Глава 32ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Д. В. Зверев, X.ЛI. Эмирова, Т.Ю. Абасеева

вивающийся вследствие необратимого снижения почечных гомеостати

ческих функций при любом тяжелом прогрессирующем заболевании иочек.

Во второй половине XX столетия диагноз ХПТТ потерял свое фатальное значение в связи с прогрессом развития медицинских технологий и методов заместительной почечной терапии, позволяющих прогнозировать десятилетия активной жизни больного с ХПН.

В последние годы сформулировано понятие о хронической болезни почек (ХБП), под которым объединены все нефропатии, характеризующиеся длительным течением с постепенным снижением почечных функций (К/ООЦТ сНшса! ргасИсе ^иМеИпез, 2002). Заболевание почек следует считать хроническим, если его признаки в виде снижения СКФ или альбуминурии и/или гематурии прослеживаются на протяжении 3 мес. и более.

Общие критерии ХБП — наличие структурных или функциональных изменений в почках, выявляемых по изменениям анализов мочи и/или крови или по данным визуализирующих методов исследования. В то же время пртт снижении СКФ до 60 мл/мин и ниже ХБП можно диагностировать даже при отсутствии других симптомов нефропатии (см. главу 29).

ХБП даже на ранних стадиях — состояние, которое при отсутствии лечения с высокой вероятностью приводит к терминальной ХПП. Диагностический и терапевтический подходы к ХБП должны быть направлены на предупреждение, раннее обнаружение и агрессивное лечение нефропатий в целях предотвращения развития тХПН.

Классификация ХБП, предложенная Ма1юпа1 КМпсу ГоипНаНоггз КЫпеу ВЬеазе Ои1сотеь’ ОиаШу ЫШайуе (ЫКК-К/ОООГ), выделяет 5 стадий болезни (от I — умеренная болезнь до V — тХПТТ) в зависимости от СКФ (табл. 32.1). У детей СКФ варьирует в зависимости от возраста, пола, размеров тела и достигает «взрослого» уровня приблизительно к 2 годам (табл.

Таблица 32.1

Стадии хронического заболевания почек

[Зсмчснков А.К). п др., 2004; Папаян А.В. и др., 2000]

СКФ, мл/мин/1,73 м:

Таблица 32.2

Нормальные показатели клубочковой фильтрации

СКФ, мл/мин/1,73 м:

: Новорожденные:

I - недоношенные; ; - доношенные

1-2 пед.

. 6 мес. I год

1 1 -3 года

: Взрослые

Как видно из табл. 32.1, к ХБП Т-П стадии можно отнести любое хроническое заболевание с повреждением иареихимы почек и сохранной или незначительно сниженной клубочковой фильтрацией (хропичестсие гломерул он ефрпты, хронический рецидивирующий пиелонефрит, тубулоинтерстициальиый нефрит, обструктивную нефропатию, ранние стадии диабетической нефропатии и т.д.). Именно на этих стадиях адекватное специфическое лечение конкретного заболевания (например, иммуносупрессивная терапия при ГН, строгий контроль гликемии при диабетической нефропатии, профилактика рецидивов пиелонефрита) может полностью предотвратить развитие почечной недостаточности. ХПН соответствует ТТТ-У стадии ХБП, При наступлении ХПН, как правило, прогрессирование ее до терминальной стадии неизбежно. Терапевтическая тактика при ХБП Ш-У стадии меньше зависит от характера первоначально имевшейся патологии и должна быть направлена на замедление прогрессирования ХПН, профилактику сердечно-сосудистой патологии и обеспечение нормального роста и развития ребенка.

Эпидемиология. Большинство существующих данных относительно эпидемиологии ХБП у детей концентрируются на поздних стадиях почечной дисфункции. тогда как популяционные исследования отсутствуют. Прямые сравнения частоты н распространенности ХБП в детстве в различных географических областях мира трудны из-за методологических различий в изучаемых возрастных группах, характеристиках степени почечной недостаточности и классификации болезни [ВгасИу А., СЬасЛЬа XV., СЬасШа V., 2007].

В Италии (ТЫКИ Рго^сс!, 2007) в среднем регистрируется 12,1 новых случаев ХБП II—IV стадии (СКФ < 75 мл/мин/1,73 м2) в год на 1 млн детского населения, с распространенностью 74,7:1 млн среди детей моложе 20 лет.

Во всех доступных регистрах (П-У стадии ХБП) отмечается преобладание пациентов мужского пола. Это распределение отражает более высокую частоту у мальчиков врожденных пороков мочевой системы, включая обструктивную уропатию, почечную дисплазию и синдром ршпе Ъе11у.

По данным регистра ЕВТА (Европейской Ассоциации диализа и транс-плантации), ежегодная констатация развития тХПП в Европе составляла 7,1 в 1980-1984 гг. и 9,9 на 1 млн детей в последующие 15 лет. Напротив, распространенность пациентов, получающих ЗПТ, увеличилась с 22,9 в 1980 до 62,1:1 млн в 2000, что связано в первую очередь с увеличением долгосрочной выживаемости больных.

Развитие тХПН зависит от возраста: среди детей 15-19 лет она вдвое выше, чем в возрастной группе 10-14 лет, и почти в 3 раза выше, чем среди детей 0-5 лет. Исключением является возрастная группа 0-4 лет в Финляндии, где ежегодная высокая частота тХПН (15,5 на 1 млн детей этого возраста) обусловлена большим количеством младенцев с врожденным нефротическим синдромом.

В России на 2004 г. зарегистрировано 451 детей па ЗПТ или 18,8 на 1 млн детского населения. Небольшая распространенность тХПН среди детей отражает, однако, пе низкую заболеваемость, а проблемы с обеспечением таких детей ЗПТ [Молчанова Е.А., Валов А.Л., 2004].

Дети с тХПН составляют меньшую часть пациентов на ЗПТ. Однако это специфическая группа пациентов, требующая не только ЗПТ, но и создания условий для роста, развития и социальной адаптации.

Учитывая высокую степень инвадидизации и значительное снижение качества жизни пациентов, сложность и высокую стоимость терапии больных с тХПН, весьма актуальным является предотвращение се развития у пациентов с нефропатиями.

Консервативная терапия почечной недостаточности начинается уже иа ранних стадиях ХБП.

заболевания и ХПН, имеющимися осложнениями со стороны других органов и систем. Диспансерному наблюдению у нефролога подлежат дети с длительно текущими заболеваниями почек и снижением клиренса эндогенного креатинина ниже 70 мл/мин/1,73 м2. В дальнейшем лечение направлено на профилактику нефросклероза и коррекцию ранних проявлений недостаточности гуморальных функций почек.

Суммируя компоненты оптимальной терапии ХБП, необходимо подчеркнуть, что в педиатрии используются те же принципы лечения прогрессирующей ХПН, что и у взрослых. Однако в детстве — в условиях растущего организма — требуется особенно тщательный контроль терапии в целях коррекции каждого из ее компонентов в зависимости от эффекта и изменения условий течения заболевания. Конечный успех лечения, т.е. максимальное увеличение длительности жизни больного после развития тХПН, определяется не только возможностями диализной терапии, но и сохранностью общего соматического состояния ребенка.

