<<
>>

ЛЕКЦИЯ 3. Миокардиодистрофии у детей

Введение

В настоящее время в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей произошли значительные изменения. Благодаря современным профилактическим мероприятиям, вакцинации, этапному лечению инфекционных болезней уменьшилась частота поражений миокарда воспалительного ревматического и неревматического генеза.

В то же время значительно возрос удельный вес неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза.

К сожалению, в современной, как взрослой, так и детской кардиологии недостаточное внимание уделяется проблеме метаболических заболеваний миокарда. Эту ситуацию до настоящего времени отражает высказывание немецкого исследователя Р.ЖиИгтапп о том, что "обменные болезни миокарда являются пасынками клиники и патологической анатомии". По мнению М.СКушаковс- кого (2000): "Учение о метаболических, некоронарогенных и невоспалительных заболеваниях сердечной мышцы остается, и по сей день, наименее разработанной областью кардиологии". В то же время, внедрение новых высокоинформативных методов исследования, таких как электронная микроскопия в сочетании с гистохимическими методикам, дали возможность углубленного изучения биохимических изменений мышечных волокон, обнаружения нарушенных ферментативных процессов и расстройств баланса электролитов. Установлено, что даже самые незначительные нарушения сократительной функции мышечных волокон связаны с изменением внутриклеточных органелл, особенно - митохондрий.

Необходимость изучения проблемы метаболических заболеваний миокарда в педиатрии обусловлена широкой распространенностью этой патологии у детей и подростков. В настоящее время на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии. По данным популяционных исследований на ее долю приходится от 3 до 15% среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте (Ле- бедькова С.Е., Дембо А.Г.).

Трудности в изучении этой проблемы связаны с отсутствием единого взгляда на диагностические критерии дистрофии миокарда у детей. Крайне важным следует считать определение прогноза течения миокардиодистрофии, выделение критериев благоприятного и неблагоприятного исхода заболевания. Особенно учитывая тот факт, что неблагоприятное течение заболевания сопровождается прогрессированием дистрофических изменений в миокарде, что может приводить к ослаблению сократительной функции сердца, развитию кардиосклероза. До настоящего времени не выделены клинико-патогенетические варианты дистрофии миокарда, не разработана адекватная дифференцированная тактика лечения заболевания.

История вопроса

Началом изучения проблемы невоспалительных, некоронарогенных заболе-ваний сердца можно считать 90-е годы XIX столетия, когда было выдвинуто предположение, что кроме ишемических и инфекционных существует и третий класс заболеваний миокарда, связанный с нарушением метаболических процессов в организме.

Первая классификация дистрофических изменений в миокарде была предпринята М. ОаЦауагсНп (1901), выделившим три формы "миокардий" - алко-гольную, эндокринную и гиповитаминозную.

В 1929 г.О.Шезтап для заболеваний миокарда, связанных с нарушениями метаболизма, предложил термин "миокардоз", подчеркивая тем самым наличие дегенеративных изменений в миокарде.

Целая эпоха представлений о миокардозах связана с трудами швейцарского клинициста Р.№иИгшапп. В его монографии "015рго1е1папнеп ипй РагаргоЫпаппеп" (1939) дегенеративные изменения в миокарде связывались с патологическими сдвигами в белковом составе крови (диспротеинемия и парапротеинемия). Основу этой теории составляла гипотеза, согласно которой белки плазмы крови служат источником образования миокардиальных белков. Р.Мигтапп предполагал, что диспротеинемия и парапротеинемия приводят к недостаточному или извращенному снабжению белками сердечной мышцы, вызывая дегенерацию мышечных волокон и развитие миокардоза. В представлениях Р.Мигтапп, возникновение миокардозов возможно на фоне широкого спектра хронической патологии внутренних органов, приводящих к ограничению пластических возможностей миокарда в синтезе белков.

К заболеваниям, способствующим развитию диспротеинемии, и приводящим к миокардозу им были отнесены подострые и хронические заболевания печени (хронические гепатиты и циррозы печени), поджелудочной железы, почек, хронические заболевания кишечника (спру, целиакия, голодание, квашиоркор), а также инфекционные заболевания, дерматозы, ожоги, коллагенозы, злокачественные опухоли, эндогенные и экзогененые токсические воздействия, алкоголь, большие хирургические операции, беременность, коматозные состояния. Важным следует считать постулат Г ЖиЬгтапп об обратимости миокардозов на ранних стадиях процесса. Он считал, что лишь длительные метаболические изменения вызывают необратимые поражения сердечной мышцы, связанные с развитием фиброза. Согласно его представлениям, ведущими диагностическими критериями миокардозов являются ЭКГ изменения, а именно особенности обменного участка желудочкового комплекса - 5Т-Т комплекса.

Однако теория Г.ЖиЬгтапп не нашла полного подтверждения. Как стало из-вестно в последствии, синтез белков в кардиомиоцитах осуществляется в рибосомах клеток при участии сложной системы ДНК-РНК и не зависит от уровня белков в плазме. Тем не менее, разработанные Г.УУиЬгтапп клинические аспекты метаболической патологии миокарда используются и по настоящее время.

Большой вклад в изучение метаболических заболеваний миокарда внес отечественный клиницист Г.Ф.Ланг. В 1936 году он выдвинул и обосновал учение

о миокардиодистрофии. В этом понятии он объединил невоспалительные и некоронарогенные заболевания сердечной мышцы, в основе которых лежит нарушение обменных процессов в миокарде. До этого времени для обозначе-ния этой патологии использовались другие различные термины, такие как, миокардиопатия, миокардоз, миодегенерация, миастения сердца и т.д.

Г.Ф.Ланг рассматривал процесс дистрофии миокарда в "узком и широком" смысле. Принимая во внимание тот факт, что метаболические изменения в сердечной мышце могут иметь место на фоне основного заболевания при воспалительных и при ишемических повреждениях миокарда, Г.Ф.

Ланг предложил называть их дистрофиями миокарда в "широком" понимании этого слова, при этом метаболические нарушения являются лишь составной частью основного патологического процесса. Согласно Г.Ф. Лангу, миокардиодистрофию в "узком" смысле слова следует рассматривать как самостоятельную патологию, вызванную различными экстракардиальными и кардиальными причинами. К эк- стракардиальным причинам возникновения миокардиодистрофии Г.Ф.Ланг относил патологические гормональные влияния, нарушения биохимического состава крови на фоне заболеваний обмена веществ, патологии печени и т.д., нарушения питания, в том числе авитаминозы, интоксикации, инфекции, хроническое физическое перенапряжение. К кардиальным причинам миокардиодистрофии были отнесены нарушения кровообращения и иннервации сердца.

Основными возражениями против основных положений этого учения являлось отсутствие объективно определяемых морфологических изменений в сердечной мышце. Однако, в ходе дальнейших гистохимических, гистофизических, а также электронномикроскопических исследований появилось множество доказательств, не оставляющих сомнений в наличии морфологического субстрата при дистрофий миокарда.

Терминология

Для обозначения поражения миокарда метаболического генеза в литературе и до настоящего времени используются различные термины. Ими являются: мио- кардии, миокардозы, миокардиодистрофия, и, наконец, метаболическая кардиомиопатия. Этот факт создает значительные трудности для обобщения данных литературы по этой проблеме и унифицированного накопления статистических данных о распространенности и клинических особенностей течения данной патологии.

Миокардии - наиболее древний термин, был предложен французским кар-диологом М.СаЦауагсНп (1901) для обозначения повреждения миокарда алко-гольной, эндокринной и гиповитаминозной природы. Это наименование сохраняется и в наше время во французской литературе для обозначения повреждения миокарда, вследствие изменения его собственного метаболизма на фоне системных заболеваний, гиповитаминоза, эндокринопатий и т.д..

Термин миокардозы- был предложен 0.№е$тап в 1929 г.

для обозначения метаболических повреждений сердечной мышцы, что по аналогии с нефрозами, цирозами должно было характеризовать дегенеративные по своей природе процессы, протекающие в миокарде. С 40-х годов 20 века этим термином широко пользовался швейцарский исследователь Р.УУигтапп. ЭТОТ термин до настоящего времени используется в немецкой литературе.

Термин метаболические кардиомиопатиииспользуется в англоязычной литературе для обозначения группы обменных повреждений миокарда, причины которых не установлены и возможно связаны с дефектами метаболизма миокарда на молекулярном уровне.

Следует предостеречь педиатров от использования термина метаболические кардиомиопатии, в тех случаях, когда у пациентов отсутствуют структурные изменения сердца, что соответствует классическому определению кар- диомиопатий.

Термин миокардиодистрофиянаиболее часто используется в отечественной кардиологии. Этот термин происходит от греческих слов туо$-мышца, капНа- сердце и 4ЫгорНе- нарушенное питание. Он был предложен великим русским клиницистом Г.Ф. Лангом. Термин отражает заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма в миокарде.

В настоящее время на основании данных литературы и собственных представлений наиболее приемлемым можно считать следующее определение миокардиодистрофии. Миокардиодистрофия - заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма в миокарде. Миокардиодистрофию ха-рактеризует первичное по отношению к морфологическим изменениям мио- фибрил и обратимое на ранних стадиях нарушение обмена веществ, образования транспорта и утилизации энергии в миокарде, приводящее к дистрофическим изменениям в кардиомиоцитах и проводящей системе сердца, что может привести к снижению сократительной функции сердца.

Физиологические основы сердечной деятельности Ультраструктурные механизмы сократимости миокарда

Сократимость является одной из основных функций сердечной мышцы. Рассмотрим, как же осуществляется этот сложный процесс.

Основным структурным компонентом сердечной мышцы являются миофибриллы (рис. 11). Они располагаются продольно в мышечной клетке и состоят из отдельных секторов, получивших название саркомеров. Ряды саркомеров отделены друг от

Миофиб I А рилы диск диск Рис. 11. Ультраструкхурная организация мышечных волокон миокарда, по В.В.Гла- гопевой и Ю С.Чечулину (1980).

Примечание. Снаружи мышечные волокна (мв,-мвз) миокарда окружены плазматической мембраной (пм), от которой берут начало вставочные диски (вд) и Т-система (Т). Иод плазматической мембраной находятся система саркоплазматического ретикуле- ма (ср), окружающая митохондрии (мх), миофибриллы (мф). Обозначены саркомеры (с), 1-мембраны (2), А- и 1-диски (А, I), кристы митохондрий (кр), ядра (я)

друга 1 линиями. Сакромер состоит из параллельно расположенных толстых и тонких нитей. Толстые нити образованы сократительным белком миозином, располагаются в центре саркомера. Тонкие нити содержат сократительный белок актин и регуляторные белки, они начинаются от 1 линий и направляются к центру саркомера. Центральный участок саркомера состоит из тонких и толстых нитей, имеет темную окраску и называется диском А. Латеральный участок саркомера представлен только тонкими нитями, имеет светлую окраску и называется диском I. Чередование светлых и темных дисков (соответственно I и А дисков) определяет поперечную исчерченность миокардиальных мышц.

Мышечные клетки сердца покрыты мембраной - сарколеммой. Сарколемма имеет пальцеобразные выпячивания, направленные вглубь мышечной клетки (Т-трубочки), составляя так называемую Т-систему.

Сокращение миоцита осуществляется благодаря укорочению каждого сак- ромера. Механизмы формирования и устранения актиномиозиновых мостиков составляют основу сокращения и расслабления. Происходит перемещение контрлатеральных тонких нитей к центру сакромера вдоль толстой нити миозина, и формируются связи-мостики между тонкими и толстыми протофибрилами (рис. 12). Молекула миозина состоит из двух субъединиц: тяжелого и легкого меромиозина. Именно, тяжелый меромиозин обладает аденотрифосфатазной активностью, обеспечивает соединение с актином и формирование мостика. Актин приобретает способность образовывать мостики с головками миозина

Рмс. 12 Взаимодействие актина и миозина при изменении молекулы тропомиозина, вызванном взаимодействием Саг* с тропонином, по Ф. 3. Месрсону и В. И. Капелько (1978). Глобулярная часть молекул тяжелого меромиозина - фрагмент 5,. линейная часть - 5г

только при наличии достаточного количества АТФ. Саг*обеспечивает формирование актиномиозиновых мостиков, воздействуя на толстые и тонкие миофиб- рилы (Меерсон Ф.З., 1982).

Отсоединение актиномиозиновых мостиков приводит к прекращению тянущей силы, в результате чего происходит расслабление сакромеров и мышечной клетки в целом. Для того чтобы актиномиозиновые мостики могли разойтись необходима энергия. Дефицит АТФ в сократительном аппарате препятствует расхождению актиномиозиновых мостиков. Тропомиозин инактивирует рабочие центры актина и предупреждает образование актиномиозиновых мо-стиков в состоянии релаксации миокарда при низкой концентрации Саг+в ми- оплазме. Тропонин устраняет тропомиозиновую репрессию актина при достаточном содержании Саг+в миоплазме (Меерсон Ф.З., 1982).

Таким образом, сократимость является одной из основных функций миокарда. Процессы сокращения и расслабления являются энергозависимыми и нарушаются в условиях энергетического дефицита.

Представления о потенциале действия

Деятельность сердца невозможна без четырех главных электрофизиоло- гических свойств: автоматизма, проводимости, возбудимости и рефрактер- ности.

Электрокардиограмма представляет собой суммарный эффект трансмембранных потенциалов активированных сердечных клеток. Волна Р электрокардиограммы представляет собой выражение предсердной, а комплекс 0К5 же-лудочковой деполяризации. Сегмент 5Т и волна Т - отражает желудочковую реполяризацию. Сегмент 5Т соответствует 1 и 2 фазе, а волна Т - 3 фазе потенциала действия.

Автоматизм - способность к спонтанной активации, происходящей без помощи нервной стимуляци. Этой способностью обладают только пейсмекерные клетки. Особенностью этих клеток является способность спонтанной диасто-лической деполяризации (фаза 4). Медленно нарастающая деполяризация характерна для клеток синусового узла. Скорость этой деполяризации определяет частоту возбуждений водителя ритма сердца. В развитии медленной диастолической деполяризации имеют значение уменьшение калиевой проводимости мембраны, медленный входящий натриевый ток.

Возбудимость - способность сердечной клетки к электрической активации, а именно генерации потенциала действия в результате разного рода раздражений. Возбудимостью обладают клетки проводящей системы и сократительные клетки сердца. Благодаря возбудимости происходит распространение электрического сердечного импульса.

Возбуждение и электромеханическое сопряжение в кардиомиоцитах представляют собой цепь последовательных реакций, при помощи которых формируется и распространяется трансмембранный потенциал действия.

Сердечной клетке свойственны три основных элекрофизиологических состояния:

Покой (диастола, поляризация);

Активирование (деполяризация);

Возвращение в состояние покоя (реполяризация).

Кривая трансмемранного потенциала имеет пять фаз, которые обозначаются цифрами 0,1,2,3,4. (рис. 13).

фаза потенциала действия - это деполяризация. При деполяризации мембрана клеток рабочего миокарда становится высокопроницаемой для ионов №*. Входящий в клетку натриевый ток определяет фазу быстрой деполяриза- циии (рис. 13). Скорость натриевого тока повышается при высокой концентрации внеклеточного Са2\ При достижении порогового потенциала наступает быстрая активация и деполяризация клетки (0 фаза), затем постепенно возникает реполяризация клетки (1, 2, 3 фазы).

фаза потенциала действия - это ранняя, быстрая реполяризация, представленная на схеме потенциала действия в виде короткой круто спускающаяся вниз кривой, при этом происходит инактивация натриевыевых каналов.

фаза потенциала действия -это медленная реполяризация, на схеме потенциала действия имеет форму плато, создается движением ионов Са2* внутрь клетки (медленный входящий кальциевый ток).

Рис. 13. Перемещение ионов через мембрану клетки в разные периоды потенциала действия (ПД). 0,1.2,3,4 - фазы ПД. Экстрацеллюлярное пространство - ех, интра- целлюлярное пространство - т

фаза потенциала действия -это поздняя реполяризация, представленная на схеме потенциала действия, в виде круто спускающейся вниз линии, заканчивающейся у уровня потенциала покоя. Она связана с уменьшением входящего кальциевого тока и с выходящим калиевым током. В дальнейшем по мере накопления ионов К* на внешней поверхности мембраны клеток выходящий калиевый ток уменьшается и, наконец, полностью прекращается.

фаза потенциала действия отражает диастолический период, составляет трансмембранный потенциал покоя. Восстановление градиента ионов на мембранах миокарда обеспечивается куМд^-зависимой АТФ-азой, транспортиру-ющей ионы калия против градиента концентрации из внеклеточной среды в клетку. Обратное перемещение ионов кальция связано с деятельностью каль- ций-активируемой, магний-зависимой АТФ-азы, что требует затрат энергии в форме АТФ; при дефиците последней активность насосов мембран и релаксация миокарда уменьшаются.

