<<
>>

Глава 33ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ПОРОКАХ И МАЛЫХ АНОМАЛИЯХ СЕРДЦА И ИХ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ КОРРЕКЦИЯ

Наиболее частыми и грозными осложнениями при пороках сердца являются легочная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром, нарушения ритма сердца и проводимости, инфекционный эндокардит, внезапная сердечная смерть.

Последние три осложнения характерны и для малых аномалий сердца, особенно для пролапса митрального клапана. Осложнения могут быть изолированными, но часто сочетаются, значительно утяжеляя состояние больных и ухудшая прогноз. Они возникают при естественном течении порока или наслаиваются в послеоперационном периоде, нередко предопределяя величину госпитальной летальности или продолжительности жизни в отдаленные сроки после оперативного вмешательства.

Легочная гипертензия

Легочной гипертензией (ЛГ) осложняются при естественном течении порока большинство ВПС, протекающих с гиперволемией МКК и артериове- нозным сбросом крови, так называемой прекапиллярной артериальной гипертензией (ДМПП, ДМЖП, ОАП, АДЛВ, ОАС, АВК, ТМС и др.).

Легочная гипертензия может быть обусловлена хронической левожелудочковой (левопредсердной) недостаточностью и застоем в МКК в поздних стадиях ВПС и ППС, протекающих с перегрузкой левых отделов сердца — посткапил- лярная, венозная гипертензия (митральные и аортальные пороки, СА, КоА).

Кроме того, легочную гипертензию усиливают рецидивирующие пневмонии и ХНЗЛ и связанные с ними пневмофиброзные и склеротические процессы в легких, часто развивающиеся на фоне ВПС с гиперволемией МКК. Определенное значение в возникновении ЛГ, хотя и редко у детей, имеют тромбоэмболические нарушения в системе легочной артерии при ВПС.

Наиболее рано и прогрессивно нарастает ЛГ при пороках, при которых имеется как большой объем артериовенозного сброса крови в МКК, так и гемодинамическая передача системного АД в легочную артерию (большой ДМЖП, ЕЖС, ОАС, короткий и широкий ОАП и др.).

Не столь прогрессивно и медленнее нарастает ЛГ при ВПС, протекающих с умеренным артериовенозным сбросом и без гемодинамической передачи системного АД в легочную артерию (вторичный ДМПП, частичный АДЛВ, неполная АВК, узкий и длинный ОАП, небольшие ДМЖП и др.).

Однако, кроме чисто гемодинамических причин развития ЛГ, у больных с ВПС вероятно имеют значение и врожденные особенности строения легочных сосудов, из-за которых после рождения сохраняются некоторые черты эмбрионально-гиперпластического строения сосудов, особенно прекапил- лярного артериального отдела сосудистого русла.

Этим отчасти объясняется быстрое раннее развитие ЛГ и необратимых структурных изменений сосудов легких у детей в возрасте 1 —3 лет с ВПС, протекающих с умеренным артериовенозным шунтом и в то же время — длительное отсутствие ЛГ (иногда до третьей декады жизни) при ВПС, протекающих с большим артериовенозным сбросом (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бокерия Л.А. и др., 1999; Нуджент Э.В., 2000).

Клиническими и инструментально-рентгенологическими критериями ЛГ являются:

усиление и акцентуация пульмонального компонента II тона над легочной артерией;

раздвоение II тона над легочной артерией, с появлением трехчленного «ритма перепела», выявляемого физикально и на ФКГ. Степень раздвоения

тона конкордантна степени ЛГ. Однако в поздних стадиях течения порока, с развитием синдрома Эйзенменгера, II тон, наоборот, становится однокомпонентным, слитным, с «металлическим» оттенком, акцентуация его нарастает;

уменьшение интенсивности и продолжительности систолических шумов, а в поздних стадиях ЛГ — появление диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема — Стилла);

появление отсутствующего ранее транзиторного цианоза при физической нагрузке, кашле, натуживании, сосании, дефекации. При дальнейшем нарастании ЛГ интенсивность цианоза увеличивается, он становится постоянным, что свидетельствует о «смене шунта», который становится веноартериальным;

появление и усиление сердечного толчка, а позже и правожелудочковой пульсации в области мечевидного отростка грудины;

появление на ЭКГ признаков увеличения электрической активности правых отделов сердца или гипертрофии правого предсердия (высокие, остроконечные зубцы Р) и правого желудочка. Позже нарастают признаки систолической перегрузки правого желудочка;

усиление и полнокровие легочного рисунка на рентгенограмме сменяется преимущественным расширением корней легких и крупных стволов легочной артерии, увеличением их пульсации, обеднением периферического рисунка легких («обрубленность корней»), выбуханием дуги легочной артерии.

Увеличиваются передние контуры правого желудочка в боковой и косых про-екциях, а во фронтальной проекции увеличивается правый контур сердца и смещается вверх правый атриовазальный угол (Ньюман Дж., Лойд Дж., 1998);

имеются эхокардиографические качественные и количественные признаки легочной гипертензии.

Качественные критерии ЛГ по одномерной ЭхоКГ:

а) уплощение, а затем и исчезновение предсердной волны «А» на одномерной ЭхоКГ клапана легочной артерии;

б) увеличение амплитуды и скорости открытия самих полулуний;

в) диастолическое движение вперед линии смыкания пульмональных по-лулуний;

г) наличие среднесистолического прикрытия пульмонального клапана, с изображением в виде английской буквы \У.

Качественные признаки ЛГ по допплер-ЭхоКГ:

а) регургитация на трикуспидальном и легочном клапанах;

б) изменение формы изображения систолического потока в стволе легочной артерии и выходном отделе правого желудочка на импульсной спектрограмме;

в) увеличение времени изоволюмического сокращения и расслабления правого желудочка.

В наиболее распространенном количественном методе расчета систолического давления в ЛА используется градиент давления между правым желудочком и правым предсердием, в систолу правого желудочка, по градиенту трикуспидальной регургитации:

СДЛА = ИР (пж—пп) +Дпп,

где СДЛА — систолическое давление в легочной артерии (мм рт. ст.); ЭР (пж — пп) — систолический градиент регургитации через трехстворчатый клапан, который равен: 4У2тах, где Ушах — максимальная скорость потока регургитации через правое атриовентрикулярное отверстие; Дпп — давление в правом предсердии, которое принимается за постоянную величину, равную 10 мм рт. ст. (Новиков В.И., 1994);

при зондировании сердечных полостей и магистральных сосудов (при ВПС, протекающих с артериовенозным сбросом) определяют величины давления в камерах сердца и крупных артериальных стволах, рН и рС02 крови, величину сердечного выброса, легочный и системный кровоток и их соотношение, направление и величину шунта, величины общелегочного и легочного артериолярного сопротивления, а также общего периферического сопротивления.

На основании этих показателей определяется, к какой функциональной группе по легочной гипертензии относится больной (Бураковский В.И. идр., 1996).

Если у больного систолическое давление в легочной артерии не превышает 30% от системного АД, сброс крови в МКК составляет около 30% минутного объема крови МКК, а отношение общелегочного сосудистого сопротивления к системному не больше 0,3, то такой ребенок относится к I группе по Л Г. Больным данной группы может быть отсрочена операция по медицинским показаниям, однако они требуют постоянного контроля кардиологом и кардиохирургом в динамике.

При повышении давления в легочной артерии до 50—70% от системного АД, увеличении сброса крови в МКК до 50—60% его минутного объема, но при сохранении отношения общелегочного сосудистого сопротивления к си-стемному в пределах до 0,3 больной относится ко II группе по ЛГ и ему необ-ходима срочная хирургическая коррекция ВПС.

У больных первых двух групп легочная гипертензия имеет функциональный, гиперволемический и вазоконстрикторный характер, обусловленный несоответствием сосудистого русла увеличенному объему протекающей крови, умеренным защитным сосудистым спазмом. Гистологически в стенках легочных сосудов отмечаются гипертрофия медии и гиперплазия интимы (до

% общего диаметра сосудов) (КаЫлоук'Ь М., 1995).

К III и IV группам по ЛГ относятся больные, у которых давление в легочной артерии равно соответственно 70% и 100% системного АД, сброс крови слева направо уменьшается до 40% от минутного объема МКК, а общелегочное сосудистое сопротивление составляет соответственно 60% и 100% от системного. При этом в IV группе больных отмечается не только уменьшение сброса крови слева направо, но и смена шунта на право-левый, что клинически характеризуется появлением транзиторного, а затем и стойкого цианоза.

В сосудах легких у больных III и IV групп выявляется значительная гиперплазия интимы, ее фиброз с обструкцией, зацустеванием и склерозированием (склеротическая фаза) мелких периферических легочных сосудов (ЯаЫпо- УЮЬ М., 1995).

У больных III группы показания к операции значительно ограничены, и решение о ее проведении принимается после тщательного сопоставления клинических и инструментальных данных, а возможно и после выполнения биопсии легочной ткани.

Результаты операции у них хуже, а редукция легочной гипертензии значительно замедлена, и у большинства пациентов давление в ЛА не снижается до нормальных величин.

Больным IV группы оперативное вмешательство не показано, гипертензия необратима вследствие склероза сосудов и даже хорошо выполненная операция не приводит к заметному клиническому улучшению, а в послеоперационном периоде возможно развитие тяжелой острой правожелудочковой сердечной недостаточности.

Тяжесть ЛГ и выраженность синдрома Эйзенменгера зависят от величины и локализации дефекта, длительности заболевания, индивидуальных осо-бенностей больного. Наиболее часто легочная гипертензия осложняет большие субаортальные ДМЖП, короткие и широкие ОАП, ОАВК, ОАС и др. Однако нередко наблюдается несоответствие между малой величиной дефекта и быстрым развитием тяжелой Л Г (иногда в течение первого года жизни), что, вероятно, объясняется задержкой фетального развития легочных сосудов, сохраняющих внутриутробный тип строения (Бокерия Л.А. и др., 1999).

Основным способом предотвращения возникновения Л Г и формирования необратимых склеротических изменений в легких безусловно является свое-временная хирургическая коррекция порока. Это обусловлено в основном двумя факторами:

В поздних стадиях ЛГ даже удачная коррекция порока не предотвращает ее дальнейшего прогрессирования или процесс восстановления давления в легочной артерии значительно замедляется. Так, даже через 5—7 лет после оперативной коррекции порока нормализация давления в легочной артерии происходит только у ’/3 больных с исходно умеренной и лишь у 18% больных с исходно выраженной ЛГ. У 1—5% больных продолжаются хронические неспецифические заболевания легких (Бухарин В.А. и др., 1977; Валыка Р.Е. и др., 1980);

При тяжелой ЛГ сброс крови становится веноартериальным. В результате этого, несмотря на усиливающиеся гипоксемию и цианоз, разгружаются правые отделы сердца от объемной перегрузки и облегчается работа правого желудочка. Коррекция же дефекта устраняет этот «предохранительный клапан», через который сбрасывается часть крови справа налево, и правый желудочек «вынужден» изгонять весь ударный объем крови против высокого сопротивления в легочную артерию.

В быстро изменившейся после операции гемодинамической ситуации перегруженный и «травмированный» правый желудочек уже не в состоянии своевременно адаптироваться к новым гемо- динамическим условиям, и часто развивается острая правожелудочковая недостаточность, которая может приводить к летальному исходу.

В силу ряда причин (когда операция может или должна быть отсрочена либо в постоперационном периоде) необходимо проводить корригирующую медикаментозную терапию, направленную на предотвращение или уменьшение прогрессирования легочной гипертензии. Для этого применяются мочегонные препараты, уменьшающие объем циркулирующей крови и тем самым снижающие венозный приток к правым отделам сердца и в МКК и системное АД,— петлевой диуретик фуросемид в малых дозах — по 1 мг/(кг • сут) и калийсбере- гающий диуретик спиронолактон — по 1 мг/(кг • сут) (Рединггон Э., 1995). Однако диуретики нельзя применять длительно, так как это приводит к сгущению крови и повышению содержания в ней мочевой кислоты (№Ы11 М.К.., 1995).

Кроме того, применяют венодилататоры, также уменьшающие венозный приток к правым отделам сердца и в МКК — молсидомин (корватон) по У4—'/2таблетки 2—3 раза в сутки, или артериолодилататоры, уменьшающие спазм легочных артериол — апрессин (гидралазин) по 5—10 мг 2—3 раза в сутки, уве-личивая дозу до 12—25 мг 2—3 раза в сутки; адреноблокатор реджитин (фенто- ламин) по 1—2 мг/(кг • сут) в 2—3 приема (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).

Вазоконстрикцию легочных сосудов уменьшают блокаторы кальциевых каналов, которые дают эффект у 30% больных (Хьюман Дж., Лойд Дж., 1998): верапамил (изоптин) — 1 мг/(кг • сут) в 2—3 приема; фенигидин (коринфар); нифедипин — ’/4—'/, таб. 2—3 раза в сутки, или препараты нового поколения — амлодипин, фелодипин (Струзерс Э.Д., 1995; Ньюман Дж., Лойд Дж., 1998).

При выраженных нарушениях гемодинамики в МКК и легочной гипертензии применяют производные ксантинов: теофиллин, аминофиллин (эуфил- лин) по 10—15 мг/(кг • сут) в 3 приема. Эуфиллин не только уменьшает спазм легочных сосудов, но и расширяет бронхи, улучшает коронарный и почечный кровоток.

При ВПС, протекающих с ЛГ, тахикардией и большим сердечным выбросом правого желудочка, можно применять препарат раувольфии — резерпин, который не только урежает сердечный ритм (не изменяя контрактильность правого желудочка), но и оказывает симпатолитический и седативный эффект, увеличивает почечный кровоток, уменьшает аорто-легочный градиент давления. Резерпин назначают по 0,003—0,005 мг/(кг*сут) в 3 приема.

В последние годы все больше применяют ингибиторы ангиотензинпревра- щающе го фермента (АПФ) — каптоприл, лизиноприл, эналаприл идр., которые снижают как системное АД, так и давление в МКК. Значительно в большей степени, снижая системное АД, ингибиторы АПФ уменьшают также градиент давления между БКК и МКК и тем самым уменьшают величину артериовеноз-ного сброса крови в МКК при ВПС, протекающих с гиперволемией МКК. Кроме того, эти препараты уменьшают скорость развития фибротических процессов в миокарде и в сосудах легких (Кулешова Э.В., 2000). Каптоприл назначают в дозах 0,5— 1 мг/(кг • сут) в 2—3 приема, под контролем АД.

