ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ

Термин «церебральные параличи» объединяет группу синдро- мов, возникших в результате недоразвития или повреждения моз­га в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный пе­риоды.

Частота. Данные о частоте церебральных параличей разно­речивы. На основании обширных статистических исследований \У. РЬе1рз (1950) подсчитал, что ежегодно на 100 000 населения рождается около 7 детей с церебральным параличом; по данным Р. АзЪег и Р. 8Ьопе11 (1950),— 1,7 на 1000 родившихся; по N. Еаз1тап (1955),— 3,5—5,9 на 1000 родов. Обследование, про­веденное в г. Ленинграде в 1971—1972 гг., показало, что цере­бральный паралич встречается с частотой 2,5 на 1000 детского населения (М. Н. Гончарова и др., 1974). По данным Москов­ской консультативной детской неврологической поликлиники, частота церебрального паралича в 1977—1978 гг. составила 3,3 на 1000 детей.

Этиология, патогенез. В развитии церебральных па­раличей играют роль вредные факторы, воздействующие на мозг ребенка в пренатальный, интранатальный и постнатальный пе­риоды. Из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 воз­никает пренатально, 60— интранатально, 10 — постнатально. 8. ВгапсИ и V. \Уез1ег2аагс1-№е1зеп (1958) проанализировали 628 случаев церебрального паралича и установили, что прена­тальные и интранатальные факторы в 87% случаев были причи­ной заболевания, тогда как постнатальные — только в 13%.

К вредным факторам, действующим на плод внутриутробно и вызывающим недоразвитие или патологическое развитие мозга, относятся инфекционные заболевания (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз и другие вирусные инфекции), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, им­мунологическая несовместимость крови матери и плода, психи­ческая травма, физические факторы, некоторые лекарственные препараты.

Инфекционные и соматические заболевания матери вызывают нарушения маточно-плацентарного кровообращения и патологи­ческие изменения в плаценте, приводящие к расстройствам пита­ния плода и внутриутробной гипоксии. Изменения в нервной си­стеме зависят не столько от специфических свойств вредных фак­торов, сколько от периода внутриутробного развития, в котором они действуют (эмбриональный или фетальный периоды). Пато­генные факторы, действующие в период органогенеза и плацен- тации, чаще вызывают аномалии развития мозга. Однотипность аномалий развития, несмотря на различный механизм действия повреждающих факторов, объясняется общим биохимическим звеном патогенеза — торможением окислительных процессов, ко­торые являются основой роста и дифференциации клеток.

На более поздних этапах внутриутробного развития измене­ния, возникшие в нервной системе под влиянием экзогенных фак­торов, не носят характера аномалий развития. Хроническая ги­поксия на этой стадии может приводить к замедлению процессов миелинизации нервной системы, нарушению дифференциации нервных клеток и их аксонов, патологии формирования межней- рональных связей и сосудистой системы мозга.

В этиологии церебральных параличей немаловажная роль при­надлежит иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам эри­троцитов). Резус или групповые антитела, проникая через плаценту, вызывают гемолиз эритроцитов плода. Непрямой били­рубин, образовавшийся в результате гемолиза, оказывает токсиче­ское действие на нервную систему. Наиболее выраженные изме­нения находят обычно в области базальных ганглиев (ядерная желтуха).

У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к моменту рождения защитные и адаптационные механизмы оказываются недостаточно сформированными. На этом фоне при рождении мо­гут развиваться асфиксия и внутричерепная родовая травма, усугубляющие изменения, возникшие внутриутробно.

Тяжелые внутричерепные кровоизлияния как следствие родо­вой травмы обычно приводят к смерти новорожденного, поэтому их удельный вес в неврологических нарушениях у выживших де­тей незначителен.

Главную роль в патогенезе патологии нервной системы, раз­вивающейся интра- и, частично, постнатально, играют гипоксия, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические сдвиги. Продукты нарушенного обмена веществ могут воздействовать на мозг не­посредственно или приводить к отеку и вторичным циркулятор­ным изменениям. Гемодинамические сдвиги происходят в основ­ном в области микроциркуляторного русла. Скопление больших

количеств крови в капиллярной сети, замедление циркуляции при­водит к падению тонуса сосудов, повышению их проницаемости и выходу жидкой части крови в периваскулярные и перицеллю- лярные пространства. Отек и тканевая гипоксия вызывают раз­личные изменения в ткани мозга: набухание тел клеток и их от­ростков, растворение субстанции Ниссля, отделение окончаний синапсов от тел клеток. У недоношенных детей в результате ги­поксии могут наблюдаться перивентрикулярные размягчения.

Паралитическое расширение сосудов при гипоксии, особенно мелких вен и капилляров, переполнение их кровью может быть причиной как микрогеморрагий, так и обширных кровоизлияний. Факторами, предрасполагающими к внутричерепным кровоизлия­ниям у новорожденных, могут быть также изоиммунная тромбо- цитоиения, геморрагическая болезнь новорожденного. При изоим- мунной тромбоцитопении тромбоциты ребенка содержат антиген, которого нет в тромбоцитах матери. Во внутриутробный период они проникают в кровоток матери и стимулируют образование антитромбоцитарных антител, которые вызывают тромбоцитопе- нию у плода (до 30 ООО в 0,1 мл).

Геморрагическая болезнь новорожденного развивается в ре­зультате недостаточности витамина К. Этот дефицит особенно вы­ражен у недоношенных в связи с транзиторной незрелостью пе­чени.

В постнатальный период церебральные параличи могут воз­никать после инфекционных заболеваний (менингитов, энцефали­тов), травм головного мозга. Профилактические мероприятия и раннее начало лечения инфекционных заболеваний нервной си­стемы снизили в настоящее время их удельный вес в развитии церебральных параличей.

Пат оморфология. Характер изменений в нервной систе­ме зависит от времени воздействия патогенных факторов.

Пренатальные повреждения, возникшие на ранних стадиях онтогенеза, проявляются различными аномалиями развития моз­га — микрополигирией, пахигирией, гетеротопией, агенезией мозолистого тела, аплазией мозжечка и др. Наиболее часто встре­чается микрополигирия — большое количество маленьких непра­вильно расположенных извилин. Пораженный участок имеет гра­нулярный вид. Нарушена дифференциация молекулярных слоев, отмечается незрелость нейронов. Пахигирия встречается реже и характеризуется уменьшением количества вторичных извилин. В пораженном полушарии нервные клетки образуют толстый не­дифференцированный слой с неправильно расположенными нерв­ными волокнами и группами гетеротопических клеток. Нервные клетки незрелые, белое вещество истончено. При этом может на­блюдаться аномальное развитие кортико-спинального пути. Не­доразвитие мозжечка при церебральных параличах бывает нерав­номерным либо затрагивает только полушария или червь. В об­ласти спинного мозга также находят аномалии развития. Обычно

это расширение спинномозгового канала (гидромиелия). Гидро- миелия может быть от локальной и незначительной до больших полостей на протяжении всего спинного мозга. Иногда она соче­тается с патологией черепномозговых нервов.

Аномалии развития мозга выявляются у 30% детей с цереб­ральным параличом.

Перинатальные нарушения нервной системы, наблюдающиеся у большинства больных с церебральным параличом, развиваются в результате глубоких циркуляторных расстройств (отека, микро­геморрагий, некрозов), приводящих к дистрофическим измене­ниям в мозговой ткани.

Пролиферация глии сочетается с дегенерацией пирамидных клеток головного мозга и некрозом субкортикального слоя белого вещества. Мягкая мозговая оболочка может быть утолщена и сращена с глиозно перерожденными участками мозга.'Иногда об­наруживают фибриллярный глиоз, связанный с дегенерацией нервных волокон. Эти изменения чаще асимметричные, но могут быть и двусторонними. В редких случаях встречается церебраль­ная гемиатрофия.

Кистозная дегенерация — наличие мелких полостей в белом веществе, которые могут сообщаться друг с другом, но с желу­дочками мозга не связаны. Полости располагаются преимуще­ственно в перивентрикулярной области. Локализация кист в этой области связана с повышенной ее васкуляризацией, сохранением эмбриональной ткани и высокой метаболической активностью. На­ряду с кистами при микроскопическом исследовании можно об­наружить частичную деструкцию ткани. Причинами кистозного перерождения являются эмболия, тромбоз сосудов и тяжелый отек мозга.

В отличие от кистозной дегенерации порэнцефалия (цереб­ральная киста) образуется в результате тяжелых локальных пов­реждений мозга (сосудистой ишемии, геморрагий, травматическо­го размягчения). Образовавшаяся полость пересечена глиальными волокнами; в большинстве случаев она не соединяется с желудоч­ком. Такие кисты называют ложной порэнцефалией. Они встреча­ются чаще, чем истинная порэнцефалия — узкая полость, вер­шина которой соединена с боковым желудочком, а основание направлено к поверхности мозга. Истинная порэнцефалия обра­зуется в результате дефекта развития невральной трубки на ран­них стадиях онтогенеза.

Поражение базальных ганглиев, зрительного бугра, обнару­живаемое при гипоксии и ядерной желтухе, характеризуется из­быточной миелинизацией волокон, располагающихся кольцеобраз­но вокруг сосудов. Это придает мозгу своеобразный пятнистый вид (еСаШз тагтогаЪиз). Подобные изменения выявляются и в коре головного мозга.

атрофия клеток бледного шара, ядер гипоталамуса. Вышеуказан­ные изменения могут сочетаться друг с другом, поскольку дет­ский церебральный паралич нередко является следствием комп­лексного воздействия различных вредных факторов.

Клиническая картина. Двигательные нарушения при церебральных параличах обусловлены тем, что поражение незре­лого мозга изменяет последовательность этапов его развития (постнатальная патологическая гетерохрония). Высшие интегра­тивные центры не оказывают тормозящего влияния на примитив­ные двигательные рефлекторные реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностыо, ригидностью, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному становлению реакций вы­прямления и равновесия, которые в норме создают основу для развития двигательных навыков.

