ЗАБОЛЕВАНИЯСЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙСИСТЕМЫ

Болезни сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре заболеваемости населения, определяя уровень потерь трудоспособного населения и смертности. В настоящее время смертность от заболеваний системы кровообращения в России составляет 900:100 ООО среди мужчин и 600:100 000 среди женщин.

Истоки многих болезней системы кровообращения, обычно медленно развивающихся, лежат в детском возрасте, тем более что за последнее десятилетие распространённость сердечно-сосудистых заболеваний у детей возросла в 3 раза.

В детском возрасте субъективные симптомы пато-логии органов кровообращения часто отсутствуют или выражены минимально. В дальнейшем, по мере роста ребёнка и воздействия на него множества разнообраз-ных факторов (эмоциональные и физические перегрузки, вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка и др.), эта патология проявляется, в некоторых случаях приводя к летальному исходу.

Из сказанного выше следует, что не только педиатру, но и врачу общей практики необходимо иметь представление обо всём спектре патологии органов кровообращения у детей.

Врождённые пороки сердца и магистральных сосудов

Врождённые пороки сердца (ВПС) — аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. ВПС обычно формируются на 2—8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

ВПС наблюдают со средней частотой 5—8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9—12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития. В более старшем возрасте ВПС наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.

Этиология

Конкретные причины возникновения ВПС неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с ВПС. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся ВПС. В общей сложности синдро- мальную патологию обнаруживают у 6—36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и при-обретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых небла-гоприятных факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные за-болевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)].

Патогенез

Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспласти- ческие изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или не-своевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным рас-положением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае ВПС проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге ВПС делят на три группы (табл. 12-1).

Таблица 12-1. Классификация врождённых пороков сердца Нарушение гемодинамики Без цианоза («бледный») С цианозом («синий») С переполнением малого круга кровообращения

С обеднением малого круга кровообращения С обеднением большого круга кровообращения дмпп

дмжп

Открытый артериальный (боталлов) проток Изолированный стеноз лёгочной артерии Стеноз устья аорты Коарктация аорты Транспозиция магистральных сосудов

Тетрада Фалло

Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии.

При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Клиническая картина

Она зависит от размера и расположения дефекта перегородок,, степени сужения сосуда, направления сброса крови и изменения этого направления, степени падения уровня давления в системе лёгочной артерии и т.д. При небольших дефектах (например, в межпредсердной перегородке, мышечной части межжелудочковой перегородки, незначительном стенозе лёгочной артерии) клинические проявления могут отсутствовать.

ВПС следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроциано- за (стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца — систолическое (при высоком ДМЖП) или систоло-диастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксе- мические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга.

Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям АД: при стенозе в области аортального клапана АД понижено, при коарктации аорты — повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8—12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Течение ВПС имеет определённую периодичность, позволяющую выделить три фазы.

Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным ВПС. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.

Фаза относительной компенсации наступает на 2—3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.

Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Осложнения. ВПС может осложниться кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, а также присоединением инфекционного эндокардита.

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализах крови при «синих» пороках выявляют снижение ра02 и повышение РаС02, увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации НЪ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов — при «синих» пороках, левых — при «бледных».

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени [митральная, со сглаженной «талией сердца», при открытом артериальном протоке, аортальная («башмачок») при тетраде Фалло; рис. 12-2 на вклейке], сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких (рис. 12-3 на вклейке).

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз ВПС основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2—3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, «сердечного горба», дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют АД на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ-признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённое™ и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет ВПС дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также диф-ференцировать ВПС между собой.

Лечение

Лечение при большинстве ВПС оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толо- чинова—Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции — рент- геноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты.

Щадящий (при сердечной недостаточности — постельный) режим.

Дозированная физическая нагрузка.

Полноценное дробное питание.

Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.

Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах.

Средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е.

Р-Адреноблокаторы (пропранолол 0,5—2 мг/кг/сут в 3—4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях.

Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Лечение при гипоксическом кризе проводят по схеме, предложенной

В.И. Бураковским и Б.А. Константиновым (табл. 12-2).

Профилактика

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медико-генетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Таблица 12-2. Лечение при гипоксическом кризе Лёгкий приступ (без потери сознания) Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.) Ингаляция кислорода или аэрация Жаропонижающие препараты воздуха Интубация, перевод на ИВЛ Внутримышечно вводят: Капельно внутривенно вводят: • тримеперидин (промедол) • декстран 50—100 мл 1 мг/кг в/м • 5% раствор натрия гидрокарбоната • никетамид (кордиамин) 20-100 мл 0,3—1 мл в/м • плазма 10 мл/кг

2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1—4 мл

аскорбиновая кислота 500 мг

5% раствор тиамина 0,5 мл

цианокобаламин 10 мкг

20% раствор глюкозы 20—40 мл

инсулин 2—4 ЕД Экстренная операция •

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кар-диохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Опера-тивные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Прогноз

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1—2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа ВПС) летальность достигает 25%. ВПС занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) — прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Это одна из наиболее частых форм нарушения деятельности кла-панного аппарата сердца. ПМК может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца.

ПМК выявляют у 2—18% детей и подростков, т.е. существенно чаще, чем у взрослых. При заболеваниях сердца ПМК регистрируют значительно чаще: до 37% при ВПС, до 30—47% у больных ревматизмом и до 60—100% у пациентов с наследственными болезнями соединительной ткани. ПМК можно выявить в любом возрасте, включая период новорождённости, но чаще всего его наблюдают у детей старше 7 лет. До 10 лет ПМК обнаруживают с одинаковой

частотой у мальчиков и девочек. В более старшей возрастной группе ПМК выявляют в 2 раза чаще у девочек.

Этиология и патогенез

По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный ПМК.

Первичный ПМК связан с дисплазией соединительной ткани, проявляющейся также другими микроаномалиями строения клапанного аппарата (изменение структуры клапана и сосочковых мышц, нарушение распределения, неправильное прикрепление, укорочение или удлинение хорд, появление дополнительных хорд и др.). Дисплазия соединительной ткани формируется под влиянием разнообразных патологических факторов, действующих на плод в период его внутриутробного развития (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.). В 10—20% случаев ПМК наследуется по материнской линии. При этом в 1/3 семей пробандов выявляют родственников с признаками соединительнотканной дисплазии и/или психосоматическими заболеваниями. Дисплазия соединительной ткани может также проявляться миксоматозной трансформацией створок клапана, связанной с наследственно обусловленным нарушением строения коллагена, особенно типа III. При этом за счёт избыточного накопления кислых мукополисаха- ридов происходит пролиферация ткани створок (иногда также клапанного кольца и хорд), что и вызывает эффект пролабирования.

Вторичный ПМК сопровождает или осложняет различные заболевания. При вторичном ПМК, как и при первичном, большое значение имеет исходная неполноценность соединительной ткани. Так, он часто сопровождает некоторые наследственные синдромы (синдром Марфана, синдром Элерса—Дан- ло—Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому), а также ВПС, ревматизм и другие ревматические заболевания, неревматические кардиты, кардиомиопатии, некоторые формы аритмии, СВД, эндокринную патологию (гипер- тиреоз) и др. ПМК может быть следствием приобретённого миксоматоза, воспалительного повреждения клапанных структур, нарушения сократимости миокарда и сосочковых мышц, клапанно-желудочковой диспропорции, асинхронной деятельности различных отделов сердца, что нередко наблюдают при врождённых и приобретённых заболеваниях последнего.

В формировании клинической картины ПМК, несомненно, принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.

Структурная и функциональная неполноценность клапанного аппарата сердца приводит к тому, что в период систолы левого желудочка происходит прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия. При пролабиро- вании свободной части створок, сопровождающемся неполным их смыканием в систолу, аускультативно регистрируют изолированные мезосистолические щелчки, связанные с чрезмерным натяжением хорд. Неплотное соприкосновение створок клапана или их расхождение в систолу определяет появление систолического шума различной интенсивности, свидетельствующего о развитии митральной регургитации. Изменения подклапанного аппарата (удлинение хорд, снижение контрактильной способности сосочковых мышц) также создают условия для возникновения или усиления митральной регургитации.

Классификация

Общепринятой классификации ПМК нет. Помимо разграничения ПМК по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень — от 3 до 6 мм, II степень — от 6 до 9 мм, III степень — более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения ПМК, учитывают возможные осложнения и исходы.

Клиническая картина

ПМК характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.

Жалобы у детей с ПМК весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.

В большинстве случаев при ПМК находят различные проявления дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение, высокий рост, сниженную массу тела, повышенную эластичность кожи, слабое развитие мускулатуры, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, деформацию грудной клетки, крыловидные лопатки, плоскостопие, миопию. Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.

Нередко при ПМК наблюдают изменение ЧСС и АД, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже — изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. Изолированный позднесистолический шум (грубый, «скребущий») выслушивают на верхушке сердца (лучше в положении на левом боку); он проводится в подмышечную область и усиливается в вертикальном положении. Голосистолический шум, отражающий наличие митральной регур- гитации, занимает всю систолу, отличается стабильностью. У части больных выслушивают «писк» хорд, связанный с вибрацией клапанных структур. В ряде случаев (при «немом» варианте ПМК) аускультативная симптоматика отсутствует.

Симптоматика вторичного ПМК аналогична таковой при первичном и сочетается с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, ВПС, ревмокардит и др.).

