Глава 1АНАМНЕЗ И ВИЗУАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Анамнез

Помимо решения общеклинических вопросов, анамнез должен быть кардиологически целенаправленным Прежде всего нужно выявить причины, которые могут оказывать влияние на нарушение эмбриогенеза, а также генетические факторы Выясняются возраст родителей, особенно матери, наличие хронических заболеваний сердца и легких, диабета, заболевании щитовидной железы у матери, профессиональные вредности, возможность радиоактивного облучения, перенесенные вирусные инфекции в первые 2—8 недель беременности, применение лекарственных препаратов в первые недели беременности, в том числе для прерывания беременности, употребление ал-коголя и наркотиков в период беременности Для выявления возможной на-следственной причины ВПС необходимо уточнить, не состоят ли родители в близком родстве, не было ли у матери выкидышей или мертворождений во время предыдущих беременностей, нет ли у родителей или у их родственников ВПС или других пороков развития, нарушении ритма сердца, не умирали ли родственники в раннем возрасте и не наблюдалось ли случаев внезапной смерти.

Анамнез заболевания должен содержать данные о том, какова была масса тела ребенка при рождении, так как пренатальная гипотрофия возникает у больных, имеющих ВПС с обеднением большого круга кровообращения (БКК), пороки же, вызывающие нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения, не оказывают влияния на гемодинамику плода, ибо внутриутробно МКК не функционирует. А это означает, что наличие, например, пренатальной гипотрофии у пациентов с септальными дефектами, ОАП или даже единственным желудочком сердца или общим артериальным стволом нельзя связывать с причинами, обусловленными ВПС. Поэтому большая часть детей рождается с нормальными росто-весовыми показателями.

Кроме того, причиной отставания в физическом развитии могут стать пороки, при которых имеется гиповолемия БКК, обусловленная значительным препятствием кровотоку (выраженный стеноз устья аорты или коарктация аорты (КоА) или «обкрадыванием» БКК при большом сбросе крови в МКК (большие перегородочные дефекты, общий артериальный ствол, единый желудочек сердца и др.). У таких больных гипотрофия I—III степени разви-вается на первом году жизни в 40—75% случаев (Парийская Т. В., Гикавый В. И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996; Чередниченко А.М. и др., 2000). Стойкая выраженная гипотрофия II—III степени у пациентов с ВПС служит одним из показаний к хирургической коррекции порока.

Отставание в психомоторном развитии характерно для пациентов с тяжелыми цианотическими пороками, протекающими с выраженной хронической гипоксемией и гипоксией головного мозга, из-за чего ребенок начинает позже сидеть, ходить, говорить. Для ранней диагностики сердечной недостаточности важны сведения о характере раннего кормления ребенка. Поскольку акт сосания — основная физическая нагрузка для новорожденного, то необходимо уточнить, когда ребенок был приложен к груди, активно ли сосал, сколько времени продолжалось одно кормление, наблюдались ли перерывы в сосании, сопровождалось ли оно бледностью больного, потливостью или цианозом. Ребенок с ВПС и сердечной недостаточностью сосет слабо, вяло, но жадно, с перерывами через каждые 2—3 мин, когда у него усиливаются одышка, сердцебиение и беспокойство, появляются бледность и потливость. Время кормления увеличивается до 20—30 мин. У пациентов с двойной дугой аорты может обнаруживаться дисфагия, обусловленная компрессией трахеи и пищевода сосудистым кольцом.

О детях старше 3 лет нужно выяснить, насколько они подвижны, не присаживаются ли на корточки во время подвижных игр, способны ли безостановочно подниматься по лестнице до 3—4-го этажа, не возникает ли у них при этом бледность, одышка или цианоз. У школьников следует узнать, как они переносят нагрузки на уроках физкультуры, занимаются ли спортом.

Проводя дифференциальную диагностику у ребенка с ВПС, врач должен получить сведения о том, не болел ли пациент (а если болел, то как часто и насколько тяжело) пневмонией или рецидивирующим бронхитом. При пороках, протекающих с гиперволемиеи МКК, наблюдаются ранние, рецидивирующие пневмонии и бронхиты застойно-бактериального характера, протекающие с малой остротой обшеклинических проявлений пневмонии, но с обилием физикальных проявлений в легких. В противоположность этому, у больных с пороками, протекающими с обеднением М КК, пневмонии практически не встречаются, хотя может отмечаться склонность к частым ОРВИ, обусловленная, вероятно, иммунодефицитом. Во всех случаях наличия у ре-бенка рецидивирующих пневмоний уже в раннем возрасте следует (кроме дифференциации с врожденной легочной патологией и муковисцидозом) исключить ВПС с гиперволемией МКК.

При сборе анамнеза у больных с приобретенными пороками сердца (ППС) крайне важно выявить этиологический фактор, первопричину, вызвавшую формирование порока сердца (ревматизм, инфекционныи эндокардит, диффузные болезни соединительной ткани, сифилис и др.). Необходимо выяснить наличие хронических очагов инфекции и «стрептококкового окружения» у больного с подозрением на наличие ревматизма.

Ревматический эндокардит, являющийся основной причинои формирования приобретенных пороков сердца, возникает, как правило, в школьном возрасте, поэтому начало процесса в дошкольном возрасте больше свидетельствует в попьзу инфекционного эндокардита.

При подозрении на наличие трикуспидальных пороков сердца, особенно у подростков, необходимо выяснить социальный статус больного, его ирис > расти е к употреблению наркотиков, и прежде всего к их инъекционному введению, которое в настоящее время является основной причинои развития инфекционного эндокардита грехстворчатого клапана у подростков.

Цианоз. Необходимо выяснить: 1) когда у больного впервые появился цианоз (сразу после рождения, через 3—12 мес или после 7—12 лет); 2) степень интенсивности и оттенок цианоза: голубой неинтенсивныи при единс гвенном желудочке сердца, вишнево-красныи при изолированном стенозе леючноь

артерии, синий интенсивный при полной транспозиции магистральных сосудов и др.; 3) был ли цианоз только пероральным или же наблюдалась еще и голубизна губ, ногтевых фаланг; был ли цианоз тотальным (на кончике носа и мочках ушей, щеках и слизистых оболочках); 4) усиливался ли цианоз при физических нагрузках (сосании, крике, плаче, дефекации, натуживании) и уменьшался ли при дыхании кислородом. Ранний цианоз имеет место при пороках «синего» типа, протекающих с веноартериальным сбросом и хронической гипоксемиеи, но при тетраде Фалло тотальный цианоз развивается чаще через 6— 12 мес жизни, что зависит от степени стенозирования легочной артерии и относительного увеличения стеноза с ростом ребенка. Нужно помнить, что раннии транзиторный цианоз (в первые 2—4 нед жизни) может иметь центральный генез и связан с перинатальной энцефалопатией, особенно у недоношенных новорожденных, обусловленной дизрегуляцией сосудистого тонуса, снижением альвеолярной вентиляции, низким альвеолярным насыщением кислородом.

Поздний цианоз наблюдается при пороках с обогащением МКК (небольшие и средние перегородочные дефекты, неполная АВК или ОАП), при которых возникновение цианоза свидетельствует о гипертензии в МКК и смене шунта. Цианоз при «синих» пороках — интенсивный, тотальный, постоянный и почти не зависит от нагрузки, тогда как цианоз при пороках с перегородочными дефектами, ОАП, неполной АВК четко зависит от нагрузки и усиливается при кашле, крике, плаче, сосании, дефекации, поскольку связан с перекрестным сбросом крови. Появление перекрестного цианоза служит показанием для срочного оперативного вмешательства.

