Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич(ДЦП) — это группа полиэтиологич- ных нарушений многих функций организма (сипдромо-комплексов), которые возникают в результате недоразвитии или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постна- гальном периодах.

Несмотря на долгую историю изучения и огромное количество мону-ментальных трудов, посвященных ДЦП, единства мнений до сих пор не достигнуто, особенно по поводу патогенеза, классификации и течения ДЦП. За рубежом принят термин «церебральный паралич» — «сегеЬга! раку», который подчеркивает, что это заболевание не ограничено только детским возрастом. Зигмунд Фрейд в 1897 г. написал: «Название «церебральный паралич» — не более чем набор слов, продукт нашей нозологической классификации, ярлык, который мы прикрепляем к группе клинических случаев: ему нельзя дать определение — гораздо проще проиллюстрировать его на примере клинических случаев».

Данное заболевание встречается достаточно часто — 2 на 1000 детей. Соотношение мужского и женского пола составляет 1,9:1. Собственно двигательные нарушения сочетаются с эпилепсией, умственной отсталостью, когнитивными расстройствами школьного возраста без умственной отсталости, косоглазием, микроцефалией, нарушениями зрения, гиперкинезами.

Этиология (табл. 6)

Таблица 6. Факторы, вызывающие синдром двигательных нарушений Причины поражения мозга Число случаев, % Антенатальные: 7,72 инфекционные поражения 1,84 дизнеироонтогенез 1,29 гипоксия и ишемия мозга 43,7 Натальные 26,1 Постнатальные 14,5

Антенатальные причины

Хроническая внутриутробная гипоксияплода вызывает выраженные нарушения метаболизма в нервной ткани, затрагивая все виды обмена.

Метаболиты оказывают на мозг непосредственное токсическое действие, а также приводят к развитию отека или нарушениям в микро- циркуляторном русле.

Дизнейроонтогепез.

Последствия гипоксически-ишемической поражения. Под этим термином подразумевают, что нервная система пострадала преимущественно во время родов. Однако асфиксия в родах — это закономерное продолжение хронической внутриутробной гипоксии. К морфологическим вариантам гипоксически-ишемического поражения головного мозга относят: мультикистозную энцефаломаляцию (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация), перивентрикулярную лейкомал я цию, парасагиттальный церебральный некроз, улегирию (лобарный склероз, нодулирный кортикальный склероз, склероз плаща), кровоизлияния в базальные ядра, ВЖК. Перечисленные поражения подробно представлены в соответствующих разделах учебника.

Классификация ДЦП в соответствии с МКБ-10 С 80 Детский церебральный паралич О 80.0 Спастический церебральный паралич О 80.1 Спастическая диплегия

О 80.2 Детская гемиплегия

С 80.3 Гиперкинетический церебральный паралич С 80.4 Атаксический церебральный паралич

О 80.8 Другой вид детского церебрального паралича С 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный Классификация по течению заболевания

Ранняя стадия (до 4 мес): тяжелое состояние, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений (мышечный гипертонус или гипотония; патологическая рефлекторная активность, задержка формирования навыков).

Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5—6 мес до 3 лет):

формируются стойкие патологические нарушения — мышечный гипертонус или гипотонус, на фоне которых и происходит развитие ребенка (рис. 1.46).

Поздняя резидуальная стадия (после 3 лет) характеризуется окон-чательным формированием патологических двигательных стереотипов, контрактур и скелетных деформаций.

Морфология: пролиферативные восстановительные реакции вокруг очагов некроза; расширение пери васкулярных и перицел- люлярных пространств в лобных отделах коры; дистрофические изменения в пирамидных путях.

Снижено количество шваннов- ских клеток периферических нервов; распад миелина, дегене-рация его волокон.

Клиническая картина ДЦП в любом возрасте характеризуется синдромом двигательных нарушений.

У ребенка с формирующимся ДЦП на первый план выступают резко усиленные тонические лабиринтные рефлексы, при которых сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгиба- тельных движений, цепных симметричных и установочных рефлексов тела. Диффузная иррадиация двигательного импульса включает «гигантские» двигательные единицы и приводит к возникновению патологических синкинезий. Например, у ребенка возникает желание взять игрушку; вместо сокращения мелких мышц кисти для пинцетообразного захвата он протягивает к игрушке все четыре конечности и открывает рот.

Для ранней диагностики неврологических нарушений у новорожденных чрезвычайно важно установить не только характер и топику процесса, но и фон, на котором эти нарушения возникли. Клинические наблюдения указывают, что длительность и тяжесть перенесенной в родах асфиксии часто не соответствуют состоянию ребенка в первые дни после рождения и последующему его развитию. Тяжесть поражения центральной нервной системы определяется не столько степенью асфиксии, сколько факторами, предшествующими ей.

Важно различать формирующийся ДЦП и задержку темпов двигательного развития. Последняя отмечается у детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС. Для них характерны нарушения мышечного тонуса (гипо- или гипсртонус, дистония) и безусловных рефлексов, повышенная возбудимость, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышиах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги, поздняя фиксация взора.

