholz, синдром Bogaert — Nijssen — Peiffer

Greenfield J G, английский невропатолог.

Грйнфилда с —наследственный поздний инфантильный склероз мозга со сфинголипидозом (аутосомно-рецессивное наследование) симптомы появляются на 2-м или 3-м году жизни, расстройства сна, нарушения осанки, постепенное исчезновение речевой способности, прогрессирующие амавроз и глухота, спастические парезы, переходящие в децеребрационную ри гидность, умственная отсталость, летальный исход в течение 1—3 лет Гисто логически — метахромазия миелиновой оболочки, отложения липидов в нерв ных клетках, главным образом в зубчатом ядре (nucleus dentatus), в ядрах головного и спинного мозга Метахроматическое вещество является сульфати- дом Патогенетически основным нарушением является генетически обусловленная сниженная активность лизосомной арилсульфатазы А [392, 507]

Синдром Gregg, embryopathia rubeolaris

Gregg Norman McAllister, австралийский врач

Грегга с—комплекс врожденных аномалий у новорожденных, матери которых в течение первых 3 мес беременности болели краснухой врожденная катаракта, аномалии сетчатки, атрофия зрительного нерва, микрофтальм, нистагм, глухота в резупьтате нарушения развития внут реннего уха, различные нарушения развития среднего и наружного уха, врожденные пороки сердца (преимущественно дефекты перегородок и незаращение боталлова протока) Микроцефалия, расстройства деятельности ЦНС (экстра пирамидные симптомы, задержка умственного развития, тонические и клониче- ские судороги) Гипоплазия зубной эмали, запоздалое прорезывание зубов, зубной кариес Аномалии почек, крипторхизм, гипоспадия, косолапость

Синдром Greig, hypertelorismus Greig, hypertelorismus familiaris

Greig David Middleton (1864—1936), шотландский врач

Грейга с.—комплекс наследственных аномалий с гипертело ризмом в качестве ведущего симптома (аутосомно-доминантное наследование) гипертелоризм, широкая спинка носа, брахицефалия, микроцефалия, малый рост, крипторхизм, пупочная грыжа (не всегда), косолапость, клинодактилия (не всегда), аномалии челюстей и зубов (не всегда), часто — олигофрения, су дорожные припадки и пигментная дистрофия глазного дна

Синдром Greither, keratosis extremitatum hereditaria progrediens

Greither Aloys, немецкий дерматолог

Г рейтера с — разновидность наследственного дискератоти- ческого дерматоза (аутосомно-доминантное наследование) кератоз обеих поверхностей ладоней и стоп, ороговевшие сливающиеся папулы на ногах, лейкокератоз губ, пойкилодермия лица и конечностей [508]

Синдром Grignolo.

Grignolo Antonio (род 1915), итальянский офтальмолог Г риньбло с — сочетание анкилозируюшего спондилоартрита с глазными симптомами анкилозирующий спондилоартрит, рецидивирующий гипопионирит и увеит Часто — кратковременная полиморфная экссудативная эритема

Синдром Grisel, morbus Grisel, torticollis atlanto-epistrophealis Grisel P, французский врач

Гризёля с—болезненная кривошея у больных, страдающих гнойным лимфогенным воспалением срединного атланто-осевого сустава после тонзиллэктомии, ангины, воспалений носа или придаточных пазух носа, кривошея развивается вследствие расслабления суставной капсулы и разрыва поперечной связки [176]

Синдром Grob.

Grob Max (1901—1976), швейцарский детский хирург Грбба с—комплекс врожденных аномалий широкая спинка с плоским кончиком носа, эпикантус, слабое оволосение головы, расщепленная верхняя губа, аномалии расположения зубов, брахи-, клинодактилия, умственная отсталость

Синдром Groenblad — Strandberg, elastorrhexia systematisata, pseudoxanthoma elasticum, elastosis dystrophica

Groenblad Ester Elisabeth (род 1898), шведский офтальмолог, Strandberg James Viktor (1883—?) шведский дерматовенеролог

Г рёнблад — Страндберга с—наследственное заболевай и t

эластических волокон с кожными, глазными и сердечно-сосудистыми симптомами (аутосомно-рецессивное наследование) Глаза: полосатость глазного дна, напоминающая сосудистую сеть, хориоретинальные изменения, экс судативный ретинит; кожа, симметричная эластическая псевдоксантома (жел товатая и зернистая), главным образом в подмышечных впадинах, локтевых и подколенных ямках, паху, позже сменяющаяся атрофией кожи, сердечно-сосудистая система: расстройства кровообращения в сосудах конечностей, сердца, мозга с явлениями стенокардии, церебральными инсультами Часто — телеан гиэктазии Нередко — эндокринные и психические нарушения Часто комбинируется с синдромом Элера — Данло (Ehlers — Danlos) [274, 326]

Синдром Gruber, dysencephalia splanchnocystica, синдром Meckel, синдром Hanhart (V)

Gruber Georg В , немецкий патолог

Грубера с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) поли- или синдактилия, гипертелоризм, широкая спинка носа, неглубокие глазницы, иногда — пучеглазие, гипоспадия, эписпадия, эктопия мочевого пузыря, кистомы печени, почек, поджелудочной железы и яичников, менингоцеле, менингоцистоцеле или менингомиелоцисто- целе

Синдром Gruner — Bertolotti.

Bertolotti D, итальянский невропатолог

Грунера — Бертолбтти с—комплекс неврологических и офтальмологических симптомов у больных с воспалением, нарушениями кровообращения, опухолью или врожденными аномалиями в мезэнцефально-эпифизарной области, сочетающиеся с разрывом, закупоркой или ан- гионевротическим отеком артерии сосудистого сплетения нарушения вертикальных движений глаз, зрачки на свет не реагируют или реагируют слабо, двоение в глазах, парез блоковидного и глазодвигательного нервов, гемианол- сия, гемианестезия и гемиплегия (контралатерально по отношению к поврежденной артерии сосудистого сплетения)

Синдром Gsell — Erdheim, aneurysma dissecans, medianecrosis aortae Idiopathica

Gsell Otto (род 1902), швейцарский терапевт, Erdheim Jacob (1874—1937). австрийский патолог

Гзёля — Эрдхейма с — некроз среднего слоя стенки а о р т ь с последующим расслоением интимы и образованием аневризмы (преимущественно у больных сифилисом, атеросклерозом или туберкулезом) сильная боль в грудной клетке, напоминающая инфаркт миокарда, бессознательное состоя ние; диастолический шум над аортой, pulsus differens, кровяное давление обычно не меняется

Синдром Gu£rin — Stern, arthrogryposis multiplex congenita, arthromyodyspla sia congenita, myodystrophia fetalis deformans, myodysplasia fibrosa simplex синдром Stern, синдром Rocher — Sheldon, синдром Rossi, amyoplasia congenita, myodysplasia fetalis deformans, pterygium multiplex, pterygoarthromyodys plasia congenita

Gufcrin Jules Rene (1801—1886), французский врач

Герёна— Штёрна с — редко встречающаяся комбинация множест венных врожденных аномалий и дисплазии суставов ан килоз суставов (преимущественно крупных), суставы обычно фиксированы в положении флексии или экстензии, предплечья — в положении пронации, пле чи ротированы кнаружи множественная гипо- или аплазия мышц, общим остеопороз, аплазия или гипоплазия надколенника Конечности укорочены, вы вих или подвывих бедренного сустава Умственное развитие часто нормальное Кроме того, часто наблюдаются дисплазия нижних челюстей, волчья пасть заячья губа, врожденные пороки сердца, аномалия позвоночника, телеангиэк тазии, гипогонадизм, клнно- или камптодактилия Весьма вероятно, что этио логическим фактором данного синдрома является внутриутробно перенесенная вирусная инфекция Сходен с наследственным с Кускоквим (Kuskokwim synd romus)

Синдром di Guglielmo, morbus di Guglielmo, myelosis erythraemica, erythro blastosis acuta, erythraemia acuta, erythromyelosis maligna, erythraemia mega loblastica acuta

Di Guglielmo Giovanni (1886—1961), итальянский гематолог Ди Гульёльмо с — лейкозоподобный эритробластоз у взрос лых со злокачественным течением выраженный периферический эритроблас тоз, нормохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, тромбоцитопения с явлениями геморрагического диатеза, нехарактерный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличенные печень и селезенка со вторичными центрами кроветворения в этих органах Костный мозг гиперплазия эритропоэтической ткани с незрелыми и патологическими клетками Уменьшено количество незрелых грануло- цитов и мегакариоцитов Болезнь протекает с лихорадкой и заканчивается летально [223, 399]

Синдром Guilford, синдром Guilford — Tendlau

Guilford Simeon Hayden (1841—1919), английский врач Гилфорда с —н а рушен и e развития наружной зародыше вой оболочки полный ангидроз (с выраженными расстройствами теплообмена), гипотрихоз, гипо- или анодонтия, отсутствие обоняния и вкуса Иног да — седловидный нос, атрофический ринит

Синдром Guillain, syndrome сёгёЬеИеих progressif avec abolition des гёПехез tendineux des membres (франц )

Guillain Georges (1876—1961), французский невропатолог Гийёна с —оливопонтоцеребеллярная атрофия с изменениями в спинном мозге прогрессирующие мозжечковые симптомы с сухожильной арефлексией

Синдром Guillain — Alajouanine — Mathieu, syndrome du carrefour hypothala- mique (франц)

Guillain Georges (1876—1961), Alajouanine Т11ёорЫ1е (род 1890), фран цузские невропатоюги. Mathieu Albert (1855—1917), французский врач

Гийёна — Алажуанйна — Матьё с — неврологический симптом о комплекс гемипарез без контрактур и положительного рефлекса Бабин ского, хореоатетотнческне движения, гемипарестезии, расстройства чувства положения тела, гемиасинергия, интенционное дрожание, адиадохокинез, височная односторонняя гемианопсия

Синдром Guiilain — Ваггё, синдром Strohl, синдром Landry — Guiilain — Ваггё, синдром Landry — Kussmaul, encephalomyeloradiculoneuritis, polyneuritis infec- tiosa acuta, polyradiculoneuritis acuta ascendens, celluloradiculoneuritis, polyneuritis acuta ascendens, schwanosis

Guiilain Georges (1876—1961), Ваггё M J (1880—?), французские невропатологи

Гийёна — Баррё с — разновидность относительно доброкачественно протекающего полирадикулоневрита с двигательными расстройствами и исчезновением сухожильных рефлексов в начале заболевания — усталость, чувство тяжести в теле, позже наступают параличи, прогрессирующие в проксимальном направлении Мускулатура чувствительна к давлению Умеренно выраженные парестезии, симметричное исчезновение сухожильных рефлексов, кожные рефлексы сохраняются Значительно повышено содержание белка в ликворе (без заметного цитоза) Кровь — эозинофилия [545, 780, 791]

Синдром Guiilain — S6ze — de Blondin — Walter

Guiilain Georges (1876—1961), французский невропатолог Г ийёна — Сёза — де Блондёна — Вальтера с — профессиональный паралич общего малоберцового нерва у людей, длительно находящихся в согнутом (на корточках) положении (например, при некоторых сельскохозяйственных работах, чистке обуви и т п) или продолжительное время сидящих, заложив ногу на ногу (маникюрши).

Синдром Guiilain — Thaon.

Guiilain Georges (1876—1961), французский невропатолог.

Гийёна — Таона с — сочетание спинной сухотки с прогрессивным параличом

Синдром Gunn, синдром Marcus Gunn, synkinesia palpebromandibularis, jaw winking syndrome (англ), synkinesia maxillopalpebralis, phaenomenon Marcus Gunn, synergia palpebromandibularis

Gunn Robert Marcus (1850—1909), английский офтальмолог Ганна с — комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно доминантное наследование) неполный птоз века, при жевании оно приподнимается синхронно движениям челюсти [128, 512]

Синдром Gunther (I), myositis myoglobinurica, rhabdomyolysis acuta recurrens GDnther Hans (1884—1956), немецкий терапевт

Гюнтера с—миоглобинурия у больных миозитом мышечная и суставная боль, припухание мышц, нарушения движений, эритема, лихорадка, понос, миоглобинурия В ряде случаев выявляется наследственный характер миоглобинурии с возможным аутосомно-рецессивным наследованием

[514]

Синдром Gunther (II), haemaloporphyria congenita, porphyria congenitalis eryth- гороё^са, morbus Gunther

Г юнтера с—наследственная эритропоэтическая порфирия (аутосомно рецессивное наследование) первые проявления в течение 1-го года жизни, высокая чувствительность к солнечному свету, буллезный эпидермолиз, hydroa vacciniformis, язвы с последующим образованием пигментированных рубцов, атрофия концевых фаланг пальцев, алопеция, гипертрихоз, дистрофия ногтей Кроме того, эритродонтия, анемия, гепатоспленомегалия, гиперпигментация В основе синдрома лежит дефицит одной из порфобилиногенизомераз (уропорфириноген-Ш-косинтетазы) в эритробластах, в результате чего из порфобилиногена за счет дропорфирина III во время эритропоэза образуется большое количество дропорфирина I [513]

Синдром Gunther (III) papillitis necrotisans renis, necrosis papillaris

Гюнтера с —папиллярный некроз почек клиническая картина

напоминает почечную колику или абсцесс почки, доминирующие призраки — боль и макрогемат^рия Наблюдается у больных интерстициальным бактери альным нефритом (пиелонефритом) и интерстициальным небактериальным (медикаментозным) нефритом Синдром Gutierrez, horseshoe syndrome (англ )

Gutierrez Robert (род 1895), американский врач

Гутьёреза с — симптомокомплекс у некоторых больных с подковооб разной почкой боль в подложечной или пупочной области, хронические запоры, диспепсические явления, протеинурия и гематурия Синдром Gutmann — Freudenthal, amyloidosis cutis nodularis disseminata, lichen amyloides

Гутмана — Фрёйденталя с — кожные симптомы амилоидоза на на ружных поверхностях голеней появляются сильно зудящие, твердой консистенции папулы, исчезающие или уменьшающиеся в течение недель или месяцев, остальные клинические и лабораторные симптомы соответствуют амилоидозу Синдром Haab — Dimmer, dystrophia corneae reticulata, corneal dystrophy — lattice type (англ), синдром Reis — Bueckler, amyloidosis corneae localis

Haab Otto (1850—1931), швейцарский офтальмолог, Dimmer Friedrich (1855—1926), немецкий офтальмолог

Хааба — Диммера с — наследственная форма паренхиматозной дистрофии роговицы (аутосомно доминантное наследование) болезнь начинается во втором десятилетии жизни, эпителий роговицы становится неровным и матовым, ее строма приобретает решетчатую структуру, что обусловлено отложениями амилоида В более поздней стадии — помутнение центральных частей роговицы со значительным ослаблением зрения

Синдром Habal — Meguid — Murray, синдром Duncan, синдром Isadora Dun can, long scarf syndrome (англ )

Habal M B., Meguid M M, Murray J E, американские врачи

Хэйбела — Мёгида — Марри с — симптомокомплекс вследствие удушения длинным шарфом, захваченным колесами машины Впервые описан в связи со смертью известной американской танцовщицы Айседоры Дункан в 1927 г

[515]

Синдром Haber.

Haber Henry, английский дерматолог

Хабера с — наследственное сочетание интраэпидермаль ной эпителиомы с розовыми угрями (аутосомно доминантное наследование) эритема лица, усиливающаяся после ультрафиолетового облучения, фолликулярные узелки, втянутые рубцы и телеангиэктазии Гистологически — увеличение количества поверхностных сосудов, периваскулярные инфильтраты, отек, фиброз и рубцы, эпидермальный акантоз, фокальный паракератоз, межклеточный отек, недифференцированные сальные железы врастают в фибротическую дерму

Синдром Haden, anaemia haemolytica macrocytaria hereditaria, синдром Russel Haden

Haden Russel Landram (род 1888), американский патолог и клиницист

Хейдена с —наследственное макроцитарное гемолитическое малокровие (аутосомно-доминантное наследование) нормохромная гемолитическая анемия, гемолитическая желтуха, спленомегалия, умеренный мак- роцитоз, часто — эритроциты с базофильной зернистостью Форма эритроцитов нормальная (сфероцитоз не наблюдается), гемоглобинемия В основе данного с лежит фссфолипидный дефект в стенке эритроцитов, который повышает проницаемость эритроцита по отношению к катионам Синдром Haenel.

Haenel Hans (1874—?), немецкий невропатолог.

Хёнеля с —возможный признак спинной сухотки пациент не испытывает боли даже при весьма большом давлении на глазные яблоки, серологические реакции на сифилис почожитель. ,е

Синдром Haferkamp

Haferkamp б, немецкий патолог

Хбферкампа с — диффузный опухолевый гемангиоматоз костей с генерализованным остеолизом боль и деформации во многих костях, возможны множественные переломы Рентгенологически — генерализованный неравномерный остеопороз Кровь значительно увеличено количество а₂-гло- булинов, ускорена СОЭ Костный мозг лейкоэритробластическая анемия и миелофтиз Болезнь быстро прогрессирует, прогноз неблагоприятный Допускается наследственный характер синдрома с аутосомно доминантным наследо ванием

Синдром Hageman.

Hageman — фамилия больного

Хйгемана с — наследственная аномалия свертываемости крови — отсутствие XII фактора (Хагемана) свертывания (аутосомно-рецессивное наследование) значительное удлинение времени кровотечения, положительный симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде, время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка нормальное, склонности к кровотечениям не наблюдается Клинические симптомы обычно отсутствуют, синдром выявляется случайно при определении у бопьного времени свертывания крови, например, перед операцией

Синдром Haglund (I), apophysitis calcanei

Haglund Patrik (1870—1937), шведский хирург

Хйглунда с — наследственный асептический некроз апофиза пяточной кости (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) выраженная боль в пятке при ходьбе, пятка болезненна при пальпации, часто — вальгусная стопа, наблюдается в период роста костей Рентгенологически — деструкция апофиза пяточной кости

Синдром Haglund (II), morbus Haglund, exosteosis Haglund

Хйглунда с — разновидность патологии пяточной кости с реактивными изменениями в окружающих мягких тканях твердые утолщения в области бугра пяточной кости, местная гиперемия кожи, боль при пальпации Рентгенологически в латеральной позиции наблюдается заостренный верхнезадний край пяточной кости Клинические симптомы обусловлены оссифициру- ющим тендинитом, бурситом и тенодинией на месте прикрепления ахиллова сухожилия

Синдром Hailey — Hailey, синдром Gougerot — Hailey — Hailey, morbus Hailey, pemphigus chronicus benignus familiaris

Hailey Howard, Hailey Hugh, американские дерматологи Хейли — Хёйли с —доброкачественный рецидивирующий и а- следственнын пемфигус (аутосомно-доминантное наследование) ели вающиеся папулы, пузыри, мокнущие эрозии и струпья, коричневатые пигментации кожи Сыпь обычно локализуется на коже затылка, в подмышечных впадинах, в локтевых ямках Первые признаки обычно появляются во втором и третьем десятилетии жизни [313, 349, 879]

Синдром Halbrecht, erythroblastosis ABO Halbrecht J, американский врач.

Хйльбрехта с — гемолитическая желтуха новорожденных в результате несовместимости групп крови матери и ребенка (несовместимость АВО), с относительно благоприятным прогнозом [519]

Синдром Hall, affectio hydrocephaloides, hydrocephalus spurius Hall Marchall (1790—1857), английский физиолог

Хблла с — обозначение псевдогидроцефалических проявлений, которые набаюдаются у дистрофических или атрофических грудных детей при тяжелых поносах

Синдром Hallermann, синдром Hallermann — Streiff, синдром Hallermann — Streiff — Francois, dysmorphia mandibulo oculo-facialis, dyscephalia Francis Hallermann Wilhelm (род 1909), немецкий офтальмолог (ФРГ).

Хёллермана с — комплекс наследственных аномалий (возмож но аутосомно-рецессивное наследование) «птичье лицо», микрогения, анома лии расположения зубов, микрофтальмия, катаракта [12, 541]

Синдром Hallervorden — Spatz, morbus Hallervorden — Spatz, degeneratio globi pallidi progressiva

Hallervorden Julius (1882—1965), Spatz Hugo (1892—1976), немецкие нев ропатологи

Халлервордена — Шпатца с — наследственное заболевание э к с т оапирамидной системы с повреждениями бледного шара и черного вещества (аутосомно рецессивное наследование) экстрапирамидные атетощ но-хореатические расстройства движений, обычно в детстве появляется и по степенно прогрессирует акинетически-ригидная скованность конечностей Наб людаются и пирамидные симптомы Прогрессирующее слабоумие Иногда — эпилептиформные проявления, расстройства речи и зрения Первые симптомы появляются в течение первого и второго десятилетий жизни; обычно летальный исход к 30-летнему возрасту

Синдром Hallopeau (1), acrodermatitis continua, acrodermatitis persistens.

Hallopeau Francois Henri (1842—1919), французский дерматолог

Аллопо с — хронический воспалительный дерматит рук реже ног с образованием пустул на фоне воспаления появляются пустулы кожа пальцев рук и ног атрофична, на кончиках пальцев она напоминает слое ное тесто Часто присоединяются лимфаденит, лимфангит, фурункулез и рожа Болезнь обычно начинается после травмы, пароиихии, и ее дальнейшее теченн^п обусловлено присоединением стафилококковой инфекции

Синдром Hallopeau (II), синдром Hallopeau — Leredde, dermatitis pustularis, dermatitis vegetans

Аллопо с — вариант пустулезного дерматита милиарные пустулы, окаймленные розовым кольцом, развиваются на губах и на слизистой оболочке рта, в подмышечных впадинах, на коже головы, в паху, в области гениталий Пустулы покрыты струпьями, под которыми образуются мелкие эрозии

Синдром Hamman.

Hamman Louis (1877—1946), американский врач

Х§ммена с — симптомокомплекс, возникающий у роженицы во время потуг подкожная эмфизема, пневмоторакс, одышка, цианоз, расстройства циркуляции крови, боль, экстракардиальные шумы, синхронные сердечным сокращениям Рентгенологически — воздух в средостении Чаще наблюдается у первородящих [577]

Синдром Hamman — Rich, pneumofibrosis interstitialis diffusa progressiva

Hamman Louis (1877—1946), американский врач. Rich А, сотрудник Хэм- мена

Хдммена — Рйча с. — диффузный прогрессирующий межуточный фиброз легких в его развитии различают две фазы Первая фаза — медленное начало болезни с мучительным сухим кашлем и болями в груди безлихорадочное состояние, изредка — лихорадка продолжительностью в несколько недель Обычно незначительное количество вязкой слизистой мокроты с прожилками крови При выслушивании — удлиненный выдох, сухие и влажные хрипы Вторая фаза — легочная недостаточность, прогрессирующая одышка, выраженный общий цианоз, полиглобулия, пальцы в виде барабанных палочек Рентгенологически — в каудо краниальном направлении прогрессирующее сетевидное затенение легочных полей Картина напоминает милиарный туберкулез или застой в легких Преимущественно болеют мужчины среднего возраста Прогноз неблагоприятный Не исключается наследственный характер болезни с аутосомно-доминантным наследованием [13, 134]

Синдром Hammond, athetosis duplex, athetosis idiopathica, status marmoratus, double athetosis (англ)

Hammond William Alexander (1828—1900), американский невропатолог

Хёммонда с — общее обозначение стойких или преходящих рас стройств осанки и движений экстрапи рамидного гене- з а заболевание обычно начинается в детстве Наблюдается триада симптомов а) расстройства движений — почти непрерывные, непроизвольные, мед ленные, вычурные движения конечностей (обычно рук и пальцев), часто по добные же движения головы, б) расстройства осанки — сгибательные контрактуры в положении флексии, максимальное тыльное сгибание больших пальцев рук, в) расстройства тонуса — мышечная гипотония, при пассивных движени ях — нередко тугоподвижность, непроизвольное нарастание тонуса Часто — насильственные плач и смех, повышение рефлексов Со стороны психики — добродушное, приподнятое настроение, иногда слабоумие Возможно аутосом но-доминантное наследование

Синдром Hand — Schuller — Christian, синдром Schuller — Christian, синдром Christian, morbus Hand — Schuller — Christian, cholesterinlipoidosis, lipoidnis- tiocytosis, lipoidgranulomatosis, cholesteringranulomatosis, histiocytosis X chronica disseminata.

Hand Alfred (1868—?), американский педиатр, Schuller Arthur (1874—’), австрийский рентгенолог, Christian Henry Asbury (1876—1951), американский врач.

Хёнда — Шюллера — Крисчена с — наследственный гранулема тозный тезаурисмоз холестерина (болезнь накопления) (воз можно аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с X хромосомой на следование): изменения в скелете (очаги просветления в костях черепа, бедренной кости, позвонках), пучеглазие, гипофизарные симптомы (несахарный диабет, ожирение), задержка роста, увеличение печени и селезенки, изредка желтуха, кожные симптомы (ксантомы, папулезная экзантема и пурпура), кровотечение из десен, безболезненное выпадение зубов (обычно первыми вы падают коренные зубы), инфантилизм В крови увеличенное содержание хо лестерина Триада Крисчена (Christian)—дефекты костей черепа, пучеглазие, несахарный диабет — наблюдается не во всех случаях Преимущественно бо леют дети и юноши Течение медленное [63]

Синдром Hanhart (I), nanismus dysgenitalis recessivus, nanismus ateleioticus

Hanhart Ernst (1890—1973), швейцарский терапевт и генетик

Ханхарта с — наследственная дисгенитальная наносо- м и я (встречается преимущественно в Швейцарии, Венгрии и некоторых райо нах Италии) (аутосомно рецессивное наследование) ребенок рождается нор мальной длины, со второго года жизни начинается задержка роста, хотя оь продолжается до 40 лет, но не превышает карликового Значительно замедлена оссификация Обычно комбинируется с адипозогенитальной дистрофией, ин фантилизмом. Старческие черты лица

Синдром Hanhart (II), acroteriasis congenita, dysosteosis mandibularis et pe romelia

Хёнхарта с. — наследственное сочетание дизостотических аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) «птичье лицо» с маленьким подбородком (микрогнатия) и выступающим носом, опистодонтия, перо мелия, низкий рост, задержка физического развития, интеллект нормальный

Синдром Hanhart (III).

Хёнхарта с —наследственное сочетание кожных, глазных и психических симптомов (аутосомно рецессивное наследование) заболевание проявляется после 20 лет, наблюдаются пальмо-плантарный кератоз, дендритический кератит и умственная отсталость

Синдром Hanhart (IV).

Ханхарта с. — наследственная разновидность п а л ь м о-п л а н- тарного кератоза (аутосомно-доминантное наследование), ладонный и подошвенный кератоз без гипергидроза, единичные или (реже) множественные липомы, складчатый язык, интелпект нормальный

Синдром Hann

Harm F, венгерский врач

Ханна с — проявление функциональной взаимосвязи долей гипофи зав условиях патологии несахарный диабет, исчезающий в случаях развития патологического процесса в передней доле гипофиза (опухоль, туберкулез) [416]

Синдром Hanot — Kiener.

Hanot Victor Charles (1844—1896), французский терапевт, Kiener Paul L французский патолог

Анб — Кьенё с — разновидность диффузного хронического мезенхимально го гепатита рецидивирующая, различной интенсивности желтуха; интер миттирующая лихорадка с ознобом Биопсия печени — большие, узловидные скопления лимфоидной ткани, суживающие мелкие желчные ходы, преимущест венно по периферии печеночной дольки, частичная облитерация периферичес ких, перилобулярных желчных капилляров Андротропнзм

Синдром Hanot — Mac Mahon — Thannhauser, cirrhosis hepatis biliaris xantho matosa, синдром Mac Mahon — Thannhauser, синдром Thannhauser — Mahgen dantz

Hanot Victor Charles (1844—1896), французский терапевт, Mac Ma hon H M, американский гепатолог, Thannhauser Siegfried J, немецко амери канский терапевт

Анб — Мак Магона — Тйнхаузера с — форма течения хронического внут рипеченочного холестатического гепатоза и цирроза печени хро ническая желтуха с изменчивой гипербилирубинемией, множественные зудя щие ксантомы и ксантелазмы (преимущественная локализация — на веках, внутренних поверхностях локтевых суставов), температура нормальная Кровь значительная гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, повышен уровень щелоч ной фосфатазы сыворотки крови Биопсия печени обструкция внутрипеченоч ных желчных ходов, перилобулярный цирроз, накопление желчных пигментов и холестерина в перипортальной области Прогноз неблагоприятный.

Синдром Hanot — Rossle, morbus Hanot — Rossle

Hanot Victor Charles (1844—1896), французский терапевт, Rossle Robert (1876—1956), немецкий патолог

Анб — Рёссле с—разновидность цирроза печени (диффуз ный внепеченочный холангит с обструктивным холангиолитом) хронический холецистит и холангит с интермиттирующей желтухой, интермиттирующая ли хорадка с ознобом, часто — общий зуд, спленомегалия Кровь значительно ус корена СОЭ, повышен уровень щелочной фосфатазы, патологическая задерж ка бромсульфалеина Биопсия печени утолщение печеночной капсулы, пери висцерит, хронический холецистит, диффузный внутрипеченочный холангит н холангиолит, циркулярная пролиферация соединительной ткани в перипорталь ном пространстве Течение длитепьное, развивается выраженный билиарный цирроз (без асцита и без портальной гипертензии), приводящий к печеночной недостаточности

Синдром Harada, morbus Harada, uveoencephalitis Harada E, японский врач

Харады с — форма течения менингоэнцефал ита менингоэнцефа- лит с менингизмом, сонливостью и нарушением слуха, в ликворе — лимфоцитарная клеточная реакция, двусторонний увеит, часто с вторичной глаукомой, серозный ретинит с отслоением сетчатки, изменения в глазах приводят к еле поте Часто — витилиго и полиоз Встречается эндемично и спорадически, преимущественно в Восточной Азии [50, 246]

Синдром Harbitz — Muller, morbus Harbitz — Muller, hypercholesterinaemia familiaris, hypercholesterinaemia idiopathica, hyperlipoproteinaemia — typus II Harbitz Francis (1867—1950), норвежский клиницист, Muller Carl Arnol- dus (род. 1886), норвежский терапевт

Харбица — Мюллера с. — наследственная идиопатическая г и п е р- холестерине м ия (а) тосомно доминантное наследование) папулезные или туберозные ксантомы на локтях, ко іенях и веках, ксантоматоз венечных сосудов с явлениями грудной жабы, преждевременное образование старческой дуги роговицы В крови увеличено содержание холестерина, витамина А и каротинов, симптомы проявляются в молодости, иногда даже в детстве [525]

Синдром Harkavy

Harkavy Joseph, американский врач

Хёркеви с — аллергический симптомокомплекс с эозинофи пией в крови и тканях небактериальный эозинофильный полисерозит, эозино фильный васкулит (преимущественно воспаление интимы) со вторичным пристеночным тромбозом и фиброзом, рецидивирующие паренхиматозные воспа лительные инфильтраты в легких, лейкоцитоз, эозинофилия; часто симптомы бронхиальной астмы, эозинофильный миокардит, на ЭКГ — часто декстрограм ма с явлениями повреждений миокарда [383]

Синдром Harris, hyperinsulinismus spontaneus, hyperinsulinismus pemiciosus

Harris Seale (1870—’), английский врач

Хёрриса с — проявления панкреатогенной спонтанной гипо гликемии вначале общие вегетативные проявления (потливость, тахикар дия, парестезии, озноб, вазоспастическая головная боль, чувство голода, ела бость) и психические расстройства (снижение активности, способности к сос редоточению, лабильность аффектов) Позже возникают судороги и потере сознания Возможны сумеречное расстройство сознания, психотические проявления Во время гипогликемической комы часты ангиоспазмы с геморрагия ми Ведущий симптом — гипогликемия Наблюдается у больных с опухолью или аденоматозом поджелудочной железы или же в случаях гиперплазии ост ровкового аппарата

Синдром Hartnup, morbus Hartnup, синдром Hart, синдром Jollife, H-syndro mus

Hartnup Edward — первый описанный пациент, родители которого были двоюродными братом и сестрой

Хартнапа с — наследственные нарушения всасывания т р и п т о фана в тонком кишечнике (аутосомно-рецессивное наследование) повышен ная чувствительность к свету, атаксия, умственная отсталость, плоская кривая триптофана в крови после приема триптофана внутрь, гипертриптофанурия неизмененное содержание триптофана в кале Обычно одновременно наблюда ются также нарушения обмена других аминокислот [284, 332, 706, 903]

Синдром Hashimoto, morbus Hashimoto, struma Hashimoto, struma lymphoma tosa, thyreoiditis Hashimoto

Hashimoto Hakaru (1881 — 1934), японский патолог

Хашимото с — хроническое аутоиммунное воспаление зоба болезненная, постепенно увеличивающаяся щитовидная железа, в начале забо левания гнпер , позже — эу из терминальных стадиях — гипотиреоидное сос тояние Болеют преимущественно женщины старше 40 лет Особенно часто наблюдается в Японии и Америке, встречается также в странах Европы и в СССР Отмечается возможность аутосомно-доминантного наследования [382. 692]

Синдром Hass.

Хасса с — наследственный спонтанный асептический некроз проксимального эпифиза плечевой кости (вероятно аутосомно-доми нантное наследование)

Синдром Hassler.

Хесслера с —наследственный спонтанный асептический некроз вертлужной впатины тазовой кости (вероятно аутосомно-доминантное наследование)

Синдром Haxthausen, hyperkeratosis Haxthausen, keratodermia climacterica

Haxthausen Holger (1892—1958), датский дерматолог.

біг

-ог-ониоэохЛе) yaHXBnopwodx ₀ _и доіиїюииаіг xинdэvкoнфdowи!гoп BmreaadEoa ішвинапьМвн з вихеиоігзиниеіі ввннаахзіґзігзвн — з вниїліах xoHHdaiHH ymiadBtiyaam ⁴ (6961—Z061) 1-raqoH идЗЗан ицЗЗэн вцвшоив ‘ицЗЗэн — рия, нередко с отеком, гиперхромная ане мия, мегалобластоз, нормальная кислотность желудка, нормальная продукция так называемого внутреннего фактора, отсутствие общих признаков малаб сорбции Отмечен эффект при парентеральном введении витамина В\₂ При мерно в возрасте 20 лет все симптомы исчезают Генетический дефект заклю чается в сниженной способности витамина В₎₂ фиксироваться на поверхності слизистой оболочки подвздошной кишки и далее связываться с транскобала мином II [505, 506, 551, 823]

Синдром Irvine.

Irvine A Ray (род 1917), американский офтачьмолог

сЭрвина с — отек желтого пятна в сетчатке, наблюдаемый нередко после операции по поводу катаракты Синдром Iselin

Иселёна с — спонтанный асептический некроз эпифиза головки V п л ю с невой кости Допускается аутосомно доминантное наследование Синдром Ivemark, agenesis splenica, синдром Polhemus — Schafer — Ivemark Ivemark Bjorn (род 1925), шведский педиатр

Ивемарка с — комплекс наследственных аномалий у де тей (аутосомно рецессивное наследование) мнкроспления и чи аспления, раз личные пороки сердца с цианозом, situs visceruin inversus, дополнительные до ли легких, задержка умственного и физического развития Кровь округлые остатки ядра в эритроцитах — так называемые тельца Хауелла — Жолли (Но well — Jolly), кругловатые, растущие гемоглобинсодержащие зернышки, тор мозящие связывание кислорода с гемоглобином (так называемые тельца Хейн ца), наличие этих включений патогномонично для гипо или аплазии селезенки кроме этого, сидероцитоз, персистирующий эритробластоз, снижение осмотиче ской резистентности эритроцитов Андротропизм [553, 659, 744]

Синдром Jaccoud

Jaccoud Sigismond (1830—1913), французский врач

Жакку с — разновидность ревматоидного полиартрита рев матоидный полиартрит с внутримышечным фиброзом, в результате которогс мускулатура приобретает ригидность и атрофируется_г быстро развиваются контрактуры и анкилозы, значительно уменьшающие объем движений Болезні начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте [554, 779]

Синдром Jackson (I), paralysis Jackson, синдром Schmid, hemiplegia alternant infima, hemiplegia alternans hypoglossica, dysphagia-dysphonia syndromus, сип дром Mac Kenzie

Jackson John Hughlings (1834—1911), английский невропатолог Джёксона с.— альтернирующий симптомокомплекс поражения ствола мозга у больных с расстройствами кровообращения в верхних отделах продолговатого мозга периферического типа парез подъязычного нерва на стороне очага с последующей атрофией языка, паралич конечностей на проти

воположной стороне Часто — нарушения чувства положения и вибрации, атак сия Иноіда присоединяются расстройства глотания, дизартрия и паралич гор тайной мускулатуры В редких случаях — парез добавочного нерва [616] Синдром Jackson (II), epilepsia Jackson, paroxysmus Jackson, epilepsia focalis epilepsia partialis, epilepsia symptomatica, epilepsia Bravais — Jackson, epilepsia corticalis

Джексона с—припадки локализованных судорог у боль ных с очаговыми повреждениями коры головного мозга тонически-клонические судороги в определенных мышечных группах без потери сознания, в тяжелых случаях судороги распространяются также на противоположную очагу сторо ну (в этих случаях часто теряется сознание) После приступа нередко возни кает паралич соответствующих мышц, длящийся несколько часов Одновремен но с судорогами обычно наблюдаются приступообразные расстройства чувст вительности, зрения и слуха

Синдром Jacobsen — Brodwaii.

Jacobsen Carl Ditlef, Brodwaii Erling К, норвежские врачи

Якобсена — Брбдвалла с — комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-рецесснвное наследование) дефект эритропоэза с ани зоцитозом, гипохромная анемия, дисплазия почек (врастание волокон гладких мышц в паренхиму почки, аплазия петли Генле, канальцы на всем протяжении гистологически напоминают собирательные трубочки), снижение концентраци онной способности почек, иридониклит и увеит с прогрессирующим ухудшени ем зрения, аномалии скелета (genu valgum, pes excavatus) и зубов (раннее прорезывание в возрасте 9 мес уже прорезываются все зубы, постоянные зу бы появляются в возрасте 3 лет, их прорезывание заканчивается к 6 годам, а в возрасте 12 лет начинается резорбция корней), часто отит с понижением слуха [555].

Синдром Jacquet — Darier, syringocystadenoma, syringoma Toeroeck, syringo cystoma Neumann, haemangio-endothelioma tuberosum multiplex

Jacquet, французский врач, Darier Ferdinand Jean (1856—1938), француз ский дерматолог

Жакё — Дарье с — наследственные аденомы потовых же лез (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) обычно наблюдается у женщин на шее, груди и животе, небольшие папулы величиной от головки булавки до горошины, круглые или овальные, нормального цвета или желтоватые, гладкие, мягкие Субъективно — без симптомов, не малигнизируются Синдром Jadassohn — Doesseker, myxoedema tuberosum

Jadassohn Joseph (1863—1936), немецкий дерматовенеролог.

дассона — Дёссекера с — узловатая форма очаговой слизистой дегенерации кожи без признаков гипотиреоза Допускается наследственный генез данного с

Синдром Jadassohn -- Lewandowsky, синдром Siemens, polykeratosis congenita, pachyonychia congenita, pachyonychia ichthyosiformis, синдром Schafer.

Jadassohn Joseph (1863—1936), Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкие дерматовенерологи

Ядассона — Левандовского с — редкий наследственный диске ратоз (возможно аутосомно-доминантное наследование) врожденный они- хогрифоз обычно всех пальцев, позже (но еще в детстве) присоединяются другие нарушения кератоза — очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмышечных впадинах и в области гениталий, лейкоплакии языка, слизистой оболочки полости рта, уголков рта и гортани (последние сопровождаются охриплостью) Нередко — утолщенная роговица, нарушения зрения, катаракта Гипергидроз, дисгидроз, склонность к абсцессам потовых желез На коже образуются пузырьки, волосы дистрофичны. Усилен рост костей в длину. Запоздалое прорезывание зубов, зубы плохие и выпадают рано. Дефекты интеллекта Андротропизм

Синдром Jaffe — Lichtenstein, синдром Jafte — Lichtenstein — Uehlinger, dys plasia polyostotica fibrosa, ostecfibrosis deformans juvenilis, osteodystrophia fibrosa unilateralis, osteitis fibrosa disseminata, cystofibromatosis skeleti

Jaffe Henry L (род 1896), Lichtenstein Louis, американские патологи

Джаффе — Лйхтенстейна с — полиостотическая фиброзна> дисплазия болезнь начинается в возрасте между 5 и 15 годами, характер на смена рецидивов и ремиссий (ремиссии нередко длятся несколько лет) спонтанные переломы (чаще бедренной кости), боль в костях, внутренние ор ганы (включая паращитовидные железы) нормальные В крови нормальное содержание кальция и фосфора, количество фосфатазы иногда увеличено. Рент генологически — кости уплотнены, удлинены, изогнуты, компактная субстан ция сравнительно тонка и эксцентрична Костный процесс иногда не генерали зуется Изменения в костях в проксимальном направлении нарастают. Эпифи зы трубчатых костей, кости основания ступней и кистей и позвонки обычно не изменяются Больше всего поражаются диа- и метафизы трубчатых костей, кости поясничной области и плечевого пояса Нередко сочетается с преждевременной половой зрелостью Допускается аутосомно-доминантное наследова ние [647]

Синдром Jakob — Creutzfeldt, pseudosclerosis spastica Jakob, pseudosclerosis Jakob — Creutzfeldt, morbus Jakob — Creutzfeldt, degeneratio cortico-striato spinalis

Jakob Alfons (1884—1931), Creutzfeldt Hans Gerhard (1885—1964), немец кие невропатологи

Якоба — КрёГшфельдта с — дегенеративное заболевание боль того мозга, мозжечка и узлов основания мозга и спинного мозга, болезнь обычно начинается в старости, беспокоят слабость в ногах и боль, постепенно появляются мышечная ригидность, дизартрия, нарушения глотания, пирамид ные симптомы, психические расстройства Иногда — пигментные аномалии, ги перкератоз и нарушения стула Вместо ранее существовавшей гипотезы о наследственном характере данного с допускается его вирусное происхождение [655]

Синдром Jaksch — Hayem, синдром Jaksch — Hayem — Luzet, anaemia pseudo- leucaemica infantium, anaemia Jaksch — Hayem, morbus Jaksch — Hayem — Luzet, anaemia splenica, Ziegenmilchanamie (нем.)