Появление позднего цианоза (после 10—12 лет) характерно также и для приобретенных пороков сердца. Интенсивность цианоза при них нарастает медленно, с годами, как правило, умеренно выражена, чаще в виде перораль- ного циано за, появляющегося или усиливающегося после физическои нагрузки и, в значительно меньшей степени,— после натуживания, уменьшающеюся в покое или после вдыхания кислорода. Это связано с тем, что цианоз лри ППСсвязан с сердечной недостаточностью, а не со смешением крови или веноаргериальным сбросом, характерным для ВПС. Цианоз при выраженном митральном сгенозе III—V стадий проявляется в виде синюшного «румянца» в области щек и скул или «митральной бабочки» (Гааез гтШгаНз), а также цианоза ушных раковин.

У больных с цианотическими ВПС необходимо выяснить, появлялись ли у них одышечно-цианотические приступы, приседают ли они на корточки во время подвижных игр (такие приступы отмечаются при тетраде Фалло, реже — при ЕЖС со стенозом легочной артерии и при двойном отхождении магист-ральных сосудов от правого желудочка).

НАУЧНАЯ БСЗл.'ШЁЙ

т» ! I .1 , .

Одышка при одышечно-цианотических приступах, как правило, сопровождается цианозом и протекает по типу тахипноэ смешанного характера, чем отличается от приступов одышки при бронхиальной астме, при которой учащение дыхания умеренное, по типу диспноэ, и значительно преобладает обструктивно- экспираторный компонент.

Одышка при приобретенных пороках сердца менее выражена, чем при ВПС, возникает позже и чаще связана с пороками митрального и аортального клапанов при левожелудочковой декомпенсации и застое в МКК. Очень сильно выражена одышка и ортопноэ при митральном стенозе, при котором она возникает относительно рано и особенно резко проявляется при сердечной астме в виде приступов удушья.

Весьма ценным диагностическим критерием является время обнаружения шума в сердце. При ВПС, при которых имеется малый градиент (разница) давления между полостями сердца и сосудами, шумы, как правило, малоинтенсивные и на фоне физиологического учащения ритма сердца и дыхания порой плохо выслушиваются не только в первые месяцы, но и в первые годы жизни. В периоде новорожденное™ шумы выслушиваются лишь у 30% больных, на втором месяце жизни — у 63—68% больных, а на шестом — у 80% больных (Чернова М.П., 1977; Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989). У детей с такими ВПС, какдефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или взрослый тип КоА, шумы нередко выслушиваются лишь в возрасте 1—3 лет и позже; плохо выслушиваются шумы при «крайних» вариантах тетрады Фалло («немой» Фалло, что контрастирует с наличием резкого цианоза с рождения).

Лучше поддаются аускультации шумы при небольших и средних дефектах межжелудочковой перегородки (ДМЖП), которые обычно выявляются уже в роддоме. У некоторых детей интенсивный вначале систолический шум становится слабым или исчезает вовсе, что может быть связано как со спонтанным закрытием дефекта (ДМЖП, ДМПГТ, ОАП), так и с осложнением порока легочной гипертензией. Важно выяснить, Сопровождалось ли исчезновение или уменьшение шума улучшением состояния, или же наоборот, совпало с возникновением цианоза при физической нагрузке, натуживании, кашле, что обусловлено развитием синдрома Эйзенменгера и сменой шунта на веноартериальный.

У пациентов с ОАП в анамнезе иногда отмечается не только ослабление интенсивности характерного и специфичного систолодиастолического шума, но и трансформация его в изолированный систолический шум, что связано с уменьшением артериовенозного шунта через ОАП в диастолу, обусловленным нарастанием легочной гипертензии.

Шумы при малых аномалиях сердца (особенно при ПМК, ЛХЖС, двустворчатом аортальном клапане), так же как и при ВПС, выслушиваются с раннего детского возраста, но, в отличие от ВПС, не сопровождаются какими-либо клиническими проявлениями. Шумы, как правило, систолически е, часто «музыкального, вибрационного» тембра, мезо- и телесистоличе- ские, лучше выявляются в школьном возрасте, часто сочетаются с другими проявлениями соединительнотканной дисплазии (стигмами дизэмбриогене- за). Важно выяснить наличие подобных проявлений соединительнотканной дисплазии у близких родственников.

Для приобретенных пороков сердца, в отличие от ВПС и МАС, характерно значительно более позднее появление шумов, в катамнезе с годами отме-чаются усиление интенсивности и грубости шумов, увеличение их иррадиа-ции, присоединение других как систолических, так и диастолических шумов, что обусловлено возможными рецидивами и прогрессированием основного заболевания и формированием многоклапанных ППС.

Отеки у пациентов с ВПС обусловлены наличием правожелудочковой недостаточности. У детей младшего возраста периферические отеки наблюдаются гораздо реже, чем у старших детей, и проявляются в виде пастозности стоп и голеней. Также маловыражен и редко обнаруживается у них такой симптом правожелудочковой недостаточности, как набухание шейных вен. Более «чувствительный» симптом правожелудочковой недостаточности у детей раннего возраста с ВПС — увеличение печени, размеры которой очень дина-мичны. Сердечные отеки у грудных детей следует дифференцировать с почеч-ными и диспротеинемическими отеками, которые могут возникать на фоне тяжелой дистрофии II—III степени и анемии, осложняющих ВПС.

Отеки, вызванные почечной недостаточностью, локализуются в основном на лице, периорбитально, имеют восковидный оттенок и наиболее выражены поутрам; подчас сопровождаются артериальной гипертензией; в анализах мочи обычно выявляется протеинурия, а в крови — острофазовые сдвиги, высокая СОЭ. «Сердечные» же отеки располагаются преимущественно на нижних конечностях, ли цо осунувшееся, руки худые. Отеки нарастают к вечеру и уменьшаются после ночного сна, имеют синюшно-багровый оттенок, сопровождаются другими признаками правожелудочковой недостаточности (увеличением печени, цианозом, одышкой); систолическое АД, как правило, снижено, в крови обнаруживаются субнормальные показатели СОЭ (1—3 мм/м). Гипопроте- инемические отеки возникают и нарастают постепенно, распространены более равномерно и обычно сопровождаются тяжелой гипотрофией, анемиеи, снижением содержания белка в крови, резкой гипоальбуминемией. СОЭ иногда умеренно увеличена за счет выраженной гипоальбуминемии и анемии.

Важно выяснить, когда впервые появились отеки, совпадало ли их появление с увеличением размеров печени, усилением цианоза и одышки, уменьшались ли отеки на фоне применения сердечных гликозидов и мочегонных средств, какие дозы гликозидов и как долго получал больной, отмечалось ли ухудшение состояния после отмены гликозидов.

При приобретенных пороках сердца отеки появляются в старшем школьном возрасте и связаны с правожелудочковой сердечной недостаточностью на фоне трикуспидальных пороков или в поздних стадиях течения аортальных или митральных пороков (особенно митрального стеноза). Важно выяснить наличие сопутствующих дистрофии, гипоальбуинемии, анемии, которые увеличивают выраженность и стойкость отечного синдрома. Появление и усиление отеков при ППС может быть обусловлено обострением кардита на фоне рецидива основного заболевания.