Основные направления в терапевтической тактике при наблюдении ребенка с ХБП: контроль нарушений нутритивного статуса, анемии, фосфорно-кальциевого обмена, артериальной гипертензии, задержки роста. Выявление изменений даже в одном из этих показателей должно натолкнуть педиатра на мысль о воз-можности хронической болезни почек у ребенка.

Этиология. Темп развития ХПН зависит от преобладания поражения гломерулярного аппарата почек или тубулоинтерстициальной ткани и степени выраженности диспластических процессов (см. гл. 2 и 11). Характер почечной патологии, вызывающей ХПН, с возрастом меняется. У детей раннего возраста к развитию ХПН наиболее часто приводят наследственные и врожденные не-фропатии. В грудном и нреддошкольном возрасте наблюдается тот же спектр врожденных заболеваний, а также присоединяются последствия перенесенной патологии (ГУС, канальцевый некроз, тромбоз почечных вен и др.).

У детей старше 5 лет большую роль играют приобретенные заболевания почек: различные формы гломерулонефрита и наследственные заболевания (семейная ювенильная гиперурикемическая нефропатия, синдром Алъпорта), ХПН, обусловленная метаболическими расстройствами (цистиноз, гипсрокса- лурия) и некоторыми наследственными болезнями (поликистоз почек), может возникать у детей любого возраста.

Так, в Европе среди причин тХПН у детей за период 1980 2000 гг.

2004].

По данным регистра ^ТАРКТС5 [МогГЬ Атепсап РесИа^пс Кепа1 ТгапзрЬшГ СоорсгаНуе ${ис1у, 2005], почти половину случаев ХПН составляют пациенты с диагнозами: обструктивиая уропатия (22%), аилазия/гипоплазия/диетшазия (18%) и рефлюкс-нефропатия (8%). Структурные аномалии преобладают у детей младшего возраста, у детей старите 12 лет увеличивается распространенность ГП. Пациенты с фокально-сегментарным хломерулосклерозом (ФСГС) составляют 8,7% детей с ХБП, больные со всеми остальными вариантами ГН — менее 10%.

На частоту распространения ХПН в разных странах может оказывать влияние наличие специфических болезней почек. Например, в Финляндии врожденный НС рассматривается как одна из главных причин ХПН, в Швеции пе- фроиофтиз является причиной развития ХПН в 21% случаев. Для Аргентины, зоны эндемичной но развитию ГУС, этот синдром становится причиной 35% случаев ХПП в детском возрасте. В Японии среди детского населения очень высока доля тХПН (34%) вследствие ГН (ФСГС — 60%. Т^Д-нефропатия 17%). ГН был наиболее частой причиной тХШТ и у детей и подростков из Авс тралии и Новой Зеландии ( 42%).

Прогрессирование ХБП. Любое тяжелое заболевание почек приводит к прогрессирующему уменьшению числа функционирующих нефронов, что проявляется снижением, а затем и утратой функции почек. С определенного момента механизмы прогрессирования поражения почек одинаковы пртт любом заболевании, будь то первичное гломерулярное поражение, тубуло- интерстициальный процесс или врожденные диспластическис изменения паренхимы (см. главу 28).

При утрате значительной часттг действующих пефроиов в оставшихся возникают компенсаторные изменения гемодинамики: расширение афферентных и менее выраженное расширеппее эфферентных артерттол. Это приводит к гнперперфузии, повышению гидростатического давления в капиллярах клубочков и гинерфильтранни.

Течение ранних стадий ХБП вариабельно и часто непредсказуемо. В целом для врожденных аномалий характерно более медленное прогрессирование до тХПН по сравнению с приобретенными гломерулопатиями. На скорость прогрессирования ХБП влияют различные факторы риска. Некоторые из них (ожирение, гипертензия и протеинурия) поддаются коррекции, тогда как другие (генетическая предрасположенность, раса, возраст, иол) нет.

Ожирение ассоциируется с гипертензией, альбуминурией и дислипидемией. Каждый из этих факторов может потенциально влиять на прогрессирование ХБП. Частота встречаемости ФСГС значительно выше у тучных лиц по срав-нению с худощавыми. Негативное влияние ожирения на течение ХЬП опосредовано гломерулярной гииерперфузией и гиперфильтрацией, развивающимися у большинства больных с ожирением.

Гипертензия и протеинурия — важные факторы риска прогрессирования первичной почечной болезни у детей и взрослых. Гипертензия усугубляет ги- периерфузию и гиперфильтрацию в сохранившихся пефропах; протеинурия оказывает непосредственное повреждающее действие на подоциты и клетки канальцевого эпителия.

Семейные случаи ХБП указывают на существование генетической предрасположенности к прогрессирующим нефропатиям. Многочисленные исследования позволяют предположить связь ХБП с определенными вариантами (полиморфизмом) генов, кодирующих различные медиаторы прогрессирования ХБП, в том числе и компоненты ренин-ангиотепзин-альдостероновой системы.

Низкая масса тела, при рождении ассоциирована с врожденным уменьшением количества нефронов в почках и последующей предрасположенностью к гипертензии и ХБП в дальнейшей жизни.

Пубертатный и ранний пост пубертатным периоды. — критические для пациентов с ХБП, так как в это время часто происходит резкое снижение почечной функции. Возможно, это связано с участием половых гормонов в патогенезе ХБП тт/или дисбалансом между остато-шой массой нефронов и быстрым увеличением размеров тела.

Регистр МАРКТ СЗ идентифицировал следующие лабораторные маркеры высокого риска достижения тХПН (р< 0,001); альбумин сыворотки < 4 г/%, неорганический фосфор > 5,5 мг/%, кальций < 9,5 мг/%, мочевина крови > 20 мг/%, гематокрита < 33%. Таким образом, в группу высокого риска входят пациенты с уже имеющимся снижением фильтрации, анемией и гипоальбуминемиен (вследствие протеинурии или дистрофических изменений).

Прогноз у детей с ХБП. Хотя за истекшие 40 лет произошло существенное увеличение долгосрочного выживания детей и подростков с тХПН: в развитых странах общая (на диализе и после трансплантации) 10-летняя выживаемость достигает лишь 80% и летальность по возрастам все еще в 30-150 раз выше, чем среди детей без тХПН. Примечательно, что диализ связывается с заметно более высоким риском смерти по сравнению с почечной трансплантацией, поэтому пациенты, длительно ожидающие трансплантации, имеют худший прогноз. Оценка причин смерти отражает повышенный риск сердечно-сосудистой патологии и высокую распространенность гипертрофии левого желудочка и дислипидемни среди детей на ЗПТ. Дети с первичным гломерулонефритом, а также кистозной наследственной или врожденной патологией имеют самую большую 5-летнюю выживаемость в отличие от больных с тХПН в результате вторичного ГН или васкулита. Среди детей раннего возраста на диализе смертность выше, чем у старших детей, что, вероятно, связано с сопутствующей патологией. В нашей стране все еще недостаточна обеспеченность детей и взрослых ЗПТ всех видов (гемодиализ, перитонеаль-ный диализ, трансплантация почки), что существенно отягощает прогноз для детей с ХБП.