Jaksch von* Wartenhorst Rudolf (1855—1947), австрийский терапевт, Hayem Georges (1841 — 1933), французский терапевт

Якша — Апема с — гетерогенная псевдолейкемическая анемия у детей до 3 лет, слабость, непостоянная лихорадка, гастроинтестинальные расстройства, физическая отсталость, гепато- и спленомегалия, иногда — увеличенные лимфатические узлы, желтовато-бледная, увядшая кожа, непостоян ные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки В крови — анемия (главным образом гипохромная), пойкило-, анизо-, макро- и мегалоцитоз, полихромазия эритроцитов (часто они базофильно гранулированы) В периферической крови много красных форменных элементов, содержащих ядра, значительный ретикулоцитоз, тромбоцитопения, выраженный (псевдолейкемический) лейкоцитоз с незрелыми формами, реже — мононуклеоз, нередко рахит («полиавитаминоз») Часто наблюдается у детей, которые вскармливаются только козьим молоком Заболевание обычно начинается с 5—9-го месяца жизни

Синдром Janbon, syndromus choleriformis, enteritis choleriformis

Janbon M, французский терапевт

Жанбона с —токсический энтерит в результате употребления антибиотиков острый энтерит с обезвоживанием, потерей массы тела и токсикозом, коллаптоидные состояния, в случаях гнпертоксическнх форм — мозговые расстройства (вплоть до комы)

Синдром Janeway, синдром Bruton, agammaglobulinaemia Bruton Janeway Charles Alderson (род 1909), американский иммунолог Джёйнуэя с — разновидность наследственных агаммаглобу /і и н е м и й (сцепленное с X хромосомой, нередко также рецессивное наследование) болезнь может проявляться в любом возрасте, в клинической картине доминирует склонность к бактериальным инфекциям, боль в суставах с чертами ревматоидного артрита, позже нередко развивается клиническая картина истинного ревматоидного артрита, красной волчанки или другого коллагеноза Кровь выраженная гипо или, чаще, агаммаглобулинемия Наиболее тяжелые (алнмфоцитарные) формы ведут к смерти в течение первых 2 лет жизни

Синдром Jansen, синдром Murk Jansen, dysosteosis enchondralis metaphysaria, osteochondritis subepiphysana dysosteosis metaphysaria, chondrodysplasia metaphysaria Jansen

Jansen Murk (1863—1935), голландский ортопед

Янсена с — редкая разновидность дизостоза диспропорциональный низкий или карликовый рост (длина туловища нормальная, конечности укорочены), нормальное умственное развитие, задержка развития навыков ходьбы Рентгенологически — неровные эпифизарные линии в костях с пятнистыми утолщениями, андротропизм Допускается аутосомно-доминантное наследование [558]

Синдром Janus, синдром Giano, синдром Bret

Янус — двуликий бог древних римлян (покровитель дверей, влода и выхо- д і, всех начал)

Януса с — клннико рентіенологическая картина одностороннего нарушения вентиляции легкого (односторонняя врожденная или приобретенная эмфизема, врожденные односторонние бронхоэктазы и др ) признаки основного заболевания Рентгенологически — одностороннее значительное усиление прозрачности легочной ткани со слабовыраженным рисунком Встречается также при стенозе или атрезии одной и нескольких ветвей легоч ной артерии, при тетраде Фалло (Fallot) В отличие от синдрома Маклеода изолированная сосудистая патология не наблюдается [852]

"индром Jarcho.

Jarcho Saul, американский онколог

Джарко с — симптомокомплекс в некоторых случаях карциномы костного мозга метастазы в костях, тромбоцитопения, пурпура

Синдром Jefferson, syndromus foraminis laceri, foramen lacerum syndromus Jefferson Geoffrey (1886—1961), английский нейрохирург Джефферсона с — неврологический симптомокомплекс у больных с а н е в ризмой внутренней сонной артерии в области разорванного отверстия односторонняя лобная или глазничная головная боль и шум в голове, односторонний птоз века, рецидивирующая или постоянная диплопия, гомола- теральная гипестезия щек и роговицы В некоторых случаях — односторонний пульсирующий экзофтальм, односторонний отек соска зрите чьного нерва и ат рофия зрительного нерва Кроме этого, наблюдается гомолатеральный мидри- аз, зрачки на свет не реагируют, но их содружественная реакция сохранена При ангиографии обнаруживается аневризма в упомянутой области

Синдром Jervell — Lange-Nielsen, syndromus surdo-cardiacus, syndromus car- dioauditivus, surditas congenilalis et arrhythmia, arrhythmia cardialis congenita, prolongatio QT herediaria

Jervell Anton (род 1901), Lange Nielsen Fred, норвежские терапевты Ёрвет — Ланге-Нильсена с — разновидность наследственно-семейной к а р д и о м и о п а т и и (возможно аутосомно-рецессивное наследование) сш'копальные притпы, обусловленные преходящим трепетанием и мерцанием жедуючков II і ЭКГ — значите’іьное удлинение QT_t врожденная глухонемота 1 іїсюлогия ШИК положитезьные узолки в области улитки и преддверия перепончатого лабиринта Во время одного из приступов обычно наступает смерть [322, 560]

Синдром Jeune, dystrophia thoracica asphyctica, dystrophia thoracico-pelvico phalangealis

Jeune Mathis (род 1910), французский педиатр

Жена с—наследственный комплекс хондродистрофичес- к и х симптомов (аутосомно-рецессивное наследование) укороченные и гори зонтально расположенные ребра, низкое расположение ключиц, нарушения окостенения длинных трубчатых костей, задержка окостенения швов черепа затрудненное дыхание в связи с ограничением движений грудной клетки, не фропатия (кистозная дисплазия канальцев, склероз клубочков) с гипертонией протеинурией и ранней азотемией Рентгенологически — признаки хондродист рофии скелета Данный с отличается от с Эллиса — ван Кревельда (Ellis — van Creveld) наличием нефропатии и отсутствием кардиопатии [479, 561, 745] Синдром Jeune — Tomiuasi — Freycon — Nivelon

Jeune Mathis (род 1910), французский педиатр, Tommasi Michel (род 1928), французский невропатолог, Freycon F, Nivelon J L, французские педи атры.

Жена — Томмасй — Фрейкбна — Нивелбна с — комплекс наследствен ных аномалий (вероятно, аутосомно рецессивное наследование) малый или карликовый рост, слабоумие, двусторонняя прогрессирующая тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха, мозжечковая атакси, с интенционным дрожанием, нарушением равновесия и походки и с дизартри ей, атрофия мелких мышц кисти, ослабление или исчезновение коленных реф лексов, выраженный кариес зубов, раннее их выпадение, аномалии пигмента ции кожи (лентиго, веснушки, пигментные родимые пятна), гепатомегали* склонность к острым респираторным заболеваниям

Синдром Jirasek — Zuelzer — Wilson, ileus Zuelzer — Wilson, morbus Jirasek - Zuelzer — Wilson — Hirschsprung ileus congenitus

Jirasek Arnold (1880—1960) чехословацкий хирург, Zuelzer Woll Vv (род 1909), американский педиатр и патолог. Wilson James Leroy (род 1898) американский педиатр

Ирасека — Зельцера — Уилсона с—вариант врожденного аганглионарного мегаколона у новорожденных тяжелый илеус в первые дни послточ ным хозяином шистосом

Катаяма с — основные симптомы шистосоматоза в период обострения головная боль, озноб, лихорадка продолжительностью от 1 до 4 нед, абдоминальные симптомы (нередко понос), увеличенные печень и селезенка, эози- нофилия в крови Болезнь вызывается Schistosoma mansoni или Sch haematobium, встречается в некоторых районах Африки, на Среднем Востоке и в не которых средиземноморских странах

Синдром Kearns — Sayre.

Kearns Thomas P (род 1922), американский офтальмолог, Sayre George Pomeroy (род 1911), американский патолог *

Кйрнса — Сёйра с - сочетание глазных и кардиальных симптомов болезнь обычно проявляется после 20 лет, прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется, позже присоединяется своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследствен ного пигментного ретинита — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты, раннее клиническое проявле ние — гемералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы, дебильность, малый или карликовый рост, інпоюнадизм Кардиальные симптомы характеризуются вна чале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двух и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блока ду В литературе отмечаются спорадические случаи Не исключен вирусный п нез данного заболевания [362 а, 575 а]

Синдром Kehrer, Fiinfer Syndrom (нем )

Kehrer Erwin (1874—?), немецкий гинеколог

Кёрера с — симптомокомплекс у женщин, возникающий в результате диспареунии 1) стойкая гиперемия и гиперлимфия гениталий, вызванные поло вым актом, вследствие чего постепенно развиваются расширения тазовых вен наружные и внутренние геморроидальные узлы, расширения вен ног и зуд *> срамной области, 2) гиперестезия внутренних стенок малого таза, 3) бели, 4) увеличенная, утолщенная, твердоватой консистенции матка с задержке' слизистого секрета шейки, 5) фибросклероз lig sacrouterinum

Синдром Kennedy, синдром Foster Kennedy

Kennedy Foster (1884—1952), американский невропатолог Кённеди с—комплекс офтальмологических симптомов \ больных с патологическим процессом в передней черепной яме или с повреж дением лобной доли мозга, первичная атрофия зритечьного нерва на сторон очага, расстройства зрения до полной слепоты, застойный сосок на противопо южной стороне, иногда расстройства обоняния

Синдром Kenny, синдром Kenny — Linarelli.

Kenny Frederic M, американский педиатр

Кённи с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-до минантное наследование) внутриутробная карликовость, запоздалое закрыта* родничков, утолщение кортикальной субстанции трубчатых костей, сужение костномозгового пространства в длинных трубчатых костях, близорукость, пе ремежающаяся гипокальциемия и гиперфосфатемия, умственное развитие нор маяьное, рано проявляющаяся близорукость, припадки судорог в раннем дет ском возрасте Кровь нормо и нередко гипокальциемия, гиперфосфатемия

Синдром Kershnei — Adams, синдром Adams — Kershner, pneumonitis chroni ca suppurativa nonspecifica.

Kershner Richard D , Adams W E, американские врачи Кёршнера — Адамса с — разновидность хронической интерстициальной пневмонии медченное, длящееся годами развитие болезни, кашель с небольшой примесью мокроты, кровохарканье, боль в грудной клетке, при перкуссии — небольшая зона притупления, большей частью односторонняя, с сухими хрипами Относительно хорошее общее состояние, темпе ратура нормальная Рентгенологически — ограниченное плотное, сегментарное затемнение, напоминающее ателектаз Бочезнь часто принимают за бронхокарциному Обычно проявляется в возрасте 30—50 лет, гннекотропизм Синдром Keutel, синдром Keutel — Jorgensen — Gabriel Keutel J немецкий педиатр-кардиолог

Кбйтеля с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно- рецессивное наследование) множественные стенозы периферических ветвей легочной артерии, тугоухость, укорочение дистальных фачаиг пальцев, очаїн обызвествления в ушных раковинах, в хрящах носа, гортани, трахеи и ребер Часто рецидивирующие бронхиты и средние отиты [580а]

Синдром Kienbock, morbus Kienbock, malacia КіепЬбск, lunatomalacia, синдром K.etiDock - Preiser, morbus Preiser — Kienbock

Kienbock Robert (187!—1953), австрийский рентгенолог Кйибёка с —наследственный асептический некроз эпифиза лунной кости руки (аутосомно доминантное наследование) сильная боль при движениях в запястье, выраженная болезненность лунной кости при пальпации, припухание окружающих мягких тканей Рентгенологически — утоп щение лунной кости с очаговыми просветлениями и неправильными контурами Болеют преимущественно взрослые в возрасте 20—30 лет В большинстве случаев наблюдается патология только правой руки, в анамнезе часто травма

Синдром Kiloh — Nevin (I)

Kiloh Leslie, Nevin Samuel, английские невропатологи Кйло — Нёвина с — сочетание повреждения межкостных ветвей срединного нерва с глазными симптомами парез г пазодвигательного нерва, птоз, слабость мышц лица, затылка, плеча и предплечья

Синдром Kiloh — Nevin (II).

Кйло — Нёвина с — глазной симптомокомплекс у бопьных с офтальмоплегией центрального генеза расстройства всех чвижений глаз, птоз

Синдром Kimmelstiel — Wilson, glomerulosclerosis diabetica, glomerulosclerosis intercapillaris, nephrosis hyalinoiica, nephro hyalinosis, morbus Ebstein

Kimmelstiel Paul (1900—1970), американский патолог, Wilson Clifford (род. 1906), английский врач

Кйммелстила — Уйлсона с — поражение клубочков почек у лиц (преимущественно мужчин), длительно болеющих сахарным диабетом отеки, гипертензия, протеииурия, азотемия, гипертоническая и диабетическая ретинопатии, гипоальбуминемия Прогредиентное течение Преимущественно наблюдается у больных диабетом, лечившихся инсулином, потребность в кото ром уменьшается параллельно с прогрессированием нефропатии Прогноз не благоприятный [212]

Синдром Kitahara, morbus Kitahara, chorioretinitis centralis serosa Kitahara S , японский офтальмолог

Китахары с—экссудативный хориоретинит в результате ин фекционно-токсического капиллярита субретинальный выпот с ограниченной отслойкой сетчатки в области пятна, внезапное ухудшение зрения, централь ная скотома, позже развивается умеренная гиперметропия, нередко реииди вы [584] *

Синдром Klein — Waardenburg, синдром van der Hoeve — Halbertsma — Waar denburg, синдром Gualdi, синдром Klein, синдроо Waardenburg — Klein dysto pia canthi meaialis Iateroversa, elongatio canaliculi inferioris cum ankyloblepharo ^;nterno

Klein David (род 1908), швейцарский генетик, Waardenburg Petrus Johan nes (род 1886), голландский офтальмолог

Клёйна — Варденбурга с—комплекс наследственных анома л и й (аутосомно-доминантное наследование) врожденная глухонемота, час тичный альбинизм (изолированные седые пряди волос), брахицефалия, іипо плазия глазниц, гипертелоризм, седина медиальных частей бровей, блефарофи моз, утолщения хрящей глазных век, гетерохромия радужных обо почек гмпер плазия костей носа, широкая высокая спинка носа, полностью сглаженный на зофронпальный уюп Часто также низкий рост, брахицефалия, аномалии рас положения зубов, гиперметропия [586, 880]

Синдром Kleine — Levin, hypersomnia periodica

Kleine Willi, немецкий врач, Levin Max, английский врач Кпёине— Левина с —симптомокомплекс у некоторых больных с трав мой или инфекцией мезо или г н потала чической области болеют преимущественно лица юного возраста (главным образом подростки), выраженным клиническим симптомам предшествуют фебрильная инфекция, пе риодическая неправильная перемежающаяся гиперсомния, напоминающая нор мальный сон Периодическая полифагия с увеличенным или непостоянным со держанием сахара в крови Периодическая брадикардия Мышечный тонус снижен, дисфория, забывчивость, замедленное мышление, плохое настроение, снижение активности Нормальная ЭЭГ [390, 654]

Синдром Kleinschmidt, Influenzabazillen Syndrom (нем )

Kleinschmidt Hans (род 1885), немецкий педиатр (ФРГ)

Клёйншмидта с — своеобразная форма течения инфлюэнцы острое начало болезни с чихорадкой, болями в горле и затылочной ригидностью, че рез некоторое время присоединяется стеноз трахеи с ннспираторным стридо ром, расширены границы сердца, шум трения перикарда При пункции полос ти перикарда получают серозно-гнойный или гнойный экссудат Кроме того, часто отмечается плевропневмония или гнойный плеврит Обычно позже присоединяется гнойный менингит с помрачением сознания и расстройствами кро вообращения Прогноз сомнительный, особенно в случаях менингеальной ин фекции [567]

Синдром Klemm, tetanus Klemm, синдром Rose, tetanus Rose, tetanus Janin, tetanus hydrophobicus, tetanus capitis, tetanus facialis Klemm Paul (1861—1921), хирург в Риге

Клемма с — ф о p м а течения столбняка с судорогами при гло тании и парезом лицевого нерва двусторонний тризм, парачич лицевого нерва и односторонние нарушения чувствительности языка (обычно на стороне входных ворот) Если входными воротами служил глаз, то наблюдаются также птоз, косоглазие, анизокория, миоз Иногда развивается паралич подъязычно го нерва Остальные симптомы, как при обычном столбняке

Синдром Klinefelter, синдром Klinefelter— Reifenstein — Albright Klinefelter Harry Fitch (род 1912), американский врач Клайнефелтера с—наследственное выпадение канальце вой функции яичек в период полового созревания (сцепленное с X хромосомой наследование, генотип XXY) гинекомастия (не всегда) у нормаль но развитого в остальном юної: и, гипоплазия яичек, азоо- и олигоспермия, увеличенное количество і онадотропина и 17-кетостероидов в моче, нормальное вторичное оволосение Изредка — евнухоидный облик Нередко снижен основ ной обмен Хромосомный пол женский Болезнь проявляется в период полового созревания [230, 463, 739]

Синдром Klippel.

Klippel Maurice (1858—1912), французский невропатолог Клиппёля с — симптомокомплекс при хроническом алкоголизме полиневрит, повреждение печеночной паренхимы, проявления корсаковского синдрома, неврологические симптомы обычно регрессируют, а кахексия, цирроз печени и асцит остаются

Синдром Klippel — Fell, morbus Klippel — Feil, spina bifida alta

Klippel Maurice (1858—1942), Feil Andrl (род 1884), французские невропатологи

Клиппёля — Фёйля с —наследственные аномалии развития с комбинированными пороками позвонков (аутосомно-доминантное насле* дование) необычно короткая шея («шея лягушки»), низко расположенная граница оволосения, ограниченная боковая подвижность шейного отдела позвоночника, высокорасположенный плечевой пояс, чашеобразная грудная клетка. Компрессионный неврит, нередко с расстройствами дыхания, в результате аномалий позвонков Рентгенологически — множественные анома'ши позвонков

полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щели, шейные ребра, сросшиеся позвоики, spina bifida occulta et aperta, кпфосколчоз Кроме того, наблюдаются аномалии ребер, расщепление мягкого неба, врож денные пороки сердца, добавочные доли легких, аплазия грудино ключично-сосцевидной мышцы, камптодактилия, синдактичия, запоздалое прорезывание зубов; гиперодонтия, агенез наружного слухового прохода, тугоухость, сириню миелия, атрезия анального отверстия Г4951

Синдром Klippel - Feldstein, hypertrophia cranialis simplex familiaris

Klippel Maurice (1858—1942), французский невропатолог, Feldstein T, сотрудник Клиппеля

Клиппёля — Фельдстёйна с — редкая семейная врожденная скелетная дисплазия чрезмерно утолщенные кости (особенно ключица и кости че репа), форма черепа нередко окси или акроцефальная, замедлен рост в длину пальцев рук и ног, подвижность пальцев рук ограничена

Синдром Klippel — Trenaunay, morbus Klippel — Trenaunay, синдром (Parkes) Weber, синдром Klippel — Trenaunay — Weber, gigantismus angiectaticus partialis, haemangiectasia hypertrophica, синдром Oilier — Klippel — Trenaunay, пае vus osteohyperlrophious, naevus hypertrophicans

Klippel Maurice (1858—1942), французский невропатолог, Trenaunay Paul (1875—’), французский врач

Клиппёля — Тренонё с — гигантизм отдельных частей тела с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов врожденная, чаше односторонняя, сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках с рождения или с раннего детства — варикозно расширенные гены в соответст вующих конечностях, в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны Вторичные явления расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, ихтиозоподобные дерматозы, отек Часто — деформации костей и суставов с на рушением функции Нередко — артериовенозные фистулы, аплазия 1 ребра, пигментные аномалии Допускается аутосомно доминантное наследование [49, 873]

Синдром Klotz.

Klotz Henri Pierre (род 1910), французский эндокринолог Клотца с — комплекс эндокринных аномалий у женщин (возможно, наследованного характера) порзичная аменорея, недоразвитие ге ниталий, аплазия малых срамных губ, гиш пластические яичники без овуляции, так называемое монголоидное лицо, иногд? гипертрихоз Пол, определенный по хромосомам, мужской

Синдром Kluver — Вису, синдром KlOver — Вису — Terzian

Kliiver Неїгїгісії (род 1897), американский психолог, Bucy Paul Clancy _vрод 1904), американский невропатолог и нейрошрург

Клювера — БыЪси с — симптонокомплекс, возникающий после опера тивного удаления обеих височных долей (с лимбической сис темой) головного мозіа гностические расстройства (неспособность оптически или тактильно опознать предметы), склонность брать псе предметы (даже опасные) в рот, гпперметаморфоз (любое раздражение отвлекает внимание), гиперсексуальность, расстройства эмоций исчезновение чувства стыда и страха Полная кпиническая картина описана только у обезьян после соответствующей операции [277, 590]

Синдром Knapp — Komrower, синдром Komrower

Knapp А, немецкий генетик, Komrower G М, американский педиатр Кнаппа — Кбмровера с — клинические проявления наследственной энзимопатии (аутосомно-рецессивное наследование) склонность к аллер гии, анемия, вегетативная дистония, изредка — психозы Энзимный дефект зі ключается в снижении активности кинурениназы и в повышении активности трнптофанпирролазы, вследствие этих нарушений в организме накапливаются кинурении, гидрокепкинуреиин и ’ сантхрсиовзя кис юта Симптомы, напоминающие дефицит витамина Вб, объясняются нарушениями обмена триптофана |7Ц

Синдром Koebner, epidermolysis bullosa, morbus Fox, morbus Koebner, morbus Goldscheider, epidermolysis bullosa hereditaria, acantholysis

Koebner Heinrich (1838—1904), немецкий дерматолог.

Кёбнера с — общее обозначение наследственных дистрофических дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже Различают три формы

1 Простая доминантно-наследственная форма Обычно проявляется вскоре после рождения, иногда в период полового созревания Умеренная эритема, пузыри Высыпания обычно располагаются на спине, руках, стопах, пальцах, локтях, коленях и в области затылка Повышение температуры наружной среды и свет влияют благоприятно Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость со скудным количеством клеток После разрыва пузырей кожа пигмен тируется Часто наблюдается пальмоплантарный гипергидроз Симптом Никольского отрицательный Умеренный андротропизм

2 Дистрофическая доминантно-наследственная форма Проявляется в течение первого года жизни, реже — вскоре после рождения Появляется зуд; высыпания напоминают элементы, наблюдаемые при предыдущей форме В 20% случаев патологический процесс охватывает и слизистые оболочки Часто рядом с атрофическими участками кожи образуются эпидермальные кисты, наблюдаются плантарный гипергидроз и гиперкератоз, дистрофия ногтей, а также повреждения зубной эмали Симптом Никольского обычно положителен Умеренный андротропизм

3 Дистрофическая рецессивно-наследственная форма В 60% случаев бо лезнь проявляется внутриутробно или вскоре после рождения, в остальных случаях — в период полового созревания на фоне угрей или себореи Пузыри образуются спонтанно, с зудом, жгучими болями и обычно располагаются в тех местах, которые не поражаются при первой и второй формах Одновремен но с образованием пузырей на туловище появляются плоские белые или розо вые высыпания, отдельные или сливающиеся, с неровными папулезными края ми Симптом Никольского положительный Обычно в патологический процесс вовлекаются также слизистые оболочки глаз, полости рта, трахеи, пищевода и гениталий Пальмоплантарный гипергидроз, кератоз не наблюдается, акроциа ноз, дистрофия ногтей и зубов, задерживается прорезывание зубов Часто оча говая алопеция, гипофункция щитовидной железы, гипофиза и надпочечников, олигофрения, микроцефалия Обычно малый рост Летальный исход в детстве или внутриутробно

Синдром Koerber — Salus — Elschnig, syndromus superioris aquaeductus, nystagmus retractorius, syndromus aquaeductus Sylvii.

Koerber Hermann, немецкий офтальмолог, Salus Robert (1877—?), Elschnig Anton Philipp (1863—1939), австрийские офтальмологи

Кёрбера — Салюса — Эльшнига с—симптомокомплекс у больных с пов реждением (воспаление, опухоль) ствола мозга в области верхнего входа в водопровод среднего мозга, вертикальный паралич взора, анизоко рия, спазмы конвергенции (кратковременная тоническая конвергенция глазных яблок при попытке смотреть вверх), своеобразный нистагм — интермиттиру- ющие быстрые движения глазных яблок (обоих или одного) назально с пос ледующим медленным их возвращением в исходное положение, ретракция век, которая обусловливает расширение глазной щели, дрожание век

Синдром Koffrerath, paralysis diaphragmatica obstelrica

Koffrerath W, немецкий врач

Кофферата с — врожденный или возникший при родах односторонний паралич диафрагмы, часто комбинирующийся с симптомами вы падения функций шейного сплетения нарушения дыхания (одышка, грудное ускоренное дыхание), цианоз, одна сторона шеи часто припухшая, чрезвычай но маленький впалый живот, нерегулярное опорожнение кишечника Рентгено логически — односторонне высокорасположенная диафрагма, парадоксальна?, подвижность ее (при вдохе парализованная часть диафрагмы поднимается, при выдохе — опускается) Часто — ателектаз легких

Синдром Kogoj, erythrokeratodermia extremitatum el hyperchromia dominans

Kogoj Franjo (род 1894), югосіавский дерматолог

Когбя с — разновидность наследственных кератодермий (вероятно, доминантное, сцепленное с X хромосомой наследование) болезнь проявляется в грудном возрасте, на коже конечностей и шеи появляются рез ко отграниченные очаги эрнтродермии с плоским, темно пигментированным ги перкератозом, на других участках кожи нередко гиперпигментированные очаги без явлений гиперкератоза Андротропизм Синдром Kohler, morbus Kohler

Kohler Alban (1874—1947), немецкий рентгенолог

Кёлера с—наследственный асептический спонтанный некроз эпифиза ладьевидной кости стопы (аутосомно-доминантное наследова ни*) болезненная припухлость стопы в области ладьевидной кости, возникаю щая спонтанно или после прыжков на цыпочках Рентгенологически — структура ладьевидной кости грубая, контуры неправильные (образуется так называемая бисквитная форма) Через 2—3 года падьевидная кость приобретает свою прежнюю форму Болезнь начинается обычно в возрасте 5—9 лет Андротропизм

Синдром Konig (I), morbus Konig, osteochondritis dissecans epiphysis distalis

Konig Franz (1832—1910), немецкий хирург

Кёнига с — возможно, наследственный (аутосомно-доминантное наследо вание) асептический некроз медиальной части дистального эпифиза бед ренной кости болезнь обычно начинается в период интенсивного роста, часто—в период наступления половой зрепости Умеренная припухлость и ограничение движений в обпасги коленных суставов с незначительной хромо той Рентгенологически — вначале ограниченные очаги просветления, позже — отделение небольшого костного секвестра на медиальной стороне дистального эпифиза бедренной кости Изменения нередко двусторонние Бопезнь длится несколько лет, после чего обычно наступает полное выздоровление Андротро пизм (9 1)

Синдром Konig (II).

Кёнига с — проявления илеоцекального стеноза болезненные приступообразные кишечные колики с чередованием запоров и поносов, пос тоянный метеоризм, урчание в илеоцекальной области Наб шо чается у боль ных с туберкулезом кишечника (илеоцекальной области)

Синдром Konigsmark — Hollander — Berlin

Konigsmark Bruce W, американский оторинопарингопог, Hollander Mark В, американский врач, Berlin Charles I (род 1933), американский отолог.

Кбнигсмарка — Хбллэндера — Берлина с — наследственный ото логический и дерматологический симптомокомплекс (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование) в грудном или раннем детском (до 5 лет) возрасте появляется тугоухость, обусловпенная аномапиями развития внутреннего уха, без признаков прогрессирования, позже (обычно между 9 и 11 годами) появляется атопический дерматит с папупезными, эритематозны ми, лихенифицированными, сильно зудящими высыпаниями, наиболее частая локализация — сгибательные поверхности локтевой области, передние поверхности предплечья и дорсальные поверхности кистей

Синдром Kostmann, agranulocytosis infantilis hereditaria

Kostmann Rolf (род 1909), шведский педиатр

Кбстмана с—наследственный агранулоцитоз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование) лихорадка, предрасположен ность к флегмонам и фурункулезу, кровь нептрофилопения, эозинофилия, костный мозг нарушение созревания клеток миепоидного рята и картина гипоплазии Прогноз неблагоприятный [594]

Синдром Koszewski, morbus Koszewski, hyperosteosis gcneralisalu Koszewski, osteosclerosis congenita

Koszewski В J , польский врач, работал в Швейцарии

Кошсвского с — редко встречающийся (возможно, наследственный) генерализованный іиперостоз у новорожденных общий мышечный і ипертонус с повышенными рефлексами, склонность к судорогам Уровень кальция в крови нормальный, анемия Рентгенологически — диффузный скелетный эндостальный гиперостоз Форма костей и спонгиозная субстанция нормальны Диафизарные утолщения компактной субстанции Прогноз неблагоприятный, часто — летальный исход в течение первых дней жизни

Синдром Krabbe (I), morbus Krabbe, cerebrosclerosis acuta diffusa infantilis, po- liodystrophia cerebri progressiva infantilis, globoid cell sclerosis (англ)

Krabbe Knud Haraldsen (1885—1961), датский невропатолог Краббе с — форма прогрессивной наследственной лейкодис трофии мозга (аутосомно рецессивное наследование) болезнь начинается в возрасте 4—6 мес, иногда позже, после нормального начала развития возникает быстро нарастающая ригидность, особенно в нижних конечностях, общее моторное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы) Различные раздражения вызывают приступы тонических судорог, нередко — потеря сознания Ослабление зрения (атрофия зрительного нерва, реже — нистагм, косоглазие, анизокория) Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, но в связи с чрезмерной ригидностью не вызываются В терминальной стадии картина децеребрационной ригидности Изредка — мозжечковые, хореические и атето идные двигательные расстройства и псевдобульбарные симптомы (расстройства речи и глотания) [392]

Синдром Krabbe (II), hypoplasia musculorum generalisata congenita

Крйббе с — генера іизованная мышечная гипоплазия іети поздно начинают ходить (обычно в возрасте 3 пет), повышена утомляє мость, уменьшена мышечная масса миоточия Других конституциональны' шомалий обычно не наблюдается Рефлексы ослаблены или отсутствуют Электрическая возбудимость мышц и нервов умеренно снижена или нормаль на Гипокреатининурия, акреатинурия Возможно спонтанное выздоровление В связи с угрожающей пневмонией в первые месяцы жизни прогноз серьез ный Допускается аутосомно доминантное наследование

Синдром Krause — Reese, синдром Reese — Blodi, синдром Krause, синдром Reese, dysplasia Reese, dysplasia retinalis, dysplasia encephaloophthalmica con genitalis

Krause Arlington С , Reese Algernon Beverly (род 1896), американские оф ' ), американский детский хирург Ледда с — вид кишечной непроходимости у маленьких детей с наследственными аномалиями кишечника в клинической картине доминируют симптомы острой кишечной непроходимости, которые вызываются заворотом тонкой кишки в сочетании с пережатием двенадцатиперстной кишки тяжами, идущими от париетальной брюшины справа к слепой кишке и натягивающимися при завороте [271, 611, 862]

Синдром Ladd — Gross

Ladd WiDiam Edwards (1880—?), Gross Robert Edward (род 1905), аме риканские детские хирурги

Ледда — Г росса с — комплекс врожденных аномалий (возмож но, наследственного характера) сочетание желтухи новорожденных обычного генеза с атрезией желчных протоков

Синдром Lafora, morbus Lafora, синдром Lafora — Unverricht Lafora Gonzalo R, испанский невропатолог

Лафоры с —наследственная разновидность миоклонической эпилепсии (возможно аутосомно-рецессивное наследование) приступы то нически клонических судорог в межприступном периоде (как и во время при ступов) наблюдается миоклоническое подергивание различных частей тела Характерны изменения личности — пассивность, эмоциональное снижение, на рушение зрения вплоть до полной слепоты Синдром Lain, morbus Lain

Lain Everett Samuel, американский дерматолог

Лейна с — явление гальванизации в полости рта в связи с наличием искусственных коронок зубов или зубных пломб из разных металлов жжение и боль во рту, эрозии слизистой оболочки полости рта, головные боли, лабильное артериальное давление

Синдром Lambling

Lambling Andre (род 1899), французский терапевт

Ламблёна с — комплекс симптомов после гастрэктомии вследствие v. алабсорбции исхудание, анемия, гипопротеинемия, отеки, понос Синдром Lamy — Maroteaux, nanismus diastrophicus

Lamy Maurice (1895—1975), французский генетик, Maroteaux Pierre, фран цузский педиатр и генетик

Ламй — Маротб с — разновидность наследственного хондродистро фического дизостоза (так называемый диастрофический [1] карлико вый рост) (аутосомно-рецессивное наследование) диспропорциональный кар ликовый рост с особенно укороченными проксимапьными отделами конечностей, micromelia rhizomelica, аномалии стоп, coxa vara, расширенные промежутки между I и II пальцами ног, изодактилия, торакальный сколиоз, дисплазия и гемангиомы ушных раковин, расщепленное небо Рентгенологически — расширение концов длинных трубчатых костей, дисплазия эпифизов, различной длины пястные плюсневые кости, а также фаланги

Синдром Landing — Oppenheimer, ceroid storage disease (англ), gangliosidosis I

Landing Benjamin Harrison (род 1920), американский патолог, Oppenheimer Ella H , американский педиатр

Лёндинга — Оппенгеймер с — разновидность наследственных л и- поидозов (вероятно, аутосомно рецессивное наследование) повышенная чувствительность к различным инфекциям с первых дней жизни, поносы, прог рессирующая печеночная недостаточность, которая является основной причи ной смерти в раннем детском возрасте Гистологически в печени, сепезенке н слизистой оболочке кишечника обнаруживаются отложения цероида — восковидного золотистого или желтовато коричневатого пигмента, близкого к липо фусцину

Синдром Landolt, thrombopenia essentialis congenitalis, purpura thrombopenica congenitalis, thrombopenia congenitalis neonatorum, syndromus TAR [T — throm bocytopenia, тромбоцитопения, AR — absent radius (англ), аплазия тучевой кости]

Landolt Robert (род 1913), швейцарский педиатр

Ландольта с — сочетание наследственных аномалий скелета и крови (аутосомно рецессивное наследование) геморрагический диатез, проявляющий ся сразу же после рождения, аплазия лучевой кости, реже — аплазия локтевой кости Кровь выраженная тромбопения, удлинено время кровотечения Костный мозг мегакариоцитопения Иногда олигофрения, реже — сочетание с рас щеплением неба и с подковообразной почкой .

Синдром Landry, синдром Landry — Kussmaul, paralysis Landry, paralysis Kus smaul — Landry, polyneuritis acuta ascendens, paralysis ascendens acuta Landry Jean Baptiste Octave (1826—1865), французский врач Ландри с—так называемый острый восходящий паралич р продромальном периоде — парестезии ног, плохое самочувствие, незначитель ное повышение температуры, через несколько часов или дней появляются вялые параличи мышц ног, сухожильные рефлексы исчезают, параличи быстро распространяются на мускулатуру туловища и рук, языка, гортани, лица и диафрагмы В результате паралича дыхательного центра и дыхательной мускулатуры наступает смерть В спинномозговой жидкости — белково-клеточная диссоциация (увеличено количество белка без значительного цитоза)

Синдром Lane, erythema palmare hereditarium, morbus Lane Lane John E, американский врач

Лейна с —наследственная яркая эритема ладоней (иногда н подошв) с раннего детского возраста без других кожных изменений (аутосомно-доминантное наследование) Иногда проявляется во время беременности [614, 714]

Синдром (Cornelia) de Lange, typus degenerativus amstelodamensis De Lange Cornelia (1871 — 1950), голландский педиатр (Корнелии) Де Ланге с — редко встречающееся сочетание множественных наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное, иногда — доминантное наследование) характерное «лицо клоуна», позволяющее диаг ностировать синдром с первого взгляда, — брахицефалия, густые, сросшиеся над переносицей брови, длинные ресницы, выраженные пушковые волосы, особенно на лбу Гипертелоризм, монголоидное расположение глаз, короткий нос с широкими ноздрями Расшиоенное расстояние между носовой перегородкой и верхней губой, гипопластическая нижняя челюсть Своеобразный синеватый оттенок кожи в области глаз, носа и губ, усиленный рисунок вен Маленькие стопы и ладони, полифалангия, частичная синдактилия II и III пальцев ног Часто — арковидное небо Сгибательные контрактуры локтей Олигофрения, spina bifida occulta, fovea coccygea, аномалии позвонков (люмбализация, сакрализация) Малая масса при рождении [158, 456, 604, 608, 615, 737]

Синдром de Lange, dystrophia myotonica

De Lange Cornelia (1871—1950), голландский педиатр Де Ланге с — комплекс врожденных аномалий у детей диффузная мышечная гипертрофия, экстрапирамидные расстройства моторики и нарушения умственного развития

Синдром Langer — Giedion

Langer L О, американский генетик, Giedion А, немецкий рентгенолог Лёнгера — Гйдиона с, — комплекс наследственных аномалий

(возможно аутосомно-доминантное наследование) задержка умственного раз вития, микроцефалия, множественные экзостозы, складчатая кожа, часто наблюдается перерастяжимость суставов, предрасположение к повторным инфекциям верхних дыхательных путей

Синдром Lannelongue — Achard, elephantiasis congenita

Lannelongue Odillon Marc (1840—1911), французский хирург, Achard Emile Charles (1860—1944), французский терапевт

Ланнелбнга — Auiapa с—врожденная слоновость увеличение нижних конечностей в связи с расширением лимфатических сосудов и инфильтрацией кожи и подкожной клетчатки Изменения носят поликистозный характер Кости не изменены Синдром Larsen

Larsen Loren J , американский педиатр.

Ларсена с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно- доминантное и, возможно, также рецессивное наследование): плоское лицо, выпуклый лоб, сплющенный нос, гипертелоризм, двусторонняя дислокация локтей, бедер, коленей, pes equinovarus или equinovalgus, цилиндрические пальцыц расщепленное небо

Синдром Larsen — Johansson, morbus Larsen — Johansson, синдром (Sinding) Larsen, morbus (Sven) Johansson — (Sinding) Larsen, osteopathia patellae .uvenilis

Larsen Christian Magnus Falsen Sinding (1866—1930), норвежский врач, Johansson Sven (1880—’), шведский хирург

Ларсена — Иохансона с —наследственные нарушения окостенения надколенника (аутосомно доминантное наследование) надколенник припухший, чувствительный к надавливанию, рецидивирующая боль в коленном суставе с перемежающимся гидрартрозом Рентгенологически — корковый слой передненижней части надколенника узурирован, нередко секвестрируетвя нижний полюс надколенника Болезнь наблюдается преимущественно у юношей

Синдром Laruelle, foramen magnum syndromus

Ларюэля с—проявления повышенного внутричерепного давления у больных с опухолью мозга в области большого затылочного отверстия приступообразная боль в затылке, рвота центрального происхождения, спазмы шейной мускулатуры, кривошея, тахипноэ, судорожное глотание, маскообразное лицо, отрицательная проба Квекенштедта, застойный сосок Синдром Lasthcnie de Ferjol

Lasthenie de Ferjol (Barbcy d’Aurevilly), персонаж повести французского писателя Барбё д’Оревильи «История без названия»

Ластенй де Фержоля с — проявление психопатической структу ры личности больные искусственно вызывают кровотечения (из носа, из геморроидальных вен, из ран и т п) или же умышзенно препятствуют остановке кровотечения, в связи с этим в кпинической картине доминируют симп томы гипохромной анемии Обычно наблюдается у женщин [344]

Синдром Laubry — Soule

Лббри — Сула с — симптомокомплекс при атеросклерозе коронар ных и брыжеечных сосудов накопление воздуха в желудке и толстом кишечнике, высокое стояние правой части диафрагмы

Синдром Laurell — Eriksson

Laurell Carl-Bertil (род 1919), Eriksson Sture (род 1918), шведские врачи Лаурела — Эриксона с—наследственная эмфизема легких (возможно аутосомно-рецессивное наследование) с детского возраста—диффузная обструктивная эмфизема легких с прогрессирующей одышкой, даже на ранних стадиях отсутствуют признаки хронического бронхита Кровь значн тельное снижение или полное отсутствие aj глобупинов и aj аититрипсина, анемия Иногда присоединяются цирроз печени и катаракта Гинекотропизм

Синдром Laurence — Moon — BledI, синдром Laurence — Moon — Biedl — Bar det, синдром Laurence — Moon — Rozabal — Biedl, синдром Biedl, degeneratio diencephalorelinalis, LMB syndromus

Laurence John Zachariah (1830—1874), Moon Robert С (1844—1914), английские офтальмологи, Biedl Arthur (1869—1933), австрийский физиолог и эндокринолог

Лоренса — Муна — Бйдля с — наследственная диэнцефальнорети нальная дегенерация (аутосомно рецессивное наследование) умственная отсталость (олигофрения), чрезмерное развитие подкожной жировой клетчатки (уже с рождения), гипотрофия гениталий, высокий рост, слабое зрение до полной слепоты (часто пигментозный ретинит или обычная дегенерация сетчатки), тугоухость или полная глухота (не обязательно), поли или синдактилия, различного вида аномалии черепа, перерастяжимость суставов [204, 866]

Синдром Laverie, myoplegia paroxysmalis, paralysis periodica familiaris

Лаврй с — симптомы наследственного пароксизмального паралича (аутосомно-доминантное, реже рецессивное наследование) болезнь начинается в период полового созревания, реже в детстве; приступооб разные вялые параличи конечностей, длящиеся часами или днями, при этом исчезают рефлексы и снижается электрическая возбудимость мышц Значительных расстройств чувствительности не наступает Во время приступа падает артериальное давление, на ЭКГ Тц и Тщ отрицательны, часто — потливость, мучительное чувство голода, рвота, запоры или поносы, олигурия, гипока чиє мия Приступы повторяются с перерывами, которые длятся месяцами или го дами Заболевание встречается главным образом в Японии, болеют преимуще ственно мужчины Прогноз благоприятный

Синдром Lavy — Palmer — Merritt

Lavy Norman, Palmer Catherine Gardella (род 1924), американские генетики, Merritt Arthur Donald (род 1925), американский терапевт

Лёви — Палмер — Мёррита с —наследственный комплекс а н о малий (аутосомно рецессивное наследование) различные выраженные ано малии позвонков и ребер, обусловливающие укорочение грудной клетки, увеличение живота и исключительно короткую шею Рентгенологически — множест венные дефекты шейных, грудных и верхних поясничных позвонков (полупозвонки, клиновидные позвонки) и ребер (расширение межреберных ще чей, сегментация ребер), другие аномалии скелета не наблюдаются Умствен ное развитие нормальное

Синдром Lawen — Roth.

Lawen Arthur (1876—1958), немецкий хирург

Лёвена — Рота с. — вероятно, наследственный симптомокомплекс у больных с зернистой дегенерацией шишковидной железы карликовый рост, умственная отсталость, гипотиреоз Симптомы проявляются > же в раннем детском возрасте

Синдром Lawford.

Лбфорда с — комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное или рецессивное наследование) ангиоматоз лица (со судистое родимое пятно), аномалии сосудистой оболочки глаза, поздняя глаукома Данной с является неполной формой синдрома Стерджа — Вебера (Sturge — Weber)

Синдром Lawrence.

