КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

6

СПАСТИЧЕСКАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ (гемипарез)

Эта форма церебрального паралича характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками.

Положение иа спине. В период новорожденности можно выявить асимметрию мышечного тонуса и спонтанных движений: паретичная рука в большей степени, чем здо-ровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ощущается разница в сопротивлении пассивным движениям, пораженная рука принимает меньшее участие в рефлексе Моро. Однако лишь при глубоком гемипарезе повышение или снижение мышечного тонуса со значительным ограничением объема спонтанных движений отчетливо выражено уже с периода новорожденности, а в более легких случаях диагноз остается сомни-тельным до формирования функции хватания. При ее появлении асимметрия движений рук стано-вится более очевидной: ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Таким образом, нарушена важная веха в развитии — стадия билатерального использования рук. Постоянный поворот головы в сторону здоровой руки усиливает патологическую позу паретичной в результате влияния АШТ-рефлекса. Наклон головы к плечу пораженной стороны постепенно приводит к боковому сгибанию туловища, так что плечевой пояс наклоняется книзу,

а таз подтягивается кверху, и в результате паретичная сторона заметно укорачивается.

Нога при гемипарезе поражается меньше, чем рука, поэтому в положении на спине легкий парез ее выявить трудно, особенно в раннем возрасте.

При тракции за руки из положения на спине отмечается разница в напряжении паретичной и здоровой руки. Если мышечный тонус снижен, паретичная рука более расслаблена, чем здоровая, при повышении тонуса — более согнута (рис. 44), но в том и другом

Гемипарез. Асимметричная опора на руки

Гемипарез. Асимметричная защит-ная реакция рук

Гемипарез. Асимметричная поза сидения

Гемипарез. Опора на здоровую руку в позе на четвереньках

случае функция активного подтягивания осуществляется преимущественно здоровой рукой.

В положении вертикального подвешивания паретичная нога разогнута в большей степени, чем здоровая, и менее активно участвует в периодических движениях сгиба- иия-разгибания, свойственных здоровым детям.

Повороты со спины на живот ребенок осуществляет в течение длительного времени только через больную сторону (паретичные

конечности находятся внизу), по-скольку ретракция плеча и невоз-можность выдвижения руки вперед препятствуют повороту через другую сторону. Иногда функция поворота со спины на живот через здоровую сторону так и не разви-вается.

Положение на животе. Ребенок с гемипарезом неохотно лежит на животе, поскольку с трудом высвобождает паретичную руку из-под груди, не может на нее опереться и использовать для игры (рис. 45). Здоровая рука является опорной, и при попытке захвата ею игрушки нарушается равновесие.

При исследовании защитной (оптической) реакции рук выявляется асимметрия (рис. 46). Ползание осуществляется с преимущественной опорой на здоровые руку и ногу, паретичиые конечности подтягиваются пассивно. Голова при ползании, как правило, повернута в сторону здоровых конечностей.

В позе сидя центр тяжести тела смещен в здоровую сторону. По-раженная нога обычно согнута и отведена, здоровая — разогнута в колене (рис.

Переход в положение сидя через поворот на бок для ребенка с ге-мипарезом очень затруднителен, поскольку опереться на паретичную руку и оттолкнуться ею ои не может. Сесть из положения на жи-воте также сложно. Поэтому у не-которых детей эти навыки отсут-ствуют или развиваются с задерж-кой. У ребенка вырабатывается способность самостоятельно са-диться из положения на спине с активной опорой на здоровую руку. При этом в пораженной руке усиливаются приведение плеча, сгибание локтевого сустава и пронация предплечья. Постоянные содружественные реакции и влияние АШТ-рефлекса постепенно приводят к фиксации патологической позы руки. Возможность разгибания локтевого сустава прогрессивно ограничивается с возрастом. Ребенок постоянно концентрирует внимание на активности здоровой руки, голова, как правило, повернута в ее сторону и наклонена к пораженной стороне.

Переход в положение стоя ребенок осуществляет через фазу вставания на колени из положения на четвереньках (рис. 48). Стоя на коленях, он слегка выдвигает паретичную ногу вперед, кратковременно переносит на нее массу тела, затем быстро выводит здоровую стопу иа опору. Как только ребенок встал, масса тела переносится целиком на здоровую ногу, паретичную он ставит слегка сзади и в сторону от здоровой вследствие того, что таз на пораженной стороне развернут кзади.

В положении стоя стопа паретич- ной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, пятка в раннем возрасте обычно еще может опускаться на опору (рис. 49). Плечо на стороне гемипареза приведено и, как и таз, отведено кзади, рука согнута в локтевом суставе, кисть в положении сгибания.

Из положения стоя возможно приседание. При этом ребенок пере-носит массу тела на здоровую ногу, а паретичную отводит несколько в сторону и кзади (рис. 51). В такой позе дети любят играть.

Ходьба. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади. Недостаточность равновесия затрудняет овладение навыком ходьбы без помощи из-за бо

язни падения в пораженную сторону и невозможности использования паретичной руки для защиты. В результате момент начала са-мостоятельной ходьбы колеблется от 1 года 4 мес до 3—4 лет и позже.

На ранней стадии ходьбы без помощи ребенок еще ставит пятку на опору, нога отведена и ротиро- ным реакциям в паретичной руке, усиливающим ее сгибание и пронацию. При попытке бега плечо резко приводится. Если в ранней стадии развития многие дети все же пользуются пораженной ру-кой, то во время ходьбы захват кистью осуществляется с трудом из-за выраженных содружественных реакций. При попытке мани-

Гемипарез. Асимметричное поло-жение рук

51 Гемипарез. Асимметричная опора на ноги в положении приседания

вана кнаружи. По мере формирования самостоятельной ходьбы нога становится все более ригидной. Опустить пятку на опору можно лишь в том случае, если таз роти-рован кзади и бедро согнуто. По-этому ребенок, чтобы согнуть бедро, наклоняется вперед, одновременно переразгибая колено. При выраженной экстензорной спастич-ности нога не опускается на пятку, а опирается на пальцы, колено остается полусогнутым.

Напряжение мышц, возникающее в стадии обучения самостоятельной ходьбе, приводит к содружествен- пулировать паретичной рукой рас-крытие пальцев приводит к чрез-мерному сгибанию лучезапястного сустава, кисть пронируется и откло-няется в ульнарную сторону. Если к ребенку приближать игрушку, он идет к ней, выставляя вперед здо-ровую сторону, и хватает се здоро-вой рукой.

Со временем формируется стойкая патологическая установка ко-нечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация пред-плечья, сгибание и ульнарное от-клонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, экви- иоварусная или вальгусная дефор-мация стопы с укорочением пяточ-ного (ахиллова) сухожилия. Паре- тичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при

тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Они холодны на ощупь, циа- нотичны и иногда отечны в дистальных отделах. Такие изменения в возрасте 6—8 лет выявляются у 65—70 % больных.

Двигательные нарушения при спастической гемиплегии сочетаются с патологией черепных нервов — одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чув-ствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дис-криминационной чувствительности; болевая, температурная и тактиль-ная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отме-чают у 30—40 % больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дисла- лии — у 35—40 %. Чаще речевые нарушения наблюдаются при локальном поражении доминантной гемисферы, однако такая зависимость прослеживается не всегда. Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40 % больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигатель-ных нарушений. Перцептивные рас-стройства осложняют процесс об-учения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет.

Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность са-мообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею.

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ

Это самая частая форма детского церебрального паралича, известная в литературе также под названием «болезнь Литтла». По рас-пространенности двигательных на-рушений — это тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки. Степень поражения рук вариабельна — от выраженных па-резов до легкой неловкости, выяв-ляемой по мере развития сложной манипулятивной деятельности. Фор-мы с минимальным поражением рук иногда обозначают термином «спастическая параплегия».

При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни вы-прямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4—6 мес, когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.

При тяжелых формах неврологическая ГИМ11Т'бматика выражена с рождения: ймрурп няр^гтярт мы

шечный тонус, рано активизируют-ся тонические шейные и лабиринтный рефлексы, другие врожденные автоматизмы (рефлекс Моро, хва-тательный, реакция опоры и др.) де имеют тенденции к_угасанию, рас-пределение мышечного тонуса чаще симметричное, сухожильные и надкостничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за мышечной гипертонии. Формирование выпрямляющих рефлексов туловища задерживается, развивающиеся функции качественно дефектны.

В положении на спине поза ребенка, мышечный тонус и двигательная активность зависят от тяжести повреждения, стадии развития и преобладающего типа тонической активности. В первые ме-

52. Диплегия. Поворот на бок «блоком»

сяцы может быть выражена мышечная гипотония, которая спустя

мес сменяется дистонией, а затем гипертонией. При преобладании экстензорного тонуса конечности разогнуты, ноги приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. В других случаях поза либо тотальная сгибательная, либо руки согнуты, а ноги разогнуты. Движения в руках активнее, чем в ногах. При тяжелых формах спастической ди- плегии на 2—3-м месяце жизни появляются дистонические атаки. Ребенок становится беспокойным, по-вышается мышечный тонус. Руки разогнуты и ротированы внутрь в плечевых суставах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулак. Ноги вытянуты, приведены, иногда перекрещены; стопы в подошвенном сгибании. Голова, ту-ловище и конечности принимают разгибателъное положение, вплоть до позы опистотонуса. Дистониче-ские атаки обычно длятся несколько секунд. Чаще они наблюдаются в случаях преобладания экстензорного тонуса и выраженного поражения верхних конечностей. При спастической диплегии дистониче- ская фаза короче и менее выражена, чем при дистоиической (гипер- кинетической) форме церебрального паралича (см. ниже).

При относительно сохранной функции рук начальные стадии захвата предмета формируются вовремя, что часто затрудняет диагностику спастической диплегии. В случае тяжелого поражения развитие хватательной и манипулятив- ной функций рук задерживается, эти функции осуществляются с вы-раженной пронацией кисти.

При тракции за руки дети со спастической диплегией длительное время запрокидывают голову назад, одновременно ноги разгибаются и приводятся, стопы в подошвенном сгибании. В случаях с преобладанием флексорного тонуса ноги могут быть согнуты (см. рис. 29). Когда формируются контроль головы и хватание, ребенок при тракции активно подтягивается за руками. При легком поражении рук функция подтягивания развивается с небольшой задержкой.

В положении вертикального под-вешивания ноги чаще разогнуты, стопы в подошвенном сгибании, попеременные движения поднимания и опускания ног ограничены. При соприкосновении стоп с опорой возникает положительная поддер-живающая реакция. В ряде случаев преобладает сгибательный тонус, тогда ноги полусогнуты в тазобедренных и коленных су-ставах.

