РЕВМАТИЗМ

Активный ревматический процесс не всегда проявляется в ЦНС и сердце одновременно, и это затрудняет ран­нюю диагностику. Ревматический ге- нез поражений нервной системы осно­вывается на наличии активного ре­вматизма.

Существенную помощь в диагно­стике могут оказать отсутствие Т- и(или) В-иммунодефицита при ин- фекционно-аллергических, в частно­сти ревматических, поражениях, для которых характерно наличие положи­тельных реакций гиперчувствитель­ности замедленного типа.

Ревматизм характеризуется нота- морфизмом и разнообразием невро­логических симптомов и синдромов, что наглядно отражают многочислен­ные классификации ревматических поражений нервной системы [Михеев

В.В., 1949, 1960; Витинг А.И., 1961; Футер Д.С., 1965; Ярош АА., 1985; Ну­кер М.Б., 1986, и др.].

Наибольшее распространение получила классификация В.Н.Михе- ева (1960), в которой выделены следу­ющие формы нейроревматизма.

1. Церебральная форма с ревмоваскули- том и очаговыми поражениями вследствие тромбоза артерий головного мозга, субарах- ноидального кровоизлияния, кровоизлияния в вещество мозга, эмболии сосудов мозга.

2. Ревматический менингоэнцефалит (малая хорея и другие гиперкинезы; ревмати­ческий диэнцефалит, паркинсонизм, корко­вые и стволовые синдромы).

3. Мозговой ревматизм с эпилепти- формным синдромом.

4. Церебральный ревматический арах­ноидит.

5. Острые и затяжные ревматические психозы.

6. Неврологические микросимптомы и невротические состояния при ревматизме.

7. Ревматический энцефаломиелит.

8. Ревматический менингомиелит.

9. Спинальный ревматический арахно­идит.

10. Ревматические невриты и полиради­кулиты.

У детей наиболее часто встречают­ся ревматический энцефалит с хореи­ческим и другими гиперкинезами, в юношеском и молодом возрасте — ги- поталамические синдромы ревмова- скулита, в зрелом — церебральный ре- вмоваскулит с ишемическими ин­сультами [Цукер М.М., 1949,1986; Ку- цемилова А.П., 1957, и др.].

В последние годы описывают но­вые неврологические формы ревма­тизма; по-новому освещают вопросы лечения, патогенеза и патологической анатомии [Пяй Л.Г., 1987]. Однако любая классификация должна отра­жать хотя бы в сокращенном варианте степень активности ревматического процесса по А.И.Нестерову (1962) — максимальную, умеренную и мини­мальную.

На основании современных дан­ных и опыта клиники нервных болез­ней Военно-медицинской академии, из всех проявлений нейроревматизма, описанных В.В.Михеевым, основное внимание целесообразно сконцентри­ровать на дифференциальной диагно­стике трех наиболее часто встречаю­щихся форм поражений.

1. Церебральный ревмоваскулит — на­чальные формы; нетромботические и тромбо­тические инсульты.

2. Ревматический менингит (менингова- скулит) и ревматический геморрагический менингоэнцефалит (включая гнпертензион- ный и эпилептиформный синдромы).

3. Ревматический энцефалит (с хореиче­ским и другими гиперкинезами), энцефаломи­елит и энцефаломиелополирадикулоневрит.

К общим клиническим признакам нейроревматизма относятся сочета­ние симптомов поражения головного мозга с соматическими проявления­ми ревматизма (в первую очередь, с изменениями сердца); полиморфизм клинических проявлений, связанный с многоочаговым поражением голов­ного мозга; волнообразность течения процесса, обусловленная соматиче­ским состоянием больного; нестой­кость патологических изменений в мозге с наклонностью к обратному развитию симптомов.

