Глава 37СОЦИАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ. ОБЩИЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ НЕФРОПАТИЯХ

Г.А. Маков сикая, Л.И. Мазур

а последние годы число детей-инвалидов в России постоянно увеличивает

ся [Вельтищев Ю.Е., 2000; Баранов А.А., 2003; Маковецкая Г.А. и др., 2006].

По-видимому, в большой мере это связано с ухудшением здоровья населения и детского в том числе, с увеличением хронических заболеваний, врожденной и наследственной патологии.

Понятия, используемые в нормативно-правовых актах, посвященных детской инвалидности

Ребенок-инвалид — это ребенок в возрасте до 18 лет с отклонениями в физическом и/или умственном развитии, имеющий ограничение жизнедеятельности, обусловленное врожденными, наследственными, приобретенными заболеваниями, следствиями травм.

Ограничение жизнедеятельности — полная или частичная утрата лицом способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться и заниматься трудовой деятельностью.

Социальная защита инвалидов — система гарантированных государством экономических, социальных и правовых мер, обеспечивающих инвалидам условия для преодоления, замещения (компенсации) ограничений жизнедеятельности и направленных на создание им равных с другими гражданами возможностей участия в жизни общества.

Медико-социальная экспертиза — определение в установленном порядке потребностей освидетельствованного лица в мерах социальной защиты, включая реабилитацию, па основе оценки ограничений жизнедеятельности, вызванных стойким расстройством функций организма.

Реабилитация, инвалидов — эго система медицинских, психологических, педагогических, социально-экономических мероприятий, направленных на устранение или возможно более полную компенсацию ограничений жизнедеятельности, вызванных нарушением здоровья со стойким расстройством функций организма.

Согласно концепции ВОЗ, поводом для установления инвалидности у детей является не утрата трудоспособности, как у взрослых, и не сама болезнь или травма, а их последствия, проявляющиеся в виде нарушения той или иной психологической, физиологической или анатомической структуры или функции, приводящего к ограничению жизнедеятельности и социальной недостаточности.

В настоящее время основным государственным документом, действующим в нашей стране, является Приказ Министерства здравоохранения и социального развитии, от 22 августа 2005 г.

Характеристика последствий болезни. Нарушения — это любая потеря или аномалия психологической, физиологической, или анатомической структуры или функции в контексте оценки здоровья. В принципе, нарушение — это внешнее проявление патологического состояния и представляет собой расстройство па уровне органа.

Применительно к болезням органов мочевой системы могут быть от-несены:

нарушения функций почек — основной вид нарушений;

нарушения психических функций при сложных генетических синдромах, включающих патологию почек;

нарушения сенсорных функций (зрения, слуха при синдроме Альпорта);

нарушения двигательных функций туловища, конечностей, координации движений при тяжелых рахитоподобных изменениях у детей с тубулопа- тиями почек.

При комплексной оценке различных показателей, характеризующих стойкие нарушения функций организма человека, выделяются четыре степени их выраженности:

1-я степень — незначительные нарушения;

2-я степень — умеренные нарушения;

3-я степень — выраженные нарушения;

4-я степень — резко выраженные нарушения.

Ограничение жизнедеятельности - любое ограничение или отсутствие (и результате нарушения) способности осуществлять деятельность способом, считающимся нормальным для данного возраста. Эксперты ВОЗ предупреждают, что прп попытке применить понятие ограничения жизнедеятельности следует выражаться осторожно. Более краткое определение ограничения жизнедеятельности применительно к ребенку — это отклонение от возрастной нормы жизнедеятельности ребенка вследствие нарушения здоровья, которое характеризуется ограничением способности осуществлять самообслуживание, передвижение, ориентацию, общение, контроль за своим поведением, обучением, игровой и трудовой (с 14 лет) деятельностью.

При заболеваниях ОМС возможны следующие ограничения жизнедеятельности;

отсутствие, потеря способности к самообслуживанию;

к самостоятельному передвижению;

способности к обучению в обычных условиях;

способности к трудовой деятельности.

Социальная недостаточность - такой недостаток данного индивида, который связан с нарушением или ограничением жизнедеятельности, при котором человек может выполнять лишь ограниченно 1-тли не может выполнять совсем обычную для его положения роль в жизни (в зависимости от возраста, пола, социального и культурного положения).

