<<
>>

БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЁННЫХ

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Перинатальные поражения нервной системы — группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Единая терминология перинатальных поражений нервной системы отсутствует.

Обычно применяют термины «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения», «церебральная дисфункция», «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» и т.д. Отсутствие единой терминологии связано с однотипностью клинической картины при различных механизмах поражения головного мозга, что обусловлено незрелостью нервной ткани новорождённого и её склонностью к генерализованным реакциям в виде отёчно-геморрагических и ишемических явлений, проявляющихся симптоматикой общемозговых расстройств.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация перинатальных поражений нервной системы предусматривает выделение периода действия вредного фактора, доминирующего этиологического фактора, периода заболевания [острый (7—10 дней, иногда до 1 мес у глубоко недоношенных), ранний восстановительный (до 4—6 мес), поздний восстановительный (до 1—2 лет), остаточных явлений], степени тяжести (для острого периода — лёгкая, средняя, тяжёлая) и основных клинических синдромов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основная причина поражения головного мозга у плода и новорождённого — гипоксия, развивающаяся

при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, ГБН, инфекционные и другие заболевания плода и новорождённого. Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения приводят к развитию гипоксически-ишемических поражений вещества головного мозга и внутричерепных кровоизлияний. В последние годы большое внимание в этиологии перинатального поражения ЦНС уделяют ВУИ.

Механический фактор в перинатальном поражении головного мозга имеет меньшее значение.

Основная причина поражений спинного мозга — травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её выведении, трак- ции за головку и т.д.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга зависит от периода заболевания и степени тяжести (табл. 6-1).

В остром периоде чаще развивается синдром угнетения ЦНС (вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже - синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.).

В ранний восстановительный период выраженность общемозговых симптомов уменьшается, и становятся очевидными признаки очагового поражения головного мозга. Основные синдромы раннего восстановительного периода следующие.

Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-, гипер- ити дистонией, парезами и параличами, гиперкинезами.

Гидроцефальный синдром (рис. 6-1 на вклейке) проявляется увеличением окружности головы, расхождением швов, увеличением и выбуханием родничков, расширением венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладанием размеров мозгового черепа над размерами лицевого.

Для вегето-висцерального синдрома характерны нарушения микроциркуляции (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы), расстройства терморегуляции, желудочно- кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.

В позднем восстановительном периоде постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.

Детей в периоде остаточных явлений можно разделить на две группы: первая — с явными психоневрологическими расстройствами (около 20%), вторая — с нормализацией неврологических изменений (около 80%).

Тем не менее нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению.

Таблица 6-1. Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга разной степени тяжести Степень Клинические симптомы тяжести Лёгкая Повышение нервно-рефлекторной возбудимости, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. Горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие. Иногда через 7—10 дней симптомы нерезкого угнетения ЦНС сменяются возбуждением с тремором рук, подбородка, двигательным беспокойством Средняя Обычно вначале появляются симптомы угнетения ЦНС, мышечная гипотония, гипорефлексия, сменяющиеся через несколько дней гипертонусом мышц. Иногда появляются кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, глазодвигательные нарушения (симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», горизонтальный и вертикальный нистагм и т.д.). Часто возникают вегето-висцеральные нарушения Тяжёлая Выраженные общемозговые (резкое угнетение ЦНС, судороги) и соматические (дыхательные, сердечные, почечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников) нарушения

Клиническая картина травмы спинного мозга зависит от локализации и рас-пространённости поражения. При массивных кровоизлияниях и разрывах спинного мозга развивается спинальный шок (вялость, адинамия, выраженная мышечная гипотония, резкое угнетение или отсутствие рефлексов и др.). Если ребёнок остаётся жив, то становятся более чёткими локальные симптомы поражения — парезы и параличи, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности. У детей первых лет жизни иногда очень сложно определить точный уровень поражения из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Диагноз основывают на анамнестических (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерско-гинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями.

Широко используют нейросонографию. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости — КТ и МРТ. Так, у 25—50% новорождённых с ке- фалогематомой обнаруживают трещину черепа, при родовых повреждениях спинного мозга — дислокацию или перелом позвонков.

Перинатальные поражения ЦНС дифференцируют с врождёнными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом [быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом ивегето-висцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии].

9-3029

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение в остром периоде

Основные принципы лечения при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие.

Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).

Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин).

Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).

Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).

Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин).

Создание щадящего режима.

Лечение в восстановительном периоде

В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей.

Стимулирующая терапия (витамины В,, В6, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ).

Ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.).

Для улучшения мозгового кровообращения назначают ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон).

При повышенной возбудимости и судорожной готовности проводят седативную терапию (седуксен, фенобарбитал, радедорм).

Физиотерапия, массаж и лечебная физкультура (ЛФК).

Дети с перинатальными поражениями ЦНС должны находиться под наблюдением невролога.

Необходимы периодические курсы лечения (по 2-3 мес дважды в год в течение нескольких лет).

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика перинатальных поражений нервной системы заключается прежде всего в предупреждении внутриутробной гипоксии плода, начиная с первых месяцев беременности. Для этого необходимы своевременное устранение неблагоприятных социально-биологических факторов и хронических заболеваний женщины, выявление ранних признаков патологического течения беременности. Большое значение также имеют мероприятия по уменьшению родового травматизма.

ПРОГНОЗ

Прогноз при перинатальных поражениях ЦНС зависит от тяжести и характера повреждения ЦНС, полноты и своевременности лечебных мероприятий,

Тяжёлая асфиксия и внутримозговые кровоизлияния нередко заканчиваются летально. Тяжёлые последствия в виде грубых нарушений психомоторного развития формируются редко (у 3—5% доношенных и у 10—20% глубоко недоношенных детей). Однако практически у всех детей с перинатальным поражением головного мозга, даже лёгкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной мозговой дисфункции — головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений. Для них характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, «школьная дезадаптация».

Последствия травмы спинного мозга в родах зависят от тяжести повреждения. При массивных кровоизлияниях новорождённые умирают в первые дни жизни. У выживших после острого периода происходит постепенное восстановление двигательных функций.

ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ. СЕПСИС. ЛОКАЛЬНЫЕ ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Внутриутробные инфекции

Внутриутробная инфекция* (ВУИ) — болезнь плода или новорождённого, возникшая вследствие его антенатального или интранатального заражения возбудителем какого-либо инфекционного заболевания.

В настоящее время адекватные статистические данные по ВУИ отсутствуют. Однако существуют отдельные исследования, косвенно свидетельствующие о значительной распространённости ВУИ. Так, в среднем у 33% женщин детородного возраста и у 60—80% пациенток, относимых к группе высокого риска, в слизи из цервикального канала обнаруживают цитомегаловирус и вирус простого герпеса.

Нормальную влагалищную микрофлору выявляют менее чем у 50% беременных. Предполагают, что в России частота инфицирования плода достигает 20%, а инфицированность новорождённых составляет 3-9%. В последнее десятилетие прослеживается отчётливая тенденция к увеличению доли ВУИ в структуре перинатальной смертности (главным образом за счёт улучшения диагностики). Частота инфицирования в определённой степени зависит от эпидемиологической ситуации и особенно высока среди групп населения с низким социальным статусом.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Чаще всего ВУИ вызывает смешанная вирусная (до 80%) и вирусно-бактериальная микрофлора. Также возможно внутриутробное заражение протозой- ными заболеваниями (например, токсоплазмозом, малярией).

Антенатальное инфицирование плода чаще всего происходит трансплацентарно, реже через инфицированные околоплодные воды.

Трансплацентарным путём происходит инфицирование цитомегаловирусом, вирусами простого герпеса типов 1 и 2, вирусами краснухи, гепатита В и С, ВИЧ. Среди вирусных ассоциаций преобладают энтеровирусы Коксаки В или вирусы гриппа А либо С в сочетании с вирусом простого герпеса или цитомегаловирусом. Считают, что при тяжёлом поражении плода в его инфицировании участвует не менее трёх разных вирусов. Для большинства бактерий и простейших плацентарный барьер непроницаем, однако инфицирование может возникать при повреждении плаценты и формировании хронической фетоплацентарной недостаточности.

Инфицирование околоплодных вод происходит восходящим (при локализации патологического процесса во влагалище или шейке матки), нисходящим (при проникновении возбудителя из брюшной полости через маточные трубы) и контактным (при воспалительном процессе в матке и плаценте) путём. В по-добных случаях возможно инфицирование не только вирусами, но и грибами, бактериями (главным образом условно-патогенными), микоплазмами, хлами- диями. Наиболее тяжёлые, септические, формы ВУИ развиваются при заражении плаценты контактным путём от инфицированных околоплодных вод.

Интранатальное заражение характерно для герпетической, микоплазмен- ной и хламидийной инфекций. Однако возможно и интранатальное заражение бактериями. В этом случае возбудителями ВУИ чаще бывают представители условно-патогенной грамотрицательной микрофлоры (кишечная и синегнойная палочки, клебсиелла, протей), стафилококки и р-гемоли- тические стрептококки группы В, гонококки.

Риск ВУИ связан не столько с острыми инфекционными заболеваниями во время беременности, сколько с наличием у будущей матери хронической патологии и различных осложнений беременности. Не обнаружена связь ВУИ с наличием ОРВИ или обострением герпетической инфекции во время беременности.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина ВУИ существенно зависит от времени и пути инфи-цирования.

В первые 8—10 нед внутриутробного развития возможна только альтера- тивная фаза воспаления, процесс заканчивается либо гибелью эмбриона, либо формированием врождённых пороков развития.

Позже начинает проявляться и пролиферативный компонент воспаления. Инфицирование на более поздних сроках (11—28 нед) вызывает разрастание соединительной ткани (например, фиброэластоз миокарда), дисплазию и гипоплазию внутренних органов, задержку внутриутробного развития плода и генерализованные инфекционные процессы.

При инфицировании плода после 28 нед участвуют три компонента воспаления — альтеративный, пролиферативный и сосудистый.

При локализованных формах ВУИ происходит поражение внутренних органов (фетальный гепатит, гепатолиенальный синдром, кардиомиопатия, интерстициальный нефрит, внутриутробная пневмония, энтероколит и др.) и ЦНС (энцефалит или менингоэнцефалит). Процесс формирования мозга плода продолжается в течение всей беременности, поэтому врождённые

пороки развития и поражения ЦНС регистрируют значительно чаще, чем патологию других органов. Так как клинические проявления ВУИ в основном носят неспецифический характер, в большинстве случаев выставляют диагноз «перинатальная энцефалопатия» или «нарушение мозгового крово-обращения».

Клиническая картина при генерализованной ВУИ напоминает сепсис (поражение внутренних органов, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром, недостаточность надпочечников, инфекционный токсикоз).

Возможно бессимптомное начало с последующим развёртыванием клинической картины (отсроченная патология): гипертензионно-гидроцефальный синдром, прогрессирующая катаракта, сахарный диабет, гепатит, патология мочевыделительной системы и т.д.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Методы диагностики ВУИ можно подразделить на две группы: прямые и непрямые.

Прямые методы

Прямые методы исследования направлены на выявление возбудителя или его Аг в организме больного ребёнка.

Микроскопический (бактериоскопический) метод.

Культуральный метод (посев биологических жидкостей и выделений больного на специальные среды) наиболее точен, но его редко используют из- за дороговизны и длительности исследования (от 3 до 20 дней).