Lawrence Robert Daniel (1892—1968), английский эндокринолог

Лоренса с—комплексные нарушения обмена веществ с липодистрофией, циррозом пе«ени и ускорением роста в раннем детстве начи нает исчезать подкожный жировой слой, развивается инсулиноустойчивый диабет без склонности к кетозу В связи с гепатомегалией увеличен живот, позже развивается портальный цирроз, общая мышечная гипертрофия, ускорение роста, повышён основной обмен без признаков гипертиреоЗа Кровь* гиперлипемня

(увеличено содержание нейтральных жиров), нормальный уровень холестерина, гипертрихоз Предполагается аутосомно доминантное наследование Синдром Leber (I), atrophia Leber, morbus Leber

Leber Theodor (1840—1917), немецкий офтальмолог

Лёбера с —наследственное дегенеративное заболевание зрите тьного нерва (донинантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) острое начало болезни в возрасте после 10—20 лет, двустороннее ослабление зрения, обычно с центральной скотомой Офтальмоскопически — отек соска зрите тьного нерва, позже —полная атрофия зрительного нерва, обычно височная часть соска бледнеет Общие явления не характерны (головная боль, головокружение, мигренеподобные явления) По-видимому, упомянутые явления вызваны генетически обусловленной неспособностью метабола зировать цианиды пищи и табачного дыма до тиоцианатов, которые являются нетоксическими и легко выводятся из организма [807]

Синдром Leber (II), amaurosis congenita, dysgenesis neuroepithelialis retinae, aplasia retinae hereditaria, heredoretinopathia congenitalis

Лёбера с — наследственный амавроз (аутосомно-рецессивное, иногда доминантное наследование) потная или почти полная слепота, выявляемая сразу после рождения, глазное дно без патологии, нерегулярный го ризонтальный нистагм, анофтальм, позже появляются косоглазие, кератоконус, изменения сетчатки, атрофия зрительного нерва, симптомы, напоминающ 'с пигментный ретинит и хориоретинит Часто также умственная отсталость, cv дорожные припадки

Синдром Ledderhose (I).

Ledderhose Georg (1855—1925), немецкий хирург

Лёддерхозе с — разновидность так называемых малых колла- г е н о з о в красноватые утолщения на стопах в области основания пальцев, малочувствительные или безболезненные при пальпации, утолщения иногда достигают величины маслины, их число варьирует от одного до нескотьких При прогрессировании процесса подошвенный апоневроз укорачивается, способствуя этим развитию выпуклости стопы Иногда наблюдается спонтанная регрессия [749]

Синдром Ledderhose (II), morbus Ledderhose

Лёддерхозе с — симптомокомплекс травматического разрыва подошвенной фасции сильные боли в середине стопы при стоянии пли ходьбе, в области I плюсневой кости под кожей прощупывается болезненное выпячивание величиной с боб, наблюдается преимущественно при переломах костей голени или стопы Симптомы держатся долго [627]

Синдром Ledderhose (III), contractura Ledderhose, morbus Ledderhose, aponeu rositis plantaris

Лёддерхозе с — проявления контрактуры подошвенного апо невроза постепенное укорочение апоневроза (в основном по наружном\ краю стопы), развиваются сгибательные контрактуры патьцев ног (прежде всего V и IV пальцев), прогрессирующие затруднения при ходьбе, иногда на латеральной части стопы пальпируются фиброзные узелки Симптомы напоми нают контрактуру Дюпюитрена на ладони Патология иногда имеет наследственный характер (возможно аутосомно доминантное наследование)

Синдром Lederer — Brill, anaemia Lederer — Brill, anaemia haemolytica acuta Lederer Max (1885—1952), американский патолог, Brill Nathan Edwin ,'1860—1925), американский врач

Лёдерера — Брилла с — редкая, неясного генеза острая гемолити ческая анемия с высокой температурой острое начало болезни с повышением температуры, головной болью, рвотой, поносом, острая гемолитическая желтуха, увеличенные печень и селезенка Обычно геморрагический диатез с церебральной пурпурой, в рсзутьтате которой масіммют расстройства созна ния и параличи Кровь нормо или шперхромная, нормо или чакроцитарная (редко макросфероцитарная) анемия, не выраженный эритробластоз, псєрто-

лейкемический лейкоцитоз с незрелыми элементами в большом количестве, тромбоцитоз (частично гигантские формы) В костном мозге усиленный (или сниженный) эритропоэз, проэритробласты, базофильные нормобласты, эрнтро фагоцитоз, усиленный лейкопоэз Осмотическая устойчивость эритроцитов нормальна или снижена Кроме того, гемоглобинемия, гиперсидеремия, гипер- калиемия, повышенное содержание остаточного азота и холестерина в крови Серологически — нередко повышенный титр Холодовых агглютининов, иногда обнаруживаются гемолизины Гемоглобинурия, реже задержка мочи и отек Болеют главным образом маленькие дети Описаны наследственные формы (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование)

Синдром de Lee, dystokia-dystroph'a syndromus, dystocia-dystrophia syndromus

де Лё с — невозможность родить естественным путем живого ребенка при переношенной беременности и высоком вставлении головки, нередко сопутствуют стертые симптомы адипозогенитальной дистрофии

Синдром Lehndorf.

Лёндорфа с — аллергическая анемия у новорожденных острое начало на 6—8-й день жизни, быстро прогрессирующая бледность кожных по кровов Селезенка и печень не увеличены Выраженная анемия без эритроблас тической реакции Костный мозг без изменений Анемия спонтанно ликвидируется, развитие с, по-видимому, обусловлено аллергизацией бечками и гормона ми матери

Синдром Leigh, encephalopathia Leigh, encephalomyelopathia subacuta necroti- sans infantilis

Leigh Archibald Denis (род 1915), английский невропатолог и психиатр

Ли с — наследственная энцефаломиелопатия в детском возрасте (аутосомно-рецессивное наследование) повышенная восприимчивость к инфекциям, мышечная слабость, гипо- или гипертония, атаксия, нистагм, исчезновение реакции зрачков на свет, прогрессирующие потеря слуха, снижение интеллекта; нарушение сна, сонливость Летальный исход, обусловченный па раличом дыхательного центра Развитие патологии вызывается фактором, тор мозящим синтез тиаминотрифосфата в ткани мозга

Синдром Leiner, dermatitis Leiner, morbus Leiner, dermatitis desquamativa Lei rer, erythrodermia desquamativa, morbus Leiner — Moussous

Leiner Karl (1871—1930), австрийский педиатр

Лёйнера с. — эритематозный дерматоз в грудном возрасте за болевание начинается в первые недели жизни, но не позже 4-го месяца, крас ные, быстро сливающиеся пятна на волосистой части головы и в паху, с шелу шением, эритема быстро охватывает почти все тело, эпидермис шелушится большими пластами, кожа под ними сухая, ярко-красного цвета, отечная Час то дистрофия ногтей Набухают регионарные лимфатические узлы (без нагное ння), незначительная общая реакция, изредка в сочетании с поносами, что де лает прогноз менее благоприятным Наблюдается преимущественно у детей, вскормленных грудным молоком, выздоровление полное (без рубцов) в тсче ние нескольких недель (реже месяцев). В ряде случаев выявлен наследствен ный дефицит пятого компонента комплемента (С5) с аутосомно доминантным наследованием.

Синдром Leitner, retlculoendotheliosis tuberculosa caseosa

Leitner St J, швейцарский фтизиатр

Лёйтнера с — генерализованный казеозный туберкулез лимфоге мопоэтической системы лихорадочное начало заболевания с ухуд шением самочувствия, множественные припухшие, мягкие, флюктуирующие лимфатические узлы в различных частях тела, увеличены печень и селезенка Кровь анемия, лейкопения (гипопластнчески апластнчсская форма), тромбоци топения В отдельных случаях лейкемоидная (гичерпластическая) реакция со значительным сдвигом влево Увеличена СОЭ Часто сочетание с открытым туберкулезом легких

Синдром Lejeune, syndromus crl du chat (фр )

Lejeune Jerome (род 1926), французский генетик

Лежена с—комплекс врожденных аномалий в случаях дефектов 5 й хромосомной пары сразу же после рождения раздается крик, напоминающий кошачий (с кошачьего крика), задержка умственного и физиче ского развития микроцефалия, гипертелоризм, эпикантус, так называемое антимонголоидное расположение глаз, широким корень носа, косоглазие, мик- рогнатия, аномалии расположения ушей, складки кожи ладоней и подошв, ги- некотропизм [372, 570]

Синдром Lenartowicz, chenopodiasis

Lenartowicz Jan (1877—1959), польский дерматолог

Ленартовича с — фотофобия и эритем атозные высыпания на коже у больных, которые употребляли в пищу растения семейства маревых или лебедовых

Синдром Lenoble — Aubineau, nystagmus myoclonia, nystagmus myoclonicus Lenoble E , Aubineau E, французские врачи

Ленобля — Обнно с — наследственное заболевание нерв ной системы (вероятно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой насле дование) нистагм, дрожание головы и рук, повышенные рефлексы, фасцику- лярные мышечные сокращения и вазомоторные расстройства

Синдром Lenz

Lenz W, немецкий педиатр

Ленца с — комплекс наспедственных аномалии (рецессивное сцепленное с X хромосомой наследование) аномалии глаз — микрофтальм, ко лобомы радужной оболочки, нерелко анофтальм, апомапии скелета — длинная цилиндрическая грудная клетка, выраженный поясничный лордоз, укорочение отдельных пальцев рук и ног, удвоение больших пальцев рук, низкий рост, уз кие плечи, другие аномалии — агенезия верхних резиов, дефекты нижних рез цов, двусторонний крипторхизм, гипоспадия, расширение мочеточников, почеч ная дисплазия, умственная отсталость

Синдром Leopold-Levi, thyreotoxicosis intermittens, paroxysmal thyroid instabi lity (англ),

Leopold Levi F, французский врач

Леопольд-Леви с — разновидность течения диффузного токсического зоба интермиттирующий тиреотоксикоз — периоды выраженной гиперфунк ции щитовидной железы сменяются периодами эутиреоза

Синдром Leotta, perivisceritis subhepatica

Leotta Nicola (1878—?), итальянский хирург

Леотты с — клиническая картина подпеченочного перивисце рита боль в правом подреберье, нередко в виде колики, тошнота, метео ризм, признаки хронического холецистита и аппендицита

Синдром Leri (I), morbus Leri, синдром Leri — Joanny, osteosis eburnisans mo nomelica, osteopathia hyperostotica melorrheosteosis Leri Andre (1875—1930), французский невропатолог Лери с - наследственное заболевание костей (вероятно, утосомно рецессивное наследование) болезненные явления распространяются вниз по кости, как капля воска по горящей свече, боль в пораженных суета вах, позже ограничение подвижности составов, часто склеродермия, нередко атрофия и кальциноз мягких частей, минеральный обмен нормальный, анемия не наблюдается Рентгенологически — продольные полосы кальциноза в пора женных конечностях Эндоста зьный, частично периоста чьный остеосклероз Бо лезнь поражает обычно одну конечность (руку или ногу)

Синдром Leri (II), pleonosteosis familiaris

Лери с — наследственный политопный энхондральный дизостоз (аутосомно доминантное наследование) характерный фенотип короткие, тол стые, колбасовидные пальцы, фиксированные в положении сгибания в I меж- фаланговом суставе, предплечья в состоянии пронации, плечи ротированы кнутри, супинация и ротация кнаружи невозможны движения в локтевом и запястном суставах значительно ограничены, бедра ротированы наружу, при ведение в тазобедренном суставе невозможно, поэтому невозможно также перекрещивание ног, подвижность позвоночника ограничена, типичное выражение лица со слегка монголоидными чертами, умственная отсталость, низкий рост Рентгенологически — диафизы и эпифизы расширены и утолщены Раннее обызвествление эпифизарного хряща в метакарпальных костях Андротропизм

Синдром Leri (III), синдром Leri — Molin de Teyssieu

Лери с—неврологический симптомокомплекс в случаях туберкулеза верхушек легких сильная боль в плече и расстройства чувствительности в обпасти плеча наряду с легким парезом на той же стороне

Синдром Leri — Weill, синдром Leri (IV), dysosteosis polytopica enchondralis Leri Andre (1875—1930), французский невропатолог, Weill Jean А, французский врач

Лери — Вейля с — разновидность наследственных энхондральных дизостозов (аутосомно-доминантное наследование) диспропорциональный низкий (реже карликовый) рост, длинные трубчатые кости симметрично укорочены, часто утолщены и изогнуты их диафизы, опущенные руки обычно не достигают тазобедренного сустава Нередко экзостозы, выраженный лордоз, деформации шейных позвонков Интеллект норма іьньїй Болезнь обычно проявляется в раннем детском возрасте

Синдром Leriche, bifurcatio syndromus, thrombosis aortae terminalis Leriche Rene (1879—1955), французский хирург

Лериша с — симптомокомплекс у больных с облитерацией аорты в области бифуркации бессилие и чувство усталости в нижних конечностях, атрофия мускулатуры ног; холодные конечности, кожа на них имеет бледность слоновой кости, синюшные пятна на стопах Часто (в поздних стади ях) расстройства трофики нижних конечностей, слабая или исчезающая пульсация в ногах и на поверхности стоп Болеют преимущественно мужчины после 40 лет [122, 378]

Синдром Lermoyez, paroxysmus Lermoyez, octavuscrisis, angiospasmus labyrin- thicus.

Lermoyez Marcel (1858—1929), французский оториноларинголог Лермуайё с — форма синдрома Меньера как симптоматическое проявление у больных атеросклерозом продолжительная тугоухость с мучительными шумами в ушах, приступы головокружения, во время которых расстройства слуха уменьшаются или полностью исчезают

Синдром Lesch — Nyhan

Lesch Michael (род 1939), американский педиатр, Nyhan William Leo (род 1926), американский педиатр и биохимик

Лёша — Нйхена с —триада семейных наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с X-хромосомой наследование) энцефалопатия, уже сра зу после рождения отмечаются моторное беспокойство, хореические или ате- тоидные движения, спастические параличи, общая гипотония, ребенок кусает губы и грызет пальцы, нарушения пуринового обмена (гиперурикемия с ги- перурикурией, почечнокаменные колики, камни в мочевом пузыре), синдром обусловлен генетическим дефицитом энзима гипоксантин гуанин фосфорибозил- трансферазы, который проявляется в избыточном накоплении пуринов в организме [746]

Синдром Leschke, синдром (Parkes) Weber, dystrophia pigmentosa Leschke Erich Friedrich Wilhelm (1887—1933), немецкий воач Лёшке с—наследственная пигментная дистрофия множественные, нерегулярно расположенные пигментированные пятна на коже, физический и психический инфантилизм разчичные иар>шения обмена веществ (гликолабильность) и нарушения деятельности вегетативной нервной системы,

жлокрипные расстройства (генитальная дистрофия, гипофизарное ожирение, дисфункция надпочечников с адинамией и гипотензией)

Синдром Letuile, hygroma cysticum, lymphangioma cysloides

Летюля с — врожденные аномалии лимфатической систе м ы кистоидная лимфома, образующаяся при расширении и слиянии лимфа тнческих сосудов, подобного рода аномалии, располагающиеся на шее, языке и губах, обнаруживаются уже у новорожденных

Синдром Lewandowsky, naevus elasticus regionis mammaris, naevus zosterifor mis

Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкий дерматовенеролог Левандбвского с—форма родимого пятна врожденное пигмент ное пятно бледно желтой окраски и твердой консистенции диаметром 2—3 мм, покрытое выступающими папулами и по периферии окаймленное темным пиг ментным поясом, покалнзуется преимущественно на одной стороне груди Гис дологически — гиперплазия соединительнотканных волокон

Синдром Lewandowsky — Lutz, verrucosis generalisata sive disseminata, epider modysplasia verruciformis

Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкий дерматовенеролог, Lutz Wil helm (1888—1958), швейцарский дерматолог

Левандбвского — Лутца с—бородавчатый дерматоз типа родимых пятен¹ болезнь проявляется сразу после рождения или же в раннем детском возрасте, множественные симметричные изменения на коже, преиму щественно на лице, затылке и конечностях, нередко поражаются также губы и уретра, кожные высыпания напоминают бородавки Нередко сочетается с алопецией и ихтиозом Изредка злокачественное перерождение или буллезная трансформация Возможно аутосомно-рецессивное наследование [410]

Синдром Leydig, hypogonadismus Leydig, hypogonadismus postpubertaticus Leydig Franz von (1821—1908), немецкий физиолог и анатом Лёйдига с — постпубертатный гипогонадизм у молодых мужчин с дисплазией клеток Лейдига, болезнь обычно проявляется в возрас те 17—18 лет, слаборазвитое оволосение по женскому типу, яички внешне нормальны, нормальное содержание гонадотропина, но уменьшенное содержание 17-кетостероидов в моче Повышенная устойчивость к глюкозе, одновременно повышенная чувствительность к инсулину Обмен веществ нормален или не сколько уменьшен, снижено спепифически-динамическое действие белков Синд ром, вероятнее всего, наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосо- мой типу

Синдром Leyton — Tornbull — Bratten, macrogenitosomia thymica

Лейтона — Тбрнбулла — Брёттена с — гормональные расстрой ства в случаях первичной опухоли вилочковой железы, ожирение, чрезмерное развитие мускулатуры, гипертрофия генитапий Болезнь начинается в раннем детском возрасте

Синдром Lhermitte, hallucinosis peduncularis

Lhermitte Jean (1877—1959), французский невропатолог Лермйтта с — психический симптомокомплекс у больных с опу холью или воспалительными изменениями в области основания III желудоч ка (ножках юловного мозга) зрительный галлюциноз больные видят как бы в полумраке многочисленные подвижные фигуры людей и животных, сценопо добные картины, критическое отношение к этим расстройствам часто сохра нено, сознание не нарушено

Синдром Lhermitte — McAlpine, degeneratio pallidopyramidalis progressiva синдром Lhermitte — Corvil — Quesrel

Lhermitte Jean (1877—1959), французский невропатолог, McAlpine Doug las, американский невропатолог

Лермйтта — Мак-Альпина с — признаки дегенерации паллидопира м и д н о й системы неясной этиологии приступы насильственных плача и

смеха, гипертонус, ригидность и атетоидно хореические гиперкииезы мускулатуры шеи и лица, дизартрия, афония, дисфагия На вскрытии обнаруживается воспаление базальных ганглиев с отложением солей кальция и железа в области бледного шара и зубчатого ядра Синдром Lhermitte — Trelles.

Lhermilte Jean (1877—1959), французский невропатолог Лермйтта — Трёлля с —неврологические осложнения лимфолей- [чоза или других пролиферативных заболеваний лимфатической систе мы ограниченный парез или паралич, локальная амиотрофия, вызванные местной инфильтрацией периферических нервов лимфопропнферативной тканью

Синдром Lian — Siguier — Welti

Lian Camille (1882—1969), французский кардиолог, Siguier Fred, Wel- t J J, французские врачи

Лиана — Сигьё — Вельтй с — диафрагмальная грыжа с тенденцией к тромбозам диафрагмальная грыжа, рефлюкс-эзофагит, гипохромная, железодефицитная анемия (не всегда), часто положительная бензидиновая реакция в кале, рецидивирующие тромбозы и тромбофлебит во всех четырех конечностях

Синдром Libman — Sacks, morbus Libman, endocarditis Libman, endocarditis L'bman — Sacks, endocarditis atypica verrucosa, endocarditis abacterialis, синдром Kaposi — Libman — Sacks

Libman Emanuel (1872—1948), Sacks Benjamin (род 1896), американские врачи

Лйбмана — Сакса с — атипичный неинфекционный бородавчатый э н д о кардит, который рассматривается как висцеральная форма красной волчанки высокая температура, плохое общее состояние, эндокардит, поражающий преимущественно правое сердце, склонность к перикардиту, плевриту, перито ниту или полисерозиту, часто — воспаление мелких и средних артерий, прехо дящие артралгии, полиартриты, миалгии и миозиты, признаки очагового нефри та (альбуминурия, незначительная гематурия, нормотония) Часто (но не всег да) увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы, характерная для красной волчанки сыпь на лице в виде бабочки, нередко — эпилептиформные припадки, менингеальные симптомы, параличи Кровь гипохромная анемия, лейкопения (необязательно), склонность к петехиям Значительно увеличена СОЭ Гемокультура отрицательна, гипер Y-глобулинемия, изредка находят клетки красной волчанки (люпус-клетки) Характерны ремиссии и рецидивы, болезнь продолжается месяцами или годами Прогноз неблагоприятный Болеют преимущественно молодые девушки и женщины

Синдром Lichtenstein.

Lichtenstein J R, американский врач

Лйхтенстейна с — комплекс наследственных аномалий (вероят но, аутосомно рецессивное наследование) дефекты иммунитета — нейтрофило- пения, снижена способность продуцировать иммуноглобулин А, часты инфекции, аномалии костей — периферический остеопороз со склонностью к переломам, подвывихи I и II шейных позвонков с соответствующей неврологической симптоматикой, пястно фаланговая камптодактилия, наблюдаются также различные аномалии лица, кисты легких Синдром Liddie, pseudoaldosteronismus Liddle G W, английский врач

Лйддла с — разновидность наследственной тубулопатии (возможно аутосомно доминантное или рецессивное наследование) систолически-диасто- лическая гипертония, проявляющаяся уже в раннем детском возрасте, снижено количество плазменного ренина, ангиотензина и альдостерона, наблюдается задержка натрия, гипокалиемия В основе лежат генетически обусловленные нарушения мембранного транспорта калия и натрия в дистальных канальцах Синдром Liebow, синдром Rosen, proteinosis pulmonaris alveolaris, proteinosis alveolaris, синдром Rosen — Castleman — Liebow

Liebow Averill, Abraham (род 1911), американский патолог Лйбова с — проявления пневмопсевдофиброза (альвеолярного протеиноза) кашель, слизистая мокрота, одышка, небольшое кровохарканье, боль в грудной клетке, исхудание, дистрофия, цианоз, пальцы в виде барабан ных палочек, крепитирующие или (реже) влажные хрипы над нижними отде лами легких, нередко профессиональный контакт с некоторыми летучими ве ществами (например, бензин) сказывает благоприятное действие Рентгашло гическн — двусторонние симметричные затемнения в заднебазальных сегмеит.іх обоих легких, процесс нередко мигрирует Морфологически — слущивание аль веолярного эпителия, утолщение стенок бронхиол и альвеол, экссудативных, фнбротнческнх или некротических изменений не обнаруживается [454]

Синдром Lightwood — Albright, синдром Albright, синдром Buttler — Lightwo- od — Albright, hypoparathyreoidismus idiopathicus

Lightwood Reginald (род 1898), английский педиатр, Albright Fuller (род 1900), американский эндокринолог

Лайтвуда — Отбрайта с — форма наследственного гипопара тнреоза (аутосомно-рецессивное наследование) рано проявляются иаруше ния роста, рентгенологически — общий остеопороз, тяжелый поздний рахит с искривлением костей и спонтанными переломами, гипоплазия зубной эмали как последствие зубного кариеса, часто выраженный кальциноз сосочкового слоя почек с образованием конкрементов в мочевыводящнх путях Мышечная ади намия и пароксизмальные параличи (гипокалиемия) Реакция мочи нейтраль ная, увеличено выделение натрия, калия и кальция Количество аммиака нор мальное, незначительная протеинурия, часто полиурия, изостенурия Амино ацидурии, гликозурии и кетонурии не наблюдается В крови уменьшен щелоч ной резерв, гипокалиемия Прогноз для грудных детей сравнительно хороший, для подростков и взрослых неблагоприятный Часто симптомы как бы несколь ко стираются перед проявлением остеопороза и нефрокальциноза

Синдром Lindau, morbus Lindau, tumor Lindau, angioreticuloma cerebelli Lindau Arvid (1892—1958), шведский патолог

Лйндау с — врожденные ангиобластические политопные аномалии (аутосомно доминантное наследование): кистозные ангиомы мозжечка, ангиомы сетчатки, кистозная дегенерация поджелудочной железы, кистозные почки (нередко образуется гипернефрома), опухоли придатков яичек Отличается от близкого к этому синдрома Хиппеля — Линдау (Hippel — Lindau) наличием кистозной дегенерации поджелудочной железы, почек и опу холей яичек [839]

Синдром Linneweh, синдром Landsteiner, meconium-ileus, ileus neonatorum spasticus, meconium plug syndrome (англ )

Linneweh F, немецкий педиатр

Лйнневе с — функциональная кишечная непроходимость у новорожденных в течение суток после родов рвота с примесью желчи, от сутствие или наличие скудного мекония, вздутие живота, пальпируются спас тические кишечные петли, иногда ректальная стимуляция ведет к спонтанному опорожнению кишечника Ренті енологически—изменения различного характера в зависимости от продолжительности непроходимости замедление продви ження кишечного содержимого, неравномерное расширение тонкого кишечника, вздутие толстого кишечника, отсутствие воздуха в дистальных отделах тол стого кишечника

Синдром Lipschiitz, morbus Lipschiitz, pseudolues papulosa, ulcus Lipschiitz Lipschiitz Benjamin (1888—1931), австрийский дерматолог Лйпшютца с — разновидность бактериального воспаления наружных гениталий у женщин на коже области гениталий и промежности образуются множественные относительно грубые узелки с поверхностными эрозиями, эрозии мало- или безболезненные, припухание паховых лимфатических узлов Клинические проявления, особенно при наличии единичных.элементов, на поминают первичный сифичис Нередко предшествует длительный кольпит часто высеивается Bacillus crassus Наблюдается при несоблюдении правил лич нон гигиены

Синдром Little (I), morbus Little, diplegia spastica Infantilis, diplegia cerebralls Little William John (1810—1894), английский хирург-ортопед Литтла с — спастический двусторонний паралич у детей спастическая диплегия в результате интра-, пери- или постнатальной травмы, значите чьно повышены (но в связи с сильными мышечными спазмами не вызываются) сухожильные рефлексы, при ходьбе или стоянии — спазмы приводящих мышц Часты атетоидные или хореические расстройства движений, дизартрия и брадилалия Иногда эпилептиформные явления, олигофрения Часто контрактуры и нарушения роста парализованных конечностей Высокорасположенный надколенник В отдельных случаях предполагается аутосомно-рецессивное наследование

Синдром Little (ІІ), синдром Graham Little, lichen ruber follicularis decalvans, trias Lassueur— (Graham) Little, синдром Lassueur— (Graham) Little, синдром Piccardi — Lassueur — Little

Little Ernest Gordon Graham (1867—1950), английский дерматолог. Литтла с — неясного происхождения комплексный полиморфный дерматоз с фолликулярно атрофическим кератозом атрофическая алопеция с выпадением подмышечных и лобковых волос, в области промежности экзантема, напоминающая красный плоский лишай (после исчезновения красноты остается пигментация), дистрофия ногтей Количество витамина А в сыворотке крови нормально [75, 201, 279, 629]

Синдром Little — Sioper — de Wardener.

Little P. J, Sioper JS.de Wardener Hugh Edward (род 1915), английские врачи.

Лйттла— Слбупера — де Вбрденера с —симптомокомплекс у больных с аномалиями периферических артерий почек (возможно, врожденного характера) приступообразная боль в поясничной области, гематурия, интермит- тирующая лихорадка, функциональные показатели почек (концентрационная способность, количество мочевины и креатинина плазмы крови), а также внутривенная урография и изотопная нефрография — без отклонений от нормы При почечной ангиографии выявляется недостаточное кровенаполнение неболь ших артерий, при морфологическом исследовании почечной ткани — пролифера ция интимы артериол и небольшие участки интерстициального фиброза [639]'

Синдром Lobo, morbus Lobo, morbus (Jorge) Lobo, mycosis Lobo, blastomycosis (Jorge) Lobo

Lobo Jorge de Oliveira (род 1899), бразильский дерматолог Лббо с — редко встречающийся (почти исключительно в Бразилии ) к о ж ный микоз хронические псевдокелоидные твердые коричневые сливающиеся кожные узелки различной величины и локализации со склонностью к нагноению Часто нагноение дает фистулы Регионарные лимфатические узлы в процессе не участвуют

Синдром Lobstein, morbus Lobstein, osteogenesis imperfecta tarda, osteopsathyrosis idiopathica tarda, fragilitas ossium hereditaria

Lobstein Johann Friedrich Georg Christian Martin (1777—1835), немецкий патолог и терапевт.

Лббштейна с — доброкачественная форма наследственной ломкости костей (аутосомно доминантное наследование) множественные трещины и переломы сразу после рождения, рост костей в длину нормален, в толщину — уменьшен, рост тела обычно малый, часто синюшность склер, обычно плохой слух в результате отосклероза В крови увеличено коли чество щелочной фосфатазы Суставы перерастяжнмы, со склонностью к вы вихам и подвывихам Рентгенологически — длинные трубчатые кости тонкие с компактной субстанцией Эпифизарный хрящ развивается нормально Относительно благоприятный прогноз После 20 лет ломкость костей значительно уменьшается. Часто — комбинация с анетодермией и катарактой [182, 427]

Синдром Loeper, syndromus enterooxaluricus, aciduria glycolica Loeper Maurice Ren4 (1876—?), французский терапевт Лепё с—наследственный щавелевокислый диатез (аутосомно-рецессивное наследование) хроническая диспепсия со спастическими или атоническими запорами, сменяющимися нередко поносом, метеоризм, не переносимость отдельных продуктов (шпинат, яйца, рис и др), хроническая гепатомегалия (в анамнезе нередко желтуха), дискинезии желчных путей или холелитиаз, недостаточность поджелудочной железы, иногда также аномалии кишечника (дивертикулез, расширение), нефролитиаз (оксалатные камни), ги пероксалемия и гипероксалурия Нарушения, по видимому, обусловлены генетическим дефектом энзима глиоксилат-редуктазы (D глицеродегидрогенавы) Синдром Loewenthal, morbus Loewenthal, purpura Loewenthal

Loewenthal Leonard Joseh Alphonse (род 1903), южноафриканский дерма толог.

Лёвенталя с — зудящий дерматоз, возможно, форма кожного г е м о с и- дероза сильный зуд симметрично расположенных участков кожи, обычно начинается с области лодыжек и распространяется вверх, охватывая ноги, бедра, ягодицы, туловище и руки обычно остаются интактными Зудящие участки обычно покрыты розовой точечной сыпью и лихеноидными папулами с нормальным оттенком кожи Позже наблюдается шелушение кожи, преимущественно в области бедер

Синдром L6ffler (I), eosinophilia Loffler, infillratus pulmonis eoslnophilicus, синдром Karlagener, эозинофильный инфильтрат

Loffler Wilhelm (1887—1972), швейцарский терапевт.

Лёффлера с—кратковременный инфильтрат в легких с эози нофилией нормальная или кратковременно субфебрильная температура, обычно удовлетворительное самочувствие, иногда усталость, незначительный кашель, ночные поты Данные аускультации не выражены В крови эозииофи лия (от 7 до 70%) Рентгенологически — разной величины, локализации и структуры инфильтраты в легких, которые обычно быстро исчезают. Нередко подобные инфильтраты обнаруживаются (клинически и патологоанатомически) в других органах Часто кратковременное припухание суставов и угловатая эритема, заболевание доброкачественное и быстропреходящее Наблюдается преимущественно в июле и августе

Синдром L6ffler (II), endocarditis L6ffler, endocarditis parietalis fibroplastica Лёффлера с — фибропластический эндокардит, преимущественно в правом желудочке (предполагается аллергический генез). прогрессирующая сердечная недостаточность без особых фнзикальных данных, изредка систопический шум или ритм галопа В терминальных стадиях выраженная кардпомегалия На ЭКГ — отрицательный зубец Т и признаки перегрузки ле його и правого сердца Выраженная эозинофилия, часто афебрильное течение Общие симптомы астения, исхудание, одышка, спленомегалия Нередко альбуминурия, азотемия Прогноз неблагоприятный, летальный исход в течение 2— 24 мес [576]

Синдром LOfgren, adenopathia medlastinalis cryptogenlca benigna, syndromus lymphomatis hilaris bilateralis

Lofgren Sven Halvar (род 1910), шведский терапевт.

Лёфгрена с — массивные гилюсные лимфатические уз лыс кожными проявлениями; двустороннее увеличение (симметричное) ги люсных лимфатических узлов, которое вначале протекает без каких-либо симп томов, туберкулиновые кожные пробы отрицательные или слабоположитель ные, узловатая эритема, нередко лихорадка и мигрирующая суставная боль Костных изменений не наблюдается. Гииекотропизм. Обычно наблюдается при саркоидозе (синдром Besnier — Boeck — Schaumann) [357, 359]

Синдром Ldhr—(Leon) Kindberg.

Lohr Hans, немецкий врач, Kindberg Michel L6on (1883—1946), французский врач

Лёра — (Леона) Киндбёрга в. — своеобразное течение легочного ни фильтрата с эозинофилией, внезапное и острое начало болезни, септическая температура, которая держится неделями, нередко озноб с потливостью, обычно выраженные катаральные явления, в крови — эозинофилия и лейкоцитоз Рентгенологически — легочные инфильтраты и плевральный выпот Отличается от синдрома Лёффлера (Loffler) (I) более выраженными клиниче скими проявлениями и более длительным течением

Синдром van Lohulzen, phlebectasia congenita generalisata, cutis marmorisata leleangiectatica congenita

van Lohuizen Cato H J, голландский врач

ван Лбхёйзена с—наследственная сосудистая дисплазия с прогерией клиническая симптоматика полностью выражена уже при рождении — тонкая («как бумага») кожа с резко выраженным сосудистым рисунком, образованным расширенными, извитыми и увеличенными численно ве нами Одновременно признаки прогерии отсутствие нормального подкожного жирового слоя, гидроцефалоидный череп, расширенные вены черепа, пучеглазие, микрогения, голубые склеры, старческие черты лица, диастаз прямых мышц живота, размягчение (нерахитическое) костей черепа, преимущественно темен ных и височных, в крови — гиперкальциемия Симптомы не прогрессируют, общее развитие протекает нормально

Синдром Lorain, infantilismus hypophysarius, panhypopituitarismus praepuberta- ticus, синдром Lorain — Levi, ateliosis

Lorain Paul Joseph (1827—1875), французский терапевт Лорена с—деструктивные процессы в гипофизе с вторич ными расстройствами физического и умственного развития у детей, пропорци ональный, гипофизарный малый (или карликовый) рост, гипогенитализм, ни фантилизм, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность (адинамия, гипотен зия), акромикрия, акроцианоз, геродермия, старческое выражение лица Расстройства трофики жировой ткани (дис- или атрофия).

Синдром Louls-Bar, ataxia teleangiectatica, syndromus Boder — Sedgwick, tele angiectasia cephalo-oculo-cutanea

Louis-Ваг Denise, французский врач

Луи-Бар с — наследственный симптомокомплекс у детей (ау тосомно-рецессивное наследование) расстройства походки и равновесия (астазия, абазия и атаксия), на лице веснушкоподобная сыпь, цвет которой напоминает цвет «кофе с молоком», телеангиэктазии на конъюнктивах глазного яб лока, больше в зоне, приближенной к векам, рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легких, гиперсаливация Энцефалография расширение IV желудочка, атрофия мозжечка Прогноз неблагоприятный [85, 178, 252, 641, 792, 825, 859]

Синдром Loutit, anaemia haemolytica Loutit, anaemia Loutit Loutit John Freeman (род 1910), английский врач

Лоутита с—разновидность приобретенных иммуногемо литических анемий медленно прогрессирующая гипер , гипо или нор- мохромная гемолитическая анемия без острых гемолитических кризов, хроническая желтуха без билирубинурии и ахолии, увеличенная селезенка В кро ви — сфероцитоз и ретикулоцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов снижена, значительно увеличена СОЭ Положительный тест Кумбса Спленэк- томия не дает заметного терапевтического эффекта Тенденция к спонтанным ремиссиям

Синдром Lowe, syndromus oculo-cerebro renalis, синдром Lowe — Terrey — Mac Lachlan.

Lowe Charles Upton (род 1921), американский педиатр Лбу с — наследственная канальцевая недостаточность по чек с умственной отсталостью, катарактой и глаукомой (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) болезнь начинается в грудном возрасте, задержка физического и психического развития, пропорциональный карлико вый рост, мускулатура гипотрофична, крипторхизм, поздний рахит (необяза- kvii.iio), двусторонняя врожденная катаракта, гидрофтальм, двусторонняя гл.іукома Незначительная альбуминурия, аминоацидурия (в моче обнар>жн паются цистин, валин, лейцин, гистидин и лизин в повышенном количестве), изредка гликозурия, увеличено выделение органических кислот Полиурии и изостенурии не наблюдается Лабильные масса тела и температура Кровь уменьшенный щелочный резерв, незначительная гиперхлоремия, обычно содержание фосфора снижено, а фосфатази увеличено [298, 324, 528]

Синдром Lubarsch — Pick

Lubarsch Otto (1860—1933), Pick Ludwig (1868—1935), немецкие патологи Любарша — Пйка с —амилоидоз, который осложняет миеюму распространенный амилоидоз внутренних органов, мышц и кожи, макроглоссня, подчелюстной лимфоматоз, расстройства речи и глотания, множественные ксантомы, экхнмозы, петехии, мышечная слабость, протеинурия (в моче белок Бен-Джонса), гиперпротеинемия, гиперхолестеринемия, анемия В костном мозге — атипичные клетки, иногда миеломатозно-плазматическая гиперплазия клеток

Синдром Luciani, trias Luciani, ataxia cerebellaris

Luciani Luigi (1840—1919), итальянский физиолог

Лучйни с — симптомокомплекс у больных с повреждениями моз ж е ч к а различного генеза триада симптомов — астения, атония, астазия кроме того, обычно атаксия, адиадохокинез, гиперметрия, брадилалия, перерас тяжимость суставов, интенционное дрожание, хореиформные гиперкинезы

Синдром Luder — Sheldon

Luder J, Sheldon W, американские педиатры

Ладера — Шелдона с — наследственные нарушения канальце *ой реабсорбции (вероятно, аутосомно доминантное наследование) ги пераминоацидурия, гликозурия, гиперфосфатурия, клинически проявляется ні выраженными рахитом и другими аномалиями костей, часто клинические симп томы отсутствуют Синдром Luft

Luft Rolf, американский врач

Лафта с — симптомокомплекс у больных с наследственными ано малиями митохондрий поперечнополосатой мускулату р ы (возможно аутосомно-рецессивное наследование) профузный пот, поли дипсия без полнурии, полифагия, прогрессирующее исхудание, астения, мышеч ная слабость и атрофия, патологическая электромиограмма, отсутствие глубо кпх сухожильных рефлексов, креатинурия Значитечьно повышен основной об мен

Синдром Luiidbaek, stiff-hand syndrome (англ )

Lundbaek Knud (род 1912), датский терапевт

Лундбека с — проявления диабетической ангиопатии длительно существу ющий сахарный диабет, снижение чувствительности и подвижности ладони и предплечья, парестезии, слабость, скованность и атрофия мышц рук, болезнен иость при па чьпации мелких мышц кисти

Синдром Lutembacher, morbus Lutembacher

Lutembacher Rene (род 1884), французский врач

Лютамбашё с — сочетание врожденного дефекта межпред іердной перегородки с приобретенным митральным сте и о з о м характерные для митрального стеноза аускультаторные феномены которые сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воз іушно водяную струю; периферический пульс, низкое систолическое давление цианоз не наблюдается Рентгенологически — боіьшая овальная тень сердца, чиьно изогнутая дуга легочной артерии, выраженный рисунок гилюсов, их тльсация На ЭКГ декстрограмма, легочный зубец Р, часто — нарушения ниутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки) На ФКГ наряду с диастолическим шумом митрального стеноза сис і одический шум сравнительно высокой частоты При катетеризации сердца —

повышенное давление в правом желудочке и в легочной артерии содержание кислорода в правом сердце постоянно увеличено Ангиокардиограмма увели чено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правого сердца, левый желудочек наполняется очень слабо Расстройства іемодинами- ки, как при дефекте межпредсердной перегородки Осложнения подосгрый бак териальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмо ния и инфаркт легкого Нередко сочетание с арахнодактилией Гинекотропизм В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного с.

Синдром Luthl — Sordat — Butler.

Luthi H, Sordat В, Butler R, швейцарские врачи

Люти — Сорда — Бютлера с — симптомокомплекс у больных опухолевидной гиперплазией мезентериальных лимфатических узлов выраженная железодефицитная анемия, снижено содержание железа в сыворотке крови, увеличена СОЭ, гипоальбуминемия, увеличено количество Яг, 0.2 и у*глобулинов, повышен уровень щелочной фосфатазы крови После удаления опухоли все симптомы исчезают При гистологическом исследовании обнаруживается гиперплазия лимфатической ткани с гиалинозом, выраженным гемосидерозом и плазмоклеточной инфильтрацией [645]

Синдром Lutz — Jeanseline, nodositates luxtaarticulares, morbus Lutz — Jean- selme

Lutz Alfredo, бразильский врач, Jeanselme Edouard (1858—1935), французский дерматолог

Лутца — Жансёльма с — заболевание с аллергическим воспалением и развитием околосуставных узелков (нередко наблюдается при позднем сифилисе, ревматизме), болезнь начинается постепенно — появляются различной величины и консистенции безболезненные подкожные узелки около суставов, преимущественно над костными выступами, на поверхности суставов (часто на локтях, над мелкими суставами пальцев, над областью тазобедренного сустава), кожа над узелками мелких суставов нормального вида, над большими суставами натянута, синюшна, артралгии, перемежающаяся лихорадка, слабость, кахексия Часто ремиссии Болезнь тянется годами

Синдром Lutz — Splendore — de Almeida, morbus Lutz — Splendore — de Almei da, morbus Lutz, blastomycosis brasiliensis, paracoccioidosis, morbus de Almeida

Lutz Alfredo, Splendore A, бразильские врачи, Almeida Floriano Paulo de (род 1898), бразильский врач-микробиолог

Лутца — Сплендбре — Алмейды с—южноамериканский блас- т о м и к о з болезнь вызывается грибом Blastomyces brasiliensis, наблюдается преимущественно у мужчин-садоводов, главным образом в Бразилии Около рта, носа и на слизистой оболочке щек появляются узелки, которые позднее изъязвляются, процесс в дальнейшем затрагивает регионарные лимфатические узлы, где появляются гнойные фистулы, нередко диссеминация гематогенным или лимфогенным путем во внутренние органы (преимущественно пищеварительного тракта)

Синдром Lyell, necroepidermolysis acuta combustiformis toxicoallergica.

Lyell A, английский дерматолог

Лайелла с — тяжелый дерматоз неясной этиологии с острым те чением и летальным исходом тяжелое общее состояние, повышенная темпера тура, адинамия, на коже большие эритематозные пятна, которые появляются в течение нескольких часов и приобретают синюшный оттенок, вскоре образуются пузыри и начинается отслоение эпидермиса, как при ожоге II степени, симптом Никольского положительный Подобные высыпания появляются также на слизистых оболочках рта, глаз, половых органов и нередко на слизистой оболочке всего пищеварительного тракта После отслоения образуются широкие эрозии, из которых выделяется серозно-геморрагическая жидкость Кровь лейкоцитоз, реже лейкопения Часто присоединяется нефрит Леталь чый исход от тяжелого шока [32, 86, 147, 224, 227].

( индром Lyle

I vie Donald Johnson (род 1895), американский офтальмолог.

JI а мла с—симптомокомплекс у больных с повреждением области ядра глазодвигательного нерва вначале спазмы взгляда и кон- пергенции, нистагм, иногда — вертикальный нистагм, анизокория, позже — обычно двусторонний паралич глазодвигательного нерва, двусторонний парали і ический мидриаз

Синдром Lynch — Kaplan — Henn — Krush.