Поворот со спины на живот большинство детей с диплегией осваивает с задержкой. Вначале они поворачивают голову, а затем пояс верхних конечностей, пользуясь руками, в то время как ноги остаются ригидными в состоянии разгибания и приведения. Между

плечами и тазом нет ротации,

поворот совершается «блоком»

(рис. 52).

В положении на животе в раннем возрасте преобладает флексорный тонус; голова опущена, руки согнуты под грудью, таз приподнят. В этом положении дети могут совершать спонтанные попеременные движения ползания. Реже наблюдается экстензорный тип спастичности, при котором голова запрокинута назад, ноги разогнуты, опора на руки неустойчивая, в связи с чем ребенок падает на бок. В некоторых случаях разгибательный тонус в мышцах спины настолько выражен, что плечевой пояс поднимается при отсутствии опоры на руки.

Степень задержки развития вы-прямляющих рефлексов туловища в положении на животе зависит от тяжести поражения рук и пояса верхних конечностей. В легких случаях дети в положении на животе держат голову, опираются на пред-плечья и даже кисти, берут в руки игрушки. При умеренном и средней тяжести поражении рук выпрям-ляющие реакции туловища форми-руются замедленно, опорная реакция рук появляется позже и бывает дефектной. У всех детей со спасти-ческой диплегией резко ограничено распрямление тазового пояса и задержано формирование физио-логических изгибов позвоночного столба.

В положении на животе здоровые дети двигают стопами вверх, вниз, внутрь и наружу независимо от того, согнуты их ноги или разогнуты, и совершают движения в коленях независимо от того, согнуты бедра или разогнуты. Ребенку со спастической диплегией доступны одновременно либо только сгиба-1 тельные (одновременное сгибание' во всех суставах с отведением бедер), либо разгибательные (одновременное разгибание во всех суставах с приведением и внутренней ротацией бедер) движения. В положении на животе длительное время может вызываться рефлекс ползания.

Ползание на животе. Поднимая голову и опираясь на предплечья, ребенок подтягивается на согнутых руках вперед, при этом ноги ра-зогнуты и напряжены. Если возможна опора на вытянутые руки, то, отталкиваясь ими, ребенок со-вершает движения по кругу и назад, нога и тазовый пояс перемещаются пассивно вслед за тулови- ще'м. Нагрузка на руки и кисти во время ползания может вызвать содружественную реакцию повыше-ния тоиуса разгибателей и приво-дящих мышц ног. Иногда при ползании дети сгибают и отводят одну ногу, в большинстве случаев правую, и в ту же сторону поворачивают голову. При повороте головы повышается тонус разгибателей, нога распрямляется, что в определенной степени помогает продвинуть туловище вперед.

Позднее дети учатся ползать на кистях и коленях с незначительными реципрокными движениями. При ползании колени приведены, бедра ротированы внутрь. Обе ноги остаются в положении умеренного сгибания, в то время как в норме одна нога полностью разгибается, когда другая, согнутая, переносится вперед. Из положения на четвереньках переход в боковое сидячее положение затруднителен или невозможен, поскольку отсутствует ротация туловища между тазом и грудной клеткой.

Положение сидя. Самостоятельное удержание этой позы при спастической диплегии формируется значительно позже, чем в норме. В позе сидя ноги полусогнуты, приведены и ротированы внутрь, часто левая нога в большей степени, чем правая. Стопы и пальцы находятся в положении подошвенного сгибания. Такая поза крайне неустойчива, так как ребенок сидит на крестце и малая площадь опоры затрудняет удержание равновесия. При сидении спина «круглая». Этим компенсируется недостаточное сги-бание бедер. Голова наклонена вперед, подбородок выдвинут (см. рис. 38). Если ребенок внезапно поднял голову, бедра разгибаются, и он падает назад. Опорная функция рук, особенно в стороны и назад, развивается поздно. Опора назад часто вообще не формируется. Самостоятельное сидение осваивается при опоре руками вперед и в стороны. Многие дети используют для поддержки одну руку, а другой играют. Если сво-бодная рука тянется вверх за игрушкой, голова и позвоночный столб разгибаются и ребенок падает назад.

При спастической диплегии руки длительное время служат для стабилизации позы сидя, поэтому ма- нипулятивная их функция развивается с задержкой, причем дети используют примитивную форму захвата с пронацией предплечья и кисти. Разгибание кисти, ее супинация, противопоставление большого пальца развиваются в более поздние сроки и остаются неполноценными. Если ребенок сидит за столом, опираясь на локти, кисти освобождаются и он может играть двумя руками.

Положение на коленях. Больные встают на колени из положения на животе. Если возможна опора на разогнутые руки, ребенок встает на колени, разгибая туловище и перенося его назад. Ноги при этом чаще пассивны и приведены в бедрах. Другие дети, оставаясь на предплечьях, наклоняют голову вниз и, используя комбинацию сим-метричного тонического шейного и лабиринтного рефлексов, подтяги-вают ноги под живот до тех пор, пока не окажутся на коленях, потом поднимают голову, постепенно разгибают руки, отрывают кисти от пола и садятся между голенями. Бедра при этом приведены, ро-тированы. Положение стоп обычно асимметричное: одна — в тыльном сгибании и повернута кнаружи, другая — в подошвенном сгибании и повернута внутрь (рис. 53). В такой позе дети чувствуют себя уверенно и часто используют ее для игры и передвижения, однако это усиливает тенденцию к внутренней ротации и приведению бедер, что позднее создает трудности при стоянии и ходьбе.

Вставание осуществляется из положения на четвереньках. Перенести массу тела на одну ногу, чтобы другую переместить для вставания, обычно очень трудно. Поэтому, держась руками за опору, ребенок подтягивает туловище и ноги вперед до тех пор, пока не коснется пальцами ног опоры. При этом бедра и колени полусогнуты. Из такого положения он ставит на пятку только одну ногу, обычно правую.

Другая стопа остается на пальцах и не является опорой.

Стояние и ходьба. Больные со спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки или держась за предметы (рис. 54). При стоянии ноги разогнуты в ре-" зультате положительной поддерживающей реакции и приведены или одна нога разогнута и служит опорой, другая — согнута в колене, касается пола пальцами и не принимает на себя массу тела (рис. 55). Свободное перемещение ног вперед, в стороны или назад невозможно, что затрудняет сохранение равновесия. Дети не могут прочно удерживать массу тела на одной ноге, чтобы другую освободить для шага. Поэтому руки и туловище при стоянии и ходьбе совершают много дополнительных движений, необходимых для сохранения равновесия. Если такие движения невозможны, то дети само-стоятельно не ходят.

Ходьба осуществляется посредством передвижений типа «ножниц». Ноги в положении приведения, внутренней ротации и сгибания перемещаются вперед в основном за счет компенсаторного наклона туловища вперед и в стороны. Спастичиая нога подтягивается вслед за туловищем. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий. Вначале ребенок ставит стопу на пальцы, затем старается опустить ее на пятку с опорой на внутренний край. Многие дети со спастической диплегией ходят толь-ко на носках, равновесие при этом очень неустойчивое.

Выраженная патологическая по-стуральная активность фиксирует ребенка в патологических позах, что способствует раннему формиро-ванию контрактур и деформаций: кифоза грудного отдела позвоночного столба, лордоза поясничного отдела позвоночного столба, подвывиха или вывиха одного или обоих тазобедренных суставов, не-доразвития тазобедренных суставов (вследствие позлнего стояния).

аддукторно-флексорной деформа-ции тазобедренных и колейных су-ставов, эквиноварусной или валь- гусной деформации стоп.

У 30—40 % детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псев-добульбарный синдром. У 20—25 % больных бывают эпилептические способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адап-тации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

Диплегия. Стояние с поддержкой, АШТ-рефлекс и перекрест ног

Диплегия. Асимметричная поза при стоянии. Правая нога опорная

припадки, которые нередко носят стойкий характер и резистентны к противосудорожной терапии. Чув-ствительные расстройства не харак-терны. Нарушения речи в виде за-держки ее развития, псевдобуль- барной дизартрии, дислалии отме-чают у 70—80 % больных. У 30— 40 % детей — снижение интеллекта.

Прогноз двигательных возможно-стей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20—25 % больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40—50 %

ДВУСТОРОННЯЯ ГЕМИПЛЕГИЯ

При двусторонней гемиплегии двигательные расстройства выраже-ны в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Это одна из самых тяжелых форм церебрального паралича.

Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожден-ности. Высокий тонус мышц сочета-ется с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других безусловно-рефлекторных реакций. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения

приводит к содружественным реак-циям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ре-бенка в патологической позе. При более легком поражении статические и локомоторные навыки фор-мируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овла-девают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Поражение чаще асимметричное.

Положение на спине. В тяжелых случаях мышечную гипертонию можно выявить с первых недель жизни. Возможны как сгибательная, так и разгибательная позы, последняя бывает чаще (рис. 56). Иногда спастичности предшествует недлительная стадия мышечной гипотонии. Контроль головы плохой, выражена ретракция плечевого пояса. ЛШТ-рефлекс способствует повороту головы в одну сторону и наклону в противоположную. При попытке пассивно сместить голову в среднее положение ощущается резкое сопротивление. АШТ-рефлекс и ретракция плеч ограничивают приведение рук к средней линии и выдвижение их вперед (рис. 57). Стадия билатерального использования рук, когда ребенок перекладывает игрушки из руки в руку или подносит их ко рту, при двусторонней гемиплегии отсутству-ет. Ноги разогнуты или полусогнуты, чаще одна из них во внутренней, другая в наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах значительно уменьшен, одна нога обычно активнее, чем другая.

Вследствие длительной фиксации детей в асимметричной позе фор-мируются контрактуры и деформа-ции, усугубляя двигательный дефект. Слуховые, зрительные раздражители, попытка движения вызывают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.

При пробе на тракцию из положения на спине руки приведены к туловищу, ноги разогнуты, голова запрокинута назад.

В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ноги разогнуты, активные движения в них незначительны. На опоре резко выражена положительная поддерживающая реакция.

Поворот со спины на живот при двусторонней гемиплегии очень тру-ден и обычно ограничивается только поворотом на бок, причем менее пораженная сторона, активная в этом повороте, в положении на боку оказывается сверху. Поворот на , бок осуществляется путем тотального сгибания всего тела, а ротация туловища отсутствует. Поворот на живот возможен, если в положении на животе уже имеется функция подъема головы.

В положении на животе резко выражена общая флексорная или экстензорная поза, в которой ребенок испытывает большое неудобство н криком выражает протест (рис. 58). Выдвижение рук из-под груди и опора на них невозможны. При пассивном приподнимании головы ощущается выраженное сопротивление мышц шей и туловища, однако поднимание головы облегчается при разгибании бедер, когда подавляется активность тонического лабиринтного ре-флекса.

