Глава 14ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Л.М. Беляева, Е.К. Хрусталева, Е.А. Колупаева

В

ПС — одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей, составляет около 30% среди пороков всех органов. Если учесть случаи внутриутробной смерти плода, ранние выкидыши, то эта цифра увеличивается и достигает 39,5%.

К ВПС относят отклонения в развитии сердца и магистральных сосудов, при которых возникают гемодинамические нарушения, приводящие к недостаточности кровообращения.

В связи с широким распространением УЗИ сердца в последнее время обнаруживается много незначительных отклонений в строении сердца, которые не влияют на внутрисердечную и общую гемодинамику и, как правило, не приводят к недостаточности кровообращения. Такие отклонения объединены тер-мином «малые аномалии развития сердца» (МАРС). К ним относятся ООО, аневризмы перегородок, АРХ, АРТ, евстахиев клапан и др.

К факторам, провоцирующим развитие ВПС, относятся:

генетические — хромосомные и генные мутации, риск возникновения которых увеличивается с возрастом родителей (при наличии у последних патологии со стороны сердечно-сосудистой системы риск особенно велик);

инфекционные — вирусы герпеса, краснухи, аденовирусы, токсоплазма, листерии, микоплазма и др.;

физические — рентгеновское излучение, ионизирующая радиация, вибрация, шум;

химические — алкоголь, наркотики, лекарственные средства, применяемые женщиной во время беременности (противосудорожные средства, пероральные контрацептивы, гормональные препараты для вынашивания

Детская кардиология и ревматожлия

беременности, опий, морфий), компоненты лакокрасочной и химической промышленности.

Нередко ВИС являются составной частью множественных пороков развития других органов и систем, что приводит к ранней гибели плода.

Некоторые ВПС в связи с особенностями кровообращения плода (наличием фетальных коммуникаций) внутриутробно, а иногда и впервые часы (дни) жизни не вызывают больших гемодинамических нарушений и не имеют ярких клинических проявлений.

Как известно, у плода кровь из левого желудочка через аорту поступает преимущественно в сосуды верхней половины тела, а из правого желудочка через легочную артерию и общий аортальный проток (ОАП) — в нисходящую аорту. При этом разница в содержании кислорода в обоих потоках крови незначительна, и даже наличие у плода ТМС пе сопровождается какой-либо системной гипоксемией. У новорожденного с таким пороком уже при первом вдохе и перенаправлении потоков крови происходит разобщение БКК и МКК, что сопровождается резким падением содержания кислорода в аорте и БКК, гипоксией органов п тканей, развитием метаболического ацидоза и быстрой гибелью ребенка.

Аналогичная ситуация возникает при КА. Даже полный перерыв аорты в области перешейка практически не влияет па развитие плода, так как через перешеек протекает не более 5-10% всего выброса левого желудочка, а кровоснабжение нижней половины тела осуществляется через открытый артериальный проток. Тем не менее в процессе его естественного закрытия вскоре после рождения возможны развитие гипоперфузип соответствующих органов, нарушение их функции (особенно почек), метаболический ацидоз и гибель новорожденного.

Первичная («аварийная») стадия адаптации сердечно-сосудистой системы к имеющемуся пороку, начинающаяся с первого вдоха младенца, охватывает обычно первые 1-2 года жизни, сменяясь стадией относительной компенсации порока, в которую выживаемость больных значительно возрастает.

На уровень летальности от ВПС влияет пе только сложность и тяжесть самого порока, но и осложнения при естественном течении ВПС — ЛГ, СН (90-95%), нарушения ритма сердца, наслоение септического эндокардита, тяжелые рецидивирующие пневмонии, дистрофии П-П1 степени (70-80%)

Современные возможности оперативных вмешательств достаточно велпки, сегодня практически при всех ВПС можно выполнить ту пли иную операцию (радикальную или паллиативную), при этом не существует никаких противопоказаний.

больных, при этом в периоде новорожденное™ дети подлежат хирургической коррекции по жизненным показаниям. I I

В связи е этим в задачи неонатолога входит: 1) при подозрении па ВПС сделать ЭКГ и УЗИ сердца новорожденному, поставить диагноз; 2) провести первичную дифференциальную диагностику с внесердечнымп заболеваниями; 3) провести первичную интенсивную терапию; 4) выявить сопутствующую патологию; 5) при необходимости провести консультацию кардиохирурга и перевод в кардиохирургическое отделение. ¦ 1

ПЕРВИЧНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

I

В настоящее время возможна пренатальная диагностика ВПС с помощью УЗИ плода в разные сроки беременности. Качество данной диагностики зависит от разрешающей возможности аппарата и квалификации специалиста. Качественная пренатальная диагностика ВПС — это ближайшее будущее детской кардиохирургии в Беларуси. Своевременная пренатальная диагностика ВПС позволит спасти жизнь прежде всего новорожденным с протокозавиеимыми пороками сердца. Кроме того, сегодня возможна эндоскопическая коррекция некоторых пороков сердца даже у плода при их своевременном выявлении (стенозы ус-тья аорты, легочной артерии и др.). Для диагностики ВПС у новорожденного ребенка необходимы тщательный физпкальный осмотр, рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭКГ, УЗИ сердца.

В роддоме пеонатологи могут заподозрить ВПС по наличию некоторых симптомов. Прежде всего это шумы в сердце. Однако 50% ВПС в первые недели жизни могут не давать феномена шума. Это может быть связано с наличием больших дефектов в перегородках и относительно небольшим градиентом давления в МКК и БКК у новорожденных. Кроме того, в 40% случаев выслушиваемые шумы в сердце не связаны с ВПС, а имеют другой генез. Они могут быть вызваны временным нарушением внутрисердечной гемодинамики, наличием АРХ или АРТ в желудочках и завихрениями крови вокруг них, временным усилением скорости кровотока и другими причинами.

Следующий симптом — изменение цвета кожных покровов новорожденного.

Одним из симптомов нарушения работы сердца может быть отсутствие физиологической потери массы тела новорожденного (скрытые отеки). Самым важным проявлением тяжелого ВПС являются клинические симптомы сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, хрипы в легких, увеличение печени и селезенки, пастозпость и отеки тканей). >

Все эти признаки должны заставить неонатолога сделать ЭКГ новорожденному. При ВПС ЭКГ обязательно будет отклоняться от нормы, изменится тип ЭКГ, проявятся признаки перегрузки левых или правых отделов сердца. Выявленные изменения на ЭКГ обусловят необходимость УЗИ сердца. Сегодня по УЗИ сердца (при наличии современного аппарата) четко выявляется топика порока.

Дополнительным методом исследования (при невозможности проведения УЗИ сердца) может служить рентгенологическое исследование грудной клетки. При этом оценивают размер и форму сердца, а также состояние легких (при ВПС часто наблюдается усиление легочного рисунка по венозному типу, предо- тек или отек легких).

К сожалению, в роддоме не всегда проводится такое обследование, поэтому на педиатрический участок вполне может поступить ребенок, у которого не диагностирован ВПС. В таком случае вся ответственность за ребенка ложится на участкового педиатра, от его квалификации зависит, когда будет выявлен ВПС и какой будет дальнейшая жизнь пациента.

Известно, что в поликлиниках пока не снимают ЭКГ всем детям в месячном возрасте, поэтому педиатр должен уметь клинически оценить состояние ребенка и работу его сердца. Приводим некоторые клинические особенности детей с ВПС:

Нарушение общего состояния, которое проявляется в виде вялого сосания, засыпания при сосании, недостаточной общей активности (все время спит), слабого голоса.

Плохая или недостаточная прибавка в массе тела с первых недель жизни.

Изменение цвета кожных покровов: резкая бледность, мраморность кожи.

Плохая переносимость ванн, особенно горячих. Во время принятия ванны может быть остановка дыхания, изменение цвета кожных покровов (ребенок может «посипеть»).

Клинические признаки СН. При недостаточности левого желудочка возникает инспираториая одышка (число дыханий более 60 в 1 мин) с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия (ЧСС > 130 уд./мин), покашливание, влажные непостоянные хрипы в легких в задненижних отделах. Для правожелудочковой СН характерны увеличение печени, селезенки, пастозность тканей (или отеки), олигурия.

При наличии таких клинических проявлений, тем более при выслушивании в сердце шумов любого характера и локализации, показано снятие ЭКГ и проведение УЗИ сердца.

Приводим некоторые особенности ЭКГ новорожденных. В норме частота ритма сердца составляет 120-140 уд./мин, отмечается высокая лабильность при двигательной активности (до 160 в минуту). ЭОС у всех новорожденных отклонена вправо и при этом угол а составляет от 90 до 100° (но не более 100°). Это связано с особенностями кровообращения плода, при котором основная нагрузка падает на правый желудочек. Отклонение ЭОС от этих показателей может указывать па перегрузку левого (угол а < 80°) или правого (угол а > 100°) желудочков. Правый тип ЭКГ сохраняется в течение всего грудного воз-раста, а вертикальное положение ЭОС — вплоть до школьного возраста. Отклонение ЭОС влево у новорожденных может наблюдаться при эндокард нал ьном фиброэластозе или таких ВПС, как атрезия трехстворчатого клапана и полная АВ-коммуникация.

Зубец Р в норме положительный в I, II стандартных отведениях, в аУР, аУЦ У2-У6, отрицательный в аУК. Может иметь любую направленность в III отведении и в У,. Высокая амплитуда зубца во II отведении (> 2,5 мм) является признаком увеличения электрической активности правого предсердия и может встречаться при дефектах МПП.

Зубец (2 У новорожденных может наблюдаться в правых отведениях в норме (II, III, У1 и У2), в остальных отведениях он отсутствует.

