Глава 18ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ

1М.К. Соболева

аскулиты — гетерогенная группа заболеваний, патогенетическую сущ

ность которых составляет воспаление и некроз сосудистой стенки, при

водящий к ишемическим изменениям органов и тканей.

Одно из первых клинических и морфологических описаний СВ, проявляющегося воспалением и утолщением артериальной стенки с образованием узлов и аневризм, названного «узелковым полиартериитом» (УП), принадлежит А. Кцззтаи! и К. Ма1ег (1866). К середине XX в. были описаны практически все известные сейчас нозологические формы СВ и стало понятно, что клиникоморфологические изменения при них отличны от УП. Васкулиты могут быть локальными (поражающими один орган) и системными (генерализованными), вызывающими тяжелое (иногда фатальное) повреждение нескольких органов. Стало очевидным, что васкулиты могут быть первичными, т.е. возникающими в отсутствие сопутствующей патологии, и вторичными, являясь проявлением других заболеваний, в первую очередь ревматических, аутоиммунных, а также при инфекционной и онкологической патологии [{спеЦе ХС. е1 а!., 1994].

Классификация. В основу современной классификации СВ у взрослых (эта классификация принята и взята за основу педиатрами) положено их разделе-

пне но калибру пораженных сосудов (табл.

Таблица 18.1

Классификация системных васкулигов (по^С. ^шпеПс ег а1., 1994) Васкулиты крупных сосудов Васкулиты сосудов среднего калибра \Васкулиты I \сосудов мелкого калибра Г и 1 антоклеточный (височ пый) артериит Артерии т Такаясу

.... Узелковый полиартериит (классический)

Болезнь Кавасаки : 1 | Гранулематоз Вегенера

! Синдром Черджа-Стросса

1 Микроскопический полианги-

! нт (полиартсриит)

Болезнь Шеилейпа-Геноха 1

Эссенциальный криоглобул и- ;

| пемичеекий васкулит |

| Кожттый лейкошгшютастиче-

. ский каскулит Таблица 18.2

Классификация системных васкулитов (по^Т. Ые, 1994) Первичные васкулиты Вторичные васкулиты Васкулопатии | (псевдоваскулиты) 1. I. Васкулиты с преимуще-ственным п орпжепием сосудов крупного, среднего и мелкого калибра

Артериит Такаясу

Гигаитоклеточкый (височный) артериит

Изолированный ашшп цен-тральной нервной системы

//. Васкулиты с преимуще-ственным поражением соси дог, среднего и мелкого калибра

Узелковый полиартериит

Синдром Черджа-Стросса

Гранулематоз Вегенера Инфекционные аш ииты

Васкулиты при ревматиче-ских болезнях

Лекарственный васкулит

Васкулиты при смешанной криоглобулинем и и

Васкулит, ассоциирующий-ся С011 ухолями

в.

7. Васкулиты ири пересадке органов ! 1. Поражение сосудов 1 при миксоме 2. Поражение сосудов при эндокардите I 3. Синдром Снедона

1

1 Продолжение

Окончание табл. 18.2

_ Васкулопатии

Вторичные васкулиты * ч

^ (псевдоваскулиты)

Первичные васкулиты

Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра

Микроскопический иолиан- гиит

Болезнь Шенлейна-Геноха 'Л. Кожный лсикокластнческий

васкулит

Смешанные состояния

Облитернруюшнй тромбан- гиит (болезнь Бюргера)

Синдром Когана Болезнь Ка на гаки

Из группы СВ в детском возрасте наиболее часто встречается болезнь Шеп- лейна-Геиоха, которая поэтому описывается отдельно. В детском возрасте может развится УП (классический и ювенильный), полиартсриит с поражением легких (синдром Черджа-Стросса), микроскопический полиартериит (М11А), слизисто-кожный лимфоподулярнын синдром (Кавасаки), гранулематоз Вегенера, болезнь (синдром) Бехчета, нсспецифичсский аортоартериит Такаясу [Лыскипа Г.А., 2004; ШгзсЬ Я., 2008].