После становления функции подъема головы появляется возможность выдвижения рук вперед и опоры на предплечья. Ноги при этом могут быть либо согнуты, либо разогнуты, в положении приведения и внутренней ротации. Формирование этой стадии развития при двусторонней ^гемиплегии может быть задержано до 6—8-го месяца и дольше.

При попытке приподнимания туловища в положение горизонтального подвешивания возникает феномен складывания (рис. 59). Выдвижение рук вперед при приближении ребенка к опоре осуществляется по типу рефлекса Моро.

Ползание для большинства больных с двусторонней гемиплегией невозможно из-за отсутствия конт-

Двусторонняя гемиплегия. Чрезмерный экстензорный тонус в положении на спине

Двусторонняя гемиплегия. Затруднено сгибание руки, к которой обращено лицо

Двусторонняя гемиплегия. Отсутствие выпрямляющих реакций туловища

Двусторонняя гемиплегия. Отрицательный рефлекс Ландау. Повышение разгибательного тонуса в конечностях

Двусторонняя гемиплегия. Неспособность удерживать позу на четвереньках

Двусторонняя гемиплегия. Невоз-можность самостоятельного сидения. Оральные синкинезии

Двусторонняя гемиплегия. Преобладание экстензорного тонуса препятствует развитию самостоятельного стояния

Двусторонняя гемиплегия. Компенсаторная сгибательная поза при стоянии

Двусторонняя гемиплегия. Передвижение с помощью взрослого

роля головы, ретракции плеч (рис. 60). В более легких случаях, когда ребенок пытается поднять голову и опереться иа согнутые руки, передвижение по полу осу-ществляется посредством подтяги-вания туловища на согнутых руках. Ноги при этом разогнуты и пассивны. Если ребенок может поднять голову, опереться на разогнутые руки, то, используя влияние тонического симметричного шейного рефлекса, он сгибает ноги и садится между пятками. В такой позе дети любят играть и проводят большую часть времени. Однако это усиливает флексорную спастичность ног, способствует развитию контрактур и деформаций туловища и конечностей.

крайне сложно, поскольку при напряжении мышц возникают содружественные движения по типу тонических рефлексов, препятствующие развитию выпрямляющих реакций. Поэтому дети с двусторонней гемиплегией могут сидеть только на стуле, опираясь руками

о стол.

Произвольные движения рук резко ограничены. Дети с относительно сохранным интеллектом могут использовать руку для захвата игрушки, подключая АШТ-рефлекс: поворачивая голову в сторону, они

Сидение без поддержки невозможно (рис. 61). При определенном уровне контроля головы ребенок лишь делает попытки удержать эту позу, однако любое движение головы в сторону илн назад заканчивается падением вследствие патологических тонических рефлексов. Стадии самостоятельного сидения достигают только дети с умеренным повышением мышечного тонуса и относительно сохранной функцией одной стороны. При сидении с под-держкой ноги полусогнуты, приве-дены, стопы — в подошвенном сги-бании. Ребенок сидит иа крестце, туловище сильно сгибает вперед, чтобы удержать равновесие. На-учиться садиться самостоятельно детям с двусторонней гемиплегией захватывают рукой игрушку, чтобы ее отпустить, голову поворачивают в противоположную сторону. За-хватить игрушку двумя руками можно, используя симметричный тонический шейный рефлекс. Ребенок сгибает голову, гася АШТ- рефлекс; при этом руки приведены, поэтому вложенный предмет он может ощупать, рассмотреть, но выдвинуть руку в таком положении невозможно. Сгибательная поза быстро фиксируется, формируются деформации и контрактуры, что в дальнейшем затрудняет развитие функции стояния, выдвижения рук вперед, хватания.

Стояние и ходьба. Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастичностью. Ходьба без

помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия (рис. 62, 63 64).

Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35— 40 % случаев сопровождаются патологией черепных нервов — атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псев- добульбарными расстройствами. У 50—75 % больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. Чаще, чем при других формах церебрального паралича (у 90 % больных), в той или иной степени снижен интеллект. Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Г олосовые реакции обычно скудные, недифференциро-ванные. Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии. Часто двусторонней гемиплегии сопутствуют судороги (у 45—60 % больных). У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двусторонней гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА (в раннем возрасте — дистоническая форма)

¦При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинеза- ми — атетозом, хореоатетозом, хо- реиформными движениями, тор-сионной дистонией. Чаще всего ги- перкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому в литературе эту форму церебраль-ного паралича также называют атетоидной, атетоидной тетрапле- гией. В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него на-рушена координация сосания, гло-тания и дыхания.

В возрасте 2—3 мес появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ- рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Тяжелые мышечные спазмы вплоть до опистотонуса сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией. Все врожденные автоматизмы ярко выражены, особенно ладонно-ротовой, рефлекс Моро, АШТ-рефлекс, автоматическая ходьба. Сухожильные рефлексы часто повышены. Г иперкинезы обычно появляются к году-полуто- ра и с возрастом становятся более выраженными. Чаще других бывает атетоз, характеризующийся черве-образными движениями преимуще-ственно в дистальных отделах ко-нечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Хореический, или хореоатетоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с пре-имущественной локализацией в про-ксимальных отделах конечностей. Торсионная дистония — гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы. Гипер- кинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.

Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсут-ствует правильная установка туло-вища и конечностей, противодей-ствующая силе земного притяжения. Произвольные движения дис- координированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челю- стно-лицевых и других суставов. Становление реакции выпрямления и равновесия резко задержано и качественно неполноценно.

В положении иа спине поза вначале напоминает таковую при синдроме «вялого ребенка». Мышечный тонус низкий. Спонтанные движения малоактивные. АШТ- рефлекс резко выражен, поэтому голова чаще повернута в сторону, из-за напряжения шейных мышц возникает асимметрия туловища. Движение рук к средней линии затруднено, сочетанная функция рук нарушена. При захвате предмета ребенок открывает рот и высовы- Еает язык.

Ноги в раннем возрасте чаще согнуты и отведены. Вследствие нарастающей экстензорной актив-ности мышц ноги постепенно раз-гибаются, что сопровождается уме-ренным приведением и внутренней ротацией. Стопы — в положении тыльного сгибания и супинации. Движения совершаются попеременно одной или другой ногой, иногда реципрокно. Одновременное сгибание или разгибание ног, свойственное в норме детям 4—5-месячного возраста, при дистонической форме церебрального паралича невозможно. Ноги у многих больных поражены в меньшей степени, чем руки, поэтому дети могут полностью поставить стопы на опору и приподнять таз «на мостик». Эту иногда

единственно возможную активность ребенок использует для передвижения по полу, отталкиваясь ногами. В дальнейшем, однако, это усиливает ретракцию мышц шеи и плеч.

При тракции за руки голова сильно запрокидывается, что сопровождается ретракцией мышц шеи и длинных мышц спины. В дальнейшем, когда в подтягивание активно включаются руки, голова длительное время остается откинутой назад. Самостоятельно поднять голову из положения на спине ребенок длительное время не может.

В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, редко совершают попеременные движения. Соприкосновение стоп с опорой стимулирует положительную поддерживающую реакцию только при выраженной экстензорной спастичности. Распрямление ног и туловища может сопровождаться усилением гипер- кинезов (так называемый атетоид- ный «танец»),

В боковом положении подвешивания ребенок провисает (рис. 65).

Повороты со спины на живот формируются с задержкой и осуществляются через более пораженную сторону. Поскольку ноги поражаются в меньшей степени, чем руки, поворот начинается с дви-жений ноги и таза, а плечи и руки пассивно следуют за ними. При попытке поворота, начиная с головы и пояса верхних конечностей, возникает опистотонус.

/ В положении на животе поднятие / головы и опора на руки формиру- Ч]Отся с большой задержкой. По-стоянно меняющийся тонус в мышцах шеи и пояса верхних конечностей ведет к асимметрии опоры и ее потере. Поэтому дети с гипер- кинезамм не любят лежать на жи-воте, а именнс-это положение наи-более важно для формирования вертикальной позы. Ноги согнуты и разведены. Рефлекс Таланта асимметричен и не редуцируется на протяжении 1—1'/г года.

] При пробе Лаидау голова и ноги I свисают (общая сгибательная по- за|Г Однако если в момент исследования возникает дистоническая атака, поза резко меняется, конечности и туловище разгибаются. При исследовании оптической защитной реакции руки обычно разводятся в стороны.

стояние на коленях и передвижение иа них без помощи рук.

Положение сидя формируется в течение длительного времени. Прн хорошей функции отведения и сгибания бедер дети быстрее осваивают сидение на полу, поскольку широкая площадь опоры способствует сохранению равновесия.

Дистоническая форма. Гипотония мышц препятствует удержанию позы в боковом положении

Гиперкинетическая форма. Асим-метричное положение ног и АШТ-рефлекс затрудняют сохранение позы сидя

Ползание на четвереньках с ре-

ципрокными движениями рук и ног в течение длительного времени невозможно. Вставание иа четве-реньки осуществляется из положения на животе путем опускания головы вниз и подтягивания коленей под живот. Это движение возможно благодаря влиянию тонического лабиринтного рефлекса, приводящего к преобладанию флексор- ного тоиуса при сгибании головы. Затем ребенок садится между стопами, поднимает голову и туловище, выводит разогнутые руки вперед, опираясь кистями о пол. При этом локтевые суставы разогнуты, руки приведены, ротированы внутрь, кисти сжаты в кулак. Далее он подтягивает ноги вперед. Такими прыжками («беличьи прыжки») дети передвигаются по комнате. Позднее становится возможным

Сгибание бедер чаще асимметричное (рис. 66).

Длительное время больные не могут самостоятельно сидеть иа стуле — падают вперед, назад или в более пораженную сторону. При сидении с фиксацией ноги не должны касаться пола. Если стопы соприкасаются с опорой, ноги разгибаются в коленных и тазобедренных суставах, приводятся (положительная поддерживающая реакция), и больной падает назад. Такая же реакция наблюдается при попытке посадить ребенка из положения стоя. Чрезмерное разгибание туловища может перейти в сгибательную позу, если, пытаясь придать больному удобную позу, согнуть бедра во время сидения.

Сгибание коленей и бедер ведет к тотальному сгибанию всего тела. Возникает опасность падения вперед. В положении сидя любая попытка произвольного движения вызывает интермиттирующие спазмы мышц туловища и конечностей, что нарушает равновесие. Этому спо-собствует также отсутствие защитной функции рук.

