Ревматизм (острая ревматическая лихорадка)

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) или ревматизм, согласно международной классификации болезней, представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц в возрасте 7-15 лет.

Первые, дошедшие до нас сведения о ревматизме датируются V веком до нашей эры, когда Гиппократ в своем труде "Четыре книги болезней" писал: "При артрите появляется лихорадка, острая боль захватывает все суставы тела, и эти боли, то более резкие, то более слабые, поражают то один, то другой сустав".

Эпидемиология

ОРЛ встречается во всех климато-географических странах мира. Исследованиями, проводившимися во второй половине XX века была доказана связь между уровнем первичной заболеваемости ОРЛ и социально-экономическим развитием населения страны. По данным ВОЗ (1989) распространенность ОРЛ среди детей в различных странах мира составила 0,3-18,6 на 1000 детей школьного возраста. Благодаря прогрессивным усилиям медицины всех стран мира отмечается постоянная тенденция снижения частоты ОРЛ в мире. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ревматизма, говорить о решении этой проблемы преждевременно, так как она до сих пор сохраняет свою актуальность. Пороки сердца, ассоциированные с ОРЛ, остаются одной из наиболее частых причин летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в среди больных в возрасте до 35 лет в развивающихся странах мира, превышая показатели смертности даже таких заболеваний, как артериальная гипертония и ишемическая болезнь сердца. В нашей стране за последние 25 лет показатель распространенности ОРЛ имеет отчетливую тенденцию к уменьшению и в настоящее время сохраняется в пределах 0,2-0,8 на 1000 детского населения.

Этиология, патогенез, патоморфология

Причиной развития ОРЛ является вызванная бета-гемолитическим стрептококком группы А носоглоточная инфекция. Этот микроорганизм, заселяя слизистую оболочку верхних дыхательных путей, начинает вырабатывать огромное количество ферментов, повреждающих ткани. После инкубационного периода (2-4 дня) начинается генерализованный ответ макроорганизма в виде лихорадки. Клинически при этом определяется ухудшение самочувствия, головные боли, развитие ангины. После купирования признаков воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов может развиться ОРЛ. Изучение особенностей этого микроорганизма выявило, что развитие острой ревматической лихорадки после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим особенный М-протеин, т.е.

Учитывая, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ развивается не более чем у 0,3% лиц в популяции и только у 3% в закрытых коллективах, несомненно, важное значение в патогенезе этого заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Наличие генетических особенностей ОРЛ клинически подтверждается не только высокой семейной агрегацией этого заболевания, но и выявлением генетических маркеров, а именно.

ассоциации ОРЛ с определенными группами крови - А(0) и В(И), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы (СС) и локусами системы HLA (DR 5-DR 7, Cw 2-Cw 3). В последнее время большое внимание уделяется бета-лимфоцитарно- му аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D 8/17. В исследованиях была выявлена высокая частота этого антигена у больных ОРЛ и РПС по сравнению со здоровыми волонтерами (92-1 00% и 10-15% соответственно), что дает основание рассматривать его в качестве дополнительного диагностического критерия ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител - анти- стрептолизина-0 (АСЛ-0), антистрептогиалуронидазы (ACT) и др., принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Классификация ОРЛ

В 1964г. А.И.Нестеровым была предложена рабочая классификация ревматизма, которая используется в клинической практике и до настоящего времени (табл. 52). В этой классификации обозначены основные положения, а именно: фазы болезни (активная и неактивная) с определением степени активности патологического процесса (I, II, III); клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов; характер течения болезни; состояние системы кровообращения.