Этиология и вопросы патогенеза. Этиология большинства первичных СВ неизвестна, в то же время совершенно ясно, что СВ разиваются у детей с измененной реактивностью. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты способны вызвать воспалительные реакции в сосудах различного калибра [Мапс1е11 В., Са1аЬгеяе Ь., 1998]. Несмотря на естественную резистентность сосудистой стенки к проникновению в нее микроорганизмов, в определенных ситуациях возможна ее колонизация микробами. Происходит инфицирование из сосудистого русла или близлежащих тканей, которое сопровождается иммунологически опосредованным или токсическим повреждением клеток эндотелия и других структур сосудов. Среди факторов, способствующих развитию СВ, для детей представляются наиболее значимыми частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям.

стрению часто способствует Л’?, аигеих. В различных этнических группах частота обнаружения поверхностного антигена вируса гепатита В колеблется от 6 до 75%. причем у трети больных с СВ выявляются антитела к этому возбудителю [Лыскипа Г. А., 1994].

Роли аллергии и инфекции в патогенезе СВ обсуждаются в литературе с различными акцентами. Значение генетических факторов также велико и особенно серьезные доказательства генетической предрасположенности получены при гигантоклеточном артериите, который ассоциируется с носительством НЬА БК4. Данные, касающиеся иммуногенстических маркеров СВ, суммированы в табл. 18.3 [Насонов Е.Л. и др., 1999]. Несмотря па значительные успехи, достигнутые в изучении СВ, патогенетические механизмы, лежащие в их основе, расшифрованы не до конца. Считается, что при СВ в развитии повреждения сосудов одновременно участвуют несколько иммунных, а возможно, и иеиммуп- ньтх механизмов (табл. 18.4) [Сягпок И., Сгояя \У., 2003; АУСШ Т.. 2008].

Таблица 18.3

Иммуногенстические маркеры васкулитов Нозологическая форма НЬА

Узелковый полиартериит -

Синдром Черджа—Стросса -

1ёморрагическип васкулич Т1ГА-А10, И18, В\\.ЧЛ

Гранулема гол Вегенера НТ.А-В7, В8. ОК2

Болезнь Кавасаки Н1_А-В\\'22 (в Японии); НГА-В\\Т) 1 (в США)

Болезнь Бехчета ПГА-В51, 1Ж\\Г52

Облитерирующий тромбангиит НБА-А9, В5; 11ЬА-ВК4

Гигантоклеточный артериит Основные (НЬА-ГЖВ1*04):

Второстепенные (НЬА-ВКВ^ОЗ; ПКВ1*08; ВТСВ1ЧЗ)

Болезнь Такаясу Япония: Н1.А-В\\Г52, НЬА-ВЯВ1*1502; ГЖВ5*0102;

ПОД 1 ^0103; П()В1*06(>1; Г)РВ1*0901 (положительная связь); Н1А-П КВ 1*0405 (отрицательная связь)

Северная Америка; положительная связь - отсутствует;

1 \ ГА-ПК 1 (отрицательная связь)

Болезнь Бехчета НЬЛ'В51 (в Японии и Израиле)

Таблица 18.4

Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов

(по В.

Васкулиты, ассоциирующиеся Болезнь Шенлсйпа-Геноха с иммунными комплексами На с кули г при СКВ и РА

1-1 пфекциоппые васкулиты Болезнь Бехчета

Крноглобул ипемический васкулит Сывороточная болезн и Паранеопластический васкулит

Продолжение

Окончание табл. 18.4

\Васкулиты, ассоциирующиеся ¦ Синдром Гудпасчера (аититела к БМ клубочков почек и лег- с органоспецифическими анти- : к их)

; телами : Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)

: Гранулематоз Вегенера : Микроскопический полиартериит ; Синдром Черджа-Стросса Классический узелковый полиартернит (редко)

| Некоторые лекарственные васкулиты

| Болезнь Хортона Болезнь Такаясу ! Гранулематоз Вегенера

Вероятность вовлечения почек при СВ как у взрослых, так и у детей чрезвычайно высока. Следует иметь в виду, что именно поражение ночек является классификационным признаком подавляющего большинства СВ. Для того чтобы понимать характер поражения внутренних органов, в том числе почек, при СВ весьма полезно в практической деятельности ориентироваться на знания о типах васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов (табл. 18.5),

