ГИПОРЕФЛЕКСИЯ

Гипорефлексия возникает в результате поражения перифе­рических нейронов, образующих дугу глубоких (сухожильных или периостальных) рефлексов. Угасание рефлексов свойствен­но поражению любого участка этой дуги: периферического нер­ва, чувствительного корешка, клеток передних рогов спинного мозга, двигательного корешка, мышцы.

• Вариант нормы. У части здоровых людей глубокие рефлек­сы снижены без видимой причины.

• Задержка релаксации рефлекса — уникальный вариант гипо­рефлексии, характерный для гипотиреоза (в ряде случаев наличие этого признака заставляет заподозрить нарушение функции щитовидной железы). Данный феномен более за­метен при исследовании ахиллова рефлекса.

• Спинальный шок — частая причина арефлексии. Обычно наблюдается на начальной стадии повреждения спинного мозга при травме, сосудистом поражении, сдавлении опу­холью. Хотя компрессия спинного мозга чаще приводит к гиперрефлексии, следует помнить, что в остром периоде (в первые дни, чаще — в течение 1-2 нед) рефлексы бывают снижены или отсутствуют. В этом случае ключевое значе­ние для диагностики приобретает уровень нарушения чув­ствительности, который всегда необходимо искать у боль­ного с нижним парапарезом.

• Острая стадия инсульта. На стороне гемипареза выявляется гипорефлексия, которая позднее сменяется гиперрефлексией.

• Асимптомная арефлексия, сочетающаяся с расширением зрач­ка.

• Миопатии. Поражения мышц обычно вызывают гипореф­лексию, но не арефлексию. Обычно при этих заболеваниях слабость более выражена в проксимальных отделах (плечи, бёдра), тогда как при поражении периферических нервов — в дистальных (кисть, стопа).

• Изолированное одностороннее выпадение одного из глубоких рефлексов может служить признаком изолированного по­ражения периферического нерва либо сдавления спинно­мозгового корешка грыжей межпозвоночного диска.

1. Одностороннее выпадение ахиллова рефлекса может ука­зывать на сдавление диском корешка 81 на той же стороне. Следует расспросить больного, не было ли у него болей по ходу седалищного нерва, а также проверить симптом Ласега. Реже выявляется изолированное выпадение коленного реф­лекса, которое может свидетельствовать о поражении кореш­ка Ь4 или бедренного нерва (см. гл. 19).

2. Одностороннее выпадение пленелучевого рефлекса, рефлексов с двуглавой или трёхглавой мышц плеча указывает на пораже­ние соответственно С5, С6 и С7 корешков. Причиной таких нарушений бывает шейный спондилёз.

3. Следует помнить, что асимметричное выпадение рефлек­сов может возникать в результате травмы или сдавления опу­холью нерва или нервного сплетения (см. гл. 19).

Полное выпадение рефлексов указывает на наличие поли­невропатии.

Полиневропатии — группа заболеваний, поражающих пери­ферические нервы. Основным их признаком является двусто­ронняя арефлексия. Полиневропатии делят на моторные и сен­сорные, аксональные и демиелинизирующие. Нередко призна­ки перекрываются, часто выявляется, например, смешанная сен- сомоторная полиневропатия.

1. Арефлексия вследствие полиневропатии с остро или подостро развивающимися моторными и лёгкими сенсорными нарушениями. Данная клиническая картина характерна для синдрома Гийена- Барре, или острой воспалительной демиелинизирующей поли­невропатии (ОВДП).

а. Клиническая картина. При лёгкой форме двигательный дефект лишь затрудняет ходьбу, нарушает тонкие движения рук и не склонен к прогрессированию. В таких случаях важ­ное диагностическое значение имеет арефлексия. При уме­ренной форме больной не способен самостоятельно передви­гаться из-за пареза. При тяжёлой форме развивается восхо­дящий паралич, вовлекающий дыхательную и краниальную мускулатуру. В этом случае требуются трахеостомия и искус­ственная вентиляция лёгких (ИВЛ). Синдром Миллера—Фи­шера — редкий вариант ОВДП, для которого характерно со­четание арефлексии, офтальмоплегии и атаксии. При ОВДП часто возникают вегетативные расстройства, проявляющие­ся колебаниями артериального давления и температуры, на­рушениями сердечного ритма. Изредка, особенно при резко выраженной вегетативной дисфункции с нарушением сер­дечного ритма, больные погибают. Однако в подавляющем большинстве случаев восстановление протекает успешно.

б. Диагноз. Основные клинические проявления: восходя­щая прогрессирующая мышечная слабость, более выражен­ная в проксимальных отделах, арефлексия, лёгкие наруше­ния чувствительности в дистальных отделах и очень харак­терная двусторонняя слабость мимических мышц. При ис­следовании ЦСЖ обнаруживают значительное повышение уровня белка при нормальном или слегка увеличенном коли­честве лимфоцитов (белково-клеточная диссоциация). В пер­вые дни заболевания содержание белка в ЦСЖ остаётся нор­мальным и увеличивается лишь к концу первой недели. Сни­жается скорость проведения по нервам, однако в самом на­чале заболевания она может быть нормальной.

