Заболевания периферической нервной системы

Заболевания периферической нервной системы характеризуют-ся поражением периферических нервов и сегментарного аппарата (задних, боковых и передних рогов спинного мозга и аналогичных им ядер черепных нервов ствола мозга).

Классификация заболеваний периферической нервной системы

По т опографо-алат о ми чес кому принципу:

радикулиты;

фуникулиты;

плекситы;

мононевриты;

полиневропатии.

По этиологии.

Инфекционные - вирусные [полиневропатия Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВП); при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеозе и др.|; микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.].

Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфек-циях: кори, краснухе и др.).

Токсические — при хронических интоксикациях (алкоголизм, отравления свинцом и др.):

при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);

бластоматозныс (при раке легких, желудка и др.).

Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).

Дисметаболические: при дефиците витаминов, эндокринных забо-леваниях (сахарный диабет) и др.

Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.

Идиопатические и наследственные.

Травматические.

Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).

Вертеброгенные поражения.

Поражения черепных нервов

Невропатия лицевого нерва.

Врожденный парез мимических мышц возможен при синдроме Мебиуса. Синдром Мебиуса — это аномалия развития, характеризую-щаяся агенезией двигательных ядер черепных нервов, недоразвитием корешков и стволов лицевого, тройничного, добавочного и подъязычного нервов, а иногда и иннервируемых ими мышц.

Идиопатическая невропатия лицевого нерва (паралич Белла) встречается у детей довольно часто. Состояние представляет собой острый односторонний парез мимических мышц, развившийся как самостоятельное заболевание (а не осложнение другой болезни).

Клиническая картина. У больных с идиопатической невропатией лицевого нерва развитию паралича часто предшествуют такие общеинфекционные симптомы, как повышение температуры до субфебрильных цифр, вялость, тошнота. Иногда больные отмечают боль в околоушной области. Слабость мимических мышц возникает внезапно и быстро прогрессирует, нарастая в течение нескольких часов, иногда суток. Лицо становится асимметричным, кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опускается. Больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть шеку, свистнуть. При оскаливании ротовая щель перетягивается в здоровую сторону; глазная щель на пораженной стороне шире. При зажмуривании веки не смыкаются, и в результате отведения кверху глаз-ного яблока видна белая полоска склеры (лагофтальм — «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в глазную щель (симптом ресниц).

Рис. 8.2. Невропатия лицевого нерва

Из-за пареза мимических мышц речь становится невнятной. Во время жевания больной может прикусывать щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пища выливается из угла рта.

У половины больных возможно поражение лицевого нерва до ответвления барабанной струны. Тогда, помимо перечисленных сим-птомов, наблюдается снижение вкуса на передних 2/з языка.

Диагноз паралича Белла (идиопатической невропатии лицевого нерва) базируется на исключении возможных причин поражения лицевого нерва. В сыворотке больных параличом Белла повышены титры антител к вирусам простого герпеса, вирусу Эпштейна—Барр, гриппа, аденовирусам, что свидетельствует о важной роли вирусной инфекции в генсзе этого состояния. Провоцирующим фактором является переохлаждение. Воспаленис и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва, чему способствует узость костного канала лицевого нерва в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит к повреждению миелииовой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранными аксоны. В этом случае происходит полный и относительно быстрый регресс симптомов (до 80% случаев) по мере восстановления миелина. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно, путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних аксонов, берущих на себя функцию поврежденных, и часто бывает неполным. В последнем случае формируется косметический дефект лица.

Лечение тем эффективнее, чем раньше начато. Терапия направлена прежде всего на уменьшение отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого назначают кортикостероиды. Препарат выбора — преднизолон, 60—80 мг/сут, внутрь в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой в течение 1 под. В тяжелых случаях прибегают к пульс-терапии с применением высоких доз метилпредни- золона (1—2 г/сут в течение 3—5 дней). Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъязвления роговицы, в связи с чем рекомендуется ношение очков, закапывание увлажняющих глазных капель (например, визина) в течение дня, на ночь — закрывание глаза повязкой и закладывание специальной глазной мази.

Прогноз зависит от степени повреждения нервных волокон. При поражении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3—6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может продолжаться 3—6 мес. В последнем случае восстановление может бы ть неполным, резко возрастает вероятность осложнений — контрактур, синдрома «крокодиловых слез». Во время регенерации аксоны образуют отростки, прорастающие к паретичным мышцам. В результате этого появляются патологические синкинезии — одновременное сокраще-ние нескольких мышц, иннервируемых отростками от одного аксона (например, больной закрывает глаз при попытке улыбнуться), «кроко-диловы слезы» — слезотечение во время приема пищи, которое пред-ставляет собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате прорастания слюноотделительных волокон к слезным железам. Чем моложе пациент, тем лучше прогноз. При отсутствии положительной динамики в течение 6 мес необходимо пересмотреть диагноз.

Периферические полиневропатии

Периферические полиневропатии представляют собой группу разных по этиологии, патогенезу и клинике заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов. Соответственно в зоне нарушения иннервации развиваются периферический парез или паралич соответствующих мышц, нарушения чувствительности, вегетативно-сосудистые и трофические расстройства.

К основным патофизиологическим процессам, вовлекающим периферический нерв, относятся: 1) валлеровское перерождение нервного волокна; 2) аксональная дегенерация; 3) сегментарная демиелин изация.