В этой связи особенно актуальными становятся задачи:

выявления ХБП на ранней стадии;

обеспечения адекватной специфической терапии гломерулярных и негломерулярных заболеваний почек;

своевременного назначения лечения, направленного на замедление прогрессирования ХБП. Терапия т-тАПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина II замедляет прогрессирование разных нефропатий. Эти фармакологические агенты понижают системное и интрагломерулярнос давление крови и уменьшают протеинурию [[а&г Т.Н. е! а!., 2003]. Они непосредственно влияют на воспалительные процессы и образование фиброзной ткани в ночке. Питание также является важным терапевтическим инструментом для торможения прогрессирования ХПП;

тщательной коррекции метаболических нарушений и предотвращения задержки роста и развития ребенка пртт возникновении ХПН.

Клинические проявления ХПН. Клинические проявления ХПН могут бьтть самыми разнообразными и зависят от причины повреждения почек.

Основные синдромы и симптомы ХПН:

« азотемия (вследствие снижения СКФ);

метаболический ацидоз (снижение синтеза аммиака, реабсорбции бикарбоната, экскреции кислот);

гттперкалиемия (снижентте СКФ. метаболический ацидоз, гипоренино- вый гиперальдостеронизм);

задержка натрия (повышение выработки репина, олигурия);

потеря натрия (повреждение канальцев, осмотический диурез);

нарушение концентрационной способности (повреждение канальцев, осмотический диурез);

почечная остсодистрофия (снижение синтеза 1.2 5 - д и ги д р о к с и хо л е ка л ь - циферола в почках, гиперфосфатемия, гипокальциемия, вторичный ги- перпаратиреоз);

задержка роста (недостаточная калорийность питания, почечная остеодистрофия, метаболический ацидоз, анемия, резистентность к гормону роста);

анемия (снижение продукции уригропоэтииа, дефицит железа, недостаточность фолатов, витамина В12, уменьшение срока жизни эритроцитов);

кровоточивость (тромбоцитопатии);

инфекции (нарушение функции нейтрофилов, нарушение клеточного иммунитета, диализные катетеры);

неврологические расстройства (усталость, слабость, снижение памяти, внимания, эпилептические припадки, полинейропатия и др.);

» желудочно-кишечные расстройства (гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушение моторики кишечника);

» артериальная гипертензия (перегрузка объемом, повышение продукции ренина);

гиперлипопротеидемия (снижение активности липопротеидлипазьт);

нарушение трофологического статуса, приводящее к развитию белково- энергетической недостаточности;

перикардит/кардиомегалия (уремия, артериальная гипертензия);

» нарушение толерантности к глюкозе (иисулинорезистентность тканей).

Ранние признаки ХПН неспецифичны и трудно поддаются диагностике, поскольку компенсаторные возможности ночек (гломерулярная и тубулярная адаптации) достаточно велики. Клиническая картина становится явной при уровне клубочковой фильтрации ниже 30 мл/мин/1,73 м2. что соответствует ХБП IV- V стадии [Тарсева НЕ, 2000].

ХБП до III стадии (СКФ 30-60 мл/мин/1,73 м2) часто протекает латентно. Возможны полиурия, умеренная анемия. В 40 -50% случаев обнаруживается артериальная гипертензия.

ХБП IV стадии [СКФ 15-29 мл/мин/1,73 м2] характеризуется слабостью, снижением трудоспособности, развитием анорексии, полиурии с никтурией. У большинства больных отмечается артериальная гипертензия, аиемия, проявления почечной остеодистрофии.

ХБП V стадии (СКФ < 15 мл/мин/1,73 м~) соответствует терминальной стадии ХПН. Становятся ярко выраженными все клинические проявления уремии. В данной ситуации спасти жизнь пациенту может только заместительная почечная терапия: диализные методы лечения или трансплантация ночки. Для ребенка нет альтернативы. Начав диализ, необходимо готовить ребенка к почечной трансплантации (см. главу 33).

Общие принципы диагностики. В зависимости от заболевания, вызвавшего необратимую гибель нефронов, ХПН может быть диагностирована как на ранних этапах, так и в стадии декомпенсации. СКФ являет ся интегральным мерилом функционального состояние ночек (см. табл. 32.2).

Степень дисфункции почек оценивают по формуле Шварца [5с1таг17, С.|. е1 а1., 1976]:

СКФ (мл/мии/1,73 м2) = К х рост/креатинип сыворотки (мг/дл),

где К = 0,33 для детей до 1 года с малой массой тела при рождении; 0,45 для детей до 1 года с нормальной массой; 0,55 (от 2 до 12 лет); 0,55 (для девушек от 13 до 18 лет); 0,70 (для юношей от 13 до 18 лет).

Заподозрить ХПН можно у любого ребенка:

с повышением креатинина в нлазме;

двусторонним поражением почек при антенатальном УЗ-сканировании;

двусторонним поражении почек при сканировании по поводу ИМВП;

ХПН у родственников;

персистирующей нротеинурией;

ОПН в анамнезе;

артериальной гипертензией.

При бурной манифестации ГН иа ранних стадиях заболевания диагности-руется ХПН. В случае вялотекущих наследственных и врожденных нефропатий ХПН определяется нередко только в терминальной стадии.

Наличие у ребенка жаждьт, субфебрильной температуры, полиурии, задержки физического развития (более % от возрастной нормы) позволяет исключить ХПН. При выявлении лабораторными исследованиями полиурии, никтурии, гипоизостенурии, анемии, азотемии, электролитных нарушений диагноз ХПН не оставляет сомнений.

Этапы диагностики ХПН:

Анамнез заболевания — продолжительность протеипурии, А Г, задержка физического развития, рецидивирующий ПиН и др.;

Семейный анамнез - поликистоз, синдром Алышрта, системные заболе-вания соединительной ткани и др.;

Данные объективного осмотра — задержка роста, дефицит массы тела, деформация скелета, анемия, АГ, патология глазного дна, снижение остроты слуха, гипогонадизм и др.;

УЗИ и доплеровское обследование для определения почечного кровотока, экскреторная урография и микционная цистоурегерография для пред-ставления об анатомии ОМС, нефросциптиграфия, дающая возможность определить степень склерозирования почечной ткани, нефробиопсии;

Лабораторные, клинические и инструментальные исследования для пред-ставления о степени ХПН: определение уровня общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, СКФ, калия, натрия, кальция, фосфора, ЩФ, ПТГ, железа, феррнтина, трансферрина, гемоглобина, абсолютного числа лимфоцитов, КОС, суточной экскреции белка, аммиака и титруемых кислот, концентрационной способности почек, проведение ЭКГ, СМАД и др.;

Рентгенологическое подтверждение остеодистрофии.

Принципы лечения. В условиях растущего органтгзма требуется особенно тщательный контроль терапии в целях коррекции каждого из ее компонентов в зависимости от эффекта и изменения условий течения заболевания.

