3.1. Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга встречаются с частотой от 5 до 7,5 случаев на 100 000 населения [138]. На их частоту оказывает влияние возраст: у детей опухоли головного мозга встречаются реже, составляют 4,5% от всех органических заболеваний нервной системы.

Следует помнить, что метастазы в ЦНС в 23 - 39% слу­чаев представляют собой первое, а иногда и единственное проявление скрыто протекающей первичной злокачествен­ной опухоли. Статистика свидетельствует, что рак легкого метастазирует в головной мозг в 22,4% случаев, рак молоч­ной железы — с такой же частотой, рак почки — в 10,3%, Меланома — в 7,5% случаев. Преимущественно лимфоген­ным путем распространяются рак желудка, толстой и пря­мой кишки, шейки и тела матки. Лимфогематогенным пу­тем распространяются рак молочной железы, бронхов, гор­тани, яичников, меланома.

Механизмы метастазирования опухолей достаточно сложны. Важную роль в этом процессе играют изменения в структуре белков межклеточного матрикса опухоли, что приводит к утрате адгезивных свойств клеток и возникно­вению способности к миграции. Установлено, что в строме опухолей, отличающихся метастазированием, происходит замена белков «зрелой» соединительной ткани, таких как ламинин, коллаген, фибронектин на особый гликопротеин тенасцин [103].

Различают метастазы узловые и диффузные. По харак­теру течения выделяют 3 варианта метастатических опухо­лей: инсультообразный, острый и постепенный. Следует подчеркнуть, что при метастатических опухолях соотноше­ние супратенториальных к субтенториальным опухолям составляет 4:1, тогда как при первичных опухолях это со­отношение равно 2:1. Говоря о критериях злокачественно­сти опухолей головного мозга, необходимо отметить осо­бенности, присущие этим новообразованиям. Независимо от степени гистологической злокачественности опухоли ее беспрепятственный рост в пределах черепа ведет к фаталь­ному концу, к сдавлению опухолью жизненно важных ор­ганов или к обструкции ликворных путей, обусловливаю­щей развитие вторичной окклюзионной гидроцефалии.

В клинической практике в течение последних десятиле­тий использовалась Международная гистологическая клас­сификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ, 1983), в которой по гистогенезу различают 12 групп опухо­лей. В настоящее время опубликованы Международная клас­сификация онкологических болезней (Женева, 1995) и Меж­дународная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотр (Женева, 1995). Следует отметить, что не по всем изложенным воп­росам данные документы согласуются. В связи с этим воз­никают сложности в использовании названных классифи­каций. В работе В. В. Ярцева и соавт. [223] приводится предлагаемая ими классификация, построенная с учетом но­вейших иммуногистохимических и молекулярно-генетичес- ких данных. Для того, чтобы лучше понять предлагаемую классификацию, рассмотрим сначала основные гистологи­ческие типы опухолей центральной нервной системы.

I группа. Опухоли нейроэпителиальной ткани. Извест­но, что глиальная ткань коры больших полушарий включа­ет: астроцитарную глию - 61,5%, микроглию - 9,5%, олиго­дендроглию - 29%. В зависимости от вида глии, из которой исходит опухоль, различают несколько типов глиом. Среди них выделяют астроцитарные опухоли, на долю которых приходится от 24 до 55% всех новообразований мозга [81]. Эта группа опухолей объединяется общим происхождени­ем из астроцитарной глии, наличием глиально-волокнисто- го компонента, частым рецидивированием и озлокачествле- нием, редким метастазированием. Среди них выделяют астроцитомы, которые отличаются наименьшей степенью анаплазии и наиболее доброкачественным течением. По гистологическому строению они могут быть фибриллярны­ми, протоплазматическими и смешанными. Особенностью астроцитом является образование кист за счет расплавле­ния опухолевой ткани. Чаще астроцитомы располагаются в больших полушариях мозга, распространяются на сосед­ние доли мозга, чувствительны к лучевому воздействию. Могут развиваться и анапластические (злокачественные) астроцитомы. Они отличаются преимущественно клеточ­ным строением, глиальная волокнистость в них развита сла­бо. Клиническое течение опухоли астроцитарного ряда может протекать по опухолевому, воспалительному и сосу­дистому типам. В 97% случаев наблюдается опухолевый тип, характеризующийся подострым течением с прогреди- ентным нарастанием симптомов: появлением общемозговых расстройств и быстрым присоединением очаговых симпто­мов. Подробнее клиническая картина астроцитом головно­го мозга в зависимости от локализации будет рассмотрена ниже.

Кроме астроцитарных опухолей, к новообразованиям, исходящим из нейроэпителиальной ткани, относят олиго- дендроглиальные опухоли, опухоли эпендимы и хориоид- ного сплетения, опухоли из клеток шишковидной железы (пинеоцитома и пинеобластома), опухоли нейронов, мало­дифференцированные и эмбриональные опухоли. Олиго­дендроглиома и анапластическая олигодендроглиома раз­виваются из олигодендроглии, чаще располагаются в больших полушариях головного мозга, не чувствительны в лучевому воздействию, часто из-за инфильтративного рос­та не могут быть удалены тотально.

Опухоли, исходящие из элементов сосудистого сплетения, эпендимы часто растут в полость III желудочка, расширяя и заполняя его просвет. Это связано с тем, что эпендима, выстилающая III желудочек, обладает особой резистентно­стью, препятствующей распространению опухоли за пределы желудочка. Поэтому главным клиническим проявлением этой опухоли являются симптомы окклюзионной гидроце­фалии. Описаны эпендимомы, располагающиеся в виде уз­ла в полости IV желудочка, реже они встречаются в боко­вых желудочках, иногда они спаяны со стенками желудочков, обычно являются доброкачественными новообразованиями. Эпендимома — одна из наиболее частых опухолей продол­говатого мозга и шейного отдела спинного мозга, реже в данной области встречаются астроцитомы, глиобластомы, гемангиобластомы.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Т., 25 лет, направлен на консультацию в КДЦ невро­логом поликлиники.

Жалобы при осмотре: временами легкое головокружение и чувство дискомфорта в области шеи.

Из анамнеза: впервые три года назад без видимых причин стали отмечаться боли в области шеи; проделан курс мануальной терапии, после чего возникли слабость и онемение в правой руке, усилились боли в области шеи и появились в затылке. Госпита­лизирован в неврологический стационар. При неврологическом осмотре выявлялся крупноразмашистый ротаторный нистагм при взгляде в обе стороны, снижение глоточного рефлекса с явления­ми дисфагии, снижение силы в верхних конечностях: в правой - до 3 баллов, в левой - до 4 баллов, мышечный тонус, глубокие рефлексы в конечностях повышены, Э>5, с обеих сторон отмеча­лись патологические стопные знаки, определялась гипестезия справа с уровня С,, нарушение мышечно-суставного чувства в правой верхней конечности, неустойчивость в позе Ромберга с падением в правую сторону. На основании анамнеза, жалоб, кли­нических данных заподозрена краниоспинальная опухоль. Ди­агноз подтвержден результатами МРТ головного мозга: выявле­но образование в нижних отделах ствола и верхнешейном отделе спинного мозга с гипоинтенсивным сигналом в Т2-взвешенном режиме с четкими контурами, накапливающее контрастное веще­ство.

Контрольная МРТ не выявила продолженного роста опухо­ли. На момент выписки из стационара сохранялись умеренные нарушения статики и походки, среднеразмашистый спонтанный нистагм, легкая недостаточность правого отводящего нерва. Окон­чательный диагноз: анапластическая краниоспинальная эпенди­мома. Рекомендована контрольная КТ и МРТ через 3-4 мес с последующим решением вопроса о проведении курса лучевой терапии.

Повторный осмотр в КДЦ через 2 года после операции. Жа­луется на закладывание в ушах, испытывает чувство дискомфор­та в области шеи.

Объективно: психика — без особенностей. Зрачки, ЧМН — без патологии, нистагма нет. Двигательные, рефлекторные и чув­

ствительные расстройства не определяются. Мозжечковые про­бы выполняет удовлетворительно. Менингеалъных симптомов нет. В позе Ромберга устойчив. МРТ головного мозга: продолженно­го роста опухоли нет.

Таким образом, развитие краниоспинальной опухоли у пациента проявлялось медленным возникновением пира­мидной, мозжечковой, бульбарной симптоматики, расстрой­ствами чувствительности. Учитывая, что при современном развитии микрохирургической техники в случаях четко очер­ченных медуллоцервикальных опухолей и наличии умерен­ного неврологического дефицита оперативное вмешатель­ство дает хороший результат [84], решающее значение для исхода заболевания имеет ранняя диагностика.

Среди опухолей, исходящих из нейронов, выделяют ганг- лиоцитому, ганглиоглиому, ганглионейробластому, нейробла- стому, последняя отличается выраженной злокачественнос­тью. Особую группу составляют малодифференцированные и эмбриональные опухоли: глиобластома, медуллобластома, глиоматоз мозга. Глиобластома представляет собой злокаче­ственную, быстро и инфильтративно растущую опухоль.

Приводим клиническое наблюдение глиобластомы.

Больная О., 45 лет, доставлена в неврологическое отделение 4скорой помощью» после генерализованного судорожного при­падка. Из анамнеза известно, что 6 лет назад перенесла острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне правой внут­ренней сонной артерии по ишемическому типу с левосторонним гемипарезом, лечилась амбулаторно, не обследовалась. В течение в мес состояние больной улучшалось, парез левых конечностей регрессировал. Спустя 2 года после развития гемипареза появи­лись полиморфные тонико-клонические припадки в правых ко­нечностях без потери сознания и генерализованные судорожные припадки. Обследование не проводилось, для купирования судо­рожного синдрома был назначен бензонал, однако припадки про­должались с меньшей частотой ( 1-2 раза в месяц).

Неврологический статус при поступлении: заторможена, в контакт вступает с трудом, выполняет простые команды; зрачки 0=5, фотореакции вялые, ограничено движение глазных яблок - кнаружи с обеих сторон; язык с девиацией влево, выявляется спастический парез левых конечностей (в руке - 2-2,5 балла, в ноге - 2,5-3 балла), глубокие рефлексы 5>Э, слева снижен подошвенный рефлекс; чувствительные нарушения не выявля­ются, координаторные пробы выполняет правыми конечностями удовлетворительно; тазовые функции сохранены. Окулист: на глазном дне несколько расширены венулы. КТ головного мозга: выявляется образование в правом полушарии головного мозга без четких границ с кальцификатами и большой кистой 7,4x6,5 см, III желудочек и правый боковой желудочки сдавле­ны, левый — дислокационно расширен. Срединные структуры мозга смещены влево на 1,8 см. Цистерны основания и субарах­ноидальное пространство сдавлены. Заключение: больших раз­меров опухоль правого полушария головного мозга, отек мозга, (рис. 14). Больная переведена в нейрохирургическое отделение, где произведена операция субтотального удаления опухоли, ло­кализовавшейся в задних отделах правой лобной доли и верх­них отделах правой височной доли. Пациентка скончалась че­рез 3 дня после хирургического вмешательства; гистология — глиобластома.

В данном клиническом случае глиобластома дебютиро­вала картиной острого нарушения мозгового кровообраще­ния, по-видимому, за счет компрессии церебральных сосу-

дов, присоединившийся в дальнейшем судорожный синд­ром был расценен как последствие ишемического инсуль­та. В результате имела место поздняя диагностика опухо­ли мозга и летальный исход.

Отдельного рассмотрения заслуживает вопрос об опу­холях шишковидной железы, которые составляют около 1,5% всех новообразований головного мозга. Опухоль шиш­ковидной железы чаще выявляется в молодом возрасте: более 50% таких пациентов моложе 20 лет. Современная классификация объемных образований шишковидной же­лезы выделяет 4 группы новообразований: I группа — опухоли, исходящие из эмбриональных клеток шишковид­ной железы, включают тератому (состоящую из двух и более тканей) и герминому (атипичную тератому, пинеа-

лому, обнаруживаемую у 64% пациентов), последняя мо­жет быть пинеальной и эктопической (гипоталамус, супра- селлярная область); II группа — опухоли, развивающиеся из паренхиматозных клеток: пинеобластома и пинеоцито- ма; III группа — глиальные опухоли: астроцитома, глио- бластома; IV группа — кисты, включает эпидермоид, арах- ноидальные кисты [232].