Lynch Henry T (род. 1928), американский терапевт и генетик, Kaplan Arnold Raymond (род 1926), американский генетик и психиатр, Henn Mary Josephine (род 1919), американский терапевт, Krush Anne J, американский биолог

Линча — Каплана — Хенн — Краш с — комплекс наследственных аномалий сахарный диабет, гиперлипемия, гипогонадизм, низкий рост [646]

Синдром Lynch — Wiersema, синдром Lynch

Lynch Henry T (род 1928), американский терапевт и генетик; Wierse та М V, голландский врач

Линча — Вйрсмы с — комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) ихтиоз кожи с преимущественным поражением разгибательных (тыльных) поверхностей конечностей, евнухоидизм, высокий рост, гипоплазия полового члена, отсутствие пигментации мо шонки, нередко крипторхизм, стерильность, высокий, инфантильный голос умеренное ожирение, грудной кифоз, биопсия яичек — общая атрофия, нару шение сперматогенеза, аплазия клеток Лейдига Моча снижено выделение го надотропина и 17 кетостероидов, андротропизм Синдром Lyonnais.

Лионне с — разновидность острого вирусного энцефаломиелита вначале психические расстройства (помрачение сознания, галлюцинации) и незначительная лихорадка, позже присоединяется неврит зрительного нерва с отеком соска, ухудшением зрения и выраженной мецингеальной реакцией (лимфоцитарное воспаление) Через 4—5 нед мозговые симптомы исчезают, но зрение не улучшается, нередко наступает полная слепота

Синдром Macli

Mach Rene Sigmund (1904—?), швейцарский терапевт Маха с — сочетание отеков и гиперальдостеронурии у женщин при введении более 4 г поваренной соли в сутки развиваются отеки, умеренная гиперальдостеронурия, функции сердца, печени и почек нормальны, наїрузка поваренной солью а пьдостеронурию не уменьшает, гипока- Л11СМПЯ пс наблюдается часто ожирение [649]

Синдром MacLennan, синдром Thaysen, proctalgia fugax Mac Lennan Alexander (1872—1953), английский хирург.

Мак-Лённена с — рефлекторная приступообразная боль в области анального отверстия кратковременная боль в области анального сфинктера, иногда отдающая вглубь, часто боль сопровождается чувством давления в области сердца, бледностью, потливостью Нередко наблюдается при запорах, геморрое, проктите или проктосигмоидите

Синдром Macleod, симптом Macleod

Macleod W М , английский пневмонолог

Маклёода с — клинико рентгенологическая картина односторонней закупорки бронхиол и односторонней патологии легочных сосудов без видимой причины наступает прогрессирующая одышка, интермиттирующий бронхит, над областью одного легкого выслушивается ослабленное дыхание, иногда — крепитирующие шумы Рентгенологически — одностороннее значительное усиление прозрачности легочных тканей со слабо выраженным рисунком [6991 Синдром Maddock.

Maddock W О, американский врач.

Мэлдока с — недостаточность гонадо- н адренокортикотропной функции гипофиза с сохранной тиреотропной функцией исчезновение над лобкового и подмышечного овоіосения, психическая и физическая слабость, исхудание, ночная бессонница, дневная сонливость, бледность кожи, прежде временное старение В моче значительно снижено количество 17 кетостероидов, гонадотропин отсутствует, количество связанного с белком йода в крови нор мальное

Синдром Madelung, синдром Launois — Bensaude, morbus Buschke, lipomatosis symmetrica multiplex, lipomatosis diffusa symmetrica

Madelung Otto Wilhelm (1846—1926), немецкий хирург Маделунга с — разновидность наследственного множественного липоматоза (аутосомно-доминантное наследование) липоматоз начинает ся со спины в области плеч и с затылка, далее захватываются подбородок, грудная клетка, пояснично ягодичная, подпаховая и мошоночная области Преимущественно болеют мужчины в возрасте 35—40 лет Осложнения сдав ление периферических нервов, расстройства венозного оттока Лабораторных сдвигов не обнаруживается, гистологически — скопления жировой ткани нор малыюй структуры

Синдром Maffucci, синдром Maffticci — Kast, morbus Maffucci, syndromus dys Jiondroplastico dyschromico cul.incus, chondrodystrophia cum angiomatosi Maffucci Angelo (1845—1903), итальянский патолог

Маффуччи с — редкие комплексные нарушения развития ткачей мезодерм ального происхождения с дисхондроматозом и множественным ангпоматозом диффузный асимметричный хондроматоз костей или односторонняя дисхондроплазия с выраженным искажением формы конечностей, с возрастом дисхондроплазия нарастает Множественные ангиомы кожи и внутренних органов Депигментированные участки кожи и родимые пятна В 20% случаев возникают хондросаркомы, ангиосаркомы, лимфангио- мы, глиомы или овариальные тератомы В связи с этим прогноз неблагоприят ный Часто осложняется переломами и флеболитами Выраженный андротропизм Допускается аутосомно-доминантное наследование [447]

Синдром Magrassi — Leonardi, morbus Magrassi — Lconardi, febris eosinophi- lica monocytaria, pneumonia eosinophilica monocytaria

Magrassi Flaviano (род 1908), Leonardi G, итальянские терапевты Маграсси — Леонардн с — зозинофильно-моноцитарная пневмония, возможно, вирусного происхождения клиническая картина подострой или за тяжной долевой пневмонии, в остром периоде наблюдаются кашель, плохое самочувствие, генерализованная мышечная боль, иногда плевральный выпот В крови — вначале выраженный моноцитоз, к которому присоединяется эозинофилия Возможно, что данный синдром является вариантом синдрома Лёф флера (Loffler) (I)

Синдром Majocchi, morbus Majocchi, signum Majocchi, purpura Majocchi, purpura teleangiectoides anularis, purpura anularis, teleangiectasia follicularis anu- iata

Majocchi Domenico (1849—1929), итальянский дерматолог Майокки с — редко встречающаяся пурпура точечные или кругооб разные розовые, обычно симметрично расположенные капиллярэктазии (теле- ангиэктазии), преимущественно на голенях, позже на месте капиллярэктазий наблюдаются небольшие кровоизлияния с последующим отложением гемосиде рнна, пятна приобретают буро-красный оттенок, часто кожа в центре пятен ат- рофична [552]

Синдром Mallory — Weiss, lacerationes gastrooesophagales haemorrhagicae Mallory G Kenneth, американский патолог, Weiss Soma (1898—1942), американский врач

Мэллори — Вейса с — проявления разрывов слизистой оболочки в переходной зоне между пищеводом и желудком повторная рвота, позже рвота становится кровавой Рентгенологически — без патологии, при гастроскопии — разрывы слизистой оболочки длиной 2—4 см, расположенные продольно по отношению к оси пищевода и желудка и локализующиеся преимущественно на границе между пищеводом и кардией Чаще наблюдаютгя у лиц, злоупотребляющих алкоголем [48, 130, 200, 210, 342, 775]

Manager-синдром.

Manager (англ ) — руководитель, ответственный

Менеджера с — нейроциркуляторная дистония у мужчин в результате психического, реже физического перенапряжения наблюдается преимущественно у руководящих работников в возрасте 40—60 лет, снижение работоспособности, инициативы, способностей к сосредоточению, іегкая утомляемость, нередко — депрессия, расстройства спа, ослабление полового влечения и потенции, одышка при незначительной физической нагрузке, стенокардия, расстройства периферического кровообращения, часто раднкулярная боль, склонность к инфарктам миокарда и кровоизлияниям в мозг

Синдром Manganotti, cheilitis abrasiva praecancrosa

Manganotti Gilberto (род 1901), итальянский дерматолог Манганбтти с — предраковая эрозия губы обычно наблюдает ся у мужчин, в средней части нижней губы появляется эрозия без инфильтра та, часто на этом месте развивается эпителиома

Синдром Mann.

Mann Ludwig (1866—1936), немецкий невропатолог

Манна с — неврологический симптомокомплекс после травмы головного мозга с поражением мозжечка и его нижней ножки ограниченная подвижность или паралич взгляда (обращен в одну сторону), признаки мозжечковой атаксии, положительный симптом Ромберга, также по ложительные пальценосовая и пяточно-коленная пробы, при ходьбе руки не подвижны, односторонние гипакузия, ослабление рефлекса роговицы и рефлекса со слизистой оболочки носа; давление спинномозговой жидкости повышено Кроме того, часто тахикардия, чувство давлення в голове, сердцебиение

Синдром Maranon (I).

Магапоц у Posadillo Gregorio (1887—1960), испанский врач Мараньбна с — комплекс эндокринных аномалий у женщин ожирение, тиреотоксикоз, лихорадка, часто также экзофтальм* усталость, беспокойство, головная боль, лейкоцитоз, повышена СОЭ.

Синдром Marafion (II).

Мараньбна с. — комплекс эндокринных симптомов у муж чин гипертрофия яичек, гинекомастия, невыраженное или умеренное ожирение

Синдром Maranon (III).

Мараньбна с. — костно-эндокринная триада у женщин сколиоз, плоскосто пие, овариальная гипофункция

Синдром Marburg, trias Marburg

Marburg Otto (1874—1948), австрийский нейроанатом Марбурга с—триада симптомов у больных рассеянным склеро з о м побледнение или атрофия соска зрительного нерва, выпадение брюшных рефлексов и повышение мышечного тонуса конечностей

Синдром Marchesani, синдром Weill — Marchesani, dysmorpho-dystrophia meso dermalis, dystrophia mesodermalis hypoplastica, dystrophia mesodermalis conge nita, brachymorphia.

Marchesani Oswald (1900—1952), немецкий офтальмолог Маркезани с—наследственные аномалии мезодерм аль ных образований (аутосомно рецессивное наследование) глазные симп томы (сферофакия, микрофакия, вывих или подвывих хрусталика, расстройства аккомодации, вторичная глаукома), брахидактилия, маленький (часто карлн ковый) рост Нередко незначительные ограничения движений в суставах

Синдром Marchiafava, anaemia Marchiafava — Micheli, синдром Marchiafava — Micheli, haemoglobinuria paroxysmalis nocturne, синдром vSU iibiug — Marchia fava

Marchiafava Ettore (1847—1935), итальянский патолог.

Маркьяфйвы с — разновидность приобретенной гемолитической анемии гиперхромная псевдомакроцитарная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз; желтушная окраска кожи; течение характеризуется сменой ремиссий и рецидивов с периодической лихорадкой, приступообразная загрудинная боль и боль в животе, пароксизмальная ночная гемогло- бинурия (утренняя моча темная, содержит гемоглобин, дневная моча светлая, без гемоглобина), нередко увеличенные печень и селезенка В костном мозге — усиленный эритропоэз Осмотическая устойчивость эритроцитов частично нормальна, частично уменьшена [106, 131]

Синдром Marchiafava — Bignami morbus Marchiafava, dementia progressiva alcoholica, degeneratio corporis callosi

Marchiafava Ettore (1847—1935), Bignami Amico (1862—1929), итальян ские патологи.

Маркьяфйвы — Биньями с — разновидность мозговых осложнений при хроническом алкоголизме (дегенерация мозолистого те ла и ламинарный кортикальный склероз) апатия, депрессия, иногда зритель ные и слуховые галлюцинации, снижение интеллекта, мелкий тремор верхних конечностей, апраксия, дизартрия, абазия, астазия, транзиторные гемиплегии, аномалии рефлексов, отсутствие аппетита Обычно наблюдается у мужчин по жилого возраста, прогноз неблагоприятный Клинические симптомы обусловлены дегенерацией мозолистого тела и ламинарным кортикальным склерозом головного мозга [226, 652]

Синдром Marden — Walker.

Marden Р М., Walker W А, американские педиатры

Мёрдена — Убкера с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно- рецессивное наследование) блефарофимоз, микрогнатия, застывшее выражение лица, кифосколиоз, различные контрактуры конечностей, куриная грудь, арахнодактилия, поликистоз почек (микрокисты)

Синдром Marfan (1), синдром Marfan — Achard, синдром Marfan — Erb, ага chnodactylia, dolichostenomelia, gigantismus partialis, dystrophia mesodermalis congenita, hyperchondroplasia, acrochondrohyperplasia

Marfan Antonin Bernard (1858—1942), французский педиатр.

Марфйна с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно доминантное наследование) А Мезодермальные аномалии* 1) скелет —ворон кообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, ненормально длинные конечности (так называемые пальцы паука или мадонны), экзостозы, остеопсатироз, spina bifida, hallux valgus, волчья пасть, высокое небо, гиподонтия, 2) мягкие ткани — гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов, 3) внутренние органы— врожденные пороки сердца, аневризма аорты, расширенные подкожные вены, уменьшенное число долей легких 4) глаза — сохранение пупиллярной мембраны, выраженная миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, анири дня, голубые склеры, 5) аномалии внешнего облика — большой нос, невыраженный подбородок (птичье лицо), дисплазия ушных мочек, старческий вид (у детей) Б Эктодермальные аномалии 1) глаза — эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афакия, колобома, 2) ЦНС — различной ширины зрачки с отсутствием реакции на свет и конвергенцию, разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, дис- или атрофия мозга, 3) гипофизар- но-диэнцефальная система — высокий рост, акромегалоидные симптомы, расстройства менструаций, несахарный диабет, вегетативные нарушения, инфантилизм, 4) психика — обычно умственное недоразвитие В Энтодермальные аномалии чрезмерно длинный кишечник, гипоплазия кишок [68, 98].

Синдром Marfan (II)

Марфана с. — спастическая параилегня у больных ■ р о ж- денным сифилисом спастическая параппегия без расстройств трофики и чувствительности, нопожмтельнып симптом Аргайла Робертсона, пареихи матозный кератит, близорукость, атрофия зрительного нерва, слабоумие, но ложительная реакция Вассермана

Синдром (Julien) Marie, reticuloendotheliosis pulmonalis maligna infantium

Marie Julien Jean (род 1899), французский педиатр

(Жюльёна) Мари с —редко встречающийся злокачественный дермато пульмональный ретикулоэндотелиоз у детей начинается в раннем детском возрасте, сыпь в виде папул, покрытых корочками, прогрессирующая одышка, ускоренное дыхание с цианозом, приступы кашля, нередко коклюше подобного характера Температура тела нормальная Рентгенологически — раз личной формы сравнительно гомогенные затемнения легочных полей, уветичен ные гилюсные лимфоузлы Часто развивается медиастинальная или подкожная эмфизема, спонтанный пневмоторакс При гистологическом исследовании лег ких обнаруживаются множественные плотные красноватые инфильтраты с ост ровками нормальной легочной ткани; мелкие полости в паренхиме, субплев ральные эмфизематозные буллы Прогноз неблагоприятный

Синдром (Pierre) Marie (I), morbus (Pierre) Marie, синдром Marie, morbus Marie, синдром von Recklinghausen, синдром P Marie —Leri, acromegalia, pa chyacria

Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог

(Пьера) Мари с — симптомокомплекс с проявлениями акромегалии пахиакрня — чрезмерный рост выступающих частей тела, особенно велики нос, нижняя челюсть, надбровные дуги, губы, уши, ладони н ступни (перчатки и обувь становятся малы), увеппчен также язык, эти проявления обычно на ступают после завершения роста длинных трубчатых костей, если болезнь на чинается раньше периода полового созревания, развивается так называемый гипофизарный гигантизм, расстройства трофики волос — у женщин обычно легкий гирсутизм, у мужчин — выпадение волос, глазные симптомы — битем поральная гемианопсия, застойный сосок; гениталии — исчезновение полового влечения и потенции, атрофия половых желез, аменорея, дисменорея, рентгенологически — расширение турецкого седла, кровь — увеличенное содержание фосфора, нормальное содержание кальция, часто — гипергликемия и гликозу- рия, реже — липемия Кроме того, наблюдаются утолщение кожи, расстройства кожной пигментации, спланхномегалия, торакальный кифоз, расширенная грудная клетка, вегетативная дистония

Синдром (Pierre) Магіє (II), синдром Nonne— (Pierre) Marie, синдром Marie, morbus (Pierre) Marie, ataxia cerebellaris hereditaria, ataxia spinocerebellaris

(Пьера) Мари с — наследственная спинноцеребеллярная атаксия (вероятно, аутосомно доминантное наследование) болезнь начи нается с расстройств походки, ухудшение речи (типичные мозжечковые речевые расстройства), позже — выраженная атаксия рук (ухудшение почерка), адиадохокинез, мозжечковая асинергия, повышенные сухожильные рефлексы, сниженный тонус мускулатуры, глазные симптомы — конвергирующее косогла зие, парез отводящего и глазодвигательного нервов, атрофия зрительного нер ва, пигментный ретинит, нистагм Нередко сочетается с хореическими наруше ниями движений Часто — дрожание, напоминающее паркинсонизм Обычно болезнь наступает после 45—50 летнего возраста Иногда наступают спонтан ные ремиссии При морфологическом исследовании обнаруживаются сморщи вание спинного мозга и мозжечка, уменьшение числа клеток Пуркинье, деге нерация зубчатого ядра, глиоз, демиелинизация пирамидного тракта, дегенера ция ядер оливы, варолиева моста, клеток передних рогов спинного мозга и коры головного мозга

Синдром Marie — Leri, morbus Marie — L6ri, trophopathia myelodysplastica, arthritis mutilans, arthropathia mutilans, doigts en lorgnette (фр), main en lorg nette (фр )

Marie Pierre (1853—1940), Leri Andr6 (1875—1930), французские невропа тологи.

Мари — Лери с—хронически» полиартрит с тяжелым» нейро трофическими поражениями костей и мягких тканей обширный симметричный распад в обпасти запястного и голеностопного суставов и искривлениями кос гей, в связи с массивным остеолизом запястных, ппюсневых костей и фаланг конечности укорачиваются, «пишняя» кожа образует складки над пальцами рук и ног В анамнезе часто чешуйчатый лишай, рецидивирующие суставные поражения, крапивница, экзема, ирит Часто наблюдаются сколиоз, лишние или клинообразные позвонки, spina bifida, менингоцеле, арефлексия, сегментарная гиперальгезия, экзофтальм, катаракта, анизокория и другие аномалии [725]

Синдром Marie—See, синдром (Julien) Marie —See, liypervitaminosis A acuta, hydrocephalia acuta

Marie Julien Jean (род 1899), See Georges, французские педиатры Мари — Се с — острая преходящая гидроцефалия у грудных тетей в результате интоксикации витамином А отказ от пищи, рвота, прострация, нарушения сна, сонливость ил» беспокойство, часто — выраженная бледность, кратковременная лихорадка, сильное выпячивание родничка, швы черепа расширены Неврологических симптомов не наблюдается Ликвор прозрачный, давление повышено, копичество белка и клеток нормально Выраженное преходящее нарастание витамина А в сыворотке крови Олигурия, гематурия, цилиндрурия, незначительная альбуминурия Прогноз благоприятный, бо- пезненные проявления продолжаются всего несколько часов

Синдром Marln-Amat, синдром (Marcus) Gunn inversus Marin-Amat Manuel, испанский офтальмолог

Марйн-Амата с — односторонний частичный птоз века, при открывании рта глаз с пораженным веком закрывается, нередки также признаки централь його паралича лицевого нерва

Синдром Marinescu — Sjogren, синдром Marinescu — Sjogren — Garland

Marinescu Gheorghe (1863—1938), румынский невропатолог, Sjogren Tors ten (род 1896), шведский невропато юг и психиатр

Маринёску — Шёгрена с — редкое наследственное заболева и и е (аутосомно-рецессивное наследование) спнноцеребеллярная атаксия ко нечностей, дизартрия, гипо- или арефлексия, пирамидные симптомы, олнгофрс ния или псевдодебильность, карликовый рост, двусторонняя катаракта, интер миттирующий нистагм, сходящееся косоглазие, эпикантус, гиперсаливация, дис крания (долихоцефалия, острое небо) [2]

Синдром Marion, morbus Marion, stenosis colli vesicae urinariae congenita, bladder neck obstruction (англ)

Marion Henri, французский врач

Марибна с—стеноз шейки мочевого пузыря у детей болезнь начинается на почве рецидивирующей инфекции мочевых путей с полиу рии, поллакиурии, парадоксальной ишурии и псевдоэнуреза, при катетеризации всегда — ретенционная моча При цистоскопии — фиброзный цистит Ретро градная пиелография — гидроуретер, изогнутые мочеточники, расширение по чечных лоханок, пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс Без хирургического вмешательства обычно наступает тубулярная почечная недостаточность с неблагоприятным прогнозом Андротропизм

Синдром Maroteaux — Lamy (I), pycnodysosteosis Maroteaux Pierre, французский педиатр и генетик,

Lamy Maurice (1895—1975), французский генетик

Маротб — Ламй с — наследственная доброкачественная генерализованная хондродистрофия и дизостоз с дисплазией скелета (аутосомно рецессивное наследование) диспропорциональный низкий рост с относительно короткими конечностями, краниоцефальная дистрофия — относительно большая голова с выдающимися лобными и затылочными выступами, большой родничок не закрывается вплоть до зрелого возраста, гипоплазия ниж ней челюсти, аномалии расположения зубов, повышенная склонность к кариесу, нередки множественные спонтанные переломы; аномалии грудной клетки, гипоплазия пальцев, брахидактилия, гипоплазия ногтей Рентгенологически — утолщены и гомогенизированы все кости, особенно утолщена кортикальная субстанция длинных костей, расширение швов черепа Умственное развитие нормальное, прогноз благоприятный

Синдром Maroteaux — Lamy (II), dysplasia spondylo-epiphysaria tarda

Маротб— Ламй с—наследственная спондило-эпифизар ная дисплазия (рецессивное, сцепленное с X хромосомой наследование) дис пропорциональный низкий или карликовый рост (относительное укорочение ту ловища в связи со сплющенными позвонками) с нормальными по длине конеч ностями, торакальный кифоз, усиленный поясничный лордоз, выпуклая груди на, сужение таза Рентгенологически — генерализованная платиспондилия с деформацией тел позвонков, гипоплазия тазовых костей Синдром обычно про является после 10-летнего возраста Андротропизм

Синдром Maroteaux — Lamy (III), mucopolysaccharidosis VI, mucopolysacchari dosis B, nanismus polydystrophicus

Маротб — Ламй с — разновидность наследственных мукополи сахаридозов (аутосомно рецессивное наследование) карликовый рост, вальгусные колени, поясничный кифоз, выпуклая грудина, тугоподвижность суставов, гепатоспленомегалия, помутнения роговицы, различной степени туго ухость, толстые губы и широкая спинка носа Рентгенологически — метафизар- ные и эпифизарные дефекты костей, задержка роста запястных и предплюсне вых костей, сплющенные, клиновидные позвонки Кровь включения мукополи сахаридов в лейкоцитах Генетический дефект проявляется в накоплении мукополнсахаридов в повышенном количестве в соединительной ткани и в выделении больших количеств дерматансульфата с мочой

Синдром Marshall

Marshall Don, американский офтальмолог

Маршалла с — комплекс наследственных аномалий (аутосом но-доминантное наследование) дисплазия лица — курносый седловидный нос, гипоплазия средней части лица, которая создает впечатление так называемого лица бульдога, гиперплазия надглазничной области, аномалии зубов — аден- тия, гиподонтия, удвоение зубсв, микродентия, псевдопрогения, аномалии глаз — врожденные близорукость и быстро прогрессирующая катаракта, которая иногда проявляется только в юношеском возрасте, вторичная глаукома, склонность к спонтанным или тоавматическим вывихам хрусталика или к разрывам его капсулы Глазное дно пигментная дистрофия с выраженным рисун ком сосудистой оболочки глаза Врожденная, часто прогрессирующая односторонняя или двусторонняя тугоухость, которая позже нередко переходит в полную глухоту Общий гипогидроз Волосяной покров нормальный

Синдром Marshall — White, maculae Bier, maculae vasoconstrictoriae chronicae. Bier’s spots (англ)

Marshall Wallace, White Cleveland, американские врачи

Маршалла — Уайта с — форма проявления вазопатии, нередко ран нее проявление системного васкулита ишемические ангиоспастиче ские пятна на кистях, кожа в этих местах более бледная и холодная, чем на остальных участках кисти Периодическая бессонница, почти постоянная та хчкардия

Синдром Martin — Albright, синдром Albright, синдром “Seabright” — Bantam, синдром Albright — Bantam, pseudohypoparathyreoidismus, cretinismus hypopa- rathyreoidicus

Martin Eric, швейцарский терапевт, Albright Fuller (род 1900), американский врач

Мйртнна — Олбрайта с — наследственный семейный псевдогипо- паратиреоз с гипокальциемической, но устойчивой по отношению к парат- гормону тетанией (возможно рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) малый рост, гипопластическое строение тела, общее ожирение, кругпое лицо, пахидермия, гипоплазия зубной эмали с ранним выпадением зубов, короткие конечности (особенно укорочены пальцы ульнарной стороны) В связи с укорочением III, IV и V запястных костей указательный палец становится самым длинным Скрытая или явная тетания, устойчивая по отношению к па- ратгормону, олигофрения Кровь хроническая гипокальциемия, гиперфосфате- мия Количество фосфатазы нормально

Синдром Martland, punch drunk (англ), dementia pugillistica, Boxer-Syndrom (нем.)

Мартленда с—посттравм этическая энцефалопатия \ профессиональных боксеров постепенно нарастает эмоциональная неустойчивость, замедляются мышление и речь, снижается память, в резучьтате повторных несильных контузий мозга развивается клиническая картина мно жественного склероза, паркинсонизм ЭЭГ указывает на атрофический процесс в коре головного мозга

Синдром Martorell (1), ulcus cruris hypertonicum, ulcus hypertensivum ischaemi cum

Martorell Fernando Otzct, испанский врач

Марторёля с — ишемические, симметричные язвы на голенях у больных с гипертензией прежде всего на нижних конечностях по являются пигментированные или синюшные пятна, затем спонтанно или после незначительной травматизации в области пятен образуются симметричные, по крытые струпьями язвочки, артерии ног не облитерированы, пульс прощупывается хорошо Продолжите пьный постельный режим улучшения не дает У боль ных наблюдают выраженную гипертензию и общую ангиопатию (почек, сетчатки и сердца) Болеют преимущественно пожичые женщины [7, 47, 190]

Синдром Martorell (II), syndrome du coup de fouet (фр )

Мартореля с — спонтанные болезненные внутримышечные к р о в о излияния внезапная боль в ногах, вскоре на голенях образуются экхи мозы Признаки тромбоза внутримышечной венной системы — отек, цианоз, боль при надавливании на мускулатуру голени при согнутом колене Признаки спазма артерий — снижение кожной температуры, ослабление пульсации задней большеберцовой артерии и тыльной артерии стопы Осциллография умень шение осциллометрического индекса на заболевшей стороне, нарастающая боль в икроножных мышцах при ходьбе, особенно при подъеме по лестнице После поясничной симпатической блокады обычно наступает улучшение

Синдром Masshoff

Masshoff Willy Johann (1908—?), немецкий врач

Массхоффа с —лимфаденит, вызванный Pasteurella pseudotuberculosis лихорадка, боль в животе, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, позже — единичный или множественные абсцессы брыжейки Кровь лейкоцитоз , ретикулоцитоз

Синдром Mast.

Mast — фамилия семьи, у членов которой данный с был впервые описан (штат Огайо, США)

Мбста с — комплекс наследственн ых нервно-психических расстройств (аутосомно рецессивное наследование) заболевание начинается в середине второго десятилетия жизни — снижается активность, появляется нарушение походки В течение третьего и четвертого десятилетий жизни медленно нарастают слабоумие, психическая лабильность и недержание аффек тов Постепенно повышается спастический тонус мускулатуры с гиперрефлек сией и пирамидными признаками, брадикинезия, дизартрия, диспраксия, эхола лия, амимия Реже наблюдаются атетоидные нарушения движений, атаксия туловища и интенционное дрожание, расстройства чувствительности не наблю даются Болезнь обычно прогрессирует, прогноз неблагоприятный

Синдром Mattfoli-Foggia, синдром Maltioli-Foggia — Raso, myopathia lipofibro- calcarea

Mattioli Foggia Cesare, итальянский врач

Маттибли-Фоджа с — разновидность идиопатической м п о п а т и и, прог- рсссирующая мышечная слабость, в мускулатуре прощупываются пютные безболезненные образования, гистологически — опухоли соединительной и жировой ткани с отложениями солей кальция

Синдром Matzdorff — Lhermitte, syndromus corporis Luys, syndromus nuclei hypothalamici

Lhermitte Jean (1873—1959), французский невропатолог Мацдорфа — Лермйтта с — комплекс неврологических рас с т р о й с т в, развивающийся вследствие раздражения или повреждения Лью исова тела (подбугорного ядра) хорсоподобные мышечные сокращения на од ной стороне тела, особенно в области плечевого и тазового пояса, хореатичес кие дизартрия и дисфагия, умеренный гемигипергидроз, нередко односторонний отек тела, мышечная гипотония Мышечные сокращения в ослабленном виде сохраняются и во время сна

Синдром Matzenauer — Polland, синдром Polland — Matzenauer, dermatosis Matzenauer — Polland, dermatitis symmetrica dysmenorrhoica, acne necrotica, ur ticaria gangraenosa, acne Dreyer — Welsh, urticaria Besnier — Renault, pemphi gus hystericus

Matzenauer Rudolf (1869—1932), Polland R, австрийские дерматологи Матценауера — Полланда с — проявления дисгормонального дерматоза спонтанная симметричная (нередко полосатая), резко отграничен ная эритема, фолликулярные эрозии и струпья, вазомоторные расстройства упомянутые кожные изменения регулярно повторяются в зависимости от менструального цикла, чаще наблюдается у молодых женщин с дисменореей или в предклнмактерическом периоде [663]

Синдром Maugeri, mediastinitis silicotica, mediaslinopathia silicotica Maugeri Salvalori (род 1905), итальянский профпатолог Мауджёри с — проявления силикоза средостения астматическая одышка, периодическое острое набухание слизистой гортани и трахеи, приступ кашля после глубокого вдоха, мидриатнческая анизокория

Синдром Mauriac, diabetes mellitus infantilis, glycogenosis diabetica secundaria, синдром Pierre Mauriac

Mauriac Pierre, французский врач

Мориака с —вторичный гликогеноз у детей, страдающих са харным диабетом инфантильный или ювенильный сахарный диабет, плохо под дающийся регуляции, протекающий с хронической ацетонурией, гепатомегалия без нарушений функции печени, селезенка не увеличена, абдоминальные коли ки, увеличенный живот с расширенными подкожными венами, задержка роста, позднее наступление половой зрелости, усиленное отложение жира на бед рах, лунообразное лицо Нередко также остеопороз, запоздалая оссификация, расстройства жирового обмена с гиперхолестеринемией и повышенным содер жанием общего жира в крови [596, 820]

Синдром Mayer — Rokitansky — Kuster, синдром Kuster, uterus bipartitus, ute rus bicornis rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida, syndro mus MRK, MRK-Syndrom (нем )

Mayer С A J, немецкий анатом и физиолог, Rokitansky Karl von (1804—

1878), австрийский патолог, Kuster Hermann, немецкий гинеколог

Майера — Рокитанского —Кюстера с—наследственные анома л и и развития матки (возможно, аутосомно доминантное наследование) в анамнезе первичная аменорея, стерильность, нормальное развитие 'вторичных половых признаков и нормальное появление менструаций Иногда викарирую щие кровотечения из мочевого пузыря, прямой кишки, полости рта или носа Наружные гениталии общая гипоплазия, часто дорсатьное расположение и воронкообразное расширение отверстий мочеиспускательного канала Внутрен ние гениталии — влагалище почти полностью отсутствует, матка обычно раз делена на 2 части, без полости, эндометрий отсутствует, яичники расположены относительно высоко, яйцевод гипопластическнй, по с просветом Вторичные половые признаки нормальный женский внешний облик, развитие молочных желез нормальное, оволосение типично для женского пола Нормальное половое влечение Овариальная функция нормальная базальная температура, нормальное содержание прегнандиола и эстрогенов в моче Нередко сочетается с аномалиями почек и мочевых путей, иногда наблюдаются врожденная аневризма аорты, аномалии мезентерия, сакрализация V поясничного позвонка, гипоплазия XII ребра

Синдром McArdle, синдром McArdle — Schmid — Pearson, glycogenosis V, myopathia glycogenica

McArdle В , английский педиатр

Мак-Ардла с — вариант наследственного гликогенеза (аутосомно-рецессивное наследование) уже в детстве после незначительной физической нагрузки — боль в мышцах, их быстрая утомляемость, слабость, изменчивая миоглобинурия, позднее мышечная дистрофия, сердечная недостаточность Нередко — слабость гладкой мускулатуры В состоянии покоя симптомы не наблюдаются Синдром обусловлен дефицитом мышечной фосфорилазы, вследствие чего задерживается расщепление гликогена, который в избыточном чоличестве накопляется в мышцах [665, 794]

Синдром McCance, syndromus cerebro oculo renalis, dystrophia cerebro-oculo- renalis

McCance R A, английский педиатр

Мак-Кенса с — наследственное сочетание аномалий мозга, глаз и почек (аутосомно рецессивное наследование) болезнь начинается в грудном возрасте — анорексия, задержка развития, рецидивирующие рвота и диспепсия, гипотония мускулатуры, двустороннее помутнение роговицы, фотофобия, нистагм, интенционное дрожание, эпилептиформные приступы судорог, крипторхизм Кровь метаболический алкалоз, снижение щелочных резервов, невыраженная гипоиатриемия и гиперкалиемия, увеличение остаточного азота Моча кислая реакция (ацидурия), гипостенурия Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от почечной недостаточности

Синдром McGeoch — Reed, dysplasia dermalis facialis focalis, naevi aplastici symmetrici temporales hereditani, синдром van Bargen

McGeoch A H, Reed W В , австралийские дерматологи Мак Гйока — Рида с —наследственный кожный симптомокомплекс (аутосомно-доминантное наследование) двусторонние участки морщи нистой кожи в височной области, напоминающие следы акушерских щипцов Гистологически — мезодермальная дисплазия с почти полным отсутствием подкожного жирового слоя, плотно к эпидермису приросшие скелетные мышцы Родоначальником данного семейства является голландец ван Барген (Jo hann Jokeb van Bargen), выехавший в Германию в XVI столетии.

Синдром McGinn — White

McGinn Sylvester, американский врач, White Paul Dudley (1886—1973), американский кардно тог

Мак Гинна — Уайта с — ЭКГ-симптомокомплекс у больных с эмболией легочной артерии: глубокие Si и Qm, резко отрицательные Гш [666]

Синдром McKittrick — Wheelock.

McKittrick Leland Sterling (род 1892), Wheelock Frank Cawthorne (род 1918), американские хирурги

Мак-Китрика — Уйлока с—симптомокомплекс нарушений электро литного обмена у больных с аденомами кишечника проявля ется обычно в пожилом возрасте, усиливающиеся хронические профузные слизистые поносы, кровь с калом не выделяется, наблюдаются тенезмы и общая дегидратация, склонность к нарушениям кровообращения Кровь гипонатрие- мия, гипохлоремия, гипокалиемия Изредка при пальпации или при ректальном исследовании (иногда при ректоскопии) удается выявить в сигме или прямой кишке аденому На ЭКГ признаки гипокалиемии При своевременных распознавании и удалении опухоли прогноз благоприятный

Синдром McKusick, nanismus achondroplasticus, cartilage-hair hypoplasie (англ), syndromus CHH

McKusick Victor Almon (род 1921), американский генетик и кардиолог Мак-Кыосика с — комплекс наследственных аномалий (ауто сомно рецессивное наследование) выраженная задержка роста (карликовый рост с относительно длинным туловищем и короткими конечностями), конфи гурация черепа нормальная, короткие верхние конечности с укороченными пальцами, пальцы на руках расположены наподобие спиц в колесе, перерастя- жимость суставов кисти и пальцев, тугоподвижноеть локтевых суставов, колоколообразная грудная клетка Дистрофия ногтей (ломкость и укороченность) Нередко сочетается с кишечными аномаанями (малабсорбция, мегаколон) Рентгенологически — патологические изменения чаще всего встречаются в ко ленных суставах и в коротких тр>бчатых костях* метафизарные линии волнис той конфигурации, но резко отграниченные Зоны обызвествления расширены утолщены, часто с кистозными изменениями, иногда узкие и высокие позвонки

Синдром McQuarrie, hypoglykaemia idiopathica infantilis, hypoglykaemosis fa miliaris

McQuarrie Irvine (род 1891), американский педиатр Мак-Кубри с — наследственная гипогликемия (вероятно, ауто сомно-рецессивное наследование) первые признаки болезни проявляются обыч но до третьего года жизни Пароксизмальные проявления гипогликемии, кото рые обычно наступают утром натощак, при этом наблюдается мышечная гипо тония, раздражимость, потливость, дрожание, мышечные подергивания, голо вокруженне, нередко — судороги Кровь во время приступа уменьшение коли чества сахара до 0,6—1,1 ммоль/л (10—20 мг%), высокая чувствительность к инсулину, которую удается снизить при помощи АКТГ Благоприятное влия ние АКТГ и глюкокортикоидов Если приступы повторяются часто, появляются атаксия, задержка умственного развития В ряде случаев наблюдается спон тайное выздоровление

Синдром Meigs, синдром Meigs — Cass, синдром Demons — Meigs Meigs Joe Vincent (1892—1963), американский хирург Мёйгса с — фиброма яичников с асцитом и гидротораксом признаки раздражения брюшины, боль в животе, асцит, гидроторакс (преимущест венно справа); опухоль яичников (обычно фиброма), одышка в связи с высоким стоянием диафрагмы После экстирпации фибромы все симптомы исчезают [521, 713]

Синдром Meleda, keratosis palmoplantaris progrediens, morbus Mljet, keratosis extremitatum hereditaria progrediens, keratoma hereditarium palmare et planta re, morbus Meleda

Meleda (Mljet) — Меледа (Млет) — остров в Адриатическом море (Югославия) , где данное заболевание было впервые описано

Меледа с — разновидность наследственного пальмоплантарного кератоза (аутосомно-рецессивное наследование) симметричные плоские, желтоватые или темноватые утолщения рогового слоя на ладонях и подошвах Изменения выявляются уже при рождении или появляются в течение первых недель или месяцев жизни, позже они распространяются также на дорсальные поверхности кистей и стоп и на предплечья В области предплечий нередко наблюдаются также гиперемия, легкий гиперкератоз Нередко развиваются вторичные контрактуры пальцев Обычно подобные очаги появляются позже также в области колен и локтей, часто выраженный пальмоплантарный гипергидроз, койлонихия, онихогриппоз, различные аномалии волос Реже наблюдается укорочение и сужение конечных фаланг пальцев, помутнение хрусталика

Синдром Melkersson — Rosenthal, синдром Rosenthal — Melkersson, синдром Россолимо — Melkersson — Rosenthal, paralysis facialis recidivans, ganglion geniculi-syndromus

Melkersson Ernst Gustaf (1898—1932), шведский врач, Rosenthal Curt, немецкий невропатолог.

Мёлькерсона — Рбзенталя с — разновидность паралича лицевого нерва вначале рецидивирующее, позднее постоянное припухание лица и губ. рецидивирующий паралич лицевого нерва, складчатый язык Кроме того, па рестезии пальцев, периодические расстройства глотания, тенденция к мигренеподобным пароксизмам, гиперлакримация, гиперакузия В некоторых случаях сочетается с ревматизмом Нередко осложняется гранулематозным хейлитом [126, 222, 292, 452, 520]

Синдром Melnick — Needles, osteodysplasia Melnick — Needles

Melnick John С, американский рентгенолог, Needles Carl F, американский педиатр

Мёлника — Нйдлза с — разновидность наследственной остеодис п л а з и и (аутосомно-доминантное наследование) недостаточные масса и длина тела при рождении Сначала развивается диспропорциональный низкий рост, который позже переходит в диспропорциональный нормальный рост Деформации лица и черепа (пегкнй гипертелоризм, пучеглазие, оттопыренные уши, микрогнатия, выпуклый высокий лоб), аномалии расположения зубов и прикуса, запоздалое закрытие родничков, опущенные узкие плечи, тугоподвиж- ность локтевых суставов, Х-образные ноги, вальгусные тазобедренные суставы, гипоплазия больших пальцев рук с выраженным укорочением концевых фа- панг Деформации тазобедренного сустава и ног уже в раннем детском возра сте вызывают нарушения походки, позже из-за спастической перегрузки развиваются болезненный коксартроз и хромота Рентгенологически — неравномерно выраженный остеосклероз черепа, преимущественно его основания и пи рамиды височной кости, утолщение метафизов и укорочение и S-образное ис кривление длинных трубчатых костей, неодинаковая толщина коркового ве щества костей, дисплазия позвонков, особенно шейных и поясничных, диспла зия лопатки (утолщение и укорочение) и таза (гипоплазия и асимметричность подвздошной, лобковой и седалищной костей, вальгусное положение тазобедренных суставов Интеллект нормальный Выраженный гинекотропизм [408]

Синдром Mende

Mende Irmgard, немецкий врач

Мёнде с — наследственное сочетание частичного альбинизма с так называемым монголоидным обликом (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) частичный альбинизм с пйгментными аномалиями кожи и волос, сох ранившиеся пушковые волосы, врожденная глухонемота, монголоидное лицо, привычный блефарит, малый рост, приросшие ушные мочки Часто — расщеп ленная верхняя губа, запоздалое прорезывание зубов, брахицефалия, слабоумие

Синдром Mendelson, aspiratlo bronchopulmonaris obstetrica, pneumonitis aspi rativa, pneumonia aspirationis pepticae

Mendelson Curtis L, американский анестезиолог

Мендельсона с — аспирация кислого содержимого желудка во время операционного наркоза через 2—5 ч после аспирации наступает аст матическая одышка, повышается температура, появляются цианоз, тахикар дия, влажные пузырчатые хрипы и отек легких, часты также коллапс и шок Рентгенологически — по сравнению с общим тяжелым состоянием относительно небольшие изменения, напоминающие очаговую пневмонию Впервые описан во время общей анестезии при родах [114, 846]

Синдром Mendes da Costa, keratitis rubra figurata, erythrokeratodermia variabi- lis, erythroderma congenitum symmetricum progressivum Mendes Da Costa S, голландский дерматолог.

Мёндеса да Кбсты с — разновидность наследственных дерматозов (аутосомно-доминантное наследование) симптомы проявляются сразу после рождения или в течение первых 6 мес жизни, изменчивая симметричная гиперкератозная эритема, преимущественно на конечностях, интенсивность эритемы может меняться на протяжении нескольких часов, гиперкератоз раз внвается после эритемы, гипергидроз не наблюдается [574, 672].

