ЛЕКЦИЯ 7. Миокардиты у детей

Определение. Миокардит - заболевание миокарда воспалительного генеза, возникающее под действием различных инфекционных агентов, характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с фиброзом, некрозом и/ или дегенерацией миоцитов.

Распространенность миокардитов

Истинная частота миокардитов у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания, даже с учетом патоморфо-логических данных. Распространенность миокардитов анализируется в трех различных аспектов:

Частота заболеваний на вскрытии;

Частота кардиоваскулярных изменений воспалительного характера на фоне эпидемий;

Частота миокардитов, в каком-либо лечебном учреждении за определенный период.

Все эти три подхода имеют определенные преимущества и недостатки. В связи с этим, данные о распространенности миокардитов колеблются в широких пределах в зависимости от подходов к анализу выборки.

В связи с трудностями клинической диагностики миокардита, в части точной верификации данных, наиболее объективные сведения о распространенности патологии отражают результаты аутопсийных исследований. По данным патологоанатомических исследований распространенность миокардитов среди детей выше, чем среди взрослых, особенно у детей первых лет жизни. Так, по данным результатов 1420 вскрытий детей от 8 дней до 16 лет неревматический кардит обнаружен в 6,8%, в то время как на 3712 вскрытий взрослых - 4%. Тяжелые формы миокардитов особенно часто наблюдаются у детей первых лет жизни. Так, среди детей, умерших в возрасте до 10 месяцев, воспалительные изменения обнаружены в 9% случаев. Среди детей, умерших насильственной смертью, частота кардита составляет от 2,3 до 8% случаев.

Миокардиты в большинстве случаев спорадические заболевания, хотя известны и эпидемии. Наиболее часто эпидемии миокардитов вызываются вирусом Коксаки В. Описаны эпидемии в Южной Родезии, Голландии, США.

Этиология миокардитов

В зависимости от этиологического фактора, вызывающего миокардиты, выделяют 3 формы заболевания:

инфекционные миокардиты;

аллергические миокардиты;

токсико-аллергические миокардиты.

Наиболее частой причиной миокардита являются вирусы. Вирусами, вызывающими миокардит являются энтеровирус Коксаки А, Коксаки В, ЕСНО, вирус краснухи, аденовирус, герпес простой, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа и другие.

Дети в течение длительного времени могут быть носителями вируса, в ряде слу-чаев клинически это может проявиться в более поздний период, а в ряде случаев симптомы заболевания могут отсутствовать. Если женщина была инфицирована в детском возрасте, в период беременности существует реальная возможность передачи вируса от матери плоду внутриутробно, либо в неонатальном периоде. Но- сительство цитомегаловирусной инфекции и вируса простого герпеса часто являются причиной возникновения внутриутробного миокардита.

Наиболее частой причиной миокардитов у детей является вирус Коксаки В, на его долю приходится около 50% случаев заболевания. Коксаки вирусы имеют сродство к специфическим рецепторам, расположенным на клетках мишенях миокарда.

Возможна бактериальная этиология заболевания. Миокардит могут вызывать менингококк, клебсиела, лептоспироз, дифтерия, сальмонелез, клостридия, туберкулез, бруцелез и др. У детей грудного возраста бактериальные миокардиты возникают нередко в связи пупочным, кожным, отогенным сепсисом, в более старшем возрасте миокардит может осложнить течение гематогенного остеомиелита.

Простейшие также могут вызывать миокардиты. Известны миокардиты, развившиеся на фоне токсоплазмоза, амебиаза. Для токсоплазмоза характерны врожденные кардиты сочетающиеся с пневмонией, нефритом, энцефалитом, гепатоспленомегалией, гидро- и микроцефалией. Паразитарные поражения миокарда наблюдаются при токсокарозе, эхинококкозе. Грибковые поражения миокарда возможны при актиномикозе, гистоплазмозе, кандидозе.

В связи с тем, что кардиоваскулярные симптомы воспаления миокарда в большинстве случаев имеют неспецифический характер, идентификация спе-цифического этиологического фактора, вызвавшего миокардит, основывается на характерных для того или иного агента экстракардиальных симптомах.

К аллергическим миокардитам относятся лекарственные, сывороточные, поствакцинальные.

Токсико-аллергические поражения миокарда наблюдаются при диффузных заболеваниях соединительной ткани, а также в результате повреждения миокарда физическими и химическими агентами.

Патогенез миокардитов

Следует выделять три основных патогенетических механизма развития поражения миокарда в виде воспалительной реакции под действием инфекционных агентов:

Проникновение инфекционных агентов в миокард;

Продукция миокардиальных токсинов (например, при дифтерийном миокардите);

Иммунное поражение миокарда.

В настоящее время патогенез миокардитов рассматривается как иммунопатологический феномен.

Выделяю три фазы воспалительного процесса: острая, подострая и хроническая.

Острая фаза. Вирусемия может приводить к непосредственному проникновению вируса в кардиомиоциты с последующей репликацией или цитопатичес- кими эффектами. Миокардит возникает лишь при сочетании внедрения вируса в клетку и нарушенной иммунологической реактивности. Так, в нормальных Условиях латентная вирусная инфекция вызывает интеграцию вирусной РНК с геномом клетки, вследствие чего развивается противовирусный иммунитет. При неблагоприятных условиях вирус выходит из-под контроля иммунной системы организма хозяина, вызывая деструкцию миофибрилл. Острая фаза воспаления начинается с третьего дня инфекционного процесса. Она связана с прямым цитотоксическим действием вируса, что приводит к развитию некрозов в миофибриллах. Миоциты пациентов с развивающимся миокардитом вырабатывают внутриклеточные молекулы адгезии 1 типа, играющие большую роль в дальнейшем развитии миокардиального воспаления.

Подострая фаза - вирусоиндуцируемая аутоиммунная фаза, опосредованная Т-клетками (4-14 день воспалительного процесса). В ответ на деструкции мио- фибрил образуются аугоантигены, развивается иммунный ответ, опосредованный Т-лимфоцитами. Т-лимфоциты не влияют существенно на элиминацию вируса, но оказывают значительную роль в степени активности воспалительного ответа. Животные с дефицитом Т-лимфоцитов развивают значительно меньшую интенсивность некроза миокарда.

В подострую фазу воспаления увеличивается синтез оксида азота, что сопровождается как положительными, так и отрицательными эффектами. К положительным эффектам оксида азота следует относить ограничение возможности репликации вируса. Отрицательным эффектом синтеза оксида азота яв-ляется стимуляция воспалительного процесса, снижение сократительной способности миокарда.

Хроническая фаза миокардита начинается с 15 дня заболевания и продолжается до 90 дня и характеризуется диффузным миокардиальным фиброзом и сердечной недостаточностью, при этом происходит, персистенция РНК в кар- диомицитах, что приводит к гибели последних и активации цитотоксических Т-лимфоцитов и процесс переходит в аутоиммунную фазу с формированием дилатационной кардиомиопатии.

Выделяют несколько механизмов повреждающего воздействия на сердце при инфекционном процессе:

Подавление или активация иммунных процессов в результате размножения вирусов в клетках иммунной системы, активация гуморального и подавление клеточного иммунитета;

Фиксация на начальном этапе заболевания цитофильных антител на структурах сердца с последующим развитием реакций гиперчувствительности немедленного типа;

Иммунокомплексное повреждение миокарда циркулирующими иммунны-ми комплексами (вирус-антитело-комплемент);

Патогенное действие на кардиомиоциты сенсибилизированных лимфоцитов с возникновением клеточных реакций замедленной гиперчувствительности;

Подавление иммунного ответа с дисфункцией Т-лимфоцитов (вторичный иммунодефицит);

Индукция аутоиммунных процессов вследствие образования аутоантигенов, при этом характерно пониженное образование Т-супрессоров, активация хелперного воздействия и стимуляция В-лимфоцитов.

Рассматривают и другие пути повреждения миокарда, вызываемые Т-лим- фоцитами.

Классификация миокардитов

Наиболее удобную классификацию неревматических кардитов у детей предложила профессор Н.А.Белоконь. Эта классификация учитывает этиологичес-

Таблица 14

Классификация неревматических кардитов у детей (Н.А.Белокоиь, 1984) Период возникновения заболевания Врожденный ('ранний*, ‘поздний'), приобретенный Этиологический фактор Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический (лекарственный, сывороточный, постващиналькый), идиолатический Форма Кардит; поражение провопящей системы сердца Тм|АШ«А

1СКПЛ6 Острое - до 3 месяцев, подострое-до 18 месяцев, рецидивирующее. первично-хроническое (застойный, гиперторфический, рестриктивный вариант) Степень тяжести Легкая, средняя, тяжелая Форма и стадия сердечной недостаточности Левожелудочковая 1,11А, ПБ, III степени Правожелудочковая 1,11А, НБ, III степени Тотальная Исходы и осложнения Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, констриктивный миопери кардит, тромбоэиболический синдром

кий фактор, форму, течение, тяжесть кардита, степень сердечной недостаточности, исходы и осложнения.

Патоморфологические изменения при миокардитах

Воспаление миокарда, как правило, развивается как очаговый процесс, однако в течение нескольких недель при активном воспалительном процессе может возникнуть диффузное поражение миокарда. Именно обширность воспалительных изменений в миокарде определяют клинические проявления заболевания. Однако, даже очаговое поражение миокарда, при его локализации в проводящей системе сердца может способствовать развитию жизнеугрожаемых аритмий.

В зависимости от периода возникновения заболевания миокардиты у детей подразделяются на врожденные и приобретенные.

Патоморфологические изменения при врожденных миокардитах. Врожденные миокардиты возникают в результате повреждающего действия инфекционного фактора в антенатальном периоде. Существуют особенности воспалительной реакции в разные периоды внутриутробного развития. Ткани плода до 7 месяцев внутриутробного развития в ответ на воздействие инфекционного фактора не могут сформировать традиционные последовательные стадия воспалительного процесса. Характерно формирование фиброзной или эластической ткани (утолщение эндокарда, увеличение количества коллагенновых волокон). При развитии миокардита после 7 месяца внутриутробного развития возникает обычная воспалительная реакция. В связи с чем, Н.А.Белоконь, предлагает выделять ранний кардит, если заболевание возникает до 7 месяцев внутриутробного развития, и поздний кардит, при становлении патологии после 7 месяца внутриутробного развития.

Макроскопическая картина врожденного миокардита характеризуется увеличением размеров сердца за счет желудочков, преимущественно левого. Полость правого желудочка может быть уменьшенной за счет выбухание в нее межжелудочковой перегородки. Масса сердца превышает возрастную норму на 200-400%. Толщина миокарда левого желудочка колеблется от 0,5 до 2,4 см, правого от 0,3 до 1,1 см. Максимальная выраженность воспалительных изменений представлена в левом желудочке. Макроскопический препарат сердца при раннем врожденном миокардите представлен на рисунке 93.

При осмотре миокард бурокоричневого цвета с вкрапленными белесоватыми тяжами, имеет вид "вареного мяса", при разрезе слышен хруст за счет участков склероза. Наибольшие изменения выражены в миокарде левого желудочка, при этом миокард правых отделов страдает минимально. Характерно утолщение пристеночного эндокарда, приобретающего серовато-беловатую окраску. Более чем в 2/3 случаев имеются изменения митрального, реже - аортального клапана. Створки митрального клапана деформированы с краевым

Рис. 93. Ранний врожденный кардит: дилатация полости левого желудочка с гипертрофией его миокарда, резкое утолщение миокарда за счет фиброэластоза (по Н.А.Бело- кокь, 1984)

фиброзом, при этом чаще формируется недостаточность митрального клапана, реже стеноз. При гистологи-ческом исследовании обнаруживается неравномерная гипертрофия мышечных волокон, иногда - значительная, особенно в субэндокарди- альных отделах и папиллярных мышцах. В них отмечаются выраженные дистрофические изменения, кариорексис, некрозы, отсутствие поперечной исчерченности, мелко- и крупноочаговые обызвествления в участках некро- тизированных мышечных волокон, умеренный интерстициальный склероз. Типичны проявления фиброэластоза или реже эластофиброз миокарда в виде разрастания эластических, в меньшей степени коллагеновых волокон, утолщения эндокарда (в 10-15 раз по сравнению с нормой). Фиброэластоз и эластофиброз следует рассматривать как специфическую тканевую реакцию в ответ на воздействие инфекционных и неинфекционных факторов в раннем фетальном периоде. При этом не характерна типичная воспалительная реакция миокарда. Так- клеточные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов и лейкоцитов либо отсутствуют, либо представлены в небольших объемах. Возможны изменения в проводящей системе сердца. Поражаются и коронарные сосуды, внутренняя оболочка которых утолщена, что приводит к сужению просвета, резко уменьшается количество сосудов 4-6 порядка на единицу площади.