Состояние, угрожаемое по развитию ДЦП. В раннем неонатальном периоде, как правило, отмечаются крайне тяжелое состояние при рождении (оценка по Апгар не более 3—4 баллов), выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение сознания, очаговая неврологическая симптоматика с явлениями поражения ствола головного мозга (плавающие движения глазных яблок, стойкий паралич взора, нистагм, симптом Грефе); псевдобульбарные параличи (поперхива- ние, вытекание молока изо рта и носа); судороги, тремор, миоклонии; напряжение большого родничка, расхождение швов.

Таблица 7. Варианты патологии мышечного тонуса и их проявления Г ипертонус мышц В положении на спине:

спонтанные движения ограничены;

при запрокинутой голове руки и ног и разогнуты по всех суставах;

приведение головы к груди вызывает флексорную спастичность (сопротивление пассивным движениям);

при тракции за руки отсутствует фаза разгибания;

флексорная поза сохраняется при всех манипуляциях;

проба на экстензорную спастичность ног (сгибание ног к животу);

проба на спазм приводящих мыши бедра;

руко-оральные синкинезии;

проба на асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР): в положении на спине у ребенка возникает поза фехтовал ыци ка

В положении на животе:

в позе горизонтального подвешивания лицом вниз резко согнуты руки и ноги;

в положении на животе проба на защитный поворот головы;

проба на защитную экстензию рук (рефлекс парашюта)

Вертикальное подвешивание: перекрест голеней (симптом нож-ниц) Г нпотонус мышц — Конечности разогнуты во всех суставах, бедра отведены и ротированы кнаружи, живот распластан (поза лягушки).

Снижено сопротивление пассивным движениям.

Уменьшены количество и качество произвольных движений Дистония

мышц Резкое попеременное изменение тонуса в сгибателях и раз-гибателях

Этапы эволюции симптомов и развития ДЦП

I—3 мес.

6 мес. Отсутствие контроля головы, стойкая гипертония мыши, ярко выраженная задержка редукции всех безусловных рефлексов, руко-оральные синкинезии: при движении руки, надавливании в области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот. Дети в период формирования клинической картины ДЦП двигательно малоактивны, лицо их г ииомимично, реакция на внешние раздражители (зрительные, слуховые) снижена. У них не формируется сложный комплекс ориентировочно-познавательных реакций, которые лежат в основе развития психических функций. Вследствие нарушения функций головного мозга страдают двигательная, вегетативная системы. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечаются рахит, анемия, дисфункция желудочно-кишечного тракта. Различные судорожные состояния встречаются у 40% детей. К 5 мес вырисовывается форма ДЦП, характеризующаяся грубой задержкой психического развития. Улучшение общего состояния наблюдается к 5-6-му мес.

6—9 мес. Патология двигательного развития — см. выше. Появляются патологические движения, стереотипии, яктации.

9-12 мес. В большинстве случаев к году формируется клиническая картина ДЦП, характеризующаяся следующими признаками:

резкое изменение тонуса мышц;

наличие патологических поз и установок;

невозможность совершать целенаправленные действия;

отставание в психическом и речевом развитии;

псевдобульбарный синдром;

различные пароксизмальные состояния (судороги, дистониче- ские атаки, аффективно-респираторные пароксизмы, гипер- термические кризы и др.).

Формы детского церебрального паралича

Спастическая диплегия характеризуется преимущественным поражением двигательной коры прецентральной извилины (проекция нижних конечностей) [рис. 1.47]. Наблюдается тетрапарез, более выра-женный в ногах. На 1-м году жизни вследствие влияния лабиринтнотонического рефлекса (ЛТР) нарушается правильное положение в пространстве (гипертонус мышц-разгибателей в положении на спине и преобладание тонуса мышц-сгибателей на животе). При этом лежащий на спине ребенок запрокидывает голову назад, периодически напрягает руки и вытягивает их вперед, сопровождая это ротацией плеча внутрь, пронацией предплечья и ульнарной флексией кистей рук, которые обычно зажаты в кулаки. При пробе на тракцию отсутствует установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею (голова запрокидывается назад), а при дальнейшем потягивании за руки ребенок «встает» на ноги, минуя позу присаживания. В положении па животе фиксируется поза с приведением рук под грудь, при этом невозможно вывести руки из этого положения. Тазовый пояс поднят, а согнутые в коленных и тазобедренных суставах ноги приведены к туловищу. Высокая активность АШТР проявляется постоянной позой фехтовальщика, невозможностью повернуться на бок, со спины на живот, с живота на спину. Формирование выпрямительных реакций задер-живается (поздно появляется верхний рефлекс Ландау; нижний рефлекс Ландау может не возникнуть вовсе). Нарушена зрительно- моторная (нет рефлекса парашюта) и слухо-моторная (нет локализации звука) координация.

Поздно формируются выпрями-тельные рефлексы и равновесие в кортикальном положении (сидя, стоя, при передвижении).

