Глава 16 Дети от матерей с сахарным диабетом

синонимы

Диабетическая эмбриофетсшатия, диабетическая фетопатия, диабетическая эмбриопатия.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Диабетическая эмбриофетопатия — клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом, и включающий, кроме характерного внешнего вида, пороки развития.

Диабетическая фетопатия — клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся у детей от матерей с сахарным диабетом и не сопровождающийся пороками развития.

КОД ПО МКБ-10

Р70 Синдром новорождённого от матери с гестационным диабетом.

Р70.1 Синдром новорождённого от матери, страдающей сахарным диабетом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При наличии у матери сахарного диабета I типа диабетическую эмбриофетопатию имеют 75% новорождённых, при гестационном диабете — 25%. Частота изолированных пороков составляет 6-8%, что в 2-3 раза выше по сравнению с женщинами без диабета. Около 2% детей от матерей с сахарным диабетом имеют тяжёлые, комбинированные пороки, несовместимые с жизнью.

ПРОФИЛАКТИКА

Правильное лечение беременных резко уменьшает частоту осложнений и увеличивает вероятность рождения здорового ребёнка до 97-98%. За 6-12 мес до наступления беременности необходимо компенсировать инсулинозависимый сахарный диабет подбором дозы инсулина и диетой. В течение всей беременности уровень глюкозы в крови должен быть нормальным. Особое значение это имеет в I триместре беременности (профилактика пороков развития) и после 26-28-й недели (предотвращение макросомии и гипогликемии у новорождённого). Отмена пероральных противодиабетических препаратов и использование человеческих биосинтетических препаратов инсулина короткого и пролонгированного действия также значительно снижают частоту пороков развития.

СКРИНИНГ

Не существует.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Не разработана. Выделяют две клинические формы — гипертрофическую и шпопластическую.

ЭТИОЛОГИЯ

Диабетическая эмбриофетопатия у новорождённого развивается чаще при наличии у матери сахарного диабета I типа (инсулинозависимого) по сравнению с диабетом II типа (инсулинонезависимого), а также при развитии у беременной гестационного сахарного диабета.

• кетоацидоз, часто приводящий к выкидышам и аномалиям развития;

• увеличение потребности в инсулине на 30%;

• гипогликемия, вызывающая энергетический дефицит у плода;

• прогрессирующие сосудистые изменения (диабетическая ретинопатия, диабетический гломерулосклероз), сопровождающиеся фетоплацентарной недостаточностью;

• поздние гестозы;

• многоводие;

• предрасположенность к инфекции;

• недонашивание.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе диабетической фетопатии лежит нарушение гормональных взаимоотношений в системе «мать-плацента- плод» и дезорганизация гормонального статуса плода в сочетании с хронической внутриутробной гипоксией. Известно, что инсулин через плаценту не проходит, а глюкоза свободно проникает от матери к плоду. Гликемия у плода всегда параллельна гликемии у матери. При гипергликемии матери возникает гиперплазия (З-клеток у плода. Развивающаяся в ответ на это гиперинсулинемия приводит к усиленному образованию гликогена и жира из глюкозы. Будучи митогеном, инсулин важен для плода как стимулятор соматоме-динов и, следовательно, как стимулятор роста. Крупный плод, развивающийся при сахарном диабете у матери, является следствием гиперинсулинемии плода. Наряду с макросомией отмечают рост многих органов (печени, сердца, надпочечников, за исключением лёгких и головного мозга), хотя функциональная активность их снижена за счёт ферментативной незрелости. Так, известно, что гиперинсулинемия плода блокирует активирующее влияние кортизола на созревание ферментов, участвующих в синтезе фосфолипидов в клетках альвеолярного эпителия, отмечают снижение синтеза сурфактанта, что ведёт к увеличению в 6 раз частоты развития СДР по сравнению с новорождёнными того же гестационного возраста. С первых часов жизни у ребёнка развивается тяжёлая гипогликемия, так как сразу после рождения прекращается трансплацентарный транспорт глюкозы к плоду, а концентрация инсулина в крови остаётся высокой.

Степень выраженности макросомии может быть различной. При тяжёлом инсулинозависимом диабете, осложнённом микроангиопатиями, особенно в сочетании с тяжёлыми формами позднего токсикоза, приводящего к фетоплацентарной недостаточности, нередко рождаются дети с ЗВУР.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Около 2/3 новорождённых имеют гипертрофическую форму, 1/3 — гипопластическую.

При гипертрофической форме внешний вид детей напоминает больных с синдромом Иценко-Кушинга: лунообразное лицо, короткая шея, избыточная подкожно-жировая клетчатка, масса тела превышает 4000 г, плацента гиперплазирована.