В результате активации АШТ- рефлекса ребенок тянется к предмету только одной рукой. Используя влияние симметричного тонического шейного рефлекса, он может посредством наклона головы привести руки к средней линии, однако при этом кисти сжаты в кулак. Если голову слегка запро-кинуть, появляется возможность разогнуть руку, раскрыть кисть при согнутом лучезапястном суставе. Используя это положение руки, удается научить больного печатать на пишущей машинке одним пальцем. Глаза, голова и туловище не могут двигаться изолированно, что препятствует сохранению равнове-сия, зрительно-моторной координа-ции, создает трудности при чтении и письме.

Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Трудности при вставании обусловлены неспособностью использовать руки для опоры или подтягивания. В случае относительной сохранности рук ребенок сначала встает на колени, затем кладет согнутые в локтевых суставах руки на опору (стул, стол), подтягивает ноги и становится на них. При этом колени переразгибаются, так как даже незначительное сгибание в коленях ведет к общей сгибательной позе и потере опорной функции. Дети могут играть стоя, опираясь предплечьями и животом о стул или маленький стол и тем предотвращая падение.

Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. При первых самостоятельных шагах больной часто падает из-за внезапных флексорных спазмов. Причиной сгибательного тонуса может быть высокое поднимание ног при ходьбе. Резкое сгибание бедра и колена приводит к общей сгибательной позе. Со временем больные обучаются умеренному сгибанию ног. Шаркающая походка с переразогнутыми или слегка со-гнутыми коленями и бедрами и умеренным отведением плечевого пояса способствует стабилизации туловища при ходьбе. Сохранить равновесие ребенку помогает также выдвижение разогнутых рук вперед и соединение их перед туловищем. Дети могут приспосабливать для ходьбы АШТ-рефлекс. Они поворачивают голову в сторону согнутой ноги, чтобы разогнуть ее и перенести на нее массу тела. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным все же много труднее, чем идти.

Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя на стуле. Перенос массы тела на внутренние по-верхности стоп при стоянии приво-дит к их вальгусной деформации.

Наряду с двигательными рас-стройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30—45 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30—35 % — парез взора вверх, в 60—70 % — псевдо- бульбарные расстройства (слюно-течение, трудности жевания, гло-тания), в 10—15%—судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Из- за плохого речевого контакта часто возникает впечатление об умственной отсталости, но результаты психологического обследования, при котором учитываются ответы жестами, движениями глаз, свидетельствуют о более высоком уровне интеллекта. Вместе с тем общение с такими больными за-труднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы (рис. 67).

Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации

зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60—73 % случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная А* двигательная активность, в особен- «иности тонкая моторика, в значи- тельной степени нарушены. Наряду д с плохим контролем головы это осложняет, а в ряде случаев де- Л лает невозможным процесс обуче-

ния. При умеренных двигательных расстройствах дети могут на-учиться писать, рисовать (рис. 68). ' Больные с хорошим интеллектом , заканчивают школу, средние спе- ‘ циальные, а иногда и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятель-ности.

АТАКТИЧЕСКАЯ ФОРМА (в раннем возрасте — гипотоническая форма)

Атактическую форму церебрального паралича в литературе часто отождествляют с атонически- астатическим синдромом Ферстера (М. Б. Цукер, 1972; К. А. Семенова, 1972, 1979; Т. 1п^гат, 1962; Р. Рогй, 1966, и др.). По мнению других исследователей (1. Ьевпу, 1960; 5. Кхатег, V. Уо]1а, 1969; О. 5аппег, 1971; В. На^Ьег^ и соавт., 1972), патогенетические механизмы и клинические проявления этих синдромов различны. шествует точка зрения, что в ая случаев

синдром имеет генетическую при-роду (А. Уап Ко55ит, 1959; О. 5ап- пег, 1971; В. На^Ьег^ и соавт., 1972). Основываясь на результатах многолетнего наблюдения за детьми с церебральными параличами в различные возрастные периоды, авторы руководства считают, что1 разграничение атактической и ато- нически-астатической форм целесо-образно с целью их изучения, решения вопросов прогноза н разработки лечебных и профилактиче- ских мероприятий.

!

В клинике атактической формы

доминирует нарушение координа-

ции движений и равновесия. Одна- ко нампе рпм го ^ жизни по; аже- ние п;^*7Т;Т1'‘Тр~ лишь мышечной ЕШЮтоЩУ '• .1.6 • темпа

^"фаслгого психомоторного разви-тия (гипотоническая форма цереб-рального паралича). Физиологическая стадия флексорной гипертонии практически отсутствует. Вне-

шне дети в псовые месяцы жимц напоминают больных с гинпрпмпм&1Щлог<м)ебеи1^», и лишь по мере формировании :татических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной бенка в случае повышения мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы варьируют от сниженных до высоких. Ребенок начинает брать игрушку из положения на спине в более поздние сроки, это сопровождается выраженным интенцион- ным тремором рук.

При пробе на тракцию руки чрезмерно разогнуты, голова пас-

Гипотоническая форма. Опора на

ноги отсутствует

Гипотоническая форма. Отведение рук кзади при попытке удерзкать голову

позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2—3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисмет- рией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии н ходьбе. Мышечный тонус снижен. Диагноз атактической формы должен быть поставлен в период, когда ребенок начинает сидеть и манипулировать предметами (8—12 мес).

В положении на спине конечности разогнуты (поза «лягушки»), снижены сопротивление пассивным движениям и произвольная двигательная активность. Физиологические рефлексы новорожденных редуцируются с незначительной задержкой. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы, характерные для спастических форм церебральных параличей, отсутствуют или появляются при возбуждении ре- сивно свисает назад. Функция под-тягивания развивается с задержкой, при этом ребенок высоко поднимает разогнутые в коленях и разведенные ноги.

В боковом положении подвешивания ребенок не удерживает позу, провисает. В положении вертикаль' ного подвешивания ноги преиму: щественно разогнуты, рефлекторная, а затем произвольная опора на ноги ослаблена (рис. 69).

Повороты со спины на живот дети осваивают в возрасте 7—8 мес и позже. В стадии формирования этой функции движения пояса верхних и нижних конечностей дискоординированы.

В положении на животе при попытке удержать массу тела, опираясь на руки, возникают тремор головы, качательные движения туловища. При переносе массы тела с одной руки на другую и захвате игрушки с опорой на одну руку ребенок теряет равновесие (рис. 70).

Ползание на четвереньках осуществляется с реципрокными движениями конечностей, но из-за трудности сохранения позы оно формируется в поздние сроки и сопровождается качательными движениями головы и туловища. Дети быстро устают и стремятся лечь на живот.

Гипотоническая форма. Атаксия при сидении

Атактическая форма. Атаксия при ходьбе

В положении сидя дети с атак-тической формой не удерживают равновесия, поэтому они длительное время сидят только с поддержкой взрослого или опорой на руки, (рис. 71). В этой стадии пользоваться руками для игры дети практически не могут, поскольку одна рука должна быть опорной. При самостоятельном сидении больные широко разводят ноги, увеличивая площадь опоры. Угроза падения сопровождается защитной реакцией рук. В случае захвата игрушки в положении сидя четко выявляются координаторные расстройства в руках и туловище. Из-за боязни потерять равновесие дети во время игры не поднимают высоко руки.

Стояние и ходьба формируются к 1,5—2 годам, одиако эти функции еще длительное время остаются несовершенными. При стоянии ноги широко расставлены, выражена атаксия, часто наблюдается тремор

головы. Ходит ребенок также на широко расставленных ногах, руки разведены в стороны, туловище совершает много дополнительных движений с целью сохранения равновесия (рис. 72). Атаксия в конечностях может быть асимметричной.

Атактическая форма церебраль-ного паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко за-держано, хотя возможно и выра-женное снижение интеллекта. Рече-вые нарушения проявляются уме-ренной задержкой развития и моз-жечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с атактической формой церебрального паралича благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интериатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

АТОНИЧЕСКИ- АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА

(в раннем возрасте — гипотоническая форма)

Больные с этой формой цереб- ального паралича не могут удер-живать вертикальную позу вслед-ствие дефекта механизмов посту-рального контроля. В отличие отатактической Формы при атониче- ски-астатической форме контроль

ГОЛОВЫ, функции ГИПРНЦР гтпднстр *

1

и ходьбы практически нр рд^вивя- *

.кЯх%Г"Тастазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но ие является доминирующим синдромом. ДРУГОЙ нрпррмрннмй клинический признак — грубая задержка ПСИХИЧРГКПГПи ррцррпрп развития. Ка направило, становле- иие функциона"льных*^озможностей ребенка происходит крайне медленно. В грудном возрасте диффе-ренцировать атактическую и атони- чески-астатическую формы очень

сложно, поскольку та и другая на этой стадии развития проявляются главным образом мышечной гипо-тонией (гипотоническая форма).

В положении на спине, как и при атактической форме, ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен (рис. 73). На фоне общей мышечной гипотонии тонус в руках выше, чем в ногах.

остаются разогнутыми и отве-дены.

В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ребенок провисает (рис. 74). Голова начинает удерживаться во втором полугодии жизни. Выпрямление ног и туловища на опоре в раннем возрасте отсутствует, позднее эта функция начинает форми-

а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней. Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.

При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо

Гипотоническая форма. Отсут-ствие контроля головы и удержания позы

Атонически-астатическая форма. Неспособность удерживать позу сидя

роваться, однако даже при разогнутых ногах удержать туловище в вертикальной позе ребенок не в состоянии.

Повороты со спины на живот, как и другие функции, осваиваются медлеиио и зависят от двигательной активности пояса верхних ко-нечностей и рук.

Положение на животе. Из-за выраженной мышечной гипотонии и нарушения постурального контроля ребенок в течение длительного времени не удерживает голову и не опирается на руки, из-за чего, в свою очередь, задерживается развитие ползании. Некоторые дети

все же осваивают передвижение на четвереньках с реципрокным дви-жением конечностей. При этом руки выпрямлены, ноги согнуты в коленях, стопы не касаются пола. Голова и туловище при передвижении совершают качательные движения вперед, назад, в стороны. Некоторые больные передвигаются прыжками, подтягивая ноги к рукам.

Сидение. Дети начинают удержи-вать по.чу сидя только л полутора- пвумгодам, при этом ноги широ- Кб^рШедены, ротированы кнаружи, выражен кифоз грудного отдела позвоночного столба (рис. 75). Защитная реакция рукнедостаточ-

на, поэтому поза сидения долго

остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Относительная уегощ1^ц<2Сть в по- | 'ложении~си]Гя появляется ^лдшь, в I »4—6 лет^ Захват предмета осуще- I '"^твл'яется с пронацией кисти, дис- | метрией, интенционным тремором. Из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие развитие манипулятивной деятельности рук на длительное время задерживается.