В основе градации степени активности патологического процесса лежат изменения клинических, функциональных и лабораторных показателей. При максимальной (III) степени наблюдаются яркие клинические проявления - мигри-

Таблица 52

Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Характертечения

Фаза и степеньактивности

Клинико-анатомическая характеристика поражения

Недостаточностькровообращения

Сердца

Других органов и систем

Активная

Степеньактивности

Ревмокардитпервичный без порокаклапана

Ревмокардитвозвратный с порокомклапана (каким}

Ревмокардит безявных изменений состороны сердца

Полиартрит

Серозигы (плеврит,перигошт, абдоминальныйсиндром)

Хорея, энцефалит,менингоэнцефалит,церебральный васкулит,нервно-психическиерасстройства

Вэсхулиты, нефриты,гепатит, поражения кожи,ирит, иридоциклиттиреоидит Острое НО Подострое НІ Затяжное Н IIА Непрерывно НІІБ рецидивирующее Н III Латентное

1 Миокардиосклерозревматический2.Порок сердца(какой)

Последствия и остаточныеявления перенесенныхвнесердечных поражений

Неактивная

рующий артрит, выраженный кардит, серозит и пр.

В активную фазу клинико-анатомическая характеристика поражения сердца подразумевает наличие первичного ревмокардита с поражением сердца, возвратного ревмокардита на фоне порока сердца и ревматизма без явных сердечных изменений (что является, в основном, прерогативой детского возраста, т.к. хорея или полиартрит могут протекать у детей изолированно без вовлечения в патологический процесс сердца). В неактивную фазу сердечные изменения классифицируются как миокардиосклероз, ревматический и/или ревматический порок сердца. Среди поражений других органов и систем в активную фазу наблю-даются полиартрит, серозиты, васкулиты, хорея, поражение кожи и др.

Определение характера течения основывается на сопоставлении остроты начала и длительности течения первичного ревматического процесса или его обострения. При остром течении ОРЛ обычно наблюдается и острое начало за-

болевания с лихорадкой, полиартритом, кардитом и высокими лабораторными показателями, а так же быстрым эффектом противовоспалительной терапии. При подостром течении ОРЛ может наблюдаться внезапное начало заболевания, но клиническая симптоматика менее яркая, чем при остром варианте, но чаще отмечается постепенное начало болезни - субфебрильная температура, моно-олигоартрит, миокардит и эндокардит, склонность к более длительному течению (до б мес) с вероятностью периодического обострения. Затяжное течение характерно для возвратного ревмокардита с уже сформированным по-роком сердца - при этом в клинической картине преобладают признаки неярко выраженного кардита, протекающего на фоне субфебрилитета и умеренных лабораторных изменений, длительность болезни часто превышает б мес.

Оценка функционального состояния кровообращения предусматривает выделение 5 стадий недостаточности кровообращения (по Стражеско-Василенко).

За последние 25-30 лет клиническая картина ОРЛ претерпела значительные изменения. Значительно реже стали встречаться тяжелые формы течения рев-мокардита, отмечается тенденция к моносиндромной форме болезни, уменьшилась частота и кратность повторных атак заболевания. Все это обусловило необходимость пересмотра классификации, и в 2003г. была предложена новая классификация (табл. 53). В основу новой классификации были положены клинические синдромы, характеризующие основные и дополнительные критерии ОРЛ, исход болезни и степень недостаточности кровообращения.

Клиническая картина

ОРЛ у детей характеризуется многообразием клинической симптоматики и вариабельностью течения. Как правило, клинические проявления ОРЛ возникают через 2-3 недели после перенесенной А-стрептококковой инфекции с появлением лихорадки, выраженных симптомов интоксикации, к которым присоединяются суставной синдром, кардит и/или хорея. При этом достаточно четко отмечается возрастная закономерность течения острой ревматической лихорадки: как правило, ОРЛ встречается у детей школьного возраста, до 3-х лет дети практически не болеют ревматизмом.

Одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ является ревматический полиартрит. Частота его колеблется от 60 до 100%. Характерными признаками этого артрита являются: летучесть поражения с преимущественным

Таблица 53

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клиническиеварианты Клинические проявления Исход Стадия НК Основные Дополнительные ксв* Острая Кардит Лихорадка Вьидоровлете 0 0 реематическзя Артрит Артралгии Хроническая ревматическая 1 1 лихорадка Хорея Абдоминальный болезнь сердца: НА II Кольцевидная синдром -без порока сердца*** 115 ІІІ Повторная Эритема Сероэиты -порок сердца**** III IV ревматическая Ревматические лихорадка узелки

Примечания:

* - по классификации НДСтражеско и В. Х. Василенко; ** - функциональный класс по МУИА

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанным створок без регургитации,

которое уточняется с помощью Эхо-КГ; **** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфотигидньй синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

вовлечением крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых), кратковременность (быстрое обратное развитие воспалительных изменений в течение 2-3 нед, а под влиянием современной противовоспалительной терапии - нескольких часов или дней) и доброкачественность (после регрессии суставных изменений не остается костных деформаций). Реже встречаются атипичные про-явления суставного синдрома в виде моноартрита, поражения мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты. В настоящее время у 10-15% больных развиваются полиартралгии. Суставной синдром довольно редко развивается изолированно, чаще он сочетается с поражением сердца или хореей.

"Большим" диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Признаки поражения сердца при первой атаке встречаются у 70-85% больных, при повторных атаках частота кардита увеличивается, при этом у 20% он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом и/или хореей. Диагностика ревмокардита в детском возрасте основывается преимущественно на данных объективного обследования. Основными жалобами у большинства детей являются проявления астенического синдрома - вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность и лишь 4-6% детей имеют в дебюте субъективную симптоматику - боли в области сердца, сердцебиения. Ранними объективными признаками ревмокардита являются различные нарушения ритма сердца (появление тахикардии, реже брадикардии), расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность тонов и появление шумов. Основным критерием ревмокардита, по рекомендации АКА, является вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом. Качественная характеристика вновь появившегося сердечного шума и его локализация позволяют определить топику поражения. При эндо- миокардите с поражением митрального клапана ведущим симптомом ревматического вальвулита является появление длительного дующего, связанного с ослабленным I тоном систолического шума, который занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. При вальвулите аортального клапана основным симптомом рассматривается появление протодиастолического шума, который начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Развитие недостаточности кровообращения (I, реже II стадии) при первичном ревмокардите у детей встречается редко.

При ревмокардите у детей на ЭКГ нередко регистрируются нарушения сердечного ритма в виде тахи- и брадикардии, реже миграция водителя ритма и экстрасистолия, удлинение атриовентрикулярной проводимости I—II степени, нарушение реполяризации желудочков. При вальвулите митрального клапана нередко на ЭКГ встречаются признаки острой перегрузки левого предсердия, а при вальвулите аортального клапана - признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

Важным инструментальным методом, способствующим диагностике острого ревмокардита, является двухмерная эхокардиография с использованием доп- леровской техники, которая позволяет оценивать анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие пери- кардиального выпота. Эхокардиографическими признаками вальвулита являются рыхлость и утолщение эхосигнала от створок пораженного клапана, ограничение их подвижности, нередко определяются признаки нарушения сокра-тительной функции миокарда.

При рентгенологическом исследовании у детей с вальвулитом митрального клапана может определяться "митральная" конфигурация сердца за счет выполнения "талии" сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана часто выявляется аортальная конфигурация сердца.

Клапанные поражения, особенно митральный вальвулит, играют основную роль в формировании пороков сердца у детей. Определяется четкая законо-мерность между тяжестью течения ревмокардита и частотой формирования порока. Так, при слабовыраженном кардите частота порока сердца не превышает 5-7%, при умеренно выраженном кардите - 25-30%, а при ярко выраженном ревмокардите достигает 55-60%.

Ревматическое поражение нервной системы - малая хорея - встречается в у 12-17% детей, поражает в основном девочек в возрасте 6-15 лет. Заболевание чаще начинается постепенно с появления и прогрессирования признаков астено-вегетативного синдрома в виде неустойчивого настроения, плаксивости, повышенной утомляемости. В дальнейшем присоединяются гиперкинезы, нарушение статики и координации движения, выраженная мышечная гипотония, различные психопатологические явления. При объективном обследова-нии детей определяются непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей, гримасничанье, усиливающиеся при волнении, нечеткое выполнение координационных проб, невнятная речь, нарушение почерка, походки. При первичной атаке ревматизма хорея нередко протекает изолированно, при этом не выявляются признаки лабораторной активности и повышение титров антистрептококковых антител, но иногда она может сочетаться с ревмокардитом.