Выдающийся отечественный невролог И. Я. Раздоль- ский [159] подчеркивал, что симптоматика опухолей этой локализации крайне сложна и запутана. Клиническая кар­тина опухоли шишковидной железы состоит из симптомов, связанных с повышением внутричерепного давления в ре­зультате закрытия опухолью входа в сильвиев водопровод, и очаговой симптоматики, обусловленной сдавлением или прорастанием опухолью структур четверохолмия. Ранним симптомом является головная боль в лобной, теменной, ви­сочной областях, обычно она не ощущается в затылочной области, что отличает ее от цефалгии при опухоли задней черепной ямки. Головная боль усиливается при наклоне головы вперед, сопровождается тошнотой, рвотой. На глаз­ном дне часто уже на ранних стадиях выявляются застой­ные диски зрительных нервов. Характерны зрачковые и глазодвигательные нарушения: расширение и неравномер­ность зрачков, угнетение реакции на свет, конвергенции с аккомодацией, патогномоничен синдром Парино — парез' взора вверх, обусловленный поражением медиального про­дольного пучка.

В связи с повреждением опухолью нижних холмиков четверохолмия часто выявляется двустороннее резкое сни­жение слуха, но глухоты нет. В отличие от неврином слухо­вого нерва в мостомозжечковом углу поражение среднего мозга протекает с двусторонним снижением слуха при со­чиненной или резко повышенной вестибулярной возбуди­мости и сохранении вкуса [18].

После того, как итальянский врач Пеллици в 1910 г. у Девочки с преждевременным половым созреванием, глазо­двигательными нарушениями, атаксией и тугоухостью на

секции выявил опухоль шишковидной железы, данный сим- птомокомплекс стали называть его именем. В настоящее время синдром Пеллици выявляется у 10% пациентов дет­ского возраста с опухолью шишковидной железы, чаще при тератобластомах, реже при герминомах.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Б., 17 лет, госпитализирован в неврологическое от­деление с диагнозом: гипертензионный синдром? При поступ­лении жалобы на постоянные головные боли «распирающего характера», которые беспокоят в течение года, усилились в по­следний месяц, наиболее выражены в утренние часы, сопровож­даются тошнотой, иногда рвотой. Неврологический статус: не­сколько заторможен, зрачки 0=5, ослаблена реакция на свет, конвергенция с аккомодацией с обеих сторон, выявляется синд­ром Парино, движения глазных яблок в горизонтальной плос­кости сохранены; парезов нет, глубокие рефлексы оживлены, 0=5, снижены подошвенные рефлексы с обеих сторон; чувствитель­ность сохранена, при пальценосовой пробе определяется интен- ционное дрожание с 2 сторон, тазовые функции не нарушены; менингеальных симптомов нет. Окулист: глазное дно без осо­бенностей. ЭЭГ: изменения биоэлектрической активности головного мозга ирритативного характера на фоне дисфункции стволовых структур с пароксизмальной активностью медиоба- зальных образований височных долей обеих гемисфер. КТ го­ловного мозга: опухоль шишковидной железы (рис. 15). После проведения дегидратационной терапии цефалгический синд­ром был купирован, пациент находится под наблюдением ней­рохирурга диагностического центра.

II группа. Опухоли, исходящие из оболочек нервов: невринома, анапластическая невринома, нейрофиброма и анапластическая нейрофиброма. Невринома — доброка­чественная, инкапсулированная шарообразная или оваль­ная по форме опухоль корешков черепных нервов. Внут­ричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII черепного нерва и располагаются в мосто­мозжечковом углу, составляя до 90-97% новообразований данной локализации. Подробнее клинические проявления

невриномы вестибуло-кохлеарного нерва будут изложены при описании опухолей мостомозжечкового угла.

III группа. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей: менингиома, менингеальные саркомы. Менингио- ма — наиболее частая из оболочечно-сосудистых опухо­лей. Это доброкачественная, медленно растущая, внемоэго- вая, хорошо отграниченная от ткани мозга опухоль, располагающаяся чаще супратенториально. Менингиомы часто вызывают изменения в костях черепа соответственно месту их локализации — узуры. В некоторых случаях про­исходит их обызвествление. На долю менингиом прихо­дится около 20% всех опухолей мозга.

Значительный интерес представляют данные В. А. Ба­лязина и соавт. [10] о локализации внутричерепных ме­нингиом, материалы по диагностике и лечению 349 боль-

ных с менингиомами в течение 40 лет. Среди всех внутри­черепных менингиом первое по частоте место занимают ба­зальные менингиомы. Это опухоли, растущие в типичных местах из твердой мозговой оболочки основания черепа, но разного размера и направления роста. Вторую по частоте группу составили парасагиттальные менингиомы. Они росли из серповидного отростка, из стенки или лакун верхнего сагиттального синуса и прилежащей твердой мозговой обо­лочки. К третьей группе отнесены конвекситальные менин­гиомы. Их зоной роста была твердая мозговая оболочка свода черепа, только у некоторых больных опухолевый узел при больших размерах мог уходить на основание головно­го мозга в парасагиттальную область или в область силь- виевой борозды.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной О., 52 лет, инженер, отличавшийся ранее высокой работоспособностью, дисциплинированностью, активностью в ра­боте, в течение последних б мес стал безразличным, апатичным, перестал выполнять задания в срок, приходил на службу в конце рабочего дня, отмечались эпизоды дезориентации в месте и вре­мени. В разговорах с сотрудниками давал странные, нелогичные объяснения своему поведению. Был осмотрен врачом ПНД, гос­питализирован в психиатрическую больницу с диагнозом: вяло­текущая шизофрения?

По настоянию родственников был проведен неврологический осмотр: жалоб не предъявляет, контактен, эйфоричен, некрити­чен, движения несколько замедленные; зрачки 0=5, фотореакции сохранены, речь не нарушена, со стороны черепных нервов без видимой патологии; парезы конечностей не выявляются, глубокие рефлексы 0>5, справа снижен подошвенный рефлекс, выявляет­ся симптом Штрюмпеля. Пальценосовую пробу выполняет удов­летворительно с обеих сторон, при молоточковой пробе выявля­ется интенционное дрожание справа. Чувствительность и тазовые функции сохранены. Было заподозрено объемное образование левой лобной доли, при этом выяснено, что пациент является лев­шой.

Назначенное обследование выявило следующее. Рентген че­репа: четкая асимметрия сосудистого рисунка в костях свода —

обогащение его в левой лобно-теменной области. Расширение левого теменно-основного синуса. Шишковидная железа обыз- вествлена, смещена кзади и вправо. Окулист: глазное дно без особенностей. Исследование ликвора: бесцветный, прозрачный, цитоз — 2 клетки в 1 мм3, белок — 0,37 г/л. КТ головного мозга: определяется патологическое объемное образование, рас­полагающееся в левой лобной доле, размерами 7,6x5,8 см. Во­круг опухоли отек мозговой ткани, распространяющийся на всю лобную долю. Плотность патологической ткани разнородная от 20-42 ед. Н. Срединные структуры смещены вправо на 13 мм, желудочки головного мозга деформированы. Заключение: объем­ное образование левой гемисферы (менингиома), рис.16. Во время оперативного вмешательства была удалена менинготелиоматоз- ная менингиома. Течение послеоперационного периода гладкое. Больной контактен, адекватен, критичен. В неврологическом ста­тусе, спустя 4 мес после операции, легкие проявления централь­ного пареза мимической мускулатуры справа, сохраняется ани­зорефлексия. Пациент вернулся к своей профессиональной деятельности, с работой справляется.

6 Зак. № 341

Особенностью данного клинического случая является развитие менингиомы левой лобной доли у пациента-левши, что, по-видимому, объясняет отсутствие речевых нарушений по типу моторной афазии, которые можно было бы ожидать при данной локализации и значительной протяженности опухолевого процесса. Известно, что у людей с левшеством приблизительно в 60% случаев речевые центры все же рас­полагаются в левом полушарии, у 20% — они находятся в правой гемисфере, у остальных 20% — они представлены в обоих полушариях. Кроме того, несмотря на выраженное смещение срединных структур, деформацию ликворной сис­темы, не предъявлял жалоб на головную боль, не отмечались рвоты, не было судорожных припадков. Возможно, послед­нее объясняется отсутствием значительного повышения внут­ричерепного давления, что согласуется с результатами осмотра окулиста и исследованием ликвора.

Данное клиническое наблюдение также подчеркивает не­обходимость тщательного неврологического осмотра и об­следования лиц, которые госпитализируются в психиатри­ческие больницы, для предотвращения подобных случаев.

В отдельную группу авторы выделили менингиомы ред­ких локализаций (3,1%). В эту группу были включены опухоли, растущие из сосудистых сплетений боковых же­лудочков головного мозга, стока синусов и менингиомы без прикрепления к твердой мозговой оболочке, растущие из арахноидальной выстилки сильвиевой борозды. Среди них чаще других встречались менингиомы стока синусов и бо­ковых желудочков. К менингиомам стока синусов отнесе­ны опухоли с супра- и субтенториальным ростом, но глав­ным признаком их являлось прорастание стока и самих синусов — прямого и поперечных.

Как нам представляется, для читателей этой книги осо­бый интерес могут представить выводы авторов, касающиеся ранней диагностики менингиом. Вот что они пишут по это­му поводу, подводя итоги хирургического лечения внутриче­репных менингиом в Ростовской клинике нейрохирургии за последний период (1986-1996 гг). Прежде всего отмечается, что, судя по состоянию больных, поступавших в эти годы в клинику, диагностика этого вида опухолей стала более ран­ней, чем прежде. Однако, если судить по размерам опухоли, то о ранней диагностике менингиом при этом говорить слож­но. По-видимому, это связано с особенностями роста опухо­ли, определяющими сравнительно позднюю обращаемость больных. Однако наши наблюдения за этой категорией боль­ных свидетельствуют о том, что в ряде случаев запоздалая диагностика менингиом связана не с поздним обращением больных, а с недостаточной онкологической настороженностью отдельных неврологов. Иногда больные годами обращают­ся к участковым неврологам и даже в медицинские центры, а подозрения на объемный процесс головного мозга не возни­кает. Им длительно проводят медикаментозное и физиоте­рапевтическое лечение, которое эффекта не дает, способству­ет прогрессированию заболевания.

В работе В. А. Черекаева с соавт.[204] рассматриваются варианты роста менингиом основания черепа, распространя­ющихся в орбиту и околоносовые пазухи. На основании анализа 254 первичных больных с менингиомами основа­ния черепа, распространяющимися в глазницу и околоносо­вые пазухи, они предлагают группировку вариантов роста менингиом этой локализации. Основанная на анатомичес­ком принципе, она, как полагают авторы, позволит совершен­ствовать все параметры нейрохирургического вмешательства, увеличит процент радикальных операций и улучшит функ­циональные и косметические результаты лечения.

Вернемся к рассмотрению классификации опухолей го­ловного мозга.

IV группа. Первичные злокачественные лимфомы. Эти опухоли встречаются редко, составляют 1 —1,5% всех внут­ричерепных новообразований, локализуются обычно в боль­ных полушариях, описаны единичные случаи субтентори- альных злокачественных лимфом. У. Б. Махмудов и соавт. [126] наблюдали первичную злокачественную В-клеточную лимфому мозжечка у пожилой женщины, которая дебюти­ровала остро с головной болью, рвотой, мозжечковой симп­томатикой в правых конечностях. Больная была госпита­лизирована с диагнозом: острое нарушение мозгового кро­вообращения, МРТ головного мозга выявила опухоль моз­жечка. Следует подчеркнуть, что в настоящее время для уточнения тканевой принадлежности опухоли используют­ся иммуногистохимические исследования. Выявление экс­прессии в опухолевых клетках общего лейкоцитарного антигена, маркера лимфоидной ткани, и онкобелка Ъс1-2 позволило установить происхождение опухоли из В-лим- фоцитов, назначить эффективное лечение, сочетавшее опе­ративное вмешательство и химиотерапию.