Гистологическое изучение биоптатов больных с поздними врожденными кардитами обнаруживает гипертрофию мышечных волокон, вакуольную дистрофию, некроз с образованием в этих участках рубцов, разной давности склеротические изменения, очаги обызвествления, скудные или распространенные лимфоидные инфильтраты. Характерна типичная воспалительная реакция в виде клеточных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов и лейкоцитов. В эндокарде, утолщенном за счет коллаге

новых волокон, отмечается клеточная инфильтрация, в коронарных артериях гипертрофия мышечного слоя, склероз, гиалиноз, пролиферация ядер эндотелия. Столь же значительные изменения обнаруживаются в клетках проводящей системы, чем объясняются часто встречающиеся нарушения ритма и проводимости. Признаки легочной гипертензии (уплотнение и склерозирование сосудов) выявляются у 2/3 больных с поздними врожденными кардитами. Кроме сердца воспалительные изменения обнаруживаются и в других органах в виде увеличения лимфатических узлов, проявлений тромбоэмболического синдрома, изменений в печени. Перечисленные изменения сходны с таковыми при приобретенных постнатальных миокардитах.

Патоморфологические изменения при приобретенных острых и подо- стрых миокардитах.В зависимости от продолжительности воспалительного процесса приобретенные миокардиты подразделяются по течению на острые, подострые и хронические. Острые миокардиты продолжаются до трех месяцев, подострые - до 18 месяцев, хронические - более 18 месяцев.

Макроскопическая картина острого кардита характеризуется дилатацией полостей сердца, чаще умеренной и преимущественно левого желудочка. Для подострого кардита характерна одновременное расширение предсердий и значительная гипертрофия миокарда. Миокардиальная ткань дряблая, набухшая, типична пестрота рисунка на разрезе, обусловленная гнездными скоплениями воспалительного инфильтрата, возможны кровоизлияния под перикардом. При миокардитах, возникающих на фоне септикопиемии, в миокарде могут присутствовать мелкие абсцессы. В полости левого желудочка определяются многочисленные тромбы.

Воспалительный процесс при миокардите может носить очаговый или диффузный характер. В ряде случаев воспалительный процесс очагового характера может в течение нескольких недель трансформироваться в диффузный миокардит. Типичными микроскопическими характеристиками острого миокардита является фокальное или диффузное накопление мононуклеарных клеток, включающих лимфоциты, мононуклеарные клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Я.Л.Рапопорт выделяет 5 вариантов миокардита по морфологической характеристике:

Дистрофический;

Воспалительно-инфильтрэтивный;

Некротически-деструктивный,

Гигантоклеточный;

Смешанный.

Имеет место неспецифический деструктивный компонент - распространенный миоцитолиз, приводящий к образованию очагов депаренхиматизации с последующей заменой грануляционной или зрелой рубцовой тканью, что отражает развитие кардиосклероза. Наиболее выраженные изменения локали-

Рис. 94. Данные эндомиокардиальной биопсии:

а - до лечения Гигантоклеточный миокардит Гигантские клетки в сочетании лимфо- цитарно эозинофильной инфильтрациеи б - после лечения Интерстициальным фиброз, отсутствие гигантских клеток и некрозов кардиомиоцитов, единичные моно нуклеарные клетки (Ы Ьеуу, Ь 01$оп, 1998)

зуются в передней стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке. На рисунке 94 представлены данные эндомиокардиальной биопсии, иллюстрирующие признаки гигантоклеточного миокардита. До лечения в миокарде выявлено большое количество гигантских клеток в сочетании лимфоцитарно эозинофильной инфильтрацией, что отражает активную воспалительную реакцию (рис. 94, а). При повторной эндомиокардиальной биопсии, проведенной после лечения, признаки воспаления не определяются: выраженные явления интерстициального фиброза; единичные мононуклеарные клетки; гигантские клетки отсутствуют; некрозы кардиомиоцитов не выявляется.

Еще в 1836 выдающийся ученик Корвизара Ж.Буйо установил "закон одновременного наличия", согласно которому при воспалительном процессе в сердце не может поражаться одна оболочка. Проведенные в настоящее время кли- нико-морфологические исследования показали, что при миокардите в процесс вовлекаются все три оболочки сердца. Изменения в миокарде могут сопровождаться различным поражением эндокарда, которое приобретает характер гипе- рергического воспаления. Воспалительные изменения в эндокарде характеризуются умеренно выраженной гипертрофией, периваскулярно локализованными склеротическими процессами.

Иногда воспалительные и склеротические изменения вплоть до полной деструкции и кальцификации обнаруживаются только в проводящей системе сердца (синусовый узел, атриовентрикулярное соединение).

Возможна васкулярная форма миокардита. Для этой формы характерно поражение коронарных артерий с развитием их деформаций, а в ряде случаев и аневризм. Часто васкулярная форма кардита осложняется инфарктом миокарда.

Воспалительные инфильтраты при остром или подостром миокардите одновременно могут выявляться и в других органах (энцефалит, гепатит, пневмо

ния). Признаки высокой легочной гипертензии при подострых кардитах отсутствуют.

Патоморфологические изменения при хронических миокардитах. Н.А. Белоконь предлагает выделять два варианта хронических миокардитов:

хронический миокардит с увеличенной полостью левого желудочка (за-стойный вариант);

хронический миокардит с нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка (гипертрфический или рестриктивный вариант).

Хронический миокардит с увеличенными полостями сердца. Сердце приобретает шаровидную форму. Дилатация полостей преобладает над гипертрофией. Миокард цвета "вареного мяса". Наиболее выражена гипертрофия стенки правого желудочка, особенно при легочной гипертензии. Палилярные мышцы гипертрофированы, белесоваты, трабекулы утолщены. В полостях предсердий и желудочков - множество свежих и организованных пристеночных тромбов. Иногда переднебоковая стенка левого желудочка истончена с аневризматическими выпячиваниями. В межжелудочковой перегородке множественные рубцовые изменения, при разрезе миокарда здесь определяется хруст и повышенная плотность. Эндокард на вид бледный, блестящий, местами утолщен. Митральный клапан имеет растянутое фиброзное кольцо с краевым утолщением валика. Аортальный клапан также может быть утолщенным, мутноватым. В полостях сердца множество свежих и организованных пристеночных тромбов. На

рисунке 95 представлен макропрепарат хронического миокардита с увеличенными полостями сердца.

Гистологические изменения миокарда характеризуются сочетанием гипертрофии и склероза с клеточной инфильтрацией. Гипертрофия выражена неравномерно, чаще умеренно. Преобладают проявления карди-

Рис. 95. Макропрепарат сердца - хронический миокардит.

Кардиомегалия шаровидная форма сердца, толщина миокарда левого желудочка в пределах нормы (Казрег Е., НгиЬап К., 1995)

осклероза. Нередко эти рубцовые изменения столь массивны, что производят впечатление постинфарктных. Среди участков грубой соединительной ткани определяются отдельные мышечные волокна в состоянии атрофии, выражен пе- риваскулярный склероз, в отдельных полях зрения - очаги некроза. Клеточные инфильтраты встречаются в небольших количествах. Состоят из лимфоцитарных элементов и плазматических клеток. Скудные клеточные элементы не связанные с очагами деструкции, свидетельствуют о текущем воспалительном процессе.

Морфологические изменения при хроническом кардите с нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка. При обоих видах хронического кардита определяется выраженная дилатация правого желудочка, значительное расширение предсердий. Выносящий тракт правого желудочка аневризмати- чески расширен, также как и ствол легочной артерии. Сердце имеет шаровидную форму с закругленной верхушкой, миокард дряблый с многочисленными белесоватыми участками. В ряде случаев, на передней поверхности левого желудочка определяются участки белесовато-серого цвета с цианотическим оттенком, представляющие старые и свежие инфаркты миокарда. Причиной инфаркта миокарда является несоответствие коронарного кровотока с резчай- шей мышечной гипертрофией. Полость левого желудочка неизменна или уменьшена, выраженная гипертрофия миокарда папилярных мышц.

При гистологическом исследовании миокарда характерно сочетание резкой гипертрофии и диффузного кардиосклероза с вторичными деструктивными изменениями миофибрилл. В ряде случаев, рубцовые изменения преобладают над деструктивными. Нередко рубцовые изменения столь массивны, что производят впечатление постинфарктных. Выражен периваскулярный склероз. В интерстициальной ткани миокарда отмечаются очаговые скопления, состоящие из лимфогистиоцитарных инфильтратов, фибробластов, плазматических клеток. Скудные клеточные элементы, не связанные с очагами деструкции, свидетельствуют о текущем воспалительном процессе. Эндокард желудочков имеет нормальную толщину, кое-где фиброзирован. В предсердиях его утолщение более значительно. Характерны воспалительные изменения в перикарде: рыхлые, плотные спайки между пери- и эпикардом, диффузное утолщение перикарда, клеточная инфильтрация.

Легочная гипертензия является характерным признаком хронического кардита. Легочная ткань плотноэластической консистенции с резко подчеркнутым сосудистым рисунком, стенки сосудов утолщены, на разрезе просвет их зияет над поверхностью легкого в виде гусиных перьев. Возникновение легочной гипертензии связано как с длительным пассивным застоем в малом круге кровообращения вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности, так и с хроническим воспалительным процессом в паренхиме и сосудах легкого.

У умерших детей с хроническим кардитом воспалительные изменения также обнаруживаются в почках, селезенке, плевре, мозге. Часто отмечается увеличение вилочковой железы. Надпочечники у всех больных с хроническим кардитом резко уменьшены, они плоские, листовидной формы.

Морфологические изменения при хронических кардитах соответствуют дила- тационному, гипертрофическому и рестриктивному вариантам кардиомиопатии. Единственным отличием, позволяющим поставить диагноз миокардита являются участки клеточной инфильтрации. Даже при биопсии сердца не во всех случаях имеется возможность выявить характерные черты воспалительного процесса. Это связано с возможностью очагового характера воспаления.

Клинические проявления миокардитов Врожденные миокардиты

Врожденные миокардиты наиболее часто диагностируется у детей первого года жизни, когда развитие воспалительного процесса относится к внутриутробному периоду. Первоначальный период, у детей с так называемыми "ранними" врожденными кардитами (возникшими до седьмого месяца внутриутробного развития), как правило, отличается малосимптомностью, в основном неспецифическими экстракардиальными проявлениями. Ими являются утомляемость, снижение аппетита, цианоз и/или бледность, потливость, плохая прибавка массы тела, отставание в физическом развитии, задержка статических функций. Возможна низкая масса при рождении, что может рассматриваться как косвенный маркер внутриутробной инфекции. Симптомы сердечной декомпенсации обна-руживается остро, как правило, на фоне какого-либо заболевания, чаще пневмонии или ОРВИ. Больные поступают в клинику в крайне тяжелом состоянии с выраженными явлениями застойной сердечной недостаточности с различными диагнозами: врожденный порок сердца, пневмония, сепсис.

Оценка сердечной недостаточности при миокардитах имеет свои особенности. Классификация Н.Д.Страждеско и В.Х.Василенко в этих случаях не совсем удобна, так как в ней не выделена лево- и правожелудочковая недостаточность кровообращения, а в качестве основного признака фигурирует размер печени. При миокардитах в первую очередь появляется левожелудочковая недостаточность, в течение длительного времени печень может не увеличиваться. Поражение миокарда левого желудочка приводит к снижению сократительной или релаксационной функции миокарда, повышению конечно-диастолического давления в нем, усилению деятельности левого предсердия, застойным явлениям в малом круге кровообращения, вследствие чего увеличивается нагрузка на правый желудочек и к левожелудочковой недостаточности кровообращения присоединяется правожелудочковая. На основании клинического обследования, зондирования, эхокар- диографии, данных патоморфологического исследования Н.А. Белоконь были выделены гемодинамические изменения при кардитах, позволившие предложить стадии лево- и правожелудочковой недостаточности кровообращения. Следует признать, что для определения формы и степень сердечной недостаточности в

Таблица 15

Признаки и стадии сердечной недостаточности при иеревматических кардитах у детей (Н.А.Белоконь, 1984) Стадия Пеюжвяудочкошм недостаточность Праяожелудочковая недостаточность 1 Сердечная недостаточность в покое отсутствует, появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии 11А Число сердечных сокращений и дыханий в 1 минуту увеличено соответственно на 15-30 и 30-50% относительно нормы Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги 116 Число сердечных сокращений и дыханий в 1 минуту увеличено соответственно на 30-50 и 50-70% относительно нормы; возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелколузырчатые хрипы в легких Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, пастозностъ набухание шейных вен III Число сердечных сокращений и дыханий в 1 минуту увеличено соответственно на 50-60 и 70-100% относи-тельно нормы; клиническая картина предотека и отека легкого Гепатомегалия, отечный синдром (отеки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит)

детском возрасте целесообразно использовать классификацию, сердечной недостаточности, предложенную НАБелоконь (таблица 15).

Проявления бивентрикулярной сердечной недостаточности, являются основным проявлением врожденных кардитов.

Кожные покровы бледные, цианоз слизистых оболочек, пальцев по периферическому типу. Отмечается выраженная одышка, выслушиваются разнокалиберные хрипы в легких, нередко трактуемые ошибочно как "астматический" компонент. Часто выслушивается ослабленное дыхание, обусловленное ателектазом нижней доли. Изменения со стороны сердца характеризуются левосто-ронним сердечным горбом, кардиомегалией, ослаблением верхушечного толчка, глухостью сердечных тонов, систолическим шумом относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапана. Возможны нарушения сердечного ритма (эктопические тахиаритмии, брадикардия за счет атриовентрикулярной блокады, синдром слабости синусового узла, экстрасис- толия).