Постановление Правительства Российской Федерации от 20.02.2006 г. № 95 определяет порядок и условия признания лица инвалидом. При этом гражданину в возрасте до 18 лет присваивается категория «ребенок-инвалид». Категория «ребенок-инвалид» устанавливается на 1 или 2 года либо до достижения гражданином возраста 18 лет. В Постановление Правительства РФ от 07.04.2008 г. № 247 внесены изменения в Правила признания лица инвалидом. Инвалидность устанавливается без указания сроков освидетельствования категории граждан «ребенок-инвалид» до достижения возраста 18 лет при наличии необратимых морфологических изменений, нарушений функций органов и систем. Применительно к заболеваниям почек и их последствиям можно отнести: злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивом после радикального лечения); 1-3-ю степень, терминальную стадию ХПН.

Примеры критериев перевода на инвалидность детей с различными заболеваниями ОМС по М.Д. Коробову (2003) (сведения даются по МКБ-10):

Аплазия (агенезия) почки врожденная. Рубрика МКБ-10— 060. Критерии инвалидности: первые признаки формирования ХПН.

Ацидоз почечный канальцевый. МКБ-10: N25.8. Критерии инвалидности: ХПН, выраженные деформации костей и патологические переломы.

Гломерулонефрит хронический. МКБ-10: N03. Критерии инвалидности: признаки ХПН. Необходимость постоянного использования иммуносупрес- сантов для поддержания ремиссии болезни.

Глава 37. Социальные аспекш наГтдеваний орхаиов мочевой системы у детей _ (),' ^ /

Гемолитико-уремический синдром. МКБ-10: 1)59.3. Критерии инвалидности: развитие ОПН и ХПН.

Нефрит наследственный (синдром Альиорта). МКБ-10: 0,87.8. Критерии инвалидности: ХПН (1 -3-й степени), значительное снижение слуха, зрения.

Нефронофтиз. МКБ-10: 0,61.5. Критерии инвалидности: ХПН (1—3-й степени), значительное снижение зрения.

Нефротический синдром.

Поликистоз почек. МКБ-10: 0,1.2. Критерии инвалидности: ХПП 1-3-й степени, А Г, не поддающаяся лечению.

ХПН. МКБ-10: N18. Критерии инвалидности: ХПН 1-3-й степени итХПН при любом заболевании почек.

Почечная глюкозурия. МКБ-10: Е74.8. Критерии инвалидности: часто рецидивирующие гипогликемнческис состояния, сопровождающиеся задержкой развития.

Почечный диабет песахарный. МКБ-10: N25.1. Критерии инвалидности: задержка физического и психомоторного развития. Частые приступы обезвоживания с развитием угрожающей жизни состояний.

Рахитоподобные заболевания (витамин П-зависимый рахит 1-го типа, МКБ-10: N25.0; витамин О-зависимый рахит 2-го типа, МКБ-10; Н25.0). Критерии инвалидности: выраженные деформации костей, особенно нижних конеч-ностей, нарушающие моторное развитие ребенка и сопровождающиеся болевым синдромом.

Де Тон и-Дебре-Фан кони синдром. Рубрика МКБ-10: Е72.0. Критерии инвалидности: первые признаки формирования ХПН.

Почечный диабет солевой. МКБ-10: N25.1. Критерии инвалидности: задержка физического, психомоторного развития. Частые приступы гипонатриемии с развитием угрожающих жизни состояний.

Тубулопатии (к вышеперечисленным необходимо добавить глицинурию, ксаптинурию, Барттера синдромы, Лоу-синдром). Критерии инвалидности: первые признаки формирования ХПН, потеря зрения. Нарушение интеллекта.

Уролитиаз. МКБ-10: Ш0-Н23. Критерии инвалидности: первые признаки формирования ХПН.

Пиелонефрит. МКБ-10: N11.0-М 11.1. Критерии инвалидности: при пиелонефрите показано определение инвалидности детям со снижением функции почек, а также без ХПН, по частыми обострениями (более 2 раз в год), с высоко]! степенью активности процесса, развивающегося при наличии обструктивной уропатии.

Комментарии к реабилитации детей-инвалидов.