V группа. Опухоли кровеносных сосудов. Среди них особого внимания заслуживает гемангиобластома. На долю этих новообразований приходится 2% интракраниальных опухолей. Гемангиобластома — доброкачественная опу­холь, в большинстве случаев располагается в мозжечке, имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Подозре­ние на возникновение такой опухоли возникает при обна­ружении новообразования задней черепной ямки при на­личии семейного анамнеза и высокого уровня гемоглобина.

VI группа. Герминативно-клеточные опухоли включают герминому, эмбриональный рак, хорионкарциному, тератому.

VIIгруппа. Другие дизонтогенетические опухоли: кра- ниофарингиома, кисты кармана Ратке, эпидермоидная кис­та, коллоидная киста III желудочка.

VIII группа. Сосудистые пороки развития: каверноз­ная ангиома, капиллярная телеангиэктазия, болезнь Штур­ге—Вебера.

IX группа. Опухоли передней доли гипофиза. К ним относят аденомы гипофиза и аденокарциному гипофиза. Макроскопические аденомы гипофиза составляют около 10% всех внутричерепных опухолей. Клиническая картина опу­холей данной локализации будет рассмотрена ниже с уче­том гормонального профиля.

X группа. Опухоли, врастающие в полость черепа: хор- дома, хондрома, хондросаркома, опухоль яремного гломуса.

XI группа. Метастатические опухоли.

XIIгруппа. Неклассифицируемые опухоли.

Как отмечалось, в нашей стране постоянно проводится работа по усовершенствованию классификации опухолей нервной системы. В 1998 г. группа сотрудников НИИ ней­рохирургии им. акад. Н. В.Бурденко РАМН (В. В. Ярцев, д г. Коршунов, 3. П. Непомнящий, Т. М. Вихерт, В. А. Ле­шаков, А. В. Голанов. Е. Й. Кубанова. Н. М. Сасина) опубли­ковала разработанную ими классификацию опухолей нервной системы, которую мы приводим здесь вместе с комментарием авторов. В данной классификации каждый гистологический тип имеет свой код, в котором одновременно обозначается также и степень злокачественности опухоли.

В 1998 г. Д. Е. Мацко, А. Г. Коршунов [127] опублико­вали «Атлас опухолей центральной нервной системы (гисто­логическое строение)». При этом авторы не ограничивают­ся авторизованным переводом последней классификации ВОЗ, но критически разбирают её отдельные положения и в итоге предлагают свою классификацию, в некоторых принципиальных моментах отличающуюся от международ­ной. Они, в частности, предлагают отказаться от цифровой градации в определении степени злокачественности опухо­лей ЦНС. Они включили в собственную классификацию новообразований так называемые сосудистые мальформации. Д. Е. Мацко пришел к выводу, что некоторые мальформа­ции (пороки развития) несут в себе черты дизэмбриоплас- тических опухолей. Авторы подчёркивают нецелесообразность выделения многочисленных гистологических вариантов доб­рокачественных менингиом. Они исходят из того, что подав­ляющее большинство опухолей менингососудистого ряда является смешанными менингиомами. Таким образом, в на­стоящее время продолжается уточнение гистологической классификации опухолей головного мозга. Последнее будет способствовать выяснению этиопатогенеза, совершенствова­нию диагностики, лечения, установлению прогноза опухоли головного мозга.

В целях проведения ранней диагностики опухолей голов­ного мозга необходимо знать характерные для данной пато­логии симптомы. Все клинические проявления внутричереп­ной опухоли И. М. Иргер [87] делит на три группы:

1) симптомы повышения внутричерепного давления;

2) очаговые симптомы;

3) симптомы дислокации мозга с развитием грыже­видных вклинений.

Первые, называемые обычно общемозговыми, при опу­холях головного мозга являются следствием гипертензи- онного синдрома, который проявляется головной болью, рво­тами, психическими нарушениями, генерализованными судорожными припадками, изменениями зрения (формиро­вание застойных дисков зрительных нервов).

Известно, что головная боль является основным симпто­мом при 45-50 различных заболеваниях, что подробно от­ражено в монографиях ведущих отечественных невроло­гов: В. Н. Шток [215], А. М. Вейн, О. А. Колосова [27], А. А. Шутов и соавт., [219], Н.Н.Яхно и соавт. [224]. В клинической практике в настоящее время используется классификация цефалгии, разработанная Международным обществом по головной боли (1988). В данной классифи­кации основой стали не различные причины цефалгии, а ее характеристики. Выделяют первичные и вторичные (симп­томатические) головные боли. В книге «Головная боль» [190], опубликованной в 2000 г., мы подробно разбираем диагностический алгоритм при острой и хронической го­ловной боли. Следует подчеркнуть, что головная боль не­редко является ранним симптомом опухоли мозга, по дан­ным И. Я. Раздольского [159], отмечается у 84% больных. При опухолях мозжечка головная боль наблюдается у 95% больных, при локализации в лобных и теменных долях — у 50%, а в височных — у 65% больных. При опухолях задней черепной ямки частота головной боли достигает 94%, а при опухолях передней черепной ямки они несколько реже — у 78% больных [197].

Клинический опыт показывает, что головные боли, воз­никающие преимущественно ночью или ранним утром, «рас­пирающего характера», сопровождающиеся тошнотой, рво­той, требуют исключения опухоли головного мозга. Головная боль при опухоли мозга обычно стойкая, тупая, с обостре­ниями. В поздних стадиях болезни она становится посто­янной и неуклонно прогрессирует не только по интенсив­ности, но и по длительности приступов. Говоря о неуклонном прогрессировании головной боли при опухоли головного мозга, мы хотели бы подчеркнуть, что в отдельных случаях под влиянием дегидратационной терапии (снижающей внут­ричерепное давление) болезнь как бы «останавливается», наступает даже некоторое улучшение состояния больного и складывается впечатление, что диагноз опухоли был оши­бочным. Однако в дальнейшем состояние пациента резко ухудшается. Важно отметить, что нередко бывает несоот­ветствие локализации опухоли и области распространения боли.

Механизм развития головной боли при опухолях мозга Довольно сложен: может наступить раздражение мозговых оболочек, богатых нервными окончаниями, чувствительных черепных нервов и рецепторов в стенках венозных синусов, повышение внутричерепного давления. Скорость нараста­ния гипертензии и интенсивности головной боли определя­ется степенью нарушения циркуляции ликвора и темпом дислокации (смещения) мозга. Прогрессирование цефал­гии всегда должно наводить врача на мысль об объемном (опухоль, абсцесс, киста, гематома) внутричерепном пора­жении.

Мы наблюдали пациентку, у которой опухоль намета моз­жечка дебютировала в возрасте 54 лет картиной невралгии трой­ничного нерва, по поводу которой она лечилась без эффекта в течение 4 лет амбулаторно, после чего присоединились интен­сивные головные боли. Только развитие синдрома Бурденко — Крамера (сочетание цефалгии, боли в глазных яблоках, све­тобоязни, блефароспазма, слезотечения с менингеальными симптомами), связанного с раздражением намета мозжечка, ста­ло причиной госпитализации больной. При неврологическом осмотре: горизонтальный крупноразмашистый нистагм влево, бле- фароспазм, сглаженность левой носогубной складки; координа- торные пробы с атаксией, ярче слева, неустойчивость в позе Ромберга. Окулист: глазное дно без особенностей. ЛОР: дву­стороннее ослабление вестибулокохлеарной функции. КТ го­ловного мозга: в проекции левого полушария мозжечка, по сред­ней линии очаг повышенной плотности, IV желудочек не дифференцируется, III желудочек расширен, резкая окклюзион­ная гидроцефалия боковых желудочков.

При нейрохирургическом вмешательстве было найдено но­вообразование, занимающее все левое полушарие мозжечка, с четкими границами, твердое, пронизано сосудами, темно-красно- го цвета, размерами 9x8x6 см. Его матрикс исходил из намета мозжечка. Гистология: менингиома. После удаления опухоли исчезли головные боли, проявления синдрома Бурденко —Кра­мера, атаксия, отмечалось легкое промахивание и интенционное дрожание при выполнении пальценосовой пробы слева. При осмотре спустя год после операции жалоб не предъявляет, са­мочувствие удовлетворительное, сохраняется легкая левосторон­няя мозжечковая симптоматика. КТ головного мозга: в моз­жечке киста 5x2, 4x4 см, сообщающаяся с субарахноидальным пространством, расширены IV, III желудочки. Признаков реци­дива опухоли нет.

Головная боль у больного с опухолью мозга часто со­провождается рвотой на высоте приступа цефалгии, в даль­нейшем развивается загруженность, заторможенность па­циента, могут возникать генерализованные судорожные припадки. В то же время, если опухоль расположена дале­ко от ликворных путей, развивается медленно, симптомы повышения внутричерепного давления долго не возника­ют: в таких случаях головная боль, тошнота, рвота пациен­та не беспокоят.

Очаговые симптомы опухолей головного мозга зависят от локализации новообразования. Среди опухолей боль­ших полушарий новообразования лобной доли составля­ют около 14%, среди них типических астроцитом — 15%, анапластических — 46%, глиобластом — 39% [81]. Опу­холи, поражающие лобную долю, обычно дают картину нарастания очаговых и общемозговых симптомов, развива­ющихся постепенно. Среди очаговых симптомов часто встречаются судорожные припадки, могут быть психичес­кие нарушения (апатоабулический синдром или эйфория, дурашливость, неадекватность). Такие больные иногда попадают в психиатрические клиники, и только нараста­ние очаговых симптомов в сочетании с появлением обще­мозговых способствует установлению правильного диаг­ноза. При поражении левой лобной доли могут возникать речевые нарушения по типу моторной афазии. В клини­ческой картине выявляется парез мимической мускулату­ры по центральному типу, преобладание рефлексов на про­тивоположной опухоли стороне, появляются патологические стопные знаки. Могут возникать насильственный смех и плач, хватательные феномены. Вскоре присоединяются нарушения статики и походки по типу астазии-абазии, когда больной не может ни стоять, ни идти.

Необходимо отметить, что характер симптоматики но­вообразования зависит не только от локализации, но и от гистологической структуры. Так, астроцитомы типической структуры долгое время проявляют себя только симпто­мами раздражения в виде судорожных припадков, симп­томы выпадения обычно присоединяются на поздних стадиях заболевания. При анапластических (злокачествен­ных) астроцитомах развитие заболевания более быстрое, скорее появляются симптомы выпадения. Глиобластомы лобной доли протекают с ранним появлением и быстрым развитием психических нарушений. Больные становятся неряшливыми, неопрятными, совершают странные, необъяс­нимые поступки, могут быть аффективные состояния со склонностью к агрессии, впоследствии нарастает вялость, заторможенность, снижение памяти. При этом гипер- тензионный синдром не выражен, что объясняют характе­ром роста опухоли, вызывающей деструктивные измене­ния в ткани мозга в течение короткого периода, что не дает развиться симптомам повышения внутричерепного давления.

Известно, что при опухолях правой лобной доли, кото­рую называют «немой областью», во многих случаях симп­томатика или отсутствует, или выражена скудно. Отсюда и трудности, возникающие при её диагностике. Вот почему мы подробно описываем одно из наших наблюдений. В этом описании, а также в некоторых других, иллюстрирующих диагностику опухолей головного мозга, акцент сделан нами на классических неврологических методах распознавания новообразований головного мозга. Конечно, внедрение в не­врологическую практику КТ и МРТ головного мозга значительно облегчили эту задачу. Но, во-первых, невролог поликлиники должен уметь грамотно обосновать необхо­димость компьютерного обследования больного, а для это­го следует хорошо владеть классическими методами невро­логической диагностики. Во-вторых, во многих регионах страны, в том числе и в крупных городах, КТ головного мозга по разным причинам недоступна для некоторых боль­ных.