Отмечают морфофункциональную незрелость, отёчный синдром, эритематозную окраску кожи, цианоз лица, гипертрихоз, затянувшуюся желтуху, петехии и кровоизлияния на коже, гепато- и кардиомегалию. Для периода неонатальной адаптации характерны симптомы угнетения функций ЦНС, неустойчивость гемодинамики, замедление восстановления массы тела, склонность к развитию СДР, транзиторного тахипноэ новорождённого (особенно при рождении путём кесарева сечения) и кардиопатии. При гипогликемии отмечают вялость, бледность, апноэ, тахикардию, мышечную гипотонию, тремор, судороги, цианоз, гипотермию; возможна остановка сердца. Асфиксия при рождении встречается у 25% новорождённых. Высок риск родовой травмы при естественных родах крупным и гигантским плодом. К возможным родовым травмам относят переломы ключицы, акушерские парезы, редко бывает травма ЦНС. Полицитемия может быть причиной тромбоза печёночных вен.

Диабетическая эмбриопатия проявляется синдромом каудальной дисгенезии, недоразвитием бедренных костей, пороками развития мозга (анэнцефалия, менингоцеле), почек (агенезия почек), сердца (транспозиция магистральных сосудов, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок) и др.

При гипопластической форме диабетической фетопатии отмечают ЗВУР с низкими параметрами физического развития ребёнка при рождении: массой, длиной тела, окружностью головы и груди, а также гипоплазию плаценты.

ДИАГНОСТИКА

Физикальные исследования

Макросомия, развитие гипогликемии в первые 2 ч после рождения, нарушения ранней неонатальной адаптации, пороки развития.

Лабораторные исследования

В клинигеском анализе крови выявляют полицитемию.

Биохимигеский анализ крови

У новорождённого необходимо исследовать уровень глюкозы в крови через 30-60 мин после рождения, а в течение первых 3 сут каждые 3-4 ч, далее до 6-го дня 1 раз в день перед кормлением. При диабетической фетопатии отмечают снижение глюкозы менее 2,2 ммоль/л. При наличии конъюгационной желтухи в биохимическом анализе крови повышен уровень непрямого билирубина. Также возможны гипокальциемия и гипомагниемия, коррелирующие с тяжестью сахарного диабета у матери.

КОС крови характеризуется декомпенсированным метаболическим ацидозом.

Инструментальные исследования

УЗИ органов брюшной полости позволяет выявить увеличение размеров внутренних органов и пороки развития. ЭКГ и ЭхоКГ показаны при подозрении на кардиопатию и ВПС. Рентгенологическое исследование проводят при поражении лёгких, сердца и скелета.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гипогликемией недоношенных и морфофункционально незрелых детей, проявляющейся позже — через 4-6 ч после рождения. Массу тела более 4000 г могут иметь дети от матерей с другой эндокринной патологией, например с ожирением. В обоих случаях сахарный диабет у матери будет отсутствовать. Также исключают другой генез при патологии ЦНС и пороках развития.

Показания к консультации других специалистов

При диагностике пороков развития сердца, внутренних органов, патологии нервной системы ребёнка обследуют детский кардиолог, детский хирург и невролог. При необходимости привлекают эндокринолога.

Примеры формулировки диагноза

Диабетическая эмбриофетопатия, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Коррекция гипогликемии, других метаболических нарушений, симптоматическая терапия.

Показания к госпитализации

Для обследования и лечения выявленных нарушений показана госпитализация.

Немедикаментозное лечение

После рождения ребёнка согревают. При необходимости проводят оксигенотерапию. Если позволяет состояние ребёнка, то рекомендуют раннее прикладывание к груди уже в родильном доме.

Медикаментозное лечение

Через 30-60 мин после рождения определяют уровень глюкозы в крови и дают выпить 3-5 мл 5% раствора глюкозы. Если гликемия составляет более 2,2 ммоль/л, детей кормят каждые 2 ч без ночного перерыва. В зависимости от состояния ребёнка кормят грудью или через соску, а при снижении или отсутствии сосательного рефлекса ставят желудочный зонд, через который вводят раствор глюкозы. Расчёт глюкозы для введения через желудочный зонд и внутривенно капельно составляет 8-10 мг/(кгхмин) (2 капли на 1 кг массы тела в минуту 10% или 4 капли на 1 кг массы тела в минуту 5% раствора глюкозы). Это соответствует 4,8-6 мл/(кгхч) — 10% или 9,6-12 мл/(кгхч) — 5% раствора глюкозы.

При гликемии ниже 2,2 ммоль/л начинают внутривенное введение 10% раствора глюкозы при массе тела более 1000 г, 5% раствора глюкозы детям с массой менее 1000 г из расчёта 0,2 г/(кгхмин) (2 мл в минуту) внутривенно струйно. Затем вводят внутривенно капельно 6-8 мг/(кгхмин) (3,6-4,8 мл/(кгхч)). Гипогликемия поддается быстрой коррекции, а риск развития гипергликемии небольшой.

При отсутствии эффекта от введения глюкозы в течение 6 ч целесообразно использование гормональных антагонистов инсулина — глюкагона в дозе 0,1 мг/кг или 0,25-0,5 мл внутримышечно. При отсутствии эффекта, особенно в сочетании с надпочечниковой недостаточностью, применяют гидрокортизон 5-10 мг/(кгхсут) или преднизолон 2-3 мг/(кгхсут) до стабилизации состояния.

