3 2 14 111 Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (доброкачественная роландическая эпилепсия)

Составляет 10-20% всех слу чаев эпилепсии детского возраста Ежегод­но появляются 2 случая на 10 тыс детей возраста риска Припадки не частые, протекают в мягкой форме и имеют тенденцию к самоизлечению

Возраст манифестации 3-12 лет, с пиком манифестации в 5-10 лет Картина припадков• 75% случаев - во сне Гемифациальные клонии и миоклонии, соматосенсорные ощущения Вокализация, остановка речи, дизарт­рия, гиперсаливация, гортанные, бессвязные звуки Иногда распространение судорог на руку Сознание сохранено При вторичном распространении разряда

- гемисудороги или большой припадок (почти всегда во сне).

ЭЭГ. вне припадка, фокальные спайки, острые волны и (или) комплек­сы спайк-волна в одном полушарии (40-50%) или в двух с односторонним пре­обладанием в центрально-средневисочных отведениях, дающие извращение фазы над роландической или височной областью, на нормальном или умеренно измененном фоне При картировании спайкового потенциала - дипольное рас­пределение с изоэлектрической зоной, соответствующей источнику в роланди­ческой области, и пиками позитивности и негативности в нижне-лобной и височ­ной области [266] (см. рис 31, 32) При отсутствии эпилептиформной активнос­ти в бодрствовании, она появляется во сне Изредка фокальная эпилептиформ­ная активность преобладает в более задних отведениях или отсутствует Изме­нения ЭЭГ, подобные наблюдаемым при роландической эпилепсии, могут на­блюдаться и у детей без припадков.

Во время припадка: картина фокального эпилептического разряда в центрально-средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, с возможным распро­странением за пределы начальной локализации

Неврология без особенностей

Психика■ без особенностей.

Нейрорадиология без структурных изменений.

Этиология: аутосомно-доминантное наследование.

Прогноз: очень благоприятный. Припадки в 30% случаев продолжаются не более месяца, в 20% до года, в 40% - до 3-5 лет, и только в 10% - более длительно. Персистирование припадков позже 14 лет наблюдается менее чем в 2% [177] Отсутствие неврологических и психических отклонений и ночное вре­мя припадков не приводят к социальной дезадаптации и дискриминации

Терапия: не всегда показана Средства первого выбора сультиам, валь- проат Противопоказаны - карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал.

3.2.1.4.1.1.2.