Приводим наше наблюдение.

Больной Ш., 59 лет, офицер, обратился к неврологу по пово­ду постоянной боли в области лба справа, возникшей два меся­ца назад. Он связывал ее с переутомлением. Был госпитализи­рован в неврологическое отделение. Прошел стационарное об­следование, включавшее рентгенографию черепа, осмотр окули­ста, исследование ликвора, которое не выявило признаков органического заболевания нервной системы, выписан с диагно­зом: астеническое состояние. Головные боли продолжались. На­правлен в санаторий. При поступлении предъявил жалобы на постоянные головные боли, при этом, соединив первые три пальца, указал на лоб справа и произнес: «Вот тут». Общее самочув­ствие было вполне удовлетворительное. При осмотре невроло­гом санатория очаговые и менингеальные симптомы не выявле­ны. Пульс, артериальное давление — в норме. Краниограмма без особенностей. Глазное дно в норме. Анализы крови, мочи, — без особенностей. Несмотря на пребывание в санаторных усло­виях, головные боли не утихали. Беседа с супругой пациента позволила установить, что в последние два месяца изменились личностные особенности больного: всегда отзывчивый и внима­тельный к ней, к дочери, он вдруг стал равнодушным, не прояв­лял интереса к их делам, самочувствию, перестал играть с вну­ком.

Учитывая постоянный, стойкий характер головной боли, не­эффективность санаторного лечения, полученные от жены све­дения, мы заподозрили объемный процесс правой лобной доли и направили больного для обследования в Хабаровский окруж­ной военный госпиталь. По пути в Хабаровск он сошел с поезда в своем гарнизоне, объяснив это тем, что у него имеются не­отложные служебные дела. Неделю он ходил на службу, а за­тем, почувствовав головокружение, слабость, вместе с сопровож­дающим его военным врачом выехал в Хабаровск.

За два часа до прибытия поезда в Хабаровск он потерял сознание. Был срочно доставлен в Окружной военный госпи­таль, где в тот же день оперирован. Операционный диагноз: глиобластома правой лобной доли. Несмотря на проводимую терапию, через два дня после операции наступил летальный исход.

Типические астроцитомы височной доли обычно имеют медленное течение, очаговые и общемозговые симптомы могут нарастать в течение 5-10 лет. При анапластических астро- цитомах и глиобластомах, поражающих задние отделы ви­сочной доли, в большинстве случаев рано развиваются ге- мианопсии, зрительные и слуховые галлюцинации.

Опухоли теменной доли часто развиваются на стыке с лобной, височной и затылочной долями, что обусловливает сложность в установлении локализации новообразования. При преимущественном поражении верхней теменной дольки наблюдается нарушение чувствительности по гемитипу, при­ступы парестезии или пароксизмальных болей в противо­положной половине тела, отмечается выпадение суставно­мышечного чувства и сложных видов чувствительности. Может быть неузнавание частей собственного тела — ауто- топоагнозия. При поражении нижней теменной дольки развивается «чистая» форма астереогноза, когда больной может описать отдельные свойства предмета, а узнать его не может. Возможно и возникновение ощущения лишней конечности и лишних частей тела — псевдомелия. Наблю­дается и отсутствие осознания своего дефекта (например, паралича) — анозогнозия. При прорастании опухоли в зону угловой извилины в левом полушарии постепенно возника­ет нарушение чтения, письма и счета. Развивается также апраксия — при сохранности элементарных движений ут­рачивается способность производить сложные целенаправ­ленные действия. У части больных отмечают семантичес­кую афазию, при опухолях стыка теменной и височной долей развивается картина амнестической афазии.

Следует подчеркнуть, что типические астроцитомы дли­тельное время могут проявляться в виде различных паро­ксизмов без четких очаговых симптомов и синдрома внут­ричерепной гипертензии. Анапластические астроцитомы распространяются часто на несколько долей головного мозга, имеют быстрое течение, выраженную очаговую симптома­тику, общемозговые проявления с ранним развитием за­стойных дисков зрительных нервов.

В качестве иллюстрации приводим наше наблюдение опухоли теменной доли.

Больная П., 54 лет, старший научный сотрудник. С детства страдала периодическими головными болями, преимуществен­но в области темени. Боли возникали после физической и ум­ственной нагрузки, были нерезкими, прекращались сами по себе или купировались анальгетиками. В возрасте 52 лет после смер­ти отца участились и усилились головные боли. Обратилась к неврологу поликлиники, который диагностировал шейный остео­хондроз с ангиодистоническими явлениями и в течение двух лет проводил лечение. Однако головные боли прогрессирова­ли. При осмотре в КДЦ: больная несколько заторможена, на вопросы отвечает кратко, долго обдумывает ответ, в анамнезе стойкий цефалгический синдром, приступы парестезий в левых конечностях, эпизод генерализованного судорожного припадка 2 мес назад, в неврологическом статусе черепные нервы без ви­димой патологии, парезов нет, глубокие рефлексы 5>Э, слева снижен подошвенный рефлекс, выявляется легкая левосторон­няя гипестезия; был заподозрен объемный процесс (опухоль) в правой гемисфере головного мозга, и больная направлена к ней­рохирургу. Проведено оперативное вмешательство. Выписной диагноз: менингиома правой теменно-парасагиттальной облас­ти средней трети (удалена большая менингиома). Спустя два месяца вернулась к выполнению своих обычных служебных обя­занностей.

При контрольном осмотре неврологом через полгода после операции состояние больной было вполне удовлетворительное, считала себя работоспособной, головные боли прекратились, оча­говые и менингеальные симптомы не определялись.

Опухоли затылочной доли встречаются реже, чем ново­образования других долей мозга — в среднем в 3,4% слу­чаев [8]. Чаще они возникают в местах стыка с другими Долями. Такие опухоли характеризуются ранним разви­тием синдрома повышения внутричерепного давления за счет нарушения гемодинамики (сдавление венозных синусов и вен, впадающих в них) и затруднения ликворо- тока. Наряду с головными болями «распирающего харак­тера», возникающими в утренние часы и часто сопровож­дающимися рвотами, у больных рано появляются застойные явления на глазном дне. Иногда при базальной ло­кализации опухолей затылочной доли головные боли мо­гут быть связаны с раздражением мозжечкового намета и носят характер невралгических с иррадиацией в глазное яблоко или орбиту, нередко в сочетании с блефароспаз- мом и слезотечением.

Среди очаговых симптомов наиболее частыми являются мерцательные скотомы, затем возникают гемианопсии. При опухолях, растущих вверх от шпорной борозды, развивает­ся нижняя квадрантная гемианопсия, при новообразовани­ях, распространяющихся вниз от шпорной борозды — верх­няя квадрантная гемианопсия. При этом сами больные обычно замечают, что у них нарушено зрение, только при развитии полной гомонимной гемианопсии. При опухолях медиальных отделов затылочной доли ранними симптомами являются нарушения цветоощущения. Предметы кажутся серыми, однотонными в том поле зрения, где в дальнейшем развивается гемианопсия. Могут быть метаморфопсии (не­правильное восприятие контуров предметов).

При поражении конвекситальной поверхности затылоч­ной доли развивается зрительная агнозия, когда наруша­ется узнавание предметов, может быть и агнозия на лица. Эпилептические припадки при опухолях затылочной доли встречаются редко, во время ауры наблюдаются фотопсии, иногда больные отмечают потерю зрения, затем происхо­дит генерализация припадка. Опухоли затылочной доли в далеко зашедшей стадии заболевания могут вызывать также симптомы на отдалении в виде нарушения функций III, V, VI черепных нервов. Следует подчеркнуть, что особенно быстро очаговая и общемозговая симптоматика развивается при анапластических астроцитомах и глио- бластомах.

Опухоли мозгового ствола развиваются реже, чем опухо­ли полушарий головного мозга. Считают, что опухоли ство­ла головного мозга встречаются в 3 — 15% случаев всех це­ребральных новообразований. Среди опухолей ствола мозга чаще всего наблюдаются глиомы (астроцитомы, мультифор- мные спонгилобластомы), отличающиеся полиморфизмом клинических проявлений. С меньшей частотой выявляются менингиомы, эпендимомы, саркомы, метастатические опухо­ли. Различают внутристволовые (развивающиеся из струк­тур ствола) и околостволовые (врастающие или сдавливаю­щие ствол мозга, исходящие из соседних анатомических образований) опухоли. У взрослых пациентов преобладают внутристволовые опухоли, составляя 57,4%. В процентном отношении опухоли ствола мозга распределяются следую­щим образом: астроцитомы — 32,8%, менингиомы — 13,7%, эпендимомы — 9,5%, мультиформные глиобластомы — 6,8%, невриномы — 6,8% [217].

Внутристволовые опухоли характеризуются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола. Так, при опу­холи среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия) разви­ваются альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта); при опухоли варолиева моста — поражения V, VI, VII нервов на стороне опухоли и гемипарез на противоположной стороне. Опухоли продолговатого мозга дают симптоматику пораже­ния VIII —XII пар черепных нервов, двигательные, чувстви­тельные и мозжечковые расстройства. Типичными симпто­мами этих опухолей являются: ослабление слуха или утрата слуха на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, проводнико­вые двигательные и чувствительные расстройства на проти­воположной стороне тела, нарушения сердечной деятельнос­ти и дыхания.

Исследования, проведенные Н. В. Шулешовой [217] на большом клиническом материале (190 пациентов с опухо­лями стволовой локализации), позволили выделить в кли­ническом течении опухолей ствола мозга несколько вари­антов:

1) ту морозный, вследствие постепенного увеличения опухоли в размерах с формированием гипертензион- но-гидроцефального синдрома;

2) сосудистый, чаще в результате кровоизлияния в ткань опухоли или формирования внутриопухолевой кисты;

3) воспалительный, вследствие появления общей ин­токсикации организма и интрамуральных некрозов в опухоли;

4) ремиттирующий, из-за возникновения множествен­ных мелких кист в опухоли или новых очагов мик­рокровоизлияний .

В связи с этим возникают сложности в дифференциаль­ной диагностике опухолей ствола мозга, церебральных со­судистых и воспалительных заболеваний.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Е., 63 лет, поступил в неврологическое отделение с диагнозом: острое нарушение мозгового кровообращения в вер­тебрально-базилярном бассейне. В клинической картине доми­нировали остро возникшие на фоне подъема артериального дав­ления до 190/100 мм рт. ст. цефалгический и бульбарный синдромы, выявлялись правосторонний гемипарез, мозжечковая симптоматика. При длительном расспросе (пациент не связы­вал этот факт с настоящим заболеванием) удалось установить, что в анамнезе 3 года назад операция по поводу меланомы верх­ней трети левого плеча. Результаты КТ головного мозга: сре­динные структуры мозга не смещены. Цистерны основания и IV желудочек деформированы. В области ствола, моста — гемато­мы. В лобно-теменной области слева небольшой участок пони­женной плотности, окружённый зоной отека. Заключение: мно­жественные метастазы меланомы в ствол, мост мозга с кровоизлиянием, метастаз в лобно-теменной области слева. Ди­агноз был подтвержден на аутопсии. Введение в клиническую практику КТ головного мозга позволило уменьшить серьезные расхождения при диагностике церебральных поражений. Свое­временная диагностика первичной опухоли мозга благодаря достижениям современной нейрохирургии может привести к полному излечению больного.

Опухоли III желудочка могут быть первичными внут- рижелудочковыми, исходящими из сосудистой эпендимы, из эмбриональных клеточных структур, растущих в его поло­сти; вторичными метастазирующими в данную область по ликворным и кровеносным путям; паравентрикулярны- ми — врастающими из соседних образований (аденомы ги­пофиза, опухоль шишковидной железы); глиомами дна III желудочка, растущими в него и распространяющимися по основанию мозга. Первичные опухоли составляют только 8,5% всех опухолей III желудочка, чаще они встречаются в возрасте до 30 лет [99].