Консервативная терапия начинается на ранних стадиях развития ХПН. Терапевтическая тактика определяется стадиями основного заболевания и ХПН, имеющимися осложнениями со стороны других органов и систем. Диспансерному наблюдению у нефролога подлежат дети с длительно текущими заболеваниями почек и снижением СКФ < 70 мл/мин/1,73 м2, В дальнейшем лечение направлено па профилактику нефросклероза и коррекцию ранних проявлений недостаточности гуморальных функций почек. Необходимо тщательно следить за клиническим состоянием и лабораторными показателями больного (уровень гемоглобина, электролитов, мочевины, креатинина, кальция, фосфора, альбумина, активности щелочной фосфатазы, ПТГ с помощью методов, определяющих интактньтй гормон). Периодически проводится эхокардиография, позволяющая определить гипертрофию левого желудочка и нарушение функции сердца

Нарушения питания и белково-энергетическая недостаточность (БЭН) — распространенные и серьезные осложнения ХПН у детей. Белково- энергетическая недостаточность — состояние, когда поступление белка и калорий с пищей не покрывает потребности организма. БЭП ассоциирована с повышенной заболеваемостью и смертностью у детей с ХБП, оказывает отчетливое

негативное влияние на физическое и психомоторное развитие ребенка, отягощает течение нефропатии, приближает сроки начата ЗПТ, снижает выживаемость на диализе, повышает риск трансплантации почки и, следовательно, ухудшает отдаленный прогноз ХПП [Корр1е ХВ., Ьеуеу А.З., 2000; Руснак Ф.И., 2003; Зверев Д.В., 2003].

Для диагностики нарушений питания у детей необходимо оценить диетологический анамнез, антропометрические показатели и данные физикалъного обследования (наличие или отсутствие клинических симптомов дефицита питания), лабораторные данные, отражающие состояние белкового обмена [Шу- милкин В.Р., Хорошилов И.Е., 2002].

У детей раннего возраста (до 2 лет) признаком хронической недостаточности питания может быть задержка роста. Определяется соответствие роста возрасту и массы тела данному росту по пентильным таблицам. Рост ниже 10-го перцентиля для данного возраста указывает па задержку физического развития, масса тела ниже 10-го перцентиля для данного роста — на дефицит массы.

К клиническим признакам БЭН относятся: потеря кожной эластичности; чрезмерное выступание костей скелета; тонкие, редкие, легко выдергиваемые волосы; чешуйчатый дерматит, депигментация кожи и волосяного покрова; мышечная слабость; снижение умственной и физической работоспособности.

В качестве лабораторных показателей, отражающих состояние питания, чаще всего используют уровень трансферрина, альбумина тт преальбумипа крови. Их снижение может быть проявлением БЭН. 1'ипоальбуминемия у ребенка с ХПН свидетельствует о длительном белковом голодании (или об избыточных потерях белка в мочу или диализат) и является плохим прогностическим признаком, поскольку ассоциирована с повышенным риском неблагоприятного течения любого заболевания, послеоперационных осложнений, летальности.

Косвенно судить о нутритивном статусе можно по уровню бикарбонатов, калия и фосфора. Ацидоз у больных с ХПП является пе столько следствием, сколько причиной нарушения питания. Он вызывает анорексию, способствует катаболизму и задержке роста, По рекомендации КДЮ0.1, уровень бикарбоната сыворотки менее 22 ммоль/л — показание к пероральному приему ощела- чивающих средств (соды, цитрата 1 ммоль/кг/сут в 2-4 приема под контролем КОС). Коррекция ацидоза уменьшает дефицит питания.

Общие принципы диетотерапии па додиализной стадии ХПН состоят в обеспечении достаточной энергетической ценности рациона при контроле поступления белка, фосфора, натрия и жидкости. Потребность в белке значительно повышается при переходе на диализ, но сохраняется необходимость ограничения фосфатов и контроля за поступлением жидкости и электролитов.

Недостаточное поступление энергии приводит к усиленному катаболизму белков и нарастанию азотемии у детей с ХПН. Потребность в энергии меняется в зависимости от возраста. Дети стартттего возраста должны получать пе менее 35-40 ккал/кг (до 50 ккал/кг у истощенных больных). Энергетическую ценность рациона обеспечивают достаточным потреблением углеводов и жиров. Предпочтение отдается растительным жирам с высоким содержанием полине- насьтщенных жирных кислот. Больные на перитонеальном диализе получают

около 10 ккал/кг/сут с глюкозосодержащими диализными растворами, и им целесообразно ограничение приема с пищей легкоусвояемых углеводов и сахара.

Весьма актуальная проблема для пациентов с тХПН — контроль посту-пления с пищей калия и натрия. Потребление натрия не должно превышать

-5 г/сут (в зависимости от выраженности артериальной гипертензии и меж- диализного увеличения массы тела). Снижение потребления натрия уменьшает потребление воды и, следовательно, уменьшает опасность неконтролируемой гипертензии и гинергидратации.

Перегрузка калием особенно опасна для детей с утраченной функцией по-чек, так как гиперкалиемия может быть причиной внезапной остановка сердца. Рекомендуется потребление 2000-2500 мг/сут у гемодиализных больных и 3000-4000 мгу пациентов на перитонеальном диализе. На додиализном этапе потребление калия ограничивается при превышении нормального уровня концентрации калия в сыворотке крови, что наблюдается при снижении СКФ менее 10 мл/мин. Повышение калорийности рациона и коррекция ацидоза могут способствовать снижению гилеркалиемии.

Необходимо отметить, что врожденные тубулопатии и ХПН на раниих стадиях у детей часто проявляются полиурией с потерей электролитов и бикарбоната. Такие дети не нуждаются в ограничении потребления калия, натрия и воды, и им может потребоваться дотация бикарбоната.

В настоящее время пе рекомендуется снижение потребления белка менее 1,5 г/кг у детей грудного и раннего возраста и менее 0,8 г/кг у подростков на додиализной стадии ХПН. Потребление белка ограничивают при снижении СКФ менее 50% от нормы. Не менее 70% белка должно быть животного происхождения. При переходе на заместительную терапию необходимо увеличить потребление белка до возрастной нормы и выше (особенно больным, находящимся на перитонеальном диализе).

Обеспечить адекватное поступление незаменимых аминокислот и в то же время ограничить накопление токсических азотсодержащих продуктов катаболизма белка, поступление с пищей фосфора, натрия и т.д. позволяет применение специально разработанных средств — изолята соевого белка или кетоанало- гов эссенциальных аминокислот. Соевые изоляты не содержат калий, фосфор, атерогенные липиды, в меньшей степени по сравнению с животными белками усиливают гиперфильтрацию.

Применение кетостсрила в сочетании с ограничением потребления белка от

8 до 1,0 г/кг/сут у 12 детей в возрасте от 5 до 15 лет с тХПН в наших наблюдениях позволило стабилизировать азотемию, замедлить снижение СКФ и не оказало отрицательного влияния на рост и прибавку массы тела. Всем больным с ХПН, находящимся на диете с ограничением белка, показано назначение кето- апалогов незаменимых аминокислот (кетостерил) перорально из расчета 1 таб. на 5 кг массы тела в день в 3-4 приема во время еды.