Молекулярно-биологический метод. Наибольшее распространение получила полимеразная цепная реакция (ПЦР), позволяющая обнаружить ми-нимальное количество ДНК возбудителя. Результаты оценивают в сопоставлении с данными других лабораторных методов и клиническими проявлениями. Для решения вопроса об активности процесса и эффективности лечения используют сочетание ПЦР и серологического метода, а также параллельно исследуют сыворотку крови ребёнка и матери в динамике (нарастание титра АТ при методе парных сывороток).

С помощью иммуноферментного анализа (ИФА) и реакции иммунофлюоресценции (РИФ) выявляют специфические Аг.

Непрямые (серологические) методы

При оценке данных серологических исследований крови новорождённого учитывают результаты аналогичных тестов у матери. Диагностическим критерием ВУИ служит увеличение титра 1§0 в сыворотке крови новорождённого в 4 раза и больше по сравнению с титром АТ у матери (1§0 — единственный класс 1§, проникающих через плаценту). Определённое значение имеет определение индекса авидности, характеризующего прочность связывания Аг с АТ. Высокоавидные 1§0 в сыворотке крови ребёнка обычно бывают материнскими. Наличие низкоавидных 1§0 свидетельствует об их синтезе организмом новорождённого, т.е. об инфицировании самого ребёнка. Обнаружение 1§М у новорождённого в первые дни жизни — бесспорное доказательство внутриут

робного инфицирования, так как 1§М не проходят через плаценту и первыми из 1§ появляются в ответ на присутствие Аг. Однако следует учитывать, что присутствие возбудителя не всегда приводит к заболеванию, поэтому нельзя ставить знак равенства между внутриутробным инфицированием и ВУИ.

По составу и количеству 1§ у беременной можно судить о вероятности развития ВУИ.

Обнаружение у беременной специфических 1§0 в небольшом количестве указывает на её иммунизацию соответствующим Аг в прошлом. В таких случаях опасности для плода нет. Плод получает материнские 1§0, что обеспечивает ему иммунную защиту в первые 4—6 мес жизни.

Нарастание титра специфических 1§0 или появление 1§М указывает на рецидив инфекции во время беременности. В таком случае необходимо повторное обследование. Вероятность инфицирования плода составляет 8%.

При персистирующей инфекции в крови у беременной обнаруживают Аг возбудителя и 1§С, а 1§М отсутствуют. В этом случае вероятность передачи заболевания плоду составляет 2%.

При первичной острой инфекции у ранее серонегативной женщины обнаруживают только 1§М (1§С ещё нет). Возбудитель заболевания инфицирует плод более чем в 50% случаев, нередко вызывая генерализованные формы ВУИ.

Инфицирование плода может закончиться инфекционным процессом, санацией организма с формированием иммунитета или носительством с развитием отсроченной патологии. Поэтому нет смысла проводить лабораторную диагностику ВУИ всем новорождённым (АТ могут присутствовать в организме вследствие того, что ребёнок контактировал с возбудителем или переносит инфекцию в латентной форме, когда нет необходимости в лечении). Обследование показано при подозрении на ВУИ, причём провести его необходимо в первые часы жизни ребёнка, так как в более поздние сроки положительные результаты возможны и при постнатальном инфицировании. Считают, что в пользу ВУИ свидетельствуют положительные результаты, полученные в первые 7 дней после рождения, а при использовании культурального метода обнаружения возбудителя в биологических жидкостях — в первые 3 нед жизни ребёнка. Серологические результаты при ВУИ могут быть и отрицательными, если синтез 1§ недостаточен из-за слабого антигенного раздражения или вследствие иммунодефицита (например, у недоношенных).

Дополнительные исследования

В общем анализе крови можно обнаружить лейкоцитоз с выраженным сдвигом влево в лейкоцитарной формуле, лимфоцитоз с нейтропенией, моноци- тоз, тромбоцитоз, токсическую зернистость нейтрофилов, анемию.

При подозрении на ВУИ целесообразно провести нейросонографию, так как при многих внутриутробных поражениях страдает ЦНС. Возможные изменения при нейросонографии: перивентрикулярная лейкомаляция, кальци- фикаты, кисты в веществе мозга, вентрикулит, хориоидит, внутрижелудочко- вые кровоизлияния, диффузная или перивентрикулярная гиперэхогенность. Эти изменения, равно как и клинические проявления, неспецифичны.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференцировать ВУИ необходимо в первую очередь от заболеваний плода, вызванных гипоксией, приводящей к последующим метаболическим нарушениям. К ним относят гипоксически-ишемическую энцефалопатию (см. выше раздел «Перинатальные поражения ЦНС»), гипоксическое поражение миокарда, дыхательной системы, ткани почек. В связи со сходством клинической картины и результатов УЗИ при этих заболеваниях главным критерием дифференциальной диагностики служат специальные исследования (ПЦР, серологические реакции).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при ВУИ должно быть комплексным и обязательно включать по- синдромную терапию (табл. 6-2).

Таблица 6-2. Лечение при внутриутробных инфекциях Виды терапии Примечание • I. Иммунотерапия

1в:

Поливалентные

Специфические

Иммуномодуляторы (интерфероны) 1§ человеческий нормальный (например, интраглобин, сандоглобулин, октагам), 1§ человеческий нормальный (1§0+1ёА+1§М) (например, пентаглобин)

1§ против цитомегаловируса (цитотект) Неспецифичны 11. Противовирусная терапия (препараты направленного действия) 1. Ацикловир

Ганцикловир (из-за токсичности не назначают новорождённым) • [II. Антибактериальная терапия

Антибиотики широкого спектра действия

Макролиды (при хламидийной и микоплазменной инфекциях) Цефалоспорины III поколения, аминогликозиды, карбапенемы Азитромицин, рокситромицин, мидекамицин (макропен), кларитромицин, спирамицин (ровамицин), эритромицин в/в

Иммуномодуляторы, в частности интерфероны, назначают после противо-вирусной терапии или одновременно с 1§.

Из противовирусных препаратов направленного действия для лечения новорождённых используют только ацикловир; препарат вводят внутривенно капельно в течение 14—21 дня в дозе до 70—90 мг/кг/сут в 3 приёма.

У новорождённых обычно приходится прибегать к эмпирической антиби- отикотерапии с использованием антибиотиков широкого спектра действия (ВУИ часто вызывают внутрибольничные штаммы, резистентные ко многим лекарственным средствам). В настоящее время чаще всего применяют комбинации цефалоспоринов III поколения (цефтазидим, цефотаксим, цефтриаксон, цефоперазон) с аминогликозидами [нетилмицин (нетроми- цин)]. Широко распространено сочетание нетромицина с цефтриаксоном, так как эти препараты вводят 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта используют карбепенемы [имипенем+циластатин (тиенам), меропенем (меронем)] и гликопептиды, например ванкомицин, эффективный в 100% случаев в отношении стафилококков (в отличие от р-лактамных антибиотиков и аминогликозидов).

Учитывая отсутствие достоверных методов диагностики и средств этио- тропной терапии, в настоящее время в первую очередь проводят терапию отдельных проявлений ВУИ (например, перинатального поражения ЦНС, пневмонии, миокардита, гепатита, гемолитической анемии, геморрагического синдрома). Если результаты лабораторных исследований положительны, но характерная для ВУИ клиническая симптоматика отсутствует, от специфического лечения следует воздержаться.

ПРОФИЛАКТИКА

Обследование женщин, относимых к группе риска по ВУИ, необходимо начинать до наступления беременности, особенно если во время неё планируют проведение иммуносупрессивной терапии. Нередко необходимо многократное обследование, например, чтобы выявить инфекционное заболевание, протекающее в латентной форме.

ПРОГНОЗ

При генерализованной ВУИ прогноз неблагоприятен: летальность достигает 80%. У детей, выживших после тяжёлых форм менингоэнцефалита или фетального гепатита, формируется грубая задержка психомоторного развития или хронический гепатит соответственно. При локализованных формах ВУИ прогноз главным образом зависит от наличия сопутствующих патологических состояний, своевременности и адекватности лечения. К наиболее тяжёлым последствиям приводит поражение ЦНС. Однако и при иной локализации процесса не исключено серьёзное поражение многих органов (кар- диомиопатия, фиброэластоз эндокарда, интерстициальный нефрит, бронхолёгочная дисплазия с формированием хронической патологии органов дыхания, хронический гепатит с исходом в цирроз и т.п.). Мало- или бессимп-1 томное течение ВУИ в дальнейшем приводит к развитию отсроченной пато-1 логии. I

Сепсис

Постнатальное инфицирование обычно приводит к развитию локальных гнойно-воспалительных заболеваний; при сниженном иммунитете возможна генерализация инфекционного процесса с развитием сепсиса. Сепсис — генерализованная полиэтиологическая форма инфекции, протекающая на фоне транзиторного или первичного иммунодефицита, не сопровождающаяся каким-либо специфическим процессом в организме и характеризующаяся системным поражением и присутствием возбудителя в крови.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Гнойно-воспалительные заболевания могут быть вызваны более чем 30 видами микроорганизмов. До последнего времени при сепсисе чаще выявляли условно-патогенную грамотрицательную флору. Преобладали неэнтеропато- генная кишечная и синегнойная палочки, клебсиелла, протей, стрептококки группы В, энтеробактер. В настоящее время, как и в 60—70-е гг., доминирующей постепенно становится грамположительная флора (чаще эпидермальный стафилококк). В последнее десятилетие среди возбудителей сепсиса у новорождённых встречают грибы, особенно СапйЫа аШсат. У новорождённых сепсис обычно развивается на фоне ВУИ, чаще её локализованной или мало- симптомной формы. В таких случаях типичен гипоэргический вариант течения сепсиса, сопровождающийся гипокоагуляцией, тромбоцитопенией и нейтропенией.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Чаще всего входными воротами бывает пупочная ранка. Также возможно проникновение инфекции через кожу, органы дыхания, органы слуха и ЖКТ. Раньше принято было выделение двух форм сепсиса — септицемии и септи- копиемии. В настоящее время такое деление имеет второстепенное значение.

При септицемии в клинической картине преобладает симптоматика ин-фекционного токсикоза. Заметно страдает общее состояние: сон нарушен, первоначальное беспокойство сменяется вялостью и слабостью. Появляются анорексия (ребёнок сосёт вяло или отказывается от груди), срыгива- ния, иногда с примесью жёлчи, неустойчивый стул. Масса тела ребёнка снижается при достаточном количестве молока у матери. Выявляют мышечную гипотонию и гипорефлексию (вплоть до исчезновения физиологических рефлексов). Для кожных покровов характерна бледность, а затем землистая окраска и мраморность (рис. 6-2 на вклейке), возможна сыпь. Температура тела бывает различной (от гипотермии и субфебрилитета до гипертермии и гектической лихорадки). Возможен отёчный синдром. В результате нарушения микроциркуляции и метаболических изменений развиваются пневмопатия (одышка, цианоз, патологический тип дыхания), кардиопатия (глухость сердечных тонов, систолический шум, артериальная гипотензия; на ЭКГ изменения зубца Р за счёт метаболических нарушений в миокарде, смещение сегмента 5Т), гепатоспленомегалия, желтуха, мочевой синдром, нарушение функций ЖКТ (вплоть до некротизирующего энтероколита). Возможен геморрагический синдром.

При септикопиемии на фоне выраженной интоксикации появляются гнойные очаги (нередко множественные): абсцессы, флегмоны, остеомиелит, гнойный менингит, очаги деструкции лёгких и др.