Выделяют следующие клинические синдромы при опу­холи III желудочка:

1) гидроцефально-гипертензионный;

2) пароксизмальный;

3) перивентрикулярный;

4) мезэнцефальный, ромбэнцефальный; синдром пси­хических нарушений.

Повышение внутричерепного давления приводит к пора­жению черепных нервов, чаще страдают I, II, III, VI, VII пары. Пароксизмальный синдром может проявиться: приступооб­разным изменением положения головы, тела (характерна поза «приподнятой» головы с запрокидыванием ее кзади, в посте­ли пациент лежит на боку или на животе вниз головой, что улучшает ликвороток между III и IV желудочком); диэнце- фальными нарушениями; катаплексией (приступы внезап­ной потери мышечного тонуса) и нарколепсией (приступы засыпания); судорожными припадками.

Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжеч­ка по частоте занимают первое место, затем следуют неври- номы слухового нерва, опухоли IV желудочка [87]. Опухо­ли мозжечка и IV желудочка характеризуются следующими Признаками:

1) прогрессирование мозжечковых и мозжечково-ве­стибулярных симптомов, развивается мышечная ги­потония, расстройства координации движений в ко­нечностях, нарушения статики и походки;

2) стволовый синдром в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки;

3) нарушение функции черепных нервов, располо­женных в пределах задней черепной ямки;

4) синдром повышения внутричерепного давления, обусловленный гидроцефалией; нередко при опухо­ли IV желудочка отмечается вынужденная поза — наклон головы вперед, уменьшающий нарушения лик- вородинамики между большой цистерной и IV желу­дочком.

В практической работе невролога иногда встречаются такие случаи, когда опухоль мозжечка не вызывает отчет­ливых жалоб больного, и он продолжает обычный образ жизни. Указанное иллюстрирует следующее наше наблю­дение.

С диагнозом шейный остеохондроз наблюдался неврологом поликлиники больной П., 41 года, штурман рыболовецкого сей­нера. Через месяц при осмотре в КДЦ предъявил жалобы на периодически возникающие ощущения тяжести в голове, шат­кость при ходьбе. Неврологический статус: контактен, череп­ные нервы без видимой патологии. Тонус мышц в левых конечностях снижен, мышечная сила достаточная. Глубокие рефлексы живые, равны, патологических рефлексов нет, чувстви­тельность не нарушена. Пальценосовая и пяточно-коленная пробы слева с интенционным дрожанием, в позе Ромберга выяв­ляется неустойчивость.

Заподозрена опухоль задней черепной ямки (левого полу­шария мозжечка). Больной госпитализирован в неврологичес­кое отделение. После обследования с проведением КТ головно­го мозга диагноз подтверждён: новообразование в области левого полушария мозжечка. Переведен в нейрохирургическое отделе­ние, где удалена астроцитома левого полушария мозжечка. Вы­писан в удовлетворительном состоянии. Осмотр через 6 мес не выявил очаговых и менингеальных симптомов, КТ головного мозга: признаков продолженного роста опухоли нет.

Анализ этого наблюдения позволяет сделать несколь­ко выводов, важных для практической деятельности не­врологов. Первый вывод состоит в том, что до последнего времени существует явная гипердиагностика шейного ос­теохондроза. Так, например, нам известны случаи, когда достаточно опытные неврологи диагностировали шейный остеохондроз, а при углубленном обследовании выявляли рак верхушки легкого. Нередко терапевты необоснованно связывают симптомы стенокардии с шейным остеохондро­зом.

Второй вывод касается методики обследования больно­го в амбулаторных условиях. Нам хорошо известен цейт­нот, в котором обычно пребывают неврологи поликлиник, но, несмотря на это, следует положить за правило: у каждо­го пациента, пусть кратко, но проверить состояние череп­ных нервов, двигательной, рефлекторной, чувствительной сфер, а также функций мозжечка. При определенных на­выках это можно сделать в течение 5-10 мин, особенно, если при обследовании правильно расставить акценты в зависи­мости от характера жалоб больного и динамики развития основных симптомов.

Не менее важен и третий вывод: даже при отсутствии жалоб (например, при осмотре поступающих на работу шоферов или иных категорий граждан, студентов, школь­ников и др.) следует проводить неврологическое обследо­вание, пусть кратко, сугубо ориентировочно, но по общепри­нятой методике. В противном случае возможны серьезные диагностические ошибки.

Для первичных опухолей IV желудочка (эпендимомы, новообразования, исходящего из сосудистых сплетений) характерно раннее развитие гидроцефально-гипертензи- онного синдрома, обусловленное возникающей окклюзией ликворных путей (сильвиев водопровод, отверстие Мажан- Ди) при позднем появлении очаговой симптоматики. В свя- Зи с раздражением рвотного центра на дне IV желудочка независимо от головной боли возникает изолированная рво­та, которая нередко расценивается как проявление желу­дочно-кишечного заболевания. Нередко развивается син­дром Брунса: при резких поворотах головы появляются головокружение, головная боль, рвота, обусловленные на­рушением ликворотока. Возможно вынужденное положе­ние головы. Дифференциальный диагноз опухоли IV же­лудочка проводится с цистицерком той же локализации. В пользу цистицерка IV желудочка свидетельствуют ре- миттирующее течение гипертензионно-гидроцефального синдрома, эпизодические расстройства равновесия и голо­вокружения, значительный плеоцитоз, эозинофилия в лик­воре. У 72% пациентов с цистицеркозом головного мозга развиваются джексоновские эпилептические припадки, которые могут быть ранним и единственным проявлением заболевания; у 60% — генерализованные судорожные при­падки.

Как уже отмечалось, в головном мозге обнаруживаются множественные или единичные цистицерки. Цистицерк может оказывать давление на окружающие ткани и токси­ческое воздействие как на них, так и на весь организм, за счет попадания в сосудистое русло продуктов его обмена. Находясь в желудочковой системе мозга, он способен вы­звать обтурацию ликворных путей.

Приводим одно из наших наблюдений цистицеркоза го­ловного мозга, относящееся к периоду службы в Хабаров­ском окружном военном госпитале. В то время в частях гарнизона было много случаев паразитарных заболеваний. Речь идет о прижизненной диагностике изолированного цистицерка IV желудочка, что при отсутствии КТ и МРТ случалось крайне редко даже в условиях крупных специа­лизированных медицинских учреждений. Отметим, что в последние 10-15 лет эту задачу решают с помощью КТ или МРТ, а с больным цистицеркозом головного мозга невро­лог может встретиться в любом регионе страны. В нашем наблюдении была осуществлена операция, и больной выпи­сался в хорошем состоянии.

Больной Е., 1939 г. рожд., поступил в неврологическое отде­ление с жалобами на частые головные боли, головокружения, иногда двоения в глазах. Болен в течение 3 мес: появились при­ступы головных болей, иногда заканчивавшиеся рвотой. Как пра­вило, головные боли возникали или усиливались после напря­женной физической работы и резких перемен положения тела. Симптоматическое лечение, проведенное до поступления в госпи­таль, улучшения не дало. В первые дни пребывания больного в отделении, кроме приступов резких головных болей, сопровож­давшихся тошнотой, и застойных дисков зрительных нервов, дру­гой патологии не выявлено. В цереброспинальной жидкости об­наружена умеренно выраженная клеточная реакция (белок — 0,183 г/л и цитоз — 26 клеток в 1 мм3). Анализ крови без пато­логии.

В конце второй недели пребывания в отделении у больного наблюдались проявления выраженного гидроцефального синд­рома, появились мозжечковые расстройства, горизонтальный ни­стагм в обе стороны. Статическая атаксия, синдром Брунса. Кон­сервативное лечение не дало улучшения; с диагностической целью проведена пневмовентрикулография.

На пневмовентрикулограммах установлена резко выраженная равномерная гидроцефалия боковых желудочков и расширение третьего желудочка.

На основании данных клиники и вентрикулографии была предположена опухоль или арахноидит задней черепной ямки; больной оперирован. На операции обнаружены резко выбухаю­щие гемисферы мозжечка, мозг не пульсировал, паутинная обо­лочка была утолщена, мутная, с наличием спаек, особенно рас­пространяющихся на червь мозжечка и в глубину гемисферной борозды. При тупом разведении гемисфер мозжечка из кау­дального отверстия IV желудочка появилась «рождающаяся» киста с тонкими полупрозрачными стенками и мутноватым содержимым. После извлечения кисты из IV желудочка стал поступать ликвор, напряжение гемисфер мозжечка упало. При гистологическом исследовании определен ветвящийся цис- тицерк.

Состояние больного после операции стало быстро улучшать­ся констатировано уменьшение застойных явлений на глазном Дне, еще через месяц глазное дно стало совершенно нормальным, вьшисан домой в хорошем состоянии.

Из приведенной истории болезни вытекает, что в случае воспалительной реакции в цереброспинальной жидкости при клинической картине опухоли заднечерепной ямки надо думать о возможности цистицерка.

Следует остановиться на клинических проявлениях опу­холей мосто-мозжечкового угла. В этой области чаще все­го локализуются невриномы VIII черепного нерва, реже менингиомы, крайне редко — липомы. В США ежегодно регистрируется до 3000 новых случаев невриномы VIII черепного нерва [225]. В ряде случаев данная опухоль является одним из проявлений нейрофиброматоза (бо­лезнь Реклингхаузена), минимальные диагностические при­знаки которого включают: наличие на коже больше 5 пя­тен цвета кофе с молоком диаметром 15 мм; две или более нейрофибромы; глиому зрительного нерва [96]. Тип на­следования нейрофиброматоза — аутосомно-доминантный. Невринома VIII черепного нерва может развиваться как при нейрофиброматозе I типа (ген локализован на 17^11.2), так и при нейрофиброматозе II типа (ген локализован на 22^11.21 -^13.1), в последнем случае процесс носит дву­сторонний характер. Обычно опухоль исходит из вести­булярной порции VIII черепного нерва во внутреннем слу­ховом канале, по мере роста она распространяется в область угла между мозжечком и варолиевым мостом, сдавливает V, VI,VII черепные нервы, мозжечок, мост, латеральную часть продолговатого мозга, нарушает ликвородинамику.

Невриномы слухового нерва на ранних стадиях своего развития вызывают одностороннее раздражение, а затем выключение вестибулярной и слуховой функции VIII че­репного нерва. Сначала пациенты слышат различные зву­ки, напоминающие шум ветра, падающей воды, гудение, по­том происходит ослабление слуха. К сожалению, в большинстве случаев пациенты с невриномой VIII черепно­го мозга поздно направляются к неврологу, чаще уже при сочетанном поражении лицевого нерва. Это объясняется тем, что ранний симптом — одностороннее снижение слуха приводит пациента к ЛОР-врачу, который нередко в тече­ние нескольких лет ошибочно ведет такого пациента с ди­агнозом: нейросенсорная тугоухость. В результате правиль­ный диагноз ставится поздно, когда появляются поражение лицевого нерва, стволовая и мозжечковая симптоматика (ни­стагм, головокружение, нарушение координации в движе­ниях конечностей, статики, походки, бульбарные расстрой­ства). В дальнейшем в связи со сдавлением области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления. В диагностике невриномы вестибуло-кохлеарно- го нерва важную роль играют рентгенологические исследо­вания. Для невриномы данной локализации в 50 — 60% случаев характерны изменения пирамидки височной кости: на рентгенограммах, выполненных по Стенверсу, выявляют расширение внутреннего слухового отверстия, деструкцию в виде узуры, порозность верхушки пирамидки, при этом стенки расширенного слухового канала и края узуры ров­ные. В связи с поздним развитием гипертензионного синд­рома при невриноме VIII черепного нерва редко развива­ются застойные диски зрительных нервов. Невриномы вестибуло-кохлеарного нерва, менингиомы мостомозжечко­вого угла отличаются медленным ростом и поздним разви­тием общемозговой симптоматики, что затрудняет их диаг­ностику.

Приводим клиническое наблюдение.