Боли в сердце при ВПС не характерны для детей, что, вероятно, объясняется хорошей васкуляризацией детского сердца и рассыпным типом коронарного кровообращения с большим количеством разветвленных анастомозов. Кратковременные колющие боли «под соском», чаще неврогенного характера, у эмоционально лабильных подростков препубертатного и пубертатного возраста вызваны, в основном, нейроциркуляторной дистониеи. Однако жалобы на боли в сердце у детей дошкольного и младшего школьного возраста с подозрением на органическое поражение сердца могут быть связаны с ВПС. В частности, боли в сердце гипоксического генеза могут иметь место при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии, при всех цианотических ВПС, при стенотических ВПС, протекающих с выраженной гипертрофией желудочков и их систолической перегрузкой: стенозе устья аорты (СА), коарктации аорты (КоА), изолированном СЛА. У грудных детей боли в сердце нередко сопровождаются приступами внезапного, «беспричинного» беспокойства, крика,бледности.

Симулировать боли в сердце могут загрудинные боли при двойной дуге аорты (сосудистое кольцо), при которой происходит компрессия трахеи и пищевода сосудистым кольцом, что сопровождается затруднением дыхания, приступами удушья и цианозом. В этом случае нужно выяснить, не совпадали ли загрудинные боли с нарушением акта глотания, срыгиваниями, апноэ, осиплостью голоса и нарастающим с раннего детства стридорозным дыханием, что позволяет корректно расценить генез загрудинных «сердечных» болей и топику порока. Кроме того, при целенаправленном опросе нетрудно с достаточной точностью определить генез «сердечных» болей. Так, неврогенные боли в области сердца чаще наблюдаются у подростков, особенно у девочек препубертатного периода, у пациентов с МАС (пролапсом митрального клапана, двустворчатым клапаном аорты и др.) и с другими проявлениями соединительнотканной дисплазии. Боли провоцируются эмоциональными ситуациями и стрессами, возникают в покое и исчезают после физической нагрузки. По характеру боли чаще колющие, кратковременные (1—5 мин), локализуются, как правило, под левым соском, часто отмечаются на вдохе, рецидивируют по несколько раз в сутки с последующими длительными периодами отсутствия болей. У таких детей нередко выявляются невроз навязчивыхдвижений (тики), периодические навязчивые вздохи, а на ЭКГ — смещение сегмента 5Твыше изолинии с вогнутостью вниз, высокие, «готические», вагусные зубцы Тв груд-ных отведениях (Вейн А.М., Данилова А.Б., 1999).

Боли в сердце у пациентов с ВПС возникают при физической нагрузке или сразу после нее (чаще загрудинные, продолжительные, сжимающие, тупые). Боли не связаны со стенокардическим характером поражения, а обусловлены либо хронической гипоксией миокарда при цианотических пороках, либо несоответствием нормального коронарного кровотока возросшим потребно-стям значительно гипертрофированного миокарда при его систолической перегрузке (СА, КоА, изолированный СЛА) (Уеазу Ь.О., 1995).

При приобретенных пороках сердца боль в грудной клетке может возникать при выраженной гипертрофии левого желудочка — на фоне стеноза аортального клапана, или гипертрофии правого желудочка — при митральном стенозе.

Причиной боли за грудиной и в правой половине грудной клетки могут стать экстракардиальные нарушения, в частности язвенная болезнь желудка, диафрагмальная грыжа, заболевания позвоночника, добавочное ребро, межреберная невралгия, миозит и др.

Жалобы на боли в ногах могут иметь дифференцированный характер. Ночные боли в ногах («боли роста») чаще связаны с ваготоническим типом ней- роциркуляторной дистонии у детей старшего возраста и сниженным тонусом артериальных и венозных сосудов. Однако боли в мышцах ног после физической нагрузки — одно из проявлений хронической сердечной недостаточности при ВПС и ППС; такие боли вызваны гипоксемией, нарушением микроциркуляции на периферии, что приводит к нарушению питания мощных мышц нижних конечностей, их дистрофии и снижению толерантности к нагрузкам. Аналогичные боли в мышцах ног после нагрузки и их дистрофия отмечаются при КоА, при которой, однако, одновременно наблюдается диспропорционально хорошее развитие мышц торса и верхних конечностей.

Мышечные боли при физических нагрузках в сочетании с мышечной слабостью и общей гипоплазией мышц характерны для малых аномалий сердца на фоне выраженных проявлений соединительнотканной дисплазии.

Физикальное обследование

Осмотр необходимо начинать с оценки физического и психомоторного развития ребенка, соответствия его возрастным показателям. Несмотря на то, что подавляющее число детей с ВПС рождаются с нормальной массой и дли- нойтела, в дальнейшем у большей части из них диагностируется дистрофия (при «синих» пороках и ВПС, сопровождающихся ранней сердечной недостаточностью). Тем не менее при некоторых пороках «бледного типа» с незначительной выраженностью дефекта (умеренные ДМПП, ОАП, СА, КоА, СЛА и др.) дети могут развиваться относительно удовлетворительно. Дисгармоничность развития и дистрофия различной степени более выражены у детей младшего возраста; у старших детей, чей организм адаптирован к пороку, отставание в массе тела не столь велико. Моторные функции и навыки у младших детей также формируются гораздо позднее. Дисгармоничность развития характерна для детей с КоА, при которой хорошо развиты торс и верхние конечности и диспропорционально слабо — нижняя половина тела и нижние конечности. Низкий рост и диспропорциональные верхние и нижние конечности отмечаются у пациентов с ВПС, входящими в генетически детерминированные синдромы.

Интеллектуальный статус пациентов с ВПС определяется прежде всего генетическими факторами, и нередко дети, страдающие ВПС, очень умны. Задержка психического развития может нарастать: 1) при цианотических пороках, которым сопутствует хроническая гипоксия ЦНС, а также 2) при ВПС, являющихся компонентом генетически детерминированного синдрома, протекающего с нарушением психики (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Барде — Бидля, Штурге — Вебера, Ватсона и др.). Безусловное значение имеют длительные повторные госпитализации больных и отсутствие поло-жительного эффекта общения ребенка с семьей и сверстниками.

При малых аномалиях сердца при осмотре ребенка очень важно выявить, нет ли у него стигм дизэмбриогенеза или малых аномалии развития, т. е. малых отклонений в развитии и внешнем виде некоторых органов, которые не приводят к нарушению их функций. Обнаружение 4—6 стигм может свидетельствовать о наличии и других, экстракардиальных пороков развития и служить одним из проявлений системной соединительнотканной дисплазии и дизэмбриогенеза. К ним относятся низкорослость, деформации грудной клетки и общая диспластичность, дисгармоничность телосложения, лицевой дис- морфизм (гипоплазия нижней челюсти, микрофтальмия и птоз, широкая западающая переносица, плоская кожная складка между носом и серединои верхней губы, большой роте толстыми губами, деформации ушей и их низкое расположение, низкая граница роста волос на лбу, аномальный рост зубов, «готическое» небо), гипермобильность суставов, крыловидные дельтовидные мышцы, широко расставленные соски, высокий рост и чрезмерно длинные конечности и др. Иногда диагноз можно предположить, основываясь на фенотипических особенностях строения лица и телосложения, например при болезни Дауна или синдроме Марфана, для которых характерна специфика сочетания с малыми аномалиями сердца или определенными ВПС. При осмотре ребенка желательно присутствие обоих родителей (для оценки их внешнего вида, роста, особенностей их телосложения, манеры говорить и др.).