Лабиринтный рефлекс, асимметричный и симметричный шей­ные тонические рефлексы, положительная поддерживающая реак­ция, синкинезии при церебральных параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологических поз и дви­жений

Тонический лабиринтный рефлекс. Наличие выраженного ла­биринтного рефлекса у детей с церебральным параличом прояв­ляется максимальной экстензорной спастичностыо в положении на спине ц флексорной — в положении на животе.

При резкой экстензорной спастпчности шея п позвоночник напряжены, голова запрокинута назад, ноги разогнуты, приведе­ны, ротированы внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки могут быть согнуты, плечи оттянуты назад или, наоборот, разо­гнуты и пронпрованы, пальцы сжаты в кулак (рис. 84). Это тор­мозит развитие выпрямляющих рефлексов в положении на спине.

Ребенок с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не в состоянии поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы

Рис. 85. Тонический лабиринтный рефлекс в положении на животе

взять предмет, а позже схватиться, подтянуться и сесть, поднести руки ко рту. Затруднен поворот со спины на бок, а затем на жи­вот. В возрасте 7—8 мес поворот со спины на живот осуще­ствляется блоком, отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может согнуть голову в по­ложении на спине, повернуться с торсией, то у него отсутствуют предпосылки для того, чтобы сесть. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от сте­пени спастичности.

В положении на животе у ребенка с церебральным параличом вследствие патологической выраженности лабиринтного тониче­ского рефлекса голова и спина согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, руки находятся под грудной клеткой в согнутом положе­нии, кисти сжаты в кулак. Бедра и голени приведены, согнуты, но могут быть и разогнуты (рис. 85). Такая поза тормозит фор­мирование выпрямляющих рефлексов туловища в положении на животе, которые являются наиболее важными в преодолении ребенком силы земного притяжения и приобретении вертикаль­ной позы. Лежа на животе, ребенок не может поднять и разо­гнуть голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки и опе­реться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени, сохраняя при этом равновесие. Затруд­нен поворот с живота на спину. Постоянно согнутая спина при­водит к развитию кифоза в грудном отделе. Если выпрямляющие рефлексы не распространяются на таз и ноги, то поясничный лордоз не формируется, что является существенным препятстви­ем для сохранения равновесия в положении сидя и при ходьбе. Хотя экстензорная спастичность в подавляющем большинстве случаев в большей степени выражена в положении на спине, а флексорная на животе, у некоторых больных влияние тониче­ского лабиринтного рефлекса зависит от первоначального типа спастичности. Иногда экстензорная спастичность настолько силь-

. ' .............................. -• . *«» . Рис. 86. Преобладание разгибательного тонуса в положении на животе

на, что она может быть выражена и в положении на животе (рис. 86).

Симметричный тонический шейный рефлекс. У детей с цере­бральным параличом его влияние на мышечный тонус становится более заметным, когда в движения включается голова. Из-за влия­ния тонического шейного рефлекса детям с плохим контролем го­ловы трудно сохранить позу сидя. Разгибание головы усиливает экстензорную спастичность рук, и ребенок падает назад. Сгиба­ние головы усиливает флексорную спастичность, и ребенок пада­ет вперед. Дети старшего возраста при ходьбе используют тони­ческий шейный рефлекс, чтобы избежать падения. Они сгибают голову и туловище вперед, вызывая легкую флексию.

Некоторые дети с выраженным симметричным тоническим шейным рефлексом не могут встать на колени с опущенной го­ловой, так как ноги их при этом разгибаются, а руки сгибаются. При тяжелой двойной гемиплегии из-за влияния тонического ла­биринтного рефлекса у ребенка в положении на животе резко вы­ражена флексорная спастичность и на четвереньки он встать не может. Если спастичность нерезкая, то ребенок может встать на колени, используя симметричный тонический шейный рефлекс. Он будет сидеть на пятках с поднятой головой и удерживать свое тело на вытянутых руках. Разогнуть ноги и встать на четверень­ки он не может. Такие дети сидят на пятках, но продвигаться вперед они могут, только подтягиваясь с помощью рук.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АП1ТР). При Церебральных параличах этот рефлекс доминирует в клиниче­ской картине. Он может наблюдаться многие годы, препятствуя развитию произвольной двигательной активности. Выраженность АШТ-рефлекса зависит от степени повышения тонуса мышц в

Рис. 87. Асимметричный шейный тонический рефлекс в положе­нии на спине («поза фехтовальщика»)

руках. Если при спастической диплегии руки поражены легко, этот рефлекс непостоянный и характеризуется более длительным латентным периодом. У таких детей его можно определить толь­ко в тех случаях, когда они возбуждены или пытаются сделать какое-либо движение. При тяжелом поражении рук рефлекс вызы­вается мгновенно. Если ребенок повернул голову в сторону, он надолго может остаться фиксированным в «позе фехтовальщика» (рис. 87).

При сочетании АШТ-рефлекса с тоническим лабиринтным рефлексом ребенок не может схватить игрушку. Если вложить ему игрушку в руку, не может поднести ее ко рту, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. АШТ-рефлекс сильнее выражен на правой стороне, по­этому большинство детей с церебральным параличом пользуются левой рукой. При ярко выраженном АШТ-рефлексе голова и гла­за чаще фиксированы в одну сторону, поэтому ребенку трудно проследить за предметом на противоположной стороне. Развивает­ся спастическая кривошея. Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТ-рефлекс затрудняет повороты на бок и на жи­вот: когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникает раз­гибание руки и туловище не следует за головой; в результате ре­бенок не может высвободить руку из-под туловища. Следствием этого в дальнейшем является нарушение формирования реципрок- ного ползания.

Синкинезии — это содружественные тонические реакции, вы­зывающие увеличение спастичности в частях тела, не имеющих непосредственного отношения к движению в данный момент (рис. 88). Например, если больной с двойной гемипле1ией делает усиленное движение одной ногой, то спастичность нарастает во всем теле. При попытке полностью разогнуть спастичную руку

у больного с гемиплегией мож­но усилить экстензорную спа­стичность в ноге.

Положительная поддержива­ющая реакция — это явление контракции, то есть одновре­менного нарастания тонуса мышц флексоров и экстензоров ног при соприкосновении стоп с опорой. Нога становится не­гибкой и превращается в «ко­лонну» для поддержки. Ребе­нок с церебральным параличом при ходьбе всегда касается по­душечками стоп опоры, и эта реакция постоянно стимулиру­ется и поддерживается. Несмот­ря на одновременную гиперто­нию флексоров и экстензоров при стоянии все же отмечается преобладание того или другого вида спастичности в зависимо­сти от формы церебрального паралича. Так, у больного со спастической диплегией гипер­тония флексоров выражена больше. Поэтому ноги у него полусогнуты в тазобедренных и коленных суставах, что в сочета­нии с аддукторным спазмом обусловливает характерную позу «ножниц» и специфическую походку (рис. 89). При гемипарезе в паретичной ноге преобладает тонус экстензоров с относительным торможением флексоров, поэтому нога находится в положении разгибания.

Все описанные рефлексы действуют одновременно, поэтому каждый из них в отдельности выявить трудно, но всегда можно отметить доминирование того или другого тонического рефлекса. У детей с гиперкинезами тонические рефлексы появляются вне­запно в периоды дистонических атак на фоне повышения мы­шечного тонуса. В легких случаях спастической диплегии тониче­ские рефлексы выражены незначительно. Дети могут тормозить тонические реакции и при нормальном интеллекте используют их Для произвольной двигательной активности.

Сила высвободившихся тонических реакций отражает тяжесть состояния. В тяжелых случаях тонические рефлексы ярко выра­жены, наблюдаются одновременно, не имеют тенденции к тор­можению и модификации. Тонические рефлексы резко тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равнове­сия и произвольных движений.

Постоянное присутствие тониче­ских рефлексов и повышенного мы­шечного тонуса создает патологиче­скую проприоцептивную афферент­ную импульсацию. Нарушается нор­мальное «проприоцептивное кольцо», в котором основная роль принадле­жит обратной афферентной импуль- сации, основанной на точности кине­стетического восприятия. В мозг ре­бенка поступают афферентные им­пульсы только от патологических поз и движений. Ребенок с церебраль­ным параличом ощущает чрезмерное напряжение, которое требуется для любого целенаправленного движе­ния, поэтому уже первые его двига­тельные навыки будут патологиче­скими. В дальнейшем он приспосаб­ливает их для новых движений. По­следние, построенные на основе па­тологического стереотипа, поддержи­вают и усиливают неправильные по­зы и движения.

Речевые нарушения наблюдаются у 65—85% больных церебральными параличами. Патогенез речевых расстройств определяется лока­лизацией и распространенностью поражений мозга. В одних слу­чаях в патологический процесс вовлекаются структуры, осуще­ствляющие иннервацию речевого аппарата, главным образом кор- тико-нуклеарные пути и корковые речевые зоны. В других слу­чаях речевые нарушения обусловлены сенсорными расстройства­ми, интеллектуальной и общей двигательной недостаточностью, нарушениями в строении речевого аппарата, ограниченностью окружения и общения.

Пространственная близость корковых двигательных и речевых зон определяет частоту сочетанных двигательных и речевых рас­стройств у детей с церебральным параличом. В онтогенезе мото­рики и речи в норме и при патологии лежат общие закономер­ности, а именно — речь, как и двигательные навыки, формируется на основе врожденных безусловных рефлексов. Поэтому наруше­ние рефлекторного развития при церебральном параличе опреде­ляет как двигательную, так и речевую патологию (Е. М. Мастюко- ва, 1973). Чрезмерная выраженность всех безусловных рефлексов, и в частности рефлексов орального автоматизма (глоточно-за­крывающего рефлекса, губного, поискового, сосательного, хобот­кового), нарушает синхронность актов дыхания, сосания и гло­

тания, затрудняет кормление и тормозит становление первых го­лосовых реакций.

