Глава 8МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦАПРИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХДИСПЛАЗИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Пролапс митрального клапана

Под пролапсом митрального клапана понимают патологическое состояние, характеризующееся аномальным пролабированием (прогибанием, выбуханием) во время систолы левого желудочка одной или, реже, обеих створок митрального клапана в левое предсердие Это может быть обусловлено нарушением архитектоники внутрисердечных образований, неполным функциональным соответствием отдельных компонентов клапанного митрально! о

комплекса друг другу, врожденной, наследственной или приобретенной не-полноценностью соединительнотканных структур, миксоматозным перерож-дением тканей сердца, малыми аномалиями створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, изменением конечного диастолического объема левого желудочка, нарушением неирогуморальной регуляции функции митрального клапана

Заболевание впервые описано \У Ок1ег (1880) как аускультативный феномен, обнаруживаемый у молодых людей, в виде систолического шума, перемежающегося непостоянными систолическими «кликами» (щелчками) В 1963 г ^ Ваг1о\у и соавт с помощью ангиографических исследований показали, что причиной позднего систолического шума и мезосистолических кликов является прогибание (провисание) створок митрального клапана в левое предсердие, сопровождаемое определенным рядом клинических и электрокардиографических изменений Термин «пролапс митрального клапана» предложен ^ Оп1еу и соавт (1966) Заболевание описывается также терминами «папиллярный синдром», «синдром хлопающего клапана», «синдром мезосистолического клика и телесистолического шума», «синдром Ваг- 1о\у»и др

В последнее десятилетие частота выявления данной патологии у детей значительно возросла, поскольку в связи с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографии стало возможным идентифицировать не только «аускульгативные» формы патологии, но и «немые» формы ПМК Кроме того, углубление знании о данной патологии позволило лучше дифференцировать феномен ПМК от врожденной и приобретенной недостаточности митрального клапана, за которые раньше часто принимали ПМК

Распространенность Согласно данным популяционных исследований, ПМК у детей обнаруживается с частотой от 3—5% до 10—14% случаев, пациенты с ПМК составляют 21—30% кардиологических больных в стационаре (Белоконь Н А , Подзолков В П , 1991, Сурова О В и др , 2000, Рег1о1Т.1 К е1 а1 , 1987, Воис1ои1аь Н , \Уоо1еу С , 1995) При ревматическом эндокардите ПМКобнаруживаетсяу 15—80% больных, хотя существует мнение, что в большинстве случаев ПМК предшествует развитию острого ревматического процесса (Сторожаков Г И , Верещагин Г С , 1997) При ИБС по данным эхокардиографического исследования ПМК выявляется в 16—32% случаев, а поданным ангио- и вентрикулографии — почти в 60% случаев, что, вероятно, связано с дисфункциеи папиллярных мышц, асинергиеи миокарда и дилата- циеи атриовентрикулярных колец (Мартынов А И и др , 1998, Трисвето- ва Е Л , Бова А А , 2003)

ПМК наиболее часто обнаруживают у детей школьного возраста, хотя не исключено его выявление у грудных детей и даже новорожденных С возрастом частота встречаемости этой МАС уменьшается, вероятно, за счет исчезновения П М К I степени Так, при ЭхоКГ-обследовании детей в возрасте от 6 до 15 лет ПМК выявляется в 18% случаев, а среди подростков и людей в возрасте 18—25 лет — в 2,64—3,4% случаев (Трисветова Е А , Бова А А , 2002, Ваг1о\у] , 1992) По нашим данным, малые аномалии сердца, особенно ПМК, в возрасте до 1 года выявляются лишь в 5,37% случаев, к 6—14 годам выявля- емость ПМК возрастает до 22—31% и к 15—17 годам снижается до 14,1%.

У девочек аускультативная форма ПМК отмечается в 4—5 раз чаше, чем у мальчиков (ОЬага N.

Частота выявления ПМК у молодых спортсменов колеблется в широких пределах — от 0,52—8% до 23—37,7% и выше (Андреев Э.Ф. и др., 1991; 2еррПП Р. е! а1., 1980; Оиегпш Р. е!а1., 1986). Это, вероятно, связано с различным отбором и численностью обследуемого контингента спортсменов. Так, при массовом обследовании большого контингента из 8600 спортсменов Р.Оиегпш и соавт. (1986) выявили ПМК лишь в 0,52% случаев, в то время как при выборочном эхокардиографическом обследовании молодых спортсменов, в связи с обнаруживаемыми у них систолическими шумами или нарушениями фазы реполяризации на ЭКГ, пролапс митрального клапана выявлялся уже в 23—37,7% случаев (Андреев Э.Ф. и др., 1991; Земцовский Э.В., 2000: 2еррПН Р. е! а1., 1980). Следует согласиться с мнением Э.В.Земцовского (1995), что частота встречаемости ПМК у молодых спортсменов соответствует результатам популяционных исследований — 10—15% (Белоцерковский Э.В., Карпман В.Л., 1991; Гитель И.Б. и др., 1991).

Этиопатогенез. В настоящее время все ПМК подразделяют на врожденные и приобретенные, первичные (идиопатические), выявляемые случайно и не связанные с каким-либо заболеванием, и вторичные, развивающиеся как осложнение или одно из проявлений первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардита, неревматического кардита, кардиомиопатии, ДМПП, ДМЖП, наследственных заболеваний соединительной ткани — синдрома Марфана, Элерса — Данлоса и др., инфаркта миокарда, миокардио- дистрофии, миокардиосклероза и др.).

Кроме того, первичные ПМК разделяют на «аускультативные» формы с характерной и выраженной симптоматикой и «немые» формы (§11еп1) со скудной симптоматикой, выявляемые только при эхокардиографическом иссле-довании.

Пролабирование створок митрального клапана может быть обусловлено миксоматозным изменением и разрыхлением соединительнотканных структур клапана и их неполноценностью.

ПМК может быть связан с малыми анатомическими диспропорциями клапанного аппарата: умеренной дилатацией клапанного фиброзного кольца, увеличением, «избыточностью» площади створок и их удлинением, аномальным прикреплением или удлинением хорд, отклонениями в структуре папиллярных мышц и их прикреплении, митрально-желудочковой диспропорции, когда клапан слишком большой для желудочка или желудочек слишком мал для клапана.

С другой стороны, пролабирование может быть обусловлено функциональными причинами: региональным нарушением сократимости и релаксации миокарда левого желудочка — нижнебазальной гипокинезией, аномальным сокращением — неадекватным сокращением длинной оси левого желудочка, преждевременной релаксацией передней стенки левого желудочка и др.

Определенную роль в развитии ПМК могут играть электролитные нарушения, в частности внутритканевый дефицит матия, выраженность которого коррелируете тяжестью клинических проявлений. Внутритканевый дефицит магния, вероятно, способствует выработке фибробластами неполноценного коллагена в створках митрального клапана. Благоприятный клинико-морфо- логический и функциональный эффект лечения ПМК солями магния подтверждает эту концепцию (Мартынов А.И. идр., 2000; ЫсЬос121е\У8ка В. е(а1., 1994).

Однако чаще всего ПМ К обусловлен как врожденной соединительнотканной недостаточностью его структур и малыми анатомическими аномалиями клапанного аппарата (Сурова О.В. и др., 2000), так и нарушением нейровеге - тативной регуляции функции митрального клапана. В частности, симпати- котония и вызванный ею гиперкинетический синдром способствуют гиперкинезии стенок левого желудочка и МЖП, а тахикардия — уменьшению наполнения желудочка кровью. Последнее приводит к большему сближению стенок сердца, папиллярных мышц и створок митрального клапана в систолу, ослаблению натяжения хорд и пролабированию створок клапана.

Частое сочетание при первичной ПМК миксоматозной недостаточности соединительнотканных структур с малыми анатомическими аномалиями клапанного аппарата и нарушением нейровегетативной регуляции функции клапана позволили предположить их наследственный врожденный генез (НапсоскЕ., 1982).

Первичный ПМК в настоящее время рассматривается как самостоятельный наследственный синдром, сформировавшийся в результате врожденного нарушения фибриллогенеза, а в классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов он включен в группу изолированных аномалий, обусловленных врожденным нарушением соединительной ткани (Воис1ои1а$ Н. е1 а1., 1989). Молекулярно-генетическими исследованиями установлено существование гена аутосомно-доминантного миксоматозного ПМК, локализованного в хромосоме 16р 11.2-12.1, а сам синдром ПМК внесен в каталог У.МсКишк «Менделевское наследование у человека: каталог человеческих генов и генетических болезней» под № 157700 (МсКи$1к V., 1992).

Вторичные ПМК встречаются значительно чаще, чем первичные, и среди воспалительных заболеваний сердца ПМК выявляется наиболее часто при ревматическом поражении митрального клапана — в 15—27% случаев (Кузь-мина Н.Н., 2003; ЬетЬо N. е1 а!., 1988). При ВПС ПМК наблюдаются в 10- 37% случаев, наиболее часто при ДМПП, ДМЖП, аномалии Эбштейна, что обусловлено как непосредственным поражением клапана, так и развитием клапанно-желудочковой диспропорции и гемодинамическими отклонениями (8ауа§е О.О. е! а1., 1983). В наших исследованиях МАС сочеталисьс врож-денными пороками сердца в 2,69% случаев. При нарушениях сердечного ритма и проводимости вторичный ПМК формируется вследствие асинхронизма сокращения левого желудочка или задней папиллярной мышцы.