Валлеровское перерождениепериферического нерва возникает в результате механического повреждения нервного ствола, например при перерезке, сдавлении или ишемии нерва.

Патогенетически полиневропатии подразделяют на 2 группы: аксонопатии с преимущественным поражением осевого цилиндра (аксона) и демиелинизирующие невропатии с преимущественным нарушением миелиновой оболочки.

Аксональная дегенерацияявляется наиболее частой причиной метаболических, токсических или наследственных невропатий. При аксональной дегенерации нарушается метаболизм в теле клетки, что приводит к нарушению транспорта питательных веществ по аксону. Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные волокна, так и мелкие немиелинизированные или маломиелинизированные вегетативные волокна, волокна болевой и температурной чувстви-тельности. Для аксонопатии характерно постепенное развитие. У таких больных наблюдаются мышечная атрофия дистальных отделов конечностей, полиневритический тип расстройства чувствительности с гипестезией, анестезией по типу «перчаток», «носков».

Функциональные нарушения аксона поданным ЭНМГ характеризуются снижением амплитуды мышечного потенциала действия (М-ответа); значительным снижением числа функциональных двигательных единиц. При аксональной дегенерации скорость проведения нервного импульса не меняется либо снижена незначительно, потому что неповрежденные нервные волокна проводят нервный импульс с нормальной скоростью.

При демиелинизирующих полиневропатияхпоражается миели- новая оболочка аксонов, тогда как сам аксон остается интактным.

Наиболее часто это возникает при аутоиммунном процессе (синдром Гийена—Барре) или при наследственных заболеваниях, когда страдает метаболизм в леммоцитах (например, некоторые формы болезни Шарко—Мари—Тута).

При демиелинизации сегментарного аппарата на ЭНМГ отмечается существенное снижение скорости проведения импульса по нервному волокну. Максимальные значения скорости проведения составляют 60% нормальных возрастных значений (менее 40 м/с в верхних конечностях и менее 30 м/с — в нижних). Характерной чертой острой демиел и низании является блок проведения на ЭНМГ, что означает резкое снижение скорости проводимости по нервному волокну (менее 20 м/с).

Следует помнить, что у здорового новорожденного скорость проведения импульса в моторном волокне в 2 раза меньше, чем у взрослого. По мере миелинизации нервных волокон скорость проведения импульса увеличиваются, достигая к 3-летнему возрасту значений взрослых.

По течению полиневропатия может быть острой (развивается быстрее, чем за 1 нед), подоетрой (развитие в течение 1 мес), хронической и рецидивирующей, при которой повторные обострения периодически возникают в течение многих лет.

Выраженность демиелинизации и дегенерации аксонов нервных стволов различна в зависимости от этиологии полиневропатии. Выделяют наследственные (генетически детерминированные) и приобретенные полиневропатии, которые встречаются чаше первичных. Среди приобретенных форм условно выделяют токсические, инфекционные, аллергические, бластоматозные, сосудистые, метаболические и обусловленные воздействием физических факторов.

Клиническая картина. Несмотря на многообразие этиологических факторов, клинические проявления полиневропатий стереотипны и определяются тем, какие структурные компоненты нервов преимущественпо вовлечены в патологический процесс. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще болеют молодые и люди среднего возраста.

Развитие болезненных симптомов обычно подострое или хроническое (исключение составляет острая демиелинизируюшая полиради- кулоневропатия Гийена—Барре). Основные симптомы обусловлены нарушением проводимости по двигательным, чувствительным и вегетативным волокнам различных нервов. Чаще полиневропатия начинается с ощущения похолодания кистей и стоп, чувства ползания мурашек, онемения или жжения. Конечности на ощупь холодные, кожа с синюшным оттенком или мраморная, влажная вследствие повышенного потоотделения.

Двигательные нарушения. Мышеч-ная слабость вначале проявляется неловкостью при выполнении тонких движений пальцами кисти, в дальнейшем могут развиться парезы или параличи со снижением или выпадением сухожильных рефлексов и атрофией мышц. Наиболее характерна атрофия мышц кистей (особенно мышц возвышения большого пальца и мизинца), а на ногах — атрофия мышц, обеспечивающих тыльное сгибание стопы (рис. 8.3, 8.4), вследствие чего своеобразно изменяется походка: стопы свисают и больному приходится высоко поднимать ноги при ходьбе, чтобы не задевать носками пол («петушиная походка»).

Нарушения чувствительности обычно распространяются на кисть и нижнюю часть предплечья, стопу и нижнюю часть голени (полиневриты ческое расстройство чувствительности по типу «перчаток» или «носков»). При этом больной перестает различать температуру, прикосновение, болевые раздражения (например, укол), но может постоянно ощушать ноюшую или стреляющую боль в руках и ногах, отмечается чувство ползания мурашек в кистях и стопах и другие формы парестезий (рис. 8.5). Нарушение глубокой (про- приоцептивной) чувствительности и поражение проводников, идущих к мозжечку, приводит к выпадению суставно-мышечного чувства и расстройствам координации движений (сенситивная атаксия) в виде неустойчивости при стоянии и ходьбе, усиливающейся при закры-

тых глазах и в темном помещении. Часто наблюдается дрожание кистей.