Медицинская реабилитация включает высокотехнологические диагностические мероприятия и метафилактику болезней ОМС. Медицинская реабилитация сочетается с психологической поддержкой пациента и семьи в трудной жпз но иной ентуа цпи.

Элементы психологической реабилитации, органично входят в педагоги-ческую, а трудотерапия детей и подростков с ограниченными возможностями может стать основой для выбора профессии соответственно тому, что может выполнить пациент.

Важнейший аспект реабилитации юридическая реабилитация. Она призвана обеспечить лигитивность всех составляющих процесса реабилитации, дать государственные гарантии их полного объема каждому нуждающемуся. Цель — привести в соответствие международным, нормам и нормам общечеловеческой морали все действия в отношении к данной категории членов общества.

Социальная реабилитация подразделена:

па социально-средовую ориентацию — ориентация общества на инвалида и обучение инвалида жизни в предлагаемых обществом условиях;

социально-бытовую адаптацию: организация микросреды (в домашних или приближенных к домашним условиям) с учетом имеющихся нару-шений.

Оценка прогноза реабилитации:

«Возможно выздоровление» — ограничение жизнедеятельности уменьшается и ожидается выздоровление без каких-либо ограничении в жиз-недеятельности. Это нередко относится к пациентам с рахитоподобпыми изменениями при тубулопатиях, у которых в течение нескольких лет реа-билитации двигательные нарушения нивелируются. Кроме того, инва-лидность может быть снята у детей с НСМИ при сохранении более 5 лет клинико-лабораторной ремиссии без нарушения функций почек; однако следует помнить, что рецидивы ГН с НС возможны и через 10 и более лет полной ремиссии.

«Возможно улучшение» — ограничение жизнедеятельности имеет место, но оно уменьшается, в результате ожидается остаточное ограничение деятельности.

«Стабильное состояние» — устойчивое ограничение без перспектив на изменение.

«Неблагоприятный прогноз» — остается нарастание ограничения жизне-деятельности, несмотря на принимаемые меры. Применительно к пациен-там с терминальной ХПН, к пациентам с врожденным и инфантильным НС, со сложными генетическими синдромами, включающими поражение почек.

«Неопределенный прогноз» — на данном этапе динамику ограничения жизнедеятельности определить невозможно.

Детская инвалидность вследствие заболеваний ОМС и ее место в структуре общей инвалидности у детей. Дальнейшее совершенствование профилактических технологий в педиатрии неразрывно связано с анализом региональных аспектов детской инвалидности. Важность обращения внимания на детскую инвалидность может быть рассмотрено на примере г. Самары [Маковецкая Г. А. и др.. 1998; Стуколова Т.Н. и др., 2002].

По данным государственной статистики, в 1999 г. в Самарской области было зарегистрировано 10 768 детей-иивалидов, в конце 2007 г. 11 254 ребенка имели статус инвалида. На 10 000 детского населения в 1999 г. приходилось 167,7 детей с ограниченными возможностями, в 2007 г. - 200.0 (рис. 37.1). Можно сказать, что произошла некоторая стабилизация детской инвалидности в регионе. На других территориях, в частности в Оренбургской области, этот показатель выше [Павловская О.Г., Перепелкина Н.В., 2007]. На рис. 37.2 представлен возрастной состав детей-инвалидов.

Рис. 37.1. Динамика показателя детской инвалидности и его прирост за 1999-2007 гг.

(на 10 000 детского населения)

Более всего привлекают к себе внимание государства дети-ипвалиды вследствие заболеваний нервной системы, психических расстройств, врожденных пороков развития. Однако пе менее актуальны и вопросы, связанные с детской инвалидностью вследствие заболеваний ОМС. С одной стороны, в структуре заболеваемости детей России болезни ОМС занимают 9-е место [Бондарь И.В. и др., 2008]. С другой стороны, исследователи подчеркивают рост заболеваний мочеполовой системы у детей и подростков, особенно хронических форм [Игнатова М.С., Коровина Н.А., 2007]. Показатель распространенности болезни мочеполовой системы в 2002 г. в Самарской области составил 62%», в 2006 - 68,8%о, в 2007 — 84,9%о. Анализ динамики инвалидности осуществляется на основании специальных карт. С помощью анкет изучаются элементы качества жизни детей,

Часть \’ТТ. Медико-социальные аспекты детской нефрологии (\И) - - —

Рис. 37.2. Распределение детей-инвалидое по возрастным группам (по состоянию на 2007 г., Самара)

находящихся в статусе ребенка-инвалида. Уточняется реабилитационная активность семьи, воспитывающей ребенка с ограниченными возможностями. Обычно индивидуальную программу реабилитации рекомендует бюро медшш- социалыюй экспертизы (МСЭ) при первом и последующем этапах освидетельствования ребенка.