Кожные покровы почти у всех пациентов с пороками сердца бледные, что связано с малым сердечным выбросом, обусловленным левожелудочковой сердечной недостаточностью, стенозом аорты, митральным стенозом или синдромом обкрадывания БКК при перегородочных дефектах, когда часть приточной крови сбрасывается через дефект слева направо. Это очень харак-терно для пациентов с ДМПП, у которых из-за синдрома обкрадывания БКК нередко отмечается бледность в сочетании с «грацильным», субтильным те-лосложением. Бледность может усугубляться сопутствующей анемией, часто развивающейся у пациентов с ВПС «бледного» типа в результате нарушений питания, госпитализма и гипоксии костного мозга.

Тотальный интенсивный цианоз возникает лишь при тяжелых пороках цианотического типа. Он охватывает не только кожу, но и слизистые оболочки и наиболее выражен на коже терминальных отделов тела: на кончике носа, на мочках ушей, фалангах пальцев рук и ног. Слизистые оболочки губ, языка — светло-голубого цвета, сосуды конъюнктивы — синюшные, что придает белкам глаз голубоватый оттенок. Голубой цвет склер характерен и для больных с малыми аномалиями сердца на фоне генетически обусловленных синдромов соединительнотканной дисплазии (синдром Марфана, Элерса — Данлоса, несовершенный остеогенез и др).

Тотальный цианоз, как правило, сопровождается быстрым развитием (через 3-5 мес) и других признаков хронической гипоксемии и нарушения микроциркуляции на периферии — деформацией концевых фаланг пальцев конечностей («барабанные палочки», «часовые стекла»), а также компенсаторной полицитемией, полиглобулией, повышением показателя гематокрита. Тотальный центральный цианоз при цианотических пороках обусловлен в основном не сердечной недостаточностью, а патологическим смешением крови (ЕЖС, ОАС) или постоянным сбросом венозной крови в артериальное русло (тетрада Фалло). Так, при ТФ наличие центрального тотального цианоза обычно не сопровождается какими-либо признаками сердечной недостаточности, а применение кардиотонической и диуретической терапии не только не улучшает состояние больных, но вызывает еще большее усиление цианоза и сгущение крови.

Манифестация цианоза возникает при снижении насыщения крови кислородом (Ра02) до уровня 85—75%, т. е. когда количество восстановленного гемоглобина капиллярной крови достигает 50 г/л и более. Поэтому при пороках, протекающих с обогащением МКК, цианоз практически никогда не бывает тотальным и интенсивным. Учитывая связь интенсивности цианоза с содержанием гемоглобина в крови, следует подчеркнуть, что при выраженной анемии и снижении концентрации гемоглобина интенсивность цианоза может ослабевать, а кожа приобретает бледно-серый цвет. При умеренном снижении сатурации крови кислородом цианоз менее выражен и может быть «малиновым» (изолированный СЛА, аномалия Эбштейна) или бледно-голубым, локализующимся в первые месяцы жизни в основном вокруг рта (цианоз или бледность носогубного треугольника), а также в области пяток и стоп и на ногтях (умеренные перегородочные дефекты, стеноз аорты). Однако по мере усиления склерозирования легочных сосудов и нарастания легочной гипертензии сатурация крови кислородом снижается, и цианоз становится более интенсив-ным, вначале перекрестным, а затем и постоянным (синдром Эйзенменгера).

Для дифференциации цианоза при ВПС от аналогичного при легочной патологии или перинатальной энцефалопатии выполняют гипероксический тест — вдыхание 100% кислорода, после которого у пациентов с легочной патологией или перинатальной энцефалопатиеи насыщение крови кислородом повышается заметно, а у больных с ВПС — весьма незначительно Дифференцированный цианоз только в нижней половине тела при отсутствии его в верхней половине возможен при предуктальнои локализации КоА, что обусловливает сброс венозной крови через ОАП в нисходящую аорту и умеренный цианоз нижней половины тела

Периферические отеки не характерны для детей с ВПС и возникают чаще в первые недели жизни на фоне критического состояния гемодинамики и сердечной декомпенсации в период ранней адаптации или в терминальной фазе течения порока Однако у детей с ВПС необходим ежедневный тщатель-ный осмотр лодыжек и стоп к вечеру и по утрам для выявления скрытых или маломанифестных отеков При этом нужно сопоставлять степень пастозно- сти стоп с динамикой тахикардии, одышки и суточного диуреза

Пульс и артериальное давление у пациентов с пороками сердца определяют на обеих руках и ноге Пульс обычно оценивают одновременно на лучевых артериях обеих рук, затем на сонных артериях, на бедренной артерии (в паху) и на артерии тыла стопы При этом, кроме частоты и ритмичности пульса, следует не формально, а тщательно оценивать как напряжение его, так и наполнение Хотя у детей раннего возраста имеет место физиологически более слабое напряжение пульса на руках, очень важно уточнить, одинакового ли он наполнения Значительное ослабление пульса и более низкое АД на левой руке может быть вызвано коарктациеи аорты в области ду1 и, до места отхождения левой подключичной артерии, ее гипоплазией Таже картина наблюдается после операции пластики места коарктации из левой подключичнои артерии, при этом пульсация на левой лучевой артерии отсутствует

При КоА в типичном месте пульс на обеих руках — напряженный, хорошего наполнения, а АД существенно повышено Пульс на бедренной артерии заметно ослаблен, а на артерии тыла сгопы — отсутствует АД на ногах сравнивается с АД на руках или ниже него

При ОАП и недостаточности аортального клапана пульс на руках и сонных артериях быстрый и высокий, систолическое АД (САД) умеренно повышено, а диастолическое (ДАД) — существенно снижено, вплоть до «нулевого» АД, при этом пульсовое давление значительно увеличено Характерна выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид») и сосудов ногтевого ложа («капиллярный пульс»), связанная при данных пороках с большим перепадом между величинами сердечного выброса в систолу и диастолу в систолу выбрасывается большой ударный объем крови в аорту, а в диастолу часть крови сбрасывается в легочную артерию (при ОАП) либо регургитирует вновь в левый желудочек (при недостаточности аортального клапана) Поэтому ударный объем левого желудочка большой, а эффективный ударный объем кровообращения в аорте в немалой мере снижен, что создает большую величину пульсового давления Амплитуда колебании пульсового АД конкордант- на величине дефектов при данных пороках »

Равномерное ослабление пульса на руках и ногах и умеренное снижение САД наблюдается при пороках, протекающих с малым сердечным выбросом (СА, синдром леводеленности, митральный стеноз и др.). При этом нужно помнить, что напряжение пульса и величина ДАД в большей мере зависят от тонуса сосудистой стенки, а наполнение пульса и величина САД и ПАД — преимущественно от величины сердечного выброса, хотя они и тесно взаимосвязаны.

Для оценки АД на руках в динамике определяют также среднее гемодина- мическое давление (СГД); оно служит интегральным показателем давления в артериальной системе и рассчитывается по формуле:

СГД = ДАД + 'Л НАД *

или, более точно:

СГД = ДАД + 0,42 ПАД (Во§ег, 1939).