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 5-13% детей в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний разных размеров, локализующимися, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей, но никогда не располагающимися на лице. Она носиттранзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки в последние годы встречаются редко (у 1-3% детей), преимущественно при возвратной РЛ и представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области ЬшИеа aponeurotica.

Поражение серозных оболочек и внутренних органов (легких, почек, печени и др.) в настоящее время встречается редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или возвратной РЛ, и проявляется преимущественно в дебюте абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Лабораторные изменения при ОРЛ характеризуют выраженность воспалительной и иммунопатологической реакций организма в ответ на стрептококковую инфекцию. В активную фазу заболевания определяют лейкоцитоз в периферической крови, нередко со сдвигом влево, увеличение СОЭ, С-реактивного белка, выраженную диспротеинемию с уменьшением количества альбуминов и увеличения у-глобулинов.

Для диагностики ОРЛ обязательными являются лабораторные исследования, подтверждающие активную А-стрептококковую носоглоточную инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания (положительные результаты микробиологических исследований, определение антигена стрептококка). Большое значение имеют и серологические исследования, позволяющие выявить повышен- ные или повышающиеся в динамике титры противострептококковых антител. При этом повышение титров только антистрептолизина-0 наблюдается у 80% больных ОРЛ, а при использовании трех типов (антистрептолизин-0, антиде- зоксирибонуклеаза-В, антистрептогиалуронидаза) диагностическая ценность серологии повышается до 95-97%. При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с отрицательными результатами микробиологического исследования диагноз ОРЛ представляется сомнительным.

Критерии диагностики ОРЛ

Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), нередкая стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов), нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в педиатрической и терапевтической практике. До настоящего времени не разработано специфических для ОРЛ тестов, поэтому для постановки диагноза используется синдромный принцип, разработанный в 1940г. отечественным педиатром А.А.Киселем, выделившим пять основных синдромов - мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. В 1944г. американский кардиолог Т.Джонс классифицировал указанную пентаду как большие диагностические критерии, добавив к ней малые клинические и лабораторные критерии. В соответствии с рекомендациями ВОЗ для диагностики ОРЛ в качестве международных признаков применяются критерии Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. (табл. 54). Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию (З-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствуете высокой вероятности ОРЛ. Однако ни один диагностический кри-

Таблица 54

Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки(1992) БОЛЬШОЙ критерий Малый критерий Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию Кардит

Полиартрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Подкожные ревмати-ческие узелки Клинические Артралгия Лихорадка Лабораторные Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С- реактивный белок Удлинение интервала РР на ЭКГ Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или полсжительньй тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Повышенные или повышающиеся титры противо-стрептококковых антител

терий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому по-прежнему сохраняются трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями.

В соответствии с рекомендациями АКА повторная атака у больных с ревма-тическим анамнезом рассматривается как новый эпизод ОРЛ, а не является рецидивом первого. В этих условиях (особенно на фоне сформированного ревматического порока сердца (РПС) диагноз повторной атаки ОРЛ может быть поставлен на основании одного "большого" или только "малых" критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептокок- ковых антител после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с РПС (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

Дифференциальная диагностика

Многообразие клинической симптоматики при ОРЛ нередко приводит к неправильной трактовке отдельных симптомов и, как следствие, к диагностическим ошибкам. Наиболее часто такие состояния как функциональные кардиопа- тии, неревматические кардиты, некоторые врожденные пороки сердца, синдром пролапса митрального клапана, инфекционные эндокардит могут ошибочно трактоваться как проявление ревмокардита.