Перенесенная внутриутробная инфекция играет значительную роль в возникновении легочной гипертензии у детей, не исключена вероятность единого патологического аутоиммунного процесса в сердце (миокардит) и сосудах малого круга кровообращения (легочный васкулит). Симптомами легочной гипертензии являются выраженный цианоз с малиновым оттенком, наиболее интенсивный на кончиках пальцев, ладонях, губах, ушах; одышка; усиление второго тона над легочной артерией. Может наблюдаться афония голоса, за счет дилатации левых камер сердца, сдавливающих возвратный нерв. Увеличение размеров печени встречается у большинства больных, что может сопровождаться отеками и пастозностью голеней. В некоторых случаях возможно проявле-ние тромбоэмболического синдрома.

Поздние врожденные кардиты. Клинические проявления врожденных кардитов, возникших после 7 месяца внутриутробного развития, мало отличаются от клинических симптомом ранних врожденных кардитов. В связи с этим, диф-ференцировать врожденный кардит на ранний и поздний достаточно трудно.

Дети рождаются, как правило, с нормальной массой тела. Экстракардиаль- ными симптомами являются утомляемость при кормлении, потливость, бледность, недостаточная прибавка массы тела с 3-5 месяца жизни, отставание становления статических функций. Характерны повторные пневмонии. Поздние кардиты часто сочетаются с изменениями в нервной системе в виде приступов внезапного беспокойства, судорожного синдрома, в редких случаях возможно развитие гемипареза. Изменения со стороны центральной нервной системы в большинстве случаев являются проявлением постгипоксической энцефалопатии, часто внутриутробного вирусного генеза.

Основные кардиальные клиническими симптомы поздних врожденных кардитов практически не отличаются от симптомов поражения сердечно-сосудистой системы при ранних врожденных кардитах. Ими являются признаки би- вентрикулярной недостаточности кровообращения, одышка, тахикардия, цианоз слизистых оболочек, пальцев по периферическому типу, иногда с малиновым оттенком, что отражает наличие легочной гипертензии, левосторонний сердечный горб, кардиомегалия, систолический шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапана относительного генеза, усиление II тона над легочной артерией. Как правило, симптомы сердечной декомпенсации развиваются на фоне интеркуррентных заболеваний. В отличие от ранних врожденных кардитов тоны сердца более громкие, верхушечный толчок уси-лен, смещен вниз. Часто выявляются нарушения сердечного ритма: эктопические тахиаритмии, брадикардия за счет атриовентрикулярной блокады или синдрома слабости синусового узла, экстрасистолия.

Приобретенные миокардиты

Острые миокардиты

Клинические проявления острых миокардитов варьируют в широких пределах от асимптоматических субкпинических форм, возникающих преимущественно на фоне очагового процесса, до выраженных проявлений тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности Ш-1У функционального класса, по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (МУАН), развивающейся при диффузном поражении миокарда. В ряде случаев, только нарушение сердечного ритма может быть единственным проявлением скрытого латентного миокардита. Как правило, первые признаки заболевания выявляются на фоне ОРВИ, или через одну - две недели после заболевания. Существенную роль в возникновении миокардитов играет иммунологическая несостоятельность, проявляющаяся частыми инфекционными заболеваниями, склонностью к ги- перергическим реакциям. Увеличенная масса вилочковой железы при рождении также рассматривается в качестве предрасполагающего фактора. Развитию острого кардита могут способствовать нарушение правил проведения про-филактических прививок. Наиболее подвержены развитию острого кардита дети раннего возраста, особенно с неблагоприятным перинатальным анамнезом.

В ряде случаев, эпизод вирусного миокардита может остаться нераспознанным, и нередко забытым, что в дальнейшем способствует возникновению ДКМП. При этом, в связи с отсутствием информации о перенесенном миокардите, ДКМП в ряде случаев ошибочно трактуется как "идиопатическая".

Начальный период острого миокардита отличается полиморфизмом клинической картины, складывается из признаков инфекционного заболевания и ряда других неспецифических симптомов. Лихорадка часто является единственным неспецифическим проявлением заболевания. Возможно наличие эпизодов жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную группу. Характерен болевой синдром, разнообразной локализации. Это боли в грудной клетке, связанные с миалгией, а также боли в эпигастральной области, имитирующие картину острого живота. Часты жалобы на утомляемость, повышенную потливость, стоны по ночам, раздражительность, тошноту, рвоту. Кожные покровы серовато-бледные, нарастает цианоз носогубного треугольника. В начале болезни острый миокардит проявляется признаками левожелудочковой недостаточности: одышкой (особенно заметной при физическом напряжении или ночью), иногда шумным с хрипами дыханием в связи с чем нередко ставится диагноз астматический бронхит или врожденный стридор. По мере прогрессирования процесса увеличивается степень выраженности одышки (диспноэ), в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура, часто выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы. Нередко в связи с подозрением на пневмонию или брохиолит делается рентгенография грудной клетки, где впервые и обнаруживается кардиомегалия. Кожные покровы бледные, возможен малиновый цианоз слизистых оболочек, кончиков пальцев. Визуально область сердца не изменена, сердечный горб отсутствует, верхушечный толчок ослаблен или не определяется. Степень кардиомегалии варьирует, максимально выражена у детей раннего возраста. Тоны сердца приглушены, второй тон над легочной артерией усилен за счет пассивной легочной гипертензии, возможен ритм галопа, особенно на фоне острой миоген- ной дилатации сердца. Систолический шум не характерен. При присоединении правожелудочковой недостаточности кровообращения снижается диурез, появляется пастозность тканей, увеличивается печень. Часто появляются нарушения ритма тахи- или брадиаритмии (за счет атриовентрикулярной блокады, синдрома слабости синусового узла), эктопические тахикаритмии, экстра- систолия. При локализации воспалительного процесс в субэпикардиальных слоях миокарда одним из ранних клинических проявлений острого миокардита могут быть боли в грудной клетке. Нередко эти изменения сопровождаются развитием сухого перикардита.

В ряде случаев при очаговом миокардите с преимущественным поражением проводящей системы сердца заболевание протекает субклинически и ос-тается нераспознанным. В этом случае аритмия является единственным проявлением миокардита. Другим проявлением субклинического миокардита являются боли в области сердца на фоне неизмененных по данным ангиографии коронарных артерий.

Исходострого миокардита вариабелен и определяется индивидуальной генетически детерминированной чувствительностью пациента. Возможны следующие варианты исходов острого миокардита:

Летальный исход наблюдается в 1/3 случаев на фоне тяжялых молние- ностных миокардитов;

Выздоровление;

Переход в хроническую фазу; формирование остаточных изменений в виде дилатационной кардиомиопатии.

Подострые миокардиты

Подострые миокардиты по течению подразделяются на две подгруппы:

"Первично-подострые" миокардиты с торпидным течением болезни, по-степенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6 месяцев после перенесенной инфекции;

С очерченной острой фазой, переходящей на фоне лечения в подострый процесс.

Клиническая картина. Признаки заболевания появляются задолго до констатации явных сердечных изменений. Характерны неспецифические изменения в виде вялости, повышенной утомляемости, сонливости, необъяснимой бледности кожных покровов, сниженного аппетита. Приступы внезапной одышки, кашля, цианоза, иногда с кратковременной потерей сознания, холодным потом, резкой бледностью являются первыми явными экстракардиальными симптомами заболевания. Лихорадочная реакция в этот период, как правило, отсутствует.

Кардиальные симптомы развиваются исподволь, реже внезапно, когда на фоне инфекции, или прививки, или ревакцинации возникает сердечная декомпенсация. В дальнейшем клинические симптомы заболевания не отличаются от проявлений острых кардитов.

Хронические миокардиты

Хронические миокардиты встречаются преимущественно у детей старше 7- 10 лет. По своим гемодинамическим характеристикам они сходны с проявлениями кардиомиопатий. Учитывая, что воспалительные проявления заболевания при хронизации процесса, даже с учетом результатов эндомиокардиаль

ной биопсии, скудны, а также возможность очагового характера поражения, в настоящее время неинвазивная диагностика между хроническими миокардитами и кардиомиопатиями крайне затруднена, а в ряде случаев невозможна.

По характеру течения хронический кардит представлен двумя вариантами: первично-хронический кардит - исподволь развивающийся процесс с клинически бессимптомной начальной фазой и хронический кардит, развившийся за счет трансформации острого или подострого миокардита в хроническую фазу. В экспериментах на животных продемонстрировано, что структурные и функциональные повреждения миокарда, развивающиеся на фоне острого вирусного миокардита, могут иметь хронический персистирующий характер.

Н.А.Белоконь предлагает выделять два варианта хронических кардитов, различающиеся по гемодинамическим механизмам возникновения:

I вариант - хронический кардит с расширенной полостью левого желудочка (застойный вариант);

II вариант - хронический кардит с нормальной полостью левого желудочка, но с явлениями выраженной гипертрофии миокарда (гипертрофический вариант) и хронический кардит с уменьшенной полостью левого желудочка (рестриктивный вариант с гипертрофией ияи без нее).

Клиническая картина хронического миокардита может длительно проте-кать бессимптомно. Дети в течение длительного времени хорошо себя чувствуют, занимаются даже в спортивных секциях, хорошо справляясь с физической нагрузкой. Декомпенсация, как правило, возникает внезапно, чаще провоцируется интеркуррентным заболеванием. В других случаях на первый план выходят экстра кардиальные проявления заболевания, такие как отставание в физическом развитии, утомляемость, слабость, навязчивый сухой кашель, рецидивирующие пневмонии. Также возможны изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, боли в животе, гепатомегаяия. Отсутствие симптомов сердечной недостаточности и доминирование в клинике экстракарди- альных проявлений приводит к тому, что хронический миокардит длительно не диагностируется, а детям ставятся диагнозы бронхита, хронической пневмонии, гепатита, цирроза печени.

Хронический миокардит застойный вариант (с расширенной полостью левого желудочка)по своим клиническим проявлениям не отличается от симптомов дилатационной кардиомиопатии. Как правило, при осмотре грудной клетки можно выявить левосторонний сердечный горб, указывающий на длительность заболевания. Сердечный толчок ослаблен. Границы сердца расширены в обе стороны, больше влево. Левая граница сердца может достигать передней или средней аксилярной линии. Звучность тонов сердца варьирует, они могут быть громкими, приглушенными, а также и глухими. Как правило, выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, хордальный писк определяется при склерозе сухожильных нитей. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, в сочетании с усиление II тона над легочной артерией, выслушивается при сопутству-ющей легочной гипертензии. Изменения носят стойкий характер, обусловлены кардиосклерозом. Признаки недостаточности кровообращения могут нарастать исподволь, медленно, реже развиваются стремительно в виде острой сердечной декомпенсации на фоне интеркурентного заболевания. В начале преобладает левожелудочковая сердечная недостаточность. Возникает одышка по типу тахипноэ, при этом дыхание в легких ослабленное, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы, крепитация. Появляются симптомы и правожелудочковой сердечной недостаточности в виде увеличение размеров печени, отечности нижних конечностей. При остром развитии правожелудочковой декомпенсации можно наблюдать резкое увеличение объема живота, связанное с асцитом и гепатомегалией.

Хронический миокардит, гипертрофический вариант (с нормальной полостью левого желудочка и выраженными явлениями гипертрофии).По своим клиническим и инструментальным проявлениям заболевание имеет много сходных симптомов с гипертрофической симметричной необструктивной кардиомиопатией. Однако, гипертрофическая кардиомиопатия является генетически детерминированным заболевание, при этом в миокарде отсутствуют признаки воспалительного процесса. При хроническом миокардите (гипертрофическом варианте) биопсия миокарда позволяет выявить признаки хронического воспаления. Возможно длительное малосимптомное течение. В клинической картине доминируют симптомы легочной гипертензии. Обращает на себя проявление легочной гипертензии - малиновая окраска губ, щек, ногтевых фаланг, ладоней, изменения ногтевых фаланг и ногтей по типу часовых стекол и барабанных палочек. Возможно изменение формы грудной клетки по типу сердечного горба, чаще горб парастренальный. Верхушечный толчок усилен. Аускультативно определяется громкий I тон, систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, в сочетании с усилением II тона над легочной артерией, что отражает наличие легочной гипертензии. Характерен грубый систолический шум на основании сердца (шум "выброса" или относительного стеноза устья аорты и относительного клапанного стеноза легочной артерии). Шум митральной недостаточности не характерен. Сердечная недостаточность при этом варианте хронического кардита длительно отсутствует, первым ее симптомом является одышка по типу тахипноэ, вначале при физической нагрузке, а затем - в покое. В даль-нейшем клевожелудочковой недостаточности присоединяется и становится ведущей правожелудочковая недостаточность кровообращения.