При ревматических поражениях нервной системы характерны измене­ния в сосудах и оболочках головного мозга типа серозно-экссудативного воспаления (васкулит и менингова- скулит), наличие в различных отделах мозга, преимущественно в коре, мел­ких очажков некроза (энцефалит) и образование соединительнотканного рубца [Михеев В.В., 1949, 1960; Ви- тинг А.И., 1961, и др.]. Соединитель­нотканные структуры нервной систе­мы вовлекаются в патологический процесс очень рано [Михеев В.В., 1960; Цукер М.Е., 1986] на фоне гиперерги- ческой реакции сенсибилизированной нервной системы и общей аутоим­мунной перестройки организма (по механизмам гиперчувствительности замедленного типа).

При обострении хронической гнойной очаговой инфекции (обычно хронического тонзиллита) нервная система может страдать первично, од­нако чаще ее поражение происходит при уже достаточно распространенном ревматическом процессе в других ор­ганах и тканях. Характерные признаки активности ревматического процесса — лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, дли­тельный субфебрилитет. Изменения дифениламиновой реакции, активно­сти аминотрансфераз, содержания си- аловых кислот, иммуноглобулинов выражены при ревматических пора­жениях нервной системы нерезко или отсутствуют, что создает дополнитель­ные диагностические трудности.

В последние годы доказана высо­кая информативность для диагности­ки начальных форм церебрального ре­вматизма специфических иммуноло­гических показателей (определение циркулирующего мозгового антигена в крови и СМЖ, содержания антител к различным субстратам мозга) и ал­лергических тестов (кожные пробы с мозговыми аллергенами, реакции лейкергии и лейкоцитолиза и ряд дру­гих), которые позволяют объективно оценить органический характер пора­жения нервной системы, степень тя­жести и тенденции развития процесса деструкции нервной ткани [Шам- рей Р.К., 1961, 1964, 1969; Акимов ГА, Шамрей Р.К., 1977, 1987]. Суще­ственную помощь в дифференциации ревматических поражений нервной системы от сходных заболеваний не­ревматической природы могут оказать результаты исследования показателей клеточного иммунитета (определение содержания Т- и В-лимфоцитов в кро­ви и СМЖ, ЦИК, реакции бласттранс- формации и торможения миграции лимфоцитов и пр.), имеющих харак­терные и специфические особенности при различных патологических состо­яниях нервной системы [Акимов ГА.

Церебральный ревмоваскулит встречается, как правило, у взрослых с различными формами активного ре­вматизма.

Начальные, относительно легко протекающие формы не сопровожда­ются клиническими признаками по­ражения сердца и суставов, в связи с чем их диагностика нередко бывает за­трудненной и запоздалой. К наиболее ранним проявлениям относится асте­ния в сочетании с вегетативно-сосуди­стыми или вегетативно-висцеральны­ми нарушениями, ипохондрическими проявлениями, которые могут быть обратимыми. Наряду с жалобами ас- теноипохондрического и невротиче­ского типа, на фоне сниженного арте­риального давления нередко появля­ются синкопальные состояния, общая зябкость, потливость и другие вегета- тивно-висцеральные расстройства, что дает повод для ошибочной диагно­стики различных форм неврозов, веге­тоневрозов или нейроциркуляторной дистонии. Признаки активности ре­вматического процесса, как правило, минимальны или отсутствуют. Только в результате комплексного обследова­ния (ЭЭГ, РЭГ, диэнцефальные пробы, «водная проба», с поперечной диатер­мией головы, проба с сахарной нагруз­кой, осциллография сосудов конечно­стей и др.) удается обнаружить дисфункцию гипоталамических и стволовых структур, генерализован­ные изменения сосудистого тонуса симпатико-адреналового типа, кос­венно указывающие на вовлечение в патологический процесс сосудодвига­тельных центров гипоталамуса. Осо­бенности кровоснабжения гипотала- мической области: капиллярная сеть является самой мощной, а прямые контакты капилляров с нервными клетками подбугровых ядер без глиоз- ной прослойки создают предпосылки для более интенсивного воздействия инфекционно-аллергизирующих фак­торов на ядра гипоталамуса [Аки­мов ГА., Рябкова Е.Г., 1971]. У ряда больных гипоталамические синдромы не ограничиваются обратимыми или постоянными ангиодистоническими расстройствами типа нейроциркуля­торной дистонии с обилием вегета- тивно-висцеральных нарушений, а возникают стереотипные пароксизмы длительностью от нескольких минут до нескольких часов.