Таблица 18.5

Гистологические типы васкулитов в зависимости от калибра пораженных

сосудов (по ]. Ые, 1991)

Калибр пораженных сосудов

; Лей ко: |.итокласти- Уртикарный

чес к ий васкулит васкулит

Лимфоцитарный Узловатая эритема !васкулит

Узелковый полиартериит. Поражение почек встречается у 60-80% больных узелковым полиартериитом, причем при классическом У11 преобладает сосудистый тип почечной патологии, воспалительные изменения затрагивают меж долевые артерии и реже артериолы. Полагают, что развитие ГН нехарактерно при УП, а быстрое нарастание почечной недостаточности связано с множественными

инфарктами почек [Семснкова Е.Н., 2000]. Характерные изменения мочевого осадка при У11 — микрогематурия и пе превышающая 3 г/л протеинурия. У большинства пациентов наблюдается не связанная с мочевой инфекцией лейкоциту- рия.

Микроскопический полиангиит. Поражение ночек при МПА встречается в 100% случаев и ГП входит в число классификационных критериев болезни. Наиболее часто при МПА поражаются легкие, почки и кожа. В патогенезе данного заболевания особую роль отводят пАНЦА (АПЦА с перинуклеарным свечением), в отличие от гранулематоза Вегенера, где патогенетическая роль отводится антителам кпротеиназе 3, которые вызывают цитоплазматическое свечение (иАНЦА) [Насонова В.А., Бунчук Н.В., 1997]. Особенность поражения ночек при МПА — высокая частота развития БПГН, НС встречается только у 35% взрослых, причем АГ (в отличие от У П) не бывает выраженной [\\11Гпег 5. е{ а1., 2004; Реео-Апг.щ А. с1 аГ, 2008]. Результаты нефробиопсии свидетельствуют о развитии гломерулита с массивной инфильтрацией сегментоядерными лей-коцитами, некротизирующего ПТ. Попытки внедрения неинвазивных методов исследования показали, что при МПА может оказаться полезным исследование магриксных металлопротеиназ в моче, так как их уровень соответствует степени инфильтрации паренхимы почек АНЦА [ЗапйегзХ с! а1., 2007]. БПГН встреча-ется при МПА более чем у половины больных (чаще, чем при других СВ), при-чем отмечают более быстрое развитие уремии и гематурии в сравнении с про-явлениями НС у таких больных. Сведений о 5-летней почечной выживаемости у детей в литературе нам не встретилось, у взрослых с МПА этот показатель колеблется от 55 до 26%. Заболевание нередко имеет маску БПГН, с чем при-шлось столкнуться в иефрологическом отделении МНИИ 11 и ДХ.

Мята 3., 13 лет, поступила под наблюдение клиники через полгала от начала заболевания. При диспансеризации п январе 2004 г. выявлена гематурия и потеря белка с мочон в количестве 0,099 г/л. Госпитализирована в местную больницу в связи с явлениями риносннусита. Белок в моче — 1 г.-''л. Выявлена гипергаммаглобулинсмия и креатинин крови — 90 мкмоль/л. Прп дальнейшем наблюдении отмечалось повышение потери белка с мочой до 1,5 г/л, что явилост. основанием для госпитализации в нефрологическуто клинику Института. При поступлении: самочувствие удовлетворительное, отеков нет, АД 160/110 мм рт. ст., креатинин крови 235 мтсмоль/л, мочевина 9 ммоль/л, СКФ

по Шварцу — 24,9 мл/мин. Потеря белка с мочой возрастало 5,2 г/л. Отмечены лейкоцитоз, нейтрофилез, лпмфопепня. анемия, повышение СОЭ, гнперкоагу- ляцпя. При УЗП выявлена плохая дпфференцировка наренхнмы почек па корковый п медуллярный слои, зхогепность паренхимы ночек выше охогенпостп печени. Повышены циркулирующие иммунные комплексы крови, определен ревмофактор, незначительное повышение антител кс1$-ДНК. Одновременно V девочки выявлен аутоиммунный тиреондпт и хронический паигастрпт с эрозивным дуоденитом.