Хирургическое лечение

Проводят детям с пороками развития по показаниям.

Дальнейшее ведение

Амбулаторно ребёнка наблюдают педиатр и эндокринолог, при наличии пороков — профильные специалисты.

ПРОГНОЗ

Перинатальная смертность детей с диабетической эмбриофетопатией в 2-5 раз выше средней. Церебральные дисфункции в последующем выявляют у 25-33% детей (из них у 2-3% — ДЦП, эпилепсию или судорожный синдром), около 50% имеют функциональные отклонения сердечно-сосудистой системы, 1/3 — нарушения углеводного обмена. Риск ювенильного сахарного диабета у детей с диабетической эмбриофетопатией составляет 2%, а при сахарном диабете у отца — 6%

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Шабалов Н.П.. Неонатология. - М.: МЕДпресс-информ, 2006. - С. 49-52.

Неонатология / Под ред. Н.Н. Володина, В.Н. Чернышева, Д.Н. Дегтярёва. - к_ АСАЭЕМА, 2005. - С. 337-342.

Основы перинатологии/ Под ред. Н.П.. Шабалова, Ю.В. Цвелева. - М: МЕДпрес информ, 2002. - С. 202-215. Неонатология / Под ред. Т.Л. Гомелы, М.Д. Каннигам. — М.: Медицина, 1995. — С. 3bgcolor=white>1800-2200 29 14 1,0 2,0 50 20 41

У детей с массой при рождении более 1 кг на 2-3-й неделе жизни экскретируемая энергия составляет 6-14% (в среднем 10+-нутриентов. Повышение энергии в период после приёма пищи может составлять от 4 до 30% потребления энергии в покое, равномерное введение питания несколько более энергетически выгодно: потребление энергии повышается примерно на 4%. Энергетическая цена активности, по данным разных исследований, составляет от 3,6 до 19 ккал/(кгхсут), в среднем — 5-10 ккал/(кгхсут). Выхаживание недоношенных вне рамок оптимальных температур приводит к увеличению расхода энергии на 7-8 ккал/(кгхсут), глубоконедоношенные дети могут не иметь способности увеличивать термогенез при охлаждении. Обычные процедуры ухода повышают расход энергии на 10% у стабильного недоношенного. Для недоношенных детей значима потеря энергии при испарении. Этот расход частично компенсируется влажной средой и обогревом, но обычно требуется дополнительное введение небелковых калорий. Таким образом, расходуемая энергия у недоношенных детей может быть близка к расходу энергии в покое, при условии оптимальной температуры и влажности при выхаживании и отсутствии прибавки массы тела (около 42 ккал/(кгхсут)). Энергия, расходуемая при реакциях биохимического синтеза, составляет у детей с ЭНМТ 5,5+—1 г синтезируемого белка, — и 1,6+-1 г синтезируемых жиров.

Суммарный расход энергии составит как минимум 56 ккал/сут, что согласуется с данными многих авторов по измерению общей расходуемой энергии как за короткие, так и за более длительные периоды у детей со сроком гестации 30-33 нед в возрасте 2-3 нед: 46-68 ккал/(кгхсут) (58+-хсут)). Некоторые авторы сообщают о более низких цифрах расходуемой энергии у детей с ЭНМТ: 39 ккал/(кгхсут).

Таким образом, потребность в энергии у недоношенных детей составляет:

• расходуемая энергия: на основной обмен (обмен в покое) — 45-60 ккал/(кгхсут)+5-10 ккал/(кгхсут) при наличии активности+на поддержание температуры (в зависимости от особенностей окружающей среды) 7-8 ккал/(кгхсут)+10-

15 ккал/(кгхсут), итого расходуемая энергия=50-83 ккал/(кгхсут);

• запасаемая энергия 20-30 ккал/(кгхсут);

• экскретируемая энергия — 10% от потребляемой (усваивается 90%). Итого, недоношенному ребёнку, прибавляющему в массе тела со скоростью 15 г/(кгхсут), требуется около 90-135 ккал/(кгхсут).

Потребление калорий менее 50-90 ккал/(кгхсут) будет приводить к усилению катаболизма запасов, приобретённых внутриутробно, которые у недоношенных крайне малы. Наоборот, при утилизации энергии на уровне 85% и более, потребления калорий более 120 ккал/(кгхсут) обычно не требуется. Эти данные соответствуют средним данным о фактическом потреблении энергии.

Фактическое потребление энергии, определённое современными методами у адекватно прибавляющих в весе недоношенных, родившихся с весом от 1155 до 1740 г на сроке гестации от 30 до 33 нед, по данным разных исследователей составляет от 92 до 149 ккал/(кгхсут) (в среднем 123+16 ккал/(кгхсут)).