Зубец К у новорожденных обычно в правых отведениях выше, чем в левых.

Зубец 8 в норме может быть не выражен или присутствовать только в левых отведениях.

Зубец Т. Могут быть индивидуальные отклонения при рождении, но, как правило, зубец Т обычно положительный только в I и II стандартных отведениях, а в остальных — сглаженный или отрицательный.

Морфология комплекса 0,К$ значительно колеблется в течение первых дней и недель жизни, длительность его составляет 0,04-0,05 с.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Классификация врожденных пороков сердца затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, сочетанием различных пороков между собой. Однако все предлагаемые клинические и хирургические классификации разработаны исходя из наиболее важных гемодинамических и клинически манифестных показателей (нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность ЛГ, степень недостаточности кровообращения).

В педиатрической практике наибольшее признание получила патофизиологическая классификация Моргана—Мардера (табл. 14.1).

Существует и так называемая гемодипамическая классификация пороков развития сердца, которая основывается на определении характера сброса крови и препятствий выбросу из желудочков:

ВПС со сбросом крови слева направо (дефекты МЖП, МПП, ОА11, АВК);

ВПС со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, двойное отхожде- ние сосудов, ТМС с дефектами МЖП, МПП);

ВПС с изолированной обструкцией выхода из правого или левого желудочка (изолированный стеноз легочной артерии, аортальный стеноз, КА).

Таблица 14.1

Классификация врожденных пороков сердца Моргана—Мардера I. ВПС с обогащением МКК Без цианом • ОАП " ' ' • Дефекты МПП • Дефекты МЖП 1 • АВ-коммуникация С цианозом • Общий артериальный ствол • ТМС • Синдром Эйзенменгера II. ВПС с обеднением МКК Без цианоза • Изолированны!"! стеноз легочной артерии 1 С цианозом • Болезни Фалло (триада, тетрада, пентада) • ТМС со стенозом легочной артерии • Синдром Эбштейна III. ВПС с обеднением БКК Без цианоза • Изолированный аортальный стеноз • КА IV. ВПС без нарушения гемодинамики • Дскстрапозицпя сердца 1 • Аномалии ноложепня аорты • Болезнь Толочинова- Роже Фазы течения ВПС , • Первичная адаптация — больной может в первые месяцы жизни погибнуть в силу неспособ ности адаптироваться к дефекту, пли организм ребенка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком (дети, достигшие возраста 1 года), однако возможности компенсации невелики. • Относительная компенсация (от 2 до 5 лет жизни в зависимости от тяжести порока) - кли нические данные порока могут отсутствовать; улучшаются физическое развитие и моторная активность; это лучшее время для коррекции. , г • Декомпенсация (терминальная стадия) — развиваются дистрофические изменения сердца. легких и других органов, нарастает сердечно-легочная недостаточность, дегенеративные из менения со стороны всех внутренних органов и систем Осложнения 1 1 ' • Гипотрофия • Легочная гипертензия • Сердечная недостаточность • Инфекционный эндокардит , • Нарушения ритма сердца и проводимости

леблется от 4,2 до 9,9%, по секционным — от 15,7 до 20,8%, а по частоте среди «синих» пороков — 50%. Порок встречается преимущественно у мальчиков.

При ТМС оба круга кровообращения разобщены и функционируют парал-лельно, поэтому функционирование сердечно-сосудистой системы возможно только при двустороннем шунтировании и смешении венозио-артериальной крови обоих кругов кровообращения па уровне естественных и патологических коммуникаций (ООО, дефекты МПП и МЖП, ОАП).

После рождения, с началом функционирования легких кровь из легочного ствола поступает в сосуды МКК, давление в которых прогрессивно падает, и перестает сбрасываться через ОАП в нисходящую аорту. Увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к увеличению аорго- легочного градиента давления, сбросу крови через ОАП в МКК и возрастанию легочного кровотока. При сохраненном овальном окне происходит смешение венозно-артериальной крови на уровне предсердий, при этом всегда имеется двустороннее шунтирование крови, когда в систолу и диастолу кровь попеременно сбрасывается из одного круга кровообращения в другой.

Ввиду того что правый желудочек функционирует в режиме БКК, против высокого периферического сопротивления в аорте, он значительно гипертрофируется. Левый желудочек претерпевает перегрузку объемом из-за увеличенного легочного кровотока, поэтому он гипертрофируется значительно меньше. Однако при наличии сопутствующего стеноза легочной артерии или вследствие развития склеротических изменений в сосудах легких гипертрофия миокарда левого желудочка также становится выраженной.

ТМС относится к порокам с цианозом. Вследствие имеющихся компенсирующих коммуникаций и других дефектов большинство вариантов порока можно объединить в две группы (Бураковский В.И. и др., 1996):

ТМС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком:

а) с ООО или дефектом МПП;

б) с дефектом МЖП;

в) с ОАП или их сочетанием.

ТМС с уменьшенным легочным кровотоком:

а) со стенозом выходного отдела левого желудочка;

б) с дефектом МЖП и стенозом выходнох'о отдела левого желудочка.

У значительного числа больных грудного возраста (80%) выявляется ТМС в сочетании с одной или несколькими коммуникациями, причем в 85-90% этих случаев порок протекает с гиперволемией МКК.

Большинство детей рождаются с нормальным физическим развитием (Уоп- зкоуа М., 1980). В дальнейшем быстро прогрессируют гипотрофия и отставание в физическом и психомоторном развитии.

Порок, как правило, диагностируется уже в роддоме в связи с выраженным цианозом у новорожденного с первых дней жизни. Тяжесть цианоза зависит от количества коммуникаций. Самый тяжелый цианоз отмечается при наличии одной коммуникации на уровне овального окна. Наряду с общим цианозом у большинства младенцев имеются одышка и тахикардия.

Обычно выражен сердечный толчок. Границы сердца расширены в попереч-нике. Аускультативно в сердце выслушиваются громкие тоны. Позднее, при развитии нарушения кровообращения топы становятся приглушенными, может выслушиваться ритм галопа. Во втором межреберье иногда может выслуши-ваться мягкий систолический шум средней интенсивности, связанный с относи-тельным стенозом легочной артерии. У некоторых детей шум пе выслушивается в первые педели жизни.

При наличии дефекта МЖП вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум с максимумом в четвертом межреберье у левого края грудины. Если дефект МЖП большой, то шум будет слабым, а гиперволемия МКК более выраженная.

Независимо от типа сопутствующих дефектов для ТМС характерна рано развивающаяся недостаточность кровообращения. Наиболее тяжело и критически протекают варианты порока, при которых имеется лишь одна коммуникация. В частности, самое неблагоприятное течение с тяжелой одытпкой, цианозом, тахикардией и отеками наблюдается при наличии небольшой коммуникации в виде ООО. Такие больные часто погибают в первые недели жизни.

В случае сочетания ТМС с большим дефектом МЖП или при наличии двух больших перегородочных коммуникаций клинические проявления менее выражены и дети могут прожить более 3-6 мес., однако у них развивается выраженная гиперволемия МКК, ЛГ и перегрузка левого желудочка. Дети значительно отстают в физическом VI психическом развитии.

ЭОС на ЭКГ, как правило, отклонена вправо, выражены признаки увеличения электрической активности правого желудочка и правого предсердия.

На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка, при этом форма сердца напоминает яйцо, лежащее на боку, отмечается узкий сосудистый пучок.

Ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного. Порок относится к дуктус-зависимым, поэтому для поддержания проходимости ОАП (при наличии пренатальной диагностики) может быть проведена в/в иифузия простагландина Е1 (иростип) в дозе 0,1 мкг/кг/мин.

Прогноз при естественном течении ТМС неблагоприятный.

Коарктация аорты — врожденное сужение аорты в области дуги либо перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов, т.е. ниже отхождения левой подключичной артерии. Частота порока составляет от 6 до 15%. КА может сочетаться с другими пороками сердца (25-60%): стенозом аортьт, аномалиями митрального клапана. С клинической точки зрения важно установить, откуда нисходящая аорта получает кровь: из левого желудочка («взрослый» тип, пост- дуктальная КА) или из правого желудочка через легочную артерию и открытый артериальный проток («детский» тип, предуктальная КА).

Наличие КА уже внутриутробно ведет к нарушению гемодинамики с развитием дилатации правого желудочка. В постнатальный период возрастает нагрузка на левый желудочек, который тоже дилатируется и начинает превалировать над правым.

БОЛЬШИНСТВО новорожденных рождаются с нормальным физическим развитием или с незначительной пренатальной гипотрофией. В последующие месяцы жизни дети начинают отставать в физическом и моторном развитии. Уже в периоде новорожденное™ появляются признаки СИ. Нередко ослаблена или отсутствует пульсация бедренной артерии. Характерно повышенное ЛД па руках, сниженное — на ногах. При наличии СН давление на руках и ногах может быть одинаково даже при выраженной коарктации (в норме всегда ЛД на ногах выше, чем на руках, но это определяется после 1 мес. жизни).

Аускультативно выслушивается шум над местом сужения аорты. Часто эпицентром шума являются надключичная область или межлопаточное пространство.

На ЭКГ выявляются признаки увеличения электрической активности обоих желудочков с превалированием левого. 1

Рентгенологически отмечается усиление легочного рисунка, размеры сердца увеличены в поперечнике.

Особое внимание пеонатологов должны привлекать выраженные пред- уктальпые КА, когда основная роль жизнеобеспечения и системного выброса принадлежит ОАП. Поэтому диагностику и лечение в данном случае необходимо начинать с первых часов жизни. Назначают простагланднн Е1 для поддержания артериального протока открытым, компенсируют метаболический ацидоз.