Для улучшения микроциркуляции на уровне прекапиллярного и капиллярного кровотока в МКК назначают малые дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола (1\ПЫ11 М.К., 1995).

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит — это заболевание сердечно-сосудистой системы, при котором инфекционный агент поражает пристеночный эндокард, сердечные клапаны или эндотелий прилежащих к сердцу магистральных сосудов (эндартериит) с развитием инфекционно-токсических проявлений, системным поражением внутренних органов (в результате септикопиемии и иммунных нарушений), тромбоэмболических осложнений.

Для возникновения заболевания имеет значение сочетание нескольких факторов:

вирулентность микроба и массивность инвазии;

изменение (снижение или извращение) иммунологической реактивности организма;

наличие предшествующего изменения эндотелия сосудов, клапанного аппарата сердца и пристеночного эндокарда;

стрессовые и адаптационные сдвиги.

Чаще всего эндокардит развивается при бактериемии на фоне различных повреждений эндокарда (врожденные или приобретенные пороки сердца, дефекты крупных сосудов, травматические артериовенозные аневризмы, травмы после оперативных вмешательств на сердце и сосудах, соединительнотканные дисплазии сердца). У детей ИЭ, как правило, возникает на «вспаханном поле» (В.А.Черногубов), т. е. на фоне врожденных и приобретенных пороков сердца (более 90% случаев). У 22—30% больных ИЭ наслаивается на ревматические пороки сердца (чаще аортальные). ИЭ трикуспидального клапана, как правило, возникает у подростков-инъекционных наркоманов, а в остальных случаях ИЭ осложняет ВПС. Мальчики болеют в 2—3 раза чаще девочек. На детей в возрасте до 10 лет приходится 10% всех случаев ИЭ (Кар1ап Е.Ь., 1986; 8анпап Ь. е1 а1., 1993; Ба]аш А., ТаиЬеЛ К., 1995).

ИЭ преимущественно отмечается при тех пороках и малых аномалиях сердца, при которых имеется большой градиент давления и струя крови повреждает эндотелий клапанов, стенок сердца и крупных сосудов или имеются признаки соединительнотканной дисплазии сердца (особенно при ПМК). Так, тромбобактериальные вегетации чаще обнаруживаются при ОАП — на легочном конце протока; при ДМЖП — в выводном тракте правого желудочка; при СА и при двустворчатом клапане аорты — на створках клапана; при КоА — в постстенотическом участке аорты.

Наибольший риск развития ИЭ имеется при цианотических пороках, особенно при ТФ (15—24% всех случаев ИЭ), а также при небольших и средних ДМЖП у детей старшего возраста (16—20%), при ОАП (7—20%), аортальном стенозе и недостаточности с одно-, двух-, и трехстворчатым клапаном (10— 12%), коарктации аорты, недостаточности митрального клапана, при протезах клапанов сердца, а также у больных, ранее перенесших ИЭ и излечившихся от него (Францев В.И., Селиваненко В.Т., 1986; Лайвин А.Н. и др., 2000; Кар- 1ап Е.Ь., 1986).

Кроме того, высокий риск осложнений ИЭ наблюдается при внутрисердечной патологии после хирургической коррекции порока при наличии остаточных гемодинамических нарушений. Риск меньше после коррекции порока с минимальными гемодинамическими нарушениями, особенно через 6 месяцев после операции.

Промежуточный риск возникновения ИЭ отмечается при митральном стенозе, пороках трехстворчатого клапана, стенозе легочной артерии, пролапсе митрального клапана с регургитацией.

Минимальный риск ИЭ — при пролапсе митрального клапана без регургитации (менее 1%) и при вторичном ДМПП (2—3%) (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Ьигаск Э.Т., 1994, 2000).

Возбудителями ИЭ в большинстве случаев (90%) являются стрептококк (65%), чаще зеленящий, -гемолитический (35%), или стафилококк (25%). Стафилококковый эндокардит чаще возникает после операций на сердце и имеет острое манифестное течение, а стрептококковые эндокардиты, как правило, протекают подостро. Эндокардиты, вызванные грамотрицательной микрофлорой и грибами, составляют менее 5% и встречаются обычно после операций и на фоне проведения длительной антибиотикотерапии (Тарано- ва М.В., 1998; Ба]аш А., ТаиЬеП К., 1995).

В 5—20% случаев встречаются «абактериальные формы» эндокардитов с отрицательными посевами гемокультуры, что вероятно обусловлено забором малого количества крови, неадекватной техникой культивирования бактерий, взятием крови вне фазы лихорадки и озноба, после начала антибиотикоте- рапии. «Стерильность» посевов крови может быть связана с тем, что возбудители локализуются преимущественно в правых отделах сердца, являются вирусами или грибами, идентифицировать которые удается только специальными диагностическими методиками. Для увеличения вероятности высева гемокультуры необходимо делать посевы крови 3—5 раз с интервалами в несколько часов (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1989; Эигаск О.Т., 1994, 2000).

В развитии и течении заболевания выделяют несколько стадий (фаз):

фаза небактериального тромботического эндокардита (НБТЭ);

инфекционно-токсическая фаза;

иммуновоспалительная фаза;

дистрофическая фаза.

В фазу НБТЭ из-за резкого перепада давления в полостях сердца и сосудах, узости отверстий, увеличения скорости кровотока, ударного действия систолической или ретроградной струи крови, характерных для пороков сердца, повреждаются эндокард и эндотелий сосудов, что открывает возбудителям доступ к субэндотелиальной соединительной ткани. Это сопровождается нарушением структуры коллагена и фибриноида, локальной агрегацией тромбоцитов и отложением фибрина, образованием абактериальных тромботических разрастаний, состоящих из дегенерированных тромбоцитов, окутанных волокнами фибрина и располагающихся на клапанах, пристеночном эндокарде и эндотелии сосудов.

В инфекционно-токсическую фазу в результате бактериемии происходят оседание циркулирующих в крови микроорганизмов на тромботических разрастаниях, их фиксация и размножение, что приводит к образованию микробно-тромботических вегетаций. Вегетации содержат некротические и бескле- точные массы соединительной ткани, небольшое количество воспалительных клеток, фибрина, кальцификатов, бактериальных и грибковых телец. Развитие соединительнотканных волокон и их коллагенизация лежат в основе деформирующего склероза клапанов. Иногда тромботические вегетации имеют вид «цветной капусты» или форму шара. Вегетации разрушаются и вызывают язвенное поражение клапанов. Осложнением язвенно-некротического процесса могут быть перфорации створок клапанов и МЖП, разрывы сухожильных нитей, отрывы створок клапанов. Рубцовые процессы приводят к деформации клапанов, сращению створок. Тромботические вегетации легко крошатся и становятся источником множественных тромбоэмболий во всех органах (Шевченко Ю.А., 1997; Эигаск О., 2000).

Возникновению бактериемии способствуют малые хирургические операции (экстракция зубов, тонзиллэктомия и аденотомия, катетеризация мочевого пузыря и др.), после которых чаще развиваются стрептококковые подо- стрые эндокардиты. Бактериемия, возникающая после операций или инструментальных манипуляций на сердце и сосудах, продленной катетеризации сосудов, подключения аппарата искусственного кровообращения, установки пейсмекеров и т. д., чаще приводит к развитию стафилококковых эндокардитов, протекающих остро и характеризующихся резистентностью к антибиотикам.

Иммуновоспалительной фазе заболевания присуща иммунная генерализация процесса (вторичная иммунологическая болезнь), которая клинически напоминает коллагеновые заболевания. У больных часто обнаруживают антиткане вые аутоантитела в сыворотке крови, ревматоидный фактор (30-51% случаев), циркулирующие иммунные комплексы, иммунокомплексный нефрит, ретикулоэндотелиальную реакцию с гепатоспленомегалией, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, моноцитозом. Вследствие генерализованного эндартериита, эндотелиального отека и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации могут возникать геморрагические высыпания, петехии, узелки Ослера и др. (Литасова Е.Е. и др., 1999).

Дистрофическая фаза процесса характеризуется дистрофическими изменениями внутренних органов: сердца, почек, печени, сосудов и др. Это сопровождается возникновением их функциональной недостаточности (почечной и печеночной), тяжелыми гемодинамическими нарушениями. Данные нарушения почти не поддаются корригирующей терапии и быстро прогрессируют.

Диагностические критерии инфекционного эндокардита

Главные:

лихорадка и озноб;

поражение сердца, преимущественно эндокарда, с эхокардиографическим выявлением вегетаций на клапанах;

положительные результаты посевов на гемокультуру;

анемия;

поражение печени и селезенки;

поражение почек;

геморрагические и тромбоэмболические осложнения.

Дополнительные:

стойко высокая СОЭ;

положительный НБТ-тест и тимоловая проба;

наличие фонового поражения сердца — ВПС, ППС, операция на сердце («эндокардит оперированного сердца», «эндокардит протезированного сердца»), манипуляции на сердце и сосудах;

перенесенные недавно малые хирургические операции, назофарингеальные инфекции, гнойничковые поражения кожи (Виноградов Н.И., Кцо- ева Т.В., 1997; Вапза1 К.С., 1995; Эигаск О.Т., 2000).

Лихорадка гектического или интермиттирующего типа с ознобом и профуз- ным потоотделением характерна для острого ИЭ. При подостром течении ИЭ возможен длительный субфебрилитет с периодическими «свечками» до 38 С.

Кожа бледная, с землистым оттенком, иногда умеренно желтушная. На коже верхней половины тела и конечностей, на конъюнктиве глаз и слизистой оболочке неба могут кратковременно появляться петехии со светлым пятном в центре. При остром эндокардите на подошвах и ладонях иногда возникают макуло-папуллезные эритематозные пятна или мелкие кровоподтеки (пятна Джейнуэя), а при подостром течении — узелки Ослера — красноватые, болезненные узелки на ладонях, подошвах, пальцах рук и под ногтями. Иногда возникают полиартралгии, миалгии, боли по длиннику трубчатых костей.

Поражение сердца является ведущим синдромом заболевания. На фоне ВПС развиваются или усиливаются утомляемость, тахикардия, одышка, снижается толерантность к физической нагрузке, отмечаются тупые, ноющие боли в области сердца, иногда интенсивные, приступообразные. Генез болей, вероятно, ишемически-гемодинамический, связанный как с коронаритом или тромбозом, так и с гипертрофией миокарда и прогрессирующей анемией.

Характерно появление не выслушивавшихся ранее шумов сердца или усиление «старых» шумов. Чаще всего на середине грудины можно прослушать нежный протодиастолический шум недостаточности аортального клапана или интенсивный «дующий», протосистолический, убывающий шум недостаточ-ности митрального клапана на верхушке. Регургитационные шумы вызваны краевым изъязвлением, некрозом и деформацией створок аортального и мит-рального клапанов. Кроме того, к нежному диастолическому шуму недоста-точности аортального клапана может присоединяться жесткий мезосистоли- ческий шум аортального стеноза на верхушке сердца и во втором межреберье справа, связанный с рубцеванием язв и полипозными разрастаниями на аортальном клапане, суживающими устье аорты.

Первичное формирование недостаточности аортального клапана и относительно быстрое присоединение стеноза устья аорты (который у детей, как правило, врожденный) уже позволяют предполагать наличие ИЭ, тем более что и при ревматизме наличие у детей сочетанного аортального порока — большая редкость.

Сужение митрального устья может быть обусловлено полипозными наложениями или шаровидным тромбом в левом предсердии, из-за которых на верхушке появляется короткий, жесткий диастолический шум митрального стеноза (без выраженного усиления I тона). Его интенсивность быстро нарастает, а тембр становится жестче.

Иногда шум возникает внезапно и быстро нарастает. Это обусловлено отрывом створок клапана, разрывом хорд или папиллярных мышц, перфорацией створок или МЖП. Обычно такие шумы своеобразного музыкального тембра, типа «птичьего писка», интенсивные, их возникновение всегда сопровождается появлением или быстрым развитием острой левожелудочковой сердечной недостаточности.

Кроме того, при ВПС разрастание вегетаций на клапанах может приводить к усилению гипоксических приступов при болезни Фалло, увеличению гипоксии и цианоза при тромбировании аорто-легочного анастомоза на фоне тетрады Фалло или транспозиции магистральных сосудов, спонтанному закрытию дефекта и исчезновению шума, в результате разросшихся вегетаций при ДМЖП (Митрофанова Л.Б., Аминева Х.К., 2000).

Пристеночный (париетальный) эндокардит локализуется в основном в левых отделах сердца, а при ВПС — в местах септальных дефектов. При стенозе аорты разрастание вегетаций на клапанном кольце и его створках, их изъязвление и деформация приводят с усилению стеноза, снижению сердечного выброса, усилению болей в сердце, появлению синкопальных состояний, утяжелению левожелудочковой недостаточности.

Поражение миокарда может быть связано не только с дистрофическими изменениями, но и с миокардитом разных степеней выраженности, для которого характерны нарастающая тахикардия, одышка, не адекватные повышению температуры тела, признаки общей интоксикации, глухость I тона, расширение границ сердца, появление или усиление нарушений ритма сердца и проводимости, быстрое нарастание сердечной недостаточности.

Поражение печени имеет характер инфекционно-токсического гепатита, а гиперплазия селезенки связана с септическим мезенхимальным спленитом, а также множественными инфарктами различной величины и давности. При подостром и хроническом течении заболевания селезенка прогрессивно увеличивается в размерах.

Поражение почек может проявляться в виде иммунокомплексного нефрита, протекающего подостро с изолированным мочевым синдромом, хотя не исключены и инфаркты почек.

Поражение сосудов характеризуется геморрагиями, петехиями, кровоизлияниями, тромбоэмболиями артерий, вен и капилляров в виде инфарктов почек, легких, мозговых сосудов, селезенки, периферических сосудов с гангреной конечностей. Независимо от локализации инфарктов внутренних органов они проявляются резкой болью (в грудной клетке, в левом верхнем квадранте живота и др.), повышением температуры тела, иногда — коллаптоид- ным состоянием. Болевой и коллаптоидный синдромы связаны с внезапно наступающей ишемией органа и рефлекторными сосудистыми реакциями. Исходом тромбоэмболий и инфарктов могут быть рубцевание, некротические изменения в органах, абсцессы (печени, легких и др.) и гангрены (конечностей, ушных раковин и др.) (Таранова М. В., 1998; Митрофанова Л. Б., Аминева Х.К., 2000; Вап§а1 К.С., 1995).