в. Лечение. Решающее значение имеет внимательное наблю­дение за больным в фазе прегрессирования, когда окончатель­ная тяжесть состояния ещё не ясна.

иммуноглобулина. Однако основным остаётся симптомати­ческое лечение, предусматривающее тщательный уход, под­держание функции дыхания, коррекцию вегетативных рас­стройств, в том числе нарушений сердечного ритма. При­мерно у 85-90% больных в течение нескольких недель или месяцев происходит полное восстановление.

г. Дифференциальный диагноз. Исключают заб олевания, на­поминающие ОВДП по клиническим проявлениям: острую пе­ремежающуюся порфирию, клещевой паралич (заболевание, воз­никающее после укуса клеща, но не связанное в отличие от клещевого энцефалита или лаймской болезни с каким-либо известным инфекционным агентом), лаймскую болезнь, боту­лизм, узелковый полиартериит, интоксикации и дифтерийную полиневропатию, характерные признаки которой — паралич аккомодации и мягкого нёба. Не следует забывать и о полио­миелите (у непривитых детей). Кроме того, рекомендуют про­вести серологические тесты для выявления возможных возбу­дителей заболевания, предшествовавшего ОВДП: вирусов ин­фекционного мононуклеоза и гепатита, микоплазмы и Сотру- 1оЪас1ег)е)ип1. Для ХВДП характерна сходная, но более медлен­но развивающаяся симптоматика.

2. Арефлексия вследствие полиневропатии с выраженными сен­сорными, лёгкими или тяжёлыми (поздноразвивающимися) мотор­ными нарушениями:

а. Сахарный диабет. При сахарном диабете возникают раз­личные варианты невропатий (см. гл. 20), однако чаще всего встречается дистальная симметричная полиневропатия, кото­рая на ранней стадии проявляется выпадением ахилловых реф­лексов и снижением вибрационной чувствительности.

б. Алкоголизм. Поражение периферических нервов обуслов­лено как дефицитом питательных веществ, так и токсическим действием алкоголя. Обычно возникает дистальная сенсорная полиневропатия с вовлечением стоп и кистей, часто сопровож­дающаяся выраженным болевым синдромом и снижением виб­рационной чувствительности (см. гл. 25). Больных беспокоят боль, онемение и покалывание; их стопы чрезвычайно чув­ствительны к прикосновениям. Мышечная слабость чаще всего выражена слабо, но иногда в связи с вовлечением двигатель­ных волокон развивается тяжёлый тетрапарез.

в. Дефицит витамина В12 может вызвать арефлексию ниж­них конечностей и дистальные парестезии.

г. Уремия. Для уремической полиневропатии характерны: синдром «беспокойных ног», выраженная дистальная гипес- тезия с атрофией мышц, арефлексией и ощущением жжения в стопах (см. гл. 24).

д. Первым проявлением злокачественных новообразований (особенно рака лёгкого) бывает сенсорная полиневропатия с онемением и парестезиями рук и ног, а также сенситивной атаксией. Позднее могут присоединяться двигательные нару­шения. При сенсорной полиневропатии неясного генеза ни­когда не следует забывать о возможном наличии скрытого онкологического заболевания, проявляющегося паранеоплас- тическим синдромом.

е. Амилоидоз, чаще всего связанный с заболеваниями кро­ви или опухолью, может вызвать полиневропатию с преиму­щественно сенсорно-вегетативными проявлениями.

ж. Инфекционные заболевания, прежде всего лаймская бо­лезнь и СПИД, могут служить причиной сенсорной поли­невропатии. При лаймской болезни чаще возникают смешан­ная сенсомоторная полирадикулоневропатия или множествен­ная мононевропатия, при СПИДе — симметричная дисталь­ная полиневропатия или ХВДП.

Примечание. Наследственная сенсорная радикулоневропатия с аутосомно-доминантным типом наследования может про­явиться во втором—третьем десятилетии жизни. Болезни Фаб­ри и Рефсума также могут сопровождаться сенсорной поли­невропатией.

3. Двусторонняя арефлексия вследствие наследственной невро­патии. Классическая форма наследственной невропатии — бо­лезнь Шарко —Мари-Туса (наследственная моторная и сенсор­ная невропатия 1—11 типа, или невральная амиотрофия). Кли­ническая картина этого заболевания включает нарушение чув­ствительности, дистальную амиотрофию (в результате которой ноги приобретают вид «опрокинутых бутылок шампанского»), полую стопу и распространённую арефлексию, которая не огра­ничивается выпадением ахиллова рефлекса. Наследственные невропатии могут сочетаться с другими наследственными нев­рологическими дефектами, например с мозжечковым тремором, нистагмом или атаксией.

4. Вегетативная полиневропатия может выступать в качестве осложнения сахарного диабета, алкоголизма, злокачественного новообразования (составляющая паранеопластического синдро­ма) либо представлять собой идиопатическое заболевание. При вегетативной полиневропатии наблюдаются следующие симп­томы: ортостатическая гипотензия, нарушение потоотделения, дисфункция желудочно-кишечного тракта, импотенция и нару­шение мочеиспускания.