Очень важно отметить, что ведущее место среди причин детской инвали- дизации занимают врожденные пороки развития. Аномалии развития ОМС занимают 3-е место среди всех пороков развития, уступая врожденным порокам сердца, опорно-двигательного и костно-мышечного аппарата [Маковецкая Г.А. и др., 2006; Хрущева Н.А., Сафронова Л.Е.. 2007]. Среди врожденных пороков чаще встречаются обструктивные уропатии, ПМР, гипо- и дисплазии почек, ПКБ.

В табл. 37.1 представлена доля болезней ОМС, приводящих к детской инвалидности, в обитой популяции детей-инватидов за период 1999-2007 гг. на примере Самары,

Таблица 37.1

Болезни мочеполовой системы как причина детской инвалидности в общей популяции детей-инвалидов за период 1999-2007 гг. 1999 ! 2001 Год

2003 2005 2007 | абс. ! % : абс. % абс. % абс. % ¦ абс. * % Общая

популяция ' 10 768 ' 100 13 394 100 13 280 100 12 582 100 11254 100 С болезнями 293 : 2,7 ! 372 '2,77' 317 1 2,4 283 = 2,24 201 1,78 мочеполовой

системы

Абсолютное число детей-инвалидов вследствие, болезней почек увеличивалось до 2002 п, после чего отмечена тенденция к снижению доли детей-инвалидов с заболеваниями ОМС в общей популяции детей-инвалидов. В настоящее время проведение УЗИ брютттной полости детям 1-го месяца жизни включено в «Стандарт диспансеризации детей 1-го года жизни-» Министерства здравоохранения и социального развития РФ, что позволяет уже в антенатальный период выявить тяжелые заболевания ОМС.

Организационные мероприятия и профессиональная тактика врача в оказании специализированной помощи новорожденным е врожденной нефроуро- логической патологией осуществляются следующим образом.

й этап — участие уролога в перинатальном консилиуме при пренатальной диагностике врожденной аномалии. При выявлении пороков развития ОМС родители информируются об этом. Абсолютными показаниями к прерыванию беременностии и элиминации плода являются такие пороки, как экстрофия мочевого пузыря, клапан задней уретры.

й этап — мониторинг урологом и нефрологом пациентов с выявленной уронефрологической патологией в неонатологических отделениях. Новорож-денным с пороками развития через 48 ч проводится повторно УЗИ брюшной полости, затем рентгеноурологическое обследование. Уточняется характер порока развития, необходимость раннего оперативного вмешательства при наличии обструкции. При таком подходе к анте- и постнатальной диагностике врожденной нефроурологическон патологии рано выявляются дети с дисплазией почек, которые представляют группу высокого риска по развитию ХПН. При подобном обследовании подтверждается наблюдение о выявлении ХБП, начиная с периода новорожденное™ и грудного возраста детей. Многие дети, не нуждаясь в непосредственном оперативном вмешательстве, требуют динамического наблюдения и проведения нефропротекции.

й этап — лечение обструктивных уропатий в первые месяцы жизни в отделениях урологии.

й этап — реабилитация детей. Решается вопрос об инвалидности.

Инвалидность вследствие патологии мочевой системы в табл. 37,2 сопоставлена с ведущими классами болезней, явившихся причиной инвалидизации детей.

Таблица 37.2

Ведущие классы болезней в структуре детской инвалидности из расчета числа случаев на 10 ООО детского населения | Классы болезней Показатель детской инвалидности : 2003 г. 2007 г. | Болезни нервной системы 4,26 4,34 | Врожденные аномалии развития, хромосомные болезни (многие из этих : заболеваний имеют и врожденный дефект органов мочевой системы) 3,45 1.1 С 1 Психические расстройства 3,67 4,20 1

; Болезни мочеполовой системы (как изолированная патология) 0,49 0,35

Наблюдения показывают, что хотя болезни ОМС и встречаются в качестве причины инвалидности ребенка почти в 10 раз реже, чем болезни нервной системы, тем пе менее для общества этот контингент детей очень важен, так как заболевания ночек, прогрессируя, ведут к развитию ХПН (см. главу 33).