Особенности обмена веществ в кардиомиоцитах

Энергетическое обеспечение является одним из наиболее важных факторов, определяющих деятельность сердца. Энергообеспечение клеток сердца рассматривается как совокупность последовательно протекающих и взаимо-связанных между собой явлений: генерации АТФ, его транспорта от мест образования до мест утилизации и, наконец, утилизации в различных энергозависимых реакциях. В миокарде, запас энергии в форме основных ее аккумуляторов АТФ и креатинфосфата отсутствует, и это требует постоянного восполнения макроэргов по мере их использования практически во всех процессах, происходящих в клетках. В связи с этим, деятельность сердца осуще-ствляется нормально, если уровень продуцируемой энергии превышает или равен суммарной энергии, необходимой для поддержания пластических процессов и структуры клетки, как в условиях относительного покоя, так и при выполнении работы.

Кардиомиоциты относятся к клеткам с преимущественным аэробным метаболизмом, т.е. получают большую часть энергии в процессе тканевого дыхания, при котором электроны переносятся от органических субстратов (углеводов, жирных кислот, аминокислот) на молекулярный кислород. Сократительная деятельность сердечной мышцы линейно связана со скоростью поглощения миокардом 02 [0р1е 1_., 1974; 1_ее 5. е* а1., 1976]. В миокарде существует эффективная регуляторная связь между процессами, осуществляющими сокра-тительную деятельность сердечной мышцы, и процессами, определяющими генерацию энергии в клетке. Увеличение потребления АТФ в условиях нагрузки требует адекватного ресинтеза АТФ [МаЫег Р. е1 а1., 1975].

Для нормального энергообеспечения миокарда необходим синтез АТФ. Этот процесс осуществляется в ходе тканевого дыхания, или окислительного фос- формирование в митохондриях, занимающих до 35% объема кардиомиоци- та. На внутренней мембране митохондрий локализована полиферментная система - дыхательная цепь, обеспечивающая транспортировку электронов и протонов на кислород.

Важнейшим компонентом тканевого дыхания является цикл трикарбоновых кислот, или цикл Кребса. В процессе цикла Кребса различные субстраты (аце- тил-коэнзим А, кислота щавелевоуксусная, а-кетоглютаровая, фумаровая и др.) подвергаются декарбоксилированию и дегидрированию. В результате образуется С02 и протоны, которые поступают в дыхательную цепь в виде восстановленных форм никотинамидов: никотинамидадениндинуклеотида (НАД+) или никотинамидаденин-динуклеотидфосфата (НАДФ+). Соотношение НАД+/НАДН определяет функцию транспортной цепи, являясь донатором электронов, связывая данную цепь с циклом Кребса. В дыхательной цепи электроны транспортируются на кислород и активируют его, а присоединение протонов приводит к образованию Н20. В процессе тканевого дыхания из одной молекулы глюкозы образуется 38 молекул АТФ.

Процесс анаэробного гликолиза, представляющего собой бескислородный распад гликогена и глюкозы до пировиноградной кислоты, происходит в мышечных клетках сердца даже в нормальных условиях оксигенации, при этом пируват включается в цикл Кребса. Интенсивность гликолиза зависит от уровня глюкозы, поступающей в клетку, при его возрастании гликолиз усиливается. При ослаблении тканевого дыхания, дефиците АТФ активность анаэробного гликолиза увеличивается. Происходит переход пирувата в лактат, с развитием лактат ацидоза, причем значительное изменение рН ингибирует гликолиз. Эффективность анаэробного гликолиза невысокая, так как из одной молекулы глюкозы при ее распаде до пирувата образуются лишь 2 молекулы АТФ. Однако, этот процесс абсолютно необходим для деятельности сердца и в нормальных условиях.

Жирные кислоты являются основным субстратом для окисления и фосфо- рилирования в кардиомиоцитах по сравнению с мышечными клетками. В условиях нормальной оксигенации они легко захватываются миокардом, транспортируются в митохондрии, где подвергаются |3 окислению в цикле Кребса. В ходе этого процесса образуется ацетил-коА, использующийся для образования АТФ, при участии I. карнитина.

Для нормального энергообеспечения миокарда, помимо генерации АТФ, необходим адекватный транспорт энергии к местам ее потребления. Транспорт энергии в кардиомиоцитах осуществляется при помощи креатинфосфата. АТФ- АДФ-транслоказа переносит АТФ на наружную сторону внутренней мембраны митохондрий, где креатин под действием креатинфосфокиназы взаимодействует с АТФ с образованием креатинфосфата и АДФ. АТФ-АДФ-транслоказа переносит образованную АДФ внутрь мембраны митохондрий для ресинтеза. Ос-новными механизмами нарушения транспорта АТФ, соответственно и их восстановленных форм - (НАД или НАДФ)является снижение функциональной активности адениннуклеотид транслоказы и изомеров креатинфосфокиназы.

Нарушение утилизации АТФ связано со снижением активности АТФ-азы миозина - фермента, участвующего в сократимости миофибрилл.

Процессы энергообразования в клетке находятся под адренергическим конт-ролем. Увеличение симпатических влияний приводит к возрастанию потребления миокардом кислорода. Вместе с тем, катехоламины стимулируют биологическое окисление в миокарде, увеличивают доставку в миокард субстратов, необходимых для окислительных процессов. Установлено, что адренорецепторы миокарда имеют большую чувствительность к адреналину, чем к норадреналину.

Таким образом, основными особенностями обмена веществ в кардиомиоци- тах являются:

окислительное фосфорилирование - основной путь образования энергии;

высокая скорость энергетических процессов в миокарде;

минимальный запас макроэргических соединений;

основной субстрат окисления - жирные кислоты;

адренергический контроль процессов энергообразования.

Гемодинамические механизмы регуляция сердечной деятельности

Гемодинамические миокардиальные механизмы регуляции сердечной деятельности обеспечивают строгое соответствие между венозным возвратом (нагрузка объёмом) и периферическим сопротивлением (нагрузка давлением), а также сократительной функцией миокарда и частотой сердечных сокращений. Выделяют гетерометрические и гомеометрические механизмы регуляции сердечной деятельности.

В основе гетерометричесого механизма лежит закон Франка-Старлинга. Согласно этому закону сила сокращения миокарда определяется производной конечно-диастолического объема, или растяжением стенок миокарда. Увеличение растяжения миокарда может возникать при повышении венозного возврата и/или уменьшении оттока крови. Увеличение растяжения миокарда способствует увеличению силы сердечных сокращений. Закон Франка-Старлинга - "растяжение-сила сокращения" правомочен лишь в определенном диапазоне удлинения саркомеров. При перерастяжении происходит резкое снижение силы сокращения. В работающем миокарде на соотношение "растяжение-сила сокращения" оказывают влияние экстракардиальные воздействия и в первую очередь симпатические и парасимпатические воздействия.

Гомеометрический механизм включает две закономерности, описываемые эффектами Антрепа и Боудича.

Эффект Антрепа состоит в увеличении напряжения миокарда и совершения большей работы при повышении нагрузки давлением.

Эффект Боудича состоит в нарастающем, в форме "лестницы", увеличении силы сердечных сокращений в определенном диапазоне наряду с повышени-ем частоты сердечных сокращений. При этом по мере возрастания частоты сердечного ритма концентрация Са2+в миоплазме повышается, что способствует увеличению силы сердечных сокращений.

При возрастании симпатико-адреналовых влияний выделяющийся в сердце норадреналин и циркулирующие катехоламины увеличивают ток №*-Са2* в миоплазму и способствуют высвобождению Са2+ в результате чего повышается сила и скорость сокращения миокарда. При этом в период диастолы увеличивается степень диастолического расслабления, возрастает скорость медленной диастолической деполяризации. Происходит возрастание скорости систолического напряжения миокарда, что сопровождается повышением потребления им кислорода. Вместе с тем, катехоламины стимулируют биологическое окисление в миокарде, увеличивают доставку в миокард субстратов, необходимых для окислительных процессов.

Увеличение парасимпатических влияний, месенжером которых является ги-перпродукция ацетилхолина, вызывает отрицательное инотропное и хронот- ропное действие. При этом происходит укорочение фазы плато потенциала действия, нарастает выходящий калиевый ток. Наличие баланса между симпатическими и парасимпатическими влияниями, оказывающими противоположные воздействия на сердце, способствуют получению оптимального для организма результата, предупреждая возникновение повреждений в миокарде.

Таким образом, гемодинамические миокардиальные механизмы регуляции сердечной деятельности находятся под нейровегетативным контролем, обеспечивая строгое соответствие между нагрузкой объёмом и нагрузкой давлением, сократительной способностью миокарда и частотой сердечных сокращений.

ЭТИОЛОГИЯ И патогенетические механизмы развития миокардиодистрофии

До настоящего времени этиология миокардиодистрофии остается до конца неизученной. Согласно современным представлениям миокардиодистрофиия рассматривается как мультифакториальный процесс.

В. X. Василенко и соавторы(1989) выделяют десять основных причин миокардиодистрофии: 1) анемии; 2) недостаточное питание, ожирение; 3) витаминная недостаточность; 4) поражение печени, почек; 5) нарушения отдельных видов обмена веществ; б) заболевания эндокринной системы; 7) системные заболевания; 8) интоксикации; 9)физическое перенапряжение; 10) инфекции.

В последнее время в литературе встречаются указания на возможные генетически обусловленные молекулярные дефекты обмена веществ в клетках миокарда, которые могут послужить причиной развития метаболических болезней сердца (Кушаковский М.С., 2000). Можно высказать предположение, что некоторые варианты дистрофий миокарда с самого начала формируются как первичные заболевания, а в остальных случаях миокардиодистрофия носит всего лишь синдромальный характер.

Патогенез разнообразных дистрофических очаговых и диффузных изменений в миокарде неоднозначен. "Основной", преобладающий патогенетический механизм развития миокардиодистрофии можно выделить только в ряде случаев, но в большинстве случаев задействовано несколько патогенетических механизмов.

Причины и значение нарушения клеточной энергетики при дистрофии миокарда

Сердце, наряду с мозгом и почками, относится к органам, наиболее чувствительным к дефициту клеточной энергетики. С увеличением степени дефицита энергии нарушаются пластическике процессы и структура клеток сердца.

Условно можно выделить три группы состояний, приводящих к нарушению обменных процессов в миокарде, при которых доминируют следующие процессы:

Уменьшение поступления субстратов энергетического процесса;

Нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования;

Повышенные энергетические потребности миокарда.

Недостаточное поступления субстратов энергетического процесса может

встречаться на фоне разнообразной патологии. Наиболее частыми состояниями в этом случае являются алиментарная дистрофия, нарушение кишечного всасывания, печеночная недостаточность, эндокринопатии. При этом миокардиодистрофия носит вторичный характер.

Нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования может носить первичный и вторичный характер.

Первичная патология клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования генетически детерминирована. Причинами нарушения клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования являются:

Нарушения переноса электронов в митоходриальной цепи дыхательных ферментов;

Нарушения энзимных реакций энергетического обмена;

Патология цикла трикарбоновых кислот.

Причиной вторичной патологии могут являться нарушения электролитного баланса, экзогенные интоксикации, хронические инфекции, эндокринопатии.

Тканевая гипоксия является одной из наиболее частых причин нарушения энергетического баланса. Она характеризуется разобщением клеточного дыхания и фосфорилирования. Вне зависимости от причины и формы для гипок-сии характерна недостаточность биологического окисления и дефицит энер

гетики в организме, что следует считать одним из важных патогенетических аспектов развития миокардиодистрофии.

В одних случаях гипоксия может являться причиной основного заболева-ния, в других - важным механизмом его развития, в третьих - сопутствует течению основного заболевания, усугубляя его тяжесть. По происхождению выделяют несколько форм гипоксии (рис. 14).

Экзогенная (снижения р02 во вдыхаемом воздухе);

Дыхательная (патология органов дыхания);

Циркуляторная (патология сердечно-сосудистой системы);

Гемическая (анемии различного генеза, метгемоглобинемии);

Тканевая (повреждение дыхательной цепи, патология цикла трикарбоно- вых кислот в клетке и т.д.).

Тканевая гипоксия, связанная с патологией цикла трикарбоновых кислот, наблюдается на фоне:

снижения активности пируватдегидрогеназы, фермента, участвующего в образовании ацетилкоэнзима А, без которого не могут начаться превращения в цикле трикарбоновых кислот;

Тканевая

Рис. 14. Формы пшоксмм

снижения активности изоцитратдегидрогеназы - фермента цикла Кребса, контролирующего скорость реакций в этом цикле в целом. Показано, что угнетение НАД-зависимой изоцитратдегидрогеназы зависит от избытка НАД-Н и увеличения отношения НАД-Н/НАД. Все отклонения, в конечном счете, ведут к снижению эффективности процесса окислительного фосфорилирования в дыхательной цепи цитохромов в митохондриях (А1ехап<1ег С., 1977).

Все варианты гипоксии в изолированной форме встречаются редко, возникшая гипоксия одного типа в дальнейшем приобретает смешанный характер. Гипоксия и собственно энергетический дефицит, являются мощным стрессор- ным фактором в организме. Они активируют систему адренокортикоидный гор- мон-глюкокортикоиды, усиливают симпатико-адреналовые влияния.

Хроническое кислородное голодание приводит к сдвигу гликолиза в анаэробную сторону: снижению поступления ацетилкоэнзима А в цикл Кребса, накоплению лактата и, тем самым, - к снижению производства макроэргов, не-достатку химической энергии.

При гипоксии нарушается и жировой обмен, происходит снижение окисления жирных кислот, усиление их эстерификации, отложение триглицеридов, липофосфатидов в миоплазме. В тоже время, отмечается усиление перекисного окисления липидов, в результате происходит накопление гидроперекисей, взаимодействующих с различными клеточными структурами, что приводит к разрыву клеточных мембран митохондрий, саркоплазматического ретикулума, ли- зосом, сарколеммы. Гидроперекиси способствуют образованию связей белок- белок и липиды-белок, окисленные липиды мембран объединяются в разделенные между собой каналами группы (кластеры). Усиление перекисного окисления липидов также отрицательно сказывается и на микроциркуляции, что проявляется повреждением эндотелия, отложением в стенке сосудов РА5- положительных веществ, утолщением базальной мембраны и последующим гиалинозом стенки сосудов.

Возникающие на фоне гипоксии внутриклеточный ацидоз, избыток жирных кислот и липофосфатидов приводят к нарушению ультраструктурной организации мембран (сарколеммы, мембран Т-систем, мембран лизосом). Освобождение лизосомальных протеаз ведет к аутолизу субклеточных структур. Данные процессы могут приводить к повреждению ультраструктуры и разрушению "энергетических станций" клетки - митохондрий. Энергия, полученная в результате окисления, не аккумулируется в виде макроэргов (АТФ, КФ), а расходуется в виде тепла.

Расстройства субстратного и витаминного обеспечения миокарда - частая причина нарушения клеточной энергетики в миокарде. Дефицит или напротив - избыток глюкозы, жирных кислот, витаминов, аминокислот всегда отражается на метаболизме клеток сердца и может приводить к нарушению гене-

рации энергии и дистрофии миокарда. Подобные состояния встречаются при эндокринопатиях, растройствах пищеварения и нарушениях функции печени, тубулярной патологии почек, голодании, ожирении.

Состояния, сопровождаемые расстройствами электролитного обмена и кислородно-основного состояния, могут явиться причиной развития энергетического дефицита и дистрофии миокарда. Особенно часто данные состояния развиваются при гипо- или гиперкалиемии, гипер- и гипокальцемических состояниях, при нарушениях функции щитовидной железы, надпочечников, гипоталамуса.

Гипоксия является также одной из причин нарушений ионного баланса. Ги-поксия сопряжена с уменьшением образования АТФ, что сопровождается снижением активности К*/^*-зависимой АТФазы и лимитирует функционирование электрогенного насоса мембран. Ионы начинают перемещаться по градиенту концентрации (К* во внешнюю среду, а Иа* внутрь клетки). Возникновение электролитного дисбаланса в клетке с потерей ионов калия кардиомиоцитами и накопление данного иона в экстрацеллюлярной среде приводит к снижению потенциала покоя, а увеличение внутриклеточной кон-центрации ионов натрия способствует уменьшению длительности потенциала действия. Нарушение концентрации ионов в интра- и экстрацеллюлярной пространствах ведет к гиперосмии - отеку клетки. Гипокалигистия является причиной возникновения некрозов миокарда и сердечных аритмий.