Лабораторные показатели. Под влиянием инфекции происходит глубокое подавление гемоэритропоэза, а при длительном тяжелом течении процесса все ростки костного мозга находятся в гипопластическом состоянии (лейкопения, анэозинофилия, тромбоцитопения).

Анемия чаще средней тяжести, но может прогрессировать (содержание гемоглобина ниже 70 г/л) с нарастанием гипохромии, полихроматофилии, ани- зо- и пойкилоцитоза, базофильной зернистости эритроцитов.

Лейкоцитоз у '/4 больных может достигать 15 103 в 1 мкл с нейтрофиль- ным сдвигом до миелоцитов, однако у 30% больных может отмечаться лейкопения до 3 103 в 1 мкл, вероятно за счет гиперспленизма и медикаментозной терапии. Реакция ретикулоэндотелиальной системы проявляется моно- и гистиоцитозом. В результате развития ДВС-синдрома нарастает тромбоцитопения (Таранова М.В., 1998; Оигаск Э.Т., 2000).

Повышение СОЭ до 40—80 мм/ч считается одним из устойчивых показателей активности процесса, однако при ВПС цианотического типа с поли- цитемией, а также при сердечной недостаточности СОЭ может быть нормальной или умеренно увеличенной.

Диагностическое значение в иммуновоспалительную фазу заболевания имеет обнаружение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и антител к стафилококковой тейхоновой кислоте (при стафилококковом эндокардите), что приобретает особое значение при отрицательной гемокультуре. Средняя концентрация ЦИК при ИЭ в 3—4 раза выше, чем при септицемии без эндокардита. Почти у половины больных обнаруживаются диагностические титры ревматоидного фактора (Виноградов Н.И., Кцоева Т.В., 1997; Ли- тасова Е.Е. идр., 1999; Вап$а1 К..5., 1995).

НСТ-тест, основанный на способности восстановления нейтрофилами и моноцитами растворимой краски нитросинего тетразолия в нерастворимый преципитат формазина, увеличивается с 10% (в норме) до 20—40% (при ИЭ), что характерно для бактериальных генерализованных инфекций. Тест бывает положительным даже при отсутствии лихорадки, при нормальной СОЭ и отрицательной гемокультуре.

Положительные результаты гемокультуры, особенно двух-трехкратные, с ростом зеленящего -гемолитического стрептококка или стафилококка, окончательно подтверждают диагноз, однако отрицательная гемокультура не позволяет исключить бактериальную природу эндокардита.

Эхокардиография. ЭхоКГ — чрезвычайно ценное исследование для диагностики и морфологической оценки ИЭ. Оно позволяет выявить вегетации, абсцессы клапанного кольца или миокардиальный абсцесс, разрывы створок клапанов или хорд при проведении его как в М-режиме, так и в 20-режиме с допплеровским исследованием кровотока и использованием пищеводного датчика. По данным ЭхоКГ удается поставить диагноз ИЭ с 80—90% вероятностью. Однако визуализация вегетаций возможна лишь через 6—8 недель после начала заболевания и только когда они больше 2 мм, так как маленькие вегетации неподвижны и выглядят как краевые утолщения створок. Вегетации больше 5 мм значительно подвижней, лучше визуализируются и требуют ЭхоКГ-контроля в динамике (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Воробьев А.С., Бутаев Т.Д., 1999; Оигаск О.Т., 1994). Тяжелее идентифицировать поражение ИЭ трехстворчатого клапана, а также клапана легочной артерии или клапанного протеза. Сохранение или исчезновение вегетаций на фоне лечения (по данным эхокардиографии) не считается достоверным-кри- терием успеха или неудачи антибиотикотерапии (Оигаск О.Т., 2000).

Лечение. ИЭ лечат консервативными и хирургическими методами. Основой консервативной терапии является антибиотикотерапия, которая проводится в зависимости от возбудителя заболевания. Чем раньше начата активная антибиотикотерапия, чем более она специфична, целенаправленна и непрерывна, тем выше вероятность излечения от ИЭ.

При ИЭ, вызванном стрептококком, -гемолитическим (зеленящим) или 5{. Ьоу1з,наиболее рационально применение пенициллина, который, благодаря его широкому спектру действия и малой токсичности, можно назначать в больших дозах и длительно — по 250—300 тыс. ЕД/(кг • сут) 6 раз в сутки внутривенно и внутримышечно в сочетании с гентамицином (тобрамицин, брула- мицин) по 2—3 мг/(кг • сут) внутривенно и внутримышечно 3 раза в сутки. Непрерывный курс лечения пенициллином проводят в течение 1—1,5 мес, а курс гентамицина прерывистый (учитывая наличие у него нефро-, ото- и гепато- токсического эффектов) в течение 8 дней, с последующим перерывом в 1 неделю, и вновь 8 дней. Можно провести и третий курс лечения антибиотиком из группы аминогликозидов (Буткевич О.М., Виноградова Г.Д., 1991; Шут- ко Г.В., Новиков В.И., 1993; Бигаск О.Т., 1994, 2000). Это могут быть амика- цин по 10 мгДкг • сут), сизомицин по 2—3 мг/(кг • сут), исепацин (изепамицин) по 10— 15 мгДкг • сут) внутримышечно и внутривенно капельно 2 раза в сутки.

При аллергии к пенициллину аминогликозиды сочетают с цефалоспори- нами (цефтриаксон или роцефин) — по 25—50 мгДкг • сут) внутримышечно или внутривенно 1 раз в сутки (Коршунова Р.А. и др., 2000). При аллергии к пе-нициллину и цефалоспоринам назначают ванкомицин по 15 мгДкг • сут) внут-ривенно 2—4 раза в сутки в течение 4—6 недель.

При стафилококковом ИЭ (51арк. аигеш)эффективен нафциллин по 1,5 г внутривенно каждые 4 ч в течение 4—6 недель. Его назначают в сочетании с прерывистым курсом аминогликозидов и цефалоспоринов третьего поколения: цефпиром (кейтен) или цефтазидим (фортум) по 25—50 мгДкг • сут) внутримышечно и внутривенно 2—3 раза в сутки; цефтриаксон (роцефин) по 20—80 мгДкг • сут) внутримышечно или внутривенно медленно 1 раз в сутки; диклоксациллина натриевая соль по 60—80 мгДкг • сут) внутримышечно или внутривенно 4 раза в сутки.

Для лечения энтерококкового ИЭ не рекомендуется назначать цефалос- порины из-за малой чувствительности к ним энтерококка. Лучше применять ампициллин или ампиокс по 250—300 тыс. ЕД/(кг*сут) внутримышечно и внутривенно 4 раза в сутки вместе с аминогликозидами, в течение 6—8 недель, или макролид кларитромицин (клацид) по 7,5 мгДкг • сут) внутривенно капельно 2 раза в сутки в течение 2 недель.

При ИЭ, вызванном синегнойной палочкой, эффективны полусинтети- ческие пенициллины третьего-четвертого поколения: азлоциллин (секуро- пен) по 100—150 мгДкг*сут) внутривенно капельно 3 раза в сутки или пи- перациллин (паприл, исипен) по 150—200 мгДкг* сут) внутримышечно и внутривенно 2—4 раза в сутки; фторхинолоны — ципрофлоксацин (ципро- бай) по 0,1—0,2 г внутривенно капельно. Возможно сочетание карбеницил- лина по 300—400 тыс. ЕД/(кг*сут) с аминогликозидами.

Грибковые ИЭ отличаются наибольшей рефрактерностью к терапии. Их можно лечить амфотерицином В по 0,5—1 мгДкг • сут) внутривенно ежедневно или через день и 5-флюороцитозином — по 75—100 мгДкг* сут) внутрь 4 раза; флюконазолом (дифлюкан) по 3—6 мгДкг • сут) внутривенно. Длительность курсов приема противогрибковых препаратов не менее 6—8 недель (Митрофанова Л.Б., Аминева Х.К., 2000).

При неизвестном возбудителе лечение начинают с использования комбинации цефалоспоринов и аминогликозидов или полусинтетических пеницил- линов и аминогликозидов. Дальнейшая терапия зависит от эффективности лечения. Антибиотики меняют, если результат неудовлетворительный, то через 3—4 дня или повышают их дозу.

Кроме применения антибиотиков, при стафилококковом ИЭ в инфекционно-токсическую фазу вводят противостафиллококковую плазму по 5— 10 мл/кг массы тела внутривенно капельно 2—3 раза в неделю, всего 5 раз; ан- тистафиллококковый иммуноглобулин — по 1 дозе внутримышечно 3—5 раз.

В инфекционно-токсическую фазу для усиления противобактериального и противогрибкового иммунитета можно вводить ронколейкин (рекомбинантный интерлейкин-2 человека) по 100—500 ЕД/м2 поверхности тела, внутривенно капельно в течение 4—6 ч. Введение ронколейкина можно повторить через 2—3 дня. Для повышения активности иммунитета при грамотрицатель- ном и грамположительном ИЭ вводят пентаглобин (иммуноглобулин человека, обогащенный 1§М) в дозе 5 мл/кг массы тела ежедневно в течение 3 дней. Курс можно повторить через 1 неделю.

В иммуновоспалительную фазу заболевания при наличии миокардита, им- мунокомплексного спленита, геморрагического васкулита, полиартрита проводят терапию нестероидными противовоспалительными средствами (индо- метацином, бруфеном, вольтареном идр.). Применение глюкокортикоидных гормонов не показано из-за опасности возникновения гнойных осложнений, кроме случаев эндотоксического шока или тяжелого Д ВС-синдрома. Возможно использование плазмафереза, особенно при высоком содержании ЦИК в крови.

Общая длительность лечения антибиотиками составляет от 2 до 10 месяцев (в среднем 5—6 мес) со сменой вида антибиотика через 4—8 недель. Лечение заканчивают не ранее, чем через 2 недели после нормализации температуры тела и исчезновения клинико-лабораторных проявлений заболевания (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Орлова Н.В. и др., 1998; Оигаск Т.О., 2000).

Показаниями к хирургическому лечению ИЭ являются:

абсолютная устойчивость микробов-возбудителей к проводимой антибактериальной терапии, персистирующая бактериемия и рецидивы заболе-вания, несмотря на адекватную терапию;

эндокардит, вызванный грибковой микрофлорой;

прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность, связанная с гемодинамическими нарушениями, обусловленными массивными изменениями клапанов (отрывы, фенестрации) или нагноительными процессами (паравальвулярные абсцессы);

повторные тромбоэмболии или крупные пролабирующие вегетации на клапанах, являющиеся потенциальными источниками эмболий;

ранние (до 2—3 мес) эндокардиты на клапанных протезах, инфицирование септальных заплат, шовного материала, кондуитов и их дисфункция.

Оперативное лечение лучше проводить после снижения остроты процесса в фазу его относительной стабилизации, однако по жизненным показаниям операцию можно проводить и в острую фазу. Целью вмешательства является не только коррекция гемодинамических нарушений (связанных с деструкцией клапанов), вальвулопластика, протезирование, реконструкция клапана, закрытие полости абсцесса, но и прерывание текущего инфекционного процесса — удаление вегетаций, ревизия полостей сердца, клапанов, перегородок.

Иногда возникает необходимость подшивания электродов для временной или постоянной электрокардиостимуляции. Операция противопоказана при наличии у больного инфекционно-токсического шока или коматозного со-стояния после септической эмболии сосудов головного мозга (Шутко Г.В., Новиков В.И., 1993; Цукерман Г. И., Скопин И.И., 1996).

Течение ИЭ и прогноз зависят от исходного ВПС, вирулентности возбудителя и возникающих осложнений.

При стрептококковом эндокардите течение чаще подострое, медленно прогрессирующее, с развитием классической картины: длительно рецидивирующего фебрилитета, анемизации, гепатоспленомегалии, усиления тяжести пороков сердца. Если лечение неэффективно, то 25-85% больных умирают к пятому году от начала заболевания от нарастающей сердечной недостаточности, эмболических и других осложнений.

При сепсисе, вызванном стафилококком, грамотрицательной микрофлорой или ассоциированной инфекцией, течение тяжелее, с быстрым прогрессированием септического процесса, деструкцией клапанов, абсцедировани- ем, тромбоэмболиями, нарастающей рефрактерной сердечной недостаточностью и летальным исходом в течение 1—2 мес или в течение нескольких дней, от инфекционно-токсического шока или ДВС-синдрома. Выздоровление от-мечается лишь в 20—80% случаев и зависит от своевременности, рациональ-ности, адекватности и массивности проведенной терапии, исходного порока сердца и состояния иммунитета. В группе больных, уже ранее переболевших ИЭ и излеченных от него, при повторном развитии заболевания (в 5% случаев) смертность в 2 раза выше, чем у первично заболевших (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Коршунова Р.А. идр., 2000).

При хирургическом лечении ИЭ в связи с более четкой разработкой показаний к операции, улучшением операционной техники и методов защиты миокарда госпитальная летальность снизилась до 7,7—14%, выживаемость больных к первому году после операции достигает 84%, а к 5 годам — до 75% (Цукерман Г.И., Скопин И.И., 1996; Ма§уаг1л е1 а1., 1984).

Нарушения сердечного ритма и проводимости

Осложнения пороков и малых аномалий сердца в виде нарушений ритма сердца и проводимости (НРСП) могут возникать на любом этапе течения порока и обусловлены:

самим пороком и связанными с ним анатомическими повреждениями проводящей системы сердца (полная АВ-блокада при большом ДМЖП и ТМС, нарушение проводимости при аномалии Эбштейна, при аномалиях расположения сердца и др.);

сочетанием пороков сердца с идиопатическими кардиомиопатиями или миокардитом;

вторичными изменениями миокарда (миокардиодистрофия, миокардио- склероз и фиброз), связанными:

а) с перегрузкой сердца объемом или сопротивлением;

б) с гипертрофией и дилатацией полостей сердца;

в) с ишемией, обменными и электролитными нарушениями;

наслоением инфекционного эндокардита;

осложнением тяжелой недостаточностью кровообращения;

ятрогенными факторами:

а) вследствие проводимой неадекватной медикаментозной терапии (пере-дозировка сердечных гликозидов, синтетических катехоламинов, неадекватная корректировка электролитного баланса и др.);

б) после грубых манипуляций на сердце и сосудах (катетеризация полостей сердца и сосудов, травма сердца при корригирующих операциях, последующие перетяжки и перегибы сердечных структур, коронарных сосудов, проводящей системы в отдаленные сроки, связанные с ростом сердца и сосудов и др.);

внесердечными факторами:

а) поражением ЦНС и вегетативными дисфункциями;

б) перинатальной патологией;

в) гормональным дисбалансом;

г) психоэмоциональным стрессом;

д) перенесенными интеркуррентными заболеваниями (вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции и др.).

