<<
>>

Клинические проявления гемофилии

Для гемофилии А характерны отсроченные кровотечения и кровоизлияния, возникающие после травмы. Поскольку при гемофилии не стра­дает первичный тромбоцитарный гемостаз, при травмах сосудов небольшого калибра кровотече­ния останавливаются.

Однако аномально дли­тельный процесс свертывания крови не позволя­ет создать своевременно плотный тромб, что при­водит к рецидиву кровотечения. В зависимости от тяжести гемофилии без адекватного лечения вторичное кровотечение может остановиться че­рез некоторое время, но может длиться очень дол­го, приводя к тяжелой анемии. Очень характер­ным для гемофилии является кровоизлияние в элементы опорно-двигательного аппарата. Гема­томы мышц и рецидивирующие кровоизлияния в суставы приводят этих больных к нарастающе­му остеопорозу, мышечной дистрофии, артрозам крупных суставов. Значительное поражение опор­но-двигательного аппарата у неправильно лечен­ных пациентов с тяжелой гемофилией А форми­руется к младшему школьному возрасту.

Наиболее значимыми осложнениями гемо­филии являются поражение опорно-двигатель­ного аппарата, хроническая постгеморрагичес­кая (железодефицитная) анемия. У пациентов, имевших в анамнезе внутричерепные кровоизли­яния, выявляется остаточная неврологическая симптоматика.

<< | >>
Источник: В.В. ДОЛГОВ, П.В. СВИРИН. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА. 2005

Еще по теме Клинические проявления гемофилии:

  1. Гемофилия
  2. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
  3. КЛИНИЧЕСКАЯ МИКРОБИОЛОГИЯ
  4. НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
  5. Гемофилия А и В
  6. Гемофилия А и В
  7. ГЛАВА 2 ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА
  8. Дефицит фактора VIII (гемофилия А)
  9. ГЕМОФИЛИЯ
  10. Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
  11. ГЕМОФИЛИЯ
  12. Гемофилия А
  13. ИЗМЕНЕНИЯ В ГЕМОГРАММАХ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СИСТЕМЫ КРОВИ (ПРИМЕРЫ КЛИНИЧЕСКИХ АНАЛИЗОВ КРОВИ)
  14. Наследственная гемофилия А