При пассивной вертикализации ноги разогнуты и перекрещены — симптом «ножниц» (поза балерины) или согнуты во всех суставах — тазобедренных, коленных, голеностопных (поза тройного сгибания). Постепенно появляется ретракция ахилловых сухожилий с подтягиванием пяточной кости; при асимметричном поражении при этом возникает впечатление ложного укорочения ноги. При опоре нагрузка чаще приходится на передненаружные отделы стоп (вальгусные или плосковальгусные стопы) или на внутренние отделы стоп (варусные стопы). Спонтанная двигательная активность снижена. Постепенно формируется патологический двигательный стереотип. Психическое развитие вариабельно, но чаще в пределах индивидуальной возрастной нормы. Для речи характерны различные варианты дизартрии.

Спастическая гемиплегия обычно развивается при поражении двигательной области коры. Нарушение мышечного тонуса в одноименных конечностях можно выявить с 3—4-го мес жизни, когда ослабевает физиологический гипертонус сгибателей. Двигательное и психоречевое развитие обычно происходит в соответствии с возрастными нормативами, и «отставание» при движении пораженных конечностей становится заметно при ползании и почти всегда после года — при ходьбе. Родители отмечают нарушение походки и манипуляции с одной стороны. В клинике при этом формируется поза Вернике—Манна: рука приведена к груди, кисть сжата в кулак, предплечье пронировано. Паретичная нога ротирована кнутри, стопа супинирована и ротирована кнаружи. Если преобладает ЛТР, то коленный сустав полусогнут, опора осуществляется на передненаружный отдел стопы. Ребенок захватывает игрушки и предметы обихода здоровой рукой. При преимущественном влиянии АШТР коленный сустав переразогнут (рекурвация), в поясничном отделе фор-мируется гиперлордоз. По мере роста происходит ложное укорочение пораженных конечностей, формируются сколиоз, перекос таза.

Двойная гемиплегия — форма ДЦП, при которой двигательные расстройства проявляются поражением рук и ног. Руки поражены больше, чем ноги. Мышечный тонус повышен по спастическому или смешанному типу Характерны выраженная патология психического и речевого развития, резистентная к лечению симптоматическая эпилепсия.

Атонически-астатическая форма. Типичны мышечная гипотония (вплоть до атонии) уже с периода новорожденное™, мышечная слабость; сухожильные рефлексы повышены. Ребенок не способен длительно удерживать позу, противостоящую силе тяжести. Значительно снижена спонтанная двигательная активность, нарушена зрительно-моторная координация. Отмечается задержка двигательного и психоречевого развития.

Атактическая форма — более легкий вариант атонически-аста-тической формы. Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы повышены. Захват игрушки неплавный, асимметричный, с элементами интенционного тремора. При ходьбе заметна динамическая и статическая атаксия. Отмечается задержка двигательного и психоречевого развития. Уровень интеллекта вариабелен, но чаще в пределах нормы. Дети поздно начинают ходить. Походка с широко расставленными ногами, медленная, пропульсивная, с фронтальными и сагиттальными колебаниями туловища.

Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными дви-жениями, позами (гиперкинезами) и нарушениями мышечного тонуса (рис. 1.48). Типично повышение тонуса по экстрапирамидному типу; в покое мышечный тонус нормальный или несколько сниженный. Гиперкинезы появляются после 6—8 мес, а полностью формируются к 2 годам. Наблюдаются хорея, атетоз, торсионная дистония. Изменения интеллекта и судорожные приступы отмечаются значительно реже, чем мри других формах. Произвольные движения таких больных неловкие, некоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гипер- кинезов. Характерны нарушение речи — гиперкинетическая дизартрия (речь невнятна, невыразительна) и патологические позотонические рефлексы. Эпилепсия встречается в 20-25% случаев. Типичны снижение слуха и нарушения зрения, особенно косоглазие. При МРТ обнаруживают очаг повышения сигнала в таламусе, скорлупе и белом веществе

Рис. 1.49. Братья-близнецы с ДЦП. Ребенок на первом плане фото неуверенно сидит и держит голову, в ногах повышен мышечный тонус, паретическая установка рук

полушарий. В основном хореоатетоз сочетается с поражением хвостатого ядра и скорлупы, а дистония — с поражением бледного шара.

Смешанные формы. У большинства детей имеет место сочетание нескольких форм ДЦП. Например, спастика в ногах сочетается с атаксией, гиперкинезы — с гипертонусом. В таких случаях на первое место ставят ведущий клинический синдром, например ДЦП, спастико-атактическая форма; ДЦП, двойная гемиплегия, гиперкинетический синдром.

Дифференциальный диагноз следует проводить с такими состояниями, как:

наследственные болезни обмена (фенил кетонурия, галактоземия, гиперурикемия и др.);

лейкодистрофии;

нервно-мышечные заболевания (спинальная амиотрофия Вердн и га—Гофмана);

наследственно-дегенеративные заболевания (болезнь Штрюмпеля, болезнь Галлервордена-Шпатца, болезнь Фара, болезнь Вильсона- Коновалова синдром Сьегрена—Ларсона);

факоматозы (туберозный склероз);

последствия черепно-мозговых травм, нейроинфекций и др.;

«манежный бег» на цыпочках при кататоническом синдроме психических заболеваний;

опора на цыпочки как этап нормального формирования вертикальной позы и походки у ребенка до 1 года.