Из табл, 37.3 следует, что распространенность детей-ипвалидов с патологией ОМС наиболее высока в возрасте 5-8 и 14—15 лет. В возрасте 5-8 лет превалирует врожденная и наследственная патология почек, в 14-15 лет — приобретенная. как причина развития ХПН. Преобладают мальчики, как в общей популяции детей-инвалидов, так и среди пациентов с патологией мочеполовой системы в отдельные возрастные промежутки. Проведение нами экспертизы причин инвалидности детей вследствие болезней почек выявило лидирующую роль врожденной патологии (73%) (табл. 37.4).

Таблица 373

Распространенность детей-инвалидов с патологией ОМС в Самарской области на 10 ООО детского населения (по состоянию на 2007 г.) Возраст, лет 0-4 5-8 9-13 14-15 ; 16-17 В общей популяции 120.0 204.3 219,7 237,3 263,5 Болезни мочеполовой системы 3.6 5,5 .5.2 5,4 4,8

Таблица 37.4

Нозологическая структура детской инвалидности вследствие заболеваний мочевой системы по Самарской области

Характер патологии \ Количество детей, %

Врожденная и наследственная патология почек 74

Гломерулярная приобретенная патология 22

Нефробластома 3

Как следствие ОПН 1

Анализ социальных особенностей семей, воспитывающих детей с ограниченными возможностями вследствие заболеваний почек, на основе изучения карт ребенка-инвалида выявляет ряд проблем:

наличие ребенка-инвалида в семье — одна из причин разводов;

21% семей обычно неполные;

в 4% случаев в семьях воспитываются дети-сироты;

в полной семье чаще, работает один родитель (преимущественно мужчина);

серьезные материальные трудности испытывают 65% семей, воспитывающих ребенка-инвалида;

дети и родители отмечают дефицит общения детей со сверстниками;

36% детей-ипвалидов обучаются па дому;

48% матерей, имеющих детей-инвалидов, не работают или не имеют постоянной работы.

Согласно опросу матерей, более половины из них не знают о наличии индивидуальной программы реабилитации. Системный подход к реабилитации ребенка-инвалида строится на принципах междисциплинарности, непрерывности и преемственности в организации единого реабилитационного пространства, иа сочетании медицинских и психосоциальных сторон восстановительного процесса.

Серьезные психологические проблемы возникают у детей с инвалидностью. В 6-10 лет дети уже ощущают свою неполноценность и несостоятельность, оказавшись в чрезмерной зависимости от родителей и медицинских работников. Страдают и другие, здоровые дети из семьи. Имеются трудности в получении образования.

Таким образом, инвалидность детей вследствие заболеваний ОМС остается острой медико-социальной проблемой, касающейся всех возрастных периодов детства, всех членов семьи ребенка-инвалида. Поэтому нефропротективиая стратегия должна проводиться начиная с антенатального периода при наличии врожденной и наследственной патологии почек. Приоритетным направлением в профилактике детской инвалидности остается дальнейшее развитие анте/пе- ринаталыюй; помощи; единая система разработки и внедрения образовательных программ для семьи и детей с ограниченными возможностями.

Хроническая, почечная недостаточность у детей — главный критерий перевода ребенка на инвалидность.

Развитие с-имптомокомплекса ХПН, особенно терминальной стадии, способствует превращению чисто медицинской патологии в сложную медико-социальную проблему.

Частота развития ХПН у детей, но разным данным, широко колеблется. В Самарской области частота развития ХПН (включая тХПН) составляет 50 человек на 1 млн детского населения. В Санкт-Петербурге — 76 на 1 млн детского населения [Архипов В,В. и др., 2006]. Эти показатели близки к мировым данным.