Одним из ранних нарушений, свидетельствующих о развитии речевой патологии, является псевдобульбарный синдром. Он обус­ловлен частым вовлечением в патологический процесс кортико- нуклеарных путей. Псевдобульбарные расстройства вызывают на­рушение функции артикуляционного аппарата вследствие паре­зов артикуляционных мышц.

На мышечный тонус артикуляционного аппарата оказывают также влияние тонические рефлексы. Лабиринтный тонический рефлекс повышает тонус мышц корня языка, затрудняя форми­рование произвольных голосовых реакций. При выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично, боль­ше на стороне «затылочных конечностей». Положение языка в полости рта при этом также часто асимметричное. За счет симме­тричного шейного тонического рефлекса создаются неблагоприят­ные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движе­ния языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение мышечного тонуса в спинке языка, кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Все выше указанные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи.

Крик у таких детей тихий, плохо модулированный, нередко с носовым оттенком, иногда в виде отдельных всхлипываний, кото­рые ребенок производит в момент вдоха. Расстройства артикуля­ционной рефлекторной моторики способствуют позднему появле­нию гуления и лепета. Гуление и лепет характеризуются фраг­ментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут вовсе отсутствовать.

В* период активного развития функции рук и ротовых реак­ций (2-е полугодие жизни) более отчетливо выявляются ораль­ные синкинезии — непроизвольное открывание рта при движе­ниях рук. Вначале оральные синкинезии имеют характер как бы нередуцированного ладонно-ротового рефлекса, зона которого по­степенно расширяется. В дальнейшем открывание рта возникает при любых движениях рук, а также при зрительной стимуляции (показ игрушки). При этом характерны несоразмерно широкое открывание рта и насильственная улыбка. Эти содружественные движения наряду с отсутствием торможения рефлекторного со­сания препятствуют развитию произвольной лицевой и артикуля­ционной моторики.

Речевые нарушения у детей с церебральным параличом в ран­нем возрасте часто проявляются задержкой речевого развития и дизартрией. Задержка речевого развития характеризуется более поздним формированием моторной речи. Поздно появляются пер­вые слова, медленно увеличивается активный словарь, задержива­ется формирование фразовой речи. В дальнейшем задержка ре­чевого развития сочетается с различными формами дизартрии.

При дизартрии нарушается фонация речи в результате рас­стройств иннервации речевого аппарата. У детей с церебральным параличом наиболее часто отмечается псевдобульбарная форма дизартрии. Для этой формы характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, спинка его спастически изогнута, кончик не выражен, часто язык оттянут кзади. Губы спастически напряжены. Активные движе­ния в артикуляционной мускулатуре резко ограничены. Наряду со спастичностыо в отдельных мышечных группах артикуляцион­ного аппарата может отмечаться гипотония или дистония. Нару­шение мышечного тонуса, парезы и параличи артикуляционной мускулатуры вызывают расстройства звукопроизношения. Часто имеется поражение мышц мягкого нёба, голос в этих случаях при­обретает носовой оттенок. Характерными особенностями дизарт­рии являются также нарушение голосообразования и расстрой­ство дыхания. При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются синкинезии в артикуляционной и скелетной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая наиболее часто встречается при всех формах церебрального паралича, мо­гут иметь место и другие формы дизартрии.

При гиперкинетической форме церебрального паралича бы­вает экстрапирамидная форма дизартрии, для ко­торой характерны мышечная дистония, появление гиперкинезов в артикуляционной мускулатуре, выраженное нарушение интона­ционной стороны речи.

При атонически-астатической форме церебрального паралича часто отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является выраженная асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь замедленная, толчкообразная с нарушенной модуляцией, затуханием голоса к концу фразы — скандированная речь. Для детского церебрального паралича ха­рактерно сочетание различных форм дизартрии.

Психические нарушения при церебральных параличах связа­ны как с первичным поражением мозга, так и с задержкой его постнатального развития. Психические расстройства усугубляют­ся недостаточностью двигательных, речевых и сенсорных функ­ций. Так, глазодвигательные нарушения, недоразвитие статоки­нетических рефлексов способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов.

Большое значение в психическом развитии ребенка придается деятельности, которая способствует накоплению знаний и пред­ставлений об окружающей среде и формированию обобщающей функции мозга. Недостаточное развитие предметного восприятия у детей с церебральным параличом может быть связано с отсут­ствием у них предметных действий. У ребенка в силу двигатель­ной недостаточности ограничена манипуляция с предметами, за­труднено их восприятие на ощупь. Сочетание этих нарушений с недоразвитием зрительно-моторной координации препятствует формированию предметного восприятия и познавательной дея­тельности. Двигательные нарушения и ограниченность практиче­ского опыта могут быть одной из причин недостаточности выс­ших корковых функций и, особенно, несформированности про­странственных представлений.

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у этих детей являются также условия воспитания и окружения. Недо­статочность коммуникативных связей с окружающим, невозмож­ность полноценной игровой деятельности, педагогическая запу­щенность способствуют задержке психического развития. Как по­казывает опыт, в воспитании ребенка, страдающего церебральным параличом, допускаются существенные ошибки. Наиболее ча­стая — чрезмерное внимание родителей к больному ребенку, же­лание все сделать за него, предупредить любую просьбу. Это при­водит к развитию пассивности, неумению преодолевать трудности. В других случаях, наоборот, родители слишком много требуют от больного ребенка, что создает у него чувство неуверенности в своих силах, желание отказаться от непосильного задания. Это формирует реакции протеста, негативизм, упрямство. Большую роль в нарушениях познавательной деятельности у детей с це­ребральным параличом играют речевые расстройства, которые препятствуют развитию контакта с окружающим и обобщенного мышления.

Клинические проявления психических нарушений при детском церебральном параличе зависят от того, на какой стадии разви­тия отмечалось воздействие отрицательного фактора. Клиниче­ская картина психических нарушений на фоне раннего внутри­утробного поражения характеризуется грубым интеллектуальным недоразвитием. При поражениях, развившихся во второй полови­не беременности или в период родов, психические нарушения име­ют более мозаичный, неравномерный характер.

В особенностях психических расстройств существенное значе­ние имеет локализация мозгового поражения. Так, при преиму­щественном поражении коры головного мозга чаще отмечаются интеллектуальные нарушения и недостаточность высших корко­вых функций. Для поражения подкорковых отделов мозга харак­терны большая сохранность интеллекта и выраженные эмоцио­нально-волевые расстройства. Специфическая картина интеллек­туальных, эмоциональных и личностных нарушений имеется при поражении лобных отделов мозга. Психические нарушения у де­тей с церебральным параличом включают ряд относительно ха­рактерных состояний.

Психомоторные расстройства на 1-м году жизни проявляются соматовегетативными нарушениями. В первые месяцы жизни могут отмечаться различные желудочно-кишечные дискинезии (срыгивание, рвота, пониженный или чрезмерно по­вышенный аппетит, боли в животе, упорные запоры), гипертер­мия, асимметрия кожной температуры, выраженные сосудистые реакции на малейшее охлаждение или болевое раздражение. Для этих детей характерны также стойкие нарушения сна, которые выражаются в трудностях засыпания, в извращении ритма сна, недостаточной его глубине. Соматовегетативные нарушения часто сочетаются с церебрастеническим синдромом, который характе­ризуется физической и психической истощаемостью. Чем меньше ребенок, тем больше у него выражена физическая слабость. Эта своеобразная астения характеризуется рядом особенностей: отме­чается связь ее со временем суток; она больше выражена во вто­рой половине дня. Выраженность астении во многом зависит от самых разнообразных внешних факторов (приема пищи, погоды, времени года). Часто она сочетается с малой двигательной актив­ностью — адинамией. Больные отличаются вялостью, бездеятель­ностью, безынициативностью (астено-адинамический синдром). У некоторых детей, напротив, отмечается психомоторное беспо­койство (гипердинамический синдром). Обычно при этом более сохранена моторика и уже на 2—3-м году жизни у таких детей можно отметить склонность к психомоторной расторможенности. Двигательное беспокойство сочетается с повышенной аффектив­ной возбудимостью, нарушениями внимания и целенаправленной деятельности. Оно нарастает при утомлении, перед сном. Как адинамический синдром, так и гипердинамический часто соче­таются с ритмическими стереотипными движениями.

С* возрастом ребенка соматовегетативные нарушения несколь­ко уменьшаются и создают фон для возникновения вторичных неврозоподобных расстройств. Непосредственным толчком к этому часто являются неблагоприятные внешние воз­действия. К наиболее частым симптомам неврозоподобных нару­шений относятся привычные рвоты, приступы ларингоспазма и аффективно-респираторные расстройства, страхи. Страхи особен­но ярко проявляются в новой для ребенка обстановке, при изме­нении его привычного жизненного стереотипа (разлука с матерью, помещение в больницу, детские ясли), сопровождаются выражен­ными соматовегетативными расстройствами и составляют основу дезадаптационного синдрома. У детей старшего возраста синдром страха становится более сложным и разнообразным.

Перцепторные расстройства при церебральном параличе свя­заны с нарушением зрительного, слухового и кинестетического восприятий, а также совместной их функции. Нарушение зри­тельного восприятия обусловлено недостаточностью фиксации взора и прослеживания предмета, расстройством конвергенции, сужением полей зрения, снижением остроты зрения, наличием птоза, диплопии, нистагмом. Нарушения фиксации взора и про­слеживания предмета могут быть связаны как с локализацией поражения, так и с влиянием лабиринтного тонического рефлекса на мышцы глаз. Ограничение движения глаз приводит к сужению полей зрения. У детей в дальнейшем может выявиться недоста­точность внимания, неумение сосредоточиться на задании, нару­шение начальных пространственных представлений и схемы тела.

У детей старшего возраста более отчетливыми становятся нарушения гностических функций — трудности в дифференциа­ции предметов по форме, величине, объему. Выявляются специ­фические для этого заболевания оптико-пространственные нару­шения. Гностические расстройства могут проявляться также не- сформированностыо стереогноза (восприятия предметов на ощупь), различными проявлениями слуховой агнозии.