Расчетные величины, полученные по этой формуле, хорошо коррелируют с внутриаортальным средним гемодинамическим давлением (г = 0,90) (Ме- лентьев А.С., 1981).

При характеристике частоты сердечных сокращений (ЧСС), АД, частоты дыхания (ЧД), величины ударного (УОК) и минутного (МОК) объемов кровообращения в практической работе ориентируются на опорные средние возрастные показатели у здоровых детей (табл. 1.1) (Кишш П., Сутрели Д., 1962; Осколкова М.К., 1975; Мутафьян О.А., 1979; 1985; Воробьев А.С., 2000).

Величина АД на ногах у здоровых детей на 10—20 мм рт. ст. выше таковой на руках.

При осмотре грудной клетки не исключено обнаружение различных дефор-маций в области грудины в виде килевидного выпячивания (что более харак-терно для рахита) или воронкообразного вдавления, что может быть одним из проявлений генерализованной соединительнотканной дисплазии. В частно-сти, мы наблюдали немало случаев выраженного воронкообразного вдавления грудины, которое сопровождалось смещением сердца и перегибом сосудистого пучка, возникновением выраженных функциональных шумов в сердце, имитирующих органические, нарушением ритма сердца, изменением элект-рической активности различных отделов сердца, изменением гемодинамики

Т аблица 1.1

Возрастные величины показателей гемодинамики и дыхания у здоровых детей Во *раст Час юта сер-дечных со крашений, уд/мин Артериальное давление, мм рт ст чд

в мин Ударный объем крово-обращения, мл Минутный объем крово-обращения, л/мин САД ДАД СГД Новорож-

денные 140-145 60-80 40-50 48-63 40-60 2,5^1,6 0,36-0,56 1 год 120-130 80-85 45-50 60-65 30-35 10,2-11,0 1,33-1,37 3-6 лет 85-92 88-96 52-58 69-72 21-25 31-33 2,83-2,91 7-9 лет 73-79 92-100 53-58 70-74 19-22 38^10 2,93-3,01 10-12 лет 68-73 105-112 58-64 78-82 16-19 49-50 3,47-3,55 13-15 65-69 106-114 61-66 80-84 15-17 55-57 3,69-3,77 16-17 65-69 107-120 63-75 82-94 14-16 61-65 3,97^1,48

в МКК, что требовало тщательной, а иногда и очень трудной, дифференциаль-ной диагностики с ВПС. Кроме того, воронкообразная деформация грудины часто является одним из фенотипических проявлений наследственных колла- генопатий (синдромов Марфана, Элерса — Данлоса и др.) и, как правило, сочетается с малыми аномалиями сердца (ПМК, ЛХЖС, двустворчатым клапаном аорты или идиопатическим расширением восходящей аорты и др.).

Большую диагностическую ценность представляет обнаружение «сердечного горба», который является важным критерием ВПС. Чаще всего «сердечный горб» встречается в виде куполообразного выбухания истонченной грудины в ее срединной («центральный горб») или срединно-левой части. «Сердечный горб» развивается при ранней кардиомегалии за счет дилатации и, в меньшей степени, гипертрофии отделов сердца. Постоянные пульсаторные удары сердца в неокостеневшую еще грудину и передние края ребер приводят к их деформации. Поскольку в загрудинном пространстве располагается в основном правый желудочек, то его увеличение вызывает образование «центрального сердечного горба», при увеличении же левого желудочка отмечается преимущественное выбухание слева от грудины («левосторонний сердечный горб»). Наиболее манифестный «сердечный горб» — выбухание грудины у пациентов с существенным ДМЖП, при котором наблюдаются значительная объемная перегрузка, дилатация и гипертрофия обоих желудочков, в большей степени правого. В то же время при ВПС стенотического типа, протекающих с преобладанием выраженной концентрической гипертрофии и систолической перегрузки отделов сердца (изолированный СЛА, ТФ), выраженной кардиомегалии нет и «сердечный горб» не выражен. Наличие «сердечного горба» помогает дифференцировать врожденную митральную или аортальную недостаточность от приобретенной, ревматической. Однако ревматизмом страдают в основном дети школьного возраста, так что ко времени формирования пороков сердца и гипертрофии левого желудочка кости скелета уже достаточно отвердевают и возможно развитие лишь незначительного выбухания слева от грудины; а по выраженности выбухания априори судят о длительности процесса. При ВПС «сердечный горб» способен сформироваться уже через 2—5 мес после рождения.

Кроме «сердечного горба», в области грудины, слева от нее, в третьем-чет- вертом межреберьях может пальпироваться и даже виден «сердечный толчок», который не следует отождествлять с «верхушечным толчком», наблюдаемым в четвертом-пятом межреберьях по среднеключич^эй линии. «Сердечный толчок» у детей в норме не пальпируется (исключение — худые астеники с широкими межреберьями и слабо развитыми грудными мышцами). Поэтому его обнаружение всегда диагностически значимо, особенно если он усилен, определяется визуально, с широкой иррадиацией в трех межреберьях слева, а иногда и справа от грудины. Усиленный разлитой сердечный толчок вместе с центральным «сердечным горбом» служат индикаторами дилатированного и гипертрофированного правого желудочка, расположенного ретростернально.

Верхушечный толчок обусловлен пульсаторными сокращениями левого желудочка и у детей старше 7 лет локализуется в четвертом или пятом межре- берье по среднеключичной линии или кнутри от нее; у детей младше 7 лет — в четвертом межреберье на 1—2 см влево (в зависимости от возраста) от среднеключичной линии. Верхушечный толчок оценивают по локализации, силе, распространенности. У здорового ребенка он локализуется в одном межреберье, средней силы и занимает площадь, не превышающую окружность одного пальпирующего пальца.

При дилатации левого желудочка эпицентр разлитого верхушечного толчка смещается влево и вниз на одно-два межреберья, площадь его пульсации по горизонтали занимает окружность двух-трех пальцев, а по вертикали он пульсирует одновременно в двух-трех межреберьях (при недостаточности аортального клапана, ОАП, ДМЖП).

Для гипертрофии не характерно значительное смещение верхушечного толчка влево и вниз, отмечается в основном умеренное смещение его влево. Однако мощность его значительно увеличивается, он становится усиленным, приподнимающим, куполообразным, хорошо видимым на глаз и буквально осязаемым. Такой толчок характерен для стеноза устья аорты и коарктации аорты.

Отсутствие или резкое ослабление верхушечного толчка встречается при аномалиях положения сердца (декстрокардия), гидроперикарде и при сопутствующей экстракардиальноц патологии (ателектаз долей легкого, плеврит выпотной, пневмоторакс, выраженный односторонний пневмосклероз, эмфизема легкого, воронкообразная деформация грудины и др.). Кроме усиленной пульсации верхушечного и сердечного толчков, наблюдаются и другие патологические пульсации. При выраженной гипертрофии правого желудочка он не только заполняет все ретростернальное пространство, но и начинает пульсировать в области эпигастрия, под мечевидным отростком. Однако эпигастральную сердечную пульсацию необходимо отличать от пульсации в этой области брюшной аорты, что может наблюдаться у худых здоровых детей при надавливании на живот в эпигастральной области, в горизонтальном положении тела. Аортальная пульсация лучше пальпируется при надавливании тремя пальцами на живот в сторону позвоночника. Эпигастральная сердечная пульсация определяется при введении пальца под мечевидный отросток, при этом ощущаются пульсаторные удары сверху вниз в кончик пальца.