Больная К., 51 года, учительница начальных классов, обрати­лась по поводу жалоб на сильные, постоянные, временами при­ступообразные боли в левой половине лица как днем, так и но­чью. Болеет 8 лет, боли возникли постепенно. Лечится у невролога поликлиники с диагнозом невралгия левого тройничного нерва, консультирована во многих медицинских центрах: диагноз тот Же. Постоянно получает финлепсин по 1 таблетке 3 раза в день, при усилении болевого синдрома — до 4-5 таблеток в сутки, однако без ощутимого эффекта. При осмотре: настроение резко снижено, фиксирована на болях в области лица слева. Зрачки равномерные, фотореакции сохранены. Отмечается легкая болез­ненность при пальпации точек выхода I и II ветвей левого трой­ничного нерва, курковые зоны не выявляются. В остальном че­репные нервы без особенностей. Слабая болезненность при перкуссии черепа слева. Двигательных, рефлекторных и чувстви­тельных (в том числе в области лица) расстройств нет. Мозжеч­ковых симптомов нет. Менингеальные явления отсутствуют. В позе Ромберга устойчива. Предварительный диагноз: подозре­ние на вторичную (симптоматическую) невралгию левого трой­ничного нерва. Назначен осмотр окулиста, КТ головного мозга. Результаты обследования: картина глазного дна без отклонений от нормы; КТ головного мозга — выявлена менингиома левого мостомозжечкового угла. Срочно госпитализирована в нейрохи­рургическое отделение, удалена менингиома левого мостомозжеч­кового угла. Выписана в удовлетворительном состоянии. Через

3 мес после операции осмотрена повторно и проведена МРТ го­ловного мозга. При осмотре жалоб не предъявляет, боли в обла­сти лица слева исчезли. Считает себя работоспособной, настрое­ние хорошее. Очаговых и менингеальных симптомов нет. Заключение МРТ головного мозга: МР-картина постоперацион­ных изменений в левой задней черепной ямке без признаков про­долженного роста основного процесса.

Одной из редких опухолей мозга является липома мос­томозжечкового угла. К 1999 г. в литературе было приве­дено 50 таких случаев. Следует отметить, что вопрос о ли­помах головного мозга остается недостаточно изученным. При обследовании 150 пациентов с внутримозговыми ли­помами установлено, что 81% из них локализованы супра- тенториально и 82% расположены по средней линии, 50% составляют новообразования мозолистого тела. Интересно, что данные о частоте внутримозговых липом, полученные при аутопсии и с помощью КТ головного мозга у 6125 па­циентов полностью совпали: эта величина составляет 0,08%. Среди опухолей головного мозга на долю внутри­мозговых липом приходится 0,1%.Супратенториальные липомы часто остаются асимптоматическими и могут ассо­циироваться с мальформациями.

В то же время липомы мостомозжечкового угла могут проявляться головокружением, шумом в ухе, снижением слуха, мозжечковой симптоматикой, в редких случаях вы­зывают лицевой гемиспазм, периферический парез лицевой мускулатуры, боли или расстройства чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Развитие клиничес­кой картины может происходить в течение нескольких ме­сяцев или лет, описаны случаи течения заболевания в про­должение 20 лет. Формирование внутримозговых липом связывают с нарушением процесса эмбриогенеза. Поэтому кровеносные сосуды и черепные нервы проходят через ли­пому и не смещаются опухолью. Гистологические исследо­вания часто выявляют зрелую жировую ткань с инкорпо­рированными нервными пучками, артериями и венами. Так, при изучении липом внутреннего слухового канала обна­ружены нервные фибриллы, распространяющиеся в ткани опухоли.

При диагностике липомы мостомозжечкового угла на­ряду с неврологическим обследованием проводятся аудио­метрия, КТ и МРТ головного мозга, исследуются слуховые вызванные потенциалы, глазное дно. По данным КТ го­ловного мозга, плотность жировой ткани колеблется меж­ду -50 и -100 Н. Дифференциальный диагноз проводит­ся с другими опухолями, включающими жировую ткань: дермоидные кисты, эпидермоидные кисты, тератомы, мие- лолипомы. При проведении МРТ липомы имеют высоко­интенсивный сигнал на Т1-взвешенном изображении и низ­коинтенсивный на Т2-взвешенном изображении.

Приводим наше клиническое наблюдение липомы пра­вого мостомозжечкового угла.

Больная Г., 11 лет, в течение года обращалась в детскую поли­клинику с жалобами на головную боль преимущественно в лоб­но-височных областях, больше выраженную утром, «распираю­щего характера», не сопровождавшуюся тошнотой и рвотой. Наблюдалась неврологом поликлиники с диагнозом: синдром вегетососудистой дистонии. При неврологическом осмотре нами было выявлено: зрачки Б>5, фотореакции сохранены, корнеаль­ный рефлекс 00, слева снижен подошвенный реф­лекс; выявляется гиперестезия правой половины лица, мышечно­суставное чувство не нарушено; справа пальценосовая проба, молоточковая проба с интенционным дрожанием, положитель­ная проба Барани; менингеальных симптомов нет; тазовые фун­кции сохранены.

Окулист — глазное дно без особенностей. Аудиограмма соот­ветствует возрастной норме. МРТ головного мозга (рис. 17): в мостомозжечковом углу справа образование, состоящее из жи­ровой ткани (липома), максимальные размеры 2,4x1,6x1,9см. В связи с тем, что липомы мостомозжечкового угла из-за тесной связи с невральными структурами медленного прогрессирования, рекомендуют лечить консервативно, проведена дегидратационная терапия с хорошим эффектом. Пациентка находится под наблю­дением нейрохирурга и невролога.

Чаще, чем липомы мостомозжечкового угла, встречаются липомы мозолистого тела. Последние нередко ассоцииру­ются с миеломенингоцеле, агенезией мозолистого тела. Ли­помы этой локализации в большинстве случаев асимптома- тичны. Однако в мозолистом теле чаще развиваются опухоли иной гистологической структуры. По статистике опухоли мозолистого тела составляют 12% всех новообра­зований головного мозга. На первичные опухоли прихо­дится 1/3, а на вторичные, врастающие в него из соседних долей мозга или подкорковых ганглиев, — 2/3[81]. При этих опухолях часто отсутствуют характерные очаговые симптомы, возникают дисфункции всего головного мозга. Последнее объясняется повреждением ассоциативных во­локон, связывающих между собой полушария. Основными симптомами поражения являются нарушения психики, ап- раксические расстройства, псевдобульбарные нарушения. Расстройства психики могут проявиться в виде спутаннос­ти сознания, прогрессирующей деменции, ухудшения памя­ти, поэтому такие больные могут по ошибке врача стано-

Рис. 17. МРТ больной с липомой правого мостомозжечкового угла.

виться пациентами психиатрических клиник. Опухоли мо­золистого тела часто распространяются на прилежащие отделы лобных долей. Могут быть вялость, апатия, наруше­ние памяти, неадекватность поведения, дезориентировка, гал­люцинации, эпилептические припадки, иногда может быть Шизофреноподобный синдром. В случаях роста опухоли из задних отделов мозолистого тела или из медиальных отделов теменной доли с распространением на мозолистое тело расстройства памяти выражены, нарушаются внима­ние и пространственное восприятие. Память лучше сохра­няется на прошлое и утрачивается на настоящие события. Возможна дезориентировка в месте и времени.

В последние годы в связи с более широким использова­нием в неврологической диагностике КТ и МРТ головно­го мозга мы все чаще наблюдаем больных, у которых вы­явлены кисты различной локализации. В ряде случаев их можно связать с основными симптомами заболевания, а иногда они являются случайной находкой. В связи с этим нам представляется особенно важной работа Д. Е. Мацко, В. А. Хилько и соавт. [128], посвященная поликистозу головного мозга.

По данным авторов, они располагают наблюдением эпен- димарного поликистоза, аналогов которому в литературе нет. В настоящее время в соответствии с последними клас­сификациями опухолей ЦНС принято выделять не менее 8 вариантов кист головного мозга, среди которых различа­ют: коллоидные кисты III желудочка, кисты кармана Ратке, энтодермальные и эпендимарные (глиоэпендимарные) ки­сты, эпидермоиды, дермоиды, арахноидальные кисты, кисты области шишковидной железы, сосудистых сплетений. Ав­торы приводят описание больной 23 лет, у которой МРТ выявила множественные, разной величины округло-оваль- ной формы кистевидные образования, расположенные в обе­их лобно-теменных областях, парасагиттально, в задней че­репной ямке, в мозжечке и на уровне ствола мозга. Отмечена динамика процесса в виде увеличения числа кист и их раз­меров. Дважды производилась трепанация черепа (в 1987 и 1995 г.) в области задней черепной ямки. Не останавли­ваясь на подробном описании этого наблюдения, укажем лишь на одну особенность, которую выделяют авторы: не­совпадение объема и локализации патологии (в том числе и в стволе) с относительно мягким клиническим течением, позволившие больной вести активный образ жизни вплоть до сохранения беременности и родов. Нам кажется, что на эту особенность следует обратить внимание и неврологам, которые в ряде случаев сталкиваются с несоответствием клинической симптоматики и выявляемых на МРТ измене­ний.

Кратко остановимся ещё на одном виде новообразова­ния головного мозга — хордоме. Как отмечает Ю. Н. Со­ловьев (1999), хордома является медленно растущим но­вообразованием, которое обнаруживает нотохордальную дифференцировку (формируется из остатков эмбриональ­ной нотохорды) и чаще всего возникает в затылочно-ба- зилярной и крестцово-копчиковой областях. Среди опу­холей костного скелета хордома встречается относительно часто и составляет, по данным разных авторов, от

1 до 4% всех первичных злокачественных опухолей кос­тей в больших сериях наблюдений. Пик заболеваемости приходится на возраст 55-65 лет. Хордомы основания че­репа дают симптоматику сдавления различных прилегаю­щих структур, таких как зрительные нервы или гипофиз. При базоокципитальном расположении хордомы разруша­ют блюменбахов скат, турецкое седло или то и другое. При дифференциальной диагностике обязательно прове­дение иммуногистохимического исследования. На обыч­ных рентгенограммах хордомы типично выглядят как ос- теолитический очаг поражения, могут присутствовать включения в виде кальцификатов.

Отдельного рассмотрения заслуживают аденомы гипо­физа. По частоте они занимают третье место после глиом и менингиом, составляют около 8% всех опухолей голов­ного мозга [197]. В то же время аутопсии при различных заболеваниях выявляют опухоли гипофиза в 6,8-22,6%. Последнее объясняется тем, что в течение долгого времени аДеномы гипофиза могут протекать бессимптомно. В свя­зи с усовершенствованием методов тестирования гипофи­зарных гормонов удалось установить, что довольно часто в гипофизе формируются микроаденомы, диаметр кото­рых не превышает 10 мм. Макроаденомы гипофиза с у ве­рчением размеров турецкого седла и экстраселлярным распространением развиваются только в 10% случаев. Традиционное деление аденом гипофиза на хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные в настоящее время заменено классификацией по типу гормональной секреции. Среди аденом гипофиза выделяют: пролактин- секретирующие (пролактиномы) — 39%, соматотропин- продуцирующие — 38%, «гормонально-неактивные» — 21%, АКТГ-продуцирующие (кортикотропиномы) — 2-4% [165].

Следует помнить, что пролактиномы могут развиваться не только у женщин, но и у мужчин. О возможности разви­тия пролактиномы у женщины следует подумать при появ­лении лактации вне беременности или недавних родов, воз­никновении нарушений менструального цикла, ожирении, нарушении зрения. У мужчин пролактиномы проявляются головной болью, изменением полей зрения, импотенцией, гипогонадизмом, ожирением, психотическими расстройства­ми. Длительность болезни колеблется от 6 мес до десятков лет. Уровень пролактина в крови повышается в 50- 1000 раз. Соматотропинпродуцирующие аденомы сопровож­даются развитием хорошо известной картины акромегалии. Кортикотропиномы (болезнь Кушинга) проявляются туло­вищным ожирением: увеличением жировых отложений на верхней половине туловища, лице, животе, в области седь­мого шейного позвонка; появлением стрий на боковых по­верхностях живота, ногах, нарушением функции гонад. Наряду с определением гормонального фона в диагности­ке опухолей гипофиза важную роль играет рентгенологи­ческое исследование: на краниограммах могут выявляться увеличение размеров турецкого седла, изменение конфигу­рации его спинки.