Анализ этиологической структуры ХПН и комплекса социальных вопросов по материалам детского областного нефрологического центра на базе Самарской областной клинической больницы имени М.И. Калинина за период 1992-2006 гг. в данной главе «Детской нефрологии» выбран в качестве примера патологии в крупном областном центре. Наблюдение осуществлялось за 42 детьми с ХПН в возрасте от 4 мес. и до 18 лет, При социологическом анализе, включающем элементы качества жизни, разработана анкета для детей тт/или их родителей, в которой учитывались рекомендации ВОЗ, Анкетирование проведено у детей-инвалидов, находящихся на диализной терапии и/или их родителей. Физическое состояние ребенка оценивалось по антропометрическим показателям (масса тела, рост), учитывался диапазон физической активности ребенка, состояние эмоциональной сферы, уровень самостоятельности и социального функционирования (общественная жизнь).

Анализ этиологической структуры ХПН, как и ранее анализ инвалидности у детей, показывает, что для ее профилактики необходимо совершенствование пренатальной и ранней постнатальной диагностики врожденных пороков и на

следственной патологии развития ОМС, которые служат основой для раннего формирования ХПН (табл. 37.5).

Таблица 37.5

Причины ХПН у детей и подростков (по материалам областного нефрологического центра, Самара)

! Число больных : ' абс.

Патология

Врожденные пороки развития мочевой системы, наследственная патология , 26

почек ;

Поликистоз почек 3

Хронический ТИН как исход ГУС 7

Хронический гломерулонефрит 5

Амилоидоа 1

! Всего

42

При рандомизации детей по возрасту отмечена равная частота развития ХПН у детей раннего (25%), дошкольного возраста (25%) и преобладание детей школьного возраста (50%) (рис. 37.3).

При отсутствии ранней про- и постнатальной диагностики таких врожденных заболеваний, как различные варианты дисплазии почек, наследственной патологии, выявление ХПН происходит уже поздно в дошкольном и школьном возрасте. Изменения в моче, как правило, скудные или отсутствуют, и на первый план выступают такие синдромы, как анемия, изменения со стороны сердечно-сосудистой и костной системы, метаболический ацидоз (см. главы 28, 32).

4 мес. - 3 года

З-б лет

7-17 лет

Рис. 37.3. Возрастной состав детей с ХПН

Каждый ребенок, находящийся на лечении в рамках программы хронического диализа, должен подготавливаться для проведения почечной трансплантации [Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989]. Переход на диализную терапию — качественно новый этап жизни для семьи и ребенка. Необходимо адаптироваться к новым условиям в связи с регулярным проведением программного ГД или постоянного амбулаторного ПД; психологически принять новую жизненную ситуацию и необходимость трансплантации почек, вести поиск родственной почки или других вариантов трансплантации. Нередко семья переезжает в Москву или другой центр трансплантации почки детям. Большие трудности возникают в семье, где есть ребенок раннего возраста с ХПН, в связи с гем что трансплантацию почек таким детям в нашей стране стали проводить недавно и требуется длительный период специальной подготовки ребенка (до 9-10 кг массы ребенка) к проведению трансплантации. Помогает в решении сложных медико-социальных вопросов на диализной терапии позитивный настрой родителей и самого ребенка, психологическая адаптация пациентов к новому качеству жизни, умение жить в сложной жизненной ситуации.

Значимое отставание массо-рос.товых показателей на 2-3 года и более (менее 25-го перцентиля) по сравнению со своими сверстниками проявляется у тех. у кого ХПН сформировалась в раннем и дошкольном возрасте, и преимущественно у пациентов, начавших получать диализную терапию в конце 90-х гг. XX в., в начале 2000 г. Эти дети не все и не постоянно получали на этапе малобелковой диеты кетостерил, что в настоящее время является обязательным бесплатным мероприятием. Это дает возможность избежать белково-энергетической недостаточности и значительного отставания мас- со-ростовых показателей, задержки в половом развитии. У половины детей с ХПП при своевременном и правильном проведении заместительной терапии антропометрические параметры укладываются в границы нормы, т.е. между 25-м и 75-м перцентилями. Диапазон физической активности ограничен у всех пациентов в силу «привязанности» к регулярному проведению заместительной почечной терапии. У большинства из них отмечена эмоциональная нестабильность, тревожность, депрессия и аутизм. Только у единичных больных преобладали положительные эмоции, высокая самооценка. Обучение у большинства детей «надомное», и немногие из них в возрасте 15-17 лет ходят в школу.