Инструментальные исследования

На рентгенограмме, как правило, определяют нормальные или уменьшенные размеры сердца. Часто обнаруживают умеренное выбухание дуги лёгочной артерии, связанное с неполноценностью соединительной ткани. На ЭКГ нередко регистрируют транзиторные или стойкие нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента 8Т), разнообразные аритмии (тахиаритмия, экстрасистолия, замедление атриовентрикулярной проводимости), чаще выявляемые при холтеровском мониторировании. Возможно удлинение интервала (}—Т. Наиболее информа-тивна ЭхоКГ, выявляющая систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок митрального клапана, изменение экскурсии мит-рального кольца, межжелудочковой перегородки и других отделов сердца, утол-щение и неровность контуров створок (признаки миксоматозной дегенерации), микроаномалии строения клапанного аппарата, а также признаки митральной регургитации. Иногда при ЭхоКГ выявляют дилатацию аорты, ствола лёгочной артерии, открытое овальное окно, пролабирование других клапанов, что сви-детельствует о распространённой соединительнотканной дисплазии.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для диагностики ПМК используют клинические и инструментальные критерии. Основные критерии — характерные аускультативные и ЭхоКГ-призна- ки, что имеет решающее значение. Данные анамнеза, жалобы, проявления дисплазии соединительной ткани, результаты ЭКГ и рентгенографии способствуют постановке диагноза, но имеют вспомогательное значение.

ПМК необходимо дифференцировать прежде всего с врождённой или приобретённой недостаточностью митрального клапана, систолическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.

Лечение

Лечение при ПМК зависит от его формы, степени выраженности клинических симптомов, включая характер сердечно-сосудистых и вегетативных изменений, а также от особенностей основного заболевания.

При «немой» форме лечение ограничивается общими мерами, направленными на нормализацию вегетативного и психоэмоционального статуса детей, без уменьшения физической нагрузки.

При аускультативном варианте дети, удовлетворительно переносящие фи-зическую нагрузку и не имеющие заметных нарушений по данным ЭКГ, могут заниматься физкультурой в общей группе. Исключают лишь упражнения, связанные с резкими движениями, бегом, прыжками. В ряде случаев необходимо освобождение от участия в соревнованиях.

При выявлении митральной регургитации, выраженных нарушений процессов реполяризации на ЭКГ, отчётливых аритмий необходимо значительное ограничение физической нагрузки с индивидуальным подбором комплекса ЛФК.

При лечении детей с ПМК большое значение имеет коррекция вегетативных нарушений, как немедикаментозная, так и медикаментозная. При нарушениях реполяризации желудочков (по данным ЭКГ) применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда [калия оротат, инозин (например, рибоксин), витамины В5, В15, левокарнитин и др.]. Эффективны препараты, корригирующие магниевый обмен, в частности оротовая кислота, магниевая соль (магнерот). В некоторых случаях (при стойкбй тахикардии, частых желудочковых экстрасистолах, наличии удлинённого интервала 0—Т, стойких нарушениях процессов реполяризации) обосновано назначение Р-адре- ноблокаторов (пропранолол), при необходимости — антиаритмических препаратов других классов. При выраженных изменениях клапанного аппарата показаны (особенно в связи с хирургическим вмешательством) профилактические курсы антибиотикотерапии с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Обязательно консервативное или оперативное лечение очагов хронической инфекции.

При митральной недостаточности, сопровождающейся выраженной, устойчивой к лечению сердечной декомпенсацией, а также при присоединении инфекционного эндокардита и других серьёзных осложнений (выраженных аритмий) возможно проведение хирургической коррекции ПМК (восстановительные операции или протезирование митрального клапана).

Профилактика

Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений. С этой целью проводят индивидуальный подбор физической нагрузки и необходимых лечебно-оздоровительных мероприятий, адекватное лечение другой имеющейся патологии (при вторичном ПМК). Дети с ПМК подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обследованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.).

Прогноз

Прогноз при ПМК у детей зависит от его происхождения, выраженности морфологических изменений митрального клапана, степени регургитации, наличия или отсутствия осложнений. В детском возрасте ПМК, как правило, протекает благоприятно. Осложнения при ПМК у детей возникают достаточно редко. Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности,

инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболий, син-дрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер.

Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. ПМК, возникший у рёбенка, способен привести к труднокорригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим нужны своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.

Неревматические кардиты

Неревматические кардиты — воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трёх оболочек сердца.

Распространённость неревматических кардитов в популяции точно не известна. Это связано с отсутствием единого подхода и большими сложностями диагностики этой патологии. Неревматические кардиты выявляют во всех возрастных группах, но чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков. По данным аутопсии неревматические кардиты обнаруживают у 3—9% детей, умерших от различных причин.

ЭТИОЛОГИЯ

Неревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ЕСНО. Ранние и поздние врождённые кардиты — последствия вирусной инфекции, перенесённой матерью во время беременности. В происхождении неревматических кардитов определённое значение имеет и бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др. Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удаётся.

ПАТОГЕНЕЗ

Неревматические кардиты могут развиться вследствие непосредственного кардиотоксического действия возбудителя с формированием воспалительных и деструктивных изменений в оболочках сердца (преимущественно миокарда). Важную роль отводят иммунным нарушениям, нередко генетически детерминированным. Внедрение инфекционного агента приводит к образованию ци- тотоксических Т-лимфоцитов, ЦИК, АТ к кардиомиоцитам, вызывающих развитие аллергических реакций немедленного и замедленного типов. В результате повреждаются различные структуры сердца (кардиомиоциты, соединительная ткань, стенки сосудов), развиваются метаболические сдвиги, активируются лизосомальные ферменты и другие медиаторы, что приводит к деструкции миофибрилл, нарушению сосудистой проницаемости, микроциркуляции, возникновению тканевой гипоксии и тромбоэмболии. Совместное действие ин-фекционного агента и иммунопатологических процессов, как правило, приво-дит к развитию острого кардита. В развитии хронического процесса определя-ющую роль отводят аутоиммунным реакциям.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике (Н.А. Белоконь, 1987), предусматривает выделение периода возник-новения [врождённый (ранний, поздний) и приобретённый], этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина неревматических кардитов зависит от периода их возникновения, характера течения и возраста ребёнка.

Врождённые кардиты

Врождённые кардиты могут манифестировать сразу после рождения или в первые 6 мес жизни, реже — на 2—3-м году.

Ранний врождённый кардит проявляется малой массой тела при рождении или плохой её прибавкой в последующем, быстрой утомляемостью при кормлении, беспричинным беспокойством, потливостью, бледностью. Характерны кардиомегалия (рис. 12-4 на вклейке), «сердечный горб», глухие сердечные тоны при аускультации, прогрессирующая сердечная недостаточность (нередко тотальная с преобладанием левожелудочковой), рефрактерная к лечению. Часто возникают одышка в покое, кашель, афония, умеренный цианоз (иногда с малиновым оттенком), разнокалиберные влажные и свистящие хрипы в лёгких, увеличение печени, отёки или пастозность тканей. Аритмии (за исключением тахикардии) возникают редко. Появление систолического шума может быть связано с относительной или органической недостаточностью митрального клапана, но чаще шум отсутствует.

На рентгенограмме сердце шаровидной или овоидной, а при фиброэласто- зе — трапециевидной формы. На ЭКГ выявляют ригидный ритм, признаки гипертрофии левого желудочка за счёт увеличения толщины миокарда вследствие инфильтрации, повреждение его субэндокардиальных отделов. При фиброэластозе появляются признаки перегрузки обоих желудочков, глубокие зубцы 0 во II и III стандартных отведениях, аУР, У5, У6. При ЭхоКГ помимо кардиомегалии и дилатации полостей сердца выявляют снижение сократительной и особенно релаксационной функции миокарда левого желудочка, повреждение клапанов, чаще митрального, лёгочную гипертензию.

Поздний врождённый кардит характеризуется умеренной кардиомегалией, различными нарушениями ритма и проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца и трепетания предсердий, громкими сердечными тонами, менее выраженной (по сравнению с ранним врождённым кардитом) сердечной недостаточностью. Часто выявляют признаки поражения двух или трёх оболочек сердца. У некоторых больных возникают приступы внезапного беспокойства, одышки, тахикардии с усилением цианоза, судорог, что отражает сочетанное поражение сердца и ЦНС, обусловленное предшествующей инфекцией, особенно вызванной вирусами Коксаки.

Приобретенные кардиты

Приобретённые кардиты могут возникать в любом возрасте, но чаще у детей первых 3 лет жизни.

Острый кардит

На фоне текущей или вскоре после перенесённой инфекции появляются вялость, раздражительность, бледность, навязчивый кашель, нарастающий при перемене положения тела; возможны приступы цианоза, тошнота, рвота, боли в животе, энцефалитические реакции. Постепенно или достаточно остро развиваются симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких). Объективно определяют пульс слабого наполнения, ослабление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, ритм галопа, разнообразные аритмии. Систолический шум отсутствует, но возможен при развитии недостаточности (относительной или органической) митрального клапана.

Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца различной вы-раженности, венозный застой в лёгких, снижение амплитуды систоло-диас- толических колебаний, иногда — увеличение вилочковой железы. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа комплекса (2К8, признаки перегрузки левого или обоих желудочков, различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи- или брадиаритмия, экстрасистолия, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; рис. 12-5), смещение сегмента 8Т, сглаженный или отрицательный зубец Т. Возможны инфарктоподобные изменения и ЭКГ- признаки сопутствующего перикардита. На ЭхоКГ определяют дилатацию правого желудочка и левого предсердия, гипокинезию межжелудочковой пе-регородки и задней стенки левого желудочка, снижение фракции выброса, увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров ле-вого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, выпот в по-лости перикарда.

Рис. 12-5. Полная атриовентрикулярная блокада (ЭКГ в трёх стандартных отве-дениях).

У детей раннего возраста заболевание протекает тяжело, с выраженными клиническими проявлениями и прогрессированием сердечной недостаточности. У детей старшего возраста кардиты обычно протекают в лёгкой или среднетяжёлой форме, с менее яркими симптомами заболевания, редкой и менее выраженной декомпенсацией, но часто сопровождаются разнообразными нарушениями ритма и проводимости, нередко определяющими клиническую картину.

