ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит характеризуется негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний. Чаще заболевают девочки, соотношение девочек и мальчиков составляет 1,5 : 1.

Клиника

При наиболее частом подостром течении наиболее характерным является появление типичных, для этого заболевания изменений кожи — лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век и супраорбитальной области, сыпи над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), вертикальные ногтевые телеан- гиэктазии, реже наблюдаются генерализованные сыпи, иногда наиболее выраженные на груди.

Острое начало сопровождается высокой лихорадкой, прострацией. Характерна выраженная мышечная слабость, уплотнение мышц, их болезненность. Иногда патологический процесс ограничивается только мышечной тканью (полимиозит), однако чаще появляются и типичные для дерматомиозита изменения кожи. Наиболее грозным осложнением острого варианта начала является поражение мышц нёба и дыхательной мускулатуры с появлением невозможности глотания и резким уменьшением объема экскурсий грудной клетки.

При всех вариантах начала в последующем возможна атрофия пораженных мышц и их кальцификация (рис. 75).

При остром течении отмечают признаки лабораторной активности — повышение СОЭ, лейкоцитоз и др., при подостром они могут отсутствовать. В связи с поражением мышц в крови повышаются такие ферменты, как креа- тинфосфокиназа и трансаминаза.

Рис. 75. Кальцификаты при дерматомиозите.

отношения концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креа- тинина, превышающее 40%. При электромиографическом исследовании обнаруживают признаки миозита.

Диагноз

и дифференциальный диагноз

При постановке диагноза можно пользоваться следующими критериями:

Критерии диагностики дерматомиозита

Симметричная проксимальная мышечная слабость.

Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови.

Электромиографические находки, типичные для миозита.

Классическая дерматомиозитная сыпь.

Типичные для дерматомиозита находки в мышечных биоптатах (мы-шечную биопсию проводят только при отсутствии 1, 2 или 3 призна-ков).

Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия — характерной сыпи в сочетании с любым из 3 других критериев.

При дифференциальной диагностике наиболее часто приходится встречаться с транзиторными вирусными миозитами. Отсутствие типичных кожных изменений, признаки острого вирусного заболевания, доброкачественное течение позволяют правильно поставить диагноз. Реже затруднения возникают при разграничении дерматомиозита с такими заболеваниями, как миастения, мышечная дистрофия, трихинеллез и др. Использование выше- приведенных критериев позволяет достаточно надежно провести дифференциальную диагностику.

Лечение

Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. При остром течении, особенно при поражении мышц нёба и дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и даже использована пульс-терапия. При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначения цитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат.

Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.

При поражении мышц нёба пища должна быть жидкой и протертой, в редких случаях показано питание через зонд. При ограничении объема дыхательных движений может быть использована искусственная вентиляция легких.