Кроме упоминавшейся уже и характерной для ОАП и недостаточности аортального клапана выраженной пульсации сонных артерий, в области шеи могут выявляться набухание и пульсация шейных вен, особенно в положении пациента лежа, что отражает гемодинамическую ситуацию в правом предсердии и чаще всего связано с патологией трикуспидального клапана или правожелудочковой недостаточностью. Однако набухание и пульсация шейных вен у детей встречаются нечасто. При некоторых ВПС наблюдается дро-жание грудной клетки («кошачье мурлыканье»), как правило, систолическое, гораздо реже — систолодиастолическое и крайне редко — диастолическое. При пальпации грудной клетки двумя-тремя пальцами оно ощущается в виде нежной вибрации обычно в тех же зонах, где максимально выслушиваются сердечные шумы, и обусловлено мощным прохождением струи крови и вибрационным напряжением стенок самого сердца (что и передается на переднюю грудную стенку в виде нежного дрожания, вибрации)

Систолическое дрожание во втором-третьем межреберьях слева от грудины обнаруживается при СЛА, ТФ, ОАП (лучше в горизонтальном положении), во втором межреберье справа — при СА, в третьем-пятом межреберьях по левому краю грудины — при ДМЖП, АВК, ОАП Систолодиастолическое дрожание пальпируется только при ОАП во втором-третьем межреберьях слева от грудины, диастолическое дрожание — при стенозе митрального клапана (лучше при положении пациента лежа на левом боку), реже — трикуспи- дального Дрожание, как правило, возникает лишь при наличии большого градиента давления между полостями сердца и сосудов

Перкуссию границ относительной сердечной тупости у детей младшего возраста лучше проводить с помощью непосредственной («осязательной») перкуссии Левая граница сердца, как и верхушечный толчок, образована левым желудочком сердца и совпадает с левым наружным краем верхушечного толчка У здоровых детей в возрасте 7 лет и старше левая граница сердца совпадает со среднеключичной линией или смещена кнутри от нее на 1 —

см, у детей до 7 лет — смещена влево от соска на 1—2 см (в зависимости от возраста) Расширение левой границы сердца влево отмечается при гипертрофии левого желудочка, при левостороннем ателектазе легкого или выраженном пневмосклерозе, при правостороннем выпотном плеврите Ложное расширение левой границы возможно при горизонтальном положении сердца, обусловленном высоким стоянием диафрагмы при гиперстенической конституции, ожирении, метеоризме Иногда левую границу сердца образует не левый, а правый желудочек, при его выраженной гипертрофии, в этом случае левый желудочек оттесняется кзади, а всю поверхность сердца, проецирующуюся на переднюю грудную стенку, представляет правый желудочек Увеличение левой границы сердца выявляется при недостаточ-ности митрального или аортального клапанов, стенозе устья аорты и коарк- тации аорты, ОАП, ДМЖП

Верхняя граница сердца образована дугой легочной артерии и, в большей степени, левым предсердием У здоровых детей в возрасте 7 лет и старше она определяется у верхнего края III ребра, а у детей младше 7 лет смещена до второго межреберья или II ребра (в зависимости от возраста) При этом перкутировать верхнюю границу сердца следует строго по парастернальной линии, а не по среднеключичной (в этом случае «верхняя граница» сердца совпадет с контуром левого желудочка и окажется гораздо ниже) Верхняя граница смещается вверх при дилатации и гипертрофии левого предсердия при ДМПП, недостаточности или стенозе митрального клапана, АВК, в поздних стадиях СА и КоА, при хронической левожелудочковой декомпенсации Правую границу сердца практически образует правое предсердие, однако при выраженной гипертрофии правого желудочка он выходит на правый контур сердца и смещение правой границы сердца вправо от грудины чаще связано с дилатацией и гипертрофией правого желудочка В норме у здорового ребенка в возрасте 7 лет правая граница сердца проходит по правому краю грудины, а у детей младше 7 лет смещена на 1 — 1,5 см вправо от грудины. Увеличение правой границы сердца наблюдается при ДМЖП, ДМПП, полной АВК, аномалии Эбштейна, изолированном СЛА, митральном стенозе, три- куспидальных пороках, при правожелудочковой декомпенсации.

Аускультация сердца должна включать в себя оценку I и II тонов и редко выслушиваемых III и IV экстратонов, а также систолических и диастолических щелчков («кликов»). Оценивают силу тонов (ослабленный, усиленный, акцентированный) и их тембр и звучность (глухой, приглушенный, звонкий, с «металлическим оттенком»), расщепление и раздвоение тонов, наличие трехчленных ритмов («ритм галопа», «ритм перепела»), фазовое расположение кликов (клик изгнания, поздний систолический клик, диастолический «щелчок открытия»).

Характеристику тонов и шумов дают в пяти стандартных точках: 1) на верхушке (4—5 ЛСК); 2) над легочной артерией (2 ЛС); 3) над аортой (2 ПС); 4) в точке трехстворчатого клапана, чуть правее основания мечевидного отростка; 5) в точке Эрба — Боткина (3—4 ЛС). Кроме того, «вибрационные» шумы хорошо выслушиваются в точке Цуккермана, или 5-часовой точке (в четвертом-пятом межреберьях по левой парастернальной линии или в проекции часовой стрелки циферблата на цифре 5). Следует отметить, что у здоровых детей младшего возраста и у худых астеников с тонкой грудной клеткой I тон сердца всегда очень четкий и звонкий, поэтому его ослабление и даже приглушение всегда должно настораживать врача.

тон образован, в значительной мере, закрытием и вибрацией митраль-ного (преимущественно) и трикуспидального клапанов и, в меньшей степени, вибрацией стенок сердца и магистральных сосудов. Поэтому ослабление

тона и его приглушение над верхушкой и в 5-й точке может свидетельствовать о снижении сократимости желудочков и (или) деформации и деструктуризации атриовентрикулярных клапанов. Такая картина наблюдается при недостаточности митрального или трикуспидального клапанов, инфекционном эндокардите атриовентрикулярных клапанов, сердечной декомпенсации (прежде всего левожелудочковой), при миокардитах, миокардиодистрофии, кардиомиопатиях, при замедлении атриовентрикулярной проводимости (удлинение интервала Р — 0 на ЭКГ).

Усиление I тона нередко связано с мощным сокращением гипертрофиро-ванных желудочков при СА, КоА, СЛА, при ВПС с повышенным кровотоком через атриовентрикулярные клапаны и большим ударным объемом (ДМЖП, ОАП), при стенозе митрального клапана, при ускорении атриовентрикулярной проводимости (короткий интервал Р — (2 на ЭКГ). Кроме того, усиление

тона происходит вследствие гиперкинетического синдрома при тахикардии, лихорадке, а также при нейроциркуляторной дистонии, тиреотоксикозе, анемии. Раздвоение I тона выявляется при аномалии Эбштейна, блокаде правой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) (Алмазов В.А. и др., 1996).

