Глава 11 ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ермином перинатальное поражение нервной системы обо­значают патологические состояния центральной нервной системы новорожденных и детей первых месяцев жизни, развив­шиеся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном периоде или в период родов.

По классификации перинатальных поражений нервной сис­темы у новорожденных, разработанной Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины, неврологические нару­шения у новорожденных выделяют в зависимости от ведущих механизмов повреждений: гипоксические, травматические, ток- сико-метаболические и инфекционные.

Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (1999 г.)

Гипоксические поражения центральной нервной системы (ЦНС)

I. Церебральная ишемия.

1. Церебральная ишемия I степени (легкая):

а) возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 сут).

2. Церебральная ишемия II степени (средней тяжести):

а) возбуждение п/или угнетение ЦНС (не более 7 сут);

б) судороги;

в) внутричерепная гипертензия;

г) вегетативно-висцеральные расстройства.

3. Церебральная ишемия III степени (тяжелая):

а) прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней; угнетение -» кома, угнетение —» воз­буждение —> судороги, угнетение —> судороги —» кома;

б) судороги (возможен эпилептический статус);

в) дисфункция стволовых отделов мозга;

г) декортикация;

д) децеребрация;

е) вегетативно-висцеральные расстройства;

ж) прогрессирующая внутричерепная гипертензия.

II. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза.

1. Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпен- димальное) (характерны для недоношенных) с отсутстви­ем специфических неврологических симптомов.

2. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени (субэпен- димальное интравентрикулярное) (характерно для недо­ношенных):

а) шок;

б) апноэ;

в) угнетение —> кома;

г) судороги;

д) внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая ).

3. Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени (суб- эпендимальное интравентрикулярное + перивентрику- лярное) (характерно для недоношенных):

а) шок;

б) апноэ;

в) глубокое угнетение —» кома;

г) судороги (чаще тонические);

д) внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая с дисфункцией каудальных отде­лов).

4. Первичное субарахноидальное кровоизлияние (чаще у не­доношенных):

а) гипервозбудимость ЦНС;

б) гиперестезия;

в) парциальные (фокальные) клонические судороги;

г) внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия). 5. Кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхима­тозное) (чаще у недоношенных). Клиническая картина за­висит от локализации и объема кровоизлияния:

а) возможно бессимптомное течение;

б) гипервозбудимость —> судороги;

в) глубокое угнетение —> кома;

г) парциальные (фокальные) судороги;

д) внутричерепная гипертензия.

III. Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические)

Клиническая картина и тяжесть состояния определяются ве­дущим типом поражения и локализацией.

Травматические поражения ЦНС

I. Внутричерепная родовая травма.

1. Эпидуральное кровоизлияние:

а) ранняя внутричерепная гипертензия;

б) гипервозбудимость;

в) судороги;

г) иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния.

2. Субдуральное кровоизлияние.

■ Супратенториальное:

а) бессимптомное течение;

б) гемипарез;

в) парциальные судороги;

г) расширение зрачка на стороне очага (непостоянно);

д) внутричерепная гипертензия (прогрессирующая).

■ Субтенториальное (инфратенториальное):

а) острая внутричерепная гипертензия;

б) тонические судороги;

в) бульбарные нарушения;

г) угнетение —> кома;

д) прогрессирующее нарушение дыхания и сердечной деятельности.

3. Внутрижелудочковое кровоизлияние:

а) гипервозбудимость —> угнетение;

б) судороги (фокальные, мультифокальные);

в) прогрессирующая внутричерепная гипертензия -> ги­дроцефалия;

г) нарушение дыхания и сердечной деятельности.

4. Паренхиматозное кровоизлияние:

а) гипервозбудимость;

б) угнетение -» кома;

в) судороги;

г) прогрессирующая внутричерепная гипертензия;

д) очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гематомы);

е) возможно бессимптомное течение.

5. Субарахноидальное кровоизлияние:

а) гипервозбудимость;

б) гиперестезия;

в) острая наружная гидроцефалия, выбухание родничка;

г) менингеальные симптомы;

д) угнетение -» «бодрствующая кома».

И. Родовая травма спинного мозга.