При дифференциальном диагнозе следует учитывать непрогрессирующий характер ДЦП: состояние ребенка не становится хуже. Отличать ДЦП от перечисленных выше неврологических состояний чрезвычайно важно. На первый взгляд, диагностика ДЦП элементарна, но на практике часто очень сложна и, помимо клинического осмотра, требует консультации окулиста, генетика, нейрорадиолога (рис. 1.49).

Если причина поражения мозга и развития ДЦП известна, на первое место выносится этиологический диагноз, а ДЦП является синдромом основного заболевания, например: «Последствия внутриутробной герпетической инфекции, микроцефалия, синдром ДЦП, двойная гемиплегия. Симптоматическая эпилепсия» или «Дисгенезия головного мозга (фокальная корковая дисплазия левой височной доли), синдром ДЦП, правосторонний гемипарез. Грубая задержка психоречевого развития. Симптоматическая височная эпилепсия». Если трудно установить этиологию, то основным заболеванием является ДЦП, например: «ДЦП, спастическая диплегия».

Глава 2. ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Гидроцефалия — неуклонно прогрессирующее лолиэтиологичное состояние, проявляющееся аномальным увеличением объема лик- ворньтх пространств мозга, в первую очередь его желудочков, и, как правило, повышенным внутричерепным давлением (рис. 2.1). Не следует относить к гидроцефалии ситуации, при которых желудочки увеличены вследствие разрушения или атрофии вещества мозга (так называемая гидроцефалия ех уасио).

Гидроцефалия обусловлена расстройствами циркуляции ЦСЖ и дисбалансом между его секрецией и резорбцией. ЦСЖ продуцируется в основном сосудистыми сплетениями желудочков мозга и перемеща

ется в направлении подпаутинных ее резорбция в кровь. Совокупный около 50 мл, у подростков — 120- связана с ликворным и системным

Рис. 2.1. Внешний вид ребенка с гидроцефалией

пространств мозга, где происходит объем ЦСЖ у младенца составляет 150 мл. Скорость продукции ЦСЖ артериальным давлением.

Резорбция ликвора происходит в подпаутинном пространстве в теменно-затылочной области, по обе стороны от верхнего сагиттального синуса, где лабиринт ворсин и лакун функционирует в качестве клапана, пропуская ЦСЖ только в одном направлении — в венозное русло. Таким образом, происходит постоянное обновление ЦСЖ. Ворсины имеются уже у плода, а грануляции и лакуны формируются только к 18-му месяцу жизни ребенка.

ЦСЖ регулирует мозговое кровообращение и защищает мозг как от внешних воздействий, так и от дислокации и вклинения.

Существует 2 формы гидроцефалии: сообщающаяся (открытая) и несообшающаяся (закрытая). При несообщающейся гидроцефалии субарахноидальные пространства сдавленные и узкие,

Рис. 2.2. НСГ ребенка 5 мес, вну- Рис. 2.3. НСГ ребенка 4 мес, откры-

тренняя гидроцефалия (вентрику- гая наружная гидроцефалия

ломегалия)

при сообщающейся форме — напротив, просторные и расширенные (рис. 2.2, 2.3). Фактически все формы гидроцефалии обусловлены обструкцией, но отличаются локализацией блока.

Кроме того, принято делить гидроцефалию в зависимости от этиологии и причин ее развития (постгеморрагическая, постинфек- ционная, посттравматическая), а также от стадии ее течения на прогрессирующую (активную) и хроническую (компенсированную).

Клиническая картина гидроцефалии зависит от возраста. У младенцев до 2 лет с податливыми и незакрытыми черепными швами она проявляется прогрессирующей макрокранией, у более старших детей очаговые симптомы процесса, который вызвал окклюзию, предшествуют и нередко перекрывают симптомы повышения внутричерепного давления.

Изложение отдельных клинических форм и патогенетических механизмов, которые лежат в основе их симптомов, полезно представлять во временной последовательности, начиная от периода внутриутробного развития и кончая подростковым возрастом.

Приблизительно в 80% случаев врожденная гидроцефалия сочетается с различными пороками развития ЦНС, в остальных случаях — осложняет внутриутробную инфекцию и другие фетопатии.

От периода новорожденности до 2 лет. Около 80% новорожденных с клинической картиной прогрессирующей гидроцефалии составляют младенцы с врожденными пороками развития и последствиями вну- триугробной инфекции (цитомегалия, герпес, токсоплазмоз), которые приводят к стенозу водопровода мозга или другим расстройствам ликво- роциркуляпии. Частота встречаемости таких врожденных форм гидроцефалии составляет от 0,9 до 1,8 на 1000 выживших, новорожденных.

