<<
>>

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

ПНЕВМОНИИ

Пневмония — острое инфекционно-воспалитель- ное заболевание лёгочной паренхимы с вовлечением в процесс всех структурных элементов, преимущественно респираторных отделов лёгких.

В понятие «пневмония» не входят поражения лёгких, вызванные физическими и химическими факторами, заболевания, обусловленные сосудистыми и ал-лергическими изменениями, бронхиты, бронхиолиты и диффузные фиброзы лёгких.

В структуре лёгочной патологии детей раннего возраста острые пневмонии составляют около 80%.

До настоящего времени пневмонии входят в число 10 наиболее частых причин смерти. Заболеваемость пневмонией в разных регионах составляет в среднем от 4 до 17 случаев на 1000 детского населения.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация пневмоний основана на тяжести и длительности заболевания, а также рентгено-морфоло- гических признаках различных его форм. В классификации учитывают этиологию пневмонии, условия инфицирования ребёнка, а также его преморбидный фон (иммунодефицитное состояние, ИВЛ и др.; табл. 11-1).

Условия инфицирования ребёнка.

Внебольничные пневмонии развиваются в домашних условиях, чаще всего как осложнение ОРВИ.

Госпитальными (нозокомиальными) считают пневмонии, развивающиеся не ранее 72 ч с момента госпитализации ребёнка и в течение 72 ч после его выписки.

Внутриутробными, или врождёнными, называют пневмонии, возникшие в первые 72 ч после рождения ребёнка; развившиеся в более поздние сроки считают приобретёнными или постнатальными.

По рентгеноморфологическим признакам выделяют очаговую, сегментарную, крупозную и интерстициальную пневмонии.

Таблица 11-1. Классификация пневмоний Условия развития пневмонии Форма (тип) Тяжесть клинических проявлений Течение Внебольничные (домашние) Внутрибольничные (госпитальные) Врождённые Пневмонии у лиц с иммунодефицит- ным состоянием Очаговая

Очагово-сливная

Сегментарная

Крупозная

Интерстициальная • Нетяжёлая (неосложнённая) Тяжёлая (осложнённая)

Дыхательная недостаточность

Сердечная недостаточность

Токсикоз

Лёгочная деструкция

Плеврит

ДВС-синдром Острое

Затяжное

Очаговые бронхопневмонии характеризуются катаральным воспалением лёгочной ткани с образованием экссудата в просвете альвеол.

Очаги инфильтрации размером 0,5—1 см могут быть расположены в одном или нескольких сегментах лёгкого, реже — билатерально. Один из вариантов очаговой пневмонии — очагово-сливная форма. При этой форме отдельные участки инфильтрации сливаются, образуя большой, неоднородный по плотности очаг, занимающий нередко целую долю и имеющий тенденцию к деструкции.

Сегментарные бронхопневмонии (моно- и полисегментарные) характеризуются воспалением целого сегмента, воздушность которого снижена из-за выраженного ателектатического компонента. Такие пневмонии нередко имеют склонность к затяжному течению. Исходом затяжной пневмонии могут быть фиброзирование лёгочной ткани и деформации бронхов.

Крупозная пневмония (обычно пневмококковая) отличается гиперергическим крупозным воспалением, имеющим циклическое течение с фазами прилива, красного, затем белого опеченения и разрешения. Воспаление имеет лобарное или сублобарное распространение с вовлечением в процесс плевры.

Интерстициальная острая пневмония характеризуется развитием мононук- леарной или плазматической клеточной инфильтрации и пролиферацией ин-терстициальной ткани лёгкого очагового или распространённого характера. Такую пневмонию чаще всего вызывают определённые возбудители (вирусы, пневмоцисты, грибы и т.д.).

По клиническим проявлениям выделяют нетяжёлые (неосложнённые) и тяжёлые (осложнённые) формы пневмонии. Тяжесть последних может быть обусловлена развитием токсического синдрома, дыхательной недостаточностью, сердечно-сосудистыми нарушениями, отёком лёгких, деструкцией лёгочной ткани, возникновением плеврита или экстрапульмональных септических очагов и т.д.

Пневмонии могут иметь острое и затяжное течение.

При остром течении клинико-рентгенологическое разрешение пневмонии наступает через 4—6 нед от начала заболевания.

Средняя продолжительность затяжной пневмонии — 2—4 мес и более (до 6 мес), после чего, при адекватном лечении, наступает выздоровление.

ЭТИОЛОГИЯ

Возбудители пневмонии многообразны: вирусы, бактерии, патогенные грибы, простейшие, микоплазмы, хламидии и другие микроорганизмы, которые нередко образуют ассоциации.

Вирусная инфекция чаще всего играет роль фактора, способствующего возникновению пневмонии.

Однако у детей раннего возраста, особенно у новорождённых и недоношенных, самостоятельное этиологическое значение в развитии пневмонии в периоды сезонных эпидемий могут иметь вирусы гриппа, парагриппа, респираторно-синцитиальный вирус (РСВ). При врождённых пневмониях нередко диагностируют цитомегаловирусные интерстициальные процессы. Зарегистрированы и ранние коревые пневмонии.

Этиология пневмонии в существенной степени зависит от условий её воз-никновения (домашняя, госпитальная и т.д.), а также от возраста ребёнка, поэтому эти факторы надо обязательно учитывать при назначении антибактериальной терапии.

Пневмонии у новорождённых обычно развиваются в результате внутриутробного и внутрибольничного инфицирования стрептококками группы В, кишечной палочкой, клебсиеллой, золотистым стафилококком. Нередко диагностируют пневмонии, вызванные герпесвирусами (цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса типов 1 и 2). Внебольничные пневмонии у детей до 6 мес жизни чаще всего обусловлены грамотрицательной кишечной флорой и стафилококками. Основной возбудитель атипичных пневмоний, протекающих на фоне нормальной или субфебрильной температуры, — СМатуйга {гаскотаНз, инфицирующая ребёнка интранатально, а манифестирующая через 1,5—2 мес. У недоношенных и детей с иммунодефицитом пневмонии могут быть вызваны условно-патогенной микрофлорой и простейшими (например, РпеитосузИз саппН).

У детей старше 6 мес преобладающий возбудитель внебольничных пневмоний — пневмококк (35—50%). Реже (7—10%) заболевание вызывают ге- мофильная палочка и представители семейства Метепасеае (например, МогахеЦа саШггкаШ). У детей школьного возраста пневмонии, вызванные гемофильной палочкой, почти не возникают, но увеличивается частота атипичных пневмоний, обусловленных Мусор1аша рпеитотае и СМатуНа рпеитотае. Ведущая роль в возникновении внутрибольничных пневмоний принадлежит грамотрицательной флоре (ЕзскепсЫа соИ, Рго1еи$, ШеЬыеИа рпеитотае, Еп1егоЬас1ег, Р$еис1отопа$ аегщто$а), реже золотистому стафилококку.

Больничная флора нередко бывает резистентна к большинству применяемых антибиотиков. Внутрибольничные пневмонии имеют наиболее тяжёлые течение и исход.

Патогенная флора у детей с иммунодефицитным состоянием зависит от его типа: при нарушении клеточного иммунитета процесс в лёгких может быть обусловлен не только обычными, но и условно-патогенными возбудителями (РпеитосузНз саппи, СапсИйа аШсапз), а также вирусами. При нарушении гуморального иммунитета первичные пневмонии чаще вызывают пневмококки, стафилококки и грамотрицательные энтеробактерии.

Пневмонии, развивающиеся у детей, находящихся на ИВЛ, в начале бывают связаны с аутофлорой, которая довольно быстро сменяется госпитальными штаммами бактерий.

ПАТОГЕНЕЗ

Основной путь проникновения инфекции в лёгкие — аэрогенный. Возбудители, попадая в дыхательные пути, распространяются по ним в респираторные отделы лёгких, чему способствует предшествующая ОРВИ. Вирусы, поражающие слизистую оболочку дыхательных путей, нарушают защитную барьерную функцию эпителия и мукоцилиарный клиренс. Избыточная продукция слизи в верхних дыхательных путях защищает микроорганизмы от бактерицидного действия бронхиального секрета, способствуя их проникновению в терминальные респираторные бронхиолы. Здесь микроорганизмы интенсивно размножаются и вызывают воспаление с вовлечением прилегающих участков паренхимы лёгкого. Формированию воспалительного очага в лёгких способствуют также нарушение проходимости бронхов и развитие ги- попневматозов. Нарушения проходимости бронхов, расстройства микроциркуляции, воспалительная инфильтрация, интерстициальный отёк и снижение воздушности лёгочной паренхимы приводят к нарушению диффузии газов и гипоксемии. Последняя сопровождается респираторным ацидозом, гиперкапнией, компенсаторной одышкой и появлением клинических признаков дыхательной недостаточности и гипоксии тканей. Пневмония у детей нередко сопровождается не только дыхательной, но и сердечно-сосуди- стой недостаточностью, возникающей в результате циркуляторных нарушений, перегрузки малого круга кровообращения, обменно-дистрофических изменений миокарда.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Наиболее частые общие симптомы пневмонии — повышение температуры тела до фебрильных значений (выше 38 °С), сохраняющееся более 3 дней (при отсутствии лечения), и признаки интоксикации (бледность, сероватый оттенок кожи с мраморным рисунком, вялость, расстройства сна и аппетита).

У грудных детей нередко возникают срыгивания и рвота.

Респираторная (лёгочная) симптоматика может быть представлена одышкой, влажным, реже сухим кашлем, цианозом носогубного треугольника и стонущим дыханием при тяжёлых формах заболевания. Однако все эти признаки непостоянны.

Укорочение перкуторного звука над отдельным участком лёгкого, усиление бронхофонии, изменение характера дыхания (чаще ослабление) и локальные мелкопузырчатые хрипы или крепитация в том же месте позволяют поставить диагноз пневмонии по клиническим данным. Однако обнаружить эти локальные признаки удаётся далеко не всегда (только у 60—80% больных). Отсутствие симптомов локального поражения лёгких при наличии общетоксических, воспалительных и «респираторных» проявлений не позволяет исключить диагноз острой пневмонии!

Дополнительные методы исследования выявляют типичные для пневмонии изменения в анализах крови воспалительного характера (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, увеличение СОЭ). На рентгенограммах в зависимости от характера поражения лёгких обнаруживают инфильтративные или интерстициальные изменения.

Клиническая картина во многом зависит от формы пневмонии, тяжести течения и особенностей возбудителя, вызвавшего заболевание. Однако определить этиологию пневмонии исключительно по клиническим признакам весьма затруднительно, а часто и невозможно.

Патологические синдромы, осложняющие течение пневмонии

Тяжесть пневмонии чаще всего зависит от наличия и степени выраженности синдромов, осложняющих течение пневмонии (дыхательная недостаточность, токсический синдром, сердечно-сосудистая недостаточность, нарушение КЩС).

Дыхательная недостаточность. Выделяют три степени дыхательной недостаточности.

Дыхательная недостаточность I степени: одышка и периоральный цианоз непостоянны, усиливаются при физической нагрузке, исчезают при ингаляции 40—50% кислорода. Соотношение ЧСС:ЧДД составляет 3,5—2,5:1. Газовый состав крови в покое не изменён, при физической нагрузке 8а02 снижается до 90%.

Дыхательная недостаточность II степени: постоянная одышка, периоральный цианоз и акроцианоз, бледность, тахикардия, не исчезающие при дыхании 40—50% кислородом.

Вялость, периодическое возбуждение. Соотношение ЧСС:ЧДД составляет 2—1,5:1. §а02 снижается до 70—80%, компенсированный или субкомпенсированный дыхательный (реже метаболический) ацидоз (рН 7,34—7,25).

Дыхательная недостаточность III степени — резкая одышка (тахипноэ более 150% от нормы), возможно появление парадоксального дыхания. Соотношение ЧСС:ЧДД варьирует. Генерализованный цианоз не исчезает при вдыхании даже 100% кислорода. Бледность и мраморность кожи, липкий пот. Вялость, сонливость, могут быть судороги. §а02 сохраняется на уровне ниже 70%, декомпенсированный смешанный ацидоз (рН менее 7,2). Сердечно-сосудистая недостаточность возникает в связи с централизацией

кровообращения, а также токсическим поражением миокарда. Клинически сердечно-сосудистая недостаточность проявляется бледностью, акроциано- зом, холодным потом, тахикардией, снижением АД. Сердечная недостаточность может быть смешанного характера (право- и левожелудочковая): симптомы перегрузки малого круга кровообращения (отёк лёгких с клокочущим дыханием, пеной в углах рта, цианозом, одышкой, влажными хрипами) сочетаются с признаками недостаточности кровообращения по большому кругу (глухость тонов сердца, олигурия, увеличение печени, отёки).

Токсический синдром развивается в результате накопления в организме бактериальных токсинов, продуктов нарушения обмена веществ, распада клеток, выделения медиаторов воспаления, клеточных ферментов, биологически активных веществ и др. Он сопровождается гемодинамическими микроцирку- ляторными нарушениями, полиорганной недостаточностью и поражением

ЦНС. Сочетание токсикоза и гипоксии при свойственной ребёнку высокой гидрофильности ткани головного мозга приводит к его отёку, проявляющемуся менингеальными симптомами, судорогами и нарушением сознания.

Нарушение КЩС — наиболее частый синдром тяжёлой пневмонии. Гипоксия тканей приводит к смене дыхательного ацидоза на преимущественно метаболический: возникают гипертермия, бледность и цианоз кожи с мраморным рисунком, появляются патологические типы дыхания, артериальная гипотензия, гиповолемия, экстрасистолия, олигурия. В то же время более чем у половины детей развивается алкалоз вследствие гипервентиляции (связанной с одышкой), повторной рвоты, широкого применения ощелачивающих средств (например, натрия бикарбоната, гемодеза). Алкалоз сопровождается ещё более значительными расстройствами микроциркуляции, сосудистыми стазами, мышечной гипотонией, адинамией, нарушением ритма сердца, рвотой, парезом кишечника. Разграничить клинические симптомы ацидоза и алкалоза не всегда возможно. Для диагностики необходимо исследование газового состава крови и показателей КЩС.

Тяжесть пневмонии

По тяжести клинических проявлений различают лёгкие, среднетяжёлые (неосложнённые) и тяжёлые (осложнённые) формы пневмонии.

Лёгкие формы пневмонии характеризуются умеренной фебрильной лихорадкой (температура тела до 39 °С), незначительным нарушением самочувствия. Непостоянный периоральный цианоз, тахипноэ возникают только при физической нагрузке. В покое газовый состав крови не изменён.

При среднетяжёлой форме заболевания появляются симптомы интоксикации (ухудшение самочувствия, беспокойство или вялость, снижение ап-петита, нередко тошнота, рвота). Характерны фебрильная лихорадка (температура тела 39 °С и выше), периоральный цианоз, усиливающийся при крике, тахикардия, одышка с участием вспомогательной мускулатуры и втяжением межрёберных промежутков. В крови выявляют компенсированный дыхательный ацидоз, нередко со снижением содержания кислорода до 80% при физической нагрузке.

Для тяжёлой (осложнённой) формы пневмонии характерны выраженные дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточности, токсический синдром и признаки нарушения КЩС. Нередко развивается инфекционно-токсический шок. Общее состояние ребёнка тяжёлое, иногда угрожающее. Характерны гипертермия (температура тела до 40 °С и выше), цианоз и мраморность кожных покровов, акроцианоз, интенсивная одышка смешанного характера, возбуждение, возможны судороги. Серьёзное осложнение тяжёлой пневмонии — деструкция лёгочной ткани в области воспалительного инфильтрата.

Локализация и распространбнность воспалительного процесса

Клинические проявления пневмонии зависят также от локализации и распространённости воспалительного процесса.