Эмоциональные расстройства. Для детей с церебральным па­раличом характерны повышенная эмоциональная возбудимость, сверхчувствительность к обычным раздражи­телям окружающей среды, склонность к колебаниям настроения. Повышенная эмоциональная лабильность сочетается с инертно­стью эмоциональных реакций, в некоторых случаях с элемента­ми насильственности. Так, начав плакать или смеяться, ребенок часто не может остановиться, и эмоции как бы приобретают на­сильственный характер. Повышенная эмоциональная возбуди­мость в ряде случаев сочетается с плаксивостью, раздражитель­ностью, капризностью, реакциями протеста и отказа, которые значительно усиливаются при утомлении, в новой для ребенка обстановке. Эмоциональные расстройства являются основными в структуре общего дезадаптационного синдрома. Состояние повы­шенной эмоциональной возбудимости нередко сопровождается страхами.

В противоположность повышенной эмоциональной возбуди­мости у некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастия (апатико-абуличе- ский синдром). Это синдром так же, как и радостное, при­поднятое настроение со снижением критики (эйфория), отме­чается при поражении лобных отделов мозга.

Эмоциональные нарушения в сочетании с соматовегетативны­ми расстройствами являются благоприятной почвой для внезап­ного возникновения различных неврозоподобных расстройств (ре­акции страха, истероформных реакций). Они могут быть вызва­ны обидой или неудовлетворением требований и желаний ребенка и сопровождаются бурными проявлениями: ребенок падает на пол, кричит, стучит ногами, может проявлять агрессивность в отношении окружающих. Такие вспышки сопровождаются сома­товегетативными нарушениями: резким покраснением или по­бледнением лица, учащением пульса, повышенной потливостью, иногда энурезом. При ошибках воспитания эти реакции закре­пляются и приобретают условнорефлекторный характер. Стано­вясь привычными формами поведения, они могут явиться исход­ным моментом в формировании патологического характера.

Особенности интеллектуального развития. Нарушению интел­лектуального развития у детей с церебральным параличом спо­собствуют недостаточность ориентировочно-исследовательских реакций, сенсомоторные расстройства.

Одной из форм нарушения интеллектуального развития явля­ется его задержка, которая становится очевидной на 2—3-м го­ду жизни. Степень тяжести ее обычно зависит от выраженности речевых расстройств.

Задержка интеллектуального развития характеризуется не­равномерностью, нарушением ряда высших корковых функций, непосредственно связанных с двигательным анализатором (про­странственных представлений, стереогноза, схемы тела, оптико- пространственного гнозиса).

У детей с относительно сохранным интеллектом обычно име­ет место достаточно высокий уровень развития эмоциональной сферы. Если ребенок слышит и понимает обращенную к нему речь, но пе говорит сам, то на основании его эмоциональных от­ветных реакций можно судить о том, как он осмысливает содер­жание прочитанной сказки или рассказа. Эмоциональные ответ­ные проявления выражаются в виде улыбки, радостного возгласа, общего оживления или огорчения и сопровождаются различными сосудистыми и вегетативными проявлениями (покраснение, по­бледнение лица, гипергидроз, расширение зрачков). Ребенок с сохранным интеллектом, несмотря на тяжелые двигательные на­рушения, старается использовать все имеющиеся возможности для познания окружающего мира.

Кроме задержки интеллектуального развития уже в 2—3 го­да может выявляться недоразвитие познавательной деятельно­сти — олигофрения. Олигофрения у детей с церебральным параличом имеет своеобразный атипичный характер. Для нее характерна неравномерность интеллектуального дефекта, что свя­зано с преимущественным недоразвитием тех или иных мозго­вых структур. Наиболее часто встречается лобный вариант оли­гофрении, при котором наряду с общим недоразвитием познава­тельной деятельности отмечаются нарушение целенаправленности, отсутствие инициативы, недоразвитие функции активного внима­ния и личностных реакций. Эта форма олигофрении обычно со­четается с эмоционально-волевыми нарушениями в виде эйфории, общей расторможенности, импульсивности или апатико-абуличе- ских расстройств. При олигофрении у детей с церебральным па­раличом наблюдаются выраженные нарушения интеллектуальной деятельности в виде повышенной психической истощаемости, не­достаточности памяти, внимания, замедленности и инертности мышления.

При грубом психическом недоразвитии в сочетании с выра­женной микроцефалией постановка диагноза обычно не пред­ставляет трудностей. Более сложно выявить стертые формы оли- гофрении. В этих случаях необходимо провести общее клиниче­ское обследование больного с оценкой состояния моторики, ин­теллекта, речи, эмоциональных реакций, предметной и игровои деятельности, поведения. Кроме того, важное значение имеют клинико-психологическое исследование и педагогическая оценка. Во всех случаях при обследовании интеллекта необходимо вы­явить уровень его развития, структуру и имеющиеся потенциаль­ные возможности.

Иногда, кроме описанных выше психических нарушений, уже в первые 3 года жизни можно выявить характерную дисгармонию в развитии отдельных сторон личности, которая с возрастом мо­жет усиливаться. В таких случаях у детей не формируется потреб­ность общения со сверстниками, их продуктивность во всех ви­дах деятельности ниже интеллектуальных возможностей, эмоцио­нальная сфера отличается отсутствием детской непосредственно­сти и живости эмоций, характерна склонность к фантазированию. Эти особенности в силу специфики заболевания и под влиянием неблагоприятных условий окружения и воспитания могут усили­ваться и служить основой для аутического развития личности.

Клинические формы. Классификация клинических форм цере­брального паралича учитывает распространенность двигательных нарушений, характер изменения мышечного тонуса, степень вы­раженности речевых и психических расстройств. Однако четкое подразделение заболевания на клинические варианты в раннем детском возрасте не всегда возможно, так как нервная система еще находится в стадии развития. Некоторые клинические при­знаки в процессе роста ребенка видоизменяются, другие выявля­ются в более старшем возрасте при предъявлении к нервной си­стеме повышенных требований. Трудности разграничения отдель­ных форм обусловлены также и тем, что поражение часто носит смешанный характер. Спастичность и ригидность могут иметь место у одного и того же ребенка. Спастичность нередко сочета­ется с хореоатетозом и мышечной гипотонией. Мышечный тонус динамичен при различных состояниях ребенка.

В связи с этим приведенное ниже деление церебрального па­ралича на клинические формы в раннем детском возрасте весьма условно.

Диплегия — наиболее распространенная форма церебрального паралича. В литературе она известна под названием болезни Лит- тля. По распространенности двигательных нарушений это — тет­рапарез, при котором ноги страдают больше, чем руки. Степень поражения рук может быть различной — от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется, когда у ребенка на­чинает развиваться манипулятивная деятельность. Распределение мышечного тонуса более или менее симметричное.

В тяжелых случаях неврологическая симптоматика обнаружи­вается с рождения. Быстро нарастает мышечный тонус, активи­зируются тонические лабиринтный и шейные рефлексы, выраже­ны глазодвигательные нарушения. Сухожильные и надкостничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за гипертону­са. Поздно начинают развиваться выпрямляющие рефлексы ту­ловища. Дети с трудом овладевают некоторыми двигательными навыками, не ходят. Двигательные нарушения сочетаются с за­держкой психического развития и речевыми расстройствами в ви­де дизартрии. Диплегия может осложняться судорожным синдро­мом, однако реже, чем другие формы. В тяжелых случаях дипле- гию трудно дифференцировать от двойной гемиплегии.

В более легких случаях клинические проявления могут быть обнаружены несколько позже, на 2—3-м месяце, особенно если родители не обращались к врачу. Патологическая тоническая рефлекторная активность не так резко выражена, поэтому на­блюдается развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реак­ций равновесия, но дети начинают сидеть и ходить в более позд­нем возрасте. Речевые и психические отклонения могут быть уме­ренными. В дальнейшем возможности обучения и социальной адаптации зависят от сохранности интеллекта.

Параплегия — редкая форма детского церебрального парали­ча с преимущественным распространением двигательных нару­шений в ногах. Формирование двигательной активности головы, туловища и рук не нарушено или слегка задержано. Большин­ство исследователей считают, что чистые формы параплегии встречаются крайне редко. В большинстве случаев это абортив­ная форма диплегии, при которой руки поражены легко и их недостаточность можно выявить лишь при становлении тонкой мо­торики. Интеллект при этой форхме бывает нормальным или сни­жен незначительно. Церебральную параплегию необходимо диф­ференцировать с параплегией спинального происхождения в ре­зультате порока развития или родовой травмы. При спинальных нарушениях наблюдаются выраженные трофические расстройства, страдает функция сфинктеров, не бывает судорог и задержки психического развития.

Двойная гемиплегия. По распространению двигательных на­рушений это тетрапарез. Руки и ноги поражены в равной степе­ни или руки больше, чем ноги. Высокий тонус в руках сочета­ется с чрезмерной активностью тонического лабиринтного и шей­ных рефлексов, плохим контролем головы. В связи с большей выраженностью АШТ-рефлекса на одной стороне распределение мышечного тонуса часто асимметричное.

Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верх­ней части туловища влечет за собой выраженную задержку дви­гательного и речевого развития. Выпрямляющие рефлексы туло­вища и реакция равновесия почти не развиты. Дети не сидят, не ходят. После первого года жизни, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей возникают ате- тоидный гиперкинез в дистальных отделах рук и в стопах, ораль­ные синкинезии. У большинства детей отмечается псевдобульбар- ный синдром. Задержка психического развития, связанная с пер­вичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвижен­ностью и невозможностью контактировать с детьми своего воз­раста. Эта форма церебрального паралича часто осложняется су­дорожным синдромом. В связи с тяжелыми двигательными на­рушениями рано формируются контрактуры суставов и костные деформации.