после большого эпилептического при­падка. Иногда гипоталамические па­роксизмы протекают по моно- или ге­митипу; могут наблюдаться судороги глазодвигательных мышц в виде то сходящегося, то расходящегося косо­глазия или неодинакового положения глазных яблок по вертикали, иногда при этом изменяются величина зрач­ков и их реакция на свет. Несмотря на частоту и резкую выраженность гипо- таламических (и мезодиэнцефаль- ных) пароксизмов, а также нередко длительное течение заболевания, де­градации личности не отмечается, ис- териформное поведение является од­ним из постоянных симптомов, сущ­ность которых часто недооценивают.

Дифференциальная диагностика начальных форм церебрального ре- вмоваскулита (при отсутствии клини­ческих признаков соматических забо­леваний) базируется на соответствую­щих анамнестических данных (связь обострений с очаговой инфекцией, преимущественно с хроническим тон­зиллитом, с возникновением или об­острением гипоталамических рас­стройств), даже на минимально выра­женных клинико-лабораторных при­знаках активности инфекционно-ал- лергического процесса и, особенно, на положительных иммуноаллергиче- ских тестах, свидетельствующих о не­посредственном вовлечении в патоло­гический процесс структур головного мозга. В ряде случаев решающим диф- ференциально-диагностическим кри­терием является эффективность спе­цифической противоревматической терапии.

Эпизодическая дисфункция, а за­тем стойкое поражение вегетативно- гипоталамических структур (тонзил- лодиэнцефальный синдром, по Е.Г.Рябковой, 1963) протекают мед­ленно.

Н.И.Гращенков (1959) описал синдромы, обусловленные ревмова- скулитом преимущественно диэнце- фальной локализации.

Нейроэндокринный синдром харак­теризуется ожирением, лунообразной формой лица, нарушением менстру­ального цикла и ранней аменореей, импотенцией у мужчин, изменением оволосения, образованием багровых атрофических полос на животе и бед­рах, стойким повышением артериаль­ного давления, различными симпат- алгиями, сопровождающимися пери­ферическими отеками. Как правило, имеются общая слабость и утомляе­мость при физической или умствен­ной нагрузке. Нередко нейроэндо­кринный синдром сопровождается стойкой гипертермией. В отдельных случаях стойкая гипертермия являет­ся единственным симптомом пораже­ния гипоталамуса.

Нейродистрофический синдром проявляется выраженными наруше­ниями водно-солевого обмена, отека­ми, трофическими расстройствами типа склеродермических и нейродер- мических, остеомаляцией и кальци­фикацией участков костной ткани, на­клонностью к склерозированию со­единительнотканных структур, обра­зованием язв и пролежней, нарушени­ями функций желудочно-кишечного тракта.

Вегетативно-сосудистый синдром проявляется в форме повышенной проницаемости стенок сосудов, веге­тативно-сосудистых пароксизмов ти­па мигрени, повышения или пониже­ния артериального давления, офталь- моплегических нарушений. К этому синдрому относят иногда также диэн- цефальную эпилепсию, которая, одна­ко, может являться и самостоятель­ным синдромом первичного пораже­ния гипоталамуса.

Синдром истериформных состоя­ний с отчетливыми соматоневротиче- скими проявлениями.

Ревматические диэнцефалиты, по мнению В.В.Михеева (1960), характе­ризуются волнообразным течением. Обострение может проявляться при­ступообразно возникающими нару­шениями сердечной деятельности или дыхания, повышением артериального давления, различными гиперкинеза- ми, чувством страха, реакциями, на­поминающими истерические, нару­шениями сна.