Недоношенные дети часто получают полное или частичное ПП. Основные задачи в таком случае — достижение положительного энергетического и белкового баланса. На полном ПП для предотвращения утилизации собственных жиров достаточно 70 ккал/(кгхсут) в виде небелковых источников энергии, для обеспечения прибавки в весе достаточно потребления 80 ккал/(кгхсут) при обеспечении 3 г/(кгхсут) белка.

Потребность в энергии у детей, находящихся в критическом состоянии и при проведении оперативных

вмешательств

Опубликованные данные относительно расхода энергии недоношенными детьми, находящимися на ИВЛ по поводу респираторной патологии, колеблются от 45 до 60 ккал/(кгхсут). Не выявлено связи тяжести респираторной патологии и расходуемой энергии у недоношенных, находящихся на ИВЛ. У новорождённых детей, нуждающихся в экстракорпоральной мембранной оксигенации (дети с высоким риском летального исхода), расход энергии в покое не отличается достоверно от стабильных новорождённых и составляет 55+-хсут) (от 32 до 79 ккал/(кгхсут)). Тем не менее есть основания предполагать, что при ИВЛ меняются другие компоненты метаболизируемой энергии, что сказывается на физическом развитии. Так, у детей с ЭНМТ длительность респираторной поддержки отрицательно коррелирует с нарастанием массы тела в период с 15 по 56 сутки жизни. В работе РогеуШ 1.8. определены меньшие значения расходуемой энергии у недоношенных детей, находящихся на ИВЛ, по сравнению с детьми, находящимися на спонтанном дыхании, что автор связывает с различиями в двигательной активности.

У детей, не получающих респираторной поддержки, но имеющих изменения дыхательной и респираторной функции, наблюдается зависимость расходуемой в покое энергии от ЧСС, частоты дыхания, веса и постнатального возраста. У детей с бронхо-легочной дисплазией, находящихся на самостоятельном дыхании дополнительным кислородом, расходуемая энергия была выше, чем у детей без данного заболевания (73+-хсут) против 63+-хсут)) при одинаковом потреблении. Значение потребляемой энергии коррелировало с частотой дыхания. Р1егго А. и соавт. определили зависимость расходуемой в покое энергии от перечисленных параметров следующим образом: расходуемая в покое энергия (кал/мин)=-74,436+(34,661хМт)+(0.496хЧСС)+(0.178хВ), (формула 2) где Мт — масса тела в кг; В — возраст, в днях.

У взрослых пациентов с сепсисом описано состояние гиперкатаболизма с повышением потребления энергии на 49%. В работах, посвящённых новорождённым, отмечается повышение потребления кислорода (следовательно, расходуемой энергии) у детей с сепсисом: выявлено повышение расходуемой энергии на 1-3-й день заболевания на 20% по сравнению с детьми без сепсиса (57+-хсут) против 47+-хсут)).

Немаловажен вопрос об изменении потребностей вследствие оперативных вмешательств. Непосредственно после вмешательства на брюшной полости у доношенных новорождённых наблюдается короткий период повышения потребления кислорода и расхода энергии в покое примерно на 15% (максимум через 4 ч после вмешательства), к 12­24 ч после операции оба показателя возвращаются к исходному уровню (от 45,6 до 59,8 ккал/(кгхсут)), и не изменяются в течение ближайших 5-7 дней. У недоношенных детей, находящихся на ИВЛ, и потребовавших лигирования ОАП, также не выявлено изменений общей расходуемой энергии после оперативного вмешательства: 37,2+—+-хсут) до и после вмешательства соответственно.

Таким образом, нет оснований считать, что хирургические вмешательства, в частности на брюшной полости, приводят к увеличению расхода энергии в покое у новорождённых детей. Энергия, затрачиваемая на активность у данного контингента детей, невелика, так как есть данные, что в послеоперационном периоде ребёнок находится в состоянии покоя 80-90% времени. Энергия, потребляемая на активность у оперированных новорождённых, составляет 4,6±1,3 ккал/(кгхсут). При отсутствии охлаждения, выхаживания ребёнка в условиях оптимальной температуры, расходы энергии на терморегуляцию могут быть минимальны. Следовательно, общая потребляемая энергия у хирургических новорождённых больных близка к расходу энергии в покое и примерно равна аналогичному показателю у стабильных доношенных и недоношенных детей.

ПОТРЕБНОСТЬ В БЕЛКЕ У НОВОРОЖДЁННЫХ РАЗЛИЧНЫХ КАТЕГОРИЙ

Потребность в белке определяется исходя из количества:

• необходимого на синтез и ресинтез белка в организме (запасаемый белок);

• используемого в окислении как источник энергии;

• экскретируемого белка.

