<<
>>

Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)

Активность фактора VIII в плазме в норме — 60—145 %.

Фактор VIII свертывания плазмы — антигемофильный глобулин А — циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор Виллебранда, связанный с VIII-АГ).

Считают, что VIII-фВ регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного гло­булина (VUI-k) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе. Фактор VIII синтезиру­ется в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках и принимает участие в пер­вой фазе (протромбиназообразование) плазменного гемостаза.

Определение фактора VIII играет важнейшую роль в диагностике гемофилии А.

Развитие гемофилии А обусловлено врожденным недостатком фактора VIII. При этом в крови больных фактора VIII нет (гемофилия А") или он находится в функционально неполно­ценной форме, которая не может принимать участия в свертывании крови (гемофилия А+). Ге­мофилия А" встречается у 90—92 % больных, а гемофилия А+ — у 8—10 % [Иванов Е.П., 1983]. У больных гемофилией резко снижено содержание в плазме крови VIII-к, а концентрация в ней VIII-фВ находится в пределах нормы. Поэтому время длительности кровотечения при ге­мофилии А находится в нормативных пределах, а при болезни Виллебранда — удлинено.

Гемофилия А — наследственное заболевание, однако у 20—30 % больных гемофилией семейный анамнез со стороны родственников матери никакой информации не дает. Поэто­му определение активности фактора VIII имеет большую диагностическую ценность. В зави­симости от уровня активности фактора VIII разделяют следующие клинические формы гемо­филии А: крайне тяжелая форма (активность фактора VIII от 0 до 1 %); тяжелая форма (ак­тивность фактора VIII от 1 до 2 %); средней тяжести (активность фактора VIII от 2 до 5 %); легкая форма, или субгемофилия (активность фактора VIII от 6 до 24 %).

Около трети носителей гемофилии А имеют уровень активности фактора VIII между 25 и 49 %. У больных легкой формой и носителей гемофилии А клинические проявления забо­левания отмечаются только после травм и хирургических вмешательств.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для выполне­ния операций — 25 %, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фак­тора VIII в крови для остановки кровотечения — 15—20 %, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VIII невозможна. При болезни Вил­лебранда минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII для остановки кровотечения и для выполнения операции — 25 % [Ogston D., Bennett В., 1977].

При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIII вследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут при­вести к снижению содержания фактора VIII в крови. Содержание фактора VIII снижается при болезни Виллебранда, а также при наличии специфических антител к фактору VIII.

Активность фактора VIII значительно повышается после спленэктомии.

В зависимости от уровня активности в плазме крови факторов ее свертывания выделяют клинические формы гемофилии А, В, С [Фермилен Ж., Фестрате М., 1984]:

• крайне тяжелая форма — активность фактора VIII (IX и XI) от 0 до 1 %;

• тяжелая форма — активность фактора VIII (IX и XI) от 1 до 2 %;

• средней тяжести — активность фактора VIII (IX и XI) от 2 до 5 %;

• легкая форма, или субгемофилия, — активность фактора VIII (IX и XI) от 6 до 24 %;

• минимальный гемостатический уровень — активности фактора VIII (IX) в крови для вы­ полнения операций — 25 %, для фактора XI — 5—15%.

В клинической практике очень важно отдифференцировать гемофилию от болезни Вил­лебранда. В табл. 5.7. представлены показатели коагулограммы при гемофилии и болезни Виллебранда.

Таблица 5.7. Показатели коагулограммы при гемофилии и болезни Виллебранда

Показатель Гемофилия Болезнь Виллебранда
Время свертывания крови Длительность кровотечения Удлинено Норма Норма Удлинено

256

П р o,d олжение табл. 5.7
Показатель Гемофилия Болезнь Виллебранда
Агрегация тромбоцитов с ристоцетином » Снижена
Протромбиновое время » Норма
АЧТВ Удлинено »
Тромбиновое время Норма »
Фибриноген » »

<< | >>
Источник: Г. И. Назаренко. КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. 2005

Еще по теме Фактор VIII (антигемофильный глобулин А):

  1. Болезни системы крови
  2. Глава 17 КРОВЬ
  3. ОГЛАВЛЕНИЕ
  4. Фактор XI (антигемофильный фактор С)
  5. Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)
  6. Дефицит фактора VIII (гемофилия А)
  7. СИСТЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
  8. Механизм гемокоагуляции
  9. Наследственные нарушения свертываемости крови
  10. Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
  11. Лечение больных гемофилией с ингибитором фактора VIII
  12. СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
  13. Определение фактора VIII с использованием хромогенного субстрата
  14. Исследование восстановления фактора VIII в крови