Накопление ионов кальция связано либо с усиленным поступлением ионов Са~ в кардиомиоциты, либо с нарушением связывания и реаккумуляции ионов Са~ в саркоплазматичес- ком ретикулуме и митохондриях. Избыточная концентрация ионов

Са** в миоплазме способствует разобщению дыхания с фосфорилиро- ванием, ведет к повреждению кардиомиоцитов вследствие нарушения процесса расслабления миофибрилл (рис. 15).

Повышенные энергетические потребности миокарда, способствующие развитию миокардиодистрофии в связи с гиперфункцией, могут встречаться на фоне состояний.

требующих избыточных энергетических затрат от миокарда. Гиперсимпатикотония приводит к повышенным энергетическим потребностям миокарда, что сочетается с ослаблением биологического окисления и нарушением его эффективности.

Избыточное адренергическое воздействие на клетки миокарда сопровождается неэкономным внутриклеточным расходованием кислорода с одновре-менным уменьшением выхода АТФ, что приводит к нарушению процессов окислительного фосфорилирования и развитию гипоксии миокарда.

К патологическим действиям катехоламинов также относятся:

Сдвиг гликолиза в анаэробную сторону, в результате чего развивается дефицит макроэргов (АТФ, КФ);

Токсическое воздействие на миокард;

Избыточное выделение Са** из саркоплазматического ретикулума;

Торможение синтеза белков в миокарде;

Нарушение электролитного баланса клеток.

Катехоламинами регулируется прохождение ионов Са++ и через "медленные" каналы мембраны. Под действием катехоламинов повышается число действующих "медленных" Са-№ каналов клеточных мембран и происходит усиленное поступлением ионов Са**в миокардиальные клетки, что сопровождается укорочением периода сокращения мышцы и более быстрым достижением пика давления. Чрезмерный выброс катехоламинов приводит к преобладанию медленного №-тока. В результате доля Са-тока понижается, реполяризация заканчивается позже, чем обычно, то есть 2-я фаза, как и весь потенциал действия, удлиняется, а положительный инотропный эффект ослабевает. В этих условиях возможно понижение сократительной силы кардиомиоцитов, т.е. развивается метаболическое повреждение миокарда гиперадренергического типа. (Кушаковский М. С., 2000г.).

Любое стрессорное состояние (физическое пере-напряжение, гипо- и гипертермия, травма, голодание, боль, психоэмоциональное напряжение) может приводить к чрезмерной активации симпатикоад- реналовой системы, гипоксии, энергетическому дефициту (рис. 16). При этом активируется процесс перикисного окисления, нарушаются состоя-

ния клеточных структур саркоплазматического ре-

тикулема и цепи дыхательных ферментов. Это наиболее часто возникает на фоне физического перенапряжения.

Другой причиной гиперфункции миокарда являются состояния, обусловленные повышенной постнагрузкой на сердце, что наблюдается при стойкой артериальной гипертензии, а также при таких врожденных пороках сердца, как аортальный стеноз, коарктация аорты. Данные состояния приводят к диспропорции между повышенной потребностью в необходимых веществах и их реальным поступлением.

Нарушение центрального контроля за трофикой тканей следует считать еще одним патогенетическим механизмом миокардиодистрофии. Располагая "многоэтажными" афферентными системами, сердце, а точнее его внугрисердечный нервный аппарат, связан практически со всеми информативно-регулирующи- ми подкорковыми структурами, с лимбической областью и корой головного мозга. В этих случаях нарушение обмена веществ в кардиомиоцитах может быть обусловлено нарушениями микроциркуляции и иннервации сердца, либо усиленной работой сердца.

Значимость этиологических факторов миокардиодистрофии возрастает в критические периоды развития ребенка. Согласно мнению академика РАМН Ю.Е.Вельтищева в каждом календарном возрастном периоде можно выделить особо значимые - переломные или критические фазы, когда изменяется гене-тическая программа развития и резко возрастает чувствительность организма к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды.

Первым критическим периодом является 1 месяц жизни (новорожденность). Тревожными состояниями и угрожаемыми заболеваниями этого периода являются:

Низкая масса тела при рождении;

Проявление анте- и интранатальных поражений ЦНС;

Синдром дыхательных расстройств;

Склонность к микробно-воспалительным реакциям.

Каждое из вышеперечисленных состояний может привести к нарушению метаболических процессов в миокарде и развитию миокардиодистрофии.

Критическим периодом грудного возраста являются 4-6 месяц жизни. В этот период происходит интенсивный рост и дифференцировка основных структур миокарда При этом особенно велика роль нарушений питания, острых респираторных заболеваний, рахита, анемии, гипервитаминоза "Д", и др.. Также необходимо уделять внимание анамнестические данные об осложнениях в течение беременности и родов, которые могли привести к интра- и перинатальной гипоксии плода.

Следующим критическим периодом является второй год жизни, что обусловлено явлениями социализации ребенка. Угрожаемыми состояниями этого периода является рост общей заболеваемости вирусного и микробно-воспалительного генеза в ряде случаев связанный с недостаточностью местного иммунитета. Вышеперечисленные состояния могут способствовать нарушению метаболических процессов в миокарде.

В дошкольном возрасте на первое место выступают единичные или сочетанные очаги хронической инфекции, чаще всего они локализуются в ротоно- соглотке. Тонзиллит, аденоидит, синусит, ринит, отит и кариес зубов сопровождаются длительным механическом раздражением рецепторов этих органов. Происходит постоянное поступление по афферентным каналам патологических импульсов в высшие отделы центральной нервной системы (ретикулярная формация, ствол, вентробазальные ядра таламуса, заднее гипоталамическое ядро), в результате чего возникает "срыв" вегетативного синергизма в сторону преобладания тонуса в начале - симпатического, затем - парасимпатического отделов вегетативной нервной системы. При этом в мышце сердца возникает дисбаланс катехоламинов, нарушающий энергетический обмен.

Согласно Ю.Е.Вельтищеву (2000), следующей критической фазой является шестой год жизни. Именно в этот период завершается дифференцировка меж- полушарных взаимодействий головного мозга, нарастает сила и подвижность процессов высшей нервной деятельности, что увеличивает риск развития быстрой истощаемости нервных процессов, развития эмоционального перенапряжения. Для этого периода характерна максимальная частота многих детских инфекций, рост невротических реакций, что может способствовать нарушению метаболических процессов в миокарде.

Следующим критическим периодом развития является пубертатный возраст. В это время происходит включение сложных механизмов полового созрева-ния, что сопровождается физиологической гиперфункцией нейро-эндокрин- ной системы. В пубертатный период в большинстве случаев тригерными факторами развития миокардиодистрофии являются физическое перенапряжение, нейроэндокринная перестройка, вегетативная дисфункция.

Физическое перенапряжение несомненно является фактором риска развития миокардиодистрофии. Для обеспечения высокого уровня физической активности необходимы повышенные энергозатраты, что сопровождается избыточными симпатикотоническими влияниями. Хорошо известна более высокая распространенность явлений дистрофии миокарда среди детей, занимающихся в спортивных секциях, что обозначается термином "синдром спортивного перенапряжения".

Не только физическое перенапряжение, но и, низкая двигательная активность в сочетании с большим эмоциональным перенапряжением, способствуют углублению вегетативной дисфункции. Вегетативный дисбаланс на фоне нейроэндокринной перестройки, может приводить к нарушениям микроциркуляции, коронарным расстройствам, метаболическим или электролитным нарушениям, тем самым, способствуя развитию дистрофических изменений в миокарде. Длительная гипокинезия или инфекционные заболевания (в периоде реконвалесценции), при которых снижаются функциональные резервы сердца, могут служить фоном для физического перенапряжения и при этом даже небольшая нагрузка может стать чрезмерной.

В критические периоды развития ребенка органы кровообращения функционируют напряженно, поэтому любой неблагоприятный стрессовый фактор может способствовать возникновению миокардиодистрофии. Удельная значимость этиологических факторов миокардиодистрофии находятся в прямой зависимости от частоты патологических процессов, присущих различным возрастным периодам. Следует заметить, что как появление, так и степень выраженности обменного дисбаланса зависят не только от действия запускающего стрессорного фактора, но и от индивидуальной чувствительности к нему сердечной мышцы. На начальном этапе любые деструктивные изменения сопровождаются компенсаторно-приспособительными, восстановительными процес-сами в органеллах клеток.

Следует согласиться с мнением В.П.Бисяриной, что особенности, характерные для детского возраста, в виде избыточного развития сосудистой сети, бедности соединительной тканью, незаконченной дифференцировки миофибрилл, способствуют развитию миокардиодистрофии.

В совокупности все указанные механизмы ведут к дистрофии миокарда, независимо от этиологии процессов их вызывающих. Степень вариабельности данных процессов может приводить либо к умеренному обратимому нарушению функционирования метаболизма и структуры миокарда, либо к возникновению очагов некроза, которые в дальнейшем подвергаются рубцеванию и становятся основой некоронарогенного кардиосклероза.

Морфологические изменения миокарда при миокардиодистрофии

Кардиомиоциты, являющиеся высокодифференцированными и долгоживущими клетками сердца, отвечают на действия различных патогенных агентов стереотипными реакциями. Одним из важных резервных механизмов, обеспечивающих приспособительную гиперфункцию ультраструктур, является их функциональная гетерогенность. Для деятельности всех ультраструюур клетки характерен свой ритм рабочего цикла, который представляет собой периодическую смену состояний функциональной активности и относительного покоя. В условиях повышенной функциональной активности клеток и ультраструюур, например митохондрий, происходит усиленное расходование энергетического и пластического материала, а в состоянии покоя - их восстановление. По мнению Саркисова Д.С. (1981), ультра- структурный механизм дистрофии органов является нарушением принципа "перемежающейся активности функционирующих структур". Дистрофия возникает в том случае, если в деятельность включаются все ультраструктуры, выпадает период их относительного покоя и их восстановления.

На начальном этапе изучения миокардиодистрофий существующими в то время методами исследования выявление морфологических субстратов дистрофических изменений в сердце было невозможным, что являлось основным возражением против термина "дистрофия миокарда". Впоследствии многочисленные работы по изучению миокарда с помощью электронной, люминесцентной и поляризационной микроскопии, гистохимических и гистотопографичес- ких исследований выявили признаки "дистрофии миокарда" в виде внутриклеточного миоцитолиза, контрактурного повреждения и первичного глыбчатого распада миофибрилл (Саркисов Д.С., 1969; Вайль С.С., 1976; Целлариус Ю.Г., Семенова Л.А., 1978).

Было показано, что различные фазы миолиза вакуольная дистрофия, мел-кокапельное ожирение наблюдаются как в единичных кардиомиоцитах, так и в их группах. Мозаичность дистрофических изменений проявляется даже в пределах миокардиальной клетки, в изолированном повреждении клеточных органелл или мембран.

Следует подчеркнуть, что при развитии миолиза органеллы погибших клеток приобретают антигенные свойства и развивается аутоиммунная реакция с образованием комплексов антиген-антитело (Палеев Н.Р., 1982). Воздействие этих комплексов приводит к усиленному высвобождению многих биологически активных веществ (гистамина, серотонина, гепарина, ацетилхолина и пр.) лимфоцитами, макрофагами, лейкоцитами, тромбоцитами. Биологически активные вещества нарушают структуру микрососудов, вызывая сокращение эндотелиальных клеток, что приводит к нарушению проницаемости сосудистой стенки, развитию геморрагий и отека. Наблюдается, в сущности, картина аллергического воспаления (аллергического повреждения) миокарда.

Исследование материала, полученного при аутопсии (Палеев Н.Р., 1992), продемонстрировало, что деструкция органелл кардиомиоцита характеризуется набуханием и вакуолизацией митохондрий, просветлением их матрикса, раз-рушением крист, истончением и деформацией миофибрилл, расширением канальцев саркоплазматической сети (рис. 17).

В результате повреждения митохондрий появляются осмиофильные гра-нулы, представляющие собой отложения солей кальция и неорганического фосфата. В ряде кардиомиоцитов отмечаются разрушения мембран (плазмо- леммы и органелл), которые проявляются образованием цитоплазматических отростков из плазмолеммы кардиомиоцита, ее утолщением. Наблюдается об-разование микропор в ядерной мембране и сарколемме, очаговые разрушения мембран крист митохондрий и лизосом. Происходит активация заключенных в лизосомах протеолитических ферментов, что вызывает денатурацию белка органелл, т.е. миолиз. М.С. Кушаковским (2000 г.) также было выдвинуто понятие о мембранопатиях, как о разновидности миокардиодистрофии.

Рис. 17. Дистрофия крист митохондрий при миокардиодистрофии (Палеев Н.Р., 1992)

Во многих кардиомиоцитах изменения миофибрилл имеют вид деформации и резкого истончения (рис. 18), определяются "полосы сокращения", расширение пространств саркоплазматической сети и Т-системы, что сопровождается формированием очаговых контрактур.

Миокардиодистрофии могут быть очаговыми, послойными или захватывать стенки только одного из желудочков, при этом морфологические проявления этих повреждений неоднородны в различных очагах. Данные биопсии и аутопсии позволили выявить наиболее частую локализацию очагов миолиэа - правый желудочек, правое ушко, субэндокардиальные слои миокарда, то есть участки миокарда, где и в условиях эксперимента чаще всего наблюдались электролитно-стероидные изменения.

Поражение мышечных волокон при дистрофии сочетается с изменениями стромы, нарушениями микроциркуляции (в кровеносном и лимфатическом руслах) и иннервации сердца. В капиллярах мышечной стромы может определяться деструкция эндотелия в виде вакуолизации цитоплазмы, истончения цитоплазматических отростков. Следует подчеркнуть, что повреждение эндотелия на отрезке микроциркуляторного русла является ведущим фактором гипоксии.

Определенную роль в развитии повреждения кардиомиоцита играют изменения иннервационного аппарата в условиях гипоксии и ацидоза. Они проявляются дистрофией нервных межмышечных стволиков и окончаний, демиели- низацией и распадом миелиновых оболочек, формированием миелиноподобных телец. В нервных окончаниях наблюдаются расслоение и фрагментация миелиновых пластин. Терминальные веточки становятся утолщенными, окончания погружены в саркоплазму. Исследование этих структур методом люминесцентной микроскопии показало специфическое желтоватое свечение но- радреналина в подходящих к кардиомиоциту нервных окончаниях.

Не вызывает теперь сомнения и возможность эволюции некробиотических и дистрофических изменений миокарда в мелкоочаговый фиброз, сопровождающийся компенсаторной гипертрофией мышечных клеток в окружности даже незначительных фокусов склероза (Вайль С.С., 1976).

Рассматривая патофизиологические изменения при миокардиодистрофии, следует подчеркнуть, что диссоциация между клиническими изменениями сердечной деятельности при миокардиодистрофии и минимальными структурнофункциональными изменениями объясняется началом дистрофического процесса на субклеточном уровне (рис. 19).

Установлено, что структурные изменения могут возникать раньше или одновременно с функцио-нальными, но никогда не развиваются позже них (Саркисов Д.С. 1984). В настоящее время признана правомочность представлений о гипертрофии и кардиосклерозе, как исходах дистрофического состояния миокарда. Учитывая современный уровень знаний, следует согласиться с мнением академика РАМН В.П. Бисяриной, о

том, что расценивать миокардиодистрофию, как функциональные изменения сердечной мышцы не оправдано (1989 г.).

Таким образом, миокардиодистрофия имеет определенный органический субстрат, что объясняет отсутствие параллелизма между ликвидацией причины, приводящей к дистрофии сердечной мышцы и нормализацией обменных процессов.

Классификация миокардиодистрофии

В основу классификации миокардиодистрофии положен преимущественно этиологический фактор, также учитывается характер течения заболевания. Одна из наиболее подробных современных классификаций миокардиодистро-фии с учетом не только этиологического фактора и характера течения процесса, но и механизмов нарушения реполяризации предложена Кушаковским М.С. в его монографии "Метаболические болезни сердца" (2000 г.) (табл. б).