Дети с таким диагнозом требуют срочного оперативного лечения.

В грудном возрасте порок имеет крайне тяжелое течение, и лишь 44% больных выживают без хирургической коррекции па первом году жизни.

Общий артериальный ствол (ОАС) представляет собой ВПС тщаиотиче- ского типа, характеризующийся отхождением единого крупного сосудистого ствола через единый клапан от двух желудочков сердца и обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Частота встречаемости порока колеблется в больших пределах: от 0,2 до 4,3% по клиническим данным и от 1,1 до 3,9% по результатам вскрытий. Преобладания по полу не наблюдается.

Степень гемодппамических нарушений при ОАС определяется в основном диаметром легочных сосудов, отходящих от общего ствола, и, следовательно, величиной легочного кровотока и давления в МКК. В ОАС поступает больший, чем в норме, объем крови, выбрасываемый одновременно обоими желудочками. Дефект МЖП является составной частью порока. В МКК поступает большое количество крови, вызывающее его выраженную гиперволемию, при этом резко возрастает гемодипамическая нагрузка на оба желудочка. Правый желудочек испытывает систолическую перегрузку по преодолению системного давления в ОАС (перегрузка сопротивлением), а левый желудочек и предсердие перегружаются от «перекачки» большого объема крови, поступающей из МКК (перегрузка объемом). В результате развивается перегрузка и дилатация обоих желудочков, рано возникает левожелудочковая или тотальная СН, которая еще больше нарушает гемодинамику в МКК. I

Поскольку в ОАС поступает одновременно смешанная веиозно-артериаль- ная кровь из обоих желудочков, то умеренный цианоз наблюдается уже в не- !

риоде новорожденное™. Легочная гиперволемия рано приводит к ЛГ и усугублению СН. 1

Внутриутробно данный норок не сопровождается гемодинамическими на-рушениями и не влияет па развитие плода. Дети рождаются с нормальным фи-зическим развитием. Нарушения гемодинамики и клинические проявления по-являются сразу после рождения ребенка.

Состояние большинства больных критическое уже в первые недели жизни из-за развития Л Г п рефрактерной СП.

АД обычно нормальное. Если дети переживают первые месяцы жизни, то появляется центральный сердечный горб, усиливается пульсация сердечного толчка. Слева от грудины выслушивается жесткий продолжительный систо-лический шум, связанный с дефектом МЖП п пррадппрующий вправо и влево от грудины. Там же и па верхушке может выслушиваться короткий мезодиа- столнческий шум относительного митрального стеноза (шум Кумбса). Кроме того, у многих больных в третьем-четвертом межреберье п на грудине может выслушиваться нежный иротоднастолический шум недостаточности клапана ствола. При сужении ветвей легочных сосудов состояние детей после рождения не столь критическое, у них меньше одышка и слабее признаки нарушения кровообращения. 1

Па ЭКГ отмечаются отклонение ЭОС вправо или нормограмма. Часто регистрируется увеличение электрической активности правого желудочкг..

Данные рентгенографии весьма демонстративны. При ОАС с гиперволе- мией МКК легочный рисунок обогащен, усилен, а в поздних стадиях на фоне развития ЛГ отмечается обеднение рисунка на периферии. Сердце увеличено в поперечнике. Тень сосудистого пучка резко расширена. Аорта значительно расширена и выбухает вправо.

В настоящее время большинство кардиохирургов предпочитают выполнять радикальную операцию в первом полугодии жизни, в возрасте 3-5 мес. Прп угрожающем жизни состоянии возможна хирургическая коррекция порока и в периоде новорожденное™.

АВ-коммуникация (АВ-канал). Различают неполную форму АВ-канала, включающую в себя первичный дефект МПП и аномалию (недостаточность) створок митрального клапана, и полную форму, включающую первичный дефект МПП, высокий (мембранозный) дефект МЖП и общий для обоих желудочков клапан.

Гемодпнамически АВ-канал проявляется гиперволемпей МКК вследствие артериовенозного сброса крови через общий атриовентрикулярный септаль- пый дефект в правьте отделы сердца и в систему легочной артерии. Кровь при этом из левого желудочка может поступать одновременно через дефект МЖП в правый желудочек, через дефект МПП в правое предсердие и через дефектный АВ-канал в левое предсердие, что ведет к объемной перегрузке и дплатащш двух предсердий и правого желудочка, а также гнперволемии и нарастающей гипертензии МКК (ЛГ). ^

Обычно дети рождаются с нормальным физическим развитием, но с первых месяцев жизни у них отмечается быстрая утомляемость при кормлении, одышка в покое, которая усиливается при сосании и крике, акроцианоз, может развиться общий цианоз. С первых месяцев жизни определяется отставание в физическом и психомоторном развитии.

Рано проявляются признаки СН: тахикардия, инспираторная одышка, влажные хрипы в легких, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей, отеки, олигурня. АД умеренно снижено. Границы сердца увеличены влево вверх и вправо. Характерен интенсивный систолический шум при дефекте МЖП, максимально выслушиваемый в четвертом межреберье у левого края грудины.

Изменения на ЭКГ очень характерны и заключаются в отклонении ЭОС резко влево в сочетании с полной блокадой правой ножки пучка Гиса.

На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка, расширение сердца в поперечнике.

УЗИ и зондирование сердца позволяют установить точный диагноз и оценить степень поражения клапанов, а также выраженность ЛГ.

Сроки хирургического лечения пациентов с неполным АВ-каналом определяются степенью выраженности митральной недостаточности. При резко выраженной митральной регургитацип операция проводится в первые месяцы жизни, при небольшой регургитацип — после 1 года жизни.

Дети с полным АВ-каналом подлежат раннему оперативному лечению (до 1 года жизни) в связи с быстрым развитием необратимой ЛГ.

Трикуспидальная атрезия — порок, характеризующийся отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком, а также различной степенью гипоплазии правого желудочка и наличием дефекта МПП. Эта аномалия сердца составляет около 5% всех ВПС и является третьей по частоте встречаемости среди пороков, протекающих с цианозом (после тетрады Фалло и ТМС).

Существует два основных гемодипамических варианта трикуспидальпой атрезни: с уменьшенным легочным кровотоком (70%) и увеличенным легочным кровотоком. Это зависит от наличия сопутствующего дефекта МЖП или стеноза легочной артерии, а при атрезии легочной артерии — от наличия артериального протока.

Наибольшая смертность детей наблюдается в первые недели жизни: от ги-поксии — при уменьшенном легочном кровотоке и от СН — при увеличенном легочном кровотоке.

На ЭКГ обычно выявляется выраженный левый тип. Этот признак в сочетании с цианозом заставляет сделать УЗИ сердца, на основании чего выставляется диагноз.

Часто дети с таким пороком нуждаются в ранней операции, даже в периоде новорожденное™. Первая операция обычно бывает паллиативной.

Тетрада Фалло — наиболее распространенный порок из протекающих с цианозом. Частота данного порока составляет около 10% всех ВПС, среди «синих» пороков — до 75%. Тетрада Фалло — многокомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз легочной артерии, дефекты МЖП, декстрапозицию аорты («верхом сидящая» над дефектом аорта), гипертрофию правого желудочка.

Дефект МЖП при тетраде Фалло большой, расположен в мембранозной части перегородки и по своим размерам обычно соответствует диаметру аорты.

Дефект располагается под клапаном аорты, которая смещена в сторону правого желудочка, что обуславливает ток крови из обоих желудочков в аорту во время систолы. Смешение венозной и артериальной крови приводит к цманотичной окраске кожных покровов ребенка.

Тяжесть и характер гемодинамнческих нарушений связаны также с выраженностью стеноза легочной артерии. Примерно */з детей имеет только ин- фундибулярный стеноз. У большинства больных стеноз является сложным, включающим в себя стеноз клапана легочной артерии, гипоплазию фиброзного кольца клапана, гипоплазию ствола легочной артерии, гипоплазию ветвей ле-гочной артерии. '

При выраженной степени стеноза из-за большою сопротивления кровотоку в легочную артерию венозная кровь из правого желудочка в основном сбрасывается в аорту, а не в легочную артерию, что приводит к развитию раннего и выраженного цианоза. Кроме того, усилению цианоза способствует право-левый шунт через дефект МЖП. ,

Поскольку степень цианоза варьирует при разных вариантах порока, существует широкий спектр клинических проявлений — от выраженного цианоза и тяжелой гипоксии, приводящей к смерти в периоде новорожденное™, до так называемых розовых или ацианотичиых форм, имеющих относительно неплохой прогноз.

Характерным клиническим симптомом при тетраде Фалло являются оды- шечно-цианотические (гипоксемические) приступы, возникающие часто в воз-расте 2-3 мес. жизни, которые проявляются внезапным развитием беспокойства, резким усилением одышки и цианоза, при этом возможна потеря сознания, наличие судорог. Эти приступы связаны с резким спазмом выходного отдела правого желудочка, спазмом стенозированной легочной артерии. Провоцирую-щими факторами могут служить плач ребенка, обильное кормление, акт дефе-кации, любая стрессовая ситуация. >.

Аускультативно в сердце часто выслушивается систолический шум разной интенсивности с эпицентром над местом дефекта МЖП. ; [

На ЭКГ определяются значительное отклонение ЭОС вправо, полная блокада правой ножки пучка Гиса. ;

Рентгенологически отмечается повышенная прозрачность легочных полей, сердце небольших размеров, но имеет характерную форму в виде голландского башмачка (талия выражена, верхушка приподнята).