Различают молниеносное (1—7 дней), острое (4—8 нед, наиболее частое) и затяжное, или подострое (более 6—8 нед), течение заболевания. Для молниеносного течения сепсиса характерно развитие септического шока с геморрагическим синдромом, резким снижением АД, олигурией; эта форма часто приводит к летальному исходу. Молниеносная форма сепсиса чрезвычайно напоминает генерализованную форму ВУИ. Некоторые авторы называют эту форму гиперергическим сепсисом; чаще всего заболевание вызывает стрептококк группы В.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика сепсиса достаточно сложна. В 60—70 гг. из-за отсутствия диагностических критериев ВУИ, в первую очередь серологических и вирусо-логических, очень часто диагноз «сепсис» ставили при генерализованных формах ВУИ, особенно в тяжёлых случаях с молниеносным течением и летальным исходом. В диагностике сепсиса в последние годы возвращаются к результатам бактериологического исследования крови, от чего в 70—80-е гг. практически отказались. В настоящее время считают, что наиболее достоверным подтверждением диагноза «сепсис» служит выделение гемокультуры. При её выделении необходимо учитывать следующие моменты.

Попадание микроорганизмов в питательную среду возможно при нарушении правил асептики при заборе крови.

Питательная среда может быть нестерильной при нарушении правил её приготовления и хранения.

Бактериемия может быть транзиторной.

Для подтверждения диагноза необходимы многократные исследования. Другие лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови, мочи и др.) при диагностике сепсиса имеют вспомогательное значение.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при сепсисе направлено на подавление возбудителя, повышение защитных свойств организма, санацию гнойных очагов.

Антибиотикотерапия

Антибактериальную терапию проводят одновременно двумя антибиотиками (с учётом их синергизма) в течение 10—15 сут в максимальных возрастных дозах с последующей сменой препаратов. Предпочтительно внутривенное введение. Учитывают чувствительность возбудителя к антибиотику, а если результатов исследования на чувствительность нет, назначают антибиотики широкого спектра действия.

Посиндромная терапия

Проводят дезинтоксикационную терапию, коррекцию нарушений КЩС, восстановление ОЦК путём внутривенного введения растворов глюкозы, альбумина, плазмы, гемодеза, реополиглюкина. При гиперкоагуляции восста-навливают периферическое кровообращение (согревают конечности, назначают антиагреганты, реополиглюкин, гепарин под контролем лабораторных данных). При появлении признаков гипокоагуляции вводят свежезамороженную нативную плазму. Для повышения сопротивляемости организма желательно обеспечить ребёнка материнским нативным молоком.

Локализованные гнойно-септические заболевания

Локализованные гнойно-септические заболевания у новорождённых чаще всего вызывает золотистый стафилококк.

Омфалит

Омфалит — катаральное или гнойное воспаление пупочной области. Обычно пупочная ранка покрывается эпителием до 14-го дня жизни. При воспалении эпителизация затягивается, пупочное кольцо становится отёчным и гиперемированным. В пупочной ранке появляется серозно-гнойное отделяемое. Иногда процесс переходит на окружающую пупочную ранку кожу и пупочные сосуды, которые становятся утолщёнными и прощупываются в виде жгутов. Пупочная область несколько выбухает. Указанная симптоматика может сопровождаться нарушением общего состояния ребёнка, повышением температуры тела, уплощением кривой нарастания массы тела и появлением признаков воспалительной реакции со стороны периферической крови. При распространении воспаления по пупочным сосудам возможны тромбоз пупочных вен и генерализация процесса (пупочный сепсис). Омфалит может закончиться развитием флегмоны брюшной стенки и перитонита. При наличии выделений из пупочной ранки и затянувшейся отслойке пуповинного остатка, особенно у детей с большой массой тела, на дне пупочной ранки могут появиться грануляции грибовидной формы — фунгус пупка.

Лечение: ежедневная обработка пупочной ранки 3% раствором перекиси водорода с последующим подсушиванием 70% спиртом этиловым, 1—2% спиртовым раствором бриллиантового зелёного или 3—5% раствором калия перманганата. Хороший эффект, в том числе и при гнойных выделениях, оказывает цинка гиалуронат (куриозин). Фунгус пупка прижигают раствором серебра нитрата. При нарушении общего состояния и угрозе генерализации инфекционного процесса, особенно у недоношенных и ослабленных детей, показаны антибиотикотерапия, инфузии растворов глюкозы, плазмы, введение 1§.

Синдром токсического эпидермального стафилококкового некролиза

Синдром токсического эпидермального стафилококкового некролиза — заболевание, вызываемое 5(арку1ососсш аигеш, вырабатывающими эксфолиа- тивный токсин. Проявления заболевания варьируют по тяжести от эритема- тозных пятен до буллёзных повреждений и генерализованной эксфолиативной болезни (болезни Риттера). Заболевание обычно развивается на 2—3-й неделе жизни. На коже образуются поверхностные разной величины пузыри с мутным содержимым. Пузыри локализуются преимущественно на груди, животе, внутренних поверхностях конечностей, легко лопаются, оставляя эрозивную поверхность. При развитии болезни Риттера слущивание эпидермиса происходит большими пластами с обнажением сосочкового слоя кожи, что нередко осложняется сепсисом.

Лечение. Если пузыри самостоятельно не вскрываются, их прокалывают. Обнажённую поверхность обрабатывают 5% раствором калия перманганата. Выздоровление ускоряется при назначении антибиотиков.

Абсцесс

Абсцесс — скопление гноя, окружённое тканями с образованием пиогенной мембраны; клинически абсцесс характеризуется гиперемией и инфильтрацией мягких тканей и флюктуацией в центре. У новорождённых флюктуация появляется позже, чем образуется гнойная полость, поэтому при подозрении на абсцесс следует производить прокол предполагаемого гнойника.

Лечение. При наличии гноя производят разрез, обеспечивающий его отток. Полость гнойника промывают растворами антисептиков и устанавливают дренаж. При угрозе генерализации процесса и нарушении общего состояния ребёнка назначают антибиотики. Если абсцесс представляет собой местное проявление сепсиса (септический очаг) проводят соответствующее лечение (см. выше раздел «Сепсис»).

Некротическая флегмона новорождённых

Некротическая флегмона новорождённых — гнойное воспаление подкожной жировой клетчатки с её расплавлением и последующим некрозом кожи. Заболевание начинается с быстро распространяющегося покраснения кожи, позже появляется инфильтрация. Процесс быстро прогрессирует, захватывая соседние непоражённые участки.

Лечение: оперативное (нанесение насечек в шахматном порядке с захватом здоровых участков с последующим промыванием антисептиками и обеспечением оттока). Дополнительно назначают антибиотики.

Конъюнктивит новорождённых

Конъюнктивит — частое заболевание новорождённых. Конъюнктивит может быть катаральным и гнойным. Заболевание протекает в основном как местный процесс; инфицирование происходит обычно при прохождении плода через родовые пути. Для заболевания характерны выраженный отёк и гиперемия век, которые иногда бывает трудно раздвинуть; возможно гнойное отделяемое. При обильных гнойных выделениях следует выяснить этиологию заболевания по результатам микроскопического и бактериологического исследований.

Лечение: промывание глаз слабым раствором перманганата калия 6-10 раз в сутки с последующим закапыванием 20% сульфацил-натрия или раствора антибиотика направленного действия (при уточнении возбудителя).

Мастит

Мастит у детей возникает на фоне физиологической мастопатии. Заболевание проявляется покраснением и инфильтрацией кожи вокруг соска. Лече-ние при гнойном мастите оперативное.

Псевдофурункулбз

Псевдофурункулёз (множественные абсцессы кожи) развивается вследствие поражения выводных протоков потовых желёз стафилококковой этиологии с последующим вовлечением в процесс всей потовой железы. Заболевание на-чинается с образования плотных узелков в подкожной клетчатке. Кожные покровы над узелком не изменяются. Через 2—3 дня узелок увеличивается, достигая размеров лесного или грецкого ореха. Кожа приобретает застойнокрасный оттенок, инфильтрируется. В дальнейшем в центре инфильтрации появляется флюктуация. Множественные абсцессы внешне похожи на фурункулы, но отличаются от последних отсутствием плотного инфильтрата и характерного некротического стержня.

Лечение. Гнойники вскрывают, полученный гной направляют для бактериологического исследования. После вскрытия пустул и смазывания их рас-творами анилиновых красителей применяют мази с антибиотиками. Для рас-сасывания инфильтратов в области туловища и конечностей назначают фи-зиотерапию (УВЧ).

Кандидозный стоматит

Кандидозный стоматит (молочница) характеризуется появлением слегка возвышающегося белого налёта на слизистой оболочке полости рта. При удалении налёта обнаруживают гиперемированную, слегка кровоточащую поверхность. Возбудитель — СапсИйа аШсат. Заболевание, как правило, возникает при плохом уходе, у ослабленных детей и при иммунодефицитных состояниях.

Лечение. Обработка полости рта 2—4% раствором натрия гидрокарбоната, водными растворами анилиновых красителей.

Пелбночный дерматит

Пелёночный дерматит — периодически возникающее патологическое состояние кожи ребёнка, провоцируемое воздействием физических, химических, ферментативных и микробных факторов при использовании пелёнок или подгузников.

Заболевание начинается с появления умеренного покраснения, нерезко выраженной сыпи и шелушения кожи в области гениталий, ягодиц, нижних отделов живота и поясницы. В дальнейшем, если действие раздражающих факторов не устранено, на коже возникают папулы, пустулы, в кожных складках могут образовываться небольшие инфильтраты, происходит инфицирование СапёШа аШсат и бактериями. При продолжительном течении заболевания образуются сливные инфильтраты, папулы, пузырьки, мокнутие, глубокие эрозии.

Лечение. Необходимо использовать гигроскопичные одноразовые подгузники, показана частая смена пелёнок (в том числе и в ночное время). На

поражённые участки кожи наносят присыпки с цинка оксидом и тальком, цинковую пасту. При кандидозе или стойкой сыпи поражённые участки об-рабатывают антисептическими растворами (растворами красителей), при каждой смене пелёнок наносят крем или присыпки с противогрибковыми препаратами (миконазол, клотримазол, кетоконазол).

Остеомиелит

Остеомиелит — воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит у новорождённых локализуется преимущественно в эпифизах длинных трубчатых костей, нередко с поражением близлежащего сустава. Наиболее частый возбудитель остеомиелита — 81арку1ососсиз аигеш. Заболевание начинается остро с появления интоксикации, лихорадки, ограничения подвижности конечности, болезненности при пассивных движениях или пальпации. Через 2—3 дня появляются припухлость и сглаженность контуров сустава, а затем отёк и инфильтрация мягких тканей. Рентгенологические изменения появляются через 2 нед. В настоящее время остеомиелит чаще протекает подостро, без выраженной интоксикации, и проявляется преимущественно ограничением подвижности конечности и болевой реакцией при пассивных движениях.

Лечение оперативное (остеоперфорация, дренирование и обеспечение проточного промывания).

Менингит

Менингит — воспаление оболочек головного и/или спинного мозга — одна из самых тяжёлых и опасных для жизни форм гнойной инфекции у новорождённых. Заболевание могут вызвать стрептококки группы В, кишечная палочка, особенно у детей первой недели жизни, а также стафилококки, листерии, клебсиеллы и др. Предрасполагающий фактор — перинатальные поражения ЦНС. Менингит может быть самостоятельным заболеванием или проявлением сепсиса (гнойный метастаз).