На фоне лечения острого кардита постепенно исчезают клинические симптомы. Изменения на ЭКГ сохраняются более длительно. Обратное развитие процесса наступает через 3 мес от его начала; кроме того, кардит может принимать подострое или хроническое течение.

Подострый кардит

Подострый кардит чаще наблюдают у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Он может развиться либо после острого кардита, либо самостоятельно (первично подострый кардит) спустя продолжительное время после ОРВИ, проявляясь бледностью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, дистрофией. Исподволь (иногда внезапно) развивается сердечная недостаточность, или случайно обнаруживают аритмии, увеличение размеров сердца, систолический шум.

Симптомы подострого кардита аналогичны таковым при остром его варианте. Возможно формирование «сердечного горба», сердечные тоны громкие, выражен акцент II тона над лёгочной артерией. На ЭКГ — признаки перегрузки не только желудочков, но и предсердий, стойкого нарушения ритма и проводимости. Сердечная недостаточность трудно поддаётся лечению. Эти изменения связаны с длительностью процесса, развитием компенсаторной гипертрофии миокарда левого желудочка, одновременным снижением его сократительной функции, начальными проявлениями лёгочной гипертензии. Обратное развитие процесса происходит через 12—18 мес, либо он приобретает хроническое течение.

Хронический кардит

Хронический кардит развивается чаще у детей старше 7 лет либо в первично хроническом варианте, либо как исход острого или подострого кардита. Клиническая картина хронического кардита отличается многообразием, что связано, в частности, с большой продолжительностью заболевания и разно-образным соотношением воспалительных, склеротических и гипертрофических изменений в сердце.

Первично хроническому варианту неревматического кардита свойственно длительное малосимптомное течение с преобладанием экстракардиальных проявлений (отставание в физическом развитии, слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потливость, бледность, рецидивирующие пневмонии). Дети нередко ведут обычный образ жизни, могут заниматься спортом. Периодически возникают головокружение, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, навязчивый кашель, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, обусловленные сердечной недостаточностью. Возможно острое развитие приступов бледности, беспокойства, потери сознания, судорог, связанных с сердечной декомпенсацией или воспалительными изменениями в ЦНС,

сопутствующими кардиту. Нередко предположение о сердечной патологии возникает лишь при манифестации сердечной декомпенсации или обнаружении кардиомегалии, стойких аритмий, систолического шума, гепатомегалии во время профилактического осмотра либо при осмотре в связи с перенесённым интеркуррентным заболеванием. В зависимости от преобладания кардиосклероза или гипертрофии миокарда выделяют следующие варианты хронического кардита: с увеличенной полостью левого желудочка — застойный вариант (преобладает кардиосклероз), с нормальной полостью левого желудочка — гипертрофический вариант, с уменьшенной полостью левого желудочка — рестриктивный вариант (с гипертрофией или без неё).

При застойном варианте хронического кардита наблюдают ослабление верхушечного толчка, значительное увеличение размеров сердца (преимущественно влево) с прогрессивно увеличивающимся «сердечным горбом», стойкие нарушения ритма, глухие сердечные тоны, систолический шум недостаточности митрального клапана (обычно относительной). Возможен шум трения перикарда или плевроперикардиальных спаек. Сердечная декомпенсация развивается постепенно или возникает остро с преобладанием левожелудочковой недостаточности. На ЭКГ регистрируют низкий (реже — чрезмерно высокий) вольтаж комплекса (2К8, признаки перегрузки предсердий и левого желудочка, нарушения ритма и проводимости (тахиаритмия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, атриовентрикулярные блокады различной степени), стойкие изменения процессов реполяризации, удлинение интервала (2—Т. Результаты обследования (включая рентгенографию и ЭхоКГ) свидетельствуют о преимущественной дилатации полости левого желудочка, относительной недостаточности митрального клапана, нарушении лёгочной гемодинамики с явлениями венозного застоя, выраженном снижении сократительной функции миокарда.

При хроническом кардите с преобладанием гипертрофии миокарда происходит отставание не только в массе, но и в длине тела. Выявляют малиновую окраску губ и щёк, ногтевые фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти изменяются и приобретают вид «часовых стёкол» (следствие лёгочной гипертензии). Усилен верхушечный толчок, I тон на вер-хушке хлопающий или усилен (реже происходит приглушение тонов), над лёгочной артерией резкий акцент II тона, имеется брадикардия. Границы сердца длительно остаются нормальными, «сердечный горб» выражен не всегда. Сердечные шумы отсутствуют либо обусловлены изменениями двух- или трёхстворчатого клапана. К левожелудочковой недостаточности присоединяется правожелудочковая, в дальнейшем определяющая характер декомпенсации: появляются периферические отёки, асцит, гепатомегалия, дистрофические изменения на коже голеней. При этом варианте хронического кардита на ЭКГ выявляют стойкие нарушения проводимости различной локализации (нарушения ритма, за исключением брадикардии, нехарактерны), признаки субэндокардиальной гипоксии. При обследовании (ЭхоКГ, рентгенография и др.) обнаруживают атриомегалию, повышение давления в системе лёгочной артерии с венозным застоем и возможным интерстициальным отёком лёгких, дилатацию правого желудочка (следствие лёгочной гипертензии), симметричную или асимметричную гипертрофию миокарда. Размеры полости левого желудочка нормальные или несколько уменьшенные. Митральный клапан не изменён. При прогрессировании процесса постепенно снижается сократительная функция миокарда, но определяющим остаётся нарушение релаксации.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика неревматического кардита нередко представляет определённые трудности. Она основана на выявлении клинико-инструментальных признаков поражения сердца, преимущественно миокарда, анамнестических данных (установлении связи развития процесса с предшествующей инфекцией, особенно вирусной), исключении схожих по симптоматике заболеваний, динамическом наблюдении и оценке эффективности проводимой терапии. Необходимо также учитывать уровень физического развития ребёнка и наличие различных немотивированных стойких нарушений самочувствия.

Ещё больше сложностей возникает при диагностике редко развивающегося врождённого кардита. Необходимы убедительные доказательства воздействия на плод инфекционного агента, выявление генерализованной инфекции с достоверным лабораторным её подтверждением и использование всех имеющихся диагностических методов, включая эндомиокардиальную биопсию.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Перечень заболеваний, с которыми проводят дифференциальную диагностику неревматического кардита, зависит от возраста ребёнка и формы кардита.

У новорождённых и детей раннего возраста неревматические кардиты, особенно врождённые, необходимо дифференцировать с ВПС, в частности, с неполной формой атриовентрикулярной коммуникации, аномалией Эб- штайна, аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочной. К общим симптомам неревматических кардитов и этих пороков относят отставание в физическом развитии, кардиомегалию, нарушение ритма и проводимости, сердечные шумы, признаки недостаточности кровообращения, а также разнообразные жалобы кардиального и экстракардиального характера. В отличие от неревматических кардитов, при ВПС отсутствует связь с предшествующей инфекцией, преобладает поражение правых отделов сердца, нарушается лёгочная гемодинамика (обеднение лёгочного рисунка или его усиление); имеются и другие индивидуальные особенности каждого порока. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют ЭхоКГ и другие специальные методы исследования.

У новорождённых изменения в сердце, напоминающие неревматический кардит, могут возникать вследствие перинатальной гипоксии. При этом возможны кардиомегалия, приглушение сердечных тонов, нарушение ритма и проводимости, иногда — сердечные шумы и симптомы недостаточности кровообращения. Изучение анамнеза, наличие неврологической симптоматики, преходящий характер сердечных изменений позволяют исключить диагноз врождённого кардита.

У детей старшего возраста неревматические кардиты необходимо дифференцировать с ревматизмом, аритмиями экстракардиального происхождения, миокардиодистрофией и др.

Для ревматизма, в отличие от острого или подострого вариантов кардита, характерны связь с предшествующей стрептококковой инфекцией, полиартрит, малая хорея, специфические лабораторные изменения. Обычно он развивается у детей старше 7 лет, характеризуется сочетанным поражением эндо- и миокарда (при неревматических кардитах преобладает миокардиальная недостаточность) с возможным формированием порока сердца.

Аритмии у детей нередко обусловлены вегетативными нарушениями, например связанными с перинатальным поражением ЦНС (в анамнезе — неблагоприятное течение беременности и родов). У этих детей часто выявляют очаговую неврологическую симптоматику, гипертензионно-гидроцефаль- ный синдром; объективные признаки сердечной патологии отсутствуют. Характерна изменчивость симптоматики.

Миокардиодистрофия, как правило, отличается скудостью жалоб и неяркими клиническими проявлениями: размеры сердца обычно нормальны, сердечные тоны обычной звучности или немного приглушены. Сердечная недостаточность возникает редко. Выявление этиологических факторов (эндокринная патология, очаги хронической инфекции, интоксикация и др.), проведение соответствующих фармакологических проб, исчезновение симптомов на фоне лечения основного заболевания говорят в пользу именно дистрофии миокарда.

У части больных неревматический кардит, особенно хронический, следует дифференцировать от кардиомиопатий, в частности — гипертрофической кардиомиопатии. При этой форме кардиомиопатии, нередко имеющей семейный характер, обычно отсутствует связь с перенесённой инфекцией, имеются различный по тембру и локализации систолический шум (подкла- панного стеноза аорты и недостаточности митрального клапана), асимметричная гипертрофия мышечной части межжелудочковой перегородки при сохранной сократительной её способности. Полости левого предсердия и левого желудочка нормальны или несколько увеличены.

Дополнительно неревматические кардиты у детей необходимо дифференцировать с врождёнными нарушениями проводимости, ПМК, сердечными изменениями при болезнях накопления, наследственными заболеваниями соединительной ткани, констриктивным перикардитом, опухолями сердца. Симптоматика, сходная с таковой при неревматических кардитах, появляется также при функциональных кардиоваскулярных расстройствах, проявляющихся СВД, изменениями сегмента 8Т и зубца Т на ЭКГ, и некоторых других состояниях (синдром удлинённого интервала (2—Т, первичная лёгочная гипертензия, различные образования в средостении).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при неревматическом кардите зависит от его этиологии, варианта, периода заболевания, наличия или отсутствия недостаточности кровообращения. Лечение проводят в два этапа.

На первом этапе (стационар) ограничивают двигательную активность, назначают диету, обогащённую витаминами и солями калия, налаживают питьевой режим. Постельный режим на 2—4 нед назначают при остром или подостром кардитах, а также при обострении хронического. Расширение двигательного режима необходимо проводить постепенно, под контролем функционального состояния сердечно-сосудистой системы и динамики ЭКГ. Обязательны занятия ЛФК. Лекарственная терапия включает следующие препараты.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — индометацин, диклофенак и другие в течение 1—1,5 мес.

При тяжёлом течении, распространённом процессе, высокой степени активности, преимущественном поражении проводящей системы сердца — глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-0,75 мг/кг/сут).

При затяжном и хроническом течении кардита — производные аминохино- лина (гидроксихлорохин, хлорохин).

При сердечной недостаточности — сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, вазодилататоры и др.

Проводят обязательную коррекцию метаболических нарушений в миокарде, микроциркуляторных расстройств, по показаниям назначают антикоагулянты, антиагреганты, антиаритмические препараты.

При установленном этиологическом факторе (вирусы, бактериальная флора) — противовирусные (1§, интерферон) и антибактериальные препараты, иммуностимуляторы.

На втором этапе (после выписки из стационара) ребёнок нуждается в продолжении лечения и проведении реабилитационных мероприятий в условиях местного кардиоревматологического санатория. В последующем детей с кардитами наблюдает кардиоревматолог по месту жительства. Диспансеризацию больных, перенёсших острый или подострый кардит, осуществляют до полного выздоровления (в среднем 2—3 года), а при врождённых и хронических вариантах — постоянно. Регулярность контроля, объём исследований (рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ) определяют индивидуально. В период наблюдения в поликлинике при необходимости проводят коррекцию лечения, назначают препараты, стимулирующие обменные процессы, санируют очаги хронической инфекции. Профилактические прививки можно проводить после перенесённого острого или подострого кардита не ранее чем через 3 года; при наличии хронического процесса вакцинация противопоказана.

ПРОФИЛАКТИКА

Первичная профилактика предусматривает предупреждение инфицирования плода во время беременности, закаливание ребёнка, лечение острой и хронической очаговой инфекции, диспансерное наблюдение за детьми из группы риска по сердечно-сосудистым заболеваниям. Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений и рецидивирования процесса, достигаемое чётким соблюдением принципов диспансерного наблюдения больных.

14-3029

ПРОГНОЗ

Прогноз неревматического кардита зависит от его варианта.

Ранние врождённые кардиты протекают, как правило, тяжело и нередко приводят к летальному исходу в первые годы и даже месяцы жизни.

При позднем врождённом кардите при адекватной и своевременно назначенной терапии процесс может приобрести хроническое течение без прогрессирования сердечных изменений; возможно и выздоровление.

Острый вариант кардита у 44,1% детей заканчивается выздоровлением, примерно у 50% больных приобретает подострое или хроническое течение и редко (в 2,2% случаев) приводит к летальному исходу при медленно, исподволь развивающемся процессе, стойких аритмиях.

Подострый кардит протекает менее благоприятно с более высокой летальностью (до 16,6%), отличается устойчивостью к терапии и нередким переходом в хронический вариант.

При хронических кардитах прогноз также нередко неблагоприятен, особенно при развитии кардиосклероза, прогрессирующей сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии, стойких нарушений ритма и проводимости, способных привести к формированию аритмогенной кардиомиопатии. Наличие аритмий может стать причиной внезапной смерти детей не только с хроническим кардитом, но и с другими его вариантами.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит — острое или подострое воспаление клапанного и/или пристеночного эндокарда, вызываемое различными инфекционными агентами.

Инфекционный (в том числе абактериальный) эндокардит — одна из серьёзных причин смертности детей и подростков. Вариабельность и неспецифич- ность его клинической картины вызывают объективные трудности диагностики. Недостаточное знакомство педиатров, стоматологов и родителей с принципами профилактики инфекционного эндокардита, а также увеличение количества лиц, входящих в группы риска (наркоманы, пациенты после оперативных вмешательств на сердце, больные, находящиеся на иммуносуп- рессивной терапии, с длительной катетеризацией центральных вен и т.д.), приводят к увеличению количества случаев заболевания.

Инфекционный эндокардит может развиться на интактных клапанах (5—6%), но чаще осложняет врождённые (90%) и ревматические (3%) пороки сердца, особенно после оперативных вмешательств по их поводу.

Частота инфекционного эндокардита у детей неизвестна, однако количество больных детей постепенно увеличивается и составляет 0,55 на 1000 госпитализированных. Мальчики болеют в 2—3 раза чаще, чем девочки.

Этиология

Наиболее частые возбудители инфекционного эндокардита в настоящее время — зеленящий стрептококк и золотистый стафилококк (до 80% случаев заболевания). Первый чаще вызывает заболевание на интактных, второй — на повреждённых клапанах. Реже инфекционный эндокардит вызывают другие микроорганизмы: энтерококки, менинго-, пневмо- и гонококки, эпидермальный стафилококк, хламидии, сальмонеллы, бруцеллы, НАСЕК-груп- па (объединение нескольких грамотрицательных палочек), а также вирусы и грибы; последние два упомянутых агента вызывают «абактериальную» форму инфекционного эндокардита (около 10% случаев заболевания). При катетеризации сердца и длительном стоянии катетера в центральных венах часто выявляют синегнойную палочку, при операциях на сердце и длительной ан- тибиотикотерапии — грибы (кандиды, гистоплазмы).

Инфекционный эндокардит может быть врождённым и приобретённым.

Врождённый эндокардит развивается при острых или обострении хронических вирусных и бактериальных инфекций у матери и представляет собой одно из проявлений септицемии.

Приобретённый инфекционный эндокардит у детей первых 2 лет жизни возникает чаще на интактных клапанах; у детей более старшего возраста заболевание обычно развивается при наличии порока сердца (как и у взрослых). Предрасполагающим фактором к развитию инфекционного эндокардита выступает операция на сердце.

Предрасполагающие факторы выявляют приблизительно у 30% больных. Оперативные вмешательства, прежде всего на сердце, мочевом тракте и в полости рта, предшествуют развитию инфекционного эндокардита в 65% случаев.

Патогенез

Патогенез инфекционного эндокардита сложен и связан с несколькими факторами: изменённым иммунным ответом организма, дисплазией соединительной ткани сердца, повреждением коллагеновых структур клапанного и пристеночного эндокарда гемодинамическими и инфекционными воздействиями, нарушением реологических свойств и свёртывающей системы крови, особенностями самого возбудителя и др.

Наиболее часто инфекционный эндокардит развивается у пациентов с морфологическими дефектами структур сердца, при которых турбулентный, замедленный или усиленный ток крови приводит к изменению клапанного или предсердного эндокарда (тетрада Фалло, небольшой ДМЖП, открытый боталлов проток, коарктация аорты, пороки митрального клапана). Циркулирующий в крови инфекционный агент оседает на повреждённом или интактном эндокарде сердца и эндотелии крупных сосудов, вызывая воспа-лительную реакцию, расслоение богатых коллагеном краёв клапанов, отложение на них фибрина и образование тромботических масс (вегетаций). Возможно и первичное тромбообразование, связанное с гемодинамическими и реологическими нарушениями (абактериальный эндокардит). В этом случае оседание микроорганизмов на уже изменённых клапанах происходит позднее.

В дальнейшем разрастающиеся вегетации могут отрываться и вызывать эмболии мелких и крупных сосудов большого и малого круга кровообращения.

Выделяют три фазы патогенеза: инфекционно-токсическую, иммуновос- палительную и дистрофическую.

Инфекционно-токсическая фаза формируется как ответная островоспалительная реакция макроорганизма. В этой фазе чаще выявляют бактериемию, тогда как собственно сердечные изменения выражены умеренно, заболевание протекает как острая инфекция с лихорадкой, интоксикацией, воспалительными изменениями периферической крови.

Иммуновоспалительная фаза связана с образованием АТ как к Аг возбудителя, так и к собственным тканям и криоглобулинам. Этот процесс протекает с участием комплемента и формированием ЦИК. Эта фаза сопровождается генерализацией процесса, поражением других внутренних органов и более отчётливыми изменениями в сердце. Её рассматривают как имму- нокомплексную болезнь.

Дистрофическая фаза проявляется хроническим воспалением эндокарда и внутренних органов, формированием пороков, отложением солей кальция в клапанных структурах, гемодинамической сердечной недостаточностью. Возможны выявление порока сердца через несколько лет после выздоровления и повторное заболевание инфекционным эндокардитом.

Классификация

Классификацию инфекционного эндокардита предложил А.А. Дёмин в 1978 г. Упрощённый и модифицированный её вариант представлен в таблице 12-3.

Клиническая картина

В клинической картине ведущую роль играют три основных синдрома: инфекционно-токсический, кардиальный (текущий эндокардит) и тромбоэмболический.

Инфекционный эндокардит, особенно стрептококковой этиологии, может начинаться постепенно — с повторных эпизодов повышения температуры тела в вечерние часы, недомогания, артралгий, миалгий, потливости, немотивированной потери массы тела. Возможно и острое начало — с гектической лихорадки, резкого нарушения общего состояния, потрясающих ознобов и про- фузных потов (чаще при инфицировании стафилококком).

В инфекционно-токсическую фазу эндокардит может не иметь отчётливых клинических проявлений, хотя уже через несколько дней от начала заболевания можно выслушать протодиастолический шум недостаточности аортального клапана. При вторичном эндокардите меняются количество и характер шумов в области уже изменённого клапана. В этот период возможны проявления тромбоэмболии: геморрагическая сыпь, периодическая гематурия, инфаркты внутренних органов. Пятна Лукина-Либмана на конъюнктиве, пятна Джейнуэя на ладонях и стопах, полосчатые геморрагии под ногтями, свидетельствующие о васкулите, при своевременно начатом лечении возникают редко.

В иммуновоспалительную фазу происходят генерализация иммунопатоло-гического процесса и присоединение миокардита, а иногда и перикардита, диффузного гломерулонефрита, анемии, поражения лимфатических узлов, печени, селезёнки. Цвет кожных покровов становится серовато-желтушным Этиологическая Патогенетическая Степень Вариант Клинике- Органная патология характеристика фаза активности течения морфологическая

форма Грамположительные Инфекционно I степень Острый Первичная (на Сердце: порок, миокардит, бактерии токсическая (минимальная) Подострый интактных кла аритмия, инфаркт, Часто: Иммуновоспа- II степень Абортивный панах) недостаточность, абсцесс, • зеленящий стрептококк лительная (умеренная) Вторичная гнойный перикардит • золотистый стафилококк Дистрофическая III степень (при ВПС, Сосуды: ДВС, васкулит, • энтерококки (выраженная) ревматизме, тромбоэмболии Редко: повреждениях Почки: гломерулонефрит • пневмококк эндокарда) диффузный и очаговый, • гемофильная палочка После операций инфаркт, недостаточность • бруцеллы на сердце Печень: гепатит, цирроз • хламидии

Грамотрицательные

бактерии: и других вмешательств (в том числе Селезёнка: инфаркты, абсцессы • кишечная и синегнойная стоматологи Лёгкие: пневмония, палочки ческих) абсцесс, инфаркт • клебсиелла Нервная система: • протей менингоэнцефалит, Вирусы (Коксаки В) гемиплегия, абсцесс мозга Грибы (кандиды, гистоплазмы) Риккетсии На «оперированном сердце»: • стафилококки (эпидермальный и золотистый) • стрептококк зеленящий • синегнойная палочка Таблица 12-3. Клиническая классификация инфекционного эндокардита*

* По Дёмину А.А., 1978, в модификации

Заболевания сердечно-сосудистой системы ? 421

(«кофе с молоком»), иногда развивается желтуха. Текущий процесс в серд-це проявляется умеренным болевым синдромом, тахикардией, кардиоме- галией и глухостью тонов (при сопутствующем миокардите). Появляются шумы, сопровождающие порок или деструкцию клапанного аппарата (отрыв хорд или створок клапана, их перфорация). Эмболии и инфаркты в эту фазу болезни наблюдают реже.

В дистрофической фазе на первый план выступает недостаточность — сердечная, почечная, иногда печёночная — как следствие тяжёлого поражения внутренних органов при генерализованном иммунопатологическом процессе.

В некоторых случаях особенности клинической картины инфекционного эндокардита позволяют предположить, какой именно инфекционный агент послужил причиной его развития. Об особенностях стрептококковых и стафилококковых эндокардитов уже упоминалось выше.

Пневмококковый эндокардит развивается в период реконвалесценции при заболевании пневмонией, локализуется на трёхстворчатом и аортальном клапанах, протекает с высокой лихорадкой, выраженным токсикозом, периферическими бактериальными эмболиями.

Бруцеллёзный эндокардит имеет такую же локализацию, что и пневмококковый. Иногда он вызывает образование бактериальных аневризм синуса Вальсальвы с переходом инфекции через стенку аорты на предсердия, желудочки и другие оболочки сердца с развитием внутрипредсердной и внут- рижелудочковых блокад.

Сальмонеллёзный эндокардит приводит к деструкции аортального и митрального клапанов с образованием тромбов, повреждению эндотелия сосудов и развитию эндартериита и сосудистых аневризм.

Грибковый эндокардит сопровождается развитием инфарктов лёгких, пневмоний, увеита и эндофтальмита.

Осложнения инфекционного эндокардита включают сердечную и почечную недостаточность, последствия тромбоэмболий в виде инфарктов головного мозга и миокарда, абсцессов головного мозга и других органов. Перечисленные осложнения можно расценивать и как проявления терминальной фазы болезни. Возможно развитие перикардита, менингита, артрита, остеомиелита и других гнойных процессов.

Диагностика

Данные лабораторных исследований зависят от активности процесса и его фазы.

В начальную фазу в периферической крови обнаруживают признаки острого воспаления: лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, высокие уровни СОЭ, С-реактивного белка и а2-глобули- новой фракции. Исключение составляет врождённый эндокардит, при котором подобные изменения могут отсутствовать. В последующем появляются анемия, увеличение у-глобулинов, лейкоцитоз может смениться лейкопенией, повышается уровень АТ (в том числе аутоантител) и ЦИК.

В анализах мочи выявляют вначале преходящие, затем постоянные гематурию, протеинурию.

Бактериологическое исследование крови (материал для исследования желательно забирать на высоте лихорадки и до начала антибактериальной терапии) позволяет выявить возбудитель.

С помощью ЭКГ уточняют состояние миокарда и перикарда.

При проведении ЭхоКГ, особенно допплеровского исследования, визуализируют изменения эндокарда: выявляют вегетации на клапанах (при их величине более 2 мм), уточняют их размер, подвижность, разрывы хорд и створок, признаки и степень аортальной и митральной недостаточности. Диагноз инфекционного эндокардита в начальной фазе обычно предположителен, так как клинические и лабораторные проявления заболевания неспецифичны.

Основной критерий постановки диагноза — повторный высев возбудителя из крови больного с наличием в анамнезе таких специфических предрасполагающих факторов, как ВПС, недавние оперативные вмешательства (особенно на сердце), лечение и экстракция зубов, катетеризация центральных вен, внутривенные инфузии, гнойные заболевания.

Второй, очень важный критерий постановки диагноза — типичные изменения на ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику в начальную фазу проводят с генерали-зованными инфекционными заболеваниями, сальмонеллёзом, менингокок- цемией, геморрагическим васкулитом (при наличии геморрагической сыпи), с ЮРА и узелковым периартериитом (при выраженной лихорадке, артралгиях и изменениях в периферической крови). Особенно сложно дифференцировать инфекционный эндокардит с острой ревматической лихорадкой и СКВ, протекающими с эндокардитом, артралгиями и полиорганными изменениями. В этом случае учитывают:

предшествующий анамнез (стрептококковая инфекция при ревматизме; чрезмерная инсоляция, стресс, вакцинация при СКВ; ВПС и хирургические манипуляции и вмешательства при инфекционном эндокардите);

особенности суставного и слабую выраженность инфекционно-токсичес- кого синдрома при ревматизме (см. раздел «Ревматизм» в главе 13 «Ревматические болезни»);

наличие тромбоэмболического синдрома, не свойственного ревматизму и СКВ;

лабораторные данные (антистрептококковые АТ при острой ревматической лихорадке, ЬЕ-клетки при СКВ);

результаты повторных посевов крови (стерильна при ревматизме и СКВ).

Лечение

Необходимо полноценное питание. В острый период назначают постельный режим. Основной метод лечения — массивная и длительная антибиоти- котерапия с учётом чувствительности выделенного микроорганизма. Антибиотики, их дозы, длительность курсов представлены в таблице 12-4.

Таблица 12-4. Основные антибиотики, применяемые у детей

при инфекционных эндокардитах различной этиологии

Возбудители

Зеленящий и другие стрептококки

высокочувствительные

к пенициллину (минимальная концентрация, подавляющая рост микроорганизмов, составляет

1 мкг/мл)

умеренно чувствительные

к пенициллину (минимальная концентрация, подавляющая рост микроорганизмов, составляет

1—0,5 мкг/мл)

Энтерококки

Бензилпенициллин 300—600 тыс. ЕД/кг/сут в/в

4—6 раз в сутки 4 нед или

цефтриаксон 20—75 мг/кг/сут в/в или в/м

раз в сутки 4 нед

Бензилпенициллин 300—600 тыс. ЕД/кг/сут в/в

4-6 раз в сутки 4 нед или

цефазолин 0,04—0,1 г/кг/сут в/в 3 раза в сутки

нед + гентамицин 3 мг/кг/сут в/в или в/м 2—3 раза в сутки 2 нед или

тобрамицин 3 мг/кг/сут в/в или в/м 1—2 раза в сутки 2 нед

Ампициллин 0,05—0,1 г/кг/сут в/в 6 раз в сутки 4 нед + гентамицин 3 мг/кг/сут в/в или в/м 2—3 раза в сутки 2 нед

Стафилококки

чувствительные к метициллину

устойчивые к метициллину

Синегнойная палочка

Энтеробактерии

Грибы

НАСЕК-группа

Оксациллин 0,1—0,2 г/кг/сут в/в 4 раза в сутки 4—6 нед или

цефазолин 0,04-0,12 г/кг/сут в/в 3 раза в сутки 4—6 нед + гентамицин 3 мг/кг/сут в/в или в/м 2—3 раза в сутки 10—14 дней

Ванкомицин 15 мг/кг/сут в/в 2 раза в сутки 4—6 нед + гентамицин 3 мг/кг/сут в/в или в/м 2—3 раза в сутки 10—14 дней

Пиперациллин 150—300 мг/кг/сут в/в 3—4 раза в сутки 6 нед или имипенем+циластатин (тиенам)

60—100 мг/кг/сут в/в 6 нед + тобрамицин

мг/кг/сут в/в или в/м 1—2 раза в сутки 6 нед или цефтазидим 30—100 мг/кг/сут в/в или в/м 6 нед

Цефотаксим 50—100 мг/кг/сут в/в 2—3 раза в сутки 6 нед + гентамицин 3 мг/кг/сут в/в или в/м 2—3 раза в сутки 2 нед или имипенем+циластатин (тиенам) 60—100 мг/кг/сут в/в 3—4 раза в сутки 6 нед

Амфотерицин В 1 мг/кг/сут в/в 4—6 нед + флуцитозин 150 мг/кг/сут внутрь 6—8 нед

Цефтриаксон 20—75 мг/кг/сут в/в или в/м

2 раза в сутки 4—6 нед или цефотаксим 50—100 мг/кг/сут в/в или в/м

3 раза в сутки 4—6 нед

При отсутствии положительной динамики в течение 5—7 дней проводят коррекцию терапии — смену антибиотика или комбинацию его с другим антибиотиком (чаще всего с гентамицином коротким курсом). При выраженных иммунных нарушениях добавляют преднизолон из расчёта 0,5—0,75 мг/кг/сут на 2—3 нед с постепенной отменой. Проводят общепринятую симптоматическую терапию: детоксикацию, лечение анемии. При неэффективности лекарственной терапии прибегают к оперативному вмешательству. Основные показания к хирургическому лечению инфекционного эндокардита:

неконтролируемый антибиотиками инфекционный процесс;

повторные тромбоэмболии;

грибковый эндокардит;

некорригируемая застойная недостаточность кровообращения;

абсцессы миокарда, аневризмы синусов или аорты;

ранний (до 2 мес от момента операции) эндокардит оперированного сердца.

