Лечение гемофилии
Основным патогенетическим методом лечения гемофилии А является введение препаратов фактора VIII. Поскольку ф.VII содержится в цельной крови и плазме, это были первые препараты, которые использовали для остановки острых кровотечений.
Однако в настоящее время от их использования отказались из-за целого ряда серьезных недостатков. Во-первых, относительно низкое содержание ф.VIII в единице объема не позволяет создать в крови больного активность, достаточную для достижения гемостаза в сложных случаях. Во-вторых, поскольку содержание ф.VIII в каждой конкретной дозе неизвестно, нельзя точно дозировать препарат. В-третьих, имеется высокий риск инфицирования гемотрансмиссивными инфекциями (гепатитами и ВИЧ). В-четвертых, имеется проблемаПатология гемостаза
хранения. Цельная кровь и плазма могут храниться только при температурах ниже -20 °С ограниченное время, что исключает их применение вне больницы. В-пятых, при частом применении возрастает число аллергических и анафилактических реакций.
Препаратом следующего поколения стал кри-опреципитат - осажденная при +4 °С часть плазмы, содержащая большое количество ф.VIII, фибриногена и ф.ХIII. По сравнению с кровью и плазмой криопреципитат содержит большее количество ф.VIII на единицу объема, что позволяет останавливать кровотечения даже при некоторых хирургических вмешательствах. Однако в остальном криопреципитат обладает теми же недостатками. В качестве гемостатического препарата при гемофилии А в развитых странах он практически не применяется.
Революционным шагом стала разработка высокоочищенных препаратов ф.VIII. Это позволило создать препараты с высокой активностью ф.VIII в малом объеме, что решило проблему достижения любой необходимой концентрации ф.VIII в крови реципиента. К тому же разработанные методы удаления вирусов позволили свести на нет риск заражения наиболее значимыми инфекциями, передающимися через кровь, - ВИЧ, гепатитами В и С.
Современные препараты концентратов ф.VIII представляют собой лиофилизированный порошок с точно определенной активностью ф.VIII. Препарат может храниться при комнатной температуре до 6 месяцев, а при +2... +8 °С - до 2 лет, что позволяет легко использовать его в домашних условиях. Однако такие препараты стоят дорого. Создание концентратов ф.VIII сделало возможным их профилактическое введение для предотвращения кровоизлияний в суставы. В настоящее время разработано четвертое поколение ан-тигемофильных препаратов - концентраты ре-комбинантного ф.VIII. При их производстве вообще не применяются компоненты крови человека, что теоретически полностью исключает риск инфицирования гемотрансмиссивными вирусами. К сожалению, стоимость этих препаратов значительно выше, чем препаратов производных человеческой плазмы.Современные подходы к лечению гемофилии, с учетом стоимости гемостатических препаратов,
требуют регулярного контроля состояния гемостаза с обязательным определением активности дефицитного фактора.
Еще по теме Лечение гемофилии:
- Гемофилия
- ГЕМОФИЛИИ
- Гемофилия А и В
- Гемофилия А и В
- Дефицит фактора VIII (гемофилия А)
- ГЕМОФИЛИЯ
- Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
- Гемофилия А
- Гемофилия В
- ГЕМОФИЛИЯ
- Гемофилия А
- Гемофилия В
- ГЕМОФИЛИЯ С
- Клинические проявления гемофилии
- Лечение гемофилии
- Гемофилия B
- Глава 80 ГЕМОФИЛИЯ И ДРУГИЕ КОАГУЛОПАТИИ