Рестриктивный вариант хронического миокардитапо клинике и инст-рументальным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы не отличим от рестриктивной кардиомиопатии. Границы сердца не расширены, верхушечный толчок не изменен, обращает внимание атриомегалия. В наибольшей степени страдает диастолическая функция миокарда. Клинические симптомы обусловлены правожелудочковой сердечной недостаточностью. Характерна рефрактерная гепатомегалия. Признаки повышенного венозного давления в виде набухания шейных вен, гепатоюгулярного синдрома. В дальнейшем развивается выраженный отечный синдром с асцитом, напоминающий таковой при констриктивном перикардите.

Диагностика Электрокардиография

Типичной для миокардитов электрокардиографической картины не существует, однако описан ряд признаков, которые в сочетании с данными клинического и инструментального обследования могут оказаться полезными в диагностике заболевания.

При миокардите изменяются практически все показатели электрокардиограммы:

вольтаж комплекса ОН5. Изменение вольтажа комплекса 0/?5 вариабельно. Возможно, как увеличение вольтажа комплекса 0К5, связанное с развитием гипертрофии и склероза в миокарде, так и снижение вольтажа (Ж5 обусловленное преобладанием процессов кардиосклероза;

электрическая ось сердца колеблется в широких пределах. Электрическая ось сердца, как правило, находится в пределах нормы (нормальная

угоя альфа от 30 до 69°, горизонтальная - угол альфа от 0 до 29° или вертикальная - угол альфа от 70 до 90°), возможно отклонение элект-рической оси вправо (угол альфа от 91 до 180°), или влево (угол альфа от 0 до -90°) при блокаде ножек пучка Гиса;

частота сердечных сокращений. В большинстве случаев возникает тахикардия, при этом частота сердечных сокращений превышает норму на 15-30 ударов в минуту. Однако возможна и брадикардия в случае нарушения проведения и развития артиовентрикулярной блокады, или синдрома слабости синусового узла;

гипертрофия левого предсердия (с формированием Р-тКга1е двугорбые, уширенные зубцы Р с большой II фазой в отведениях I, II, аУЦ двухфазные зубцы Р в отведениях^ с увеличением отрицательной фазы);

гипертрофия правого предсердия (Р-ри1топа1е высокие заостренные Р в отведениях И, III, аУР, У12);

гипертрофия левого желудочка определяется на основании критериев М. Соколова, Т.Лайона (К у^+Зу^ЗБ мм, К,+$ш>25 мм, Кау1>И мм, К у56>26 ММ);

гипертрофия правого желудочка наиболее часто выявляется при наличии легочной гипертензии. Отмечается полная блокада правой ножки пучка Гиса. Отношение 100К/(К+0) в отведении аУК >50%; отношение 100 К/(К+$) в отведении VI > 507<>;

атриовентрулярная проводимость может быть не изменена, в других случаях, при наличии склеротического процесса в атриовентрикулярном узле, замедлена вплоть до проявлений атриовентрикулярной блокада;

нарушения проведения - внутрижелудочновые блокады

Блокада левой ветви пучка Гиса (передней и задней);

Блокада правой ветви пучка Гиса;

Синдром ШМ;

Синдром слабости синусового узла.

интервал ОТ не изменен, но возможно удлинение корригированного ин-тервала. Удлинение интервала ОТ следует рассматривать как фактор риска развития внезапной смерти;

зубец 0 часто изменен. Увеличение глубины зубца 0 в отведениях I, а\/Ц У5_6 более 4 мм, или более 1/4 своего зубца свидетельствует о гипертрофии межжелудочковой перегородки, а также о дефиците коронарного кровотока;

нарушения сердечного ритма разнообразны. Возможно развитие эктопических предсердных тахикардий, желудочковой тахикардии, суправент- рикулярных и желудочковых зкстрасистол, мерцания или трепетания предсердий;

нарушения процесса реполяризации Процесс реполяризация меняется неоднозначно:

Сегмент 5Г. Наиболее характерна депрессия сегмента 5Г в отведениях I, аУ1, (ниже изолинии на 1-5 мм), как признак субэндокардиальной ишемии, в то же время возможен подъем сегмента 5Т в отведениях V, (выше изолинии на 1-3 мм), как признак субэпикардиальной ишемии;

Зубец Т. Наиболее характерна инверсия зубца Т в левых грудных отведениях; в то же время зубцы Т в отведениях Чг_3 могут быть положительными, высокими, заостренными и достигать гигантских размеров.

Для острого миокардита наиболее характерны нарушения сегмента 5Г (депрессия) и инверсия зубца Т. Признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании и нарушениями процессов реполяризации характерны для врожденных кардитов. Визитной карточкой хронического кардита (ДКМП) является гипертрофия левого желудочка, комбинированные признаки перегрузки предсердий в сочетании с на-рушениями процесса реполяризации ишемического характера и разнообразными нарушениями сердечного ритма и проводимости. Признаками легочной гипертензии являются проявления гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

Иллюстрация ЭКГ изменений при миокардитах представлены на рисунках 96-99.

ЭКГ признаки гипертрофии правого предсердия у ребенка с хроническим миокардитом и легочной гипертензией представлены на рисунке 96. К ним относится деформация зубца Р по типу "Р-ри1топа1е" высокие заостренные Р в отведениях II, III, аУР, 2).

Рис. 96. ЭКГ ребенка с хроническим миокардитом и легочной гипертензией.

Гипертрофия правого предсердия с формированием Р-ри1шопа1е высокие, заостренные зубцы Р (в отведениях ПДП аУР, У,_г), признаки гипертрофии правого желудочка

иА— с*

Рис. 97. ЭКГ ребенка 2 пет, с врожденным миокардитом.

Увеличение вольтажа комплекса 0К8, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, нарушение процесса реполяризации

Рис. 98. ЭКГ ребекка 2 дет, с врожденным миокардитом.

Уменьшение вольтажа 0К5, деформация комплексов О КЗ по типу 0$ в отведениях У13 («провал» К зубца)

ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка у ребенка с хроническим мио-кардитом и легочной гипертензией представлены на рисунке 96. К этим признакам относятся полная блокада правой ножки пучка Гиса, Отношение 100КДК+0) в отведении а УК >50%, отношение 100 К/(К+5) в отведении V, > 50% Дополнительными признаками являются депрессия сегмента 5Т, инверсия зубца Т.

ЭКГ признаки гипертрофии левого предсердия у ребенка с врожденным миокардитом (рис. 99) отражают изменение зубцов Р по типу "Р-шИ:га1е" (увеличение продолжительности зубца Р, уширенные двугорбые зубцы Р с большой второй фазой в отведениях I, II, аVI, двухфазные зубцы Р в отведениях выраженной отрицательной фазой).

ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка на фоне врожденного миокар-дита представлены на рисунке 97. К этим признакам относятся резкое увели-

Рнс. 99. ЭКГ ребенка с хроническим миокардитом.

Гипертрофия левого предсердия с формированием Р-пи(га1е двугорбые, уширенные зубцы Р с большой П фазой в отведениях I, П, аVI, V, двухфазные зубцы Р в отведениях с увеличением отрицательной фазы)

чение вольтажа зубца Р У56И зубца 5У1 (сумма вольтажа зубцов Р У5 6+5У1 значительно превышает 35 мм), признаки депрессии сегмента 5Т (снижение ниже изолинии) в отведениях У5_6.

Деформация желудочкового комплекса по типу 05 часто наблюдается при диффузном миокардите и переходе процесса в хроническую стадию с формированием лостмиокардитаческого кардиосклероза. В ряде случаев подобные

изменения ОКБ комплекса имитирую картину трансмурального инфаркта миокарда. Однако устойчивость этих изменений в течение длительного периода времени, а также отсутствие изолированных зон акинеза, нормальное коронарное кровоснабжение, верифицированное по данным сцинтиграфии миокарда и позитронно-эмиссионной компьютерной томографии, позволяют исключить диагноз инфаркта миокарда и объяснить эти изменения за счет диффузного кардиосклероза. Примером подобных изменений может служить ЭКГ ребенка 16 лет с хроническим миокардитом с исходом в дилатационную кардиомиопа- тию (рис. 100) и ЭКГ ребенка 2 лет с врожденным миокардитом (рис. 98).

Нарушения проводимости в ряде случаев могут являться единственным проявлением миокардита. Воспалительный процесс может возникнуть на различных уровнях проводящей системы сердца, этим и будут объясняться те или иные изменения проводимости на ЭКГ при миокардитах. На рисунке 101 пред-ставлена схема проводящей системы сердца.

При возникновении воспалительного процесса, а затем и склеротических дегенеративных изменений в атриовентрикулярном узле атриовентрикулярная проводимость замедлена вплоть до проявлений полной атриовентрикулярной блокады. На рисунке 102 представлена полная атриовентрикулярная блокада у ребенка с острым миокардитом, осложненная паузами сердечного ритма до

Рис. 100. Деформация комплекса по типу 08, снижение вольтажа комплекса 015, желудегковые экстрасмстолы

3,4 секунд, что явилось показанием для подшивания электрокардиостимулятора.

Другими нарушениями проводимости являются внугрижелудочковые блокады;

блокада правой ветви пучка Гиса;

блокада левой ветви пучка Гиса (передней и задней);

синдром УУРУУ;

синдром слабости синусового узла.

Рис. 101. Схема проводящей системы сердца

*

« \ \ * * ; ‘ э^4с‘ . ^ Г ч > ч * * » % ' ' 1 4 1 л

Л. л. 1 ч—**\... ГП'А*'* Рис. 102. Полная атриовентрикулярная блокада у ребенка с острым миокардитом (коэффициент соотношения предсердных и желудочковых комплексов 5:1). Пауза сердечного ритма 3,4 секунды

а) «)

Рис. 103. ЭКГ больных с хроническим кардитом:

а - блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия; б - блокада левой ножки пучка Гиса, идиоветрикулярный ритм

Примером блокады правой и ножки пучка Гиса является рисунок 103, А. На рисунке 103, Б представлена полная блокада левой ножки пучка Гиса на фоне идиовентрикулярного ритма.

Следует подчеркнуть, что блокада левой ножки пучка Гиса может носить транзиторный характер, что отражено на рисунке 104 у ребенка с хроническим миокардитом.

Нарушения сердечного ритма при миокардите крайне разнообразны и во многом определяют тяжесть и прогноз течения заболевания. Так на рисунке 105 представлен залп желудочковой тахикардии у ребенка с хроническим миокардитом. На рисунке 106 представлены пробежки желудочковой тахикардии у девочки 12 лет с острым миокардитом.

Залпы желудочковой и суправентрикулярной реципрокной атриовентрикулярной тахикардии являются визитной карточной и острых очаговых миокардитов с преимущественным поражением проводящей системы сердца (рис. 108).

Рис. 105. Пароксизм желудочковой тахикардии у ребенка с хроническим миокардитом

Рис. 106. Пробежка желудочковой тахикардии (3 комплекса) на фоне суправент- рикулярной тахикардии. Единичные синусовые комплексы.

Рмс. 107.

А - желудочковая тахикардия с конфигурацией 0К5 комплекса по типу блокады правой ножки пучка Гиса, Б - Ветрикулогра- фия левого желудочка отражает двойную эаднебазальную аневризму, В - биопсия левого желудочка в области аневризмы свидетельствует об активном лимфоцитарном миокарди те (по данным Апйгеа Рги$1аа 1999)

Основу жизнеугрожаемых нарушений сердечного ритма у детей с миокардитом составляет диффузный воспалительный процесс, затрагивающий, помимо кардиомиоцитов, проводящую систему сердца. Достоверно верифицировать воспалительный процесс в сердце можно с помощью эндомиокардиальной биопсии сердечной мышцы. Учитывая,

“ * * А

Г 1 » 1 I ' I ' | /К

I 11 I \ ‘

Рис. 108. Залп узловой реципрокной тахикардии с частотой сердечных сокращений 210. Альтернация комплекса О КЗ, транзиторная абберация проведения по пучку Гиса, у девочки 5 лет с острым миокардитом

Рис. 109. Субэхдокардмадысая ишемия, снижение сегмента 8Т в отведении V,, суэпикардиальная ишемия подъем сегмента 5Т в отведении V,

большую травматичность эндомиокардиальной биопсии для больного, мы не проводили данное исследование у наших пациентов. Однако, ряд исследований убедительно демонстрируют, что желудочковые нарушения сердечного ритма у детей с миокардитом сопряжены с диффузным воспалительным процессом, что иллюстрирует рисунок 107.

Нарушения процесса реполяризации являются одним их характерных изме-нений ЭКГ при миокардите. Реполяризация меняется неоднозначно. Наиболее характерна депрессия сегмента 5Т в отведениях I, аУи У5 6 (ниже изолинии на 1-5 мм), как признак субэндо- кардиальной ишемии (рис. 109), в то же время возможен подъем сегмента 5Т выше изолинии на 1-3 мм, как признак субэпикардиальной ишемии (рис. 110).

Рис. 110. Субэдикардиальдая ишемия подъем сегмента 5Т в отведениях I, II, Ум

Таблица 16

Электрокардиографические дифференциально-диагностические признаки фиброэластоза эндомиокарда, постмиокардитического эластофиброза и аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА от ЛА) Признак Фиброэластоз Эластофиброз АОЛКА ОТ ЛА Электрическая ось сердца Нормальная Нормальная или отклонена влево Отклонена влево Нарушение ритма и проводимости Крайне редко Часто Редко Гипертрофия миокарда левого желудочка Всегда Всегда Всегда Гипертрофия миокарда правого желудочка Редко Часто Редко Увеличение зубца 0 Редко Умеренное в отведениях 1, ш, Значительное в

отведениях аУЦ 1Л„ Отрицательный зубец Т в отведениях 1, И, III, V 5_6 Часто Бывает, но не часто Часто Сглаженный зубец Т в отведениях 1, III, V ^ Редко Часто Редко Положительный зубец Т в отведениях 1, III, V и Часто Редко Часто Смещение сегмента 5Т вниз в отв. V ^ Часто, Реже, менее Чаще смещен значительно значительно вверх Динамика ЭКГ Отсутствует, или Часто Может быть отрицательная положительная или отсутствует положительная

Таблица 17

Дифференциально-диагностические признаки ЭКГ при двух вариантах хронического кардита Признак 1 вариант хронического кардита с увеличенной полостью левого желудочка II вариант хроническою миокардита с нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка Вольтаж Высокий или низкий Высокий Нарушение ритма Часто Редко Нарушение атриовентрикулярной проводимости Нормальная, реже ускорена или замедлена Замедлена Внутрижелудочковая проводимость Нормальная Значительно замедлена Блокады ветвей пучка Гиса Возможны в 25% случаев Часто более в 50% случаев Электрическая ось сердца Отклонена влево Отклонена влево или вправо Гипертрофия миокарда Преимущественно левого Обоих или больше правого Перегрузка предсердий Умеренная Значительная, особенно превого Зубец Т в отведениях V Отрицательный или положительный Чаще положительный Сегмента 8Т в отведениях. V Изоалектричен, реже смещен ниже изолинии Значительно смещен ниже изолинии

По мнению Н.А.Белоконь, данные ЭКГ помогают в дифференциальной диагностике между фиброэластозом миокарда и аномальным отхождением левой коронарной артерии. Дифференциально-диагностические признаки ЭКГ при фиброэластозе эндомиокарда, постмиокардитическом эластофиброзе, аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной представлены в таблице 16.

Имеются особенности ЭКГ-изменений у больных с хроническим течением миокардита. Таблица дифференциальной диагностики первого и второго варианта хронического кардита на основании ЭКГ признаков, предложенная

Н.А.Белоконь, представлена в таблице 17.

Рентгенологическое исследование

Ренгенологическое исследование имеет большое значение в диагностике миокардитов.

Рентгенологические признаки при врожденных миокардитах. Во всех случаях определяется увеличение размера сердца за счет его левых отделов, а чаще - тотальное, степень которого варьирует от небольшой до резко выраженной. При этом кардиоторакальный индекс колеблется от 0,55 до 0,71. Тень сердца приобретает шаровидную форму за счет миогенной дилатации желудочков, больше левого. Возможна овоидная форма при фиброэластозе, для эла- стофиброза более характерна трапециевидная форма с вытянутым левым желудочком. При значительном увеличении левого предсердия тень сердца может приближаться к митральной конфигурации. Легочный рисунок при ранних врожденных кардитах незначительно усилен по венозному руслу. Резкий застой в малом круге кровообращения отмечен у детей с выраженной левожелудочковой недостаточностью. Иногда видны плевральные линии Керли, а также ателектаз нижней доли левого легкого (симптом Эверта), который определяется только на рентгенограмме снятой в боковой проекции. В единичных случаях при эластофиброзе встречаются признаки легочной гипертензии в виде выбухания дуги легочной артерии. Индекс Мура колеблется от 38 до 42%.

При рентгенологическом исследовании больных с острым кардитом выявляется значительное изменение легочного рисунка за счет усиления кровенаполнения венозного русла вплоть до альвеолярного отека легких, обусловленного левожелудочковой сердечной недостаточностью. Резкий венозный застой в малом круге кровообращения может наблюдаться и у детей с небольшими размерами сердца с острейшим началом заболевания. При этом корни легких гомогенизированы, расширены. В начале заболевания рентгенологические изменения в малом круге кровообращения опережают клинические симптомы и более информативны. В дебюте заболевания (первые две-три недели) конфигурация тени сердца изменена незначительно и варьирует от нормальной до "аортальной". В случае диффузного характера миокардита продолжается дальнейшая дилатация камер сердца и через один-полтора месяца, конфигурация сердца становится шаровидной или трапециевидной. Вилочковая железа увеличена у одной трети детей с острым диффузным кардитом. Признаки легочной артериальной гипертензии отсутствуют.

Рентгенологические признаки хронического миокардита с увеличенной полостью левого желудочка. Легочный рисунок усилен чаще за счет переполнения венозного рисунка, реже определяется интерстициальный отек легких. Линии Керли обнаруживаются не часто и сохраняются без изменения в течение нескольких лет, что связано с развившимся фиброзом на фоне длительно существующего застоя в малом круге кровообращения. Значительное влияние на состояние легочного рисунка оказывает сопутствующая недостаточность митрального клапана. У некоторых больных отмечаются признаки легочной артериальной гипертензии, в виде обеднения легочного рисунка по периферии в сочетании с расширением калибра артериальных сосудов и выбуханием ствола легочной артерии. Индекс Мура колеблется от 23 до 48%. При развитии легочной гипертензии систолическое давление в легочной артерии может достигать 60 мм рт. а. При хроническом миокардите с увеличенной полостью левого желудочка может возникать гидроторакс в правой плевральной полости, иногда значительный с затеканием жидкости в междолевую щель и колла- бированием легкого. Сердечная недостаточность с длительно существующей гепатомегалией является условием для возникновения правостороннего гидроторакса. Выявляемые плевральные наложения и плевроперикардиальные спайки указывает на перенесенный в прошлом процесс в легких. Конфигурация сердца может быть представлена аортальной, митральной и трапецевидной формами. При аортальной конфигурации левый желудочек вытянут. Верхушка приподнята над диафрагмой, что отражает гипертрофию миокарда левого желудочка, в этих случаях размер левого желудочка преобладает над размером предсердия. При митральной конфигурации и выраженной митральной недостаточности дуга левого желудочка удлинена, погружена в диафраг-му и достигает боковой стенки грудной клетки, одновременно увеличено левое предсердие. Тупой левый кардиодиафрагмальный угол свидетельствует о значительном снижении тонуса миокарда. Кардио-торакальный индекс составляет в среднем 65%. На размеры правого желудочка оказывает влияние легочная артериальная гипертензия, которая в сочетании с левой атриомегали- ей, чаще отмечается при выраженной митральной недостаточности. Полость правого предсердия увеличивается на фоне легочной артериальной гипертензии и сочетается с резко увеличенным правым желудочком и развитием отно-сительной недостаточностью трехстворчатого клапана.

Рентгенологические признаки хронического миокардит с нормальной или умень-шенной полостью левого желудочка. Особенностью легочного рисунка являются признаки выраженного венозного застоя в малом круге кровообращения и интерстициального отека легких, что связано с повышением легочно-капиллярного давления. Размеры сердца не изменены. Застой определяется преимущественно в верхних легочных венах, при сужении вен нижних долей легкого - симптом «оленьих рогов». На рентгенограмме определяются и другие признаки венозного застоя, плевральные линии по ходу костальной плевры, фигуры многоугольников (линии Керли С), гомогенизированные корни легких отек междолевой плевры, правосторонний гидроторакс. Наряду с признаками венозного застоя значительно чаще выявляются симптомы легочной артериальной гипертензии: широкие артериальные сосуды, выбухание ствола лешосной артерии вплоть до аневризматического его расширения. Индекс Мура в среднем составляет 42%.

Рентгенологические признаки при рестриктивном варианте хронического миокардита (с уменьшенной полостью левого желудочка). Конфигурация сердца напоминает таковую при митральном стенозе. Сердце увеличено в поперечнике в обе стороны, больше вправо, талия сердца сглажена за счет выбухания легочной артерии и левого предсердия, при этом левый желудочек нормальных размеров или уменьшен, увеличены оба предсердия и правый желудочек. Этой конфигурации в клинике соответствует тотальная сердечная недостаточность с преобладанием правожелудочковой. Кардиоторакальный индекс лишь незначительно превышает норму, в среднем 55-65%. Левый желудочек не увеличен, правый остается в течении длительного времени незначительно увеличенным. Левое предсердие вследствие огромных размеров выходит за правый контур сердца, часто видно большое левое ушко. Правое предсердие увеличено умеренно. Изменения легочного рисунка при рестриктивном варианте хронического кардита соответствуют резкому легочному венозному застою или интерстициальному отеку легких. Ярко выражены признаки легочной артериальной гипертензии.

Эхокардиография

Эхокардиографические признаки хронического миокардита (тип дилатаций) сходны с таковыми при ДКМП (рис. 111). Ими являются:

дилатация левого желудочка;

расширение правого желудочка (свидетельствует о срыве компенсаторных возможностей миокарда вследствие распространенного кардиосклероза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообращения);

дилатация левого предсердия, (часто сочетается с митральной регургитацией);

изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева" (возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального клапана в связи с нарушением податливости дилатированного левого желудочка и увеличения конечно-диастояического давления в его полости);

признаки относительной недостаточности митрального клапана, возникающие вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного отверстия и смещения клапана кзади;

снижение фракции выброса левого желудочка;

Рис. 111. Эхокардиография ребенка С., 16 лет.

Хронический миокардит - тип дилатации расширение левого предсердия, левого желудочка, прогибание межпредсердкой перегородки в полость правого предсердия. Митральная недостаточность

гипокинезия, а в ряде случаев - акинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки, как следствие выраженного снижения контрактильной способности миокарда;

возможно наличие тромба в просвете левого желудочка;

признаки легочной гипертензии;

признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компенсаторного характера.

Эхокардиографическая картина при хронических кардитах с нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка не отличается от таковой при гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии.

Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы

Данные эндомиокардиальной биопсии сердечной мышцы являются наиболее точным критерием диагностики миокардита, так как позволяет выявить участки воспаления сердечной мышцы. Экспертами ВОЗ разработаны так называемые "Даллаские" критерии постановки диагноза миокардита на основании оценки результатов эндомиокардиальной биопсии. Согласно этим критериям для миокардита характерно:

Таблица 18

Даллаские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита АКТИВНЫЙ Пограничный Отсутствие миокардит миокардит миокардита Миокардиальный некроз или дегенерация присутствует Нет нет Лимфоцитарная инфильтрация присутствует присутствует нет

Рис. 112. Данные правожелудочковой эндомиокардиальной биопсии:

а - идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, различная степень выраженности интерстициального фиброза, гипертрофия кардиомиоцитов; б - миокардит с участками мононукпеарной инфильтрации, очагами некроза и дегенерации кардиомиоцитов, участками нерегулярной гипертрофии и областями интерстициального фиброза фес С., Ри$1ег, 1994)

Изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;

Воспалительная инфильтрация миокарда с накоплением мононуклеарных клеток, включающих: лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы;

Фиброз миокарда.

При этом выделяют активный и

пограничный вирусный миокардит (табл. 18).

Данные правожелудочковой эндомиокардиальной биопсии при ДКМП и миокардите представлены на рисунке 112.

Изменения интрамиокардиаль- ных сосудов, представленные лимфоцитарной инфильтрацией с очаговой фрагментацией артериол, а в ряде случаев и микротромбами в

Рис. 113. Вентрикулография левого желудочка.

Небольшая апикальная аневризма в области верхушки и ее закрытие через 5 месяцев (по данным Апйгеа Рги$1аа

1999)

Рис. 114. Эндомиокардиальная биопсия левого желудочка, участка прилежащего к аневризме в области верхушке до и после лечения через 5 месяцев:

а - активный лимфоцитарный миокардит, участки миоцитолиза; 6 - отсутствие лимфоцитарной инфильтрации, трансформация в фиброз (по данным Апс1геа Рги$1аа 1999)

просветах сосудов также характерны для острого миокардита (Апйгеа Гги$1аа 1999).

Наибольшая диагностическая ценность принадлежит биопсии миокарда левого желудочка, по сравнению с правым, так как именно миокард левого желудочка является наиболее частой локализацией воспалительного процесса. Метод эндомиокардиальной биопсии широко используется в зарубежных кардиологических клиниках не только для диагностики миокардита, но и для оценки эффективности проведенного лечения. Так на рис. 113 представлены данные вентрикулографии больного с острым миокардитом до и после лечения. До лечения в области верхушки визуализируется аневризма с последующим ее закрытием после лечения. Результаты биопсии сердечной мышцы этого больного (рис. 114) отражают явления острого миокардита до лечения и отсутствие воспалительных изменений в виде лимфоцитарной инфильтрации на фоне лечения.

В тоже время, учитывая возможность очагового характера воспаления и тот факт, что чаще производится правожелудочковая биопсия миокарда, далеко не во всех случаях возможно гистологическое подтверждение заболевания. Так, положительные результаты, указывающие на воспалительный процесс в миокарде при проведении эндомиокардиальной биопсии, получены лишь от 16 до 30% случаев среди обследованных с направляющим диагнозом острый миокардит. В связи с этим, интерпретация результатов эндо-миокардиальной биопсии противоречивы. Также не следует забывать воз-можность развития осложнений при проведении эндомиокардиальной биопсии, в виде перфорации желудочков. С целью увеличения чувствительности гистологической диагностики острых миокардитов в настоящее время используется цепная полимеразная реакция для обнаружения генома вируса в биопсийном материале.

Лабораторные методы диагностики

Лабораторные методы исследования играют вспомогательную роль в диагностике миокардитов.

При этом основное внимание уделяется маркерам неспецифического поражения миокарда. Характерно повышение уровня креатинкиназы, особенно МВ фракции, и сердечной фракции тропонина (тропонин Т).

Серологические тесты не всегда дают возможность идентифицировать кар- диотропные вирусы при остром миокардите. Иммунологические исследования указывают на повышение 1дС > 26 11/т1.. Возможно повышение уровня "С" реактивного белка.

Наиболее информативен для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии иммуноферментный метод с использованием мембранного антигена кардиомиоцитов, позволяющий выявить повышение антимиокарди- альных антител при миокардитах. Обнаруживаются антикардиолюпиновые и антинуклеарные антитела.

Компьютерная томография с индием-111 может использоваться для дифференциальной диагностики миокардитов и ДКМП. Для ДКМП характерно обнаружение антимиозионовых антител. Чувствительность метода составляет 83%, специфичность 53%.

Лечение миокардитов

Залогом успешного лечения вирусного миокардита является ранняя диагностика заболевания, до наступления необратимых нарушений в сердечной мышце. Идеальными организационными условиями для успешного лечения детей с острыми миокардитами является их концентрация в специализированных центрах, имеющих отделение интенсивной терапии, кардиологические и кар-диохирургические отделения.

Целями лечения миокардитов является:

воздействие на возбудитель миокардита (этиотропная терапия);

устранение воспалительного процесса;

повышение иммунологической реактивность больного;

ликвидация или компенсация сердечно-сосудистой недостаточности;

устранение метаболических изменений в миокарде.

В остром периоде заболевания целесообразно ограничение двигательной активности ребенка на две недели. Питание должно быть насыщено витаминами, белками, необходимо ограничивать поступление поваренной соли, уве-личить в рационе продуктов, содержащих большое количество калия (изюм, курага, инжир, бананы).

Этиотропная терапия. В настоящее время для лечения острого вирусного миокардита целесообразно применение внутривенного гаммаглобули- чо- Доза внутривенного иммуноглобулина составляет 2 г/кг в сутки. Наилучший эффект от применения внутривенного иммуноглобулина получен при лечении острого миокардита при болезни Кавасаки. Доказана эффективность применения интерферона при лечении герпетических кардитов. В острую фазу вирусного миокардита может применяться рибавирин (пЬа\ппп). В зарубежных исследованиях показан хороший эффект от применения прекона- рила (ргесопагН). При бактериальной этиологии миокардита проводится антибактериальная терапия в течение 2-3 недель с использованием антибиотиков широкого спектра действия. Специфическая терапия показана при установленной этиологии миокардита (токсоплазмоз, иерсиниоз, стрептококковая, паразитарная инфекция).

Переход острой фазы воспаления в аутоиммунную фазу является показанием к назначению иммуносупрессивной терапии. Глюкокортиноидные препараты являются важным средством в лечении больных с миокардитом, обладая иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Применение глю- кокортикоидных препаратов было обосновано на основании проведенных исследований на животных, в которых было показано, что назначение глюкокор- тикоидов приводит к уменьшению распространенности некрозов в миокарде и снижению репликации вирусов. Результаты клинических исследований противоречивы. Данные одних зарубежных исследователей, а также наш собственный опыт лечения детей с миокардитами показали, что применение глюкокор- тикоидов способствует клинической стабилизации процесса, нормализации электрокардиографических и эхокардиографических параметров, ликвидации очагов воспаления по данным эндомиокардиальной биопсии. В то же время в других рандомизированных исследованиях подобных результатов не выявлено. Пред- низолон применяют перорально из расчета 1-1,5 мг/кг в течение 3-5 недель, с последующим постепенным снижением дозы 1,25 мг в 3-4 дня у больных до 3 лет и 2,5 мг у больных старшего возраста. Учитывая возможное развитие адреналовой недостаточности на фоне применения больших доз глюкокортикоидов, поддерживающая доза преднизолона 0,33 мг/кг назначается в течение 5 месяцев. В случаях острого диффузного миокардита возможна комбинация преднизолона с азатиоприном 2 мг/кг/в сутки в течение 5 месяцев.

После окончания курса преднизолонотерапии назначаются нестероидные противовоспалительные препарат: ортофен (вольтарен) из расчета 2-3 мг/кг массы в сочетании с делагилом (плаквенилом). Курсы лечения вольтареном проводятся в течение 2 месяцев дважды с перерывом в 2 месяца. Делагил оказывает имммуносупрессивное действие, применяется при подострых кардитах в течение длительного времени (б месяцев) из расчета 1/2-1 таблетка на ночь.

Лечение сердечной недостаточности. При наличии выраженных симптомов сердечной недостаточности у ребенка необходимо оказать ему экстренную помощь, включающую инотропную поддержку сердца, снижение постнаг- рузки.

У детей с молни- Таблица 19

еносным течением Расчет дозы дигоксина при миокардитах миокардита высока Возраст Доза насыщения мг/кг Поддерживающая доза вероятность разви 1 день-1 месяц 0,03 1/4-1/5 дозы насыщения в сутки тия кардиогенного 1-36 месяцев 0,04 1/4—1/6 дозы насыщения в сутки шока, что требует Старше 3 лет 0,02-0,03 1/5—1/7 дозы насыщения в сутки проведения интен

сивной терапии в условиях реанимации. У детей кардиогенный шок, как правило, сопровождаются выраженной дыхательной недостаточностью. Важной задачей терапии ребенка в этом периоде является поддержание оптимального насыщения крови кислородом. Проводится мониторирование артериального давления, газового состава крови, основных параметров гемодинамики, контролируются показатели центрального венозного давления. Необходимо поддерживать перфузию в жизненно важных органах на фоне минимизации общего периферического сопротивления.

С этой целью осуществляется инотропная поддержка сердцас использование добутаминаиз расчета 5-20 мкг/кг/мин, милринона- 0,5-0,75 мкг/кг/ мин, допамина- 5-10 мкг/кг/мин, эпинефрина- 0,05-0,1 мкг/кг/мин (как правило, применяется один из препаратов).

Применяются и сердечные гликозиды.При развитии острой левожелудоч-ковой недостаточности, предотеке легких целесообразно внутривенное капельное введение сердечных гликозидов короткого действия. Препаратом выбора является строфантин.Разовая доза - 0,005-0,01 мг/кг, назначается дважды в день. Затем в качестве положительного инотропного средства, увеличивающего сердечный выброс, используют дигоксин. Следует очень осторожно относиться к подбору дозы дигоксина, так как в экспериментальных исследованиях было показано, что назначение высоких доз дигоксина ассоциируется с избыточным выбросом провоспалительных цитокинов, что сочетается с высокой смертностью. Клинический опыт в отдельных случаях подтверждает, в других - отрицает зту закономерность. Вместе с тем, необходимо всегда помнить, что дигоксин назначается в низких дозах. Расчет дозы дигоксина при миокардитах представлен в таблице 19.

Ингибиторы АПФявляются обязательной составляющей в лечении острого миокардита. Препараты этой группы снижают пост- и преднагрузку, определяя уменьшение застоя в малом круге кровообращения и возрастание сердечного выброса. При явлениях сердечной недостаточности в стадии декомпенсации ингибиторы АПФ назначаются внутривенно (эналаприлат 5-10 мкг/ кг/мин каждые 8-24 часа). Затем переходят на пероральное применение препаратов: эналаприл 0,1-0,5 мг/кг/в сутки в два приема, или капотен 0,5 мг/ кг/в сутки в три приема. Эффективность действия препаратов нарастает со временем лечения, что позволяет снизить дозы мочегонных. Это обусловлено тригерным механизмом действия этих препаратов, включающего воздействие на все нейрогуморальные звенья патогенеза сердечной недостаточности.

Применение вазодилататоров.С целью снижения пост нагрузки в остром периоде миокардита короткими курсами при выраженных явлениях сердечной декомпенсации могут применяться милринон (тНппоп)в дозе 0,5-0,75 мкг/кг/мин или нитропруссид (пНгоргикМ)в дозе 0,5-3,0 мкг/кг/мин.

Применение блокаторов кальциевых каналов.Хорошо известно и доказано на эксперементальных моделях возникновение коронароспазма на фоне острого вирусного и реже - бактериального миокардита. В условиях воспаления провоспалительные цитокины, выделяемые цитотоксическими Т лимфоцитами, способствуют увеличенному синтезу оксида азота. Одним из негативных эффектов оксида азота является резкое снижение контрактиль- ной способности миокарда, возникновение коронароспазма. В связи с этим, для профилактики коронароспазма целесообразно применение вазодилата- торов. Хорошо известно, что антагонисты кальциевых каналов обладают выраженным вазодилатирующим эффектом. Применение верапамила предупреждает развитие вазоконстрикции, при этом ингибируется высвобождение оксида азота. Вместе с тем, применение верапамиладля лечения миокардитов лимитировано отрицательным инотропным воздействием препарата на миокард и негативным влиянием на проводящую систему сердца в виде уд-линения атриовентрикулярного проведения и проведения по пучку Гиса, что может приводить к развитию жизнеугрожаемых аритмий. Так, Саг1апс1 описал случай развития фатального нарушения сердечного ритма, с летальным исходом у четырехмесячного ребенка с вирусным миокардитом на фоне внутривенного введения верапамила с целью купирования суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии. Амлодипинявляется антагонистом блокаторов кальциевых каналов последнего поколения в отличие от верапамила обладает выраженным коронаролитическим эффектом не вызывая при этом снижения контрактильности и не оказывая негативного воздействия на проводящую систему сердца.

Супырокамфокаинхорошо зарекомендовал себя в качестве препарата, способствующего увеличению контрактильной способности миокарда, при этом не влияющего отрицательно на обменные процессы в сердечной мышце. Препарат оказывал положительный лечебный эффект даже в наиболее тяжелой группе больных.

Диуретики.Воздействие на почечное звено сердечной недостаточности достигается с помощью: а) диеты с ограничением натрия хлорида и воды; б) - назначения диуретиков. При НК ПА - препараты выбора - верошпирон (2 мг/ кг), триампур, при НК ПБ-Ш степени целесообразно использовать комбинацию одного из этих препаратов с фуросемидом (1 мг/кг) и/или лазиксом.

Жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма, зафиксированные либо на фоновой ЭКГ, либо при проведении суточного холтеровского мониторирова- ния являются показанием для назначения антиаритмической терапии.В этих случаях предпочтение следует отдавать кордаронув дозе 10 мг/ кг в сутки. Наряду с ним для коррекции желудочковой тахикардии можно использовать метопролол, пропафенон.

Учитывая явления гиперкоагуляции, опасность тромбообразования и развития тромбоэмболических осложнений в комплекс лечения целесообразно вклю-чение дезагрегантов:трентала, пармидина, микродоз аспирина (2 мг/кг), ку- рантила, что способствует компенсации гиперкоагуляционных изменений, предотвращает развитие тромбов.

Кардиотрофическая-метаболическая терапия. Сердечная декомпенсация сопровождается хронической гипоксией, приводящей к нарушениям клеточной энергетики и вторичным изменениям в цепи дыхательных ферментов, в связи с этим, в лечение миокардитов большая роль отводится кардиотрофической метаболической терапии. С этой целью используются следующие препараты:

{.-карнитин. На фоне хронической гипоксии возникаетвторичный дефицит карнитина, при этом нарушаются процессы бета-окисления жирных кислот, и возникает клеточная энергетическая недостаточность. Выраженный положительный эффект отмечен при заместительной терапии !- карнитином (Элькар®) в дозе 25-50 мг/кг в день, в три приема;

Цитохром С (цито-мак)является донатором цепи дыхательных ферментов в митохондриях, коррегирует энергетическую недостаточность обусловленную первичной или вторичной митохондриальной дисфункцией. Курсовое лечение способствует значительному улучшению обменных процессов в миокарде и вторично улучшает сократительную способность левого желудочка. Внутривенно капельно вводится 4,0-8,0 мл цитохрома С, (15-30 мг), проводят 5-10 вливаний;

Кобамамид, солкосерил, рибофлавин мононуклеотид, рибоксин, магнерот также широко могут использоваться при лечении миокардитов. Препараты способствуют улучшению энергообмена, активизации цепи дыхательных ферментов в митохондриях; назначаются последовательно.

Особенности течения и тактики ведения отдельных форм миокардитов Вирусные миокардиты

Более чем два десятка вирусных заболеваний могут вызывать развитие миокардитов. Следует заметить, что воспалительные изменения в миокарде возникают не сразу, а по истечении несколько недель после начала вирусной инфекции. Различные эндогенные и экзогенные факторы могут повышать чувствительность миокарда к повреждающему воздействию вируса. К ним относятся радиация, применение кортикостероидов, повышенный уровень физической нагрузки. 0|едует подчеркнуть, что дети раннего возраста и беременные женщины наиболее предрасположены к развитию вирусного миокардита. Развитие острого миокардита является одним из частых симптомов при поражении пациента вирусом иммунодефицита.

Миокардит при Коксаки вирусной инфекции.Острый миокардит может вызвать как Коксаки А, так и Коксаки В вирус, однако больше это характерно для Коксаки В вируса. Именно на долю этого вируса приходится половина острых вирусных миокардитов. Тропность этого вируса к миокарду объясняется наличием в миокарде рецепторов к этому вирусу. Данные некропсии свидетельствуют о выраженном воспалительном процессе с локализацией не только в миокарде, но и в перикарде, обширных очагах некроза в области предсердий и желудочков. Очаги некроза в ряде случаев могут привести к неправильной диагностике инфаркта миокарда. Однако отсутствие изменений в коронарных артериях опровергает диагноз инфаркта миокарда.

Часто инфекционный процесс протекает субклинически. Новорожденные и дети первого года жизни наиболее чувствительны к развитию данной вирусной инфекции. В случае развернутой клинической картины первыми симптомами заболевания являются симптомы со стороны респираторного тракта, ли-хорадка, миалгии, артралгии. Вовлечение в воспалительный процесс не только миокарда, но и перикарда характерно для детей старшего возраста, что клинически проявляется возникновением сильных загрудинных болей. Очень часто возникает диффузный миокардите проявлениями застойной сердечной недостаточности, кардиомегалии, отека легких. Результаты электрокардиографического исследования выявляют выраженные отклонения процесса реполяризации: депрессию сегмента 5Т, инверсию зубца Т. Характерны нарушения сердечного ритма: как правило, желудочковая аритмия, возможны нарушения атриовентрикулярного проведения. Эхокардиография выявляет диффузные и/ или локальные нарушения контрактильной способности миокарда, степень которых уменьшается по мере обратного развития процесса. Исход заболевания в большинстве случаев благоприятный, в то же время ЭКГ изменения могут сохраняться более длительный период времени. Реже острый миокардит переходит в хроническую стадию с развитием через несколько лет дилатационной кардиомиопатии. Лечение заболевание симптоматическое. Назначается постельный режим в острую фазу миокардита. Несмотря на вероятность возникновения тромбов в полости левого желудочка следует соблюдать осторожность при назначении антикоагулянтной терапии, из-за опасности развития геморрагического перикардита. Недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма лечатся по обычной схеме.

Миокардит на фоне цитомегаловирусной инфекции.В детском возрасте частота цитомегаловирусной инфекции очень высока. Причем в большинстве случаев эта инфекция протекает субклинически и остается нераспознанной. В связи с этим, многие беременные женщины являются носителями ци- томегаловирусной инфекции даже не подозревая об этом факте. При этом резко возрастает возможность внутриутробного поражения плода. В отличие от взрослых ткани плода отвечают на внедрение вируса бурной воспалительной реакцией с развитием внутриутробного миокардита. Реже возникает развернутая картина диффузного или очагового миокардита, основным проявлением которого является систолическая дисфункция миокарда, приводящая к развитию застойной сердечной недостаточности. Диагноз цитомегаловирусного миокардита может быть верифицирован при обнаружении цитомегаловирус- ных включений при проведении эндомиокардиальной биопсии, или при обнаружении ДНК вируса в миокарде. Гистологическое исследование ткани миокарда выявляет фокальную лимфоцитарную инфильтрацию и фиброз. Течение процесса в большинстве случаев благоприятное.

Вирусный гепатит. Острый диффузный миокардит в ряде случаев (достаточно редко) может развивать на фоне перенесенного гепатита С. В настоящее время именно гепатит С рассматривается как один из этиологических факторов возникновения ДКМП. Морфологические изменения характеризуются диффузным серозным воспалением, множественными участками некроза, окруженными лимфоцитарными инфильтратами. Характерна дилатация желудочков с участками петехиальных кровоизлияний. Повреждение миокарда возникает как за счет иммунных механизмов, так и за счет инвазии вируса в миокард. Клинические проявления миокардита чаще развиваются на первой - третей недели заболевания. Клинические варианты миокардита варьируют. Возможно асимптоматичное течение в случае преимущественного поражения проводящей системы сердца, при этом единственным проявлением миокардита являются срыто протекающие нарушения сердечного ритма. В большинстве случаев воспалительный процесс носит диффузный характер, возникает кар- диомегелия, систолическая дисфункция миокарда, что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности, резкой гипотонии. Первыми клиническими проявлениями миокардита являются диспноэ, сердцебиение, ангиналь- ные боли в грудной клетке. ЭКГ изменения характеризуются брадикардией, же-лудочковыми экстрасистолами, нарушениями сегмента 5Т. Течение заболевания неблагоприятное, высока вероятность развития внезапной смерти.

Инфекционный мононуклеоз. Острый миокардит иногда возникает на фоне инфекционного мононуклеоза. В большинстве случаев воспаление носит очаговый характер. Крайне редко развивается диффузный воспалительный процесс в миокарде, распространяющийся на перикард. В этих случаях характерны очаги некроза, имитирующие острый инфаркт миокарда.

Грипп. Острый миокардит в ряде случаев возникает на фоне гриппа. В то же время, развитие воспалительного процесса в миокарде приводит к резкому возрастанию инвалидизации и смертности пациентов. Во время эпидемий гриппа явления острого миокардита отмечаются у 5-10% заболевших. Течение заболевания неблагоприятное, высока вероятность развития летального исхода. Миокардит носит диффузный характер, часто распространяясь на перикард. Характерно поражение обоих желудочков с развитием их дилатации, гистологически обнаруживается большое количество мононуклеарных инфильтратов, располагающихся преимущественно пери- васкулярно. Острый миокардит развивается в течение первой или второй недели заболевания, протекает тяжело, нередко являясь причиной смерти. Заболевание манифестирует появлением диспноэ, сердцебиений, застойной сердечной недостаточности. Часто к симптомам миокардита присоединяются изменения в легких, приводящие к развитию геморрагического отека легких, что часто является причиной смерти. ЭКГ изменениями являются нарушения реполяризации, возникновение нарушений проводимости, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады.

Эпидемический паротит. Эпидемический паротит редко осложняется развитием миокардита. В случае развития воспалительного процесса миокарде возникают как явления дилатации, так и гипертрофии. Гистологические изменения характеризуются диффузным интерстициальным фиброзом, воспалитель-ными очагами, представленными мононуклеарными клетками очагами некроза. Существует предположение, что вирус паротита может вызвать развитие фиброэластоза. Вовлечение миокарда в воспалительный процесс при эпидемическом паротите в ряде случаев остаются нераспознанным. Развитие миокардита наиболее часто характеризуется тахикардией, систолическим шумом на верхушке, появлением протодиастолического галопа, нарушениями процесса реполяризации на ЭКГ, возможно развитие атриовентрикулярной блокады.

Полиомиелит. Миокардит при полиомиелите развивается от 5 до 10% случаев. Течение заболевания тяжелое, большая вероятность развития летального исхода, в том числе и внезапного. Может возникать коллапс, отек легких, сердечная недостаточность. ЭКГ изменения характеризуются нарушениями процесса реполяризации, удлинением интервала Р0 и ОТ, экстрасистолией, та-хикардией, трепетанием предсердий. Лечение направлено в первую очередь на нормализацию функции легких, что в ряде случаев требует проведения искусственной вентиляции легких или трахеостомии.

Краснуха. Инфекция, перенесенная женщиной в период беременности, ча-сто осложняется возникновением врожденного порока сердца (как правило, открытого артериального протока) или внутриутробного миокардита плода. По данным аутопсии очаги воспаления в миокарде располагаются периваскуляр- но и характеризуются лимфоцитарной инфильтрацией.

Бактериальные миокардиты

Дифтерия. При заболевании дифтерией миокардит возникает достаточно часто: в одной четверти случаев. Именно миокардит определяет тяжелое течение дифтерии и летальный исход. Поражение сердца обусловлено токсином, выделяемыми дифтерийными бациллами. Дифтерийный токсин имеет наибольшую тропность к проводящей системе сердца, поэтому нарушения проведения являются "визитной карточкой" дифтерийного миокардита. При этом может возникать как атриовентрикулярная блокада, так и блокада проведения по ножкам пучка Гиса. Уже на первой неделе заболевания развиваются изменения со стороны миокарда. Возникает резкая миогенная дилатация, выслушивается протодистолический третий тон (ритм "галопа"), значительно снижается сократительная способностью миокарда, что приводит к развитию бивентрикулярной недостаточности кровообращения. Может возникать острая недостаточность кровообращения и внезапная смерть. В ранние сроки заболевания отмечается повышение уровня трансаминаз, причем, чем выше их уровень, тем более неблагоприятный прогноз.

Лечение дифтерийного миокардита заключается в скорейшем введении антитоксина. Одновременно проводится антибактериальная терапия и коррекция сердечной недостаточности. На фоне лечения отмечается быстрая нормализация размеров сердца и сократительной способности миокарда. В то же время нарушения проведения сохраняются длительно. Острое развитие полной атриовентрикулярной блокады и выраженная брадикардия являются по-казаниями к установке искусственного водителя ритма.

Болезнь Легионеров. Болезнь Легионеров - тяжелое инфекционное заболевание, возбудителем которого является 1.едюпеЦа рпеишорЬНа. Для этого заболевания характерны пневмония, рабдомиолиз, гепатит, нарушения со стороны центральной нервной системы, острая почечная недостаточность. Развитие миокардита происходит не во всех случаях заболевания. Для миокрдита в этих случаях характерны множественные очаги некроза, частое сочетание миокардита с перикардитом. Для ЭКГ характерны нарушения процесса реполяризации, желудочковая тахикардия.

Менингококковая инфекция. При тяжелом, фатальном течении менинго- кокковой инфекции в большинстве случаев возникает диффузный миокардит, часто сочетающийся с геморрагическим перикардитом, не исключается развитие тампонады сердца. Очаги воспаления содержат лимфоциты, плазменные клетки, полинуклекарные клетки, лейкоциты, возникают множественные очаги некроза в миокарде. При более легком течении инфекционного процесса миокардит может остаться нераспознанным.

Микоплазменная инфекция. Во время первой-второй недели течения атипичной пневмонии на фоне микоплазменной инфекции часто возникают ЭКГ изменения, не сопровождаемые другими клиническими признаками миокардита. В то же время, в ряде случаев возможно развитие диффузного миокардита, даже с фатальным исходом. Кроме неспецифических 5Т-Т изменений часто поражается проводящая система сердца, возможно развитие полной атриовентрикулярной блокады. В патологический процесс может вовлекаться перикард. Развитие диффузного миокардита сопровождается клиническими проявлениями сердечной недостаточности. В этих случаях отмечается дилатация размеров сердца, появление протодиастолического третьего тона, так называемый ритм галопа, может выслушиваться шум трения перикарда. В большинстве случаем отмечается обратное развитие изменений в миокарде после выздоровления, реже эти изменения носят стойкий характер, что проявляется в большинстве случаев нарушениями сердечного ритма и проводимости.

Сальмонеллез. Клинические проявления миокардита на фоне сальмонелез- ной инфекции редки, в то же время в большинстве случаев наблюдаются неспецифические 5Т-Т изменения, что отражает субклиническое течение миокардита В более тяжелых случаях могут возникать тромбоэмболии в легочную артерию, миокардиальные абсцессы. Разрыв миокардиального абсцесса может привести к острой тампонаде сердца и закончиться фатально. При тяжелом течении сальмонеллеза развивается диффузный миокардит. Быстро появляются признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности, тахикардия. Выс-лушивается ритм галопа, систолический шум недостаточности митрального клапана, возникают отеки. ЭКГ изменения характеризуются резким снижением вольтажа ОКБ комплекса, 5Т-Т нарушениями, возможны возникновение атриовентрикулярных блокад, удлинение интервала ОТ.

Стрептококковая инфекция. Бета-гемолитичекий стрептококк является причиной возикновения ревматической лихорадки. При этом развивается ревматический кардит, который характеризуется интерстициальными инфильтратами, состоящими из мононуклеарных клеток, полиморфонуклеарных лейкоцитов. Инфильтративный процесс может быть как диффузным, так и очаговым. Нередко воспалительный процесс затрагивает не только миокард и перикард, но также и эндокард, возможно возникновение небольших очагов некрозов в миокарде. Наиболее типичными ЭКГ изменениями при ревматическом миокардите является удлинение времени атриовентрикулярного проведения, возможно удлинение интервала ОТ.