В целях коррекции дефицита питания у детей младшего возраста с ХПН предложено использование принудительного энтерального питания через назо- гастральньтй зонд или гаетростому. Приоритетная цель диетотерапии ребенка

с ХПН — обеспечение нормальных или близких к нормальным темпов роста и прибавки массы тела пациента. Оптимальным представляется применение диеты с умеренным ограничением белка и высокой калорийностью в сочетании с обязательным приемом эссенциальных аминокислот и кетокислот, препаратов кальция и при необходимости — дотаций витаминов и железа [К/О О (Л сНшса! ргас^се &шс1е1тез, 2002].

Анемия — характерная особенность ХПН и один из главных факторов, определяющих выживаемость и качество жизни больных. Уровень гемоглобина (НЪ) менее 110 г/л ассоциирован с повышенной смертностью у пациентов с ХПН. Анемия — одна из причин развития гипертрофии левого желудочка — фактора риска сердечно-сосудистых осложнений и смертности [УаЫсгтаЬапо Е, 2002].

Ведущая роль в развитии анемии у больных с ХБП принадлежит сниженной продукции эритропоэтииа (ЭПО) — гормона, стимулирующего пролиферацию стволовых клеток в эритробласты, синтез глобина и других белков, необходимых для образования гемоглобина. Угнетение синтеза ЭПО происходит уже на начальных стадиях ХБП, что является одной из основных причин раннего формирования анемического синдрома у детей с уремией на фоне врожденной патологии. У детей анемия развивается па более ранних стадиях ХПН по сравнению со взрослыми.

Для верифшкации диагноза нефрогенной анемии показано проведение ряда обязательных исследований: концентрация НЬ; эритроцитарные индексы (средний корпускулярный объем [МСУ| и среднее содержание НЬ [МСН]); количество ретикулоцитов (абсолютное); концентрация ферригина в плазме (сыворотке); процент насыщения трапсферрина; процент гипохромных эритроцитов (ИКС); содержание С-реактивного белка в крови.

Лечение анемии у больных с ХБП препаратами ЭПО начинают при уровне НЬ мепее 11 г/дл. Рекомендованный уровень НЬ при ХБП составляет 11-12 г/дл [Пересмотренные Европейские рекомендации по оптимальной практике лечения анемии у пациентов с ХПН, 2005].

В России зарегистрированы и разрешены к применению в педиатрической практике следующие препараты, содержащие ЭПО; короткого действия — эпо- этин-ос (эпокомб, эпокрип, упреке), эпоэтин-{3 (эпоэтин, эпостим, эритростим, рскормоп, веро-эпоэтин) и длительного действия — дарбэпоэтин-а (аранесп). Из всех перечисленных препаратов дарбэпоэтип-а имеет больший период по- лувыведения за счет модификации структуры, что позволяет реже вводить препарат.

Лечение анемии начинают с введения ЭПО подкожно (или внутривенно у больных на гемодиализе) в стартовой дозе 100-150 МЕ/кг/нед. с кратностью 1-3 раза в неделю. Более высокие стартовые дозы можно назначать, если у больного отмечаются осложнения, ведущие к развитию анемии, или имеется выраженная анемия (уровень НЬ ниже 80 г/л). Дарбэпоэтин-а вводится в дозе 10-20 (до 40) мкг/'нед. еженедельно или каждые 2 нед.

В ряде случаев лечение препаратами ЭПО оказывается недостаточно эффективно. Резистентность к ЭПО определяется как невозможность достичь целевого уровня НЬ при дозе эпоэтина 30.0 ЕД/кг. Наиболее частой причиной резистентности к ЭПО считается дефицит железа (абсолютный либо функциональный). В фазе коррекции анемии практически всем детям с ХПН требуется назначение препаратов железа для профилактики функционального дефицита. С этой целью возможно пероральное применение препаратов железа (мальто- фор, мальтофер-фол, железа фумарат). Суточная доза элементарного железа должна составлять 5-7 мг/кг (200 мг/сут для детей старшего возраста). Внутривенное введение препаратов железа показано при плохой переносимости железа внутрь, при недостаточной его эффективности, больным на ГД. а также при необходимости применения больших доз ЭПО. Предпочтительно применение венофера — Ре3^-гидроксид сахарозного комплекса — в связи с его высокой эффективностью и безопасностью. Прием препаратов железа можно отменить в фазе поддерживающей терапии при стойком достижении целевого уровня НЪ и отсутствии признаков дефицита железа. Назначение препаратов железа (особенно для внутривенного введения) противопоказано при уровне ферритина более 800 мкг/л, проценте насыщения ферритина (Т5АТ) более 50%.

Кроме основных причин в виде дефицита железа (абсолютного и функционального) и воспалительных заболеваний, вызывающих резистентность к терапии препаратами ЭПО, известен ряд состояний, которые могут обусловить это:

хроническая кровопотеря;

почечная остеодистрофия;

гемоглобинопатии;

гиповитамшюзы (дефицит фолиевой кислоты и витамина В12);

злокачественные образования;

недостаточность питания;

гемолиз;

неадекватный диализ;

побочные эффекты при применении некоторых медикаментов (цитоста- тиков, ингибиторов АПФ и др.).

Комплексный подход в лечении анемии у пациентов с ХБП позволит эффективно и стабильно корригировать данное состояние и предупредить развитие кардиомиопатиии и, как следствие этого, сердечной недостаточности, что существенно улучшит качество жизни.

Артериальная гипертензия выявляется более чем у трети больных уже на ранней стадии ХПН, а при ХПН III стадии более 80% детей страдают артериальной гипертензией. У больных с тХПН более чем в половине случаев АГ носит характер неконтролируемой. АГ является одной из главных причин прогрессирования ХПН и сердечно-сосудистой смертности при начале ХПН в детском возрасте [8оег§е] М, ЗсЬаеГег Р., 2002].

Диагностика АГ осуществляется при регулярном измерении артериального давления. Диагноз АГ правомерен, если не менее чем при трех клинических из-мерениях АД выше 95-го перцентиля для данного возраста, пола и роста. Метод 24-часового (суточного) мониторирования артериального давления (СМАД) позволяет диагностировать «латентную гипертензию» (ианример, в ночное время), исключить гипертензию «белого халата». В последнем случае целесообразно проведение СМЛД амбулаторно. Проведение СМАД показано всем детям с ХПН ежегодно. В случае выявления АГ необходимо также проведение офтальмологического осмотра (для оценки состояния сосудов сетчатки) и эхо- кардиографии (для исключения систолической и диастолической дисфункции, оценки степени гипертрофии миокарда). В дальнейшем ути исследования должны выполняться не реже 1 раза в год, а при наличии АГ 2 3 раза в год. У детей с ХБП необходимо достижение уровня АД ниже 90-го перцентиля (но данным некоторых авторов, ниже 75-го перцентиля его нормального распределения) для данного возраста, пола и роста.