Наиболее серьезные осложнения отмечаются со стороны костно-мышеч- ной системы (диффузный остеопороз), фосфорно-кальциевого обмена, вплоть до спонтанных переломов шейки бедра, развития рахигоиодобных изменений, Со стороны ССС наблюдались появление АГ, сердечной недостаточности. Известно, что в настоящее время взрослые больные ХПН погибают не столько от «смерти почки», сколько от развившихся сердечно-сосудистых осложнений. Однако при правильном ведении таких больных удается провести не только диализную терапию, но и почечную трансплантацию.

Девочка Л., 17 лет. До 7 лет росла и развивалась нормально. Затем, незаметно для родителей и самого ребенка сформировались признаки ХПП.

основой которых бьтла врожденная кистозная дисплазия почек. Первое, на что обратили внимание родители, — резкая бледность ребенка. Обследование по поводу анемии выявило и другие признаки ХПН: отставание в массо-ростовых показателях, гиперазотемию, наличие метаболическою ацидоза. С 8 лет (с 1998 г. и по июнь 2007 г.) находилась на диализе. Девочка была приглашена в институт трансплантации органов Москвы, однако родственная трансплантация почки была невозможной. В связи с открытием центра трансплантации органов в клиниках Самарского государственного медицинскою университета девочка была введена п регистр и «лист ожидания». Б 16 лет пациентка имела рост 115 см, массу тела 38 кг. Все эти годы помимо заместительной терапии она получала кстостсрил, эритростим, гипотензивные и кардиотроппые препараты, кальций и витамин Во время применения хронического ГД наблюдались сердечно-сосудистые осложнения (АГ, кардиомегалия, сердечная недостаточность), что являлось следствием структурных и функциональных изменений ССС при развитии тХПН. С переходом на ПД, а также в результате медикаментозной коррекции эти осложнения нивелировались. На всем про-тяжении пребывания ребенка на заместительной терапии мать обеспечивала девочке относительно высокое качество жизни, не соответствующее тяжести ее состояния. Девочка училась и окончила среднюю школу (по индивидуальной программе), вместе е мамой посещала концерты, театр, общалась с подругами, родственниками. У нее преобладали положительные эмоции. Она дружелюбна, приветлива, не склонна к депрессии. Проведенный специфический тест па тревожность (Ч.Д. Спилберга и Ю.Л. Ханина) показал умеренно выраженную реактивную и личностную тревожность. Специфическая проблема — задержка роста, по она имеет' и конституционный характер. Менархе — в 16 лет. В июне 2007 г. в центре трансплантации органов в клинике Самарского государственного университета ей проведена трансплантация донорской почки. В настоящее время самочувствие пациентки удовлетворительное. Функция трансплантированной почки нормальная. Готовится продолжить образование в среднем учебном заведении.

Таким образом, даже при очень тяжелом заболевании и длительной диализной терапии в условиях областного города возможно ведение больного с тХПН и получение хорошего результата при почечной трансплантации.

Крайне актуальная задача, которая позволит приостановить рост числа инвалидов с ХПН, требующих начала проведения заместительной почечной терапии, — широкое внедрение во всех регионах программ массового обследования населения для выявления ранних стадий ХБП и проведения иефропротсктив- ных мероприятий. Эго позволит уменьшить груз социальных проблем, которые испытывают семья и больной ребенок.

В отдельных регионах, например в Самарской области, разрабатывается «Концепция развития заместительной почечной терапии и нефрологической помощи населению»- в перспективе на несколько лет, в создании которой при-нимают участие нефрологи, специалисты по ЗПТ. Суть этой концепции — в ран-нем выявлении и предупреждении прогрессирования ХПН как у взрослых, так и у детей. Адаптация детей-инвалидов вследствие заболеваний ОМС в социуме — пе до конца решенная проблема. Деятельность органов здравоохранения в отношении детей-инвалидов направлена на выполнение «Программы государ-ственных гарантий оказания бесплатной медицинской помощи детям., обеспече-ния доступности и высокого качества медицинской помощи». Однако проблемы социального плана, связанные с поддержкой семьи с ребенком в стадии тХПН, решены пс в полном объеме, особенно когда семья имеет низкий социальный статус, а ребенок с ХПН ранного возраста. Опыт мировой нефрологии должен помочь решению этой проблемы и в России.