Потребность в белке неразрывно связана с потреблением энергии. Снижение потребления калорий ниже оптимального уровня (необходимого для покрытия энергетических затрат на основной обмен) приводит к распаду собственных белков и азотистый обмен становится отрицательным. С другой стороны, снижение потребления белка повышает потребность в небелковых источниках энергии. Таким образом, для снижения потребностей в калориях необходимы достаточные уровни потребления белка и наоборот. В субоптимальном диапазоне потребляемой энергии (50-90 ккал/(кгхсут)) новорождённые чувствительны к изменению соотношения белковых и небелковых калорий: повышение как общей калорийности питания, так и потребляемого белка значимо увеличивает количество запасаемого белка. Но при определённом уровне потребления белка его запасы перестают увеличиваться пропорционально потреблению (зависимость имеет вид кривой насыщения), избыток энергии вне зависимости от её источника идёт на синтез жиров: так, у недоношенных детей при уровне метаболизируемой энергии более 100 ккал/(кгхсут) прибавка белка возрастает в диапазоне потребления белка от 2 до 4 г/кгхсут, дальнейшее увеличение существенно не изменяет композицию вновь синтезированных тканей.

Фактическое потребление белка доношенными детьми, находящимися исключительно на вскармливании грудным молоком, по данным Бгшп N.0., составляет у мальчиков 1,83+-хсут, у девочек — 1,69+-хсут. На ИВ потребление белка выше и составляет у мальчиков 2,06+-хсут, у девочек — 2,1+-хсут.

Потребность в белке у доношенных новорождённых, определённая в работах 1990-х годов факториальным методом, основанным на суммировании количества, необходимого для адекватного физического развития и компенсации неощутимых потерь, составляет 1,98-1,99 г/кгхсут, что совпадает с данными о фактическом потреблении, полученными при ЕВ.

ПОТРЕБНОСТИ В БЕЛКЕ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЁННЫХ

Синтез белка плодом составляет около 13% от нарастания массы тела.

Коэффициент утилизации белка у недоношенных определён довольно точно и составляет 0,7: около 70% потребляемого белка идёт на синтез белков, остальные 30% потребляемого количества окисляются и экскретируются. При этом не выявлено существенных различий этого показателя у детей с разным сроком гестации.

Соотношение между синтезом белка и прибавкой белка (коэффициентом обновления белка) у недоношенных составляет 4,6-6,5. Это означает, что для увеличения количества белка в организме на 2 г/кгхсут, количество синтезированного белка должно быть около 12 г/кгхсут, из которых 10 г будут покрывать окисление имевшегося белка. Чем меньше постконцептуальный возраст, тем больше этот коэффициент. У детей с ЗВУР коэффициент обновления белка ниже, чем у детей, родившихся на более ранних сроках, с той же массой тела, что позволяет им при том же количестве белка в диете быстрее прибавлять массу тела.

В исследованиях, посвящённых балансу белка у недоношенных, прирост массы белка, сходный с приростом во внутриутробном периоде (1,92-2,12 г/кгхсут), получен у недоношенных со сроком гестации 29-34 нед при потреблении белка 2,53-3,3 г/кгхсут при уровне метаболизируемой энергии 108-130 ккал/кгхсут.

Стратегию назначения белка недоношенным детям можно определить как достижение максимального приращения белка при минимальных побочных эффектах. Учитывая сложность выхаживания недоношенных детей, принципиально важные — вопросы минимально и максимально допустимого потребления. У недоношенных, родившихся на 24-34-й неделе беременности в постконцептуальном возрасте 36+-нед, показано, что минимальный уровень потребления, при котором достигается положительный азотистый баланс, равен 0,74 г/кгхсут, количество оксисляемого и синтезируемого белка равны при указанной дозе потребления и составляют по 14 г/кгхсут.

Максимальный безопасный уровень поступления белка — принципиально важный показатель. На практике часто ограничивают назначение аминокислотных растворов у тяжёлых недоношенных детей. Это не соответствует стратегии приближения обмена новорождённого к обмену у плода того же постконцептуального возраста. У плода поступление аминокислот значительно превышает затраты на синтез тканей, часть аминокислот окисляется в качестве источника энергии. Поглощение же тканями липидов невелико; энергетический обмен в большей степени зависит от аминокислот, чем от липидов. Ряд исследований последних лет показывает, что верхняя граница потребления белка, при которой сохраняемый белок максимален, в данном исследовании лежит в области 3,5-4 г/кгхсут. Назначение аминокислот в дозе 3 г/кгхсут с конца первых суток жизни и в дозе 4 г/кгхсут на 1-й неделе жизни приводит к улучшению азотистого баланса, увеличивает синтез белка. Увеличение потребления аминокислот не приводит к повышению мочевины сыворотки, нарастанию ацидоза.

Данные о нервно-психическом развитии детей позволяют рекомендовать содержание белка в диете недоношенных с весом около 1300 г 3,6-3,8 г/кгхсут.

В табл. 17-2 суммированы данные о рекомендуемом потреблении энергии и белка для достижения темпов физического развития, соответствующих росту плода во внутриутробном периоде.