Очаговая пневмония обычно возникает на 5—7-й день ОРВИ. Вновь поднимается температура тела, нарастают симптомы интоксикации, появляются признаки «лёгочного» синдрома (кашель, одышка) и дыхательной недостаточности, а также локальные изменения в лёгких. Могут появиться периоральный цианоз, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, втяжение межребе- рий, раздувание крыльев носа. У детей первых месяцев жизни нередко наблюдают ритмичное покачивание головы в такт дыханию, кратковременные периоды апноэ, срыгивания, неустойчивый стул. На рентгенограммах грудной клетки выявляют инфильтративные очаги 0,5—1 см в диаметре, усиление лёгочного рисунка между участками инфильтрации и корнем лёгкого, расширение последнего и снижение его структурности (рис. 11-1 на вклейке). В периферической крови появляются изменения воспалительного характера.

Очагово-сливная пневмония чаще всего имеет тяжёлое течение и может сопровождаться симптомами токсикоза, сердечно-лёгочной недостаточностью, осложняться деструкцией лёгочной ткани. На рентгенограммах выявляют большой, неоднородный по интенсивности очаг затенения, занимающий несколько сегментов или целую долю (рис. 11-2 на вклейке).

Сегментарные пневмонии могут развиться у детей разных возрастных групп. В процесс вовлекаются полностью один или несколько сегментов лёгкого (по- лисегментарная пневмония). Для этой формы пневмонии типичны лихорадка, признаки интоксикацйи и дыхательной недостаточности разной степени выраженности. Кашель редкий или отсутствует, аускультативные данные скудные, особенно в первые дни болезни. Сопутствующая викарная эмфизема не всегда позволяет выявить укорочение перкуторного звука над участками поражения. У 25% детей заболевание протекает при отсутствии физикальных изменений в лёгких. Процесс репарации нередко затягивается до 2—3 мес. На месте неразрешившегося воспаления в сегменте могут формироваться фиб- роателектаз и локальные бронхоэктазы.

При рентгенологическом исследовании выявляют гомогенные сегментарные тени и расширение соответствующего корня лёгкого со снижением его структурности.

Крупозная пневмония. Заболевание вызывает пневмококк. Характерны бурное начало, высокая лихорадка с ознобом, болями в грудной клетке при дыхании и кашле, нередко с выделением вязкой «ржавой» мокроты. В динамике интенсивность токсикоза нарастает. Дыхательная недостаточность нередко достигает III степени. Может развиться абдоминальный синдром: рвота, боли в животе с появлением симптомов раздражения брюшины. Течение крупозной пневмонии циклическое. Критическое или литическое падение температуры тела происходит на 7—10-й день болезни. Появление влажного кашля с мокротой и влажных хрипов над зоной поражения свидетельствует о начале периода разрешения.

На рентгенограммах в период разгара заболевания выявляют гомогенные тени с чёткими границами, соответствующими поражённым долям с вовлечением в процесс корня лёгкого и плевры, в периферической крови — признаки острого воспалительного процесса.

Продолжительность стадий крупозного воспаления под воздействием антибактериальной терапии, как правило, уменьшается. Поэтому в настоящее время нередко наблюдают редуцированное течение крупозной пневмонии, и клиническое выздоровление наступает через 1,5—2 нед.

Интерстициальная пневмония свойственна в основном детям первых месяцев жизни; в более старшем возрасте она возникает при интеркуррентных за-болеваниях или иммунодефицитных состояниях. Развитие интерстициальной пневмонии связано с определёнными возбудителями, поражающими именно межуточную ткань лёгкого (вирусы, пневмоцисты, хламидии, микоплазмы и др.). При тяжёлой интерстициальной пневмонии в клинической картине преобладают симптомы быстро развивающейся дыхательной недостаточности И-Ш степени. Характерны цианоз, одышка, мучительный кашель со скудной мокротой, нарушения функций ЦНС, срыгивания, рвота, вздутие грудной клетки, ослабление дыхания. Нередко выявляют признаки правожелудочковой недостаточности. Течение острой интерстициальной пневмонии может быть длительным, возможно развитие пневмофиброза. На рентгенограммах на фоне эмфиземы лёгких обнаруживают усиленный и деформированный сетчатый интерстициальный рисунок или крупные инфильтраты («хлопья снега»). Изменения в крови зависят от этиологии (вирусы или бактерии). Возможны нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, лейкопения и лим- фоцитоз.

Деструктивные формы пневмонии

Тяжесть течения пневмонии, особенности клинических проявлений, исходы заболевания во многом определяются состоянием макроорганизма (пре- морбидный фон, возможности иммунного ответа на инфекцию и т.д.) и виру-лентностью возбудителя, вызвавшего заболевание. Так, деструктивные формы пневмонии могут быть вызваны гемофильной палочкой, некоторыми сероти- пами пневмококка (1, 3, 5, 6, 9, 14, 19), грамотрицательными микроорганизмами (клебсиелла, синегнойная палочка и др.), многими штаммами стафилококков. Тенденцию к нагноению и образованию полостей деструкции нередко имеют пневмонии с крупными сливными инфильтратами в лёгких. Клиническая картина такой пневмонии соответствует септическому процессу: гипертермия, токсические проявления, централизация кровообращения. Часто деструкция лёгких осложняет пневмонию в первые 1-2 дня, поэтому антибио- тикотерапия не всегда может изменить течение патологического процесса.

В крови обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, высокую СОЭ. На рентгенограммах грудной клетки (рис. 11-3 на вклейке) выявляют массивную неоднородную инфильтрацию в лёгком, в котором часто бывают видны полости с уровнем жидкости и воздушные полости (буллы). В таких случаях обычно находят реакцию со стороны плевры, нередко пиопневмоторакс со смещением средостения в сторону здорового лёгкого.

Атипичные формы пневмонии

В последнее время увеличился удельный вес атипичных форм пневмонии, вызываемых внутриклеточными возбудителями — микоплазмами и хламидия- ми. Заболевание может начинаться с подъёма температуры тела, далее формируется стойкий субфебрилитет или происходит нормализация температуры тела. Характерны упорный кашель, непостоянная одышка. При физикальном обследовании выявляют достаточно скудные данные: перкуторный звук лёгочный, иногда выслушивают разнокалиберные хрипы. В крови нередко отмечают нейтрофильный лейкоцитоз, но возможны и лейкопения, анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ. На рентгенограммах грудной клетки выявляют неоднородную очаговую инфильтрацию лёгочных полей, выраженное, длительно сохраняющееся усиление лёгочного рисунка за счёт интерстициально-сосудистого компонента. Микоплазмы и хламидии могут длительно персистировать в эпителиальных клетках дыхательных путей. Они нечувствительны к большинству используемых для лечения пневмонии антибиотиков (кроме макролидов и тет- рациклинов) и вызывают затяжное течение пневмонии.

Пневмоцистная пневмония

Пневмоцистная пневмония заслуживает особого внимания, так как вызывается малопатогенным паразитом РпеитосузИз саппи, нечувствительным к антибиотикам. Пневмоцистоз — типичная внутрибольничная инфекция, эпидемические всйышки которой иногда наблюдают в детских учреждениях. Пневмоцистная пневмония развивается у ВИЧ-инфицированных больных, у пациентов с первичным иммунодефицитом или получающих иммуносупрес- сивную терапию, реже у недоношенных, новорождённых и грудных детей (до 6-месячного возраста).

Начало болезни напоминает ОРВИ. На фоне нормальной или повышенной (реже высокой) температуры тела появляются навязчивый кашель, признаки интоксикации (бледность, вялость, анорексия), умеренное тахипноэ при физической нагрузке, небольшой периоральный цианоз. Через 2—3 нед может развиться клиника острой интерстициальной пневмонии: приступообразный мучительный кашель с пенистой мокротой, одышка (ЧДД до 80—100 в минуту), цианоз. Хрипы в лёгких (мелко- и среднепузырчатые) выслушивают непостоянно, иногда они отсутствуют. Прогрессивно нарастают признаки дыхательной недостаточности. У недоношенных детей пневмония развивается постепенно, начинаясь со снижения аппетита и массы тела и с появления приступов апноэ, одышки, цианоза. В клинической картине преобладают признаки дыхательной недостаточности. Летальность достигает 50%. В периферической крови выявляют умеренную анемию, склонность к лейкоцитозу, увеличение СОЭ; в остром периоде нередко возникает эозинофилия. На рент-генограммах лёгких — изменения интерстициального рисунка и обилие очаговых теней с расплывчатыми контурами («ватное» лёгкое, «матовое стекло», «хлопья снега»).

Пневмония новорождвнных

Пневмонии новорождённых выделяют в отдельную группу в связи с особенностями этиологии, условий инфицирования, тяжестью клинических проявлений и неблагоприятностью прогноза. По времени инфицирования и дебюта заболевания выделяют врождённые (внутриутробные и интранатальные) и приобретённые (неонатальные) пневмонии.

Врождённые пневмонии связаны с ВУИ (наиболее частые возбудители — ци- томегаловирусы, вирусы простого герпеса, микоплазмы) или интранатальным инфицированием при аспирации околоплодных вод (стрептококки группы В, кишечная палочка, клебсиеллы, хламидии, анаэробная флора, вирус простого герпеса типа 2, цитомегаловирусы, условно-патогенные грибы).

12-3029

Неонатальные пневмонии могут быть ранними (развиваются в первые 5—6 дней жизни) и поздними (развиваются на 2-й неделе жизни). В последнем случае пневмонии часто обусловлены госпитальной микрофлорой. По морфологическим изменениям в лёгких пневмонии новорождённых чаще всего бывают очаговыми и интерстициальными. Нередко при них развиваются ателектазы и диффузный отёк интерстициальной ткани лёгких, что приводит к значительным нарушениям диффузии газов.

В клинической картине преобладают симптомы общей интоксикации, дыхательной недостаточности и метаболических нарушений. Температура тела бывает нормальной или повышается до субфебрильных (редко до фебрильных) значений. Выражены адинамия, вялость, мышечная слабость, низкая двигательная активность. Имеются симптомы раздражения ЦНС: угнетение сменяется возбуждением, могут возникнуть судороги. Ребёнок перестаёт сосать грудь, у него появляются срыгивания и рвота. Респираторный синдром представлен частым поверхностным стонущим дыханием с периодами апноэ. Выражены напряжение и раздувание крыльев носа при дыхании, в носовых ходах и углах рта появляется пенистое отделяемое. Кашель редкий, иногда отсутствует. Физикальные данные скудны: умеренное вздутие и ригидность грудной клетки, перкуторный звук над лёгкими преимущественно тимпани- ческий, дыхание ослаблено. Крепитацию и мелкопузырчатые хрипы можно выслушать далеко не всегда и лишь при форсированном вдохе (при крике). При тяжёлом течении пневмонии появляются симптомы недостаточности сердечно-сосудистой системы, перегрузки малого и большого круга кровообращения, отёк лёгких, увеличение печени, отёчный синдром и т.д. При осложнённом течении пневмонии прогноз может быть достаточно серьёзным, нередко развиваются критические состояния. Возможны деструкция лёгочной ткани, пиопневмоторакс. Летальные исходы чаще связаны с выраженной сердечно-лёгочной недостаточностью, однако при адекватной терапии заболевание в большинстве случаев заканчивается выздоровлением.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз пневмонии ставят на основании следующих данных.

Оценка общих симптомов, свойственных этому заболеванию.

Фебрильная лихорадка более 3 сут.

Тахипноэ с втяжением межрёберных промежутков без признаков обструкции.

Признаки интоксикации (отсутствие аппетита, нарушение сна, вялость, бледность).

Выявление локальной симптоматики в лёгких.

Укорочение перкуторного звука над определённым участком лёгкого.

Изменение характера дыхания и усиление бронхофонии в той же области.

Наличие локальных мелкопузырчатых хрипов или крепитации.

Асимметрия физикальных изменений в лёгких.

Регистрация даже неполного набора вышеперечисленных клинических симптомов у больных позволяет с большим процентом достоверности диагностировать острую пневмонию. Самым убедительным способом диагностики пневмонии в сомнительных случаях остаётся рентгенологическое исследование органов грудной клетки, позволяющее выявлять инфильтративные воспалительные изменения в лёгких, их характер и локализацию. Инфильтративные изменения на рентгенограммах ВОЗ определяет как «золотой стандарт» диагностики пневмонии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Пневмонию чаще всего дифференцируют от ОРВИ, на фоне которой она в большинстве случаев развивается, а также от острого бронхита и бронхиолита.

Для ОРВИ характерны интоксикация, нарушение самочувствия, катаральные изменения в носоглотке, высокая температура тела в первые дни заболевания. Температура тела нормализуется у большинства больных в первые 3 дня болезни. В лёгких отсутствуют локальные физикальные и рентгенологические изменения.

Для острого бронхита, развившегося на фоне ОРВИ, характерны умеренное повышение температуры тела, кашель, сначала сухой, затем влажный. Одышки, как правило, нет. При перкуссии определяют коробочный оттенок звука. Часто дыхание становится жёстким, появляются рассеянные разнокалиберные хрипы с обеих сторон, исчезающие или меняющие характер после кашля. При рентгенологическом исследовании выявляют усиление лёгочного рисунка, снижение структурности корней лёгких. Локальные клинико-рентгенологические изменения в лёгких отсутствуют.

Бронхиолит развивается преимущественно у детей первого года жизни. По остроте и выраженности клинических симптомов интоксикации и дыха-тельной недостаточности он часто сходен с острой пневмонией. При этом на первый план быстро выходит дыхательная недостаточность, определяя тяжесть заболевания. Развиваются выраженная одышка с участием вспомогательной мускулатуры, эмфизема, периоральный и общий цианоз, быстро присоединяется лёгочно-сердечная недостаточность. При перкуссии над лёгкими определяется коробочный звук, аускультативно дыхание чаще ослаблено, выслушивается большое количество рассеянных мелкопузырчатых хрипов. В отличие от пневмонии отсутствуют клинически выявляемые локальные изменения в лёгких и инфильтративно-воспалительные очаги в лёгочной паренхиме при рентгенологическом исследовании.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больного пневмонией можно осуществлять в стационаре или дома при условии постоянного контроля за его состоянием, организации «стационара на дому» с ежедневными посещениями участкового врача и медсестры. Показания для госпитализации: пневмония у ребёнка первого года жизни, осложнённое тяжёлое течение заболевания, отягощённость соматическими заболеваниями, неблагоприятный преморбидный фон, невозможность организации полноценного ухода и лечения ребёнка на дому.

При госпитализации больного в специализированное пульмонологическое отделение необходимо придерживаться принципа одномоментного заполнения палат, соблюдения элементарных противоэпидемических мероприятий (влажная уборка, проветривание и кварцевание помещений, ношение ухаживающим персоналом масок и т.д.). Целесообразно ограничить время пребывания ребёнка в стационаре острым периодом заболевания во избежание реинфицирования его вновь поступающими больными.

Режим

Для успешного лечения пневмонии необходима организация охранительного режима: все манипуляции и исследования должны быть максимально щадящими, необходим индивидуальный уход за ребёнком, лучше всего матерью. Ребёнку назначают постельный режим, при этом ему надо часто менять положение, брать на руки. Следует ограничить физическую активность ребёнка на время острого периода заболевания с постепенным увеличением нагрузки после улучшения состояния. Детский сад или школу ребёнок может посещать не ранее чем через 3—4 нед после выздоровления. Физические нагрузки после тяжёлой пневмонии противопоказаны ещё в течение 6—12 нед.

Диета

Питание ребёнка должно соответствовать возрастным потребностям в энергии, белках, жирах и углеводах. Однако, учитывая снижение аппетита в острый период заболевания, больного следует кормить часто, малыми порциями, предлагать ему любимые блюда. После улучшения самочувствия, нормализации температуры тела аппетит быстро восстанавливается. Детям младше 6 мес желательно давать грудное молоко или адаптированные кисломолочные смеси. Следует ограничить количество углеводов, так как они усиливают бродильные процессы в кишечнике, а метеоризм, высокое стояние диафрагмы затрудняют дыхательные движения, усиливают одышку. Очень важен рациональный питьевой режим с учётом физиологической суточной потребности в жидкости. Объём получаемой жидкости следует корригировать соответственно дополнительным неощутимым потерям (повышенная температура тела и одышка).

Этиотропное лечение

Сразу же после установления диагноза острой пневмонии следует начать антибиотикотерапию. Выбор антибактериального препарата в большинстве случаев бывает эмпирическим, так как выделение возбудителя из дыхательных путей и установление его чувствительности к антибиотикам требуют времени и не всегда бывают возможны даже в стационарных, а тем более в домашних условиях. Выбор стартового препарата производят по косвенным признакам, позволяющим предположить этиологию пневмонии у каждого конкретного больного с учётом его возраста, условий возникновения пневмонии (домашняя, госпитальная), особенностей клинических проявлений заболевания, преморбидного фона (наличие тяжёлой соматической патологии, иммунодефицита, проводимой ИВЛ и т.д.), предшествующей антибак-териальной терапии.

Возбудители внебольничных (амбулаторных) пневмоний обычно обладают достаточно высокой чувствительностью к антибактериальным препаратам, в то время как госпитальные пневмонии часто вызываются антибиотикорезистентной больничной микрофлорой.

В детской практике для лечения пневмоний чаще всего используют препараты пенициллинового ряда (природные и пЪлусинтетические), цефалоспо- рины I—IV поколения, макролиды и аминогликозиды. Эти препараты, применяемые как монотерапия или в комбинации друг с другом, чаще всего позволяют подавить основной спектр возбудителей пневмонии у детей. В случаях тяжёлых осложнённых пневмоний, обусловленных антибиотикоустойчивой микрофлорой, или при недостаточной эффективности терапии первого выбора в педиатрии используют и другие группы антибиотиков: гликопептиды (ванкомицин), карбапенемы [имипенем+циластатин (тиенам), меропенем (меронем)], линкосамиды (клиндамицин, линкомицин). У детей старшего возраста (старше 12 лет) в лечении могут быть использованы фторхинолоны (офлоксацин, ципрофлоксацин), тетрациклины (доксициклин).

В зависимости от тяжести пневмонии лечение можно проводить одним ан-тибактериальным препаратом или сочетанием нескольких антибактериальных средств. При неэффективности лечения первоначально выбранным антибиотиком его следует заменить на альтернативный препарат из другой группы. Эффективность терапии антибиотиками оценивают через 36—48 ч.

Улучшение общего состояния и аппетита, снижение температуры тела до субфебрильных значений, уменьшение одышки и отсутствие отрицательной динамики воспалительного процесса в лёгких следует расценивать как положительный результат антибактериального лечения.

Сохранение фебрильной лихорадки при улучшении общего состояния, уменьшении симптомов интоксикации и одышки, отсутствии отрицательной динамики изменений в лёгких свидетельствует о неполном терапевтическом эффекте. В этой ситуации обязательной смены антибактериального препарата не требуется.

Сохранение высокой лихорадки, ухудшение общего состояния и/или отрицательная динамика изменений в лёгких или плевральной полости свидетельствуют об отсутствии эффекта от проводимой антибактериальной терапии. Необходимо в обязательном порядке сменить антибиотик.

Схема антибактериальной терапии различных форм пневмоний у детей

приведена в таблице 11-2.

Таблица 11-2. Антибактериальная терапия различных форм пневмоний Возраст больных и форма пневмонии Наиболее частые возбудители Антибиотики первого выбора Альтернативные

препараты Дети до 6 мес с типичной неосложнённой пневмонией Стрептококки,

энтеробактерии,

стафилококки Ингибитор-защищённые пенициллины (ампи-циллин+сульбактам, амоксициллин+клавула- новая кислота) или цефа- лоспорины II—III поколения + аминогликозиды Цефалоспорины II—III поколения + аминогликозиды; карбапенемы [имипенем+цила-статин (тиенам), меропенем (меронем)]

Окончание табл. 11-2 Возраст больных и форма пневмонии Наиболее частые возбудители Антибиотики первого выбора Альтернативные

препараты Дети до 6 мес с атипичной пневмонией СМатуй'ш (гасНо- тайз, Мусор1азта Нотгтз Макролиды (азитроми- цин, рокситромицин, кларитромицин и др.) Ко-тримоксазол Типичные вне- больничные пневмонии у детей старше 6 мес Пневмококк, гемоф ильная палочка (до 6 лет), МогахеЧа сшаггИаИз Феноксиметилпеницил- лин, амоксициллин Ингибитор- защищённые пенициллины; цефалоспорины II—III поколения Атипичные пневмонии у детей старше 6 мес СИ1ату<Иа рпеито-тае, Мусор1азта рпеитотае (старше 6 лет) Макролиды Доксициклин (у детей старше 12 лет) Тяжёлые

пневмонии,

осложнённые

деструкцией,

плевритом Пневмококк,

гемофильная

палочка,

энтеробактерии Ингибитор-защищённые пенициллины (в/в или в/м) + аминогликозиды Цефалоспорины III поколения + аминогликозиды; карбапенемы в/в или в/м Госпитальные

пневмонии Метициллинрезис- тентный стафилококк; грамотрица- тельная кишечная флора; синегнойная палочка Ингибитор-защищённые аминопенициллины или цефалоспорины II—IV поколения с анти- синегнойной активностью (цефепим) + аминогликозиды Гликопептиды (ванкомицин); карбапенемы (тиенам, меронем) + аминогликозиды в/в или в/м [амикацин, нетил- мицин (нетроми- цин)]; старше 12 лет — фторхи- нолоны (ципро- флоксацин, офлоксацин)

Препараты первого выбора при лечении внебольничных (домашних) пневмоний у детей — пенициллины, цефалоспорины I—II поколения и мак- ролиды. Из препаратов пенициллинового ряда предпочтение отдают полу- синтетическим аминопенициллинам, а также ингибитор-защищённым препаратам. Лечение лёгких и среднетяжёлых неосложнённых форм домашних пневмоний можно проводить одним антибиотиком для перорального применения. Также при необходимости можно использовать «ступенчатый» метод введения антибактериального препарата: первые 2—3 дня до получения терапевтического эффекта антибиотик вводят внутримышечно, а затем используют пероральную форму того же препарата [например, ампициллин+сульбактам для перорального и парентерального применения; цефуроксим для внутримышечного и перорального (зиннат) применения] и т.д. При тяжёлом осложнённом течении внебольничной пневмонии, неэффективности препаратов первого выбора предпочтение отдают цефало- споринам III поколения и комбинации антибиотиков разных групп (например, пенициллины или цефалоспорины II поколения с аминогликозидами). Препараты вводят преимущественно парентерально (внутривенно или внутримышечно).

Большие трудности представляет лечение госпитальных пневмоний, часто вызываемых грамотрицательными возбудителями и метициллин-резис- тентным стафилококком. При лечении нетяжёлых неосложнённых форм госпитальной пневмонии с успехом используют полусинтетические инги- битор-защищённые пенициллины и цефалоспорины II—III поколения. Хороший терапевтический эффект при тяжёлых формах пневмонии в большинстве случаев удаётся получить от применения антибиотиков пенициллинового ряда последних поколений (азлоциллин, пиперациллин) или цефалоспоринов III—IV поколений в комбинации с аминогликозидами [гентамицин, амикацин, нетилмицин (нетромицин)].

Для лечения атипично протекающих пневмоний стартовыми препаратами являются макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин и др.).

Лечение пневмоцистной пневмонии антибиотиками не приносит успеха. В этом случае эффективным может быть использование препаратов, обладающих антипротозойной активностью [ко-тримоксазол, сульфаметрол+триме- топрим (лидаприм)], метронидазол. Показана длительная оксигенотерапия.

Лечение при осложнениях пневмонии

Наряду с антибактериальной терапией для успешного лечения пневмонии необходимы коррекция осложняющих её состояний и симптоматическое лечение.

Дыхательная недостаточность может быть связана с расстройствами микроциркуляции, обширностью поражения лёгочной или интерстициальной ткани, нарушением бронхиальной проводимости, развитием массивного экссудативного плеврита. Следует восстановить бронхиальную проводимость (бронхолитические, муколитические и отхаркивающие средства), уменьшить рестриктивные изменения (например, назначить очистительную клизму при выраженном метеоризме и высоком стоянии диафрагмы). Необходима постоянная оксигено- или аэроионотерапия с помощью кислородной палатки, редко ИВЛ.

При сердечно-сосудистых нарушениях применяют кардиотропные препа-раты (строфантин-К, коргликон, дигоксин) и средства, восстанавливающие микроциркуляцию (внутривенное введение среднемолекулярных коллоидных растворов, средства, улучшающие реологические свойства крови, и сосудорасширяющие препараты).

При токсическом синдроме необходимо проведение дозированной инфу- зионной терапии наряду с адекватным форсированным диурезом. В тяжёлых случаях показано парентеральное введение глюкокортикоидов в дозе

5 мг/кг/сут. При инфекционно-токсическом шоке эффективным может

быть проведение плазмафереза.

При изменениях КЩС необходима соответствующая коррекция.

Реабилитационные мероприятия

Долечивание детей с остаточными явлениями осложнённой пневмонии лучше проводить в санатории, однако большинству больных специальной реабилитации не требуется. Целесообразно рекомендовать постепенное увеличение физических нагрузок, дыхательные и общеукрепляющие упражнения, достаточное пребывание на свежем воздухе.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика острой пневмонии в первую очередь заключается в здоровом образе жизни, хорошем уходе за ребёнком и рациональном его закаливании с первых месяцев жизни. Большое значение имеет профилактика возникновения ОРВИ у детей, особенно первого года жизни: ограничение контактов с другими детьми в период сезонных вспышек респираторных инфекций, вакцинация против гриппа, немедленная изоляция заболевших. Целесообразно использовать в профилактике пневмоний такие препараты, как ИРС-19, брон- хо-мунал, рибомунил, обладающие не только стимулирующим действием на все звенья неспецифической защиты организма, но и вызывающие вакцинальный эффект против основных возбудителей заболеваний органов дыхания.

ПРОГНОЗ

Прогноз пневмонии зависит от вирулентности возбудителя, возраста больного, его преморбидного фона, состоятельности иммунного ответа на инфекцию и адекватности проводимого лечения.

Прогностически неблагоприятны пневмонии, осложнённые гнойно-деструктивными процессами, сопровождающиеся пневмотораксом. Тяжёлые соматические заболевания, дефицитные состояния, на фоне которых развивается острая пневмония, также утяжеляют исход лёгочного процесса. Высокая вирулентность возбудителя и его резистентность к проводимой антибактериальной терапии нередко делают прогноз весьма неблагоприятным. Летальность детей первого года жизни при тяжёлых осложнённых пневмониях, вызванных стафилококками, клебсиеллой или синегнойной палочкой, достигает 10—30%. У детей раннего возраста пневмонии в 6,5 раз чаще, чем у старших детей, принимают затяжное течение и нередко приводят к формированию хронического бронхолёгочного процесса.

Внебольничные пневмонии в подавляющем большинстве случаев заканчиваются выздоровлением.

ОСТРЫЕ БРОНХИТЫ

Острый бронхит — воспалительное поражение бронхов любого калибра различной этиологии (инфекционной, аллергической, токсической), развившееся за короткий промежуток времени. Выделяют острый бронхит, острый обструктивный бронхит, острый бронхиолит.

Чаще всего этиологический фактор острого бронхита — различные вирусы, реже бактерии (табл. 11-3). Ирритационные бронхиты возникают при воздействии токсических и химических веществ, физических факторов. Возможны аллергические острые бронхиты. Бронхит нередко сопровождает дифтерию, брюшной тиф, коклюш. Этиология бронхитов и их клинические особенности нередко зависят от возраста детей.

Таблица 11-3. Этиология острых бронхитов* Этиология Критерии диагностики Грипп А, В, С Аденовирусная инфекция

Парагрипп, респираторносинцитиальная инфекция Риновирусная инфекция

Хламидийная и мико- плазменная инфекции Эпидемический подъём заболеваемости. Специфическая гриппозная интоксикация (высокая температура тела, озноб, головокружение, головные и мышечные боли) Выраженные катаральные явления. Гиперплазия лимфоидных образований носоглотки. Лимфаденопатия. Катарально-фолликулярный, чаще плёнчатый конъюнктивит Синдром крупа. Бронхообструктивный синдром

Неудержимая ринорея при слабовыраженном катаре дыхательных путей

Продолжительный субфебрилитет, упорный кашель, поражение бронхиальной системы вплоть до малосимп- томных (атипичных) пневмоний * По Таточенко В.К., 1987

Патогенез

Патогенез бронхиальной обструкции при обструктивном бронхите и брон- хиолите сложен и обусловлен, с одной стороны, воздействием самих респираторных вирусов, с другой — анатомо-физиологическими особенностями детей, их склонностью к аллергическим реакциям. Влияние респираторных вирусов на бронхолёгочную систему ребёнка многообразно: они повреждают дыхательный эпителий, повышают проницаемость слизистой оболочки, способствуют развитию отёка и воспалительной инфильтрации клеточными элементами, нарушают мукоцилиарный клиренс. Спазм бронхов может быть вызван выбросом биологически активных веществ. У значительной части детей эпизоды бронхиальной обструкции рецидивируют, у части в последующем развивается бронхиальная астма.

ОСТРЫЙ БРОНХИТ (ПРОСТОЙ)

Острый бронхит (простой) — острое воспалительное заболевание бронхов, протекающее без признаков бронхиальной обструкции.

Клиническая картина

При остром бронхите, как правило, повышается температура тела. Длительность лихорадки варьирует и зависит от вида возбудителя. Так, при респираторносинцитиальной и парагриппозной инфекциях длительность лихорадки составляет 2—3 дня, а при микоплазменной и аденовирусной — 10 дней и более. Основной симптом бронхита — кашель, сухой и навязчивый в начале заболевания, в дальнейшем — влажный и продуктивный. При аускультации выявляют распространённые диффузные грубые сухие и влажные средне- и круп-нопузырчатые хрипы.

Лабораторные и инструментальные исследования

В периферической крови изменений может и не быть. При вирусной инфекции выявляют лейкопению, лимфоцитоз. Может быть небольшое увеличение СОЭ, а при присоединении бактериальной инфекции — нейтрофилёз, небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Рентгенографию органов грудной клетки проводят для исключения пневмонии; при бронхите обычно обнаруживают умеренное диффузное усиление лёгочного рисунка.

ОСТРЫЙ БРОНХИОЛИТ

Острый бронхиолит — острое воспаление мелких бронхов и бронхиол, протекающее с дыхательной недостаточностью и обилием мелкопузырчатых хрипов. Заболевание развивается преимущественно у детей на первом году жизни. Наиболее часто бронхиолит вызывают респираторно-синцитиальный вирус, вирусы парагриппа, несколько реже — аденовирусы, ещё реже — микоплазмы и хламидии.

Клиническая картина

Обычно лихорадка продолжается 2—3 дня (при аденовирусной инфекции — до 8-10 дней). Состояние детей довольно тяжёлое, выражены признаки дыхательной недостаточности: цианоз носогубного треугольника, одышка экспираторная или смешанная, тахипноэ. Часто наблюдают вздутие грудной клетки, участие вспомогательной мускулатуры в дыхании, втяжение уступчивых мест грудной клетки. При перкуссии выявляют коробочный перкуторный звук, при аускультации — рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы на вдохе и выдохе. Значительно реже выслушивают средне- и крупнопузыр-чатые влажные хрипы, количество которых изменяется после откашливания.

Осложнения могут развиться при прогрессировании дыхательных расстройств. Увеличение РаС02, развитие гиперкапнии, свидетельствующие об ухудшении состояния, могут привести к апноэ и асфиксии; очень редко возникают пневмоторакс и медиастинальная эмфизема.

Лабораторные и инструментальные исследования

При рентгенографии органов грудной клетки определяют признаки вздутия лёгких, в том числе повышение прозрачности лёгочной ткани. Возможны ателектазы, усиление прикорневого лёгочного рисунка, расширение корней лёгких. При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию, снижение ра02и раС02 (последнее из-за гипервентиляции). Спирографичес- кое обследование в раннем возрасте провести обычно не удаётся. Показатели периферической крови могут быть не изменены или выявляют невыраженные увеличение СОЭ, лейкопению и лимфоцитоз.

ОСТРЫЙ ОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ

Острый обструктивный бронхит — острый бронхит, протекающий с синдромом бронхиальной обструкции. Обычно развивается у детей на 2—3-м году жизни.

Клиническая картина

•Признаки бронхиальной обструкции нередко развиваются уже в первый день ОРВИ (раньше, чем при бронхиолите), реже — на 2—3-й день болезни. У ребёнка наблюдают шумное свистящее дыхание с удлинённым выдохом, слышное на расстоянии (дистанционные хрипы). Дети могут быть беспокойными, часто меняют положение тела. Однако общее их состояние, несмотря на выраженность обструктивныхявлений, остаётся удовлетворительным. Температура тела субфебрильная или нормальная. Выражены тахипноэ, смешанная или экспираторная одышка; в дыхании может участвовать вспомогательная мускулатура; грудная клетка вздута, втягиваются её уступчивые места. Перкуторный звук коробочный. При аускультации выявляют большое количество рассеянных влажных средне- и крупнопузырчатых, а также сухих свистящих хрипов.

Лабораторные и инструментальные исследования

На рентгенограмме органов грудной клетки выражены признаки вздутия лёгких: повышение прозрачности лёгочной ткани, горизонтально расположенные рёбра, низкое расположение купола диафрагмы. При исследовании газового состава крови обнаруживают умеренную гипоксемию. В анализе периферической крови возможны небольшое увеличение СОЭ, лейкопения, лимфоцитоз, при аллергическом фоне — эозинофилия.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Чаще всего острый бронхит необходимо дифференцировать с острой пневмонией (см. выше раздел «Пневмонии»). Для бронхита характерен диффузный характер физикальных данных при удовлетворительном общем состоянии детей, тогда как при пневмонии физикальные изменения асимметричны, выражены признаки инфекционного токсикоза, значительно нарушено общее состояние. Лихорадка более длительная, в периферической крови выражены воспалительные изменения: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Рентгенологически определяются локальные инфильтративные изменения лёгочной ткани.

При повторных эпизодах бронхиальной обструкции необходимо проводить дифференциальную диагностику с бронхиальной астмой (см. ниже раздел «Бронхиальная астма»).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при острых бронхитах в большинстве случаев симптоматическое.

Постельный режим до нормализации температуры тела.

Молочно-растительная, обогащённая витаминами диета.

Обильное питьё (чай, морс, отвар шиповника, щелочные минеральные воды, горячее молоко с «Боржоми» в соотношении 1:1).

Восстановление носового дыхания. Используют различные сосудосуживающие препараты [оксиметазолин, тетризолин (тизин), ксилометазолин], в том числе комбинированные (с антигистаминными препаратами, глюко- кортикоидами). Использование капель, в особенности сосудосуживающих, не должно быть длительным, так как может привести к атрофии или, напротив, гипертрофии слизистой оболочки.

Жаропонижающие средства в возрастной дозировке при повышении температуры тела выше 38,5—39,0 °С. Препарат выбора — парацетамол. Разовая доза парацетамола составляет 10—15 мг/кг перорально, 10—20 мг/кг в свечах. Из списка используемых жаропонижающих препаратов исключены амидопирин, антипирин, фенацетин. Не рекомендуют из-за возможных побочных эффектов использовать кислоту ацетилсалициловую (аспирин) и натрия метамизол (анальгин).

Противокашлевые средства [бутамират (синекод), глауцин, преноксдиа- зин (либексин)] применяют только в случае сухого навязчивого кашля. Гиперсекреция слизи и бронхоспазм — противопоказания к назначению про- тивокашлевых средств.

Отхаркивающие (препараты термопсиса, алтея, солодки, эфирные масла, терпингидрат, йодиды натрия и калия, натрия гидрокарбонат, солевые раст-воры) и муколитические (цистеин, ацетилцистеин, химотрипсин, бромгек- син, амброксол) препараты показаны при всех клинических вариантах течения бронхитов. Средства, способствующие эвакуации мокроты, назначают обычно внутрь или ингаляционно с помощью небулайзера или аэрозольного ингалятора. В настоящее время имеется большое количество эффективных комбинированных препаратов, оказывающих разнонаправленное действие: муко- и секретолитическое, отхаркивающее, противовоспалительное, уменьшающее отёк слизистой оболочки (бронхикум и др.).

Бронхолитики применяют при клинических признаках бронхиальной обструкции в виде ингаляций (через небулайзер, с помощью спейсеров), внутрь, реже ректально. Бронхолитическим действием обладают Р-адрено- миметики, антихолинергические средства [ипратропия бромид (атровент), ипратропия бромид+фенотерол (беродуал)] и метилксантины (препараты теофиллина, в том числе пролонгированные). Используют сальбутамол, фенотерол, кленбутерол, салметерол (серевент), формотерол (оксис тур- бухалер, форадил). Назначают также фенспирид (эреспал), обладающий бронхорасширяющим, противовоспалительным действием, снижающий реактивность бронхов, уменьшающий секрецию слизи, нормализующий мукоцилиарный клиренс.

Регидратацию дыхательных путей осуществляют увлажнёнными аэрозолями, паровыми ингаляциями с щелочными растворами, в том числе минеральными, к которым при отсутствии аллергических реакций можно добавлять эфирные масла.

Дренирование и удаление мокроты с помощью лечебной гимнастики, вибрационного массажа, постурального дренажа.

Проводят также борьбу с дегидратацией, ацидозом, сердечной недостаточностью, назначают витамины.

Антибактериальную и противовирусную терапию назначают только по строгим показаниям:

фебрильная лихорадка в течение 3 дней и более;

нарастание признаков инфекционного токсикоза и дыхательной недостаточности;

выраженная асимметрия физикальных данных;

воспалительные изменения в анализах периферической крови (нейтро- фильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ).

При выборе стартового препарата необходимо учитывать возраст больного и спектр предполагаемых возбудителей. Преобладание среди них чувствительных к пенициллину штаммов пневмококка позволяет использовать для лечения внебольничных инфекций препараты пенициллина и макролиды. Разработаны и рекомендуются к применению стандарты антибактериальной терапии (табл. 11-4, 11-5, 11-6).

Таблица 11-4. Стандарты антибактериальной терапии для детей в возрасте 1-6 мес* Предполагаемые возбудители Препараты выбора Альтернативные

препараты Атипичные возбудители (при этом температура тела <38 °С): хламидии (часто) пневмоцисты (редко) микоплазмы (редко) Макролиды

(рокситромицин) Ко-тримоксазол Типичные возбудители (температура тела >38 °С, одышка, токсикоз): кишечная флора (Е. соН и др.) редко — стафилококки, МогахеНа саШггкаИз Амоксициллин + кла- вулановая кислота (амоксиклав, аугмен- тин) Цефалоспорины II—III поколения (цефуроксим, зиннат, зинацеф) * По Таточенко В.К., 2000

Таблица 11-5. Стандарты антибактериальной терапии для детей в возрасте 6 мес-6 лет* Предполагаемые возбудители Препараты выбора Альтернативные

препараты Типичные возбудители (часто): Амоксициллин Амоксициллин+ клавула- пневмококк, в том числе в соче Макролиды новая кислота тании с Н. тДиещае типа Ь (амоксиклав, аугментин) Цефалоспорины Атипичные возбудители (редко): Макролиды Доксициклин микоплазмы * По Таточенко В.К., 2000

Таблица 11-6. Стандарты антибактериальной терапии для детей в возрасте 7-15 лет* Предполагаемые возбудители Препараты выбора Альтернативные

препараты Атипичные возбудители (часто): Макролиды Доксициклин микоплазмы Типичные возбудители (редко): Амоксициллин Амоксициллин + клаву- пневмококк Макролиды лановая кислота (амоксиклав, аугментин) Цефалоспорины * По Таточенко В.К., 2000

ОСТРЫЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ

Острый облитерирующий бронхиолит — распространённое поражение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, а затем и облитерацией их просвета.

Этиология и патогенез

Острый облитерирующий бронхиолит чаще всего развивается при инфекции, вызванной аденовирусами серотипов 1, 7 и 21; возможна и роль РСВ. При этом поражаются терминальные бронхиолы и мелкие (до 1 мм в диаметре) бронхи. Происходит полная деструкция слизистой оболочки с последующей облитерацией просвета бронхиол фиброзной тканью. В поражённых участках также развивается эндартериит с облитерацией артериол. В последующем в поражённом участке развивается либо склерозирование, либо повышение воздушности на фоне атрофии альвеолярной ткани. Нарушение лёгочного кровотока также способствует развитию эмфиземы.

Клиническая картина

Основное клиническое проявление — тяжёлая дыхательная недостаточность, развивающаяся на фоне аденовирусной инфекции: фебрильной лихорадки, конъюнктивита, ринофарингита. Развиваются тяжёлая смешанная одышка, цианоз, тахипноэ, иногда появляется свистящее дыхание. В лёгких выслушивают асимметричные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. В наиболее тяжёлых случаях возможно присоединение бактериальной пневмонии, а нарастание дыхательной недостаточности может потребовать проведения ИВЛ. При нарастающей дыхательной недостаточности возможен летальный исход.

Обструктивные явления в большинстве случаев сохраняются длительно (от 1-2 нед до 1 мес), периодически нарастая после нормализации температуры тела. При прогрессирующем течении и сохранении признаков дыхательной недостаточности может сформироваться так называемое «сверхпрозрачное» лёгкое (синдром Маклеода). Нередок исход в хронический облитерирующий бронхит.

Лабораторные и инструментальные исследования

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляют характерное тотальное затемнение лёгочной ткани. Часто участки пониженной прозрачности чередуются с врздушными — «ватное лёгкое». При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию и гиперкапнию. В анализе периферической крови обнаруживают увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.

Лечение

Наиболее эффективно раннее назначение глюкокортикоидов (преднизо- лон 2-3 мг/кг/сут); по мере уменьшения дозы назначают бронхолитики, вибрационный массаж, постуральный дренаж, по показаниям антибиотики.

РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ БРОНХИТЫ

Рецидивирующий бронхит — бронхит без явлений обструкции (рецидиви-рующий бронхит) или с обструкцией (рецидивирующий обструктивный бронхит), эпизоды которого повторяются 2—3 раза в течение 1—2 лет на фоне острых респираторных вирусных инфекций и продолжаются до 2 нед и более.

В отличие от бронхиальной астмы, обструкция при рецидивирующем об- структивном бронхите не имеет приступообразного характера и не связана с воздействием неинфекционных аллергенов. Оба варианта рецидивирующего бронхита наблюдают преимущественно у детей 3—4 лет.

Этиология и патогенез

Между частотой ОРВИ и рецидивирующего бронхита выявлена прямая зависимость. Респираторные вирусы обнаруживают у больных рецидивирующим бронхитом в 2 раза чаще. Частые ОРВИ вызывают гиперчувствительность слизистой оболочки бронхиального дерева, и при повторных ОРВИ развивается бронхит.

Большое значение в патогенезе бронхитов придают факторам агрессии окружающей среды: пассивному курению, выбросам промышленных предприятий, неблагоприятным метеорологическим условиям. Определённую роль играет и врождённая дисплазия соединительной ткани, признаки которой часто выявляют у этого контингента детей.

Клиническая картина

Обострение рецидивирующего бронхита протекает как острый бронхит. Лихорадочный период продолжается несколько дней, лихорадка чаще умеренная, однако субфебрильная температура тела может держаться длительно. Кашель в начале заболевания сухой, затем становится влажным с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В лёгких выслушивают рассеянные влажные средне- и крупнопузырчатые и грубые сухие хрипы. Количество хрипов может изменяться после откашливания. Проявления ОРВИ (ринит, гиперемия зева и т.д.) исчезают раньше кашля.

Повторные эпизоды рецидивирующего обструктивного бронхита также возникают на фоне ОРВИ. Клиническая картина такая же, что и при остром обструктивном бронхите. Рецидивы бронхиальной обструкции обычно наблюдают в течение 6—12 мес после первого эпизода; у большинства детей они не повторяются. Дети с отягощённой по аллергическим заболеваниям наследственностью, повышенной концентрацией 1§Е и продолжающимися эпизодами обструкции составляют группу риска по формированию бронхиальной астмы.

В период ремиссии клинические и физикальные признаки бронхита отсутствуют, сохраняется повышенная готовность к кашлю, например при физической нагрузке, вдыхании раздражающих веществ или холодного воздуха.

Лабораторные и инструментальные исследования

Показатели периферической крови в большинстве случаев не меняются. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют умеренные обратимые обструктивные нарушения, скрытый бронхоспазм, сохраняющийся и вне обострения. Небольшую гиперреактивность бронхов наблюдают более чем у половины больных. При рентгенографии органов грудной клетки отмечают усиление лёгочного рисунка, более выраженное в период обострения, но сохраняющееся и в периоде ремиссии; возможно расширение корней лёгкого. При бронхоскопии в период обострения выявляют катаральный или катарально-гнойный распространённый эндобронхит. При бронхографии у части больных определяют замедленное заполнение отдельных бронхов контрастным веществом при сохранности нормального калибра. Возможны бронхографические признаки бронхоспазма в виде равномерного сужения бронхов.

Дифференциальная диагностика

При повторных эпизодах бронхиальной обструкции у маленьких детей необходимо проводить дифференциальную диагностику с бронхиальной астмой. Это позволяет избежать неоправданного назначения антибиотиков. В пользу ранней стадии бронхиальной астмы свидетельствуют следующие критерии.

Повторные эпизоды бронхиальной обструкции, три и более эпизода являются основанием для постановки диагноза бронхиальной астмы.

Наличие у ребёнка аллергии (пищевой, медикаментозной и т.п.).

Отягощённый семейный анамнез (аллергические заболевания в семье, особенно бронхиальная астма, по материнской или по обеим линиям).

Эозинофилия в анализах периферической крови.

Высокая концентрация общего и аллерген-специфических 1§Е в крови.

Нормальная температура тела на фоне эпизодов бронхиальной обструкции.

Лечение

Лечение при обострениях рецидивирующих бронхитов аналогично таковому при острых бронхитах. Создают оптимальный воздушный режим (температура воздуха 18—20 °С, влажность не менее 60%). Основные усилия направляют на устранение нарушений бронхиальной проходимости и снижение реактивности бронхов. По показаниям назначают муко- и секретолитики, бронхолитики, преимущественно в виде ингаляций. Антибактериальную терапию назначают по показаниям курсом на 7—10 дней. Ребёнку необходимо давать достаточное количество жидкости. Показаны физиотерапевтические процедуры, улучшающие крово- и лимфообращение в лёгких, массаж, ЛФК, при необходимости санация носоглотки. Детям с аллергическими проявлениями необходимо создать щадящий антигенный режим: назначение эли- минационных диет, ограничение контакта с аллергенами.

При повторных эпизодах обструкции назначают длительное (не менее

мес) базисное лечение недокромилом или кромоглициевой кислотой по схеме и в дозах, принятых для лечения лёгкой формы бронхиальной астмы (см. ниже раздел «Бронхиальная астма»). Лечение кетотифеном оправдано при наличии у ребёнка кожных проявлений аллергической реакции.

Прогноз

Течение рецидивирующих бронхитов в большинстве случаев благоприятное, рецидивы продолжаются в течение 2—3 лет (у трети детей до 5—7 лет), затем прекращаются. Частота развития бронхиальной астмы (за 10 лет наблюдения) у детей, имевших уже при первом эпизоде концентрацию 1§Е выше 100 ЕД/л, составляет 45%, у детей с рецидивирующим обструктивным бронхитом с нормальной концентрацией 1§Е — менее 5%. Ребёнка снимают с диспансерного учёта, если рецидива нет в течение 2 лет.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ БРОНХОЛЁГОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Согласно классификации, принятой в Москве в 1995 г. на специальном симпозиуме, группа неспецифических бронхолёгочных заболеваний у детей включает хроническую пневмонию, хронический бронхит, пороки развития бронхов, лёгких, лёгочных сосудов, наследственные заболевания лёгких и сопровождающиеся поражением лёгких системные наследственные заболе-вания; альвеолиты, бронхиальную астму, плевриты, облитерирующий брон- хиолит.

Хроническая пневмония

Хроническая пневмония — хронический воспалительный неспецифический бронхолёгочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и/или пневмосклероза в одном или нескольких сегментах лёгких и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и лёгочной ткани.

Термин «хроническая пневмония» принят в отечественной педиатрии с XIX века. В зарубежной литературе указанную нозологию обозначают как «бронхоэктазия (бронхоэктазы)», «хроническое бронхолёгочное воспаление» и др. Морфологический субстрат хронической пневмонии — ограниченный (сегментарный, полисегментарный) пневмосклероз и стойкие деформации бронхов в его зоне.

Этиология и патогенез

Предрасполагают к развитию хронической пневмонии следующие факторы.

Затяжные сегментарные (полисегментарные) пневмонии, особенно перенесённые в первые годы жизни ребёнка. В этот период воспаление влияет на дифференцировку различных структур лёгких, вызывая перестройку лёгочной ткани и её необратимую деформацию. Даже первая пневмония у ребёнка раннего возраста может привести к хронизации процесса.

Ателектазы различного происхождения (врождённые, особенно у недоношенных детей, возникшие вследствие аспирации инородных тел, пищи, жидкости и желудочного содержимого). На месте ателектазов формируются пневмосклероз и деформации бронхов.

Инфицирование при пороках развития, наследственных и генетически детерминированных заболеваниях, протекающих с лёгочным синдромом (вторичная хроническая пневмония).

Наиболее частые микроорганизмы, поддерживающие воспаление и выделяемые из бронхиального секрета, — НаеторкИиз т/1иетае (в 60—70% случаев) и 5(гер(ососсш рпеитотае (в 35—40%) или их ассоциация, наиболее резистентная к терапии. Кроме того, у 5—10% пациентов высевают МогахеИа саШггкаШ, у 10—15% — грибковую микрофлору. В патологический процесс вовлекаются не только внутренняя оболочка бронха, но и перибронхиальная ткань, создавая тем самым условия для деформации бронхов. Длительному воспалению сопутствуют расстройства крово- и лимфообращения, гипоксия, способствующие развитию фиброза и пневмосклероза. При длительно сущест - вующих воспалительных изменениях нарушаются иннервация поражённых участков, их дренажная функция. Гиперсекреция слизи, нарушение работы мерцательного эпителия приводят к застою мокроты, колонизации её микробной флорой, хроническому течению воспалительного процесса.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется повторными (несколько раз в год) воспалительными процессами в лёгких. Выраженность клинических проявлений зависит от объёма и распространённости патологических и воспалительных изменений. Физическое развитие больных страдает мало. Могут быть выражены признаки интоксикации: недомогание, бледность, «тени» под глазами, снижение аппетита. Изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев у детей возникают редко. При обширных поражениях могут развиваться уплощение и бочкообразная деформация грудной клетки, западение в области грудины или килевидное её выбухание. Повышение температуры тела — непостоянный симптом, обычно сопровождающий обострение бронхолёгочного процесса только у детей раннего возраста. У старших детей обострения заболевания протекают с небольшим и кратковременным подъёмом температуры тела или без него.

Наиболее постоянные симптомы — кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в лёгких.

Кашель — основной клинический признак. Вне обострения он может быть редким, непостоянным, сухим, появляться лишь в утренние часы. При обширных поражениях больные могут откашливать мокроту, чаще слизистого или слизисто-гнойного характера. При обострении кашель, как правило, становится влажным, «продуктивным», мокрота приобретает слизи- сто-гнойный или гнойный характер, количество её увеличивается.

Хрипы выслушивают постоянно, локализация их соответствует зонам поражения, причём влажные средне- и мелкопузырчатые сохраняются и в период ремиссии. Наряду с влажными могут выслушиваться и сухие свистящие хрипы. При обострении количество хрипов увеличивается, они выслушиваются за пределами зон поражения.

Лабораторные и инструментальные исследования

В периферической крови в период обострения могут быть обнаружены ней- трофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При исследовании функции внешнего дыхания регистрируют комбинированные обструктивные и рестриктивные нарушения. При рентгенологическом исследовании выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, утолщение стенок бронхов, фиброзирова- ние отдельных сегментов с уменьшением их объёма.

При подозрении на хроническую пневмонию в обязательном порядке необходимо проводить полное бронхологическое обследование. Бронхоскопия позволяет выявить наличие, локализацию и характер эндобронхита [катаральный (рис. 11-4 на вклейке), катарально-гнойный, гнойный (рис. 11-5 на вклейке)], степень активности эндобронхита; также можно аспирировать содержимое для бактериологического исследования. С помощью бронхографии уточняют характер деформации бронхов (цилиндрические или мешотчатые бронхоэктазы), локализацию и распространённость поражений бронхов. Окончательная верификация диагноза возможна только после бронхографического обследования.

Лечение

Лечение (в основном консервативное) проводят поэтапно: специализированный пульмонологический стационар — пульмонологический санаторий — по-ликлиника. При обострении заболевания лечение направлено на ликвидацию вос-палительного процесса в бронхах и лёгких, нормализацию нарушенных функций. Оно включает борьбу с инфекционным агентом, восстановление дренажных функций бронхов, симптоматические и общеукрепляющие средства.

Антибактериальную терапию проводят с учётом чувствительности выделенной микрофлоры. Пневмококк сохраняет чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, цефалоспоринам и макролидам. Гемофильная палочка чувствительна к полусинтетическим пенициллинам (ампициллин, амоксициллин), защищённым пенициллинам (амоксициллин+клавулано- вая кислота), цефалоспоринам И—III поколения (цефотаксим, цефопера- зон, цефуроксим), некоторым макролидам (азитромицин), МогахеИа — к аминогликозидам, макролидам, рифампицину и левомицетину. Оптимальный способ введения — эндобронхиальный, при котором после промывания бронхов и аспирации патологического содержимого антибиотик вводят через катетер непосредственно к месту воспаления (лечебная бронхоскопия). Эту процедуру проводят маленьким детям под наркозом, а детям старше 8—10 лет — под местной анестезией. Обычно для ликвидации активного гнойного эндобронхита достаточно 4—5 бронхоскопий. При высокой степени активности и большой распространённости эндобронхита применяют сочетанный путь введения антибиотика: одновременно эндо- бронхиально и парентерально (внутримышечно).

Улучшение дренажной функции бронхов — неотъемлемая часть лечения в период обострения хронической пневмонии. При этом используют отхаркивающие и разжижающие мокроту лекарственные препараты, массаж, вибромассаж, постуральный дренаж (положение больного с опущенным головным концом кровати, обеспечивающее наилучший отток секрета из наиболее часто поражаемых сегментов; для дренирования других сегментов используют несколько различных положений), бронхоскопические санации.

При хронической пневмонии показано назначение общеукрепляющих средств и витаминов.

Оперативное лечение показано лишь некоторым больным в следующих ситуациях.

Неэффективность консервативной терапии (адекватной степени активности и распространённости процесса, продолжительностью не менее 1 года).

Объём поражения в пределах доли лёгкого.

Возраст старше 7 лет, после окончания дифференцировки лёгочных структур.

Развитие осложнений: пиопневмоторакс, напряжённый пневмоторакс, кровотечения и др.

Противопоказаниями к оперативному вмешательству считают обширные двусторонние процессы на фоне генетически детерминированных наследственных или системных заболеваний.

Профилактика

Основные принципы профилактики.

Адекватная терапия острых пневмоний и предупреждение их перехода в затяжные.

Своевременная диагностика и правильное лечение при затяжных сегментарных и полисегментарных пневмониях.

Предупреждение попадания в бронхи инородных тел, их своевременное выявление и удаление.

Распознавание и настойчивое лечение ателектазов различного происхождения.

Больных с хронической пневмонией следует наблюдать диспансерно в период ремиссии. Периодичность наблюдений определяют индивидуально, обычно — 2—3 раза в год. Детей с бронхоэктазами должен осматривать пульмонолог каждые 2—3 мес. Лечебные мероприятия включают рациональный режим дня, ЛФК, при необходимости постуральный дренаж, санацию очагов хронической инфекции. При обострении болезни следует обеспечить своевременную госпитализацию в специализированный стационар.

Пороки развития бронхолёгочной системы

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез

К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутри-утробного развития — с 3—4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6—8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов (Москва, 1995)

Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезйя, аплазия, гипоплазия лёгких.

Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

А. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а. трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна);

б. трахеобронхомаляция;

в. синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);

г. бронхомаляция;

д. бронхиолоэктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а. врождённые стенозы трахеи;

б. врождённая лобарная эмфизема;

в. дивертикулы трахеи и бронхов;

г. трахео- и бронхопищеводные свищи.

Кисты лёгких.

Секвестрации лёгких.

Синдром Картагенера.

Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:

а. агенезйя и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;

б. артериовенозные аневризмы и свищи;

в. аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Агенезйя лёгкого — полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого — порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.

Пшоплазия лёгкого или доли — одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно

формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.

Т]рахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна) — врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция — врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса—Кемпбелла — врождённый дефект хрящей бронхов 3—6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление — стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке — врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр- ной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема — резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление — дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.

Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких — аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.

Синдром Картагенера (рис. 11-6 на вклейке) включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхолёгочный процесс, ринит, синусит. Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при этой патологии является её распространённый гнойный характер. У детей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стёкла», «барабанные палочки»),

Агенезйя и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах — отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи — патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого — расширения по типу аневризм. У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Клинические проявления

Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.

Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.

Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.

Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.

При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.

Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Кар- тагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Инородные тела дыхательных путей

Инородные тела дыхательных путей — случайно попавшие (во время еды или игры) в верхние отделы дыхательных путей мелкие предметы, вызывающие нарушение дыхания и формирование воспалительного процесса.

Этиология и патогенез

Попадающие в дыхательные пути предметы весьма разнообразны. Они могут быть органического (семечки, колоски различных трав, скорлупа орехов, горох и т.п.) или неорганического происхождения (металлические и пластиковые детали игрушек, ручек, кусочки фольги, облатки от таблеток, мелкие монетки и др.). Чаще всего инородные тела попадают в правое лёгкое (правый главный бронх шире и отходит от бифуркации трахеи более вертикально).

Аспирации способствуют особенности системы дыхания у детей раннего возраста: узость просвета дыхательных путей, дискоординированная работа мышц, сниженный кашлевой рефлекс. Вокруг инородного тела разрастаются грануляции, приводящие к обтурации бронха. Полная обтурация бронха приводит к развитию ателектаза и ателектатической пневмонии, нередко с последующим формированием хронического бронхолёгочного процесса.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от размера и расположения инородного тела. Само попадание постороннего предмета в дыхательные пути сопровождается приступом кашля, нарушением дыхания. При локализации его в гортани возникают приступы спазматического кашля, инспираторная одышка. Инородные тела трахеи обычно баллотируют, т.е. перемещаются в пространстве между голосовыми связками и бифуркацией, также вызывая приступы кашля и инспираторной одышки. При попадании инородного тела в бронхи кашель может полностью прекратиться. Если не удалось выкашлянуть или удалить инородное тело, формируется воспалительный процесс в нижележащих отделах бронхиального дерева: появляются влажный кашель, лихорадка. При наличии полной обтурации и ателектаза при исследовании определяют локальное укорочение перкуторного звука, а при рентгенологическом исследовании — смещение средостения в сторону поражения. При неполной обтурации возникающий вентильный механизм приводит к вздутию лёгкого на стороне поражения с ослаблением дыхания и смещением средостения в сторону здорового лёгкого.

Инструментальные исследования

Почти все инородные тела рентгенонегативны, однако у больного можно обнаружить ателектаз, смещение средостения в сторону поражения при полной или в противоположную сторону при неполной обтурации бронха, эмфизему. При бронхоскопии инородное тело удаётся визуализировать не всегда. Ча1це обнаруживают грануляции, нередко кровоточащие, отёчную слизистую оболочку, гнойный эндобронхит.

Лечение

В случае острого возникновения асфиксии, выраженной одышки, об-ширного ателектаза необходима экстренная бронхоскопия. При менее выраженных проявлениях бронхоскопию проводят в плановом порядке, под наркозом, даже при подозрении на инородное тело. Инородное тело удаляют, аспирируют патологический секрет, при необходимости вводят антибиотик. После курса лечебных бронхоскопий проводят бронхографию для уточнения объёма и характера возникших изменений в бронхолёгочной системе.

Профилактика

Детям раннего возраста не следует давать игрушки, содержащие мелкие детали. Необходимо также разъяснять родителям возможность аспирации маленькими детьми косточек, семечек, орехов и необходимость срочного обращения в этих случаях к врачу.

Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — заболевание, сопровождающееся генерализованным поражением экзокринных желёз. Это распространённое наследственное заболевание (р) наблюдают у детей с частотой от 1:2000 до 1:12 ООО новорождённых. Муковисцидоз широко распространён как в индустриально развитых странах Западной Европы, так и в США, где количество диагностированных больных составляет 7—8:100 000 населения.

Этиология и патогенез

Ген муковисцидоза открыли в 1989 г. В результате мутации гена нарушается структура и функция специфического белка (трансмембранного регулятора МВ), локализующегося в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, желёз кишечника, бронхолёгочной системы, мочевого тракта, и регулирующего транспорт ионов хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью. Патогенез поражения отдельных органов и систем при муковисцидозе связан с выделением слизеобразующими железами секрета повышенной вязкости. Ранние лёгочные изменения (на 5—7-й неделе жизни ребёнка) связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желёз и гиперплазией бокаловидных клеток. Вязкий бронхиальный секрет тормозит работу реснитчатого эпителия и приводит к нарушении? дренажной функции бронхов. Присоединение патогенной микрофлоры (чаще всего золотистого стафилококка, синегнойной и гемофильной палочек) приводит к развитию хронического воспалительного процесса. Для муковисцидоза характерно формирование диффузного пневмофиброза, брон- хоэктазов, что в сочетании с эмфиземой приводит к развитию лёгочной ги-пертензии, лёгочного сердца, правожелудочковой недостаточности.

Обтурация выводных протоков поджелудочной железы вязким секретом нарушает её внешне- и внутрисекреторную деятельность. Это проявляется в основном нарушением ассимиляции жиров и стеатореей. Аналогичные изменения желёз кишечника в сочетании с нарушением функции поджелудочной железы вызывают мекониальную кишечную непроходимость у новорождённых, выпадение прямой кишки и дистальную интестинальную обструкцию у детей более старшего возраста.

Клиническая картина

Выделяют три основные клинические формы муковисцидоза.

Смешанная форма с поражением ЖКТ и бронхолёгочной системы (78-80%).

Преимущественное поражение лёгких (15-20%).

Преимущественное поражение ЖКТ (5%).

В период новорождённое™ у детей может развиваться кишечная непроходимость (мекониевый илеус), сопровождающаяся рвотой, вздутием живота, неотхождением мекония, нарастающим токсикозом и эксикозом. Однако чаще муковисцидоз манифестирует в грудном возрасте в связи с переводом ребёнка на смешанное вскармливание. Появляются обильный зловонный замазкообразный жирный стул (изменения связаны с нарушением внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы), увеличение печени, прогрессирует дистрофия, возможно выпадение прямой кишки. Характерен внешний вид детей: сухая серовато-землистая кожа, худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», расши-ренная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот. Затем в клинической картине начинают преобладать бронхолёгочные изменения, определяющие прогноз более чем у 90% больных муковисцидозом. Больных беспокоят упорный навязчивый кашель, бронхорея, одышка. Чрезмерная вязкость мокроты способствует присоединению вторичной инфекции и развитию прогрессирующего хронического бронхолёгочного процесса с диффузным пневмофиброзом, бронхоэктазами, кистами, ателектазами, зонами ограниченного пневмосклероза. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.

Муковисцидоз может осложниться развитием пневмоторакса, пиопневмо- торакса, кровохарканья, лёгочного кровотечения.

Лабораторные и инструментальные исследования

Для диагностики муковисцидоза применяют определение концентрации хлоридов в потовой жидкости, которое проводят не менее трёх раз. При му- ковисцидозе концентрация хлоридов в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л. При получении пограничных значений концентрации хлоридов в поте (40—60 ммоль/л) необходимо провести анализ ДНК. В настоящее время с успехом применяют пренатальную ДНК-диагностику.

При рентгенографии органов грудной клетки (рис. 11-7 на вклейке) выявляют эмфизему, мигрирующие ателектазы, участки инфильтрации лёгочной ткани и пневмосклероза, усиление и деформацию лёгочного рисунка. При бронхоскопии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит, при бронхографии — распространённый деформирующий бронхит и двусторонние бронхоэктазы. В копрограмме выявляют большое количество нейтрального жира.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Основные диагностические критерии муковисцидоза:

муковисцидоз у сибсов;

рано развившийся, торпидный к терапии хронический бронхолёгочный процесс;

типичный кишечный синдром;

положительный тест на определение хлоридов в поте.

Дифференциальную диагностику проводят с врождёнными бронхолёгочными дисплазиями и пороками развития, коклюшем (см. главу 26 «Коклюш и паракоклюш»), затяжным бронхообструктивным синдромом.

Лечение

Лечение при муковисцидозе включает постоянное очищение бронхиального дерева, антибиотикотерапию и нормализацию питания больных.

Для очищения бронхиального дерева показаны муколитики в больших дозах перорально и в аэрозолях, постуральный дренаж, вибромассаж, аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, бронхоскопические санации.

Антибиотикотерапию следует проводить с учётом результатов микробио-логического исследования. При муковисцидозе назначают высокие дозы антибиотиков бактерицидного действия, пролонгированные (2—3 нед) курсы лечения, комбинации препаратов для преодоления резистентности микрофлоры; при обострениях заболевания показано внутривенное введение антибиотиков в сочетании с ингаляционным. В последнее время антибиотики назначают не только во время обострения, но и с профилактической целью при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. Используют цефалоспорины П-Ш поколения, аминогликозиды, карбапенемы. Широко применяют курсы ингаляционной антибактериальной терапии, перорального приёма антисинегнойных препаратов из группы фторхинолонов (ципрофлоксацин), внутривенное введение антибиотиков в домашних условиях, что позволяет уменьшить возможность перекрёстного инфицирования и материальные затраты, повысить качество жизни больных.

Для нормализация питания больных необходимы высококалорийная диета без ограничения жиров, постоянный приём ферментных препаратов, покрытых оболочкой, резистентной к желудочному соку (например, креон, панцитрат), приём жирорастворимых витаминов А, Э, Е, К.

В настоящее время разработана генно-инженерная терапия муковисцидоза.

Диспансерное наблюдение

Больных муковисцидозом необходимо наблюдать в специализированных центрах, сеть которых создаётся в нашей стране. Больных с периодичностью 1 раз в 3 мес подвергают детальному обследованию, включающему антропометрию, определение функции внешнего дыхания, общие клинические анализы крови и мочи, копрограмму, анализ мокроты на микрофлору и чувствительность к антибиотикам. По результатам обследования корригируют лечебно-реабилитационный режим. Не реже 1 раза в год необходимо проводить рентгенографию грудной клетки, определение костного возраста, биохимический и иммунологический анализы крови, ЭхоКГ и УЗИ органов брюшной полости. В последние годы больных активно наблюдают и лечат в дневных стационарах и назначают антибактериальную терапию на дому.

Прогноз

Прогноз при муковисцидозе остаётся неблагоприятным и определяется тяжестью бронхолёгочных изменений. Рано манифестировавший муковисцидоз протекает тяжелее, особенно у детей, перенёсших мекониевый илеус. Значительно ухудшается прогноз при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. В то же время успехи диагностики и терапии муковисцидоза привели к значительному увеличению выживаемости больных. Так, если в 50-е гг. XX века около 80% больных умирали в возрасте до 10 лет, то в настоящее время средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом составляет 29 лет и более.

Хронический бронхит

Хронический бронхит — распространённое хроническое воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями.

Как самостоятельное заболевание у детей хронический бронхит возникает редко, в то же время хронический бронхит — облигатный признак почти всех хронических заболеваний лёгких, в том числе пороков развития и наследственных заболеваний. Как самостоятельное заболевание его диагностируют только после исключения муковисцидоза, других наследственных заболеваний лёгких, врождённых пороков развития бронхов и лёгких, иммунодефицитных состояний и др.

Этиология и патогенез

Считают, что существенную роль в развитии хронического бронхита могут играть частые ОРВИ, вызывающие у некоторых детей глубокое повреждение эпителия слизистой оболочки бронхов. Это нарушает мукоцилиарный клиренс и способствует контаминации дыхательных путей микробной флорой. Поддерживают воспалительный процесс очаги хронической инфекции в носоглотке. Большое значение придают повторяющимся воздействиям факторов агрессии окружающей среды: пассивному курению, ксенобиотикам и пол- лютантам, неблагоприятным метеорологическим условиям.

Клиническая картина

Наиболее характерный признак хронического бронхита — длительный кашель, сухой в период ремиссии, влажный — при обострении. Длительность обострений составляет 2—3 нед и более. Мокрота обычно слизисто-гнойного характера, количество её невелико, дети с трудом её откашливают. Лихорадка непостоянная, невысокая. В лёгких выслушивают распространённые сухие или влажные средне- и крупнопузырчатые хрипы без чёткой локализации. Количество хрипов увеличивается при обострении, но они могут сохраняться в течение нескольких месяцев и в период ремиссии.

Лабораторные и инструментальные исследования

В периферической крови при обострении хронического бронхита обнаруживают умеренный лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и увеличение СОЭ. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют умеренно выраженные обструктивные нарушения. На рентгенограммах органов грудной клетки лёгочный рисунок усилен как при обострении, так и в период ремиссии. Стенки бронхов утолщены. В отличие от хронической пневмонии, при хроническом бронхите отсутствуют признаки локального пневмосклероза. При бронхоскопии в период обострения определяют катаральный или катарально-гнойный распространённый эндобронхит без чёткой локализации. На бронхограммах грубые деформации бронхиального дерева отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики хронического бронхита используют следующие критерии.

Кашель с мокротой.

Постоянные хрипы в течение 3 мес и более.

Три и более обострения в год на протяжении двух последовательных лет.

Исключение врождённых, генетически детерминированных заболеваний,

пороков развития бронхолёгочной системы, сопровождающихся хроническим бронхитом.

Лечение

Лечение хронического бронхита аналогично таковому при хронической пневмонии.

Хронический облитерирующий бронхиолит

Хронический облитерирующий бронхиолит — тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характеризующееся затяжной прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Этиология и патогенез

Хронический облитерирующий бронхиолит — следствие острого облите- рирующего бронхиолита. Заболевание возникает у детей раннего возраста как осложнение ОРВИ, вызванных аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, РСВ или вирусом кори, у старших детей — при легионеллёзной и микоплазменной инфекциях. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к нарушению лёгочного кровотока и развитию эмфиземы.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов заболевания: односторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода), односторонний или двусторонний очаговый вариант и односторонний или двусторонний долевой вариант. Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом — одышка, которая беспокоит детей при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания и в покое. Кашель бывает непостоянным при одностороннем и постоянным при двустороннем варианте поражения; он обычно сухой или влажный малопродуктивный, с выделением скудной слизистой мокроты. У детей раннего возраста бронхо- обструктивный синдром нередко рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют признаки хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Над поражёнными участками лёгких на фоне ослабления дыхания выслушивают стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Лабораторные и инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При «тотальном» варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого с уменьшением его в размерах. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют обструктивные нарушения: значительное увеличение остаточного объёма лёгких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкап- ния разной степени выраженности. При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить характерный катаральный эндобронхит. При бронхографии выявляют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.

По данным ЭКГ, ЭхоКГ, допплерокардиографии определяют признаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.

Лечение

В периоде обострения назначают антибиотики с учётом чувствительности выделенной у больных микрофлоры. Для купирования бронхообструктивных явлений используют весь спектр бронхолитических средств. Также назначают муколитические и отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.

Прогноз

Для детей с односторонними вариантами очаговых поражений лёгких прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжёлых вентиляционных нарушений у детей рано формируется хроническая лёгочно7сердечная недостаточность.

Альвеолиты

Альвеолиты — группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани лёгких. Альвеолиты подразделяют на идиопатический фиброзирующий, экзогенный аллергический и токсический фиброзирующий.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена—Рича) — первично-хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим диффузным фиброзом альвеол лёгких.

Этиология и патогенез. В настоящее время это заболевание считают само-стоятельной нозологической формой; термин «идиопатический» указывает на неустановленную этиологию. Наличие семейных случаев свидетельствует о генетической предрасположенности. В патогенезе заболевания большую роль отводят нарушению обмена коллагена.

Клиническая картина. Основной симптом — одышка, которая вначале возникает при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания сохраняется и в покое. Кашель сухой, малопродуктивный. Мокрота скудная, по характеру слизистая или вообще отсутствует. При аускультации выслушивают непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Для начальных стадий характерно несоответствие выраженности одышки незначительным физикальным изменениям в лёгких (ослабление дыхания). По мере прогрессирования заболевания появляются утомляемость, цианоз, потеря массы тела, отставание в росте, изменяется форма ногтей («часовые стекла»), концевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Лабораторные и инструментальные исследования. В крови возможны увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение концентрации ЦИК, антиядерных АТ, ревматоидного фактора. На рентгенограмме органов грудной клетки на ранних стадиях выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, позже — тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина «сотового лёгкого». При исследовании функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, формирование альвеолярно-капиллярного блока, гипоксемию. При радиоизотопном исследовании определяют диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата.

Бронхологическое обследование и биопсия лёгкого не являются обязательными для постановки диагноза. При бронхоскопии можно выявить сужение и деформацию бронхов; открытая биопсия лёгкого позволяет выявить лишь неспецифические признаки заболевания: явления васкулита и фиброз.

Лечение. Основной препарат лечения — преднизолон, назначаемый длительным курсом (6 мес и более) в начальной дозе 1 мг/кг с последующим её

снижением до минимальной поддерживающей. Глюкокортикоиды рекомендуют сочетать с иммунодепрессантами: назначают азатиоприн и/или пеницил- ламин под контролем анализов крови и функции печени. Симптоматическая терапия включает курсы витаминов, препаратов калия, ЛФК, дыхательные упражнения.

Прогноз неблагоприятный. Прогрессирование заболевания приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных составляет 4—6 лет.

Экзогенный аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит — заболевание иммунопатологического характера, вызванное вдыханием органической пыли, содержащей различные Аг, и проявляющееся диффузным поражением альвеол и интерстициальной ткани лёгкого с последующим развитием пневмофиброза.

Этиология и патогенез. Экзогенный аллергический альвеолит может возникать при контакте с аллергенами, содержащимися во влажном сене, зерне, элеваторной пыли, птичьем помёте, перьях, рыбной муке, различных видах грибов (например, аспергилл). Это заболевание свойственно взрослым, однако его наблюдают и у детей, контактирующих с указанными выше аллергенами (любители попугаев, голубей, жители сельской местности и т.п.). Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических АТ и иммунных комплексов с воспалительной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками стенок альвеол и образованием гранулём в альвеолярных перегородках и стенках бронхов. Прогрессирует фиброзный процесс в лёгких.

Клиническая картина. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. В случае острого начала после контакта с аллергеном у больного появляются озноб, лихорадка, ломота, боли в конечностях. Характерны сухой кашель и одышка. В лёгких выслушивают диффузные мелкопузырчатые хрипы. Длительность клинических проявлений составляет несколько дней или недель; возможны рецидивы. При постоянном контакте возможны подост- рое развитие болезни и переход в хроническую форму. При этом одышка нарастает, кашель становится продуктивным с отделением слизистой мокроты. Усиливаются симптомы дыхательной недостаточности, утомляемость, похудание.

Лабораторные и инструментальные исследования. В анализах крови в острую стадию заболевания возможен лейкоцитоз с нейтрофилёзом, концентрация общего 1§Е в сыворотке крови остаётся нормальной, эозинофилия отсутствует. Для диагностики важно обнаружение специфических преципитирующих АТ к предполагаемому Аг. На рентгенограммах органов грудной клетки в острую фазу выявляют рассеянные мелкоочаговые тени, понижение прозрачности лёгочной ткани, затем — диффузное усиление и деформацию лёгочного рисунка, позднее — тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, диффузный фиброз («сотовое лёгкое»). При исследовании функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, нарушением вен- тиляционно-перфузионных отношений, гипоксемией.

Лечение. Необходимо прекратить контакт с аллергеном. Назначают глю- кокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.

Прогноз благоприятный при остром течении болезни. При переходе в хроническую форму прогноз неблагоприятный. Прогрессирование заболевания приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности.

Токсический фиброзирующий альвеолит

Токсический фиброзирующий альвеолит — диффузное поражение альвеол и интерстициальной ткани лёгкого, обусловленное токсическим влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов.

Этиология и патогенез. К веществам, способным вызвать токсическое поражение лёгких, относят, в частности, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфамид, нитрофурантоин (фурадонин), фуразолидон. Поражение лёгких может быть обусловлено как прямым токсическим, так и опосредованным (через иммунные механизмы) действием указанных веществ.

Клиническая картина. Основные симптомы — одышка и сухой кашель. При аускультации выслушивают нежную крепитацию.

Лабораторные и инструментальные исследования. Рентгенологические из-менения органов грудной клетки в острую фазу могут отсутствовать, позже появляются диффузное усиление и деформация лёгочного рисунка, диффузный фиброз. Для показателей функции внешнего дыхания характерны вентиляционная недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, гипоксемия.

Лечение. Показаны отмена причинного лекарственного препарата, прекращение контакта с токсическим агентом. Назначают глюкокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма — аллергическое заболевание, имеющее в основе хронический воспалительный процесс в дыхательных путях и гиперреактивность бронхов на воздействие различных стимулов.

Заболевание характеризуется периодически возникающими эпизодами бронхиальной обструкции, частично или полностью обратимыми, сопровождающимися приступообразным кашлем, свистящими хрипами и ощущением сдавления в груди.

Распространённость бронхиальной астмы среди детей в разных странах варьирует от 1,5 до 8—10%. Расхождения между данными официальной статистики по обращаемости и результатами эпидемиологических исследований связаны с гиподиагностикой бронхиальной астмы в различных возрастных группах. Болезнь может начаться в любом возрасте. У 50% больных детей симптомы развиваются к 2 годам, у 80% — к школьному возрасту.

13-3029

Регистрируемое в настоящее время увеличение распространённости бронхиальной астмы во всех возрастных группах объясняется следующими факторами.

Воздействие воздушных поллютантов внутри жилищ, связанное с особенностями современных строительных материалов и рециркуляцией воздуха (азота диоксид, сигаретный дым и др.), и увеличение в нем количества различных аллергенов (клещей домашней пыли, тараканов, грибов, шерсти животных).

Заболеваемость ОРВИ в раннем возрасте.

Выхаживание глубоко недоношенных детей с недостаточной дифференциацией дыхательной системы, приводящей к развитию патологии органов дыхания (например, СДР, бронхолёгочной дисплазии и др.). -

Курение в семьях, особенно беременной и кормящей матери, влияющее на развитие лёгких ребёнка.

Совершенствование диагностики.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитие бронхиальной астмы у детей обусловлено генетической предрас-положенностью и факторами окружающей среды. Выделяют три основные группы факторов, способствующих развитию заболевания.

Предрасполагающие (отягощённая аллергическими заболеваниями наследственность, атопия, бронхиальная гиперреактивность).

Причинные, или сенсибилизирующие (аллергены, вирусные инфекции, лекарственные средства).

Вызывающие обострение (так называемые триггеры), стимулирующие воспаление в бронхах и/или провоцирующие развитие острого бронхоспазма (аллергены, вирусные и бактериальные инфекции, холодный воздух, табачный дым, эмоциональный стресс, физическая нагрузка, метеорологические факторы и др.).

Сенсибилизацию дыхательных путей вызывают ингаляционные аллергены (бытовые, эпидермальные, грибковые, пыльцевые). Один из источников аллергенов — домашние животные (слюна, выделения, шерсть, роговые чешуйки, слущенный эпителий). Пыльцевую бронхиальную астму вызывают аллергены цветущих деревьев, кустарников, злаковых. У некоторых детей приступы удушья могут быть обусловлены различными лекарственными средствами (например, антибиотиками, особенно пенициллинового ряда, сульфаниламидами, витаминами, ацетилсалициловой кислотой). Несомненна роль сенсибилизации к промышленным аллергенам. Кроме прямого воздействия на органы дыхания техногенное загрязнение атмосферного воздуха может усиливать иммуноген- ность пыльцы и других аллергенов. Нередко первым фактором, провоцирующим обструктивный синдром, становятся ОРВИ (парагрипп, респираторносинцитиальная и риновирусная инфекции, грипп и др.). В последние годы отмечают роль хламидийной и микоплазменной инфекций.

У детей бронхиальная астма бывает проявлением атопии и обусловлена наследственной предрасположенностью к излишней продукции 1§Е. Хронический воспалительный процесс и нарушение регуляции тонуса бронхов развиваются под влиянием различных медиаторов. Их высвобождение из тучных клеток, активированных 1§Е, приводит к развитию немедленного и отсроченного бронхоспазма. Ключевую роль в сенсибилизации организма играют СБ4+ Т-лимфоциты. Под воздействием аллергенных стимулов происходит активация и пролиферация ТЬ2-субпопуляции СБ4+ Т-лимфоцитов с последующим выделением ими цитокинов (ИЛ4, ИЛ6, ИЛ 10, ИЛ 13), индуцирующих гиперпродукцию общего и специфических 1§Е. Последние образуются под воздействием различных ингалируемых аллергенов внешней среды. Повторное поступление аллергена приводит к выделению клетками преформи- рованных медиаторов и развитию аллергического ответа, проявляющегося нарушением бронхиальной проходимости и приступом астмы. Бронхиальная обструкция, возникающая во время приступа астмы, — результат кумуляции спазма гладкой мускулатуры мелких и крупных бронхов, отёка стенки бронхов, скопления слизи в просвете дыхательных путей, клеточной инфильтрации подслизистой оболочки и утолщения базальной мембраны. В связи с наличием гиперреактивности бронхов обострения астмы могут возникать под воздействием как аллергических, так и неаллергических факторов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные симптомы приступа бронхиальной астмы — одышка, чувство нехватки воздуха, свистящее дыхание, приступообразный кашель с тягучей прозрачной мокротой (мокрота отходит тяжело), экспираторная одышка, вздутие грудной клетки, в наиболее тяжёлых случаях — удушье. У детей раннего возраста эквивалентами приступа бронхиальной астмы могут быть эпизоды кашля ночью или в предутренние часы, от которых ребёнок просыпается, а также затяжной повторный обструктивный синдром с положительным эффектом брон- холитиков. Бронхиальная астма у детей нередко сочетается с аллергическим ринитом (сезонным или круглогодичным) и атопическим дерматитом.

Следует учитывать, что при обследовании больного аускультативных изменений может и не быть. Вне приступа при спокойном дыхании хрипы выслушивают лишь у небольшой части больных.

Тяжёлый приступ сопровождается выраженной одышкой (ребёнок с трудом говорит, не может есть) с ЧДД более 50 в минуту (более 40 в минуту у детей старше 5 лет), ЧСС более 140 в минуту (более 120 в минуту после 5 лет), парадоксальным пульсом, участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания (у грудных детей эквивалент участия вспомогательной мускулатуры — раздувание крыльев носа во время вдоха). Положение ребёнка в момент астматического приступа вынужденное (ортопноэ, нежелание лежать). Отмечают набухание шейных вен. Кожные покровы бледные, возможны цианоз носогубного треугольника и акроцианоз. Аускультативно выявляют свистящие сухие хрипы по всем полям лёгких, у детей раннего возраста нередко бывают разнокалиберные влажные хрипы (так называемая «влажная астма»). Пиковая объёмная скорость выдоха (ПОС) составляет менее 50% возрастной нормы. К признакам, угрожающим жизни, относят цианоз, ослабление дыхания или «немое» лёгкое, ПОС менее 35%.

Согласно классификации (табл. 11-7), тяжесть течения астмы (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая) оценивают исходя из клинических симптомов, частоты приступов удушья, потребности в бронхолитических препаратах и объективной оценки проходимости дыхательных путей.

Таблица 11-7. Клиническая классификация бронхиальной астмы* Лёгкая Среднетяжёлая Тяжёлая Симптомы появляются Симптомы появляются Симптомы появляются реже 1 раза в месяц, 3—4 раза в месяц несколько раз в неделю, короткие приступы тяжёлые приступы, (часы—дни) астматические состояния Ночные симптомы Ночные симптомы Частые ночные симптомы возникают редко 2—3 раза в неделю или отсутствуют ПОС или ОФВ, >80% ПОС или ОФВ, >60% ПОС или ОФВ, <60% должного и <80% должного должного Вариабельность Вариабельность ПОС >30% Вариабельность ПОС >30% ПОС 20-30% * Из: Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». — М., 1997

ДИАГНОСТИКА

Основа предварительного диагноза бронхиальной астмы — целенаправленно собранный анамнез. Если на нижеприведённые вопросы больной ребёнок (или его мать) отвечает утвердительно, диагноз астмы достаточно вероятен.

Что из перечисленного происходило с ребёнком в течение последних 12 мес?

Внезапные или рецидивирующие эпизоды кашля, свистящих дистанционных хрипов, одышки.

Повторный или длительно сохраняющийся обструктивный синдром во время ОРВИ.

Кашель, дистанционные свистящие хрипы и/или одышка, возникающие в определённое время года.

Кашель, дистанционные свистящие хрипы или одышка при контакте с животными, табачным дымом, резкими запахами и др.

Облегчение симптомов при использовании бронхолитических лекарственных средств.

Кашель, дистанционные свистящие хрипы или одышка, вызывающие:

пробуждение ночью;

пробуждение в предутренние часы.

Появление или нарастание указанных симптомов после бега, умеренной физической нагрузки, воздействия холодного воздуха.

Учитывают также данные аллергологического и семейного анамнеза и фи- зикального обследования.

Инструментально-лабораторные методы включают спирометрию (для детей старше 5 лет) с проведением тестов с бронхолитическим препаратом, физической нагрузкой и метахолином; пикфлоуметрию, анализ периферической крови и мокроты, кожные аллергические пробы, определение общего содержания 1§Е и специфических 1§Е, газовый состав крови, при необходимости — рентгенографию органов грудной клетки.

Исследование функции внешнего дыхания при бронхиальной астме (если позволяет возраст ребёнка) необходимо для постановки диагноза, определения степени тяжести заболевания и обострения, подбора оптимальной терапии и оценки её эффективности. Наиболее доступны и воспроизводимы объём форсированного выдоха за 1 с (ОФВ]) и ПОС. Обычно при спирометрии выявляют сниженную или нормальную форсированную жизненную ёмкость лёгких (ФЖЕЛ), уменьшение ОФВ,, соотношения ОФВ,/ФЖЕЛ и ПОС.

Весьма информативный метод диагностики — проба с бронхолитическим лекарственным средством. Пррбу считают положительной при увеличении ОФВ, более чем на 12% через 15—20 мин после применения бронхолити- ческого средства.

Степень гиперреактивности бронхов оценивают с помощью теста с физической нагрузкой на велоэргометре, вызывающего снижение ОФВ, на 20%.

Пикфлоуметрия — наблюдение за функцией внешнего дыхания, проводимое при помощи специального прибора. При пикфлоуметрии ПОС определяют в течение 2—3 нед минимум дважды в день (утром и вечером), а также после приёма больным бронхолитического средства, что позволяет оценить вариабельность бронхиальной проходимости и проследить тенденции в течении заболевания.

В мокроте определяют большое количество эозинофилов, кристаллы Шар- ко—Лейдена (шестигранной или игловидной формы, содержащие высвобождаемую из эозинофилов лизофосфолипазу), спирали Куршманна (слепки слизи с просвета дыхательных путей) и тельца Креола (скопления эпителиальных клеток).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Обструкция бронхов и свистящие хрипы характерны, но не патогномонич- ны для бронхиальной астмы. У детей первых месяцев жизни такие симптомы возможны при различных врождённых, приобретённых и наследственных заболеваниях: аспирации инородного тела (в том числе мекония), муковисцидо- зе, трахео- и бронхомаляции, бронхолёгочной дисплазии, стенозе, бронхогенных кистах, облитерирующем бронхиолите, аномалии сосудов, вызывающей компрессию дыхательных путей, интерстициальных лёгочных заболеваниях, сердечной недостаточности и т.п.

Дифференциальный диагноз в этих случаях основывается преимущественно на данных анамнеза и физикального обследования в связи с недостаточным развитием методов измерения лёгочной функции у детей раннего возраста.

Рентгенография органов грудной клетки помогает выявить врождённые аномалии и аспирацию инородного тела. Кроме того, при этих состояниях большую помощь оказывает целенаправленно собранный анамнез.

Потовая проба позволяет исключить муковисцидоз.

Контрастное исследование с бариевой взвесью проводят при подозрении на трахеоэзофагеальный свищ, гастроэзофагеальный рефлюкс и сосудистые аномалии.

У детей первых 2 лет жизни (наиболее часто от 2 до 6 мес) диагностические трудности вызывает обструктивный синдром при бронхиолите. Обычно у этих детей в течение 3—5 дней развиваются прогрессирующий кашель, свистящие хрипы, симптомы дыхательной недостаточности. При назначении брон-холитических средств возможно улучшение состояния, однако следует учитывать, что таким больным почти во всех случаях одновременно назначают антибиотики, антигистаминные препараты и отхаркивающие средства. Приблизительно у 50% таких детей в дальнейшем регистрируют рецидивы обструк- тивного синдрома при последующих ОРВИ.

Обструктивный бронхит диагностируют у детей и подростков с неотяго- щённым аллергологическим анамнезом, но частыми ОРВИ, вызывающими бронхиальную обструкцию. Появляясь в раннем возрасте, к 5—6 годам обструктивный синдром обычно исчезает. В пользу бронхиальной астмы свидетельствуют рецидивы (три эпизода и более начиная с первого года жизни) выраженной бронхиальной обструкции, возникающие не только при ОРВИ, но и вследствие контакта с различными триггерами (холодным воздухом, табачным дымом, шерстью домашних животных). Характерны отчётливое уменьшение клинических проявлений под влиянием бронхолитической и про-тивовоспалительной терапии, отягощённый аллергологический семейный анамнез и ранние проявления аллергии у больного ребёнка, например в виде атопического дерматита.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение бронхиальной астмы у детей направлено на:

предотвращение развития угрожающих жизни состояний и летального ис-хода;

ликвидацию или сведение к минимуму клинических проявлений;

нормализацию или улучшение показателей функции внешнего дыхания;

восстановление или поддержание жизненной активности, включая переносимость физических нагрузок;

снижение потребности в бронхолитических препаратах;

предотвращение побочных эффектов терапии;

предупреждение инвалидизации.

Во многих случаях достижение всех этих целей не представляется возможным. Часто больной ребёнок, родители и врачи недооценивают тяжесть бронхиальной астмы, а степень контроля состояния переоценивают. Следствием этого становятся недостаточная эффективность лечения, риск дальнейшего развития заболевания и усугубления его тяжести.

Основные принципы лечения

Комплексная программа лечения бронхиальной астмы включает следующие компоненты.

Обучение больных детей и их родителей: они должны знать цели лечения, возможные пути их достижения, методы самоконтроля.

Выявление и удаление (элиминация) факторов, провоцирующих обострение болезни.

Назначение гипоаллергенной диеты.

Рациональное применение препаратов, предотвращающих обострение (противовоспалительных) и облегчающих симптомы заболевания в период обострения (бронхолитиков).

Специфическая иммунотерапия.

Восстановительное лечение с использованием немедикаментозных методов, в том числе санаторно-курортных.

Регулярное врачебное наблюдение с коррекцией терапии.

Противовоспалительные противоастматические препараты (базисная терапия)

Основу современной медикаментозной терапии составляют противовоспалительные (базисные) препараты. У детей чаще всего применяют стабилизаторы мембран тучных клеток (кромоглициевая кислота, недокромил) и ингаляционные глюкокортикоиды.

Стабилизаторы мембран тучных клеток

Кромоглициевая кислота и недокромил действуют местно, предотвращая дегрануляцию тучных клеток и высвобождение из них гистамина; они подавляют как немедленную, так и отсроченную бронхоспастическую реакцию на вдыхаемый Аг, предупреждают развитие бронхоспазма при вдыхании холодного воздуха или физической нагрузке. При длительном приёме они уменьшают гиперреактивность бронхов, снижают частоту и длительность приступов бронхоспазма, безопасны для детеД. Кромоглициевую кислоту выпускают в виде порошка для ингаляций (в капсулах) и раствора для ингаляций (в ампулах, флаконах, аэрозольных баллонах), назначают детям любого возраста. Недокромил (аэрозоль для ингаляций дозированный) применяют у детей с 2 лет.

Ингаляционные глюкокортикоиды

Ингаляционные глюкокортикоиды назначают при тяжёлой бронхиальной астме или недостаточном действии стабилизаторов мембран тучных клеток при среднетяжёлом течении. Ингаляционные глюкокортикоиды обладают высокой противовоспалительной активностью. Их доза зависит от тяжести заболевания. Системный эффект ингаляционных глюкокортикоидов проявляется редко, однако, учитывая их возможное влияние на рост детей при длительном применении, предпочтительнее назначать низкие и средние дозы препарата. Используют различные препараты ингаляционных глюкокортикоидов: беклометазон, флутиказон (фликсотид), флунизолид, будезонид (табл. 11-8).

Таблица 11-8. Суточные дозы ингаляционных глюкокортикоидов* Ингаляционный

глюкокортиконд Низкая доза, мкг Средняя доза, мкг Высокая доза, мкг Беклометазон 100-300 400-600 Более 600 Будезонид 100-150 200-400 Более 400 Флунизолид 500-750 1000—1250 Более 1250 Флутиказон 100-150 200-400 Более 400 * Из: Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». — М., 1997

Ингаляционные глюкокортикоиды в отличие от системных оказывают пре-имущественно местное противовоспалительное действие и практически не вызывают системных побочных эффектов. Препарат выбора — флутиказон (фликсотид) — имеет высокую противовоспалительную активность, что позволяет использовать его при тяжёлой бронхиальной астме у детей с 4-летнего возраста и старше (начальная доза 50—100 мкг 2 раза в сутки). При недостаточной эффективности дозу ингаляционных глюкокортикоидов можно увеличить. Длительность терапии индивидуальна и определяется достижением стабильного состояния или ремиссии; при тяжёлой бронхиальной астме лечение продолжают не менее 6—12 мес.

При сочетании лёгкой и среднетяжёлой бронхиальной астмы и аллергического ринита эффективна комплексная терапия, включающая стабилиза-торы мембран тучных клеток или ингаляционные глюкокортикоиды и анти- гистаминные препараты. Купированию симптомов аллергического ринита способствуют глюкокортикоиды в виде назальных спреев (фликсоназе, беконазе).

Антагонисты лейкотриеновых рецепторов

Антагонисты лейкотриеновых рецепторов [зафирлукаст (аколат), монте- лукаст (сингуляр)] назначают в таблетках. Эти препараты эффективны при «астме физического усилия», аспириновой непереносимости (так называемой аспириновой триаде). Их можно использовать в комбинации с ингаляционными глюкокортикоидами, что позволяет усилить противовоспалительное действие без повышения дозы глюкокортикоидов.

Специфическая иммунотерапия

Специфическую иммунотерапию относят к базисной терапии лёгкой и среднетяжёлой астмы; её проводит аллерголог во время ремиссии у больного. Специфическая иммунотерапия особенно эффективна при аллергическом рините и моновалентной сенсибилизации. Принцип лечения заключается во введении в организм (парентерально, сублингвально или перорально) в постепенно возрастающих дозах одного или нескольких причинно значимых аллергенов (домашней пыли, пыльцевых аллергенов и др.), что приводит к гипосенсибилизации организма больного и уменьшению частоты обострений.

Бронхорасширяющие препараты

Р2-Адреномиметики

Р2-Адреномиметики — одни из основных средств лечения бронхиальной астмы. Их применяют для купирования приступов бронхоспазма (ингаляционные формы короткого действия) и в качестве профилактического средства для предупреждения ночных приступов удушья и обострения самого заболевания (пролонгированные препараты). Однако даже при лёгкой бронхиальной астме с необходимостью частого (более 3 раз в неделю) назначения Р2-адре- номиметиков рекомендуют раннее проведение или коррекцию противовоспалительной терапии.

Р2-Адреномиметики короткого действия (сальбутамол, фенотерол) приводят к быстрому облегчению состояния детей при приступе бронхиальной астмы. Эффект после ингаляции наступает через 3—5 мин и продолжается 4—6 ч.

Р2-Адреномиметики длительного действия (например, формотерол, сал- метерол). Препараты формотерола (форадил с 5 лет, оксис турбухалер с 12 лет) начинают действовать через 1—3 мин после приёма и действуют в течение 12 ч. Максимальный эффект салметерола (серевент) развивается через 2 ч, действие сохраняется в течение 12 ч.

При назначении ингаляционных Р2-адреномиметиков следует уделить пристальное внимание технике проведения ингаляций, так как успех терапии на 80—90% зависит от синхронизации вдоха с моментом поступления лекарственного препарата. В зависимости от возраста используют различные ингаляционные способы: дозирующий аэрозольный ингалятор со спейсером или спейсером и маской, небулайзер для введения растворов, спинхалеры, диск- халеры, турбухалеры для введения порошков. При ингаляции любого лекарства 10—15% попадает в лёгкие, а 75—80% — в ЖКТ. К современным эффективным способам доставки лекарственного средства в дыхательные пути, особенно у детей раннего возраста, относят небулайзер, в котором распыление препарата в форме влажного аэрозоля происходит с помощью сжатого воздуха, подаваемого компрессором. В таком растворе образуются частицы размером 2—5 мкм, оптимальные для поступления в дыхательные пути. Небулайзер можно использовать как в стационаре, так и в домашних условиях. Метилксантины

Метилксантины (аминофиллин) назначают в таблетках или внутривенно при недостаточном эффекте Р2-адреномиметиков.

Холиноблокаторы

Ипратропия бромид (атровент) применяют в ингаляциях при нетяжёлых приступах, чаще добавляют к р2-адреномиметику для усиления бронхолити- ческого действия. Эффективна комбинация ипратропия бромида и фенотерол а (беродуал).

Антигистаминные препараты

Эффективность антигистаминных лекарственных средств при бронхиальной астме у детей невелика, так как гистамин — лишь один из медиаторов, участвующих в патогенезе воспаления. В терапии бронхиальной астмы используют антигистаминные препараты второго и третьего поколения, обладающие большей специфичностью к Н,-гистаминовым рецепторам, более длительным действием, меньшим седативным и другими побочными эффектами по сравнению с так называемыми «ранними» или «старыми» антигистаминными сред-ствами (табл. 11-9).

Таблица 11-9. Дозы, пути введения и лекарственные формы антагонистов Н,-рецепторов гистамина второго-третьего поколения у детей Препарат Путь

введения Доза Лекарственная

форма Цетиризин

(зиртек) Внутрь Детям 2—6 лет: 5 мг (10 кап) 1 раз в сутки или 2,5 мг (5 кап) 2 раза в сутки

Старше 6 лет: 10 мг/сут Капли 1-10 мг Таблетки 10 мг Лоратадин

(кларитин) Внутрь Детям 2—12 лет: 5 мг (1/2 таблетки или 1 ч.л. сиропа) 1 раз в сутки Старше 12 лет: 10 мг 1 раз в сутки Таблетки 10 мг Сироп 5 мл 5 мг Кетотифен Внутрь 0,25 мг/кг/сут Таблетки 1 мг Сироп 5 мл 1 мг Фексофенадин

(телфаст) Внутрь Детям старше 6 лет: 30—60 мг Старше 12 лет: 120 мг или 180 мг 1 раз в сутки Таблетки 30, 120 и 180 мг Эбастин

(кестин) Внутрь Детям старше 12 лет: 10 мг 1 раз в сутки Таблетки 10 мг Астемизол Внутрь Детям 6—12 лет: 5 мг 1 раз в сутки До 6 лет: суспензия 0,2 мг/кг/сут Таблетки 10 мг Суспензия 1 мл 1 мг

Антигистаминные препараты способны предотвращать развитие приступов бронхиальной астмы, вызванных аллергеном (в том числе при сезонных обос-трениях), физической нагрузкой, а также облегчают лёгкие астматические про-явления и уменьшают симптомы аллергического ринита. Профилактический длительный приём антигистаминных средств (цетиризина, лоратадина, кето- тифена) детьми раннего возраста, имеющими признаки атопического дерматита, уменьшает риск развития бронхиальной астмы в будущем.

Комбинированные препараты

В фармакотерапии бронхиальной астмы у детей используют комбинацию лекарственных средств или комбинированные лекарственные препараты.

Фенотерол+кромоглициевая кислота (дитек) — аэрозоль для ингаляции дозированный.

Серетид Мультидиск содержит флутиказон и салметорол, оказывает противовоспалительное и бронхорасширяющее действие и предназначен для регулярного приёма. Серетид можно назначать детям с 4 лет с различной степенью тяжести бронхиальной астмы при сохранении симптомов заболевания, несмотря на проводимую терапию ингаляционными глюкокортикоидами или бронхорасширяющими средствами и стабилизаторами мембран тучных клеток. Препарат хорошо переносим и высокоэффективен при лечении детей.

Схема лечения бронхиальной астмы

В настоящее время при лечении бронхиальной астмы применяют принцип ступенчатой терапии, т.е. использование медикаментозных средств в чёткой зависимости от тяжести заболевания. Дозу и частоту приёма препаратов повышают по мере увеличения тяжести болезни или уменьшают при купировании симптомов (табл. 11-10). Нередко противовоспалительные препараты назначают в комбинации с бронхорасширяющими препаратами пролонгированного действия (Р2-адреномиметиками или препаратами теофиллина).

Таблица 11-10. Ступенчатая терапия бронхиальной астмы у детей* I ступень II ступень III ступень Кромоглициевая Кромоглициевая кислота или Ингаляционные кислота или недокромил длительно (4—6 мес глюкокортикоиды недокромил кур и более) средние/высокие сами по 2—3 мес При неэффективности ингаляционных глюкокортикоидов средние дозы через большой спейсер Для стабилизации состояния возможны применение пролонгированных Р2-ад- реномиметиков или теофиллинов, преднизолона внутрь или временное удвоение дозы ингаляционных глюкокортикоидов дозы в комбинации с пролонгированными Р2- адреномиметиками или теофиллинами или антилейкотриеновыми препаратами регулярно При неэффективности увеличение дозы ингаляционных глюко-кортикоидов или преднизолон внутрь Р2-Адреномиме- (32-Адреномиметики короткого действия Р2-Адреномиметики тики короткого и/или ипратропия бромид и/или тео короткого действия действия и/или филлин короткого действия по мере и/или ипратропия ипратропия бромид и/или теофиллин короткого действия эпизодически или коротким курсом необходимости бромид и/или теофиллин короткого действия не чаще 4 раз в сутки * Из: Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». — М., 1997

Рациональное и своевременное назначение базисной терапии бронхиальной астмы и аллергического ринита с использованием принципа ступенчатого подхода может обеспечить длительную ремиссию, предотвратить прогрессирование аллергического заболевания.

Неотложная терапия при приступе бронхиальной астмы

Алгоритм неотложной терапии при приступе бронхиальной астмы приведён в таблице 11-11.

Таблица 11-11. Алгоритм терапии обострения бронхиальной астмы у детей* Лёгкий приступ Приступ средней тяжести Тяжёлый приступ Ингаляции (32- адреномиметика Повторная ингаляция р2-адреномиметика через 20 мин Повторные ингаляции р2-адреномиметика каждые 20 мин в течение часа, системные глюкокортикоиды 1—2 мг/кг каждые 6 ч Улучшение Нет улучшения Улучшение Нет улучшения Улучшение Нет улучшения Состояние стабильное, симптомы исчезли, ПОС не меньше 80% Состояние нестабильное, ПОС больше 80%.

Повторить ингаляцию через 20 мин. Повторные ингаляции через 4—8 ч Состояние улучшилось, ПОС больше 80%.

Повторные ингаляции Р2-ад- реномиметика каждые 4—6 ч в течение 1—2 дней Состояние нестабильное, симптомы не уменьшились или нарастают, ПОС меньше 80%. Добавить

глюкокортикоиды. Добавить ипра- тропия бромид. Продолжить ингаляции каждые 4—6 ч Симптомы уменьшились, не нарастают, ПОС больше 70%, 8а02 больше 93%.

Повторные ингаляции Р2-адреномиметика каждые 3—4 ч в течение 24—48 ч. Продолжить применение системных глюкокортикоидов в течение 2—3 дней Симптомы не уменьшились или нарастают, ПОС меньше 70%, 8а02 меньше 92%. Продолжить применение системных глюкокортикоидов в дозе 2 мг/кг парентерально или внутрь, внутривенно эуфиллин.

Перевод в отделение реанимации или интенсивной терапии * Из: Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». — М., 1997

Первичная помощь на амбулаторном этапе при лёгком и среднетяжёлом приступе бронхиальной астмы включает ингаляции р2-адреномиметика короткого действия из дозирующего аэрозольного ингалятора (1 вдох каждые 15—30 с до улучшения состояния), лучше со спейсером большого объёма (детям раннего возраста с лицевой маской). При тяжёлом приступе предпочтение отдают небулайзерной терапии. При этом используют растворы р2-адре- номиметиков повторно с интервалом 20—30 мин в течение часа, затем каждые

ч (по необходимости). Бронхорасширяющий эффект можно усилить добавлением ипратропия бромида. Если эффект недостаточен, назначают преднизо- лон внутрь (до 1 года 1—2 мг/кг/сут, в 1—5 лет 10—20 мг) или парентерально, применяют ингаляции будезонида (например, пульмикорт) через небулайзер.

ПРОФИЛАКТИКА

Первичная профилактика включает создание благоприятной экологической обстановки, здоровый образ жизни, элиминацию из окружающей среды неспецифических раздражающих факторов (химических веществ, табачного дыма и т.п.). Имеют значение своевременное выявление атопии и причинно значимых аллергенов, в том числе пищевых, предупреждение развития вирусных инфекций, лечение атопического дерматита, аллергического ринита и т.д. К вторичной профилактике относят уменьшение экспозиции аллергенов, ведущее к снижению воспаления в бронхах и их гиперреактивности.

В Национальной программе «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика» большое значение в профилактике тяжёлых исходов придают регулярному диспансерному наблюдению и обучению родителей и детей методам самоконтроля. С этой целью используют пикфлоуметрию с системой цветовых зон (по аналогии с сигналами светофора).

Зелёная зона: состояние ребёнка стабильное, симптомы отсутствуют или минимальны, ПОС более 80% возрастной нормы. Ребёнок может вести обычный образ жизни, не принимать лекарственные средства или продолжать без изменений терапию, назначенную врачом.

Жёлтая зона: появляются умеренно выраженные симптомы астмы — эпизоды кашля и свистящего дыхания, нарушение самочувствия, ПОС менее 80% возрастной нормы. В этом случае необходимо увеличить объём лечения, дополнительно принять лекарства, рекомендованные врачом. Если состояние не улучшается в течение 24 ч, необходима консультация врача.

Красная зона: ПОС менее 50% возрастной нормы, самочувствие плохое, появляются приступы кашля, удушья, в том числе ночные приступы. Появление таких признаков — показание для срочной консультации врача. Если ранее больной принимал гормональные препараты, необходимо немедленно дать больному преднизолон внутрь в рекомендованной врачом дозе и срочно госпитализировать ребёнка.

ПРОГНОЗ

Сведения об исходах бронхиальной астмы у детей достаточно противоречивы. После полового созревания симптомы бронхиальной астмы могут уменьшиться до полного исчезновения, сохраниться или усилиться. Бронхиальная астма, начавшаяся в детстве, в 60—80% продолжается у взрослых. Исчезновение симптомов отмечено в основном у больных лёгкой формой бронхиальной астмы. В тяжёлых случаях возможны формирование гормональной зависимости, инвалидизация и даже летальный исход. Существенное значение для исхода бронхиальной астмы имеет раннее начало адекватного и систематического лечения.

<< | >>
Источник: А.А. Баранова. Детские болезни: Учебник — М.: ГЭОТАР-МЕД, Д38 2002. — 880 с.. 2002

Еще по теме ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ:

  1. 4.1. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ ОСТРЫ
  2. Глава 12УХОД И НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ДЕТЬМИ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  3. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  4. Грибковые и паразитарные заболевания органов дыхания у детей
  5. Глава 6ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ
  6. Заболевания органов дыхания
  7. НАБЛЮДЕНИЕ ЗА БОЛЬНЫМИ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  8. ОБЩИЙ УХОД ЗА БОЛЬНЫМИ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  9. Заболевания органов дыхания
  10. НАБЛЮДЕНИЕ И УХОД ЗА БОЛЬНЫМИ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  11. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  12. ОСТРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  13. Глава 4 Неотложные состояния при заболеваниях органов дыхания
  14. Уход и наблюдение за больными пожилого и старческого возраста с заболеваниями органов дыхания
  15. ГЛАВА 1 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  16. 14. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  17. Аллергические заболевания органов дыхания