В отличие от ревмокардита, при функциональной кардиопатии не определяются признаки лабораторной активности, а клиническая симптоматика развивается зачастую на фоне вегетативных кризов у детей с очагами хронической инфекции при отсутствии объективных признаков кардиальной патологии.

Для неревматических кардитов характерна довольно тесная связь с вирусной инфекцией носоглотки. При этом у детей могут появляться жалобы карди- ального характера с преимущественным поражением миокарда, появление нарушений ритма в виде, главным образом, экстрасистолии, минимальные признаки лабораторной активности. Обратная динамика клинических и электрокардиографических показателей происходит достаточно медленно.

При поведении дифференциальной диагностики ревмокардита следует исключить такое грозное заболевание, как инфекционный эндокардит. Опасность заключается в том, что при нем могут поражаться неизмененные сердечные клапаны (первичная форма), или он развивается как осложнение ревматических пороков сердца (вторичная форма). При первичном инфекционном эндокардите значительно чаще наблюдается изолированное поражение аортального клапана с быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии инфекционного эндокардита на митральном клапане появляются симптомы застойной недостаточно-сти по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур и перегрузкой левых отделов сердца. Как правило, инфекционный эндокардит развивается на фоне гнойных инфекцией или инфицированных травм, а также при проведении различных медицинских манипуляций (преимущественно стоматологических), сопровождающихся бактериемией. В клинической картине при инфекционном эндокардите преобладаютлихорадка неправильного типа, часто сопровождающаяся ознобом с последующим профузным потоотделением, тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг и т.д.), при этом отмечается отсутствие реакции на назначение одних только про-тивовоспалительных препаратов и хорошая динамика при использовании адекватной дозы антибактериальной терапии. Значительную помощь для уточнения диагноза оказывает проведение ЭхоКГ, особенно чреспищеводной, при которой выявляются вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд и миокардиальные абсцессы.

При постановке диагноза ревматического полиартрита следует проводить разграничение с большой группой заболеваний, протекающих с суставным синдромом - реактивные артриты, ювенильный ревматоидный артрит, системные заболевания соединительной ткани, болезнь Лайма и др. Внимательный анализ анамнестических данных, клинических особенностей заболеваний, правильная трактовка лабораторных параметров позволит врачу сориентироваться и отдифференцировать данные состояния.

Значительную сложность представляет оценка суставных изменений после стрептококковой инфекции. Постстрептококковый реактивный артрит развивается после относительно короткого латентного периода, а персистирует в течение более длительного времени, чем артрит при типичной ОРЛ, и при этом недостаточно реагирует только на противовоспалительную терапию. Согласно рекомендациям АКА, больных с постстрептококковым реактивным артритом, формально удовлетворяющих критериям Джонса, при условии исключения артритов другого генеза следует рассматривать как пациентов с ОРЛ. Характер суставного синдрома в сочетании с оценкой другой клинической симптоматикой в процессе динамического наблюдения больных дают возможность правильно поставить диагноз.

Диагноз малой хореи требует в первую очередь исключения функциональных тиков, для которых характерна стереотипность движений. Дифференциальный диагноз хореи проводят и с гиперкинезами, возникающими при анти- фосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, опухолях мозга и пр.

Лечение

Лечение ОРЛ - комплексное, складывающееся из этиотропной, противовос-палительной и симптоматической терапии, этапное, предусматривающее лечение острого периода в стационаре (I этап), долечивание и реабилитацию в ме-стном ревматологическом санатории (II этап), и катамнестическое наблюдение кардиоревматологическом диспансере (III этап).