По УЗИ сердца можно определить все анатомические детали порока и наметить тактику хирургической коррекции. Без хирургического лечения около 30% детей погибают в грудном возрасте. Основная причина смерти — гипоксия. Могут быть такие смертельные осложнения, как тромбоз легочной артерии, церебральные тромбозы и абсцессы, инфекционный эндокардит. Наличие ги- поксемических (одышечно-цианотических) кризов требует назначения (3-адре- ноблокаторов. Для снятия приступа вводят анаприлин (0,01-0,02 мг/кг в/в или в/м), реланиум (0,2-0,3 мл). Для профилактики приступов анаприлин (атено- лол) назначается перорально в дозе до 1 мг/кг/сут (атенолол до 0,5 мг/кг/сут) длительно.

По жизненным показаниям хирургическая коррекция порока может проводиться в периоде новорожденное™.

Стеноз легочной артерии — врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением путей оттока крови из правого желудочка в систему легочной артерии. Частота порока составляет 2,4-12%. Встречается с равной частотой среди мальчиков и девочек. ¦

Гемодииамические нарушения обусловлены препятствием кровотоку, которое может располагаться в области выходного тракта правого желудочка, клапана легочной артерии или являться комбинированным поражением.

Диапазон клинических проявлений очень широк и зависит от л^-ча и выраженности сужения. Так, клапанный стеноз, характеризующийся частичным сращением створок клапана легочной артерии по комиссурам, считается гемодинамически незначимым, если градиент давления на клапане не превышает 30 мм рт. ст. Такой порок может проявляться только умеренным систолическим шумом, выслушиваемым вдоль левого края грудины. При этом на ЭКГ и рентгенограмме обычно не выявляются признаки перегрузки правого желудочка. Этот вариант порока не требует срочного хирургического вмешательства, дети находятся под наблюдением детских кардиологов, по .мере роста ребенка, усугублении стеноза ставится вопрос о хирургической коррекции (в возрасте 3-5 лет), возможна эндоскопическая баллонная дилатация клапана. При своевременной пренатальной диагностике порока эндоскопическая коррекция возможна даже внутриутробно. Однако метод коррекции н сроки ее проведения всегда решаются кардиохирургами индивидуально.

Тяжелое течение стеноза легочной артерии наблюдается при полной атрезии легочного клапана,что обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, кровоснабжением легких через артериальный проток, наличием дефекта МПП с право-левым шунтом, что приводит к системной артериальной гипоксемнн и цианозу. Очень рано начинается СН. Такой вариант порока является дуктус- завттсимым, при закрытии артери&чьного протока дети погибают в первые дни или недели жизни. Диагноз ставится по ЭКГ (выраженная перегрузка правых отделов сердца) и УЗИ сердца. При наличии пренатальной диагностики порока сразу после рождения вводится простагландин Е1, проводится коррекция метаболического ацидоза. Необходим срочный перевод в карднохирургический стационар для хирургической коррекции.

Изолированный стеноз легочной артерииумеренной степени может не сопровождаться на первом году жизни цианозом и СП. Такой вариант порока обычно подлежит коррекции в возрасте 3-4 лет, при этом предпочтение отдают эндоскопическим методам вмешательства.

Стеноз аорты — сужение выхода аорты из левого желудочка. Различают клапанные, надклапанные и подклананные стенозы аорты. Самый частый вариант — клапанный стеноз аорты, который связан с аномалией количества створок, чаще с двустворчатым аортальным клапаном. Клапанные стенозы аорты прогрессируют с возрастом. Степень выраженности стеноза устанавливают но градиенту давления (до и после сужения), который определяется при УЗИ пли зондировании сердца. Клиническая картина проявляется в основном наличием систолического шума изгнания. ЭКГ и рентгенография грудной клетки мало- информативны. Примерно у ‘/3 больных уже в периоде новорожденное™ могут быть клинические признаки СН. В таких случаях имеет место критический клапанный стеноз аорты. Таким детям показано срочное оперативное лечение.

Подклапанные стенозычасто связаны с наличием подклапанных фиброзных мембран или гипертрофией миокарда в выходном отделе левого желудочка. Подклапанные стенозы аорты могут сочетаться с аномалиями дуги аорты и дефектами МЖП. Клиническая картина такая же, как при клапанных стенозах.

Надклапанные стенозы — сужение над клапаном аорты различной протяженности. Такой вариант патологии часто имеет семейный характер. Давно известен генетический синдром Вильямса, при котором кроме надклапаппого стеноза имеются «лицо эльфа», умственная отсталость, периферические стенозы почечных и легочных артерий и гипокальциемия.

Всем детям со стенозами аорты периодически проводят УЗИ сердца для уточнения степени градиента давления. При выявлении градиента более 50 мм рт. ст. больных направляют на хирургическую коррекцию. Проводят открытую валь- вулотомию или баллонную дилатацию (при клапанных стенозах). 1

Дефекты МПП — это пороки, характеризующиеся наличием аномального сообщения между двумя предсердными камерами. По эмбриональному гепезу выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП. Распространенность дефектов МПП составляет от 5 до 20%, чаше встречается у лиц женского пола.

Первичные дефекты МППвозникают в результате недоразвития первичной МПП и сохранения первичного сообщения между предсердиями (неполная АВ- коммуникаипя — дефект МГ1П в сочетании с расщеплением передней створки митрального клапана). Данный дефект, как правило, большой по размеру, локализующийся обычно в нижней части перегородки.

Вторичные дефектыШУЯ формируются вследствие недоразвития вторичной МПП (в месте овального окна). Размеры дефекта варьируют в широких пределах — от 2-5 до 20-30 мм в диаметре. В большинстве случаев дефект находится в центре МПП. реже в верхней части перегородки и совсем редко — в задней и передней.

Отсутствие МПП {общее предсердие)формируется в результате недоразвития пли полного отсутствия первичной и вторичной МПП и наличия большого дефекта, равного по площади всей МПП.

ООО — вариант мсжпредсердной коммуникации, обусловленный недоразвитием створки овального окна. Данный дефект не относится к ВПС, а входит в группу МАРС. При этой аномалии не наблюдается нарушения гемодинамики и не требуется хирургическая коррекция.

Гемодипамнческие нарушения при дефектах МПП обусловлены артерпо- венозным сбросом крови из левого предсердия в правое вследствие положи-тельного градиента давления между левым и правым предсердием. Известно, что давление в правых отделах сердца в 4 раза ниже системного АД. Однако у новорожденных и детей первых месяцев жизни давление в легочной артерии относительно высокое, приближается к давлению в БКК, поэтому артериове- нозный сброс небольшой и существенных гемодинамических нарушений у них не отмечается.

При данном пороке сердца ЛГ у младенцев и детей раннего возраста развивается редко — 1,8%. Тем не менее с возрастом риск развития ЛГ увеличивается.

Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста очень скудная, что обуславливает его редкое выявление. В периоде новорожденное™ возможно проявление транзиторного цианоза при крике или беспокойстве, что врачи зачастую связывают с перинатальной энцефалопатией. При средних и больших дефектах первые признаки обнаруживаются в первом полугодии или концу года жизни в виде стойкой бледности, умеренного отставания в физическом развитии, частых респираторных заболеваний (бронхит, пневмонии), одышки, утомляемости.

Лускультатнвно выслушивается средней интенсивности систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией (гиперволемия и повышенное давление в МКК). Шум лучше выслушивается в положении лежа. АД нормальное, но при больших дефектах снижается максимальное и пульсовое АД. -- - -

Границы сердца, как правило, не изменены.

На ЭКГ у большинства больных с дефектами МПП отмечаются отклонение ЭОС вправо, увеличение электрической активности правого предсердия (высокий остроконечный зубец Р во II отведении), неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Па рентгенограмме грудной клетки данный порок может проявляться усилением легочного рисунка за счет объемной перегрузки МКК.

Лечение дефектов МПП включает хирургическую коррекцию в случае сброса крови более 40%. Возможна эндоваскуляриая коррекция порока или операция на открытом сердце. Эти вопросы решаются кардиохирургами в индивидуальном порядке.

Смертность на первом году жизни может быть обусловлена наличием пер-вичного дефекта МПП в сочетании с другими пороками сердца. Изолированный дефект МПП обычно протекает в периоде новорожденное™ и в грудном возрасте благоприятно. 1

Дефекты МЖП — врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца вследствие недоразвития МЖП на различных ее уровнях. Порок часто встречается и составляет 30-40% всех ВПС, при этом наблюдается с одинаковой частотой среди мальчиков и девочек.

Верхняя часть МЖП представлена фиброзной тканью в виде мембранозной перегородки, средняя — мышечной тканью, нижняя — трабекулярной. Кроме того, выделяют отточную часть МЖП, расположенную под клапанами аорты и легочной артерии, и приточную, находящуюся под АВ-клапанами. По локализации выделяют следующие типы дефектов МЖП:

Перимембранозные (составляют 60% всех дефектов МЖП). Могут с возрастом уменьшаться в размере вследствие прирастания тканей трехстворчатого клапана.

Отточные(5-8% всех дефектов МЖП). Не имеют тенденции к закры

тию и почти всегда требуют хирургической коррекции. Клиническое улучшение возможно вследствие развития иифундибуляриого стеноза левой артерии. . • >,

Приточные(5-8% всех дефектов МЖП). Могут уменьшаться за счет

прирастания тканей трикуспидалъного клапана.

Мышечные(10-20%) всегда имеют тенденцию к спонтанному закрытию, за исключением тех, которые расположены в отточной части МЖП.

Гемодинамика при данном пороке сердца зависит от величины дефекта, его расположения, продолжительности заболевания. Гсмодинамические нарушения вначале проявляются сбросом крови слева направо, в дальнейшем может развиться ЛГ. - с. .