Профилактика

Профилактику проводят преимущественно в группах риска.

Превентивная антибактериальная терапия при любых оперативных вмешательствах и длительных внутривенных, а также стоматологических манипуляциях.

Соблюдение гигиены полости рта, регулярное наблюдение у стоматолога.

Своевременная санация всех очагов хронической инфекции.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Летальность составляет 20—25%, повышаясь до 30-40% при повторных заболеваниях. У половины больных заболевание приводит к формированию порока аортального или митрального клапана. Токсический миокардит и абсцессы миокарда приводят к застойной сердечной недостаточности, устойчивой к лечению. Возможны эмболии крупных сосудов, разрывы аневризм.

Перикардиты

Перикардит — острое или хроническое воспаление листков эпи- и перикарда. Перикардиты могут протекать клинически бессимптомно или развиваться остро, приводя к тампонаде сердца и внезапной смерти.

Популяционная частота перикардитов неизвестна. Их диагностируют приблизительно у 1% детей, а при аутопсии обнаруживают в 4—5% случаев.

ЭТИОЛОГИЯ

Перикардиты могут быть инфекционными и асептическими, сопровождающими аллергические реакции, системные или обменные заболевания. Иногда их причину установить не удаётся. Это так называемые идиопати- ческие перикардиты. Предполагают, что в их возникновении играет роль вирусная инфекция. Возбудителями инфекционного процесса в перикарде могут быть вирусы (Коксаки В, Эпстайна—Барр, гриппа, аденовирус) и рик- кетсии, бактерии (стрепто-, стафило-, менингококки, микоплазмы, туберкулёзная палочка, актиномицеты), простейшие (амёба, малярийный плазмодий, токсоплазмы) и гельминты (эхинококк), грибы (гистоплазмы, кандиды). Кроме того, перикардит может сопровождать такие инфекции, как тиф, холера, бруцеллёз, сифилис. Асептические перикардиты возникают при аллергических реакциях на введение вакцин, сывороток, антибиотиков. Они могут быть проявлением полисерозита, развивающегося при острой ревматической лихорадке, диффузных болезнях соединительной ткани, ЮРА, саркоидозе, периодической болезни, гематологических и онкологических заболеваниях, а также при травмах, операциях на сердце, гипопаратиреозе, уремии.

ПАТОГЕНЕЗ

При инфекционном перикардите возбудитель может проникнуть в полость перикарда гематогенным, лимфогенным путём, а также при непосредственном распространении из прилежащих органов (палочка Коха — с плевры, кокковая флора — при прорыве абсцесса миокарда, лёгких).

Асептические воспалительные реакции в перикарде могут возникнуть при повышении проницаемости сосудистой стенки под воздействием продуктов белкового распада, токсических веществ (при уремии, подагре), радиации (на-пример, при лечении опухолей), а также вследствие системного иммунопато-логического процесса.

В начальную фазу развития перикардита увеличивается экссудация жидкости в сосудистом сплетении висцерального листка перикарда в области магистральных сосудов у основания сердца. Выпот распространяется по задней поверхности сердца сверху вниз. При небольшом выпоте происходит быстрое обратное его всасывание, и на поверхности эпикарда могут остаться наложения фибрина (сухой перикардит). При более распространённом и интенсивном вовлечении в процесс висцерального и париетального листков образуется более массивный выпот. Возможности реабсорбции его снижаются, жидкость накапливается в полости перикарда сначала в нижней части, оттесняя сердце вперёд и вверх. В дальнейшем выпот занимает всё пространство между листками перикарда (выпотной перикардит).

Необходимо отметить, что этот процесс может приостановиться (спонтанно или под влиянием лечения) на любом этапе и закончиться выздоровлением пациента, что, видимо, и наблюдают в большинстве случаев этого заболевания (доброкачественный перикардит).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация болезней перикарда построена по клинико-морфологическому принципу (табл. 12-5)

Таблица 12-5. Классификация болезней перикарда* Перикардиты Острые Хронические 1. Сухой (фибринозный) 1. Выпотной (экссудативный) 2. Выпотной (экссудативный) 2. Адгезивный • серозно-фибринозный а. бессимптомный • геморрагический б. с функциональными нарушениями — с тампонадой сердца в. с отложением солей кальция — без тампонады сердца («панцирное» сердце) 3. Гнойный, гнилостный г. с экстракардиальными сращениями д. констриктивный е. с диссеминацией воспалительных гранулём (например, при туберкулёзном перикардите) 3. Экссудативно-адгезивный Невоспалительные поражения перикарда

Гидроперикард

Гемоперикард

Хилоперикард

Пневмоперикард

Выпот при микседеме, уремии, подагре

Новообразования перикарда

Первичные

Диссеминированные, осложнённые перикардитом

Кисты

Постоянные по объёму

Прогрессирующие

По Гогину Е.Е., 1979, в модификации

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от формы перикардита, а также его этиологии (табл. 12-6). Однако следует учитывать, что как острый сухой, так и длительно протекающий хронический адгезивный перикардит может не иметь никаких клинических проявлений. Основные клинические симптомы перикардита связаны с отложением фибрина или накоплением жидкости в полости перикарда, а также со сдавлением полостей сердца большим выпотом и нарушением диастолической функции сердца.

Таблица 12-6. Некоторые клинические особенности острых перикардитов, связанные с их этиологией Этиология Клинические симптомы, течение Экстракардиальные

проявления Вирусный • Внезапное начало: лихорадка, болевой синдром, шум трения перикарда над основанием сердца

Выпот серозно-фибринозный, незначительный по объёму

Течение доброкачественное Остаточные явления ОРВИ или гриппа, миалгии Гнойный

(бактериальный) • Выраженная интоксикация

Фебрильная лихорадка

Озноб, профузный пот

Вынужденное положение

Болевой синдром

Шум трения перикарда

Выпот значительный, гнойный или гнилостный

Течение тяжёлое, часто переходящее в хроническое У детей раннего возраста обычно развивается на фоне сепсиса, стафило-кокковой деструкции лёгких, у детей старшего возраста — на фоне остеомиелита В периферической крови лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, высокая СОЭ Ревматический (при острой ревматической лихорадке, ЮРА, СКВ, ССД) • На 1—2-й неделе атаки острой ревматической лихорадки; при обострении других ревматических заболеваний

Болевой синдром незначительный

Шум трения перикарда непостоянный

Выпот умеренный, серозный или серозно-фибринозный

Течение обычно благоприятное Клинические синдромы основного заболевания; перикардит — часть общей реакции серозных оболочек

Острый сухой перикардит

Острый сухой перикардит обычно начинается с лихорадки, тахикардии и почти постоянного болевого синдрома. У детей раннего возраста болевой синдром проявляется периодически возникающими беспокойством, криком. Боли чаще локализуются в области пупка. Пальпация живота болезненна, особенно в эпигастральной области. Дети более старшего возраста жалуются на боли в грудной клетке, за грудиной, усиливающиеся при глубоком дыхании и перемене положения тела, иррадиирующие в левое плечо. У половины пациентов в начале болезни удаётся выслушать шум трения перикарда (варьирующий от нежной крепитации до грубого систоло-диастолического шума — «хруст снега») в области основания сердца вдоль левого края грудины. Шум лучше выслушивать в положении пациента сидя. Шум трения часто слышен в течение очень короткого времени.

Острый выпотной перикардит

Острый выпотной перикардит, особенно при быстром увеличении объёма экссудата, вызывает резкое ухудшение состояния больного. Появляются одышка, тупые боли в области сердца, ребёнок принимает вынужденное по- лусидячее положение с наклоном головы вперёд. У некоторых больных появляются осиплость голоса, кашель, икота (раздражение диафрагмального нерва), тошнота, рвота, боли в животе. Объективно обнаруживают сглаженность межреберий и отёчность подкожной клетчатки слева, ослабление или смещение вверх верхушечного толчка, расширение границ сердца вначале за счёт абсолютной, а затем и относительной тупости. Тоны сердца вначале могут быть даже более звучными (над смещённой вперёд и вверх верхушкой сердца), а затем становятся значительно ослабленными, доносящимися как бы издали. АД снижается (приблизительно на 10—20 мм рт.ст.), появляется парадоксальный пульс (уменьшение наполнения пульса на вдохе). Увеличивается и становится болезненной печень, появляется асцит, возможны отёки.

Развивается синдром сдавления полостей сердца. У грудных детей этот синдром имеет неспецифические проявления. Повышение давления в верхней полой вене вызывает увеличение внутричерепного давления, что сопровож-дается менингизмом (рвота, выбухание большого родничка, ригидность за-тылочных мышц). Становятся хорошо видимыми и пальпируемыми вены кисти, шейные и локтевые вены, обычно незаметные в этом возрасте.