Симптомы обычно неспецифичны. Отмечают заторможённость ребёнка, периодически сменяющуюся беспокойством, снижение аппетита или отказ от груди, срыгивания, лихорадку, бледность кожных покровов, акроцианоз, вздутие живота, признаки повышения внутричерепного давления («мозговой» крик, напряжённый или выбухающий родничок либо увеличение окружности головы, рвота). Возможны также вздрагивания, гиперестезия, симптом Грефе, плавающие движения глазных яблок, судороги. Ригидность затылочных мышц и другие менингеальные знаки обычно появляются на поздних стадиях заболевания.

При подозрении на менингит обязательна поясничная пункция. При гнойном менингите опалесцирующий или мутный ликвор вытекает под повышенным давлением, частыми каплями или струёй. Цитоз преимущественно нейт- рофильный. Кроме высокого нейтрофильного цитоза характерны низкая концентрация глюкозы, повышение концентрации белка. Необходимы бак- териоскопическое и бактериологическое исследования осадка ликвора. Ис-следование ликвора повторяют каждые 4—5 дней до полного выздоровления.

Лечение. Антибиотикотерапия — основной вид лечения при менингитах. Используют антибиотики, хорошо проникающие через ГЭБ [цефтриаксон, цефтазидим, цефотаксим, гентамицин, амоксициллин, меропенем (меронем), ванкомицин], в максимальных возрастных дозах, удлинённым курсом со сменой препаратов через 1-2 нед. Дополнительное введение антибиотиков эндо- люмбально или в желудочки головного мозга дополнительного эффекта не оказывает. Ребёнку назначают также дезинтоксикационную, противосудорож- ную и дегидратационную терапию. При отёке мозга назначают дексаметазон. Можно применять специфические 1§ направленного действия.

ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Профилактика инфекционных заболеваний у новорождённых предусматривает:

своевременное выявление и санацию хронических очагов инфекции у беременной, предупреждение у неё острых инфекций;

создание дома и на предприятии условий для благоприятного течения беременности, рождения ребёнка в срок;

правильное ведение родов, предупреждение травматизации и инфицирования плода, особенно при влагалищных исследованиях, преждевременном отхождении околоплодных вод, применении акушерских пособий;

соблюдение персоналом в родильных домах противоэпидемических мероприятий и правил личной гигиены;

раннее начало естественного вскармливания.

БОЛЕЗНИ ЛЁГКИХ

Заболевания дыхательной системы — распространённая патология периода новорождённое™. Поражения дыхательной системы могут быть как инфекционной (внутриутробная пневмония), так и неинфекционной (СДР, аспирационный синдром, бронхолёгочная дисплазия) этиологии.

Неинфекционные заболевания дыхательной системы

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ

Синдром дыхательных расстройств (СДР, болезнь гиалиновых мембран, респираторный дистресс-синдром) — прогрессирующее спадение альвеол вследствие дефицита сурфактанта. Синдром характеризуется наличием у но-ворождённого признаков нарушения дыхания (тахипноэ — ЧДД свыше 60 в минуту, втяжение уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании ком-натным воздухом), сохраняющихся или прогрессирующих в первые 48—96 ч жизни, а также характерными изменениями на рентгенограмме (диффузная ретикулогранулярная сеть).

Этиология и патогенез

В основе СДР лежит дефицит сурфактанта. Сурфактант — поверхностноактивное вещество, состоящее преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%). Сурфактант синтезируется эпителиальными клетками лёгких

(пневмоциты II типа) и препятствует спадению альвеол на выдохе. Сурфактант начинает синтезироваться с 20—24-й недели внутриутробного развития; полностью система сурфактанта созревает к 35—36-й неделе гестации.

При недостатке сурфактанта альвеолы спадаются при каждом выдохе, что приводит к прогрессирующему ателектазированию лёгких. Белковый экссудат и эпителиальный детрит скапливаются в дыхательных путях, уменьшая общую ёмкость лёгких. При гистологическом окрашивании этот материал приобретает характерный вид эозинофильных гиалиновых мембран.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание развивается у недоношенных или детей, родившихся с асфиксией. Заболевание проявляется небольшими расстройствами дыхания при рождении, которые прогрессивно нарастают. Появляются одышка (в тяжёлых случаях через 1—2 ч после рождения), «хрюкающий выдох» из-за компенсаторного спазма голосовой щели (способствует увеличению функциональной остаточной ёмкости), втяжение межреберий, мечевидного отростка грудины, напряжение крыльев носа, цианоз, приступы апноэ. Аускультативно дыхание резко ослаблено, позже выслушивают сухие и непостоянные влажные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Рано развиваются гипоксемия, гипер- капния, ацидоз, гиповолемия, лёгочная гипертензия, нарушение микроциркуляции, сердечная недостаточность, преимущественно правожелудочковая. При прогрессировании СДР появляются признаки ДВС-синдрома и шока.

СДР может осложняться кровоизлияниями в лёгкие и желудочки мозга, отёком лёгких, некротизирующим энтероколитом, почечной недостаточностью. Нередко на фоне СДР развивается пневмония.

В диагностике различных форм СДР решающее значение имеет рентгенологическое исследование. При рассеянных ателектазах участки снижения пневматизации различных размеров, чередующиеся с вздутием лёгочной ткани, создают мозаичную картину. На рентгенограммах вначале обнаруживают ретикулярно-нодозную сетчатость, представляющую собой сочетание уплотнений межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. В следующую фазу, связанную с обтурацией бронхиол и альвеолярных ходов, выявляют «воздушные бронхограммы» (расширенные воздухом бронхиальные разветвления). Третья фаза — «белые лёгкие» (массивные ателектазы, пропитанные отёчно-геморрагической жидкостью, придают лёгочным полям бледновато-серый вид со слабо различимыми контурами средостения и диафрагмы).

Лечение

Лечение прежде всего направлено на предупреждение охлаждения, так как при гипотермии снижается или даже прекращается (при температуре тела ниже

°С) синтез сурфактанта.

Необходимо поддержание проходимости дыхательных путей. Оксигеноте- рапию с использованием увлажнённого подогретого кислорода следует проводить в кувезе или с помощью палаток, масок, назальных катетеров. При лечении лёгких и среднетяжёлых форм СДР используют метод поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях [спонтанное дыхание при постоянном положительном давлении (СДППД)]. Действие СДППД связано с расправлением гиповентилируемых альвеол и улучшением венти- ляционно-перфузионных соотношений, что заметно снижает гипоксемию. В тяжёлых случаях, при повторных приступах апноэ, сопровождающихся усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями, при невозможности добиться нормализации ра02 в крови с помощью СДППД показана ИВЛ.

Инфузионную терапию (5—10% растворы глюкозы, натрия хлорида, препараты калия, кальция) проводят с осторожностью, так как избыточный объём жидкости способствует открытию фетальных шунтов, развитию отёка лёгких. При снижении гематокрита ниже 0,4 в первые дни жизни проводят переливание эритроцитарной массы, при гиповолемии — свежезамороженной плазмы, альбумина.

Питание при тяжёлых формах заболевания, как правило, парентеральное, с достаточно быстрым переходом на энтеральное, так как парентеральное питание тормозит созревание ЖКТ, способствует атрофии слизистой оболочки кишечника, холестазу, нарушениям функций печени и поджелудочной железы. После стабилизации состояния ребёнку через желудочный зонд круглосуточно капельно вводят нативное материнское молоко. При улучшении состояния, уменьшении одышки (ЧДД до 60 в минуту), отсутствии апноэ назначают дозированное, через 3 ч, кормление.

У новорождённых с СДР высок риск развития инфекционных осложнений, поэтому в комплекс терапии включают антибиотики.

У глубоко недоношенных детей проводят терапию препаратами сурфактанта. Сурфактант инсталлируют через интубационную трубку в трахею и лёгкие. Наиболее эффективно профилактическое введение сурфактанта в первые минуты жизни ребёнка (не позднее 6—8 ч).

АСПИРАЦИОННЫЙ СИНДРОМ

Аспирация околоплодных вод

Во внутриутробном периоде в дыхательных путях плода до бифуркации трахеи находится околоплодная жидкость. При возбуждении дыхательного центра плода происходит аспирация (содержимое дыхательных путей проникает вплоть до альвеолярных ходов), что может привести к выключению отдельных сегментов лёгких и способствовать развитию болезни гиалиновых мембран, отёку лёгких, инфекционного процесса. Клинически у ребёнка наблюдают признаки СДР: над лёгкими на фоне ослабленного дыхания выслушивают множество разнокалиберных влажных хрипов. На рентгенограммах лёгких выявляют очаговые тени.

Лечение. Своевременная санация дыхательных путей. При развитии пневмонии — антибактериальная терапия.

Синдром аспирации мвкония

Синдром аспирации мекония возникает у 1—2% новорождённых, чаще у переношенных, родившихся в срок в состоянии гипоксии и у детей с задержкой внутриутробного развития. Асфиксия и другие формы внутриутробного стресса могут вызвать усиление перистальтики кишечника и поступление мекония в околоплодные воды. При попадании вязкого мекония в дыхательные пути он вызывает развитие СДР, обструкцию и выраженную воспалительную реакцию с развитием дыхательной недостаточности тяжёлой степени. При синдроме аспирации мекония рентгенологически выявляют участки крупных, неправильной формы затенений, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Лёгкие выглядят эмфизематозными, купол диафрагмы уплощён.

Лечение. Если меконий густой, в виде глыбок, следует очистить от него нос и ротоглотку ещё до того, как грудная клетка выйдет из родового канала. Сразу же после рождения, как и при аспирации околоплодных вод, производят эндотрахеальную интубацию и отсасывают содержимое из трахеи до полного её очищения. Удаление заглоченного мекония из желудка предупреждает повторную аспирацию. Всем детям проводят оксигенотерапию, иногда вплоть до длительной ИВЛ (в тяжёлых случаях). При синдроме аспирации мекония показана антибиотикотерапия.

Аспирация молока

Аспирация молока связана с дискоординацией глотательных движений, обусловленной чаще всего незрелостью нервно-мышечного аппарата. Этой аспирации подвержены недоношенные дети, так как ёмкость желудка у них небольшая, а эвакуация его содержимого замедлена. Аспирация молока может развиваться в течение нескольких недель с момента рождения. При повторных аспирациях, попёрхивании или кашле во время кормления необходимо исключить анатомические дефекты (трахеоэзофагеальный свищ, атрезию пищевода и др.). Попадание молока в лёгкие вызывает приступы апноэ и цианоз. Возможна обструкция дыхательных путей.

Лечение. После аспирации необходимо как можно быстрее отсосать содержимое из полости носа и ротоглотки и трахеи. В дальнейшем для предотвращения аспирации ребёнка следует кормить в положении на правом боку. При развитии воспалительных изменений назначают антибиотики широкого спектра действия.

БРОНХОЛЁГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Бронхолёгочная дисплазия — хроническое заболевание лёгких, обусловленное применением механической вентиляции лёгких и высоких концентраций кислорода у недоношенных детей с СДР.

Патогенез

Как правило, бронхолёгочная дисплазия развивается у глубоко недоношенных новорождённых (с массой тела менее 1000 г). Повреждение лёгких может возникать в результате дефицита сурфактанта (спадение альвеол с неравномерной вентиляцией вызывает прямое повреждающее действие на лёгочную ткань), отёка лёгких, длительного применения высоких концентраций кислорода (нарушение подвижности ресничек, повреждение свободными радикалами кислорода и т.д.), ИВЛ (повреждение давлением, неадекватно подогретым и увлажнённым воздухом и т.д.), воспаления и др. В результате действия вышеперечисленных факторов повреждаются практически все структурные компоненты незрелой лёгочной ткани, что приводит к хроническому нарушению функций лёгких.