С.С. Острополец предложил классификацию миокардиодистрофий у детей с учетом этиологии, характера течения заболевания и развития осложнений в виде сердечной недостаточности. Согласно этой классификации в зависимости от этиологии выделяют 7 форм миокардиодистрофии:

Таблица 6

Классификация миокардиодистрофии (М.С. Кушаковский, 2000) Этнология (наименование форма) Характер течения, формирование кардиосклероза Механизмы нарушения реполяризации (устанавливаются фармакологическими аяектрокардио/рафическими пробами) 1. Алкогольная

Дисовариальная (климактерическая)

Дисэлестролитная

Нейрогенная

Эндокринно-обменная

Дислротеинемическая

Анемическая

Токсическая

Тонзиллогеиная

При физическом напряжении (‘спортивная*)

При физических воздействиях на сердце ('тупые’ травмы, радиация)

Инфильтративная

При системных ней ромы шечных заболеваниях

Послеродовая Острое, возможно с развитием сердечной недостаточности, подострое

Хроническое, необратимое (кардиомегалия, фиброз, гипертрофия)

Острое с развитием сердечной недостаточности 1. Калиевый тип

Адренергический тип

Недостаточная стимуляция катехоламинами

Токсический тип

интоксикационные:

а) острые инфекционные заболевания;

б) очаги хронической инфекции;

в) отравления;

дисметаболические:

а) дистрофии;

б) гипо-гипервитаминозы;

в) анемии;

г) энзимопатии;

нейровегетативные;

гормональные:

а) эндокринные заболевания;

б) возрастной пубертатаный дисгормоноз;

аллергические;

гиперфункциогенные;

смешанного генеза.

По характеру течения выделяется 3 формы: транзиторная (до 1 месяца), стойкая (до 1 года), хроническая (более года). Также указывается степень недостаточности кровообращения (НКо, НК I, НК II а степени).

Клинические проявления миокардиодистрофии

Миокардиодистрофия не имеет специфической клиники. Симптомы миокардиодистрофии нередко маскируются, уходят на второй план, на фоне проявлений основного заболевания. Клиническая картина миокардиодистрофии является выражением нейротрофических расстройств со стороны сердечнососудистой системы. Жалобы, с которыми родители и дети обращаются к врачу, отличаются чрезвычайным полиморфизмом. Их характер, в определенной мере, обусловлен преобладанием активности того, или иного отдела вегетативной нервной системы, проявлением вегетативной дисфункции.

Боли в области сердца экстракардиального генеза являются наиболее частой жалобой, они чаще кратковременные, приступообразные, колющего характера, иногда - более продолжительные, ноющие, редко могут иррадиировать в область левой лопатки. Возникают кардиалгии обычно в связи с эмоциональными перенапряжениями, реже - с физической нагрузкой. Некоторые дети жалуются на неприятные ощущения, "чувство тяжести" в области сердца, чувство неполноты вдоха или одышку при физической нагрузке (быстрой ходьбе, подъеме на лестницу). Нередко кардиалгии сочетаются с другими вегетативными нарушениями - сердцебиением при эмоциональном напряжении, головокружением, раздражительностью, неустойчивым настроением.

Другая группа жалоб определяется основным заболеванием. Так, довольно частыми жалобами детей с хроническими ЛОР-заболеваниями, составляющими высокий удельный вес в структуре интоксикационных миокардиодистрофий, являются указания на частые простудные заболевания, артралгии, миалгии и др. При заболеваниях желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей пациентов беспокоят снижение аппетита, боли в животе, тошнота. В то же время некоторые дети жалоб вообще не предъявляют, сохраняя удовлетворительную физическую активность. Изменения со стороны сердца у них являются случайной находкой врача, который диагностирует в этих случаях "функциональный шум", "функциональные изменения со стороны сердца" и только тщательное обследование ребенка помогает уточнить природу выявленной симптоматики.

Следует помнить об отсутствии строгого параллелизма между сердечно-со- судистыми расстройствами и клиническими проявлениями основного заболевания. В ряде случаев субъективные нарушения превалируют над объективными признаками патологии сердца.

Физикальные изменения. Аускультативно у абсолютного большинства детей над верхушкой определяется приглушенность I тона. Во II межреберье слева, особенно в пре- и пубертатном возрасте может регистрироваться акцент II тона. Над верхушкой и в V точке определяется систолический шум, разнообразный по интенсивности, длительности и тембру, однако, за пределы сердца он, как правило, не проводится. Шум яснее выслушивается в горизонтальном положении, ослабевает или исчезает после нагрузки. У большинства детей с миокардиодистрофией границы сердца соответствуют возрастным нормам. Только в случаях остро развивающейся миокардиодистрофии перкуторно и с помощью инструментальных методов исследования выявляется расширение сердца в поперечнике, степень которого зависит от тяжести патологического процесса. При этотм необходимо проводить дифференциальную диагностику с миокардитом.

Клиническим проявлением нейрогуморальных расстройств также является лабильность пульса, выявляемая при перемене положения, физической нагрузке, хотя в покое частота сердечных сокращений у большинства детей соответствует физиологическим нормативам. В ряде случаев может регистрироваться тахикардия. Уточнить ее генез можно с помощью подсчета частоты сердечных сокращений во время сна и при выполнении функциональных проб. При неврогенной тахикардии в обоих случаях пульс урежа- ется на фоне проб с рефлекторным повышением тонуса блуждающего нерва (проба Вальсальвы, рефлекс Ашнера, раздражение корня языка и др.), а также во сне. Одышка может возникать только при большом физическом напряжении.

При анемии часто выслушивается систолический шум над верхушкой и легочной артерией; при тиреотоксикозе нередки боли в области сердца, выраженная тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, редко возникает

мерцательная аритмия; при микседеме - одышка, редкий пульс, гипотензия, глухость сердечных тонов, рано появляются признаки сердечной недостаточности.

На ранних стадиях миокардиодистрофии отсутствуют гемодинамические признаки сердечной недостаточности Однако при ее прогрессирующем течении постепенно к симптоматике заболевания могут присоединяться одышка и тахикардия в покое, нарушения сердечного ритма и т д. По мнению «ушаковского М.С. (2000), эти признаки появляются лишь в фазе фиброза миокарда.

Диагностика миокардиодистрофии

Клинико-анамнестикое и генеалогическое обследование. При сборе анамнеза собираются сведения о наследственной отягощенности по сердечно-сосудистым заболеваниям в семье, при этом необходимо уточнить возраст манифестации сердечно-сосудистой патологии у родственников. Анализируется течение беременности и родов с целью выявления возможной перинатальной патологии. Необходимо выяснить наличие конфликтных ситуации в семье и школе, способствующих хроническому психоэмоциональному напряжению, со-провождающемуся избыточными симпатикотоническими влияниями. Большое внимание следует уделять нарушению режимных моментов (недосыпание), а также семейным пищевым традициям (нерегулярное, несбалансированное питание). Необходимо оценить уровень физической активности гиподинамия или напротив повышенный уровень физической активности - занятия в спортивных секциях, что может привести к синдрому спортивного перенапряжения.

Электрокардиография

Электрокардиография является основным методом диагностики дистрофических изменений в миокарде. Следует отметить, что многообразные нарушения метаболизма сердечной мышцы сопровождаются однотипными изменениями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ.

Критериями ЭКГ-диагностики миокардиодистрофии являются изменения "обменного участка", а именно - 5Т-Т комплекса (рис. 20), которые выражаются:

в снижении, уплощении или инверсии волны Т;

в смещении интервала 5Т более чем на 1,5 мм выше или 0,5 мм ниже изолинии.

Существует несколько вариантов изменений на электрокардиограмме при миокардиодистрофии. Наиболее частым и типичным вариантом электрокардиографической картины миокардиодистрофии является изменение конечной части желудочкого комплекса в виде смещения сегмента 5Т, инверсия и/или сглаженность волны Т. Также встречаются деформация комплекса ОКБ по типу ОБ или ОгБ, уменьшение вольтажа комплекса ОКБ, нарушение проводимости (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады, наруще- ния внутрижелудочковой проводимости) Возможна комбинация вариантов.

Рис. 20. ЭКГ изменения яри миокардиодистрофии. Больной 3 14лет Инверсия зубца Т в отведениях П, III, аУР, V, 4

Важным электрокардиографическим признаком миокардиострофий является неустойчивость (лабильность) изменений комплекса 5Т-Т-1). Возможно, нару шение суточного ритма волны Т. Если у здоровых детей максимальная амплитуда зубца Т регистрируется в дневное время, то у больных с выраженной картиной миокардиодистрофии - в ночное время и предрассветные часы (Остро- полец С.С., 1988).

К более редким ЭКГ признакам миокардиодистрофии относятся снижение вольтажа зубцов К (например, при гипофункции щитовидной железы), уменьшение вольтажа комплекса ОКБ (рис. 21), деформация комплекса ОКБ по типу

изменение длительности интервалов ОТ и РО (рис. 22). Одним из ранних признаков дистрофического поражения миокарда может являться изменение

Рис. 21. ЭКГ изменения при миокардиодистрофии. Больной Г.,11лет Инверсия зубца Т в отведениях У,.6.Уменьшение вольтажа 0К5 комплекса в стандартных отведениях. По данным ЭХО-КГ хонеч- но-диастолический размер левого желудочка - 45 мм (норма до 46 мм), фрак-ция выброса 0,63, признаков пороков сердца, перикардита нет

ЯЯ^.41(146) #рм*. 2« ¦»—я В: 18. -вТ. 1|1 III ш Нмамв — *:в,9и1, «~*:в«2е Помин» дли п*ч*тм: С 1 ЯЯ-1.27< 4?> 4, тщшшшя 1:М, ПОРУ. в Щ* 1М.Ж 66) 8,15111» *.В »2е Пвм«ма ям пивкГ. 1 1 «РАС*. 24, спиц 1б:в9, МВ. ¦Ь : 11;.ЦЦ1 ] - , > :;1|

ЙМЖ1 ...........

Ш

Ав — 91 гг. г? ~ :р7."1гл Рис 23. Результаты хоятеровского мониторирования у больного с миокардиодистро- фией Эктопическая суправентрикулярная тахикардия (ЧСС-146), эктопическая суправен- трикулярная брадикардия(ЧСС-47), миграция водителя ритма, единичные экстрасистолы с широким 0К$ комплексом

зубца Р в виде снижения амплитуды, уширения его, изменения формы (появления зазубренности, двувершинности, изредка - двухфазности). Нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового узла, атриовентрикулярной блокады 1-И степени, блокада правой ножки п. Гиса, нарушения внутрижелудочко- вой проводимости также могут встречаться при миокардиодистрофии.

Помимо изменений конечной части желудочкового комплекса при миокардиодистрофии часто выявляются нарушения сердечного ритма и проводимости (рис. 23).

Изменения конечной части желудочкового комплекса, а именно полярности зубца Т, в некоторых случаях, можно объяснить изменениями направления Реполяризации.

В физиологических условиях потенциал действия в клетках субэндокарда продолжительнее, чем в клетках субэпикарда. В результате реполяризация начинается в субэпикарде, и зубец Т в отведении \/5 имеет положительную по-

Рис. 24. Зависимость направления распространения потенциала действия (ПД) и полярности Т зубцов

лярность. При удлинении потенциала действия в клетках субэпикарда, в случае одинаковой его продолжительности с потенциалом действия клеток субэндокарда зубец Т сглаживается, если продолжительность потенциала действия в субэпикарде превышает таковой в клетках субэндокарда зубец Т становится отрицательным (рис. 24).

Скорость реполяризации (2 и 3 фазы потенциала действия) зависит от*

Быстроты инактивации направленного внутрь клетки Са-№-тока,

От плотности выходящего из клетки К-тока.

Чем продолжительнее Са-Ма-ток, тем длиннее 2 фаза и соответственно весь потенциал действия, напротив быстрая инактивация Са №-тока укорачивает потенциал действия.

Неравномерность процесса реполяризации в соседних мышечных группах приводит к формированию двухфазных (- +), или (+ -) неравносторонних или двугорбых, уширенных зубцов Т. Характерно появление II зубца, который накладывается на зубец Т (рис. 25).

Экспериментальными исследованиями показано, что смещение сегмента 5-Т ниже изоэлектрической линии определяется положением второй фазы потенциала действия. Так, подъем второй фазы потенциала действия в клетках су бэндокарда приводит к смещению 5-Т ниже изоэлектрической линии Такой эффект на амплитуду 2-ой фазы потенциала действия оказывают катехоламины и симпатикомиметики.

Наиболее существенными факторами, вызывающими изменения 5Т-Т комплекса являются катехоламины и другие симпатомиметики. Катехоламины оказывают на скорость прохождения Са-№ через медленные каналы мембраны, увеличивая число действия Са-№ каналов, что приводит к усилению и ускорению входящего в кардиомициты Са-тока, повышению внутриклеточной концентрации Са, возрастанию проницаемости мембраны клеток для ионов К, уси-

Рис. 26. ЭКГ ребенка К,15 лет с миокардиодистрофией, трансформировавшейся в кардиоск лероз (а) На фоне стрессового состояния инверсия Т зубца в отведениях I, аШ, ( подъем сегмента 5Г в VI На следующий день сегмент 5Т на изолинии, уменьшение инверсии волны Т в левых грудных отведениях, в остальных волна Т слабо положительная (б)

лению плотности выходящего К-тока, укорочению 2 фазы потенциала действия и увеличению ее амплитуды и следовательно более быстрому завершению реполяризации. Избыточные эффекты катехоламинов отражаются ЭКГ в виде инверсии или сглаженности зубца Т. На рисунке 26 представлена инверсия волны Т подъем сегмента 5Т у мальчика с миокардиодистрофией, трансфоми- ровавшейся в диффузный кардиосклероз, на фоне острого стресса (сдачи экзаменов). Данные изменения могли соответствовать острому коронарному синдрому. Подъем сегмента $Г прошел самостоятельно при регистрации ЭКГ на следующий день. По данным эхокардиографии признаком воспалительного поражения сердца миокардита, перикардита, а также кардиомиопатии не вывялено, коронарные артерии регистрируются в типичном месте. Изменения нивелировались самостоятельно на следующий день.

Дисэлектролитные синдромы: гипер- и гипокалиемии, гипер- и гипо- кальциемии.

Существует лишь небольшое число патологических состояний, при которых ЭКГ признаки миокардиодистрофии носят специфический характер. К ним относятся дисэлектролитные синдромы гипер- и гипокалиемии, гипер- и гипокальциемии.

Гиперкалиемия вызывает изменения на ЭКГ, затрагивающие как процессы реполяризации ($Г-Т комплекс), так и процессы деполяризации(0К5 комплекс),

Рис. 27. Высокие остроконечные зубцы Т, наложение водны Ти1) при гиперкалиемии

что выражается в расширении комплекса 0К5. В норме концет- рация калия в сыворотке колеблется между 3,5 и 5 ммоль/л.

Первыми изменениями на ЭКГ, отражающими гиперкалиемию, является появление высоких, заостренных Т зубцов. Этот паттерн изменения Т зубцов имеет название в англоязычной литературе Чеп1есГ или "ртсНесГ сдвиг (рис. 27).

При дальнейшем увеличении уровня калия РК интервал удлиняется, при этом амплитуда Р волны уменьшается и может совсем не определяться. Дальнейшее повышение уровня калия приводит к нарушению внугрижелудоч- кового проведения, что отражается в расширении 0К5 комплекса,

Наиболее опасным проявлением гиперкалиемии может явиться асистолия и внезапная смерть.

Гипокалемия. Характеризуется выраженными изменениями 5Т-Т комплекса. Характерным паттерном является депрессия сегмента 5Т, инверсия и/или сглаженность волны Т, появление выраженной волны 11, которая в ряде случаев имеет более высокую амплитуду, чем волна Т.

Гиперкальциемия. Продолжительность реполяризация желудочков укорачивается, характерен короткий интервал ОТ, обусловленный укорочением сег-мента 5Т. Зубец Т появляется сразу после ОКБ комплекса. Высокая концентрация кальция может привести к развитию комы и смерти.

Гипокальциемия. Реполяризация желудочком удлинена. Характерен удлиненный интервал ОТ, обусловленный удлинением сегмента 5Т.

Лекарственные пробы

Амплитуда, форма или полярность зубцов Т при миокардиодистрофии изменяются либо спонтанно, либо под воздействием некоторых факторов. Имен

но эта особенность используется в фармакологических пробах, когда с помощью ряда препаратов, воздействующих на проводимость Са-№ и К каналов клеточной мембраны, направленно регулируют длительность активации и плотность ионных токов и тем самым изменяют (восстанавливают) форму и (или) полярность зубцов, образующих конечную часть желудочкового комплекса.

К числу фармакологических средств, которые могут изменять плотность и длительность медленного Са-№-тока относятся: катехоламины, бета-адреноб- локаторы, агонисты бета-адренергических рецепторов (изадрин, алупент и др.), а также блокаторы кальциевых каналов (верапамил и т.д.).