Ранее в совместной работе с А. А. Скоромцом [167] мы отмечали, что у 3/4 обследованных больных с данной патологией диагноз был поставлен лишь на стадии оф­тальмологических расстройств. Вместе с тем биохимичес­кие исследования выявили у них значительные наруше-

ни я углеводного и водно-солевого обмена, что побуждает думать об информативности этих данных на более ран­них этапах болезни, до появления зрительных расстройств. Ещё тогда (в 1988 г.) мы предположили, что такое не­соответствие обусловлено сложным характером гормо­нальных сдвигов при аденомах гипофиза и выражали на­дежду, что использование новой классификации опухо­лей гипофиза, основанной на определении гормонального профиля, будет способствовать решению данной пробле­мы. Вот почему принятая в последние годы классификация аденом гипофиза вызывает удовлетворение у всех, кто причастен к диагностике и лечению этого вида патоло­гии.

Следует напомнить и некоторые важные анатомичес­кие сведения, позволяющие клиницистам лучше ориенти­роваться в рассматриваемой проблеме. Известно, что зад­няя доля гипофиза связана с ядрами передней части гипоталамуса нервными волокнами. Образующиеся в суп- раоптическом и паравентрикулярном ядрах гипоталамуса вазопрессин и окситоцин доходят до нервных окончаний по супраоптико-гипофизарному и паравентрикулярному трактам, после чего выделяются в кровь. Передняя доля гипофиза связана с гипоталамусом другим путем. В гипо­таламусе вырабатываются рилизинг-факторы-гормоны, ко­торые контролируют секрецию гормонов передней доли гипофиза. Установлено, что нарушение нейроэндокринной регуляции, происходящее в организме больных с опухо­лью хиазмально-селлярной области, затрагивает и гормо­ны, регулирующие водно-электролитный обмен. Следует подчеркнуть, что с помощью рентгена черепа, и даже КТ головного мозга, нередко не удается выявить имеющуюся аденому гипофиза. Наиболее эффективна в диагностике аденом гипофиза магнитно-резонансная томография с уси­ленным контрастированием. При этом аденомы гипофиза Могут выглядеть гипоинтенсивными, изоинтенсивными и гиперинтенсивными.

193

Об исключительной важности ранней диагностики аде­ном гипофиза свидетельствуют, в частности, результаты их лечения. Подавляющее большинство больных с аденомами гипофиза после хирургического и лучевого лечения тру­доспособны, более 1/3 сохраняют прежнюю квалификацию или повышают её.

Дальнейшие достижения в диагностике и терапии боль­ных с аденомами гипофиза требуют совершенствования методов изучения особенностей нейрогормональной регу­ляции до и после нейрохирургической операции.

Приводим наше наблюдение, свидетельствующее о необ­ходимости использовать при диагностике аденом гипофиза нейровизуальные методы обследования, имея при этом в виду, что и они могут допускать ошибки [67].

Мы наблюдали больную С., 22 лет, студентку, поступившую в неврологическое отделение в связи со стойким цефалгическим синдромом, нараставшем в течение года, в последние пять дней перед госпитализацией несколько раз вызывала «неотложную» помощь. Головная боль была диффузной, носила постоянный характер, периодически резко усиливалась, не сопровождалась тошнотой и рвотой. Неврологический осмотр не выявил очаго­вых и менингеальных симптомов, артериальное давление было нормальным; осмотр окулиста, нейрохирурга, рентгенография черепа, шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, КТ головного мозга, анализы крови, мочи не выявили отклонений от нормы. Прово­димая терапия существенно не улучшала состояние пациентки. Только МРТ головного мозга позволила выявить аденому гипо­физа, удаление которой полностью купировало цефалгический синдром.

К опухолям хиазмально-селлярной области относятся и краниофарингиомы.

Известно, что краниофарингиомы составляют 2-7% всех внутричерепных опухолей. Чаще, по данным В. П. Берс- нева и соавт.[17], эти опухоли встречаются у детей, но опи­саны и у взрослых. Краниофарингиомы (опухоли кармана ратке) дизонтогенетические, развивающиеся из эмбриональ­ного остатка гипофизарного хода, располагающиеся в об­ласти турецкого седла. Первыми симптомами обычно яв­ляются головные боли, иногда с тошнотой, рвотой, затем присоединяются зрительные и глазодвигательные наруше­ния. У взрослых краниофарингиома также сопровождает­ся снижением половой функции, у женщин отмечаются нарушения менструального цикла.

Следует подчеркнуть, что наряду с общемозговыми и очаговыми симптомами, опухоль головного мозга может проявляться синдромами дислокации мозга с развитием грыжевидных вклинений. Считают, что при супратентори- альных опухолях (чаще опухоли височной доли, реже лоб­ной и затылочной) вследствие смещения мозга спереди на­зад может развиваться височно-тенториальное вклинение. При этом оттесненные кзади медиальные участки гиппо- камповой извилины вклиниваются в узкую щель между краем тенториального отверстия и проходящим через него стволом мозга, сдавливая последний. Клиническая картина височно-тенториального вклинения представлена симпто­мами внутричерепной гипертензии с признаками сдавле­ния среднего мозга и четверохолмия: резкое усиление го­ловной боли, рвота, парез взора вверх, вялая реакция зрачков или отсутствие ее на свет, одностороннее расширение зрач­ка, расстройство конвергенции, слуха, двусторонние патоло­гические стопные знаки [87,93].

При локализации опухоли в задней черепной ямке и значительно реже при супратенториальном новообразова­нии может развиваться синдром опущения миндалин моз­жечка и ущемление их в большом затылочном отверстии между костным краем его, дужкой I позвонка и продолго­ватым мозгом. В результате происходит сдавление нижних отделов продолговатого мозга с развитием бульбарного синдрома, выраженных дыхательных и сердечно-сосудис­тых нарушений. Возникают интенсивные головные боли, особенно в затылочной области, рвота, головокружение, ме- нингеальный синдром.

Как отмечалось, клиника опухолей головного мозга оп­ределяется их локализацией, степенью злокачественности, гистологической структурой, возрастными особенностями. Поскольку в головном мозге развиваются не только пер­вичные, но и вторичные опухоли, следует помнить, что ме­тастатические очаги могут возникать не только в веществе мозга, но и в костях черепа, мозговых оболочках. При ме­тастазах в плоские кости черепа развивается двусторонняя экзофтальмия, склонность к кровоизлияниям, преимуще­ственно в область век. Наблюдается анемия, сдвиг форму­лы крови влево, увеличиваются печень, селезёнка. Леталь­ный исход наступает через 3-4 мес после обнаружения первых симптомов. Приводим наше довольно редкое на­блюдение острого развития метастатического поражения оболочек головного мозга.

Больной С., 42 лет, офицер, находился в Москве в команди­ровке, где имел контакты с «гриппозными» больными. До этой поездки чувствовал себя здоровым, жалоб не предъявлял. После возвращения домой появилась общая слабость, недомогание, го­ловная боль, субфебрильная температура. Был госпитализиро­вав в терапевтическое отделение Окружного военного госпиталя с подозрением на грипп. Состояние больного быстро ухудша­лось. Назначена консультация невропатолога.

При неврологическом обследовании: сознание не нарушено, астенизирован. Очаговые симптомы не выявляются, имеется не­большая ригидность затылочных мышц и нерезко выраженный симптом Кернига. Произведена люмбальная пункция. Ликвор прозрачный, бесцветный, белок — 0,5 г/л, цитоз — 107 клеток в 1 мм3, преимущественно лимфоциты. Заболевание расценили как начало нейроинфекции с явлениями раздражения мозговых обо­лочек. Был переведен в неврологическое отделение.

Спустя 3 дня состояние больного резко ухудшилось: нараста­ли общая слабость, головные боли, исчез аппетит, нарушился сон, температура тела — 37,3-37,5 °С . Очаговых симптомов выявить не удалось, менингеальные — несколько усилились. Рентгено­грамма легких — без особенностей. Кровь — небольшой лейко­цитоз, слегка повышена СОЭ. Анализ мочи — в норме. Кранио­грамма — без патологии. Глазное дно — без изменений. Начато лечение антибиотиками. Однако состояние больного продолжало ухудшаться: появилась повышенная возбудимость, временами на­рушалась ориентировка в месте и времени, а, начиная с 7-го дня пребывания в неврологическом отделении, отмечены психотичес­кие явления, перестал узнавать свою жену и близких людей, пове­дение стало неадекватным. Заболевание быстро прогрессировало, появились дыхательные расстройства. На 18-й день после поступ­ления в госпиталь наступила остановка сердца, и больной умер.

На аутопсии установить диагноз не удалось. Только после тщательных гистологических исследований было сделано за­ключение: бронхогенный стелющийся рак с карциноматозом обо­лочек головного мозга.

Особенностью этого наблюдения является то, что у от­носительно молодого здорового мужчины без видимых при­чин остро развилось тяжелое состояние с менингеальными явлениями и нарушениями психики. Изменения в ликворе указывали на наличие клеточно-белковой диссоциации. Высказывались подозрения на вторичный (метастатичес­кий ) характер поражения головного мозга. В связи с этим проводились всесторонние исследования с целью выявить первичный очаг поражения, в том числе повторные обсле­дования грудной клетки. Однако рентгенография легких в силу стелющегося характера поражения бронхов не смогла выявить их патологию. Это обстоятельство и обусловило сложность прижизненной диагностики заболевания.

В головном мозге кроме опухолей, как отмечалось, встре­чаются и другие объемные образования (единичные или множественные цистицерки, однокамерный или многокамер­ный эхинококк, абсцессы и кисты). В связи с этим возника­ют сложные вопросы дифференциальной диагностики объем­ных заболеваний головного мозга.

Для многих специалистов (ЛОР-врачей, неврологов, ней­рохирургов), по-видимому, представит интерес наше наблю­дение больного с абсцессом головного мозга, отличавше­еся атипичным клиническим течением.

Приводим наше наблюдение.

Больной О., 26 лет, обратился к неврологу КДЦ с жалоба­ми на приступы головной боли в левой лобной области пульси­рующего характера. В анамнезе гайморит, головная боль беспо­коит в течение последних 2 мес. Неврологический статус без очаговой неврологической симптоматики и менингеальных сим­птомов. После направления на консультацию к ЛОР-врачу и проведения рентгенологического исследования околоносовых пазух был установлен диагноз: левосторонний гемисинусит. Па­циент был госпитализирован в ЛОР-клинику, на фоне проводи­мой терапии состояние улучшилось, уменьшилась выраженность цефалгического синдрома. Однако через неделю после выпис­ки головная боль вновь усилилась, в связи с чем повторно ос­мотрен неврологом КДЦ. Несмотря на отсутствие очаговой сим­птоматики, менингеальных симптомов, учитывая анамнез, была заподозрена внутричерепная инфекция.

Проведенная КТ головного мозга выявила объемное образо­вание левой лобной области в форме двояковыпуклой линзы с плотной капсулой, без отека, но с масс-эффектом (смещение сре­динных структур до 5 мм); тотальное затемнение лобной пазу­хи, затемнение гайморовой и этмоидальной пазух; заключение: объемное образование (абсцесс?) левой лобной области, лево­сторонний гемисинусит (рис. 18). Консультация ЛОР-врача: хронический левосторонний гемисинусит. Консультация окули­ста: патология органа зрения и зрительного пути не выявлена. Госпитализирован в нейрохирургическое отделение, где была обнаружена очаговая микросимтоматика. Неврологичес­кий статус: сознание ясное, слабость конвергенции обоих глаз­ных яблок, нистагм вправо, сглажена левая носогубная складка, рефлексы живые, справа несколько выше, патологических стоп­ных знаков нет; гиперестезия в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва слева, мозжечковые пробы выполняет неуве­ренно слева. Анализ крови клинический, биохимический, анализ мочи — без отклонений от нормы. Проведена операция: вскрытие и дренирование эпидурального абсцесса левой лобной области. Через 2 нед при повторной КТ головного моз­га данных за наличие абсцесса мозга нет. Проведена сана­ция левой верхнечелюстной пазухи. Выписан с полным регрес­сом неврологической симптоматики, головная боль не беспо­коит.