Немедикаментозные методы коррекции АД включают: ограничение потребления натрия до 1-2 г/сут; тщательный контроль потребления жидкости и коррекция режима диализа в целях достижения сухой массы тела у детей с тХПН, находящихся на ЗПТ.

Фармакологическое лечение у детей с АГ рекомендуется начинать с одного препарата в низкой или средней терапевтической дозе и постепенно повышать ее до достижения контроля АД. При отсутствии достаточного эффекта от монотерапии показано использование комбинации из 2 и более препаратов. Дозы препаратов подбираются индивидуально в зависимости от эффекта и переносимости.

Можно предложить следующую схему подбора аптигипертепзивиой терапии [Кося П, \\геЬЬ М..1.А., Вго^ап Р.А., 2007]:

Назначение блокаторов РААС (иАПФ или 6АТП). У пациентов с высокой протеинурией возможно использование комбинации иАПФ + 6АТП, однако у больных с ХПН необходимо помнить об опасности снижения СКФ и гиперкалиемии. У пациентов с СКФ < 30 мл/мин антигипертен- зивную терапию целесообразно начинать с негидропиридиновых блокаторов кальциевых канатов.

При отсутствии эффекта от ионотерапии, показано назначение 2-го препарата. Предпочтительнее сочетать иАПФ/бАТП с блокаторами кальциевых каналов (БКК) или диуретиками, БКК — с ^-блокаторами.

При необходимости дальнейшего усиления терапии целесообразно использовать комбинации иАПФ/бАТП + БКК + диуретики, БКК + (3-бло- каторьг + диуретики.

Если при использовании комбинаций из трех препаратов не удается достичь адекватного контроля АГ, применяют препараты труппы резерва.

У детей до года лучше использовать аитигипертепзивные препараты короткого действия (например, пропранолол вместо атенолола, кантоприл вместо эналаприла). После стабилизации состояния возможен переход на препараты пролонгированного действия.

Таким образом, для предотвращения значительного ухудшения функции почек, сердечно-сосудистой патологии и смертности, связанной с высоким АД, у детей с ХБП необходим адекватный контроль АД и активные скрининговые мероприятия по выявлению АГ. При лечении больных с АГ не должны игнорироваться рекомендации по диете и модификации образа жизни, особенно у детей с ожирением и больных па гемодиализе. У детей с ХБП препаратами

первого ряда считаются иАПФ и бАТП. При необходимости терапия должна дополняться диуретиками, блокаторами кальциевых каналов, р-блокаторами в за-висимости от особенностей течения заболевания у конкретного пациента. Для лечения гипертонических кризов показано применение быстродействующих препаратов с коротким периодом выведения, что позволяет точно подобрать дозу и быстро корригировать ее по мерс изменения клинической ситуации.

Почечная остеодистрофия (ПОД). Детский и подростковый возраст являются критическими для роста и развития костной системы и сосудов. При ХПН нарушается регуляция минерального обмена с последующим нарушением роста, моделирования и ремоделирования костей. Кроме того, нарушения минерального обмена ири ХБП часто сопровождаются кардиоваскулярной кальцификацией [\Уез$еНп& К., Вакка1о$1и 5. еЬ а1., 2008]. Наиболее яркие клинические проявления последствий ХПН связаны с ПОД - специфической формой метаболической болезни кости, проявляющейся у детей в виде тяжелых нарушений формирования скелета.

ПОД классифицируется ио типу нарушения костного обмена:

Состояния с высоким костным обменом — вторичный гиперларатиреоз, при длительном существовании приводящий к фиброзному остеиту.

Состояние с низким костным обменом — адинамттческая болезнь кости (АБК), которая наблюдается у больных на диализной терапии, но не встречается на ранних стадиях ХПН. АБК обусловлена подавлением секреции ПТГ, что связывается с лечением высокими дозами витамина Г) и солей кальция. АБК у взрослых повышает риск переломов, а у детей ассоциируется с тяжелой задержкой роста,

У детей с ХПН также превалируют нарушения минерализации скелета. Характерно преобладание нсмиперализованного остеоида в сочетании замед-ленной скоростью отложения минерала. Нарушенная минерализация в сочетании с высокообменной болезнью кости называется смешанным повреждением, в сочетании с нормальным/низким обменом — остеомаляцией.

Главные факторы развития ПОД — нарушение Са-Р-гомеостаза, метаболизма витамина В и ПТГ. При нарушении функции почек (уже при снижении СКФ < 70 мл/мин) развивается вторичный гиперпаратиреоз — стойкое повышение продукции ПТГ иаратирсоидными железами. Он является следствием гиперфосфатемии (в результате снижения почечной экскреции фосфора), снижения синтеза активной формы витамина Б в почках (кальцитриола — 1,25(0Н)203), гипокальциемии. повышения уровня фосфатуричсского гормона — фибробластного фактора роста 23 (ГСР-23). Уровень РСР-23 повышается по мере прогрессирования ХПН, выраженный подъем отмечается у пациентов на диализе. На ранних стадиях ХБП повышенный сывороточный уровень РСР-23 ассоциируется с угнетением продукции кальцитриола и, возможно, участвует в ранней стимуляции высвобождения ПТГ [\\'ез8еНл§ К, Вакка1о§1и 3„ 8а1и$ку 1., 2008].

Все эти факторы стимулируют продукцию ПТГ и способствуют гиперплазии паращитовидных желез. ПТГ — один из главных уремических токсинов. Длительное воздействие высокого уровня ПТГ приводит к повышению активности остеокластов и фиброзным изменениям костей. ПТГ участвует в развитии кардиоваскулярной кальцификации. Гиперпаратиреоз способствует развитию артериальной гипертензии (за счет повышения ригидности сосудов) и анемии (являясь одной из причин резистентности к уритропоэтину). ПТГ также стимулирует продукцию кальцитриола и тем самым способствует усилению реабсорбции кальция и фосфора.

Длительно существующие декомпеисированпые нарушения фосфорно- кальциевого обмена и постоянная гиперсекреция ПТГ могут приводить к развитию третичного гипериаратиреоза, характеризующегося наличием узловой гиперплазии паращитовидных желез и резистентностью скелета к действию ПТГ, Пр01рессир0вание процесса делает необходимым проведение иарагирео- идэктомии.

Па ранних стадиях ПОД изменения выявляются только при лабораторном и инструментальном обследовании больного.

Исследование биохимических маркеров ПОД и ПТГ в комплексе с рентге-нологическим обследованием позволяет установить тип ПОД:

Нормальный костный обмен: соответствие биохимических показателей нормальным возрастным значениям.

Фиброзный остеит: значительное увеличение концентрации ПТГ (> 4 норм) в сочетании нормальным шы повышенным уровнем кальция сыворотки, гиперфосфатемией и высоким уровнем ЩФ.