Все вышеперечисленное может привести к электрической нестабильности миокарда, при которой при импульсе даже на уровне пороговой интенсивности возникает повторяющаяся электрическая активность. Частота дизритмий при пороках сердца возрастает при сочетании кардиальных и внесердечных факторов, прогрессирует по мере нарастания кардиомегалии, перерастяжения полостей сердца, прогрессирования сердечной недостаточности, ишемии миокарда, электролитного дисбаланса.

Нарушение проводимости чаще возникает при пороках, сопровождающихся грубыми дефектами в проводящей системе сердца, обусловленными особенностями расположения проводящих путей (большие мембранозные ДМЖП, ТМС, аномалия Эбштейна, АРС и др.).

Аритмии сердца, как правило, сопутствуют порокам с выраженной мио- генной дилатацией и перерастяжением полостей сердца, особенно предсердий (ДМПП, АВК, аномалия Эбштейна, митральный стеноз или НМК и др.). Эти пороки сопровождаются синусовыми тахиаритмиями, суправентрикуляр- ной экстрасистолией, пароксизмальной тахикардией, фибрилляцией предсердий и др.

Экстрасистолия при пороках сердца может быть обусловлена как самим пороком и связанными с ним миокардиодистрофическими, фиброзно-склеротическими изменениями в сердце, так и экстракардиальными факторами (вследствие пре- и перинатальной отягощенности, наличие хронических очагов инфекции, повышения вегетативного тонуса и др.). Экстрасистолия может возникать при токсических и гипоксических воздействиях на сердце, при его катетеризации и ангиографии, после хирургических операций на сердце. Наличие аллоритмии (би-, три- и квадригеминия) свидетельствует о наличии дополнительных путей проведения (скрытый синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта), что подтверждается частым сочетанием экстрасистолии с синдромом \УР\У.

Редкими считаются экстрасистолы, возникающие с частотой до 5 в 1 минуту, средней частоты — до 15 в 1 минуту и частыми — более 15 в 1 минуту или составляющие 10% из 100 комплексов ОКБ. Экстрасистолы по локализации очагов возбуждения могут быть предсердными (с наличием зубца Р и недеформиро- ванным желудочковым комплексом), атриовентрикулярными (с недеформи- рованным желудочковым комплексом, отсутствием перед ним зубца Р или расположенным за комплексом ОКБ отрицательным зубцом Р в отведениях II,

аУР) и желудочковыми (с деформированным комплексом ОКБ, отсутствием зубца Р и дискордантным, инвертированным зубцом 7). Желудочковые экстрасистолы могут быть право- и левожелудочковыми, моно- или полифокаль- ными, мономорфными (одинаковой формы) или полиморфными. Кроме того, экстрасистолы могут быть лабильными, исчезающими при физическом напряжении, в ортостазе, при пробе с атропином, т. е. вагозависимыми, и стабильными — сохраняющимися и в покое и при нагрузочно-медикаментозных пробах.

При ВПС чаще встречаются предсердные экстрасистолы, которые являются менее благоприятными, а при наличии частых политопных предсердных экстрасистол возможно возникновение более сложных нарушений ритма сердца. За желудочковые экстрасистолы нередко принимают ранние предсердные экстрасистолы с аберрантным желудочковым комплексом (ИзЬ Р., ВепБоп ЭЛУ., 1995).

Из всех желудочковых экстрасистол наиболее злокачественные — это частые, спаренные (или групповые), ранние (феномен «К на Т») левожелудочковые мультифокальные, полиморфные экстрасистолы с различным интервалом сцепления и удлиненным интервалом О — Т(Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1989; Орлова Н.В. и др., 1998).

Полная блокада правой ножки пучка Гиса (ПБПН П Г) встречается преимущественно в поздних стадиях ДМПП, ДМЖП, АДЛВ и других ВПС, протекающих с легочной гипертензией, гипертрофией и дилатацией правого желудочка, при аномалии Эбштейна, митральном стенозе, после перенесенного миокардита (энтеровирусного Коксаки В и А), при сочетании пороков сердца с кардиомиопатией. Как правило, блокада связана с тяжелой органической патологией сердца и его проводящей системы. При этом на фоне стойкой ПБПНПГ маскируются признаки гипертрофии правого желудочка («блокадная форма», «М-форма» гипертрофии правого желудочка), которые более достоверны при высоких «поздних» зубцах К в отведениях аУК. и У^ (К > 10 мм).

Преходящая или стойкая ПБПНПГ может бытьятрогенной, т. е. следствием травматизации правых отделов сердца при кардиохирургических вмешательствах при больших ДМЖП или тетраде Фалло, ТМС и др. Перемежающаяся и преходящая ПБПНПГ встречается на фоне тахи- и брадиаритмий (Сенаторова А.С. и др., 2000).

Сочетание пороков сердца со стойкой ПБПНПГ всегда рассматривают как прогностически неблагоприятный признак.

Полная блокада левой ножки пучка Гиса (П БЛ Н П Г) у детей с пороками сердца отмечается гораздо реже других форм блокад. Как правило, ее обнаруживают при ЕЖС, АВК, атрезии трехстворчатого клапана, аномалии коронарных сосудов, СА, недостаточности аортального клапана, КоА, фиброэластозе эндомиокарда, ТМС с инверсией желудочков, гипертрофическом субаортальном стенозе.

ПБЛНПГ при пороках сердца может осложнять течение сопутствующего инфекционного эндокардита или вирусного миокардита, быть ятрогенной (при хинидиновой интоксикации, электролитных нарушениях, при рентгенокар- диохирургических вмешательствах, после травматических операций на сердце).

Перемежающаяся ПБЛНПГ (ритмозависимая) может выявляться при про-воцирующих пробах (с физической нагрузкой, ортоклиностатической и др.). Сочетание пороков сердца с кардиомегалией и ПБЛНПГ значительно ухудшает прогноз.

Парциальные блокады ветвей левой ножки пучка Гиса (гемиблоки, фасци- кулярные блокады) встречаются при пороках сердца гораздо чаще, особенно гемиблок передней верхней ветви левой ножки пучка Гиса. Передневерхний гемиблок, как правило, осложняет ЕЖС (20—25%), первичный ДМПП или неполную АВК, общее предсердие, атрезию трехстворчатого клапана, аномалию коронарных сосудов, ДМЖП (4—5%).

Передневерхний гемиблок диагностируется с помощью ЭКГ по резкому немотивированному отклонению ЭОС влево более 30 , которое не наблюдается даже при выраженной гипертрофии левого желудочка. Одновременно в отведениях I, аУЬ регистрируются желудочковые комплексы типа Я или <7Я, а во II, III, аУР — типа г5.

Гемиблок задненижней ветви левой ножки пучка Гиса встречается у детей гораздо реже, что вероятно связано с тем, что она лучше кровоснабжается. Данный гемиблок чаще обнаруживают при поражении аортального клапана, надклапанном аортальном стенозе, КоА, кардиомиопатиях, поражении коронарных сосудов, после селективной коронарографии с введением контрастирующего вещества в правую коронарную артерию. Его наличие, как правило, свидетельствует о существенном поражении задней стенки левого желудочка и указывает на возможность развития атриовентрикулярной блокады (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987).

Левый задненижний гемиблок диагностируется на ЭКГ в основном по выраженному немотивированному отклонению ЭОС вправо, при отсутствии клинических и инструментальных признаков гипертрофии правого желудочка сердца и экстракардиальных причин. Однако, учитывая существование физиологической возрастной тенденции отклонения ЭОС вправо у детей младшего возраста, вертикальную позицию сердца («висячее сердце») у детей с астенической конституцией, гипертрофию правых отделов сердца при ВПС и других факторов, левый задненижний гемиблок у детей с ВПС трудно достоверно диагностировать.

Угрожаемыми по возникновению тяжелых нарушений ритма сердца и даже внезапной сердечной смерти считаются больные с пороками сердца, у которых на ЭКГ выявляются признаки синдрома XV РШ, синдрома удлиненного интервала О — Т, пролапса митрального клапана, особенно когда они сочетаются с клиническими симптомами (сердцебиения, боли в сердце, головокружения, склонность к обморокам и синкопальным состояниям).

Диагноз синдрома \УР\У ставится на основании электрокардиографических данных:

интервал Р—0 менее 10 мс;

комплекс (Ж8 более 10 мс;

наличие -волны (чаще на восходящем колене комплекса ()Я8);

вторичные нарушения фазы реполяризации в виде инверсии сегмента 8Т и дискордантности зубца Т,

частое сочетание с приступами пароксизмальной тахикардии, экстра-систолии и редкое осложнение приступами трепетания предсердий, способ-ными приводить к внезапной сердечной смерти.

Синдром \УР\У может быть постоянным или выявляться транзиторно (в течение нескольких часов или дней), встречаться в редуцированной, парциальной форме (только укорочение Р — 0 или наличие только -волны и др.). Синдром чаще отмечается на фоне ДМЖП, АВК, корригированной

ТМС, аномалии Эбштейна, при гипертрофическом субаортальном стенозе, при пролапсе митрального клапана, ложных хордах левого желудочка. Он обусловлен наличием дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками в обход атриовентрикулярного соединения (дополнительные пучки Кента, волокна Махайма и др.).

Нередко синдром \УР\У сочетается у таких больных с ваготонией, психо-эмоциональной лабильностью, он может обнаруживаться и у других членов семьи.

У 30—40% больных, у которых порок сердца сочетается с синдромом \УР\У, могут возникать приступы предсердной пароксизмальной тахикардии. Обычно они развиваются утром, провоцируются физической нагрузкой и психоэмоциональным возбуждением (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987). В основе приступов пароксизмальной тахикардии лежит механизм «риентри» (ге- еп1гу), при котором шунтирующие тракты и АВ-соединение составляют антеградные и ретроградные пути для круговой циркуляции импульса возбуждения по миокарду. Синдром \УР\У обнаруживают у 22—56% больных с приступами пароксизмальной предсердной тахикардии (Апйегеоп Е. е1 а1., 1973; Оагеоп Е. е! а1., 1981).

Очень высокая частота импульсации желудочков или осложнение фибрилляцией предсердий могут приводить к внезапной смерти, возникающей в 4% случаев \\Ф\^, осложненных фибрилляцией предсердий (Ваггеи Р. е1 а1., 1981).

Синдром удлиненного интервала 0 — Т,ИЛИ электрической систолы желудочков,— это замедление времени реполяризации желудочков более чем на 3—7 мс (от должной величины для данного ритма). Он является фактором риска возникновения угрожающих жизни аритмий (фибрилляция и трепетание желудочков) и внезапной сердечной смерти. В основе синдрома лежит дисбаланс симпатической иннервации сердца. Удлинение интервала 0 — Т более 10% от нормы отражает диффузную десинхронизацию и замедление реполяризации в миокарде (Школьникова М.А. и др., 2000).

Данный синдром может быть первичным, идиопатическим, возникающим с рождения и не связанным с пороком сердца, и вторичным, в результате поражения ЦНС, кардионейропатии вирусного генеза, повреждения миокарда, электролитных нарушений (гипокалиемия, гипомагниемия), применения антиаритмических средств (хинидин, новокаинамид) и фенотиазиновых препаратов. Он иногда сочетается с пролапсом митрального клапана и бради- аритмиями (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Орлова Н.В. идр., 1998).

Нередко эта патология имеет семейный характер, а у родственников про- бандов выявляются случаи синкопальных состояний или внезапной сердечной смерти. При идиопатическом (первичном) варианте синдрома (форма Романо — Уорда), возможно его сочетание с глухотой (форма Джеруэлла — Ланге — Нильсена).

Клинически заболевание проявляется приступами синкопе, возникающими в любом возрасте, но особенно часто и тяжело протекающими в предпубертат- ном и пубертатном периодах. Приступ провоцируется повышением температуры тела, физическим или психоэмоциональным напряжением. У детей старшего возраста начальная аура может проявляться головной болью, чувством страха, сердцебиением, бледностью, затем возникает потеря сознания с отсутствием пульса, клонико-тоническими судорогами, непроизвольным мочеиспусканием, что неверно трактуется как «эпилепсия». Однако на ЭКГ регистрируется удлинение интервала (2 — Гболее чем на 3—7 мс, величина которого может меняться по продолжительности от цикла к циклу. При этом зубец Тможет изменяться по амплитуде и полярности (Орлова Н.В. и др., 1998).

Лечение нарушений ритма при пороках и аномалиях сердца может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение проводится с использованием немедикаментозных и медикаментозных методов. Независимо от характера нарушений ритма сердца они обусловлены вегетативной дистонией, психоэмоциональной лабильностью больных, поэтому лечение должно включать в себя элементы психотерапии, разъяснения его целей, не-обходимости выполнения в дальнейшем радикальной операции (Литасо- ва Е.Е. и др., 2000).

Физиотерапевтические методы должны быть направлены на снятие психоэмоционального напряжения и тревоги (индуктотермия, гальванизация, электрофорез воротниковой зоны растворами сульфата магния и бромистого натрия, электросон, иглотерапия, гидротерапия, ЛФК и др.).

Фармакотерапия включает в себя использование седативных средств (сборов трав, оказывающих успокаивающее действие: валерианы, пустырника, мяты, боярышника, багульника, зверобоя, шалфея и др.); дневных транквилизаторов — тиоридазина (сонапакса), феназепама, диазепама (седуксена), мепробамата, фенибута (баклофена); при заторможенности, снижении эмоционального тонуса применяют имизин, рудотель; при смешанном характере вегетативной дисфункции — пиразидол (пирлиндол), препараты атропина (белласпон, беллоид) и др. Препараты принимаются курсами по 3—6 недель.

Для улучшения обменных процессов в ЦНС, повышения устойчивости к гипоксии и токсическим воздействиям применяют стимуляторы метаболизма и церебропротекторы: пиридитол (энцефабол) по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день; аминалон (гаммалон) по 0,25 г 2—3 раза в день; пирацетам (ноотропил) по 0,2 г 2—3 раза; пантогам по 0,25 г 2—3 раза в день; глютаминовую кислоту (глютан) по 0,25 г 2—3 раза в день. Церебропротекторы также назначаются курсами по 3— 6 недель как в предоперационном, так и в постоперационном периодах.