Вегетативные нарушения разнообразны, они проявляются сосудистыми и трофическими расстройствами: кожа на стопах и кистях постепенно истончается, начинает шелушиться, приоб-ретает синюшно-багровый оттенок, отечность, ногти становятся тусклыми и ломкими. В тяжелых случаях вяозможно образование трофических язв, развитие осте- опороза костей дистальных отделов конечностей.

Течение полиневропатий в значительной мере определяется их причиной. При эндогенных и экзогенных интоксикациях, воздействиях физических факторов течение имеет неуклонно прогрессирующий характер до устранения причин. При сахарном диабете, тиреотоксикозе, диффузных болезнях соединительной ткани полиневропатия нередко возникает раньше других симптомов основного заболевания (табл. 14). При инфекционных полиневро- патих первые симптомы появляются на высоте течения основного инфекционного заболевания, но регрессируют постепенно, иногда сохраняясь в течение нескольких недель после выздоровления. Иногда полиневропатии хронизи- руются.

ТиАлица 14. Диагностика полиневропатий Диагностический минимум Возможный этиологический фактор Клинический анализ крови Воспалительные изменения при пости нфекционных полиневро-патиях Общий анализ мочи Воспалительные и аутоиммунные процессы Биохимическое исследование крови (с определением уровня глюкозы, мочевины, креатинина, кальция, печеночных ферментов) Диабетическая пол и невропатия многие годы может проявляться только выпадением рефлексов на ногах и нарушением глубокой чувствител ьност и Электрофорез белков плазмы (определение белковых фракций) Аутоиммунные процессы Рентгенография грудной клетки Исключения злокачественного новообразования или миеломной болезни УЗИ брюшной полости Р1сключения злокачественного но-вообразования или миеломной болезни Спинномозговая пункция Повышение содержания белка при одновременном поражении спинного или головного мозга (например, при остром рассеянном энцефаломиелите)

По показаниям проводят инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, тесты на ревматические заболевания, анализ крови на ВИЧ-инфекиию, определяют концентрацию токсических веществ в крови, моче, слюне, волосах и гормо-

нов эндокринной системы; исключают онкологические заболевания. Особая роль в диагностике и динамическом наблюдении полиневропатии принадлежит электромиографии. Для полиневропатий характерно снижение скорости проведения импульса (СПИ) по нервам конечностей. Исключение составляют лишь некоторые формы токсических форм (например, при отравлении мышьяком, ртутью, некоторыми растворителями).

При наследственных формах проводят медико-генетичсское консультирование, генетические анализы.

Дифференциальный диагноз включает полимиозит (при котором нет нарушений чувствительности и выпадения рефлексов), полиомиелит и спинную сухотку (отсутствие атрофии, специфические зрачковые симптомы).

Лечение. Этиотропное лечение направлено на прекращение поступления в организм токсических веществ, устранение физических воздействий, компенсацию основного заболевания. Независимо от причины назначают средства, улучшающие нервную проводимость (антихолин- эстеразные препараты), микроциркуляцию и обмен веществ в нервной и мышечной тканях (препараты никотиновой кислоты, сосудистые и ноотропные препараты, витамины группы В, микроэлементы и др.). Большая роль принадлежит методам двигательной реабилитации.

Прогноз. При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление. В некоторых случаях сохраняются резидуальные симптомы. При наследственных формах происходит неуклонное прогрессирование болезни, и задачей терапии является стабилизация процесса и адаптация больного к уже возникшим функциональным дефектам.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена—Барре (СГБ) — острая воспалительная демие- линизирующая полирадикулоневропатия одно из самых тяжелых заболеваний периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией спинномозговых и черепных нервов, вероятно, аутоиммунной природы.

СГБ наблюдается у взрослых и детей во всех районах земного шара, с незначительным преобладанием лиц мужского пола (М : Ж = 1,25 :1). Частота встречаемости составляет в среднем 1—2 случая на 100 ООО населения.

Этиология и патогенез СГБ до конца не изучены. За 2 нед развития СГБ у большинства больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции. Основными провоцирующими агентами считаются Сатру1оЪас1ег ]е_)ит (обнаруживается в трети случаен СГБ), цитомегаловирус (до 15% случаев) и вирус Эпштейна- Ьлрр (около 10% случаев). Аутоиммунные реакции разрушают шван- поиские клетки и миелин. В развитии патологических изменений и нервах принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Первой страдает миелиновая оболочка периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. При тяжелых формах заболевания наряду с выраженным распадом миелина возникает дегенерация аксона. Природа антител при СГБ остается неизвестной.

Клиническая картина. В течении заболевания различают три стадии. Первая стадия — продромальная — характеризуется общим недомоганием, умеренным повышением температуры, парестезиями и болями в конечностях, парезами мышц. Первоначально указанные симптомы развиваются в нижних конечностях, а спустя несколько часов или дней распространяются на верхние конечности. Почти всегда наблюдается симметричное диффузное снижение мышечного тонуса; уменьшение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания и диплопия (рис. 8.6—8.8). Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания непродолжительны (3—5 дней) и наблюдаются в основном при тяжелых формах заболевания.