Ревматические диэнцефалиты дифференцируют от гриппозного ди­энцефалита, базального арахноидита, аденомы гипофиза, опухолей диэнце- фальной локализации и неврозов. По данным МА.Башенка и Б.К.Тринус (1977), диэнцефальные нарушения часто наблюдаются после эпидемий гриппа, особенно вызванных вирусом типа А2. Поражения подбугорной об­ласти проявляются через 2—3 нед по­сле гриппа, отличаются вялым тече­нием, выздоровление наступает очень медленно. В подобных случаях харак­терны нарушения сна в виде сонливо­сти, сменяющейся бессонницей. Иногда могут возникать приступы ти­па пароксизмального паралича (мио- плегии). По данным МГ.Гольдельма- на (1959), при ревматических диэнце­фалитах особенно резко выражены ве- гетативно-сосудистые расстройства в виде мигренозных приступов, отека Квинке, асимметрии артериального давления и кожной температуры, по­вышения реактивности кожи на ульт­рафиолетовое облучение. Подобные явления при гриппозном диэнцефа­лите отсутствуют. Опухоли гипофиза и других отделов диэнцефальной об­ласти характеризуются неуклонным нарастанием общемозговых и локаль­ных симптомов, а ревматический ди­энцефалит — ремиттирующим тече­нием. При опухолях гипофиза и диэн­цефальной области наблюдаются ге­мианопсии и рентгенографически вы­является деструкция турецкого седла. При ревматическом диэнцефалите эти симптомы отсутствуют.

Отличия базального арахноидита от ревматического диэнцефалита, а также диэнцефальных нарушений при неврозах описаны в соответствующих главах руководства.

Тяжело протекающие формы це­ребрального ревмоваскулита, как пра­вило, наблюдаются при обострениях ре­вматического процесса, возникают спу­стя несколько дней или недель после ревматической атаки. Проявляются в виде менинговаскулита и различных вариантов острых НМК. Вначале по­следние носят преходящий, нередко ре­цидивирующий характер или протека­ют по типу «малых инсультов». В ряде случаев развивается ишемический (тромботический) инсульт с выражен­ным гемипарезом или гемиплегией. Развитию эмболий могут способство­вать физическое напряжение, волнение. Множественные эмболии развиваются при септическом эндокардите. Симпто­матика зависит от локализации пора­жения сосудистой системы мозга и тя­жести основного ревматического про­цесса. Прогрессирующая декомпенса­ция сердечной деятельности сопровож­дается нарастанием неврологической симптоматики вследствие гипоксии и отека мозга; в подобных случаях возмо­жен летальный исход.

Диагностика ревмоваскулита обычно не вызывает затруднений. Од­нако при эмболии с нерезко выражен­ной очаговой симптоматикой может возникнуть необходимость дифферен­цировать сосудистый процесс от вос­палительного.

Ревматический менинговаскулит в начальных стадиях ревматического поражения ЦНС вызывает значитель­ные диагностические трудности. Неопределенный характер жалоб, скудность и многоочаговый характер органических микросимптомов при отсутствии отчетливых признаков раздражения мозговых оболочек, вос­палительных изменений в СМЖ и симптомов, указывающих на актив­ность ревматического процесса в дру­гих органах и системах, требуют диф­ференциации от неврозов, неврозопо­добных состояний и латентно проте­кающей шизофрении. В спорных слу­чаях для объективизации органиче­ского поражения важны результаты ПЭГ (умеренная дилатация желудоч­ковой системы, множественные участ­ки расширения мозговых борозд раз­личной степени выраженности и др.), указывающие на атрофию мозгового вещества, гидроцефалию, слипчивый процесс в конвекситальной области или на основании мозга. Замедленная резорбция воздуха также указывает на поражение мозговых оболочек. О рас­пространенном характере поражения и дисфункции срединных структур мозга свидетельствуют результаты ЭЭГ, а также данные исследования функций диэнцефальной области. Для диагностики ревматизма и степени его активности решающее значение имеют изменения биохимических и иммунологических показателей (про­ба Вальдмана, активность амино- трансфераз, содержание сиаловых кислот, иммуноглобулинов, мозгово­го антигена и антител, Т- и В-лимфо- цитов, моноклональных антител и др.), особенно в СМЖ. Существенное значение имеют указания на ревма­тизм в анамнезе.