Ранняя диагностика и дифференциальный диагноз опу­холи головного мозга представляются достаточно слож­ными. Основное значение имеет целенаправленный сбор анамнеза, тщательный неврологический осмотр. Важная роль в диагностике опухолей отводится рентгенологичес­ким исследованиям. Рентгенография черепа в ряде случа­ев позволяет выявить признаки повышения внутричереп­ного давления, выражающиеся в истончении костей черепа, наличии пальцевых вдавлений, расхождении костей чере- па, остеопорозе или разрушении спинки турецкого седла, Увеличении его размеров. Так, при астроцитоме мозжечка Наблюдается истончение костей свода и чешуи затылоч-

ной кости с выраженными пальцевыми вдавлениями, в зад­нем полуаксиальном положении определяется размытость и остеопороз линии затылочного гребешка и заднего по­лукольца костного валика вокруг большого затылочного отверстия — симптом Бабчина. Однако у многих боль­ных выраженных признаков повышения внутричерепно­го давления на краниограммах не бывает, несмотря на большие размеры опухоли. Это объясняют быстрым ин- фильтративным ростом новообразования, распадом опу­холи в центральных отделах и созданием внутренней декомпрессии за счёт проникновения опухоли в желудоч­ковую систему.

Электроэнцефалография, хотя и не определяет приро­ду патологического процесса, однако помогает в ряде слу­чаев заподозрить опухоль головного мозга: при объём­ных новообразованиях над зоной поражения, как правило, отмечают медленные дельта-волны, а при глубинной лока­лизации опухоли и направлении её роста к стволовому отделу присоединяются симптомы дисфункции срединных структур мозга. При резком ухудшении состояния боль­ных с распространёнными анапластическими астроцито- мами и глиобластомами отмечают полное исчезновение рит­мов на ЭЭГ, что имеет неблагоприятное прогностическое значение.

При диагностике опухолей большое значение придаётся исследованию ликвора. При этом учитывается, что новооб­разования, не имеющие сообщения с ликворными путями, обычно не дают изменения содержания белка в ликворе. В то же время у больных с анапластическими астроцитомами и глиобластомами содержание белка в ликворе обычно уве­личивается, развивается белково-клеточная диссоциация. Проведение люмбальной пункции должно происходить пос­ле осмотра глазного дна, обнаружение застойных дисков зрительных нервов свидетельствует о выраженной гипер­тензии и является противопоказанием для люмбального прокола. Изменения на глазном дне обнаруживаются рано* при объемных процессах в задней черепной ямке, что помо­гает в диагностике опухолей. Изменение крови (лейкоци­тоз, сдвиг формулы влево, повышение СОЭ) определяется обычно у больных с метастатическими опухолями и у по­ловины больных с анапластическими астроцитомами и глио- бластомами, в остальных случаях эти показатели могут оста­ваться в пределах нормы.

Эхоэнцефалография — важный дополнительный метод при диагностике опухолей головного мозга. Имеет значе­ние выявляемое при объемных процессах смещение эхо- сигнала от срединных структур мозга. Отклонение М-эхо на 3“4 мм от средней линии косвенно указывает на нали­чие объёмного патологического процесса. Следует помнить, что опухоли даже больших размеров, локализованные так, что не смещают срединные структуры, не изменяют показа­тели эхоэнцефалографии.

Диагностическая вентрикулография с воздухом или с позитивными контрастирующими веществами в настоящее время используется редко в связи с введением в практику новых неинвазивных методов. Однако этот метод полезен при глубинной локализации опухоли, проникновении её в желудочковую систему.

Ангиография позволяет не только установить локали­зацию опухоли, но и по характерным ангиографическим признакам судить о её гистологической структуре. Она обычно легче переносится больными, чем вентрикулогра­фия. Серийная ангиография позволяет получить представ­ление об опухоли по смещению магистральных сосудов головного мозга, характеру сосудов, кровоснабжающих опухоль.

Как отмечали еще в 1986 г. Н. В. Верещагин и соавт.[31], компьютерная томография — один из наиболее информатив­ных методов диагностики опухолей мозга. На компьютер­ных томограммах обычно оценивают:

1) коэффициент поглощения по сравнению с нормаль­ными показателями, степень визуализации патологи­ческого очага;

2) локализацию опухоли (супра-, субтенториальная, внутрижелудочковая);

3) форма опухоли (округлая, овальная, неправиль­ной конфигурации);

4) границы опухоли (чёткие, нечёткие, неопределён­ные);

5) объём опухоли по сумме произведений двух наи­больших диаметров на каждом из срезов, умножен­ных на толщину среза;

6) выраженность перифокального отёка по макси­мальному расстоянию между наружными границами опухоли и областью отёка (слабо выраженный — 1,5 см, умеренно — 1,5-2 см, выраженный — больше 2 см);

7) величина сдавления опухолью по степени смеще­ния от средней линии шишковидной железы и про­зрачной перегородки, а также по степени компрес­сии различных отделов желудочков мозга (слабо выраженная — 25%, умеренно — 25%—50%, выра­женная — более 50%;

8) степень накопления контрастного вещества в опу­холи по приросту коэффициента поглощения (КП) в ней (слабая — при увеличения КП до 5 ед.Н, уме­ренная — до б — 20 ед.Н, выраженная — больше 20 ед.Н) или отсутствие накопления;

9) наличие кальцификатов в опухоли.

Известно, что среди опухолей головного мозга чаще всего встречаются глиомы. По данным Т. Н. Трофимовой,

В. А. Хачатряна [184], на компьютерных томограммах астроцитома представляет собой зону пониженной плот­ности, округлой формы, с хорошо очерченным наружным контуром и фестончатым внутренним. Наряду с кистоз­ным компонентом визуализируется солидный узел повы­шенной плотности с гомогенным накоплением контрасти­рующего вещества. Зона перифокального отека выраже­на слабо.

Большую помощь КТ головного мозга оказывает при диагностике внутричерепных менингиом, составляющих 13-27% всех опухолей головного мозга, занимающих по частоте второй место после глиом. Они могут долго про­текать бессимптомно, затем давать острые клинические про­явления, что требует дифференциального диагноза с сосу­дистыми заболеваниями головного мозга. КТ-признаки внутричерепной менингиомы достаточно характерны: повышенные показатели поглощения, четкие границы опу­холи, круглая или овальная форма, накопление контраст­ного вещества, образование гиперостозов при экстрадураль- но расположенной опухоли. Эти КТ-признаки менингиом базируются на особенностях опухоли. Высокая плотность отражает гистологическую структуру этой опухоли, происходящей из мозговых оболочек, отличающейся наличием коллагена, отложением кальция, формировани­ем концентрических структур; четкие границы связаны с наличием капсулы; феномен накопления контрастного вещества отражает не только степень васкуляризации опухоли, но и развитие в ней сети патологических сосу­дов.

Таким образом, КТ позволяет не только визуально оце­нить опухоль, но и провести ее качественный и количе­ственный анализ. Последнее положение имеет важное зна­чение при диагностике метастатических очагов в головном мозге. Как показали многочисленные наблюдения, мета­статические узлы диаметром 2-2,5 см обладают компакт­ным ростом и свободны от некротических масс. Отек моз­га в виде зоны пониженной плотности сопутствует метастазам в 90% случаев. Необходимо помнить, что КТ головного мозга не диагностирует все метастазы: диаметр невыявленных метастазов был 0,5-2,5 см; при диаметре опухолевых узлов больше 1 см они обнаруживались толь­ко в 58% случаев.

Дальнейшее развитие нейровизуализационных методов привело к введению в клиническую практику магнитно- резонансной томографии. В работах Л. А. Тютина и соавт. [188], А. Н. Коновалова и соавт. [99] подчеркивается роль МРТ в диагностике первичных и метастатических опухо­лей головного мозга. При этом методе получение изобра­жения основано на определении в мозговом веществе рас­пределения плотности ядер водорода и на регистрации некоторых их физических характеристик, в частности, вре­мени релаксации. Преимущество магнитного резонанса по сравнению с КТ состоит в том, что в нём не используется ионизирующее излучение и возможно получение «срезов» мозга в различных плоскостях; изображение имеет боль­шую контрастность, отсутствуют артефакты на границах костей и вещества мозга.

Однако нельзя применять магнитный резонанс при на­личии металлических тел в полости черепа (осколки, опе­рационные клипсы) из-за возможного их смещения и повреждения мозга, а также у пациентов, имеющих кар­диостимуляторы. На магнитно-резонансных томограммах, взвешенных по Т2, опухоли представляют собой гиперин- тенсивные образования; при злокачественных опухолях изображение не является гомогенным в связи с наличием кист и очагов некроза. Снимки, взвешенные по Т1, менее информативны, олигодендроглиомы на них выглядят как гипоинтенсивные образования. В настоящее время продолжается совершенствование методов нейровизуали­зации.

Для уточнения природы опухоли используется позит- ронная эмиссионная томография (ПЭТ). Данный метод основан на установлении прямой зависимости между осо­бенностями метаболизма опухоли и степенью ее малиг- низации [130]. В частности, гликолитическая активность оказалась наиболее высокой в самых злокачественных опухолях. Для оценки активности гликолиза в опухоле­вой ткани используется меченый аналог глюкозы (фтордез- оксиглюкоза); проникая подобно нативной глюкозе в клет­ки, это вещество фосфорилируется гексокиназой до про­дукта, который оценивается с помощью ПЭТ. Скорость белкового синтеза исследуется с помощью меченого мети­онина, обладающего повышенным сродством к опухоле­вой ткани. Таким образом ПЭТ помогает не только опре­делить характер объемного образования, но и оценить степень его малигнизации. Для оценки регионарного моз­гового кровоснабжения используется однофотонная эмис­сионная компьютерная томография, при этом вводится ра­диофармпрепарат и регистрируется гамма-излучение.

В целях характеристики ликворообращения приме­няется компьютерно-томографическая вентрикулоцистер- нография. Методика включает введение контрастного ве­щества омнипака или ультрависта в боковые желудочки через наружный вентрикулярный дренаж. Затем назнача­ется серия КТ через 3, 6, 24 ч. Известно, что в физиологи­ческих условиях через 3 ч после введения контрастное вещество заполняет ликворную систему головного мозга, а через 6 ч желудочки мозга освобождаются от контра­ста.

Перечисленные дополнительные методы помогают в дифференциальной диагностике опухолей головного моз­га и сосудистых заболеваний мозга, энцефалитов, демие- линизирующих процессов. Особую сложность представляет дифференциальный диагноз опухоли мозга с другими объёмными процессами (аневризма церебральных сосудов, специфические гранулемы — туберкулома, гумма, парази­тарные кисты). По данным Б. М. Никифорова и соавт. [139], туберкуломы по клиническому течению могут быть схожи с глиомами, менингиомами, новообразованиями зад­ней черепной ямки. Даже при современных методах ней­ровизуализации дифференциальная диагностика между ними достаточна трудна. В случае, описанном Б. М. Ни­кифоровым и соавт. [139], КТ головного мозга выявила множественные объемные образования в лобной, теменно­затылочных долях. Структура образований была неодно­родной, незначительно повышенной плотности с неровны­ми контурами и выраженным перифокальным отеком. Следует отметить, что не только КТ, но и МРТ, даже с введением гадолиния, не позволяют однозначно опреде­лить, является ли данное образование туберкуломой. Ре­шающее значение в дифференциальной диагностике име­ет правильно,, всесторонне собранный анамнез, тщательное неврологическое обследование в сочетании с результата­ми параклинических методов.