<<
>>

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП)

Это первичное поражение миокарда, характеризующееся выра­женной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нару­шений сердечного ритма.

Типы гипертрофической кардиомиопатии:

• преимущественная гипертрофия базальных отделов межжелу- дочковой перегородки;

• асимметричная гипертрофия МЖП на всем протяжении;

• концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ;

• гипертрофия верхушки сердца.

Различают также обструктивную и необструктивную формы забо­левания. Особый интерес представляет обструктивная форма ГКМПс асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выносящего тракта (идиопатический субаортальный подклапанный (мышечный) стеноз), которая приводит к наиболее выраженным изме­нениям внутрисердечной гемодинамики.

Этиология

В настоящее время установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы: аномалии или спонтанные мута­ции в локусах генов. Генный дефект заключается в изменении после­довательности аминокислот. Таким образом, в половине случаев ГКМП носит семейный характер, а наследование аномалий генов происходит по аутосомно-доминантному типу. Выделяют также спо­радические формы ГКМП, когда не удается доказать семейный харак­тер заболевания, и его связывают с мутациями генов в результате не­благоприятных факторов среды.

Патогенез

При ГКМП наблюдаются следующие изменения внутрисердеч­ной гемодинамики.

1. Выраженная гипертрофия ЛЖ и уменьшение размеров его по­лости.

2. Диастолическая дисфункция ЛЖ, ведущая к повышению давле­ния в полости ЛП, венах малого круга кровообращения и застою кро­ви в легких.

3. Дилатация ЛП, обусловленная повышением давления наполне­ния ЛЖ и среднего давления в Л П.

4. Снижение сердечного выброса при относительно нормальной систолической функции Л Ж.

5. Относительная коронарная недостаточность.

6. Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда же­лудочков и предсердий, что способствует возникновению аритмий и внезапной сердечной смерти.

7. Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при об- структивной форме ГКМП).

Клиническая картина

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В боль­шинстве случаев первые клинические симптомы заболевания появ­ляются у пациентов в возрасте 30-40 лет.

Наиболее частые жалобы больных: одышка при физической на­грузке и в покое, головокружения, обморочные (синкопальные) со­стояния, приступы стенокардии, ощущение сердцебиений и перебоев в работе сердца.

В ряде случаев больные не предъявляют жалобы, а единственным проявлением ГКМП является внезапная сердечная смерть.

При осмотре: при развитии сердечной недостаточности можно выявить акроцианоз, набухание шейных вен, отеки на ногах.

Пальпация и перкуссия сердца. Верхушечный толчок в большин­стве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ. Нередко пальпируется так называемый двойной верхушечный толчок, что связано с усилен­ным сокращением ЛП, а затем ЛЖ. В более редких случаях можно пропальпировать тройной верхушечный толчок, обусловленный нали­чием усиленного сокращения ЛП, а затем временным прекращением изгнания крови в аорту вследствие полного смыкания передней створки митрального клапана и МЖП, что создает своеобразный «провал» на основной систолической волне верхушечной кардиог­раммы.

Вдоль левого края грудины может определяться систолическое дрожание.

Границы сердца могут быть несколько смещены влево, «талия» сердца сглажена за счет дилатированного Л П.

Аускультация сердца. Основные тоны сердца часто не изменены, возможно расщепление I тона в связи с несинхронным сокращением левого и правого желудочков.

Акцент Итона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии. Часто на верхушке выслу­шивается пресистолическийритм галопа за счет появления патологи­ческого IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ).

У части больных отмечается парадоксальное расщепление II то­на на аорте.

Систолический шум является основным аускультативным призна­ком обструктивной ГКМП. Он отражает возникновение динамиче­ского градиента давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Характер шума — нарастающе-убывающий (ромбовид­ной формы), причем шум обычно отстоит от I тона на значительном расстоянии.

Систолический шум, так же как и сама обструкция выносящего тракта, усиливается при физической нагрузке, снижении АД, умень­шении венозного притока крови к сердцу (например, под действием нитратов). Ослабление систолического шума наблюдается при умень­шении сократимости миокарда (прием p-адреноблокаторов), повы­шении АД, а также в горизонтальном положении больного. У некото­рых больных систолический шум определяется только после физиче­ской нагрузки.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография.

1. Признаки гипертрофии ЛЖ.

2. Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS—Тиинверсия зубца 7).

3. Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсер­дия (P-mitrale).

4. Патологический зубец Q и комплекс QSрегистрируются у боль­ных ГКМП, в результате аномального распространения возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ или при об­ширных участках фиброзной ткани в МЖП, передней или задней стенках ЛЖ.

5. Наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенография.

• Выбухание левой границы сердца в прямой проекции за счет ги­пертрофии ЛЖ.

• Увеличение дуги Л П вследствие его гипертрофии.

• Уменьшение аорты.

• Признаки умеренной венозной легочной гипертензии.

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: изменения выявляют­ся в 80% случаев. Часто регистрируются желудочковые аритмии высо­ких градаций, которые являются предвестником фибрилляции же­лудочков и внезапной сердечной смертности. При верхушечной локализации гипертрофии в левых грудных отведениях могут регист­рироваться гигантские отрицательные зубцы Ти выраженная депрес­сия сегмента RS—T.

Эхокардиография.

Эхокардиографическое исследование является основным мето­дом, позволяющим верифицировать диагноз ГКМП. Наибольший интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Эхокардиографическими признаками этой формы ГКМП являются следующие:

1. Непропорциональное, резко выраженное утолщение межжелу­дочковой перегородки и ограничение ее подвижности. Считают, что для асимметричной ГКМП характерно отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше.

2. Уменьшение полости ЛЖ и расширение Л П.

3. Систолическое смещение митрального клапана кпереди в сис­толе и закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии градиентов давления.