Проба с искусственной гиперкалиемией. Пробу с искусственной гипер- калиемией проводят у лиц при регистрации отрицательных или заметно сглаженных зубцов Т. Проба проводится только в клинических условиях, учитывая возможность побочных реакций в виде тошноты, рвоты, головокружения. Умеренная, нетоксическая гиперкалиемия (от 5,0 до 5,5 ммоль/л) достигается приемом пациентом КС1 (из расчета 0,1 мг/кг массы тела, не более 3 г), растворенного в 50 мл несладкого чая. ЭКГ регистрируется через 30, 60, 90 и 120 минут после введения. Максимальная концентрация калия в плазме обычно определяется через 1,5 часа после нагрузки. В это время регистрируется наиболее выраженная реакция ЭКГ на гиперкалиемию,хотя начальные изменения на ЭКГ, можно уловить уже через 15 минут. Иногда калий хлорид, принятый внутрь, вызывает легкое подташнивание или ощущение тяжести в подложечной области, поэтому пробу можно провести и после легкого завтрака, что не препятствует быстрому всасыванию препарата.

Под влиянием искусственно вызванной гиперкалиемии временно усиливается выход ионов К из клеток субэпикарда, что приводит к укорочению здесь 2-й и 3-й фаз потенциала действия и, следовательно, к более быстрому окончанию реполяризации. В клетках субэндокарда потенциал действия укорочен уже в исходном периоде, и поэтому он менее чувствителен к гиперкалиемии. Физиологическая реакция на гиперкалиемию состоит в возрастании амплитуды зубцов Т, которые суживаются в основании, становятся более равносторонними и остроконечными. Восстановление положительной полярности или достаточной положительной амплитуды зубцов Т под влиянием гиперкалиемии указывает на то, что в условиях умеренного повышения концентрации ионов К* в плазме возобновляется нормальное движение волны реполяризации от эпикарда к эндокарду. Такие изменяющиеся зубцы Т возможно определять как калийчувствительные или калийзависимые (Кушаковский М. С., 2000 г.). Наряду с "исправлением" зубцов можно наблюдать нормализацию формы и положения сегментов $Т-Т. Отсутствие реакции комплекса $Т-Т в ответ на гиперкалиемию или недостаточное его восстановление может зависеть от устойчивого снижения концентрации ионов К* в клетках субэндокардиального мышечного слоя, либо - от структурных изменений кардиомиоцитов.

Проба с блокадой бета-адренергических рецепторов. Для этой пробы обычно применяют бета-блокаторы короткого действия, наиболее часто применяют обзидан (пропранолол) из расчета 0,5-1 мг/кг массы тела. ЭКГ записывают в исходном периоде и через каждые 30 минут после приема препарата. Восстановление положительной полярности зубцов Т или заметное возрастание амплитуды низковольтных зубцов Т следует рассматривать как результат укорочения 2-й фазы и всего потенциала действия в мышечных клетках субз- пикардиального слоя или же удлинения потенциала в клетках субзндокарди- ального слоя. Реагирующие на бета-адреноблокатор зубцы Т можно определять как обзидан (пропранолол) чувствительные или зависимые (рис. 28).

Нечувствительность к бета-адреноблокатору комплекса 5Т-Т бывает связана не только с глубокими дистрофическими или другими структурными изменениями миокарда, но и с особенностями электрогенеза в мембране кардио- миоцитов - слабая вовлеченность в процесс медленных кальциево-натриевых каналов и др. (Кушаковский М.С., 2000г.).

Противопоказаниями к этой пробе служат нарушения синоаурикулярной и атриовентрикулярной проводимости, острая сердечная недостаточность, бронхиальная астма и бронхоспастический синдром, инсулинзависимый сахарный диабет. Проба мало информативна у лиц с явными органическими заболева-ниями миокарда, ИБС, а также при достаточно высоких зубцах Т в исходном периоде.

Проба со стимуляцией бета-адренергических рецепторов. Для стимуляции бета-адренорецепторов чаще всего используется изопропилнорадреналин (изопротеренол, изадрин). При проведении пробы отмечаются две последовательных фазы (ранняя и поздняя) изменений конечной части желудочкового комплекса.

Ранняяя фаза действия изопротеренола длится от 20-40 сек. после введения препарата. Отмечаются учащение сердечного ритма, снижение амплитуды зубцов Т или же инверсия их начальной части без естественных изменений конечной части этих зубцов (проксимальная инверсия зубцов Т). Одновременно смещаются книзу сегменты 5-Т, интервал ОТ не меняется, но оказывается про-должительнее должного интервала ОТ (корригированного интервала ОТ) при учащенном ритме.

Поздняя фаза действия изопротеренола длится от 2 до 5 минут. При этом сглаживается начальная инверсия зубца Т, который становятся положительным и высоким, нивелируется смещение сегментов 5-Т, укорачивается интервал 0- Т, возрастает амплитуда зубца II со смещением его вершины влево. Возможно, слияние зубца II и Т. Число сокращений сердца может превышать исходную величину на 25-50 ударов в минуту.

Сохранность изменений комплекса 5Т-Т или их усиление после приема бета- адреностимуляторов наблюдаются у больных с глубокими, органическими по-

Рис. 28. Лекарственная проба с калием и обзиданом у ребенка с миокардиодистрофией: А)исходная ЭКГ отрицательные зубцы Т в отведениях П, III, аУГ, V,.,; Б) ЭКГ через ЗОммнут после приема хлористого калия (2,5 г) и обзидана 0,5 мг/нг, положительная динамика зубца Т в грудных отведениях; В) ЭКГ через бОминут, отчетливая положительная динамика зубцов Т в отведениях V,.,

вреждениями миокарда (ИБС, миокардиты, идиопатические кардиомиопатии), при блокадах ножек пучка Гиса, а также при исходном расширении комплекса 0К5>0,10 сек. (гипертрофия желудочков, нарушения внутрижелудочковой проводимости и т. д.). У лиц с кальциевым типом кардиомиопатии изопропилнорад- реналин может стимулировать дополнительное поступление ионов Са в клетки субэндокарда, что также должно приводить к углублению инверсии зубцов Т.

Противопоказаниями к пробе с бета-адреностимуляторами являются; синусовая тахикардия, экстрасистолия, заметное увеличение сердца, структурные изменения миокарда, особенно ишемической природы.

Эхокардиография

Эхокардиографическое исследование в последние годы вошло в обязательный диагностический ряд большинства патологий сердечно-сосудистой системы. Однако в большинстве случаев метаболических повреждений миокарда данное исследование не позволяет выявить характерные эхокардиографические признаки, патогномоничные для указанной патологии. Вместе с тем, не-

Рис. 29. Двухмерная эхокардмограима больного с миокардиодистрофией. Размеры полостей сердца и толщина миокарда в пределах нормы, фракция выброса 59%.Устья ко-ронарных артерий не изменены

специфическими эхокардиографическими критериями дистрофии миокарда являются (рис. 29.).

Признаки умеренного снижения сократительной способности миокарда;

Возможно небольшое увеличением размеров левого желудочка до 99 процентиля;

Возможны незначительная гипертрофия межжелудочкой перегородки и задней стенки левого желудочкаи;

Одним из ранних диагностических критериев миокардиодистрофии является диастолическая дисфункция;

При проведении исследования необходима визуализация устьев коронарных артерий для исключения аномалии коронарных сосудов как причины ишемических изменений.

Локализация дистрофических изменений в области папиллярных мышц может вызывать пролапс створок митрального клапана.

Исследование центральной и периферической гемодинамики

Так как дистрофические изменения в мышце сердца клинически могут не выявляться, важное диагностическое значение приобретают методы исследования пропульсивной функции сердца, изучение особенностей центральной и регионарной гемодинамики у этих больных.

Реографические методы исследования центральной (тетраполярная грудная реоплетизмография) и периферической гемодинамики (реовазография, реопуль- мография, реогепатография и т.д.) позволяют неинвазивно оценить такие показатели гемодинамики, как ударный объем, сердечный индекс, общее и удельное периферическое сопротивление, давление наполнения левого желудочка, оценить сократительную функцию левого желудочка, провести фазовый анализ.

Трансформация фаз систолы сердечного сокращения может быть разнонаправленной (гиперкинетический, гипокинетический фазовый синдром). При тяжелом, остро развивающемся или длительно, без адекватной терапии текущем дистрофическом процессе наряду с трансформацией отдельных фаз систолы наблюдается значительное снижение мощности сокращения миокарда, уменьшение систолического объема крови, что можно считать предвестником клинического проявления недостаточности кровообращения.

Проба с дозированной физической нагрузкой

Пробы с дозированной физической нагрузкой позволяют оценить состояние и параметры функционирования сердечно-сосудистой системы в условиях, близких к реальной жизни. Золотым стандартом среди проб с дозированной физической нагрузкой являются велоэргометрия и тредмил. Они позволяют наиболее точно дозировать физическую нагрузку с учетом физического развития ребенка. При проведении данных проб осуществляется мониторинг электрокардиографических показателей и уровня артериального давления.

В наиболее удобным протоколом проведения велоэргометрии является непрерывный ступенчато-возрастающий метод дозирования физической нагрузки. Мощность первоначальной нагрузки составляет с 0,5 Вт/кг, с ее увеличением на каждой последующей ступени на 0,5 Вт/кг. Длительность каждой сту-пени 4 минуты, именно это время необходимо для адаптации гемодинамики к текущему уровню нагрузки. Проба проводится до достижения субмаксималь- ной частоты сердечных сокращений - 150 уд/мин. или выявления пороговых причин, к которым относятся:

ЭКГ признаки: ишемические изменения сегмента 5Т, инверсия или углубление зубца Т, нарушения сердечного ритма и проводимости (экстрасис- толия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и т.п.)

Клинические признаки: отказ от дальнейшего проведения по причине болей в области сердца, головокружения, резкой усталости, болей в ногах, повышения систолического артериального давления более 220 мм рт.ст. и/или диастолического более 120 мм рт. ст., снижение систолического артериального давления на 25-30% от исходного.

Проба с дозированной физической нагрузкой при миокардиодистрофии позволяет выявить:

1 -И. Л Р I

1 Л Цл<Лг'-~\»Л—'

’4*Л:;Л4и1.

г 0.2 «л/к

[¦^""г 'ЗГ'Т

9 9.3 II

ии-лхЛ.

Г I -в. Г П V* I

Ч|

А. Исход Б. Максимальная физическая нагрузка

Рис. 30. ЭКГ динамика ка фоне веяоэргометрии: слабонояожнхеяьная динамика нро- цесса реполярнзаднм на фоне максимальной физической нагрузки

С целью оценки гемодинамических нарушений при выполнении пробы с физической нагрузкой кроме ЭКГ и АД, мониторируется тетраполярная грудная реограмма по Кубичеку. Регистрация показателей гемодинамики осуществляется на 4-й минуте (Леайу $ЗДе) каждой ступени нагрузки, оцениваются 15-20 комплексов реограммы. Анализируются следующие показатели реограм- мы: ударный объем (ударный индекс), минутный объем (сердечный индекс), давление наполнения левого желудочка, общее периферическое сосудистое со-противление (удельное периферическое сосудистое сопротивление), интервал

(индекс Мажида), фазовые показатели.

Оценка изменения этих показателей реограммы позволяет выявить нарушения центральной и периферической гемодинамики, а именно миокардиальный резерв, нарушения механизма Франка-Старлинга, признаки централизации кровообращения, инотропного истощения миокарда и синдрома острой гиподинамии миокарда.

Под миокардиальным резервом подразумевается возможность сердца увели-чивать свою работу (сердечный индекс) на фоне выполнения дозированной физической нагрузки. Числовым выражением миокардиального резерва является уровень нагрузки (вт/кг), на котором было выявлено прекращение (отклонение) от линейного роста сердечного индекса. У здоровых детей при выполнении субмаксимальных нагрузок миокардиальный резерв не выявляется. Чем меньше величина нагрузки, на которой у ребенка выявлен миокардиальный резерв, тем более существенна выраженность нарушений гемодинамики. В некоторых случаях миокардиальный резерв может рассматриваться как гемодинами- ческий порог при проведении проб с дозированной физической нагрузкой.

Закон Франка-Старлинга подразумевает адекватное увеличение минутного объема крови при увеличении давления наполнения левого желудочка. При выявлении нарастания преднагрузки (давления наполнения левого желудочка) в условиях неизменного или уменьшающегося сердечного индекса следует расценивать, как признак нарушения закона Франка-Старлинга (систолическая дисфункция). Также может выявляться уменьшение преднагрузки, на фоне тахикардии (диастолическая дисфункция).

Динамика периферического сосудистого сопротивления в условиях нагрузки у здоровых детей представляется в виде равномерного (линейного) уменьшения этого показателя, при этом периферические сосуды расширяются, снижая постнагрузку и тем самым, облегчая сердечный выброс. В тех случаях, когда имеется увеличение удельного сосудистого сопротивления на той или иной ступени нагрузки, то это можно расценивать как компенсаторную централизацию кровообращения в условиях нехватки кислорода и питательных веществ центральным органам жизнедеятельности (головной мозг, сердце, печень и т.д.).

Сократительную способность миокарда в условиях физической нагрузки позволяет оценить интервал 02 (индекс Ма1зис1а). Интервал 02 (индекс Ма&ийа)

измеряется как расстояние от зубца О ЭКГ до максимального пика первой производной реограммы. Данный интервал высоко коррелирует (г=0,91) с интервалом (МР/сИ (расстояние от зубца 0 до пика первой производной давления в левом желудочке), а также с показателем сократимости \/шах (г=0,87), определяемым по кривой давления в левом желудочке. По данным исследований Г.И. Кассирского, Е.А. Дегтяревой и соавт. физиологическая реакция интервала 02 на нагрузку является его снижение пропорционально мощности нагрузки. Отсутствие такого снижения является признаком истощения сократительной функции миокарда, а повышение может быть расценено как синдром острой гиподинамии миокарда.

В пользу неадекватной реакции сердечной мышцы на физическую нагрузку свидетельствуют также фазовые сдвиги, такие как заметное увеличение фазы изометрического сокращения, укорочение периода изгнания, уменьшение внут- рисистолического показателя.

На основании выявленных вариантов нарушения центральной и периферической гемодинамики нам (Тутельман К.М., Леонтьева И.В.) удалось выделить три стадии течения миокардиодистрофии.

Критериями стадия компенсации, что соответствует начальной фазе дистрофического процесса, являются:

Умеренное снижение толерантности к физической нагрузке (1,5 Вт/кг),

Отсутствие отклонений гемодинамических показателей от нормы.

Критериями стадия субкомпенсации, что соответствует средней выраженности дистрофического процесса, являются:

Снижение толерантности к физической нагрузке в диапазоне от 1 до 1,5 Вт/кг,

Появление миокардиального резерва на нагрузке1,5 Вт/кг,

Выявление признаков истощения сократительной способности миокарда.

Критериями стадии дезадаптации (скрытая сердечная недостаточность),

что соответствует выраженной фазе дистрофического процесса, являются:

Выраженное снижение толерантности к физической нагрузке в диапазоне от 1,0 до 0,5 Вт/кг,

Выявление миокардиального резерва на ранних ступенях нагрузки 0,5-

Вт/кг,

Нарушение закона Франка-Старлинга,

Признаки централизации кровообращения,

Истощение сократительной способности миокарда,

Появление синдром острой гиподинамии миокарда.

Таким образом, исследование гемодинамики на фоне проб с дозированной физической нагрузкой позволяет выявить механизмы возникновения рассогласования центральной и периферической гемодинамики, определить стадии дистрофического процесса, а также диагностировать доклиническую стадию сердечной недостаточности.

Сцинтиграфия миокарда

Сцинтиграфия миокарда с таллием и технецием в настоящее время является ценным неинвазивным методом в диагностике миокардиодистрофий. Данная методика, позволяет качественно оценить перфузионные и метаболические процессы в миокарде, оценить распространенность и локализацию дистрофического процесса, а также определить какой из механизмов (перфузия или нарушение метаболизма) является основным в патогенезе нарушений процессов реполяризация миокарда, а соответственно - и миокардиодистрофии.

В основе сцинтиграфии с таллием лежит тропность данного радионуклеида к нормальным клеткам миокарда, вследствие чего препарат после его введения фиксируется в функционирующих кардиомиоцитах. При сканировании сердца выявляются немые зоны (зоны, в которых талий не фиксируется). По этим зонам можно определить локализацию и процент пораженного миокарда, размер некроза или рубца.

Сцинтиграфия с пирофосфатом, меченным технецием, основана на способности пирофосфата связывать ионы кальция внутри функционирующих кардиомио- цитов. Большинство ионов кальция в норме находятся внутри кардиомиоцитов. При некрозе ионы кальция выходят из кардиомиоцита, пирофосфат при этом соединяется с ними и фиксируется. Выявляются поля фиксации пирофосфата, которые отражают участки некроза. В рубцовых участках миокарда кальция нет, следовательно, там фиксации пирофосфата не происходит.