В оставшихся 20% случаев гидроцефалия развивается вследствие перинатального кровоизлияния в герминативный матрикс и желудочки мозга, а также из-за бактериального, грибкового или вирусного неонатального менингоэнцефалита. Очень редко гидроцефалию вызывают опухоли мозга и сосудистые мал ьформации.

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии похо-жи независимо от ее этиологии: опережающий прирост окружности головы и макрокрания являются самыми частыми симптомами до

года. Истонченные кости черепа, открытые швы, диспропорционально увеличенный лоб с нависающими надбровьями, напряженный, выбухающий родничок и застойные неиы скальпа — типичный вид ребенка, больного гидроцефалией. Расходящееся косоглазие, синдром Грефе, парезы отводящих нервов, птоз, атрофия зрительных нервов с угнетением реакции зрачка на свет, мышечный гипертонус — по отдельности или в сочетании — нередкие находки при неврологическом обследовании.

В случае быстрого прогрессирования гидроцефалии, так же как при остром менингоэнцефалиге любой этиологии, возникают рвота, сомноленция, беспокойство; судороги и сердечно-сосудистые нарушения появляются ранее общемозговых симптомов.

Дети после 2 лет. В этом возрасте основной причиной гидроцефалии являются опухоли задней черепной ямки и стенозы водопровода вследствие постгеморрагическою или постинфекционного глиоза водопровода. Наиболее часто пост инфекционную гидроцефалию у детей старше 2 лет вызывают' туберкулез, грибы и паразиты.

Клинически заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии: утренними головными болями, рвотой, адинамией, застоем на глазном дне. Могут возникать эндокринные нарушения (отставание в росте, ожирение, гипогонадизм, гипотиреоз и несахарный диабет). Нередко наблюдаются спастический нижний парапарез, гиперкинезы и атаксия. Как правило, все эти симптомы медленно, но неуклонно нарастают.

Уровень окклюзии. Критическими пунктами на пути циркуляции ЦСЖ являются межвентрикулярные отверстия (Монро), водопровод, «выход» из IV желудочка (отверстия Мажанди и Люшка), базальные цистерны и парасинусные лакуны (рис. 2.4, 2.5).

При атрезии или стенозе одного из отверстий Монро возникает нарастающее расширение гомолатерального бокового желудочка. В неврологическом статусе у таких детей отмечается «сторонность» в

Рис. 2.4. НСГ ребенка 3 мес, окклю- Рис. 2.5. МРТ головного мозга: окклюзионная гидроцефалия (стеноз водо- зионнаи гидроцефалия

провода мозга)

виде повышения мышечного тонуса в противоположных конечностях. Чаще окклюзия в области межвентрикулярных отверстий обусловлена опухолями III желудочка или базальных ядер (краниофарингиомы, чпендимомы, глиомы). При этом блокируются оба отверстия Монро, что приводит к симметричному расширению обоих боковых желу-дочков.

Когда полностью блокирован водопровод мозга, у больных разбивается симметричная тривентрикуломегалия с расширением обоих боковых и III желудочков. Окклюзия в области отверстий Мажанди и Л юшка ведет к симметричному увеличению всей желудочковой системы и воспроизводит классическую картину несообщающейся внутренней гидроцефалии.

Так называемый «изолированный IV желудочек» — одна из форм многоуровневой окклюзии, при которой, кроме выхода из IV желудочка, блокируется и водопровод мозга. Клинически развиваются симптомы поражения стволовых структур: угнетение сознания, бульбарные нарушения, дыхательные и глазодвигательные расстройства. Иногда изолированный IV желудочек сочетается с сирингомиеличе- ской кистой в шейных сегментах спинного мозга.

В случаях с блоком на уровне парасинусных лакун развивается картина открытой (сообщающейся) гидроцефалии, при которой расширены желудочки, цистерны и шели на поверхности мозга (рис. 2.6). .'Оти состояния называют наружной гидроцефалией. Наружная гидроцефалия нередка у недоношенных, но дети не отстают в психомоторном рнлштии, а размер черепа нормализуется к 2 годам, в связи с чем хирургического лечения не требуется. Причинами наружной гидроцефалии

могут быть незрелость парасинус- ных лакун, массивное субарах- ноидальное кровоизлияние после черепно-мозговой травмы.

Причиной повышения внутричерепного давления и гидроцефалии может стать нарушение венозного оттока из полости черепа. У взрослых это приводит к доброкачественной внутричерепной гипертензии, а у детей из-за незакрытых черепных швов могут развиться макрокрания и водянка.

Диагностика направлена на выяснение этиологии и формы заболевания. Важны анамнестические сведения (характер внутриутробного развития, родов, неонатального периода) для выявления внутриутробной инфекции, недоношенности, гипоксии-ишемии, а также инфекции и интоксикации в младенчестве. Первичный диагноз ставят при непропорционально быстром увеличении окружности головы. В случаях увеличения более чем на 2 стандартных отклонения от возрастной нормы назначают дополнительные обследования. «Золотым стандартом» в диагностике гидроцефалии в настоящее время является МРТ. Этот метод позволяет оценить размеры желудочков и цистерн мозга, его зрелость и внутреннюю структуру, составить представление

о наличии, степени и распространенности отека мозговой паренхимы, а также выявить мальформации в строении мозга и его сосудов. КТ уступает МРТ по разрешению и информативности,

НСГ очень полезна в неонатологии для первичной диагностики и отчасти для послеоперационного мониторинга у младенцев, однако ее разрешения совершенно недостаточно для полноценного суждения о форме заболевания, а следовательно, определения показаний к хирургическому вмешательству и выбору оптимальной операции.