Клиническое проявление порока тесно связано с величиной и локализацией дефекта, нарастанием и выраженностью ЛГ и длительностью заболевания. Заподозрить дефект МЖП даже в периоде новорожденное™ позволяет характерный систолический шум в сердце с эпицентром в четвертом-пятом межреберье у левого края грудины. При большом дефекте рано может проявиться СН (одышка, тахикардия, затем — увеличение печени, отеки).

В диагностике решающее значение имеет УЗИ сердца и зондирование полостей сердца. Эти методы позволяют точно диагностировать порок, определить размер дефекта и степень шунтирования крови.

В зависимости от размера дефекта выделяют следующие виды дефектов МЖП.

Дефекты МЖП малого размера, не вызывающие развития СН(обыч

но до 5 мм в диаметре). Дети с такими дефектами (чаще они расположены в мышечной части перегородки) подлежат наблюдению кардиолога, им проводится УЗИ сердца не реже 1 раза в год, для того чтобы следить за уменьшением размеров дефекта. г >

Дефекты МЖП большого и среднего размера, протекающие с сердечной недостаточностью.СН может возникнуть уже на нервом месяце жизни. В таком случае пациентам назначается консервативная терапия. Лечение начинают с дигоксина:доза насыщения составляет 0,075 мг/кг, в течение 3 дней, затем переходят на поддерживающую дозу, которая составляет У5 дозы насыщения. Применяют мочегонные препараты: фуросемид(до 2 мг/кг/сут) и верошпирон(до 3 мг/кг/сут). Фуросемид назначают 1 раз в 3 или 5 дней, верошпирон — ежедневно. Показаны препараты калия (аспаркам, панангин) в возрастных дозировках. При недостаточной эффективности терапии может быть добавлен каптоприлв дозе 1-3 мг/кг/сут. Если СН поддается консервативной терапии, операция может быть отложена до 1-1,5 года жизни в надежде на спонтанное уменьшение дефекта. Если СН рефрактерна к проводимой терапии, ребенок подлежит оперативному лечению независимо от возраста и массы тела.

3 .Дефекты МЖП большого размера в сочетании с ЛГ.Обычно эту группу составляют дети после 2-3 лет жизни и довольно редко — новорожденные. При наличии ЛГ появляется инспираторная одышка вначале после физической нагрузки, а затем и в покое. Меняется цвет кожных покровов; вначале акроциа- ноз с малиновым оттенком, затем может быть и распространенный цианоз. Навязчивый сухой кашель может превалировать в ночное время. Аускультативно выслушивается акцент II топа над легочной артерией (второе межреберье слева от грудины), там же может выслушиваться шум легочной регургитации (шум Грэма Стилла). Выявляются изменения на ЭКГ: правый тип ЭКГ, блокады правой ножки пучка Гиса, признаки увеличения электрической активности правых отделов сердца. По УЗИ сердца и зондированию можно определить степень ЛГ. Если изменения легочных сосудов оцениваются как обратимые (по данным зондирования сердца), ребенок подлежит хирургическому лечению. Если изменения сосудов легких необратимы, операция не показана. В таком случае развивается комплекс Эйзенменгера. При этом сброс крови через дефект МЖП будет иметь право-левое направление, усилится одышка, пиюксемия, цианоз. В дальнейшем возможно развитие и прогрессирование правожелудочковой СП. Прогноз неблагоприятный. Постоянно назначаются сердечные гликозиды (дн- гоксип), мочегонные, препараты калия и средства, снижающие степень прогрессирования ЛГ: ингибиторы АНФ (каптоприл и его аналоги) и антагонисты кальция (пифедипин и его аналоги).

14.4. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

СН представляет собой грозное осложнение, развивающееся при различных за-болеваниях сердечно-сосудистой и других систем у детей. Она является одной ттз основных причин инвалидности и смертности в детском возрасте.

Под сердечной недостаточностью понимают состояние, прп котором сердце не способно перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс. Основное проявление СИ — нарушение кровообращения, которое может быть обусловлено несколькими факторами: снижением насосной функции сердца, ослаблением тонического напряжения периферических сосудов, хронической гиперактивацпей нейрогуморальной системы. В результате сердце пе обеспечи-вает органы и ткани необходимым количеством крови при наличии нормального или увеличенного венозного возврата.

Этиология. Причины развития СН у детей разного возраста разнообразны. На первом году жизни наиболее частой причиной являются врожденные пороки сердца, у детей дошкольного и школьного возрастов — воспалительные заболевания миокарда, инфекционный (бактериальный) эндокардит. Карди- омионатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная, аритмогенная дисплазия правого желудочка), нарушения ритма сердца и проводимости могут стать причиной развития недостаточности кровообращения в любом возрасте. Основные экстракардиальные причины СН — патология бронхолегочной системы, болезни печени, почек.

С учетом причины, приводящей к повреждению сердечной мышцы, различают три основные формы СН:

) энергодинамическая,или недостаточность сердца при метаболических нарушениях в миокарде, наблюдается у нациептов с заболеваниями сердечной мышцы токсического, инфекционного и аллергического характера. Эта форма вызвана первичным повреждением миокарда без предшествующей ей гипертрофии;

гемодинамическая, пли недостаточность сердца вследствие перегрузки, при которой снижение сократительной способности миокарда возникает в результате его переутомления и вторичных изменений в нем из-за гиперфункции. Наиболее частой причиной ее развития являются пороки сердца и повышение давления в МКК и БКК. Перегрузка сердца может быть вызвана повышением сопротивления изгнанию крови из полостей сердца (перегрузка давлением) или увеличением объема крови в сердечных камерах (перегрузка объемом);

смешанная форма — при сочетании факторов повреждения и перегрузки сердца, которые отмечаются при приобретенных (ревматических и др.) пороках сердца, тиреотоксикозе, анемиях и др.

Патогенез. Повреждение миокарда, перегрузка сопротивлением или объемом проявляются нарушением его систолической и/или диастолической функции, что приводит к подключению компенсаторно-приспособительных механизмов, направленных на обеспечение сердечного выброса, адекватного потребностям организма. К наиболее ранним компенсаторно-приспособительным реакциям относятся механизм Франка—Старлинга, тахикардия, констрнкция периферических сосудов, гипертрофия миокарда. Эти реакции осуществляются за счет активации нейрогуморальных систем, действие которых подключается еще до явных клинических проявлений застоя. Основную роль при этом играют локально продуцируемые сердечные медиаторы, функционирующие в ауто- криныом (воздействие на собственные клетки) и паракринном (воздействие па соседние клетки) режимах. В основном это симпатоадреналовая система и ее эффекторы — норадреналин и адреналин, РААС и ее эффекторы — ангиотензин

и альдостерон, предсердный патрпйуретический пептид.

Эти адаптационные механизмы способствуют структурной и приспособительной перестройке всех составляющих сердечной ткани (преимущественно левого желудочка) за счет увеличения размера кардиомиоцитов, изменения внеклеточного матрикса, повышения плотности капилляров; обеспечению оптимальной насосной функции сердца за счет повышения сократительной способности миокарда и учащения ритма сердца; поддержанию АД в условиях сниженного сердечного выброса, вызывая констрикщтю артериол. Все вышеперечисленное в определенной степени препятствует развитию недостаточности кровообращения.

Но компенсаторно-приспособительные механизмы эффективны только ка- кое-то определенное время. По мере усугубления степени нарушения сократительной способности миокарда это приводит к хронической пшерактивации адаптационных систем и проявляются их отрицательные действия, приводящие к нарастанию тяжести нарушений кровообращения. Именно процесс сердечно-сосудистого ремоделировапия, тесно связанный с активацией нейрогуморальных систем организма больного, лежит в основе прогрессирования СН любой этиологии.

Согласно современным представлениям нейрогуморальной концепции патогенеза основная роль в развитии СН отводится снмпатоадреналовой системе, РААС и противостоящей им системе предсердного натрийуретического фактора. Модулирование активности этих и других систем, участвующих в патогенезе СН, на циркулирующем, тканевом и клеточном уровнях может привести к дальнейшему улучшению прогноза и качества жизни пациентов с этой тяжелой патологией.

В целом звеньями патогенеза СН являются:

снижение сердечного выброса;

дилатация сердца;

перегрузка МКК;

снижение перфузии органов и тканей;

активация снмпатоадреналовой системы;

образование отеков;

увеличение О ЦК;

увеличение продукции антидиуретического гормона (вазопрессина);

активация РААС;

задержка воды;

задержка натрия;

включение почечного звена СН.

При СИ концентрации ренина и альдостерона увеличиваются. Это имеет место всегда, когда СН находится на стадии задержки в организме жидкости и натрия.

Длительная чрезмерная гиперактивацпя РААС приводит к

потенцированию активности других нейрогуморальных систем, таких как снмпатоадреналовой, эндотелипа, играющих важную роль в развитии апоптоза и некроза, клеточного роста и ремоделирования;

эффектам, ведущим к ишемии ночек, увеличению задержки натрия и воды и формированию отечного синдрома;

коронарной и системной вазоконстрикции, провоцирующей увеличение нагрузки на сердце и потребности миокарда в кислороде. В комбинации с задержкой жидкости это ведет к гемодинамической перегрузке и пере- растяжению стенки миокарда и является пусковым механизмом развития апоптоза и ремоделирования;

непосредственному токсическому повреждающему действию ангиотензина II на кардиомиоциты, вызывающему их дисфункцию и некроз.

Таким образом, СН — понятие синдромное. Оно включает в себя состояние миокарда предсердий, желудочков, сосудов, динамичность и эффективность взаимоотношений регулирующих систем, уровень функционирования всех ор-ганов, их зрелость и т.д. ;

Классификация. Известно несколько вариантов классификаций СН у детей.