Эти две методики проводят, как правило, вместе. Они являются очень цен-ными в отношении выявления функционирующего миокарда и зон некроза.

Лабораторные методы исследования

Показатели клинического, биохимического и иммунологического исследований крови соответствуют основному патологическому процессу и не отра-жают выраженность и динамику миокардиодистрофии, признаки которой сохраняются дольше, чем клинические проявления фонового заболевания.

В диагностике метаболических повреждений миокарда достаточно широкое распространение получили лабораторные методы исследования, целью которых является косвенная оценка дефектов в определенных звеньях метаболизма и таким образом выявление "основного" патогенетического механизма.

Оценка уровней лактата и пируватав крови на фоне нагрузкой глюкозой, позволяет оценить сдвиг гликолиза в анаэробную сторону, а также поступление субстратов, получаемых в результате расщепления углеводов в цикл Кребса.

Оценка процессов окислительного фосфорилирования (цикл Кребса), осуществляемого в митохондриях, может быть выполнена с помощью исследования уровня митохондриальных ферментов в лимфоцитах периферической крови: сукцинат дегидрогеназы и альфа-глицерофосфат дегидрогеназы.

Сотрудником нашего отдела Чечуро В.В. была исследована митохондриальная активность при миокардиодистрофии по данным уровня сукцинатдегидро-

Рис. 31. Активность сукцинатдегидрогеназы к гаицерофосфатдегидрогеназы в лимфоцитах при миокардноднстрфин у детей

геназы и глицерофосфатдегидрогеназы в лимфоцитах. Было установлено, что миокардиодистрофия сопряжена со сниждением уровня этих ферментов, причем, чем тяжелее протекает заболевания, тем большая степень снижения активности ферментов (рис. 31).

С целью выявления метаболических нарушений при диагностике миокарди- одистрофий применяются методики хроматографии органических кислот, анализа ацилкарнитинов и оценки окисления жирных кислот.

Рекомендуемый план биохимического обследования для диагностики миокардиодистрофии. Необходимо определение уровня:

Тиреотропных гормонов (ТЗ,Т4,ТТГ);

Катехоламинов(адреналина, норадреналин, метанефрина);

Общего холестерина, при повышении его значений более 200 мг% необходимо определение содержание холестерина в липопротеидах низкой и высокой плотности;

Электролитов (калия, нария, кальция, магния);

Лактатдегидрогеназа и креатинфосфатдегидрогеназы;

Лактата и пирувата на фоне стандартного глюкозотолерантного теста;

Тропонина Т.

Цитохимическое определение уровня сукцинатдегидрогеназы и глицерофосфатдегидрогеназы в лимфоцитах.

Дифференциальная диагностика метаболических заболеваний миокарда

На основании схожести клинических проявлений дифференциальная диагностика миокардиодистрофии, в первую очередь должна проводиться с орга-нической патологией сердца: миокардитом, перикардитом, кардиомиопатиями.

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии и воспалительных заболеваний сердца достаточно сложен, вследствие того, что отсутствуют четкие диагностические критерии заболеваний.

Миокардит.Следует использовать следующие диагностические критерии миокардитов: перенесенная инфекция, доказанная клинически или лабораторно (включая изоляцию возбудителя, динамику титров специфических антител, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, наличие С-реактивного протеина); остро возникающее расширение границ сердца, синусовая тахикардия (иногда брадикар- дия); ослабление I тона; нарушение ритма; сердечная недостаточность. Характерны остро возникающие патологические изменения на ЭКГ (нарушение проводимости, реполяризации и др.). Выявляется повышение активности сывороточных ферментов, отражающих наличие воспалительного процесса в миокарде (ЛДГ, АсАТ, креатинфосфокиназы и др.). Совокупность данных признаков позволяет произвести дифференциальную диагностику миокардитов и миокардиодистрофий.

Перикардиты экссудативный и констриктивныйявляются одной из частых причин хронических 5Т-Т изменений. В данном случае 5Т-Т изменения носят ишемический характер, развивающейся на фоне рестриктивного синдрома. Наличие выпота в перикарде является характерным диагностическим симптомом эксудативного перикардита. Специфическим признаком рестриктив-ного перикардита является резкое утолщение листков перикарда.

Нарушения коронарного кровоснабжения.Наиболее сложен дифферен-циальный диагноз миокардиодистрофии и ишемических поражений миокарда. Это обусловлено тем фактом, что элекрокардиографические изменения в том и другом случае сходны. Поэтому в дифференциальной диагностике этих заболеваний приходится опираться на данные, свидетельствующие о патологии коронарного русла. В ряде случаев точная диагностика этих нарушений возможна только при проведении ангиографии.

Врожденные аномалии развития, метаболические нарушения, васкулиты, эмболии в коронарные артерии наиболее частые причины нарушений коро-нарного кровообращения.

Наиболее частыми врожденными аномалиями корнарных артерий являются аномальное отхождение левой коронарной артерии и артериовенозная фистула. Аномальное отхождение яевой коронарной артерии от легочной артерии(синдром Бланда-Уайта-Гарленда) является наиболее частой причиной инфаркта миокарда у детей. Выделяют 2 типа аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной. Инфантильный тип с плохо развиты-ми коллатералями коронарных артерий, что клинически проявляется инфарктом миокарда сразу после рождения или эпизодами ишемии (ангина кормления), характерны приступы беспокойства, крика, плохой аппетит, кардиомега- лия, признаки сердечной недостаточности(тахикардия, одышка, гепатомегалия, застойные явления в легких). На электрокардиограмме - отклонение электрической оси влево, гиперторофия левого желудочка, признаки инфаркта ми-окарда (подъем5Т, инверсия Т, исчезновение или снижение вольтажа зубца К, изменение комплекса 0Р5 на 05).

Наиболее сложен для дифференциальной диагностики с миокардиодистрофией взрослый тип аномального отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. За счет хорошо развитого коллатерального кровообращения в коронарных артериях заболевание длительно может протекать без жа-лоб. Элекрокардиографические находки в виде выраженных стойких-Т изменений, признаков гипертрофии левого желудочка, и наконец, патогномонич- ного симптома этой патологии - глубокого зубеца 0 в отведениях а\/1 и I, \/5.б позволяют заподозрить эту патологию. Существенную помощь в диагностике этого заболевания оказывает цветная допплерэхокрадиография, выявляющая аномальное отхождение левой коронарной артерии. Окончательная верификация возможна на основании ангиографии. Лечение при аномальном отхождении левой коронарной артерии хирургическое.

К метаболическим нарушениям,которые могут способствовать раннему коронарному атеросклерозу, относится моногенная гиперхолестеринемия. Сходные изменения русла коронарных сосудов могут возникнуть на фоне го- моцистинурии.

Коронарииты.Острые коронарииты встречаются при различных инфекционных заболеваниях, ревматических и неревматических кардитах. Причинами подострых и хронических коронариитов являются узелковый полиартерии, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), гигантоклеточный (темпоральный) артериит, болезнь Кавасаки, инфекционный эндокардит. Клиническая картина коронариита однотипна независимо от этиологического фактора и проявляется коронарной недостаточностью вплоть до инфаркта миокарда. Элекрокардиографическая картина характеризуется стойкими изменениями сегмента 5Т.

Неспецифический аортоартериит(синонимы "болезнь" или "синдром Такаясу,"синдром дуги аорты", "артериит молодых женщин", "оклюзионная тромбоартериопатия", "синдром Марторелла", "панартериит аорты и ее ветвей"). Клинические проявления заболевания характеризуются выраженным полиморфизмом. В начальной стадии заболевания преобладают общевоспалительные симптомы, проявляющиеся повышением температуры, миалги- ями, артралгиями, узловатой эритемой, склеритами. Одновременно разви-вается начальная стадия сосудистого воспаления. Дальнейшие клиничес-кие проявления связаны с развитием стенозирования артерий, в этот период клинические проявления связаны с ишемией соответствующего органа. Поражения коронарных артерий встречаются у 25% больных с аор- то-артериитом и считаются потенциально фатальным осложнением. Поражаются преимущественно проксимальные сегменты. Морфологически изменения коронарных артерий характеризуются пролиферацией интимы, фиброзом медии и адвентиции. Как правило, коронариит сочетается с поражением других артерий, однако возможно и изолированное поражение коронарных артерий. Клиника характеризуется явлениями коронарной недостаточности с возможным развитием инфаркта миокарда. Кроме того, аневризматическое расширение восходящей аорты и изменения клапанного аппарата способствуют развитию синдрома коронарного обкрадывания. Подтвердить коронариит при неспецифическом аортоартериите помогает коронарография.

Особенно злокачественное течение с острым началом характерно для гигантоклеточного артериита с вовлечением венечных артерий.Морфологически выявляется некрозирующий артериит, стенка аорты и коронарных артерий инфильтрирована лимфоцитами и гигантскими клетками. Нередко заболевание осложняется тромбозом коронарных артерий, что и является причиной инфаркта миокарда. Разрушения эластических волокон в коронарных артериях приводит к образованию множественных аневризм.

Синдром Кавасаки- (кожно-слизисто-лимфатический синдром, тисоси(апеи$ 1утрН пойе $упс1готе) - острый мультисистемный васкулит неизвестной этиологии с преимущественным поражением коронарных артерий. Как правило встречается у детей первых месяцев и лет жизни. Синдром впервые описан Ы.КАУИА5АК1 в 1967 г. и включает 6 основных клинических компонентов: лихорадка, конъюнктивит, поражение слизистых рта и зева, воспалительное покраснение и шелушение пальцев рук и ног, кожные высыпания, увеличение шейных лимфатических узлов.

Этиология неизвестна. Наиболее популярна вирусная концепция возникновения заболевания, не исключается роль стрептококковой инфекции, т.к. об-наруживаются специфические сферические частицы, сходные по антигенному составу с ЗЪгерЪофиз руодепиз. Изменения в сердце при болезни Кавасаки являются ведущими, которые характеризуются явлениями миокардита с левожелудочковой дисфункцией (кардиомегеалия, тахикардия, ритм галопа, систолический шум недостаточности митрального клапана) в сочетании с клиникой коронарной недостаточности: стенокардитические боли, развитие инфаркта миокарда. Характерной чертой коронарографии при синдроме Кавасаки является наличие аневризм коронарных артерий в сочетании со стенозами и участками облитерации.

Коллагенозы:системная красная волчанка, узелковый периартериит нередко сопровождаются развитием коронариитов. При этом хронические воспалительные изменения в мелких и крупных венечных сосудах приводят к посте-пенному сужению просвета сосудов и тромбозу, что и является причиной инфаркта миокарда.

Идиопатическая артериальная кальцификация(идиопатическая генерализованная артериальная кальцификация, генерализованный кальциноз сосудов у детей, врожденное обызвествление сосудов, старческое перерождение сосудов у детей). Заболевание является причиной инфаркта миокарда и вне-запной смерти. Этиология остается неясной, предполагается внутриутробное повреждение сосудов (врожденный васкулит) на фоне вирусной инфекции с последующим отложением кальция в местах дегенерации и дистрофии независимо от его уровня в крови. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни признаками острой левожелудочковой недостаточности. На электрокардиограмме признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, признаки рубцовых изменений в миокарде (05 в \/14, глубокие 0 \/5 6) Мышечный слой коронарных артерий гипертрофирован, в эндотелии очаги некроза и обызвествления, склерозирования вплоть до полного сужения просвета. Аналогичные изменения обнаруживаются в сосудах мозга и почек. Заболевание заканчивается летально, как правило, в грудном возрасте, нередко смерть бывает внезапной. Причиной смерти является инфаркт миокарда и острая левожелудочковая недостаточность.

Эмболия коронарных артерийредкая причина ишемии, а в ряде случаев инфаркта миокарда. Как правило, она возникает на фоне инфекционного эндокардита, особенно при поражении аортального клапана. Эмболия коронарных сосудов может также возникнуть на фоне протезирования клапанов сер-дца при нерегулярном приеме антикоагулянтов.

Феохоромоцитомаможет быть причиной развития выраженных нарушений процесса реполяризации на фоне гиперкатехоламинемии, в ряде случаев возможно развитие инфаркта миокарда. Длительная гиперкатехоламинемия приводит к высокой артериальной гипертензии, гипертрофии миокарда левого желудочка, утолщению стенок коронарных артерий, дистрофическим изменениям в миокарде. Развитию инфаркта миокарда при этом также способствует явления коронароспазма и гиперкоагуляционные изменения связанные с гиперкатехо- ламинемией.

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии и кардиомиопатий.

Стойкие изменений сегмента 5Т-Т характерны для дилатационной, гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатий. Однако в отличие от миокардиодистрофии эти заболевания имеют совершенно четкую морфологическую картину изменений миокарда. При миокародиодистрофии подобные изменения отсутствуют.

Дилатационная кардиомиопатия.Чаще других миокардиодистрофию приходится дифференцировать с дилатационной кардиомиопатией. Оба эти заболевания могут в течение длительного времени протекать субклиничес- ки. Но в отличие от миокардиодистрофии ДКМП в большинстве случаев манифестирует симптомами недостаточности кровообращения: одышка, отеки, гепатомегалия и т.д. Реже первыми признаками ДКМП оказываются перебои в сердце, обмороки, приступы сердцебиений (экстрасистолы, желудочковые тахикардии и др.). Аускультативная картина при ДКМП характеризуется - глухим I тоном, который может раздваиваться при блокаде левой ножки пучка Гиса или значительном расширении желудочков. У 40-80% можно уловить патологический III тон, а в более тяжелых случаях - протодиастолический ритм галопа. В 20-60% случаев ДКМП удается услышать IV тон, который у этой категории больных указывает на повышение конечнодиастолического давления в левом желудочке. Часто у верхушки, в IV межреберьи слева от грудины отмечается продолжительный систолический шум - шум митральной регургитации (расширение митрального отверстия, дисфункция папиллярных мышц).

Электрокардиографическая картина ДКМП характеризуется признаками перегрузки левого желудочка, часто регистрируются блокады левой и правой ножек пучка Гиса, возможна блокада передневерхнего разветвления левой ножки (резкое отклонение ОКБ влево). У части больных регистрируются патологические зубцы 0 - признак очагового фиброза миокарда. Для больных ДКМП характерны такие нарушения сердечного ритма как фибрилляция предсердий, сложные желудочковые эктопические ритмы. На ЭхоКГ выявляются признаки дилатации левого желудочка с выраженным снижением сократительной способности миокарда, аномалии движения стенок левого желудочка, относительные митральная и трикуспидальная недостаточность.

На настоящий момент, учитывая новые сведения о генетических аспектах идиопатических кардиомиопатий, для проведения дифференциальной диагностики между кардиомиопатией и миокардиодистрофией можно использовать генетические методы исследования. Современные генетические технологии позволяют определить специфические для идиопатических кардиомиопатий хромосомные аномалии, а также мутации ядерных и митохондриальных ДНК. Однако недостаточная изученность генетического аспекта не позволяет до конца основываться на заключении генетических методов исследования.

Гипертрофическая кардиамиопатия - заболевание миокарда, характери-зующееся гипертрофией миокарда левого желудочка, асимметричной или симметричной с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межже- лудочковой перегородки. Для заболевания типична диастолическая дисфункция, обусловленная выраженными изменениями диастолического наполнения левого желудочка, а также развитием у некоторых больных в систолу градиента давления в выходном тракте левого и/ или правого желудочка, возникающего в связи с выраженными изменениями формы полостей желудочков и нарушением пространственных соотношений мышечных и клапанных структур. При миокардиодистрофии могут выявляться незначительные признаки гипер-трофии задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, но степень этих изменений минимальна. Изменения 5Т-Т комплекса при гипертрофической кардиомиопатии обусловлены, как ишемией миокарда, так и явлениями кардиосклероза.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется резким утолщение эндокарда, уменьшением полости одного или обоих желудочков в сочетании с увеличением размеров предсердий, снижением растяжения миокарда, ограничением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма и развитием в связи с этим сердечной недостаточности. Дистрофия миокарда в этом случае носит вторичный характер.

Митохондриальные кардиомиопатии. Достижения медицинской науки последних десятилетий в области медицинской генетики, биохимии и клинической морфологии способствовало идентификации среди ранее недифференцированных патологических состояний нового класса митохондриальных заболеваний, обусловленных глубокими дефектами структуры и функции митохондрий. Развитие представлений о митохондриальной патологии позволило значительно расширить современные возрения на патогенез заболеваний миокарда. Стало возможно выделение особой группы метаболических митохондриальных кардиомиопатий. Митохондриальные заболевания характеризуются полиорганностью поражения. Фенотипически они проявляются в первую очередь поражением скелетных мышц и сердца, вовлечением в патологический процесс других органов и тканей (мозга, печени, почек) вариабельно, что приводит к гетерогенной клинической картине. Описаны кардиомиопатии при типичных митохондриальных заболеваниях: синдроме МЕККР, МЕ1А5 (митохондриальная миопатия, лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды), Керн- са-Сейра.