Гиперкинетическая форма. При этой форме также поражены руки и ноги. Наряду с парезами наблюдаются гиперкинезы. Для клинической картины характерна мышечная дистопия. На фоне мышечной гипотонии возникают приступы повышения мышечно­го тонуса (перемежающиеся спазмы), обусловленные повышен­ной активностью тонических рефлексов. Эту форму называют также «дистонической». Гиперкинезы появляются чаще всего в конце 1-го года жизни, за исключением тяжелых случаев билиру- бпновой энцефалопатии, когда их можно наблюдать уже в груд­ном возрасте. После рождения выражена мышечная гипотония. Начиная с 2 мес, когда ослабевает флексорная гипертония, появ­ляются «дистонические атаки». Приступы повышения мышечного тонуса возникают внезапно как при положительных, так и отри­цательных эмоциональных реакциях (громком звуковом раздра­жителе, испуге). Присоединившиеся хореический и атетоидный гиперкинезы значительно утяжеляют состояние больного и пре­пятствуют развитию статокинетических рефлексов и произволь­ной моторики. При попытке произвести активное движение нара­стает ригидность, усиливаются гиперкинезы. При тяжелом пора­жении движения непроизвольные, медленные и охватывают в основном руки и ноги. В более легких случаях возникают внезап­ные резкие сокращения мышц шеи, плеч, туловища типа торси­онного спазма. При гиперкинетической форме церебрального паралича часты речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах. Однако тяжелые двига­тельные и речевые нарушения значительно затрудняют развитие, обучение и социальную адаптацию ребенка.

Атонически-астатическая форма. По распространенности дви­гательных нарушений эта форма церебрального паралича также относится к тетрапарезу. Для нее характерен низкий мышечный тонус, который остается основным симптомом в клинической кар­тине в течение всей жизни ребенка. Тонические шейные и лаби­ринтный рефлексы выражены нерезко. Их можно обнаружить при возбуждении ребенка, когда повышается мышечный тонус. Мозжечковая симптоматика появляется позже и становится за­метной при развитии произвольных движений. Наблюдаются рас­стройства координации, интенционный тремор, туловищная атак­сия. У таких детей резко нарушен контроль головы. Задержано развитие выпрямляющих рефлексов и реакций равновесия. Ста­тические функции страдают больше, чем двигательные навыки. В тяжелых случаях дети начивают сидеть очень поздно, не ходят. Следствием мышечной гипотонии являются деформация грудной клетки, искривление позвоночника, вывихи тазобедренных суста­вов, грыжи. Сухожильные рефлексы оживлены. Часто бывают ре­чевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Выраженная задержка психического развития являет­ся таким же обязательным синдромом при этой форме цере­брального паралича, как и гипотония. Характер клинических на­рушений зависит, вероятно, от преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях, лобно-мозжечковых путях или мозжечке. При поражении лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. В случаях с большей заинтересованностью мозжечка на первый план выступает моз­жечковая симптоматика.

В последние годы к атонически-астатической форме цереб­рального паралича относят и клинические варианты, при кото­рых мышечная гипотония и интеллектуальный дефект не так грубо выражены. Следует также помнить, что на фоне церебраль­ной гипотонии у грудных детей могут развиться спастичность или ригидность, дистония, гиперкинезы.

Гемипаретическая форма характеризуется поражением одно­именных конечностей. Рука страдает больше, чем нога. У детей раннего возраста эта форма церебрального паралича встречается реже других.

Клинические проявления в период новорожденности и в груд­ном возрасте зависят от степени поражения. В тяжелых случаях ограничение спонтанных движений иаретичных конечностей мож­но отметить уже с первых дней жизни. По мере развития ребен­ка двигательная недостаточность становится более выраженной. Легкий гемипарез трудно диагностировать. Он выявляется позже, когда ребенок начинает пользоваться пораженными конечностя­ми при произвольных движениях.

Для гемипарезов, возникших внутриутробно или в родах, ха­рактерен длительный период гипотонии (2—3 мес). Спастичность нарастает постепенно. Повышение мышечного тонуса в сгибате­лях руки и разгибателях ноги приводит к характерной позе, кото­рая становится выраженной, когда ребенок начинает ходить. При гемипарезах, развившихся иостнатально, спастичность формиру­ется быстрее. Тонические шейные рефлексы могут выявляться на паретичной стороне при наличии повышенного мышечного тону­са. На стороне поражения сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Рефлекс Бабинского у детей 1-го года жиз­ни является физиологическим, но в паретичной ноге он ярче вы­ражен и более постоянен. У детей 2—3 лет на стороне пареза всегда наблюдаются рефлекс Бабинского и другие патологические рефлексы.

У детей с гемипарезами развиваются выпрямляющие рефлек­сы туловища и реакции равновесия, они овладевают возрастными двигательными навыками, хотя и в более поздние сроки.

Умственное развитие замедлено. Степень задержки варьиру­ет Она может быть такой же тяжелой, как при спастической диплегии или двойной гемиплегии, но наряду с этим наблюда­ются случаи, когда дети развиваются нормально, посещают мае- совую школу. Если гемипарез осложняется эпилептиформными припадками, то уровень интеллектуального развития снижается. Судороги, локальные или общие, при гемипарезах наблюдаются в зо—40% случаев. Речевые нарушения проявляются в виде

псевдобульбарной дизартрии.

Монопарез — нарушение двигательной функции одной руки или ноги — у детей раннего возраста почти не встречается. Пато­логия обусловлена поражением коркового отдела двигательного анализатора. При парезе руки или ноги необходимо провести тщательные исследования функции другой конечности, так как в большинстве случаев имеет место стертая форма гемипареза, при которой одна из конечностей поражена минимально.

Диагноз церебрального паралича у детей после 1 года жиз­ни трудностей не представляет. Однако чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем эффективнее результаты. В тяже­лых случаях диагноз церебрального паралича может быть постав­лен в первые недели после рождения. В случаях средней тяжести и легких диагностика в первые месяцы жизни затруднена, так как патологическая тоническая рефлекторная активность выра­жена нерезко и становится заметной после 2 мес, а задержки возрастного развития может еще не быть. Врач должен хорошо знать возрастные нормы моторного развития ребенка, последова­тельность становления реакций выпрямления и равновесия, ди­намику тонических и других рефлексов, их влияние на развитие двигательных навыков при поражении мозга. Это важно для ран­ней постановки диагноза.

У детей с церебральным параличом в период новорожденности флексорный тонус может быть выражен в такой же степени, как и у здоровых. И только к 2 мес, когда начинают активизировать­ся разгибатели, можно отметить нарастание мышечного тонуса. Тонические рефлексы становятся ярко выраженными. Задержи­вается угасание безусловных рефлексов (поискового, хоботкового, хватательного, рефлекса Моро, автоматической походки и др.).

Повышение мышечного тонуса не всегда наблюдается с рож­дения. У детей, родившихся в асфиксии с явлениями нарушения мозгового кровообращения, мышечный тонус часто бывает сни­женным, спонтанные движения ограничены, безусловные рефлек­сы угнетены. Длительность стадии мышечной гипотонии вариа­бельна, но чаще она держится в течение 6—10 нед и переходит в Дистоническую стадию. Последняя проявляется как будто внезап­но, когда ребенок делает попытки удержать голову в вертикаль­ном положении и в положении на животе. Ребенок становится беспокойным, повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией в плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулак. Ноги вытянуты, приведены, иногда пере­крещены, стопы в подошвенном сгибании. Голова, туловище и конечности принимают разгибательное положение, вплоть до позы опистотонуса. Эти дистонические атаки длятся несколько секунд. Они возникают чаще во второй половине дня, вначале 2—3 раза в день, затем частота их нарастает до 10 и более. Иногда дистонические атаки ошибочно принимают за эпилепти- формные приступы, но сознание во время этих состояний не нарушается и противосудорожная терапия эффекта не дает. В пе­риод дистонической атаки мышечный тонус и тоническая реф­лекторная активность нарастают, гипотония сменяется гиперто­нией. Дети плохо сосут, мало прибавляют в массе, плохо спят, вздрагивают при малейшем шуме. Часто дистоническая атака на­чинается после внешних раздражителей: громкого стука, плача другого ребенка и т. д. В дистонической стадии вначале больше выражена ригидность, затем по мере миелинизации пирамидного пути развивается спастичность.

Вышеописанная симптоматика ярко выражена в тяжелых слу­чаях. При легком поражении клинические проявления развивают­ся медленно, незаметно и диагноз часто сомнителен.

В таких случаях повышение мышечного тонуса и тонические рефлексы можно выявить с помощью определенных проб (К. Во- ЪаШ, 1959).

Пробы в положении на спине. В этом положении максимально выражена экстензорная спастичность, обусловленная тоническим лабиринтным рефлексом.

1. Проба на разгибание головы и шеи (рис 90). Врач кладет руку под голову ребенка и пытается приподнять его вперед. В норме голова сгибается и руки двигаются вперед к грудной клетке. У ребенка с церебральным параличом ощуща­ется сопротивление этому движению и голова давит на руку исследователя.

2. Проба на тракцию (рис 91). Врач берет ребенка за кисти и тянет вперед. В норме это движение вызывает сгибание головы и попытку сесть. У ребенка с церебральным параличом чувствуется сопротивление этому движению и голова отбрасы­вается назад.

3. Проба на АШТ - рефлекс (рис. 92). Голову ребенка поворачивают в сторону. «Лицевая» рука разгибается, «череп­ная» сгибается. Если поражение тяжелое, ответ немедленный. В легких случаях латентный период удлиняется, АШТ-рефлекс кратковременный, и ребенок его быстро гасит. Иногда изменение мышечного тонуса, возникшее под влиянием АШТ-рефлекса, мо­жет быть обнаружено только путем пробы на сопротивление сги­банию и разгибанию руки во время поворотов головы в одну или другую сторону.