Двигательные нарушения:

парезы различной степени выраженности, часто вплоть до параличей (практически у всех больных, в тяжелых случаях отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота);

мышечная слабость в конечностях обычно симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела;

слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости ИВЛ (30% случаев);

поражения черепных нервов — чаще VII, IX и X (50—90% случаен)-

Чувствительные нарушения'.

нарушения поверхностной чувствительности, отмечаемые у большинства больных, симметричны и асимметричны, умеренно выражены («перчатки», «носки»);

Рис. 8.6. Тотальная офтальмоплегия при синдроме Гийена—Барре

Рис. 8.7. Парез верхних конечностей при синдроме Гийена—Барре

глубокая чувствительность (суставно-мышечное и вибрационное чувство) страдает в 20-50% случаев;

болевой корешковый синдром (при симптомах натяжения Кернига, Ласега или изменении положения тела), боли в крупных мышцах спины и бедер в покое.

Вегетативные нарушения: нарушения дыхания и сердечной деятельности, падение артериального давления, гипергидроз туловища, ладоней, стоп.

Вторая стадия — развернутых клинических проявлений — характеризуется вялыми парезами или параличами рук и ног и непостоянными расстройствами чувствительности по дистальному типу; в некоторых случаях страдают проксимальные отделы конечностей и черепные нервы. Симптомы симметричны. В СМЖ часто обнаруживают белково-клеточную диссоциацию.

Третья стадия — резидуальная: при отсутствии общих инфекционных симптомов сохраняются параличи и нарушения чувствительности.

Классификация. СГБ бывает легкой, средней (умеренные парезы, болевой синдром и нарушения чувствительности) и тяжелой (развитие нарушений дыхания) степени. В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи всех поперечно-полосатых

мышц. Перед глазами врача предстает человек, неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании пек больного его глаза могут стоять по средней линии, рефлексы со слизистых (глоточный и нёбный) не вызываются, сухожильные рефлексы отсутствуют. Однако при СГБ никогда не происходит нарушения сознания. Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые раздражения), недопустимо.

У подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у 5—22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3—10% случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают. Правильная тактика лечения непременно дает положительные результаты уже через несколько дней.

Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993):

А. Обязательные критерии

Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.

Снижение рефлексов различной степени тяжести.

Б. Дополнительные критерии (в порядке значимости)

Прогрессирование: симптомы двигательных нарушений быстро прогрессируют, достигают плато к концу 4-й нед от начала заболевания.

Относительная симметричность поражения.

Чувствительные нарушения.

Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.

Восстановление: обычно начинается через 2—4 нед после прекращения нарастания заболевания.

Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

Отсутствие лихорадки в начале заболевания (только в редких случаях из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам).

Изменения ЦСЖ. повышение содержания белка, число мононукле- арных лейкоцитов не превышает 10. Если число клеток больше 20, необходимо исключать другие заболевания.

ЭМГ выявляет признаки демиелинизации.

Дифференциальный диагноз. У детей до I года следует исключать детский ботулизм, для которого, помимо иы раже иной мышечной атрофии, характерны нарушения зрачковых реакций (мидриаз), осиплость голоса за счет снижения саливации и сухости голосовых связок, рвота, болезненность при пальпации ж и нота, заморы и парез кишечника. При вирусном миозите у более старших детей в крови повышается уровень креатинфосфокиназы, а показатели ЦС’Ж, ЭМГ остаются в пределах нормы. Поражения спинного мозга (опухоли, воспалительные процессы) характеризуются сегментарными чув-ствительными и двигательными расстройствами, стойкими тазовыми нарушениями, отсутствием поражения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе; в качестве подтверждения проводят КТ или МРТ спинного мозга.

Отличить острый вялый паралич при полиомиелите и полиомиелитоподобных заболеваниях, вызванных энтеровирусами, можно с помощью клинической симптоматики (интоксикация, асимметричность поражения, отсутствие чувствительных расстройств), вирусологических (выделение вируса полиомиелита) и серологических исследований (повышение титра специфических антител в сыворотке). Исключить клещевой энцефалит в эндемичных районах помогает тщательно собранный анамнез (лихорадка после укуса клеща), исследовании ЦСЖ и ЭНМГ.

Лечение. Больные нуждаются в наблюдении с оценкой функции внешнего дыхания, сердечного ритма, АД, состояния бульбарной мускулатуры. При подозрении на развитие дыхательных нарушений ребенка необходимо перевести в палату интенсивной терапии. При бульбарном параличе показаны интубация и установка назогастральпото зонда.

Плазмаферез выполняют в объеме не менее 35-40 мл I таз мы/кг массы тела за один сеанс, 4—5 сеансов с интервалом не более суток. Показания для плазмафереза: 1) нарастание неврологической симптоматики у больных, находящихся на ИВЛ; 2) неспособность пройти более 5 м с опорой или поддержкой; 3) способность вставать и медленно пройти свыше 5 м самостоятельно.

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса С. Стандартный курс лечения — внутривенное введение препарата из расчета

4 г/кг массы тела больного ежедневно в течение 5 сут.

Исключительно важны для выздоровления мероприятия, направленные на уход за больным и купирование осложнений — дыхательных

и бульбарных расстройств, зондовое питание; контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника; пассивная гимнастика и ежедневный массаж; психологическая поддержка.

Кортикостероиды при СГБ неэффективны.