Кровоизлияния в спинной мозг (растяжение, разрыв, над­рыв) (с травмой или без травмы позвоночника):

а) спинальный шок;

б) дыхательные нарушения;

в) двигательные и чувствительные нарушения;

г) нарушения функции сфинктеров;

д) синдром Клода Бернара-Г орнера.

III. Родовая травма периферической нервной системы.

1. Паралич Дюшенна—Эрба — вялый парез проксимального отдела руки (рук).

2. Паралич Дежерина-Клюмпке — вялый парез дистального отдела руки (рук).

3. Тотальный паралич плечевого сплетения —■ вялый тоталь­ный парез руки (рук).

4. Повреждение диафрагмального нерва — дыхательные на­рушения («парадоксальное» дыхание, тахипноэ).

5. Травматическое повреждение лицевого нерва:

а) лагофтальм;

б) сглаженность носогубной складки;

в) снижение или отсутствие супраорбитального и корне­ального рефлексов.

6. Травматическое повреждение других периферических нер­вов.

Дисметаболические и токсико-метаболические наруше­ния функций ЦНС

I. Преходящие нарушения обмена веществ.

1. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия):

а) угнетение;

б) апноэ;

в) судороги;

г) опистотонус;

д) повторные дистонические атаки;

е) симптом «заходящего солнца».

2. Гипогликемия:

а) бессимптомное течение;

б) угнетение —> возбуждение;

в) судороги.

3. Гипомагниемия:

а) гипервозбудимость;

б) судороги.

4. Гипермагниемия:

а) угнетение -> кома;

б) апноэ.

5. Гипокальциемия:

а) гипервозбудимость;

б) судороги;

в) тетанические мышечные спазмы;

г) артериальная гипертензия;

д) тахикардия.

6. Гипонатриемия:

а) бессимптомно;

б) угнетение;

в) артериальная гипотензия;

г) судороги;

д) кома.

7. Гипернатриемия:

а) гипервозбудимость;

б) артериальная гипертензия;

в) тахикардия.

II. Токсико-метаболические нарушения функции ЦНС.

1. Состояния, обусловленные приемом во время беременно­сти алкоголя, табакокурением, употреблением наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость.

2. Состояния, обусловленные действием токсинов (вирус­ных, бактериальных).

3. Состояния, обусловленные действием лекарственных пре­паратов (или их сочетание), введенных плоду и новорож­денным:

а) гипервозбудимость;

б) судороги;

в) гиперакузия;

г) угнетение;

д) кома.

Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях пери­натального периода

I. Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (ТОКСН- синдром).

1. Энцефалит.

2. Менингит.

3. Менингоэнцефалит.

II. Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе.

1. Менингит.

2. Менингоэнцефалит.

3. Вентрикулит.

4. Энцефалит.

Этиология. Причиной перинатального поражения нервной системы могут быть внутриутробная гипоксия, которая вызыва­ет асфиксию плода и новорожденного, различные заболевания матери, токсикоз беременных, угроза выкидыша, иммунологиче­ские отклонения в системе «мать — плацента — плод», травмати­ческие, токсические, радиационные, метаболические, стрессовые воздействия, профессиональные и бытовые вредности, включая прием лекарств во время беременности, курение, употребление алкоголя.

Клиническая картина. Клинические проявления гипоксии (асфиксии) мозга зависят от степени асфиксии.

Асфиксия I — длительность гипоксии до 5 мин, оценка по Апгар при рождении 6-7 баллов. Отмечаются цианотичность кожных покровов, повышение артериального давления. В не­врологическом статусе можно отметить синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в виде двигательного бес­покойства, тремора конечностей, непостоянного нистагма, косо­глазия, нарушения сна, частого срыгивания, усиления врожден­ных рефлексов.

Их основой являются преходящие нарушения гемоликворо- циркуляции. Улучшение состояния наблюдают к 3-4-му дню, а через 2-3 нед. клинические симптомы постепенно убывают до полного их исчезновения.

Асфиксия II — длительность гипоксии 7-10 мин, оценка по Апгар — 4-5 баллов. Для этой степени асфиксии клинически ха­рактерен синдром общего угнетения ЦНС. Отмечаются аритмич­ное поверхностное дыхание, резкий цианоз, приглушение тонов сердца, понижение частоты сердечных сокращений. Врожденные рефлексы значительно угнетены, возможно нарушение глотания и сосания. Резко снижена реакция на внешние раздражители, крик тихий, слабый. Наблюдаются нистагм и косоглазие. Дви­гательная активность новорожденного резко угнетена, в первые 5-7 дней отмечают вздрагивания, различные судороги. Наруше­ние мышечного тонуса в первые дни бывает по типу гипотонии, затем гипертонии. Сухожильные рефлексы в первые дни пони­жены, затем повышаются, появляется клонус стоп.

Основой этих клинических симптомов являются отечно-ге­моррагические изменения в мозге (периваскулярный и межкле­точный отек мозга, мелкие геморрагии в оболочках мозга, нару­шение ликворообращения). Клинические проявления держатся более 2 мес.

Асфиксия III — наблюдается при значительной длительно­сти гипоксии. Оценка по Апгар -1-4 балла. Отмечаются ре­спираторные и циркуляционные нарушения, бледность кожи с землистым оттенком, цианотичность слизистых оболочек, глу­хость тонов сердца, аритмия, поверхностное дыхание или апноэ. В неврологическом статусе резкое снижение мышечного тону­са, отсутствие безусловных рефлексов, плавательные движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм, отсут­ствие глоточного рефлекса, сосания. Сон нарушен, периодически отмечается возбуждение с клонико-тоническими судорогами. Постепенно развиваются симптомы повышения внутричереп­ного давления (симптом Грефе, расхождение швов, напряжение большого родничка).

Тяжелое поражение ЦНС характеризуется пре- и коматоз­ным состоянием новорожденного, что обусловлено генерализи­рованным отеком мозга, внутричерепным кровоизлиянием, не­редко возникающими на фоне дефекта развития мозга.

Для установления диагноза, разработки тактики лечения и прогнозирования заболевания врачу необходимо знать, в какой период онтогенеза воздействовал тот или иной вредный фак­тор.

Известно, что органы и системы плода развиваются неравно­мерно. Вредные факторы, действующие в разные периоды онто­генеза, особенно повреждают те органы или системы, которые на­ходятся в фазе наиболее интенсивного развития, и в зависимости от силы и длительности воздействия приводят к той или иной степени функциональной недостаточности или порокам разви­тия. Поскольку нервная система закладывается в эмбриональ­ном периоде и интенсивно развивается до рождения, не успевая достигнуть зрелости, то она наиболее уязвима на протяжении пре- и перинатального периодов. Кроме того, ответная реакция на действие повреждающего фактора зрелых систем организма является более дифференцированной. Реакция ЦНС плода и но­ворожденного на действие вредных агентов различной природы является генерализованной и малодифференцированной, поэто­му у детских неврологов правомерен термин «энцефалопатия».

Итак, клиническая картина пре- или перинатального по­вреждения зависит от возраста ребенка, характера и силы по­вреждающего фактора в определенный период онтогенеза.

Патологоанатомические изменения при перинатальном по­ражении нервной системы и ДЦП весьма разнообразны и возни­кают в результате нарушения развития головного мозга в форме полостей, микрогирии, некроза, жировой дегенерации, атрофии, склероза, рубцовых изменений, механического повреждения, разрушения ткани мозга.

Длительное время неврологи и педиатры использовали клас­сификацию, предложенную Ю. А. Якуниным и Ю. И. Барашне- вым (1978).

Классификация поражений нервной системы у ново­рожденных и детей раннего возраста

Период действия патологического фактора

Пренатальный'.

а) эмбриональный;

б) ранний фетальный (до 28 нед. беременности).

Перинатальный:

а) антенатальный (поздний фетальный, после 28-й недели);

б) интранатальный;

в) неонатальный.

Этиология. Хромосомные аберрации, врожденные наруше­ния метаболизма, интоксикации, инфекции, гипоксия (асфик­сия), травма, неуточненные и неклассифицируемые состояния.

Клиническая форма (по степени тяжести)

• Легкая форма — в ее основе нарушения гемоликвородина- мики (дисциркуляция), обратимые морфофункциональ­ные сдвиги (адаптационные).

• Среднетяжелая форма — в ее основе отечно-геморрагиче­ские явления, врожденная недостаточность функциональ­ных систем, дистрофические изменения и очаговый глиоз мозга.

• Тяжелая форма — в основе отек мозга, массивные кро­воизлияния, глубокие нарушения метаболизма, грубый дефект развития, дегенеративные изменения, атрофия, глиоз.

Периоды болезни

• Острый — от 7-10 дней до 1 мес.

• Подострый: ранний восстановительный — до 4 мес., позд­ний восстановительный — от 4 до 12-24 мес.

Уровни поражения: оболочки мозга и ликворопроводящие пути, кора головного мозга, подкорковые структуры, ствол моз­га, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы, сочетанные формы.

Клинические синдромы

I. Синдромы острого периода:

1) коматозный;

2) двигательных нарушений;

3) общего угнетения центральной нервной системы (вялость, адинамия);

4) гипертензионно-гидроцефальный (гинертензионный, ги- дроцефальный);

5) судорожный;

6) синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимо­сти.

II. Синдромы восстановительного периода:

1) церебрастенический;

2) вегетативно-висцеральный;

3) двигательных нарушений;

4) судорожный;

5) гидроцефальный;

6) задержка психомоторного, предречевого развития;

7) нарушение преимущественно статико-моторных функ­ций;

8) нарушение преимущественно психики.

Возможный исход

1. Выздоровление.

2. Задержка темпа психофизического и речевого развития.

3. Энцефалопатия с негрубой симптоматикой:

а) рассеянными очаговыми микросимптомами;

б) умеренной внутричерепной гипертензией;

в) астеноневротическим синдромом, психопато- и невро­зоподобными состояниями.

4. Грубые органические формы поражения нервной сис­темы с выраженным двигательным, речевым и психиче­ским расстройством (олигофрения), симптоматической эпилепсией, прогрессирующей гидроцефалией, детским церебральным параличом.

Острый период болезни характеризуется следующими син­дромами.

Коматозный синдром рассматривается как проявление крайней степени угнетения с полным отсутствием сознания. Он

развивается при отеке мозга и достаточно обширных кровоизли­яниях в полость черепа обычно вследствие длительной асфиксии и тяжелой родовой травмы на фоне пре- и перинатальных ослож­нений. Это самая тяжелая форма поражения ЦНС.

Клинически определяется мышечная гипотония. Врожден­ные рефлексы, особенно сосательный и глотательный, отсутству­ют. Зрачки сужены, возможна анизокория, реакция зрачков на свет слабая или отсутствует. Нередко наблюдаются сходящееся и расходящееся косоглазие, недостаточность лицевого нерва по I антральному типу, нистагм. Дыхание аритмичное с частыми ап­ноэ. Отмечаются цианоз, брадикардия, глухость сердечных тонов. Артериальное давление резко снижено. Могут наблюдаться судо­роги (повторные) с преобладанием тонического компонента.

Обычно различают три (иногда четыре) степени комы. При I степени отсутствует поверхностная (болевая) чувствитель­ность, кожные рефлексы снижены. В случае комы II степени наблюдаются полное отсутствие чувствительности и кожных рефлексов, мышечная атония, очень низкие глубокие рефлексы. Кома III степени характеризуется нистагмом, сходящимся косо­глазием, мышечной атонией, арефлексией, расширением зрачков с полным отсутствием реакции на свет. При отеке ствола мозга появляется «стволовая» симптоматика, которая при нарастании патологического процесса приводит к нарушению витальных функций и смерти.

Судить об уровне поражения ствола головного мозга при ко­матозном синдроме можно по некоторым клиническим особен­ностям. Так, при поражении верхних отделов ствола наблюдают­ся вертикальный нистагм, расходящееся косоглазие, анизокория, расширение зрачков, децеребрационная ригидность.

При повреждении среднего отдела могут наблюдаться «пла­вающий» по горизонтали взор, горизонтальный спонтанный ни­стагм, сходящееся косоглазие, миоз, снижение мышечного тонуса.

Ротаторный нистагм, снижение артериального давления, аритмия дыхания, бульбарные нарушения характерны для по- I >ажения нижнего отдела ствола головного мозга.

Синдром общего угнетения центральной нервной системы чаще наблюдается при среднетяжелом повреждении ЦНС, про- я вляется в гиподинамии, гипорефлексии, мышечной гипотонии.

Выраженность синдрома угнетения может колебаться от неболь­шой вялости до значительного угнетения сознания. Сомнолент- ность и сопор у новорожденных диагностировать трудно, поэто­му клиницисты применяют термин «загруженность» ребенка, понимая под этим значительное снижение уровня сознания.

Гипертензионный синдром обусловлен повышением лик- ворного давления. Клинические проявления: при вертикальном положении ребенка большой родничок напряжен или даже вы­бухает, расширены подкожные вены головы, частое срыгивание, беспокойство языка, резкое повышение мышечного тонуса даже при легком беспокойстве ребенка, спонтанный рефлекс Моро, «плавниковые» установки кистей и «пяточные» стопы, повы­шение глубоких рефлексов, гиперестезия, тремор подбородка и ручек, нарушение формулы сна. Давление ликвора превышает 100 мм вод. ст.

Гидроцефальный, или гипертензионно-гидроцефальный, синдром является следствием гипертензионного синдрома и отличается от последнего «водянкой мозга», т.е. расширением ликворопроводящих путей.

Клиническая картина при гидроцефальном синдроме, по сравнению с гипертензионным, «обогащается» следующими при­знаками: патологическим увеличением размера головы и род­ничков, расхождением швов черепа, при перкуссии черепа вы­является феномен «треснувшего горшка»; появляются симптом Грефе, экзофтальм. При офтальмоскопии может обнаруживаться застойный диск на глазном дне.

Судорожный синдром наблюдается, как правило, при сред­нетяжелой и тяжелой перинатальной энцефалопатии. У ново­рожденных он может провоцироваться кровоизлиянием в струк­туры полости черепа, гипогликемией, недостатком витамина В6, гипоксией, гипо- или гипернатриемией, нейроинфекцией, ги- помагниемией, врожденным поражением ЦНС и нарушением метаболизма.

Судороги могут быть тонические, клонические, миоклониче- ские, тонико-клонические, а по распространенности — генерали­зованные и фокальные.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимо­сти характерен для острого периода перинатальной энцефало­патии и клинически проявляется беспокойством, тремором под­бородка и конечностей, нарушением формулы сна, оживлением глубоких рефлексов и расширением зоны их вызывания, иногда вздрагиванием, длительным громким плачем.

Восстановительный период. У большинства детей, пере­несших легкое и средней тяжести гипоксическое и травматиче­ское повреждение ЦНС, наблюдается значительное восстанов­ление деятельности мозга.

В восстановительном периоде могут наблюдаться следую­щие синдромы.

Церебрастенический синдром отмечается преимуществен­но у детей с легким поражением ЦНС. На фоне нормального пси­хического и физического развития при незначительном влиянии средовых факторов на зрительный, слуховой, кожный анализато­ры отмечаются эмоциональная лабильность, общее двигательное беспокойство. Наблюдаются усиление врожденных рефлексов, спонтанный рефлекс Моро (особенно I фаза), периодический мелкоамплитудный тремор, вздрагивания, трудность при засыпа­нии, тревожный, поверхностный, недостаточно длительный сон.

Эти проявления могут быть обусловлены и соматической па­тологией: поражением кишечника, патологией ушей, нарушени­ем режима питания, купания, пребывания на свежем воздухе.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций свиде­тельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетатив­но-висцеральных реакций организма. Для него характерны ве­гетативно-сосудистые пятна, преходящий цианоз, расстройство терморегуляции, желудочно-кишечная дисфункция с явлениями пилороспазма, повышения перистальтики кишечника, урчания, запора, неотхождения газов, срыгивания, беспричинной рвоты. Отмечается также лабильность сердечно-сосудистой и дыхатель­ной систем (аритмия, тахикардия и др.).

Синдром двигательных нарушений проявляется повыше­нием или снижением двигательной активности, мышечной гипо- или гипертонией, моно- или гемипарезом, реже — тетрапарезом, разнообразными гиперкинезами.

Мышечная гипотония возникает при поражении мозжечка, передних рогов спинного мозга, сплетений или периферических нервов. При этом снижены спонтанная активность, мышечный тонус, глубокие рефлексы. Могут наблюдаться и трофические расстройства.

Мышечная гипертония наблюдается при поражении пира­мидного пути в головном и спинном мозге, сопровождается уси­лением глубоких рефлексов, расширением зоны их вызывания, наличием контралатерального эффекта, клонуса стоп, спонтан­ных рефлексов Бабинского.

Врожденные рефлексы имеют парадоксальную динамику: с одной стороны, наблюдается угнетение рефлексов сосания, гло­тания, опоры, автоматизированной походки, ползания, с дру­гой — усиление, а в дальнейшем и задержка обратного развития рефлексов орального автоматизма, рефлексов Робинсона, Бабки­на, лабиринтного тонического и шейно-тонических рефлексов. Часто наблюдаются скрещивание ног в нижней трети голени, нарушения в тонусе при разведении бедер, опора на носочки.

Экстрапирамидная недостаточность проявляется дистониче- ским нарушением мышечного тонуса с тенденцией к гипертонии или гипотонии, усилением гиперкинеза атетоидного или торси­онного, частым беспричинным высовыванием языка, вегетатив­ными нарушениями.

Мозжечковые поражения могут быть выявлены при совер­шении ребенком целенаправленных движений, когда, например, он берет в руки игрушку или тянется к ней. При этом наблюдают мимопопадания, промахивания. Туловищная атаксия может быть определена при наблюдении за тем, как ребенок садится, а в бо­лее позднем возрасте — во время вставания ребенка, перемеще­ния его по манежу. Реже можно отметить речевые нарушения в виде скандированного произношения слов. Нередко отмечаются мышечная гипотония и нистагм.

Симптоматическая эпилепсия характеризуется судорога­ми полиморфного характера (парциальные, генерализованные). В некоторых случаях они прекращаются по мере исчезновения гемодинамических расстройств, отека головного мозга — вну­тричерепной гипертензии. При наличии ишемии, очагов некроза, участков кровоизлияния, атрофического процесса в головном мозге, расширения желудочковой системы судороги приобрета­ют прогредиентный характер. Нередко, прекратившись в остром периоде, под влиянием различных факторов судорожные при­падки возобновляются через 1,5-2-3 мес. У некоторых детей судорожные припадки возникают на 2-м месяце жизни. Их по­явлению способствует наслоение дополнительных экзогенных факторов.

Наличие на ЭЭГ отдельных и групповых острых волн, серии высокоамплитудных медленных волн, комплексов «пик — мед­ленная волна», а также пароксизмальных вспышек гиперсин- хронных биопотенциалов указывает на эпилептический характер припадка. Помимо разнообразных по форме судорожных при­падков у детей нередко наблюдается отставание в психомотор­ном и предречевом развитии, часто отмечаются парезы, параличи спастического характера, отсутствует лепегная речь.

Гидроцефальный синдром может проявляться в виде со­общающейся (наружной) гидроцефалии с расхождением швов черепа, выбуханием родничка, изменением перкуторного звука черепа, увеличением головы, наличием постоянного или перио­дического симптома Грефе, расширением кожных вен лба и пере­носья, преобладанием мозгового черепа над лицевым, некоторым пролабированием глазных яблок. Отмечаются также нарастаю­щие симптомы в виде косоглазия (сходящегося и расходящего­ся), нистагма, появления пирамидных знаков.

При внутренней гидроцефалии, часто с микроцефалией, гипертензионный синдром может отсутствовать, необходимо применять дополнительные методы исследования — нейросо- пографию, исследование глазного дна, компьютерную (КТ) и магниторезонансную (МРТ) томографии. Больные с диагнозом «перинатальная энцефалопатия», как правило, наблюдаются не­врологом и педиатром в возрасте до года, затем этот диагноз не­обходимо конкретизировать.

Синдромы выхода из перинатальной энцефалопатии. При легкой степени поражения ЦНС в результате правильного лече­ния обычно наступает выздоровление. В дальнейшем при при­соединении (наслоении) экзогенных факторов могут отмечаться те или иные неврологические проявления, которые необходимо расценивать как нарушения перинатального генеза, осложнен­ные соматической или другой патологией.

Астеноневротический синдром является следствием повы­шенной нервно-рефлекторной возбудимости и может проявлять-

ся аффективно-респираторными припадками и целым рядом поведенческих нарушений: повышенной раздражительностью,

капризностью, повышенным уровнем притязаний в виде чрез­мерной требовательности, быстроты моторной речи («запинки»), проявлением эгоцентричности, избыточно громким эмоциональ­ным плачем, нарушением формулы сна (как засыпания, так и инверсией сна), негативизмом, вегетативными нарушениями, не­которым усилением рефлекторного фона по функциональному типу, отказом от еды. Важно дифференцировать перинатальный генез этих проявлений от возможных дефектов воспитания, сре- довых влияний.

Задержка темпа психофизического и речевого развития.

Могут страдать статико-моторные, анализаторные функции, предречевое и речевое развитие ребенка. Рекомендуется оцени­вать психомоторное развитие ребенка согласно таблице, пред­ложенной Журбой и Мастюковой.

При нарушении статико-моторных функций ребенок зна­чительно позднее начинает держать голову, переворачиваться, сидеть, ходить, стоять. При задержке психического развития больной позднее фиксирует взгляд, не сразу берет игрушку в руки, хуже ориентируется в окружающей обстановке и выпол­няет предложенные задания.

Задержка предречевого и речевого развития может прояв­ляться в виде нарушения этапов и темпов развития речи (за­держка формирования артикуляции, алалия, дизартрия, общее недоразвитие речи различного уровня). Может иметь место со­четанная задержка темпа развития с преобладанием нарушения какой-либо функции.

Прогностически наиболее неблагоприятна задержка психи­ческого развития.

Синдромы с рассеянными, очаговыми микросимптомами умеренной внутричерепной гипертензии и компенсированной гидроцефалии, неврозо- и психопатоподобным поведением. Эти синдромы, как правило, объединяют в синдром легких ор­ганических нарушений ЦНС, ранее чаще обозначаемый как «ми­нимальная мозговая дисфункция» (ММД), а в последние годы как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) (см. гл. 12).

Клиническая картина крайне вариабельна и изменяется с возрастом. Основные признаки синдрома наиболее ярко проявляются у дошкольников и школьников. Ряд симптомов наблюдается в раннем детстве, в том числе и у детей перво­го года жизни. У многих детей с ММД отмечаются черты дис- пластичности: деформация черепа, лицевого скелета, ушных

раковин, гипертелоризм, высокое нёбо, неправильный рост зубов, а также нарушения черепной иннервации: косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции, слабость мышц языка, ре­чевые расстройства. Многочисленны и двигательные расстрой­ства с мышечной дистонией, асимметрией мышечного тонуса, анизорефлексией, наличием патологических рефлексов, недо­статочностью тонких дифференцированных движений. У боль­ных часто наблюдаются вегетативные нарушения (повышенная потливость, саливация), неустойчивость при ходьбе, апраксиче- ские проявления; изменено поведение. Большинство детей от­личаются повышенной моторной активностью, особенно в ран­нем детском возрасте (гипердинамический синдром). Они не могут длительное время сосредоточиться на чем-нибудь одном, легко отвлекаемы, настроение изменчиво — от приподнятого, эйфоричного до депрессивного. Иногда возникают приступы злости, ярости, агрессии не только по отношению к окружаю­щим, но и к самим себе. Социальная незрелость проявляется в том, что они предпочитают играть с детьми более младшего возраста. Повышенная возбудимость бывает причиной пло­хого засыпания и неглубокого сна, дети часто просыпаются, вскрикивают во сне. У некоторых детей возникают трудности в обучении, которые не связаны с умственным дефектом или расстройством поведения (синдром школьной дезадаптации). Могут быть нарушены счет, письмо, чтение, восприятие про­странственных взаимоотношений. С возрастом появляются и нарастают нарушения абстрактного мышления. Особенно ча­стыми бывают речевые нарушения с задержкой развития речи, артикуляционными недостатками, медлительностью или, на­оборот, взрывчатостью ее.

Дополнительные методы исследования, например рентгено­грамма черепа, нейросонография, ЭЭГ, КТ, МРТ, могут обнару­жить признаки компенсированной гидроцефалии, иногда с вну­тричерепной гипертензией в виде головной боли, утомляемости и нарушений сна.

Самым неблагоприятным исходом перинатальной энцефало­патии является детский церебральный паралич.