Применение посиндромной терапии не сопровождалось улучшением состояния. Потеря белка с мочой увеличилась до 10 г/сут, уровень креатинина крови возрос до 529 мкмоль/л, снизилась СКФ до 14 мл/мин. Появилась и нарастала анемия, выявились симптомы альвеолпта, присоединились носовые кровотечения. Развился отечный синдром нефротического тина. Повторное иммунологическое обследование выявило иАНЦА в титре 1:160. Поставлен предположительный диагноз: быстропрогрессирующпй ГН, ХПН 2-й ст., системный васкулит.

При нефробиопсии: ГИ с полулуниями, диффузная зернистая и гиалиново-капельная дистрофия канальцевого эпителия (рис. 18.1). Очаговая инфильтрация иптерстицня мопонуклеарпыми клетками при световой микроскопии. При пммупофлтооресцепцип: линейное свечение СЗ. 1§С, 1^М. При ЭМ: ГБМ слегка утолщена, капилляры спавшиеся, пролиферация эпителиальных клеток, фокальное расширение субэпдотелпя.

Заключение: экстракап нллярпый ГН как осложнение аити-ГБМ нефрита. Таким образом, на основании клинических данных, говорящих о бысгронро- грессирующем ГН. наличии альвеолпта, геморрагического синдрома, лабораторных признаков в виде высокого титра иАНЦА и коагулопатип потребления, а также экстракаиилляриого ГН поставлен диагноз: микроскопический по.ти- ангиит, быстропрогрессирующий ГН, ХПН. Установление диагноза было возможно лишь при сопоставлении клинико-морфологических данных. Девочка находилась на постоянном перитонеальном диализе, получала репопротекторы и готовилась к почечной трансплантации [Агапов Е.Г. и др., 2007].

Рис. 18.1. Данные нефробиопсии больной М. Диагноз: Микроскопический полиангиит, бысто- прогрессирующий гломерулонефрит (морфологически экстракапиллярный гломерулонефрит), хроническая почечная недостаточность (гематоксилин и эозин, х40)

Гранулематоз Вегенера. У детей казуистически редкое заболевание. Прп этом виде СВ, как и при МПА, развивается ЛПЦА-ассоциированный ГН, причем последний представляет одно из трех (помимо обязательного васкулита верхних дыхательных путей и легких) типичных проявлений гранулематоза Вегенера [Нот СЬ., 2008]. Обычно тяжесть ГП соответствует тяжести поражения дыхательных путей или не превосходит таковую, по в некоторых случаях поражение дыхательной системы может быть пе столь манифестно, как ГН. Для диагноза данного вида СВ важно обнаружение в сыворотке крови илаважпой жидкости АНЦА к протеипазе 3, которые в активную фазу болезни выявляются более чем у 90% больных. Важно знать, что типичную для гранулематоза Веге-нера гранулему в почках можно и не обнаружить, тогда как при гистологиче-ском исследовании слизистой оболочки носа, носоглотки, легкого, как правило, обнаруживаются типичные для данного вида СВ некротизирующнн васкулит с гранулематозом [Уа1сп1пн Р. еГа1., 199.8].

Поражение почек проявляет себя более пли менее выраженным мочевым синдромом, в котором гематурия (нпогда макрогематурия) отражает активность процесса, встречается и протеинурия, иногда превышающая 3 г/л [Се- мепкова Е.Н., 2000].

Пекротизирующий васкулит мелких передних артерий с быстро развива-ющимся фибриноидным некрозом, деструкцией, массивными полиморфно- клеточными инфильтратами (в их составе Т-клетки), отложениями депозитов часто линейного характера определяются при ИФ Цеппеие X е!; а1., 19941. Важнейшая роль в повреждении БМ отводится ферментам, высвобождающимся при дегрануляцип нейтрофнлов, которые инфильтрируют клубочек. Некротиче-ские повреждения почек могут носить характер сегментарных или фокальных, при биопсии может быть выражен и пролиферативный характер воспаления, локализующийся в интерстициальный ткани. По опыту отечественных авторов, наблюдавших взрослых с гранулематозом Вегенера, БПГН развивается с несколько меттыттей, чем при МПА, частотой, его проявлением бывает НС, олнгурня и, в отличие от УП, мягкая АГ.

