Расширение аорты и синусов Вальсальвы

Идиопатическая дилатация аорты и синусов аорты (синусов Вальсальвы) может проявляться в виде расширения корня аорты или луковицы аорты (ану- лоаортальная эктазия) или восходящей аорты, а также в расширении всех трех синусов аорты.

Дилатация корня или восходящей части аорты и синусов Вальсальвы может быть ассоциированной с системной дисплазией соединительной ткани, особенно с дифференцированной дисплазией (синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса и др.) или иметь идиопатический характер, хотя и в этих случаях идиопатическая дилатация сочетается с другими стигмами дизэмбриоге- неза (дилатация митрального отверстия, пролапс митрального клапана, ложные хорды левого желудочка, идиопатическая дилатация ствола легочной артерии и др.).

Дилатация синусов Вальсальвы обычно не сопровождается гемодинами- ческими и манифестными клиническими изменениями. Чаще (69% случаев) поражается правый аортальный (коронарный) синус, значительно реже (26% случаев) — задний (некоронарный) и очень редко (менее 5% случаев) — левый коронарный синус. Дилатация бескоронарного синуса не превышает 3—

мм. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные «клики» или щелчки (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001; Банкл Г., 1980).

Рентгенография грудной клетки. При расширении корня или кольца клапана аорты любая ее деформация может целиком скрываться за тенью сердца. Целесообразно выполнение рентгенографии и в боковой проекции.

Эхокардиография. В одномерном режиме выявляются преждевременное открытие аортального клапана; дилатация корня аорты; парадоксальное систолическое движение задней стенки аорты; частичное раннее среднесистолическое закрытие аортального клапана.

В двухмерном режиме определяются дилатация аортального кольца в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов; пролапс аортального клапана в выходной отдел левого желудочка.

Течение чаще благоприятное, бессимптомное и в редких случаях, при обследовании в динамике в течение 2—3 лет, может отмечаться даже спонтанное исчезновение дилатации синусов Вальсальвы (Белозеров Ю.М., Болби- ков В.В., 2001). Однако может выявляться и аневризматическое расширение как корня аорты, так и синусов Вальсальвы.

Аневризмы синусов Вальсальвы могут быть как врожденными, идиопатичес- кими, так и приобретенными, связанными с сифилитическим, грибковым поражением, а у детей и подростков — чаще с недостаточностью эластической ткани при синдроме соединительнотканной дисплазии. Врожденная аневризма синуса аорты представляет собой мешкообразный или пальцевидный вырост париетальной стенки синуса, который выпячивается в предлежащую сердечную камеру. Если аневризма разрывается в виде сосочковой перфорации на ее верхушке, то возникает артериовенозное шунтирование крови из аорты в ту или иную прилежащую (чаще правую) камеру сердца. Приобретенные аневризмы обычно имеют большие размеры, распространяются вверх и чаще разрываются вне сердца, а врожденные аневризмы почти всегда маленькие и разрываются в сердечные камеры. Однако дифференциация их часто невозможна.

Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы клинически и секционно выявляются от 0,1—0,15% до 0,3—3,5% у людей с врожденными пороками сердца, в несколько раз чаще у представителей мужского пола. Наиболее часто (25—40% случаев) данная аномалия сочетается с ДМЖП, реже с двустворчатым клапаном аорты и коарктацией аорты (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Аневризма развивается постепенно и поскольку гемодинамически и клинически не проявляется, то может впервые обнаруживаться только при ее разрыве. Однако в тех случаях, когда аневризма синусов Вальсальвы выпячивается в выходной отдел правого желудочка, она может создавать препятствие кровотоку в ствол легочной артерии (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).

Аневризмы аорты, особенно характерные для синдрома Марфана, имеют тенденцию к постепенному увеличению.

Осложнение аневризмы синусов Вальсальвы разрывом чаще наблюдается в возрасте от 16—18 лет до 40 лет. Лишь 15% больных умирают в возрасте до 20 лет, 25% — в возрасте 20—30 лет и 60% — в возрасте 30—40 лет (Банкл Г., 1990). Прорыв аневризмы чаще связан с резким физическим напряжением. Поскольку аневризмы синусов Вальсальвы чаще прорываются в правые полости сердца, с образованием фистулы, это сопровождается острым артериовенозным шунтированием крови в правые отделы сердца и малый круг кровообращения, перегрузкой практически всех отделов сердца. Появляются сильные загрудинные боли, обусловленные уменьшением коронарного кровотока, тахикардия и одышка, связанные с резким увеличением легочного кровотока. Появляются симптомы, характерные для открытого артериального (боталлова) протока (снижение диастолического АД и увеличение пульсового АД, систолодиастолический, непрерывный «машинный» шум). Однако, в отличие от ОАП, шум лучше выслушивается не на основании сердца, а в третьем-четвертом межреберьях слева и справа от грудины.

На ЭКГ на фоне признаков перегрузки и гипертрофии чаще левых отделов сердца может появляться неполная и даже полная атриовентрикулярная блокада, обусловленная механическим сдавлением аневризмой и травмати- зациеи атриовентрикулярных путей (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзол- ков В.П., 1991).

Эхокардиография. При аневризме восходящей аорты выявляются дилатация корня аорты более 42 мм; сепарация структур передней стенки аорты (16—

мм) и задней стенки (10—13 мм); параллельное движение сепарированных аортальных стенок; более толстая наружная, чем внутренняя стенка аорты; среднесистолическое прикрытие аортального клапана, аортальная недостаточность.

При аневризме синусов Вальсальвы обнаруживают дилатацию аорты на уровне синусов Вальсальвы (более 40 мм); признаки сдавления левого предсердия; увеличение дистанции от аортальных сгворок к подлежащей стенке во время систолы; систолическое выбухание аортальной стенки; выбухание одного или нескольких синусов в парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана.

Медикаментозное лечение при аневризматическом расширении аорты и синусов Вальсальвы направлено на предотвращение прогрессирования процесса. В частности, больным с анулоаортальной эктазией и дегенерацией медии могут назначаться препараты из группы -адреноблокаторов и другие средства снижения артериального давления для уменьшения давления на стенку аорты и степени аортальной недостаточности (Ыпскау Г, 2000).

Как и все аномалии сердца и сосудов, выраженная дилатация и аневризмы аорты или синусов Вальсальвы могут осложняться вторичным инфекционным эндокардитом с преимущественным поражением аортального клапана и развитием его недостаточности. Поэтому при диспансерном наблюдении и ведении таких больных необходимо применение всех средств первичной и вторичнои профилактики инфекционного эндокардита. В случаях осложнения аневризмы синусов Вальсальвы разрывом проводится хирургическая коррекция: резекция аневризматического мешка и ушивание образовавшегося отверстия отдельными швами или закрытие заплатой (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).