вмешательств

У детей различного возраста, находящихся на ИВЛ, азотистый баланс может быть как положительным, так и отрицательным, положительный азотистый баланс наблюдается у детей, общее потребление энергии у которых в 1,5+- Есть основания полагать, что у детей с выраженной системной воспалительной реакцией нейтральный азотистый баланс достигается при более высоком поступлении белка. Повышение расходуемой энергии у детей данной группы при отсутствии соответствующего увеличения потребляемой энергии может приводить к использованию белка в качестве энергетического субстрата. Действительно, у новорождённых с сепсисом, как и у больных старшего возраста, параллельно нарастанию тяжести заболевания возрастает потребление кислорода и снижается уровень азотистого баланса. Следовательно, повышение потребления белка может быть целесообразным при сепсисе у новорождённых, но сравнительных исследований белкового баланса у детей с сепсисом нами в литературе не встречено.

При оперативных вмешательствах на кишечнике существенных изменений азотистого баланса или коэффициента обновления белка у новорождённых не отмечено. Так же как недоношенные дети, новорождённые с хирургическими заболеваниями отвечают повышением задержки белка на увеличение небелковых калорий в определённом диапазоне. Разницы при использовании в качестве источника небелковых калорий жиров или углеводов в синтезе и распаде белка, окислении и экскреции белка, общем потоке белка как у новорождённых, так и у взрослых пациентов не выявлено.

У ряда новорождённых, перенесших хирургическое вмешательство на кишечнике, потребность в белке может быть повышена примерно на 20% за счёт увеличения потерь через кишечник (уменьшения адсорбции) при ЭП.

Данные об оптимальном количестве белка в питании детей с нарушением функции почек противоречивы. Известно, что у детей с хронической почечной недостаточностью (ХПН) нарастание ацидоза ведёт к существенному нарастанию катаболизма белка. У ряда категорий новорождённых обеспечение достаточного потребления белка невозможно без использования парентерального пути введения. ПП позволяет рано обеспечить поступление нутриентов, избежать наличия периода голодания. ПП имеет ряд преимуществ — уменьшение потерь при экскреции и изменение характера метаболизма, так, на ПП коэффициент обновления белка примерно на 2/3 ниже, чем при ЭП. Отсутствие стадии расщепления и всасывания в кишечнике позволяет уменьшить расход энергии на процессы утилизации.

Существует целый ряд недостатков ПП, так при поступлении аминокислот исключительно или преимущественно парентеральным путём, наблюдается отсутствие метаболизации ряда аминокислот в кишечнике и печени и плохая растворимость или нестабильность некоторых аминокислот в растворе (тирозин, глютамин, цистеин). Для обеспечения тирозином предлагается включать в ПП растворы дипептидов, в частности глицил-тирозин.

ПОТРЕБНОСТЬ НОВОРОЖДЁННЫХ В ЖИРАХ

Потребность в жирах определяется количеством поступающих жиров, которое должно быть достаточным для поддержания положительного энергетического и белкового обменов и обеспечения нарастания массы тела. Это количество включает липиды, окисляемые при выработке энергии, необходимой для поддержания основного обмена и обеспечения энергетических затрат на синтез тканей, также поставку пула жирных кислот, необходимых для синтеза триглицеридов жировой ткани. Кроме того, должно поступать такое количество «-3 и «-6 эссенциальных жирных кислот (ЖК), необходимых для поддержания оптимального состава жирных кислот в тканях, функционирования растущих тканей, синтеза эйкозаноидов.

Особенно важным обеспечение жирами становится в условиях дефицита других макронутриентов. В условиях снижения доставки углеводов жиры становятся наиболее значимым субстратом для глюконеогенеза, например, у недоношенных детей позволяют предотвратить гипогликемию при падении экзогенного введения глюкозы на 30 и даже 60%.

У здоровых доношенных новорождённых при определении потребностей в жирах обычно ориентируются на фактическое потребление жиров при ЕВ — 44,5-44,6 г/кг. С 1-4-го месяца жизни дети получали около 39-40% энергии за счёт жиров. На ИВ фактическое потребление жиров выше и составляет на 1-м месяце 5,95 г/кгхсут у мальчиков и 6,34 г/кгхсут у девочек.

Для больных новорождённых детей принципиально важен вопрос о минимально необходимом и максимально допустимом потреблении жиров, особенно при использовании их в ПП. Минимально необходимым в ограниченный период времени считают такое поступление жиров, какое необходимо для обеспечения поступления эссенциальных жирных кислот. Полиненасыщенные жирные кислоты в большом количестве необходимы для тканей мозга и сетчатки новорождённого. Дефицит линолевой и линоленовой кислот у животных в период развития мозга ведёт к длительным нарушениям обучаемости, зрительной функции, которые носят необратимых характер, даже если затем поступление данных кислот нормализуется. Дефицит эссенциальных жирных кислот может развиться в течение 72 ч, если липиды не вводятся, но их потребность компенсируется при введении парентератльно 0,5-1 г/кг липидов в сутки. У недоношенных детей с массой тела менее 1750 г арахидоновая и докозагексаеновые кислоты могут быть условно эссенциальными в связи с незрелостью систем элонгации жирных кислот.