4. Диастолическая дисфункция миокардг левого желудочка.

Эндомиокардиальная биопсия: при данном исследовании выявляют

следующие признаки:

• распространенная гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов;

• крупные ядра кардиомиоцитов неправильной формы, окруже­ны светлым перинуклеарным «нимбом»;

• дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоци­тов;

• фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития со­единительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей;

• утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипер­трофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброз­ной ткани в сосудистой стенке.

Магнитно-резонансная томография. Является наиболее точным методом исследования и позволяет выявлять: симметричную концен­трическую гипертрофию миокарда левого желудочка, а при асиммет­ричной гипертрофической кардиомиопатии - гипертрофию отдель­ных участков левого желудочка (межжелудочковой перегородки, вер­хушки сердца, мезовентрикулярных отделов ЛЖ).

Катетеризация полостей сердца.

Характерные особенности при ГКМП:

• повышение конечного диастолического давления в левом желу­дочке, левом предсердии, легочных венах, легочной артерии;

• нарушение диастолического расслабления правого желудочка;

• обнаруживается градиент систолического давления между по­лостью Л Ж и выносящим трактом.

Лечение

1. Режим: больным ГКМП, особенно с обструктивной формой за­болевания, рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, которые сопровождаются тахикардией, еще большим ухудшением диастолического наполнения ЛЖ и возрастанием внутрижелудочко- вого градиента давления в выносящем тракте ЛЖ.

2. Медикаментозное лечение: основу медикаментозной терапии больных ГКМП составляют p-адреноблокаторы. Свойства Р-блокато- ров: уменьшают ЧСС, удлиняют диастолу и способствуют некоторому улучшению диастолического наполнения ЛЖ (в результате снижается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и уменьшаются застойные явления в легких), у больных с обструктивной формой ГКМП отрицательное инотропное действие p-адреноблокаторов снижает скорость сокращения ЛЖ и тем самым уменьшает внутриже- лудочковый градиент давления, кроме того, они способны предупре­ждать возникновение наджелудочковых аритмий и снижать риск воз­никновения желудочковых аритмий высоких градаций и внезапной смерти.

Клиническая эффективность p-адреноблокаторов выражается в уменьшении головокружений, обмороков и одышки. Обычно приме­няют неселективные или Pi-селективные адреноблокаторы без внут­ренней симпатомиметической активности. Дозы этих препаратов подбирают строго индивидуально, стараясь не допускать нежелатель­ного снижения АД, что может способствовать увеличению внутриже- лудочкового градиента давления. Например, суточная доза пропрано- лола составляет от 80 мг до 280 мг в сутки и выше.

При недостаточной эффективности p-адреноблокаторов возмож­но назначение верапамила, также обладающего отрицательным хро- нотропным и инотропным действием. Однако его применение боль­ным ГКМП требует особой осторожности, так как во многих случаях высокие вазодилатирующие свойства этого препарата, способствую­щие снижению АД, могут усугубить признаки обструкции и ухудшить диастолическое наполнение ЛЖ. Так, описаны случаи возникнове­ния отека легких у больных ГКМП на фоне лечения верапамилом.

Попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ оказались пока безуспешными.

При возникновении мерцательной аритмии, наряду с а-адреноб- локаторами, целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин).

При обструктивной форме ГКМП противопоказано применение:

• нитратов (уменьшение преднагрузки);

• сердечных гликозидов и других инотропных средств (увеличе­ние скорости изгнания крови в аорту и присасывающего эффекта Вентури);

• блокаторов медленных кальциевых каналов дигидропиридино- вого ряда (снижение постнагрузки).

3. Хирургический метод лечения используют обычно в тяжелых случаях заболевания. При обструктивной ГКМП с выраженной гипер­трофией МЖП и высоком градиенте давления показана операция мио- томии —миоэктомии. Она заключается в резекции небольшого участка проксимальной части МЖП. Операция обычно устраняет признаки обструкции выносящего тракта (прекращаются обмороки), хотя сохра­няются другие проявления ГКМП (стенокардия, одышка и др.).

В последнее время для устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ, обусловленного систолическим смыканием передней створки митрального клапана и МЖП, производят протезирование митрально­го клапана. Эта операция также оказывается эффективной и позволя­ет полностью устранить обструкцию выносящего тракта ЛЖ.

Наконец, для лечения больных обструктивной формой ГКМП ино­гда имплантируют постоянный двухкамерный ЭКС, работающий в режи­ме DDD. При локализации внутрижелудочкового стимулирующего электрода в области верхушки изменяется последовательность возбуж­дения и, соответственно, сокращения, а именно: вначале сокращается верхушка, свободная стенка ЛЖ и только в последнюю очередь — ба­зальные отделы МЖП. Такая последовательность сокращения сердца позволяет уменьшать признаки обструкции выносящего тракта.

Прогноз: достаточно серьезен в связи с тем, что высока частота внезапной сердечной смерти. Основные предикторы внезапной сер­дечной смерти:

• молодой возраст больного;

• случаи внезапной сердечной смерти среди родственников;

• наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии.

<< | >>
Источник: В.Н. Никишова, Е.Ю. Францева.. Кардиология. 2008

Еще по теме ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП):

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия
  2. ЛЕКЦИЯ 4. Дилатационная кардиомиопатия
  3. ЛЕКЦИЯ 5. Гипертрофическая кардиомиопатия
  4. ЛЕКЦИЯ 6. Рестриктивная кардиомиопатия
  5. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  6. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  7. 3.2. Гипертрофическая кардиомиопатия
  8. Гипертрофическая кардиомиопатия и риск ВСС
  9. Гипертрофическая кардиомиопатия
  10. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП)