Системные васкулиты

Г.А.Лыскина

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенок сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза, со вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения.

Классификация ревматических заболеваний Всесоюзного научного общества ревматологов (1986)

Системные васкулиты (ангииты, артерииты)

0.

2.0. Гранулематозные артерииты: 2.1. Гранулематоз Вегенера

2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Чарга-Стросс)*

3.0. Гигантоклеточные артерииты: 3.1. Височный артериит (болезнь Хортона)

3.2. Ревматическая полимиалгия

3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

4.0. Гиперергические ангииты: 4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобупинемическая пурпура)

5.0. Облитерирующий тромбангииг (болезнь Бюргера)

6.0. Синдром Гудпасчера

7.0. Синдром Бехчета

8.0. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

9.0. Тромботическзя тромбоцитопеническзя пурпура (синдром Мошковица)

10.0. Васкулопатия при антифосфолипидном синдроме*

0. Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях * Заболевания или термин, не вошоцшие в официальную классификацию.

Классификация системных васкулитов

[по D.G.Scott и R.A. Watts; J.C Jannette и соавт., 1994; J.T.Lie, 1994] Калибр пораженных сосудов Первичные васкулиты Вторичные васкулиты при ревматических заболеваниях при других заболеваниях Крупные и средние артерии Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу Изолированный ангиит ЦНС Артериит при ревматоидном артрите, АС Инфекция

(сифилис, туберкулез и др.) Саркоидоз Средние артерии Классический узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки Инфекции (вирусный гепатит В и др.) Опухоли Мелкие и средние артерии Гранулематоз Вегенера* Синдром Чарга-Стросс* Микроскопический полиангиит* Облитерирующий тромбангиит Васкулит при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, болезни Шегрена Дерматомиозит/ полимиозит Ревматическая лихорадка Инфекции (ВИЧ и др.) Лекарства Саркоидоз Пересадка органов Мелкие сосуды Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальнзя смешанная криоглобулинемия Кожный лейкоцитокластический васкулит Васкулит при болезни Шегрена Лекарства Инфекции

(вирусный гепатит С и др.) Опухоли

Гипокомплементемический уртикарный васкулит

245

Классификация васкулитов (ВОЗ, X пересмотр, Женева, 1995)

XIII.

М.30.0. Узелковый полиартериит и родственные состояния

М.30.1. Попиартериит с поражением легких (Чарга-Стросс), аллергический гранулематозный ангиит

М.30.2. Ювенильный полиартериит

М.30.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М.30.8. Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, полиангииг, перекрестный синдром

М.31. Другие некротизирующие васкулопатии

М.31.0. Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера

М.31.1. Тромботическая микроангиопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

М.31.2. Смертельная срединная гранулема

М.31.3. Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз

М.31.4. Синдром дуги аорты (Такаясу)

М.31.5. Гигантоклегочный артериит с ревматической полимиалгией

М.31.6. Другие гигантоклегочные артерииты

М.31.8. Другие уточненные некротизирующие васкулопатии, гипокомплементемический васкулит

М.31.9. Некротизирующая васкулопатия неуточненная

У детей из группы первичных СВ наиболее часто встречаются: ювенильный полиартериит, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром - синдром Кавасаки (СК), неспецифический аортоартериит (НАА), реже чем у взрослых - узелковый полиартериит, полиартериит с поражением легких, гранулематоз Вегенера (ГрВ).

Особенности ювенильных форм СВ:

высокая частота острого начала и течения болезни;

различная (по сравнению со взрослыми больными) частота клинических признаков заболеваний;

более благоприятный прогноз в условиях ранней и адекватной терапии.

Этиология и патогенез. СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, нарушения гуморального и клеточного иммунитета, патология системы свертывания крови, ишемические расстройства в зоне повреждения сосудов.

синдромы абдоминальный, почечный; синдром артериальной гипертензии Ювенильный полиартериит Кожный (подкожные узелки, ливедо); тромбангитический (некрозы кожи, слизистых оболочек, гангрена пальцев) Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга-Стросс) Бронхиальная астма, гиперэозинофильный синдром, кожный синдром, абдоминальный синдром Синдром Кавасаки Лихорадочный, слизистый (конъюнктивит, фарингит и др.); кожный; лимфонодулярный. Формирование аневризм коронарных артерий Гранулематоз Вегенера Язвенно-некротические поражения верхних дыхательных путей; гранулематоз орбиты глаза, легких, нефрит Неспецифический аортоартериит Асимметрия или отсутствие пульса; синдромы перемежающейся хромоты или усталости; цереброваскулярный; абдоминальный; синдромы артериальной, легочной гипертензии, патологические сосудистые шумы

Клиническая картина. В начальном периоде наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, положительный ответ на противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию. Однако наряду с общими признаками каждое заболевание имеет характерную клиническую картину (см. таблицу).

Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфо-логических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, наличие гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Диагноз каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках.

Клиника, лечение и прогноз отдельных клинических форм СВ Узелковый полиартериит (УП)

Узелковый полиартериит - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра. Встречается у детей всех возрастных групп. Девочки болеют чаще (для взрослых нет различий в частоте заболевания по половому признаку).

Рабочая классификация узелкового полиартериита у детей (Л.А.Исаева, ГА.Лыскина, 1984) Клинический вариант 1. Преимущественное поражение периферических сосудов

Преимущественное поражение внутренних сосудов Течение Острое Подострое Хроническое рецидивирующее Клинические синдромы Кожный

Тромбангиитический

Мышечный

Суставной

Невралгический

Абдоминальный

Почечный (с синдромом артериальной гипертензии) Легочный Степень дисциркуляции ДО - нет признаков дисциркуляции

Д1 - стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, ливедо, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром) ДП - стадия декомпенсации:

А - каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронариит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, артериальная гипертензия; Б - некрозы кожи, слизистых оболочек; дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового

кровообращения: инфаркт миокарда, легких, пече^ селезенки, почек

Осложнения Кровоизлияние в головной мозг

Легочное кровотечение Разрыв аневризмы коронарной артерии Разрыв печени, селезенки, почки

Перфорация язвы кишечника, перитонит ^

Исходы Полная ремиссия

Относительная клинико-лаборагорная ремиссия

В МКБ X выделены три формы узелкового полиартериита:

узелковый полиартериит (II вариант по рабочей классификации), или классический узелковый полиартериит;

ювенильный полиартериит (I вариант по рабочей классификации);

полиартериит с поражением легких (синдром Чарга-Стросс).

Клиническая картина.

Анамнестические, клинические и лабораторные данные при классическом ювенильном полиартериите

Анамнестические: указания на связь заболевания с перенесенными инфекциями, прие-мом лекарственных препаратов, вакцинацией; наличие у больного аллергических реакций. В родословной пробанда - стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит, ревматические болезни.

Клинические (последовательность появления и варианты сочетания синдромов могут быть различными):

Кожный синдром - древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или мраморности) на дистапьных отделах конечностей (реже на лице, груди, ягодицах) яркой окраски, которая бледнеет в периоде ремиссии. Подкожные узелки размером от просяного зерна до фасоли по ходу крупных сосудов в области предплечий, плеч, голеней или бедер и в сети ливедо. Болезненные плотные отеки на кистях, стопах, лодыжках, в области крупных суставов, на месте которых при отсутствии лечения формируется некроз кожи.

Тромбангиитический синдром - остро развивающиеся некрозы кожи и слизистых оболочек, гангрена дистальных отделов конечностей, сопровождающиеся сильными болями, чувством жжения и распирания; боли усиливаются ночью, рефрактерны к анальгетикам. Появляются отек, цианоз и снижение температуры участков кожи над крупными суставами и фалангами пальцев рук или ног. Поражение слизистых оболочек может проявляться клиновидным некрозом языка. Очаги некроза кожи и мумифицированные фаланги отторгаются не ранее 2-го месяца от начала процесса.

Суставной и мышечный синдромы - мигрирующие или стойкие, чаще - симметричные, артралгии в голеностопных, коленных, лучезапястных суставах. Боли в мышцах или симптомы полинейромиозита, при пальпации - кожная гиперестезия, умеренный отек и уплотнение мышц.

Симптомы неврологических нарушений носят мигрирующий характер; наиболее часты церебральные сосудистые кризы (внезапное начало, головная боль, рвота, потеря сознания, кпонико-тонические судороги, высокое артериальное давление), по завершении которых появляются очаговые симптомы (паралич взора, нистагм, диплопия, асимметрия лица, ухудшение зрения).

Синдромы висцеральных поражений:

почечный - артериальная гипертензия почечного происхождения, возможно развитие хронической почечной недостаточности, изолированные изменения в анализах мочи;

абдоминальный - приступообразные боли в животе, сопровождающиеся диспепсически-

г , ми симптомами, анорексия, в тяжелых случаях - некрозы или гангрена кишечника, ап-пендицит, асептический перитонит;

кардиальный - коронариит, миокардит;

легочный - астматический синдром (при синдроме Чарга-Стросс), инфаркт легкого (ред-

; ко), пневмонит;

; глазной - ангиопатия сетчатки, нейроретинит, конъюнктивит, склерит.

Л1. Лабораторные и инструментальные:

клинический анализ крови - нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозино- филия (при синдроме Чарга-Стросс);

общий анализ мочи - следовая протеинурия, преходящая микроэритроцитурия;

биохимическое исследование крови - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, повышение уровней серомукоида, сиалопротеина, нередко обнаруживаются маркеры гепати-

: та В и/или С;

иммунограмма - повышено содержание 1дА, СРВ определяются маркеры гепатита В.

Дифференциально-диагностические признаки симптоматических артериальных гипертоний у детей Признаки Узелковый Феохромоцитома Реноваскулярная Хронический Хронический полиартериит гипертензия гломерулонефрит пиелонефрит Уровень Высокий Высокий Высокий, иногда Нормальный, умеренный или высокий артериального асимметрия давления на ногах Течение гипертонии Нередко С кризами или Иногда злокачественное Доброкачественное, злокачественное перманентное медленно прогрессирующее Ретинопатия + Вплоть до слепоты + + В терминальной фазе Наличие системной + - - - - сосудистой патологии Характер Протеинурия, Иногда умеренная протеинурия Значительная Умеренная мочевого осадка преходящая протеинурия, протеинурия, гематурия гематурия, леикоцитурия, цилиндрурия, бактериурия активные лейкоциты Лабораторные Гиперлейкоцитоз, Увеличение - Анемия, - исследования гипергамма содержания гипопротеинемия, глобулинемия, катехоламинов, гиперхолестеринемия, наличие маркеров ванилилминдальнои азотемия гепатита В кислоты в моче Пиелография - - Асимметрия - Деформация размеров чашечно-лоханочной и функции почек системы Аортография Аневризмы, Опухоль Стеноз одной или - Обеднение деформации мелких надпочечников обеих главных сосудистого рисунка и средних артерий почечных почек, картина почек, дефекты артерии «обгорелого дерева» контрастирования коркового вещества почек

коагулограмма - повышен уровень фибриногена, антифибринолизина, снижена толерантность плазмы к гепарину, уменьшено потребление протромбина;

рентгенография органов грудной клетки - могут определяться множественные очаговые тени на фоне усиленного сосудисто-интерстициального рисунка; расширение границ сердца;

электрокардиография - признаки кардита, нарушений в проводящей системе сердца, коронарного кровообращения, гипертензии малого круга кровообращения;

биопсия кожи и мышц - деструктивно-продуктивный васкулит;

ангиография - аневризмы средних и мелких сосудов, дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

Дифференциальный диагноз проводят с сепсисом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, болезнью Кавасаки, феохромоцитомой, хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом с исходом в нефросклероз.

Диагностические критерии узелкового полиартериита у детей (ГЛ.Лыскина, 1994) Критерии Уточнение Множественный асимметричный мононеврит Сочетанное или последовательное поражение лучевого, локтевого, срединного, или асимметричный полиневрит малоберцового и других нервов Ишемическое поражение кишечника Инфаркт, некроз стенки кишки с единичными или множественными очагами поражения Синдром артериальной гипертензии Стойкое прогрессирующее увеличение диастолического давления в сочетании с мочевым синдромом и, возможно, маркерами гепатита В (С) Характерные ангиографические изменения Аневризмы мелких и средних внутриорганных артерий в сочетании с очаговой сосудистой деформацией (печеночных, почечных и др. артерий) Некротизирующий васкулит Деструктивно-пролиферативный васкулит мелких и средних артерий мышечного типа, по данным биопсии выявленный при биопсии Гангрена пальцев и/или некрозы кожи Острое развитие сухой асимметричной гангрены с вовлечением 1-3 пальцев рук. Мумифицирование участков кожи Узелковые высыпания Внутрикожные или подкожные узелки до 1 см в диаметре по ходу сосудов Инфаркт языка Болезненный клиновидный цианоз языка с развитием некроза Ливедо древовидное Цианотичная грубопетлистая сеть на дистальных отделах конечностей, усиливающаяся на холоде и в положении стоя Потеря веса Снижение массы тела более 15% от исходной за короткий период времени, не связанное с голоданием Абдоминальный синдром Разлитые боли в животе Боли в суставах и/или мышцах Упорные боли, каузалгия области крупных суставов и мышц дистальных отделов конечностей Лихорадка Повышение температуры тела выше 38°С, ежедневное или эпизодическое, с профузными потами на протяжении 2 нед или более Лейкоцитоз периферической крови Лейкоцитоз более 20,0 х Ю'/л не менее чем в 3 последовательных анализах

Симптомы, исключающие узелковый периартериит:

деструктивный артрит;

эритема, фиксированная на лице «бабочка»;

псевдобульбарный синдром (миогенный бульварный паралич);

лейкопения менее 4,0 х 107л;

1_Е-клетки;

гипокомплементемия;

деформация аорты и ее магистральных ветвей, выявленная при инструментальных исследованиях.

Клиника УП в зависимости от нозологического варианта Клинические симптомы и синдромы активной фазы Ювенильный полиартериит Боль в суставах, мышцах, гиперестезия. Узелки, ливедо, локальные отеки, полиневрит. Тромбангитический синдром - очаги некроза кожи, слизистых оболочек; дистальная гангрена Узелковый полиартериит Синдром артериальной гипертензии ренального генеза. «Классический» Множественный мононеврит. Церебральные сосудистые кризы. Коронарит. Изолированное или генерализованное некротическое поражение кишечника. Циркулирующие маркеры гепатита В

Проявления синдрома Чарга-Стросс

Клинические:

Предшествующие и сопутствующие проявлениям системного васкулита:

бронхиальная астма;

рецидивирующий обструктивный бронхит;

альвеолит.

Гиперэозинофилия.

Кожный васкулит:

подкожные узлы;

геморрагические некрозы;

ливедо.

Полиневрит.

Лихорадка, артралгия, миалгия.

Реже - абдоминальный синдром, серозиты, коронариит, гломерулонефрит, синдром артериальной гипертензии.

Морфологические:

некротизирующий васкулит преимущественно мелких и средних артерий. Эталон формулировки диагноза УП: Ювенильный полиартериит; подострое течение.

Кожный, тромбангиитический синдромы. Узелки, ливедо, гангрена концевой фаланги II пальца правой кисти. Коронарит. ДНБ.

Диагностическая программа для выявления УП Минимальная:

анализ анамнеза;

выявление признаков системного поражения сосудистого русла;

клинический анализ крови, число тромбоцитов, время свертывания;

клинический анализ мочи;

копрограмма;

электрокардиография, эхокардиография;

УЗИ органов брюшной полости, почек;

маркеры вирусного гепатита В, С. Максимальная:

биохимическое исследование крови;

исследование иммунного статуса;

коагулограмма;

исследование почечных функций;

рентгенография органов грудной клетки;

компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;

биопсия кожи, мышц (по показаниям);

ангиография почек, печени, селезенки (по показаниям). "

Лечебная программа при УП

Реализация задач комплексной терапии: 1

Общие мероприятия. "

Диета строится с учетом клинических симптомов заболевания и характера проводимой терапии. В неосложненных случаях - общий стол; при лечении глюкокортикоидами - общий стол, обогащенный белками, витаминами, продуктами, содержащими калий; углеводы ограничиваются. При язвенно-некротическом поражении слизистой оболочки рта, выраженном абдоминальном синдроме назначают частое дробное питание с механической обработкой пищи. При почечном синдроме с артериальной гипертензией ограничивают в рационе животный белок и поваренную соль.

Постельный режим в остром периоде с последующим переводом сначала на полупо-стельный, а затем на общий режим.

ЛФК для улучшения нарушенных функций органов.

Подавление воспалительной реакции и иммунодепрессия.

Глюкокортикоидные гормоны (ГК) назначают длительным курсом при ювенильном полиартериите. Чаще используют преднизолон, при пульс-терапии - метилпреднизолон (мити- пред). Дозу преднизолона при лечении в активном периоде подбирают индивидуально (обычно 1 мг/кг). При остром развитии болезни, угрозе формирования гангрены, некроза кожи и слизистых оболочек дополнительно проводят пульс-терапию метипредом (10 мг/кг). Подавляющую суточную дозу преднизолона назначают на 4-6 нед, с последующим снижением по 5 мг каждые 3-5 дней до половины максимальной дозы, далее по 2,5 мг каждые 5 дней. Дозу преднизолона снижают до «поддерживающей» на фоне приема делагила и бутадиона. Лечение «поддерживающей» дозой преднизолона осуществляют не менее 2 лет после наступления полной ремиссии. При «классическом» УП с синдромом артериальной гипертензии ГК или не назначают или используют минимальные суточные дозы преднизолона (0,2-0,5 мг/кг) в комбинации с цитостатиками или нестероидными противовоспалительными и гипотензивными средствами; снижение дозы начинают через 2 нед и через несколько месяцев отменяют. При синдроме Чарга-Стросса назначают ГК коротким курсом с последующим переходом на ингаляционные стероиды или используют только последние.

Цитостатики назначают для лечения УП, при наличии высокой артериальной гипертензии и в комплексе с ГК для лечения синдрома Чарга-Стросс. Используют циклофосфан в суточной дозе 2 мг/кг в течение 4-6 нед, затем дозу снижают в 2 раза и применяют до достижения ремиссии. В настоящее время обычно циклофосфан назначают в интермиттирующем режиме в виде внутривенной пульс-терапии: вначале еженедельно до месячной дозы 12-15 мг/кг, затем - 1 раз в месяц в той же дозе в течение года, при ремиссии внутривенные введения сокращают до ежеквартальных и при отсутствии обострения отменяют.

Улучшение кровообращения в зоне поражения.

Антикоагулянты: гепарин в дозе 200-500 ЕД/кг в сутки внутривенно или подкожно 4 раза в день с учетом показателей коагулограммы; трентал, курантил в индивидуально подобранной дозе назначают за 2 сут до отмены гепарина на несколько месяцев (до наступления ремиссии).

Препараты, улучшающие микроциркуляцию: ангиопротекторы (стугерон, кавинтон).

Посиндромная терапия.

Болеутоляющие средства.

Витамины.

Сердечные средства.

Гипотензивные препараты в сочетании с мочегонными при артериальной гипертензии.

Внутривенные иммуноглобулины - в случае наличия у больного с активным васкули- том признаков бактериальной и/или персистирующей вирусной инфекции (ежедневно

3 раза в суммарной дозе 500-1000 мг/кг).

Прогноз. У больных с ювенильным полиартериитом чаще наблюдается хроническое реци-дивирующее течение, при классическом УП возможна многолетняя ремиссия, в ряде случаев ^ожет наступить смертельный исход.

Сяизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

.Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) - острая безрецидивная форма системного васкулита с преимущественным поражением мелких и средних артерий, в морфологическом отношении аналогична узелковому полиартерииту. Наблюдается преимущественно у детей, чаще у мальчиков первых лет жизни.

Анамнестические, клинические и лабораторные данные

Анамнестические: острое начало с «беспричинным» повышением температуры тела до высоких цифр (продолжительность 5 дней и более) и последующим появлением основных признаков заболевания.

Клинические:

. 1. Симптомы поражения кожи и слизистых оболочек:

кожные изменения - полиморфные высыпания, по виду напоминающие скарлатинозную сыпь, иногда - сыпь типа зкссудативной мультиформной зритемы; нередко встречаются коркообразные изменения или отслоения кожи, в первую очередь в промежности;

изменения на конечностях - ладонная и подошвенная плоскостная или пятнистая эритема, пластинчатое шелушение кончиков пальцев рук в конце 2-й недели болезни, реже - шелушение пальцев ног (2-3-я недели);

изменения слизистой оболочки губ и полости рта - сухость, гиперемия и трещины губ, отек сосочков языка («малиновый» язык), гиперемия слизистой оболочки рта и глотки;

изменение сосудов глаз - усиленное наполнение конъюнктивальных сосудов.

Лимфаденопатия - увеличение шейного лимфатического узла более 1,5 см в диаметре.

Симптомы висцеральных поражений представляют собой дополнительные критерии - желудочно-кишечные расстройства (возможны развитие водянки желчного пузыря, поражение печени); болезненное поражение суставов; почечные изменения; менингизм. Заболевание отличается возможностью развития аневризм коронарных артерий, которые являются следствием коронарного артериита, преимущественно проксимальных отрезков венечных сосудов.

Лабораторные:

клинический анализ крови - лейкоцитоз, выраженное увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитоз;

клинический анализ мочи - возможна протеинурия;

биохимическое исследование крови - может быть повышение активности трансаминаз;

электрокардиография - признаки ишемии миокарда, нарушений коронарного кровообращения;

коронарография - аневризмы, стеноз коронарных артерий.

Течение болезни Кавасаки разделяют на 3 стадии (Г.Й.Кремер, 1997): 1-я - острая лихорадка продолжительностью 7-14 дней; 2-я - подострая, продолжительностью 3-5 нед;

я - выздоровление, начинается через 6-10 нед с момента начала болезни, когда исчезают все ее признаки; в отдельных случаях бывают рецидивы.

Диагноз устанавливают при наличии 5 из 6 основных критериев или 4 из 6 и выявлении коронарной аневризмы.

Основные и вспомогательные диагностические критерии при синдроме Кавасаки (Н.КаЪ, 1975; Е^агвоп, 1977) Основные симптомы Вспомогательные симптомы 1. Лихорадка в течение 1-2 нед, не поддающаяся воздействию антибиотиков Сердечная патология (ритм галопа, шумы, изменения на ЭКГ) 2. Гиперемия конъюнктивы глаз Диарея 3. Изменения губ и ротовой полости: сухость, гиперемия и трещины губ, Протеинурия с лейкоцитурией. отек сосочков языка, диффузная гиперемия Умеренная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, слизистой оболочки рта и глотки увеличение уровня аг-глобулинов, 4. Изменения рук и ног: гиперемия ладоней и подошв, плотный отек, положительный С-реактивный белок поверхностная десквамация кожи на кончиках пальцев (в фазе выздоровления) 5. Полиморфная экзантема туловища

6. Острое увеличение шейных лимфатических узлов

Выделяют неполный синдром Кавасаки, связанный преимущественно с младенческим; и ранним детским возрастом, при котором имеется лишь часть симптомов, свойственных данному заболеванию. Неполный вариант почти в Л случаев отягощается образованием коронарных аневризм, что усугубляет его исходы.

Дифференциальный диагноз проводят с узелковым полиартериитом, скарлатиной, псевдотуберкулезом.

Клинико-лабораторные признаки узелкового периартериита и болезни Кавасаки Кпинико-лабораторный тест Узелковый периартериит Болезнь Кавасаки Повышение температуры тела + + Отеки кистей, стоп + + Эритема конечностей _ + Узелки + - Тромбангитический синдром + - Шейный лимфаденит + Поражение сердца + + Поражение ЦНС + + Поражение периферической нервной системы + — Диарея + + Артериальная гипертензия + - Эритроцитурия + -

Эталон диагноза: синдром Кавасаки, период реконвалесценции. Диагностическая программа для выявления синдрома Кавасаки

Минимальная:

сбор и анализ данных анамнеза заболевания;

выявление основных и дополнительных симптомов заболевания;

клинический анализ крови;

клинический анализ мочи;

электрокардиография, допплерография. Максимальная:

биохимическое исследование крови;

иммунологическое исследование крови;

коронарография.

Лечение антибиотиками неэффективно. ГК не показаны. Основное средство - аспирин (30-80 мг/кг/сут на время лихорадочного периода с последующей поддерживающей дозой 2-5 мг/кг/сут в течение 1-6 мес) и внутривенное введение иммуноглобулина (200-400 мг/кг в течение 5 дней или 1-2 г/кг однократно).

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. Летальность составляет 0,1-0,5%. Причиной смерти через 3-4 нед от начала болезни могут явиться разрыв аневризмы коронарной артерии, инфаркт миокарда или митральная регургитация. Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболевания, т.к. болезнь Кавасаки является одной из частых причин инфаркта миокарда у детей и аневризм различной локализации.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - тяжелое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит некротический гранулематоз верхних дыхательных путей, орбиты глаза или легких, нередко сочетающийся с системным васкупитом и гпомерулонефритом.

Морфологической основой болезни являются деструктивно-пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий, вен и внутриорганные гранулемы со склон-ностью к некрозу.

Чаще болеют взрослые. Среди больных детей преобладают подростки.

Рабочая классификация гранулематоза Вегенера у детей (Г.А.Лыскина, 1994) Форма Фаза Клинические синдромы Осложнения Локализованная Активная Язвенно-некротический ринит, тонзиллит, отит. Кровотечение. Конъюнктивит. Кератит. - поражение верхних Дефект костной ткани лица Атрофия зрительного нерва. ОПН, ХПН дыхательных путей (носовой перегородки, твердого нёба). - поражение легких Гранулематоз орбиты (экзофтальм, отек век), Генерализованная очаговые изменения в легких со склонностью к распаду. Нефрит. Суставной синдром. Кожный синдром Ремиссия Остаточные явления- перфорация носовой ХПН перегородки, твердого нёба

нёба, упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, боли в области околоносовых пазух, горле, затруднения при глотании, тонзиллит, этмоидит, гайморит; боли в грудной клетке, упорный кашель, кровохарканье.

Язвенно-некротические и геморрагические поражения кожи - полиморфная сыпь, узловатая эритема, инфильтраты на лице и голенях.

Гранулематоз орбит - одно- или двусторонний экзофтальм, отек век, склерит, конъюнк-тивит, некротический кератит, гранулематозный склероувеит.

Синдромы висцеральных поражений - гломерулонефрит без артериальной гипертензии, но с быстрым развитием почечной недостаточности; кардит; менингеальный синдром; об- структивный бронхит; выпотной плеврит.

III. Лабораторные:

клинический анализ крови - лейкоцитоз (реже - лейкопения), увеличение СОЭ, нормо- хромная анемия, тромбоцитоз;

биохимическое исследование крови - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия; при развитии почечной недостаточности - азотемия, гиперкалиемия;

иммунный статус - высокий уровень 1дА, 1дв; антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);

анализ мочи - протеинурия, микроэритроцитурия, цилиндрурия;

рентгенография околоносовых пазух - затемнение, деструкция;

биоптаты пораженных органов - панваскулит, полиморфноклеточные гранулемы;

рентгенография легких - очаговые изменения, возможны очаги деструкции;

УЗИ (КТ) глазницы - возможна дополнительная тень вне глазного яблока.

Диагноз

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера Критерии Уточнение Некротические поражения верхних Болезненные язвы во рту и/или носу с развитием дефекта дыхательных путеи костно-хрящевого скелета лица - перфорация твердого нёба, носовой перегородки и др. Грануле матозное воспаление Некротизирующий васкулит в сочетании с полиморфноклеточным гранулематозом по данным биопсии Экзофтальм Выпячивание глазного яблока одностороннее или двустороннее, конъюнктивит, склерит, не связанные с неврологической, эндокринной или онкологической патологией Патология орбиты, Дополнительная тень в области орбиты по данным компьютерной томографии головы, выявленная инструментально УЗИ орбит Изменения в легких при рентгенографии Стойкие инфильтративные изменения с тенденцией к распаду очагов Кашель. Кровохарканье Не связанные с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями легких Гломерулонефрит латентной Протеинурия более 0,5 г/л, микроэритроцитурия более 5 в поле зрения или выраженной формы Антинейтрофильные цитоплазматические Выявление в крови АНЦА антитела (АНЦА) в крови

Симптомы, исключающие ГрВ:

деструктивный артрит;

эритема, фиксированная на лице («бабочка»);

гангрена пальцев;

асимметричный полиневрит, множественный мононеврит;

бронхиальная астма с гиперэозинофилией;

синдром отсутствия пульса;

1-Е-клетки, высокий титр АНФ в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами системных васкулитов, ангинами, саркоидозом, туберкулезом, деструктивной пневмонией, системными микозами, синдромом Гудпасчера.

Эталон диагноза: гранупематоз Вегенера, локализованная форма, активная фаза. Некротический тонзиллит, перфорация носовой перегородки.

Диагностическая программа для выявления гранулематоза Вегенера

Минимальная:

сбор и анализ данных анамнеза заболевания;

выявление язвенно-некротических изменений органов;

клинический анализ крови;

клинический анализ мочи;

рентгенография окопоносовых пазух и легких;

УЗИ орбит.

Максимальная:

биохимическое исследование крови;

оторинопарингопогическое обследование;

исследование функций почек;

биопсия пораженных органов;

исследование крови на АНЦА.

Принципы лечения гранулематоза Вегенера.

Постельный режим на период высокой интоксикации и лихорадки.

Диета, которая корригируется в зависимости от клинических проявлений: при язвенно- некротическом поражении рта, глотки, пищевода - механически и термически щадящая пи-ща; при гпомерупонефрите - почечный стол.

Цитостастики (циклофосфамид или комбинация его с азатиоприном из расчета 1-3 мг/кг в сутки) нередко в сочетании со средними дозами преднизопона (1 мг/кг в сутки) на период заживления очагов некроза, нормализации температуры тепа и лабораторных показателей, после чего дозу цитостатиков и преднизопона уменьшают в 2 раза. Поддерживающая терапия продолжается несколько пет.

Антиагреганты.

По показаниям - местное печение: мази и желе с антибиотиками, компонентами, улуч-шающими трофику тканей.

Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна в локализованной стадии заболевания. В последние годы предпочтение отдают интермиттирующей пульс-терапии циклофос- фаном в/в 15 мг/кг/мес.

Критерии отмены лечения: заживление дефектов костно-хрящевой части лица, исчезновение избыточной ткани в области орбит, стойкое (не менее 1 года) отсутствие клинико-лабо- раторных признаков активности гранулематозного воспаления.

Прогноз: при своевременном назначении циклофосфана возможна длительная ремиссия. В случае генерализации и развития нефрита, при неадекватной терапии заболевание может закончиться смертельным исходом от ХПН.

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит. Характеризуется образованием аневризм и/или стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом

асимметрии и отсутствия пульса. В соответствии с характером деформации выделяют стено- тический, деформирующий либо сочетанный (наличие аневризм и стеноза) варианты. Изменения могут локализоваться в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной), в грудной и брюшной аорте с отходящими артериями (брыжеечными, почечными, подвздошной), возможно сочетание этих вариантов с поражением легочной артерии.

Заболевание встречается у лиц женского пола в 5 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в 10-20 лет, у детей дошкольного возраста отмечается редко.

Рабочая классификация неспецифического аортоартериита (НАА) у детей Тип НАА по локализации Фаза Клинические синдромы Осложнения I - область дуги аорты Острая Общевоспалительный синдром Недостаточность кровообращения II - область нисходящей Недостаточность периферического кровотока Расслоение стенки брюшной аорты Хроническая Кардиоваскулярный синдром аневризмы аорты III-(смешанный) Цереброваскулярный синдром Инсульт сочетание I и II типов Абдоминальный синдром Амиотрофия конечности IV-!, II или III тип в сочетании Синдром артериальной гипертензии на стороне артериита с легочным артериитом

Особенности детских вариантов НАА: чем меньше возраст заболевшего, тем острее протекает заболевание; отмечается большая частота формирования аневризм и поражения бедренных артерий. У большинства заболевших формируется распространенный III или I тип, а по варианту - стенозирующее поражение или сочетание аневризм и стенозов, что являет-ся показателем тяжести НАА у детей.

Клиническая картина. НАА имеет две фазы развития: острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев и лет, и хроническую, с волнами обострения или без них. Начало болезни у большинства детей острое. Тем не менее при НАА диагноз становится очевидным только через несколько месяцев, а чаще - несколько лет от начала заболевания, когда появляется характерный синдром асимметрии или отсутствия пульса. Первые симптомы неспецифичны - лихорадка, анорексия, суставные и мышечные боли, геморрагические или но- дозные высыпания. По мере развития болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ появляются усталость и боли в конечностях, онемение пальцев, тахикардия, расширение границ сердца, признаки гипертрофии миокарда. Типичными являются синдром отсутствия пульса и патологические сосудистые шумы, соответствующие области артериального стеноза или окклюзии.

Клиническая картина острой фазы в динамике и некоторые синдромы, сохраняющиеся с наступлением.хронической фазы, в немалой степени обусловлены локализацией поражения и степенью дефицита кровообращения.

Локализация аортоартериита и клинические синдромы Локализация патологического процесса Клинические синдромы Подключичные, плечевые, бедренные, подколенные артерии Синдром перемежающейся хромоты. Синдром асимметрии или отсутствия пульса Сонные артерии Головная боль. Ухудшение зрения, ретинопатия. Нарушение мозгового кровообращения Легочные артерии Легочная гипертензия Почечные артерии Почечная гипертензия Чревная, брыжеечные артерии Боль в животе. Рвота, диарея Сужение просвета сосуда любой локализации Патологические сосудистые шумы

Тяжелые формы НАА обусловлены выраженными окклюзионными изменениями при отсутствии адекватного коллатерального кровообращения или расслоением стенки аневризмы крупных артерий или аорты. Указанные поражения могут осложниться развитием недоста-точности кровообращения, артериальной гипертензии, разрывом аневризмы.

Факторы неблагоприятного прогноза:

начало болезни до 7 лет;

заболевание у мальчика;

распространенный двусторонний процесс.

Тяжелые формы НАА:

выраженные окклюзионные изменения при отсутствии адекватного коллатерального кровообращения;

расслоение аневризмы крупных артерий или аорты;

артериальная гипертензия (вазоренальная).

Осложнения:

угроза разрыва аневризмы артерий;

артериальная гипертензия;

нарушение мозгового кровообращения;

хроническая почечная недостаточность.

Анамнестические, клинические и лабораторные данные

Анамнестические: указания на ежедневное или эпизодическое повышение температуры тела, чаще - субфебрильное на протяжении нескольких месяцев, возможны усталость, боли в мышцах, суставах, у половины больных определяются положительные туберкулиновые пробы.

Клинические:

Симптом недостаточности периферического кровотока - боли в руках, в спине, в ногах, чувство онемения пальцев, синдром Рейно, асимметрия или отсутствие пульса.

Кардиоваскулярный синдром - расширение границ сердца, шум над аортой или магистральными артериями, инфаркт миокарда.

Цереброваскулярный синдром - головная боль, ухудшение зрения, обмороки или судорожный синдром.

Абдоминальный синдром - приступы болей в животе.

Легочный синдром - возможна одышка, инструментальное подтверждение легочной гипертензии.

Синдром артериальной гипертензии - стойкая артериальная гипертензия, возможен изолированный мочевой синдром.

Лабораторные:

клинический анализ крови - умеренная анемия, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50-70 мм/ч;

биохимическое исследование крови - диспротеинемия, увеличение содержания гам- маглобулинов, положительный С-реактивный белок;

иммунологический статус - увеличение уровня 1дА, 1дв;

инструментальные методы - выявление деформации сосудистого русла, изменение линейной скорости кровотока, утолщение стенок аорты или устий крупных артерий, артериальной окклюзии с помощью допплерографии, дуплексного сканирования, магнитно-ре- зонансной томографии, аортографии.