Увеличение объёма жидкости в полости перикарда может вызвать тампонаду сердца. При этом состояние ребёнка резко ухудшается, он становится очень беспокойным, ощущает страх, усиливается одышка, появляются акроцианоз и холодный пот. При отсутствии неотложной помощи (пункция перикарда) возможны синкопальные состояния и внезапная смерть.

Хронический перикардит

Хронический перикардит может быть экссудативным (обычно туберкулёзной этиологии), адгезивным (констриктивным) и смешанным; со сдавлением полостей сердца или без него. Возможно как первично-хроническое течение, так и развитие в исходе острого перикардита любой этиологии.

При хроническом экссудативном перикардите детей беспокоят повышенная утомляемость, одышка, неприятные ощущения в области сердца, особенно при чрезмерной физической нагрузке. При длительно текущем, с раннего детства, экссудативном перикардите может сформироваться «сердечный горб». Возникают значительная кардиомегалия, приглушение сердечных тонов, гепатомегалия.

Адгезивный перикардит без сдавления сердца протекает бессимптомно. Обращают на себя внимание лишь сохранение размеров абсолютной сердечной тупости на вдохе и позднесистолический хлопающий плевроперикардиальный тон или щелчок.

Констриктивный перикардит проявляется общей слабостью, ощущением тяжести в правом подреберье. При осмотре обращают на себя внимание одутловатость лица, набухание и пульсация шейных вен, цианоз, нарастающий в горизонтальном положении, асцит. Отёки ног возникают редко. Сердечный толчок ослаблен или не определяется, иногда он может быть отрицательным. Границы сердца не изменены или несколько расширены. Отмечают тахикардию, акцент II тона над лёгочной артерией при общем умеренном приглушении тонов. Часто выслушивают усиленный патологический III тон («перикардиальный стук», «щелчок»), иногда — шум трения перикарда.

Осложнения. При остром экссудативном перикардите возможна тампонада сердца, при констриктивном — недостаточность кровообращения.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика перикардита нередко вызывает затруднения из-за незначительной выраженности клинических симптомов и зачастую недостаточно полного обследования больного.

Изменения в периферической крови неспецифичны и свидетельствуют лишь о текущем воспалительном или гнойном процессе.

Биохимические, иммунологические и бактериологические исследования обычно проводят для уточнения этиологии и формы перикардита.

ЭКГ в динамике информативна при остром фибринозном перикардите, в начальной стадии выпотного перикардита, а также при адгезивном процессе (синдроме сдавления полостей сердца). При экссудативном и хроническом перикардите обнаруживают снижение электрической активности миокарда.

На ФКГ фиксируют не связанный с сердечным циклом систоло-диастоли- ческий шум и периодические высокочастотные колебания («щелчки»).

Рентгенография имеет большое значение в диагностике экссудативного процесса, при котором изменяются размер и конфигурация сердечной тени (приобретает шаровидную, трапециевидную форму); также возможен ателектаз нижней доли левого лёгкого из-за сдавления бронха. При констриктивном перикардите на рентгенограммах обнаруживают расширенную тень верхней полой вены, отмечают нечёткость контура сердца из-за плевроперикардиальных спаек. При проведении рентгенокимографии выявляют снижение амплитуды пульсации по контурам сердца. Уточнить этиологию перикардита в тяжёлых и неясных случаях позволяют пункция и биопсия перикарда.

Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая судить о наличии и количестве жидкости в полости перикарда (рис. 12-6 на вклейке), изменении кинетики сердца, наличии внутриперикардиальных и плевроперикар-диальных спаек, остаточных явлениях процесса в виде утолщения листков эпи- и перикарда.

Клинические и лабораторно-инструментальные диагностические критерии перикардита представлены в таблице 12-7.

Таблица 12-7. Диагностические критерии различных форм перикардита

Лабораторно-инструментальные диагностические критерии

Острый фибринозный (сухой), начальная фаза выпотного

Острый

экссудативный

(выпотной)

Тампонада сердца.

Хронический адгезивный, без сдавления сердца

Боли в области сердца и/или живота Шум трения перикарда В раде случаев отсутствуют

Вынужденное положение больного Тупая боль в области сердца, одышка Тахикардия

Беспокойство, страх больного Усиление одышки и тахикардии Акроцианоз, холодный пот Обмороки Клиническая смерть

Обычно отсутствуют Слабость, повышенная утомляемость Боли в области сердца при нагрузке Шум трения перикарда

Фазовая динамика ЭКГ (в отведениях

I, II, аУи аУР, У3_6):

Стадия I — подъём сегмента 8Т, зубец Т высокий остроконечный

(2—7-й день болезни)

Стадия II — возвращение сегмента 8Т к изолинии, зубец Т уплощён

(1—2-я неделя болезни)

Стадия III — сегмент 8Т остаётся на изолинии, инверсия зубца Т (изменения иногда сохраняются неопределённое время)

Стадия IV — возвращение ЭКГ к норме

ЭКГ:

Изменение положения электрической оси сердца на горизонтальное

Снижение вольтажа комплекса 0К8, зубец Т не изменён

ЭхоКГ: визуализация выпота

Рентгенография:

Увеличение размеров сердечной тени

Шаровидная или трапециевидная форма тени сердца

Рентгенокимография: снижение амплитуды пульсации контуров сердечной тени

ЭКГ:

Резкое снижение вольтажа комплекса 0К8

Альтернация электрической активности

Перегрузка предсердий (зубец Р уширен, высокий)

ЭхоКГ:

Большой объём выпота по задней и передней поверхностям сердца

Нарушение кинетики миокарда

Пункция перикарда: до 1000 мл жидкости

ЭхоКГ:

Утолщение листков эпи- и перикарда

Внутриперикардиальные и плевроперикардиальные спайки

ФКГ: позднесистолический щелчок

Окончание табл. 12-7 Форма

перикардита Клинические

симптомы Лабораторно-инструментальные диагностические критерии Хронический адгезивный, со сдавлением сердца

(констриктивный) • Акроцианоз

Слабость, повышен-ная утомляемость

Плохая переноси-мость физических и эмоциональных нагрузок

Боли в правом подреберье

Одутловатость лица

Набухание шейных вен

Увеличение печени

Акцент II тона над лёгочной артерией

Патологический III тон ЭКГ:

Снижение вольтажа комплекса

Сглаженность или инверсия зубца Т

Признаки гипертрофии и перегрузки предсердий (изменённый зубец Р)

Смена позиции сердца на вертикальную

ЭхоКГ:

Утолщение, уплотнение, спаянность листков эпи- и перикарда

Рентгенография:

Нормальные или уменьшенные размеры сердечной тени

Увеличение тени верхней полой вены

Биопсия перикарда: фиброз, рубцевание,

спаянность листков

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При остром развитии как сухого, так и выпотного перикардита его дифференцируют прежде всего с миокардитом. При ревматических заболеваниях оболочки сердца обычно поражаются одновременно, поэтому чаще всего диагностируют миоперикардит. Определённое диагностическое значение имеет ЭКГ, позволяющая выявить нарушения ритма, внутрипредсердной и внутри- желудочковой проводимости, характерные для миокардитов.

Хронически текущий, особенно бессимптомный выпотной перикардит дифференцируют с неревматическими кардитами и кардиомиопатиями. В отличие от последних, самочувствие детей, несмотря на выраженную кар- диомегалию, не нарушено, отсутствует «сердечный горб», тоны сердца отчётливы, хотя и ослаблены. На ЭКГ нет признаков перегрузки камер сердца, аритмий, блокад, но длительно сохраняется снижение электрической активности миокарда. Окончательный диагноз ставят после проведения ЭхоКГ.

При констриктивном перикардите дифференциальную диагностику проводят с портальной гипертензией, циррозом печени, хроническим кардитом, гликогенозом типа 1а (болезнь фон Гирке). Учитывают внешний вид больных, наличие расширенных вен пищевода, признаки гиперспленизма по анализам периферической крови, уровень глюкозо-6-фосфатазы, данные спленопор- тографии. В затруднительных случаях проводят пункционную биопсию печени и перикарда. В большинстве случаев диагностика основывается на данных ЭхоКГ.

ЛЕЧЕНИЕ

При остром перикардите необходим постельный режим на всё время активности процесса. При хроническом перикардите режим зависит от состояния больного. Ограничивают физическую активность. Диета должна быть полноценной, пищу следует принимать дробно, малыми порциями. Ограничивают потребление поваренной соли.

Лечение при острых сухих или с небольшим выпотом перикардитах преимущественно симптоматическое (противовоспалительные препараты, анальгетики при выраженном болевом синдроме, средства, улучшающие обменные процессы в миокарде, препараты калия, витамины). При установлении возбудителя проводят этиотропную терапию.

Антибиотики при бактериальном перикардите назначают по тем же принципам, что и при инфекционном эндокардите (см. выше раздел «Инфекционный эндокардит»), с учётом чувствительности возбудителя.

При туберкулёзе перикарда назначают два (или три) препарата (изониазид, рифампицин, пиразинамид) на 6—8 мес.

При выпотном перикардите с быстро нарастающим или рецидивирующим накоплением жидкости может возникнуть необходимость в срочной пункции (парацентезе) перикарда. При гнойном перикардите иногда приходится дренировать полость перикарда и вводить в неё антибиотики.

При констриктивном перикардите со сдавлением полостей сердца необходимо оперативное вмешательство (перикардотомия с максимальным удалением спаек и рубцово-изменённых листков перикарда).

Лечение при вторичных перикардитах входит в программу терапии основного заболевания (острая ревматическая лихорадка, СКВ, ЮРА и др.; см. главу 13 «Ревматические болезни») и включает назначение НПВС, преднизоло- на, сердечных гликозидов, средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин) и др.].