Экспериментальными и клиническими исследованиями последних лет установлено, что при так называемых "идиопатических" кардиомиопатиях существуют нарушения окислительного фосфорилирования, связанные со снижением активности митохондриальной электронно-транспортной системы вследствие мутации митохондриальной или ядерной ДНК. Выдвинуто предположение, что митохондриальная дисфункция может являться патогенетической основой кардиомиопатий, считающихся "идиопатическими". Митохондри-альные КМП могут быть определены как заболевания миокарда сопровождающиеся структурными, количественными и функциональными нарушениями митохондрий, либо комбинацией этих нарушений. Было показано, что основой формирования митохондриальных КМП являются мутации митохондриальной ДНК. Делеция или точечная мутация митохондриальной ДНК установлена в исследовании у больных с гипертрофической или дилатационной кардиоми- опатией и синдромом МЕ1-А5(митохондриальная миопатия, лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Мутации митохондриальной ДНК приводят к нарушению транспорта электронов вследствие патологии комплексов цепи дыха-тельных ферментов, что фенотипически проявляется кардиомиопатиями. Дефицит цитохром С оксидазы, снижение активности I, IV или II и III комплексов цепи дыхательных ферментов митохондрий, низкая активность пальмито- ил коэнзим А дегидрогеназы, связанная со снижением функции ацетил-коэн- зим А дегидрогеназы длинных цепей может лежать в основе развития митохондриальных кардиомиопатий. Общими патогентическими механизмами, объединяющими миокардиодистрофия и метаболические кардиомиопатии, являются нарушения клеточной энергетики. Различиями между этими заболеваниями являются отсутствие специфических морфологических, структурных изменений в миокарде при миокардиодистрофии, являющихся критериями диагностики кардиомиопатий. Вместе с тем, нельзя полностью исключить, что идиопатическая миокардиодистрофия, в основе которой лежит нарушение энергетических процессов, является предстадией развития метаболических кардиомиопатий Дальнейшее развитие генетических исследований позволит внедрить в практическое здравоохранение выявление мутаций ядерных или митохондриальных ДНК. Вместе с тем, для миохондриальных кардиомиопатий характерны и специфические экстракардиальные проявления, помогающие в диагностике патологии. Нами разработаны простые клинические и лабораторные маркеры митохондриальной патологии: инфантильный соматотип, мышечная слабость, выявляемая в покое и при физической нагрузке, транзиторная нейтропения, стойкая гепатомегалия не связанная с сердечной недостаточностью, семейный характер патологии, чаще материнское наследование, врожденная катаракта, птоз, лактат-ацидоз, транзиторная гипогликемия.

С целью уточнения причин миокардиодистрофии необходимо исключение нарушений электролитного обмена: гипокальциемии, гипомагниемии, гипофосфатемии. Также исключается токсическое действие лекарств. Вторичная миокардиодистрофия может быть связана с анемией, уремией. Метаболические нарушения связанные с дефицитом карнитина, селена, таурина, витамина В1 могут приводить к миокардиодистрофии. Эндокринная патология: гипо- и гиперфункция щитовидной железы, сахарный диабет может привести к дистрофии миокарда.

Обоснование диагноза (первичная) идиопатическая миокардиодистрофия

Стойкие 5Т-Т изменения, сохраняющиеся на фоне лекарственных проб;

Наследственная предрасположенность к сердечно-сосудистой патологии;

Снижение метаболической активности в кардиомиоцитах, независимое от кровоснабжения;

Отсутствие данных за органическое поражение сердца: кардиомиопатии, врожденные и приобретенные пороки сердца по результатам эхокарди- ографии;

Отсутствие клинических и инструментальных данных за воспалительное поражение сердца (миокардит, перикардит, эндокардит);

Исключение патологии коронарных артерий (по данным эхокардиогра- фии, сцинтиграфии миокарда);

Повышение уровня лактата и пирувата;

Нарушение сахарной кривой;

Снижение уровня сукцинатдегидрогеназы и глицерофосфатдегидрогена- за в лимфоцитах (угнетение цикла Кребса и гликолиза);

Нормальные показатели тиреотропных гормонов и катехоламинов;

Исключение сахарного диабета.

Лечение миокардиодистрофии

Лечение миокардиодистрофии должно быть направлено на устранение основного патологического процесса, вызвавшего метаболические нарушения в миокарде. Регулирование режима труда, предупреждение физических нагрузок, рациональное питание (коррекция обменных нарушений), санация хронических очагов инфекции. Лечение миокардиодистрофии может быть успешным лишь при проведении его непрерывно, комплексно на трех основных этапах: клиническом, санаторном и поликлиническом (адаптационном).

Ведущие задачи клинического этапа включают устранение по возможности этиологических факторов, уменьшение и ликвидацию ведущих клинических признаков болезни. При отсутствии противопоказаний ребенок должен с первых дней заниматься лечебной гимнастикой, которая нормализует соотношение процессов возбуждения и торможения, оказывает стимулирующее и нормализующее влияние на трофику ткани сердечной мышцы. Расширение двигательной активности осуществляется под контролем нагрузочных проб, адекватных фун-кциональному состоянию сердечно-сосудистой системы больного.

Диета должна быть гипохлоридной, витаминизированной, богатой солями калия и магния (картофель, баклажаны, капуста, чернослив, абрикосы, изюм, финики, инжир, зеленый горох, петрушка, помидоры, ревень, свекла, черная смородина, укроп, фасоль, хрен, шелковица, щавель). Рекомендуется часть животных жиров заменить растительными, содержащими полиненасыщенные жирные кислоты (подсолнечное, кукурузное, оливковое, хлопковое масло и

др.)-

Методы фитотерапии в лечении миокардиодистрофии

С целью улучшения обменных процессов в сердечной мышце могут быть использованы следующие лекарственные растения:

мелисса лекарственная. Благодаря высокому содержанию аскорбиновой кислоты и цитраля стимулирует обменные процессы. Назначается в виде настоя из 2 чайных ложек травы на 1 стакан кипятка: детям до б лет по 1 ч. л., старше б лет - по 1 дес. ложке 3 раза в день до еды;

желтушник серый действует подобно наперстянке, но менее длительно и почти не кумулируется в организме. Урежает ритм сердечной деятель-

ности, повышает сократительную способность миокарда, активизирует обменные процессы. Применяется в виде настоя из 1 чайной ложки травы на 150 мл воды, но 1 чайной ложке 3-4 раза в день;

ландыш майский регулирует работу сердца, повышает его работоспособность. Настой из б г цветов на 200 мл воды необходимо пить по 1 чайной ложке 3 раза в день;

шиповник - 1 ст. ложку целых ягод залить 2 стаканами кипятка, кипятить 10 мин., затем настоять в течение суток и пить детям до 1 года по 1 ст. ложке, 1-6 лет - но 1/4 стакана, 6-10 лет по 1/3 стакана, 10-14 лет то 1/2 стакана 3 раза в день перед едой;

астрагал шестистноцветновыйстимулирует деятельность миокарда, урежает ритм сердечных сокращений, расширяет коронарные сосуды. Приготавливают настой из 20 г измельченных листьев со стеблем на 200 мл воды. Пить детям до б лет по 1 чанной ложке, старше б лет по 1 дес. ложке 3-4 раза в день;

горицвет весенний обладаетподобными астрагалу действиями;

боярышник колючийнормализует сокращение сердечной мышцы, уменьшает возбудимость, улучшает коронарное кровообращение, благодаря содержанию холима, ацетилхолина, дубильных веществ, фруктозы, фитостериноподоб- ных веществ. Целесообразно назначать его в виде настоя цветов или плодов из расчета 1 ст. ложка на 1 стакан воды. Пить по 1/3 стакана 2-3 раза в день.

В детском возрасте могут быть использованы смеси следующих составов:

лист мелиссы лекарственной 10,0 + трава тысячелистника обыкновенного 50,0 -ькорень валерианы лекарственной 15,0. Одну чайную ложку смеси настоять 3 часа в 1,5 стаканах холодной воды, затем варить 10 мин., процедить. Выпить в течение дня весь настой;

цветы майского ландыша 10,0 +цветы ромашки лекарственной 10,0 + лист мяты перечной 30,0+корень валерианы лекарственной 40,0, семена укропа 20,0.1 чайную ложку смеси настоять 3 часа в 1 стакане холодной воды, затем кипятить 10 минут, процедить, выпить в течение дня;

лист боярышника 50,0 -нрава желтушника серого 20,0. 1 чайную ложку смеси настоять 30 минут в 1 стакане кипятка, процедить, остудить. Пить 1/2-1 стакан в течение дня;

лист мяты перечной 15,0-ькорень валерианы лекарственной 15,0 -ьтрава горицвета 30,0. Приготовление как в прописи № 3;

лист мелиссы лекарственной, травы тысячелистника обыкновенного, корня валерианы лекарственной по 15,0. 1/2 ст. ложки варить 15 минут в

стакане воды, настаивать 20 мин., процедить и выпить в течение дня;

трава тысячелистника обыкновенного 15,0, трава мелиссы лекарственной 15,0.1 ст. ложку смеси настоять в стакане кипятка 5-10 мин., процедить. Пить по 1 ст. ложке 5-6 раз в день при нарушении ритма.

Длительность курса фитотерапии - 1,5-3 месяца. Включение того или иного препарата из представленных групп в комплекс терапевтического воздействия условно определяется индивидуальными особенностями ребенка и характером течения у него патологического процесса.

Методы коррекции нарушения клеточной энергетики при миокардиодистрофии

Установлено, что митохондриальная дисфункция при миокардиодистрофии поддается терапевтической коррекции. Раннее выявление митохондриальной дисфункции необходимо для своевременного назначения комплексной терапии, улучшающей состояние клеточной энергетики. Такое лечение позволяет улучшить функциональное состояние миокарда, способствует повышению толерантности к физической нагрузке, предотвращает развитие сердечной недостаточности.

1-Кариитии является кофактором ^-окисления жирных кислот. Выраженный положительный эффект отмечен при заместительной терапии 1,-Карнитином в дозе 50-75 мг/кг в сутки (в 2-4 приема). Для лечения можно использовать I.- форму карнитина (Элькар®). В специальном исследовании проведена сравнительная оценка эффективности применения препарата Элькар* (Ькарнитин) в сочетании с комплексной терапией и без него. При применении комплексной терапии, включающей (.-карнитин (Элькар®, ПИК-фарма, Россия), отмечено достоверное повышение фракции выброса миокарда левого желудочка. Другой удобной формой Ькарнитина следует считать Карнитен («Сигма-Тау», Италия):

Карнитен (1,-карнитин) раствор для инъекций 1 г/5 мл № 5 - единственная зарегистрированная в России инъекционная форма Ь-карнитина;

Карнитен (Ь-карнитин) раствор для орального применения 1 г/10 мл №10 (со вкусом яблочного сока);

Карнитен ((.-карнитин) раствор 30% 20 мл №1 капли.

Все формы Карнитена содержат 100% (.-карнитина.

Препараты, осуществляющие перенос электронов в дыхательной цепи

Коэнзим 01О (убихинон 10) является небелковой жировой растворимой субстанцией, играющей важную роль в функционировании дыхательной цепи митохондрий. Коэнзим 0 обеспечивает взаимосвязь между дегидрогеназами и цитохромами, обеспечивая перенос электронов от I и II дыхательных комплексов к III. Доза препарата составляет 30-100 мг/сутки, продолжительность - 3 месяца. Клинический эффект препарата характеризуется улучшением проводимости и сократительной способности миокарда, положительной динамикой процесса реполяризации. Кудесан водорастворимая форма КоОЮ, в 1 мл кудесана содержится 30 мг КоОЮ и 4,5 витамина Е.

Цитохром С (цито-мак). Цитохром С является важнейшим хромопротеином, митохондриальным ферментом тканевого дыхания, участвующим в переносе электронов от III комплекса к IV. Цитохром С (цито-мак) коррегирует энергетические нарушения, возникающие вследствие первичной или вторичной митохон-дриальной недостаточности, обладает комплексным влиянием на многие метаболические процессы, является активным антиоксидантом, уменьшает перекис- ное окисление липидов и предотвращает свободно радикальное повреждение клеток, улучшает усвоение промежуточного кислорода и нивелирует последствия тканевой гипоксии, оказывает мембраностабилизирующее действие и позитивное воздействие на церебральную и периферическую гемодинамику, способствует значительному улучшению обменных процессов в миокарде, улучшает сократительную способность левого желудочка сердца.Назначается в дозе по 4,0 мл (15 мг) в/в, курс лечения составляет 10-15 инъекций.

Кофакторы энзимных реакций энергетического обмена

Никотинамид - витамин В3, входящий в структуру никотин-амидаденинди- нуклеотида (НАД), играет огромную роль в окислительно-восстановительных процессах, в том числе и транспорте электронов. При митохондриальных заболеваниях для повышения активности комплекса I, никотинамид назначают в больших дозировках, в среднем до 500 мг/сут., курс лечения составляет несколько месяцев. На фоне лечения в крови происходит повышение содержания НАД и снижение лактат-ацидоза, что указывает на улучшение функционирования комплекса 1 митохондриальной дыхательной цепи.

Рибофлавин,витамин В2 активный структурный элемент протеиновой части респираторных флавопротеинов, содержащих в качестве коэнзима флавин- мононуклеотид или флавинадениндинуклеотид (ФАД). Применяется в высоких дозах от 20-150 мг/сут. в течение нескольких месяцев.

Тиамин (витамин В^и липоевал кислота- являются составной частью коферментов отдельных субъединиц (Е, и Е?) пируватдегидрогеназного и а-ке- тоглутаратдегидрогеназаного комплексов, которые участвуют в обмене углеводов, аминокислот и функционировании цикла Кребса. Эти сложные мультифер- ментные комплексы катализируют окислительное декорбоксилирование пиро- виноградной и а-кетокислот, образующийся при этом восстановленный НАДНг поступает в цепь транспорта электронов. Рекомендуемые дозы тиамина 50- 100 мг/сут., липоевой кислоты от 100-500 мг/сут. В результате лечения увеличивается эффективность энергетического метаболизма в мышечной ткани, снижается проявления лактат-ацидоза.

Лимонтар(лимонная и янтарные кислоты) используется в комплексной терапии митохондриальной дисфункции при миокардиодистрофии, назначается в дозе Юмг/кг/сут.- активирует цикл Кребса.

Биотин- кофермент ряда карбоксилаз, в частности, пируват-карбоксилазы. Фармокологические дозы биотина составляют 10 мг/сут., продолжительность курса до нескольких месяцев. Под действием лечения снижается содержание молочной кислоты в крови.

С целью коррекции энергетического обмена и оказания регулирующего влияния на физиологические функции организма следует назначать комплексы витаминов группы В.Процессы окислительного фосфорилирования нормализуют коферментные и синтетические формы витамина В,: кокарбоксилаза 5-

мг/кг от 10 до 30 внутримышечных или внутривенных инъекций; фосфотиа- мин 0,003-0,005 в сутки; бенфотиамин детям до 10 лет 0,01-0,03, старше 10 лет - 0,03-0,06 в сутки в течение 10-30 дней. Пиридоксальфосфат - кофермон- тная форма витамина Вб повышает эффективность функции миокарда, способствует уменьшению потребления кислорода тканями в связи с выключением некоторых фаз цикла Кребса. Применяется по 10-20 мг 2-3 раза в день внутрь через 10-15 минут после еды в течение 10-30 дней.

Пантотеновая кислота (витамина В^является одним из самых активных витаминов, участвующих в обменных процессах. Входя в состав коэнзима

А, она служит коферментом более 60 ферментов организма, выполняя большую роль в обмене белков, липидов, углеводов, микроэлементов и других биологически активных соединении. Оказывает благоприятное влияние на показатели гемодинамики, Включение пантотеновой кислоты (детям от 1 до 3 лет по 5-10 мг на прием, от 3 до 14 лет. по 100-200 мг на прием 2 раза в день) в течение 2-3 недель особенно целесообразно при нейровегетативной, гормональной миокардиодистрофии, у детей с ожирением, наклонности гиперлипи- демии.

Кальция пангамат (витамин В15)улучшает липидный обмен, повышает усвоение кислорода тканями, устраняет явления гипоксии, суточная доза 100- 150 мг в течение 30 дней.