Патофизиология и гемодинамика. Замыкательная функция митрального клапана в систолу левого желудочка слагается из умеренного сужения фиб-розного кольца, возникающего за счет сокращения циркулярных мышц ат-риовентрикулярного отверстия, а также соприкосновения и наложения друг на друга створок клапана.

Подъем и закрытие створок обеспечивается повышением в систолу внут- рижелудочкового давления. Одновременное со стенками желудочка сокращение папиллярных мышц обеспечивает натяжение хорд, препятствующее прогибанию и пролабированию створок через митральное отверстие в полость левого предсердия. Это содружественное сокращение мышц фиброзного кольца, стенок левого желудочка и папиллярных мышц обеспечивается сложной нейроэндокринной экстра- и интракардиальной регуляцией. Следовательно, пролабирование створок митрального клапана происходит вследствие трех основных причин:

дефектности каркасной функции соединительнотканных структур клапана, из-за чего клапанные структуры при нагрузке давлением излишне пе- рерастягиваются, перегибаются или выбухают;

нарушения соотношения площади, длины, толщины и взаиморасположения всех составляющих компонентов клапана (ширина клапанного кольца, длина и толщина хорд и мест их прикрепления, площадь створок, их длина и строение, длина, толщина, локализация и сократительная способность папиллярных мышц);

нарушения нейроэндокринной регуляции содружественного функционирования всех структурных компонентов клапана.

Для ПМК характерна дефектность соединительнотканных структур клапана: расширение клапанного фиброзного кольца, увеличение площади створок клапана, их «избыточность», выраженная фестончатость («лохма- тость») заднелатеральной створки клапана, что объясняет более частое ее пролабирование. Н.В.Орлова и соавт. (1998) приводят данные о более частом пролабировании передней (77,4%), чем задней (23,3%) створки. Удлинение створок, истончение и удлинение хорд может приводить к их отрыву. Кроме того, типично изменение локализации и снижение контрак- тильности папиллярных мышц, нарушение координированного функционирования клапанных структур, поэтому пролапс митрального клапана чаще манифестирует на фоне нейроциркуляторной дистонии (как симпа- тотонического, так и ваготонического типа) и психоэмоциональных нарушений (Белозеров Ю.М., 1995).

На выраженность пролабирования влияют и степень наполнения левого желудочка кровью и его конечный диастолический объем. Чем чаще ритм сердца, выраженнее гиперкинезия и меньше наполнение желудочка, тем больше сближаются все компоненты левого желудочка в систолу и тем меньше натяжение хорд, что способствует большему пролабированию. Этим, вероятно, объясняется большая интенсивность «кликов» и телесистолического шума в ортостазе и при тахикардии.

Если в систолу левого желудочка пролабируют только свободные края створок, то ПМК проявляется лишь мезо- или телесистолическими щелчками, в случае же пролабирования соприкасающихся поверхностей створок это уже сопровождается регургитацией крови, что клинически манифестирует телесистолическим шумом. При наличии голосистолического шума, который встречается редко — в 1—5% случаев (Воис1ои1а$ Н., \Уоо1еу С., 1995), и прола- бировании створок МКболее 10—11 мм (по данным ЭхоКГ) регургитация уже достаточно выражена и может сопровождаться гемодинамическими нарушениями, характерными для НМК.

Еще более тяжелые гемодинамические сдвиги наблюдаются при отрыве хорд, когда створка провисает в левое предсердие. В этом случае остро нарастают гемодинамическая перегрузка объемом левого предсердия и левоже-лудочковая (левопредсердная) недостаточность кровообращения.

Классификация. Единой классификации ПМК в настоящее время нет. Предлагают выделять «немую» форму, выявляемую случайно при эхокардиог-рафическом обследовании, и аускультативную форму, при которой аускульта- тивно и фонокардиографически выявляются «клики» (щелчки) и шумы в раз-личных фазах систолы (среднесистолические щелчки, среднесистолический, телесистолический или голосистолический шумы) (Белоконь Н.А., Кубер- гер М.Б., 1987). К.О'Коигке (1998) выделяет по этиологии первичный пролапс (семейный, несемейный, синдром Марфана и др.) и вторичный пролапс (рев-матизм, ИБС, кардиомиопатия). Н.Воис1ои1а$ и соавт. (1989) предлагают вы-делять клинически значимый ПМК, при котором признаки ПМК не сочетаются с митральной регургитацией, и анатомически (морфологически) значимый ПМК, сочетающийся с прогрессирующей митральной регургитацией и возможным формированием недостаточности клапана. Необходима также градация ПМК по степени выраженности (в мм) прогибания створок (Мухар- лямов Н.М. и др., 1981), а также по степени митральной регургитации (Олесин А.И. и др., 2001; Земцовский Э.В., 2000). Суммируя вышеизложенные данные, мы предлагаем следующую рабочую классификацию пролапса митрального клапана.

Рабочая классификация пролапса митрального клапана

Этиология:

Первичный пролапс: семейный, несемейный, синдром Марфана и другие наследственные коллагенопатии.

Вторичный пролапс: ревматизм, кардиомиопатии, врожденные пороки сердца, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда.

Локализация пролабирования:

Передняя, задняя, обе створки.

Степень пролабирования:

степень — 3—6 мм.

степень — 6—9 мм.

степень — более 9 мм.

Степень митральной регургитации:

степень — регургитационный поток менее 4 см2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм.

степень — регургитационный поток от 4 до 8 см2 или проникает не более, чем на половину длины предсердия.

степень — регургитационный поток более 8 см2 или проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши».

степень — регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Осложнения:

Нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, отрыв хорды или перфорация створки клапана, прогрессирующая митральная регургитация с трансформацией в НМК, сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть.

Пример диагноза: Первичный пролапс обеих створок митрального клапана II степени, митральная регургитация I степени. Осложнения: монотопная, мономорфная левожелудочковая экстрасистолия II степени (по Лауну), СН I функционального класса.

Клиническая картина. Жалобы. Большинство больных предъявляют многочисленные жалобы неврогенного характера, связанные с вегетативной астенией и сосудистой дистонией. Это, прежде всего, жалобы на головные боли, головокружение, слабость и снижение толерантности к физической нагрузке, одышку, склонность к возникновению обморочных состояний (Веневцева Ю.Л. и др., 2000; Сальцева М.Т. и др., 2000). В наших исследованиях у пациентов с МАС вегетативная дисфункция с артериальной гипотензией преобладала и выявлялась у 15,4% обследованных, в то время как артериальная гипертензия обнаруживалась лишь у 2,68%. При этом синкопальные состояния возникали у 2% пациентов, значительно чаще при артериальной гипотензии.

Одной из ведущих считается жалоба на болив сердце. Кардиальный синдром отмечается в 32—65% случаев (Оеуегеих К. е1а1., 1989; Ваг1о\у.1., 1992). Боли, как правило, колющего, реже сжимающего характера, локализуются в области соска, не иррадиируют, усиливаются при вдохе, кратковременные (от 10—

секунд до 2—5 мин), рецидивируют по несколько раз в сутки, появляются преимущественно днем в периоды психоэмоционального напряжения. Характерно, что боли почти никогда не связаны с физической нагрузкой, чаще возникают в покое, а физическая нагрузка и переключение внимания способствуют их исчезновению (Царегородцева Л. В., 2000). Продолжительные кардиалгии хорошо купируются дневными транквилизаторами, препаратами валерианы, валидолом, валокордином. Генез болей связывают с ишемией субэндокарди- альных отделов миокарда в результате тахикардии и укорочения диастолы, связанных с гипертонусом симпатического отдела вегетативной нервной системы (Со§Ыап 14., Ыа1е11о С., 1991; Вигке А. е! а1., 1997) или с дисплазией малых сосудов сердца (Воикш§1п О., 2000). Это кажется неубедительным, поскольку кардиалгический синдром при ПМК не менее часто выявляется и на фоне выраженной ваготонии. Более вероятно, что кардиалгии связаны с нарушением микроциркуляции в сосочковой мышце на участке миокарда, расположенном между левым предсердием и задней стенкой митрального клапана, за счет механического повреждения при пролабировании створок митрального клапана (Вакег Р. е! а1., 1998). Однако у 'Д детей, особенно дошкольного возраста, жалобы отсутствуют.

Дети чаще имеют диспластический тип физического развития: астеническое телосложение, уплощенную по сагиттальной оси, узкую грудную клетку, в 43—62% случаев — воронкообразную грудь, широкие межреберья, высокий рост, слабое развитие мышечной массы. Нередко у них выявляются «готическое» небо, гипермобильность («разболтанность») суставов (46—52% случаев), «сандалевидная щель» между I и II пальцами ног, плоскостопие, мышечная слабость (С1е§Ьу М., Руеп1г К., 1989). Прогрессирующее поперечное плоскостопие, обусловленное слабостью связочного и мышечного аппарата стопы и дисплазией плюснеклиновидного сустава, часто сочетается с вальгусной деформацией I пальца стопы. Повышенная эластичность межпозвоночных дисков и растяжимость связок способствуют формированию грыжи Шмор- ля и раннего остеохондроза (КадуринаТ.И., 2000). В 16—31% случаев у пациентов с ПМК выявляются гиперрастяжимость кожи, стрии в области ягодиц и бедер (Воис1ои1а§ Н. е1 а1., 1989; С1е§ЪуМ., РуегНг К., 1989)

У 43—65,5% детей с ПМК отмечаются миопия различной степени выраженности, нарушение аккомодации и рефракции, что связано с уменьшением размеров мышечных волокон и дистрофией мышечной ткани глазодвигательной мускулатуры (МартыновА.И. идр., 1998; Трисветова Е.Л., БоваА.А., 2002). Это признаки неполного синдрома Марфана или фенотипически сходные с ним (марфаноподобные) стигмы, характерны для генерализованных соединительнотканных дизэмбриогенетических расстройств, одним из проявлений которых является и ПМК. Нам не удалось установить отмечаемого некоторыми авторами (Белоконь Н.А., ПодзолковВ.П., 1991) более частого возникновения ПМК у светловолосых и голубоглазых девочек.