Клиническая картина

Бронхолёгочная дисплазия обычно проявляется у недоношенного ребёнка с СДР, находящегося на ИВЛ более 5—6 дней. При попытке прекратить ИВЛ возникает дыхательная недостаточность. Грудная клетка у ребёнка приобретает бочкообразную форму, сохраняется втяжение межреберий, иногда возникают стридор, признаки лёгочной гипертензиии и правожелудочковой недостаточности. В последующем из-за массивного интерстициального фиброза, ателектазов и кистозной эмфиземы формируется хроническое нарушение функции органов дыхания. Рентгенологические данные разнообразны: тяжистый интерстициальный рисунок, плотные очаги (зоны склероза), чередующиеся с зонами повышенной прозрачности («пчелиные соты»), ателектазы, кисты.

Лечение

Лечение бронхолёгочной дисплазии направлено на поддержание адекватной оксигенации. При улучшении состояния ребёнка следует перевести на подачу подогретого кислорода с помощью носовых канюль в течение нескольких недель или месяцев. Существенную роль играет также совершенствование методов выхаживания глубоко недоношенных новорождённых, направленных на оптимизацию вскармливания (с повышением калорийности) и температурного режима.

Из лекарственных средств показано длительное (до 2—2,5 мес) применение диуретиков, гормональных препаратов (дексаметазон), антибиотиков, бронходилататоров [сальбутамол, аминофиллин (эуфиллин), ипратропия бромид, тербуталин], сердечных гликозидов, витаминов А и Е.

Прогноз

Несмотря на снижение тяжести течения бронхолёгочной дисплазии в последние годы, летальность остаётся высокой — до 30%. В течение нескольких лет сохраняются сниженная растяжимость лёгких, повышенный риск развития бронхоспазма и повторных респираторных заболеваний. При благоприятном течении нормализация функциональных показателей лёгких происходит лишь к 7—10 годам.

ПРОФИЛАКТИКА ПАТОЛОГИИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ НЕИНФЕКЦИОННОГО ГЕНЕЗА

Для профилактики неинфекционных поражений лёгких у новорождённых наиболее важен комплекс мероприятий, направленных на предупреждение преждевременных родов, так как особенно тяжело эти заболевания протекают у глубоко недоношенных детей. Необходимо также обеспечить рациональное ведение родов, в первую очередь преждевременных. Искусственное ро- доразрешение в ранние сроки беременности следует производить только по абсолютным показаниям. Следует избегать применения в родах стимулирующих средств, анестетиков, анальгетиков, которые подавляют функцию дыхательного центра плода. С первых минут жизни новорождённому необходимо обеспечить оптимальные условия выхаживания, в первую очередь поддержание нормальной температуры тела, правильное питание, адекватную терапию.

Инфекционные заболевания дыхательной системы

Наиболее частое инфекционное заболевание органов дыхания у новорождённых — внутриутробная пневмония. Она развивается у ребёнка в первые дни жизни вследствие аспирации инфицированных околоплодных вод или (реже) при гематогенном проникновении возбудителя от матери.

Основные диагностические критерии внутриутробной пневмонии следующие.

Клиническая картина пневмонии развивается до 3-го дня жизни.

Очаговые или инфильтративные тени на рентгенограммах появляются на 1—3-и сутки жизни.

Высевание идентичной микрофлоры у матери и ребёнка из материала, взятого в первые сутки жизни.

Выявление воспалительных изменений в лёгких новорождённого, умершего до 4 сут жизни.

Вспомогательные диагностические критерии: указание на инфекционный процесс в анамнезе у матери, воспалительные изменения, обнаруженные при гистологическом исследовании плаценты, наличие других гнойно-воспалительных заболеваний у ребёнка, увеличение печени и селезёнки, изменения в анализах крови (нейтрофильный лейкоцитоз более 21х109/л, содержание палочкоядерных нейтрофилов до 11% и более) с отрицательной динамикой, тромбоцитопения (менее 170х109/л), концентрация 1§М в первые сутки жизни более 11 мг.

Лечение. При тяжёлых дыхательных нарушениях применяются СДППД или ИВЛ с индивидуальным подбором режимов и продолжительности с учётом показателей газового состава крови, параметров центральной и лёгочной гемодинамики. Инфузионную терапию проводят в зависимости от выраженности интоксикации и сердечно-лёгочных нарушений. С первых суток жизни назначают антибиотики широкого спектра действия. Также используют 1§.

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

У новорождённых наблюдают те же симптомы поражения сердечно-сосудистой системы, что и у детей более старшего возраста: цианоз, сердечные шумы, аритмии, сердечную недостаточность. Но, как правило, на первом месяце жизни эти симптомы имеют экстракардиальное происхождение или связаны с нарушением так называемого переходного кровообращения.

К наиболее частым заболеваниям сердечно-сосудистой системы у новорождённых относят транзиторные нарушения переходного кровообращения, кардиты и кардиомиопатии, врождённые пороки развития сердца и крупных кровеносных сосудов.

Транзиторные нарушения переходного кровообращения

При рождении прекращается плацентарное кровообращение, увеличивается кровоток и снижается сопротивление в сосудах лёгких, исчезает лёгочная гипертензия, закрываются фетальные соустья между малым и большим кругами кровообращения — овальное окно и артериальный проток. При нарушении процессов адаптации (у глубоко недоношенных детей, при СДР, гипоксии, инфекционных заболеваниях, некоторых врождённых пороках развития, избыточной инфузионной терапии, длительной ИВЛ) фетальные соустья могут не закрыться, что приводит к развитию транзиторных нарушений переходного кровообращения.

Клиническая картина. При открытом артериальном протоке вначале возникает шунт слева направо с патологическим сбросом крови из большого в малый круг кровообращения с переполнением последнего. У ребёнка появляются бледность, апноэ, тахикардия, при аускультации выслушивают систолический шум по левому краю грудины, влажные хрипы в лёгких. Часто развивается пневмония. При развитии стойкой лёгочной гипертензии через открытый артериальный проток и открытое овальное окно начинается сброс крови из малого в большой круг кровообращения. За счёт щунта справа налево увели-чивается примесь венозной крови в системном кровотоке, что приводит к стойкому цианозу, ацидозу, гепатомегалии.

Лечение начинают с ликвидации метаболических нарушений и гипотермии, адекватной оксигенации, вплоть до проведения ИВЛ. Для ускорения закрытия открытого артериального протока назначают индометацин. При отсутствии эффекта от консервативной терапии проводят хирургическую перевязку открытого артериального протока.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии — заболевания неясной этиологии, сопровождающиеся нарушением функций сердца (систолической сократимости и диастолического расслабления). В периоде новорождённое™ кардиомиопатия про-является кардиомегалией и сердечной недостаточностью различной степени выраженности. У новорождённых кардиомиопатии чаще возникают при метаболических расстройствах, сахарном диабете матери и фиброэластозе миокарда.

Кардиомиопатия при метаболических расстройствах. Клиническая картина неспецифична. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум, сердце увеличено в размерах, полости его дилатированы, перегородки нередко утолщены. Лечение: ликвидация метаболических расстройств и борьба с сердечной недостаточностью.

Фиброэластоз миокарда — заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением на внутренней поверхности левого желудочка, реже в других отделах сердца белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщённый эндокард. Сердце значи-тельно увеличено в размерах, полости его дилатированы. Рано развиваются выраженные признаки сердечной недостаточности. Лечение: симптоматическое, в качестве поддерживающей терапии назначают сердечные гликозиды и диуретики.

Миокардиты новорождённых

Миокардиты новорождённых имеют преимущественно вирусную этиологию. Антенатальный миокардит проявляется аритмиями, кардиомегалией и сердечной недостаточностью. Постнатальный миокардит протекает более злокачественно: выявляют признаки нарушения кровообращения, кардиомега- лию, грубый систолический шум, ритм галопа, глухость сердечных тонов, дыхательные расстройства (см. раздел «Неревматические кардиты» в главе 12 «Заболевания сердечно-сосудистой системы»); в тяжёлых случаях клиническая картина напоминает таковую при септическом шоке.

Лечение. При миокардитах назначают сердечные гликозиды, оксигеноте- рапию, диуретики, в тяжёлых случаях — допамин. В последние годы, как и при лечении ВУИ, используют 1§, противовирусные препараты.

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность — клинический синдром, характеризующийся неспособностью сердца перекачивать объём крови, адекватный метаболическим потребностям тканей. Для сердца новорождённых характерна ограниченность резервных функциональных возможностей. У новорождённых левый желудочек практически не отличается от правого по мышечной силе, толщине стенок, массе. Поэтому вначале чаще возникает левожелудочковая сердечная недостаточность с перегрузкой малого круга кровообращения, т.е. сочетанная сердечно-лёгочная недостаточность. Позже присоединяется застой в большом круге кровообращения.

Этиология. Причинами сердечной недостаточности могут быть перегрузка давлением или объёмом при ВПС, нарушение сократимости миокарда при миокардитах, кардиомиопатиях, метаболических расстройствах, тяжёлой анемии, аритмиях и др.

Клиническая картина сердечной недостаточности однотипна и не зависит от этиологии. Вначале тахикардия, тахипноэ возникают только при беспокойстве или во время кормления. Кожа бледная, выявляют акроцианоз. При аускультации определяют усиленный II тон сердца и короткий систолический шум на основании сердца. Затем возникает экспираторная одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, потливость головы, цианоз, разнокалиберные влажные хрипы в лёгких. Тоны сердца глухие, появляются ритм галопа, гепатомегалия, олигурия. В отличие от более старших детей у новорождённых при сердечной недостаточности практически не бывает отёков и сплено- мегалии.

Лечение. Необходимо ограничить поступление воды и электролитов. В более тяжёлых случаях с целью уменьшения ОЦК назначают также диуретики, особенно при перегрузке малого круга кровообращения. Для усиления сократительной функции сердца назначают сердечные гликозиды (дигоксин). Применяют также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), (3-адреноблокаторы. Необходимо также ограничить физические нагрузки, поэтому ребёнка кормят через зонд, все манипуляции проводят в щадящем режиме, назначают седативные средства, оксигенотерапию.

БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Для ЖКТ новорождённых характерны низкая кислотность желудочного сока, низкая концентрация факторов неспецифической защиты и 1§ в стенке кишечника, а также напряжённая работа всех отделов пищеварительного тракта (см. раздел «Пищеварительная система» в главе 2 «Анатомо-физиологические особенности детского организма»).

Болезни органов пищеварения занимают по частоте одно из первых мест среди всех заболеваний у новорождённых и детей раннего возраста.

СИНДРОМ СРЫГИВАНИЯ И РВОТЫ

Синдром срыгивания и рвоты возникает у 2/3 новорождённых и может привести к аспирации и аспирационной пневмонии, асфиксии, а также дегидра- гада#, нарушению КЩС. Причины рвоты могут быть первичными, связанными с патологией ЖКТ, и вторичными (симптоматическими), связанными с патологией других органов и систем. Первичные причины рвоты, в свою очередь, можно разделить на органические и функциональные. Наиболее частые причины рвоты органического характера — пороки развития [пилоростеноз, диафрагмальные грыжи, высокая или низкая врождённая кишечная непроходимость (полная или частичная)].