Наибольшие трудности представляет дифференциация гранулематоза Вс- геттера от синдрома Гуднасчера. При последнем, так же как и при гранулсматозе Вегенера, обнаруживают депозиты откладывающиеся линейно. Обнаружение депозитов 1^0 в гломерулах тт антител к базальной мембране клубочков — типично для синдрома Гуднасчера. По сравнению с ГН, характерным для синдрома Гуднасчера, гломерулит прп гранулсматозе Вегенера является «малоиммуппым» [РаЫ А., ЬсЬтап ТЬ., 2008].

Синдром Черджа-Стросса (СЬиг§-81гаи88 5упс1готе). В последние годы развитие данного синдрома представляется ттс столь редким, как считалось рапсе. В настоящее время считается, что поражение ночек отмечается у детей не более чем в 10% случаев [ Воуег е1 а1„ 2006]. Определение синдрома Черджа-Стросса после 1994 г. практически не изменилось, настоящее заболевание представляет собой эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и не- кротизнрующий васкулит, поражающий сосуды мелкого тт среднего калибра, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией. Под последней понимают коли- честно эозинофилов в мазке периферической крови 10% и более [ЛУал§ 8. е1: а1., 2000]. В то же время отсутствие эозииофилии не исключает диагноза болез-ни Черджа-Стросса, некоторые клиницисты наблюдали пациентов без нее, по с выраженной эозинофильной инфильтрацией тканей. Отмечается корреляция с тяжестью поражения сосудов и эозииофилии, но не с уровнем 1^Е, которые могут быть повышенными у части больных. У подавляющего числа пациентов детского возраста с данным СВ обнаруживают иАНЦА, реагирующие с мисло- пероксидазой, О синдроме Черджа-Стросса можно думать, когда у больного с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом и эозинофилией диагностируют лихорадку и такие системные проявления, как кардиомионатия, моно- или полинейропатия, легочные инфильтраты. Считается, что этот признак у детей, в отличие от взрослых, более выражен, часто отмечаются довольно сильные боли в грудной клетке. Имеются сообщения о развитии при данном СВ у детей кровохарканья, инфарктов легких, мучительных болей в животе, болезненных ощущений в орбите и расстройств зрения, обусловленных окклюзией артерии сетчатки [Воуег В. е!: а1., 2006].

ГН протекает при синдроме Чсрджа-Стросса менее злокачественно, чем при узелковом полиартериите или гранулсматозе Вегенера. В отличие от последнего, как и при У11, при данном виде СВ отмечается АГ. У взрослых с иАНЦА, как правило, развивается очаговый некротизируюпшй ГН. У детей пАТТЦЛ встречаются гораздо чаще, чем у взрослых. Тем пе менее ГН является редким п весьма отрывочно описанным проявлением болезни. Под нашим наблюдением был только один пациент, где диагностика и терапия заболевания свидетельствовали о вовлечении в процесс почек практически одновременно с поражением легких, лихорадкой, эозинофилией (более 25%). Гематурия (максимально до 30 эритроцитов в поле зрения) сочеталась у пациента с абак- териальной лейкоцитурей и умеренной (до 1 г/л) протеинурией. В настоящее время можно говорить о 10-лстпей почечной выживаемости у данного пациента и иерсистировании гематурии, совпадающей с обострением болезни. Нам не встретилось описаний морфологических исследований почек при данном виде васкулита у детей.