Физикально. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, АД с тенденцией к гипотензии. Верхушечный толчок обычной силы, локализован в четвертом или пятом межреберьях, на 1 — 1,5 см кнутри от соска. Границы сердца «сужены» за счет его вертикального («висячего») положения. I тон обычной силы и звучности, II тон, как правило, акцентирован и раздвоен над легочной артерией, особенно в положении больного лежа. Кардинальной для ПМК является аускультативная триада в виде «кликов» или щелчков; «хор-дального писка»; характерного телесистолического, «музыкального», «виб-рационного» шума. Однако все три аускультативных компонента ПМК могут выслушиваться раздельно или в различном сочетании.

Щелчки («клики») при ПМК могут выявляться в 80% случаев (Оеуегеих К. е! а1., 1989). Они лучше выслушиваются в 5-часовой точке, а также на верхушке и в 5-й точке, их интенсивность обычно нарастает при вертикальном положении обследуемого, с наклоном вперед или сидя на корточках, и ослабевает в клиностазе. Кроме того, их интенсивность зависит от фаз дыхания. «Клики» выслушиваются в средней и поздней части систолы, часто (в 2Д случаев) — в сочетании с позднесистолическим (телесистолическим) шумом. Генез щелчков связывают с быстрым и интенсивным натяжением удлиненных хорд при максимальном пролабировании створок митрального клапана в полость левого предсердия (по аналогии с быстрым натяжением капроновой нити). Иногда выслушивается несколько мезо- или телесистолических «кликов» (Вои<Зои1а8 Н., \Уоо11еу С., 1995).

Шум при ПМК определяется в середине или в конце систолы, в форме нарастающего («сге$сЬепс!о») шума. Очень редко шум голосистолический. Чаще всего шум вариабельный, выслушивается лучше в вертикальном, реже — в горизонтальном положении тела, причем при перемене положения шум не только изменяется по интенсивности, но может совершенно исчезать. Этим он существенно отличается от шума при врожденной НМК. Тембр шума музыкальный, вибрационный, «жужжащий», напоминающий шум волчка, и гораздо реже имеет «поддувающий» оттенок. Как правило, шум лучше выс-лушивается в 5-часовой точке или в точке Эрба — Боткина и на верхушке, он локальный. Считается, что умеренная иррадиация шума в левую аксилляр- ную область более характерна для пролапса передней створки, а в 5-ю точку—для пролапса задней створки МК (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1989). Генез телесистолического шума при ПМК связан с поздним пролабировани- ем и небольшой регургитацией крови в левое предсердие в конце систолы. Наличие голосистолического шума с «поддувающим» оттенком и иррадиацией в левую аксиллярную область следует расценивать как признак ПМК с выраженной регургитацией и развитием НМК.

«Хордальный писк» обычно сочетается с «кликами» и телесистолическим шумом и аускультативно напоминает короткий сухой скрип или слабый писк мышонка. «Хордальный писк» очень вариабельный, сильно зависит от фаз дыхания, лучше выслушивается в ортостазе и в 5-й точке. Генез «писка» связывают с вибрацией натянутых тонких хорд. Вероятность выявления аускультативной триады при ПМК у детей увеличивается при выслушивании ребенка в орто- и клиностазе, в положении на левом боку и после физической нагрузки.

Электрокардиография. Может отмечаться отклонение ЭОС вправо и вертикальная позиция сердца, что связано с позиционными смещениями и «висячим» положением сердца. У 30% детей имеюг место умеренная синусовая тахикардия и неполная блокада правой ветви пучка Гиса. Наиболее характерными изменениями при ПМК считаются нарушения фазы реполяризации в виде уплощения зубцов Тв стандартных и левых грудных отведениях и появления зубца V. При регистрации ЭКГ в ортостазе частота этих изменений увеличивается в 2 раза, нарастает депрессия зубца Т, который может у 20% детей с аускультативной формой ПМК становиться отрицательным в левых отведениях. Нарушения фазы реполяризации динамичны и не всегда обнаруживаются при повторных исследованиях. При проведении пробы с обзиданом отмечается обратная положительная динамика зубца Т. Все это указывает на то, что изменения реполяризации при ПМК связаны не столько с нарушениями электролитного баланса или с миокардиодистрофией, сколько с экстракардиальны- ми факторами, в частности, со склонностью к симпатикотонии (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Веневцева Ю.Л. идр.,2000). Кроме того, у детей с ПМК может быть экстрасистолия, правожелудочковая или суправентрикулярная, частота обнаружения которой возрастает в 2—3 раза при холтеровском мони- торировании. Экстрасистолия имеет чаще экстракардиальный характер, так как нередко исчезает при физической нагрузке и в ночное время, и наоборот, возникает при психоэмоциональном напряжении (Сальцева М.Т. и др., 2000; Куприянова О.О., 2000).

В наших исследованиях (Мутафьян О.А., Цыганова О.Н., 2004) нарушения на ЭКГ при МАС диагностированы в 22,8% случаев. Нарушения автоматизма проявлялись в виде синусовой брадиаритмии (5,37%), реже — синусовой тахиаритмии (1,34%), миграции источника ритма или эктопического нижнепредсердного ритма (10%). Экстрасистолия встречалась редко, чаще в виде суправентрикулярных экстрасистол (0,67%). Нарушения проводимости проявлялись в виде АВ-блокады I степени (2%), феноменов \УР\У и СЬС (3,35%), НБПНПГ (6,7%) и полублоков передневерхней и задненижней ветвей левой ножки пучка Гиса (2,68%) (рис. 8.1).

Фонокардиография. Амплитуда I и II тонов не изменена. В мезо- или телесистоле (через 13—25 мс после I тона) на средних и высоких частотах регистрируются средне- или высокоамплитудные «клики» в форме 2—3 осцилляций перед шумом. Иногда регистрируются 2 клика, как перед шумом, так и в его начале. В 4—5 ЛСК и 3—4 ЛС регистрируется средне- или высокочастотный среднеамплитудный мезо- или телесистолический шум, по форме «сге$сЬепс1о», примыкающий ко II тону. Очень редко шум голосистолический, но его максимальная амплитуда отмечается в последней трети систолы (Воис1ои1а§ Н., \Уоо1еу С., 1995).

Рентгенография. Легочный рисунок не изменен. Тень сердца, как правило, имеет уменьшенные размеры, расположена вдоль позвоночника («висячее», «капельное» сердце). По нашим данным, «капельное» сердце при МАС выявляется в 4,7% случаев. В боковых и косых проекциях контуры левого предсердия и желудочка не изменены. Часто отмечается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, что связывают с одним из проявлений СТД стенки легочной артерии.

Эхокардиография. ЭхоКГ — это ведущий метод диагностики ПМК более чем в 90% случаев. Размеры левого предсердия и левого желудочка не увеличены, перегородки интактны. В 50% случаев выявляются множественные эхо-сигналы от створок митрального клапана в систолу. Створки могут быть утолщенными, «лохматыми» (особенно заднелатеральная). Увеличение систолических экскурсий МЖП и ЗСЛЖ приводит к избыточной подвижности папиллярных мышц, хорд и створок. Как правило, выявляется средне- или позднесистолическое пролабирование задней или обеих створок МК (чаще в 20-режиме).

Эхокардиографическим критерием ПМК считается смещение створок митрального клапана более чем на 2 мм при аускультативной форме и более

мм при «немой» форме от линии их смыкания, а степень ПМК зависит от выраженности этого смещения.

Выделяют 3 степени пролапса митрального клапана: I — смещение про- лабированной створки от 2—3 до 6 мм; II — от 6 до 9 мм; III — более 9 мм (Во-робьев А.С., Бутаев Т.Д., 1999; ВоибоШак Н., \Уоо1еу С., 1995) (рис. 8.2).

Сопоставление аускультативных и эхокардиографических данных позволяет считать, что «немая» форма или наличие изолированных щелчков эхо-кардиографически соответствует I степени ПМК; щелчков и позднего си-столического шума — II и III степени ПМК. При II степени ПМК уже происходит регургитация крови, которая эхокардиографически проявляется увеличением амплитуды открытия передней створки митрального клапана и скорости ее раннего диастолического прикрытия, увеличением экскурсий МЖП.

ПМК часто сочетается с миксоматозными изменениями структур клапана. В частности, в наших исследованиях (Мутафьян О.А., Цыганова О.Н., 2004) по данным ЭхоКГ миксоматозные изменения структур митрального клапана выявлены у 19,9% пациентов. При этом выявлялась характерная зависимость частоты обнаружения признаков миксоматоза от степени выраженности ПМК и степени митральной регургитации (см. ниже).

Рис. 8.2. Эхокардиограмма Вани С., 15 лет.

Диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии. 20-режим, четырехкамерная позиция, верхушечный доступ. Выраженный пролапс обеих створок митрального клапана, больше задней, III—IVстепени, регургитация II степени, выраженный мик- соматоз (+++), умеренное увеличение левых полостей сердца.

Частота выявления миксоматоза в зависимости от степени пролапса и митральной регургитации

Дифференциальную диагностику следует проводить с НМК различной этиологии. В отличие от ПМК, для НМК характерны следующие признаки: глухость I тона; систолический шум, связанный с I тоном, дующего тембра, убывающий, не изменяющийся при перемене положения, хорошо иррадиирую- щий в левую аксиллярную область; границы сердца расширены влево и вверх; наличие определенной степени снижения контрактильности миокарда и сердечной недостаточности; «митральная» конфигурация сердца на рентгенограмме; наличие ревматического или инфекционного анамнеза; лабораторное подтверждение активности процесса, а также данные ЭхоКГ (ревматический вальвулит или вегетации на клапанах).

Сложнее провести начальную дифференциацию ПМК от умеренных степеней врожденной НМК. При врожденной НМК шум выявляется уже в грудном возрасте, его интенсивность и продолжительность выраженнее, а тембр грубее, больше иррадиация, нет характерных «кликов», «хордального писка», шум НМК менее лабилен. Окончательной диагностике помогают результаты эхо-допплеркардиографического исследования.

Естественное течение, осложнения и прогноз. Прогноз при ПМК в целом благоприятный и у большинства детей не возникают нарушения физического и психомоторного развития или какие-либо серьезные проблемы со здоровьем. В настоящее время наметился разумный дифференцированный подход к оценке прогноза течения порока, освободивший врача как от излишней драматизации возможных последствий, так и от иллюзий о безобидности синдрома ПМК. Это связано с возможными осложнениями ПМК и, прежде всего, с появлением признаков НМК, развитием или утяжелением нарушений ритма сердца, возможностью наслоения инфекционного эндокардита, случаями внезапной сердечной смерти и острой левожелудочковой (левопредсердной) сердечной недостаточности при отрыве хорд (Воис1ои1а8 Н., \\Ьо1еу С., 1995).

При этом, прогнозируя вероятность осложнений, следует учитывать наличие и течение синдрома ПМК у родственников, случаи внезапной сердечной смерти среди них, нарушений сердечного ритма, случаи инфекционного эндокардита; имеет значение и характер проявлений ПМК у ребенка: «немой» или аускультативный вариант, степень пролабирования на ЭхоКГ, характер ре-поляризации, нарушений ритма сердца и наличие удлинения интервала (2 — Т на ЭКГ, количество стигм соединительнотканного дизэмбриогенеза, случаи

синкопальных состояний. Появление и прогрессирование митральной регур- гитации и НМК является одним из серьезнейших осложнений ПМК и чаще связано с отрывом хорд.

При наличии изолированного голосистолического шума и III степени пролабирования митрального клапана с утолщенными или «лохматыми» створками, с возрастом величина регургитации может нарастать, и появляются признаки НМК. Более быстрое прогрессирование НМК наблюдается при отрыве хорд. Чаще отрываются хорды, прикрепляющиеся к середине заднелатеральной створки митрального клапана, причем неизвестно, связан ли отрыв хорд с постепенным прогрессированием процесса или же он происходит внезапно (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1989). Отрыв хорд сопровождается резко наступающей объемной перегрузкой левого предсердия и развитием острой левопредсердной недостаточности. На ЭхоКГ при этом выяв-ляется характерный «синдром свободно висящего клапана».

Инфекционный эндокардит осложняет ПМК в 0,2—3,6% случаев (Орлова Н.В. и др., 1998; МсКашага О.С., 1982). Предрасполагающими факторами являются: снижение иммунитета, перенесенные инфекционные заболевания, малые хирургические вмешательства (тонзиллэктомия, аденотомия, экстракция зубов и др.).

Нарушения ритма сердца у старших детей встречаются чаще, а у взрослых людей с ПМК нарушения ритма регистрируются в 2/3 случаев.

Случаи внезапной смерти у детей с ПМК, к счастью, встречаются очень редко и связаны, вероятно, с синкопальными эпизодами желудочковой тахикардии и фибрилляции, особенно при наличии «синдрома удлиненного интервала 0 — 7». Так, по данным Н.Воис1ои1а$, С.\Уоо1еу (1995), в 9 случаях внезапной сердечной смерти детей у 8 из них регистрировались предшествующие желудочковые аритмии. Относительно более частое возникновение случаев внезапной сердечной смерти у взрослых людей с ПМК требует проведения профилактических мероприятий уже в детском возрасте.

Лечение и профилактика осложнений. Все дети с ПМК должны находиться на диспансерном учете у кардиолога, причем тактика их ведения зависит от формы ПМК. При аускультативной форме ПМК II и III степени дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, с исключением соревновательных и изометрических нагрузок, вследствие наличия у них дезадаптивных реакций кровообращения на интенсивную нагрузку и симпатикотонической настроенностью, усиливающей выраженность пролапса и регургитации. В ком-плексное лечение включают физиотерапию, массаж, водные процедуры.

Медикаментозная терапия направлена на устранение вегетативных рас-стройств — назначают дневные транквилизаторы (сонапакс, фенибут, седуксен и др.), препараты валерианы, пустырника, брома. При наличии сим- патикотонии, синусовой тахикардии, экстрасистолии, особенно ранней, мультифокальной, удлинения интервала 0 — Т, синкопальных эпизодов в анамнезе показано применение -адреноблокаторов (атенолол, обзидан, бетаксолол и др.) курсами до 2—3 месяцев под контролем АД и ЭКГ с по-степенной отменой. Кроме антиаритмического эффекта и профилактики синдрома внезапной сердечной смерти, -адренобдокаторы урежают ритм сердца и способствуют лучшему наполнению левого желудочка и уменьшению величины пролапса. Наряду с -адреноблокаторами широко используют кардиотрофическую и метаболическую терапию (рибоксин, инозин, панангин, магнерот, магне В6, витамины В|2 и В15, кофермент ()|0 и др.), антиоксиданты — витамины А, С, Е, селен, эссенциале (Жиркова О.О. и др., 2000). В случаях выраженной регургитации и прогрессирующей НМК показаны малые дозы сердечных гликозидов.

Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо назначение антибактериальной и иммуномодулирующей терапии до и после возможных малых хирургических вмешательств, а также при инфекционных заболеваниях, с обязательным последующим контролем температурной реакции, проведение анализов крови и мочи.

При осложнении ПМК острым отрывом хорд и нарастающей острой левопредсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики и протезирования митрального клапана.

При «немой» форме и при ПМК I степени дети занимаются физкультурой в общей группе. При наличии у них вегетодистонических расстройств проводятся курсы седативной и общеукрепляющей терапии. Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Наблюдение кардиологом в динамике с обязательной регистрацией ЭКГ и ЭхоКГ необходимо проводить детям с ПМК не менее 2 раз в год.

Открытое овальное отверстие

Открытое овальное отверстие (ООО) — это малая аномалия сердца, характеризующаяся частичным или полным сохранением естественного внутриутробного межпредсердного сообщения, в результате постнатального неза- ращения левопредсердной клапанной заслонки сердца.

Овальное отверстие находится в центральной части межпредсердной пе-регородки в области овальной ямки (Гокка оуаН§) и со стороны левого пред-сердия имеет клапанную заслонку, открывающуюся в сторону левого пред-сердия. В период внутриутробного развития и фетального кровообращения, когда малый круг кровообращения не функционирует, овальное отверстие, наряду с открытым артериальным протоком и венозным (аранциевым) про-током, обеспечивают «обходный» сброс крови из венозной системы большого круга и легочной артерии в левые отделы сердца и аорту. У плода право-ле- вопредсердный кровоток через широкое ООО обеспечивает кровоснабжение прежде всего плечеголовной области, необходимое для поддержания быстрого развития головного мозга.

После рождения, с первым вдохом ребенка и началом функционирования МКК, легочный венозный возврат адекватно возрастает и необходимость в плодовых коммуникациях практически отпадает. Венозный проток перестает функционировать в первые минуты постнатальной жизни, а его полная облитерация начинается через 2 месяца постнатальной жизни. Артериальный (боталлов) проток в первые дни жизни функционирует в режиме двустороннего сброса крови, затем происходит его функциональное закрытие и к 2 месяцам внеутробной жизни — анатомическая облитерация протока. Овальное отверстие перестает функционировать в ближайшие 3—5 часов постнатальной жизни, поскольку увеличенный приток из легочных вен и возрастающее давление в левом предсердии закрывают клапан овального отверстия, а через 2—12 месяцев происходит его полная облитерация, за счет срастания краев заслонки клапана и овального отверстия. Патологические отклонения со стороны овального отверстия могут проявляться как в его преждевременном пренатальном закрытии, так и в постнатальоном незаращении.

Преждевременное пренатальное закрытие овального отверстия, впервые описанное К.У1еш8еп8 (1715), может быть спонтанным или зависеть от повышения давления в левых камерах сердца, связанного с нарушением оттока из них, в частности, при гипоплазии или атрезии митрального или аортального клапана. Это приводит к повышению давления в правых камерах сердца, дилатации правого предсердия и желудочка и, одновременно, к гипоплазии левых камер сердца. Недостаточность правого желудочка может приводить к пренатальной смерти и мертворожденности. В случаях рождения живого ребенка смерть наступает в первые часы постнатальной жизни от декомпенсации дилатированного правого желудочка или от несостоятельности гипоплазированного левого желудочка (Банкл Г., 1980).