Прогноз у детей с синдромом Гийена—Барре в целом благоприятный. Однако достаточно высок процент остаточных явлений, к которым относятся сохраняющаяся мышечная слабость в дистальных отделах конечностях, постуральный тремор и т.д. Восстановление может продолжаться 1,5—2 года. Резидуальные нарушения более выражены у детей старше 5 лет и чаще наблюдаются у мальчиков. Смертность больных с СГБ в настоящее время определяется прежде всего квалификацией медицинского персонала клиник. Наиболее частыми причинами смерти являются бронхопневмонии и респираторный дистресс-синдром взрослых, связанный с тромбоэмболией легочной артерии, сепсисом, аспирацией.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) характеризуется медленным началом; прогредиентным, прогредиентно-ремиттирующим и стационарным течением вялых парезов конечностей; легкими дистальными нарушениями чувствительности, белково-клеточной диссоциацией и дизиммуноглобулинемией. У ряда больных поражаются черепные нервы, появляются вестибуло- мозжечковые расстройства. Общность клинических, иммунологических, лабораторных и электрофизиологических данных позволяет считать ХВДП и синдром Гийена—Барре аутоиммунным заболеванием.

В отличие от синдрома Гийена—Барре ХВДП характеризуется более медленным развитием (фаза прогрессирования обычно продолжается не менее 2 мес), отсутствуют указания на предшествующую инфекцию, отмечаются более выраженные нарушения чувствительности, в том числе глубокой, но реже встречается болевой синдром. Возможно рецидивирующее течение, но чаще наблюдается неуклонное или ступенчатое прогрессирование. Лечение начинают с плазма- фереза или кортикостероидов. При недостаточной эффективности или плохой переносимости кортикостероидов добавляют азагиоприн или проводят лечение иммуноглобулином.

Другие полиневропатии

Дифтерийная полирадикулоневропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков. Сградают преимущественно передние корешки, в меньшей степени — задние. Вероятность развития и тяжесть полиневропатии зависят от тяжести дифтерии в начальном периоде. Неврологические симптомы осложняют дифтерию в 3—5% случаев.

Ранние параличи развиваются одновременно или через короткие промежутки времени после ангины, возникаю! поблизости от инфекционного очага в результате непосредственного контактного связывания токсина нервными волокнами, находящимися в пораженных тканях. Паралич мягкого нёба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3—4-й нед от начала заболевания. На 4—5-й нед появляется нарушение аккомодации, на 5—7-й нед — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов.

Вовлечение в патологический процесс диафрагмального нерва приводит к параличу диафрагмы, который осложняется аспираци- онной пневмонией в результате анестезии зева, гортани, паралича надгортанника, дисфагии.

При ранних формах часто поражаются сердечные ветви блуждающего нерва, появляются брадикардия, затем тахикардия, аритмия; возникают изменения миокарда (причина возможной внезапной смерти). Несколько позже могут присоединиться параличи глазных мышц. Чаще всего избирательно поражаются волокна III черепно-го нерва, идущие к аккомодационным мышцам, главным образом т.сШап$. Клинически это выражается нарушением процесса чтения при сохранении реакции зрачков на свет, реже наблюдается поражение отводящего и блокового нервов.

Поздние параличи развиваются спустя 1—2 мес после начала заболевания (чаще на 50-й день) с вовлечения дистальных отделов нижних конечностей. В последующем параличи распространяются на проксимальные отделы ног, мышцы рук и туловища, дыхательную мускулатуру. В части случаев преобладают нарушения глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии. В ЦСЖ отмечается значительное повышение содержания белка, иногда легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Смертельные исходы связаны с параличом дыхательных мышц и поражением сердца. У выживших больных восстановление начинается спустя несколько дней или недель от момента появления первых сим- томов и обычно занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. Общая продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до года и более. Восстановление происходит быстрее при атаксии и медленнее при параличе. Прогноз становится исключительно серьезным при поражении блуждающего и диафрагмального нервов.

В острой стадии инфекции вводят антитоксическую сыворотку, которая при условии раннего введения (особенно в первые 48 ч) уменьшает вероятность и тяжесть неврологических осложнений. Однако в тот период, когда появляются неврологические симптомы, специфическая терапия уже неэффективна. Основу лечения составляет симптоматическая терапия. В период восстановления проводят лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию.

Гриппозная полиневропатия. Возможность проникновения вируса гриппа в периферические нервы не доказана. Однако описаны полиневриты, развивающиеся обычно спустя 7—14 дней после острого периода гриппа. Появляются ощущения онемения и боли в дистальных отделах конечностей с постепенным распространением на проксимальные отделы. Наиболее характерны сенсорные формы без парезов, со снижением рефлексов и поверхностной чувствительности по полиневритическому типу. Иногда обнаруживаются легкие вялые тетрапарезы с чувствительными нарушениями по дистальному типу. Отмечаются вегетативные нарушения: сухость или влажность кожи кистей и подошв, похолодание конечностей, изменение кожной температуры. В крови повышена СОЭ, лейкоцитоз. Состояние больных улучшается через 2-3 нед заболевания, а полное восстановление происходит через 1—2 мес.