В настоящее время в педиатрии чаще используется классификация СН, предложенная Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко, Г.Ф. Лангом в модификации

Н.А. Белоконь (1987) (табл. 14.2).

Таблица 14.2

Классификация недостаточности кровообращения у детей Степень Недостаточность кровообращения левожелудочковая правожелудочковая I Признаки недос таточности кровообращения в покое отсутствуют н ноявляютс; после нафузкн в виде тахикардии или одышки ПА ЧСС увеличена на 15 -30% от нормы ЧД увеличена на 30-50% от нормы Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги ПБ ЧСС увеличена на 30-50% от нормы ЧД увеличена на 50-70% от нормы Возможны влажные хрипы в легких, влажный кашель Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги Пастозность тканей Набухание яремных вен III ЧСС увеличена на 50-60% от нормы ЧД увеличена на 70 100% от нормы Клиническая картина предотека легких Гепатомегалия Отечный синдром

СН делят на острую и хроническую. г>

Для ОСН характерно быстрое развитие (в течение нескольких чать или суток) и нарастание тяжести течения патологического процесса. ХСН развивается постепенно (дни, недели, месяцы) и сохраняется длительное время.

В зависимости от преобладания вовлечения в патологический процесс правого пли левого желудочка СП может быть левожелудочковой, правожелудочковой или тотальной.

Клинические проявления СН включают следующие симптомы: г

Тахикардия.

Венозный застой при:

правожелудочковой недостаточности — с гепатомегалией, асцитом, плевральным выпотом, эдемой, выбуханием яремных вен;

левожелудочковой недостаточности — с тахипноэ, отеком легких, вы-нужденным положением. ,

Низкий сердечный выброс обуславливает:

слабость:

утомляемость;

одышку;

холодные конечности;

низкие показатели физического развития;

тошноту;

обморочные состояния.

Одышка. Это наиболее частое и раннее проявление СН, как правило, лево- желудочковой. При осмотре больных обращает на себя внимание учащенное поверхностное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры. Часто у пациентов отмечается кашель, вызываемый рефлекторно от застойных бронхов, реже связанный с расширением левого предсердия. Умеренная одышка, возникающая в начальной стадии недостаточности при физической нагрузке, в дальнейшем нарастает и становится постоянной. Застой в сосудах МКК нарушает функцию внешнего дыхания, это ведет к накоплению в крови молочной кислоты и углекислого газа и изменению рН крови. Дыхательный центр реагирует на гиперкапнию и ацидоз учащением и углублением дыхания, а на гипоксию — только учащением. В возникновении одышки играют роль также уменьшение жизненной емкости легких, увеличение их ригидности, повышение внутринлевральнош давления, уменьшение периферического кровотока с нарушением теплоотдачи. Для тяжелых форм ХСН характерны ночные приступы удушья — сердечная астма.

Цианоз кожи, слизистых оболочек выражен сначала больше на периферии (руки, ноги, мочки ушей), где скорость кровотока особенно снижена. Причиной цианоза является недостаточная артериализация крови в легочных капиллярах. При замедлении кровотока в расширенных капиллярах и венулах происходит усиление утилизации кислорода и повышение содержания в крови восстановленного гемоглобина. Для СН характерен «холодный» цианоз в отличие от «теплого» при заболеваниях легких.

‘ Отеки — характерный признак ХСН. На ранних стадиях могут наблюдаться так называемые скрытые отеки (задержка в организме до 5 л жидкости обычно протекает внешне незаметно). В начале отеки появляются на ногах, у лежачих больных — на пояснице, затем становятся распространенными (анасарка). Транссудат также скапливается и в серозных полостях. Отеки, обусловленные преимущественно правожелудочковой недостаточностью и венозным застоем, появляются позлее: увеличивается печень, они обширны, плотны на ощупь, кожа над ними истончена, цианотичпа, происходят трофические изменения. Нели отеки появляются в результате снижения сократимости левого желудочка, то они появляются раньше, чем венозный стаз, невелики, мягки, смещаемы, расположены на удаленных участках тела, кожа над ними бледная. Такие отеки являются результатом гипоксемическнх нарушений, повышения проницаемости стенок капилляров из-за замедленного кровотока.

Острая сердечная недостаточность

Под ОСН понимают острую недостаточность кровообращения, обусловленную неэффективностью функции сердца как насоса, что приводит к снижению минутного оттока крови или к неспособности перекачать весь венозный приток за единицу времени. При ОСН развивается внезапная функциональная несостоятельность левого или правого желудочка либо обоих желудочков одновременно, прп этом возникает угроза жизни больного.

Клинически ОСН проявляется:

синдромом малого сердечного выброса в виде артериальной гипотензии

и признаков централизации кровообращения; > >

застойной СН с венозной перегрузкой МКК пли БКК.

Острая левожелудочковая недостаточность

Причинами острой левожелудочковой недостаточности являются.

заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза);

гемодинампческая перегрузка объемом левых отделов сердца при таках пороках сердца, как дефекты МПП и МЖП, ОЛП, недостаточность аортального и митрального клапанов;

гемодинампческая перегрузка давлением .левых отделов сердца при некоторых пороках сердца (КА, стенозы митрального и аортального кла-

панов), гипертрофической кардиомиопатии, опухолях сердца, злокачественной АГ;

нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия).

Острая левожелудочковая недостаточность протекает в виде предотека легких (сердечная астма) и отека легких. ‘

Отек легких (кардпогеппый) — критическое состояние, обусловленное нарастающей левожелудочковой недостаточностью, приводящей к шперволемпн в МКК и застою в легких. :

Клинические проявления. Отек легких характеризуется последовательным развитием патологического процесса: стадия интерстициальная (сердечная астма) переходит в альвеолярную (собственно отек легких). Приступ сердечной астмы развивается чаще в ночные (предутренние) часы. Ребенок беспокоен, жалуется на стеснение в груди, нехватку воздуха, страх смерти. Занимает вынужденное положение: сидит с опущенными ногами. Отмечаются мучительный кашель со скудной мокротой, одышка смешанного характера. В легких при аускультации выслушиваются рассеянные сухие хрипы на фоне жесткого дыхания. Основным симптомом является нарастание тахикардии с изменением соотношения ЧСС и ЧД > 3:1. Приступ может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов.

При прогрессировании патологического процесса развивается альвеолярная стадия отека легких. Состояние пациента критическое. Нарастают бледность и цианоз кожных покровов и слизистых оболочек. При кашле выделяется пенистая мокрота розового цвета. Дыхание частое, поверхностное, клокочущее с уча-стием вспомогательной мускулатуры. При аускультации в легких выслушивается большое количество влажных разнокалиберных хрипов. Тоны сердца приглушены, может быть ритм галопа. Пульс нитевидный, АД несколько повышено или в пределах нормы, при длительном и тяжелом приступе — снижается.

Лечение пациентов с ОСН включает регулировку нреднагрузкн, улучшение инотропной функции миокарда, снижение постпагрузки.

Неотложная помощь. В первую очередь необходимо придать больному возвышенное положение, полусидя с опущенными ногами; обеспечить проходимость верхних дыхательных путей.

Назначается окспгенотерапия увлажненным 100% кислородом. Для уменьшения ценообразования проводится ингаляция кислородом, пропущенным через 30% этиловый спирт в течение 15 мин.

При нерезко выраженном застое в легких, высоком или нормальном АД:

глицерила тринитрат (нитроглицерин) по %-1 таблетке сублингвально (детям старше 12 лет);

ввести 1% раствор фуросемида из расчета 0,1-0,2 мл/кг (1-2 мг/кг) в/м или в/в струйно, при отсутствии эффекта через 15-20 мин можно повторить введение препарата;

ввести 0,5% раствор диазепама (седуксена) из расчета 0,02-0,05 мл/кг (0,1-0,3 мг/кг) в/м (или в/в струйно).

Если у пациента отмечается снижение АД, необходимо ввести раствор пред- низолона из расчета 2-3 мг/кг в/в струйно.

При нарастающей клинике отека легких показано проведение интубации трахеи и перевод пациента на ИВЛ. В зависимости от уровня АД проводить дифференцированную кардиотонпческую терапию.

При пониженном АД и гипокинетическом варианте миокардиальной недостаточности: I

ввести дофамин в дозе 3-6 мкг/кг/мин в/в титрованно или добутамип в дозе 2,5-8 мкг/кг/мин в/в титрованно;

ввести но стабилизации гемодинамики по показаниям сердечные глико- зиды быстрого действия: 0,025% строфантин из расчета 0,03 мг/кг массы для детей до 3 лет и 0,02-0,01 мг/кг массы детям старше 3 лет.

При повышенном АД и гиперкипетическом варианте миокардиальной не-достаточности:

ввести глпцерпла триннтрат или изосорбида динитрат в дозе 2-5 мкг/кг в/в;

ввести 0,25% раствор дроперидола в дозе 0,1 мл/кг в/в или в/м;

ввести 2,5% раствор гексаметония бепзосульфоната (бензогексоний) из расчета детям 1-3 лет в дозе 1-3 мг/кг, старше Злет 0,5-1 мг/кг (применяется по показаниям и однократно, допустимо снижение АД не более чем на 40% от исходного уровня).

Резкое снижение насосной функции левого желудочка может быть причиной развития кардиогенного шока, в основе которого лежит резкое снижение перфузии тканей внутренних органов с нарушением их функции: возникает дыхательная, почечная, печеночная недостаточность, ДВС-сипдром, отек легких. Тоны сердца глухие, аритмия. Пульс нитевидный, иногда не определяется. АД резко снижается. Могут развиться кома, судороги.