Туберкулез. Миокардит со времени широкого использования противотуберкулезных препаратов крайне редко возникает на фоне текущего туберкулезного процесса. При развитии же миокардита на фоне туберкулеза заболевание может длительно протекать субклинически и диагностируется в большинстве случаев только при проведении аутопсии Развернутая клиническая картина миокардита возникает при диффузном поражении миокарда, вследствие чего развивается застойная сердечная недостаточность. Часто в воспа-лительный процесс вовлекается проводящая система сердца. Характерны нарушения сердечного ритма в виде трепетания предсердий, желудочковой тахикардии, полной атриовентрикулярной блокады. Возможны случаи внезапной смерти. Как правило, клиника миокардита сочетается с перикардитом и другими проявлениями туберкулезного процесса. На рис. Шпредставлены изме

нения в сердце в виде кардиомегалии, перикардита, сочетающиеся с плевритом. Морфологические исследования сердца отчетливо отображают наличие туберкулом в миокарде.

Рис. 115. Кардиальные проявления туберкулеза:

А - рентгенограмма грудной клетки демонстрирует выпот в правой плевральной полости, кардиомегалию, застойные явления в легких, перикардит, утолщение листков перикарда В - компьютерная томограмма грудой клетки Выпот в плевральной полости справа, выпот в полости перикарда, утолщение стенок перикарда С - макропрепарат сердца, поперечный срез, отражает утолщение перикарда, й - гистологический препарат миокарда, в области верхушки визуализируются туберкуломы в миокарде, Е - гистологическое исследование миокарда, представлены грануломы состоящие из гигантских клеток (ОКаг § 1998)

Спирохетные инфекции

Лептоспироз. При нетяжелом течении лептоспироза миокард редко вовлекается в воспалительный процесс. В случае тяжелого течения заболевания в большинстве случаев развивается миокардит, при этом часто поражается преимущественно проводящая система сердца. Характерны геморрагические очаговые поражения, располагающиеся в субэндокардиальных и субэп и кардиальных отделах. Часто в воспалительный процесс вовлекается аортальный клапан, возникают явления коронариита.

Болезнь Лайма. Болезнь Лайма вызывает ВоггеНа ЬигдйоНеп, заболевание возникает преимущественно в летние месяцы. Основным симптомом заболевания является мигрирующие эритематозные высыпания. В 10% случаев в патологический процесс вовлекается проводящая система сердца с развитием полного атировентрикулярного блока. Основным проявлением заболевания в этих случаях являются синкопальные состояния. В то же время возникновение сердечной недостаточности, обусловленное поражением кардиомиоцитов, встречается редко. При поведении биопсии миокарда в биоптатах выявляются спирохеты. Как правило, наблюдается спонтанное выздоровление. Лечение болезни Лайма включает назначение антибиотиков, вводимых внутривенно, применяют цефтриаксон (сейпахопе), 2 грамма в сутки, или высокие дозы пенициллина 20 миллионов, лечение проводится в течение двух недель. Острое возникновение полного атриовентрикулярного блока с развитием выраженной брадикардии является показанием к установке временного искусственного водителя ритма.

Сифилис. Основным проявлением сифилиса является развитие аортита. При этом развивается стеноз и недостаточность аортального клапана. Миокард достаточно редко вовлекается в воспалительный процесс, наиболее часто возникают наруше-ния атриовентрикулярного проведения с развитием атриовентрикулярного блока. Описаны единичные случаи формирования аневризмы левого желудочка.

Грибковые миокардиты

Актиномикоз. Миокардит редко развивается на фоне акгиномикоза, не чаще чем в двух процентах случаев. Как правило, явления миокардита сочетаются с перикардитом. Характерно развитие некротических абцессов в миокарде, окруженных гранулематозной тканью.

Аспергиллез. Миокардит развивается только в случае генерализованного тяжелого течения аспергилезной инфекции. Характерно развитие множественных очагов некрозов, обусловленных тромбоэмболиями, окруженных гранулематозной тканью.

Протозольные миокардиты (вызванные постейшими)

Болезнь Шагаса. Болезнь Шагаса вызывает Трипасома спш. Только через год после перенесенной инфекции возникают явления миокардита. Заболевание чаще встречается в определенных географических зонах, а именно: Центральная и Южная Америка, Бразилия, Аргентина, Чили. Болезнь Шагаса проходит в своем развитии три фазы: острую, латентную и хроническую. Переносчиками три- пасом являются как дикие животные, такие как броненосцы, опоссумы, скунсы, так и домашние - собаки, кошки. В патогенезе возникновения миокардита большое значение играют аутоиммунные механизмы.

Клиническими проявлениями болезни Шагаса являются лихорадка, миалгии, рвота, гепатоспленомегалия, миокардит с развитием бивентрикулярной сердечной недостаточности, перикардит, менингоэнцефалит. Большинство пациентов выздоравливают спустя несколько месяцев. В то же время, заболевание может перейти в хроническую фазу. Дети дошкольного возраста в наибольшей степени подвержены развитию инфекции.

Хроническая латентная форма болезни Шагаса протекает коварно. В формировании миокардита помимо инфекционного агента большая роль отводится аутоиммунным механизмам, в ходе которых продуцируется большое количество цитокинов и аутоантител. В этом случае проявления ДКМП развиваются исподволь, спустя много лет, в ряде случаев через 20 лет после заражения трипасомой. Больные жалуются на боли в сердце, часто возникают явления тромбоэмболии, развивается блокада проведения по правой ножке пучка Гиса. Длительно сохраняются явления застойной сердечной недостаточности, с преобладанием симптомов правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатоме- гелия, асцит). Характерно расширение всех камер сердца, с доминированием изменений в правых отделах, помимо дилатации возникают явления гипертрофии миокарда. В большинстве случаев возникает легочная гипертензия, что сопровождается развитием трикуспидальной недостаточности, появляется резкий акцент второго тона на легочной артерии. Высока вероятность, до 50% случаев, возникновения тромбов в полости левого желудочка и тромэмболии. Характерны гиперкоагуляционные изменения, что в ряде случаев приводит к окклюзии коронарных сосудов и развитию инфаркта миокарда. В ряде случаев формируется аневризма преимущественно в области верхушки сердца. Часто возникает поражение парасимпатической нервной системы с развитием парасимпатической денервации.

При рентгенологичеком обследовании отмечается выраженная кардиомегалия, венозная гипертензия. Изменения ЭКГ характеризуются явлениями блокадой правой ножки пучка Гиса, возникновением атриовентрикулярного блока, часто наблюдаются желудочковые тахикардии. Последние часто проявляются синкопальными состояниями и ассоциируются с высоким риском внезапной смерти. Также могут возникать и другие нарушения ритма - трепетание или мерцание предсердий. Поданным эхокардиографии выявляется дилатация всех камер сердца, выраженное снижение фракции выброса, явления дискинеза и гипокинеза, аневризмы в области верхушки, нарушение диастолической функциях сердца. Данные коронарографии не выявляют грубых нарушений в проксимальных отделах, в то же время имеют место нарушения в дистальных отделах коронарного русла. Вентрикулография или сцинтиграфия миокарда позволяют верифицировать верхушечную аневризму.

Диагностика болезни Шагаса основывается на результатах полимеразной цепной реакции, при которой выявляются антигены Тпразоша спш. Для диагностики хронического течения болезни Шагаса применятся МасНабо-Сиеггейо тест (тест захвата комплимента), также используется определение иммунофлю- оресцентных антител, и реакция гемаглютинации.

Лечение включает коррекцию сердечной недостаточности, назначение антиаритмических препаратов, при этом предпочтение отдается кордарону. Ан- тикоагулянтная терапия назначается для профилактики тробмоэмболии. В острой стадии заболевания могут применяться такие антипаразитарные агенты, как нифуртимокс, бензимидазол.

Эхинококкоз. Цисты эхинококка могут локализоваться итрамурально, также могут располагаться в межжелудочковой перегородке и в свободной стенке левого желудочка, Характерно вовлечение в патологический процесс и правых отделов сердца, в большинстве случаев поражается трикуспидальный клапан. Миокардиальные цисты могут дегенерировать, при этом в них откла-дывается кальций. В тоже время возможно образование дочерних цист и их разрыв. В результате разрыва цист эхинококка может возникать острый, а затем и хронический констриктивный перикардит. При разрыве цист в полость сердца может возникнуть системная эмболия, либо эмболия в легочную артерию. Возможно быстрое возникновение легочной гипертензии вследствие разрыва цист и проникновение эхинококка в сосуды малого круга Проникновение жидкости из эхинококковых цист в циркуляторное русло часто осложняется острым коллапсом, а также анафилактическими реакциями. Клинические проявления заболевания зависят от расположения цист. При их расположении в стенке левого желудочка возникают изменения на ЭКГ в виде уменьшения вольтажа 0К5 комплекса и нарушения процесса реполяризации, если в процесс вовлекается межжелудочковая перегородка, часто возникает блокада правой ножки пучка Гиса, или атриовентрикулярная блокада. Острые боли в грудной клетке, как правило, отражают развитие перикардита. Большие размеры цист могут вызвать обструкцию атриовентрикулярных клапанов.

Диагностика эхинококкозного поражения миокарда не представляет существенных трудностей в случае сопутствующего поражения легких и печени. Однако в ряде случаев возможно изолированное поражение эхинококком сердца. При ренгенографии сердца обращает внимание изменение конфигурации сердечной тени, или очаги кальцитфикации в левом желудочке. Эхокардиог- рафия является основным методом для диагностики экинококкозного поражения сердца. В анализах крови обращает внимание эозинофиллия. Лечение хирургическое. Результаты хирургического лечения хорошие.

Заключение

Миокардиты могут возникать на фоне самых разнообразных инфекционных заболеваний. В детском возрасте доминирует вирусная этиология миокардитов.

Известно, что одна треть детей, перенесших вирусный миокардит, полностью выздоравливают, еще у одной трети, несмотря на клиническое улучшение, сохраняется систолическая дисфункция, у одной трети больных прогноз неблагоприятный: воспаление переходит в хроническую фазу, или происходит трансформация миокардита в дилатационную кардиомиопатию, сопровождающуюся хронической застойной сердечной недостаточностью, что в ряде случаев приводит к необходимости трансплантации сердца. Несмотря на значи-тельный прогресс современной медицинской науки остается еще много нерешенных вопросов, касающихся диагностики и лечения миокардитов. Своевременная диагностика миокардитов особенно актуальна поскольку нередки случаи бессимптомно протекающих, «немых» миокардитов. Именно среди этой категории больных наиболее высок риск внезапной смерти. Хочется надеяться, что внедрение новых достижений кардиологии будет способствовать улучшению прогноза течения миокардитов у детей.

Литература

Белоконь Н.А. Неревматические кардиты у детей М.: Медицина, 1984. 221 с.

Максимов В.А. Миокардиты Л.Медицина, 1979, 239 с.

Моисеев В.С. Кардиомиопатии и миокардиты (достижения и перспективы) // Карди-ология, 1996. 8:74-84.

ВгаипЙугаШ Е. НеаЛ сйзеазе. А *ех1 Ъоок о! салЫоуа$си1аг Мейсте б* ей. Р.1784-1797.

СаГопо АХ., МаЬоп N.3., Топа Р., МсКеппа Ю. СйсиШпд сапМас аи(оапШ>о(Ие$ т (И1а1ес1 сагййнпуораМгу апй туосапШй: райюдепейс апй с1тка1 зхдлШсапсе // Еиг.

НеаП РаЦ 2002; Аид, 4(4):411-7.

Сюой М., НУ1ОУО С. Шз1о1одк апё т $йи у1га1 йпйтд т пиосалИит ш сазез оГ зиййеп ипехрес1ей йеа1Ь // Мой. Ра1Ьо1., 2002;19/9:914-922.

РеЫшап А., Мс№тага. МуосагйШз // N. Епд1. 0. Мей., 2000;343:1388-1398.

Сга21апо ДХ, Ьийоткзку А. СоИЬегд С5 Аси1е шуосагШа! ксЬепйа ш а КеаНКу ша1е сЫШ: ап а*урка1 ргезеп1айоп оГ аси4е ЕрзЫп-Вагг уйи$ тГейюп // С1т Рей1аи (РЫ1а), 2001; Мау, 40(5):277-81).

Рги51ас1 С. РгодпозИс з1дтйсапсе оГ 1еЙ уеп1пси1аг апеигкт погша1 д1оЬа1 АшсНоп еаизеЙ Ьу туосапННз // СЬе$1, 2000; 118:6:203-213.

Ьее К У, Мс Сппй1о В V/ СИпка1 ои1соше о! аси(е туосагйШз ш сЬййЬоой // НеагЬ, 1999; 82/2:226-233.

ЬеУ1 Б, А1е]'оз У. Бгадпозгз апй 1геа1теп( оГ ре<ШЛпс уйа1 туосагйШз // Сиг. Орт. СапИоЦ 2001;16:77-83.

№Ьее1ег О., Кооу N. А {огпийаЫе сЬа11епде:ТЬе Й1адпоз1з апй 1геаШеп1 оГ уиа1 шуосагйШз ш сЬПйгеп // СгШса1 саге сШйсз, 2003;19/3:87-99.