тон образован закрытием и вибрацией створок аортального, а затем пульмонального клапанов в начале диастолы и у детей лучше всего поддается аускультации на основании сердца, особенно над легочной артерией. У подавляющего числа детей, по большей части младшего возраста и у худых астеников с тонкой грудной клеткой, и в норме выслушиваются физиологический акцент и умеренное раздвоение II тона над легочной артерией, что объясняется как тонкой передней грудной стенкой, так и близким прилеганием к ней легочной артерии. Раздвоение II тона у здоровых детей обусловлено, вероятно, различным наполнением желудочков (в зависимости от фаз дыхания) и физиологическим асинхронизмом и запаздыванием возбуждения правого желудочка, что приводит к более позднему окончанию систолы и закрытию клапана легочной артерии, к увеличению интервала между аортальным и пульмональным компонентами II тона.

Патологическое усиление (акцент) II тона связано с повышением давления в магистральных сосудах: за счет усиления аортального компонента — при повышении давления в аорте или за счет пульмонального компонента — при повышении давления влегочной артерии. Аускультативноэто выявляется при сравнительной оценке звучания II тона над аортой и легочной артерией, а на ФКГ — по усилению амплитуды аортального или пульмонального компонентов

тона. Кроме того, при пороках, протекающих с гиперволемией МКК, и при повышении давления в легочной артерии наблюдается не только усиление

тона за счет пульмонального компонента, но и раздвоение II тона, так как правому желудочку приходится выбрасывать больший ударный объем крови и против повышенного сопротивления в легочной артерии, его систола удлиняется и заканчивается позже. Это раздвоение II тона с усилением пульмонального компонента создает впечатление трехчленного ритма («ритм перепела»). Однако при развитии выраженной легочной гипертензии с переходом в синдром Эйзенменгера II тон становится резко акцентированным, но однокомпонентным (из-за раннего окончания систолы правого желудочка и появления веноартериального сброса крови). Раздвоение 11 тона выслушивается и при полной блокаде правой ножки пучка Гиса.

Усиление 11 тона над аортой встречается при артериальной гипертензии, коарктации аорты, а акцент над легочной артерией — при ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК, АДЛВ и др.

У больных с общим артериальным стволом, ввиду наличия единого магистрального клапана (с атрезией аортального или пульмонального клапана), на основании сердца выслушивается однокомпонентный II тон.

Ослабление II тона над легочной артерией имеет место при выраженном СЛА, ТФ, а над аортой — при СА, недостаточности аортального клапана.

тон образован низкочастотной вибрацией стенок желудочков от ударной волны первой порции крови, поступающей из предсердий в желудочки в диастолическую фазу быстрого наполнения. Лучше всего III тон выслушивается в положении больного лежа, над верхушкой сердца и в 5-часовой точке, однако интенсивность его очень слаба и у здоровых детей он практически не выслушивается (исключение — некоторые категории спортсменов и дети с ваготоническим типом нейроциркуляторной дистонии). Диагностическое значение III тон приобретает при миокардитах, кардиомиопатиях, тиреотоксикозе, анемии, сердечной недостаточности, ВПС с повышенным кровотоком через митральный (ДМЖП, ОАП, НМК) или трикуспидальный (ДМПП, АДЛВ, трикуспидальная недостаточность) клапан. Значительное усиление

тона может создавать звуковую симптоматику трехчленного ритма («ритма протодиастолического галопа»), который, в отличие от трехчленного «ритма перепела», выслушивается над верхушкой, а не над легочной артерией, нет акцента третьего компонента, сохраняется почти равная интервальность всех трех компонентов, напоминающая звук «скачущей лошади». Мы часто в своей практике наблюдали при миокардитах и дилатационной кардиомиопатии возникновение или усиление трехчленного «ритма галопа» на фоне нарастания сердечной недостаточности и исчезновение или ослабление его после уменьшения декомпенсации.

тон сердца связан с интенсивным сокращением и вибрацией стенок предсердий во время их систолы («предсердный тон»), поэтому может определяться в конце диастолы желудочков («пресистолический галоп»). Он всегда является патологическим, лучше выслушивается в точке Эрба — Боткина. IV тон обнаруживается при пороках с перегрузкой предсердий (ДМПП, митральный стеноз, аномалия Эбштейна), а также при нарушении атриовентрикулярной проводимости на фоне кардитов.

Кроме экстратонов, могут аускультироваться «клики» (щелчки). В отличие от экстратонов, «клики» менее продолжительны, однокомпонентны, непостоянны, нередко зависят от положения тела и фазы дыхания. По тембру «клики» более звучные и напоминают щелчки хлыстом. Систолические щелчки, вероятно, связаны с вибрацией расширенных крупных артериальных стволов при интенсивном изгнании крови при СА или СЛА, а также при повышении давления в магистральных сосудах и, возможно, с сильной вибрацией стенок желудочков при преодолении повышенного сопротивления («клики изгнания»). Кроме того, при ПМК очень часто определяются характерные поздние систолические («телесистолические») щелчки, преимущественно обусловленные врожденной аномалией подклапанного хордальностворчатого аппарата митрального клапана и выслушиваемые лучше в точке Эрба — Боткина и в 5-часовой точке.

Шумы, поддающиеся аускультации в области сердца, подразделяют на внутрисердечные и внесердечные. К внесердечным относят шумы, возникающие вне камер сердца и крупных сосудов: перикардиальные, плевропери-кардиальные и кардиопульмональные. Внутрисердечные шумы делят на орга-нические, функциональные и акцидентальные. Органические шумы обусловлены морфологическими и структурными изменениями архитектоники клапанного аппарата, камер сердца и магистральных сосудов (перегородочные и клапанные дефекты, ОАП, аномалии магистральных сосудов, гипоплазия камер сердца и др.). Функциональные шумы возникают в сердце, но связаны не с органической, а с функциональной патологией: шумы при тиреотоксикозе, миокардитах, анемии, миокардиодистрофиях, при лихорадке, при смещениях сердца, связанных с деформацией грудной клетки, пневмотораксом, выпотным плевритом, при нарушениях ритма сердца и проводимости и др. (Алмазов В.А. и др., 1996; Vеа8у Ь.С., 1995).

Акциденталъными (случайными, «невинными», шумами Стилла), или физиологическими, вибрационными называют шумы, которые часто удается выслушать у совершенно здоровых детей. Они обусловлены возрастными особенностями расположения и соотношения полостей сердца и сосудов, акселерацией темпа развития одних отделов сердца и асинхронизмом развития других, нестабильностью и несбалансированностью нейрогуморальных механизмов и т. д. Поэтому наличие акцидентальных шумов чаще всего отмечается в периоды росто-весовых и нейрогормональных «скачков»: первый год жизни, 6—7 лет и 13-17лет(МсСппс11е В.XV. е1а1., 1996; 01рсНапс1А.1., 1997; 8арт 8.0., 1998). Однако генез акцидентальных шумов требует дальнейшего изучения. Это обусловлено тем, что в связи с широким внедрением ультразвуковых методов исследования сердца стало возможным отождествлять «ак- цидентальные шумы» с часто обнаруживаемыми у детей и подростков малыми аномалиями сердца.

В зависимости от фаз сердечного цикла, в которых они возникают, шумы делят на систолические (прото-, мезо-, телесистолические), диастолические (прото-, мезодиастолические и пресистолические), систолодиастолические (начинающиеся в середине систолы, «поглощающие» II тон и заканчивающиеся в прото- или мезодиастоле). Не следует при этом путать единый непрерывный систолодиастолический шум с комбинированным систолическим и диастолическим шумами. Систолодиастолический шум характерен для ОАП, систолический и диастолический шумы — для комбинированных и сочетанных пороков сердца (стеноз и недостаточность аортального или пульмонального клапанов, атриовентрикулярных клапанов и др.).

