ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, харак­теризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возникающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимущественно проявляющимся двигательными нарушениями (параличами, нарушением координации, непроизвольными движе­ниями).

Этиология и патогенез. ДЦП возникает под влиянием раз­личных экзогенных и эндогенных факторов, которые могут взаимодействовать между собой. Таким образом, ДЦП следует рассматривать как мультифакториальное заболевание. Причи­нами ДЦП бывают внутриутробные инфекции, внутриутроб­ная гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарно­го кровообращения), несовместимость матери и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи, преждевремен­ные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время уд­линенных или осложненных родов, травмы, сосудистые по­вреждения, инфекции в послеродовом периоде. Важными факторами риска ДЦП являются недоношенность и низкая масса при рождении.

В последние годы выяснилось, что роль травмы или ас­фиксии непосредственно в родах не столь велика, как полага­ли ранее. Большинство эпизодов предродовой или родовой ас­фиксии бывают непродолжительными и достаточно легкими и обычно не оставляют после себя последствий. Лишь длитель­ные эпизоды тяжелой асфиксии несут с собой несомненную угрозу развития стойкой неврологической симптоматики. При этом симптомы поражения головного мозга обычно проявля­ются в первые часы или дни после рождения. Чаще решаю­щую роль играют пренатальные факторы, действующие во внутриутробном периоде и нередко повышающие чувстви­тельность плода к действию неблагоприятных факторов во время родов. У значительной части больных причина развития дцп остается неизвестной.

Клиническая картина. Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства — параличи, насильст­венные движения, нарушение координации движений.

Выделяют 6 основных форм ДЦП.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее рас­пространенная форма ДЦП, особенно часто встречающаяся у недоношенных детей. Нередко спастическая диплегия бывает связана с геморрагическим или ишемическим поражением околожелудочкового белого вещества и может сочетаться с гидроцефалией- Она проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конечности поражаются в значительно меньшей степени, чем нижние. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно бывает снижен, но в последующем в ногах постепенно развивается спастика. При вертикальной поддержке больного его ноги перекрещиваются (вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедер). Степень пора­жения рук различна — от выраженных парезов до легкой не­ловкости. Часто отмечается косоглазие. Ребенок может на­учиться писать, обслуживать себя, может овладеть рядом тру­довых навыков. Нарушения речи в виде задержки ее развития, дизартрии обнаруживаются у большинства больных. Из-за вы­раженных нарушений двигательного, речевого и психического развития обучение некоторых больных затруднено даже в спе­циальных школах. Но у большинства больных детей задержку психического развития при рано начатом, систематическом лечении и обучении можно преодолеть, и ребенок способен пойти в обычную или специализированную школу для детей с церебральными параличами.

Гемиплегическая форма — наиболее частая форма ДЦП у до­ношенных детей, но встречается и у недоношенных. Она может быть вызвана пороком развития головного мозга или инсультом. Если у больных не возникает ранних парциальных эпилептичес­ких припадков с судорогами в пораженной руке, то двигатель­ный дефект обычно становится заметным не ранее 4—6 мес после родов, когда выясняется, что ребенок предпочитает тя­нуться за игрушкой и совершать другие движения только одной из рук. В последующем развивается повышение тонуса в вовле­ченной руке и ноге, они начинают отставать в росте. Наиболее выраженной бывает слабость в кисти — в ноге обычно отмечает­ся легкий или умеренный парез. Ребенок, как правило, в состоя­нии научиться холить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, трудности при обучении, задержка психического развития, но у большинства больных формируют­ся нормальные речь и интеллект.

Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (вследствие внутриутробной инфекции, тяжелой родовой ас­фиксии и т.д.). Руки и ноги при этой форме поражаются в рав­ной степени, но у части больных функция рук страдает в боль­шей степени, чем функция ног. Сразу после рождения отмечает­ся диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и ко­нечностей. Любая попытка движения может приводить к содру­жественным реакциям с нарастанием мышечного тонуса и фик­сацией в патологической позе. Дети с трудом овладевают навы­ками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У боль­шинства этих больных не удается добиться развития двигатель­ных навыков, интеллекта, речи. Но в наиболее легких случаях двигательные навыки формируются, хотя и с большим опозда­нием и значительными патологическими отклонениями.

Гиперкинетическая форма обычно возникает вследствие тя­желой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих преиму­щественное повреждение базальных ганглиев.

Атактическая (мозжечковая) форма — редкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. Атаксия часто сопровождается другими двигательными нарушениями. Интеллект обычно нормаль­ный, но приобретение двигательных навыков затруднено. Больные ходят, шатаясь, широко расставляя ноги. При осмот­ре часто выявляются нистагм, нарушение координации движе­ний в конечностях, снижение мышечного тонуса.

Атонически-астатическая форма проявляется невозможно­стью удерживать вертикальную позу. В отличие от остальных форм заболевание характеризуется низким тонусом мышц. У больных детей почти не развиваются двигательные навыки (сидение, стояние, ходьба). Помимо гипотонии, могут выяв­ляться мозжечковые нарушения, дизартрия. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении.

Лечение ДЦП проводится главным образом путем трени­ровки физических и психических функций с помощью специ­альных методик. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует на­чинать как можно раньше, так как мозг ребенка в первые годы жизни обладает большой пластичностью, что позволяет рас­считывать на компенсацию дефекта. Оно должно проводиться непрерывно на протяжении многих лет.

Медикаментозное лечение имеет симптоматический харак­тер. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, ти- занидин (сирдалуд), при эпилептических припадках — карба- мазепин, дифенин, вальпроевую кислоту, фенобарбитал. Часто используют препараты, стимулирующие обменные про­цессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пириди- тол и другие).

При формировании стойких контрактур и деформаций применяют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий). Целью операций является увеличение объема движений и улучшение статики, а также облегчение ухода за больными при тяжелых формах патологии. При тяжелой, не поддающейся лечению, спастике иногда используют нейрохирургические методы ле­чения (в частности, пересечение задних корешков — заднюю ризотомию). Большую роль играет психологическая поддерж­ка больного и его семьи, особенно она важна в подростковые годы, когда стойкий физический дефект наиболее болезненно влияет на формирующуюся личность.

19.4.