Определение внутричерепного давления (ВЧД) проводят, устанавливая наружный вентрикулярный дренаж. Для постоянной регистрации ВЧД к этой системе может подключаться электроманометр, и его показания выводятся на ленту самописца или архивируются в электронном виде,

Максимально точная количественная характеристика продукции и резорбции ликвора возможна только путем так называемых инфузионно-дренажных тестов. Их проводят для уточнения показаний к операции у больных с открытыми формами гидроцефалии: больным с нормотензивной гидроцефалией операция нужна и помогает (у них сопротивление резорбции повышено); пациентам с атрофией и вентри- куломегалией ех уасио хирургическое лечение бессмысленно и вредно. Широкого распространения эти тесты не получили из-за их сложности и возникающих осложнений. Поэтому большинство хирургов ограничиваются обычно клиническими данными и МРТ. Также проводят люмбальную пункцию, ставят временный люмбальный дренаж.

На практике нередко приходится уточнять, сохранено ли сообщение между различными отделами ликворных путей. Это возможно осуществить путем интратекального введения позитивных водорастворимых контрастных веществ и КТ (КТ-миелоцистернография) или при радионуклидной миелоцистерносцинтиграфии. Оба исследования имеют свои достоинства и один общий недостаток — они инвазивны. В настоящее время появилась альтернатива этим методам — фазовоконтрастная МРТ, которая регистрирует быстрые перемещения ЦСЖ и позволяет вычислить скорость и объем ее циркуляции в той или иной области. Это важно при диагностике стенозов водопровода, обструкции п области выхода из IV желудочка и на уровне краниовертебрального перехода, у больных с ликворными кистами.

Лечение гидроцефалии — исключительно хирургическое. Диагноз, показания к операции, ее тактика находятся в компетенции нейрохирурга. Консервативные приемы с использованием ацетазоламида (диа- кнрба) или мочегонных возможны только в качестве временных средств и с целью маневра. Устоявшееся словосочетание «гипертензионно-

идроцефальный синдром», которым в качестве диагноза с необыкно- ненной легкостью «награждают» практически всех детей педиатры и даже неврологи и который служит объяснением поголовного назначения мочегонных препаратов, — выдумка, не имеющая никаких морфологических оснований. Гидроцефалии либо нет, либо она есть, но устанавливает это только нейрохирург.

Важнейшими вехами на пути дальнейшего развития методов дече- ния гидроцефалии считают люмбоперитонеальное шунтирование (Фергюсон, 1898), вентрикуловенозное шунтирование (Пайр, 1908), вен три кулоперитонеальное'шунтирование (Кош, 1908), коагуляцию сосудистых сплетений (Дэнди, 1918), вентрикулостомию III желудочка

(Дэнди, 1922) и вентрикуло-цис- терностомию (Торкилдсен, 1939). Каждый из перечисленных методов отражал меняющиеся представления о патофизиологических механизмах гидроцефалии и существовавшие на тот период времени технологические возможности.

В 1949 г. Нулсен и Шпитц имплантировали первый клапанный шунт для дренирования ЦСЖ в сосудистое русло, и успешность применения этого устройства на многие десятилетия предопределила основные подходы к лечению гидроцефалии. В настоящее время известно множество вариан

тов шунтирования с имплантацией Рис. 2.7. Схема шунтирующей опе- силиконовых клапанных систем,

из которых наиболее часто исполь-

В.А. вентрикулоатриальное шунти- зуется вентрикулоперитонеальное. рование; В.П. - вентрикуло-перито- в последнее время благодаря

неальное шунтирование

совершенствованию эндоскопиче-

ской техники возродился интерес к идее лечения гидроцефалии путем создания анастомоза между III желудочком и базальными цистернами. Однако эта операция эффективна только при наличии окклюзионных форм гидроцефалии, поэтому имплантания клапанных шунтов остается основным методом хирургического лечения гидроцефалии, и ежегодно во всем мире количество этих вмешательств достигает 200 ООО (рис. 2.7),

Подробные сведения о конструкции различных шунтирующих систем и технике их имплантации, равно как и о других хирургических вмешательствах, которые применяются в настоящее время для лечения гидроцефалии, содержатся в специальных изданиях и руководствах по нейрохирургии. Здесь мы ограничимся кратким изложением их основных видов, уделив более пристальное внимание тому, с чем может столкнуться педиатр или невролог, наблюдающий такого ребенка после операции, — аспектам осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.