Г^тояние и ходьба! начинают формироваться )в возрасте 4 —Я лстГ~\ Вначале ребенок может стоять кратковременно, при поддержке взрослых или у стены, ноги при этом широко разведены, напряжены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом .^тчитняя

реяния рук л компенсаторные

движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсут- щщоТ; Больные часто падают вследствие незначительных внешних воздействий, которые в норме не влияют на позу ребенка. Даже легкое толкание не вызывает ком-пенсаторных шаговых движений, и ^пети тотчас падают с прямыминогами. Поэтому, чтобы начать

движение в вертикальном положении, больные нуждаются в помощи взрослых.

Самостоятельно 1ети и; [ хо.ят и~|Н ‘*,"Т|Шн'5Т?уг ' У ~м'ить после .—§ "лет. Походка неустойчивая, не-ритмичная, с широко расставленными ногами. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дет^аст^падают. В реакциях рашИЯ^рУкипрК- тически не участвуют. Ходить набольшие расстояния де^н не могут.передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87—90% лртрй г атонически- астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмбцибнальностью. агрессивностью. Характерно общее грубое недораз-витие речи с элементами мозжечко-вой дизартрии. У^0—50 % больных наблюдаются^_судо]югн. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косо-глазием, нистагмом.

ПРОГНОЗ В отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ

К ним относят случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атакти- ческую, спастико-гиперкинетиче- скую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкине- тической, атактической или атони- чески-астатической форм. Динамика неврологических синдромов об-условлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции.

Изучению речевых нарушений у детей с церебральными параличами посвящено много специальных исследований, в которых рассмат-риваются вопросы их патофизиоло-гии, клиники и коррекции (Л. Л. Данилова, 1977; Е. М. Ма- стюкова, М. В. Ипполитова, 1985; Р. О. ЫеПзоп, N. Л. 0’0\ууег, 1984, и др.). Речевые расстройства наблюдаются у 70—80 % детей с церебральными параличами. Самые тяжелые нарушения речи отмечаются при распространенных поражениях головного мозга с вовлечением в патологический процесс коры и подкорково-стволовых отделов. В генезе речевых расстройств при церебральных параличах наряду с повреждением определенных структур мозга большое значение имеет вторичное недоразвитие или более позднее формирование тех отделов центральной нервной системы, которые наиболее интенсивно развиваются после рождения, премоторно-лобной и теменно-височной коры большого мозга. Известно, что в функцио-нальной организации этих отделов определяющую роль играют аффе-рентная импульсация от речевых и скелетных мышц, зрительно-слуховые и слухо-зрительно-двигательно- кинестетические связи. Интегриро-ванное восприятие сенсорных сиг-налов и их обработка, обобщение и формирование понятий возможны только при совместной деятельности правого и левого полушарий. Поэтому при очаговом поражении головного мозга, замедлении темпа его созревания, рассогласовании деятельности полушарий отмеча-ются разнообразные расстройства формирования речи.

В большой степени речевые расстройства обусловлены малой занятостью больных детей предметно-практической деятельностью, сравнительно небольшим жизненным опытом и общением с весьма

ограниченным кругом лиц. В наи-более важные для развития речи периоды жизни ребенок с цереб-ральным параличом находится в различных лечебных учреждениях. Если в них не уделяют достаточного внимания педагогической работе, речевое развитие ребенка отстает от нормального. Отрицательно сказываются на развитии речи и реактивные состояния, иногда возникающие у больных детей в связи с изменением привычного образа жизни.

Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускаемые иногда родителями существенные ошибки в процессе воспитания. Если родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое делать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест и взгляд, потребность в деятельности, в частности в речевой, угасает. В таких случаях ребенок лишен важного для него речевого общения, которое является предпосылкой развития речи. Все перечисленные факторы в комплексе с двигательной пато-логией, ограничивающей возмож-ности передвижения, определяют специфику нарушений доречевого и речевого развития детей с цереб-ральными параличами. Жизненный опыт ребенка с церебральным па-раличом крайне беден, а окружающие его предметы и явления дей-ствительности настолько разнооб-разны, что без помощи взрослого и специального обучения он не может осмыслить то, что воспринимают его органы чувств. Словесное обозначение окружающих предметов закрепляется с трудом из-за слабости ощущения «двигательного образа слова» органами артикуляции. Вследствие глазодвигательных расстройств, слабости ощупываю-щих движений рук, а также АШТ- рефлекса одновременное функцио-нирование зрения и осязания за-труднено, ассоциативные связи между зрительным и двигательно-кинестетическим анализаторами не образуются. В связи с этим, а также с нарушением манипулятивной деятельности и слабостью кинесте-тических ощущений уже с первых лет жизни отмечается аномальное развитие процесса чувственного по-знания окружающей действитель-ности. Фонетико-фонематические нарушения, замедляющие общий темп речевого развития ребенка, усиливают специфические трудности развития у него целостного представления о предмете, что спо-собствует недоразвитию лексико-семантической системы языка.

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ РЕЧИ И ЕГО НАРУШЕНИЯ

ДОРЕЧЕВОЕ РАЗВИТИЕ

На I этапе (от рождения до

5 мес) у больных угнетены рефлексы орального автоматизма: со-сательный, глотательный, губной, хоботковый, поисковый и другие, что затрудняет как процесс кормления, так и развитие первых голосовых реакций. У некоторых детей крик в первые недели жизни отсутствует или тихий, в виде отдельных всхлипываний на вдохе, с носовым оттенком, иногда пронзительный, болезненный. Самые отчетливые нарушения крика наблюдаются у детей с тяжелой двигательной патологией, у которых в дальнейшем выявляется дизартрия или анартрия. В таких случаях на протяжении многих месяцев крик остается однообразным, без интонационной выразительности. Его электроакустический анализ свидетельствует о полном от-сутствии дифференцировки между частотой основного тона и интен-сивностью звука, т. е. об отсутствии коркового управления органами артикуляции. Крик преобладает над другими рефлекторными звуками, такими как кряхтение, ворчание, гуканье, которые у здорового ребенка появляются в конце первого — начале второго месяца жизни и выражают положительные эмоции. Расстройства крика при детских церебральных параличах часто сочетаются с псевдобуль- барными или бульбарными нарушениями.

На II этапе доречевого развития (1,5—3 мес) у здорового ребенка некоторые рефлексы орального автоматизма (поисковый, хо-ботковый, ладонно-ротовой рефлекс Бабкина) постепенно ослабляются, начальные безусловно-рефлекторные голосовые реакции (крик, кряхтение) приобретают коммуникативное значение, формируется слуховое внимание, появляются первые более дифференцированные звуки: вначале отдельные гортанные согласные, произносимые спонтанно или с целью подражания, тихо и чаще с закрытым ртом, затем (3 мес) напевное произнесение гласных и согласных звуков (гуление) .

В период, соответствующий второму этапу доречевого развития, у детей с церебральными параличами рефлексы орального автоматизма чрезмерно усилены, безусловно-рефлекторные голосовые реакции (крик, кряхтение) не приобретают коммуникативного значения. Появлению гуления препят-ствует неполноценность функции мимических и речевых мышц, гипо- мимия, асимметрия лица, паретич- ность губных мышц, спастичность, гиперкинезы и тремор языка, не-правильное положение языка в по-лости рта (напряжен, особенно в области корня, оттянут назад, кон-чик не выражен).

На III этапе доречевого развития (3—4,5 мес) у здорового ребенка появляется истинное гуление, которое отличается от начального разнообразием звуков с пре-обладанием сочетаний гортанных и гласных, продолжительностью, певучестью, интонационной вариа-бельностью и появлением в конце этапа сочетаний губных звуков с гласными («па», «ба»), что свиде-тельствует о переходе к следующему этапу — лепету.

У детей с церебральными параличами III этап доречевого развития крайне рудиментарен и наступает чаще всего к концу первого года жизни. Звуки гуления и лепета однообразные, тихие, редкие, кратковременные, без интонационной выразительности.

На IV этапе доречевого раз-вития (5—12 мес) у здорового ре-бенка появляется лепет — соединение отдельных артикуляционных движений в линейную последова-тельность, имеющее важное значение для развития речи. На этом этапе совершенствуется функция дыхания, удлиняется произвольный выдох, появляется контроль за высотой и громкостью голоса.

У детей с церебральными параличами в тяжелых случаях к концу первого года жизни более отчетливо проявляются нарушения тонуса в артикуляционных мышцах, ограничение произвольных движений языка, губ, насильственные движения, оральные синкинезии. Такие дети обычно не жуют, затрудняются пить из чашки, попер- хиваются при еде. Для них характерны нарушения голоса и дыхания, отсутствие редукции рефлексов орального автоматизма, лепета. В более легких случаях, при наличии рудиментарного лепета, голосовые реакции однообразны, монотонны, ребенок не может произвольно контролировать высоту и громкость голоса.

Нарушение формирования голо-совых реакций сочетается со сла-бостью слуховых дифференцировок на голос, тон, с недостаточностью слухового внимания и трудностями определения звука в пространстве, что задерживает развитие началь-ного понимания обращенной речи.

РАЗВИТИЕ РЕЧИ

При нормальном развитии все ее стороны — фонетическая, лексическая и грамматическая — внутренне взаимозависимы. У детей с церебральными параличами в ре-зультате нарушений функции арти- куляциоиного аппарата недоразвита прежде всего фонетическая сторона речи, стойко нарушено произношение звуков (рис. 76). На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем часть из них произ-носится искаженно либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к невнятности речи и мере формирования патологического речевого стереотипа. Это, в свою очередь, задерживает развитие лексико-грамматической стороны речи.

Активный словарь (лексика) у детей с церебральными параличами в первые годы жизни увеличивается крайне медленно и даже в школьном возрасте обычно

III

76

Интонограмма крика ребенка с церебральным параличом в возрасте / года 3 мес:

1 — отметка времени, П — частота основного тона, /// — интенсивность звука.

0~'~ пттвуют дифференцировка между частотой основного тона и интенсивностью звука

ограничению общения со сверстни-ками и взрослыми.

Речсдвигателъные затруднения вторично приводят к нарушению анализа звукового состава слов. Дети не различают звуки на слух, не могут повторять слоговые ряды, выделять звуки в словах, т. е. недостаточность произношения тормозит нормальное развитие фонематического восприятия.