Недостаточность кардии

Особенность анатомического строения пищевода и желудка новорождённых — отсутствие выраженного кардиального сфинктера. При повышении внутрижелудочного давления, нарушении иннервации нижней части пищевода возникают патологический желудочно-пищеводный рефлюкс и рвота. Рвота бывает частой, но необильной, возникает вскоре после кормления, в горизонтальном положении ребёнка. При эндоскопическом исследовании обнаруживают зияние кардиального отдела и эзофагит.

Лечение: дробное питание, исключение аэрофагии; для усиления тонуса кардиального сфинктера иногда назначает неостигмина метилсульфат (про- зерин). Кормление ребёнка следует осуществлять в полувертикальном положении. После кормления ребёнка удерживают в вертикальном положении в течение 15—20 мин, затем укладывают на живот. Из питания матери исключают продукты, снижающие тонус нижнего пищеводного сфинктера (кофе, шоколад, жирную пищу). Если ребёнок с синдромом срыгивания находится на искусственном вскармливании, назначают специальные смеси.

Кардиоспазм

Кардиоспазм (ахалазия пищевода) — стойкое сужение кардиального отдела пищевода в результате нарушения иннервации (уменьшение количества или полное отсутствие ганглиозных клеток й ЭТОМ отделе), сопровождающееся атонией пищевода. Рвота, как правило, возникает во время кормления только что проглоченным молоком без примеси содержимого желудка. Нередко ребёнок как бы «давится» во время еды. При рентгенологическом исследовании с контрастированием выявляют расширенный пищевод и суженный кардиальный отдел; характерен симптом «проваливания» — контраст накапливается в пищеводе, а затем происходит его «проваливание» в желудок. При эндоскопическом исследовании выявляют расширенный пищевод без признаков воспаления, вход в кардиальный отдел сужен, но ригидности нет.

Лечение: дробное питание, перед каждым кормлением назначают спазмолитики, седативные средства.

Пилороспазм

Пилороспазм — спазм гладких мыш’ц привратника, затрудняющий опорожнение желудка. Наблюдают очень часто; заболевание необходимо дифференцировать от достаточно распространённого порока развития — пилоростено- за (табл. 6-3). При эндоскопическом исследовании при пилороспазме обнаруживают спазмированный, сомкнутый, но неригидный привратник, при пилоростенозе сфинктер привратника не раскрывается из-за ригидности.

Таблица 6-3. Дифференциальная диагностика пилоростеноза и пилороспазма* Пилороспазм Пилоростеиоз Рвота с рождения Рвота частая

Частота возникновения рвоты различна Рвота необильная

Количество выделившегося с рвотой молока меньше высосанного объёма Запоры, но иногда стул разжиженный Количество мочеиспусканий около 10

Перистальтику желудка наблюдают редко

Ребёнок криклив

Масса тела сохранена или умеренно снижена

Масса тела при поступлении больше, чем при рождении Рвота чаще всего с 2-недельного возраста Рвота более редкая Частота возникновения рвоты более постоянная

Рвота обильная, фонтаном Количество выделившегося с рвотой молока больше высосанного объёма Почти всегда резкие запоры Количество мочеиспусканий резко уменьшено

Перистальтику желудка наблюдают очень часто, иногда в виде песочных часов Ребёнок более спокоен Резкое снижение массы тела

Масса тела при поступлении меньше, чем при рождении * По Ланговой Н.И., 1927

Лечение: дробное кормление, спазмолитические, седативные средства. Метеоризм

Метеоризм возникает обычно при дефектах питания, ферментативной недостаточности, дисбактериозе, различных заболеваниях (сепсис, менингит, пневмония, ОКИ и др.). При метеоризме живот вздут, отходят газы с неприятным запахом, стул неустойчив, бывает рвота створоженным молоком, чаще

во второй половине дня. Ребёнок беспокоен из-за болей при кишечных коликах.

Лечение: коррекция питания матери с исключением продуктов, усиливающих газообразование. При искусственном вскармливании назначают смеси «Нутрилон Омнео», «Фрисовом», «Лактофидус», можно кисломолочные смеси. Рекомендуют назначать адсорбенты [диосмектит (смекта), активированный уголь, колестирамин (квестран, колестир)], панкреатические ферменты, ветрогонные средства, пробиотики. При наличии сопутствующих функциональных запоров назначают цизаприд, лактулозу.

Острый гастрит

Наиболее частые причины острого гастрита — погрешности в диете и некоторые назначенные внутрь лекарственные средства (антибиотики, противовоспалительные препараты). При остром гастрите рвота обычно беспорядочная, многократная, створоженным молоком. Нередко развивается диарея.

Лечение: промывание желудка, затем дробное кормление, обильное питьё, в тяжёлых случаях — инфузионная терапия. При искусственном вскармливании, особенно при наличии эзофагита, необходимо отменить кисломолочные смеси.

Вторичные (симптоматические) рвоты

Причиной вторичных рвот чаще всего выступают инфекционные заболевания, перинатальное поражение ЦНС, метаболические нарушения.

У новорождённых рвота может возникать практически при любых инфекционных заболеваниях: ОРВИ, пневмонии, сепсисе, внутриутробных инфекциях и, особенно, ОКИ.

Одна из наиболее частых причин симптоматических рвот — перинатальное поражение ЦНС гипоксически-травматического и инфекционного генеза. Возникновение их в данном случае можно объяснить повышением внут-ричерепного давления, отёком головного мозга, что вызывает активацию рвотного центра, локализованного в продолговатом мозге. Такова же причина рвот при менингите, менингоэнцефалите.

Из нарушений обмена веществ рвота чаще всего возникает при сольтеряю- щей форме адреногенитального синдрома (врождённой гиперплазии коры надпочечников), развивающейся при недостаточности фермента 21-гид- роксилазы с нарушением синтеза кортизола и альдостерона. Дефицит альдостерона сопровождается потерей солей. При рождении у девочек наблюдают гипертрофию клитора, мошонкообразные большие половые губы, у мальчиков — макрогенитосомию. Через 1—2 нед появляются рвота фонтаном, дегидратация, серо-мраморная окраска кожи, олигурия. Без лечения больные быстро погибают. Для уточнения диагноза необходимо обследо-вание с определением концентрации ионов натрия и калия, 17-гидрокси- прогестерона, кортизола в крови, экскреции 17-оксикетостероидов с мочой. Лечение. При вторичной рвоте прежде всего необходимо лечение основного заболевания. Назначение противорвотных средств носит вспомогательный характер.

СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ

Синдром мальабсорбции — нарушение пищеварения и всасывания в тонкой кишке. Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследуемые дефекты ферментов) и вторичным (приобретённые ферментопатии).

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — распространённое наследуемое забо-левание (более подробно см. раздел «Муковисцидоз» в главе 11 «Заболевания органов дыхания»). Синдром мальабсорбции при кишечной форме муковис- цидоза развивается вследствие недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Характерны недостаточная прибавка массы тела, несмотря на адекватное вскармливание, увеличение живота, обильный кашицеобразный стул с неприятным запахом, большим содержанием нейтрального нерасщеплённого жира, иногда запоры.

Лечение. Следует ограничить количество жира в пище. Назначают ферментативные препараты, средства, разжижающие секреты экзокринных желёз (например, ацетилцистеин). Необходима нормализация кишечной микрофлоры [лактобактерии ацидофильные (например, лактобактерин), бифидобактерии (бифидумбактерин)].

Врождённая гипоплазия поджелудочной железы

Манифестация заболевания происходит в первые дни или недели жизни. Клинические проявления усиливаются при переводе ребёнка на искусственное вскармливание. Стул частый, жидкий, обильный, с неприятным запахом и жирным блеском. Постепенно развивается гипотрофия; характерно увеличение живота.

Лечение. Следует ограничить жиры в рационе ребёнка и назначить заместительную терапию ферментами поджелудочной железы.

Недостаточность лактазы

Недостаточность лактазы проявляется непереносимостью материнского и коровьего молока, богатого лактозой. Первичная (врождённая) непереносимость лактозы — наследственно обусловленное уменьшение активности лактазы (91). Вторичная непереносимость лактозы может возникнуть при заболеваниях, сопровождающихся поражением слизистой оболочки кишечника (диарея, лямблиоз, резекция кишечника и др.). При вскармливании молоком у ребёнка появляются рвота, кишечные колики, метеоризм, упорная диарея, развивается гипотрофия. Испражнения водянистые, пенистые, с кислой реакцией.

Лечение: исключение молока и переход на безлактозные смеси, в лёгких случаях иногда достаточно перевести ребёнка на кисломолочные смеси.

Вторичные формы мальабсорбции

Вторичные формы мальабсорбции развиваются чаще всего при ОКИ (у детей первых 4—6 мес жизни их обычно вызывают условно-патогенные бактерии или ротавирусы). Более редкие причины вторичного синдрома мальабсорбции — резекция желудка или кишечника, заболевания печени, поджелудочной железы, тонкой или толстой кишки и т.д.

Лечение. При вторичных формах мальабсорбции необходимо лечение основного заболевания. В качестве заместительной терапии назначают ферментные препараты.

ДИСБАКТЕРИОЗ

Дисбактериоз — качественные и количественные изменения состава кишечной микрофлоры. Это понятие микробиологическое, а не клиническое. Дисбактериоз возникает при многих заболеваниях. Важно отметить, что дисбактериоз — не диагноз, а тот неблагоприятный фон, на котором возможно развитие различных патологических состояний.

До рождения ЖКТ стерилен. Уже в родовых путях матери начинается микробное заселение его кишечника. Из-за несовершенного местного иммунитета в пищеварительном тракте возможно размножение любых микроорганизмов. Поэтому очень важно, чтобы в родовых путях матери преобладала нормальная микрофлора (лактобактерии и бифидобактерии), а новорождённый сразу был приложен к груди. Недоношенным детям в тяжёлом состоянии, когда противопоказано раннее прикладывание к груди, необходимо ввести в ротовую полость несколько капель материнского молока через пипетку. В первые 6-8 дней жизни у новорождённых происходит заселение ЖКТ разнообразной микрофлорой (транзиторный дисбактериоз). По мере созревания местной иммунной защиты происходит нормализация кишечного микробиоценоза с преобладанием анаэробной микрофлоры (до 95%) — бифидобактерий, бактероидов; появляются лактобактерии и непатогенная кишечная палочка. Доля аэробной, сапрофитной и условно-патогенной флоры составляет около 1%. У детей, находящихся на естественном вскармливании, условно патогенная флора почти отсутствует. При искусственном вскармливании снижается количество бифидобактерий, повышается количество кишечных палочек, стафилококков, эн-терококков и протея.

Позднее прикладывание к груди, дисбиоценоз влагалища матери, несоблюдение гигиенического ухода, преобладание госпитальных штаммов микроорганизмов в родильных домах, частое использование антибиотиков и парентерального питания приводят к нарушению формирования нормального микробиоценоза ЖКТ новорождённого и развитию дисбактериоза.

Клиническая картина

Различают четыре степени (фазы) дисбактериоза. По мере углубления тяжести уменьшается количество анаэробов: при I и II степенях они ещё превалируют над аэробами, при III и IV — количество анаэробов равно или меньше аэробов. Для всех фаз характерно прогрессирующее уменьшение количества бифидобактерий и лактобацилл.