Острая правожелудочковая сердечная недостаточность. Острая правожелудочковая сердечная недостаточность (ОПЖСН) может быть осложнением заболеваний, которые приводят к внезапному ограничению кровотока в МКК: ателектаз легких, пневмо- и гидроторакс, астматический статус, тромбоэмболия легочной артерии и др. У новорожденных причиной ОПЖСН может быть синдром дыхательных расстройств.

Клинически ОПЖС11 проявляется внезапным развитием цианоза, нарушением сознания (возбуждение или заторможенность). У пациентов отмечается выраженная тахикардия, снижение АД, пульс слабого наполнения, набухание шейных вен, резкая болезненность в правом подреберье, обусловленная острым увеличением печени, пастозность тканей, олигурия. Может усилиться одышка, обусловленная основным заболеванием.

Неотложные лечебные мероприятия в первую очередь направлены на устранение причин, вызвавших ОПЖСН.

Показана оксигепотерапия, при отсутствии самостил 1 ильного дыхании — проведение ИВЛ. ¦'

Из лекарственных препаратов назначают:

инотропные средства — дофамин 1-4 мкг/кг/мии;

диуретики — фуросемид 1 -3 мг/кг 4 раза в сутки (максимальная доза — 10 мг/кг/сут);

антикоагулянты (при подозрении на тромбоэмболию легочной арте-рии) — гепарин 100-200 ЕД/'кг/сут под контролем показателей свертывающей и противосвертывающей систем.

Хроническая сердечная недостаточность

Это прогрессирующий синдром, который в основном развивается у детей на фоне тяжелых заболеваний сердечно-сосудистой системы и самого сердца. В основе развития такого грозного осложнения лежит снижение насосной функции сердца, дисбаланс между гемодпнамическими потребностями органов и тканей организма и возможностями сердца, хронической гиперактивацией нейрогумо- ральных систем.

Клиническая картина. Основные клинические симптомы ХСН — одышка, сердцебиение, повышенная утомляемость, ограниченная физическая активность и наличие отеков.

У детей чаще встречается левожелудочковая ХСН. У пациентов отмечается быстрая утомляемость, слабость, потливость. Считается, что самым ранним признаком этого тяжелого осложнения является тахикардия, которая на последних стадиях заболевания может сменяться брадикардией. При объективном осмотре у больных отмечается цианоз кожпых покровов и слизистых (в покос или при физической нагрузке), одышка, кашель. При аускультации тоны сердца приглушены, иногда — ритм галопа; в легких — влажные разнокалиберные хрипы.

При правожелудочковой ХСН пациенты предъявляют практически такие же субъективные жалобы. На фоне первичной ЛГ или хронического бронхолегочного процесса при правожелудочковой ХСП может быть кашель, одышка, цианоз. Характерным признаком при этом варианте СН является набухание шейиых вен и увеличение печени. При пальпации печень мягкая, поверхность ее ровная, болезненная, по мере прогрессирования СН печень становится плотной. Характерна иастозность тканей с последующим развитием отеков. В тяжелых случаях развивается анасарка.

В последующем появляются изменения со стороны ЖКТ: анорексия, чувство тяжести и боль в эпигастрии, расстройство стула. Из-за повышения внутричерепного давления пациенты могут жаловаться на головную боль и нарушение сна. Вовлекаются в патологический процесс и почки, что проявляется в виде олигурии, никтурии, изменений в анализах мочи. )

Лечение при ХСН направлено главным образом на профилактику заболеваний сердца и прогрессирования декомпенсации, поддержание и улучшение качества жизни. Основные принципы лечения включают организацию правильного режима и ухода за больным, диетотерапию и применение лекарственных препаратов.

Лечебно-двигательные режимы. Строгий постельный режим (с при-поднятым изголовьем) назначают обычно детям с ХСН НБ и 111 стадий. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают в случае ХСН ПА и даже I стадий. Длительно держать больных на строгом постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых нарушениях кровообращения из-за повышенного риска флеботромбоза, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков и осложнений, при хорошем самочувствии ребенок с СН 11Б стадии может играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильном состоянии) ходить в столовую, туалет. При СП ПЛ стадии чаще назначают облегченно- постельный режим. С уменьшением тяжести нарушения кровообращения до

стадии ребенка можно переводить на комнатный режим.

Большое значение имеет лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня пейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни.

Диетотерапия. Пища должна содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов, которые обеспечивают возросшие потребности миокарда в условиях его повышенной нагрузки. Рекомендуется увеличить число приемов пищи до 5 раз в сутки. Полезны продукты, богатые калием: картофель, абрикосы, курага, творог. Некоторые продукты рекомендуется исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе п шоколад. В рационе питания следует ограничить прием продуктов, вызывающих брожение в кишечнике: бобовые, капуста, черный хлеб и др.

Потребление белка н соли зависит от стадии ХСН. При ХСН I стадии су-точное количество поваренной соли в рационе обычное для данного возраста пациента, только не следует употреблять в иищу продуктов с избыточным содер-жанием соли. При ХСН ПА стадии суточное количество соли ограничивается до 2-4 г. При ХСН ПБ и III стадий, наличии отеков в течение 3-7 дней исключают соль: кроме того, продукты, которые составляют рацион питания в эти дни, должны содержать не более 1-1,5 г соли. Количество белка уменьшают до 40 г/сут. 1

Рекомендуемое количество жидкости в сутки определяется величиной диуреза, т.е. пациент может выннть количество жидкости, равное диурезу за предыдущие сутки. Количество выпиваемой жидкости ограничивают, начиная со ПА стадии ХСН. Пациенты с ХСН Т1Б и III стадиями не должны употреблять более 600-800 мл жидкости в сутки.

При ХСН у детей первого года жизни уменьшают объем нищи на каждое кормление и увеличивают количество кормлений.

Медикаментозное лечение. Лекарственные средства назначают с целью повысить сократительную способность миокарда, снизить нагрузку на сердечную мышцу, воздействовать па причину развития патологического процесса, для коррекции электролитного баланса и кислотно-основного состояния, профилактики и лечения нарушений ритма сердца и проводимости. I

В настоящее время лекарственные средства, применяемые для лечения пациентов с ХСН. делят на три основные категории в соответствии со степенью доказательности: основные, дополнительные и вспомогательные.

Основные средства — это препараты, эффект которых доказан, не вызывает сомнений и которые рекомендуются для лечения ХСН (степень доказательности А). К этой группе относятся ингибиторы АПФ, (3-адреноблокаторы, антагонисты рецепторов альдостерона, диуретики, сердечные гликозпды и антагонисты рецепторов ангиотензина И.

Дополнительные лекарственные препараты — эффективность и безопасность действия их доказана в отдельных крупных исследованиях, но требуются уточнения (степень доказательности В) — непрямые коагулянты, статппы.

Вспомогательные средства — препараты, эффект и влияние которых па прогноз больных с ХСН не известны или не доказаны (степень доказательности С) — аптнаритмические препараты (кроме |3-адреноблокаторов). аспирин и другие аптпагреганты, неглнкозидные инотроппые стимуляторы, перифери-ческие вазодплататоры, блокаторы медленных кальциевых каналов.

.Ингибитор ы А II Ф показаны всем больным с ХСН вне зависимости от агиологии, стадии заболевания п типа декомпенсации. Препараты обладают многогранными действиями, главными из которых являются блокирование АПФ и нарушение образования основного вазоконстрикторного и антидиуре- тического фактора ангиотензина II. Доказано, что ингибиторы АПФ оказывают двухуровневое действие: немедленное, обусловленное блокадой циркулирующих нейрогормонов, и отсроченное, связанное с постепенной блокадой ло- катьных нейрогормонов, — благодаря этому осуществляется влияние не только па клиническое состояние пациента, но и защищаются органы-мишени от необратимых изменений. Кроме сосудорасширяющего эффекта они оказывают положительное действие на функцию сердца в результате снижения его симпатической стимуляции. Препараты этой группы уменьшают нагрузку на сердце за счет расширения и артериальных, и венозных сосудов. Ингибиторы АПФ вызывают нейрогуморальную разгрузку сердца, в результате чего они предупреждают развитие гипертрофии миокарда и фиброза. Эффектами являются также снижение ЧСС, антиаритмическое, натрий- и диуретическое действия, способствуют задержке калия в организме.

Детям рекомендуется назначать ингибиторы АИФ в стационаре с малых

доз:

каптоприл: дети — начальная доза 0,05-0,1 мг/кг/сут в 3 приема (максимальная доза 1 мг/кг/сут); подростки — начальная доза 0,1-0,5 мг/сут в 3 приема (максимальная доза 1-2 мг/кг/сут):

эиалаприл: дети — начальная доза 0,03-0,05 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,3 мг/кг/сут); подростки — начальная доза 2,5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза 10-20 мг/сут).

У детей необходимо измерять АД каждые 30 мин в течение первых 2 ч от дачи первой дозы препарата (в последующем — при каждом увеличении дозы). Допустимым считается снижение АД не более чем на 10% от исходного. Дозу увеличивают, прибавляя начальную, каждые 7 дней до достижения оптималь

ной суточной. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена.