ОСОБЕННОСТИ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА У НОВОРОЖДЁННЫХ, УГЛЕВОДЫ В ПАРЕНТЕРАЛЬНОМ ПИТАНИИ

Потребность в углеводах будет определяться потребностью в энергии, с одной стороны, и необходимостью поддерживать постоянство концентрации глюкозы в плазме крови при минимальном расходовании запасов глюкозы в организме — с другой. У большинства детей глюкоза, которая окисляется полностью, является хорошим источником энергии и повышает выработку инсулина — одного из основных анаболических гормонов.

Поскольку в состоянии нормогликемии доставка глюкозы (экзогенная и эндогенная) соответствует уровню её утилизации, за потребность в глюкозе можно принять такое экзогенное её поступление, при котором в крови сохраняется нормогликемия, эндогенная выработка минимальна или равна нулю. Эндогенная выработка глюкозы может осуществляться за счёт глюколиза и глюконеогенеза. У взрослых она начинается при уровне поступления глюкозы ниже 3,2 мг/кгхмин, у доношенных новорождённых — ниже 5,5 мг/кгхмин (7,2 г/кгхсут), у недоношенных новорождённых — при любой скорости поступления глюкозы менее 7,5-8 мг/кгхмин (44 мкмоль/кгхмин или 11,5 г/кгхсут).

Базовая продукция глюкозы без экзогенного введения примерно равна у доношенных и недоношенных и составляет 3,0­5,5 мг/кгхмин через 3-6 ч после кормления. У доношенных базовая продукция глюкозы покрывает 60-100% потребностей, тогда как у недоношенных детей — только 40-70%. Низкая базовая продукция глюкозы у недоношенных новорождённых связана со снижением глюконеогенеза или гликолиза или обоих процессов.

У плода глюконеогенез мало выражен. У недоношенного новорождённого системы глюконеогенеза после рождения могут активироваться и играть важную роль в поддержании уровня глюкозы. Показано, что снижение введения глюкозы в отсутствии внутривенного введения жиров или аминокислот ведёт к повышению эндогенной продукции глюкозы. Глюконеогенез в отсутствии экзогенного введения других макронутриентов составляет 56% от общей продукции глюкозы. Однако повышение продукции глюкозы компенсирует лишь 30% снижения введения.

Избыток глюкозы может привести к нежелательным последствиям, если экзогенно введённая глюкоза не окисляется, то она переводится в гликоген или жир. Это не только энергетически невыгодно, но и приводит к повышению продукции углекислоты, что нежелательно у детей с дыхательной недостаточностью. Обнаружено, что такой эффект появляется при употреблении углеводов в количестве более 18 г/кгхсут (12,6 мг/кгхмин).

У детей с ЭНМТ, находящихся на ПП, введение липидов играет ключевую роль в поддержании уровня глюкозы при снижении её поступления. Результаты современных исследований позволяют рекомендовать следующую тактику для детей с риском гипергликемии и/или нежелательностью высокой продукции углекислоты: минимальная скорость поступления глюкозы при парентеральном введении у доношенных детей около 30 мкмоль/кгхмин (5,5 г/кгхсут), для недоношенного — введение глюкозы в дозе, соответствующей скорости обновления (6-8 мг/кгхмин или 33­44 мкмоль/кгхмин) совместно с липидами в дозе 3 г/кгхсут и аминокислотами в дозе 3 г/кгхсут к 3-му дню жизни. В случае возникновения гипергликемии безопасным является снижение скорости поступления глюкозы у недоношенных на 30%, при условии достаточного обеспечения жирами.

В разделе 18 представлено оптимальное содержание минеральных веществ и витаминов в продуктах для ЭП новорождённых детей.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Вгимои/А., Ва11 К.О., Репскагг Р.В. Сшггеп! 1о!а1 рагеп!ега1 пШпйоп 8о1ийоп8 !ог Ше пеопа!е аге ^пайе^иа!е // Сшт. Орт. Сйп. №!г. Ме!аЬ. Саге — 2000. — Уо1. 3. — Р. 299-304.

Випе И.Р. Ра! ш!аке о! сЫ1йгеп ш ге1айоп !о епегду ге^и^гетеп!8 // Ат. I. СИп. №й. — 2000. — Уо1. 72. — Р. 1246-1252. Вине Ы.Р., №опд ЖЖ, Норктяоп 1.Ш., О'Впап 8.Е. 1п!ап! Реейшд Мойе А!!ес!8 Еаг1у Ого^Ш апй Войу Сотро81Йоп // РеШа!пс8. — 2000. — Уо1. 106 — Р. 1355-1366.

Ротоп 5./., ИеЬоп 8.Е. Войу сотро81Йоп о! !Ье та1е апй !ета1е ге!егепсе т!ап!8. // Аппш. Кеу. №й. — 2002. —Уо1. 22. — Р. 1-17.