При церебральных параличах возможно не только медленное, но и атипичное развитие речи. Это прежде всего проявляется в патологическом усвоении фонем, не совпадающем с его последователь-ностью их усвоения в нормальном онтогенезе. Уже на ранних этапах овладения фонетикой могут появ-ляться дефектные артикуляционные уклады, которые закрепляются по не достигает возрастной нормы пятилетнего ребенка. С большим трудом больные усваивают слова, обозначающие действия, простран-ственно-временные отношения, аб-страктные понятия; у них возникают затруднения при построении предложений, согласовании сказуе-мого с подлежащим, употреблении правильных падежных окончаний. В дошкольном возрасте дети обычно общаются с окружающими с по-мощью простых коротких предло-жений, а иногда и однословных стереотипных ответов.

Для нарушений речевого развития в дошкольном возрасте характерно отставание в усвоении отдельных языковых категорий, особенно предлогов. Двигательный дефект ограничивает практическую и игровую деятельность, в связи с чем с трудом усваиваются отношения и связи между предметами и явлениями окружающей действительности, что затрудняет их выражение в речи. Кроме того, нарушение пространственных и временных представлений у детей с це-ребральными параличами опредс- ляет трудности формирования слов, обозначающих эти понятия.

Специфические затруднения связаны с анализом морфемной структуры слов. Даже к началу школьного обучения дети не могут выполнить задания на выделение корня слова, определение его звуко- буквеиного состава и значения. В дошкольном и в школьном возрасте характерно также отставание в усвоении лексических значений слов. В ряде случаев дети заменяют одно слово другим, совпадающим с правильным по звучанию, легко смешивают значение исходного слова с лексическими значениями других, находящихся с ним в отношениях синонимической зависимости; иногда вычленяют в слове лишь конкретное значение, не понимая его истинного смысла Особые трудности возникают при анализе многозначных слов, уста-новлении функциональной общности между значениями многозначного слова. Ограничены семантические представления, языковые абстракции и обобщения.

Характерные нарушения лексики у детей с церебральными параличами обусловлены спецификой заболевания. Количественное уменьшение словаря и медленное его формирование при спонтанном раз- питии в значительной степени связаны с ограниченностью, неполнотой, несистематизированиостыо, а порой и ошибочностью знаний и представлений о предметах и явле-ниях окружающей действительно- пости. Это связано с общим нару-шением развития анализаторной деятельности, трудностями форми-рования комплексных ассоциаций из-за дефектности двигательно-ки-нестетического анализатора. Так, у детей с церебральными параличами часто возникают специфические трудности в формировании целост-ного представления о предмете н его основных качествах, например нарушение восприятия формы и объемности гела. Ребенок не может самостоятельно найти сходное в разном и отличить похожие пред-меты друг от друга по существенным признакам. Это обусловлено не только моторными нарушениями, но и недостаточностью языковых операций на уровне процессов, свя-занных с выбором слова.

Системный принцип речевого раз-вития позволяет понять особенности нарушения грамматического строя речи у детей с церебральными параличами. Недостаточная сформированность грамматической стороны речи может быть об-условлена описанными выше нару-шениями лексики. Известно, что каждое слово в речи функционирует как словоформа, т. е, в нем од-новременно воспринимаются лекси-ческое и грамматическое значения. Грамматическое значение слова об-условлено его лексическим значением. При этом лексическое значение становится предельно обобщенным, абстрактным понятием. Например: дети узнают, что имя

существительное обозначает пред-мет. «Предмет» как лексическая категория приобретает предельно обобщенный смысл и новое качество, которое и обозначается термином «имя существительное». Не-достаточная сформированность аб-страктного значения слов у детей с церебральными параличами за-держивает усвоение ими граммати- ского строя речи.

Дефекты фонетико-фомем этической стороны речи также неблагоприятно влияют на развитие грамматических навыков. Системный подход раскрывает взаимосвязь звуковой стороны слова с его лексическим и грамматическим значением Замена звуков в слове часто придает ему новое грамматическое значение. Нарушение фонетико фо-нематического развития ограничи-вает не только накопление запаса слов, но и грамматических средств. В норме развитие грамматического строя языка начинается рано и наиболее интенсивно в первые

года жизни. К этому времени ре-бенок оперирует уже всеми частя* ми речи и основными грамматиче-скими категориями.

Дети с церебральными параличами из-за ограниченности речевого общения, недостаточности слухового восприятия, внимания к звуковой стороне и низкой речевой активности грамматические формы и категории усваивают крайне слабо. Кроме того, затруднения в овладении грамматическим строем языка у детей с церебральными параличами в значительной степени обусловлены нарушением их познавательной деятельности. Недостаточность грамматического строя речи особенно выражена при сочетании двигательных нарушений со снижением интеллекта.

В норме темп развития речи в первые 5 лет очень высок. В возрасте 1 года ребенок способен произносить всего несколько слов, в

лет — более 2000 слов. При церебральных параличах темп развития речи в первые годы жизни крайне замедлен: первые слова

обычно появляются к 2—3 годам, фразовая речь формируется к

5 годам. Индивидуальные сроки речевого развития значительно колеблются в зависимости от локализации и тяжести поражения мозга, состояния интеллекта, времени начала логопедической работы и других факторов.

Таким образом, у детей с церебральными параличами при отсутствии коррекционных мероприятий к началу школьного обучения не формируется лингвистическая готовность к усвоению программного материала по русскому языку. Кроме того, в школьном возрасте часто более отчетливо выявляется недостаточная сформированность связной речи и понимания речевого сообщения.

Для формирования связной речи необходимо тесное взаимодействие фонологических, грамматических и лексических умений и навыков. Связная речь и в норме развивается медленее, чем фразовая. Так, если здоровый ребенок обычно к трем годам владеет фразовой речью, то связная речь у него и к пяти годам еще развита недостаточно. М. М. Кольцова (1980) видит механизм этого явления в том, что отдельные фразы усваиваются как стереотипы, которые ребенок воспроизводит в значительной степени на основе подражания, тогда как целое сообщение требует выделения смысловой связи, образования более сложных систем нового уровня интеграции.

Нарушения формирования связной речи у детей с церебральными параличами достаточно полиморф-ны. В одних случаях недостаточен смысловой уровень организации связной речи, дети с трудом назы-вают предметы, подбирают нужные слова, развернутая связная речь у них упрощена, в высказываниях отсутствуют формулировки, выражающие логико-грамматические отношения, и вместо них пре-обладают заученные фразеологиче-ские обороты. Обычно это сочета-ется с недостаточным пониманием логико-грамматических отношений, особенно таких обратимых струк-тур, как «отец брата» или «брат отца». Возможны слабость моти-вации речевого высказывания, недо-статочная направленность речевой деятельности. Во всех случаях вследствие общих двигательно-то-нических нарушений связная речь затрудняется (отсутствует плав-ность, наблюдаются замедленность, остановки, трудности в переходе от фразы к фразе).

Процесс понимания речевого сообщения имеет сложную мозговую организацию и осуществляется на двух уровнях — расшифровка воспринимаемых языковых кодов и понимание глубинного смысла высказывания. Первый уровень включает понимание фонематических и лексических языковых кодов, логико-грамматических отношений и синтагматического строя связной речи. Его нарушение описано у больных с афазией при поражении отдельных гностических зон коры левого полушария, а также у больных с моторной афазией. Второй уровень декодирования речевого сообщения требует активной мозговой деятельности, высокоразвитой произвольной регуляции психических процессов и нарушается главным образом у больных с поражением лобных отделов коры большого мозга (А. Р. Лурия, 1979). Процесс понимания речи, особенно глубинного смысла высказывания, также непосредственно связан с обобщенным отражением окружающей действительности и развитием абстрактного мышления. Поэтому специфика патогенеза детских це-ребральных параличей — нарушение постнатальиого созревания мозга, в частности корковых гностических и премоторио-лобных зон коры большого мозга,— а также особенности самого заболевания, ограничивающие и порой делающие невозможной предметно-прак-тическую деятельность ребенка и накопление им практического опыта, не могут не сказаться на понимании обращенной к нему речи.

Качественные особенности нару-шений понимания обращенной речи при церебральных параличах также достаточно полиморфны. В одних случаях затруднено различение фраз с правильным и неправильным синтаксическим согласованием слов, а также понимание сложных грамматических конструкций, содержащих последовательные подчинения, таких, например, как «ручка, которой ученик писал в тетради сочинения, была шарико-вой»; в других — больные недоста-точно понимают обратные конструк-ции типа «брат отца — отец бра-та», что отражается на осмыслении рассказов, условий задач, особенно косвенных, и другого программного материала.

Иногда недостаточность понимания обращений речи меиее специфична и обусловлена в основном ограниченным словарным запасом, недостаточностью знаний и пред-ставлений об окружающем, малым практическим опытом. Дети плохо понимают значение глаголов, обо-значающих передвижение, особенно тех, которые при помощи приставок показывают изменение действий, например: «шел — перешел; вошел — подошел; ушел — прошел» и т. п.

В ряде случаев недостаточность понимания обращенной речи обус-ловлена неточным восприятием не-которых фонем, тогда вторично на-рушено понимание атрибутных кон-струкций, окончаний единственного и множественного числа, затруднено выполнение заданий типа «Покажи, где нарисована собака и где нарисованы собаки». Подобные на-рушения особенно часты у детей с гиперкинетической формой цереб-рального паралича, со специфической недостаточностью слухового восприятия, а также трудно диф-ференцирующих близкие по звучанию фонемы. В школьном возрасте нередко нарушается также и фор-мирование письменной речи.

Таким образом, для детей с це-ребральными параличами характерны различные формы речевого ди- зонтогенеза, проявляющиеся как в виде обратимых нарушений — за-держек речевого развития, так и более стойких системных рас-стройств — общего недоразвития речи.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

Клинические формы речевых нарушений при детских церебральных параличах крайне разнообразны, что связано с вовлечением в патологический процесс разных мозговых структур. Речевые расстройства целесообразно подразделять на следующие формы: дизартрию —

нарушение произносительной стороны речи из-за патологической иннервации речевых мышц; алалию — системное недоразвитие речи в ре-зультате поражения или дисфункции корковых речевых зон; нарушения письменной речи — дислексию, дисграфию. Кроме того, под влиянием неблагоприятных внешних факторов могут возникать невротические и неврозоподобные нарушения речи по типу мутизма и заикания.

При дизартрии нарушение звукопроизношения и голоса обус-ловлено поражением речедвига-тельных механизмов центральной нервной системы.

К особенностям нарушения моторики артикуляционного аппарата при дизартрии относятся: недо-статочность произвольных арти-куляционных движений, нарушение мышечного тонуса в речевом ап- „п арате и ироприоцептивной аффе-рентной импульсации от иего, на-личие гиперкинезов и других не-произвольных движений, влияние патологических тонических рефлек-сов на мышцы артикуляторного ап-парата.