Применение (3- а д р е н о б л о к а т о р о в у детей с ХСН обусловлено рядом положительных эффектов данной группы препаратов, но их назначение ограничено из-за негативного воздействия на симпатоадреналовую систему, что при тяжелом течении ХСН (особенно при резком снижении сократимости миокарда) небезопасно вследствие возможного резкого ухудшения кровообращения, р-адреноблокаторы при ХСН вызывают снижение сердечной активности, улучшение контрактильного синхронизма; отмечается также профилактика токсического действия катехоламинов на миоцит (апоптоз), антиаритмическое действие, улучшение миокардиальной биоэнергетики. Прп этом уменьшается переполнение кардиомиоцитов кальцием, улучшается диастолическая функция сердца. Благодаря отрицательному хронотропному и инотропному действию р-адреноблокаторов снижается потребность миокарда в кислороде. Препараты этой группы делят на некардиоселективные, блокирующие р^ и р2-рецепторы (карведилол), и так называемые кардиоселективные, действующие преимущественно на р^рецепторы (метопролол, биеопролол). Понятие о кардиоселективности относительно условно, так как все р-блокаторы в какой-то степени действуют на оба типа рецепторов. В норме у здоровых лиц в миокарде преобладают (80-85%) Р^рецепторы, поэтому препараты, преимущественно влияющие на этот тип рецепторов, и получили условное название кардиоселективные. За счет относительно слабого действия на Р2-рецепторы в легких, периферических сосудах и других органах такие препараты вызывают меньше побочных реакций, а при ХСН ситуация меняется; количество Р^репепторов в миокарде декомпенсированных больных уменьшается, а число Р2-рецепторов практически не меняется. В результате соотношение р,- и р2-рецепторов становится 60:40, а при тяжелой декомпенсации и менее, поэтому при ХСН слабое влияние на Р,-рецепторы определяет не только и не столько малое количество побочных реакций, сколько меньшую выраженность клинических эффектов.

Российскими кардиологами разработаны максимальная терапевтическая доза и схемы титрования карведилола (дилатренда) у детей. В стационаре препарат назначают с очень низких доз: дети — начальная доза 0,03-0,01 мг/кг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,2 мг/кг/сут); подростки — начальная доза

5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза 0,3 мг/кг/сут). Необходимо измерять АД каждые 30 мин в течение первых 2 ч от дачи первой дозы препарата (в по-следующем — при каждом увеличении дозы). Допустимым считается снижение АД не более чем на 10% от исходного. Дозу повышают, прибавляя начальную каждые 14 дней до достижения оптимальной суточной. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена.

Карведилол не является селективным р-адреноблокатором, по имеет ряд преимуществ перед другими препаратами из этой группы. Он блокирует а-рецепторы, что способствует снижению преднагрузки и облегчению опорожнения левого желудочка; антипролнферативное и антиоксидантное действие препарата способствует ремоделированию левого желудочка и восстановлению сократительной способности миокарда. Необходимыми условиями применения р-адреноблокаторов являются назначение их на фоне постоянных доз ранее проведенной терапии (ингибиторы АПФ + диуретики, возможно, + дигоксин), назначение при стабильном состоянии больного.

Внедрение в клиническую практику ингибиторов АПФ и р-адреиоблокато- ров существенно улучшило прогноз и качество жизни детей с ХСН.

Диуретик и относятся к основным лекарственным препаратам, вызывающим разгрузку сердца. Они способствуют улучшению работы сердца за счет уменьшения ОЦК, противодействуя повышенной реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах. Улучшение функционального состояния сердца под их влиянием обусловлено снижением давления в МКК и БКК, что сопровождается уменьшением рабочей нагрузки на миокард. Показанием к назначению диуретиков является наличие отеков, после исчезновения которых дозу препарата обычно снижают. Для сохранения достигнутого эффекта используют диуретики в поддерживающей дозе в комбинации с ингибиторами АПФ и сердечными гли- козидамп. Нередко диуретики назначают в поддерживающих дозах длительно, но следует помнить о развитии в таких случаях возможных побочных реакций: активация РААС, других нейрогуморальных систем.

Наиболее эффективными для лечения являются петлевые диуретики: фу-росемид, урегит. В целях профилактики возможного развития гипокалиемии высокие дозы препарата сочетают с приемом калийсберегающих диуретиков — верошпирон, амилорид, триамтереп. Такая комбинированная терапия диуретиками разных групп позволяет получить дополнительный диурез.

Дозы диуретиков определяют индивидуально, с учетом возраста ребенка, тяжести нарушения кровообращения, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др.:

гипотиазид — средняя суточная доза 2-3 мг/кг, максимальная суточная — 100 мг;

фуросемид (лазикс) — средняя суточная доза 1-2 мг/кг, максимальная суточная — 60-80 мг;

урегит (этакриновая кислота) — средняя суточная доза 1-2 мг/кг, мак-симальная суточная — 100 мг;

верошпирон (альдактон) — средняя суточная доза первые 5 дней 5-6 мг/кг, затем 2-3 мг/кг, максимальная суточная — 300 мг.

При ХСН, обусловленной снижением сократимости миокарда (на фоне миокардита, дилатационной кардиомиопатии и др.), показаны сердечные г л и- к о з и д ы. Они вызывают увеличение силы и скорости сокращения миокарда, подавляют активность симпатоадреналовой системы. Наибольший терапевтический эффект сердечные гликозиды оказывают при назначении в относительно небольших дозах как в период насыщения, так и при длительной поддерживающей терапии. Оптимальными являются дозы дигоксина 0,002-0,003 мг/кг/сут, при этом проявляется его экстракардиальное и нейромодуляторное действие и не выражено ииотропное и проарптмическос влияние.

Положительное инотропиое действие оказывают синтетические кате х о л а м и н ы (дофамин, добутамин и др.), которые используются главным образом при критических ситуациях, сопровождающихся снижением уровня

АД. Эти препараты показаны при ОСН, кардиогенном шоке и тяжелой ХСН. Препараты назначают до стабилизации состояния больных и стойкой нормализации уровня АД, дозы подбирают индивидуально (в низких дозах они оказы-вают преимущественно кардиотропное действие, а в высоких — сосудосуживающее). Для длительной терапии их не используют!

Подходы к лечению пациентов с ХСН на фоне нарушения диастолической функции сердца имеют некоторые особенности. Снижение сердечного выброса при нарушении диастолической функции миокарда связано с уменьшением притока крови к желудочкам, что может быть результатом повышенной ригидности миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии и др.) или сдавления (перикардиты, опухоли сердца и др.). В целях коррекции диастолической функции миокарда при гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии показано назначение лекарственных средств, обладающих отрицательным лиотропным свойством: р-адреноблокаторы (анаприлпн), антагонисты кальциевых канатов (верапамил) и кордарон. Эти препараты предупреждают возникновение и устраняют часто имеющиеся у этих пациентов нарушения ритма сердца. При перикардитах лечебные мероприятия зависят от характера процесса: при тампонаде сердца (экссудативном перикардите) показана пункция перикарда с эвакуацией выпота, при констриктивном перикардите на фоне тяжелой сердечной декомпенсации эффективна только перикардэктомия.

Лечение пациентов с ХСН, связанной с повышением пред- и постнагрузки. Повышение постнагрузки на левый желудочек отмечается при вторичной АГ, на правый — при первичной и вторичной ЛГ. Прп лечении пациентов в данном случае необходимо добиться снижения сосудистого сопротивления, для чего назначают различные гипотензивные препараты. При первичной АГ показаны р-адрепоблокаторы, периферические вазодилататоры, диуретики, антагонисты кальциевых канатов и др. При ЛГ препаратом выбора служат ко- рипфар (нпфедиппн) и ингибиторы АПФ. Пртт необходимости гипотензивные средства назначают в сочетании с сердечными гликозидами и диуретиками. Увеличение преднагрузки имеет место при заболеваниях, протекающих с ги- перкннстическим типом нарушения гемодинамики: анемии, артериовенозные свищи, цирроз печени и др. Лечение таких пациентов предусматривает наряду с терапией основного заболевания снижение тонуса симпатического отдела ВНС. С этой целью назначают р-адреиоблокаторьт в индивидуально подобранных дозах (критерии эффективности — урежение ЧСС, уменьшение минутного объема н снижение АД).

Проводимые лечебные мероприятия больным с ХСП, протекающей с нарушениями ритма сердца, могут быть различными. Если аритмия связана с органической патологией, терапевтическая тактика определяется характером самого заболевания. У детей нередко само нарушение ритма может привести к развитию ХСП. Так, ХСП часто развивается при длительно нскупирующемся приступе парокспзматыюй тахикардии. ХСН диагностируется и у детей с хронической непароксизмальпой тахикардией, являясь одним из серьезных клинических проявлений аритмогенной дисфункции миокарда. В этих случаях назначают антиаритмические препараты, чаще используют кордарон, оказывающий наименее выраженное отрицательное пнотропное действие. Кордарон необходимо применять в сочетании с сердечными гликозидами. ХСН также может развиться на фоне полной АВ-блокады. Коррекция нарушения кровообращения в та-ких ситуациях возможна только после имплантации искусственного водителя ритма.

У пациентов с ХСН отмечаются выраженные изменения в системе гемо-стаза, различных внутренних органах, прежде всего печени, почек, ЖКТ и др., что требует соответствующих лечебных мероприятий. Грозными осложнениями при ХСН являются тромбозы и эмболии, наиболее часто встречающиеся у детей с инфекционным миокардитом и дилатационной кардиомиопатией. С профи-лактической целью таким пациентам при тяжелой сердечной декомпенсации на-значают дезагреганты, при развитии тромбозов тт эмболий — антикоагулянты.

В заключение следует отмстить, что лечение СН у детей является очень сложной задачей и требует в каждом конкретном случае индивидуального диф-ференцированного подхода. Принимают во внимание характер основного за-болевания, степень выраженности гемодпнампческих нарушений и системы гомеостаза, функциональное состояние различных органов и систем. С учетом всех факторов назначается индивидуальный комплекс лекарственных средств, подбираются индивидуальные адекватные дозы. Это является залогом успешного лечения пациентов с СП.