Диспептические симптомы [снижение аппетита, срыгивания, метеоризм, усиление перистальтики кишечника, изменения стула (разжижен, с зеленью, непереваренными комочками)] появляются обычно лишь при III—IV стадии дисбактериоза, а более лёгкие (I—II) могут протекать бессимптомно.

Лечение

Главное как в лечении, так и в профилактике дисбактериоза — естественное вскармливание. При невозможности грудного вскармливания рекомендуют назначать адаптированные смеси, наиболее благоприятные для нормального кишечного биоценоза — «Нутрилон Омнео», «Фрисбвом», «Хумана», «Лактофидус», «НАН 6-12 с бифидобактериями», ацидофильная «Малютка», «АГУ-1 кисломолочная», «НАН кисломолочный» и пр. При любой степени дисбактериоза рекомендуют назначать пробиотики, содержащие микроорганизмы, являющиеся представителями нормальной кишечной мйкрофлоры: бифидобактерии (бифидумбактерин), лактобактерии ацидофильные (например, лактобактерин, ацилакт), линекс, бифиформ, бифилиз, аципол и др. Назначают также препараты, частично заменяющие и нормализующие функции энтероцитов, типа хилак-форте. Для подавления роста условно патогенной флоры при дисбактериозе III—IV степени назначают препараты, подавляющие либо оказывающие антагонистическое воздействие на чужеродную флору, — бактисубтил, биоспорин, споробактерин, бактериофаги. Показаны ферменты поджелудочной железы. Используют также энтеросорбенты [диосмектит (смекта)], фитотерапию.

АЛИМЕНТАРНЫЕ ДИСПЕПСИИ

Органы пищеварения новорождённых функционально адаптированы к лак- тотрофному питанию. У них снижена секреция соляной кислоты (рН = 4,5-6,0) и пепсинов, ферментов поджелудочной железы. При этом для новорождённых характерна морфофункциональная зрелость тонкой кишки, поэтому практически вся пищеварительная нагрузка ложится на кишечник. Даже небольшие алиментарные погрешности (перекорм, быстрый перевод на искусственное вскармливание, раннее назначение соков, фруктового пюре, прикорма) приводят к диспептическим расстройствам из-за нарушения расщепления и всасывания продуктов питания.

Клиническая картина включает частые срыгивания, метеоризм, беспокойство, изменения стула (разжиженный, водянистый, с примесью зелени, комочков и т.д.). В копрограмме много нерасщеплённых продуктов питания (нейтральный жир, жирные кислоты).

Лечение. При диспепсии рекомендуют назначение пищевой разгрузки. В течение 8—12 ч ребёнку назначают дробное питьё (регидрон, цитраглюкосолан, рисовый отвар, 5% раствор глюкозы). Затем возобновляют кормление ребёнка грудным молоком в уменьшенном до половины объёме с постепенным увеличением до физиологического объёма в течение 2—3 дней. Также рекомендуют назначение пробиотиков, панкреатических ферментов, фитотерапии, обладающих вяжущим, противовоспалительным, ветрогонным действием. Следует помнить, что травы иногда могут вызывать аллергические реакции.

НЕКРОТИЗИРУЮЩИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ

Некротизирующий энтероколит развивается, как правило, у глубоко недоношенных и ослабленных детей. Этиология заболевания остаётся неясной.

Развитию некротизирующего энтероколита способствуют ишемия и бактериальная колонизация кишечника. Считают, что ишемическое повреждение стенки кишки способствует проникновению микроорганизмов в стенку кишки и их размножению. В стенке кишки микроорганизмы вырабатывают газы, приводящие к развитию пневматоза кишки.

Первые проявления заболевания — рвота, метеоризм, учащённый разжиженный стул, часто с примесью крови, признаки интоксикации. В большинстве случаев можно пропальпировать раздутые петли кишечника. В дальнейшем возможно развитие кишечной непроходимости и, при перфорации кишки, перитонита.

Лечение. Ребёнка переводят на полное парентеральное питание. Рекомендуют провести декомпрессию кишечника с помощью назогастральной трубки, назначить инфузионную терапию. Показана антибиотикотерапия. При развитии осложнений проводят оперативное лечение.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Большинство симптомов, характерных для патологии почек у детей более старшего возраста, наблюдают и у новорождённых, но обычно они обусловлены экстраренальными причинами.

Отёки чаще связаны с переохлаждением, ГБН, ВУИ, некоторыми хромосомными аномалиями, гипотиреозом, сахарным диабетом у матери, реже заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Если исключены другие причины происхождения отёков и они сочетаются с выраженными лабораторными изменениями (гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, протеинурией), а также с патологией мочеиспускания, следует исключить заболевания почек. Почечные отёки обычно «мягкие», локализуются чаще на лице, спине, конечностях.

Олигурия развивается при недостаточном поступлении жидкости, рвоте, поносе, сердечно-сосудистой недостаточности, воспалительных заболеваниях.

Протеинурию выявляют при синдроме токсикоза, сопровождающем сепсис, ВУИ, пневмонию, при сердечной недостаточности, дегидратации.

Гематурия, как правило, связана с острым нарушением кровообращения в почках, например при тяжёлой гипоксии, геморрагических диатезах, инфекции мочевыводящих путей.

Единичные гиалиновые цилиндры могут быть выявлены у здоровых новорождённых; зернистые цилиндры обычно свидетельствуют о почечной недостаточности.

Выделяют три группы заболеваний почек у новорождённых.

Наследственные и врождённые заболевания (поликистоз почек, финский тип врождённого нефротического синдрома, почечные дисплазии и агене- зия, гидронефроз, дистопия, удвоение почек и др.).

Приобретённые заболевания — интерстициальный нефрит, инфекции мочевых путей, тромбоз почечных сосудов. Интерстициальный нефрит (острое абактериальное воспаление межуточной ткани почек) развивается при гипоксии, вирусных инфекциях, назначении некоторых лекарственных средств. Инфекции мочевых путей выявляют примерно у 1% новорождённых. Частая катетеризация пупочных сосудов с введением гипер- осмолярных растворов может привести к тромбозу почечных сосудов с последующим развитием артериальной гипертензии и почечной недоста-точности.

Ишемическая нефропатия — транзиторное нарушение функции почек, развивающееся'при ишемии почечной ткани. Недостаточное кровоснабже-ние почек возникает при открытом артериальном протоке и гиповолемии большого круга кровообращения, а также при различных инфекционных заболеваниях. У новорождённых, находящихся в критическом состоянии, нарушения функции почек развиваются почти в 100% случаев. Различают три степени тяжести ишемической нефропатии: при I степени практически нет клинических проявлений, концентрация креатинина плазмы повышается умеренно (до 130 мкмоль/л); при II степени возможны пастоз- ность или небольшие отёки, на фоне нормального или повышенного, диуреза концентрация креатинина плазмы нарастает (выше 130 мкмоль/л); для

степени характерен отёчный синдром, иногда возникают анасарка, оли- го- или анурия, продолжает повышаться концентрация креатинина плазмы (олигоанурическая стадия ОПН).

Отдельно следует выделить ОПН как осложнение заболеваний почек и как результат глубокой ишемии почечной ткани. О ней свидетельствует в первую очередь повышение концентрации креатинина в крови. ОПН, особенно в первые дни жизни, обусловлена чаще всего экстраренальными причинами, главным образом тяжёлой гипоксией. В последующем ОПН чаще развивается на фоне воспалительных процессов (инфекция мочевой системы, сепсис, ВУИ) вследствие органических изменений в почечной ткани. В клинической картине ОПН у новорождённых наблюдают те же симптомы, что и у детей более старшего возраста, — отёки, олигурию, метаболический ацидоз, гиперкалие- мию, азотемию.

Лечение: коррекция вышеназванных симптомов; при необходимости назначают антибактериальную терапию; необходимо устранить экстрареналь- ные причины, приведшие к патологическим симптомам, характерным для заболеваний почек.

НЕОНАТАЛЬНЫЕ ЖЕЛТУХИ

Желтушное окрашивание кожи (желтуха) у доношенных новорождённых возникает при концентрации билирубина в крови 80—90 мкмоль/л, у недоно-шенных — более 120 мкмоль/л, у взрослых — 35—40 мкмоль/л. Причины ги- пербилирубинемии у новорождённых многообразны и отражены в изложенной ниже классификации.

Классификация неонатальных желтух

Неконъюгированная гипербилирубинемия.

Транзиторная (физиологическая) желтуха.

Гемолитические анемии:

а. ГБН;

б. лекарственные;

в. наследственные:

эритроцитарные мембранопатии (наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара);

гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия);

эритроцитарные ферментопатии (недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы).

Полицитемия.

Гематомы.

Нарушения конъюгации билирубина без гемолиза и анемии:

а. наследственные (синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра типов I и И);

б. при дефиците гормонов (гипотиреоз новорождённых, сахарный диабет у матери);

в. при гепатитах новорождённых (как правило, инфекционного происхождения).

Конъюгированная гипербилирубинемия.

Внепечёночная обструкция жёлчных путей.

Внутрипечёночная обструкция жёлчных путей.

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Накопление в крови неконъюгированного билирубина чаще всего связано с усиленным гемолизом или недостаточной зрелостью ферментных систем гепатоцита. Наиболее часто в периоде новорождённое™ развивается ГБН.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным Аг.

Этиология и патогенез. ГБН развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Шг-фактору) или групповым Аг, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей имму- ногенности.

КЬ-конфликт возникает, если у КЬ-отрицательной женщины плод имеет КЪ-положительную кровь.

АВО-конфликт развивается при наличии 0(1) группы крови у женщины, а у плода — А(И) (в 2/3 случаев) или В(Ш) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или КЬ-Аг ГБН развивается в 3—6%. Существует мнение, что ГБН по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по КЬ-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами ГБН по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(Ш) группы крови.

Шг-фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Юг-АТ или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Шг-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Иг-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Шг-фактор начинает образовываться на 5—6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10—14-й неделе. Наиболее выраженная транс плацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии ГБН по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилиру- бинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через ГЭБ влияют следующие факторы.

Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсичные свойства и способность проходить через ГЭБ).

Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.

Концентрация глюкозы (глюкоза — исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).

Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).

Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).

Неконъюгированный билирубин — тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эрит- робластозом.

В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

Отёчная/ форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Образующийся в этих случаях неконъю- гированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктерич- ным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недоста-точность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация НЬ составляет менее 100 г/л.

Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3—4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, сим-птом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 30% — выше 430 мкмоль/л, у 70% — выше 520 мкмоль/л. У некоторых детей даже при концентрации неконъюгированного билирубина около 650 мкмоль/л ядерная желтуха не развивается. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2—3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.

10-3029

Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2—3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный.

ГБН при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию. При двойной несовместимости ГБН, как правило, обусловлена А- или В-Аг и протекает легче, чем при изолированном КЪ-конфликте.

Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным Аг, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта КЬ-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезус- ных АТ в крови КЬ-отрицательной женщины. Величина титра имеет относительное значение, так как обнаружение в крови беременной АТ позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Тип кривой изменений титра Шг-АТ в динамике («скачущий», т.е. с резкими колебаниями, титр) имеет большее прогностическое значение, чем степень его повышения. В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, 1§ и др. На развитие ГБН при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

Постнатальная диагностика ГБН основана в первую очередь на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при КЬ-кон- фликте). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.