Сапа /./., 8кек 8.В., Кеякеп Т.Н., йгакоук А., Мкоог Р., Такйс Т. Епегду ехрепйИшге ш Ш ргетаГшге пеопа!е8. // I. РеШай. 8шгд. — 2002. — Уо1. 37. — Р. 289-293.

Такйс Т., 8кек 8.В., Кеякеп Т.Н., йгакоук А., Мкоог Р. Эо спйса11у Ш 8шг§1са1 пеопа!е8 Ьауе тсгеа8ей епегду ехрепйИшге? // 1 РеЛай. 8шгд. — 2001. — Уо1. 36. — Р. 63-67.

Ка1кап 8., Рапт1 Р. О1шсопеодепе818 ш !Ье !е!ш8 апй пеопаГе // 8етш Реппа!о1. — 2000. — Уо1. 24. — Р. 94-106.

Ка1кап 8.С., Рапт1 Р., Уап Веек К. Е8йтайоп о! д1шсопеодепе818 ш пе^Ьогп ш!ап!8 // Ат. I. РЬу8ю1. Епйосппо1. Ме!аЬ. — 2001. — Уо1. 281. — Р. 991-997.

Ьеиск С.А., йеппе 8.С. Епегду ехрепйИшге т !Ье ех!гет1у 1о^-ЫгШ дае1дЬ! т!ап!, МшйШоп апй Ме!аЬоЙ8т о! Ше т1сгоргет1е // СИшс8 т Реппа!о1оду. — 2000. — Уо1. 27. — Р. 221-233.

Мгогек /.О., Сеогд1е$М.К., В1агаг В.К., Матте1 М.С., 8скм>аггепЪегд 8./. Е!!ес! о! 8ер818 8упйготе оп пеопа!а1 рго!еш апй епегду те!аЬоЙ8т // 1 Реппа!о1. — 2000. — Уо1. 20. — Р. 96-100.

О1кадег Е., Рогяит Е. То!а1 епегду ехрепйИшге, Ьойу сотро81Йоп апй дае1дЬ! дат т тойега!е1у рге!егт апй !ш11-!егт т!ап!8 а! !егт ро8!сопсерйопа1 аде // Ас!а. РаеШаГг. — 2003. — Уо1. 92. — Р. 1327-1334.

РогсеШ ]г.Р.]„ 8ик Р.М. 1псгеа8ей рагеп!ега1 атто ашй айтт18!гайоп !о ех!гете1у 1о^-ЫгШ-дае1дЬ! т!ап!8 йшппд еаг1у ро8!па!а1 И!е // 1 Рей1а!г. Оа8!гоеп!его1. №й. — 2002. — Уо1. 34. — Р. 174-179.

Котега С, Рьдиегаа /, КоЛпдиег-М1дие1ег Т.М., Опеда /., Лтепег К. Епегду ш!аке, те!аЬоИс Ьа1апсе апй дго^Ш т рге!егт 1п!ап!8 !ей !огтш1а8 ш!Ь Шйегеп! попрго!еш епегду 8шрр1етеп!8 // I. РеШай. Оа8!гоеп!его1. №!г. — 2004. — Уо1. 38. — Р. 407-413.

8ипекад А.Ь. ТЬе Ко1е о! Рагеп!ега1 Цр1й8 ш 8шррогйпд О1шсопеодепе818 ш Уегу РгетаГшге 1п!ап!8 // РеШаГпс. Ке8еагсЬ. — 2003. — Уо1. 54. — Р. 480-486.

Ткигееп Р./., Ме1ага й., Реппеняеу Р.У., Нау №.№. Е!!ес! о! Ьода уег8Ш8 ШдЬ 1п!гауепош8 Атто Ашй 1п!аке оп Уегу Ьода В1г!Ь ^е1дЬ! 1п!ап!8 т !Ье Еаг1у Меопа!а1 Рег1ой // РеШайю. Ке8еагсЬ. — 2003. — Уо1. 53. — Р. 24-32.

Уап Кетреп АА.МЖ, Котщ/А., Кииег Ап.Р.С. АйарГайоп о! О1шсо8е Ргойшсйоп апй О1шсопеодепе818 !о Вишш8Ыпд О1шсо8е 1п!ш81оп 1п РгеГегт 1п!ап!8 а! Уагу1пд Ое8!айопа1 Аде8 // РеШайю. Ке8еагсЬ. — 2003. — Уо1. 53. — Р. 628-634.

2е11о С.А., МепепЛег С.Е., Ка/и М., С1агке К. Мштит Рго!еш 1п!аке !ог !Ье РгеГегт №опа!е Ве!егт1пей Ьу Рго!е1п апй Атто Ас1й К1пейс8 // Рей1а!г1с. Ке8еагсЬ. — 2003. — Уо1. 53. — Р. 338-344.

21ед1ег Е.Е., Ткигееп Р.1., СагЪоп 8./. Аддге881Уе пийШоп о! уегу 1ода ЫгШдае1дЬ! 1п!ап! // СИп. Рег1па!. — 2002. — Уо1. 29. — Р. 225-244.