Синдром МёпёМег, gastritis hypertrophica gigantea, polyadenoma ventriculi, gastropathia exsudativa, enteropalhia exsudativa, hypoprotein.iemia exsudatna, nephrosis sine nephrosi, proteinlosing gdslroenteropathy (аш л )

Menetrier Pierre Eugene (1859—1935), французский терапевт Менетриё с — экссудативная гастропатия неясной этиологии боль в эпигастральной области, изжої а, тошнота, рвота, гипо или ахлоргидрия анемия, гипопротеинемия, гипоиатриемня и гипокалиемия Же чулочный сок содержит много белка Гистологически в слизистой оболочке желудка обнаруживается увеличенное количество железистых клеток, наблюдается также инфильтрация плазматических, лимфоидных и эозинофипьных клеток [192, 474, 656]

Синдром Mengel — Konigsmark — Berlin — McKusick

Mengel Marvin С, американский генетик, Konigsmark Bruce W, Berlin Charles (род 1933), американские оториноларингологи, McKusick Victor Almon (род. 1921), американский генетик и кардиолог

Мёнгеля — Кбнигсмарка — Берлина — Мак Кьюсика с — комплекс н а-

следственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) двусторонняя дисплазия ушных раковин, оттопыренные уши, иногда ушные раковины в виде полумесяцев, слабо выраженная дисплазия лица — антимон- голоидное расположение глазных щелей, легкий гипертелоризм, сплющенный нос, иногда блефарофимоз, приоткрытый рот, высокое узкое небо Общая задержка развития; двусторонняя тугоухость или глухота, обусловленная аномалиями развития среднего уха, карликовый рост, крипторхизм, гипогонадизм, систолический шум над верхушкой сердца, нормальные рентгенологическая картина сердца и ЭКГ

Синдром Мёп1ёге, hydrops endolymphaticus, morbus Meniere, vertigo labyrinthi ca, oticodynosis, oticodynia

Мётеге Prosper (1799—1862), французский терапевт Меньёра с — общее обозначение лабиринтогенных нарушений, шум в ушах, приступообразное головокружение, часто — горизонтальный спон тайный нистагм, необратимые нарушения слуха из-за поражения внутреннего уха, вегетативные сдвиги, бледность, головная боль, потливость, гиперсаливация, рвота, понос [125, 188, 496, 751]

Синдром Menkes (I), kinky hair disease (англ)

Menkes John H (род 1928), американский педиатр и невропатолог Мёнкеса с.— комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) отставание в росте, короткие и тол стые волосы, резкая задержка умственного развития Дистрофия волос — узловатые, с чередующимися веретенообразными утолщениями и перехватами, повышенная их ломкость Иногда наблюдаются микрогнатия, диафрагмальная грыжа, протеинурия, преждевременное закрытие черепных швов, pes equino- varus, pectus excavatum В крови увеличено количество глутаминовой кислоты Гистологически — обширная атрофия белого вещества мозга, атрофия корко вого слоя мозжечка Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в течение первых лет жизни Андротропнзм [421, 673]

Синдром Menkes (II), maple syrup urine disease (англ), Ahornsirup — Krank- lieit (нем ), valin leucinuria, leukinosis, morbus Menkes

Мёнкеса с — наследственные нарушения обмена лейцина, изолейци- па и валина (аутосомно-рецессивное наследование) проявляется обычно с 4-го дня жизни рвотой, слабым аппетитом, повышенным мышечным тонусом и судорогами В более поздние сроки доминирует картина олигофрении Кровь повышено количество лейцина, изолейцина и альфа-кетоизокапроновой кислоты Один из диагностических признаков — запах мочи, напоминающий сироп клена (болезнь кленового сиропа).

Синдром Menzel.

Menzel Р, немецкий (?) врач

Мёнцеля с.— триада симптомов, наблюдаемая в ряде случаев з л о к а

чественной опухоли глотки увеличение шейных лимфатических уз- ■юв, ослабление слуха и невралгия тройничного нерва

Синдром Meyenburg — Altherr — Uehlinger, panchondritis, chondromalacia sys- tematisata, morbus Meyenburg, syndromus Askanazy

Von Meyenburg Hans (1887—?), швейцарский патолог, Altherr Franz, швейцарский врач, Uehlinger E, швейцарский патолог

Мёйенбурга — Альтхерра — іблингера с — редко встречающийся панхон- д р и т с хондролизом болезнь начинается с простуды, катара верхних дыхательных путей и общей слабости, нарастающая одышка в связи с хондролизом гортани и трахеи, образование седловидного носа, болезненное припухание мест перехода хрящей в кости, припухание и боль в суставах, рецидивирую щий гнойный бронхит, бронхопневмония, тахикардия, повреждения миокарда, эписклерит, повышенная СОЭ, эозинофилия Обычно также альбуминурия Прогноз неблагоприятный Предполагается аутоиммунное происхождение сии дрома

Синдром Meyer-Betz, myoglobinuria idiopathica paroxysmalis paralytica, morbus Meyer-Betz

Meyer-Betz Friedrich, немецкий врач

Мёйер-Бётца с — разновидность идиопатической миоглобинурии (предполагается аутосомно-рецессивное наследование) сильная мышечная боль и припухание мышц после физической нагрузки, реже — спонтанное начало, через 1—3 ч после начала приступа выделяется прозрачная темно-красная или коричневая моча, в ней обнаруживают миоглобин, альбумин, цилиндры, эритроциты, лейкоциты, в течение суток моча обычно нормализуется В более тяжелых случаях может развиться острая почечная недостаточность Андротропизм [675]

Синдром Meyer-Schwickerath — Weyers, dysplasia oculo-dento-digitalis, syndro mus ODD, syndromus oculodentoosseus, syndromus Gillespie

Meyer-Schwickerath Gerhard (род 1920), немецкий офтальмолог (ФРГ), Weyers Helmut, немецкий педиатр

Мёйер-Швйккерата — Вёйерса с — комплекс наследственных ано - малий (вероятно, аутосомно доминантное наследование) микрофтальм с аномалиями радужной оболочки и глаукомой, маленький нос с заостренным кончиком и широким корнем (ложный гипертелоризм), генерализованная дисплазия зубной эмали, гипотрихоз, камптодактилия, синдактилия Страдающие этим синдромом очень похожи друг на друга Допускается также аутосомно рецессивное наследование

Синдром Mibelli, porokeratosis zosteriformis, parakeratosis centrifugata atrophi cans, hyperkeratosis excentrica, keratoma excentricum, parakeratosis Mibelli, parakeratosis annularis

Mibelli Vittorio (1860—1910), итальянский дерматолог Мибёлли с — разновидность наследственных дискератозов (аутосомно-доминантное наследование) резко отграниченные односторонние, опоясывающие гиперкератозные очаги на коже, напоминающие herpes zoster; окружены валиком рогового слоя высотой 1—2 мм, подобные же изменения наблюдаются на слизистых оболочках полости рта и гениталий; сероватые помутнения роговицы, дистрофия ногтей, обычно наблюдается у детей или под ростков, андротропизм [676].

Синдром Miescher (I), cheilitis granulomatosa, macrocheilia granulomatosa es sentialis

Miescher Guido (1877—1961), швейцарский дерматолог Мйшера с — хроническая воспалительная (аллергическая или туберкулез ная) макрохейлия острое начало — лихорадка, головная боль, недомога ние, губы припухают, но остаются эластичными, нередко в процесс вовлекается также слизистая оболочка языка и щек, иногда припухают регионарные лимфатические узлы, для болезни характерна смена ремиссий и рецидивов, в

период ремиссий в тканях сохраняются уплотнения Обычно сочетается с сип дромом Мелькерсона — Розенталя (Melkersson-Rosenthal) [159]

Синдром Miescher (II)

Мншера с — сочетание множественных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) acanthosis nigricans, сахарный диабет, слабоумие, инфантилизм, гипертрихоз, cutis verticis gyrata, деформации зубов

Синдром Miescher (III), синдром Miescher — Burckhardt

Мйшера с — наследственный комплекс кожноскелетных ано малий (возможно, аутосомно рецессивное наследование) врожденная фоллн кулярная атрофодермия, пятнистая алопеция, укорочение длинных трубчатых костей, нередко на одной стороне Часто — недержание пигмента, катаракта ладонно-подошвенный кератоз, умственная отсталость Гинекотропизм

Синдром Mielens — Weber

Mietens Carl (род 1933), Weber Helga, немецкие педиатры (ФРГ) Мйтенса—Вебер с — наследственное сочетание множественных аномалий с олигофренией (предполагается аутосомно-рецессивное или не полное аутосомно-доминантное наследование) низкий или карликовый рост, сгибательные контрактуры верхних конечностей, укорочение предплечий, кли чодактилия, горизонтальный и ротационный нистагм, сходящееся косоглазие, двустороннее центральное поверхностное помутнение роговицы, гипертрофия трапециевидной мышцы с высоким стоянием лопатки, выраженная задержка умственного развития Рентгенологически — гипоплазия и дислокация головки лучевой кости, укорочение лучевой и локтевой костей

Синдром Mikulicz, morbus Mikulicz.

Mikulicz Johann von Radecki (1850—1905), немецкий хирург Микулича с — генерализованное припухание слезных и слюнных желез постепенно симметрично и безболезненно припухают слезные и слюнные железы, часто в процесс вовлекаются также слизистые железы щек н языка, болезнь продолжается годами Поздние осложнения — атрофия слюнных желез с ксеростомией и ксерофтальмией Выраженный зубной кариес Иногда данный с является частичным проявлением ретикулезов или других тейкемических бластозов Прогноз сомнительный

Синдром Miiian, erythema-syndromus

Milian Gaston (1871—1945), французский дерматолог Милиана с — реакция во время парентерального введения но варсенола или сразу после него преходящая эритема, озноб, лихорадка, тошнота, рвота, головная боль, позднее — увеличение лимфатических узлов желтуха, увеличение печени и селезенки Иногда наблюдается в виде неспеци фической ответной реакции на введение других лекарств

Синдром Milkman, синдром Looser — Milkman, синдром Looser — Debray — Milkman, morbus Milkman, Ermiidungsbruch (нем )

Milkman Louis Arthur (1895—1951), американский рентгенолог Мйлкмена с — множественные симметричные дегенеративные зо н ы в различных костях с переломами и трещинами, ревматоидные бо ли в пораженных костях, у детей нередко предшествует рахит, у взрослых — различного характера остеопатии Рентгенологически — в длинных и коротких трубчатых костях ограниченные зоны декальцинации, в которых наблюдают спонтанные переломы, в области переломов образуется декальцинированная костная мозоль Патологические изменения чаще всего наблюдаются в бедренной, большеберцовой, локтевой, лучевой костях, в ребрах, лонной кости и ключице Остеопатия прогрессирует и плохо поддается лечению Содержание кальция и фосфора в крови нормальное Прогноз неблагоприятный. Предполагается наследственный характер данного с t315]

Синдром Millard — Gubler, синдром Millard, синдром Gubler, hemiplegia alter - nans inferior, paralysis Gubler

Millard Auguste (1830-1915), Gubler Adolphe Mane (1821 — 1879), фрам ii\ 61 ir впервые били отмечены случаи данною с

Мннимата с — симптомокомплекс прогрессирующей дегенерации ЦНС при отравлении алкилнрованнымн ртутными соединениями (побочными продуктами производства изделии из винилхпорнда) атаксия и общее трожаиие, дизартрия, развитие глухоты, у грудных детей — глухонемоты, прогрессирующее сужение поля зрения, бессонница, слюнотечение, приступы генерализованных мышечных подергиваний На ЭЭГ — интенсивные полиморфные дельта волны, нерегулярные тета-волны, приступообразные, появляющиеся в виде небольших групп моиоритмические дельта-волны Синдром Minkowski — Chauffard, синдром Gansslen — Erb, синдром Gansslen, icterus haemolyticus familiaris, anaemia haemolytica familiaris, anaemia sphae rocytotica

Minkowski Oskar (1858—1931), немецкий терапевт, Chauffard Anatole Atarie Emile (1855—1932), французский терапевт

Минковского — Шоффара с — наследственное сочетание семейной гемо інтической анемии с различными конституциональными аномалиями (аутосомно-доминантное наследование) гемолитическая желтуха, увеличенная селезенка Кровь анемия с микросфероцитозом, рети- кулоцитоз, нейтрофилия со сдвигом влево В костном мозге картина усиленной регенерации Осмотическая устойчивость эритроцитов снижена Частые признаки печеночной недостаточности, нередко — холелитиаз Вторичные аномалии скелета (преимущественно костей черепа) — башневидная голова, плоская и широкая спинка носа, негроидный или монголоидный вид, выпячивание глазных яблок, инфантилизм, пигментные аномалии, острое небо, узкая альвео- пярная дуга, брахи , син или полидактилия, аномалии стоп, врожденный вывих тазобедренного сустава Врожденные глазные аномалии микрофтальм, суженная глазная щель, гетерохромия радужной оболочки, эксцентричные зрачки, помутнения хрусталика и роговицы, астигматизм, частичная цветовая слепота Аномалии ушей оттопыренные уши, приросшие ушные мочки, выра женные бугорки Дарвина, отосклероз с тугоухостью или глухотой Врожден ные пороки сердца В грудном и пи раннем детском возрасте в клинической картине малокровие доминирует над желтухой Для течения болезни характерны гемолитические кризы [237]

Синдром Mirizzi, morbus Mirizzi, stenosis ductus hepatici Mirizzi Pablo Luis (род 1893), аргентинский хирург

Мнрйцци с — обозначение клинической картины закупорки общего желчного протока различной этиологии (спазм, воспаление, опухоль, камни) неопределенная боль в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, желтуха, гипербилирубинемпя, часто прощупывается увеличенный болезненный желчный пузырь, нередко — картина острого живота [41]

Синдром Mobitz, interferentia dissociatio, dissociatio-interferentia Mobitz W, немецкий врач

Мобитца с—ЭКГ-с и н д p о м одновременное наличие синусового и узлового ритмов, наблюдается при миокардите (дифтерия, ревматизм), при передозировке сердечных гликозидов, а также без видимой причины, нередко синдром исчезает без особого лечения

Синдром Moebius (I), paralysis facialis congenita, agenesis nuclearis, akinesia algera

Moebius Paul Julius (1853—1907), немецкий невропатолог Мёбиуса с — наследственный паралич отдельных (преимущественно черепных) нервов (аутосомно доминантное наследование): затрудненные сосание, глотание и движения мимической мускулатуры, лаго- фтальм, одно- или двусторонний птоз, частые нарушения слезоотделения, невнятная речь в связи с нарушением образования губных звуков, слабость жевательной мускулатуры, атрофия языка В легких случаях интеллект нормален В случаях одностороннего поражения пицевого нерва часто наблюдаются іеформацни ушного хряща, тугоухость или глухота Нередко имеют место и другие аномалии гипоплазия* нижней челюсти, стридор гортани, эпикантус, микрофтальм, синдактилия, изредка искривление стопы [674]

Синдром Moebius (II), paralysis oculomotoria recurrens, migraena ophthalmop- legica, paralysis oculomotoria periodica

Мёбиуса с—паралич глазодвигательного нерва у больных с периодической мигренью сильная головная боль, тошнота, рвота, офтальмодиния, отсутствие движений глаз, мидриаз Постепенно все симптомы исчезают, дольше всего держится мидриаз Данный с, очевидно, вызывается сдавлением нерва отечной тканью или переполненными сосудами

Синдром Moeller — Barlow, синдром Cheadle — Moeller — Barlow, morbus Cheadle— Moeller — Barlow, morbus Moeller, morbus Barlow, morbus Moel ler — Barlow, morbus Brinton, morbus Cheadle, scorbutus infantilis, rhachitis haemorrhagica

Moeller Julius Otto Ludwig (1819—1887), немецкий хирург,

Barlow Thomas (1845—1945), английский терапевт

Мёллера — Барлоу с — обозначение авитаминоза Су грудных детей и у детей раннего возраста преимущественно болеют дети в возрасте от 6 мес до полутора лет, беспокойство, плохое настроение, плохой аппетит, кровянистый насморк, кровоточивость десен, гематурия, отеки конечностей Рентгенологически — очаги просветления в метафизах, трещины, переломы После излечения долго сохраняются рентгенологические изменения в костях [516, 662]

Синдром Moeller — Hunter, glossitis Hunter, glossitis Moeller — Hunter, glossi tis exfoliativa, glossodynia

Moeller Julius Otto Ludwig (1819—1887), немецкий хирург, Hunter Willi am (1861—1937), английский врач

Мёллера — Хёнтера с—вторичный глоссит при В^-внтамино дефицитной анемии, спру или пеллагре гладкая блестящая поверхность языка в связи с атрофией сосочков, нередко маленькие пузырьки или эрозии на боковой поверхности или кончике языка, чувство жжения или боль в языке Упомянутые симптомы сочетаются с проявлениями основного заболевания

Синдром Moersch — Woltman, stiff-man syndrome (англ )

Moersch F P, американский врач, Woltman Henry William (род 1889), американский невропатолог

Мёрша — Вбльтмена с — неясного происхождения болезнь мышц, болезненная прогрессирующая скованность мускулатуры, начинающаяся в конечностях, затылке, плечах, а нередко и в туловище, через несколько дней (реже недель и месяцев) процесс охватывает другие мышцы, что в конечном итоге приводит к общей ригидности мускулатуры

Синдром Mohr, syndromus OFD Mohr О L , норвежский (?) врач

Мора с — аутосомно рецессивный вариант наследственного комплекса аномалий Папийон —Леаж — Псома (Papillon — Lёage—Psa ume) полисиндактилия больших пальцев ног, удвоение фаланг, синдактилия, брахидактилия, брахимезофалангия пятых пальцев ног, укороченный дольча тый, иногда расщепленный язык, высокое узкое небо, часто расщепление губ и неба, гипертелоризм, широкое основание носа, иногда утолщение и расщеп пе ние кончика носа, аплазия средних резцов, гипоплазия нижней челюсти В от дельных случаях наблюдаются экзематозные высыпания на коже, эпилепти формные судороги, тугоухость или глухота, обусловленная нарушениями про водимости звука Нередко смерть в раннем детском возрасте

Синдром Monakow, arteria chorioidea anterior-syndromus

Monakow Konstantin von (1853—1930), швейцарский невропатолог Монёкова с — разрыв или закупорка передней артерии

сосудистого сплетения либо ангионевротический отек в области

васкуляризации этого сосуда, контралатеральная гемиплегия, гемианестезия и гемианопсия

Синдром Moncrieff, синдром Moncrieff — Wilkonson

Moncrieff Alan Aird (1902—1971), английский педиатр.

Мбнкрифа с — триада наследственных аномалий (вероятно, аутосомно рецессивное наследование) гликозурия, грыжа диафрагмального отверстия, умственная отсталость Нередко также низкий рост, различные аномалии раз вития головного мозга Синдром Mondor, morbus Mondor

Mondor Henri (1885—1962), французский хирург

Мондбра с — воспаление поверхностных вен бокового отдела грудной клетки, незначительное чувство напряжения и повышенная чув ствительность в левой половине грудной клетки и в области передней под мышечной линии, на боковой стенке грудной клетки обнаруживается твердый тяж, при пальпации напоминающий катетер, подмышечные лимфатические уз лы припухают очень редко, после излечения зачастую — каузалгия в пораженной области Гинекотропизм [58, 92, 187].

Синдром Montandon, occlusio sphincteris oesophagi superioris myopathica passive

Montandon A, швейцарский оториноларинголог.

Монтандбна с — миопатическая закупорка верхнего отверстия пи- щ е в о д а частая и длительная дисфагия, постепенно нарастающая и приво дящая к кахексии, в более поздних стадиях пациент не в состоянии прогло тить даже жидкость, которая часто попадает в гортань Болезнь обычно начи нается после 40 лет, при эзофаюскопии выявляется только легкий или умеренный спазм сфинктера,' изменения слизистой оболочки отсутствуют.

Синдром Moore, migraena abdominalis, epilepsia abdominalis

Moore Matthew Thibaud (род 1901), американский психоневролог

Мура с — приступообразно усиленная моторика кишечника S результате раздражения головного мозга пароксизмальная, трудно локализуемая боль в животе, в продромальном периоде тошнота, рвота, понос, блед ность, урчание в животе, во время приступа клоническое подергивание муску латуры брюшного пресса, после приступа недомогание, сонливость На ЭЭГ - церебральная дисритмия

Синдром Morgagni, синдром Morgagni — Stewart — Morel, синдром Morgag пі — Morel — Stewart, синдром Stewart — Morel, синдром Greeg —Morel, era niopathia metabolica, hyperosteosis frontalis interna, craniopathia neuroendo crinica

Morgagni Giovanni Battista (1682—1771), итальянский анатом, хирург и патолог

Морганьи с — наследственное сочетание аномалий черепа с эндокринными нарушениями (аутосомно-доминантное наследование) триада симптомов — внутренний фронтальный гиперостоз, ожирение, вирилизм, гирсутизм Кроме того, нарушения сна и равновесия, головная боль, эпилепти- формные припадки, нарушение обмена углеводов со склонностью -к гипергликемии и гликозурии, часто приросшие ушные мочки, сросшиеся брови, пере- растяжнмые суставы, нередко развиваются язвы голени Предполагается tan же доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наспедование [40}

Синдром Morgagni —Adams — Stokes, синдром Adams — Stokes, сийдром Sto kes, morbus Adams — Stokes, синдром Spens, pouls lent Charcot (фр )

Morgagni Giovanni Battista (1682—1771), итальянский анатом, хирург и патолог, Adams Robert (1791—1875)

Stokes William (1804—1878), ирландские врачи

Морганьи — Адамса — Стокса с — приступообразные нарушения кровоснабжения мозга сердечно сосудистого происхождения внезапное бессознательное состояние, часто с эпичептиформными судорогами, до этого обычно плохое самочувствие, чувство давления в груди, головокружение

во время приступа выраженная брадикардия, пульс слабый, гипотония, блед «тсть и цианоз, брадикардия нередко сохраняется и после приступа На ЭКГ— во время приступа асистолия, затем нередко частичная или полная атриовентрикулярная блокада Иногда осложняется трепетанием желудочков, которое ведет к летальному исходу

Синдром Morrow — Brooke, keratosis follicularis contagiosa, keratosis follicu laris Morrow — Brooke.

Morrow Prince Albert (1846—1913), американский дерматолог, Brooke Henry Ambrose Grundy (1854 —1919), английский дерматолог.

Морроу—Брука с—разновидность фолликулярного гиперке р а т о з а (возможно, наследственного генеза) симметрично расположенные, ясно выступающие изолированные папулы (величиной с булавочную головку или несколько круинее), в центре папул темный стержень, который обычно легко выдавливается, локализуются преимущественно на конечностях, ягоди цах, ушах и туловище Нередко одновременно наблюдается лейкокератоз языка и слизистой оболочки губ [379, 687]

Синдром de Morsier, синдром Morsier

De Morsier Georges (род. 1894), швейцарский невропатолог и психиатр Де Морсьё с — комплекс сенсорных и моторных симпто мову больных с травмой головного мозга, при воспалении или опухоли диэн цефальной области или же в случаях интоксикации гемиплегия, уменьшение всех видов (зрительной, слуховой, обонятельной и вкусовой) чувствительности на стороне гемиплегии, гомолатеральное ослабление остеопериостальных, кожных рефлексов со слизистых оболочек, гомолатеральное отсутствие реф лексов стопы Кроме того, наблюдаются повышенная утомляемость, снижение памяти, раздражительность, чувство страха Нередки также нейровегетатив ные нарушения изменения ритма дыхания и сердечной деятельности, артери альная гипо- или гипертензия, ожирение

Синдром Morton (I), metatarsus syndromus, metatarsus atavicus, metatarsi) primus brevior

Morton Dudley J , американский хирург

Мортона с. — наследственная аномалия развития I плюс невой кости (возможно, аутосомно-доминантное наследование). укороче ние первой плюсневой кости, небольшая подвижность соответствующей ЄІІ области стопы, часто — дорсальное расположение сесамовндной косточки боль, припухлость, скованность и ограниченность движений стопы.

Синдром Morton (II), neuralgia Morion, metatarsalgia anterior.

Morton Thomas George (1835—1903), американский хирург Мортона с — сильная приступообразная боль в области головки IV (реже III или II) плюсневой кости ведущий симптом- боль, вынуждающая больного снимать обувь независимо от ситуации, боль удается спровоцировать надавливанием тупым предметом на III межплюсне вую область, под II и III плюсневыми костями образуются утолщения, II па лец — в положении дорсального сгибания, II плюсневая кость гипертрофиро вана; нередко — артротические остеофиты в области основания большого паль ца, реже симптомы обусловлены опухолью, сдавливающей подошвенные нервы стопы Гинекотропизм [812]

Синдром Morvan (I), myokymia, chorea Morvan, myoclonus multiplex fibrilla ris, cnorea fibrillaris

Morvan Augustin Marie (1819—1897), французский врач.

Морвёна с — разновидность миоклонии постепенное начало болезни С общей мышечной слабостью, диффузной болью или судорогами, позже — фибриллярное подергивание мускулатуры (преимущественно бедра и икронож ных мышц )и гиперкинезы. Чувство страха, подавленное настроение, плохой сон. Вегетативные сдвиги — сильное (иногда профузное) потоотделение, по стоянная влажность ладоней и стоп, эритема ладоней и стоп, акродиния, склонность к отекам; кожный ауд; учащенный пульс, исхудание, у мужчин

часто половое бессилие Данный с иногда наблюдается при различных инто кснкацнях, предполагается аутосомно-доминантное наследование Синдром Morvan (II), morbus Morvan, neuropalhia sensorla progressiva Infan tium.

Морвёна с — наследственная форма сирингомиелии у де тей (аутосомно-рецессивное наследование) болезнь начинается в раннем дет ском или в подростковом возрасте с постепенной потери чувствительности далее развивается выраженная картина сирингомиелии, которая сопровожда ется искривлением рук, возможно отпадение фаланги или всего пальца, пато логический процесс напоминает проказу

Синдром Morvan (III), neuropalhia sensoria radiculala hereditaria

Морвёна с — наследственная корешковая чувствительная н е в р о па ти я (аутосомно-доминантное наследование) снижение и постепенное исчезновение болевой, температурной и тактильной чувствительности на ниж них конечностях, трофические язвы голени, обычно симметричные Гистологически выявляется сморщивание и исчезновение ганглионарных клеток поясничных и крестцовых задних корешков Наблюдается преимущественно у взрос лых

Синдром Moschcowitz, morbus Moschcowitz, синдром Moschcowitz — Singer — Symmers, morbus Baehr —Schiffrin, microangiopathia thrombotica, purpura thrombotico-thrombocytopenica, thrombosis thrombocytopenica disseminata

Moschcowitz Elli (1879—1964), американский врач

Мошкбвиц с — разновидность тромботически-тромбоцито пенической пурпуры со злокачественным течением и периодическими симптомами выпадения функций ЦНС в продромальном периоде (несколько недель или месяцев) — слабость, усталость, отсутствие аппетита, похудание, бронхит, боль в суставах и мышцах, крапивница Болезнь начинается остро лихорадкой и помрачением сознания, кровоизлияниями различной локализации (в слизистую оболочку носа, десны, желудочно-кишечный тракт, гениталии, кожу, сетчатку) Постепенно развивается характерный симптомокомплекс тромбопеническая пурпура, гемолитическая анемия, преходящие симптомы со стороны нервной системы и лихорадка (иногда гиперпирексия) Кровь не постоянная тромбоцитопения, время кровотечения удлинено, время свертывания крови и протромбин в пределах нормы, ретракция кровяного сгустка удлинена, выраженные нормохромная и нормоцитарная анемия, анизоцитоа, пойкилоцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, осмотическая устойчивость эритроцитов нормальна Незначительная гемолитическая желтуха с увеличением непрямого билирубина в сыворотке крови Расстройства ЦНС парестезии, параличи, гемиплегия, апраксия, афазия, кло- ническое подергивание, помрачение сознания, делирий, галлюцинации и дру гие психические расстройства, кома, недержание мочи и кала Прогноз небла гоприятный Кратковременные ремиссии Обычно летальный исход в острой стадии в течение нескольких недель [238, 842]

Синдром Mouchet (I), синдром Albert Mouchet

Mouchet Albert (1869—?), французский хирург.

Мушё с — разновидность позднего паралича локтевого нер в а, в анамнезе — перелом медиального надмыщелка плечевой кости с сохранившейся дислокацией, развитие посттравматического вальгусного локтя (cubitus valgus), спустя 20 лет и более в результате либо перегрузки, либо неловкого движения наступает паралич локтевого нерва, когтеобразное поло жение пальцев, невозможность производить ульнарное сгибание кисти, отсут ствие движений мизинца, который находится в положении отведения, атрофия возвышения мизинца и нарушения чувствительности участков кожи, иннерви руемых локтевым нервом

Синдром Mouchet (II), синдром (Albert) Mouchet

Мушё с — наследственный септический некроз блока таранной кости (вероятно, аутосомно-доминантное наследование).

Синдром Mounier-Kuhn, megatrachea idiopathica, trachiectasia, tracheomegalia, tracheobronchomegalia

Mounier Kuhn P, французский оториноларинголог

Мунье Куна с — врожденная (возможно, наследственная) т р а х е о- бронхомегалия с дивертикулезом первые признаки болезни появляются в детстве или в подростковом возрасте, сильный кашель с обильным выделе нием мокроты, хроническая одышка, рецидивирующие пневмонии, реже спон тайный пневмоторакс При выслушивании — признаки бронхита и бронхоэкта тической болезни Бронхоскопия — значительное расширение просвета трахеи и бронхов, чрезмерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи Рентгенологически — трахеобронхомегалия с выпячиваниями различной вели чины, лучше всего выявляемыми при помощи бронхографии [17]

Синдром Mount, choreoathetosis familiaris paroxysmalis

Mount Lester Adran (род 1910), американский нейрохирург Маунта с — комплекс наследственных неврологических симптомов (аутосомно доминантное наследование) приступообразные хорео- атетоидные движения с торсионным спазмом, во время приступа сознание со хранено Приступ может быть спровоцирован алкоголем, кофе, курением, го лоданием и уста чостыо, он никогда не наступает во сне

Симптом Mount — Reback, dystonia paroxysmalis familiaris

Mount Lester Adran (род 1910), Reback S, американские нейрохирурги Маунта — Ребека с—наследственная мышечная дистония (ауто- сомно-доминаитное наследование) без потери сознания больные внезапно занимают положение, как при односторонней дистонии, судороги или гиперки незы отсутствуют Отдельные случаи наблюдались у больных рассеянным склерозом или гепатолентикулярной дегенерацией

Синдром Moynihan, alopecia epilepsia-oligophrenia-syndromus Moynihan E J, английский невропатолог

Мбйнихена с—комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) алопеция (волосы начинают расти только с 2—4-летнего возраста, оволосение скудное), судорожные припадки, задержка умственного развития, патология ЭЭГ

Синдром Mucha — Habermann, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, parapsoriasis acuta varioliformis

Mucha Viktor (1877—1933), австрийский дерматолог, Habermann R, немецкий дерматолог

Мухи — Хабермана с —■ разновидность лихеноидного питириа з а диффузные геморрагические узелки величиной с горошину (с изъязвлением в центре и воспалительной каймой), одновременно — маленькие депигмен- тированные папулы с запавшим центром, высыпания периодически появляются и исчезают Нередко наблюдается связь с менструальным циклом (премен- струальные эрупции) Предполагается наследственное происхождение данного с [872]

Синдром Muckie — Wells

Muckle Thomas J, английский педиатр, Wells Michael, английский врач Макла — Уэльса с—комплекс наследственных симптомов (ауто сомно-доминантное наследование) заболевание обычно начинается в молодом возрасте рецидивам^ озноба, общего недомогания и кратковременной сыпи, напоминающей крапивницу, дачее постепенно ухудшается слух до полной глухоты, развивается нефротический синдром (не всегда) Иногда также наблюдаются атрофия яичек, потеря полового влечения, глаукома, так называемая полая стопа Кровь гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, повышенная СОЭ, в поздних стадиях гиперазотемия Моча протеинурия, гиперамино ацидурия Смерть обычно наступает от хронической почечной недостаточности [352, 691].

Синдром MOUer — Metzger

Muller Johannes Karl (1899—1977), немецкий офтальмолог,

Мютлера — Метцгера с — офтальмологический и эндокрин ный симптомокомплекс гла)кома и гормональные расстройства ги пофиза с односторонними изменениями лица по типу акромегалии

Синдром Muller — Weiss, os naviculaie pedis malacia

Muller Walther (1888—⁵), немецкий хирург-ортопед, Weiss Konrad, авст рийский рентгенолог

Мюллера — Вёйса с — двустороннее размягчение ладьевидной кости стопы у взрослых, затрудненная ходьба, колющая боль на тыльной поверхности обеих стоп Рентгени лої мчески — контуры ладьевидной кости утолщены и деформированы, кость смещена кзади и медиально Часто также плоская стопа и другие аномалии с гопы Предполагается аутосомно-доминант ное наследование

Синдром Mumenthaler, syndromus ilioinguinalis

Mumenthaler A, Mumenthaler Marco (род 1925), швейцарский невропа толог.

Мументалеров с — симптомокомплекс у больных с компрессией под вздошно-пахового нерва боль и расстройство чувствительности в паху, боль в крестце, при сгибании и ротации в тазобедренном суставе боль уменьшается, гип- или анестезия кожи в области подвздошной кости, корня полового члена и мошонки [696]

Синдром Miinchhausen, neurosis Miinchhausen

Miinchhausen Karl Friedrich Hieronymus Freiherr von (1720—1797) — не мецкий барон, вошедший в поговорку как фантазер, сочинитель невероятных историй

Мюнхгаузена с — психоневротический симптомокомп леке пациенты обычно много путешествуют, а излагаемые ими истории заболеваний носят черты нарочитой драматичности и неправдоподобия В боль ницы они поступают часто с жапобами на острые болевые ощущения, ката строфические кровотечения, потери сознания и т п В анамнезе нередко уста навливают наклонность к злоупотреблению лекарственными средствами, пребы вание в психиатрических больницах и даже тюрьмах Некоторые авторы выде ляют несколько вариантов синдрома абдоминальный (характерны жалобы на поражение желудочно кишечного тракта и указания на многочисленные one рации), неврологический (преобладают обмороки, припадки, параличи и т п і и др В целом синдрому свойственно разнообразие проявлений заболеваний, имитируемых больными, что затрудняет диагностику Характерно также то, что выраженная нозофилия сочетается с отсутствием рентных установок Но зологическая принадлежность синдрома недостаточно выяснена [557, 618]

Синдром Munchmeyer, morbus Munchmeyer, osteoma multiplex intermusculare exosteosis luxurians, hyperplasia fascialis ossificans, fibrositis ossificans, myosi tis ossificans progressiva, myopathia osleoplastica, polyossificatio congenita progressiva, hyperplasia fascialis progressiva, fibrocellulitis ossificans multiplex progressiva

Munchmeyer Ernst (1846—1880), немецкий врач

Мюнхмейера с — прогрессирующий оссифицирующий миозит неравномерное, распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с туго- подвижностыо, ограничениями твижений и вынужденным положением тела в начале заболевания часто воспалительные изменения в мускулатуре с тесто образными инфильтратами и с воспалением кожи, образование синостозов а суставе большого пальца, межфаланговых суставах, в реберно-позвоночных и реже в других суставах Почти всегда — микродактилия, клинодактилия маленьких пальцев, экзостозы пяточной кости, большие пальцы стоп рано зани мают вальпсное положение Рентгенологически — очаги окостенения в мыш цах, бамбуковидный позвоночник Тугоподвижность грудной клетки и ограни чение подвижности позвоночника способствуют развитию сердечно? недостаточности, пневмоний, туберкулеза, тугоподвижность челюстей тормозиг нормальное принятие пищи и ускоряет исхудание. Незначительный андротро- пизм Заболевание часто начинается перед рождением или в раннем детском возрасте Иитеркуррентиые заболевания ухудшают прогноз В зрелом возрасте, когда заканчивается рост скелета, прекращается также окостенение мускулатуры Предполагается аутосомно-доминантное наследование

Синдром DeMyer, dysplasia craniometaphysaria, cranium bifidum occultum irontale hereditarium, median cleft face syndrome (англ), holoprosencephalia alobaris familiaris

DeMver William Erl (род 1924), американский невропатолог Демайера с — комплекс наследственных аномалий (аутосом но рецессивное наследование) ведущий признак — гипертелоризм Различают 3 типа Тип 1 граница волос на лбу напоминает латинскую букву V, отсутст вие кости в области лба, широкое расположение глаз (cranium bifidum occultum), расщепление хрящевой и костной частей носа, аплазия средней части верхней челюсти, широкое расщепление мягкого и твердого неба, верхней че люсти и верхней губы Тип 2 по сравнению с типом 1 менее выраженное рас щепление носа, несколько расщеплена также переносица, расщепления губ, челюстей и неба не наблюдается, иногда посередине лба образуются липомы Тип 3 в отличие от типов 1 и 2 cranium bifidum occultum не наблюдается, не выраженное расщепление носа (так называемый нос дога) При всех типах иногда наблюдается аплазия мозочистого тела мозга, клинодактн.іия, психо моторное развитие обычно нормальное

Синдром Myle — van Bogaert.

Van Bogaert Ludo — бельгийский невропатолог

Миля — ван Богарта с — наследственный симптомокомплекс у больных со спинномозговой и мозжечково-оливарной дегенерацией атаксия, миоклоническая эпилепсия, арахнодактилия и олигофрения

Синдром Naegeli, thrombopathia Naegeli

Naegeli Otto (1871—1938), швейцарский гематолог

Нёгели с — наследственная аномалия функции тромбоци тарной системы (аутосомно доминантное наследование) кровоизлия ния в кожу и слизистые оболочки, нередки кровотечения из мочеполовых путей, селезенка не увеличена Количество тромбоцитов нормально, наблюдаются дегенеративные формы и анизоцитоз, расстройства агнютинации тромбо цитов, время кровотечения и ретракции кровяного сгустка значительно удли нено, время свертывания крови нормально Симптом Кончаловского — Румпе ля — Лееде положительный На тромбоэластограмме — значительное снижение эластичности тромбов Генетический дефект, возможно, заключается в нару шении образования комплексов магния с аденозинтрифосфатом^ энзимный состав тромбоцитов нормальный

Синдром Naffziger синдром Adson, синдром Adson — Coffey, синдром Nonne, синдром Coote — Hunauld, syndromus scalenus anticus, синдром Haven, scale nus-syndiomus

Naffziger Howard Christian (1884—1961), американский хирург Наффцигера с — нейроваскулярный симптомокомплекс у больных с шейными ребрами в результате сдавления нервно со судистого пучка, над ключицей пальпируется твердое выпячивание шириной в палец, над которым хорошо чувствуется пульсация подключичной артерии, боль в области шейных позвонков с рефлекторной контрактурой шейной мус кулатуры, сильная боль в плече при внезапном движении головы или руки, парестезии или гипестезия ульнарных пальцев, на пораженной стороне сниже но артериячьное давление венозный застой, если больной поднимает больную руку и наклоняет голову на ее сторону, исчезает пульс Рентгеночогически — видны шейные ребра иногда спондилоартроз, который тоже может вызвать данный симптомокомплекс

Синдром Nager — de Reynier, dysosteosis mandibuiaris

Nager Felix R (1877—1959), швейцарский врач, de Reynier J P, швейцарский врач (?)

Нажё — де Рейньё с — разновидность наследственного мандибулярного дизостоза (возможно, аутосомно-доминантное наследова ние) антнмонголоидные глазные щели, дисплазия ушных раковин, тноплазия иетви нижней челюсти и височно челюстного сустава Иногда наблюдаются односторонние формы

Синдром Nance.

Nance Walter Elmore (род 1933) американский генетик и терапевт Нёнса с — разновидность наследственных аномалий среднего и внутреннего уха (сцепленное с X хромосомой, возможно, рецессивное насле дование) врожденная глухота, приводящая в большинстве случаев к глухо немоте, нарушения звукопроводимости и вестибулярные расстройства, клини ческие симптомы обусловлены фиксацией основания стремени в среднем vxr и аномалиями развития улитки внутреннего уха Болеют только представители мужского пола

Синдром Nebecourt

ИеЬёсоиН J Р , французский врач (?)

Небекура с — триада врожденных эндокринных аномалий са харный диабет, гипофизарный карликовый рост, инфантильные гениталии

Синдром van Neck, morbus van Neck, morbus van Neck — Odelberg, синдром Odelberg, morbus Odelberg, osteochondritis ischiopubica, osteochondropathia ischiopubica

Van Neck M , бельгийский хирург (?)

Ван Нёка с —наследственный асептический некроз эпифиз? в области лобкового сращения (возможно, аутосомно доминантное наследова ние) болезнь проявляется в возрасте 6—10 лет, болеют преимущественно мальчики боль в бедрах или в паху, болезненные отведение, приведение и ротацйя, нередко рефлекторная хромота; часто боль в области лобкового сра щения При ректальном исследовании обнаруживают болезненную припухлость в области ветвей лобковой кости Изредка незначительная лихорадка СОЭ обычно нормальна, в крови относительный лимфоцитоз Рентгенологически — круглый инфильтрат в области седалищно-лобкового синхондроза Пациенты обычно с выраженным ожирением

Синдром Neel — Rusk.

Neel James van Gundia (род 1915), Rusk Malcolm L, американские гене

тики

Нила — Раска с — разновидность наследственной полидакти лии ног (вероятно, аутосомно доминантное наследование) удвоение II плюсневой кости с образованием экзостозов, укорочение V плюсневой кости hallux valgus, неправильное расположение II, III и IV пальцев ноги; изредка- камптолактилия V па 'іьца ноги Все изменения двусторонние

Синдром Nelson (I) (1958)

Nelson Don Harry (род 1925), американский эндокринолог.