ЛБК (у диализных пациентов): гиперкальциемия и/или зфовень ПТГ в пределах 2 норм и нттже. Факторы риска для развития ЛБК — высокое потребление кальция (Са-содержащие фосфат-биндеры), терапия высокими дозами активных метаболитов витамина Г), перитонеальный диализ с использованием диализата с высоким содержанием кальция и возраст (подростки после скачка роста).

Цель коррекции нарушений минерального обмена при ХБП — нормализация структуры и роста скелета и предотвращение кардиоваскулярной кальцификации [К1аш С. еГ а!., 2006].

Коррекция метаболического ацидоза. Поддержание уровня фосфора крови в пределах нормального возрастного диапазона (50-й перцентиль) с помощью диетических мероприятий и назначением фосфат-биндеров: карбоната кальция (СаС03, содержание элементного кальция — 40%) во время приема пищи в стартовой дозе 500 мг на 200 мг фосфора диеты или в зависимости от возраста: в 0-1 лет — по 500 мг 1-2 раза в день; 1—4 года — 2-3 раза в день по 500 мг; 5-8 лет — 500 мг 3-4 раза в день; 9-18 лет — 5 раз по 500 мг, или в стартовой дозе 50 мг/кг/сут. Доза регулируется в зависимости от концентрации фосфора и кальция в сыворотке и произведения СахР (пе более 5 ммоль2/л2).

При гиперкальциемии в результате необходимости применения высоких доз Са-содержащих фосфат-биндеров показано назначение Са-несодержащих фосфат-биндеров. В России зарегистрирован единственный фосфат-биндер, пе содержащий алюминия и кальция, — Севеламер (Ренагель) [За1шку ГВ. е1:а1,

. Альтернативный фосфат-биндер — карбонат лантана (Фосренол), имеющий высокое сродство к фосфору и минимально абсорбирующийся в кишечнике, в РФ но зарегистрирован. В рандомизированных исследованиях у взрослых пациентов, карбонат лантана хорошо контролировал уровень фосфора .в плазме и реже индуцировал адинамическую болезнь кости, чем СаС03. Однако длительная терапия карбонатом лантана может приводить к накоплению лантана в различных органах и тканях, отдаленные последствия чего пока не определены.

При уровне ПТГ выше нормы у детей па додиализной стадии ХПН или вьттттс 2-3 норм у детей на диализе и уровне фосфора < 2 ммоль/л назначаются рег аз активные метаболиты витамина (калъцитриол (Рокальтрол), альфа- кальцидол (Эталъфа, Альфа Г)3-ТЕВЛ). Стартовая доза 1,25(0Н)203 или 1а-(0Н)03 — 20—40 нг/кг, терапевтическая доза — 0,1-0,75 мкг/сут. Кальци- триол и альфакальцидол широко используются у детей, эффективно ингибируют секрецию ПТГ как при ежедневном, так и при иптермиттирующем приеме, улучшая рост детей с ХПН. Высокие дозы часто стимулируют гиперкальцие- мию, требуя уменьшения или отмены терапии.

Новые аналоги витамина О могут подавлять гииерпаратиреоидизм, не вызывая гинеркальциемито, однако в настоящее время они доступны только для внутривенного назначения. Для клинического использования у взрослых пациентов с вторичным гипернаратиреоидизмом, обусловленным ХПН, были представлены три новых аналога витамина О, так называемые «некальциемичсские» аналоги витамина Г) (с1охегса1с1Гего1, рапса1сй;о1 и 22-оха-са1сЯего1). Доксер- кальциферол и парикальцитол одинаково эффективны в снижении уровня ПТГ и обладают более низкой кальциемической способностью, чем кальцитриол как у взрослых, так и у детей с ХПН.

Кальцимиметики (цинакальцет) могут быть полезными в случае пшер- кальциемии с гипернаратиреозом. Они подражают или потенцируют влияние внеклеточного Са на паратирсоидные клетки и активируют Са-чувствительный рецептор. Было показано, что они снижают Са плазмы и ПТГ у взрослых, а также снижают уровень фосфора и СахР-произведение. которые ассоциируются с повышенным риском сердечно-сосудистой патологии. Помимо немедленного воздействия па секрецию ПТГ у кальцпмиметиков выявлена способность вызывать обратное развитие гиперплазии паращитовидных желез. Оценка эффективности этих препаратов у детей с гиперкальциемией и гипернаратиреоидизмом еще не была проведена, но имеются некоторые опасения, так как Са-чувстви- тельный рецептор экспрессирован в зонах роста скелета.

Проведены исследования эффективности коротких курсов нинакальцета у диализных пациентов 7.5-17,5 лет. Его применение приводило к 61% снижению иПТГ, что сравнимо с эффектом иаратиреоидэктомии.

Как показывает наш опыт, начинать терапию витамином О и фосфат-биндерами необходимо на ранних стадиях ХПН. Это позволяет избежать формирования ПОД, приводящей к тяжелой инвалидизации больных. В то же время коррекция последствий ПОД на поздних стадиях часто оказывается неэффективной.

Отставание в росте у детей с ХПН остается важной проблемой. Благодаря 311Т дети с тХПН доживают до зрелого возраста, но без лечения пе могут

ООО

достичь нормального роста. Психологические последствия низкорослости могут оказать глубокое влияние на социальную интеграцию детей и подростков с ограничением их профессионального потенциала.

При нелеченной врожденной ХПН заметная задержка роста может на-блюдаться уже в течение первых 2 лет жизни. Быстрый рост б первые два года жизни обеспечивает 30% ростового потенциала и зависит, главным образом, от питания и метаболического профиля. В течение середины детства (3-10 лет) рост находится под гормональным контролем, включающим ось гормон роста — инсулиноподобный фактор роста 1 (ИРФ-1) — гормоны щитовидной железы. У подростков с ХПП задерживается начало половой зрелости, запаздывает (в среднем на 2,5 года) пубертатный скачок роста, уменьшается и связанная с ним скорость роста. Пубертатное увеличение роста у детей с ХПН составляет приблизительно 65% от пубертатного скачка роста у здоровых детей.

ГР реализует свое соматотройное воздействие прямо и главным образом через НФР-1. Ось ГР — ИФР-1 играет главную роль в задержке роста при ХПН. Задержка роста при ХПН у детей не является следствием недостаточной секреции ГР или ИФР-1, а обусловлена угнетением их биологической активности. Возможными механизмами этого являются снижение плотности рецепторов к ГР, ИФР-1 в органах-мишенях, накопление белков-ингибиторов ИФР-1 (ИФР-связывающих белков 1, 2, 4). Таким образом, нарушение роста при ХПН в основном является следствием «функционального дефицита» ИРФ-1 [Рте ТОГ, 5*аЫст О., 2005].

Лечение низкорослых детей с уремией рекомбинантным гормоном роста (рГР) в дозах, превышающих физиологическую секрецию С-ТГ. повышает биоактивность сывороточного ИРФ-1. Лечение рГР показано детям с ХПН (СКФ < 75 мл/мин/1,73 м2) тт ростом ниже 3-го перцентиля (505 роста ($1ап- с1аг1 с!елчаг1оп ясоге) < —1,88). Перед началом терапии рГР необходимо корригировать факторы, влияющие на рост: метаболический ацидоз, электролитные нарушения, белково-энергетическую недостаточность, нарушения костного обмена. гипотиреоз.