Этиотропная терапия, направлена на эрадикацию ^-гемолитического стрептококка группы А. Основным препаратом для эрадикации считается бен- зилпенициллин в суточной дозе 1 500000-4000000 млн ЕДу подростков и взрослых и 400-600 тыс. ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпеницил- лин). В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, используемых в терапии хронического рецидивирующего тонзиллофарингита. Высокую эффективность и хорошую переносимость в терапии А-стрептококковых тонзиллитов показал представитель оральных цефалоспоринов I поколения - цефадроксил. При непереносимости ^-лак- тамных антибиотиков целесообразно назначение макролидов (спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин), которые обладают не только высокой противострептококковой активностью и хорошей переносимостью, но и способны создавать высокую тканевую концентрацию в очаге инфекции, обусловливая более короткий (в частности, для азитромицина) курс лечения. Однако использование этой группы препаратов в последнее время ограничивается возросшей резистентностью стрептококка к макролидам и, кроме того, применение эритромицина - первого представителя антибиотиков данного класса вызывает нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, обусловленные его стимулирующим действием на моторику желудка и кишечника. Линкозамины (линкомицин, клиндамицин) назначают при А-стрептокок- ковых тонзиллитах и фарингитах только при непереносимости как (3-лактамов, так и макролидов (табл. 55). Указанные антибиотики также рассматриваются как препараты второго ряда при безуспешной пенициллинотерапии острых стрептококковых тониллитов/фарингитов (что чаще встречается при использовании феноксиметилпенициллина).

Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола и хлорам- феникола при А-стрептококковой инфекции глотки в настоящее время не оправдано в связи с высокой частотой резистентности и, следовательно, низкими показателями эффективности терапии.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикои- дов и нестероидных противовоспалительных препаратов. Преднизолон в настоящее время используется преимущественно в детской кардиоревматологии, при ярко и умеренно выраженном ревмокардите, хорее и полисерозитах. Препарат назначают в суточной дозе 0,7-0,8 мг/кг (не более 1мг/кг) до достижения терапевтического эффекта с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5-7 дней) под контролем клинико-лабораторных показателей, вплоть до полной отмены. При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и дик- лофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес), которые показали высокую противовоспалительную эффективность. При первичном ревмокардите, протекающем с поражением клапанов сердца, затяжном характере течения атаки целесообразно назначение хинолиновых препартов (плаквенил, делагил).

При наличии симптомов недостаточности кровообращения назначение сердечных гликозидов и диуретиков показано лишь при активном течении ревматического процесса на фоне РПС.

Второй этап лечения больных ОРЛ осуществляется в специализированном ревматологическом санатории, где путем применения лечебно-оздоровительного режима с дозированной двигательной нагрузкой достигается восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы.

На третьем этапе осуществляется диспансерное наблюдение больных и проводится вторичная профилактика РЛ.

Профилактика ОРЛ

Подразделяется на первичную и вторичную. Основу первичной профилактики ОРЛ составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит). При возникновении острого А - стрептококкового тонзиллофаринги- та у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.), показано 5-дневное парентеральное лечение бензилпенициллином с последу-ющей однократной инъекцией бензатинбензилпенициллина. В иных ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней, среди которых наиболее предпочительно использование амоксициллина в дозе 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки. При непереносимости (3-лактамных антибиотиков возможно использование макролидов, цефалоспоринов (табл. 55).

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензилпени- циллина, бензатин бензилпенициллина). Оптимальным режимом бицилиноп- рофилактики считается проведение круглогодичной профилактики с ежемесячным введением препарата. Она назначается всем лицам, перенесшим ОРЛ, в течение последующих 5 лет. Применение пролонгированных пенициллинов, особенно бициллина-5, сыграло огромную роль в профилактике повторных атак ОРЛ, снизив их число в 4-17 раз. Однако в последнее время введение бициллина теряет свою актуальность вследствие низкой концентрация пенициллина в сыворотке крови пациентов на отдаленных сроках после внутримышечного введения общепринятых профилактических доз бициллина-5 (1 500 000 ЕД). На сегодняшний день перспективным методом вторичной профилактики ОРЛ является использование нового бензатин бензилпенициллина (ретарпена и эк-

Таблица 55

Медикаментозная терапия острой ревматической лихорадки

Показания к применению

Действие терапии

Наименование и доза препарата

И

О ь о

Лечение А-стрелтококкового фарингита/тонзиллитаПервая атака ОРЛ и ее рецидивыПрофилактика бактериальных осложнений