Неспецифический аортоартериит Такаясу. Развитие этого заболевания, которым страдают преимущественно женщины в возрасте до 50 лет, возможно и в детском возрасте, при этом у подавляющего числа пациентов развитие заболевания приходится на возраст старше 8 лет. В различных географических зонах соотношение между пациентами мужского и женского пола колеблется от 1:24 (в Японии) до 1:1,1 (в Индии). У детей старше 8 лет в России это соотношение между мальчиками и девочками составляет 1:7,5, но в более раннем возрасте различия между ними нивелируются и это соотношение составляет 1:1,5 [Насонова В.А., Бунчик Р.В., 1997], Диагностика данного вида СВ основана на выявлении синдрома асимметрии или отсутствия пульса в среднем к концу второго года болезни, хотя наблюдения показывают возможность более ранней диагностики при условии ориентации в поиске локального дефицита циркуляции, что отмечено у девочки-подростка с повышенной СОЭ неустановленной этиологии. Весьма полезны для диагностики доплерография, дуплексное сканирование, МРТ, аортография, которые позволяют выявить деформацию сосудистого русла, артериальную окклюзию [Лътскина Г.Л., 1994].

Поражение почек при данном заболевании возможно как в острую, так и в хроническую стадию заболевания, их поражение связано в основном с тромбозом почечпых артерий, ("читается, что развитие АГ — довольно яркий и чувствительный маркер этого состояния. У 24 -60% взрослых с данным заболеванием наблюдается поражение артерий почек (причем больше левой, чем правой), возможно поражение обеих почечных артерий [ЛЫепйгм К. сса1., 1998]. У каждого третьего взрослого пациента с неспецифическим аортоартериитом Такаясу обнаруживают изменения в анализах мочи, причем чаще наблюдается протеинурия, а гематурия и цилиндрурия выявляются очень редко (2-9%). У взрослых, помимо тромбоза почечных артерий, описано развитие Т^Л-нефропатии, почечного амилоидоза, быстропрогрессирующего (пАНЦА-позитивпого) ГН с «полулуниями», который прогрессирует в ХПН.

Общие принцины терапии СВ. Можно с уверенностью заключить, что в терапии ГП при СВ соблюдаются все принципы лечения, используемые при ЛН с некоторым смещением акцептов в сторону ЦФ (ежемесячное введение ею в виде в/в пульсов) с приемом ГКС [КаЫпоуюЬ Е., 2008]. При развитии АНЦА-позитивньтх ГН в терапии должен использоваться ПА. Получены доказательства об эффективности IIА и плазмосорбции при аортоартеринте Такаясу. Отечественные педиатры сообщают о высокой эффективности внутривенных в терапии СВ вообще, особенно при выявлении антигенов персистируютцих вирусных и бактериальных инфекций. Получены доказательства об эффективности применения ЦсА, антагонистов ФНО-а (этанарцепта, ретуксимаба). а также внутривенных при ГН, связанных с СВ [По^шап О. еХ а!., 2006; РаЫ А. е1: а1., 2008]. При болезни Бехчета препаратом патогенетической терапии, предотвращающим амилоидоз, является колхицин. Из ИСП предпочтение в ряде случаев отдается азатиоприну, в других — хлорамбуцилу и ЦсА (особенно при ретинальном васкулите). При поражении почек у больных с не- специфичсским аортоартериитом Такаясу и АГ необходимо помнить о чрезвычайно большой осторожности при применении и АПФ [Семенкова Е.П., 2000]. При наличии изолированного сужения почечной артерии при аортоартеринте Такаясу проводят транслюминальную ангиопластику, ее эффективность составляет 50-80%, однако вероятность рестенозов чрезвычайно высока. В некоторых случаях тяжелая злокачественная АГ заставляла прибегать к нефрэктомии с последующей трансплантацией почки.

Болезнь Бехчета и болезнь Кавасаки (слизисто-кожный нодулярный синдром) . В последних обзорах литературы [Алекберова З.С. и др.. 2006; Ка-

е1 аГ, 2001; Копк-Раи1 I. е1 аГ, 2002] нет указаний па поражение почек при болезни Бехчета. ]. Ые\уЬиг^сг и соавт. (2004), суммировавшие литературные сведения, приходят к аналогичному выводу и при болезни Кавасаки. Упоминается о возможности развития уретрита при болезни Кавасаки [Уеип§ К., 2005]. К. СаЪо{ (1998) обсуждал причину неясного миокардита с дилатацией коронар

ных артерий и пришел к выводу, что у 11-летней девочки была болезнь Кавасаки. Нсфробиопсия не проводилась.