Недостаточность произвольных артикуляционных движений обусловлена поражением корково-ядер" ных путей и черепных нервов, иннервирующих мышцы речевого аппарата, и проявляется псевдобуль- бариым или бульбарным синдромами^ виде нарушения дыхания, глотания, голосоОбразЦНай'Ия,-ограни- ченнойпоДЦИЖШсти языка, затруд-ненного жевания, поперхивания во время еды и др. Произвольные дви-жения губ ограничены, а в ряде случаев невозможны (дети не могут вытянуть губы вперед, сделать «хоботок» и т. п.). При поражении мышц губ затрудняется произношение как гласных, так и согласных звуков, из гласных — особенно ла-1 биализированных звуков (о, у), из согласных — губно-губных смыч- рых звуков (п, п’, б, б’, м, м’,) Из-за малой подвижности губ нередко нарушается артикуляция в целом, так как движения губ меняют размер и форму преддверия рта, оказывая тем самым влияние на резонирование полости рта. Стойкость звукопроизносительных дефектов зависит от тяжести арти-куляционных расстройств.

Особенно часто нарушается зву- ' копроизношение при недостаточной подвижности мышц языка, в част-

1 — знак, обозначает смягчение звука.

ности его кончика. В этих случаях затрудняется произношение большинства звуков, требующих подъема кончика языка вверх или со-четанной работы несколькнх мышц языка. При ограничении движения языка вниз ребенку тяжело про-износить шипящие и свистящие звуки, гласные переднего ряда (и, э), при ограничении движения назад — расстраивается артикуляция заднеязычных звуков (г, к, х), а также гласных среднего и нижнего подъема (э, о, а). Звукопроизно- шение еще более нарушено при ограничении подвижности мышц мягкого неба; голос в этих случаях приобретает носовой оттеиок.

Характер нарушений мышечного тонуса в артикуляционных мышцах зависит от локализации поражения и влияния патологических тонических рефлексов. ЛабиринтЛ I! ный тонический рефлекс повышает \ тонус мышц корня языка, затрудняя формирование произвольных голосовых реакций, мешает про-изношению большинства звуков/ требующих движений языка. При выраженном асимметричном шейном тоническом рефлексе мышечный тоиус в артикуляционном аппарате повышается асимметрично, больше на стороне, куда повернут затылок; язык в полости рта также асимметричен. За счет симметрич-ного шейного тонического рефлекса создаются неблагоприятные условия для дыхания, произвольного от-крывания рта, движения языка впе-ред. Этот рефлекс вызывает повы-шение мышечного тонуса в спинке языка; кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.

При спастичности артикуляционных мышц тоиус в мышцах языка и губ постоянно повышен, |зык н:ь пряжен, оттянут кзади, спинка его спастически изогнута, приподнята вверх, коичик языка не выражен. Такое положение языка способствует смягчению согласных звуков, т. е. палатализации. Поскольку в русском языке палатализация имеет самостоятельное фонематическое

значение, подооное нарушение спо-собствует фонематическому недо-развитию. Так, произнося одинаково такие слова, как «пыль — пыл», «моль—мол», ребенок не всегда дифференцирует их по значению. Повышение мышечного тонуса в круговой мышце рта приводит к специфическому напряжению губ, плотному смыканию рта, резкому ограничению активных движений органов артикуляции. Спастичиость артикуляционных мышц часто со-четается с повышением тонуса в мышцах лица, туловища, шеи, что еще более ограничивает произвольные движения в артикуляционном аппарате.

Грудино-ключично-сосцевидные мышцы у детей с церебралоными параличами могут быть спастически напряжены с одной или с обеих сторон, что усиливает неправильное положение головы ребен ка, препятствует ее активным дви жениям, достаточному развита: ключичного дыхания. Напряжение мышц шеи еще более ограничивает подвижность мышц дна полости рта и корня языка, а также движения нижией челюсти.

Спастичность мышц артикуляционного аппарата наряду с синки- незиями в артикуляционных и скелетных мышцах наиболее характерна для псевдобульбарной формы дизартрии, наблюдаемой при двусторонней гемиплегии, гемипарезах и спастической диплегии.

В случае гипотонии артикуляционных мышц губы вялые, плотно не смыкаются, рот обычно полуоткрыт, выражена саливация, язык тонкий, распластанный в полости рта; движения его неточные, с ги-перметрией, иногда при целена-правленных движениях отмечается тремор. Гипотония мышц мягкого нёба препятствует достаточному движению небной занавески вверх, прижатию ее к задней стенке зева, и струя воздуха главным образом выходит через нос, что приводит к назализации звуков. Нарушается произношение губно-губных смычных шумных согласных (п, п’,

б, б’), затруднена также палатализация, в связи с чем произношение глухих смычных согласных особенно изменено. Кроме того, для образования глухого смычка необходима более энергичная работа обеих губ, отсутствующая при гипотонии. Легче произносятся губно-губные смычные носовые сонанты (м, м’), а также губно-зубные щелевые шумные согласные, артикуляция которых требует неплотного смыкания нижней губы с верхними зубами и образования плоской щели (ф, ф’, в, в’). Однако звуки «в», «ф» произносятся обычно без свойственной им веляризации, так как при гипотонии задняя часть спинки языка часто поднимается к мягкому небу. Кроме того, эти звуки могут иметь носовой оттеиок.

При гипотонии нарушается про-Д изношение и переднеязычных смыч- I ных шумных согласных (т, т'А д, д’), искажается артикуляция —переднеязычных щелевых согласных (ш, ж,); возможны различные виды сигматизма (чаще межзубного и бокового) и другие нарушения артикуляции.

Гипотония артикуляционных у

(

мышц характерна для мозжечке-к вой формы дизартрии, при которой- рёзко десинхронизированы дыхание, фонация и артикуляция. Речь заме-дленная, толчкообразная, с нару-шенной модуляцией, затуханием го-лоса к концу фразы (скандированная речь). Мозжечковая форма ди-зартрии бывает при атактической форме церебрального паралича.

При мышечной дистонии в покое тонус в артикуляционном аппарате низкий, а при попытках что-то ска-зать резко возрастает. Дистония значительно искажает артикуляцию. Характерная особенность — непостоянство, замена и пропуск звуков. Дистония артикуляционных мышц обычно сочетается с гиперки- незами мышц лица, языка, губ; воз-можны также гииеркинезы в мышцах диафрагмы, межреберных7 ) мышцах, в связи с чем нарушаются!

/ дыхание, плавность речи. Дисто^ I ния и гиперкинезы артикуляцион-

ных мышц наблюдаются при эк- страпирамидной дизартрии, харак-терной для гиперкинетической формы церебрального паралича. Нарушение звукопроизношения при этой форме дизартрии обусловлено как мышечной дистонией и гипер- кинезами, так и патологической проприоцептивной афферентацией от мышц речевого аппарата. Объем артикуляционных движений при экстр а пир амидной дизартрии, в отличие от псевдобульбарной, может быть достаточным. Особенно трудно ребенку сохранять артикуляционную позу и ее ощущение, поэтому экстрапирамидная дизартрия часто сопровождается кинестетической диспраксией.

Глубина нарушения мышечного тонуса при экстрапирамидной дизартрии резко меняется под влиянием патологических тонических рефлексов, содружественных реак-ций, эмоционального состояния ре-бенка и различных внешних воз- /действий. Дистония или даже гипо- тония с трудностями удержания артикуляционной позы в состоянии покоя сменяется резким повыше нием мышечного тонуса вплоть до ригидности при попытке что-то ска-зать в состоянии эмоционального напряжения: ячык тРир_яртгЯ и ь-п- мок, подтягивается к корию, резко напрягается, и ребенок не может произнести ни звука. Столь же резко тонус может повыситься в мышцах голосового аппарата, в дыхательных мышцах. При менее выраженной дистонии ребенок более свободно включается в речь, но его речь смазанная, невнятная, голос с гнусавым оттенком, резко наруше-1 на просодическая сторона речи, ее | интонационно-мелодическая струк-тура, темп.

Особенность экстрапирамидной дизартрии — отсутствие стабильных нарушений звукопроизношения, а также чрезвычайная сложность автоматизации звуков. Экстрапира-мидная дизартрия значительно утя-желяется при наличии стволовой симптоматики, так как резко уси-ливается ригидность в речевых и скелетных мышцах под влиянием патологических тонических рефлек-сов. Бульбарные и псевдобульбар- ные расстройства, нарушение дыхания, синкинезии и оральные автоматизмы иногда в виде насильственных сосательных движений мешают звукопроизношению. Подобная форма дизартрии наблюдается при двусторонней гемиплегии. Экстрапирамидная дизартрия не-редко сочетается с нарушениями по типу нейросенсорных расстройств, прежде всего слуха на высокие тона.

Особенностью дизартрий при детских церебральных параличах является патологическая проприоцептив- ная афферентная импульсация от мышц артикуляционного аппарата; этим обусловлена слабость ощущений и движений органов артикуляции. Дети недостаточно ощущают положение языка, губ, путают направление их движений, затрудняются даже по подражанию воспроизводить и сохранять артикуляционные уклады языка, губ. В некоторых случаях, выучившись выполнять то или иное движение в виде подражания, они не могут его повторить уже через короткий промежуток времени. Это обусловлено нестойкостью кинестетического следового образа в артикуляционных мышцах. Поэтому даже при незначительных парезах мышц артикуляционного аппарата возможны выраженные нарушения звукопроизно- шеиия.

Слабость кинестетических ощущений органов артикуляции является причиной оральной диспраксии у детей с церебральными параличами. В некоторых случаях именно нарушением артикуляционного пра- ксиса главным образом и обусловлена недостаточность звукопроизношения. У одних детей преобладает слабость кинестетического пракси- са — так называемый кинестетический вариант корковой афферентной апраксической дизартрии. Он обусловлен односторонним поражением коры доминантного (обычно левого) полушария мозга в нижних постцентр ал ьных отделах коры. При этом расстраивается произнесение согласных звуков, особенно шипящих и аффрикатов. Нарушения артикуляции обычно непостоянны и неоднозначны. «Поиск» нужного артикуляционного уклада в момент речи замедляет ее темп и нарушает плавность. При исследовании арти-куляционного праксиса отмечают, что дети с .трудом ощущают и вос-производят определенные артику-ляционные уклады. Кроме того, возможна недостаточность лицевого гнозиса: ребенок затрудняется четко определить точечное прикосновение к определенным участкам лица, особенно в области артику-ляционного аппарата.