Нёльсона с — проявления хромофобной опухоли гипофиза, раз вившейся после двусторонней адреналэктомии (по поводу синдрома Кушинга) ожирение, лунообразное лицо, аменорея, гипертрихоз (у женщин), артериа іь ная гипертония, полицитемия, мышечная слабость, истончение и прогрессирую щая пигментация кожи В крови увеличено содержание АКТГ, часто повы шается содержание катехоламинов На рентгенограмме черепа — изменения турецкого седла, характерные для опухоли гипофиза Наблюдается примерно у 10% оперированных больных [404а, 702а]

Синдром Nelson (II), ridges-off-the-end-syndrome (англ)

Нёльсона с — наследственная аномалия кожи (аутосомно- доминантное наследование) отсутствие кожных гребешков над сосочками собственно кожи ладоней и подошв на кончиках пальцев, в норме дающих харак терные отпечатки пальцев

Синдром Netherton, morbus Netherton, erythroderma ichthyosiforme congenitum trichorrhexis syndromus, bamboo hair (англ )

Netherton Earl W, американский дерматолог

Нёзертона с—наследственные аномалии кожи (аутосомно рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) су хая ихтиозоподобная эритродермия туловища и конечностей, выраженные сухость и ломкость волос, бровей и ресниц, волосы достигают длины только

3— 4 см и ломаются, нередко крапивница и ангионевротический отек В моче увеличенное содержание аргининянтарной кислоты При микроскопическом исследовании выявляются узловатые утолщения, образующие пояса (волос напоминают бамбук)

Синдром Nettleship, urticaria pigmentosa, urticaria xanthelasmoidea, morbus Nettleship

Nettleship Edward (1845—1913), английский дерматолог Нёттлшипа с — разновидность доброкачественного ре г и к у л е з а, клинически напоминающего пигментную крапивницу уртикар- ные или ксантелазмоидные высыпания величиной от булавочной головки до боба в различных частях тела, центр и кайма элемента сыпи пигментированы, подобные высыпания отмечаются также на слизистых оболочках полости рта, в том числе щек и губ В крови лимфоцитоз, вторичная анемия, иногда умень шена толерантность плазмы к гепарину, а также удлинено время свертывания и кровотечения, снижена устойчивость капилляров Кроме того, наблюдаются остеопороз, остеосклероз, гепатоспленомегалия Гистологически в коже вокруг элементов сыпи обнаруживается много тучных клеток Возможно аутосомно доминантное наследование [703]

Синдром Neuhauser — Berenberg, chalasia cardiooesophagica

Neuhauser Edward Blaine Duncan (род 1908), американский рентгенолог. Berenberg William (род 1915), американский педиатр

Нёйгаузера — Бёренберга с —расслабление сфинктеров кардиального отдела желудка у грудных детей частое срыгивание пищи, рвота Рентгенологически — расширение нижней части пищевода, а также желудочно пищеводный рефлюкс во время дыхания и при надавливании на стенку живота

Синдром Neumann (I), pemphigus vegetans, pemphigus papillaris, condyloma tosis pemphigoides maligna, erythema bullosum vegetans, pemphigus framboe sioides

Neumann Isidor (1832—1906), австрийский дерматолог Нёймана с — разновидность пузырчатки спонтанно образуются пузыри на слизистой оболочке рта и гениталий, в подмышечных впадинах пузыри быстро изъязвляются и перекрываются папилломатозными массами грануляционной ткани Часто благоприятное течение болезни с продолжительными ремиссиями

Синдром Neumann (II), epulis congenita, epulis connatalis, myoblastoma con genitum neonatorum

Neumann Ernst (1843—1918), немецкий патолог

Нёймана с — доброкачественные опухоли десен у детей грудного возраста, множественные безболезненные выпячивания вдоль краев челюстей, через которые часто прорастают молочные зубы с дефектной эма лью Болезнь врожденная, выраженный гинекотропизм Синдром Neurath — Cushing

Cushing Harvey William (1869—1939), американский нейрохирург Нёйрата — Кушинга с — сочетание адипозогенитальной диет рофии и гигантизма

Синдром Nevin, encephalopathia praesenilis spongiosa, atrophia cerebralis spon giformis

Nevin Samuel, английский невропатолог

Нёвина с — неясного генеза пресен ильная энцефалопатия симптомы обычно появляются в возрасте между 50 и 70 годами, прогрессирующие расстройства зрения вплоть до полной слепоты, паралич движений, расстройства речи, мозжечковые симптомы, снижение интеллекта, приступы миоклонических судорог Гистологически обнаруживается атрофия мозго вых клеток с образованием губчатых структур в астроглии

Синдром Nichamin, morbus Nichamin, polycythaemia congenitalis familiaris

Nichamin S В , французский врач

Нишамёна с — редкая наследственная пол и ц и тем и я (воз можно, аутосомно-рецессивное наследование) с рождения интенсивный красно вато-синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек, сердечно-сосудистые, рес пираторные или неврологические нарушения отсутствуют, селезенка и печень не увеличены, развитие ребенка протекает нормально Кровь эритроцитоз (55 10⁵—75 I0⁵ в 1 мкл крови) Костный мозг нормальное кроветворение

Синдром Nicolas — Moutot — Charlet, epidermolysis bullosa dystrophica ulcero vegetans

Nicolas Joseph Franz (1868—?), Moutot H Franz, Charlet H, французские дерматологи

Никола — Мутб — Шарле с — разновидность наследственного б у л л е з ного эп и дермолиза (возможно, аутосомно рецессивное наследование) заболевание проявляется при рождении или до пубертатного возраста, в по следнем счучае длительно персистируют акне, после внезапно возникающего зуда, боли и жжения развиваются пузыри, относительно большие, с геморра гическим содержимым, после разрыва пузыря остается кожный дефект (с пре обладанием пролнферативно язвенного процесса), который постепенно зажи вает рубцеванием [704]

Синдром Nicolau, embolia cutis medicamentosa, dermatitis livedoides, syndro mus livedoido-paralyticus, синдром Nicolau — Hoigne

Nicolau S G , французский врач

Николау с — симптомокомплекс осложнений после внутриар териального введения депо-пенициллина или других препаратов с к р и сталлической структурой внезапная ишемия на месте инъекции, разви тие болезненных синюшных неравномерных пятен с последующим образовани ем пузырей и некрозом, в отдельных случаях развивается вялый паралич ко нечности, в артерию которой был введен препарат, в редких случаях — попе речный паралич В качестве отдаленных осложнений наблюдаются макрогема турия и кровавый стул В крови — лейкоцитоз До настоящего времени случаи отмечены только в детской практике

Синдром Nielsen (I), dystrophia brevicollis congenita, синдром Ullrich — Мі elsen

Nielsen Hermann (1882—1960), датский врач

Нйльсена с — сочетание множественных наследственных анома л и й (аутосомно доминантное наследование) двусторонние шейные летательные перепонки (птеригии), летательные перепонки суставов, лимфангиэктати- ческий отек поверхности кистей рук и стоп, син-, клино или камптодактилия, птоз век, косоглазие, паралич лицевого нерва, дискрания (гипертелоризм, вы сокое небо, углубленные impressiones digitatae), гипоплазия нижней челюсти гиперэластичная и легко ранимая кожа Суставы перерастяжимые, их сгиба нию мешают птеригии Расстройства роста и окостенения. Аномалии ушных хрящей, позвонков (короткая шея, ограниченная подвижность позвоночника в шейной области) Рентгенологически — полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щели, шейные ребра и т п) Дефекты ин теллекта

Синдром Nielsen (II).

Nielsen Johannes Maagard (род 1890), американский невропатолог и пси хиатр

Нйльсена с — надпочечниковая недостаточность после чрезмерной физической нагрузки выраженная слабость, физическое истощение,

психомоторное беспокойство, фасцикулярные подергивания мускулатуры, эйфория Прогноз благоприятный, симптомы исчезают после отдыха Синдром Niemann — Pick, morbus Niemann — Pick, sphingomyelinosis, lipoid- histiocytosis, phosphatidosis

Niemann Albert (1880—1921), немецкий педиатр, Pick Ludwig (1868— 1935), немецкий патолог

Нймана — Пика с — генерализованный наследственный фосфатид- тезаурисмоз в раннем детском возрасте (аутосомно-рецессивное насле дование) большая печень, увеличенные селезенка, пимфатическне узлы, асцит, коричневато желтая кожа, монголоидный вид (не всегда), прогрессирующее до выраженной кахексии исхудание, изредка изменения глазного дна — цере бромакулярная дегенерация, в области желтого пятна — вишнево красное пят но. В периферической крови (редко), костном мозге, печени, селезенке и ЛИМ фатических узлах (часто) обнаруживаются большие гранулированные и вакуо лиаированные клетки, дающие положительную реакцию на фосфатиды В пораженных органах увеличено количество сфингомиелнна Неврологические отклонения — нарушения зрения и слуха, легкая мышечная ригидность, олигофрения В нервной ткани накапливается гангчиозид, который способствует развитию амавротической идиотии Накопление фосфатидов в межуточной ткани легких вызызает рентгенологически обнаруживаемые изменения (мили- арная картина) Часто — сочетание с другими аномалиями Обычно болезнь начинается в первые месяцы жизни, летальный исход — в первые годы жизни Чаще наблюдается у представителей семитических народов [294]

Синдром Nierhoff — Hub пег.

Nierhoff Н, немецкий педиатр, HUbner Otto, немецкий патолог Нйрхофа — Хйбнера с — вариант наследственного энхондраль ного метаэпифизарного дизостоза (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) микромелия у новорожденного с нормальной длиной тела, при ступы выраженных судорог уже в первые дни жизни, состав ликвора нормальный, гиперазотемия Рентгенологически — нарушения развития метаэпи- физарных частей трубчатых костей, позвонков, ребер, аномалий лица не наблюдается Летальный исход в первые недели жизни [707]

Синдром Nievergelt, синдром Nievergelt — Pearlman, синдром Nievergelt — Erb *

Nievergelt Kurt, швейцарский хирург ортопед

Нйфергельта с — редкие наследственные аномалии скелета (аутосомно доминантное наследование) дисплазия локтевого сустава с радио ульнарным синостозом, вывих или подвывих головки лучевой кости и локте вой кости, дисплазия голени, Х-образные ноги, удлиненная малоберцовая кость, синостоз предплюсневых костей, деформация больших пальцев стоп Андротропизм

Синдром Noack, acrocephalopolysyndactylia, ACPS I Noack M , немецкий педиатр

Ноака с — разновидность наследственных акроцефалосин дактилий (аутосомно-доминантное наследование) акроцефалия, полисин дактилия, сильно утолщены кончики больших пальцев рук и ног, дисплазия лица, интеллект нормальный

Синдром Nockemann.

Nockemann Paul Ferdinand (род 1929), немецкий хирург (ФРГ)

Нбккемана с — сочетание наследственных а н о матий (вероят но, аутосомно-доминантное наследование) болезнь проявляется в возрасте 2—4 лет с развития ладонного и подошвенного кератоза, образование бородавчатых утолщений на тыльных поверхностях кистей, локтей и коленей В ре зультате продолжительного механического воздействия (например, давление) пій после ранения подобные элементы могут развиться и на других частях тела, к концу первых 10 лет жизни постепенно возникают углубляющиеся круговые безболезненные борозды по середине V, а затем II, III и'IV пальцев

а около основания больших пальцев рук п ног Тугоухость, вызванная аномалиями внутреннего уха, обусловливает развитие глухонемоты Синдром Nonne — Міігоу, синдром Meige, morbus Meige, синдром Meige — Milroy, morbus Nonne — Milroy, trophoedema chronicum, elephantiasis arabum congenita, elephantiasis congenita hereditaria, trophoneurosis, oedema heredita rium, pseudoelephantiasis neu'oailhritica

Nonne Max (1861—1959), немецкий невропатолог, Milroy William Forsyth (1855—1942), американский терапевт

Нонне — Мйлроя с — хронический наследственный трофический отек (аутосомно-доминантное наследование) бледный или синюшной окрас ки твердый безболезненный отек голеней, низкий рост, инфантилизм, гипоге- ниталнзм, умственная и физическая отсталость (не во всех случаях), ожирение, наблюдаются также акромикрия, Х-образные ноги и стопы, торакальный кифоз, мышечная слабость Часто — трофические язвы и вторичная инфекция в области отеков В редких случаях — шейные летательные перепонки. Кровь гипопротеинемия Кал содержит большое количество альбуминов [95, 117, 233, 361]

Синдром Noonan, pseudo-Ullrich — Turner syndromus, male Turner syndrome (англ.), male Ullrich syndrome (аигл )

Noonan Jacqueline Anne (род 1928), американский детский кардиолог Нунан с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно- доминантное наследование) стеноз клапанов легочной артерии, низкий рост, гипертелоризм. птоз век, оттопыренные уши, эпикантус, крипторхизм, диастаз прямых мышц живота, деформации скелета (spina bifida, pectus excavatum и др), умственная отсталость, андротропизм Некоторые авторы предполага ют доминантное, сцепленное с X хромосомой наследование [362, 625, 709]

Синдром Norman — Wood

Norman R M , Wood N , американские психиатры

Нормана — Вуда с—разновидность наследственной ама врот и ческой идиотии (аутосомно рецессивное наследование) выраженная микроцефалия с тяжелыми повреждениями мозга, внеклеточные отло жения холестерина, лнпоидная дегенерация сетчатки, амавротическая идиотия

Синдром Norrie — Warburg, morbus Norrie, синдром Heine — Norrie, atrophia bulborum hereditaria, pseudoglioma congenitum, degeneratio oculoacusticocereb ralis

Norrie Gordon (1855—?), датский офтальмолог

Норри — Варбурга с—наследственная псевдоглиома сетчатки (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) опухоль сетчатки, слепота, позже развивается двусторонняя глухота, значительная задержка умственного развития (олигофрения) Глазное дно в грудном воз расте за прозрачными светопреломляющими средами обнаруживаются белые или желтоватые мембраны (с сосудами или без них), с которыми связаны удлиненные выросты реснитчатого тела, сравнительно быстро развивается осложненная катаракта, атрофия глазного яблока и дегенерация роговицы Андротропизм, представители женского пола шрают роль носителя

Синдром Nothnagei

Nothnagel Hermann (1841—1905), австрийский терапевт и невропатолог Нотнагеля с — сочетание паралича глазных мышц с церебральной атаксией, гомолатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатеральная гемиатаксия Наблюдается преимущественно у боль ных с опухолями в области четверохолмия, оказывающими давление в дорсальном направлении

Синдром Nygaard — Brown, thrombophilia essentialis, morbus Nygaard — Brown

Nygaard Kaare K, Brown George E, американские врачи Нйгарда — Брауна с — артериальные тромбозы неясной этиоло гии перемежающаяся хромота в связи с очень сильными болями в икроножных мышцах, признаки тромбозов артерий нижних конечностей, повышенное содержание глобулинов и фибриногена в сыворотке крови, укороченное время свертывания и кровотечения, протромбиновый индекс нормальный Болезнь осложняется гематурией, гангреной конечностей, сосудистым коллапсом Болеют преимущественно люди '’реднего и пожилого возраста

Синдром Obal, amblyopia nutritiva, camp eyes (англ )

Obal Adalbert, немецкий офтальмолог

Обаля с — тяжелые расстройства зрения у людей после длительного голодания алиментарный отек, дистрофия ногтей и волос, поли неврит, припухание околоушных желез, ухудшение зрения, блефарит, конъюнктивит, кератит, большие центральные скотомы, андротропизм [715]

Синдром Oberling, reticulosarcomatosis

бберлинга с —саркома ретикулоэндотелиального происхождения увели ценные лимфатические узлы (преимущественно на шее), лихорадка, гепато- спленомегалия, повышенная СОЭ, умеренное малокровие, лейкоцитоз, лнмфопе- ния, ранние метастазы в различных органах Течение болезни быстрое, напоминает лимфосаркоматоз, имеет летальный исход

Синдром Obrinsky, синдром Frohlich (II), prune belly syndrome (англ)

Obrinsky William (род 1913), американский педиатр

ббринского с — наследственная аплазия мышц передней брюшной стенки (аутосомно доминантное, возможно также — рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) частичная или полная аплазия мускулатуры живота (чаше всего поражаются поперечная и наружная и внутренняя косые мышцы), увеличенный живот, через тонкую вялую брюшную стенку хорошо прощупываются все органы брюшной полости, щелевидный пупок, увеличение и расширение мочевого пузыря в связи с закрытием его шейки, гидроуретер и гидронефроз, крипторхизм часто также деформации грудной клетки, по звоночника и стоп, реже — олигофрения [718]

Синдром Ockerntan, mannosidosis

Ockerman Р А, английский врач

Окермана с—комплекс наследственных аномалий (аутосомно рецессивное наследование) повышенная восприимчивость к инфекциям, грубое телосложение с крупным скелетом, высокий рост, макроглоссия, плоский нос, большие оттопыренные уши, редкие зубы, крупная голова, большие кисти и стопы, невыраженная гепатоспленомегалия, мышечная гипотония, нередко — поясничный кифоз (вместо лордоза), различные аномалии скелета, выявляемые при помощи рентгенопогического обследования, расширение желудочков мозга, помутнения хрусталика, гипогаммаглобулинемия, вакуолизированные лимфоциты в костном мозге и в периферической крови

Генетический дефект заключается в отсутствии печеночного фермента — А и В формы альфа маннозидазы

Синдром O’Connor.

О’Коннора с — спонтанный, вероятно, наследственный асептический некроз эпифиза локтевого отростка (возможно, аутосомно-доми нантное наследование)

Синдром Ogilvie, pseudoobstructio coli

Ogilvie Heneage (1887—1971), английский хирург

Огйлвн с — картина ложной закупорки толстого кишечника в результате расстройств симпатической иннервации увеличенный живот, расширенная толстая кишка, исхудание, запоры Патологические изменения в толстом кишечнике не обнаруживаются, обычно наблюдается при злокачествен ных опухолях различной другой локализации, дающих метастазы в симпатические ганглии

Синдром Oguchi, morbus Oguchi, hemeralopia congenitalis

Oguchi Chuta (1875—1945), японский офтальмолог

Огучи с—наследственная гемералопия (аутосомно рецессив ное наследование) резко сниженная адаптационная способность глаз к сумер кам, в сумерках почти полная слепота, бледно сероватые или желтоватые пятна на глазном дне, по периферии сетчатки сосуды с темным оттенком, по ложительный симптом Мизуо Нарушения не прогрессируют [593]

Синдром Ohlsson

Ohlsson Lave, шведский терапевт

Олсона с —наследственное сочетание аномалий органов с л у ха, зрения и почек (вероятно, аутосомно рецессивное наследование) выраженная близорукость с типичным для нее глазным дном, скюнность к рецидивирующим отитам, признаки хронической нефропатии — протеинурия ннтермиттирующая микрогематурия, гипераминоацидурия — увеличено содер жание аланина, глутаминовой кислоты и гистидина в моче Предполагается также возможность аутосомно-доминантного наследования ^

Синдром Oljenick

Ольёника с - окципитализация I шейного позвонка, сопровож дающаяся прогрессирующей мозжечковой атаксией и расстройствами циркуля ции спинномозговой жидкости

Синдром Olhagen.— Liljestrand.

Olhagen Borje (род 1911), Liljestrand Ake, шведские терапевты

Ольхагена — Лйльестранда с — изолированное увеличение СОЭ бе< клинических проявлений повышенная СОЭ в течение нескольких лет или деся тнлетий, часто наблюдается один из следующих лабораторных признаков — гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, гипербеталипопротеинемия с гиперфибриногенемией, парапротеинемия Выраженный гинекотропизм Про гноз благоприятный

Синдром Ollendorff-Curth, pseudoacanthosis nigricans

Ollendorff Curth Helene, немецкий врач

Оллендорф-Курт с — разновидность наследственного доброкачественно протекающего acanthosis nigricans iuvenilis (аутосомно- доминантное наследование) встречается преимущественно у женщин с лока лизацией в подмышечных впадинах, паху и на боковых поверхностях шеи в виде папулезных скоплений, папулы неровные, буроватые, иногда сочетается с телеангиэктазиями

Синдром Oilier, morbus Oilier, dyschondroplasia Oilier, chondroplasia Oilier, hemichondrodysplasia

Oilier Louis Xavier Eduard Leopold (1830—1900), французский хирург

Ольё с — врожденные нарушения развития хрящей односторонняя задержка роста конечностей, укороченные конечности внешне не деформированы, безболезненны Рентіенологически — укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы Прея- полагается аутосомно-доминантное наследование Сочетание с множественными венозными гемангиомами известно под названием синдрома Мафф>ччи (Maffucci) [156, 265, 281]

Синдром Ombrddanne, syndrome de paleur et hyperth^rmie posL^ratoire (франц)

Ombredanne Louis (1871—1956), Французский детский хирург и ортопед

Омбреданна с — неспецифическая ответная реакция организма грудных детей и детей первых лет жизни на оперативное вмешатель ство, спустя 6—10 ч после операции — резкий подъем температуры, блед ность, потоотделение, выраженные тахикардия и одышка, іипотония, апатии возможен летальный исход В крови — уменьшение щелочного резерва Нерел ко — ацетонурия

Синдром Opalski (I), hemianalgesia alternans subbulbaris, syndromus subbul baris.

Opalski Adam (1897—1963), польский невропатолог

Опйльского с — спмптомокоплекс закупорки спинномозговых ветвей задней спинномозговой артерии снижение всех видов чувствитель ности лица, альтернирующая болевая и температурная гипестезия тела и конечностей Наблюдаются также гомолатеральный симптом Горнера, пирамид ные парезы и атаксии Клинические проявления синдрома обусловлены гипо ксемическим повреждением оливы [559]

Синдром Opalski (II), diencephalopathia

Опйльского с — симптомокомплекс очаговых повреждений г и поталамуса сердцебиение, кратковременная гипертония, чувство давле ния в животе, urina spastica, пароксизмальные расстройства аккомодации, рит мичное мерцание в поле зрения, лабиринтарные расстройства (головокруже ние), общее недомогание нередко — страх смерти

Синдром Opi^c, splenomegalia thrombophlebitica, libroadenia lienis, splenomega lia congestiva

Opitz Hans (1888—^э), немецкий педиатр

Опица с — проявления различных нарушений кровообраще ния в селезенке, в начале заболевания обычно кровотечение из жел> дочно-кишечного тракта, кровоизлияния в кож> и слизистые, увеличение пе чени и селезенки Кровь — анемия, лейкопения, тромбоцитопения Рентгеноло гически — иногда выявляются варикозно расширенные вены пищевода Основ ными причинами являются опухоль и пи ее метастазы, травмы, воспаление и другие факторы, затрудняющие отток крови по селезеночным венам Синдром Oppenheim, morbus Oppenheim, myasthenia congenita, amyotonia con genita

Oppenheim Hermann (1858—1919), немецкий невропатолог

Ойпенгейма с — наследственные нарушения развития двигатель ных клеток передних рогов спинного мозга с мышечной слабостью (вероятно, аутосомно рецессивное наследование) симметричная атония или гипотония мышц туловища и конечностей (преимущественно нижних), ослаб ленные сухожильные и периостальные рефлексы, умеренная атрофия мускула туры Прогрессирования расстройств обычно не происходит Болезнь часто начинается внутриутробно, снижена креатининовая толерантность Выражен ный андротропизм [165]

Синдром Oppenheim — Urbach, necrobiosis lipoidica, dermatitis atrophicans maculosa lipoides diabetica necrobiosis lipoides diabetica

Oppenheim Maurice (1876—1949), австрийский дерматолог, Urbach Erich (1893—1946), австрийский дерматолог и аплерголог

Оппенгейма - Урбаха с—генерализованный атрофический дерматоз с липодистрофией у больных диабетом отдельные или множественные, слегка блестящие папулы, постепенно превращающиеся в резко отграниченные бляшки с желтоватым центром и красной или синевато-фиолетовой каймой, центр бляшек позже атрофируется, становятся видимыми телеангиэктазни Подоб ные элементы могут появляться также на слизистых оболочках полости рта и глотки Местами возникают круглые подкожные образования диаметром в несколько сантиметров Обычно наблюдается при .сахарном диабете, преиму щественно у женщин [722, 863]

Синдром Ormond, синдром Albarran — Ormond, morbus Ormond, fascitis Ge rota, fibrosis retroperitonealis, retroperitonitis chronica idiopathica, pericystitis plastica, liposclerr^is periureteralis

Ormond John, американский уролог

Орменда с — прогрессирующая закупорка одного или обоих моче точников в связи с пролиферацией и склерозом окружающей ткани в ре зультате воспа пения и пи обменных нарушений задержка мочи в мочеточни ках или в почечных лоханках, боль в поясничной области, астения, повышен- ная температура, понос, пиечоэктазия, отек, признаки почечной недостаточно сти, анурия Болеют преимущественно мужчины (2 1) в возрасте 40—60 лет

Синдром Ortner, dyspragia inlestinalis arlei ioscleioiica, dyspragia abdominaiis angiosclerotica, angina abdominaiis, pscudothiombosis mesenterica Ortner Norbert, австрийский терапевт

Ортнера с — интермиттирующая ишемия органов брюшной полости у бочьных с облитерирующим атеросклерозом мезентериальных сосудов или (реже) — при их тромбозе приступообразная боль в животе, преимущественно в области пупка или р подложечной области, появляющаяся после еды или физической нагрузки, чувство полноты, отрыжка, метеоризм, запоры пароксизмальная одышка Болезнь наблюдается в старческом возрасте

Синдром Osgood — Schlatter, morbus Schlatter, синдром Schlatter, apophysitis tibialis adoiescentium, periosteitis tuberositatis tibiae, morbus Osgood, morbus Lannelongue

Osgood Robert Bayley (1873—1956), американский ортопед и хирург Schlatter Carl (1864—1934), швейцарский хирург

Осгуда — Шлаттера с — наследственный спонтанный асептический н е- к р о з бугристости большеберцовой кости (аутосомно-доминантное наследование) сильная боль от надавливания и после нагрузки в области бугристости большеберцовой кости, хроническое течение Рентгенологически — очаги остеопороза и деструкция Чаще всего болеют подростки [157]

Синдром Osier, синдром Rendu — Osier, morbus Osier, синдром Rendu — Weber—Osier, teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, angioma haemorrhagi- cum hereditarium

Osier William (1849—1919), англо американский терапевт Ослера с — множественные наследственные телеангиэкта з и и кожи и слизистых (аутосомно-доминантное наследование) телеангиэкта зии локализуются преимущественно на губах и слизистой носа, множественные ангиомы кожи и слизистых, часто кровотечения из носа, нередко кровохарканье, кровавая рвота и гематурия; обычно развивается вторичная постгемор- рагическая анемия, нередко гепатомегалия с последующим циррозом печени [59, 203, 867]

Синдром Ostrum — Furst, синдром Furst — Ostrum

Ostrum Hermann W, американский рентгенолог, Furst William, американский ортопед

Острума — Фёрста с — комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) синостоз шейных позвонков, платибазия и высокое расположение лопаток, иногда наблюдается также легкий парез лицевого нерва слева, отсутствие ассоциированных движений ле вой руки, повышение рефлекса дгуглавой мышцы плеча слева и его отсутствие справа

Синдром Ota, naevus Ota, naevus fusco caeruleus ophthalmomaxillaris, mela nocytosis oculodermalis, phacomatosis Ota — Sato, melanosis bulbi Ota M 1 Yasudac, японский офтальмолог

Оты с—насчедственные односторонние родимые пятна в обча сти иннервации тройничного нерва темно-коричневая пигмеи тация, распространяющаяся также на глаза (конъюнктивы, склеры, радужная оболочка), групповые пигментные родимые пятна в области, иннервируемой I и II ветвями тройничного нерва, гинекотропизм

Синдром Owren (I), parahaemophilia, parahaemophilia Owren, hypoprothrombi- naemia, morbus Owren

Owren Paul Amor (род 1905), норвежский терапевт

Оврена с — задержка I фазы свертывания крови в результате отсутствия фактора Оврена (V фактора) хронические кровоизлияния в кожу и счизистые обо точки, время свертывания и ьремя кровотечения удлинено, количество тромбоцитов и время ретракции кровяною сгустка нормальны Синдром имеет наследственный характер (аутосомно рецессивное наследование)

Синдром О wren (II), crisis Owren

Оврена с — инфекционно-аллергическое апластическое состоя ние костного мозга болезнь начинается остро — высокая температура, озноб, рвота, головная боль, катар верхних дыхательных путей, увеличение селезенки, нередко анафилактоидная пурпура Кровь выраженная анемия, сфероцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, прогрессирующее уменьшение числа ретикулоцитов, в сывортке резко уменьшено содержание железа Костный мозг уменьшение числа или полное исчезновение эритробластов, мегакарно- цитоз, миелобластоз, промиелоцитоз Наблюдается преимущественно у детей, подростков и в молодом возрасте, чаще — при наличии предшествующей ане мии различного генеза Прогноз благоприятный

Синдром Page, diencephalosis

Page Irvine Heinly (род 1901), американский терапевт Пейджа с — диэнцефальная форма ювенильной гипертонии нестабильная ювенильная гипертензия, периодически на груди появляются красные пятна с неровными краями, нередко в этой области наблюдается ги пергидроз Часто — у величеная щитовидная железа, несколько повышен основ ной обмен Струмэктомия не дает эффекта Выраженный гинекотропизм

Синдром Paget, morbus Paget, osteitis deformans Paget, scleromalacia multi plex, osteodystrophia fibrosa localisata, osteodystrophia deformans, osteomalacia chronica deformans hypertrophica, osteitis deformans Paget James (1814—1899), английский хирург

Пёджета с — наследственная остеодистрофия одной или несколь ких костей (возможно, доминантное, сцепленное с X хромосомой, или аутосомно-доминантное наследование) часто продромальный период (сходный с про дромом при ревматизме), который длится годами, одна или несколько трубчатых костей искривляются и утолщаются, при поражении костей черепа (полио- стотическая форма) увеличивается окружность головы (шляпа становится гесной), иногда образуется «львиное лицо» (facies leonina) кости увеличиваются, их механическая и статическая выносливость уменьшается, спонганьые, хорошо заживающие переломы Образуется «осанка обезьяны» Если утолщенные части костей давят на спинной или головной мозг, появляются неврологи ческие симптомы выпадения (остеосклеротическая глухота, расстройства зре ния, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковая боль) Рентгенологически — изменения структуры и формы отдельных костей (раз личные, но типичные) — периостоз с утолщениями и искривлениями трубчатых костей, наружный слой кости отслаивается, спонгиозная субстанция склеротически атрофируется Наблюдаются различные гипо- и гиперостотические формы Болезнь проявляется преимущественно в возрасте после 60—70 лет и медленно прогрессирует Андротропизм [581]

Синдром Paget — Schroetter-Kristelli, claudicatio intermittens venosa, thrombo sis venae axillaris, effort thrombosis (аигл ).

Paget James (1814—1899), английский хирург, Schroetter Kristelli Leopold von (1837—1908), австрийский терапевт

Пёджета — Шрёттера Кристёлли с — проявления нарушений кро вообращения в подмышечной вене вначале постепенное, нередко внезапное припухание руки с чувством наряжения, часто — спонтанная боль в руке, изредка наблюдаются цианоз руки, переполнение поверхностных вен, парестезии и слабость В некоторых случаях клинические симптомы наступают после перегрузки руки Вены плеча резко набухают Нередко — нарушения трофики кожи и мускулатуры, сегментарный гипо- или гипергидроз, «гусиная кожа» (гиперреактивность мышц, поднимающих волоски) Поража ется преимущественно правая рука (у левшей — левая) Течение длительное, с частыми рецидивами Болеют преимущественно молодые мужчины с развитой мускулатурой [29, 69, 251]

Синдром Paine, microcephalia vera, syndromus Giacomini Paine R S , канадский врг-ч

Пейна с — комплекс наследственных аномалий (рецессивное сцепленное с Х-хромосомой наследование) микроцефалия, гипоплазия мозжеч ка, оливы и варолиева моста, артрогрипоз, спастическая диплегия, приступы судорог, задержка умственного развития, врожденные пороки сердца, высокое небо, аномалии зубов, в отдельных случаях наблюдается увеличенное содер жание аминокислот в спинномозговой жидкости Синдром Pal — Nothnagel, hypertonia paroxysmalis, crisis Pal

Pal Jacob (1863—1936), австрийский врач, Nothnagel Hermann (1841— 1905), австрийский терапевт и невропатолог

Паля — Нбтнагеля с —кратковременное генерализованное сужение кровеносных сосудов со значительным подъемом арте риального давления у больных гипертонической болезнью или спинной сухоткой головокружение, обморок, парестезии конечностей, расстройства зрения, стенокардия

Синдром Paltauf, status thxmicolymphaticus Paltauf Arnold (1860—1893), немецкий врач

Пальтауфа с—конституциональный тип детей малоразви тый ребенок с вялой мускулатурой, нездоровым цветом лица, увеличенными лимфатическими узлами, чрезмерным лимфоцитозом, склонностью к ваготонии В редких случаях наступает внезапный летальный исход

Синдром Pancoast, синдром Pancoast — Tobias, синдром Hare, синдром Tobias tumor Pancoast, синдром Ciuffini — Pancoast

Pancoast Henry К (1875—1939), американский рентгенолог Пёнкоуста с — злокачественная опухоль верхушки легкого с поврежде нием шейного симпатического нерва, ранний локализованный гипо- или ангид роз (главным образом на шее, плечах, груди, а также на руках и голове — на стороне опухоли), положительный симптом (Клода) Бернара — Горнера Силь ные каузалгические боли в руках, плечах и груди, часто без определенных границ, боль напоминает стенокардию, при применении обезболивающих средств не уменьшается Часто атрофия мускулатуры рук, гипо- или анестезия предплечья, чувство «ползания мурашек» в пальцах Опухоль быстро охваты вает также мягкие ткани шеи Относительно рано поражаются ребра и позвон ки В результате повреждения ребер дыхательные движения становятся болезненными Иногда кашель и одышка Анемия, в терминальных стадиях — ка* хексия [370]

Синдром Panuer, morbus Panner, morbus Haas, morbus Kohler primus, epiphy seonecrosis capituli humeri juvenilis, osteochondrosis capituli humeri Panner Hans Jessen (1871—1930), датский врач

Паннера с — наследственный асептический некроз эпифиза головки плечевой кости (аутосомно-доминантное наследование) ограничение движений в локтевом суставе, при пальпации болезненна головка плечевой кости Рентгенологически — поверхность головки плечевой кости сплющена Болеют преимущественно дети младшего школьного возраста

Синдром Panse.

Panse J -Р, французский врач

Панса с — сочетание диэнцефально-ретинальной дегенерации и синдрома Дауна олигофрения (идиотия), ожирение, гипотрофия гениталий, высокий рост (реже карликовый), гемералопия, нередко пигментный ретинит, тугоухость, поли или синдактилия, аномалии черепа, пе рерастяжимосгь суставов, монголоидные черты лица Предполагается ауто сомно-рецессивное наследование

Синдром Papillon-Leage — Psaume, dysplasia linguofacialis, syndromus Grob Papillon Leage, Psaume Jean, французские стоматологи Папийбн Леажа — Псбма с—комплекс наследственных ано малий (аутосомно доминантное наследование) аномалии лица — гиперте

лоризм, гипоплазия хряща носа, сокращение средней части и расщепление верхней губы, аномалии полости рта — расщепление неба, дольчатый язык, который фиксирован укороченной уздечкой, дистония зубов, аплазия нижних резцов, полиодонтпя, повышенная тенденция к кариесу зубов, аномалии скелета — катабазия, укорочение и утолщение длинных трубчатых костей, брахи дактилия, клииодактилия, камптодактилия, полидактилия, нервно-психические аномалии — тремор, общая задержка развития, иногда гидроцефалия Кроме этого, наблюдаются алопеция и пойкилодермия Гинекотропизм [729]

Синдром Papillon — Lefevre.

Papillon, Lefevre Paul, французские дерматологи

Папийбна — Лефёвра с—комплекс наследственных дерма гостоматологических аномалий (аутосомно рецессивное насчедоз* ние) ладонный и подошвенный гиперкератоз с глубокими кожными бороздами гипергидроз, припухание десен, патологические карманы десен, абсцессы, вы раженный кариес, после выпадения молочных зубов стоматологические симпто мы стихают [84, 728, 914]

Синдром Parhon, antidiabctes insipidus

P^rhoii Constanlm (18/4- 1969), румынский врач и биочог Пархбна с—гиперфункция задней доли гипофиза с повы шенной прод\кциеп ваюпресснна клиническая картина, противоположная таковой при несахарном диабете, в симптоматике превалируют отеки, олигу рия, которая периодически сменяется повышенным диурезом и поносами [244]

Синдром Parinaud (I) leptotrichosis coniunctivalis, синдром Galezowski — Рагі- naud, coniunctivitis Parinaud, syndromus oculo glandularis, cat-scratch oculo- glandular syndrome (англ)

Parinaud Henri (1844—1905), французский офтальмолог Парино с — доброкачественный односторонний язвенно гранулематозный конъюнктивит фебрильное состояние, веки отечны, в конъюнктиве субэпителиальные серовато-желтоватые узелки величиной с бу- тавочную ^головк\ счизистое конъюнктивальное отделяемое с ни'ями фибрина (редко гнойное), роговица не поражается, умеренное, малоболезненное при пухание околоушных и шейных лимфатических узлов Выздоровление наступает обычно через 4—5 мес Возбудителем болезни является Leptothrix, инфек ция переносится животными [861]

Синдром Parinaud (II), syndromus laminae quadrigeminae

Парино с — вертикальный паралич зрения у больных с л> вреждением мозга в области четверохолмия нарушено перемещение взгляда в вертикальном направлении, реакция зрачка на свет отсутствует, сохраняется запоздалая конвергенция Паралич (нуклеарною типа) блоковидного и глазо двигательного нервов, иногда нистагм Обычно наблюдается при опухоли (первичной или метастатической) головного мозга

Синдром Parkinson, morbus Parkinson, parkinsomsmus, paralysis agitans дро жательный паралич, syndromus striati

Parkinson James (1755—1824), английский хирург, фармацевт и палеон толог

Шркинсона с. — проявления наследственной прежде в реме и ной Инволюции экстрапирамидной системы (аутосомно доминантное наследование) или поражения ее вследствие интоксикации или инфекции с гипокинетическими и гиперкинетическими двигательными расстрой ствами 1) двигательные симптомы — ригидность, акинезия, маскоподобное чицо, согнутые тело и конечности, мелкие скользящие шаги про-, ретро- и латеропульсия, микрография, монотонная речь, дрожание рук, головы, общая скованность движений, иногда дрожание не наблюдается, 2) вегетативные симптомы (не всегда) — гипергидроз, гиперсаливация, 3) психические симпто мы — депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния, на поздних этапах — некоторое интеллектуальное снижение, возможны расстройства со знания, галлюцинации Заболевание обычно проявляется в возрасте 50—60 лет [109, 695]

Синдром Parrot (I), paralysis Parrot, morbus Parrot, pseudoparalysis, morbus Wegner, osteochondritis Wegner osteochondritis syphilitica, pseudoparalysis syphilitica.

Parrot Jules (1829—1883), французский педиатр

Паррб с—ранний паралич руки у детей с врожденным сифилисом вялый паралич ротированной кнутрн руки, движения пред плечья и пальцев обычно возможны, при пассивных движениях — боль Часто припухание мягких тканей в области плеча и локтя Нередко другие проявле ния сифилиса люэтический пемфигус, трещины слизистой полости рта и губ и т д Рентгенологически — часто, но не всегда, отделение эпифизов, очаги распада Обычно также гомолатеральный синдром (Клода) Бернара — Гор нера Заболевание обычно проявляется на 2—8 й неделе после рождения. В ре зультате антисифнлитического лечения псевдопараличн регрессируют и исче зают в течение нескольких недель

Синдром Parrot (II), morbus Parrot, синдром Kaufmann, morbus Kaufmann chondrodysplasia, achondroplasia, osteosclerosis congenita, chondrodystrophia fetalis, chondrogenesis imperfecta, osteochondrodystrophia fetalis

Парро с — наследственные нарушения образования хряща с диспропорциональным карликовым ростом (вероятно, аутосомно-доминант ное или реже аутосомно-рецессивное наследование) диспропорциональный низкий рост, большая голова с глубоко втянутым корнем носа, запоздалое прорезывание зубов, позднее закрытие родничков, дорсолюмба тьный кифоз; микромелия (длина туловища нормальная), маленькие пальцы рук и ног, колоколообразиая грудная клетка, большой живот, глубокий пупок, развитие гениталий нормальное Рснтгенолої пчсскн — короткие, с тупыми концами кости с расширенными мстафнзамп, асимметричный рост костей в области эпифи зов Часто — летальный исход еще внутриутробно или в раннем грудном воз расте Нередко наблюдаются атипичные асимметричные формы

Синдром Parry — Romberg, синдром Romberg, morbus Romberg, trophoneuros « Romberg, hemiatrophia faciei, hemiatrophia faciei progressiva

Parry Caleb H (1755—1822), английский врач, Romberg Moritz Heinrich (1795—1873), немецкий терапевт

Перри — Ромберга с — наследственная односторонняя прогресси рующая атрофия лица (вероятно, аутосомно доминантное наследова ние) постепенно на одной половине лица атрофируются кожа, подкожная клетчатка, мускулатура и позже кости виски, лоб, щеки и подбородок на по раженной стороне сильно западают Нередко атрофируется гомолатеральная голосовая связка, половина гортани и языка, часто на больной стороне выпадают волосы, ресницы и брови

Синдром Parsonage —Turner, amyotrophia neuralgica, neuritis brachialis para lytica

Parsonage M J, английский врач, Turner John W Aldren, английский невропатолог

Шрсонейджа — Тёрнера с — разновидность иеврачгическоі амиотрофии корешковая боль в обтасти плечевого сплетения (Cv—Cvi), ранние прогрессирующие парезы и атрофические параличи соответствующих мышц с нарушением кожной чувствительности, другие сегменти не поражают ся Обычно наблюдается после инфекций и травм, преимущественно в возрасте 20—50 лет [239, 473, 613, 731, 889]

Синдром Pasini.