4. Проба на отсутствие шейной выпрямляю­щей реакции. В норме при повороте головы в сторону туло-

Рис. 91. Проба на тракцию: а — норма, б — патология

Рис. 92. Проба на асимметричный шейный тонический рефлекс: а — норма, б — патология

вище следует за головой. При церебральном параличе это движе­ние вызывает АШТ-рефлекс и ребенок не в состоянии повернуть­ся на бок.

В случаях поражения средней тяжести туловище следует за головой, а руки в движении не участвуют. Такие дети поворачи­ваются на бок с трудом.

5. Пробы на флексорную спастичность рук. (рис 93). Руки ребенка отводят, перекрещивают или поднимают вверх, располагая параллельно голове. Отмечается сопротивление этим движениям.

Рис. 93. Пробы на флексорную спастичность рук в положении на спине: а — норма, б — патология. 1 — отведение рук, 2 — поднимание рук вверх, 3 — скре­щивание рук на груди

Рис. 94. Проба на экстензорную спастичность ног в положении на спине: а — норма, б — патология

Рис. 96. Проба на защитный поворот головы: а — норма, б — патология

Рис. 98. Проба на флексорную спастичность рук в положении на животе: а — норма, б — патология

Рис. 99. Проба на защитную экстензию рук: а — норма, б — патология

6. Проба па экстензорную спастичность ног. (рис 94). Врач захватывает ноги ребенка под коленями, подни­мает вверх и быстро сгибает их к животу. Отмечается сопротив­ление этому движению. Если ноги отпустить, то они разгибаются, приводятся и иногда перекрещиваются.

7. Проба на спазм приводящих мышц (рис. 95). Врач берет ребенка за разогнутые ноги в области колен и бы­стрым движением отводит их в стороны — ощущается сопротив­ление этому движению. Степень сопротивления зависит от тяжес­ти поражения.

Пробы в положении на животе. В этом положении максималь­но выражена флексорная спастичность, обусловленная тониче­ским лабиринтным рефлексом.

1. Проба на защитный поворот головы (рис. 96). Нормальный ребенок, лежа на животе, поворачивает голову в сторону. Этот защитный рефлекс наблюдается с рождения. Если выражена флексорная спастичность, то поворот головы в сторону отсутствует.

2. Проба на флексорную спастичность рук (рис. 97). В по­ложении на животе руки ребенка согнуты и находятся под груд­ной клеткой. Врач захватывает кисти ребенка и двигает руки вверх, чтобы они находились по обе стороны от головы. Отмеча­ется сопротивление этому движению. Если руки отпустить, они возвращаются в исходное положение. Другая проба (рис. 98). Врач помещает руку под подбородок ребенка и поднимает голову. В норме в возрасте 4—5 мес голова при этом движении поднима­ется, руки разгибаются, кисти ребенок ставит на опору. При церебральном параличе отмечается сопротивление этому движе­нию в виде давления подбородка на руку исследователя. Руки остаются согнутыми под грудной клеткой.

3. Проба на защитную экстензию рук. Ребенка поднимают, удерживая его в горизонтальном положении лицом

Рис. 100. Проба на экстензорную спастичность ног в положении вертикального подвешивания: о — норма, б — патология

вниз, затем быстро опускают головой к опоре. В норме ребенок 4—6 мес разгибает руки, пытаясь достичь опоры. Ребенок с це­ребральным параличом держит руки согнутыми (рис. 99). В бо­лее легких случаях руки разгибаются лишь тогда, когда голова касается опоры.

Проба в вертикальном положении

Проба на экстензорную спастичность ног (рис 100). Ребенка берут под мышки и опускают на опору — но­ги разогнуты, приведены, иногда перекрещены. Ребенок стоит на пальчиках, в тяжелых случаях наблюдается автоматическая по­ходка.

Эти пробы необходимо оценивать только в комплексе с общим неврологическим и педиатрическим осмотром. Ранний диагноз ос­новывается на наличии измененного мышечного тонуса, патоло­гической тонической рефлекторной активности, примитивных рефлекторных реакций, задержки возрастного развития.

Дифференциальный диагноз церебральных пара­личей у детей грудного возраста представляет большие трудно­сти. Различные по этиологии и патогенезу неврологические забо­левания могут проявляться в этом возрасте сходной клинической симптоматикой.

Церебральные параличи в раннем детском возрасте необходи­мо дифференцировать главным образом с наследственными болез­нями обмена, протекающими с поражением нервной системы, нервно-мышечными заболеваниями.

При таких наследственных болезнях обмена веществ, как фе- нилкетонурия, гистидинемия, амавротическая идиотия, невроло­гические нарушения в отличие от церебрального паралича появ­ляются в более поздние сроки, на 4—5-м месяце жизни. Ребенок после рождения развивается нормально, затем на фоне полного здоровья или после перенесенной инфекции начинает терять при­обретенные навыки. В первую очередь утрачиваются психические функции, снижается интерес к окружающему, ребенок перестает улыбаться, гулить, не оживляется при виде яркой игрушки, не реагирует на голос матери. Двигательные нарушения вначале проявляются мышечной гипотонией, которая по мере прогресси­рования заболевания сменяется гипертонией. Эти заболевания в отличие от церебрального паралича носят прогредиентный харак­тер. При подозрении на наследственные болезни обмена веществ необходимо провести специальное биохимическое обследование детей.

Лейкодистрофии, начинающиеся в грудном возрасте (метахро- матическая, глобоидноклеточная и суданофильная формы), час­то сходны по клинической картине с церебральными параличами. Однако в анамнезе этих больных нет указаний на перенесенную гипоксию или внутричерепную родовую травму. Заболевание не­уклонно прогрессирует, несмотря на раннее лечение. Уточнению диагноза помогают исследования активности ферментов липидно­го метаболизма, изучение спектра липидов плазмы крови, лик­вора, мочи и динамическое наблюдение за ребенком.

Для наследственных нервно-мышечных заболеваний (спиналь­ной амиотрофии Верднига — Гоффмана, врожденных миопатий) в отличие от церебрального паралича характерны вялые парезы и параличи, проявляющиеся с рождения или в первые месяцы жизни, отсутствие или резкое угнетение сухожильных рефлексов, прогрессирующая слабость и гипотония мышц. Психическое и ре­чевое развитие у этих детей не нарушено. Наряду с особенностя­ми клинических проявлений дифференциальной диагностике спо­собствуют электромиографические исследования и биопсия мышц.

Течение и прогноз детских церебральных параличей зависят от степени поражения, времени постановки диагноза, на­чала лечения и его этапности в различные возрастные периоды. Систематически проводимая комплексная терапия, направлен­ная на тренировку двигательного, речевого и психического развития, начиная с первых месяцев жизни, способствует более благоприятному течению. Дети постепенно овладевают двигатель­ными, речевыми и психическими навыками, что помогает им в дальнейшем значительно компенсировать свой дефект и адапти­роваться к требованиям окружающей среды.

При наличии грубых морфологических изменений, когда с рождения выражены тяжелые двигательные нарушения, судоро­ги, течение может быть стационарным или прогредиентным, не­смотря на проводимую терапию. В таких случаях прогноз небла­гоприятный.

Лечение церебральных параличей должно быть ранним, комплексным и непрерывным. Необходимость раннего лечения обусловлена тем, что на первом году жизни:

мозг ребенка обладает большой пластичностью; спастичность мышц нерезко выражена, поэтому легче выра­батываются нормальные позы и двигательные навыки;

отсутствуют порочные позы, контрактуры и деформации; больной ребенок еще не приобрел патологического двигатель­ного стереотипа и легче поддается тренировке;

ранняя выработка возрастных двигательных, речевых и пси­хических навыков способствует развитию высших интегративных центров, которые оказывают тормозящее влияние на стволовые механизмы;

формирование психических функций находится в прямой за­висимости от развития двигательных навыков, поэтому при позд­нем начале лечения и тяжелой обездвиженности ребенок будет вторично отставать в психическом развитии, даже если его по­тенциальные возможности были нормальными;

мать становится активным участником лечения, и это дает лучшие результаты, чем в старшем возрасте.

Комплексное лечение при церебральных параличах преду­сматривает ортопедические мероприятия, направленные на фор­мирование правильной позы ребенка, профилактику контрактур, лечебную гимнастику и массаж, стимуляцию речевого и психиче­ского развития, физиотерапию и применение медикаментозных средств.

Успех лечебных мероприятий при церебральных параличах зависит от совместной работы специалистов различного профиля (педиатров, невропатологов, психиатров, логопедов, ортопедов) на протяжении длительного времени.

Ортопедические мероприятия являются важной частью комп­лексного лечения церебральных шраличей у детей раннего воз­раста. Они помогают сохранить правильное физиологическое взаимоотношение головы, туловища и конечностей (лечение по­ложением). Ортопедический режим следует соблюдать с первых дней жизни ребенка, пока еще не сформировались порочные по­зы, контрактуры, деформации. Ребенок привыкает к режиму и хорошо его переносит. Поэтому больному с церебральным пара­личом, который еще не ходит, следует в течение дня придавать различные физиологические положения, в зависимости от воз­раста: выкладывать на живот, удерживать в вертикальном поло­жении, сажать, ставить в специальные приспособления. Прида­

ваемая ребеику поза не долж­на нарушать общего состояния и вызывать болезненные ощу­щения.

К ортопедическим средст­вам, с помощью которых можно придать части тела физиологи­ческое положение, относятся шины, шинки-штанишки, лон­геты, туторы, воротники, валики.

Ортопедические укладки не должны растягивать мышцы, сдавливать конечность, нару­шать кровообращение. Шины и лонгеты накладывают после лечебной гимнастики и масса­жа, когда методисту удалось добиться максимального расслабле­ния мышц. Укладки необходимо чередовать с лечебной гимнасти­кой, массажем и активной деятельностью ребенка. Длительность пребывания ребенка в специальных укладках определяется инди­видуально и зависит от тяжести поражения, а также от того, как ребенок переносит эту процедуру. Лучше, чтобы периоды пребывания ребенка в шинах и лонгетах были короткими, но в течение дня повторялись несколько раз. Это создает более благо­приятные условия для развития активных движений. За ортопе­дическим режимом должны следить персонал и мать. Мать необ­ходимо обучить применению ортопедических приспособлений.