О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1 года жизни ребенка. Однако по данным многих авторов, к 1 году жизни овальное отверстие закрывается лишь у 50—60% детей, и незаращенное овальное отверстие может выявляться у 20—40% (в среднем у 25—30%) взрослых людей (РоЛег Д.С. е1 а1., 1995). В наших исследованиях ООО обнаруживалось в 3,65% случаев в общей популяции и у 8,89% пациентов с МАС. При этом отмечалась характерная динамика частоты встречаемости ООО в зависимости от возраста. Если в возрасте до 1 года ООО обнаруживалось с помощью ЭхоКГ в 32,3% случаев, то после 1 года жизни частота его выявления уменьшалась вдвое (15—16%), а к 14-17 годам ООО обнаруживалось лишь у 2,36% пациентов. Средняя величина отверстия составляла 4—6 мм. Наиболее часто ООО сочеталось с ЛХЖС (38,6%) и ПМК (20,5%) (Мутафьян О.А., Цыганова О.Н., 2004).

По данным аутопсий, средняя величина ООО составляет 4—4,5 мм, однако у 6% людей (половину из которых составляют младенцы до 6 мес жизни) величина ООО превышает 7 мм, а у 3% взрослых людей ООО больших размеров и даже может достигать 19 мм (ТЪотркоп Т., Еуапк V/., 1930; На§еп Р. е( а]., 1984). В таких случаях говорят о «зияющем» овальном отверстии, которое гемодинамически и клинически не отличается от вторичного дефекта меж- предсердной перегородки. Принципиальное анатомическое различие между ООО и вторичным ДМПП заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект — отсутствие большей или меньшей части перегородки (минус-ткань), в то время как при ООО имеется незаращение предсердной зас- донки (клапана) или недостаточность клапана овального отверстия. Функциональные же различия очень условны и определяются диаметром отверстия, величиной сброса крови и направлением шунта.

Традиционно считается, что при ООО с сохраненной предсердной заслонкой отсутствует лево-правый шунт крови, а гемодинамические нарушения или отсутствуют, или минимальны (гемодинамически незначимое ООО). Неза- ращению овального отверстия может способствовать ряд заболеваний или состояний, при которых имеется повышение давления в правых полостях сердца, обусловленное перегрузкой сопротивлением (первичная и вторичная легочная гипертензия, врожденный трикуспидальный стеноз или атрезия, аномалия Эбштейна, стеноз легочной артерии) или объемом (аномальный дренаж легочных вен, недостаточность трехстворчатого клапана, сердечная недостаточность) (Мутафьян О.А., 2002). При этих заболеваниях ООО может быть компенсирующим межпредсердным сообщением, за счет которого идет сброс крови справа налево и разгружаются правые отделы сердца. В частности, при первичной легочной гипертензии наличие ООО является прогностически благоприятным признаком, поскольку продолжительность жизни таких пациентов больше, чем при отсутствии этой микроаномалии (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001).

Помимо обычных ситуаций, когда клапан овального отверстия надежно предотвращает аномальный сброс крови слева направо, возможны состояния (заболевания), при которых начинает выявляться несостоятельность (недостаточность) клапана. Это может наблюдаться при выраженной дилатации и перерастяжении как предсердий, так и межпредсердной перегородки, что сопровождается растяжением и овального отверстия. В результате нормальная по размеру заслонка оказывается уже не в состоянии прикрыть увеличенное отверстие, и оно в принципе перестает отличаться от вторичного ДМПП, так как возможен сброс крови как влево, так и вправо (Калитеевский П.Ф., 1993; Казрег’М. е1 а1., 1992). В таких случаях говорят о клапанно-неполноценном или клапанно-некомпетентном ООО (Ше уа1уе тсотресеШ Гогатеп оуа1е). В частности, при выраженном митральном стенозе с дилатированным левым предсердием и перерастянутой межпредсердной перегородкой формирование такого клапанно-неполноценного ООО может сопровождаться сбросом крови слева направо и гемодинамически напоминать синдром Лютембаше (ЬШешЬасЬег К., 1916).

По характеру и степени закрытия межпредсердного сообщения виделяют

прижизненных вида овального отверстия (Онищенко Е.Ф., Ильин А.С., 2001):

полностью (бесследно) заращенное овальное отверстие;

заращенное овальное отверстие с сохраненным углублением или слепым карманом со стороны правого предсердия;

незаращенное овальное отверстие, функционально закрытое заслонкой с возможностью свободного проведения катетера между предсердиями («пропускающее зонд ООО»);

открытое овальное отверстие, не прикрытое полностью клапанной заслонкой (в результате растяжения межпредсердной перегородки или малой величины заслонки) и являющееся гемодинамическим и клиническим аналогом небольшого вторичного ДМПП.

Клиническая картина и гемодинамика. Клинические проявления ООО безусловно зависят от величины овального отверстия, градиента давления между предсердиями, направления межпредсердного шунта и сопутствующих заболеваний. При малых величинах отверстия (до 5-7 мм) межпредсердного сброса крови нет или он гемодинамически незначим и ООО является находкой при ЭхоКГ-исследовании. При величинах отверстия, превышающих 7-10 мм, ООО становится гемодинамическим аналогом небольшого ДМ П П и при доп- плерографическом исследовании может регистрироваться межпредсердный сброс крови.

У новорожденных, на фоне относительно высокого физиологического давления в легочной артерии, при длительном беспокойстве, плаче, крике, натуживании, дефекации происходит еще большее его повышение. Это сопровождается транзиторным сбросом венозной крови через ООО справа налево и проявляется кратковременным цианозом. У старших детей и подростков в покое и при бытовых физических нагрузках шунтирования крови нет. Однако при приступообразном кашле, натуживании, пробе Вальсальвы, нырянии, а также при тяжелой физической работе или изометрических упражнениях, сопровождающихся длительным натуживанием и задержкой дыхания, также возникает веноартериальный шунт через ООО (так называемое физиологическое шунтирование) (ОшкоГЕ. е1 а1., 1994; ^а1т81шгг$1 Р. е1 а!., 1994).

Если имеется небольшой, но пролонгированный веноартериальный сброс крови через ООО, то это может сопровождаться признаками гипоксемии, выявляемой как при больших физиологических нагрузках, так и при различных заболеваниях. В частности, признаки гипоксемии могут выявляться при занятиях видами спорта, сопровождающимися длительной задержкой дыхания и напряжением (ныряние, подводное плавание, синхронное плавание, плавание с аквалангом или дайвинг, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика идр.), при некоторых заболеваниях легких, сопровождающихся первичной или вторичной легочной гипертензией (болезнь Аэрза, бронхиальная астма, муко- висцидоз и бронхоэктатическая болезнь, эмфизема легких, состояние после резекции сегментов и долей легких и др.), при врожденных и приобретенных пороках сердца и сосудов (трикуспидальный стеноз, аномалия Эбштейна, аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии или гипоплазия ее ветвей, тромбоэмболия ветвей легочной артерии и др.). Наличие клапанно-неполноценного ООО при митральном стенозе или сочетанном митральном пороке сердца приводит к «разгрузочному» межпредсердному сбросу крови слева направо, что уменьшает признаки венозного застоя в легких.

Е.Ф.Онищенко и А.С.Ильин (2001) описывают наблюдение мальчика

лет, поступившего в торакальную клинику СПбМАПО с диагнозом: «Брон-хоэктатическая болезнь. Состояние после резекции 4—10 сегментов легкого слева». После повторной операции — резекции средней доли легкого — со-стояние ребенка длительно оставалось тяжелым. Клинически и лабораторно выявлялись признаки выраженной гипоксемии. Интенсивные терапевтические мероприятия и искусственная вентиляция легких не дали эффекта, и ребенок умер в состоянии нарастающей гипоксемии. На вскрытии, кроме хронического нагноительного процесса в легких, выявлено ООО размером

6 мм, которое и привело в послеоперационном периоде к значительному повышению давления в легочной артерии, массивному межпредсердному ве-ноартериальному шунту и тяжелой гипоксемии.

При гемодинамически значимых размерах ООО у детей старшего возраста могут выявляться умеренное снижение толерантности к физическим нагрузкам, дыхательный дискомфорт, бледность и умеренный пероральный цианоз при выполнении интенсивных изометрических нагрузок. У некоторых детей и подростков может наблюдаться склонность к обморокам и динамическим нарушениям мозгового кровообращения (Онищенко Е.Ф., Ильин А.С., 2001). Физикальные данные со стороны сердца (при изолированном ООО), системное АД и давление в легочной артерии, как правило, не изменены. Рентгенологические данные не отличаются от нормы. На электрокардиограмме могут выявляться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, умеренные признаки увеличения электрической активности двух предсердий (рис. 8.3).

Эхокардиография. Эхокардиографическое исследование является основным в диагностике ООО. В двухмерном режиме выявляется перерыв эхосиг- нала в межпредсердной перегородке, при котором, в отличие от ДМПП, виден не обрыв структуры перегородки, а стенки перегородки постепенно клиновидно истончаются. В отличие от ДМПП, отсутствуют признаки объемной перегрузки правых камер сердца и парадоксальное движение МЖП (рис. 8.4).

При допплеровском исследовании может выявляться турбулентный поток крови в области овального отверстия, а при цветовой допплеркардиографии — выявляться небольшой сброс крови. Показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии не изменены (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001).