Систолодиастолический шум при ОАП может изменяться по характеру в различные фазы заболевания, в зависимости от степени легочной гипертензии. До 6—12 мес жизни, из-за относительно высокого уровня давления в легочной артерии, может выслушиваться только систолическая часть шума, затем он становится систолодиастолическим, а в поздние фазы заболевания, на фоне развившейся высокой легочной гипертензии, диастолический компонент шума исчезает вновь. По характеру шумы могут быть изгнательными систолическими, с максимумом нарастающего звучания в середине систолы (СА, СЛА), и регургитационными, убывающими систолическими (недостаточность митрального клапана) или диастолическими (недостаточность аортального клапана), часто связанными с предшествующим тоном.

По продолжительности шумы подразделяются на короткие (занимающие '/3—'/4 систолы или диастолы) и продолжительные (на 2/, или всю систолу — «пансистолический», «голосистолический»). Голосистолический шум нарастает к середине систолы и ослабевает к моменту появления 11 тона. Пансистолический шум равномерно занимает всю систолу, «покрывая» оба тона. Пансистолический шум, как правило, самый интенсивный (5-й степени) и очень характерен для ДМЖП.

По силе шумы можно оценивать как слабые, средней интенсивности и громкие. Однако в практической работе лучше пользоваться градацией степеней интенсивности по 8.А.Ьеут (1933); §.А.Ьеут, Р.ХУ.Нагуеу (1959): 1-я степень — нежный, непостоянный; 2-я — мягкий, постоянный; 3-я — умеренный; 4-я — громкий, грубый; 5-я — очень громкий, выслушиваемый краем фонендоскопа; 6-я — очень громкий, слышимый при расположении фонендоскопа на некотором расстоянии от поверхности грудной клетки.

По тембру выделяют систолические: грубый, «скребущий» шум СА или СЛА; шум «сжатой струи» при ДМЖП; «дующий» шум при НМК; диастолический «льющийся», нежный шум недостаточности аортального или пульмонального клапана; систолодиастолический «машинный» шум ОАП (Мс№тага О.О., 1990; Уеам Ь.С., 1995).

Кроме шумов, возникновение которых обусловлено непосредственным поражением структур сердца, выделяют:

шумы, характерные для относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов (при выраженной дилатации желудочков сердца, дилата- ционной кардиомиопатии, тяжелой недостаточности аортального клапана);

шумы при относительном стенозе атриовентрикулярных клапанов вследствие дилатации и объемной перегрузки предсердий при ДМПП, аномальном дренаже легочных вен (АДЛВ), атриовентрикулярной коммуникации (АВК);

шумы относительного стеноза клапанов магистральных сосудов, при объемной перегрузке и дилатации желудочков сердца (ДМПП, АДЛВ, недостаточность клапанов аорты или легочной артерии);

шумы относительной недостаточности клапанов магистральных сосудов (при расширении восходящей аорты — КоА, или легочной артерии — комплекс Эйзенменгера). Иногда эти шумы называют по именам авторов, впервые их описавших: «шум Флинта», «шум Кумбса», «шум Грехема — Стилла» и др.

Важным в диагностике пороков и аномалий сердца является определение локализации эпицентра шумов и их иррадиации. Для ВПС характерны не только интенсивность шумов, но и выраженность их иррадиации. Шум при ДМЖП максимально громкий при выслушивании в третьем-четвертом меж- реберьях слева от грудины и хорошо иррадиирует не только в левую аксил- лярную область, но и вправо от грудины и на спину («опоясывающий» шум), шум при ОАП максимален на основании сердца и хорошо иррадиирует на спину. При СА шум наиболее интенсивен во втором межреберье справа, он иррадиирует к верхушке сердца и на сонные артерии, а шум при СЛА — во втором-третьем межреберьях слева и хорошо проводится к наружному краю ключицы. Систолический шум при НМК локализован над верхушкой сердца, но проводится, в основном, в левую аксиллярную область. Шум при недостаточности аортального клапана лучше выслушивается на середине грудины, на уровне третьего-четвертого межреберий, на выдохе, и проводится вправо на аорту. Шум при КоА выслушивается в основном на спине, между левой лопаткой и позвоночником, лучше при задержке дыхания на выдохе, и почти не слышен на передней грудной стенке.

Шумы при ДМПП, АДЛВ обусловлены не самими дефектами, а относительным стенозом клапана легочной артерии, возникающим из-за объемной

перегрузки правого желудочка, поэтому они максимально громкие над легочной артерией.

Важно подчеркнуть, что интенсивность шумов не всегда соответствует величине дефектов, например, при маленьких ДМЖП шумы более интенсивные, чем при больших. Кроме того, интенсивность шума не соответствует тяжести течения пороков. Так, тяжелые «синие» пороки иногда сопровождаются скудной шумовой симптоматикой («немой Фалло»), для маленьких мышечных дефектов межжелудочковой перегородки (МЖП) (болезнь Толо- чинова — Роже) характерны очень громкие шумы (4-6-й степени) при почти полном отсутствии гемодинамических нарушений. При нарастании тяжести сердечной недостаточности интенсивность шумов, наоборот, уменьшается. Поэтому выраженность аускультативной симптоматики всегда следует сопоставлять с общеклиническими проявлениями заболевания (Алмазов В.А. и др., 1996; Мс№тага Э.О., 1990).

Для дифференциации органических шумов, обусловленных пороками сердца, от функциональных, которые у детей иногда очень выражены и могут симулировать легко протекающие пороки сердца, необходимо выслушивать больных в вертикальном и горизонтальном положениях, а старших детей — и после физической нагрузки, при задержке дыхания на вдохе и выдохе. Функциональные шумы менее интенсивные, как правило, локализуются в одной точке, значительно ослабевают или исчезают в ортостазе или после физической нагрузки, сильно зависят от фаз дыхания. По тембру функциональные шумы чаще мягкие, музыкальные, «вибрационные», выслушиваются преимущественно в точке Эрба — Боткина или в 5-часовой точке, при них не отмечаются увеличение границ сердца и патологические пульсации.

Все функциональные шумы только систолические. Кроме того, при всех функциональных и акцидентальных шумах не обнаруживаются патологические изменения на ЭКГ, рентгенограмме и ЭхоКГ. Однако дифферен-циация этих шумов, особенно с таковыми при малом ДМПП, незаращен- ном овальном отверстии, частичном АДЛВ, небольшом СЛА или СА, представляет значительные трудности, чем и вызвана поздняя диагностика данных пороков. Сомнительные случаи требуют обязательного клиникоинструментального амбулаторного обследования в динамике, что значительно повышает выявляемость пороков и малых аномалий сердца (\Уоп§ .ГА., Меуег К.А., 1996).

Среди дополнительных методов диагностики пороков и малых аномалий сердца и контроля течения заболевания в динамике следует выделить электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки, эходопплеркардиографию, а также такие специальные методы, как электрофизиологическое исследование сердца, катетеризация сердечных полостей и ангиокардиография. В специальных руководствах изложено подробное описание этих методов, в следующих главах будут представлены их принципы, диагностические возможности, достоинства и недостатки при использовании для выявления и топической диагностики пороков и малых аномалий сердца у детей.