При прогрессировании менинго- васкулита патологический процесс распространяется на интиму магист­ральных сосудов с развитием упомя­нутых выше ишемических (тромботи­ческих) инсультов, которым нередко предшествуют ПНМК. В подобных случаях в анамнезе имеются указания на проявления ревматизма (малая хо­рея, гипоталамические пароксизмы, судорожные припадки), регрессиро­вавшие в результате противоревмати­ческой терапии.

У детей при острой ревматической атаке менинговаскулит протекает с выраженными явлениями менингиз- ма на фоне высокой температуры тела, болей в суставах и адинамии [Ну­кер М.Б., 1986]. При тяжелых, затяж­ных формах ревматизма (преимуще­ственно у детей) иногда может остро развиться ревматический менингит с нерезким лимфоцитозом и повыше­нием содержания белка в СМЖ. Прин­ципы дифференциации данного вари­анта менингита от серозных менинги­тов другой природы те же, что и других неврологических синдромов ревмати­ческой природы.

Ревматический менингит (менин- гоэнцефалит) может наблюдаться как в период ремиссии, так и при обостре­нии ревматизма. В первом случае не­врологическая симптоматика появля­ется при нормальной температуре те­ла и отсутствии изменений в крови. Менингоэнцефалит на фоне обостре­ния сопровождается субфебрильной температурой, признаками воспали­тельной реакции в крови; нерезкими оболочечными симптомами. СМЖ не изменена.

Многоочаговый характер пораже­ний головного мозга, наличие ревма­тизма в анамнезе, ремиттирующее те­чение, регресс симптоматики в ре­зультате противоревматического лечения позволяют отличить ревма­тический менингоэнцефалит от сосу­дистых поражений мозга вследствие атеросклероза и опухолей головного мозга, характеризующихся неуклон­ным нарастанием общемозговой и ло­кальной неврологической симптома­тики. Однако следует учитывать, что отрицательные результаты лаборатор­ных исследований, характеризующих активность ревматизма, не всегда ис­ключают ревматическую природу за­болевания.

Геморрагический менингоэнцефа­лит возникает на фоне очередной ата­ки ревматизма (чаще у детей и юно­шей). Начало заболевания, как прави­ло, острое, инсультообразное, с высо­кой температурой тела, резкой голов­ной болью, рвотой, психомоторным возбуждением, эпилептиформными припадками, угнетением сознания. По мере уменьшения выраженности об­щемозговых симптомов выявляются очаговые, соответствующие локализа­ции геморрагических очагов, их вели­чине и количеству. СМЖ имеет гемо­ррагический характер. После интокси­каций, активизирующих инфекцион­но-аллергические процессы, менинго- энцефалит иногда осложняется субарахноидальным кровоизлиянием. Возникают трудности при дифферен­циации геморрагического менингоэн- цефалита от кровоизлияния в голов­ной мозг. Пожилой возраст и гиперто­ническая болезнь в большей мере ха­рактерны для геморрагического ин­сульта.

Ревмосептические поражения го­ловного мозга протекают, как тяжелые формы церебрального ревмоваскули- та или менингоэнцефалита; обычно осложняют септический эндокардит; нередко сочетаются с выраженным по­роком сердца, недостаточностью кро­вообращения. Менингеальный синд­ром при них резко выражен и может быть ведущим в картине заболевания. Ревмосептические поражения часто заканчиваются субарахноидальным или паренхиматозным кровоизлия­нием.

Ревматический энцефалит (ме­нингоэнцефалит) — сборное понятие, обозначающее группу поражений с ги­перкинезами и другими неврологиче­скими расстройствами. В сущности, это вариант ревматического васкулита или менинговаскулита, ибо и при этой форме ревматического поражения ве­дущее значение имеет сосудистый фактор, а изменения мозговой ткани носят вторичный характер.