Лечение экстрасистолии при пороках и малых аномалиях сердца требует дифференцированного подхода. Если экстрасистолы редкие (до 5 в 1 минуту), правожелудочковые, монотопные и мономорфные, не вызывают неприятных субъективных ощущений (болей в сердце, головокружений, чувства «провала», резких перебоев) и клинически не проявляются, то в их медикаментозном лечении необходимости нет. В тех же случаях когда экстрасистолы «злокачественные», т. е. частые (более 15—20 в 1 минуту), предсердные или левожелудочковые, групповые, мультифокальные и полиморфные, с угрозой перехода частой экстрасистолии в пароксизмальную тахикардию или фибрил-ляцию, осложняющие течение недостаточности кровообращения, сопровож-дающиеся тягостными ощущениями, чувством страха, болями в сердце, пе-ребоями, головокружением или синкопальными состояниями, то обязательно проводится их лечение.

При предсердной и атриовентрикулярной экстрасистолии наиболее эффективны:

антагонисты кальция: верапамил (изоптин) по 1—3 мг/(кг • сут) в 4 приема;

-адреноблокаторы: анаприлин (обзидан, индерал) по 1—2 мгДкг*сут) в 4 приема;

мембраностабилизаторы: новокаинамид по 0,01—0,03 г/(кг • сут) в 4—6 приемов;

адренергический неконкурентный а- и {3-блокатор амиодарон (корда- рон) по 0,2—0,4 г/сут в 3 приема.

Клинический эффект при приеме амиодарона внутрь наступает через 1 неделю, и затем его продолжают давать по 0,1—0,2 г/сут в течение 5 дней в неделю с двухдневным перерывом, однако даже после отмены препарата его клинический эффект сохраняется в течение 2—3 недель.

Желудочковая экстрасистолия лучше купируется мембраностабилизато- рами: этмозин — по 10—25 мг Зраза вдень; дизопирамид (ритмилен) — по 0,05— 0,1 г 3 раза в день; аймалин (гилуритмал) — по 0,025—0,05 г 3 раза в день или комбинированный препарат пульснорма (аймалин + фенобарбитал + спар- теин) по 1 драже 2—3 раза; лидокаин — по 0,125—0,25 г 2—3 раза в день.

При отсутствии эффекта от перечисленных препаратов можно применять амиодарон по 5 мг/(кг • сут), анаприлин по 0,5—2 мг/(кг • сут) или более «мягкий» — окспренолол (тразикор) по 30—70 мг/сут в 3—4 приема (Ардашев В.Н., Стеклов В.И., 2000).

Все препараты назначаются в терапевтической дозе до получения эффекта (7—10 дней), с последующим переходом на поддерживающие дозы ('/2 от терапевтической) на период в 1—3 недели. При лечении антиаритмическими препаратами важно помнить, что они неодинаково урежают сердечный ритм, замедляют АВ-проводимость, снижают сократимость миокарда и АД. Неко-торые из них (анаприлин, амиодарон) провоцируют приступы бронхиальной астмы. Кроме того, кордарон нарушает функцию щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз), вызывает нейроретинопатию, аллергию. Прием изоптина сопровождается запорами, резерпина — тошнотой и диареей, дифенина — тремором, атаксией, затруднением дыхания.

Лечение приступов пароксизмальной предсердной тахикардии на фоне явного или скрытого синдрома \УР\У должно включать в себя (для детей старше 3 лет) применение физических методов, направленных на рефлекторное усиление тонуса блуждающего нерва:

проба Ашнера (надавливание на верхний внутренний угол глазных яблок);

проба Вальсальвы (натуживание при зажатом носе на высоте глубокого вдоха);

проглатывание кусочков твердой пищи или кусочков льда;

активация рвотного рефлекса или надавливание шпателем на корень языка;

прижатие ног коленями к животу или поза «йога» с поднятыми ногами, наложение ватного шарика, смоченного эфиром, на область сонной артерии. Приступ может быть снят с помощью иглорефлексотерапии.

При неэффективности физических методов (если состояние ребенка не требует проведения экстремальных мероприятий) детям старше 3 лет можно начать медикаментозное лечение антиаритмическими препаратами: седуксен по V-,— 1 таблетке; изоптин по '/3—1 таблетке (1 мг/кг массы тела) и 1—2 таблетки панангина (все в размельченном виде). Если нет положительной динамики или клиническое состояние ребенка ухудшается, а также у детей раннего возраста лечение необходимо начинать с внутривенного медленного (30— 60 с) введения 0,25% раствора верапамила (изоптина) в дозе 0,1—0,2 мг/кг массы в 20 мл 10% раствора глюкозы в сочетании с седуксеном (0,1 мл/год жизни) и 2—5 мл панангина.

Действие препаратов при внутривенном введении проявляется практически сразу или в течение нескольких минут, а при его отсутствии внутривенное введение можно повторить в той же дозе, но не ранее 30 минут и лучше быстро, капельно. Повторное введение осуществляют под контролем ЭКГ и АД.

При отсутствии эффекта от изоптина рекомендуется внутривенно быстро (в течение 2—3 с) ввести АТФ в виде 1% раствора (0,5—1 мл без разведения). Этот препарат при синдроме \УР\У с суправентрикулярной тахикардией дает эффект в 95% случаев (Орлова Н.В. и др., 1998). Приступ пароксизмальной тахикардии нередко снимается внутривенным струйным медленным введением 10% раствора новокаинамида из расчета 0,2 мг/кг массы тела вместе с 1 % раствором мезатона — 0,1—0,5 мл (для предупреждения резкого снижения АД, особенно на фоне сердечной недостаточности). Аналогичный эффект отмечается при введении 2,5% раствора аймалина (1 мг/кг) в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно струйно медленно или в 100 мл раствора — быстро капельно.

При неэффективности вышеприведенных мероприятий можно внутривенно капельно ввести 5% раствор кордарона, из расчета 0,1 мл/кг массы тела, в 150 мл 5% раствора глюкозы или 0,1% раствор анаприлина (обзидана) — 0,01—0,02 мг/кг массы тела очень медленно струйно (р18Ь Р., Вепзоп О., 1995).

При сочетании пароксизмальной тахикардии с сердечной недостаточностью положительный терапевтический эффект дает внутривенное струйное или капельное введение сердечных гликозидов: 0,025% раствор дигоксина, из расчета 0,03—0,05 мг/(кг • сут) в 3 введения, с быстрым насыщением. Половина суточной дозы — в первом введении. Дигоксин сочетают с введением пропранолола и верапамила.

Если приступ длительно (более 1 суток) не купируется, нарастают признаки недостаточности кровообращения, набухают шейные вены, усиливаются бледность и цианоз, то показана дефибрилляция.

При частых, рецидивирующих (по несколько раз в месяц) приступах, протекающих тяжело, необходимо провести электрофизиологическое исследование и хирургическое лечение. Последнее включает в себя имплантацию кардиостимулятора или, при наличии синдрома пересечение допол

нительных путей проведения, криодеструкцию атриовентрикулярного узла с имплантацией пейсмекера, круговую эндокардиальную резекцию с криодеструкцией очага (Бокерия Л.А., 1996; Селиваненко В.Т. и др., 2000).

Желудочковые пароксизмальные тахикардии встречаются у детей с ВПС очень редко, однако характеризуются тяжелым течением, быстрым нарастанием сердечной недостаточности, а главное — они опасны переходом в фатальную фибрилляцию желудочков и аритмогенную смерть. Они часто сочетаются с синдромом синдромом удлиненного интервала 0 — Т, про

лапсом митрального клапана, кардиомиопатией.

Желудочковые пароксизмальные тахикардии наиболее эффективно купируются внутривенным струйным (очень медленным) введением 1% раствора лидокаина (ксикаина), из расчета 0,5— 1 мг/кг в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы. В случае отсутствия эффекта через 10 мин можно ввести ту же дозу или перейти на капельное введение со скоростью 1—2 мг/мин в сочетании с препаратами калия (Р1§Ь Р., Вепкоп О., 1995).

Сердечная недостаточность

Нарушения кровообращения при пороках сердца обусловлены, с одной стороны, нарушением внутрисердечной гемодинамики, аномальным пассажем крови, ее шунтированием, смешением и перераспределением в обоих кругах кровообращения, связанными с септальными и клапанными дефектами, аномальными сообщениями или сужением отверстий и просвета сосудов.

С другой стороны, может сформироваться истинная миокардиальная сердечная недостаточность, обусловленная перенапряжением миокарда, его гипертрофией и перегрузкой, развитием миокардиодистрофии, миокардиофиб- роза и склероза, снижением контрактильности миокарда и развитием декомпенсации сердца. При этом наиболее тяжелыми периодами в течении порока являются начальная фаза первичной адаптации системы кровообращения к новой внеутробной гемодинамической ситуации (после рождения и до 1 года) и терминальная фаза (во второй-третьей декадах жизни), в которой развивающиеся в результате хронической перегрузки и гипоксии дистрофические и фиб- розно-склеротические изменения миокарда сопровождаются тяжелыми нарушениями ритма сердца, резким снижением сократимости и сердечной де-компенсацией.

Интенсивность нарастания нарушений гемодинамики и сердечной декомпенсации зависит как от величины и степени выраженности сердечных и сосудистых дефектов, так и от характера перегрузки различных отделов сердца (систолическая перегрузка сопротивлением, диастолическая перегрузка объемом или смешанная перегрузка), скорости формирования компенсаторных механизмов (гипертрофия миокарда, дилатация полостей сердца, развитие коллатерального кровообращения, полицитемия и полиглобулия). Так, систолическая перегрузка сопротивлением при стенотических пороках (СА, КоА, СЛА, стенозы атриовентрикулярных клапанов, аномалия Эбштейна и др.) или смешанная перегрузка при легочной гипертензии (большой ДМЖП, полная АВК, ОАП и др.) сопровождаются большими затратами энергии и, следовательно, более выраженной гипертрофией миокарда и миокардиофиброзом, чем диастолическая перегрузка объемом (недостаточность аортального или митрального клапанов, небольшие ДМЖП, ДМПП, ОАП без легочной гипертензии). В то же время сердечная декомпенсация возникает раньше при пороках сердца, протекающих с преимущественной перегрузкой менее мощных, чем желудочки, предсердий, для которых более характерны дилатация и перерастяжение, чем компенсаторная гипертрофия.

Острая сердечная недостаточность при пороках сердца чаще всего развивается как обострение или осложнение хронической сердечной недостаточности, которая, как правило, имеется у всех больных с пороками сердца. При этом острая СН может нарастать как очень бурно, в течение минут, так и в течение часов и даже дней.

В зависимости от преимущественного поражения и слабости того или иного отдела сердца выделяют острую левожелудочковую и острую правожелудочковую сердечную недостаточность. Это деление условно, так как декомпенсация иногда обусловлена не столько ослаблением желудочков, сколько перегруженностью предсердий. Нагрузка на желудочки при этом может быть нормальной или даже уменьшенной (предсердная недостаточность при митральном или трикуспидальном стенозе, болезни Эбштейна, при миксоме левого предсердия, рестриктивной кардиомиопатии идр.). В ряде случаев острая СН может быть двусторонней или тотальной.

К факторам, провоцирующим возникновение острой СН при пороках сердца у детей и подростков, относятся: наслоение интеркуррентных заболеваний, неадекватные физические или эмоциональные нагрузки, несбалансированное внутривенное введение водно-солевых растворов и плазмозамени- телей, передозировка -адреноблокаторов, резкое изменение ритма сердца, хирургические операции на сердце, травма сердца, отрыв створок или перфорация перегородок сердца при инфекционном эндокардите и др.

Острая левожелудочковая сердечная недостаточность может развиваться при СА, КоА, стенозе и недостаточности митрального клапана, гипертонических кризах на фоне пороков сердца (нефрогенная гипертензия, феохро- моцитома), разрывах хорд и отрыве створки митрального клапана при осложнении ИЭ, на фоне пароксизмальных или пролонгированных приступов нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная АВ-блокада с приступами Морганьи — Адамса — Стокса, синдром слабости синусного узла), при миксоме левого предсердия и других опухолях сердца.

Клинически острая левожелудочковая СН проявляется симптомокомплек- сом сердечной астмы, а патофизиологическая основа ее — отек легкого, обус-ловленный острой недостаточностью левого желудочка или предсердия, застоем и повышением давления в левом предсердии и легочных венах, повышением давления в легочных капиллярах до 30—35 мм рт. ст. и больше (в результате нервно-рефлекторной гиперактивации симпатоадреналовой системы). Нарушение капиллярно-альвеолярной проницаемости связывают с адгезией полиморфноядерных лейкоцитов к эндотелию сосудов и высвобождением разнообразных протеаз и медиаторов, усиливающих проницаемость капилляров (Сумароков А.В., Моисеев В.С., 1996). Определенную роль придают разбалансированности работы двух желудочков сердца, когда сохраняется хорошая сократимость правого желудочка сердца, который нагнетает кровь в сосуды МКК в прежних объемах.

Сначала происходит пропотевание жидкой части плазмы через стенку капилляров в интерстициальную периваскулярную и перибронхиальную ткань легкого— развивается интерстициальный отек легкого. При этом снижается его растяжимость, повышается бронхиальное сопротивление и возникает рестриктивная гиповентиляция.

В дальнейшем происходит пропотевание в полость альвеол плазмы и форменных элементов крови — развивается альвеолярный отек легких. Образующаяся пена обтурирует просвет альвеол и бронхов, и возникает рефлекторный бронхоспазм. Все это приводит к острой дыхательной недостаточности, еще более осложняющей СН.

Острая левожелудочковая СН нередко возникает внезапно. Дети младшего возраста становятся беспокойными, мечутся, у старших детей появляется чувство страха, удушья, они принимают вынужденное сидячее положение с опущенными ногами. Дыхание учащается в 2—3 раза, выдох удлиняется, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура. Кашель сухой, упорный, короткий. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом, позже появляется периоральный цианоз.

Пульс учащенный, слабого наполнения, АД в начальных стадиях развития СН нормальное. Границы сердца, как правило, расширены влево и вверх. I тон приглушен, II тон акцентирован над легочной артерией. Над верхушкой может выслушиваться трехчленный ритм «протодиастолического галопа».