Системные васкулиты Диагноз. Дифференциальный диагноз

Диагностические критерии НАА у детей (Г.АЛыскина, 1994) Синдром отсутствия пульса Асимметрия пульса и АД (более 10 мм рт. ст.) на конечностях, отсутствие пульса на одной или двух лучевых или других артериях Патологические сосудистые шумы Патологические шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой Синдром перемежающейся хромоты Асимметричные боли и усталость в дистальных мышцах рук и/или ног, возникающие при нагрузке Боли в животе Приступообразные сильные боли в животе (абдоминальная «жаба») Синдром артериальной гипертензии Развитие стойкого повышения АД в течение болезни Легочная гипертензия Кашель, одышка, подтверждение легочной гипертензии дополнительными методами Увеличение СОЭ СОЭ выше 30 мм/ч в течение более 3 мес Девочка в возрасте 8 лет Начало болезни в возрасте старше 8 лет у девочки Инструментальное подтверждение Деформация - стенозы, аневризмы дуга, нисходящей и брюшной аорты и/или патологии аорты, крупных артерий области устий проксимальных отделов отходящих артерий

Симптомы, исключающие НАА:

деструктивный артрит;

язвенно-некротические поражения ротовой полости и/или гениталий;

хорея;

эндокардит;

ЬЕ-клетки, высокий титр АНФ в сыворотке крови.

Диагноз НАА чаще устанавливают лишь при выявлении синдрома асимметрии или отсутствия пульса (71 %), в среднем - к концу 2-го года. Хотя наблюдение показывает возможность более ранней диагностики при условии ориентации в поиске локального дефицита циркуляции у пациента (чаще девочки-подростка) с повышенной СОЭ неустановленной этиологии. Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, ювенильным ревматоидным артритом, туберкулезом. В случае НАА внимательный осмотр, анализ анатомии клинических симптомов, пальпация пульса и измерение АД на обеих руках и ногах, аускультация над сонными, подключичными, бедренными артериями, по ходу аорты с целью выявления патологических сосудистых шумов, а затем и допплерография позволяют верифицировать до этого не установленный диагноз НАА.

Эталон диагноза: неспецифический аортоартериит I типа, острый период. Поражение левой плечевой и правой внутренней сонной артерии. Синдром периферической недостаточности, кардиоваскулярный и цереброваскулярный синдромы. Синдром отсутствия пульса на левой лучевой артерии.

Диагностическая программа для выявления неспецифического аортоартериита

Минимальная:

анализ данных анамнеза;

осмотр больного, измерение АД на руках и на ногах;

выявление патологических сосудистых шумов, асимметрии или отсутствия пульса и АД на периферических артериях;

клинический анализ крови;

клинический анализ мочи;

допплерография.

Максимальная:

биохимическое исследование крови;

иммунный статус;

МРТ аорты и ее ветвей;

аортография.

Лечение НАА Патогенез НАА Направления лечения Иммунное воспаление Противовоспалительные препараты (ГК) Пролиферативно-деструктивные изменения интимы, Иммуносупрессанты, в том числе с антипролиферативными медии, адвентиции, крупных артерий (возможно, аорты) свойствами (метотрексат, циклофосфан) Нарушение реологических свойств крови Препараты, улучшающие реологические свойства крови и поддерживающие коллатеральное кровобращение Стеноз пораженных участков артерий - окклюзия (аспирин, трентал, сермион) Аневризмы - при дефекте эластического каркаса Хирургическая коррекция Компенсаторное коллатеральное кровообращение ангиопротекторы

Программа лечения детей, больных ННА

Возможные осложнения лечения

Методы лечения

Профилактика и лечение осложнений

Базисная терапия: Преднизолон 0,5-1 мг/кг/сут не менее 4 нед; поддерживающая терапия в течение 1 года после констатации ремиссии Метотрексат 10 мг/мг/сут в течение 1-2 лет

Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга:

изменение печеночных показателей;

повышение азотистых шлаков;

оппортунистические инфекции

Гастропротекторы, метаболиты витамина 03 Плаквенил 100-200 мг/сут Временная отмена препарата. Антибиотики Внутривенные иммуноглобулины

Противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты (при противопоказаниях к назначению метотрексата) Азатиоприн. Циклофосфан. Нестероидные противовоспалительные препараты

лейкопения;

оппортунистические инфекции;

поражения жепудочно-кишечного тракта

Временная отмена препарата. Антибиотики Внутривенные иммуноглобулины. Гастропротекторы

Антиагреганты, вазодилататоры, гипотензивные средства (трентал, ренитек и др.)

Хирургическое лечение по показаниям

Оптимальным методом лечения НАА является сочетанная терапия ГК и метотрексатом, что позволяет не только предотвратить развитие угрожающих жизни состояний, но и существенно улучшить исход заболевания.

В острой фазе назначают средние дозы преднизолона (0,5-1 мг/кг/сут со снижением дозы через 1-2 мес до поддерживающей), аспирин и средства, улучшающие коллатеральное кровообращение (трентал, кавинтон и др.). В комплексе с преднизолоном используют метотрексат, который назначают 1 раз в неделю в дозе не менее 10 мг/м2 стандартной поверхности тела. При инфицировании туберкулезом, что часто встречается при НАА, назначают противотуберкулезные препараты. С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом, применяют симптоматическое лечение. Длительная поддерживающая базисная терапия позволяет предотвратить развитие угрожающих жизни осложнений, однако не влияет на скорость достижения ремиссии. По показаниям производят оперативное вмешательство (пластику сосудов, иссечение аневризмы и др.).

Прогноз НАА зависит от формы заболевания, характера течения, своевременности постановки диагноза и назначения адекватной терапии. Большинство больных, перенесших острую фазу НАА или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При переходе острой фазы в хроническую при данном заболевании трудно охарактеризовать ее как «ремиссия» - сохраняются признаки дефицита кровоснабжения головного мозга и конечностей. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие хронической почечной недостаточности. В связи с угрозой развития хронической почечной недостаточности и других ос-ложнений неблагоприятен прогноз вариантов с артериальной гипертензией и поражением почечных артерий. В случае формирования аневризмы аорты существует риск ее разрыва.