Болезнь Кавасаки имеет региональную распространенность. Сообщается об этнической предрасположенности к болезни Кавасаки, особенно это касается жителей Японии или японцев, проживающих в других странах мира |Вго§ап Р.А. е! а1., 2002]. Большое внимание обращается на сезонный фактор развития заболевания — чаще болезнь Кавасаки возникает зимой или в первые месяцы весны |'5Ьи1шап 8.Т. сЧ а!., 2004]. Имеют значение генетические факторы предрасположения, так как пе редкость — возникновение болезни у близких родственников [Вго^ап Р., 2007]. В центральной России болезнь Кавасаки встречается редко. Это заболевание имеет и несколько иные подходы к терапии, чем другие СВ, поэтому ее описание дастся после принципов терапии всех вышеописанных СВ. Возможно, что диагностика этого вида СВ мало известна. В 2004 г. Т.Г. Кондратьева из Иркутска представила описание поражения ОМС у 60 детей с болезнью Кавасаки. Дети белой расы составляли большинство — 57 (95%), монголоидной — 3 (5%). В одной семье было две сестры, страдающие этим заболеванием. Заболевание квалифицируется по стадиям: ранняя (острая и подострая) — до 1,5 мес. от начала заболевания, стадия реконвалеспенции — от 1,5 до 3 мес. и хроническая — при сохранении симптомов более 3 мсс. В клинической картине у 98% больных превалировал кардиоваскулярный синдром, а патология ОМС’ отмечалась у 62% пациентов. В самом начальном периоде болезни для детей характерен длительный лихорадочный период, наличие катарального конъюнктивита, диффузная гиперемия глотки, малиновый язык, эритема и сухие трещины губ, эритема или отек кистей и стоп с последующей десквамацией кожи, негпойный шейный лимфаденит. Иа ранних стадиях заболевания преобладали клинические проявления острого ТИН, причем у четверти из них были проявления ОПН, значительно реже имелось сочетание ТИН с циститом и уретритом. Яркая клиническая картина ОГН была отмечена одновременно с кардиоваскулярными изменениями у 5 детей, ГН имел циклическое течение. Неблагоприятный прогноз ТИП зависел от наличия рецидивов болезни Кавасаки, от поздно начатой терапии и выраженного сердечного поражения. Прогноз у больных был в большой мере связан со степенью поражения почек. При проведении почечной биопсии было выявлено поражение артерий среднего калибра, что характерно дли болезни Кавасаки. Существующие в литературе данные говорят о пе редкости ТИП при болезни Кавасаки [Ус1$а Р.А. еТ а!., 1992]. В качестве лечения используется в/в 1& аспирин в дозах до 100 мг/кг/сут и пентоксифиллин с хорошим эффектом при раннем назначении.

Специальное обследование функции почек было проведено группой тайваньских педиатров, которые наблюдали за развитием поражения почек па основании повторной иефросцинтиграфии [\Уап^1.-]Ч7. с1. а!., 2007]. Оказалось, что при первичном обследовании 50 детей с болезнью Кавасаки участки воспаления в почках выявлены у 26 пациентов (52%). Необходимо подчеркнуть, что обследованию и наблюдению подлежали больные, у которых до развития болезни Кавасаки не было никаких проблем с ОМС. Клинически во время ак- тивиой стадии болезни Кавасаки со стороны почек отмечались: протеинурия, лейкодитурия, умеренная эритродитурия. У большинства детей выявлялось поражение коронарных артерий. Дети оставались под наблюдением нефрологов после того, как клинические и лабораторные признаки нефропатии исчезли. Проведенное повторное радионуклидное исследование почек показало, что в 46% случаев изменения в почках сохранялись и определялись локусът склероза. Это позволило авторам сделать вывод, что дети с болезнью Кавасаки подлежат длительному лечению и наблюдению в связи с возможностью формирования нефросклероза.

Таким образом, СВ нередко протекают с поражением почек, чаще это ГП с разной морфологической картиной при биопсии. Современные терапевтические подходы могут настраивать на благоприятный нефрологичсский прогноз при СВ, но оптимизм возможен только при некоторых формах ГП при СВ.