Общеизвестно, что наряду с общеклиническими проявлениями, характерными для дистрофии миокарда различного генеза, каждый клинический вариант имеет свои особенности, обусловленные патогенетическими механизмами развития процесса. Это и определяет специфику проводимой терапии. Так, при ал-лергической или интоксикационной миокардиодистрофии, развивающихся на фоне экссудативно-катаральной аномалии конституции, показано назначение в возрастных дозировках антигистаминных препаратов.

Среди различных вариантов эндокринопатических дистрофий миокарда у детей значительный процент занимают поражения сердечной мышцы, обусловленные гипер- или гипофункцией щитовидной железы и сахарным диабетом. Поэтому лечение дистрофии во многом определяется правильным проведением курса терапии основного заболевания.

Санация очагов хронической инфекции является обязательным компонентом лечения миокардиодистрофии. Обязательно лечение кариеса, аденоцитов, синуситов.

Наиболее важным лечебным мероприятием при интоксикационной (тонзил- логенной) миокардиодистрофии является проведение тонзиллэктомии. Следует подчеркнуть возможность отрицательной динамике сократительной способности миокарда в первые 10 дней после тонзиллэктомии с последующей постепенной нормализацией этого показателя к концу первого месяца послеоперационного периода. Поэтому после тонзиллэктомии ребенок нуждается в наблюдении и назначении средств кардиотрофического действия.

Успешное завершение клинического этапа лечение мокардиодистрофии подтверждается рядом показателей: у больного должны исчезнуть жалобы, нормализоваться артериальное давление. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы обнаруживает положительную динамику и приближается к норме. Ответные реакции на функциональные пробы с дозированной физической нагрузкой адекватны требованиям тренирующего режима.

На санаторном этапе особое внимание должно уделяться восстановлению и расширению физической и психической активности ребенка в соответствии с его возрастными и индивидуальными особенностями. Осуществление этого этапа желательно проводить в специализированном реабилитационном отделении или местном санатории. Во время пребывания в местном санатории у детей нет необ-ходимости в выработке реакции адаптации к новым климатическим условиям, которые могут неблагоприятно отразиться на течении заболевания, способствуя снижению эффективности санаторного этана реабилитации в целом.

В этом периоде серьезное значение имеет организация рационального ле- чебно-оздоровительного режима, который предполагает физиологически обоснованное чередование двигательной и умственной активности с отдыхом, сном, питанием, закаливанием, развлечениями.

Важное место в комплексном лечении занимает физическое воспитание, поскольку дозированная мышечная нагрузка обеспечивает повышение адаптационных возможностей сердечно-сосудистой системы. Физическое воспитание слагается из ежедневных занятий утренней гимнастикой и лечебной физкультурой, прогулок, игр, ходьбы на лыжах, катания на санках, гребли, туристических прогулок. Физическая нагрузка должна увеличиваться постепенно под контролем адаптационных возможностей органов кровообращения и приблизительно соответствовать школьной программе по физкультуре для детей, отнесенных к специальной медицинской группе. При проведении лечебной гимнастики также важно учитывать эмоциональное состояние детей, так как положительные эмоции многократно усиливают позитивный эффект мышечной работы.

Благотворное влияние на различные звенья кровообращения и на ее регуляторные механизмы оказывает бальнеологическое лечение: валериановые, жемчужные, хлоридно-натриево-углеводные, морские, кислородные, водобромные, хвойные ванны, лечебный циркулярный душ.

Весьма эффективны на этом этапе физиотерапевтические процедуры: электросон, воздушные ванны, массаж. Продолжается лечение, направленное на санацию очагов хронической инфекции. Результатом завершения санаторного этапа должна быть нормализация функциональных показателей сердечно-сосудистой системы как в покое, так и при дозированных физических нагрузках.

Третий этап реабилитации детей и подростков с миокардиодистрофией - поликлинический (адаптационный), предусматривает полное восстановление здоровья ребенка с нормализацией морфологических и функциональных показателей, характерных для данного возраста, обеспечивающих возврат ребенка к обычным для него условиям жизни, учебы, занятий физкультурой и спортом. Он проходит для детей в обычных для них условиях и требует совместного действия медицинского, педагогического персонала, семьи. Реабилитационная система на этом этапе должна, прежде всего, включать правильный режим дня, определяющий продолжительность всех видов учебной и внеучеб- ной деятельности, рациональное чередование труда и отдыха. Одним из важ-ных моментов диспансеризации является санитарно-просветительный, воспитательный аспект, которому следует уделять должное внимание.

От врача дошкольного учреждения и школы требуется умение организовать режим для этих детей. К выполнению связанных с этим задач должен привлекаться врачом в качестве помощников руководитель дошкольных учреждений и школ. От воспитателей и учителей требуется индивидуальный подход к таким детям, внимательное и тактичное обращение, так как они нередко раздражительны, эмоционально лабильны, мнительны. Если педагоги это поймут, то они смогут найти подходящую форму работы с этими детьми. Врач обязан познакомить воспитателей и учителей с заболеванием, его течением, возможными последствиями, необходимостью предупреждения прогрессирования.

Пристальное внимание должно уделяться и санитарно-просветительной работе с родителями. Их следует ознакомить с характером заболевания и особенностями течения его у ребенка. При этом надо убедить родителей в пользе реабилитационных мероприятий и проведении поддерживающей терапии.

Большое значение в программе реабилитационных мероприятий имеют занятия физической культурой, способствуя повышению компенсаторных и адаптационных возможностей сердечно-сосудистой системы. В течение З-б месяцев ребенку следует рекомендовать занятия физкультурой в специальной группе или на уроках основной группы выполнять лишь вводную и заключительную части урока с запрещением участия в соревнованиях. Полностью освобождать ребенка от физкультуры не следует. В дальнейшем, при условии благоприятной реакции сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку, он может быть переведен в основную группу.

При решении вопроса о проведении курсов профилактического лечения детям, страдающим миокардиодистрофией различной природы, необходим индивидуальный подход. По показаниям назначаются нейрометаболические препараты, на фоне кардиотрофической и седативной терапии. Но основное внимание должно быть уделено лечению фонового заболевания.

Важную роль в осуществлении поликлинического (адаптационного) этапа реабилитации играют дошкольные учреждения, особенно те, в которых организованы специализированные группы санаторного типа. И, тем не менее, вопрос об оформлении ребенка с дистрофией миокарда в детский дошкольный коллектив требует индивидуального решения. Дело в том, что в период адаптации к новым условиям жизни в детском коллективе при тесном контакте с другими детьми многие, даже здоровые дети, заболевают острыми респираторными инфекциями и в последующие 2-3 года 80-85% детей болеют ОРВИ от

х до 8 раз в году. Поэтому впервые оформлять ребенка в детский коллектив желательно не ранее чем через З-б месяцев после исчезновения клиникоинструментальных признаков дистрофии миокарда.

Одним из важных элементов реабилитации детей с миокардиодистрофией является санаторно-курортное лечение. Таким больным можно рекомендовать отдых в умеренном мягком, теплом климате: Кисловодск, Одесса, Южный берег Крыма. Проводимый в санаториях комплекс лечебных мероприятий направлен на устранение остаточных явлений патологического процесса, предупреждение прогрессирования заболевания, повышение компенсаторных возможно-стей организма ребенка.

Диспансерное наблюдение. Дети с миокардиодистрофией подлежат диспансерному наблюдению в течение 2 лет с регулярными осмотрами ребенка педиатром: на первом году наблюдения 1 раз в квартал, затем 2 раза в год; по показаниям - чаще. Регистрация ЭКГ обязательна во время каждого осмотра ребенка врачом. ЭхоКГ и другие лабораторные и инструментальные обследования проводятся по показаниям. Не реже 2 раз в году ребенка должен кон-сультировать ЛОР врач, стоматолог, невропатолог и др. При каждом осмотре ребенку измеряется артериальное давление, определяется функциональное состояние сердечно-сосудистой системы в условиях физической нагрузки.

Завершением третьего этапа реабилитации является восстановление всех параметров здоровья.

Прогноз миокардиодистрофии

Прогноз при миокардиодистрофии благоприятный, в тех случаях, если изменения выявлены рано и лечение проводится правильно, что в значительной мере обусловлено хорошей регенераторной способностью кардиомиоцитов детского сердца.

Тем не менее, степень поражения сердца и клиническая картина зависят не только от характера и длительности воздействия основного этиологического фактора, вызвавшего дистрофический процесс, но и от выраженности дистрофического процесса, его преимущественной локализации, соотношения восстановительных (компенсаторных) и повреждающих процессов в миокарде. За последнее время учение о метаболических заболеваниях миокарда претерпело значительные изменения. Изначально считалось (Г.Ф.Ланг), что имеющие место при миокардиодистрофии 'биохимические или физикохимические изменения могут быть очень легкими, быстро поддающимися обратному развитию". В настоящее время существует мнение, что некоторые случаи идиопатической кардиомиопатии по своей сущности являются разно-видностями медленно прогрессирующего миодистрофического кардиосклероза (Кушаковский М.С., 1999).

Заключение

В настоящее время структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей претерпела значительные изменения, уменьшилась частота поражений миокарда воспалительного генеза, были достигнуты заметные успехи в ранней диагностике и лечении врожденных пороков сердца и нарушений сердечного ритма. В месте с тем, на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии. По данным популяционных исследований, на ее долю приходится от 3 до 15% среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте

К сожалению, до сегодняшнего дня учение о метаболических заболеваниях сердечной мышцы остается наименее разработанной областью кардиологии. Вместе с тем, учение о дистрофии миокарда способствует более глубокому пониманию функциональных расстройств сердечной деятельности. Назрела существенная необходимость выработки единого алгоритма диагностики ми- окардиодисторофии, определения комплекса профилактических, лечебных и реабилитационных мероприятий.

Миокардиодистрофия - заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма в миокарде. В клиническом аспекте миокардиодистро- фию характеризует первичное по отношению к морфологическим изменениям миофибрил и обратимое на ранних стадиях нарушение обмена веществ, образования транспорта и утилизации энергии в миокарде, приводящее к дистрофическим изменениям в кардиомиоцитах и проводящей системе сердца, что может привести к снижению сократительной функции сердца.

До настоящего времени этиология миокардиодистрофии остается до конца неизученной. Согласно современным представлениям миокардиодистрофиия рассматривается как мультифакториальный процесс. Особенности обмена веществ в миокарде в виде высокой скорости энергетических процессов, минимального запаса макроэргических соединений, адренергического контроля процессов энергообразования создают предпосылки для частого развития дистрофических процессов в миокарде при неблагоприятных условиях. При этом окислительное фосфорилирование является основным путем образования энергии, что сопряжено с высоким потреблением кислорода.

Условно можно выделить три группы состояний, приводящих к нарушению обменных процессов в миокарде:

уменьшение поступления субстратов энергетического процесса;

нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования;

повышенные энергетические потребности миокарда.

Недостаточное поступление субстратов энергетического процесса может

встречаться на фоне разнообразной патологии. Наиболее частыми состояниями в этом случае являются алиментарная дистрофия, нарушение кишечного всасывания, печеночная недостаточность, эндокринопатии. При этом миокардиодистрофия носит вторичный характер.

Первичная патология клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования генетически детерминирована, она является причиной идиопатической миокардиодистрофии.

Патогенез разнообразных дистрофических очаговых и диффузных изменений в миокарде неоднозначен. "Основной", преобладающий патогенетический механизм развития миокардиодистрофии можно выделить только в ряде случаев, как правило, задействовано несколько патогенетических механизмов.

Сердце относится к органам, наиболее чувствительным к дефициту клеточной энергетики. С увеличением степени дефицита энергии нарушаются плас- тическике процессы и структура клеток сердца.

Факторами риска развития миокардиодистрофии являются: занятия спортом, отягощенная наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям (проявление дистрофии миокарда у родителей, ишемическая болезнь сердца, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе), очаги хронической инфекции, частые интеркуррентные заболевания, нейровегетативная дисфункция с избыточными симпатическими влияниями. Удельная значимость этиологических факторов миокардиодистрофии находятся в прямой зависимости от частоты патологических процессов, присущих различным критическим периодам развития ребенка. Следует заметить, что как появление, так и степень выраженности обменного дисбаланса зависят не только от действия запускающего стрессорного фактора, но и от индивидуальной чувствительности к нему сердечной мышцы. На начальном этапе любые деструктивные изменения сопровождаются компенсаторно-приспособительными, восстановительными процессами в органеллах клеток. Коррекцию выделенных неблагоприятных факторов, способствующих прогрессированию дистрофических процессов в миокарде, следует считать первоочередным направлением деятельности педиатра.

Существует несколько вариантов изменений на электрокардиограмме при миокардиодистрофии. Наиболее частым и типичным вариантом электрокардиографической картины миокардиодистрофии является изменение конечной части желудочного комплекса в виде смещения сегмента 5Г, инверсии и/или сглаженности волны Т. Также встречаются деформация комплекса 0К5 по типу

0г5, уменьшение вольтажа комплекса 0К5, нарушение проводимости (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады, нарушения внутрижелудочковой проводимости). Возможна комбинация вариантов.

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии и воспалительных заболеваний миокарда достаточно сложен вследствие того, что отсутствуют четкие диагностические критерии заболевания. На основании схожести электрокар- диогарфических изменений в 5Т-Т комплексе дифференциальная диагностика миокардиодистрофий должна проводиться с органической патологией сердца, которая может сочетаться с ишемическими изменениями в миокарде. В лекции представлены критерии дифференциальной диагностики между мио-кардиодистрофией миокардитом, перикардитом, дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиями, кардиомиопатиями при нервно-мышечных заболеваниях и митохондриальных кардиомиопатиях. Также освящены критерии дифференциальной диагностики между миокардиодистрофией и поражениями коронарных сосудов воспалительного и врожденного характера. Следует подчеркнуть, что диагностика миокардиодистрофии основывается на исключении причин ишемических изменений в миокарде органического характера. Васку- лит с преимущественной локализацией в области коронарных артерий наибо-лее часто связан с такими системными заболеваниями как болезнь Кавасаки, аотртоартериит, узелковый периартериит, реже - системной красной волчанкой. В виду развернутой клинической картины этих заболеваний их дифференциальный диагноз не представляет значительные трудности.

Хотелось бы надеяться, что разработанные в отделе кардиологии МНИИ педиатрии и детской хирургии М3 РФ (Леонтьева И.В.Дутельман К.М.,Чечуро

В,В.) клинико-патогенетические варианты миокардиодистрофии, алгоритм ди-агностики и схема дифференцированного лечения миокардиодисторофии окажется полезным для практического здравоохранения.

Литература

Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей. М.: "Медицина", 1987.

Белоконь Н.А. Кардиты у детей. М.: "Медицина", 1984. 211 с.

Леонтьева И.В. Диагностика и лечение митохондриальной дисфункции при кардиомиопатиях у детей. Пособие для врачей. М.: 2001. 34 с.

Кушаковский М.С. Метаболические болезни сердца. С-Пб.: "Фолиант", 2000.128 с.

Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность, идиопатичес- кие кардиомиопатии. С-Пб.: "Фолиант", 1998. 317 с.

Василенко В.Х., Фельдман С.Б., Хитров Н.К. Миокардиодистрофия. М.: "Медицина", 1989. 272 с.

Леонтьева И.В. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Пособие для врачей. М.: 2000. 42 с.

Леонтьева И.В. Кардиомиопатии при первичной митохондриальной патологии, подходы к лечению. // Лечащий врач, 2002. № 7-8. С. 58-66.

<< | >>
Источник: И.В. Леонтьева. Лекции по кардиологии детского возраста.М: ИД Медпрактика-М, 2005, 536 с.. 2005

Еще по теме ЛЕКЦИЯ 3. Миокардиодистрофии у детей:

  1. Глава 6Клиническая наркология
  2. Глава 8Неотложная наркология
  3. ЛИТЕРАТУРА К РАЗДЕЛУ I
  4. Оглавление
  5. ЛЕКЦИЯ 3. Миокардиодистрофии у детей
  6. ЛЕКЦИЯ 4. Дилатационная кардиомиопатия
  7. ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
  8. СПИСОК ИСТОЧНИКОВ ПО ЭПОНИМИЧЕСКИМ СИМПТОМАМ И СИНДРОМАМ
  9. ОСНОВНЫЕ ПУТИ АДАПТАЦИИ И ТИПЫ ДИЗАДАПТАЦИИ СЕРДЦА К ФИЗИЧЕСКИМ ТРЕНИРОВКАМ
  10. Глава 18 ПРИЧИНЫ СМЕРТИ СПОРТСМЕНОВ