Ревматическая (малая) хорея — наиболее раннее и частое проявление ревматического поражения головного мозга. Заболевают в основном дети школьного возраста (чаще девочки). Исподволь, на фоне рассеянности, плаксивости, нарушений памяти и внимания появляются «гримасни­чанье», насильственные подергивания рук и ног, воспринимаемые в начале болезни иногда как шалости. Посте­пенно гиперкинез становится быст­рым, некоординированным, затруд­няющим походку, письмо, прием пи­щи. Больные не могут стоять и ходить; нарушаются речь и глотание. В наибо­лее тяжелых случаях развивается так называемая двигательная буря— не­прерывные резкие подергивания, по­стоянно изменяющие положение тела, рук, ног, лица. Невозможно выполне­ние любого активного движения. При выраженной гипотонии гиперкинезы выражены нерезко или отсутствуют; возникает картина псевдопаралича — больной не может ходить, двигать ру­ками, говорить, есть. Отмечаются снижение внимания, нарушения па­мяти, безразличие, пугливость, бес­причинный смех и плач, иногда — психотические вспышки с параной­яльно-ипохондрическим симптомо- комплексом и устрашающими галлю­цинациями. Длительность заболева­ния 1—3 мес, в тяжелых случаях доль­ше, возможны рецидивы, особенно во время беременности.

Малую хорею необходимо диффе­ренцировать от хореи Гентингтона. Хорея Гентингтона имеет наслед­ственный характер, проявляется в поз­днем возрасте, неуклонно прогресси­рует и сопровождается развитием де­менции. У детей малую хорею диффе­ренцируют от двигательного невроза или синдрома гиперреактивности (по­вышенной двигательной активности). В этом случае выявляются нерезко выраженные порывистые, кратковре­менные, неритмичные, нестереотип­ные движения в мышцах лица и, пре­имущественно, в дистальных отделах ног. Иногда наблюдается гипотония мышц и выявляется положительный синдром Гордона. Основные причины синдрома гиперреактивности — пери­натальная гипоксия, последствия эн­цефалита, перенесенного в грудном или дошкольном возрасте.

Начало малой хореи могут напо­минать тики в области лица, шеи, пле­чевого пояса. Проявления тиков весь­ма многообразны — непроизвольное частое мигание, подергивание бровей, наморщивание лба, расширение крыльев носа, высовывание языка, об­лизывание губ, подергивание щек, от­крывание рта, повороты головы, по­жимание плечами, иногда судорожное уклонение взора вверх или в стороны и др. Для них характерны неритмич­ность, стереотипность, непостоянство и частая смена одних непроизвольных движений другими. При генерализо­ванном тике, наблюдаемом при болез­ни Жиля де ля Туретта, гиперкинезы захватывают туловище и конечности, характерно выкрикивание отдельных звуков, слогов или бранных слов.

Описаны миоклонические, стерео- типно-дистальные и другие формы ре­вматических гиперкинезов, клиниче­ски отличающиеся от хореических. Не­редко при рецидивах ревматического процесса изменяется и характер гипер­кинеза; присоединяются эпилептифор- мный, гипертензивный синдромы, раз­виваются классические проявления ма­лой хореи, а также различные симпто­мы очагового поражения мозга.

Нехореические гиперкинезы ре­вматической природы дифференци­руют от истерии, хореи Гентингтона, эпидемического энцефалита, а так на­зываемые псевдопаралитические фор­мы хореи — от детского церебрального паралича.

Истерические гиперкинезы чаще возникают после психической травмы у эмоционально неустойчивых субъ­ектов (особенно у женщин) и характе­ризуются вовлечением большого чис­ла мышечных групп, «миграцией» ги­перкинезов с одной мышечной груп­пы на другую. Клинико-лабораторные признаки активности ревматизма от­сутствуют.

При эпидемическом энцефалите гиперкинезы часто сопровождаются глазодвигательными нарушениями, нистагмом, амиостатическим синдро­мом. Детский церебральный паралич характеризуется грубыми нарушения­ми моторики, повышением мышеч­ного тонуса и рефлексов, стопными патологическими симптомами.

При энцефалитах, в том числе ре­вматическом, наряду с малой хореей, могут наблюдаться гиперкинезы, ха­рактеризуемые, в отличие от хореи, большей локальностью, относитель­ной стереотипностью, стойкостью, от­сутствием сопутствующих нарушений координации и мышечного тонуса.