Ботулиническая полиневропатия сопровождается блокадой нервно- мышечного синапса с развитргем мышечной слабости и нарушением движений. Ботулинический токсин при приеме внутрь не проникает через гематоэнцефалический барьер. Клинические симптомы разворачиваются через несколько часов после употребления недобро-качественных консервов, колбас, в которых размножается бактерия ботулизма. Появляются рвота, понос, боли в животе, сухость слизистых оболочек и кожи. Вскоре присоединяются паралич аккомодации, мидриаз, диплопия, расстройства фонации, глотания, слабость мышц шеи. Без лечения в 50—60% случаев наступает смерть. После специфической терапии (введение сыворотки) начинается регресс еимитомои. В начальной стадии болезни решающим фактором для диагностики служит исследование крови для выявления токсина и его типа. Брать кровь у больных надо до введения антитоксической сыворотки. Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми энцефалитами, другими полиневропатиими. Особый интерес представляет дифференциальный диагноз с миастенией, проявляющейся синдромом «бульбарного паралича».

Полиневропатии при диффузных заболеваниях соединительной ткани. Эта группа заболеваний связана с патолопюй соединительной такни, которая составляет важную часть сосудистй стенки и входит в состав периферических нервов. Поэтому колла! епозы нередко сопровождаются поражением периферической нервной системы. Полиневропатии при узелковом периартериите ночи икают и 25-27% случаен. В начале заболевания появляются стреляющие, жгучие боли в мышцах и фиброзных тканях. Затем присоединяются двигательные нарушения.

Полиневропатии при системной красной волчанке (СКВ) наблюдаются у 10—13%' больных вследствие поражения глинным обра юм сосудов с нарушением кровообращения. Обычно во время обострения СКВ появляются ощущения покалывания, жжения, ползания мурашек в дистальных областях конечностей. Эш ощущения не сопровождаются болями и выраженными двигательными расстройствами. Могут отмечаться слабость дистальных отделов конечностей, повышенная утомляемость при ходьбе. Развиваются лечкаи афофия мелких мышц кистей, стоп, иногда мышц голени, снижение сухожильных рефлексов.

Порфирии — заболевания, при которых частично иди полностью снижена активность ферментов биосинтеза гема. Периферическая полиневропатия наблюдается при «печеночных» порфириях, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу. Характерно острое начало с развитием тахикардии, гипертензии, постуральной гипотензии, В большинстве случаев наблюдается двигательная под и невропатия, которой иногда могут предшествовать боли и конечностях, спине. Верхние конечности поражаются в большей степени, чем нижние, Нередко возникает парез лицевых и глазных мышц. Поданным ЭНМГ выявляют признаки аксональной дегенерации с незначительным снижением скорости проведения импульса по нервному волокну.

Диабетическая полиневропатия — частое осложнение сахарного диабета, Поражение периферических нервов протекает бессимптомно, но тщательное клиническое обследование позволяет выявить

снижение мышечной силы в дистальных отделах нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, атрофию мышц ладоней и стоп. По данным ЭНМГ у больных сахарным диабетом выявляется демиелинизация нервов, значительное снижение скорости проведения нервного импульса. Оно происходит уже в первые 2 года заболевания, нередко при отсутствии клинических проявлений. Гистологическое исследование мышц и нервов при сахарном диабете выявляет дистрофические изменения в виде демиелинизации и фрагментации осевых цилиндров. Различают невропатию черепных и спинномозговых нервов (дистальная невропатия). При сахарном диабете преобладают чувствительные невропатии. Чаще страдают чувствительные функции I, II, V, IX, X нервов, что проявляется умеренным двусторонним снижением обоняния, вкуса, слуха, зрения. Лишь в редких случаях вовлекаются двигательные (III, V, XI, XII) черепные нервы. При поражении спинномозговых нервов развивается дистальная пол и невропатия с гиперестезиями и гипестезиями сначала в ногах, затем в руках. Двигательные расстройства развиваются реже и позже чувствительных. Вегетативные нарушения при диабетической полиневропатии весьма различны по характеру и тяжести (от сухости, шелушения и истончения кожи до выпадения зубов и волос, возникновения трофических язв, гангрен и мутиляций пальцев). Степень выраженности клинических проявлений диабетической полиневропатии зависит от стажа и адекватного лечения сахарного диабета. В лечении диабетической пол и невропатии на первом месте стоит нормализация уровня глюкозы в крови, то есть коррекция основного заболевания. Больным также назначают препараты группы В (нейромультивит, мильгамма) и липоевой кислоты (тиогамма, гиоктацид), ЛФК, массаж. Лечение проводят курсами длительностью 1-1,5 мес по 2—3 раза в год.

Экзогенно-токсические невропатии. При отравлениях ядами основную роль в поражении периферических нервов отводят аллергическим реакциям, инактивации ферментов или взаимодействию яда с кофер- ментами и нарушению метаболизма липидов. Токсины поражают и ЦНС с развитием миелополиневропатии или энцефаломиелополира- дикулоневропатии. При этом в одних случаях преобладают поражения головного или спинного мозга, в других — периферических нервов.

При отравлении различными токсинами преобладают двигательные, чувствительные или вегетативные нарушения. Примером преимущественно двигательной полиневропатии могут служить поражения при отравлении хлорофосом, свинцом, триортокрезилфосфа- том. Преимущественно чувствительная и вегетативная полиневропатия развивается при отравлении органическими соединениями мышьяка, а также при хроническом алкоголизме. При отравлении ртуть-содержащими веществами, кроме пол и не про пат и и с грубыми двигательными, чувствительными и трофическими нарушениями, нередко формируются явления энцефалопатии.