Pasiiv Augustin, итальянский дерматолог

Пазйни с — разновидность буллезного эп и дермолиза обычно наблюдается во время наступления потовой зреюстн у больных себореей, на участках кожи, пораженных себореей, появляются бпедно красные сгруппиро ванные папулы, остальные кожные симптомы, как при буллезном эпидермоли зисе Синдром имеет наследственный характер, вредно іаіаегся аутосомно до минантиое и аутосомно-рецессивное настедованпе [732]

Синдром Pasini — Plerini, morbus Pasini — Pierini, atrophoderma idiopathica sclerodermia superficial

Pasini Augustin, итальянский дерматолог, Pieiini Luis, аргентинский дер матолor

Пазйни — Пьерйни с — проявления идиопатической (возможно, наследственной) прогрессирующей атрофии кожи синюшные, несколько углубленные, хорошо отграниченные, медленно прогрессирующие оча ги атрофии кожи, локализуются чаще на туловище, субъективные симптомы отсутствуют Обычно болеют дети в возрасте 10—20 лет Гинекотропизм

[280, 733)

Синдром Pasqualini, eunuchoidismus fertilis

Pasqualini Rodolfo Q (род 1909), аргентинский терапевт и эндокринолог Паскуалйни с — изолированные инкреторные нарушения

функции яичек евнухоидизм (высокий рост, ожирение, тонкий голос, слабое вторичное оволосение), яички внешне нормальны, уменьшено количество клеток Лейдига, способность к оплодотворению сохранена

Синдром von Passow

Passow С Adolf von (1859—?), немецкий врач

Шссова с — комплекс глазных симптомов, птоз век, энофтальм, лате ральная гетерохромия радужной оболочки, отличающая данный синдром от с (Клода) Бернара — Горнера

Синдром Patau, trisomia 13—15, синдром Bartholin — Patau Patau Klaus, американский педиатр

Пётау (Патау) с — комплекс наследственных аномалий у детей с трисомией D (13—15) (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследо вание) краниоцефальная дисплазия, анофтальм, заячья губа, волчья пасть, морщинистая кожа, перерастяжимость суставов больших пальцев руки, поли дактилия, капиллярные гемангиомы, врожденные пороки сердца Иногда также другие аномалии внутренних органов, дисплазия ногтей, глухота [735]

Синдром Pautrier — Woringer, morbus Pautrier — Woringer, reticulosis lipome- lanotica, lymphadenitis dermatopathica

Pautrier L M (1876—1959), Woringer Friedrich (1903—1964), французские аерматологи

Потриё— Вбрингера с — локализованное или генерализованное прип> хание чимфатических узлов как вторичное проявление при различ ных дерматозах спустя несколько месяцев или лет после появления симптомов дерматоза увеличиваются лимфатические узлы, достигая величины грецкого ореха лимфатические узлы резко отграничены и подвижны, увеличиваются преимущественно паховые и подмышечные, реже— локтевые, шейные и пара маммарные лимфатические узлы, одновременно с ослаблением симптомов дерматоза лимфатические узлы уменьшаются Малигнизация не наблюдается В результате дерматоза часто образуется меланодермия; одновременно также наблюдается меланинурия, эозинофилия, прогрессирующее малокровие Болеют преимущественно пожилые мужчины

(индром Рауг, morbus Payr, syndromus flexurae lienalis Payr Erwin (1871—1946), немецкий хирург

Пайра с — приступообразный абдоминальный симптомоком и леке в связи с застоем газов или кала в области селезеночного изгиба, чувство давления или полноты в левом верхнем квадранте живота, давление или жгучая боль в области сердца, сердцебиение, одышка, подгрудинная и прекардиальная боль с чувством страха, одно- или двусторонняя боль в плече с иррадиацией в руку, боль между лопатками

Синдром Pel, crisis Pel, neuralgia ciliaris tabetica, crisis ophthalmica Pel Pieter Klaases (1852—1919), голландский терапевт Пёла с—пароксизмальные офтальмические кризы у больных спинной сухоткой приступообразная сильная жгучая и колющая боль в обоих глазах (цилиарная невралгия), гиперестезия глазного яблока и век, фотофобия со спазмами круговой мышцы глаза, сильное слезотечение Синдром Pelizaeus — Merzbacher, morbus Pelizaeus — Merzbacher, aplasia axia- lis extracorticalis congenita, sclerosis familiaris centrolobaris

Pelizaeus Friedrich (1850—1917), Merzbacher Ludwig (1875—?), немецкие невропатологи

Пёлицеуса — Мёрцбахера с — разновидность наследственной лен кодистрофии (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) болезнь начинается в грудном возрасте, после нескольких месяцев нормального развития наступают дрожание головы и нистагм, младенец теряет способность держать голову и сидеть, позже присоединяются атаксия, интенционное дрожание, аномальные содружественные движения нижних (реже верхних) ко нечностей, брадилалия, скованность мимики; вскоре присоединяются спасти ческие парезы мускулатуры рук, ног и туловища и повышаются глубокие реф лексы Симптом Бабинского (I) становится положительным, исчезают рефлек сы кожи живота Часто наблюдается атрофия зрительного нерва В конечны> стадиях — спастические контрактуры ног с трофическими и вазомоторными расстройствами Болеют преимущественно мальчики Несмотря на постепенное прогрессирование болезни, продолжительность жизни заметно не сокращается, умственное развитие относительно не нарушено [261]

Синдром Pellizzi, syndromus epiphysarius, macrogenitosomia praecox, pubertas praecox centralis

Pellizzi G В , итальянский врач

Пеллйцци с — симптомокомплекс в случаях опухоли шишковид ной железы раннее половое созревание (вследствие выпадения тормо зящего влияния шишковидной железы на переднюю долю гипофиза), паралич глазных мышц, тугоухость и атаксия Андротропизм Синдром Pende, hyperthymia

Pende Nicola (1880—1970), итальянский патолог и клиницист Пёнде с — симптомокомплекс, обусловленный персистирующей ф у н к ционирующей вилочковой железой ожирение, генитальная дистрофия, задержка умственного и физического развития

Синдром Pendred.

Pendred Vaughan, английский врач

Пёндреда с — сочетание наследственных аномалий (аутосом но рецессивное наследование) эу- или гипотиреоидный узловатый зоб, глухонемота с вестибулярными расстройствами [401, 470]

Синдром Penfield.

Penfield Wilder Graves (род 1891), канадский невролог и нейрохирург Пёнфилда с — комплекс пароксимальных симптомов у больных с опухолью (первичной или метастатической) гипоталамуса судорож ные припадки, гипертония; слюнотечение, слезотечение, нистагм, пучеглазие, «гусиная кожа», гипотермия тахикардия, брадипноэ

Синдром Pepper, morbus Pepper, sympathicogonioma, sympathicoblastoma, neuroblastoma sympathicum embryonale

Pepper William (1874—1947), американский врач

Пёппера с — эндокринно неактивная злокачественная опухоть корковой части надпочечников или пограничного симпатического столба у маленьких детей с преимущественно лимфогенными метастазами в органы брюшной полости Болезнь начинается в раннем детском возрасте, ведущий симптом — постепенно прогрессирующая выраженная гепатомегалия со вторичным застоем в венах, отеком мошонки и общим отеком Нередко узловатые метастазы под кожей, прогрессирующая кахексия и анемия Для течения характерна периодическая лихорадка Значительно увеличена СОЭ, диспротеинемия В костном мозге нередко — очаги опухолевых клеток, иногда — большие метастазы в средостении, в этих случаях первичная опухоль не прощупывается

Синдром Peregrine, синдром St Peregrine,

St Peregrine (1265—1345) монах, согласно исторической хронике, болел опухолью ноги, предполагавшаяся ампутация конечности была отменена в связи с тем, что однажды утром он проснулся здоровым

Перегрйна с — обозначение спонтанной регрессии злокачествен ной опухоли [369]

Синдром Peron — Droquet — Coulon, acropathia ulcerosa mutilans familiaris, neuropathia radicularis sensoria hereditaria

Пербна — Дроке — Кулбна с — наследственные повреждения задних столбов белого вещества спинного мозга (аутосомно-доминант ное наследование) трофические язвы на конечностях с припуханием метакар- пофалангеалышх и метатарсофалангеальных суставов; периартикулярные остеофиты, расстройства трофики ногтей, рефлексы ахиллова сухожилия отсутствуют, наблюдаются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности и астереогноз

Синдром Perthes — Jungling, morbus Jungling, osteopathia Boeck, osteitis multiplex cystoides, osteitis cystica multiplex, osteitis polycystica Jungling

Perthes Georg Clemens (1869—1927), Jungling Otto (1884—1944), немецкие хирурги

Пёртеса — Юнглинга с —хронический доброкачественный '-ранулематоз неясной этиологии, с преимущественной локализацией в костях болезненное припухание пальцев (одного или нескольких) рук и ног с покраснением, напоминающим обморожение Рентгенологически — кистозные изменения в костях пальцев умеренный склероз и остеопороз, реакция периоста обычно не наблюдается, нередко безболезненная деформация хрящей носа В крови часто лейкопения, лимфопения, эозинофилия, моноцитоз Прогноз хороший (очаги обычно ликвидируются в течение нескольких месяцев или лет) Некоторыми авторами данный синдром рассматривается как костная форма саркоидоза [37]

Синдром Peters, синдром Peters — Seefelder Peters А, немецкий офтальмолог

Пётерса с—комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование) центральная лейкома роговицы, дефект десцеметовой оболочки, уплощение передней камеры с возможным вторичным гидрофтальмом, стойкие остатки пупиллярной мембраны, реже микрофтальм, часто анкилозы конечностей, волчья пасть, атрезия кишечника, умственная отсталость [741]

Синдром Petges — Clejat, синдром Petges — Ctejat — Jacobi, poikilodermato- myositis, poikilodermia atrophicans vascularis

Petges G , Clejat С, французские дерматологи

Пётжа — Клежа с — редкая генерализованная форма дерматомиозита с пойкилодермией вначале клиническая картина хронического фебрильного дерматомиозита с мышечной болезнью и припуханием, позже наступают вторичная атрофия мышц и функциональная мышечная слабость, нарастающая пятнистая, напоминающая склеродермию атрофия эпидермиса и кожи (вторичная иойкилодермия), образуются пятнистые вторичные телеан- гиэктазии с отложениями пигмента, выраженный общий зуд Рентгенологически в отдельных случаях находят почти симметричные отложения солей кальция в соединительнотканных перегородках мускулатуры, одновременно общий (ввиду бездеятельности) остеопороз

Синдром Petit, синдром du Petit

Du Petit Francis Pourfour (1664—1741), французский анатом и хирург Пти с — комплекс глазных симптомов в результате раздражения симпатического нерва мидрпаз, экзофтальм, широкая гпатная шель, нарастание внутрш лазиого давления, сужение сосудов сосудистой ободочки и сетчатки глаза [743].

Синдром Petzetakis — Takos.

Petzetakis M , греческий прач

Петцетакнса — Такоса с — глазные симптомы у больных с мае сивными отеками отек век и коньюнктивы глазного яблока, гиперестезия роговицы, ослабление рефлекса радужной оболочки и уменьшение секреции слез

Синдром Peutz — Jeghers, синдром Peutz — Touraine, синдром Peutz, синдром Hutchinson — Weber — Peutz, синдром Jcgliei s, lentiginopolyposis digestive

Peutz J L А, голландский прач, Jeghers Harold Joseph (род 1904), американский врач

Пёйтца — Джйгерса с — наследственный интестинальный поли поз с пигментацией губ и лица (аутосомно доминантное наследование) раз личной величины веснушки, пятна «кофе с молоком» на коже лица, губах, конъюнктивах и слизистой полости рта, нередко также на конечностях; ребе нок уже рождается с пигментными пятнами или же они образуются в раннем детском возрасте выраженный полипоз желудочно-кишечного тракта (главным образом тонкого кишечника, реже желудка и толстого кишечника) с умеренной склонностью к малигнизации, вторичная анемия и кахексия, иногда кар тина закупорки кишечника, обычно других аномалий не наблюдается. У боль ных обычно более выраженная кожная пигментация, чем у здоровых [548, 585] Синдром de la Peyronie, morbus de la Peyronie, morbus van Buren, cavernitis fibrosa, induratio penis plastica, sclerosis fibrosa penis

De la Peyronie Francois (1678—1747), французский хирург.

Де ла Перони с — обозначение пластической индурации поло вого члена, болезнь обычно начинается в возрасте 40—60 лет, без види мой причины на дорсальной поверхности полового члена развивается эласти ческое, позже хрящевидное затвердение, исходящее из головки полового члена, вскоре наступают расстройства эрекции, позже — неспособность к совокуплению, тканевая гиперплазия всегда имеет доброкачественный характер Имеются указания на наследственный характер данного с (возможно, аутосомно- доминантное наследование) [750]

Синдром Pfannenstiel, icterus gravis neonatorum, icterus gravis familiaris, icterus gravis habitualis, morbus haemolyticus neonatorum, fetosis haemolytica

Pfannenstiel Johann (1862—1909), немецкий гинеколог.

Пфанненштиля с — тяжелая прогрессирующая гемолитическая желтуха у новорожденных в связи с образованием антител в организме матери против какого-либо фактора крови плода (обычно против резус- фактора) через несколько часов после рождения появляется желтуха, нередко ребенок уже рождается желтушным, часто — выраженная анемия с эритро- бластозом, гепатоспленомегалия, геморрагический диатез (прогностически осо бенно неблагоприятный признак), иногда общий отек мозговые нарушения, вызванные желтухой; судороги, одышка, расстройства кровообращения, гете ротропные очаги кроветворения в селезенке, печени, легких, почках, щитовид ной железе и др , выраженная гипербилирубинемия, умеренная билируби- нурия

Синдром Pfaundler — Hurler, morbus Pfaundler — Hurler, morbus Hurler, emu ром Hurler, dysosteosis multiplex, lipochondrodystrophia, синдром Ellis — Sheldon, gargoylismus, idiotia dysosteotica, polydystrophia Hurler, dysosteosis polv topica enchondralis, morbus Hunter — Hurler, mucopolysaccharidosis синдром Hunter

Pfaundler Meinhard von (1872—1947), Hurler Gertrud, немецкие педиатры

Пфаундлера — Хурлер с — разновидность наследственных му- кополисахаридов, характеризующихся накоплением мукополисахаридов в производных мезенхимы и в центральной нервной системе: низкий рост (задержка роста начинается уже к концу первого года жизни), характерный фенотип — большой череп, втянутый корень носа, толстые губы, большой язык, характерное выражение лица («лицо выпповывающего воду»), короткая шея, диффузное помутнение роговицы Выраженный гинекотропизм Скелетные ано малии — ограниченная подвижность суставов (главным образом локтевого и пальцев), фиксированный кифоз на месте перехода от грудных к поясничным позвонкам Рентгенологически — преждевременное окостенение ламбдовидного шва, расширенное турецкое седло, патологическая форма позвонков («рыбьи позвонки»), искривления лучевой кости, деформации мета- и эпифизов длин ных трубчатых костей, короткие и тупые метакарпальные кости и фаланги Увеличенный живот с большой печенью и селезенкой, склонность к пупочным грыжам, иногда слабоумие, тугоухость или глухота, низкий хриплый голос Аномалии грануляции лейкоцитов Наблюдается еще гипертрихоз, ногти в виде часовых стекол, кариес зубов В моче — патологические мукополисахариды (хондроитинсульфат В и гепаритинсульфат) Различают два тт п ! (-аргон лизм), характеризующийся аутосомно-рецессивным наследованием и неблагоприятным прогнозом (продолжительность жизни не превышает 12 лет, энзимный дефект заключается в дефиците a-L идуронидазы в различных органах), II тип (Hunter), характеризующийся доминантным, сцепленным с Х-хро- мосомой наследованием и более благоприятным и продолжительным течением; энзимный дефект заключается в дефиците лизосомальной Р-галактозидазы в различных органах [21, 253, 420, 486]

Синдром Pfeifer — Weber — Christian, синдром Weber — Christian, morbus Weber— Christian, panniculitis, lipogranulomatosis generalisata, morbus Weber — Рубашов

Pfeifer Victor (1846—1921), немецкий врач, Weber Frederick Parkes (1863—1962), английский врач, Christian Henry Asbury (1876—1951), амери канский врач

Пфёйфера — Вебера — Крисчена с — рецидивирующий лихорадящий нена- гнаивающийся узловатый спонтанный панникулит болезненные отграниченные узлы в подкожном жировом слое промежности, ягодиц и на конечностях, периодически лихорадка, хроническое течение, часто длящиеся годами ремиссии После исчезнования узлов на их месте образуются участки атрофической кожи, лейкопения (не всегда), гинекотропизм [10, 52, 650, 680]

Синдром Pfeiffer, morbus Pfeiffer, angina lymphocytaria, mononucleosis infec tiosa, lymphomatosis Turck, leukaemia benigna, Driisenfieber (нем), glandular fever syndrome (англ)

Pfeiffer Emil (1846—1921), немецкий терапевт

Пфёйфера с — острое доброкачественное вирусное заболевание с поражением лимфатической ткани атипичная острая лихорадка длительностью 1—3 нед, генерализованное или регионарное увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки и печени, в крови лейкоцитоз (10 10^s— 40 1 0³ в 1 мкл), 40—90% моноцитов или моноцитоидных клеток Болезнь часто начинается с катаральной, лакунарной или язвенно-некротической ангины, не редко наблюдаются атипичные (менингеальные, кардиальные, печеночные, абдоминальные) формы, время инкубации 4—15 дней Наблюдаются рецидивы Нередки высыпания, напоминающие крапивницу, корь или скарлатину

Синдром Pick (I), morbus Pick, atrophia Pick, dementia praesenilis

Pick Arnold (1851—1924), немецкий невропатолог и психиатр

Пика с — ограниченная атрофия коры и подкорковых образований больших полушарий мозга с изменениями личности бо аезнь обычно начинается в возрасте 55 лет, характер изменений личности обычно коррелирует с преимущественной локализацией атрофии, при пораже нии лобных долей преобладают пассивность, безразличие и эмоциональное притупление, нарастает оскудение речи, мышления и моторики (при преобла- тании атрофии базальных участков лобных долей на первый план выступают эйфория, снижение критики, утрата нравственных установок, расторможен- ность влечений) При лобно височной атрофии возникают различные стереотипии— сначала поведения, затем речи и письма Возможны кратковременные психотические расстройства — галлюцинации, бредовые высказывания, состояния спутанности и психомоторного возбуждения Иногда — экстрапирамидные нарушения (амимия, паркинсоническая скованность) Нередко — атрофия мел

ких мышц ладоней Энцефалография — диффузное расширение мозговых жел\- дочков, накопление воздуха в субарахноила іьном пространстве пораженных долей мозга Спинномозговая жидкость нормальная Многие авторы предполагают аутосомно-доминантное наследование [2G, 272]

Синдром Pick (II), pseudocirrhosis hepalis, cirrhosis Pick, cirrhosis cardialis, pseudocirrhosis hepatis pericardilica

Pick Friedel (1867—1926), немецкий терапевт н оториноларинголог Пика с — перикардитическнії застойный цирроз печени признаки венозного застоя (переполненные вены шеи, увеличенная печень, усиленный рисунок подкожных псп груди и живота), асцит, гидроторакс, отек нижних конечностей, одышка, ускоренное дыхание, цианоз шца, увеличенная селезенка (не всегда) Па кнмограммс — резкое ограничение (или отсутствие) подвижности тени сердца На ЭКГ — картина повреждения субэпикардиаль- ных слоев Катетеризация сердца выраженное повышение венозного давления в верхней и нижней полых венах

Синдром Pickwickorum, cardiorespiratory syndrome of extreme obesity (англ), Pickwickian-syndrome (англ)

Назван по роману Ч Диккенса «Записки Пиквикского клуба», у одного из героев которого — Джо отмечались подобные симптомы

Пйквикский с — вероятно, наследственный симптомокомплекс гиповен тиляции легких (возможно, аутосомно рецессивное наследование) не большой рост, ожирение, внезапное, непреодолимое желание заснуть, некоор динированные мышечные подергивания до засыпания, с ускоренным поверх ностным дыханием, часто — артериальная гипертензия, одышка, перегрузка правого сердца, полицитемия, повышенная вязкость крови [115, 484, 799, 834]

Синдром Pierson, osteonecrosis pubica posttraumatica, osteitis necrotica pubis, gracilis-syndromus

Пирсона с — симптомокомплекс вследствие перегрузки приводя щей мускулатуры ног сильная боль в районе иннервации запиратель ного нерва после перегрузки, позднее, при нагрузке приводящей мускулатуры, вновь приступообразно появляется боль, при пальпации болезненна область симфиза в месте прикрепления тонкой мышцы Рентгенологически — повреж дение структуры нижней ветви лобковой кости под симфизом Предполагается аутосомно доминантное наследование

Синдром Pietrantoni

Pietrantoni Luigi (род 1899), итальянский оториноларинголог Пьетрантони с — неврологический симптомокомплекс у больных с оп\- холями пазух решетчатой кости или верхней челюсти клиническая картина невралгии тройничного нерва, иногда гипо- или анесте зия ограниченных участков кожи или слизистой Локализация нарушений зависит от местонахождения опухоли, 1) при опухоаях основания пазухи верхней челюсти — верхняя часть альвеолярного отростка, преддверие ротовой полости, 2) при опухоли верхней части пазухи верхней челюсти — (лазные веки, щеки, верхняя губа, назолабиальная складка, 3) при опухоли задней и боковых стенок пазухи верхней челюсти — щеки, верхняя губа, верхние молярные зубы, задняя часть альвеолярного отростка, 4) при опухоли передних клеток решетчатой кости — внутренний угол глаза, верхняя треть носа и носовая перегородка, слизистая оболочка передней трети боковой стенки носа, 5) при опухоли задних клеток решетчатой кости — периорбитальная и височ ная области, область скуловой кости и уха

Синдром Pins.

Pins Emil (1845—1913), австрийский врач

Пйнса с — симптомокомплекс при выпотном перикардите перкуторное притупление, ослабление голосового дрожания и везикулярного дыхания в задненижних отделах грудной клетки слева, все симптомы исчеза ют когда больной приседает, приближая колени к груди

Синдром Pinsky, синдром Pinsky — di George — Harley — Baird Pinsky Leonhard (род 1935), канадский генетик

Пинского с — наследствен н ые окулоцеребральные анома лии (вероятно, аутосомно рецессивное наследование) микрофтальм, различной степени помутнения роговицы, аномалии структуры радужной оболочки, дис топия хрусталика, нистагм, косоглазие, гиперметропия, гйпертелоризм, так называемое антимонголоидное расположение глазных щелей, микроцефалия и (или) гидроцефалия, расщепление верхней губы и твердого неба, расширение наружных слуховых проходов, кифосколиоз, выраженная умственная отста лость

Синдром Piringer, синдром Pinnger-Kuchinka, lymphadenitis Piringer, lympha denitis nuchalis et cervicalis subacuta

Piringer Alexandra (род 1912), австрийский патолог

Пйрингер с — подострый доброкачественный негнойный лимфаденит преимущественно в области шеи обычно наблюдается у больных с рецидивирующими ангинами и ревматоидными суставными симптомами в анамнезе, тимфатические узлы шеи и затылка постепенно размягчаются и увеличиваются, достигая величины грецкого ореха, самочувствие не нарушается, обычно лихорадка не наблюдается В крови значительно повышено количество бета и гам ма-глобулинов, количество общего белка нормальное Прогноз благоприятный в течение нескольких месяцев симптомы болезни исчезают [631]

Синдром Piulachs —- Hederich, dilatatio coli acuta Piulachs P , Hederich H, испанские врачи

Пиулакса — Эдёрика с — острое паралитическое расширение тол стой кишки без механической закупорки ее* доминирует метеоризм, боль вплоть до картины острого живота При рентгенологическом обследовании обнаруживается долихо и мегаколон Возможно, непосредственной причиной данного состояния является накопление газов в толстом кишечнике

Синдром Plummer, morbus Plummer, adenoma toxicum glanlulae thyreoideae Plummer Henry Stanley (1874—1937), американский терапевт Пламмера с—солитарная аденома щитовидной железы с симптомами тиреотоксикоза приступообразная тахикардия, экстрасистолия и мерцание предсердий, позже часто сердечно сосудистая недостаточность, ха рактерные для тиреотоксикоза глазные симптомы отсутствуют (в редких случаях экзофтальм), во время приступа тахикардия нередко отекает одна сто рона шеи, тиреотоксическая миастения, повышенный основной обмен, при ска нировании щитовидной железы обнаруживается так называемый гиперфунк ционирующий («горячий») узел Гинекотропизм

Синдром Plummer — Vinson синдром Patterson, синдром Patterson — Kelly, синдром Kelly, синдром Patterson — Kelly — Plummer — Vinson — Sjogren, syndromus sideropenicus, dysphagia sideropenica, синдром Kelly — Patterson Plummer Henry Stanley (1874—1937), американский терапевт, Vinson Рог ter Paisley (род 1890), американский врач

Пламмера — Винсона с—атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода с дисфагией расстройства глота ния, чувство жжения в языке, функциональный спазм пищевода и кардии, атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода и желудка, по верхностный глоссит трещины углов полости рта, хейлоз; дистрофия ногтей (ногти теряют блеск, образуются трещины, койлонихия), себорейный дерматит лица; на остальных участках кожи — гиперкератоз, трещины угочков їлаз, бле фарит, конъюнктивит, кератит с васкуляризацией роговицы, зрение в сумерках ослабевает В крови — гипохромная анемия, анизо , пойкило , микро и плано цитоз, редко гиперхромная анемия Пониженное содержание железа в сыво ротке крови Ахлоргидрия, хронический гастрит, порфиринурия Набподается гочти только > женщин [623, 710]

Синдром Poland, bvudacl>lia Poland

Poland Alfred (1820—1872), английский хирург.

Пблэнда с — наследственный комплекс аномалий груди, плечей и ладоней (вероятно, аутосомно доминантное наследование), односторонняя синдактилия, симбрахидактилия и брахидакшлия, гомолатеральная апла зия большой грудной мышцы или (чащи) се ірудішо реберной части, гомолатеральная аплазия грудных сосков и грудных желез (не всегда), гомолате- ральное отсутствие подмышечного овочосения

Синдром Pompe, morbus Ротре, синдром Ротре — Bischoff, rhabdomyomatosis cordis, cardiomegalia glycogenica, glycogenosis II Pompe J С , голландский патолог

Помпе с — вариант наследственного гликогеноза (аутосомно рецессивное наследование) болезнь проявляется на 2—6 м месяце жизни, ухудшается аппетит и замедляется прибавление массы тела, появляются приступи удушья, цианоз, гипертрофируется язык, который в более поздних стадиях постепенно свисает изо рта Нередко появляются отеки, рвота; ребенок дистро- фичен, гигантское сердце, тахикардия, часто — систолический шум на верхушке На ЭКГ — выраженные признаки диффузных изменений миокарда, укорочение PR Прогноз неблагоприятный Обычно летальный исход на первом году жизни Синдром обусловлен генетическим дефектом энзима— лизосомальнон аі,4-глюкозпдазьі (кислой мальтазы), в результате этого сдерживается расщепление гликогена, который в повышенном количестве откладывается в различных тканях, преимущественно в мышце сердца [389, 754]

Синдром Portsmouth.

Portsmouth — город в Англии

Портсмута с — разновидность геморрагического диатеза (возможно, наследственного характера) указания в анамнезе на кровотечения или кровоизлияния, умеренно удлинено время кровотечения, значительно снижена агглютинация тромбоцитов после прибавления экстракта коллагена (in vitro), нормальное количество антигемофильного глобулина плазмы крова [716, 717]

Синдром Posada — Wernicke, coccidioidomycosis, morbus Posada — Wernicke Posada Aiejandro (1870—1902), аргентинский паразитолог, Wernicke Ro bert, аргентинский патолог (XIX в)

Посады — Вернике с—заболевание органов дыхания, кото рое вызывается особым грибом (Coccidioides immitis) клиническая картина напоминает кавернозный туберкулез легких с кровохарканьем, кроме того, часто наблюдается узловатая эритема, еще более затрудняющая дифференци рование этого заболевания от туберкулеза В отдельных случаях болезненные явления генерализуются и появляются менингеальные симптомы Диагноз подтверждается положительными кожными пробами и реакцией связывания комплемента

Синдром Posner, синдром Aiken, синдром Blumensaat, prostatopathia, neurosis prostatae, neurosis urogenitalis, prostatorrhoea Posner Karl (1854—1929), немецкий уролог

Познера с — нейровегетативные регуляторные расстройства урогенитальной системы > мужчин функциональные нарушения мочеиспускания — паллакиурия на холоде и при волнении, дизурия, нарушения половой функции (слабые эрекции и преждевременное отхожденне семени), дизестезии в области промежности и гениталий — чувство холода, гипо- или гиперестезия, зуд, простаторея, нередко — спонтанное отхождение семени во время дефекации и (или) мочеиспускания При ректальном исследовании — не которое увеличение и болезненность предстательной железы

Синдром Posner—Schlossman, glaucoma allergicum, синдром Kraupa—Posner— Schlossman, crisis glaucomatocyclitica

Posner Adolph (род 1906), Schlossman Abraham, американские офтальмологи

Познера — Шлбссмсіиа с — аллергическая о ф і а і ь м о п а і и я (синдром циклических кризов глаукомы) периодическое повышение внутриглазного давления в одном и том же глазу, отложения на десцеметовой обо- чочке, несколько расширяется зрачок, глазные рефлексы сохраняются; через несколько лет радужная оболочка теряет свою окраску, во время повышения внутриглазного давления — умеренно или слабовыраженные субъективные симптомы беспокойство, радужные круги вокруг источников света, неясное зрение Болей, рвоты или гиперемии глазного яблока не наблюдается Приступ длится до 2 нед, отложения с десцеметовой оболочки исчезают спустя месяц Приетупы повторяются через различные промежутки времени (перерывы от 2 нед до 9 лет) Со временем приступы ослабевают и становятся редкими Медикаментозное лечение неэффективно Считают, что болезнь развивается в результате аллергического отека реснитчатого тела у больных с повреждением гипоталамуса и с лабильной вегетативной системой глаза Часто сочетается с очаговой инфекцией [556]

Синдром Potter (I), syndromus renofacialis, dysplasia renofacialis Potter L Edith Louise (род 1901), американский патолог Поттер с — комплекс наследственных аномалий почек и тица (вероятно, аутосомно-рецессивное насаедование) гипертелоризм, эпи кант, расширенный корень носа, высокие разделенные ушные раковины, микро гнатия, новорожденные имеют старческий облик, сращение ног, аномалии стоп, позвонков (грудных, поясничных и крестцовых), дис- или агенезия почек, аномалии мочевыводящих путей, рудиментарные гениталии, гипоспадия, гипоплазия легких или их отдельных долей, атрезия гортани, пищевода и аналь ного отверстия, андротропизм Летальный исход обычно в первые часы жизни [756]

Синдром Potter (II), syndromus fetalis polycysticus, fibroangiomatosis biliaris congenitalis, morbus polycysticus congenitalis

Пбттер с — комплекс наследственных висцеральных ано малий (аутосомно-доминантное наследование) гепатоспленомегалия, хроническая диспепсия, выраженные нарушения функции почек с почечной недостаточностью, морфологически обнаруживаются поликистозная гиперплазия внутрипеченочных желчных ходов, интепстициачьпый нефрит с атрофией канальцев и поликистоз поджелудочной железы [757]

Синдром Potzl

Potzl Otto (1877—1962), австрийский психиатр

Пётцля с — симптомокомплекс повреждения (очаговой инсульт, об- тнтерирующий эндангиит и др) медиальной затылочно височной извилины доминирующего полушария большого мозга внезапная так называемая символагнозия письменных знаков с сохранением умения писать, литеральная и вербальная алексия (больной путает буквы и при этом поясняет, что ему трудно различать отдельные буквы и слоги), нарушения восприятия цвета (оптическая афазия цветов и их названий), контра латеральная гомонимная гемианопсия, иногда также расстройства подвижности взора

Синдром Prader-Willi, синдром Prader-— Labhart — Willi, НННО (hypotonia, hypomentia, hypogonadismus, obesitas), синдром Royer

Prader Andrea (род 1919), Willi Heinrich (1900—1971), швейцарские пе диатры

Прадера — Вйлли с—комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) акромикрия, низкий рост, ожирение, мышечная гипотония (постепенно исчезающая), гипогенитализм Симптомы проявляются вскоре после рождения Позднее присоединяются при знаки олигофрении и сахарного диабета (с доброкачественным течением) Реже наблюдается также синдактилия, высокое небо [747, 759]

Синдром Prasad — Koza

Prasad Ananda (род 1928), американский терапевт и гематолог, Koza Donald W, американский врач

Прасада — Коузы с — вероятно, наследственная агаммагло булинемия с лимфаденопатией (допускается доминантное, сцеп ленное с X хромосомой наследование) болезнь проявляется только в зрелом возрасте, постепенно увеличиваются все регионарные лимфатические узлы, печень и селезенка Кровь гемолитическая анемия, полное отсутствие у глобу линов Гинекотропизм Пункция печени, селезенки и лимфатических узлов — неспецифическое воспаление с гранулематозом

Синдром Preiser.

Preiser Georg Karl Felix (1879—1913), немецкий хирург-ортопед Прёйзера с—наследственный спонтанный асептический некроз ладь евидной кости запястья (возможно, аутомоно-доминантное наследование).

Синдром Price

Price James Mel ford (род 1921), американский онколог Прайса с —наследственные нарушения обмена триптофана (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) ограниченная склеродермия, в моче — значительно повышено содержание кинуренина, аминогиппуровой кислоты, кинурениновой кислоты и ацетилкинуренина

Синдром Pringle, morbus Pringle, naevus multiplex Pringle, naevus sebaceus angiomatosus

Pringle John James (1855—1922), английский дерматолог Прингла с — наследственные аденомы сальных желез, главным образом у больных с туберозным склерозом мозга (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) фиброаденомы и телангиэктазии сальных желез, преимущественно на коже лица, патологические изменения локализуются односторонне или симметрично (нередко они расположены над носом в виде бабочки), подногтевые фибромы на пальцах рук и ног, пигментные родимые пятна на теле, прозрачные сальные железы на деснах, изредка — опухоли сетчатки, различные опухоли внутренних органов В связи с туберозным склерозом мозга позднее присоединяются снижение интеллекта и элипептиформные припадки, в отличие от синдрома Бурневиля (Bourneville) туберозный склероз мозга менее выражен или иногда полностью отсутствует [221]

Синдром Prinzmetal, синдром Graybiel, angina Prinzmetal Prinzmetal Myron (род 1908), американский кардиолог Прйнцметала с — ангионевротический симптомокомплекс у больных со стенозирующим атеросклерозом коронарных сосудов ангинозная боль в состоянии покоя, нарушения сердечного ритма, чувство страха, беспокойство, потливость, на ЭКГ (снятой на максимуме криза) — обширные суб- эпикардиальные очаговые изменения, которые после прекращения приступа исчезают бесследно [633, 760]

Синдром Prinzmetal — Massumi

Prinzmetal Myron, американский кардиолог

Прйнцметала — Массуми с — ангионевротический симпто- м о ко мп чеке у больных, перенесших инфаркт миокарда боль в области сердца и грудины, которая продопжается часами без иррадиации, характерной для стенокардии, слюнотечение, потливость ЭКГ (как во время приступа, так и после него) — без откпоненнй от нормы Симптомы ликвидируются после применения анальгетиков, нитроглицерин не дает эффекта Обычно наблюдается в возрасте 30—70 лет через несколько недель или месяцев после инфаркта миокарда

Синдром Profichet, calcinosis circumscripta, diabetes phosphaticus Profichet Georges Charles (1873—^?), французский врач Профишё с — идиопатический кожный и подкожный очаговый кальциноз узловидное отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке конечностей, в области больших суставов и суставов пальцев, нарушения кровообращения в дистальных отделах конечностей, напоминающие синдром Рено (Raynaud) Возможно, данный с явпяется завершающей стадией одной из разновидностей системных васкулитов

Синдром pseudo-Bartter.

Bartler Frederic Crosby (род 1914), американский эндокринолог, псевдо Бартера с — симптомокомплекс, развивающийся при чрезмерном и длительном применении с л а б и те л ь н ы х средств частый стул, гипокалиемия, метаболический алкалоз, дегидратация, повышенная активность ренина плазмы крови, повышенное содержание альдостерона в крови При прекращении приема слабительных симптомы быстро исчезают В отличие от с Бартера — нормальное содержание магния в плазме крови Гистологически— юкстагломерулярный аппарат без изменений [858]

Синдром pseudo-Conn, синдром Conn exogenes, Lakritze-Syndrom Conn Jerome W , английский врач

псевдо-Конна с—признаки хронического отравления глицери новой кислотой в анамнезе — длительный прием напитков, содержащих глицериновую кислоту; хронические поносы, мышечная слабость, тетаноидные явления, артериальная гипертония; полиурия, гиперкалиурия, гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз крови, значительно повышено выделение альдостерона с мочой Обычно наблюдается у хронических алкоголиков, которые принимают напитки, содержащие глицериновую кислоту С описан во Франции, где в продаже имеется порошок солодки, из которого приготовляют напиток, примешивая его к содовой минеральной воде Глицериновая кислота обладает альдостероноподобным действием Прекращение приема солодки ведет к быстрой ликвидации всех признаков гиперальдостеронизма

Синдром pseudo-Crouzon, Crouzon fruste (фр).

Crouzon Octave (1874—1938), французский врач

псевдо-Крузона с — наследственный краниальный дизо с т о з без изменений лицевого черепа (аутосомно-доминантное наследование), нередко встречаются также тугоухость, атрофия зрительных нервов, акроми крия, клинодактилия, высокое небо

Синдром pseudo-Frohlich, pseudodystrophia adiposogenitalis, syndromus pseudo hypophysarius

Frohlich Alfred (1871—1953), австрийский невропатолог и фармаколог псевдо Фрёлиха с—ожирение в предпубертатном и пубертатном воз расте с генитальной псевдодистрофией болезнь начинается к 9-му году жизни, замедление роста и полового развития, которые, однако, заканчиваются нормально, акромикрия, вальгусное расположение коленей, склонность к гипогликемии и ацетонемии, снижение активности, вялость После наступления половой зрелости масса тела нормализуется, психическая деятельность активизируется, метаболические нарушения (гипогликемия и ацетонемия) исчезают

Синдром pseudo-Hodgkin, pseudolymphoma, pseudolymphogranulomatosis Hodgkin Thomas (1798—1866), английский врач

псевдо Ходжкина с — лимфогранулематозоподобная реакция в ответ на применение некоторых противосудорожных средств (например, триметина, дифенина) нерегулярная лихорадка, мультиформная эритема, генерализованное увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, перемежающиеся артриты с различной степенью припухлости суставов Кровь лейкоцитоз, иног да лейкопения, эозинофилия, изредка і ипопластическая анемия Биопсия лимфатического узла исчезновение обычной структуры, очаговые некрозы, размножение псевдонеопластических клеток, увеличено число лимфобластов и ретикулярных клеток, нередко появляются также гигантские клетки Штернберга. После прекращения приема препарата обычно все симптомы исчезают в течение 7—14 дней

Синдром pseudo-Klinefelter, синдром Klinefelter spurius Klinefelter Harry Fitch (род 1912), американский врач псевдо-Клайнефелтера с — склероз и атрофия яичек без наличия хро мосомных аномачий, болезнь проявляется н возрасте 30—40 лет, снижаются либидо и потенция, яички сморщиваются Моча — увеличено содержание гона

дотропина, уменьшено выделение 17-кетостероидов, нормальный мужской (XY) кариотип, в эякуляте отсутствуют сперматозоиды

Синдром pseudo-Little.

Little William John (1810—1894), английский хирург-ортопед псевдо-Литтла с — двусторонняя ригидность мускулатуры церебрального генеза с благоприятным прогнозом, задержка развития, поздно появляется первая улыбка, усиление пателлярных рефлексов, двигательное беспокойство, постепенное ослабление мышечного гипертонуса в кра- ниокаудальном направлении, полная нормализация мышечного тонуса наступает между 6-м и 10-м месяцем жизни, чаще встречается у мальчиков, в анамнезе отсутствуют указания на родовую травму

Синдром pseudo-Marfan (I), syndromus marfanoides (I), hypermobilitas maria- noides

Marfan Antonin Bernard (1858—1942), французский педиатр псевдо Марфана с — сочетание наследственных аномалий скелета и кожи (вероятно, аутосомно доминантное наследование) мар- фаноподобный (напоминающий с Марфана I) внешний вид, перерастяжимость суставов, перерастяжимость и повышенная ранимость кожи, аномалии глаз, сердца (как при с Марфана I) отсутствуют

Синдром pseudo-Marfan (II), syndromus marfanoides (II)

псевдо Марфана с — комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно доминантное наследование) марфаноподобный (напоминающий синдром Марфана I) внешний вид, невромы слизистых оболочек полости рта, глаз, носа и гортани, нередко проксимальная миопатия; реже— феохромо- цитома и рак щитовидной железы

Синдром pseudo-Marfan 111, syndromus marfanoides (III)

псевдо Марфана с — комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) марфаноподобный (напоминающий синдром Марфана I) внешний вид, множественные дивертикулы толстого кишечника и мочевого пузыря, рецидивирующие паховые и бедренные грыжи Синдром Puente, cheilitis glandularis

Пуэнте с — х е й л и т неясного происхождения гипертрофия слизистых желез нижней губы, вокруг отверстий слизистых желез белая кайма (гиперкератоз), при надавливании из них выделяется отдельными каплями слизь; железы часто нагнаиваются Для лица характерен старческий облик Синдром Puretic

Puretic S , английский дерматолог

Пюритика с — комплекс наследственных аномалий (системный г и а- линоз) (аутосомно-рецессивное наследование), болезненные сгибательные контрактуры плечевого пояса, локтей и коленей, деформации лица и челюстей, задержка роста, остеолиз терминальных фаланг, множественные большие подкожные узлы, частично с отложениями солей кальция, кожные изменения, напоминающие склеродермию и атрофию, гнойная инфекция кожи, глаз, носа и ушей

Синдром Purtscher.

Purtscher Otmar (1854—1927), австрийский офтальмолог Пурчера с — проявления травматической ангиопатии сетчатки отек, выпот и кровоизлияния в сетчатку через несколько дней после травмы, нередко наступает также воздушная или жировая эмболия или липе- мия сетчатки, обусловленная излиянием лимфы в нее [417]

Синдром Putti, syndromus vertebralis, sciatica idiopathica, sciatica rheumatica, sciatica vertebralis

Putti Vittorio (1880—1940), итальянский ортопед

Путти с — ишиалгия у бочьных с артритическими или артротическими изменениями в области нижних поясничных позвонков, одно- или двусторонняя ишиалгия, контра- или гомолатеральный сколиоз Рентгенологически —

артритические или артротические изменения в межпозвонковых суставах Не редко — аномалии развития нижних поясничных позвонков Синдром Putti — Chavany, sciatica paralytica

Putti Vittorio (1880—1940), итальянский ортопед, Chavany J А, французский врач

Путти — Шаванй с — тяжелая форма воспаления седалищного нерва, сильная боль по ходу седалищного нерва, вскоре наступает паралич стопы, сопровождающийся уменьшением боли, исчезновением ахиллового рефлекса и нарушением чувствительности

Синдром Pyle, morbus Pyle, morbus Pyle — Cohn, dysplasia familiaris metaphy- saria, синдром Backwin — Krida, dysplasia craniometaphysaria Pyle Edwin J , американский врач

Пййла с — наследственная дисплазия метафизов (аутосомно-рецессивное наследование) первые признаки заболевания появляются уже в грудном возрасте — затрудненное шумное дыхание через нос, позднее образуются своеобразные черты лица (leontiasis ossea) со втянутой, широкой и плоской спинкой носа, с гипертелоризмом, рот постоянно полуоткрыт, широкие скуловые дуги, брахицефалия, прогнатня. Развитие зубов, рост, интеллект, химический состав крови нормальны Рентгенологически — дисплазия длинных костей, особенно в дистальном конце бедренной кости, где образуется утолщение, напоминающее колбу Эрленмейера Удлинены тела поясничных позвонков Кроме того, нередко ослаблен слух в связи с ухудшением звукопро водимости (вестибулярная функция нормальна), атрофия зрительного нерва, двусторонний паралич лицевого нерва (периферического типа), уменьшенная пневматизация придаточных пазух носа и сосцевидного отростка, хрупкость костей

Синдром Quarelli.