Уже с периода новорожденности голове, туловищу и конеч­ностям ребенка придают физиологическое положение (рис 101). Голову следует располагать по средней линии слегка согнутой, чтобы ребенок не запрокидывал ее назад, во избежание активи­зации тонической рефлекторной активности. Голову фиксируют валиками с двух сторон. Если голова долихоцефалической формы, ее необходимо укладывать в специально сшитый круг («буб­лик»). В противном случае ребенок будет лежать на боку с за­прокинутой назад головой. При ярко выраженных тонических ре­флексах, когда валпкп не удерживают голову по средней линии, ее можно фиксировать обручем с мягкой пружинящей подклад­кой, к которому по бокам (в теменно-височных областях) крепит­ся дуга, соединенная со спинкой кровати. Соединение обруча с дугой может быть подвижным и неподвижным. В таком приспо­соблении голову фиксируют 3—4 раза в день по 30—40 мип, за­тем укладывают между валиками. У детей 2—3 лет для удержа­ния головы по средней линии можно пользоваться таким же об­ручем, который крепится зажимами к специальному штативу, идущему от спинки специального стула.

При постоянном повороте головы в сторону, как это имеет место при травматической или спастической кривошее, для удер-

жания ее в правильном положении используют картонно-ватный воротник Шанца, воротники из поливика и вспененного полиэти­лена, гипса, папье-маше. Хороший контроль головы у детей с церебральным параличом способствует нормализации мышечно­го тонуса и торможению патологической постуральной активно­сти.

Для обеспечения физиологического положения конечностей применяют специальные укладки и лонгеты. Лонгеты для ки­стей и стоп делают из картона, гипса, плексиглаза, поливика и обшивают мягким материалом (рис. 102, 103). Лонгеты для рук при необходимости можно сделать с гиперэкстензией, максималь­ным отведением большого пальца, с бортиком для коррекции ульнарного отведения кисти и т. д. При нарушении сгибательной функции кисти в руку ребенка вкладывают валик или шарик, затем прибинтовывают лонгету. Указанные приспособления на­кладывают на 40—60 мин, а затем делают массаж и лечебную I имнастнку. Для устранения приведения в плечевых суставах между туловищем и плечом вкладывается мягкий валик.

Для профилактики аддукторного спазма бедер у новорожден­ных и грудных детей можно применять широкое пеленание или шинки-штанишки (рис 104). Дети свободно в них повора­чиваются со спины на живот и встают в кроватке. Их надевают на 2—3 ч. Прокладка между бедрами должна быть мягкой, чтобы не было перерастяжения аддукторов. Родителям рекомендуют носить детей в специальных приспособлениях с отведенными в наружной ротации бедрами. Когда ребенок начинает сидеть, по­середине стульчика между бедрами делают специальную распор­ку, чтобы ноги находились в состоянии отведения. У детей 2— 3 лет с приводящими контрактурами можно пользоваться специ­альной распоркой.

Для удержания стоп в физиологическом положении применя­ют лонгеты, которые надевают на носки. Их закрепляют бинтами и оставляют на 40—60 мин.

Лечение положением начи­нают с первых дней жизни даже когда из-за тяжести со­стояния и плохих кожных по­кровов лечебная гимнастика и массаж еще противопоказаны.

Лечебная гимнастика. Ос­новные цели лечебной гимнас­тики:

торможение патологической тонической рефлекторной ак­тивности, нормализация на этой основе мышечного тонуса и об­легчение произвольных движе­ний;

тренировка последователь­ного развития возрастных дви­гательных навыков ребенка.

При планировании лечения необходимо выяснить, какие ас­пекты двигательного развития (контроль головы, повороты,

сидение, манипуляции руками, вставание, ходьба) остались

примитивными и отстают от хронологического возраста; соответ­ствует задержка развития двигательных навыков одной возраст­ной стадии или различным; какие патологические формы движе­ний имеются у ребенка?

Тоническая рефлекторная активность может быть заторможе­на путем использования рефлексзапрещающих позиций и активи­зации высших интегративных нормальных постуральных реак­ций (реакций выпрямления и равновесия). Эти реакции в боль­

шинстве случаев имеются у ребенка, но следует облегчить их развитие с помощью специальных приемов лечебной гимнастики. Когда реакции выпрямления и равновесия выработаны и закре­плены, они модифицируют и ослабляют тонические рефлексы, сохраняя над ними постоянный контроль.

Рефлексзапрещающая позиция — это поза, кото­рую методист придает ребенку для снижения активности тониче­ских рефлексов и нормализации мышечного тонуса. Она может быть тотальной или частичной. При тотальной рефлексзапреща- ющей позиции методист фиксирует голову, туловище и конечно­сти ребенка в позе, при которой подавляется патологическая по­стуральная активность, снижается мышечный тонус. Однако воз­можности активных движений при этом ограничены. Учитывая, что патологическая тоническая рефлекторная активность зависит от положепия головы в пространстве и по отношению к тулови­щу, а формирование нормальных постуральных реакций происхо­

дит в нисходящем направлении, торможение патологических ре­акций может быть достигнуто путем изменения позы ребенка только в области ключевых точек шеи, плечевого пояса, позво­ночника. Это так называемая частичная рефлексзапрещающая по­зиция. Преимущество ее состоит в том, что конечности ребенка остаются свободными для произвольных движений. Ключевые точки выбирает методист и постоянно меняет в зависимости от динамики клинической картины. У детей грудного возраста, ког­да спастичность еще нерезко выражена, вызвать торможение тонической рефлекторной активности не так трудно, как удер­жать приданную ему позу. Поэтому для фиксации ребенка в рефлексзапрещающей позиции используют различные ортопеди­ческие приспособления (валики, мешочки с песком и т. д.). Тор­можение патологической постуральной активности должно соче­таться с приемами облегчения движений ребенка. Этим достигает­ся более длительное снижение мышечного тонуса, необходимое для выработки поз и двигательных навыков. Рефлексзапрещающая позиция создает условия для использования приемов облегчения. Приемы торможения и облегчения могут следовать друг за дру­гом, использоваться попеременно и одновременно.

Развивая движения ребенка, необходимо начинать с самого низкого уровня, заполняя все пробелы. Но это не значит, что надо доводить до совершенства одну стадию, прежде чем пере­йти к тренировке другой. При нормальном развитии ребенка име­ется фактор перекрывания. Поэтому улучшать одну форму дви­гательной активности можно только, тренируя следующую.

У детей грудного возраста примитивные позы и движения преобладают над патологическими. Облегчая реакции выпрямле­ния и равновесия, необходимо тренировать нормальные позы и движения, следуя возрастным этапам развития.

Если у ребенка уже выработался патологический двигатель­ный стереотип, при лечебной гимнастике необходимо акцентиро­вать внимание на торможении патологической рефлекторной ак­тивности, наряду с этим последовательно тренируя важнейшие физиологические позы и движения.

Для иллюстрации приводим описание некоторых приемов ле­чебной гимнастики с использованием рефлекторного торможения и облегчения движений.

Положение на спине. Максимально выражена экстен- зоряая спастичность в результате влияния тонического лабиринт­ного рефлекса. Для его торможения и облегчения поднимания го­ловы следует придать ребенку положение полного сгибания (рис. 105). Руки скрещиваются на груди, ноги сгибаются к живо­ту и приводятся (эмбриональная поза). Затем плечевой пояс вы­носится вперед и слегка поднимается от опоры. Ребенок должен поднять голову.

Положение на животе. Максимально выражена флек- сорная спастичность в результате влияния тонического лабиринт­

ного рефлекса. Чтобы его за­тормозить и облегчить подни­мание головы, можно использо­вать два приема:

руки ребенка кладут вдоль туловища в положении разги­бания и наружной ротации, ла­дони на опоре (рис. 106, а). Методист становится позади головы ребенка и поднимает плечевой пояс вверх и назад,

Рис. 105. Рефлексзапрещающая по- прямо или с небольшой рота- зиция 1 цией. Ребенок в ответ на это

должен поднять голову; руки ребенка разогнуты над головой (рис. 106,6). Методист становится сбоку, кладет левую руку под грудь ребенка на уровне подмышеч­ных впадин и разгибает позвоночник, поднимая грудную клетку над опорой, правой рукой он фиксирует таз. Подбородок ребен­ка вначале может находиться на руке методиста. Когда достигну­то достаточное торможение флексорного тонуса, методист отодви­гает свою руку немного вперед. Ребенок должен поднять и удер­жать голову самостоятельно.

Положение сидя. Грудного ребенка, раздвинув его ноги, сажают на колени методиста лицом к нему. Руки разогнуты и удерживаются в области кистей или запястья одной рукой мето­диста, тогда как его другая рука свободна (рис. 107, а). Затем ре­бенка медленно отклоняют назад, комбинируя это с боковыми движениями или движениями по диагонали. Таким путем стиму­лируют выпрямление головы в положении сидя.

Через несколько дней пробуют движение прямо-назад, но до момента, пока ребенок удерживает голову, страхуя при этом свободной рукой голову от запрокидывания. Если методист чув­ствует, что контроль головы может быть нарушен, движение де­лается в обратном направлении и можно поддержать голову сво­бодной рукой. Постепенно амплитуда движений нарастает, но

Рис. 106. Рефлексзапрещающая позиция 2: а — приподнимание плечевого пояса при вытянутых вдоль туловища рунах, б — раз- ^бание туловища при вытянутых вперед руках

Рис. 107. Рефлексзапрещающая позиция 3:

а — положение сидя лицом и методисту, б — положение сидя спиной и методисту

всегда движение замедляется в точке, где голове грозит запроки­дывание назад.