Следует подчеркнуть, что допплерэхокардиографические методики при наружном исследовании через грудную стенку не очень эффективны в обнаружении малого межпредсердного шунта, так как в покое он незначителен или вообще отсутствует. Поэтому эталонной инвазивной методикой, кроме зондирования сердца и ангиокардиографии, является чреспищеводная цветовая допплерэхокардиография (ИксНег О. е1 а1., 1995). Не меньшую диагностическую ценность имеет пролонгированная инфузионная контрастная эхокардиография, предусматривающая внутривенное введение слабого раствора перекиси водорода. Исследование проводится на фоне стресс-тестового комплекса функциональных и фармакологических проб, во время которых выявляется веноартериальный межпредсердный шунт (Онищенко Е.Ф., Ильин А. С., 1995).

Течение аномалии, как правило, доброкачественное, за исключением случаев большого, «зияющего» ООО, при котором могут развиваться осложнения, аналогичные тем, которые возникают при небольших центрально расположенных ДМПП. Кроме того, одним из опасных осложнений ООО могут быть «парадоксальные эмболии». Под этим термином подразумевают парадоксальное прохождение эмбола любой природы из венозной системы БКК в артериальную

л л-—^ у,~1г—1г—1

V,

Рис. 8.4. Эхокардиограмма Дениса Р., 14 лет.

Диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии, открытое овальное отверстие. 20-режим, 5-камерная позиция. Лоцируется прерыв эхосигнала в области овальной ямки размером 3—4 мм (поданным цветового картирования регистрируется небольшой сброс слева направо).

по ходу веноартериального (право-левого) межпредсердного шунта. Это могут быть тромбы, образующиеся в самом правом предсердии, особенно при аневризме межпредсердной перегородки, кусочки опухоли, инфицированный материал, инородные тела. Возможна парадоксальная газовая эмболия при декомпрессионной болезни у ныряльщиков, аквалангистов и водолазов (СКароиШ! Ь. е1 а1., 1989; У^гшНигМ Р. е! а1., 1994; ВсКигз М. е1 а1., 1996). Парадоксальная эмболия может локализоваться в любом органе (коронарные и мозговые сосуды, артерии почек, селезенки, конечностей) с развитием тромбозов, инфарктов и инсультов. Часто источником эмболов является тромбофлебит нижних конечностей и органов малого таза. Парадоксальная миграция тромботических эмболов в сосуды головного мозга может сопровождаться симптоматикой динамического нарушения мозгового кровообращения или приводить к возникновению более тяжелых развернутых проявлений ишемического инсульта.

Открытое овальное отверстие, как и все септальные дефекты, может осложняться наслоением вторичного инфекционного (септического) эндокардита, причем частота развития этого осложнения не зависит от величины ООО. Однако инфекционный эндокардит осложняет ООО (как и вторичный ДМПП) редко из-за малого градиента давления между предсердиями и отсутствия мощной шунтирующей струи крови, повреждающей интиму, как это бывает при ДМЖП или ОАП (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).

Лечение и профилактика. Терапевтического или хирургического лечения ООО не требует. Однако при большом («зияющем») клапанно-неполноценном ООО, сопровождающемся гемодинамическими нарушениями, аналогичными возникающим при ДМПП, выполняется эндоваскулярное транскатетерное закрытие отверстия окклюдирующим устройством (Ьоск 1 , 1993, Епс1е ? с1 а1 , 1999) Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систолическим шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфекционного эндокардита, Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с относительно большим отверстием (более 5—7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометрическим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное плавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др ), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др ) Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юныхдевушек (15—17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре

Ложные хорды желудочков сердца

Ложные («добавочные», «лишние», «аномально расположенные») хорды желудочков сердца (ЛХЖС) — это малая аномалия сердца, проявляющаяся наличием в полости желудочков добавочных соединительнотканно-мышечных образований в виде тяжей (трабекул, хорд), которые, в отличие от нормальных хорд, имеют эктопическое крепление не к створкам атриовентрикулярных клапанов, а к свободным стенкам желудочков и межжелудочковой перегородке (Га18е сЬогёае (Х'ПсЬпеае) Следует согласиться с мнением Э В Зем- цовского (2000), что добавочными хордами (т е истинными) их называть неправомерно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепляющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок атриовентрикулярных клапанов

Впервые эту микроаномалию сердца, названную «аномальными мышечными пучками», выявил и описал поданным аутопсийного материала XV Тигпег (1893), а морфологическую классификацию этих образований разработали Н Ьат и соавт (1970) Широкое внедрение в клинические исследования эхо- кардиографии позволило выявлять эту аномалию с большой частотой как у практически здоровых детей и подростков, так и у страдающих различными, в том числе и кардиологическими, заболеваниями

Распространенность. Частота выявления ложных хорд желудочков сердца в популяции, по данным аутопсий, составляет 16% (Белозеров Ю М , Болби- ков В В , 2001), а по данным эхокардиографии колеблется в значительном диапазоне — от 0,5% до 68% случаев Это безусловно свидетельствует о различном методическом подходе к выявлению микроаномалий и трактовке полученных данных (Корженков А А и др , 1991, ^кЫтига Т, 1981, 8и\уа М е! а1, 1988) ЛХЖС значительно чаще выявляются в полости левого желудочка (95% случаев), чем в полости правого желудочка сердца (5% случаев) Несколько преобладают лица мужского пола (17,1—61% случаев), по сравнению с женским (17—30% случаев). При этом возрастные различия несущественны (Сторожаков Г.И. и др., 1994; Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2002). У подростков ложные хорды левого желудочка сердца выявляются в 26% случаев (Сап§ек>51 М., Ь姧ю Е., 1992).

Наиболее часто выявляются единичные хорды левого желудочка сердца (62% случаев), значительно реже — две ЛХЛЖ (16% случаев) и лишь в 3% случаев — три ЛХЛЖ (Коржаков А.А. и др., 1991). ЛХЖС могут выявляться как изолированно, так и в сочетании с другими формами МАС, например, с пролапсом митрального клапана (12% случаев). Значительно чаще, чем у практически здоровых людей (21% случаев), ЛХЛЖ выявляются при различной сердечно-сосудистой патологии: при ишемической болезни сердца и дила- тационной кардиомиопатии (25—43% случаев), атеросклеротическом и ревматическом поражении сердца (38% случаев), дефекте межжелудочковой перегородки (5% случаев) (Антонов О.С., Кузнецов В.А., 1986; Степура О.Б. и др., 1997; Уегес) Ъ., МеИгег К., 1984).

Патогенез и патанатомия. В процессе эмбрионального кардиогенеза дефинитивные атриовентрикулярные клапаны происходят частично из мезенхимы и частично из мышечной ткани желудочков. Выстилка желудочковой мышцы образуется у каждого атриовентрикулярного отверстия, возникая из атриовентрикулярного соединения, и прикрепляется к стенке желудочков трабекулами. Эти трабекулы трансформируются в сухожильные нити и папиллярные мышцы. Хордальные нити, первоначально толстые, мускулистые и малочисленные, в процессе развития преобразуются в тонкие фиброзные пучки (Банкл Г, 1980).

В результате дизэмбриогенеза, обусловленного мультифакториальными причинами, или генетического дефекта развиваются диспластические процессы в соединительной ткани, в том числе и в соединительнотканных структурах сердца. Генетический анализ позволил выдвинуть предположение о том, что аномальное расположение ЛХЖС наследственно определено и имеет контролируемый одним геном аутосомно-доминантный тип наследования (Зем- цовский Э.В., 2000; Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2002). В процессе эмбрионального кардиогенеза ложные хорды желудочков образуются из внутреннего мышечного слоя сердца, при отшнуровке сосочковых мышц, поэтому содержат, кроме соединительной ткани, и мышечные волокна, а также клетки проводящей системы сердца (Сумароков А.В. и др., 1988). Согласно другой гипотезе, ЛХЖС представляют собой мышечные трабекулы, которые втягиваются в полость левого желудочка при развитии его дилатации или образовании аневризм (Антонов О.С., Кузнецов В.А., 1986). Морфологически, по преобладанию мышечной или фиброзной ткани, ложные хорды могут быть преимущественно мышечными, мышечно-фиброзными или фиброзными. Их толщина колеблется от 0,5 до 2,3 мм и определяется, прежде всего, наличием мышечных волокон (Домницкая Т.М., Фисенко А.П., 1998).

Наличие в ложных хордах клеток проводящей системы сердца при определенном их топографическом положении и провоцирующих триггерных факторах (эмоциональный стресс, физическая перегрузка, интоксикация и др.) может служить причиной нарушений ритма сердца и функционирования добавочных, аномальных путей проведения импульсов по ЛХЖС (Земцовский Э.В., 1998).

Выделяют следующие топические варианты ЛХЖС:

по камерам сердца: правожелудочковые (5%) и левожелудочковые (95%);

по отделам желудочков: базальные, срединные, верхушечные;

по направлению: поперечные, продольные, диагональные;

по количеству, единичные (62%), множественные (38%).

Если точки крепления хорды лежат в одном отделе сердца, то ложная хорда является поперечной, если в ближайших отделах сердца — то диагональной, а при расположении хорды по длиннику сердца, от базального отдела до верхушки,— продольной. На рис. 8.5 представлено схематическое изображение топографических вариантов расположения, направления и прикрепления ложных хорд левого желудочка сердца по Т.Ф.Перетолчиной (1996);

Э.В.Земцовскому (2000).

Пример диагноза: соединительнотканная дисплазия сердца. Единичная левожелудочковая, диагональная (срединно-верхушечная) ложная хорда.

Кроме того, важно измерять длину и толщину ЛХЖС, определять точки их прикрепления, а также расположения относительно фиброзных колец митрального и аортального клапанов (Корженков А.А и др., 1991; Сторожаков Г.И. и др., 1993). Это важно, поскольку особенности внутрижелудочкового расположения и крепления ложных хорд на путях притока или оттока желудочков могут влиять на изменение геометрии желудочков, внутрисердечную гемодинамику, аномальные пути проведения импульсов, возникновение шумов в сердце.

Клиническая картина. У многих людей, у которых обнаружены ЛХЖС, клинические симптомы могут полностью отсутствовать в течение всей жизни. Это дало основание значительной части исследователей считать ЛХЖС акциден- тальной находкой, не влияющей на качество и прогноз жизни и не связанной с заболеванием сердца, при котором она обнаруживается (Фейгенбаум X., 1999). Однако более частое выявление сердечной патологии в группах детей и подростков, имеющих ЛХЖС, по сравнению с группами людей без этой микроаномалии, позволяет усомниться в ее «безобидности».

Клинические проявления ЛХЖС неспецифичны и могут складываться как из симптоматики, связанной непосредственно с наличием ЛХЖС, так и с син- дромальными проявлениями системной соединительнотканной дисплазии. Симптомы, связанные непосредственно с ЛХЖС, могут проявляться в виде аускультативной симптоматики, синдрома предвозбуждения желудочков, синдрома ранней реполяризации желудочков, нарушений ритма сердца, нарушений диастолической (релаксационной) функции желудочков.

Физикально границы сердца соответствуют возрастной норме. Тоны, как правило, громкие. На верхушке, в 5-часовой точке и вдоль левого края грудины часто выслушивается мезосистолический шум «музыкального» тембра, средней интенсивности, занимающий У2 систолы и иногда имитирующий шум при ВПС (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001). Шум чаще изменяется в зависимости от перемены положения тела или проведения теста с физи-

Рис. 8.5. Схематическое изображение различных вариантов расположения ложных хорд левого желудочка сердца (по Т.Ф.Перетолчиной, 1996; Э.В.Земцовскому, 2000).

ческой нагрузкой. Генез шума, вероятно, связан с увеличением скорости кровотока, турбулентностью тока крови, а возможно, и с вибрацией ЛХЖС, особенно поперечно-базальных и множественных, при их расположении на путях притока или оттока из желудочков.

Синдром предвозбуждения желудочков при ЛХЖС чаще проявляется в виде феномена 'Л'Р'Л' или СЬС и значительно реже — в виде синдрома \УР\У. Это связывают с продольным расположением ЛХЖС и возможным наличием в них волокон проводящей системы сердца и клеток Пуркинье. В результате этого

ЛХЖС функционируют как дополнительные пути ускоренного атриовентрикулярного проведения импульса (Домницкая Т М , Фисенко А П , 1998) с возможным функционированием механизма повторного входа возбуждения ге- еп1гу Вероятно, с этим связано то, что пароксизмальные нарушения ритма в виде суправентрикулярной тахикардии существенно чаще встречаются в группах людей с ЛХЖС, особенно при продольном расположении ложных хорд (Иорданиди С А и др , 1995, Степура ОБ и др , 1997)

Синдром ранней реполяризации при ЛХЖС выявляют у 72% детей и подростков и у 19% взрослых Предполагают, что этот феномен с возрастом исчезает или маскируется приобретенными нарушениями процессов реполяризации у взрослых (Домницкая Т М , Фисенко А П , 1998) Синдром ранней реполяризации рассматривается как проявление нестабильного функционирования дополнительного атриофасцикулярного тракта При этом пароксизмы надже- лудочковой тахикардии наблюдаются в 2,4 раза чаще, чем у людей, не имеющих ЭКГ-признаков этого синдрома (Аникин В В , Невзорова И А , 1997, Трисветова Е Л , Бова А А , 2002) Установлена достоверная связь между наличием ЛХЖС и синдромом ранней реполяризации желудочков, который в группах пациентов с ЛХЖС выявляется в 17—39,8% случаев, что почти в 2-4 раза чаще, чем в группах людей, не имеющих этой микроаномалии (9,4% случаев) (Корженков А А и др , 1991, Ягода А В , Гладких Н Н , 2004) (рис 8 6, 8 7) Нарушения ритма сердца при ЛХЖС чаще проявляются в виде желудочковой экстрасистолии, причем аритмогенность ЛХЖС зависит от локализации, направления и мест крепления ложных хорд Так, при вертикальном, продольном расположении ЛХЖС частота желудочковой экстрасистолии достигает 46%, в то время как при диагональном и поперечном — не превышает 29% и 25% соответственно, при этом выявляется прямая корреляционная связь между толщиной хорды и ее аритмогенностью (Сторожаков Г И и др , 1994, ВеаШе I е! а1, 1986) Единичные ЛХЖС значительно реже вызывают нарушения ритма сердца, чем множественные

Аритмогенность при наличии ЛХЖС связывают и с изменением электро- физиологических свойств гладкомышечных клеток в результате деформации полости левого желудочка сердца и турбулентного тока крови, обусловленных ЛХЖС (Сторожаков Г И и др , 1994) (рис 8 8) Особенностью экстрасистолии у людей с ЛХЖС является то, что она исчезает или значительно уменьшается при физической нагрузке, но плохо поддается медикаментозным воздействиям Это объясняют снижением степени натяжения и напряжения ЛХЖС в связи с уменьшением размеров камер желудочков при физической нагрузке (Земцовский Э В , 2000) Однако это, вероятно, можно связать и с уменьшением ваготонических влияний на сердце при нагрузке, так как у многих детей и подростков с соединительнотканной дисплазией и МАС выявляется синдром вегетативной дисфункции В единичных случаях у людей с ЛХЖС описываются осложнения в виде желудочковых тахикардии или фибрилляции желудочков (Кузнецов В А и др , 1989, Реггу Ь , 1983)

Нарушение диастолической функции желудочков при ЛХЖС обусловлено нарушением диастолической релаксации и рестрикции в результате наличия

аУ1_Л

Рис. 8.7. Электрокардиограмма Андрея Н., 15 лет.

Диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии, ложная хорда левог о желудочка сердца. Нейроциркуляторная дистония гипотензивного типа, ваготония. Выраженная синусовая брадиаритмия с ЧСС 40 в 1 минуту. Поворот верхушкой сердца кзади («капельное сердце»). Синдром ранней реполяризации желудочков сердца.

-Л

аУР

аУР

V,——\/~

Рис. 8.8. Электрокардиограмма Ксении Р., 7 лет.

Диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии, ложная хорда левого желудочка сердца, пролапс трикуспидального клапана I степени с регургитацией I степени. Эктопический ритм из нижней части правого предсердия с ЧСС 83 в 1 минуту.

поперечных, диагональных или множественных ЛХЖС, расположенных в средних и базальных отделах желудочковых камер. Это приводит к деформации и нарушению геометрии желудочков. Кроме того, в местах прикрепления ЛХЖС, особенно в области межжелудочковой перегородки или задней стенки левого желудочка развивается локальная гипертрофия миокарда, еще более увели-чивающая деформацию камер. Все это может сопровождаться нарушением внутрисердечной гемодинамики и диастолической функции левого желудочка (Земцовский Э.Д., 2000). У людей с поперечно расположенными ЛХЖС вы-является раннее снижение диастолической функции левого желудочка сердца (Лобанов М.Ю., 1996; Земцовский Э.Д., 2000). ЛХЖС, особенно базально расположенные поперечные хорды, способны увеличивать «жесткость» мио-карда за счет возможного ухудшения интрамурального кровотока, возникаю-щего при натяжении хорды, нарушать диастолическую функцию левого же-лудочка и приводить к снижению толерантности к физическим нагрузкам (СторожаковГ.И.идр., 1993,1994). В редких случаях, при расположении ЛХЖС в путях притока или оттока левого желудочка, механическая травматизация, обусловленная локальным феноменом сверхвысоких скоростей, может при-водить к фиброзированию ЛХЖС и даже разрывам (Земцовский Э.Д., 2000). В то же время исследование Ю.Л.Веневцевой и А.Х.Мельниковым (1995) показателей внутрисердечной гемодинамики у практически здоровых детей 7— 12 лет с ЛХЖС и устьевым клапаном нижней полой вены не выявило существенных изменений эхокардиографических показателей.

Эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца является основным неинвазивным методом прижизненного выявления ЛХЖС. Для визуализации ЛХЖС двухмерное ЭхоКГ-исследование выполняется из 3 ортогональных проекций, с использованием продольных и поперечных сечений, стандартных и нестандартных доступов и проекций. ЛХЖС визуализируются в виде эхоплотных тонких линейных образований, не имеющих связи с клапанным аппаратом сердца (рис. 8.9). В участках крепления ложных хорд к стенкам желудочков может отмечаться усиление эхоплотности ткани, связанное, вероятно, с локальными участками гипертрофии миокарда, особенно при креплении ЛХЖС к задней стенке левого желудочка и к межжелудочковой перегородке. При цветовой допплеркардиографии выявляется ускорение кровотока по ходу ложной хорды и вблизи участков ее крепления к стенкам желудочков (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001; Три- светова Е.Л., БоваА.А., 2002).