Общие вопросы лечения системных васкулитов у детей

Методы лечения СВ

Противовоспалительная и иммунодепрессивная терапия:

ГК: преднизолон и др.;

цитостатики: цикпофосфан, азатиоприн, метотрексат;

Нестероидные противовоспалительные препараты:

бутадион, аспирин и др.;

делагил и др.

Иммунокоррекция, повышение чувствительности к базисной терапии:

плазмаферез (синхронизированный с пульс-терапией метипредом, по показаниям - и цитостетиками.

Внутривенный иммуноглобулин:

стандартный - ИмБио, интраглобины и др.;

обогащенный 1дМ - пентаглобин.

Методы, направленные на уменьшение степени ишемии или ее профилактику:

гепарин;

курантил, трентал и др.;

гипербарическая оксигенация.

Симптоматическая терапия:

болеутоляющая;

гипотензивная;

санация очагов инфекции;

профилактика лекарственных осложнений;

хирургическое лечение.

Принципы лечения системных васкулитов у детей

Своевременность, адекватность активности патологического процесса и характеру ве-дущих клинических синдромов.

Одновременное или последовательное назначение противовоспалительных, иммуно- супрессивных, улучшающих кровообращение препаратов и симптоматических средств.

Длительность и непрерывность базисной терапии с постепенным переходом от подавляющих доз к поддерживающим.

Лечение тяжелых вариантов (распространенные некрозы, злокачественная артериальная гипертензия, нейроваскулит) в условиях палаты интенсивной терапии или реанимации.

Этапность лечения: стационар - поликлиника, диспансерное наблюдение.

При наиболее тяжелых формах СВ нередко возникают критические состояния, связанные с выраженными иммуновоспалительными ишемическими и дистрофическими изменениями в

нервной системе, кишечнике, почках и других внутренних органах, а также периферических сосудах с нарушением кровоснабжения и функции нейроэндокринной регуляции. Это приводит к нарушению метаболизма, нарастанию процессов катаболизма, избыточному накоплению продуктов поврежденных и распадающихся клеток и тканей, интермедиарного обмена и, таким образом, к развитию эндогенной интоксикации. Эндогенная интоксикация усугубляет висцеральные нарушения и нервно-рефлекторную регуляцию функций, замыкая порочный круг патологического процесса. В результате возникают или нарастают нарушения сосудисто-тромбоцитар- ного механизма гемостаза и гемодинамики (снижение объема циркулирующей крови, уменьшение ударного объема сердца, повышение общего периферического сопротивления сосудов).

Показания к проведению интенсивной терапии у больных с системным васкулитом (Г.ИДонов и соавт., 1997)

Показания к интенсивной терапии Возможность тяжелых форм системных васкулитов

Узелковый Гранулематоз Неспецифический периартериит Вегенера аортоартериит Некупируемая активность васкулита + + + Криз: тромбангитический + гипертоническии + + церебральный + + Выраженные функциональные нарушения недостаточность кровообращения + легочная недостаточность + + острая и хроническая почечная недостаточность + + + Осложнения: кровотечение + инфаркт + + гангрена + инсульт и др. + + ятрогения + + +

При некупируемой активности васкулита - плазмаферез, который проводят после устранения электролитных нарушений, гемодинамических расстройств и выраженной анемии. Объем эксфу- зируемой плазмы составляет не более 10-30 мл/кг массы тела, а скорость инфузии - не более 50 мл/мин. Для предотвращения тромбообразования вводят гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. Замещающие растворы: альбумин в сочетании с электролитами, низкомолекулярные декстраны, при дефиците факторов коагуляции - свежезамороженная плазма. Дополнительная иммуносу- прессия: синхронизация плазмафереза с пульс-терапией метипредом, циклофосфаном.

При гипертоническом кризе - плазмаферез и болюсное введение метипреда (применять с осторожностью и в комбинации с управляемой гипотонией) из расчета 15-20 мг/кг и/или циклофосфана из расчета 5-12 мг/кг ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. Плазмаферез необходимо сочетать с круглосуточным постоянным введением гепарина (осторожно из-за опасности внутренних кровотечений) из расчета 200-500 ЕД/кг до устранения кожных проявлений, болей в животе и выраженной гематурии. В комплексе лечения используют антиагреганты, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Остальная терапия определяется органной локализацией криза, степенью функциональной органной недостаточности, характером осложнений.

При тромбоангитическом кризе - плазмаферез (1-2 сеанса) синхронно с высокими дозами глюкокортикоидов и/или циклофосфаном в сочетании с введением сосудистых препара-тов и гепарина.

При церебральном кризе - почасовая дегидратация (лазикс, эуфиллин, сульфат магния) в течение нескольких суток. Глюкокортикостероиды. Гипертонические растворы глюкозы; преь параты, улучшающие реологические свойства крови. Противосудорожные средства (седуксен, реланиум, оксибутират натрия). Ноотропы, витамины группы В. Все мероприятия осуществляют на фоне синхронной терапии.

При абдоминальном кризе (обязательна консультация хирурга) - синхронная терапия в комбинации с гепарином, ингибиторами протеолиза, спазмолитиками, анальгетиками.

Диспансерное наблюдение. Дети, страдающие заболеваниями из группы СВ, должны на-1 ходиться на диспансерном учете у ревматолога. При необходимости, для осмотра привлекают невропатолога, офтальмолога, стоматолога, ЛОР-врача, хирурга. Рекомендуются ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара, затем до 2 лет - каждые 3 мес, далее 1 раз в 6 мес.

Задачи диспансеризации:

оформление инвалидности на срок от 6 мес до 2 лет с последующим переосвидетельствованием;

разработка индивидуального режима;

организация в первый год учебных занятий на дому;

систематическое кпинико-лабораторное обследование;

контроль за проведением поддерживающей терапии, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции;

индивидуальный график профилактических прививок - профилактические прививки мо-гут быть проведены только в ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцина-ми;

преемственность между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службой с выработкой тактики ведения больных на перспективу.