Quarelli Gustavo, итальянский врач

Кварёлли с — неврологический симптомокомплекс у больных при отравлении сероуглеродом доминируют стриопаллидарные симптомы с тремором, напоминающим паркинсонизм

Синдром de Quervain, thyreoiditis subacuta, thyreoiditis de Quervain, thyreoi- ditis granulomatosa, thyreoiditis subacuta non purulenta, thyreoiditis pseudolu berculosa, struma granulomatosa, thyreoiditis giganto-cellularis Quervain Fritz de (1868—1941), швейцарский хирург Де Кервёна с — острое или подострое негнойное воспаление щито видной железы колющая боль в горле с иррадиацией в уши и грудь щитовидная железа твердоватая, увеличенная, обычно сросшаяся с окружающей тканью, заболевание часто начинается с умеренной лихорадки, исхудание несколько повышен основной обмен, в острой стадии болезни содержание йода в сыворотке крови часто повышено Болеют преимущественно женщины в возрасте 25—45 лет Обычно наблюдается спонтанное выздоровление

Синдром Queyrat, erythroplasia Queyrat, morbus Queyrat, balanitis ulceromem- branosa

Queyrat Louis (1856—1933), французский дерматолог Кейрй с — эритроплазия (преканкроз) головки полового члена резко отграниченные, множественные, бледно красного цвета пятна на головке полового члена, нередко шелушение эпителия с образованием по верхностных некровоточащих изъязвлений Изредка подобная картина и на других слизистых оболочках (обычно полости рта, гортани) Болезнь длится годами

Синдром Quincke, syndromus angioneuroticus, oedema Quincke, oedema angio neuroticum, morbus Bannister, oedema cutis circumscriptum, urticaria gigantica Milton

Quincke Heinrich Irenaeus (1842—1922), немецкий терапевт Квинке с — различной этиологии [аллергический, токсический или спонтанный, генетически обусловленный (вероятно, аутосомно доминантное наследование)] ангионевротичсский отек острое тестообразное припу хание лица (преимущественно губ, век), конечностей и наружных гениталий нередко отек охватывает также язык, слизистую оболочку щек, надгортанник, что может создать угрозу асфиксии Часто наблюдаются тошнота, рвота, понос, головная боль, отек легких После исчезновения острых явлений обычно поли урия Склонность к рецидивам Часто наблюдается и другая аллергически вегетативная патология (бронхиальная астма, мигрень, спастический колит и Др )

Синдром Rabe — Salomon, синдром Glanzmann— Schonholzer, синдром Risak, afibrinogenaemia congenitalis, afibrinogcnaemia constitutionalis

Rabe F, Salomon E, немецкие врачи

Рабе — Саломона с — наследственная афибрииогенемия (аутосомно рецессивное наследование) склонность к геморрагиям проявляется уже при рождении и выражается в продолжительном кровотечении из пуповины, уменьшено время свертывания крови, длительное кровотечение после небольших ранений, частые подкожные кровоизлияния, кровотечение из носа, усиленное кровотечение после удаления зубов Синдром Rabenhorsl, syndromus cranio асго fascialis

Рабенхорста с — комплекс наследственных аномалий (воз можно, аутосомно-доминантное наследование) дефект межжелудочковой пере городки, стеноз легочной артерии, узкие лоб и лицо, контрактура Дюпюитрена

Синдром Racine

Racine W, швейцарский врач

Расйна с — предменструальный симптомокомплекс при пухание слюнных желез, появляющееся одновременно с припуханием молочных желез, после наступления менструаций припухание исчезает

Синдром Racz — Turi, syndromus pilo ocularis

Раца — Тури с — сочетание патологии оволосения и зрения не ясного происхождения (возможно, в результате повреждения гипоталамиче- ской области) фолликулярный гнперкератоз, неравномерный волосяной покров с различной толщиной волос, значительное сужение поля зрения

Синдром Rademacher, morbus Radetnacher

Rademacher, фамилия больного

Рёдемекера с —симптомокомплекс, включающий повышенную склонность к инфекциям, гиперплазию лимфатических узлов и неполноцен ность протеинов крови болезнь проявляется в грудном возрасте пиодермией, экземой и геморрагическим диатезом, хроническая оторея, рецидивирующие бронхопневмонии, менингиты, позл) невропатолог

Рёдера с — обозначение паратригеминальных невралгий односторонние сильные головные боли, сверлящая пульсирующая боль в глазу, часто — тошнота, рвота, миоз Симптомы обычно появляются по утрам и сохраняются до середины дня Прогноз благоприятный Болеют чаще женщины

Синдром Ranke, complexus tuberculosus primitivus, affectio tuberculosa postpri- maria, синдром Malmrose — Hedvall

Ранке с — обозначение клинической картины первичного туберкулезного комплекса

Синдром Ransom — Zeman — King, синдром Zeman — King

Zeman Wolfgang (род 1921), американский невропатолог, King Frederick Alexander (род 1925), американский психолог н нейрофизиолог

Рансема — Зймена — Кинга с — симптомокомплекс у больных с медленно растущей опухолью в области прозрачной перегородки полушарий большого мозга медленно прогрессирующая лабильность аффектов, па роксизмальное головокружение и неуверенная походка, снижение критики и памяти, легкие расстройства координации В более поздних стадиях нарастает внутричерепное давление (застойный сосок зрительного нерва, головная боль и другие симптомы) На ЭЭГ — признаки очагового поражения мозга Синдром Rapunzel.

Rapunzel— персонаж из сказки братьев Гримм

Рапунцеля с — разновидность непроходимости кишечника, наблюдается преимущественно у детей (при психопатии, олигофрении и др) в связи с систематическим заглатыванием волос, в результате чего в тонком кишечнике образуется конгломерат, состоящий из волос (трихобезоар), если он достигает определенной величины, то развивается картина непроходимости кишечника Лечение только оперативное [870]

Синдром Rathbun, hypophosphatasia, phosphoetanolaminuria Rathbun J С, американский педиатр

Рбтбана с — наследственное повышение активности щелочной фасфатазы с клинической картиной, напоминающей рахит (аутосомно ре цессивное наследование) все основные симптомы рахита, в крови — парадоксально снижена активность щелочной фосфатазы, содержание фосфора нормальное, кальция — часто увеличенное, гиперкальциурия; фосфоэтанолурия. нередко расстройства функции почек, вплоть до уремии Различают три основ ных типа I тип проявляется во время внутриутробного развития или в тече ние первых недель жизни, краниостеноз, различные аномалии скелета, гипер кальциемия, смерть в течение первого года жизни, II тип проявляется позже и несколько медленнее прогрессирует, картина умеренного рахита, преждепре менное выпадение зубов, III тип — без выраженных симптомов, выявляется только при биохимическом исследовании крови и мочи

Синдром Ravin — Pecher, arthromalacia dystrophica ligamentaris familiaris he reditaria

Ravin D, Pecher A, французские врачи

Равёна —• Пешё с —остеоартропатия неясной этиологии (вероятно, наследственного характера) деформация пальцев рук, расширение дистальных фаланг, подвывихи больших пальцев рук, часто плоскостопие, иногда остео пороз, образование кист в костях, реакции со стороны надкостницы не наблюдается, позже развивается кифоз, Х-образные ноги, слабость суставных связок

Синдром Raymond, hemiplegia alternans abducentis

Raymond Fulgence (1844—1910), французский невропатолог.

Раймбна с—-форма альтернирующего паралича у больных с повреждением ядра отводящего нерва глаза и пирамидного пути до перекреста последнего гомолатеральный паралич отводящего нерва глаза, контралатеральный гемипарез

Синдром Raymond — Cestan, syndrome de la calotte protuberantielle (фр) Raymond Fulgence (1844—1910), Cestan Etienne Jacques Marie Raymond (1872—1932), французские невропатологи

Раймбна — Сестана с—разновидность альтернирующего паралича у больных с туберкуломой мозга гомолатеральная асинергия, контралатеральная гемиплегия, контралатеральная гемианестезия, паралич взора

Синдром Raynaud, morbus Raynaud, gangraena Raynaud, gangraena symmetrica

Raynaud Maurice (1834—1881), французский терапевт.

Рено (Рейно) с—симметричные приступообразные наруше ния кровообращения в стопах и кистях с признаками вторичной ган грены симметричные бочезиеипые спазмы сосудов пальцев рук и ног, анесте зия пальцев, периодичесчи изменение их окраски, часто изъязвление кончиков пальцев, реже их гангрена, хроническая онихопатия, изредка вазомоторные расстройства наблюдаются также в области носа, ушей, подбородка, капил л яроскопически задолго до проявления болезни находят суженные капилля ры и сильно изогнутые капиллярные петли Болеют преимущественно женщины (5 1) [45, 266, 835]

Синдром Recklinghausen, neurofibromatosis, neurinomatosis universalis, dyst rophia ontogeuica, neurino fibro lipomatosis, gliofibromatosis, neurogliomatosis, dysplasia neuroectodermica congenitalis

Recklinghausen Friedrich Daniel von (1833—1910), немецкий патолог Рёклингхаузена с —наследственное системное заболевание недифференцированной нервной ткани (аутосомно-доминантное наследование) болезнь обычно проявляется в детстве, появляются пигментные пятна, кожа приобретает оттенок «кофе с молоком», множественные безболезненные нейрофибромы («феномен кнопки звонка»), в области нервных пучков (осо бенно — шеи и рук) набчюдаются нейроглиомы, часто — элефантиаз глазных век, фиброматозные узлы в спинном и головном мозге дают соответствующую симптоматику, множественные нейрофиброматозные очаги в костях, часты общие дегенеративные изменения и множественные аномалии (особенно ко стей)

Синдром Recklinghausen — Engel, osteitis fibrosa generalisata, osteodystrophia fibrosa generalisata, morbus v Recklinghausen, osteitis fibrosa cystica, синдром Engel — v Recklinghausen, hyperparathyreoidismus primarius

Recklinghausen Friedrich Daniel von (1833—1910), немецкий патолог, Engel Gerhard, немецкий врач

Рёклингхаузена — Энгеля с — генерализованная остеодистрофия с кистами и скоплениями гигантских клеток в костях болезнь обыч но начинается в возрасте 20—40 лет нехарактерными симптомами (боли в костях, рвота, полиурия, полидипсия), постепенно развиваются ограничения подвижности, спонтанные переломы Рентгенопогически — декальциноз кос тей, вплоть до гранулярной атрофии; в метафизарных частях образуются кис ты, в эпифизах длинных костей — инфильтраты гигантских к четок, пороз позвонков, кифоз, псевдоартрозы В крови — гиперкальциемия, гипофосфате- мия Увеличено количество фосфатазы в плазме крови, гиперкальциурия, не фрокальциноз, гинекотропизм Причиной данного с является первичный гипер паратиреоидизм (обычно опухоль), хроническая гиперпродукция паратгормона активирует остеокласты, что ведет к остеопорозу, к образованию кистом в костях и к спонтанным переломам

Синдром Reclus, morbus Reclus, cystadcnoma mammae, mastopathia chronica cystica, mastitis chronica cystica, hydrocystoma mammae, fibromatosis diffusa, fibroadenomatosis cystica, morbus Cooper

Reclus Paul (1847—1914), французский хирург

Реклю с—поликистозная дегенерация молочных желез у женщин множественные кисты в обеих молочных железах развиваются поочередно или одновременно, постоянно образуются новые кисты, во время мен струаций субъективные симптомы нарастают, болезнь обычно начинается в преклимактерии

Синдром Refetoff, синдром Refetoff — de Wind — de Grout Refetoff Samuel, американский терапевт

Рёфетова с — комплекс наслеас^твенных аномалий (вероятно аутосомно рецессивное наследование) врожденная или проявляющаяся в ран нем детском возрасте двусторонняя глухонемота, диффузный, обычно эутире ондный зоб, остеодисгенез эпифизов с аномалиями таза, так называемое «птичье лицо», в крови повышено количество йода, связанного с белком

Синдром Refsum, heredopathia atactica polyneuritiformis, morbus Refsum — Thiebant

Refsum Sigvald Bernhard (род 1907), норвежский невропатолог Рёфсума с — наследственные комплексные аномалии (аутосомно-рецессивное наследование) пигментный ретинит с гемералопией, хроническая полиневропатия (прогрессирующие парезы дистальных частей тела, ослабление или отсутствие рефлексов, мозжечковая атаксия, аносмия, значительное повышение количества спинномозговой жидкости с нормальным цитозом), симметричная дисплазия суставов, изменения в коже, напоминающие ихтиоз, различные изменения ЭКГ синусовая тахикардия, нарушения проводимости, отрицательные зубцы Т [35]

Синдром Regad, volvulus tubarius, torsio tubae ovarialis Regad, испанский гинеколог

Регада с —клиническая картина перекручивания яйцевода в острых случаях— сильная внезапная боль в нижней части живота с коллаптоидным состоянием; тахикардия, тошнота, рвота, нарастание симптомов раздражения брюшины, повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ При вагинальном исследовании обнаруживается болезненное утолщение в области придатков матки, в хронических случаях (при постепенном перекручивании) медленно нарастающая боль с punctuni maximum, соответствующим месту перекручивания, невыраженная тахикардия и субфебрильная температура Иног да наступает раскручивание, за которым следует уменьшение симптомов Синдром Reichei, morbus Reichei, синдром Reichel — Jones — Henderson, синдром Henderson — Jones

Reichei Paul Friedrich (1858—^?), немецкий хирург

Рёйхеля с — клиническая картина наследственного политопного суставного хондроматоза (аутосомно-рецессивное наследование) без видимой причины в синовиальной оболочке суставов образуются множест венные узлы из гиалинового хряща, которые позже срастаются с капсулой и обызвествляются, патология является политопной, но обычно поражается один сустав, поражаются преимущественно коленные, локтевые, тазобедренные суставы, болезнь имеет доброкачественный характер и долго протекает бессимптомно; нередок вторичный артроз, андротропизм [768]

Синдром Reichenstein.

Рёйхенштейна с — форма течения хронической интоксикации мышьяком изъязвления слизистой оболочки носа и полости рта, паховая экзема, кожный меланоз, ладонно-подошвенный гиперкератоз, асцит, кахексия, летальный исход наступает рано

Синдром Reichert, neuralgia plexus tympanici, tic douloureux nervi glossopha- ryngealis (фр — лат )

Reichert Frederick Leet (род 1894), американский хирург Рёйхерта с — признаки невратгии барабанного нерва (ветви языкоглоточного нерва), приступы режущей боли в области наружного слухового прохода с иррадиацией з лицо и в область сосцевидного отростка

Синдром Reichman, morbus Reichman, gastrosuccorrhoea, симптом Reichman Reichman Mikofaj (1851—1918), польский терапевт, гастролог Рёйхмана с — пароксизмальные первичные или вторичные нарушения секреции желудка гиперсекреция желудка с рвотой прозрачным секретом в большом количестве, частые судорожные боли в желудке (особенно вечером и по ночам), повторные потери желудочного сока могут вызвать дефицит электролитов и гипохлоремическую азотемию

Синдром Reilly, syndromus irritationis sympathicae, vasoplegia splanchnica, phaenomenon Reilly

Reilly James (1887—1975), французский инфекционист и невропатолог Рейй с — нервно-сосудистый симтомокомплекс расши рение сосудов и застой крови в мелких кровеносных сосудах с последующей геморрагической пурпурой, склонность к тромбозам, инфарктам, общая гипо

плазия лимфатической ткани, отек мозга, кровоизлияния в области симпатических и парасимпатических ганг'шсв

Синдром Reiter, morbus Reiter, trias Reiter, синдром Fiessinger— Leroy, morbus Fiessinger —Leroy—Reiter, polyarthritis urethrica, syndromus urethro oculo articularis, syndromus urethro-oculo synovialis, syndromus postdysentericus, polyarthritis enterica, syndromus coniunctivo-urethro synovialis, rheumatismus urethralis, urethritis Waelsch, rheumatismus blennorrhagicus, spirochaetosis art- hritica

Reiter Hans (1881—1969), немецкий гигиенист

Рейтера с—аллергическое заболевание, которое наблюдается после энтеритов ірнада симптомов — уретрит, конъюнктивит, полиартрит, в анамнезе—вульгарный энтерит или дизентерия, ухудшение самочувствия, анорексия, исхудание, тошнота, обычно высокая температура, признаки раздражения различных слизистых оболочек ринит, стоматит, фарингит, бронхит, вульвит, баланит, цистопиелит, энтерит, колит Нередко в процесс вовлекаются серозные оболочки (плеврит, менингит, тендовагинит) а также паренхиматозные и железистые органы (нефрит, гепатит, паротит, орхит, лимфаденопатия) Одновременно с конъюнктивитом наблюдаются кератит, ирит, иридоциклит. Часто пустулезно паракератозная экзантема, уртикар- ные дерматозы, пурпура (редко), герпес губ, дистрофия ногтей, кровоизлияния в основание ногтя Полиартрит обычно с неблагоприятным течением Рентгенологически — изменения структуры костей вплоть до разрушения их, анкилозы или контрактуры наблюдаются редко Страдают преимущественно мужчины в возрасте 20—40 лет Течение хроническое с частыми рецидивами [81, 121 155, 462, 847]

Синдром Remak, paralysis Remak, свинцовый паралич, neuritis saturnina, sa turnismus, plumbismus

Remak Ernst Julius (1849—1911), немецкий невропатолог

Ремарка с — полиневрит, вызванный свинцовой интокси v а ц и е й симметричные вялые параличи разгибателей пальцев рук и предплечья нарушений чувствительности не наблюдается, параличи нижних конеч ностей и расстройства функций черепных нервов исключительно редки, до наступления параличей часто — головная боль, бессонница, спастические запо ры, свинцовые колики, позже присоединяется нефрит с гипертензией, серо-чер ная кайма на деснах (отложения сульфида свинца), нередко — распад зубных альвеол и выпадение зубов В крови — эритроциты с базофильной зернистостью В случаях хронической интоксикации наблюдаются также психические нарушения — свинцовая энцефалопатия.

Синдром R6non — Delille, dysfunctio hypophyseo thyreoideo-ovarialis

Renon Louis (1863—1922), французский врач, Delille Arthur (1876—1950), французский врач

Ренбна — Делйля с — разновидность плюригландулярной эндокринной патологии гипотензия, тахикардия, гипергидроз, бессонница, олигурия, чувство жара, акромегалоидный внешний вид

Синдром Rett

Rett Andreas (род 1924), австрийский педиатр

Рётта с — наследственная энзимопатия (вероятно, доми нантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) нормальный внешний вид ребенка при рождении, к 9 му месяц> жизни значительная задержка общего развития, трудности обучения ходьбе — ребенок перемещается медленно, мел кими, ритмичными шагами, полностью приостанавливается развитие речи, ала- лия, гипо и амимия, слабый ответ на оптические и акустические раздражения, повышенный тонус мускулатуры верхних и нижних конечностей, гиперрефлек сия, постоянные стереотипные движения, склонность к эпилептиформным судо рогам, олигофрения Кровь гиперхлоремия, гипераммониемия, медленное, но неуклонное прогрессирование всех симптомов Гинекотропизм

Синдром Revol, thrombocythaemia essentialis haemorrhagica, синдром Morten- sen, morbus Revol, myelosis hyperthrombocytaria

Revol J, французский врач

Ревбля с — сочетание эссенциальной тромбоцитемии и ге моррагического диатеза кровотечения из носа, желудка и кишеч ника, спленомегалия, тромбозы и тромбофлебиты, гиперпротеинемия, эритро цитоз (до 6 106 в 1 мкл) с повышенным количеством гемоглобина до *180 г/л (18 г%), лейкоцитоз, тромбоцитоз (нескопько миллионов в 1 мкл), мегакарио цитоз Болезнь проявляется в пожилом возрасте [770]

Синдром Reye, синдром Reye — Morgan — Baral, syndromus hepatocerebralis, white liver disease (англ )

Reye R D К, австралийский врач

Рёйе с — наследственное (вероятно, аутосомно рецессивное насле ювание) или инфекционное (Коксаки вирусного происхождения) печеноч но-мозговое заболевание раннего детского возраста нескопько дней или недель после фебрипьной инфекции верхних дыхательных путей снова внезап но повышается температура до гнперпнрексин, продолжительная рвота, иног да с примесью крови, сопорозное состояние, переходящее в кому, припадки тонически клонических судорог, нарушения мышечного тонуса конечностей, ги перпноэ, изменчивая, невыраженная кожная сыпь, гепатомегалия Кровь лей кодитоз, интермиттирующая гипогликемия, повышение активности аланинами нотрансферазы, кетонемия, ацидоз, гипернатриемия Спинномозговая жидкость значительно снижено содержание сахара Смерть обычно наступает в течение нескольких дней

Синдром Ribbing (I), синдром Muller — Ribbing — Clement, синдром Lehmann — Ribbing — Muller, morbus Ribbing, dysosteosis epiphysaria, dysosteosis enchondralis epiphysaria

Ribbing Seved /род 1902), шведский рентгенолог

Рйббинга с — изолированный дизостоз суставных эпифизов дефор мация и «сморщивание» эпифизов различных костей со склонностью к остео маляции, рост кости в длину обычно нормальный, в редких случаях наблюда ется карликовый рост, субъективно — боль и скованность в суставах (преимущественно в тазобедренном и коленном), симптомы не характерны и обычно появляются в детстве, нарушения интеллекта не наблюдаются, изредка одно временно симптомы гипотиреоза Предполагается аутосомно доминантное на следование

Синдром Ribbing (II), morbus Ribbing, sclerosis diaphysaria hereditaria multip lex

Рйббинга с—наследственный множественный склероз диа- ф и з о в (вероятно, аутосомно доминантное наследование) первые признаки заболевания появляются в возрасте около 30 лет, изменчивая, неопределенно го характера боль в нижних конечностях (не всегда) Рентгенологически—го могейное утолщение кортикальной субстанции диафизов длинных костей без периостоза Других нарушений обычно не наблюдается, прогноз благоприятный, процесс не прогрессирует

Синдром Richards — Rundle.

Richards В W, Rundle A T, американские врачи

Рйчардса — Рйндла с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) глухота, атаксия, постепенная атрофия периферической мускулатуры, умственная отсталость, недоразвитие вторичных половых признаков, кетоацидурия

Синдром Richardson — Olszewski, синдром Steele—Richardson — Olszewski, dystonia oculo facio cervicalis, paralysis supranuclearis progressiva

Richardson John Clifford (род 1909), канадский невропатолог, Olszewski Jerzy (—1966), польский невропатолог

Рйчардсона — Ольшевского с — неврологический симптомокомплекс в ре зультате дегенерации некоторых участков головного мозга час тичная офтальмоплегия — невозможны движения глаз вниз, ограничены движения вверх, полностью сохранены боковые движения глаз, псевдобульбар- ный паралич, дизартрия, снижение интеллекта, прої рессирующая ригидность мускулатуры затылка и туловища Первые признаки обычно появляются в возрасте после 60 лет, и болезнь в течение '1—5 лет заканчивается летально Патологические изменения характеризуются цитолизом, глиозом, зернистой и вакуольной дегенерацией и демиелинпзациси Преимущественные места поражения бледный шар, субталамическис ядра, черная субстанция, клиновидное ядро, серое вещество вокруг сильвисва водопровода и зубчатое ядро [582, 844]

Синдром Richner — Hanhart, синдром Richner, keiatosis palmoplantaris, синд ром Hanhart

Richner Hermann, швейцарский офтальмолог, Hanhart Ernst, швейцарский терапевт и генетик

Рйхнера—Ханхарта с—форма наследственного ладонноподошвенного кератоза (аутосомно рецессивное наследование) кератоз ладоней и подошв (преимущественно на кончиках пальцев), гипергидроз не наблюдается, дистрофия роговицы с образованием дендритоподобных разветвлений в эпителии, чувствительность роговицы не снижена, задержка умственного и физического развития, низкий или карликовый рост, энурез Нередко также множественные липомы

Синдром Riddoch

Riddoch George (1888—1947), английский невропатолог Рйддока с — прекращение кортикоталамической проводимости при одностороннем поражении теменной доли головного мозга гомонимная гемианопсия, больной не способен локализовать объект, находящийся в оставшейся части поля зрения, из за незначительности нарушений центрального зрения упомянутое расстройство больной не осознает, снижение внимания, дезориентация

Синдром Rleder, paralysis Rieder, stone carrier paralysis (англ)

Rieder Hermann (1858—1932), немецкий рентгенолог

Рйдера с—расстройства чувствительности и парез руки у больных с механическим повреждением плечевого сплетения надключичная область болезненна при надавливании, гипо или парестезии руки, слабость, ограничение активных движений, обычно снижены сухожильные и периостальные рефлексы В анамнезе — ношение тяжелых грузов на плечах

Синдром Rieger, dysgenesis mesodermalis corneae et iridis, embryotoxon corneae posterius, dysplasia marginalis posterior Rieger Herwig, австрийский офтальмолог

Рйгера с — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-до минантное наследование) отложения на роговице, утолщение склеры с развитием вторичной глаукомы, щелевидные зрачки, гипоплазия радужной оболоч ки и роговицы, эктопия хрусталика, врожденная катаракта, анодонтия или гиподонтия, дисплазия зубной эмали Нередко также анальный стеноз, анома лии почек, миотоническая дистрофия, дисплазия ногтей [413, 772]

Синдром Riehl, melanosis Riehl, morbus Riehl

Riehl Gustav (1855—1943), австрийский дерматолог

Рйля с — пигментный дерматоз, идентичный пойкилодермии серо вато-коричневатая сетевидная пигментация кожи с шелушением Нередко ли- хеноидные папулы и фолликулярный кератоз Главные места локализации — лицо, затылок, шея, ладони, подмышечные впадины, высыпания связаны с фотосенсибилизацией [575]

Синдром Rietti — Greppl — IWicheli, anaemia Rietti — Greppi — Micheli, morbus Rietti — Greppi, синдром Micheli — Rietti, thalassaemia minor, anaemia haemo- lytica hypochromica familiaris, anaemia microcytaria familiaris

Greppi Enrico (род 1896), итальянский геронтолог, Micheli F, Rietti F, итальянские гематологи

Рйетти — Грёппи — Микёли с.— наследственная гемолитичес кая анемия с ми к роц птозом (вероятно, аутосомно-рецессивное насле дование) семейная гемолитическая анемия, в крови — микроцитоз, овалоцитоз, гипохррмия, эрнтробласты в периферической крови не встречаются, повышена максимальная осмотическая устойчивость эритроцитов, периодически — незна чительная желтушность скчер, умеренно увеличенные печень и селезенка, в костном мозге увеличено количество эрнтроб аастов

Синдром Riley — Day, dysfunctio familiaris autonomica, dysautonomia familiaris Riley Conrad Milton (род 1913) американский педиатр. Day Richard Lawrence (род 1905), американский врач

Райли — Дея с — наследственная комплексная дисфункция вегетативной нервной системы (аутосомно рецессивное наследование) значительно снижена или отсутствует секреция слез, пятнистая, резко отграниченная эритема в случаях волнения или после еды, на коже часто пустулезная сыпь, очень сильная потливость, особенно при волнении, выраженное слюнотечение сохраняется также после грудного возраста, эмоциональная лабильность расстройства координации движений, гипо- или арефлексия, уменьшение боле вой чувствительности Иногда наблюдают артериальную гипертензию, периоди ческую рвоту, неясного генеза периодическую лихорадку, приступообразную задержку дыхания (на первом году жизни), поллакиурию, энурез, интеллект развит нормально (очень редко слабоумие), приступы судорог, рецидивирующие язвы роговицы со скорым заживлением, скочиоз и другие ортопедические изменения, низкий рост [334]

Синдром Riley — Shwachman, hyperosteosis Riley — Shwachman

Riley Conrad Milton (род 1913), Shwachman Harry (род 1910), американские педиатры

Райли — Швахмана с — гиперостоз с миопатией общая мышечная слабость с нарушением ходьбы, повышенные сухожильные рефлексы, клонус стопы Рентгенологически — пахиостоз (грубые уточщения и склероз в области диафизов длинных костей) Допускается наследственный генез синд рома

Синдром Rille — Cornel, morbus Rille — Cornel, keratosis rubra figurata Rille, ichthyosis linearis circumflexa Cornel

Rille Johannes Heinrich (1864—’), немецкий дерматолог, Cornel Marcello (род. 1902), итальянский дерматолог

Рнлле — Комеля с — разновидность наследственных эритродер- м и й (аутосомно-доминантное наследование) болезнь проявляется в течение первых недель жизни, на различных участках кожи появляются большие светло-красные пятна, контуры которых напоминают і еографическую карту в частях тела, которые меньше подвергаются механическому воздействию (например, туловище), образуются фиолетовые или коричневатые чешуи, состоящие из гиперкератозных зон, гипергидроз ладоней и подошв

Синдром Rimbaud — Jusse, синдром Rimbaud — Passouant — Vallat, encephalitis comatosa

Римбб — Жюсса с — симптомокомплекс при некоторых формах энцефалита лихорадка, местные или общие судороги, гемиплегия, гипергликемия, гиперлейкоцитоз, гиперазотемия При гистологическом исследовании обнаруживается отек мозга и демиелинизация периферических нервов Часто летальный исход

Синдром Ritter, dermatitis Ritter, morbus Ritter, dermatitis exfoliativa neonato- ium, dermatitis erysipelatosa, keratolysis neonatorum

Ritter Gottfried von Rittershain (1820—1883), австрийский педиатр Риттера с--экссудативный дерматоз у детей с распространенным отслоением эпидермиса болезнь проявляется в первые недели жизни, вначале покраснение вокруг рта со множественными мелкими пузырями, позднее эпидермис поднимается и отслаивается, обнажая папиллярный слой кожи подобный процесс нередко наблюдается и на слизистых Сравните пьно часто присоединяется стафилококковый сепсис Прогноз сомнительный

Синдром (Argyll) Robertson, phaenomenon (Argyll) Robertson, signum (Argyll) Robertson, signum Robertson

Robertson Douglas Moray Cooper Lamb Argyll (1837—1909), шотландский офтальмолог

(Аргайла) Робертсона с — и с й р о г е ни ы е нарушения функции зрачка при различных заболеваниях центральної! нервной системы зрачок на свет не реагирует, но его реакции на аккомодацию и конвергенцию сохранены, реакция зрачка на сенсорное или на психическое раздражение осЛаблё- на или отсутствует, наблюдают относительный или полный (абсолютный) ми оз Анизокория или деформация зрачков

Синдром Robin (I), синдром Pierre Robin, micrognatbia-glossoptosis congenita I is

Robin Pierre (1867—1950), французский стоматолог

Робёна с — наследственные аномалии полости рта, челюстей и языка (вероятно, аутосомно рецессивное наследование) гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, медиальное расщепление неба, глоссоптоз, микроглос- сия, псевдоглоссошизис Нередко — стридор, усиливающийся в положении стоя или лежа на боку Обычно склонность к рвоте, дистрофия Высокая деталь ность Часто — приступы асфиксии в связи с западением языка или аспирацией пищи [448, 905]

Синдром Robin (II), синдром Pierre Robin

Робёна с — сочетание наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) микрогнатия, микроглоссия, рас щепление неба, врожденные пороки сердца, косолапость

Синдром Robinow, синдром Robinow — Silverman — Smith, nanismus Robinow Robinow Meinhard, американский педиатр

Рббинова с — разновидность наследственной днехондропла- з и и (вероятно, аутосомно доминантное наследование) диспропорциональный карликовый рост, брахимелия, гипертелоризм, так называемые антимонголоид- но расположенные широкие глазные щели, курносый нос, выступающий лоб, гипоплазия нижней челюсти, дисплазия зубов, гиподонтия, аномалии расположения зубов, гипоплазия мошонки и полового члена, крипторхизм, гипоплазия клитора и малых срамных губ, нормальная фертильность, моторное и умствен ное развитие

Синдром Robinson — Miller — Bensimon

Robinson Geoffrey С, Bensimon Joseph R, канадские педиатры, Miller Ja mes R, канадский биолог

Робинсона — Миллера — Бёпсимона с — сочетание наследственных аномалий (вероятно, аутосомно доминантное наследование) глухонемота, конусообразные зубы, частичная анодонтия, дисплазия ногтей, гипергидроз, синдактилия, полидактилия, пот содержит электролиты в повышенном количестве

Синдром Rollet, syndromus apicis orbilae, syndromus sphenoidalis Rollet J , французский невропатолог

Роллё с — комплекс неврологических и вазомоторных симптомов у больных с воспалением, опухолью или кровоизлияниями в области верхушки глазницы офтальмоплегия, птоз, диплопия, экзофтальм, неврит и атрофия зрительного нерва, выпадение полей зрения, гипер или анестезия кожи лба, роговицы и верхнего века, позже возникают вазомоторные расстройства

Синдром Romano —Ward

Romano С, итальянский врач, Ward О С , ирландский врач Романо — Уорда с — наследственная аномалия сердца у детей и молодых людей (аутосомно-доминантное наследование) синкопальные припадки, обусловленные преходящим трепетанием и мерцанием желудочков, вызванными асинхронной реполяризацией миокарда, на ЭКГ — значительное удлинение ин- тервала Q—T Нередко во время припадка наступает смерть Наблюдается пре имущественно у детей и мочодых людей [451, 798]

Синдром Romberg — Paessler.

Romberg Moritz Heinrich (1795—1873), немецкий невропатолог, Paessler H , немецкий врач

Ромберга — Пёсслера с — симптомокомплекс в случаях внезапного расширения сосудов органов брюшной полости низкое АД, тахикардия, шум в ушах, часто бессознательное состояние Синдром Roques

Roques R , французский кардиолог

Рока с — сочетание и параллельное развитие пневмосклероза и коронарного атеросклероза у пожилых людей кашель, мокрота, одышка, стенокардия напряжения и покоя, недостаточность правого и левого желу дочков сердца Синдром Rosenbach

Rosenbach Ottomar (1851—1907), немецкий терапевт Розенбаха с — пароксизмальный гастрокардиальный сим птомокомплекс, возможно, вызванный раздражением блуждающего нер ва или аллергией к пище болезнь проявляется в возрасте 30—40 лет, приступообразное чувство страха с прекардиальной болью, сердцебиение, одышка, давление в подложечной области, хорошо прощупывается усиленная пульсация в верхней части живота, невыраженные запоры, приступообразное чувство голода Приступы могут возникнуть при употреблении различных ягод, мороженого, холодной воды, сухого вина и др Наблюдается чаще у мужчин

Синдром Rosenberg — Chutorian, синдром Taylor — Rosenberg — Chutorian Rosenberg R N, американский невропатолог, Chutorian A, американский врач

Розенберга — Чуториена с - комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное или рецессивное наследование) в раннем детском возрасте проявляется двусторонняя выраженная тугоухость, прогресси рующая до полной глухоты, задержка развития речи или глухонемота, в воз расте между 3 и 5 годами начинаются нарушения походки и атрофия муску латуры нижних конечностей, до зрелого возраста атрофируется вся дисталь ная мускулатура конечностей, в возрасте после 20 лет начинается постепенная атрофия зрительного нерва с прогрессирующим ухудшением зрения Мышеч ная биопсия — нейрогенная атрофия, демиелинизация Интеллект нормальный

Синдром Rosenthal, morbus Rosenthal, РТА-syndromus

Rosenthal R L, американский врач, ППТ (РТА) — плазменный предшественник тромбопластина (фактор Розенталя)

Розенталя с — наследственная гемофилия типа С (дефицит АТП, или фактора Розенталя в крови) (аутосомно-рецессивное наследование) вследствие незначительных травм легко возникают кровотечения из носа, более обильное кровотечение наблюдается после операций (удаление зуба и др), гиперполи менорея, кровоизлияний в суставы или кожу не наблюдается Кровь нормальное число и функция тромбоцитов, незначительно удлинено время свертывания, нарушена регенерация тромбокнназы, удлинено время рекальцификации

Синдром Rosenthal — Kloepfer, pachydermoperiosteosis familiaris

Rosenthal J. William (род 1922), американский офтальмолог и хирург, Kloepfer Henry Warner (род 1913), американский генетик

Розенталя — Клёпфера с — сочетание наследственных аномалий (аутосомно доминантное наследование) лейкомы роговицы, своеобразный рисунок отпечатков пальцев, cutis verticis gyrata, признаки акромегалии Синдром Ross, anhydrosis universalis, denervatio, sudomotorica selectiva progressiva, hypohydrosis segmentaria

Ross Alexander Treloar (род 1908), американский невропатолог

Росса с,— комплекс нарушений функции симпатической нервной

системы односторонняя пупиллотония, ослабление или исчезновение коленных и (или) пателлярных рефлексов, через несколько лет появляются нехарактерные общие симптомы слабость, рецидивирующая головная боль, сильное покраснение лица при физической нагрузке, местный ограниченный ангидроз, в то время как на других участках кожи повышена потливость, которая затем также сменяется ангидрозом Появление аніидроза сопровождается быстрой утомляемостью, тахикардией, тахипноэ и повышением температуры тела после физической работы При гистологическом исследовании ангидротических участ ков кожи патологические изменения не обнаруживаются Химический состав крови нормальный Допускается наследственный генез синдрома

Синдром Rossi, pterygoarthromyodysplasia congenita Rossi Ettore, педиатр в Швейцарии

Росси с—комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное наследование) четательные перепонки (птеригии) на шее и суставах, лимфангиэктатический отек, син- и клинодактилия, дискрания, перерастяжимость или анкилоз суставов, гипоплазия мускулатуры, общий остеопороз и костные дефекты, снижение интеллекта

Синдром Rossle, nanismus sexogenes

Rossle Robert (1876—1956), немецкий патолог

Рёссле с—наследственные аномалии развития половых железе сочетании с карликовым ростом (вероятно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование, возможно также аутосомно-рецессивное наследование) задержка роста (диспропорциональный низкий рост — карлико вое туловище с чрезмерно длинными конечностями), умеренный остеопороз, гонадная дисгенезия выявляется лишь в период наступления половой зрелости, первичные аменорея и бесплодие, генитальный инфантилизм (гипоплазия влага лища, кпитора, отсутствие яичников), срамный и подмышечный гипотрихоз, недоразвитие молочных желез Кровь снижено содержание эстрогенов, повышено содержание гормонов, стимулирующих фолликулы (FSH) Хромосомаль- ный пол — в большинстве случаев XX, но встречается также XY, ХО и мозаика ХО/ХХ

Синдром Rothmann — Makai, morbus Rothmann — Makai, lipogranulomatosis spontanea, lipogranulomatosis subcutanea, oleogranuloma, panniculitis spontanea Rothmann Max, немецкий врач, Makai Endre, венгерский хирург Ротмана — Макая с — спонтанный очаговый панникулит быстро развивающиеся отграниченные симметричные глубокие болезненные узлы (величиной с вишневую косточку или грецкий орех) и плоские, легко сдвигаемые инфильтраты на конечностях и туловище, регрессия без образования рубцов Температура и общие симптомы не наблюдаются [101]

Синдром Rothmund — Thomson, dystrophia Rothmund, morbus Rothmund — Werner, dystrophia cutis congenita, синдром Thomson, morbus Thomson, poikiloder mia atrophicans familiaris, dystrophia cutanea congenitalis

Rothmund August (1830—1905), немецкий офтальмолог, Thomson Matthew Sydney (1894—1969), английский дерматолог

Ротмунда — Томсона с — наследственный атрофический телеангиэк- татический дерматозе катарактой (аутосомно рецессивное наследование) в первые месяцы жизни кожа лица (позже также кожа конечностей и ягодиц) приобретает мраморный оттенок, кожные изменения обычно начинаются с подбородка, вначале нежная розовая мраморная сеть на коже расширяется и становится коричневато красноватой, а затем желтеет, в возрасте

4— 6 лет быстро развивается двусторонняя катаракта, раннее поседение и плешивость, дистрофия ногтей, нарушения развития зубов, разпичные нарушения внутренней секреции, часто — гипоплазия яичек, слаборазвитые вторичные половые признаки, так называемый ювенильный артериосклероз Рентгенологически — часто эпи и метафизарные нарушения энхондральной оссификации Низкий рост [787]

Синдром Rotor, morbus Rotor, hyperbilirubinaemia idiopathica

Rotor Arturo В , филиппинский терапевт

Ротора с — наследственная гипербилирубинемия (вероятно, ауто сомно доминантное наследование) хроническая желтуха или желтушность ко жи и слизистых оболочек, печень и селезенка не увеличены, гипербилирубине мня (реакция прямая) с билирубинурией, печеночные пробы нормальные Рентгенологически — при холецистограмме часто желчный пузырь не контрастиру- ется

Синдром Rotter — Erb, osteochondrodesmodysplasia

Rotter Wolfgang (род 1910), немецкий патолог (ФРГ), Erb Werner, не мецкий врач

Роттера — Эрба с — дисплазия соединительной ткани (скеле та, суставов и их капсул, связок) низкий или карликовый рост, врожденная слабость суставов с множественными вывихами и подвывихами, нередко сгиба тельные контрактуры, врожденная множественная дис или аплазия эпифизов дисплазия костей ладоней и стоп (брахиметаподия, брахиметакарпия, брахи метатарзия), дисплазия позвоночника (кифосколиоз), дисплазия черепа (бра хицефалия, деформация основания, тонкие кости); аномалии стоп, множественные летательные перепонки (нтеригии), ограниченная или генерализованная атрофия костей и мышц, дисплазия длинных костей (укорочение и уменьше ние), множественные аномалии внутренних органов (преимущественно гипо плазия), гипертрофия подкожного жирового слоя Предполагается аутосомно рецессивное или (реже) доминантное наследование

Синдром Roussy — Сотії, neuritis hypertrophica progressiva

Roussy Gustave (1874—1948), французский патолог

Руссй — Корнйля с — прогрессирующий гипертрофический неврит у взрослых перемещающиеся нарушения чувствительной и вегетативной иннервации ладоней и стоп, пальпируются утолщения на нервных стволах, по консистенции и расположению напоминающие четки, позднее присоединяются нарушения моторики и атрофия мышц (с дистального конца), в терминальных стадиях — параличи, недержание мочи и кала, импотенция, электродиагности чески — реакция дегенерации нервов, в спинномозговой жидкости умеренно повышено количество белка

Синдром Roussy — Levy, dystasia hereditaria areflectoria, morbus Roussy — Le vy

Roussy Gustave (1874—1948), французский патолог, Levy Gabrielle, фран цузский врач

Руссй — Левй с — форма наследственных спиноцеребеллярных атаксий (аутосомно-доминантное наследование) уже при первых попытках ходьбы проявляется атаксия, аномалии стоп, сколиоз позвоночника, прогресси рующая дистальная атрофия мускулатуры голеней (образуются так называв мые ноги аиста), умеренная атрофия возвышений большого пальца и мизинца, сухожильные рефлексы на руках и ногах отсутствуют Симптом Бабйнского (I) иногда положительный, нарушения глубокой чувствительности, нарушения координации рук (небольшая слабость и неловкость), иногда — пупиллотония нередко наблюдаются врожденный страбизм, катаракта, олигофрения [109] Синдром Roviralta, syndromus phrenicopyloricus

Roviralta-Astoul Emilio, испанский детский хирург

Ровиральты с — врожденные (возможно, наследственные) аномалии диафрагмы и желудка сразу после рождения сильная спастическая рвота с небольшой или умеренной примесью крови, нарушения глотания, сры- гивание, положительная реакция на бензидин в кале Рентгенологически — рефлюкс-эзофагит, диафрагмальная грыжа, гипертрофический стеноз привратника

Синдром Rowley — Rosenberg, syndromus Bushy

Rowley Peter Templeton (род 1929), американский терапевт и генетик, Rosenberg Leon Emanuel (род 1933), американский генетик

Роули — Розенберга с — наследственный симптомокомплекс нарушении

<< | >>

↑

Источник: И.Р. Лазовские. Справочник клинических симптомов и синдромов. 1981

Еще по теме симптомы:

- Акушерство, беременность, роды - Аллергология и иммунология - Анатомия - Анестезиология и реаниматология - Биология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология - Гематология - Гинекология - Дермотология, Дермотовенерология - Диагностика - Здравоохранение - Инфекционные болезни - Кардиология - Красота и здоровье - Логопедия - Микробиология - Наркология - Неврология - Нетрадиционная медицина - Ортопедия - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Психиатрия - Психология - Реаниматология - Стоматология - Терапия - Токсикология - Травмотология - Урология - Фармакология - Физиология человека - Хирургия, пластическая хирургия - Эндокринология -

- Бизнес, экономика, финансы - Внешне экономическая деятельность - Горнодобывающие дисциплины - Журналистика, Филология - Логика - Медицина - Педагогика - Право - Право зарубежных стран - Право и другие науки - Психология - Религия - Философия - Эзотерика, непознанное - Электрика, Бытовые приборы - Языкознание -