Со стороны легких физикальные данные скудные и не соответствуют выраженности удушья, количество сухих хрипов умеренное.

Прогрессирование сердечной декомпенсации и переход ее в стадию альвеолярного отека легкого сопровождается появлением всех признаков тяжелой дыхательной недостаточности, нарастанием периорального и ак- роцианоза, шумным, клокочущим дыханием, выделением пенистой розовой мокроты. В различных отделах легких с обеих сторон на фоне ослабленного дыхания выслушивается множество разнокалиберных сухих и влажных хрипов.

Рентгенография. Легочный рисунок усилен, расширены и отечны междоль- ковые перегородки (линии Керли), прикорневой рисунок нечеткий и «размыт». В стадии альвеолярного отека легких отмечается выраженное затемнение легочных полей, особенно интенсивное в прикорневых и базальных отделах, с распространением в средние и верхние легочные поля.

Электрокардиография. К имеющимся изменениям, связанным с основным пороком сердца, присоединяются признаки перегрузки левых отделов сердца в виде нарастающего нарушения процессов реполяризации (смещение сегмента 5Т и уплощение или инверсия зубца Т в левых грудных отведениях), нарушение проводимости или экстрасистолия.

Эхокардиография. Определяются расширение левых полостей сердца, гипокинезия задней стенки левого желудочка и МЖП, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов крови левого желудочка.

Лечение острой левожелудочковой СН включает в себя:

устранение альвеолярной гиповентиляции;

уменьшение венозного возврата к сердцу;

снижение давления в сосудах легких;

уменьшение проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран;

усиление сократимости левых отделов сердца;

Для устранения альвеолярной гиповентиляции электроотсосом очищают верхние дыхательные пути от слизи и мокроты, налаживают постоянную подачу 30% увлажненной кислородно-воздушной смеси через маску или носовой катетер. Для прекращения пенообразования применяют ингаляции кислорода, пропущенного через 30% этиловый спирт, который повышает поверхностное натяжение пены, вызывая разрушение ее пузырьков и отделение в виде небольшого количества жидкости. Получасовые спиртовые ингаляции чередуют с 15-минутными ингаляциями воздушно-кислородной смеси без спирта. Еще более эффективно применение поверхностно-активного пено- гасителя антифомсилана, 2—3 мл 10% спиртового раствора которого заливают в увлажнитель дыхательного аппарата и ингалируют в течение 5—15 мин. Антифомсилан дает гораздо более быстрый эффект (через 3—5 мин), чем пары этилового спирта (через 30 мин).

Для снятия психомоторного возбуждения и снижения симпатоадренало- вой реакции вводят «литический коктейль», состоящий из 2,5% раствора аминазина, 1% раствора промедола и 2,5% раствора пипольфена; каждый из препаратов вводят в дозе 0,1 мл/год жизни. Для тех же целей можно ввести седуксен (0,2 мл/год жизни), нейролептик дроперидол (0,3—0,5 мг/кг массы тела) или наркотический анальгетик фентанил (0,001 мг/кг массы тела).

Венозный возврат уменьшается в вертикальном и сидячем положении ребенка. Для снижения объема циркулирующей крови и венозного возврата вводят мочегонные средства быстрого действия: 1 % раствор лазикса (фуросе- мид) или урегит (этакриновая кислота) из расчета 2—2,5 мг/(кг • сут) под контролем диуреза и АД. Венозный возврат снижается под действием периферических венодилататоров: нитроглицерин по ‘/2— 1 таблетке (под язык) или внутривенно капельно (перлинганит 10 мг в 10 мл) со скоростью 5—10 мкг/мин, а также вазодилататора смешанного действия — натрия нитропруссида (из расчета 0,5 мкгДкг • мин) внутривенно капельно в 150—200 мл 5% раствора глюкозы под контролем АД).

Для уменьшения вазоконстрикции и снижения давления в сосудах МКК, а также для снятия бронхоспазма вводят 2,4% раствор эуфиллина (1 мл/год жизни, но не более 5—7 мл), внутривенно струйно медленно в 20 мл 20% раствора глюкозы или 5% раствор ганглиоблокатора пентамина (2—3 мг/кг массы внутривенно струйно медленно или, лучше, капельно в 5% растворе глюкозы, под контролем АД).

Проницаемость капилярно-альвеолярных мембран уменьшают глюкокор- тикоиды: преднизолон по 2—2,5 мгДкг • сут), внутривенно струйно или декса- метазон по 0,3—0,5 мгДкг*сут). При этом на первое введение приходится половина суточной дозы. Кроме того, преднизолон стимулирует все виды обмена, умеренно повышает системное АД, предотвращая возможное развитие гипотензии на фоне применения вазодилататоров.

Для усиления сократимости левых отделов сердца применяют сердечные гликозиды быстрого действия:

0,05% раствор строфантина внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: в возрасте 1 года — 0,1 мл; старше 1 года — 0,05 мл/год жизни. Препарат вводят 3 раза в сутки, до эффекта;

0,06% раствор коргликона — внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: первый год жизни — 0,15 мл, старше 1 года — 0,07 мл/год жизни. Эту дозу вводят 3 раза в сутки;

0,025% раствор дигоксина — внутривенно струйно медленно, в дозе на курс насыщения в течение 2 дней: 0,03—0,05 мг/кг массы тела (для детей младшего возраста) и 0,01—0,025 мг/кг массы тела (для детей старшего возраста). Препарат вводят 3 раза в сутки, причем в первые сутки можно ввести 2/3 рассчитанной курсовой дозы (Та1пег N1., 1995).

Однако применять сердечные гликозиды при острой левожелудочковой СН следует крайне осторожно, если СН развивается на фоне митрального стеноза, выраженного стеноза аорты, гипертрофического субаортального стеноза, септического эндокардита, выраженной гипокалиемии или желудочковой экстрасистолии, АВ-блокаде. Для усиления контрактильности левых отделов сердца, особенно при сочетании острой левожелудочковой СН с системной гипотензией (коллаптоидный тип СН) или нарушением АВ-проводимости, применяют синтетические катехоламины: допамин — 1—5 мкгДкг • мин) или добутамин (добутрекс) — 5—15 мкгДкг • мин), внутривенно капельно в течение 4 часов.

При применении кардиотонических средств следует учитывать и тот факт, чго они увеличивают сократимость и ударный объем крови и правого желудочка, что может привести к перегрузке МКК.

Острая правожелудочковая сердечная недостаточность. Острая преимущественно правожелудочковая СН при пороках сердца может быть обусловлена стенотическим пороком (изолированным СЛА, болезнью Эбштейна, стенозом трехстворчатого клапана) или, в поздних стадиях течения, — пороком сердца с легочной гипертензией (ДМЖП, ДМПП, полной АВК, АДЛВ, синдромом Эйзенменгера, митральным стенозом и др.), кардиохирургическими операциями по ушиванию ДМЖП, кардиомиопатиями с преимущественным поражением правых отделов сердца, острой перфорацией МЖП на фоне ИЭ.

При пороках сердца она может также развиваться и при наличии экстра- кардиальных причин, связанных с первичным нарушением кровообращения в малом круге (дистресс-синдром новорожденных, тяжелая двусторонняя очаговая или плевропневмония, затянувшийся приступ бронхиальной астмы, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, лобарная эмфизема легких, выраженная диафрагмальная грыжа, обширный ателектаз легкого и др.). Кроме того, острая правожелудочковая СН может быть следствием или стадией острой левожелудочковой СН. В этих случаях речь идет о тотальной СН.

Клиническое течение отличается очень быстрым развитием симптомов: беспокойство, отказ от еды, ортопноэ, резкая слабость, появление холодного пота. Дети старшего возраста жалуются на чувство стеснения за грудиной, удушье, боли в области сердца. У них нарастает пероральный цианоз и акро- цианоз, набухают шейные вены, появляется одутловатость и пастозность лица, усиливается венозный рисунок на коже груди и живота.

Размеры печени быстро увеличиваются, она становится плотной и болезненной не только при пальпации, но и при незначительном ее сотрясении, иногда увеличивается и селезенка. У младших детей отмечается клиническая картина псевдоабдоминального синдрома — боли в правом подреберье, рвота, метеоризм.

Появляются и нарастают пастозность и отечность в области передней брюшной стенки, поясницы, ног, полостные отеки в виде асцита, гидроторакса, чаще справа, гидроперикарда. Значительно уменьшается диурез.

Пульс частый, слабого наполнения, у младших детей лучше пальпируется над бедренной артерией, АД снижено в основном за счет систолического АД. Характерно повышение центрального венозного давления до 200—300 мм рт. ст. Дыхание учащенное, затрудненное, по типу диспноэ. Границы сердца расширены, больше вправо. Выражен разлитой сердечный толчок и отмечается эпигастральная пульсация. I тон глухой, II тон над легочной артерией может быть умеренно акцентирован. Иногда выслушивается трехчленный ритм «протоди- астолического галопа».

Электрокардиография. Выявляются признаки острой перегрузки правых отделов сердца: высокий заостренный зубец «Р-ри1топа1е» в правых отведениях, отклонение ЭОС вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, инверсия сегмента 8Ти появление отрицательных, глубоких зубцов Т в грудных отведениях V, 4.

Эхокардиографически отмечается расширение правых полостей сердца, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов кровообращения.

Рентгенография. Правый контур сердца увеличен вправо и вверх, повышено расположение правого атриовазального угла, расширен конус легочной артерии.

По мере нарастания острой правожелудочковой СН увеличиваются арте- риовенозная разница по кислороду, декомпенсированный метаболический ацидоз, нарастают признаки печеночной недостаточности, резко снижается диурез и становится тяжелее почечная недостаточность.

Для острой правожелудочковой СН характерно катастрофически быстрое утяжеление симптоматики и возможен летальный исход.

Лечение острой правожелудочковой СН должно включать в себя одновременное устранение причин, ее вызвавших (применение агонистов 2-адрено- рецепторов, эуфиллина и глюкокортикоидов при бронхиальной астме; гепарина, фибринолитиков и антиагрегантов — при тромбоэмболии легочной артерии; миотропных спазмолитиков и Р-адреноблокаторов — при ВПС со стенозом легочной артерии и т. д.).

Лечебные мероприятия направлены:

на уменьшение преднагрузки: снижение объема циркулирующей крови и венозного притока к правому желудочку;

на уменьшение постнагрузки: снижение давления в легочной артерии;

на усиление сократимости миокарда;

на улучшение метаболических и ионообменных процессов в миокарде.

Уменьшение ОЦК достигается введением быстродействующих петлевых

диуретиков — фуросемида, лазикса, урегита в дозе 3—5 мг/(кг • сут), с первоначальной дозой введения, равной '/2 от суточной.

Для снижения венозного притока к правым отделам сердца (преднагруз- ка) и давления в МКК применяют периферические венодилататоры: нитроглицерин — по 1—2 капли 1% спиртового раствора под язык; натрия нитро- пруссид — внутривенно капельно, под контролем гемодинамики, из расчета 0,5—2,5 мкгДкг* мин), при этом АД не должно снижаться ниже 90 мм рт. ст. или более 20% от исходного АД; молсидомин (корватон) — сублингвально по ’/4— У2 таблетки (0,5—1 мг).

Для снижения давления в МКК, улучшения коронарного и почечного кровотока применяют 2,4% раствор эуфиллина по 1 мл/год жизни внутривенно струйно медленно.

Улучшение сократимости миокарда достигается внутривенным струйным введением строфантина или коргликона. Для улучшения метаболических процессов в миокарде и антиоксидантной терапии вводят внутривенно струйно кокарбоксилазу, витамины С и В6, эссенциале; внутривенно капельно — неотон по 1 г 1—2 раза в сутки; внутримышечно витамины Е, В!2; внутрь — витамины А и В]5, селен, мега-Ь-карнитин.

Одышечно-цианотические приступы, которые возникают на фоне цианоти- ческих пороков сердца, особенно при тетраде Фалло, чаще не связаны с истинной острой СН. Пароксизмальные приступы одышки, тахикардии и резкого цианоза обусловлены аномальным поступлением венозной крови через суба- ортальный ДМЖП непосредственно в аорту из-за спастической фиброзномышечной обструкции выходного отдела правого желудочка. Поэтому применение кардиотонических препаратов (сердечных гликозидов и адреномимети- ков) на только не улучшает гемодинамику, но вследствие усиления сократимости правого желудочка (при увеличении спастической обструкции его выходного отдела) еще более увеличивает веноартериальный сброс и гипоксемию.

В начале тяжелого приступа, протекающего с резкой одышкой, тотальным цианозом, потерей сознания, судорогами, т. е. с явлениями гипоксемической комы, показаны введение «литической смеси» (пипольфен, аминазин, проме- дол); постоянная ингаляция увлажненного кислорода; внутривенное введение раствора ГОМК по 100 мг/кг массы; 4% раствора натрия бикарбоната по 4 мл/кг массы тела; внутривенное капельное введение анаприлина, тразикора по 0,1 мг/кг массы тела (под контролем АД и ЭКГ), а также «поляризующей смеси» (100 мл 10% глюкозы, 3—5 мл 7,5% раствора калия хлорида или панангина, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг массы тела.

Для профилактики возникновения рецидивирующих тяжелых одышечно- цианотических приступов назначают анаприлин перорально, длительно (по 3— 6 месяцев) в дозе 0,5— 1 мг/(кг • сут). Ганглиоблокаторы, уменьшая сократимость миокарда, предотвращают инфундибулярный спазм и снижают венозно-артериальный сброс крови, кроме того, они урежают сердечный ритм и уменьшают потребность миокарда в кислороде. Однако при лечении ганглиоблока- торами необходимо регулярно контролировать АД, ЭКГ, поскольку они замедляют АВ-проводимость и вызывают артериальную гипотензию. Кроме того, назначают препараты слабого кардиотонического, но «мягкого» седативного действия (настойку адониса, адонизид), а также антикоагулянты и антиагре- ганты в малых дозах (ацетилсалициловую кислоту, реже фенилин).

Хроническая сердечная недостаточность при пороках сердца может сформироваться относительно быстро, в течение первого года жизни (фаза первичной адаптации при больших септальных дефектах, выраженных клапанных стенозах, транспозиции магистральных сосудов и др.) или нарастать постепенно, без выраженной манифестации (при приобретенных пороках сердца). При этом отмечаются длительные периоды относительной компенсации, когда ребенок не предъявляет жалоб, удовлетворительно справляется с повседневными физическими нагрузками и подчас не производит впечатление кардиологического больного (при малых ДМПП, ДМЖП, длинных и узких ОАП, умеренных изолированных СЛА, СА, КоА, недостаточности митрального и аортального клапана и др.).