рГР у детей с ХПН назначается в дозе 0,05 мг/кг/сут (0,35 мг/кг/нсд., или 28-30 ЕД/м2 в неделю) ежедневно перед сном в виде подкожных инъекций с использованием мультидозных шприц-ручек. В процессе лечения рГР необходимо наблюдение за больными каждые 3-4 мес. для оценки роста и массы тела, измерения окружности черепа (до 3 лет), определения степени пубертатного созревания и оценки нутритивного статуса, исследования глазного дна и биохимических показателей крови, уровней ИРФ-1 и ПТГ Лечение рГР прекращают при закрытии эпифизарных зон роста или при достижении целевого роста (средний рост родителей или 50-й перцентиль по возрасту). Лечение должно быть прервано при обнаружении признаков неоплазии, эпифизеолиза головки бедренной кости, доброкачественной внутричерепной гипертензии, выраженного гипериаратиреоза (ПТГ> 900 пг/мл при тХПН или >400 пг/мл при более ранних стадиях ХПН).

Заместительная почечная терапия. Проблема замещения утраченных почечных функций у детей сложна и до настоящего времени в значительной мере

не решена во всем мире. Это обусловлено технической сложностью выполнения маленькому ребенку перссадки почки, созданием длительно функционирующего сосудистого доступа для проведения ГД. а также трудностью медикаментозного замещения утраченных функций.

Дисбаланс в развитии ребенка, вызванный нарушением функции почек, появляется иногда задолго до развития тХПН, и уже на этом этапе заболевания закладывается успех или неудача будущей ЗПТ. Наблюдая больного с прогрессирующим падением функции почек, нужно помнить, что никакая терапия, направленная на сохранение почечных функций не будет дороже 31 ГГ В то же время позднее начало ЗПТ чревато развитием необратимых осложнений уремии, особенно у детей.

Показанием к началу ЗПТ является снижение СКФ < 10,5 мл/мии/1,73 м2, При появлении у больного симптомов уремии и ее осложнений (перикардит, тошнота, рвота, отеки, устойчивые к терапии, тяжелый ацидоз., нарушение свертывания крови, нейропатия, развитие БЭН) диализ может быть начат и при СКФ < 15-20 мл/мин/1,73 мА

Нефрологическая служба должна иметь в арсенале все 3 способа лечения больных с утраченными почечными функциями: перитонеальный диализ, гемодиализ и трансплантацию.

Наличие в арсенале медиков различных видов ЗПТ дает врачу и больному некоторую свободу выбора в пределах, определяемых медицинскими показаниями и противопоказаниями, желанием и склонностью больного.

У каждого метода есть свои показания и противопоказания.

Факторы, ограничивающие применение ГД:

малая масса тела ребенка и невозможность в связи с этим осуществить сосудистый доступ с обеспечением адекватного потока крови:

сердечно-сосудистая недостаточность;

геморрагический синдром из-за опасности кровотечений на фоне общей гепарипизации.

В этих ситуациях у больных с тХПН показано проведение ПД.

Имеются и противопоказания к проведению перитонеального диализа:

негерметичность брюшной полости (наличие илиостомы, дренажей, бли-жайшие сроки после лапаротомии);

наличие спаечного процесса и опухолевых образований в брюшной полости, ограничивающих объем брюшной полости;

наличие гнойной инфекции брюшной стенки или перитонита.

Адекватный ГД достигается повторяющимися сеансами удаления растворов

веществ из крови в процессе экстракорпорального диализа с использованием синтетической полупроницаемой мембраны (3 раза в неделю но 4-5 ч) [ПзЬ- ЬасЬ М. ег а!., 2005]. За 4-часовой ГД концентрация креатинина и мочевины в сыворотке снижается на 60-70% от исходного уровня. Эпизоды гипотензии во время ГД могут быть очень тяжелыми - вплоть до коллапса с нарушением мозгового кровообращения. Несмотря на регулярно повторяющийся характер процедуры каждый сеанс ГД — стресс для ребенка, связанный с болевыми ощущениями (пункция фистулы, тошнота, головная боль и др.).

Перитонеальный диализ. Перитонеальный доступ даже у детей легко выполним, а если возникают осложнения, связанные с катетером, то они, как правило, не опасны для жизни. IIД выполняется родителями, проводится дома, процедура безболезненна и не отнимает много времени. Периодически (1 раз в 2 нед,) производятся анализы крови и осмотр врачом в клинике.

ПД позволяет снять многие ограничения по отбору больных детей иа диализ. Особенно это касается возраста и массы тела ребенка. У больных на ПД отмечено лучшее сохранение остаточной функции почек, чем у пациентов на ГД. Поэтому больным со значительной остаточной функцией почек и тем, у кого восстановление функции возможно, лучше подходит ПД. Есть данные, что и результаты трансплантации у больных на ПД лучше. Но особенно привлекателен тот факт, что дети на ПД могут жить дома, посещать тпколу, т,е, вести активный образ жизни и не быть оторванными от семьи.

Диализную терапию у детей младшего возраста с ХПП имеет смысл на-чинать только в целях последующей трансплантации почек, так как сроки пребывания ребенка на диализе ограничены. Как стартовый метод лечения ПД имеет значительные преимущества перед ГД. В силу этого ведение ребенка с тХПН должно начинаться с ПД, как с метода, наиболее щадящего собственную остаточную функцию ночек и ССС, Детство — это период активного роста и развития ребенка, формирования скелета ь полового созревания. Идеальная медикаментозная компенсация гуморальных функций почек редко достижима и поэтому желательно, чтобы время ожидания трансплантации у ребенка не превышало 1 года, а при прогрессировании отставания в росте и развитии, при нарастании явлений почечной остеодистрофии и того меньше.

Трансплантация почки у детей является оптимальным методом коррекции тХПН у ребенка. Абсолютных противопоказаний к трансплантации ночки у детей не существует (см. главу 33),

Основным принципом выбора режима иммуносупрсссии после трансплантации является комбинирование 2-3 препаратов в небольших дозах. Выбор препаратов зависит от наличия и степени выраженности побочных эффектов. Основываясь на этих принципах, ребенку подбирают режим иммуносупрсссии, не сопровождающийся значимыми побочными эффектами и не влияющий на рсачсство жизни [Арапсю М. е1а1., 2000].

Каждый из методов ЗПТ имеет тот или иной период выживаемости, и трансплантация также не конечный, а только один из этапов лечения. Трансплантация иа современном уровне в некоторых случаях обеспечивает ограниченный по времени период жизни без диализа и возврат на диализ запрограммирован. После потери функции трансплантата возможен возврат на перитонеальный диализ или при потере функции брюшины перевод на ГД с последующей повторной трансплантацией и т.д. При удачном стечении обстоятельств современный уровень развития заместительной почечной терапии позволяет прогнозировать несколько десятилетий активной, социально-сохранной и полноценной жизни.