Отравление мышьяком. Первые симптомы песпецифичпы: тошнота, рвота, диарея, боли в животе, потливость и тахикардия, иногда сопровождающиеся резким снижением артериального давления. Явления периферической пол и невропатии присоединяются через 2—3 нед. Развивается сенсорная невропатия, при которой в большей степени страдают суставно-мышечное чувство, чувство вибрации. При более обширном поражении наблюдается могоеенсорнаи невропатия в дистальных отделах конечностей. Тяжесть состояния зависит от дозы мышьяка. Восстановление длительное — от нескольких месяцев до нескольких лет. При хроническом отравлении мышьяком, причиной которого может быть прием ребенком ряда лекарственных препаратов, содержащих мышьяк, возникают жалобы на недомогание, повышенную утомляемость, мышечную слабость, отсутствие аппетита, чувство тошноты. В клинической картине отмечаются гиперкератоз, пигментация кожных покровов, появление отечности, а также парестезии и чувство онемения в конечностях. Диагноз подтверждают с помощью лабораторных методов исследования: определения концентрации мышьяка в крови, моче, его содержания в волосах, ногтях. Лечение отравлений мышьяком проводится ком- плексонами — пеницилламином или британским антилюизитом.

Отравление свинцом происходит у детей при глотании или вдыхании краски, инородных тел, содержащих свинец (рыболовные грузила, части игрушек). В отличие от взрослых, у детей чаще развивается энцефалопатия, чем периферическая полиневропатия. Хроническое отравление свинцом у детей проявляется бледностью кожных покровов, апатичностью, повышенной утомляемостью. При осмотре на ногтях выявляется поперечная исчерченность белыми полосками. В более тяжелых случаях появляются тошнота, повторная рвота, атактическая походка, судороги, нарушение сознания. Присоединившаяся перифе-рическая полиневропатия больше моторная, чем сенсорная, сопрово-ждается развитием вялого дистального пареза в нижних конечностях, формированием степпажа («петушиной походки»). Для подтверждения диагноза определяют концентрацию свинца, выделенного с мочой н 1-й лень терапии комплсксонами (хелатообразуюшими соединениями). В лечении отравлений свинцом также применяется комплексен — еукцимср, увеличивающий выделение свинца с мочой.

Алкогольная полиневропатия вызвана дефицитом витамина В, и фолиевой кислоты или непосредственным токсическим действием алкоголя. Подостро развиваются слабость, боли и парестезии в дистальных отделах ног, которые постепенно переходят на руки и проксимальные отделы. Характерны выпадение ахилловых рефлексов, чувство похолодания или жжения в стопах, болезненные спазмы мышц голени (крампи), болезненность мышц и нервных стволов, выраженные вегетативные нарушения (усиленное потоотделение на стопах, истончение и цианоз кожных покровов, импотенция, дисфункция желудочно- кишечного тракта). При отказе от алкоголя, назначении витаминов группы В, а также фолиевой кислоты возможно полное восстановление в течение нескольких месяцев. К быстрому восстановлению приводит парентеральное введение тиамина (витамин В,) в высоких дозах — до 1000 мг/сут (20 ампул 5% раствора). Выздоровлению способствуют лечебная физкультура, массаж и физиотерапевтические процедуры.

8.3.6. Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии (НМСН)

Гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний, которые проявляются множественным поражением двигательных и чувствительных волокон периферических нервов. НМСН характеризуются различными клиническими проявлениями и течением, а также характером ЭНМГ и морфологических изменений. Известно несколько типов НМСН. Наиболее частые из них обусловлены демиелинизацией или дегенерацией аксона. Выделяют несколько типов наследственных полиневропатий.

тип — демиелинизирующие НМСН, развиваются вследствие демиелинизации нервов в результате различных специфических мутаций генов синтеза миелиновых белков. При ЭНМГ выявляется значительное снижение скорости проведения импульсов (СПИ).

М тип — аксональные НМСН. Их морфологической основой служит аксональная дегенерация при сохранности миелиновых оболочек периферических нервов. Установлено несколько локусов генетического сцепления па разных хромосомах. При ЭНМГ, как правило, СПИ в норме, кила как амплитуда мышечных ответов значительно снижена.

Описаны тяжелая ранняя детская форма НМСН, характеризующаяся быстрым прогрессированием, значительными костными деформациями конечностей и грудной клетки (гипертрофический неврит Дежерина—Сотта), болезнь Рефсума (нарушение обмена фи та но вой кислоты, избыток которой токсически действует на периферические нервы и ЦНС), НМСН с пирамидными симптомами, НМСН с поражением сетчатки и зрительного нерва.

Клиническая картина. Первые клинические признаки заболевания появляются чаше в детском возрасте — и 5--12 лет. Срок дебюта и тип течения зависят от типа наследования НМСН. При аутосомно- рецессивных формах НМСН и I, и И типов, как и ранило, наблюдаются раннее начало болезни в 5—10 лет жизни и высокая скорость про-грессирования, тогда как при аутосомно-домипапгном наследовании первые проявления возникают позже, а течение относительно добро-качественное.