Характер и скорость прогрессирования хронической СН во многом зависят и от развития компенсаторной гипертрофии миокарда, коллатерального кровообращения, гемической компенсации (полицитемия, полиглобулия).

Одна из важнейших функций сердечно-сосудистой системы — это поддержание постоянного оптимального перфузионного давления крови, что обеспечивает достаточный объемный кровоток во всех органах и оптимальный уровень обмена веществ. Это достигается пропульсивной деятельностью сердца, объемом внутрисосудистой жидкости и тонусом сосудистой стенки (Морман Д., Хеллер Л., 2000). Пролонгированное увеличение при пороках сердца нагрузки на сердце объемом или сопротивлением «запускает», прежде всего, кардиальные механизмы адаптации и компенсации — гипертрофию и тоногенную дилатацию сердца.

Гипертрофия миокарда возникает при длительной гиперфункции и компенсаторной активации генетического аппарата кардиомиоцитов, за счет усиления их белково- и энергообразующей функций. При гипертрофии снижается нагрузка на единицу массы миокарда, что предохраняет его от перегрузки и увеличивает общую контрактильность, при уменьшении контрактильнос- ти единичного волокна. Однако возрастание микроциркуляции не соответствует увеличению массы миокарда, поэтому развитие гипертрофии является «зачатком» миокардиодистрофии (Лип-Бан Т. и др., 1995).

Кроме того, большое значение имеют внеклеточные структуры, обеспечивающие пролиферацию соединительной ткани, диспропорциональное увеличение содержания коллагена в миокарде, изменение соотношения количества миоцитов и внеклеточного вещества, а также формирование кардиофиброза. Все вышеперечисленное снижает эластичность и податливость миокарда, увеличивает ригидность его стенок, нарушает расслабление и диастолическую функцию наполнения активной диастолы («дефект диастолы»), что характерно для пороков сердца с концентрической гипертрофией миокарда — СА, КоА, СЛА, ТФ идр. (Кушаковский М.С., 1997; Лип-Бан Т. идр., 1995).

В генезе гипертрофии миокарда и прогрессирующего фиброза придают особое значение роли ангиотензина-П, который внутримиокардиально трансформируется из ангиотензина-1. Доказано, что ангиотензин-II является стимулятором роста фибробластов (Клиланд Дж.Г., 1995).

Дилатация полостей при пороках сердца уменьшает нагрузку на единицу поверхности эндокарда, величину диастолического напряжения и ишемию, активирует механизм Франка — Старлинга. Однако переход тоногенной дилатации в миогенную и перерастяжение полостей сердца приводят к несоответствию микроциркуляторного регионарного кровотока увеличенной поверхности и, как следствие, к нарастанию ишемии и выходу кривой Франка — Старлинга на плато (Та1пег N.. 1995).

Если кардиальные механизмы компенсации порока сердца неспособны поддержать оптимальное перфузионное давление крови, то активируются экстракардиальные ауторегуляторные нейрогормональные механизмы ком-пенсации. К ним относятся увеличение объема внутрисосудистой жидкости, задержка натрия, повышение тонуса сосудов и наполнения сердца. Эти ме-ханизмы опосредуются через активацию симпатоадреналовой системы, ре- нин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и высвобождения арги- нин-вазопрессина (антидиуретический гормон, АДГ).

Снижение сердечного выброса, вызывая уменьшение кровотока и пер- фузионного давления в сосудах почек, стимулирует синтез ренина (преимущественно почками) и его активацию. Ренин превращает ангиотензиноген (образующийся преимущественно в печени) в ангиотензин-1 (неактивный). Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) переводит (преимущественно в легких) ангиотензин-1 в ангиотензин-П, а также участвует в расщеплении брадикинина до неактивных пептидов. Ангиотензин-П быстро разрушается специфическими ферментами — ангиотензиназами (Кулешова Э.В., 2000; Клиланд Дж.Г., 1995).

Ангиотензин II играет головную роль в системе РААС, являясь мощным прессорным агентом — вазоконстриктором. Он вызывает задержку натрия и воды, увеличивает экскрецию калия, через стимуляцию выработки АДГ и аль- достерона, тормозит активность блуждающего нерва, вызывая тахикардию, стимулирует развитие гипертрофии, дилатации и фиброза миокарда, оказывает кардиотоксическое действие (Алмазов В.А., Рудакова А.В., 1999).

Альдостерон, содействуя задержке натрия и воды и увеличению экскреции калия, повышает внутриклеточную концентрацию натрия, в результате чего возрастают ригидность сосудистой стенки и ее чувствительность к действию ангиотензина-П. Он разрушается в печени, поэтому при «застойной» печени и снижении почечного кровотока концентрация альдостерона в крови может длительно оставаться повышенной.

Эндотелии секретируется эндотелием сосудов. Ангиотензин-П стимулирует секрецию эндотелина, и его концентрация имеет прямую корреляцию с этим процессом при сердечной недостаточности. Эндотелии способствует задержке солей в организме и является мощным вазоконстриктором.

Активация барорецепторов, расположенных в каротидном синусе, дуге аорты, сердечно-легочной области, при снижении сердечного выброса ведет к повышению симпатической стимуляции сердца (рефлекторная тахикардия), почек (задержка соли и воды) и периферических сосудов ( -адренорецепто- ры) и, соответственно, приводит к вазоконстрикции и сохранению величины среднего гемодинамического давления (СГД) на стабильном уровне (Мор- ман Д., Хеллер Л., 2000).

Гиперактивация симпатической нервной системы сопровождается повышением содержания в плазме крови норадреналина, который экскретируется в основном почками, а снижение клубочковой фильтрации при СН уменьшает клиренс и вызывает еще большее возрастание его концентрации. Пролонгированная гиперактивация симпатической нервной системы может приводить к некрозу кардиомиоцитов, а длительное укорочение диастолы сопровождается уменьшением объемного коронарного кровотока, нарушением метаболизма в мышце сердца и миокардиодистрофией.

В начальной стадии декомпенсации последствия увеличения внутрисосу- дистой жидкости и вазоконстрикции ограничиваются изменением концентрации в крови эндогенных контррегуляторных веществ — высвобождается предсердный натрийуретический пептид. Стимуляторами его выделения являются повышение давления в предсердиях и их перерастяжение (особенно их ушек, имеющих большую плотность барорецепторов), а также повышение продукции простагландинов и кининов почками. Однако по мере прогрессирования СН баланс смещается в сторону симпатической нервной стимуляции, РААС и АДГ (Горбачев В.В., 1999).

Стабильное увеличение объема внутрисосудистой жидкости и вазоконст- рикция приводят к повышению периферического сосудистого сопротивления (постнагрузки), и формируется так называемая застойная гипертензия. Одновременно повышается центральное венозное давление (преднагрузка), что еще более перегружает работу сердца и усугубляет декомпенсацию при пороках сердца — увеличение работы без увеличения сердечного выброса (Ку- шаковский М.С., 1997).

Клинически начальная стадия хронической СН при пороках сердца (НК 1А степени, I ФК по ЫУНА, или скрытая СН) может не выявляться ни в покое, ни при физических нагрузках. Однако на ЭхоКГ при физической нагрузке отмечаются уменьшение ФВ на 10%, небольшое повышение КДД левого желудочка и давления в легочной артерии, незначительное уменьшение фракции укорочения.

При НК 1Б степени, или II ФК по ЫУНА (легкая СН), в покое клинических признаков НК нет, но после интенсивной физической нагрузки выявляются бледность, снижение толерантности к нагрузке, тахикардия и одышка не адекватные нагрузке, увеличение времени реституции основных показателей гемодинамики и дыхания.

НК НА степени, или III ФК по ЫУНА (СН средней тяжести), характеризуется умеренной тахикардией и одышкой уже в покое, снижением толерантности к повседневной физической нагрузке, при которой усиливаются тахикардия и одышка, бледность, может появляться транзиторный, умеренный пероральный и акроцианоз. В нижних отделах легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, печень умеренно увеличена, стопы к концу дня становятся пастозными, диурез незначительно снижается. После ночного сна состояние больных нормализуется.

При НК ПБ степени, или IV ФК по ЫУНА (тяжелая СН), отмечаются выраженные признаки СН в покое (тахикардия и одышка), и даже небольшая физическая или эмоциональная активность сопровождается ощущением дискомфорта. В легких выслушиваются постоянные застойные влажные хрипы с обеих сторон, выражено ортопноэ, возникает застойный кашель по ночам. Значительно увеличиваются размеры болезненной печени, нарастают отеки на нижних конечностях, асцит, гидроторакс, значительно уменьшен диурез. Дети беспокойны, у них нарушаются все виды обмена, развивается тяжелый метаболический ацидоз.

При НК III степени (дистрофическая, необратимая) имеют место стойкие, тяжелые необратимые нарушения гемодинамики, сопровождаемые полиор- ганной недостаточностью (почечная, печеночная, надпочечниковая, иммунологическая недостаточность идр.), тяжелой дистрофией («сердечная кахексия»), анорексией, анемией, нарушением всасываемости в желудочно-кишечном тракте, катаболизмом белков, тяжелой тканевой гипоксией. Изменения со стороны сердца проявляются в форме кардиомегалии с тяжелыми нарушениями ритма сердца и проводимости.

В НК III степени выделяют фазу А, когда интенсивные лечебные мероприятия еще могут несколько улучшить состояние больных, и фазу Б, при которой терапия уже не эффективна (Мухарлямов Н.М., 1978).

В детском возрасте у больных с пороками сердца НК III степени встречается очень редко.

Лечение хронической СН при пороках сердца включает в себя:

воздействие на кардиальный механизм компенсации:

а) усиление инотропизма (контрактильности) миокарда;

б) улучшение энергетического обмена в миокарде (ликвидация митохон-дриальной недостаточности);

в) нормализацию белкового обмена в миокарде (синтез нуклеиновых кислот);

г) улучшение электролитного (ионообменного) баланса;

нормализацию экстракардиальных факторов компенсации:

а) уменьшение постнагрузки за счет снижения ОПСС и уменьшения ОЦК;

б) снижение преднагрузки за счет уменьшения венозного притока и ОЦК (Яковлев В.А., Феофонов П.Н., 1997; Алмазов В.А., Рудакова А.В.,

1999).

Воздействие на кардиальный механизм компенсации складывается из применения препаратов с положительным инотропным эффектом: сердечных гликозидов (дигоксин, изоланид, ланикор и др.); катехоламиновых агонистов адренергических рецепторов (допамин, добутамин, добутрекс, леводопа, нонахлазин и др.); ингибиторов фосфодиэстеразы (амринон, милринон, эноксимон и др.).

За последние 15 лет произошли значительные изменения в оценке необходимости и прогностической значимости использования препаратов кардио- тонического действия в лечении хронической СН, так как в настоящее время большее значение придается не быстрому их действию на гемодинамические показатели, а влиянию на выраженность симптомов заболевания и выживаемость больных. Кардиотоники, повышая сократимость миокарда, увеличивают энергетические и пластические затраты сердца, повышают потребность миокарда в кислороде, т. е. истощают миокардиальные ресурсы. Поэтому большинство специалистов отказались от применения максимальных и суб- максимальныхдоз сердечных гликозидов при лечении хронической СН (Стру- зерс Э.Д., 1995; Та1пег 14., 1995; 8оггепИпо М., 1997 и др.). В то же время в результате проведенных исследований (ЭЮ, 1996) установлено, что при корректном применении дигоксина прогноз жизни у больных с хронической СН не ухудшается.

Изменение медикаментозных подходов в современном лечении хронической СН может быть сформулировано в виде следующих постулатов:

от стимуляции сердца — к его разгрузке;

от физической разгрузки сердца — к физической стимуляции перифери-ческого кровообращения (Беленков Ю.Н. идр., 2000;ДЭДе1еп§аК.Р. е1а!., 1999).

Таблица 33.1

Дозы сердечных гликозидов для детей (Иевлева А.Я., 1992) Возраст ребенка Доза насыщения в мг/кг массы Доза поддерживающая, % от дозы насыщения Новорожденные: недоношенные 0,02-0,03 20-25 доношенные 0,025-0,035 1 мес — 2 года 0,035-0,06 2-5 лет 0,03-0,04 5-10 лет 0,02-0,035 Старше 10 лет 0,01-0,015

Дигоксин назначают в дозе из расчета 0,01—0,05 мг/кг на курс насыщения в течение 2—3 дней, а поддерживающая суточная доза равна ‘/4—'/5 дозы насыщения (табл. 33.1). При некоторых состояниях («хроническое легочное сердце») лечение начинают с использования поддерживающих доз. Клинический эффект в таких случаях развивается обычно к 7—10-му дню лечения

Синтетические катехоламины (допамин, дофамин, добутамин, добутрекс, нонахлазин, леводопа), являясь кардиоселективными агонистами ^адрено- рецепторов, увеличивают сократимость миокарда и сердечный выброс, уменьшают давление заполнения левого желудочка, снижают ЦВД и диастолическое давление в легочной артерии (а кроме того, допамин еще значительно уси-ливает почечный кровоток и диурез). Эти препараты могут применяться при СН в случаях быстро наступающей гликозидной интоксикации, исходной бра- дикардии, при нарушениях проводимости и аритмиях, когда применение сердечных гликозидов невозможно. К сожалению, ,-адреностимуляторы умеренно учащают сердечный ритм, повышают АД и могут (при превышении оптимальной дозы) приводить к аритмии. Кроме того, из-за внутривенного способа введения их применение ограничивается случаями острой СН, кар- диогенного шока и тяжелой хронической СН, состояний, возникающих после хирургических вмешательств при пороках сердца, т. е. критическими ситуациями, сопровождающимися снижением сократимости и АД.

Допамин в дозе 1—5 мкгДкг • мин) или добутамин — 5-15 мкгДкг • мин) вводят внутривенно капельно в течение 4 ч; нонахлазин назначают детям, начиная с малых доз — по 15 мг 2—3 раза в сутки, увеличивая до 30 мг (1 таблетка) 2—3 раза в сутки. Лучший эффект отмечается при сердечно-легочной недостаточности, так как препарат обладает и бронхолитическим эффектом.