Ребенок с разведенными ногами находится на коленях мето­диста лицом вперед. Его руки отведены назад в положении раз­гибания и наружной ротации (рис. 107,6). Ребенка медленно на­клоняют вперед и вниз. Комбинация разгибания плеч, спины и рук тормозит флексорную спастичность и облегчает выпрямление головы и туловища.

Положение на коленях. Поднимание головы в этом положении облегчается следующим образом. Методист находится позади ребенка, берет его за плечи и тянет назад, медленно раз­гибая спину. Ребенок должен выпрямить голову.

Если флексорная спастичность рук сильно выражена, это упражнение можно модифицировать. Чтобы ослабить флексорную спастичность, руки ребенка разгибают, отводя назад в наружной ротации и удерживают в области локтей. Затем ребенка осторож­но двигают вперед до тех пор, пока он не поднимет голову (за­щитная реакция от падения лицом вниз). Разгибание плеч и спины может вызвать тотальное разгибание, включая ноги. Чтобы предупредить это нежелательное явление, методист должен фик­сировать бедра ребенка с помощью своих коленей.

Таким образом, контролируя туловище ребенка в различных ключевых точках, голову оставляют свободной, чтобы регулиро­вать ее нормальное положение в пространстве и по отношению к туловищу. Этими примерами не ограничиваются приемы рефлекс- запрещающих позиций и способов облегчения движения. Они разнообразны, зависят от возраста ребенка, формы спастичности, тяжести поражения (К. ВоЬаШ, 1959; К. ВоЬаШ, В. ВоЬаШ, 1964; К. ВоЬаШ, 1966; В. ВоЬаШ, 1967).

Облегчая реакции выпрямления и равновесия с первых меся­цев жизни ребенка, методист последовательно тренирует конт­роль головы, повороты со спины на живот, захват игрушки, зри­тельно-моторную координацию, возможность самостоятельно сесть, встать на четвереньки, ползать, стоять и ходить, сохраняя равно­весие. Возрастные двигательные навыки следует тренировать в той же последовательности, в какой они развиваются у здоровых детей.

В 1-м полугодии жизни упражнения чаще носят пассивный характер, в их процессе у ребенка вырабатывается ощущение нормального движения. Скорость и амплитуда движения наращи­ваются постепенно. Пассивные упражнения способствуют освое­нию двигательных навыков, пока ребенок еще не может выпол­нять инструкций. По мере возрастного развития все чаще вклю­чаются элементы активного участия ребенка.

Начиная с 6—8 мес важное значение приобретает игровая гимнастика. Положительный эмоциональный фон создает условия для развития разнообразных движений. Двигательные навыки, полученные в результате различных упражнений, совершенству­ются и закрепляются в процессе игры. Особенно важное значение имеет игровая гимнастика для развития движений рук.

У детей раннего возраста наряду с лечебной гимнастикой часто применяется общий лечебный и точечный массаж. Воз­действуя на нервные окончания, заложенные в тканях и органах, массаж улучшает кровоснабжение, питание мышц, способствует нарастанию мышечной массы, укрепляет паретичные мышцы, стимулирует двигательные функции. У детей первых месяцев жизни массаж предшествует лечебной гимнастике и значительно повышает ее эффективность. , Массаж используют с двоякой це­лью: для расслабления спастичных и стимуляции паретичных мышц. В первом случае применяют поглаживание, легкое расти­рание, потряхивание, во втором — глубокий массаж. При выра­женных симптомах церебрального паралича лечебный массаж применяют в основном для мышц спины, живота и ягодиц.

В последние годы широкое распространение при лечении це­ребральных параличей у детей раннего возраста получил точеч­ный массаж, который оказывает рефлекторное воздействие на мышцы, вызывая активизацию мотонейронов разгибателей и тор­можение сгибателей. В результате восстанавливаются взаимо­связи между мышцами-антагонистами. Точечный массаж исполь­зуют в комплексе с лечебной гимнастикой, когда необходимо ак­тивизировать разгибание рук, ног, отведение плеч, бедер, для укрепления мышц живота, спины, ягодиц.

При выраженной форме церебрального поралича массаж дол­жен быть легким, так как усиленная стимуляция мышц может вызвать нарастание мышечного тонуса.

Подробные рекомендации по вопросам массажа и лечебной гимнастики при детских церебральных параличах изложены в специальных руководствах (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Ви- нарская, 1959; С. А. Бортфельд, 1971; Н. Р. Робэнеску, 1972; М. Н. Гончарова с соавт., 1974; К. А. Семенова, 1976; К. ВоЬаШ,

В. ВоЬаШ, 1964; В. ВоЬаШ, 1967).

Коррекция речевых и психических нарушений.

Логопедические и педагогические мероприятия у детей с це­ребральными параличами должны начинаться с первых месяцев жизни. Они предусматривают онтогенетически последовательное развитие сенсорных функций, речи и интеллекта, предупреждение и коррекцию их нарушений. Методы проведения занятий диффе­ренцируются в зависимости от клинической картины заболевания, возраста ребенка, структуры речевой и психической недостаточ­ности.

Помимо общих мероприятий, стимулирующих речевое и пси­хическое развитие и представленных в главе XIX, при церебраль­ных параличах проводят специальные логопедо-педагогические занятия. При этом логопед и педагог наряду с оценкой структуры речевой и психической недостаточности учитывают уровень дви­гательного развития ребенка Для нормализации тонуса артику­ляционных мышц при выраженности патологических тонических рефлексов необходимо использовать рефлексзапрещающие пози­ции, индивидуально подобранные для каждого ребенка. С целью расслабления артикуляционных мышц широко используют при­емы общей и сегментарной мышечной релаксации, расслабля­ющий массаж, который сочетается с упражнениями, направлен­ными па преодоление оральных синкинезий.

На фоне расслабления артикуляционной мускулатуры приме­няют специальные логопедические упражнения для стимуляции физиологических кинезий. Эти упражнения включают стимулиру­ющие виды массажа (поглаживающий, растирающий, вибрацион­ный) и дифференцированную в зависимости от формы дизартрии артикуляционную гимнастику.

Артикуляционную гимнастику сочетают с упражнениями ми­мических мышц и развитием моторики рук. У ребенка тренируют закрывание и открывание рта и глаз, развивают опорную, хвата­тельную и манипулятивную деятельность рук, дифференцирован­ные движения пальцев. Его учат разминать пластилин, захваты­вать кончиками пальцев мелкие предметы, складывать мозаику, лепить, рисовать пальцем, растегивать и застегивать пуговицы, пользоваться ложкой и т. д.

Одновременно с массажем и гимнастикой отрабатываются артикуляционные уклады, вызываются первые звуки. Артикуля­ционные упражнения сочетают с дыхательной гимнастикой, стимуляцией голосовых реакций. Вызывая последовательно от­дельные звуки, тренируют правильное звукопроизношение, фор­мируют пассивный и активный словарь и начальный граммати­ческий строй речи.

Для речевого и психического развития важно своевременное становление сенсорных функций, особенно зрительных и слухо­вых. Методы их стимуляции и коррекции у детей с церебральны­ми параличами основываются на принципе включения в деятель­ность одновременно нескольких анализаторов с акцентом на более сохранные. При этом предусматривают формирование функции как целостной системы. Так, уже на 1-м году жизни не­обходимо проводить специальные корригирующие игры-упражне­ния, направленные на развитие фиксации и прослеживания пред­мета, чтобы не пострадали все последующие этапы развития зрительной функции. Ребенка учат фиксировать взор и следить за лицом взрослого, игрушкой. Для этого используют яркие зву­чащие игрушки, которые располагают в направлении наиболее дефектного движения глазных яблок, и всячески стимулируют развитие этого движения. При помощи специальных упражнений у ребенка формируют возможность плавного прослеживания предмета во всех направлениях с произвольным переключением взора с одного предмета на другой.

Наряду с развитием фиксации взора и прослеживания предме­та рано начинают работу по развитию восприятия формы. Ребен­ка учат различать шарик, кубик и другие формы по показу и по словесной инструкции с обязательным подключением тактильного восприятия (все выделяемые формы ребенок не только видит, слышит их названия, но и обязательно ощупывает руками). По­степенно ребенка учат воспринимать одновременно форму и ве­личину предмета, развивают ориентировку в окружающем про­странстве и представление о схеме тела.

Для развития мышления при проведении логоиедических за­нятий необходимо следить за тем, чтобы каждый звук и звукосо­четание, а тем более слово, имели для ребенка определенное кон­кретное значение, т. е. развивать прочную связь между словом, предметом и действием. Ребенку называют предмет, показывают его, демонстрируют его применение в повседневной жизни, дают предмет для ощупывания, стимулируют различные манипулятив- ные и игровые действия с ним. Затем показывают различные ва­рианты этого предмета (различающиеся по форме, величине, цве­ту и т. д.), привлекают внимание ребенка к общности их назна­чения. Таким образом развивают обобщающую функцию слова, мышление ребенка.

Для предупреждения речевых и психических нарушений у де­тей с церебральным параличом важное значение имеет правиль­ное воспитание. Воспитание должно способствовать обогащению практического опыта ребенка, развитию активности, самостоя­тельности, любознательности.

Физиотерапия. Медикаментозные препараты. В комплексном лечении детей с церебральным параличом широко используют физиотерапевтические методы, которые не только улучшают функцию нервно-мышечного аппарата, но и способствуют повы­шению реактивности организма, укреплению общего состояния ребенка. Физиотерапевтические процедуры создают благоприят­ный фон для более эффективного использования методов лечеб­ной гимнастики.

В раннем детском возрасте наиболее часто применяют лечеб­ные ванны, озокеритовые аппликации, горячие укутывания, ле- карствснный электрофорез, импульсный ток, электростиму- ляцию.

Медикаментозная терапия направлена на стимуляцию обмен­ных процессов в нервной ткани, снижение мышечного тонуса, уменьшение гиперкинезов, улучшение нервно-мышечной прово­димости, нормализацию обмена мышечной ткани. Основные меро­приятия, применяемые для лечения двигательных речевых и психических нарушении в восстановительный период, изложены в главе XX.