Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)
Активность фактора VIII в плазме в норме — 60—145 %.
Фактор VIII свертывания плазмы — антигемофильный глобулин А — циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ).
Считают, что VIII-фВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина (VUI-k) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе. Фактор VIII синтезируется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках и принимает участие в первой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза.Определение фактора VIII играет важнейшую роль в диагностике гемофилии А.
Развитие гемофилии А обусловлено врожденным недостатком фактора VIII. При этом в крови больных фактора VIII нет (гемофилия А") или он находится в функционально неполноценной форме, которая не может принимать участия в свертывании крови (гемофилия А+). Гемофилия А" встречается у 90—92 % больных, а гемофилия А+ — у 8—10 % [Иванов Е.П., 1983]. У больных гемофилией резко снижено содержание в плазме крови VIII-к, а концентрация в ней VIII-фВ находится в пределах нормы. Поэтому время длительности кровотечения при гемофилии А находится в нормативных пределах, а при болезни Виллебранда — удлинено.
Гемофилия А — наследственное заболевание, однако у 20—30 % больных гемофилией семейный анамнез со стороны родственников матери никакой информации не дает. Поэтому определение активности фактора VIII имеет большую диагностическую ценность. В зависимости от уровня активности фактора VIII разделяют следующие клинические формы гемофилии А: крайне тяжелая форма (активность фактора VIII от 0 до 1 %); тяжелая форма (активность фактора VIII от 1 до 2 %); средней тяжести (активность фактора VIII от 2 до 5 %); легкая форма, или субгемофилия (активность фактора VIII от 6 до 24 %).
Около трети носителей гемофилии А имеют уровень активности фактора VIII между 25 и 49 %. У больных легкой формой и носителей гемофилии А клинические проявления заболевания отмечаются только после травм и хирургических вмешательств.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для выполнения операций — 25 %, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для остановки кровотечения — 15—20 %, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VIII невозможна. При болезни Виллебранда минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII для остановки кровотечения и для выполнения операции — 25 % [Ogston D., Bennett В., 1977].
При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIII вследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут привести к снижению содержания фактора VIII в крови. Содержание фактора VIII снижается при болезни Виллебранда, а также при наличии специфических антител к фактору VIII.
Активность фактора VIII значительно повышается после спленэктомии.
В зависимости от уровня активности в плазме крови факторов ее свертывания выделяют клинические формы гемофилии А, В, С [Фермилен Ж., Фестрате М., 1984]:
• крайне тяжелая форма — активность фактора VIII (IX и XI) от 0 до 1 %;
• тяжелая форма — активность фактора VIII (IX и XI) от 1 до 2 %;
• средней тяжести — активность фактора VIII (IX и XI) от 2 до 5 %;
• легкая форма, или субгемофилия, — активность фактора VIII (IX и XI) от 6 до 24 %;
• минимальный гемостатический уровень — активности фактора VIII (IX) в крови для вы полнения операций — 25 %, для фактора XI — 5—15%.
В клинической практике очень важно отдифференцировать гемофилию от болезни Виллебранда. В табл. 5.7. представлены показатели коагулограммы при гемофилии и болезни Виллебранда.
Таблица 5.7. Показатели коагулограммы при гемофилии и болезни Виллебранда
Показатель | Гемофилия | Болезнь Виллебранда |
Время свертывания крови Длительность кровотечения | Удлинено Норма | Норма Удлинено |
256
П р o,d | олжение табл. 5.7 | |
Показатель | Гемофилия | Болезнь Виллебранда |
Агрегация тромбоцитов с ристоцетином | » | Снижена |
Протромбиновое время | » | Норма |
АЧТВ | Удлинено | » |
Тромбиновое время | Норма | » |
Фибриноген | » | » |
![]() |
Еще по теме Фактор VIII (антигемофильный глобулин А):
- Болезни системы крови
- Глава 17 КРОВЬ
- ОГЛАВЛЕНИЕ
- Фактор XI (антигемофильный фактор С)
- Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)
- Дефицит фактора VIII (гемофилия А)
- СИСТЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
- Механизм гемокоагуляции
- Наследственные нарушения свертываемости крови
- Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
- Лечение больных гемофилией с ингибитором фактора VIII
- СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
- Определение фактора VIII с использованием хромогенного субстрата
- Исследование восстановления фактора VIII в крови