У других детей преобладает не-достаточность динамического ки-нетического праксиса — кинетиче-ский вариант корковой афферентной апраксической дизартрии. Эта патология наблюдается также при односторонних поражениях коры доминантного полушария в нижних отделах премоторной области коры. Из-за нарушения кинетического праксиса затрудняется произнесение сложных аффрикатов, которые могут распадаться на составные части; кроме того, щелевые звуки заменяются смычными (з-д), воз-можны пропуски звуков в сочетаниях согласных. Речь ребенка напряженная, замедленная. При исследовании артикуляционного праксиса отмечают трудности воспро-изведения серии последовательных движений по заданию (по показу или по словесной инструкции) Кинетический и кинестетический варианты афферентной корковой дизартрии в изолированном виде встречаются редко, чаще они соче-таются.

При афферентной корковой дизартрии нарушение речи обычно не ограничивается расстройствами фонетической системы. Недостаточность речевых кинестезий препятствует формированию активного и пассивного словаря, грамматического строя речи, письма и чтения. Новые слова осваиваются и вводятся в речь с большим трудом. Речевая функция легко тормозится при действии различных раздражителей. нарушено формирование развернутого речевого высказывания.

При эфферентной корковой дизартрии недостаточность артикуляционной моторики более ограниченная и не сопровождается выраженными нарушениями мышечного тонуса и артикуляционного праксиса. В этих случаях при обследовании выявляют избирательный спастический парез мышц речевого аппарата. Поражаются главным образом наиболее тонкие изолированные движения, особенно поднимание кончика языка вверх, что сказывается преимущественно на произношении переднеязычных звуков, в частности какуминальных согласных, образующихся при поднятом и слегка загнутом кверху кончике языка (ш, ж, р). Достаточно трудны для произношения также апикальные согласные, для образования которых необходимо сближение кончика языка с верхними зубами или альвеолами (л). В некоторых, более легких случаях нарушаются только темп и скорость тонких дифференцированных дви-жений мышц кончика языка, что проявляется в замедленном произ-ношении переднеязычных звуков, слогов и слов с этими звуками. Эфферентная корковая дизартрия чаще наблюдается при гемипарезах и спастической диплегии.

Нарушение артикуляционной мо-торики при дизартрии часто ослож-няется иередуцированиыми рефлек-сами орального автоматизма: соса-тельным, хоботковым, поисковым, ладонно-ротовым (рефлекс Бабкина), особенно выраженными при псевдобульбарной дизартрии. Недо-статочность артикуляционной моторики при дизартрии сочетается с расстройствами дыхания и голосо- образования. У детей с церебраль-ными параличами преобладает брюшное или учащенное, поверхно-стное дыхание. Его ритм легко на-рушается — в момент речи дыхание учащается, за произнесением звуков следуют поверхностные судорожные вдохи. Часто нарушена координация между дыханием, фонацией и артикуляцией, что наиболее характерно для мозжечковой формы дизартрии. Во всех случаях укорочен активный выдох, обычно через нос, несмотря на постоянно полуоткрытый рот. Дыхательные нарушения особенно выражены при гиперкинетической форме цереб-рального паралича. У этих детей схема дыхательных движений может быть извращенной за счет спаз-матических сокращений брюшных мышц и рассогласованности в работе мышц, осуществляющих вдох и выдох. Гиперкинезы дыхательных мышц затрудняют, а порой делают невозможным произвольный контроль за дыхательными движениями. Нарушения дыхания значительно усиливаются при выраженности па-тологических тонических рефлексов.

Нарушения голоса проявляются в мелодико-интонацион- ных расстройствах, в наибольшей степени влияющих на разборчивость, эмоциональную выразительность речи. Нарушения голоса связаны с парезами и параличами мышц языка, губ, мягкого иеба, голосовых складок гортани. Особенно большое влияние на голос оказывают мышцы гортани, натягивающие истинные голосовые связки. Так, при спастическом сокращении мышц голосового аппарата в некоторых случаях полностью исключается возможность их вибрации, в результате чего затрудняется про-цесс образования звонких согласных и они заменяются глухими. Вибрация голосовых связок нарушается также при гипотонии и па- ретичности мышц, но в этом случае сила голоса становится минимальной. Степень нарушения голо- сообразования и его особенности связаны также с дискоординацией работы мышц гортани, недостаточностью проприоцептивной импуль- сации ог органов артикуляции, дыхания и голосообразования.

Аномалии голоса у детей с церебральными параличами разнообразны и зависят от формы дизартрии. Чаще всего они характеризуются недостаточной силой голоса (слабый, тихий, иссякающий в процессе речи), нарушениями его тембра (глухой, назализированный, хриплый, монотонный, сдавленный, гортанным, напряженный, прерывистый и т. д.), слабой выраженностью или отсутствием голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона). Полное или почти полное отсутствие возможности звукопроизношения вследствие нарушения иннервации мышц речевого аппарата называется анартрией. Она бывает при всех формах церебральных параличей, но чаще — при двусторонней геми-плегии.

Среди различных нарушений речи наибольшую сложность для диагностики и коррекции представляет особая форма речевой патологии, которая в отечественной литературе обозначается термином «¦алалияЗарубежные авторы на-зывают ее «афазией развития», «врожденной афазией», «конститу-циональной задержкой речи». Раз-личают моторную и сенсорную ала- лию. При моторной алалии нарушено развитие экспрессивной речи, поэтому некоторые авторы (В. А. Ковшиков, 1985) пользуются тер-мином «экспрессивная алалия». В одних случаях нарушается фор-мирование слоговой структуры слова, дети затрудняются в переключении с одного слова на другое, в других — преобладает недоразвитие навыков правильной артикуляции. В отличие от дизартрии, при алалии артикуляционная моторика не нарушена и артикуляционные возможности для правильного произношения большинства звуков речи сохранены. Иными словами, на неречевом уровне ребенок может выполнить все артикуляционные движения, но затрудняется ре-ализовать эти возможности на «ре-чевом знаковом уровне».

При сенсорной алалии преимущественно нарушено понимание обращенной речи вопреки сохран

ности слуха и познавательной деятельности. В случае первичного недоразвития импрессивной речи ребенок не только не понимает обращенную к нему речь, но и не говорит сам. Интонационно-ритмическая сторона речи может быть относительно сохранной. Для детей с сенсорной алалией характерны / повышенная эмоциональная возбу- >димость, двигательное беспокойство, неустойчивость слухового внимания, снижение интеллекта. Сенсорная алалия наблюдается пре-имущественно при гиперкинетиче- ской форме церебрального пара-лича.

Заикание и мутизм у детей с церебральными параличами обычно имеют сложный невротически-не- врозоподобный генез, т. е. в воз- Никновснии этих речевых рас-/ стройств играют роль как психиче-ские травмы (испуг, изменение при-вычного жизненного стереотипа, разлука с близкими, различного рода волнения и переживания, страх ответа в новой обстановке в связи с выраженными нарушения ми звукопроизношения, ошибки воспитания и др.), так и органиче ские нарушения речедвигательной функции. Особенностью заикания при церебральном параличе является преобладание клонико-тониче- ских судорог в дыхательно-вокальных и артикуляционных мышцах. Заикание обычно стойкое, сопровождается выраженными сомато-ве- гетативными расстройствами, уси- ливается в пубертатном возрасте._

' ^ детей с церебральными паралиЛ чами возможно также органическое заикание, чаще возникающее на фоне мозжечковой или экстрапира- мидной дизартрии, для которой ха-рактерны особая выраженность на-сильственных движений в речевых и скелетных мышцах, стойкость/ проявлений и резистентность к те-рапии.

Дети с церебральными паралича ми с трудом овладевают навыками Гчтения и письма. Нарушения пись-1 I менной речи — дислексия и листа-I \фия — обычно сочетаются с недо-| развитием устной речи и бывают 1 при различиых~формах дизартрии.^ При дислексии наблюдаются своеобразные затруднения в усвоении навыка чтения: перестановки букв, ^ смешение сходных по начертанию' букв, пропуски строчек. Длительное время дети читают медленно/ по слогам, часто пытаются угадать

слово. —-

Одновременно с нарушениями чтения у таких детей отмечают трудности в овладении письмом. Они с трудом соединяют буквы в' слова, а слова во фразы, искажают графический образ букв, заменяют, пропускают и переставляют букв и слоги. "

Нарушение чтения и письма у детей с церебральными параличами может быть связано с нелостаточ- ностью движений глаз, отсутствием синхронности их движения вдоль|

специфицическими оптико-гности-ческими расстройствами. Для овла-дения навыком письма необходимы полноценный фонематический слух и звуковой анализ, постоянная связь и взаимодействие речеслуховой, речедвигательной и зрительно- моторной систем. Ребенок должен не только выделять звуковые элементы, но и перешифровывать их в графемы, а графемы — в кинемы (изображение оптико-пространст- веиного знака на плоскости). Кроме того, необходимы операции замысла и отбора слов, а также высокий уровень аналитико-синтети- ческой и произвольной деятельности. При детских церебральных параличах каждая из этих необходимых для письма операций может быть недостаточной, что определяет специфические трудности в овладе-. нии письменной речью. Нередко это' может быть связано с несформи- рованностью умственных действий в области звукового анализа, и тогда даже при развитой устной речи дети не готовы к обучению грамоте, либо с недостаточностью зрительных впечатлений и представлений, недоразвитием оптико-прост-ранственного гнозиса. В этих слу

чаях дети не узнают буквы, долго не запоминают их и не осознают как графемы, в письме буквы, особенно сходные по начертанию, смешивают. Если нарушение обусловлено недостаточностью зрительных представлений, способность к спи-сыванию сохраняется; если в его основе лежит несформированность оптико-пространственных представ-лений, то и списывание вызывает у ребенка определенные, иногда зна-чительные, трудности.

Характерной особенностью нару-шения письма у детей с церебраль-ными параличами является его зер-кальность, особенно на начальных этапах обучения. Зеркальность письма наиболее часто отмечается у детей с правосторонним гемипарезом при письме левой рукой. Дети рисуют и пишут справа налево и асимметричные буквы изображают зеркально. Они путают сходные по написанию графемы, искажая смысл слов, пропускают слоги и буквы, смешивают и заменяют согласные, близкие по месту и способу артикуляции, например, «п» на «л», «л» на «д». Проговаривай ие вызывает еще более выраженные смешения.

Специфические затруднения при письме чаще всего обусловлены недостаточностью взаимосвязи зрительных образов слов с их звуковыми и артикуляционными выражениями, в связи с чем дети легко забывают изображения букв. Трудности при письме также могут быть связаны с несформирован- ностью зрительно-моторной коорди-нации; в таких случаях ребенок не может проследить за движением пишущей руки. Это нарушает слит-ное написание слов или отдельных слогов, приводит к пропускам, пере-становкам слогов и слов, повторению одних и тех же букв, слогов, слов. Определенные трудности у многих детей с параличами возникают при написании изложения и сочинения, что можно объяснить также недостаточностью операций замысла и отбора слов. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изо-лированными, чаще они сочетаются.