Лечение. В тяжёлых случаях прибегают к оперативному лечению — замен- ному переливанию крови, гемосорбции, плазмаферезу. Заменное переливание крови позволяет вывести неконъюгированный билирубин и АТ из крови ребёнка и восполнить дефицит эритроцитов. Для заменного переливания крови обычно используют КЪ-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребёнка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а КЪ-отрицатель- ную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(1) группы, а плазму либо АВ(ГУ) группы, либо одногруппную.

Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорождённых следующие.

Концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л.

Почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6—10 мкмоль/л.

Концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л.

Тяжёлая степень анемии (НЬ менее 100 г/л).

Нередко (если почасовой прирост концентрации билирубина превышает 6-10 мкмоль/л) заменное переливание крови приходится проводить повторно (через 12 ч после первой процедуры). С 3-го дня жизни имеет значение только абсолютное значение концентрации билирубина, так как почасовой прирост замедляется из-за разрушения АТ. При интерпретации результатов лабораторных исследований в каждом конкретном случае их необходимо сопоставлять с клиническими данными. Глубокая недоношенность, патологическое течение беременности, совпадение групп крови матери и ребёнка при Шьконфликте — факторы риска развития билирубиновой энцефалопатии. В этом случае необходимо проведение заменного переливания крови при более низкой концентрации неконъюгированного билирубина.

После оперативного лечения или при более лёгком течении ГБН используют консервативные методы уменьшения гипербилирубинемии: инфузии белковых препаратов, глюкозы, что заметно снижает вероятность прохождения неконъюгированного билирубина через ГЭБ. При тяжёлых формах ГБН сразу после рождения можно назначить преднизолон внутривенно в течение 4—7 дней. Широко применяют фототерапию. После введения этого метода необходимость в заменном переливании крови снизилась на 40%. В настоящее время вместо специальных ламп, располагавшихся над кроватью ребёнка, используют систему, состоящую из источника света в виде высокоинтенсивной вольфрамовой галогенной лампы с встроенным рефлектором и фотооптического кабеля, по которому свет проходит от лампы к фиброоптической подушке. Последняя пред-ставляет собой матрац с вплетённым в него оптоволокном. На подушку надевают защитное покрытие, находящееся в непосредственном контакте с кожей новорождённого. Покрытие уменьшает риск загрязнения и распространения инфекции. Подушку крепят к телу ребёнка с помощью специального жилета (рис. 6-3 на вклейке). При фототерапии происходит фотоокисление неконъю-гированного билирубина, находящегося в коже, с образованием биливердина и других водорастворимых изомеров, выводящихся с мочой и калом.

Для лечения ГБН применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В,, В2, В6, С, кокарбоксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. С целью торможения абсорбции билирубина в кишечнике назначают очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 ч жизни. Синдром сгущения жёлчи купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например, но-шпы)]. При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Ранее считали, что ребёнка с ГБН следует прикладывать к груди через 1—2 нед после рождения, так как в молоке присутствуют противорезусные АТ. В настоящее время доказано, что раннее прикладывание к груди не приводит к более тяжёлому течению заболевания, так как АТ, содержащиеся в молоке, разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемоли- зирующего действия.

Профилактика. Прежде всего проводят профилактику сенсибилизации жен-щины с КЬ-отрицательной кровью.

Неспецифическая профилактика: проведение гемотрансфузий только с учётом КЬ-фактора, предупреждение абортов, комплекс социальных мер охраны здоровья женщины.

Специфическая профилактика: введение КЬ0(анти-О) 1§ в первые 24 ч после рождения здорового Шьположительного ребёнка, а также после абортов, что способствует быстрой элиминации эритроцитов плода из кровотока матери, предотвращая у неё тем самым синтез ШьАТ.

Метод специфической профилактики высокоэффективен, но при его применении возможны неудачи, вероятно, связанные с поздним введением препарата или его недостаточной дозой (например, при попадании большого количества крови плода в кровоток матери). Уровень перинатальной смертности при ГБН коррелирует с уровнем АТ у КЬ-сенсибилизированной женщины до беременности. Необходимо добиться снижения их титра ещё до наступления беременности, допуская вынашивание при титре АТ 1:2—1:4.

Профилактика при выявлений ЯЬ-сенсибилизации во время беременности включает следующие мероприятия.

Неспецифическая гипосенсибилизация.

Специфическая гипосенсибилизация: пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации АТ на Аг трансплантата.

Гемосорбция (от 1 до 8 операций), плазмаферез.

3—4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на сроке беременности 25—27 нед отмытыми эритроцитами 0(1) группы ЯЬ-отрицатель- ной крови с последующим родоразрешением начиная с 29-й недели беременности.

Прогноз зависит от степени тяжести ГБН. При тяжёлых формах возможны грубая задержка психомоторного развития, развитие детского церебрального паралича; при более лёгких — умеренная задержка формирования статических функций и психики, снижение слуха, косоглазие. В группе детей, перенёсших ГБН, выше общая заболеваемость, неадекватные реакции на профилактические прививки, склонность к развитию аллергически* реакций, хроническое поражение гепатобилиарной системы. У 2/3 подростков, перенёсших ГБН, выявляют снижение физической работоспособности и психовегетативный синдром, что позволяет отнести их к группе высокого риска нарушения соци-альной адаптации.

Лекарственные гемолитические анемии

При применении некоторых лекарственных препаратов (например, сали- цилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов) возможны развитие гемолиза эритроцитов и повышение концентрации билирубина в крови.

Эритроцитарные мембранопатии (наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского—Шоффара). Наследственный сфероцитоз, или анемия Минковского—Шоффара, чаще проявляется в возрасте 3—15 лет (см. раздел «Гемолитические анемии» в главе 8 «Анемии»), Инфантильный пикноцитоз может развиться уже в первые дни жизни, у недоношенных — на 3—4-й неделе, особенно при дефиците витамина Е. В результате гемолиза развивается преходящая гипербилирубинемия. Если удаётся предупредить развитие ядерной желтухи, прогноз, как правило, благоприятный.

Из гемоглобинопатий наиболее распространена серповидноклеточная анемия. К этой же группе относят и талассемию. Гемоглобинопатии возникают в результате нарушения синтеза НЬ вследствие мутации генов глобиновых цепей. Заболевания этой группы распространены в странах тропического и субтропического пояса, развиваются, как правило, к концу первого года жизни.

Из эрйтроцитарных ферментопатий наиболее распространена гемолитическая анемия, обусловленная недостаточностью глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Недостаточность этого фермента чаще выявляют у жителей Средиземноморья, Востока, Азии, Африки. Заболевание может проявляться у новорождённых.

ПОЛИЦИТЕМИЯ

Может привести к гипербилирубинемии из-за неспособности печени ме- таболизировать избыточный билирубин. Развивается у 10—15% новорождённых с малой массой тела при рождении, при позднем пережатии пуповины, запоздалых родах, предлежании плаценты, фето-фетальной и материнско- фетальной трансфузии, эндокринных нарушениях. Гематокрит у таких детей превышает 0,65, концентрация НЬ — 220 г/л.

ГЕМАТОМЫ

Концентрация билирубина в крови может увеличиваться вследствие избыточного его образования при кефалогематомах, внутрижелудочковых кровоизлияниях.

НАРУШЕНИЯ КОНЪЮГАЦИИ БИЛИРУБИНА ПРИ ОТСУТСТВИИ ГЕМОЛИЗА И АНЕМИИ

Наследственные нарушения конъюгации билирубина

Наиболее распространён синдром Жильбера. Это заболевание развивается вследствие нарушения захвата билирубина гепатоцитами и недостаточной активности глюкуронозилтрансферазы (9?). Концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается незначительно, ядерная желтуха не развивается. Чаще диагностируют в школьном возрасте.

В эту же группу входит синдром Криглера—Найяра I и II типов.

-1 тип (р) протекает, как правило, с развитием ядерной желтухи, так как практически полностью отсутствует фермент глюкуронозилтрансфераза. Прогноз

неблагоприятный. В настоящее время разрабатывают новые методы лечения этого заболевания: пересадка донорской печени, обычно от матери, введение клеток донорской печени.

II тип (91) характеризуется доброкачественным течением. При этом типе снижена активность глюкуронозилтрансферазы.

Нарушения конъюгации билирубина при дефиците гормонов. Гипербилирубинемия возникает при гипотиреозе новорождённых, так как гормоны щитовидной железы влияют на созревание глюкуронозилтрансферазы. Созревание этого фермента задерживается и при сахарном диабете матери.

Нарушения конъюгации билирубина при гепатитах новорождённых. Чаще развиваются при таких инфекциях, как гепатит В, С, краснуха, листериоз, токсо- плазмоз, а также при цитомегаловирусной, микоплазменной, энтеровирусной инфекциях (см. выше раздел «Внутриутробные инфекции»). Гипербилирубинемия обычно смешанного происхождения, связана как с поражением гепато- цитов, так и с повышенным гемолизом.

Конъюгированная гипербилирубинемия

Внепечёночная обструкция жёлчных путей обычно связана с их атрезией или гипоплазией в результате перенесённого внутриутробно инфекционного гепатита. Обструкция за счёт сгущения жёлчи может возникать при муковис- цидозе, тяжёлых формах ГБН, парентеральном питании, особенно у недоношенных детей.

Внутрипечёночная обструкция жёлчных путей развивается при внутрипе- чёночных атрезиях жёлчных путей, возникающих также чаще всего после перенесённого внутриутробного гепатита.

Клиническая картина. При конъюгированной гипербилирубинемии желтуха (с зеленоватым оттенком) появляется или усиливается на 5—7-й день жизни. Несколько позже появляются постоянное или периодическое обесцвечивание кала, интенсивное окрашивание мочи. Развивается гепатоспленомегалия, печень становится очень плотной. Расширяются вены передней брюшной стенки, позднее развиваются асцит, геморрагический синдром, панцитопения. Перечисленные признаки появляются раньше и более постоянны при внепечёночном холестазе, чем при внутрипечёночной атрезии.

Лечение. Необходимо устранить холестаз. Назначают ферменты поджелудочной железы, улучшающие переваривание жиров, специальные питательные смеси, обогащённые среднецепочными триглицеридами и ненасыщенными жирными кислотами. При некоторых формах внепечёночной атрезии жёлчных путей применяют хирургическое лечение. В последние годы к хирургическому лечению иногда прибегают и при внутрипечёночной атрезии - производят трансплантацию печени, как правило, в возрасте старше 3-6 мес.

<< | >>
Источник: А.А. Баранова. Детские болезни: Учебник — М.: ГЭОТАР-МЕД, Д38 2002. — 880 с.. 2002

Еще по теме БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЁННЫХ:

  1. Глава 4Неинфекционные болезни кожи и подкожной клетчатки у новорождённых
  2. Глава 7Сепсис новорождённых
  3. Глава 8Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
  4. Глава 9Геморрагическая болезнь новорождённого
  5. Глава 10Заболевания новорождённых, сопровождаемые нарушениями гемостаза
  6. Глава 6Уход за новорождённым и профилактика дефектов ухода Теплообмен и терморегуляция, профилактика гипотермии новорождённого
  7. БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЁННЫХ
  8. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
  9. Глава 8 Организационные аспекты скрининга новорождённых на наследственные заболевания обмена веществ. Принципы медико-генетического Консультирования в неонатологической практике
  10. Глава 9 Анатомические и физиологические особенности новорождённого
  11. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА (МИОКАРДИТЫ) У НОВОРОЖДЁННЫХ
  12. ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ НОВОРОЖДЁННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
  13. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ Синонимы
  14. Глава 30 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
  15. БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА