ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ДИСКИНЕЗИИ

Профессиональные дискинезии — это своеобразные функ­циональные двигательные нарушения, проявляющиеся в изолированных расстройствах высококоординированных движений. В различные периоды их относили к «про­фессиональным» и «координаторным» неврозам.

Описаны различные формы этого хорошо очерченного синдрома: дискинезии при письме (называемые также писчим спазмом, писчей судорогой, графоспазмом), дискинезии музыкантов, работников клавишных машин, телеграфистов, радистов и др.

Мнения относительно авторов, впервые описавших писчий спазм, весьма разноречивы: А1Ъегз — 1818 г.

(цит. по А. О. Биршенкер, 1872), СЬ. Ве11 в 1830 г. и Л. Вгйск — в 1831 г. Известно также, что заболевания, напоминающие по своей картине профессиональные дискинезии у художников, упоминаются уже в древне­китайской литературе [Спзр А., МоЫо!зку Н., 19651.

При многолетних исследованиях профессиональных дискинезий в нашей клинике [Котяева Т. В., 1973] на­блюдалось 70 больных, у 57 из которых отмечен писчий спазм. Среди больных с писчим спазмом одной из самых многочисленных по профессии была группа счетных работников и специалистов с достаточно интенсивной профессиональной деятельностью (копировщицы, жи­вописец по фарфору) — всего 14 человек. Инженеров, администраторов, экономистов, педагогов, врачей, юрис­тов было 40, рабочих — 3. Профессиональной дискине- зией музыкантов страдали 8 человек (пианистки, скри­пачка, виолончелист, флейтист, аккордеонист). В 5 слу­чаях были утрачены другие профессиональные навыки (линотипистка, перфораторщица, телеграфистки, опера­тор счетно-клавишной машины). У нескольких больных одновременно были нарушены два профессиональных навыка (работа на телеграфном ключе и письмо, наруше­ние профессионального движения у штамповщицы и письмо, пользование отверткой у монтера и письмо).

Для профессиональных дискинезий характерно дли­тельное, хроническое течение. Болеют и мужчины, и женщины, как правило, после 30 лет. Обычно наблюдает­ся постепенное развитие дискинезии. Больные часто даже не могут припомнить, когда появились первые затрудне­ния при выполнении работы. При писчем спазме они начинают обращать внимание на быструю утомляемость руки при письме, особенно при быстром. Появляется чувство неловкости в области запястья и кисти. Эти нарушения усиливаются, рука как бы перестает слу­шаться.

Некоторые больные такую атаксию письма объясняют «слабостью в руке». Больные меняют положение руки, используют другие мышцы, обычно не принимающие участия во время письма, прибегают к новым ручкам, чаще всего начинают писать толстыми шариковыми ручками. В литературе приводятся некоторые приемы, при которых писать становится легче. Больной пишет буквы на передвигающейся бумаге, фиксируя кисть на одном месте (прием Бургиньона), или пишет мелом на доске. Попытки писать здоровой рукой эффекта не дают,

Рис. 2. Писчий спазм. а — правильное положение руки в покое; б — неправильное положение руки при письме [по Давиденкову С. Н., 1960].

с течением времени в ней также развиваются явления писчего спазма.

Характерной особенностью профессиональных диски- незий, в частности писчего спазма, является наличие патологической позы при выполнении движения, которая формируется у каждого больного (рис. 2). Она опреде­ляется прежде всего тоническим напряжением мышц, которое наблюдается в выраженных случаях у всех без исключения больных даже в состоянии покоя: надплечье пораженной руки приподнято по отношению к надплечью здоровой руки. При пальпации определяется напряжение мышц кисти руки, которое у некоторых больных распрос­траняется на плечо и далее на мышцы спины.

Мышечное напряжение резко усиливается при письме. Часто патологическая поза при письме и заключается в выраженном напряжении всех мышц руки и даже надплечья. Резко контурированы сухожилия разгибате­лей пальцев. Точкой опоры руки становится лучезапяст­ный сустав. Плечо отведено от туловища, локоть не касается стола. Пальцы сжимают ручку до такой степе­ни, что она может сломаться. Иногда ручка медленно вращается от большого к указательному пальцу и перио­дически выскакивает из них. В ряде случаев может нарушаться согласованность сгибательно-разгибательных движений I—III пальцев, держащих ручку, и лучезапяст­ного сустава. При такой позе IV и V пальцы могут нахо­диться в состоянии тонического сгибания, указательный палец непроизвольно разгибается и поднимается вверх. В других случаях большой палец, непроизвольно сги­баясь, соскальзывает с ручки вниз. После написания почти каждой буквы больные вынуждены останавливать­ся и перехватывать пальцами ручку. Реже наблюдаются случаи, когда кисть находится в положении выражен­ного сгибания, точкой опоры руки при письме становится выпрямленный мизинец, а вся рука приподнята над столом.

Патологические позы крайне разнообразны. В патоло­гической позе отражается индивидуальный навык письма, поэтому не существует двух одинаковых форм писчего спазма.

У некоторых больных отмечается тремор во время письма. При выраженном треморе больным трудно на­чать писать, т. е. поставить перо на бумагу. Иногда процесс письма сопровождается болью, которая локали­зуется в области кисти, запястья или в мышцах пред­плечья, чаще в группе разгибателей. Боль или тремор могут быть первичными, если они предшествуют началу

Рис 3 Образец почерка больного с писчим спазмом.

заболевания, и вторичными, если развиваются уже на фоне сформированной патологической позы. Первичные боль и тремор связаны не только с выполнением профес­сионального движения, вторичные появляются в момент его выполнения. Почти во всех случаях больным бывает трудно написать строчку. Они при этом пользуются различными приемами: подкладывают пальцы левой руки под кисть правой или просто указательным пальцем ле­вой руки двигают кисть правой руки во время письма.

При писчем спазме изменяется почерк: буквы стано­вятся неровными; нарушается слитность письма. При выраженном треморе каждая буква состоит из мелко­извилистой линии (рис. 3).

Иногда приходится слышать жалобы больных на сла­бость в руке, но объективно в этих случаях определяется лишь мышечное напряжение рабочей руки. За слабость ошибочно принимается расстройство высококоординиро­ванного стереотипа профессионального движения, кото­рое С. Н. Давиденков определял как своеобразную дисто­нию в разных мышечных группах, участвующих в слож­ной синергии двигательного акта письма. Значительно чаще, чем при письме, на слабость в руке предъявляют жалобы больные с расстройствами иных профессиональ­ных движений (работники клавишных машин, пианист­ки и др.).

В свое время В. Р. Говерсом (1896) были описаны

4 формы писчего спазма: спастическая, паралитическая, болевая и дрожательная. В чистом виде эти формы, по-видимому, никогда не встречаются. Обычно они высту­пают в виде различных сочетаний, наиболее частыми из которых являются сочетания спастической формы с болевой и дрожательной [Габашвили В. М., 1961;

Котяева Т. В., 1973, и др.]. Выделение паретической формы в связи с вышеизложенным нецелесообразно.

Другие виды профессиональных дискинезий встреча­ются значительно реже, чем писчий спазм. При каждом из них развивается спазм определенной группы мышц. Так, у часовщиков это спазм круговой мышцы глаза, у скрипачей и гитаристов — спазм в левой руке, у пиа­нистов — большей частью в правой руке, у играющих на духовых инструментах — спазм круговой мышцы губ, у танцовщиц — судороги в мышцах ног и др.

Помимо жалоб на расстройство ведущего профессио­нального движения, больные в ряде случаев отмечают нарушения других движений, сходных с профессиональ­ными, например при вдевании нитки в иголку, пришива­нии или застегивании пуговиц, при пользовании ножом, вилкой, отверткой и т. д. Такие расстройства, развиваясь на ранних стадиях болезни, под влиянием лечения рег­рессируют прежде, чем восстанавливается нарушенное профессиональное движение.

Хотя при первичном осмотре многие больные предъ­являют жалобы только на нарушение профессионального движения, при более подробном расспросе у них выявля­ются и общеневротические симптомы в виде снижения работоспособности, быстрой утомляемости, раздражи­тельности, плохого сна. Практически во всех случаях профессиональных дискинезий двигательные расстрой­ства сопровождаются неуверенностью, тревожным ожи­данием неудачи, боязнью плохо выполнить работу, что еще больше усугубляет нарушение того или иного про­фессионального движения. Поэтому для многих больных легче выполнять свою работу без посторонних, в одино­честве. На частоту общеневротических расстройств при писчем спазме указывают многие авторы.

У больных с профессиональными дискинезиями, у которых эмоционально-аффективные расстройства в виде тревожного ожидания становятся ведущими в клиничес­кой картине и сопровождаются выраженным страхом письма (или другого профессионального движения), можно предполагать наличие навязчивого страха письма или соответствующего профессионального движения. Именно эти случаи явились основанием для отнесения профессиональных дискинезий к особому так называе­мому неврозу ожидания. Когда же тревожное ожидание сопровождается вторичной ритуализацией, синдром профессиональной дискинезии следует рассматривать в

рамках невроза навязчивых состояний. Своеобразием синдрома при истерии является резкое несоответствие предъявляемых жалоб степени выраженности нарушения. Нередко это «писчий спазм без писчего спазма» с отсут­ствием столь характерной для профессиональных дискине­зий патологической позы.

В связи с отмеченным выше представляют интерес наблюдения, в которых писчий спазм развился остро в период психотравмы. Внезапно рука перестает подчи­няться, и больной не может написать ни слова — ручка падает из рук. Вначале больному кажется, что это случайность, но при повторных попытках написать что- либо быстро формируется патологическая поза; происхо­дит это часто одномоментно.

При дифференциальной диагностике писчего спазма невротической природы необходимо прежде всего иметь в виду торсионную дистонию. Дифференциальный диаг­ноз писчего спазма с этим заболеванием может оказаться крайне затруднительным, так как иногда торсионная дистония начинается с типичной картины писчего спазма. При торсионной дистонии часто наблюдается генерализа­ция дискинезии — развивается нарушение не только письма, но и некоторых других двигательных функций. Обычно подчеркивается, что в целом это характерно для писчего спазма, развивающегося при органических заболеваниях центральной нервной системы. Однако некоторые авторы допускают, что дискинезия при писчем спазме невротической природы также может распростра­няться на сходные двигательные акты, и это не обяза­тельно свидетельствует о развитии органического заболе­вания. «Симптоматические» формы писчего спазма могут наблюдаться при эпидемическом энцефалите, гепатоце- ребральной патологии и других органических заболева­ниях центральной нервной системы.