При экстрацеребральной очаговой инфекции могут наблюдаться тики, миоклонии, хореиформные гиперки­незы, торсионная дистония и спасти­ческая кривошея. По нашему мнению, основанному на многолетнем изуче­нии патогенеза, клинической картины и результатов лечения указанных ги­перкинезов, они обусловлены инфек­ционно-аллергическим васкулитом. При них наблюдаются также мышеч­ная гипотония, рассеянная органиче­ская симптоматика, а также определя­ются неспецифические показатели воспалительного процесса [Команден- ко И.Н, 1974, 1985].

Ревматическая эпилепсия — тер-^ мин, используемый до настоящего времени некоторыми авторами. Он объединяет весьма полиморфную группу пароксизмальных состояний,* основой которых являются ревмати-* ческий артериит мелких сосудов пЯ ловного мозга и обусловленные иШ микроинфаркты. Как правило, судо^ рожные припадки возникают спустя*

несколько лет после начала заболева­ния ревматизмом и могут проявлять­ся большими или малыми эпилепти­ческими припадками, гипоталамиче- скими, стволовыми пароксизмами и синкопальными состояниями. Паро­ксизмы с изменением сознания име­ют выраженный аффектогенный ха­рактер, сходны с истерическими при­падками, протекают с выразительны­ми движениями [Симеон Т.П., 1954]. Может наблюдаться расширение зрач­ков, часто угнетение их реакции на свет. Припадки более продолжитель­ны, чем истинные эпилептические припадки. Нарушений интеллекта не выявляется. При ревматизме локаль­ные судороги возникают значительно реже, чем генерализованные эпилеп­тические припадки. Редко развивают­ся сумеречные состояния сознания. Отсутствует антероградная и ретрог­радная амнезия.

Рассеянный энцефаломиелит — относительно частый клинический ва­риант ревматического поражения нервной системы [Панов А.Г., Зинчен­ко А.П., 1970; Зинченко А.П., 1973; Ярош АА., 1985; Цукер М.Б., 1986; Акимов ГА. и др., 1987, и др.]. Его основу составляют не демиелинизиру- ющие, а деструктивные изменения в стенках сосудов, мелкие диффузные очаги воспаления или некроза пре­имущественно в коре и сером вещест­ве головного мозга, подкорковых уз­лах, гипоталамической области и ре­тикулярной формации. В спинном мозге очаги деструкции могут возни­кать в сером веществе 'задних и перед­них рогов. Полиморфизм клиниче­ских симптомов, ремиттирующий ха­рактер течения напоминают рассеян­ный склероз, однако клиническое сходство не может служить достаточ­ным основанием для отнесения РЭ ре­вматической этиологии к демиелини- зирующим заболеваниям. Описанные так называемые атипичные формы рассеянного склероза с нарушениями чувствительности или локальными атрофиями мышц и другими малоха- ракгерными для рассеянного склероза симптомами часто являются РЭ ревма­тической или иной инфекционной этио­логии. При дифференциальной диагно­стике ведущими являются «ревматиче­ский» анамнез, положительные ревмати­ческие тесты, соответствующие измене­ния других органов и систем, а также отсутствие характерных для демиелини- зирующих заболеваний специфических иммунологических сдвигов.

Ревматический энцефаломиело- полирадикулоневрит наблюдается при распространении васкулита как на ЦНС, так и на ПНС. При этом пора­жаются крупные нервные стволы, ло­кализующиеся вблизи пораженных ревматизмом суставов. На первый план выступают симптомы пораже­ния ПНС (радикулит, радикулонев- рит), а также черепных нервов (лице­вого, тройничного, реже — отводящего и глазодвигательного). Ревматиче­ский энцефаломиелополирадикуло- неврит следует дифференцировать от ревматоидного артрита, миозита, по­лимиозита и других «больших колла­генозов» — диссеминированной крас­ной волчанки, склеродермии, узелко­вого периартериита. В подобных слу­чаях, наряду с неврологическими на­рушениями, выявляются специфиче­ские поражения многих внутренних органов и систем. Отграничить ревма­тизм головного мозга от «больших коллагенозов» в ряде случаев может быть крайне трудно.