Низкая степень активностиИзолированный суставной синдромЗатяжное, патентное течение

¦о т со

Высокая или умеренная степень ревмокардитаМалая хорея

Острое, лодострое или рецидивирующее течение

Антибактериальное

Пенициллин - 750000-1000000 ЕД/сут

Бициллин-5 - 750000-1500000 ЕД 1 раз в 4 нед

Амоксициллин - 25 мг/кг/сут

Цефгщроксил - 1г/сут

Сгирамицин 6000000 ВДсут

Кларитроницин 7,5 мг/кг/сут (доЬОО мг/сут)

Азитромицин 0,5 г в 1-й день, затем0,25 г/сут( 10 мг/кг/сут)

Линюмицин 1,5г/сут

Антиревматическое(патогенетическое)

Нестероидные противовоспалительные препаратыДиклофенак - 2-3 мг/кг/сутИцдометации - 2-3 мг/кг/сут

Ацетилсалициловая кислота - 0,2г на год жизни/сут, не более 2,0г/сутКортикостероиды - преднизалон 0,7-0,8 мг/кг/сут ( не более 1 мг/кг/сут)

Л

О -і

20

Д

К

О

Ревматический вальвулитЗатяжное или рецидивирующее течение

Острая или хроническая сердечнаянедостаточность при сформированном РПС

СП

о со

С

В зависимости от фазы заболевания иособенностей клинической симптоматики

Хинолиновые производные -делагил, плалеенил - 0,06-0,25 г/сут

Симптоматическое

Сердечные гликозиды {дигоксин и др.)Диуретики (фуросемид, спиронолактон)Периферические вазодилятаторы (нитроглицерин)

Витамины С, группы Ё

Седативные

Антигжтэминные

Антиаритмические

Антидистрофические

стенциллина), назначавшегося в дозе 2 400 ООО ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели с целью профилактики А-стрептококковых тонзиллофарингитов и последующего возникновения повторных атак ОРЛ у больных с достоверным ревматическим анамнезом.

Разработка и внедрение комплексной программы первичной и вторичной профилактики ОРЛ способствовала снижению заболеваемости этим грозным недугом. На современном этапе развития науки большие надежды возлагают на создание вакцины, которая будет содержать эпитопы М-протеинов "ревма- тогенных" стрептококковых штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами сердца человека. Применение такой вакцины в рамках первичной профилактики ОРЛ у лиц с генетическими маркерами, указывающими на предрасположенность к заболеванию, способствовало бы значительному снижению частоты ОРЛ.

Литература

Белов Б.С. Современные аспекты диагностики острой ревматической лихорадки у подростков // Детская ревматология, 1996. № 2.

Белов Б.С. Современные аспекты острой ревматической лихорадки // Лекция для врачей. М., 1998.

Белов Б.С, Черняк А.В., Сидоренко СВ. и соавт. Применение бензатин-пени- циллина для вторичной профилактики ревматизма: проблемы и подходы к их ре-шению // Научно-практическая ревматология, 2000. №2. С. 30-36.

Долгополова А.В., Кузьмина Н.Н. Первичный ревмокардит у детей. М.: Медицина, 1978.

Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.: Медицина, 1989. С. 108-142.

Кузьмина Н.Н. Проблема ревматизма у детей на современном этапе // Детская ревматология, 1996. № 2.

Насонова В.А., Белов Б.С, Страчунский Л.С. и соавт. Антимикробная терапия стрептококкового тонзиллита (ангины) и фарингита // Российская ревматология, 1999. №4. С. 20-27.

Насонова В.А., Кузьмина Н.Н., Ревматизм // Ревматические болезни (руководство для врачей под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.). М.: Медицина, 1997.

Нестеров А.И. Ревматизм. М.: Медицина, 1973.

Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Под ред. Насоновой В.А., Насонова Е.Л. М.: Литтерра, 2003. С.70-79.

Dajani A.S.,Ayoub Е., Bierman F. Et al. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, updated 1992. Circulation, 1993. №87(1). P. 302-307.