Течение и прогноз. В большинстве случаев ЛХЖС не оказывают влияния на качество жизни и прогноз, особенно единичные хорды. Однако наличие множественных ЛХЖС, особенно лежащих на путях притока или оттока крови, может вызывать электрическую нестабильность миокарда, нарушения внутрисердечной проводимости, нарушения релаксационной функции сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Все эти проявления значительно усиливаются при наличии других системных фенотипических проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии. Безусловно, люди, имеющие ЛХЖС, как и все пациенты с малыми аномалиями сердца, должны

Рис. 8.9. Эхокардиограмма Димы Б., 17 лет.

Диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии. 20-режим, нестандартная позиция. Лоцируется ложная поперечная хорда в средней части левого желудочка сердца.

быть отнесены в группу риска ввиду возможности наслоения инфекционного эндокардита, развития пароксизмальных нарушений ритма сердца, синко-пальных состояний, образования внутрисердечных тромбов. ЛХЖС в сочетании с синдромом СТД, вероятно, могут утяжелять прогноз у больных с наследствен-ной отягощенностью по ишемической болезни сердца и инфарктам миокарда (Оганов Р.Г. и др., 1994; Грацианский Н.А., 1996).

Профилактика и лечение. Детей и подростков с ЛХЖС и другими фенотипическими проявлениями синдрома соединительнотканной дисплазии или с клиническими кардиальными симптомами (в виде нарушений ритма сердца и проводимости, снижения толерантности к нагрузкам и др.) следует ставить на диспансерный учет у кардиолога. Симптоматическое лечение показано лишь при нарушениях сердечного ритма и проводимости, однако появляются работы, рассматривающие возможность оперативного иссечения ложной хорды и локальной криокоагуляции в местах прикрепления ЛХЖС при тяжелых, рефрактерных к консервативной терапии нарушениях сердечного ритма (8и\уа М. е1 а1., 1989).

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый (бикуспидальный) клапан аорты является малой аномалией развития сердца (аортального клапана), проявляющейся аномальным наличием лишь двух створок клапана, одна из которых чаще бывает больше другой.

Микроаномалия впервые описана по данным аутопсии ,1.Ре§е1; (1844), а затем \У.Ок1ег (1886), отметившим довольно частое выявление этой аномалии среди других аномалий и пороков сердца.

Частота встречаемости аномалии в общей популяции составляет 1—2% ($11- уег М., 1973; Банкл Г., 1980). По нашим данным, двустворчатый клапан аорты выявлялся в общей популяции в 0,75% случаев, а среди пациентов с МАС — в 1,82%.

Двустворчатый клапан аорты имеет одну переднюю и другую заднюю створки, одна из которых, как правило, больше другой или, реже, створки одинаковых размеров. Створки клапана имеют две комиссуры, а отверстие клапана чаще расположено эксцентрично. В детском и подростковом возрасте створки тонкие, нежные и эластичные. Там, где в нормальных условиях должна быть истинная комиссура, в глубине более крупного синуса Вальсальвы часто выявляется небольшой валик (врожденный гребешок).

В 10—15% случаев двустворчатый АК сочетается с другими малыми аномалиями и пороками сердца, из них в 70% случаев — с пролапсом митрального клапана, а также с двустворчатым клапаном легочной артерии, коарк- тацией аорты, ДМЖП, ОАП и др. (Белозеров Ю.М., Болбиков И.И., 2001; Банкл Г., 1980).

Во время диастолы желудочков выпячивание большей створки бикуспи- дального клапана может приводить к ее пролабированию и несостоятельности клапана. Двустворчатый клапан аорты не вызывает стенозирования выходного отдела, но отсутствие третьей створки нарушает нормальную работу клапана. Нарушенный кровоток, из-за турбулентности и постоянного механического травмирования аномального клапана, приводит с годами к асептическому воспалению, сращению, деформации, утолщению, обызвествлению и склерозу створок клапана. Стенозирование происходит после второй-третьей декады жизни, чаще после 40—50 лет (Бокерия Л.А., 1999; Банкл Г., 1980; Рпейтап Ш.Р., 1995). В результате обширною обызвествления обе створки становятся ригидными. Обызвествление происходит по обеим сторонам створок и может представлять собой округлые выросты, покрытие эндотелием, или же неровные желтовато-коричневые хрупкие обызвествленные массы и часто сопровождается «изъязвлением». Действующее отверстие может быть щелевидным или треугольной формы (Банкл Г., 1980).

70% случаев стеноза аорты составляют клапанные стенозы, из них в 'Д случаев это стенозы на фоне двустворчатого аортального клапана. Помимо развивающегося постстенотического расширения аорты, наличие сопутствующей коарктации аорты в детском возрасте или артериальной гипертензии у подростков и взрослых приводит к дилатации проксимальной части аорты и расширению аортального фиброзного кольца. Это может сопровождаться, при наличии аномального бикуспидального клапана, его недосшточностью. Аналогичная аортальная недостаточность при бикуспидальном клапане может возникать и при идиопатическом расширении восходящей аорты и аортального фиброзного кольца, на фоне синдрома соединительнотканной дисплазии (особенно синдрома Марфана) и других состояниях, сопровождающихся расширением аорты и фиброзного кольца

Таким образом, гемодинамически незначимая в детском и подростковом возрасте малая аномалия сердца — двустворчатый аортальный клапан — может с возрастом трансформироваться в сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза (Белоконь Н А , Кубергер М Б , 1987, Мутафьян О А , 2002, Банкл Г, 1980)

Клиническая картина. Двустворчатый аортальный клапан, как и аортальный клапанный стеноз, чаще (3—4 1) встречается улиц мужского пола Поскольку в детском и подростковом возрасте створки клапана не изменены и клапан функционирует как нормальный трехстворчатый, то манифестных гемодинамических или клинических проявлении аномалии нет Дети удовлетворительно выполняют даже интенсивные физические нагрузки, однако могут быть жалобы на кардиалгии

Физикально: пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, АД не изменено или отмечается умеренная тенденция к гипотензии Верхушечный толчок и границы сердца в норме, тоны сердца не изменены, «клики» или щелчки, как правило, отсутствуют На основании сердца, больше во втором межреберье справа, может выслушиваться систолический шум средней интенсивности (111—IV степени), грубоватый по тембру, занимающии 'Д— 'Д систолы, с максимальной слышимостью в клиностазе При задержке ды-хания на глубоком выдохе может выслушиваться короткий нежный прото- диастолическии шум, лучше выслушиваемый на середине грудины и над аор-той

Эхокардиография. Водномерном режиме выявляется эксцентричность аортальных створок, их значительное смещение к стенкам аорты в период диас-толы с индексом эксцентричности 1,3 и более (отношение половины ширины просвета аорты к расстоянию от одной аортальной створки до ближайшей стенки аорты в начале диастолы), диастолическое разделение, множественность эхосигналов от аортального клапана, систолическое трепетание створок аор-тального клапана, диастолическое трепетание передней створки митрального клапана В одномерном режиме двустворчатый клапан аорты можно выявить тишь в 75% случаев

В двухмерном режиме можно непосредственно определить две неравные по размеру, иногда выбухающие аортальные створки, выявляется одна линия закрытия аортального клапана, эллипсоидная форма отверстия аортального клапана вфазу неполной систолы, пролапс створок аортального клапана в выходной отдел левого желудочка Двухмерная ЭхоКГ позволяет выявлять двустворчатый клапан аорты в 95% случаев (рис 8 10) Кроме того, двустворчатый аортальный клапан в большинстве случаев (70%) сочетается с пролапсом митрального клапана

При допплеровском исследовании может выявляться та или иная степень систолического градиента давления, обусловленная ранней стенотической обструкцией (Белоконь Н А , Подзолков В П , 1991, Белозеров Ю М , Болби- ков В В , 2001)

Рис. 8.10. Эхокардиограмма Артема X., 6 лет.

Диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии, двустворчатый аортальный клапан. 2Э-режим, поперечная позиция на уровне аортального клапана, парастер- нальный доступ. Визуализируются две створки аортального клапана а — клапан закрыт; б — клапан открыт.

Основным осложнением двустворчатого аортального клапана является обызвествление клапана с развитием вторичного склеротического клапанно1 о стеноза, часто в сочетании с недостаточностью клапана и аортальной регургитацией. В наших исследованиях у 53,8% пациентов с бикуспидальным клапаном аорты не выявлялось признаков аортальной регургитации или стеноза, у 23% больных — регургитация I степени, у 7,7% пациентов —ре!ургитация II степени и у 15,4% больных — сочетание регургитации I степени со стенозом I степени.

При этом у 38,5% пациентов обнаруживались признаки миксоматозного поражения и фиброза створок (Мутафьян О.А., Цыганова О.Н., 2004).

Менее часто встречающимся (10—15%), но грозным осложнением является наслоение вторичного инфекционного эндокардита, также приводящего к деформации клапана и другим, характерным для данного заболевания осложнениям. Течение аномалии утяжеляется при сочетании с другими микроаномалиями (пролапс митрального клапана, открытое овальное отверстие, иди- опатическое расширение корня аорты и др.) или врожденными пороками сердца.

Поданным аутопсий, средняя продолжительность жизни больных с врож-денным двустворчатым аортальным клапаном, осложненным клапанным сте-нозом, составляет 49 лет, а при присоединении и истинной аортальной ре-гургитации продолжительность жизни укорачивается до 31 года (КоЬег18 \У., 1970; Банкл Г., 1980).