Все хирургические вмешательства, которые выполняются при лечении гидроцефалии, можно разделить на две основные группы:

операции с дренированием (шунтированием) ликвора за пределы центральной нервной системы;

«внутреннее» шунтирование с установлением соустья между разобщенными сегментами ликворной системы.

К первым относятся все виды вмешательств, в которых используются клапанные шунтирующие системы (вентрикулоперитонеаль- ные, вентрикулоатриальные, вентрикулоплевральные, нентрикуло- уретральные и вентрикуловенозные, с анастомозом между желудочками и поперечным синусом). Различия между перечисленными видами операций заключаются в мишени, естественной полости, в которую отводится ЦСЖдля ее резорбции. Чаще всего прибегают к нентрикуло- перитональному шунтированию, все остальное — резерв.

Вентрикулоцистерностомия (или операция Торкильдсена) и эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка относятся к вмешательствам 2-й группы. В первом случае осуществляют анастомоз между задним рогом бокового желудочка и большой затылочной цистерной путем имплантации силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке. Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (ЭТВ) предполагает анастомоз между межножковой цистерной и III желудочком путем рассечения его «дна» в области серого бугра. Эти операции выполняют с целью создания соустья между разобщенными желудочками мозга и цистернами, когда имеется окклюзия и области водопровода мозга или в области IV желудочка.

К этой же группе операций следует отнести имплантации «внутренних» стентов (например, в водопровод мозга или в отверстие Мажанди), а также эндоскопическую пластику водопровода мозга и эндоскопическую фенестрацию межжелудочковой перегородки (у больных с атрезией отверстия Монро) или эндоскопическую фене-страцию кистозных ликворных мальформаций (последнее нередко сочетается с имплантацией кисто-перитонеальных шунтов).

В некоторых ситуациях устраняют окклюзию, например у пациентов с мальформапией Киари, декомпрессия краниодервикальной области почти всегда приводит к стойкой ремиссии. А при мальформации Денди- Уокера фенестрация арахноидальных мембран в задней черепной ямке помогает более целесообразно проводить шунтирующие операции.

Осложнения в отдаленном периоде после хирургического лечения. Более половины всех детей, которым были имплантированы

клапанные шунтируюшие системы, в течение первых 2 лет вынуждены оперироваться повторно. В большинстве случаев это обусловлено функциональной несостоятельностью шунтов. При этом выделяют: недостаточное дренирование ЦСЖ или его полное прекращение; и чрезмерный сброс ЦСЖ по шунту (гипердренирование).

Причина недостаточного дренирования — механическое препятствие в любом из компонентов шунта. Обструкция в пределах вентрикулярного катетера называется проксимальной обструкцией; препятствие в клапане или перитонеальном катетере — дистальной обструкцией.

Клинически неполное дренирование проявляется рецидивом гидроцефалии. Выраженность симптомов зависит от степени шунто- зависи мости данного пациента и несостоятельности шунта: в одних случаях за очень короткое время развивается кома, а в других — отмечается эпизодическая головная боль.

Изолированная обструкция клапана, как правило, сочетается с непроходимостью вентрикулярною катетера. Причиной этого служит попадание в него крови и тканевого детрита во время имплантации. Чаще возникает изолированный блок вентрикулярного катетера, обусловленный его неправильным положением, когда его конец пенетрирует в вещество мозга или прирастает к сосудистому сплетению. Отрыв и миграция вентрикулярного катетера — казуистика. При плохом функционировании системы уже в первые дни после операции может разви ться субгалеальное скопление ликвора за счет его подтекания по штихт-каналу вдоль катетера.

После имплантации вентрикулоперитонеального шунта по мере роста ребенка дистальный катетер выскальзывает из брюшной полости; развивается картина дистальной обструкции шунта. При этом на передней брюшной етенке по ходу катетера можно иногда заметить безболезненную припухлость от подкожного скопления ЦСЖ.

Ранение стенок кишечника во время имплантации перитонеального катетера хотя и редкое, но очень опасное осложнение. Такой шунт Должен быть извлечен, кишечник — ревизован, и лечение должно проводиться с соблюдением правил абдоминальной гнойной хирургии.

Дифференцировать обструкцию вентрикулярного катетера от окклюзии клапана или дистального катетера можно по тому, как ведет себя резервуар клапана при попытках прокачать его. Если блокирован вентрикулярный катетер, резервуар легко проминается, но «залипает» и расправляется очень медленно. При обструкции клапана и особенно дистального катетера резервуар напряжен и ригиден, прокачать его не

удастся. Для объективного подтверждения рецидива гидроцефалии и исключения неправильного положения вентрикулярного катетера про-водят КТ. Дистальная обструкция, отрыв или миграция дистального катетера, а также его неправильное положение могут быть выявлены путем обычной Я-графии шунта, так как все компоненты современных шунтирующих систем рентгеноконграстны.

Основной причиной гипердренирования считается так называемый «сифонный» эффект, который выражается в том, что, откры- наясь при вертикализации больного, клапан устройства остается открытым, несмотря на быстрое снижение гидростатического давления. Такое одномоментное дренирование ликвора из желудочков мозга может привести к его коллапсу с формированием больших субдуральных скоплений ликвора или даже гематом.