Двигательно-рефлекторные нарушения. В типичных случаях заболевание начинается с симметричной мышечной слабости, чаше в перонеальной группе мышц. Слабость разгибателей с юны приво-дит к тому, что при ходьбе пациент высоко поднимает белра, ч тобы не задеть пальцами стопы о землю. При каждом пипс тип и кает громкий звук, поэтому такой тип походки начинается «екчшаж». У большинства больных отмечается атрофия передних мышц голени, иннервируемых п. регопеиа. Вследствие атрофии мышц голеней постепенно формируется «полая стопа» с высоким сводом, или реп едитит. Деформация стоп развивается почти у всех больных с IIМСН

типа и у половины больных с НМСН II типа. В разверну гой сталии НМСН ноги могут приобретать форму «опрокинутых бутылок» или «галифе». По мере прогрессирования денервапиоиных амиогро- фий развиваются ретракции ахилловых сухожилий и формируются сгибательные контрактуры голеностопных суставом, В некоторых случаях симптомы НМСН начинаются атипично — с изолированных амиотрофий мышц кистей и предплечий. Слабость бульбарных и лицевых мышц для НМСН нехарактерна. У подавляющего числа больных НМСН I типа снижены сухожильные рефлексы, причем в 60% случаев они отсутствуют, Наиболее рано выпадают ахилловы рефлексы. При НМСН II типа изменения со стороны сухожильных рефлексов выражены в значительно меньшей степени, чем при I типе. В развернутой стадии исчезают и поверхностные рефлексы.

Чувствительные нарушения включают полиневрит и чески й тип расстройств поверхностных и глубоких видов чувствительности. Частота чувствительных нарушений при НМСН I типа достигает 70%. На первом месте стоят нарушения вибрационной чувствительности. затем — болевой и температурной в виде гиперестезий, гипесте- зий и иногда гиперпатий. Для НМСН 1Т типа, особенно доминантных форм, чувствительные нарушения менее типичны, они встречаются приблизительно у 50% больных.

Вегетативно-трофические нарушения. Хотя НМСН характеризуются преимущественным вовлечением в патологический процесс двигательных и чувствительных волокон, в большинстве случаев выявляются вегетативные расстройства различной степени выраженности, что указывает на заинтересованность периферических звеньев вегетативной нервной системы. Могут быть выявлены гипер- или ангидроз кистей и стоп, дистальная гипотермия конечностей, деколорация кожи, локальный гипотрихоз вследствие выпадения волос на ногах. Иногда возникают тяжелые вегетативно-трофические расстройства в виде язв пальцев стоп.

Атаксия и другие симптомы. Атаксия — довольно частый клинический синдром, сопутствующий НМСН, особенно в случаях аутосомно- доминантной НМСН I типа (в 30% случаев). Атаксия при НМСН, как правило, носит сенситивный, «заднестолбовой» характер. Случаи НМСН Т типа с выраженной атаксией и тремором смешанного (интен- ционного и фасиикулярного) характера ранее называли «синдром Руси—Леви». Клинические особенности синдрома включают отсутствие выраженных атрофий, доброкачественное течение с компенсацией двигательных нарушений. На ЭНМГ выявляют парадоксально низкую СПИ по периферическим нервам, что свидетельствует о грубой сегментарной демислинизации. Синдром Руси—Леви в настоящее время рассматривается как один из вариантов аутосомно-доминантной НМСН I типа.

Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии. Существует как минимум 5 клинических форм наследственных сенсорных и вегетативных полиневропатий, которые характеризуются преиму-щественным поражением периферических и чувствительных нервов. Распространенность этих состояний составляет 1 на 25 ООО, что при-близительно в 10 раз меньше, чем НМСН I типа,

Клиническая картина. При дегенерации афферентных волокон большого диаметра преимущественно нарушается чувствительность. Если етридиют мелкие афферентные и вегетативные волокна, снижается боленнн и температурная чувствительность, что сопровождается веге- татиниыми и трофическими нарушениями. Наиболее частым заболеванием из всех наследственных сенсорно-вегетативных невропатий является наследственная сенсорная радикулярная невропатия, тип I. Она наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется чувствительными нарушениями в дистальных отделах нижних конечностей, хроническим изъязвлением стоп и прогрессирующей деструкцией костей этой же области. При аутопсии обнаруживают дегенерацию спинальных ганглиев и задних корешков тех сегментов спи иного мозга, которые иннервируют нижние конечности,

Заболевание начинается после 10 дет с прогрессирующего снижения чувствительности в нижних конечностях, которое сочетается с воз-никновением безболезненных ран и трофических я т. При неврологическом осмотре выявляются нарушение бол смой чувствительности, извращение потоотделения. В процесс могут вовлекаться и дистальные отделы верхних конечностей. Бывают непродолжительные приступы боли, напоминающие прострел при спинной сухотке. Ьолыииистно случаев сопровождается невральной глухотой. При I истодогическом исследовании выявляют уменьшение числа немиедшинированных волокон. Скорости проведения импульса не нарушены, по потенциалы действия чувствительных нервов отсутствуют.

Лечение. В настоящее время этиотропная терапия наследственных невропатий не разработана. Симптоматическая терапия направлена на стабилизацию состояния и профилактику осложнений. Назначаю! физиотерапию, лечебную физкультуру и массаж, ортопедическую коррекцию, медикаментозную терапию.