Касаясь вопроса о препарате выбора из группы катехоламинов, укажем, что при хронической СН лучше применять добутамин (добутрекс), поскольку это единственный синтетический катехоламин, полученный в результате целенаправленного поиска средства с минимальным положительным хронотропным действием на синусный узел. Его хронотропное действие в 4 раза слабее, чем у других катехоламинов и он сильнее влияет на ,-адренорецепторы, увеличивая силу сердечных сокращений и уменьшая давление наполнения левого желудочка. Действие препарата на |32-адренорецепторы весьма незначительно, он не активирует дофаминовые рецепторы сосудов почек и мезентериальных сосудов.

Именно поэтому добутамин лучше применять при тяжелой хронической СН с малым сердечным выбросом и повышенным периферическим сопротивлением, а допамин — при острой циркуляторной недостаточности или хронической СН с артериальной гипотензией. Синергический эффект отмечается при применении добутамина с натрия нитропруссидом, больше увеличивается сердечный выброс и снижается периферическое сопротивление.

Мочегонные средства считаются препаратами первого ряда при лечении хронической СН. Применение диуретиков при хронической СН имеет целью уменьшение количества внеклеточной жидкости, за счет чего снижается венозный возврат и давление наполнения желудочков (преднагрузка), а также уменьшается постнагрузка. Вследствие снижения периферического сопротивления уменьшается давление в МКК, улучшается вентиляция легких, выраженность венозного полнокровия висцеральных органов становится слабее, в результате чего улучшается их функция (81аша М., Кота^а М., 1996).

Наиболее широко при хронической СН применяются петлевые диуретики (прежде всего фуросемид и урегит), а также гипотиазид, политиазид (ре- нез) и др.

Фуросемид эффективен даже при тяжелой СН, когда мала клубочковая фильтрация, отмечаются метаболический алкалоз, высокий альдостеронизм. Препарат хорошо всасывается в желудочно-кишечном тракте. Назначается по 1—3 мг/(кг*сут) натощак или 2 раза в сутки ежедневно до исчезновения отеков, в дальнейшем переходят на поддерживающую дозу 2—3 раза в неделю. При длительном и неадекватном применении возможно развитие гипокалиемии и ототоксичности.

Урегит оказывает меньший диуретический эффект, который зависит от величины клубочковой фильтрации. У него самое сильное калийуретическое действие, поэтому урегит может вызвать развитие гипохлоремического алкалоза, гипокальциемии, гиперурикемии. Доза 1—3 мг/(кг*сут) в 2 приема, не более 100 мг/сут, так как в больших дозах он не повышает диурез, а выделение калия и хлора возрастает. Однократный курс лечения длительностью не более 3—6 дней, с перерывом в 3—5 дней, так как через 3 дня диуретический эффект ослабевает.

При тяжелой СН петлевые диуретики хорошо сочетать с калийсберегаю- щими диуретиками, конкурентными (верошпирон, альдактон) или неконкурентными (триамтерен, амилорид) антагонистами альдостерона.

Верошпирон назначают в дозах 5—10 мг/(кг • сут), в зависимости от тяжести СН, в 3—4 приема ежедневно. Максимальный эффект наступает на 3—5-е сутки применения. Длительность курса — от 2 недель до нескольких месяцев (например, у больных с тяжелой СН и вторичным альдостеронизмом). Индоме- тацин и ацетилсалициловая кислота подавляют его диуретическое действие.

Амилорид по выраженности калийсберегающего эффекта превосходит все диуретики, обладает большей, чем триамтерен, диуретической активностью, реже вызывает диспепсические явления, поэтому лучше переносится больными детьми с пороками сердца. Препарат назначают в дозах от 5 до 20 мг/сут в 1 —2 приема, курсом от 1 до 2 недель.

Комбинированные препараты: триампур (триамтерен + гипотиазид), отечественный препарат фуротриам (фуросемид + триамтерен), модуретик (амило- рид + гипотиазид). Триампур может вызывать диспепсические расстройства, головную боль, артериальную гипотензию, а фиксированное содержание диуретиков-ингредиентов затрудняет варьирование дозами. Поэтому применение комбинированных диуретиков более приемлемо в амбулаторных усло-виях. Комбинированное применение петлевых и калийсберегающих диуретиков более эффективно для предотвращения развития или устранения ги- покалиемии, чем включение в схему лечения препаратов калия.

Необходим подбор индивидуальных доз, от меньших к большим. Критерием адекватности используемой дозы мочегонных при поддерживающей терапии является стабильная масса тела.

Вазодилататоры, уменьшая пред- и постнагрузку на декомпенсированное сердце, значительно облегчают его работу.

Артериодилататоры (апрессин, гидралазин, фентоламин и др.), снижая тонус резистивных артериальных сосудов (артериол и прекапилляров) уменьшают вазоконстрикцию, аортальный импеданс и периферическое сопротивление, в результате чего возрастает ударный объем крови и сердечный выброс даже без увеличения сократимости миокарда.

Венодилататоры (нитроглицерин, нитросорбид, молсидомин и др.), снижающие тонус венозных (объемных) сосудов, уменьшают тем самым венозный приток к сердцу, давление наполнения желудочков, улучшают диастолическую функцию желудочков, уменьшают выраженность симптомов застоя и легочную гиперволемию в МКК.

Вазодилататоры смешанного действия (натрия нитропруссид, празозин, ингибиторы АПФ) снижают как пред-, так и постнагрузку. Кроме того, они оказывают избирательное действие на церебральный, коронарный и почечный кровоток.

При использовании вазодилататоров вместе с традиционными лекарствен-ными средствами (кардиотониками и мочегонными) значительно улучшается прогноз заболевания и достоверно увеличивается продолжительность жизни пациентов.

Показания к назначению вазодилататоров включают в себя острую левожелудочковую СН с отеком легкого (лучше для этого применять натрия нитропруссид); хроническую СН средней тяжести; хроническую СН, рефрактерную к сердечным гликозидам и мочегонным.

Большинство кардиологов считают, что ингибиторы АПФ наиболее перспективны для лечения хронической СН. Данные лекарственные средства в сочетании с мочегонными показаны всем больным с систолической хронической СН, независимо от их возраста. А при легкой и средней тяжести хронической сердечной недостаточности они способны, вместе с мочегонными, назначаемыми в поддерживающих дозах, заменить сердечные гликозиды (Кулешова Э.В., 2000; ВоипИоиге I., ОаНтег М., 1996).

Ингибиторы АПФ: каптоприл (капотен), эналаприл (вазотек), лизинопил (привнил), рамиприл и др. — снижают содержание в крови ангиотензина-П, за счет блокирования фермента, превращающего неактивный ангиотензин- I в активный ангиотензин-Н (вазопрессин). Данные препараты снижают как пред-, так и постнагрузку на сердце, урежают сердечный ритм, уменьшают давление наполнения и объем левого желудочка, снижают среднее давление в легочной артерии, общее периферическое сопротивление и системное АД. С другой стороны, они увеличивают сердечный выброс, почечный кровоток и натрийурез, повышают толерантность к физическим нагрузкам за счет увеличения кровотока в мускулатуре (Алмазов В.А., Рудакова А.В., 1999).

Установлено, что ингибиторы АПФ действуют как кардио- и нефропротек- торы, они предупреждают пролиферацию гладкомышечных клеток, способствуют регрессу гипертрофии и дилатации сердца, снижают содержание альдосте- ронаи норадреналина в крови идр. (Котлу коваН. П., Давыдовская А. А., 2000).

Побочными эффектами при применении ингибиторов АПФ являются: артериальная гипотензия, повышение концентрации креатинина в крови, кашель и аллергические реакции (сыпи, ангионевротический отек), нейтро- пения (Иевлева А.Я., 1992).

При застойной СН, протекающей со сниженными сердечным выбросом и систолическим АД, применение вазодилататоров в сочетании с мочегонными может сопровождаться значительным снижением системного и легочного давления и развитием умеренной гипоксемии, из-за снижения парциального давления кислорода в крови, а также нарушением почечного и коронарного кровотока и, как следствие, гипоперфузией. Поэтому детям с пороками сердца рекомендуется назначать «негипотензивные» дозы ингибиторов АПФ.

Каптоприл применяют в дозе 0,5 мг/(кг* сут) в 3 приема, с постепенным увеличением до 1 мг/(кг • сут) в течение 1—2 недель, контролируя величины суточных и ортостатических колебаний АД, уровни концентрации креатинина и электролитов плазмы крови. Важно указать, что каптоприл задерживает выделение калия с мочой. Курс лечения каптоприлом при хронической СН колеблется от нескольких недель до нескольких месяцев, а отменять препарат необходимо медленно, постепенно уменьшая дозу (Шипова Л.Г. и др., 2000; Сенаторова А.С., Галдина И.М., 2000). При некоторых пороках сердца, протекающих со стенозированием (стеноз аорты, гипертрофическая кардиомио- патия, коарктация аорты, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии), назначение вазодилататоров малообоснованно, а иногда и вредно, так как они сни-жают и без того низкое давление после участка сужения и повышают градиент давления. Применение вазодилататоров нецелесообразно при застойной СН, протекающей с высоким сердечным выбросом.

Критериями для назначения ингибиторов АПФ являются наличие манифестных признаков СН и снижение фракции выброса более чем на 50% (Иевлева А.Я., 1992).

Препараты, улучшающие метаболизм миокарда. Чем длительнее существует СН и чем более она выражена, тем значительнее сдвиги в энергетических и пластических процессах в миокарде, в электролитном балансе, КОС.

Нарушения белкового обмена связаны с преобладанием катаболических процессов над анаболическими и угнетением синтеза нуклеиновых кислот. Поэтому для улучшения белкового обмена в миокарде назначаются нестероидные и стероидные анаболиты:

инозин (рибоксин, инозие-Ф) по 0,3—0,6 г/сут в 3 приема, в течение 3— 4 недель;

калия оротат по 10—20 мгДкг • сут) в 3 приема в течение 3-4 недель;

магния оротат (магнерот) по 1 таблетке 3 раза в день, в течение 1 недели, затем по ‘/2 таблетки 2—3 раза в день в течение 6 недель. Препарат, помимо усиления синтеза нуклеиновых кислот, улучшает обмен липидов, предупреждает некроз кардиомиоцитов. Особенно показан больным с пороками сердца с нарушениями ритма сердца.

витамин В12или его кофермент — внутрь по 500 мкг 2—4 раза в день или внутримышечно по 50—100 мкг ежедневно или через день, курс — 15 дней. Мощный стимулятор синтеза нуклеиновых кислот;

ретаболил 5% — по 25—50 мг (0,5—1 мл) внутримышечно, 1 раз в месяц, курс — 3 инъекции. Препарат не назначают в активной фазе воспалительного процесса, поскольку он обладает провоспалительным эффектом.

Для улучшения энергетического обмена в миокарде (при митохондриальной недостаточности) можно назначать:

фосфаден (АМФ, витамин В8) — регулирует окислительно-восстановительные процессы, оказывает сосудорасширяющее, антиагрегантное действие, увеличивает диурез, повышает сократимость миокарда и переносимость нагрузок. Назначают по 0,025—0,05 г 3 раза в день внутрь или по 1—2 мл 2% раствора внутримышечно 1—2 раза в день. Длительность курса — от 1 до 4 недель;

цитохром (цито-Мак) — участвует в тканевом дыхании, активирует окислительное фосфорилирование. Назначают по 1 таблетке 3—4 раза или внут-римышечно по 1—4 мл 0,25% раствора 1—2 раза в день;

глио-6 (пиридоксинилглиоксилат) — стимулятор анаэробного синтеза АТФ. Назначают внутрь по 1 капсуле 3—4 раза в день;

милдронат — снижает карнитинзависимое окисление жирных кислот, повышает интенсивность метаболических процессов в миокарде и его рабо-тоспособность, перераспределяет коронарный кровоток в дистрофированные и ишемизированные зоны миокарда. Назначается по 0,125—0,25 г 3—4 раза в сутки внутрь или внутримышечно по 2—5 мл 1 раз в день. Длительность курса — от 2 до 6 недель;

неотон (экзогенный фосфокреатин) — играет ключевую роль в энергетическом обеспечении мышечного сокращения, переносчик энергии, сохраняет внутриклеточный пул АТФ, увеличивает ФВ%. Вводится внутривенно капельно по 1—2 г 1—2 раза в сутки в 100—150 мл 5% раствора глюкозы. Длительность курса — 7—10дней;

актовегин — активирует клеточный метаболизм, увеличивает транспорт кислорода, глюкозы, синтез АТФ. Назначают по 1 —2 драже 3 раза в сутки или внутримышечно по 3—5 мл 1 раз в сутки, через 2 дня. Длительность курса —

3 недели;

витамин В15(кальция пангамат) — участвует в синтезе креатина и креа- тинфосфата в миокарде, повышает усвоение кислорода тканями. Дозы: 0,025—

05 г 3 раза в день в течение 3—4 недель.

Коррекция электролитного обмена проводится препаратами калия и магния: панангин или аспаркам по'/ — 1 таблетке 2—3 раза в день, в течение 2—4 недель, а также магнерот по ’/ — 1 таблетке 3 раза в день, в течение не менее 6 недель.

Антиоксидантная терапия включает в себя поливитаминные препараты с высоким содержанием винаминов А, С, Е, микроэлемента селена: оксигард, витамакс плюс, олигогал-8е. Хорошим антиоксидантным эффектом обладает эссенциале — по 1 капсуле 3 раза в день или в виде раствора, назначаемого внутривенно капельно (40—50 кап./мин) по 5—10 мл в 100—150 мл 5% раствора глюкозы, ежедневно в течение 10—14 дней.

Хорошими антиоксидантами являются: мексидол — назначают в дозе 10 мгДкг • сут) в 3 приема; эмоксипин — в дозе 5 мгДкг • сут) внутривенно капельно; димефосфон — в дозе 100 мгДкг • сут) внутривенно капельно. Курс лечения — не менее 2 недель (Балыкова Л.А. и др., 2000; Кемаева Н.Н. и др.,

. Эти препараты оказывают также антиагрегантное и ангиопротектор- ное действие.

<< | >>
Источник: Мутафьян О.А.. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков.— СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2005.— 480 с.. 2005

Еще по теме Глава 33ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ПОРОКАХ И МАЛЫХ АНОМАЛИЯХ СЕРДЦА И ИХ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ КОРРЕКЦИЯ:

  1. Глава 33ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ПОРОКАХ И МАЛЫХ АНОМАЛИЯХ СЕРДЦА И ИХ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ КОРРЕКЦИЯ