В других случаях устойчивая внутричерепная гипотензия, обусловленная хроническим гипердренированием, сопровождается прогрессирующими патологическими изменениями тургора мозговой ткани и, в конце концов, может привести к так называемой шунтозависимости и синдрому «щелевидных желудочков». Такое сужение желудочков является предпосылкой для последующей обструкции проксимального катетера.

Поначалу гипердренирование проявляется только симптомами внутричерепной гипотензии в виде характерных постуральных головных болей, бледности, холодного пота, дурноты и тошноты, которые появляются при попытках встать и усиливаются в вертикальной позиции. Иногда больные приспосабливаются к новым условиям ликвороцир- куляции, и указанные жалобы постепенно проходят. При этом на КТ могут выявляться субдуральные скопления, которые не требуют специального лечения. Более опасное осложнение — субдуральные гематомы. Исли симптоматика, обусловленная ими (судороги, парезы, адинамия и т.д.), нарастает, требуется их закрытое наружное дренирование и, возможно, ревизия с целью замены клапана на другой — с меньшей пропускной способностью.

Резервуар шунтирующей системы у больных с гипердренированием при его прокачивании «залипает» и расправляется медленнее обычного. Эти маневры часто сопровождаются сильной головной болью.

Хроническая внутричерепная гипотензия у детей, растущих с функционирующим шунтом, может привести к раннему закрытию ш нов и краниостенозу. Обычно эти изменения не имеют существенною клинического значения, но в отдельных случаях возникают показания для декомпрессивной трепанации.

Синдром «щелевидных желудочков» — крайняя степень гипердренирования. Объем ликвора в полости черепа ничтожен, а мозг настолько ригиден, что сам по себе начинает препятствовать венозному оттоку. У больных выявляют застойные диски зрительных нервов и даже вторичную атрофию. Число ревизий у этой категории больных катастрофическое — может доходить до нескольких десятков раз (!), и поводом для этого является, как правило, механическая обструкция проксимального катетера, который замурован в тесном желудочке.

Таким образом, несложно подобрать шунтирующую систему, адекватную сегодняшним потребностям пациента, но никто не может ручаться за их соответствие друг другу в будущем. Именно потому столь высок интерес к эндоскопической вентрикулостомии III желудочка (ЭТВ).

Инфицирование шунтирующих систем наблюдается реже, чем механическая несостоятельность и гипердренирование — в среднем в 5—7% наблюдений; в 10% и более — у недоношенных младенцев. Обычно это бактериальный или, реже, грибковый менингит или вентрикулит, развивающийся в первые 2 мес после операции. Главной причиной его возникновения считается контаминация ран и компонентов самого шунта во время имплантации, с последующей колонизацией возбудителя на элементах устройства. При инфицировании отмечаются лихорадка, интоксикация, симптомы раздражения брюшины из-за повышенного количества альбуминов ЦСЖ, попадающих в брюшную полость. Подострое и затяжное течение инфекции может привести к эндокардиту, хроническому гломерулонефриту. Затяжное течение вентрикулита с повторными обострениями приводит к перивентри- кулярному энцефалиту с исходом в рубцово-атрофический процесс и секвестрацию желудочков. Лечение состоит в удалении инфицированного шунта и антибактериальной терапии. При адекватном и своевременном лечении прогноз благоприятен.

Частота осложнений после ЭТВ составляет, по различным данным, 5—9% — в основном в раннем послеоперационном периоде. Это неспецифические (небактериальные) реактивные вентрикулиты, лихорадка и гипертермия, реже — кровоизлияния и внутричерепные гематомы. В отдаленном периоде после ЭТВ иногда (в 1—2%) отмечаются преходящие обменно-эндокринные расстройства (булимия, несахарный диабет). Обычно эти явления постепенно регрессируют без специального лечения, в отдельных случаях прибегают к гормонально-заместительной терапии.

Более серьезной проблемой, с которой может столкнуться врач, наблюдающий ребенка после ЭТВ, является несостоятельность этой

операции и рецидив гидроцефалии. Для выяснения причин этого проводят МРТ с последующими различными операциями: от повторной эндоскопической до имплантаций экстравентрикулярного или люмбо- перитонеального шунтирования.

Вентрикулоцистерностомия (операция Торкильдсена) аналогична ЭТВ, так как предполагает формирование соустье между желудочковой системой мозга и его цистернами. Различия заключаются в инвазивности (для вентрикулоцистерностомии требуется эксплорация задней черепной ямки) и наличии инородного тела (катетера, который связывает боковой желудочек и большую затылочную цистерну). Осложнения возникают из-за некорректного положения катетера и проявляются раневой ликвореей, что требует немедленной ревизии.

Вентрикулит — редкое осложнение вентрикулоцистерностомии, для лечения которого проводят немедленное извлечение всех инородных тел (катетера).

Прогноз гидроцефалии благоприятный, если лечение начато как можно раньше (рис. 2.8, 2.9)