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика возможна только вторичная: диспансерное наблюдение в кардиоревматологическом кабинете, регулярное проведение ЭКГ и ЭхоКГ, ликвидация очагов хронической инфекции, оздоровительные мероприятия, дозированная физическая нагрузка.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев острого перикардита прогноз благоприятный. При вторичном перикардите он зависит от течения основного заболевания. Исходом любого варианта перикардита могут быть переход в хроническое течение, организация выпота с образованием спаек и сращений листков, формирование «панцирного» сердца (констриктивный, адгезивный, слипчивый перикардит). Опасность для жизни представляет остро развившаяся тампонада сердца. Хронический перикардит, особенно со сдавлением полостей сердца, может привести к инвалидизации больного.

Нарушения ритма и проводимости

Нарушения сердечного ритма и проводимости — изменения нормальной очерёдности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости. Нарушения ритма — одни из наиболее распространённых проявлений болезней сердца и других патологических состояний. У детей наблюдают те же нарушения ритма, что и у взрослых, однако причины их возникновения, течение, подходы к лечению и прогноз имеют ряд особенностей.

Достоверных данных о распространённости нарушений ритма у детей нет. В структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста аритмии составляют (по обращаемости) от 2,3 до 27%, но их нередко выявляют и у здоровых детей. Нарушения сердечного ритма и проводимости обнаруживают у детей всех возрастов, включая новорождённых; их выявляют даже у плода. Частота увеличивается в пубертатном периоде.

Этиология и патогенез

Нарушения ритма могут быть врождёнными или приобретёнными и обусловлены кардиальными, экстракардиальными и сочетанными причинами. К кардиальным причинам аритмии относятся врождённые и приобретённые пороки сердца, ревмокардит и неревматические кардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и другие заболевания сердца. Выявлена чёткая взаимосвязь нарушений ритма с ПМК и другими малыми аномалиями развития сердца. Аритмии могут развиться при заболеваниях нервной и эндокринной систем, многих соматических расстройствах, острой и хронической инфекционной патологии, интоксикациях, передозировке или неадекватной реак-ции на лекарственные препараты, дефиците некоторых микроэлементов (магния, селена). На формирование нарушений ритма влияют эмоциональные и физические перегрузки, а также СВД и психогенные расстройства, связанные с экстракардиальной патологией.

Основным патогенетическим фактором аритмий считают нарушения формирования импульса и/или скорости проведения возбуждения в результате угнетения функции синусового узла, активации эктопических водителей ритма и функционирования дополнительных проводящих путей. Эти нарушения возникают вследствие воспалительных, дистрофических, некротических и склеротических процессов в сердечной мышце и проводящей системе сердца или в результате электролитного дисбаланса, приводящего к изменению клеточного метаболизма и ионного состава внутренней среды кардиомиоцитов.

В детском возрасте аритмии чаще имеют экстракардиальное происхождение. При этом большую роль играет перинатальная патология (неблагоприятное течение беременности и родов, недоношенность, внутриутробная гипотрофия, инфицирование), приводящая к нарушению морфогенеза и функциональной незрелости проводящей системы сердца. Перинатальные повреждения ЦНС могут привести к нарушению нейровегетативной регуляции ритма с изменением взаимоотношений симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, вследствие чего возникают электрическая нестабильность миокарда и проводящей системы сердца, а также снижение функциональных резервов адаптации симпатоадреналового звена регуляции сердечного ритма.

Классификация

Нарушения автоматизма (номотопные — синусовая аритмия, тахикардия и брадикардия, гетеротопные — экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии, трепетание и мерцание предсердий и желудочков).

Нарушения проводимости (синоаурикулярная, внутрипредсердная, атриовентрикулярная, внутрижелудочковая блокады).

Комбинированные аритмии (синдром слабости синусового узла, атриовен-трикулярная диссоциация, синдром преждевременного возбуждения же-лудочков).

Клиническая картина

В анамнезе у детей с нарушениями ритма часто выявляют неблагоприятное течение перинатального периода, семейную отягощённость по сердечно-сосу- дистой патологии, повторные острые инфекционные заболевания и очаги хронической инфекции. При осмотре нередко обнаруживают гипертензионно- гидроцефальный синдром, резидуальную неврологическую симптоматику, разнообразные психовегетативные расстройства, проявления соединительнотканной дисплазии, иногда — задержку моторного развития и полового созревания.

Нарушения ритма у детей нередко протекают бессимптомно, что не позволяет точно установить время их появления. Приблизительно в 40% случаев аритмии выявляют случайно (на ЭКГ) либо при обследовании в связи с перенесённой ОРВИ. Дети значительно реже взрослых жалуются на сердцебиение, ощущение перебоев в деятельности сердца, его замирание, даже при тяжёлых формах аритмии. Наряду с этим в препубертатном и пубертатном возрасте нарушения ритма могут иметь яркую эмоциональную окраску, обусловленную психовегетативными расстройствами, и сопровождаться другими кардиальными и экстракардиальными жалобами: болями в области сердца, повышенной возбудимостью, нарушениями сна, метеочувствительностью. При аритмиях возможны слабость, головокружение и обмороки (при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, синдроме слабости синусового узла, пароксизмальных тахикардиях);

При объективном обследовании у детей с нарушениями ритма можно выявить учащение или замедление пульса, изменение его характера (неправильный с периодическими выпадениями, чередованием периодов учащения и урежения, временным или постоянным ослаблением пульсовой волны, наличием компенсаторной паузы). Оценка других основных характеристик сердечно-сосудистой системы (АД, размеров сердца, звучности тонов, сердечных шумов) позволяет установить или исключить сердечную патологию как причину возникновения аритмии.

436 ? ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ ? Глава 12 Диагностика

Основной метод выявления и оценки аритмий — ЭКГ. С её помощью можно обнаружить такие бессимптомные нарушения ритма, как одиночные экстрасистолы (рис. 12-7), синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта, замедление атриовентрикулярной проводимости, миграцию водителя ритма. Нередко при проведении ЭКГ у детей выявляют синусовую аритмию и изолированную неполную блокаду правой ножки пучка Хиса, представляющие собой вариант возрастной нормы.

Рис. 12-7. Желудочковая экстрасистола (ЭКГ в трёх стандартных отведениях).

Клинико-электрокардиографическое обследование позволяет установить тип нарушений ритма (функциональный или органический), особенно экс- трасистолии. Экстрасистолы функционального происхождения наиболее часто выявляют в пре- и пубертатный периоды, они непостоянны, обычно исчезают или значительно урежаются при изменении положения тела и физической нагрузке. Исходят экстрасистолы чаще всего из правого желудочка или имеют суправентрикулярное происхождение.

С целью уточнения происхождения нарушений ритма проводят кардио- интервалографию, суточное холтеровское мониторирование ЭКГ, функциональные пробы: нагрузочные (тест с дозированной физической нагрузкой, велоэргометрия, тредмил-тест) и лекарственные [атропиновая, с пропрано- лолом, изопреналином (изадрин), гилуритмалом и др.]. При подозрении на органическое поражение сердца проводят рентгенологическое исследование и ЭхоКГ. Необходимы также оценка вегетативного и психологического статуса ребёнка, нейрофизиологическое обследование [ЭЭГ, эхоэнцефалография (ЭхоЭГ), РЭГ], консультации невролога, оториноларинголога, эндокринолога, окулиста.

Холтеровское мониторирование позволяет значительно чаще, чем стандартная ЭКГ, выявлять нарушения ритма даже у здоровых детей (миграцию водителя ритма, экстрасистолию и др.) и определять их связь с периодами суток и ночного сна (циркадная зависимость), что имеет значение для выбора метода лечения.

Исследование состояния вегетативной нервной системы подтверждает значительную роль её дисфункции при аритмиях. Так, преобладание парасимпатических при недостаточности симпатических влияний обнаруживают при экстрасистолиях, замедлении атриовентрикулярной проводимости, а также у детей с хронической тахиаритмией и даже мерцательной аритмией.

В сложных случаях в условиях специализированного стационара проводят электрографию атрионодальной проводящей системы, поверхностное ЭКГ- картирование (для топической диагностики нарушений ритма) и другие спе-циальные методы исследования.

Течение

Ряд аритмий (изолированная тахи- и брадикардия, редкие непостоянные монотопные экстрасистолы, лёгкие степени нарушения проводимости, миграция водителя ритма) обычно не сопровождается органической сердечной патологией и отчётливыми субъективными проявлениями и протекают вполне благоприятно. Некоторые формы нарушений ритма, особенно стойкие, могут ухудшить состояние больного, неблагоприятно сказаться на гемодинамике, вызвать снижение сердечного выброса и нарушение коронарного кровообращения и в результате привести к неблагоприятному исходу. Это возможно при желудочковой и суправентрикулярной тахикардии, частых политопных экстрасистолах, значительном замедлении сердечного ритма, атриовентрикулярных блокадах, синдроме удлинённого интервала (}—Т (синдром Романо- Уорда).

У новорождённых и детей раннего возраста нарушения ритма могут протекать как бессимптомно, так и тяжело, с осложнениями. У более старших детей прогноз нарушений ритма обычно благоприятный, но стойкие аритмии, особенно тяжёлые формы, также могут привести к неблагоприятному исходу.

Лечение

Лечение нарушений ритма, особенно угрожающих жизни, осуществляют строго индивидуально в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребёнка и состояние его гемодинамики. Необходимо купировать аритмию и проводить поддерживающую терапию для предупреждения повторного возникновения. При всех видах аритмий одновременно следует провести лечение кардиальных и экстракардиальных их причин.

Базисная терапия включает курсовое (не менее 2—3 мес) применение но- отропов [пирацетам, пиритинол (например, энцефабол), гамма-аминомасляная кислота (например, аминолон), глутаминовая кислота, фенибут, кар- бамазепин, гопантеновая кислота (например, пантогам), никотиноил, гамма-аминомасляная кислота (пикамилон)] для коррекции нейровегета- тивных нарушений и нормализации трофических процессов в нервной системе. Показана эффективность применения стабилизаторов клеточных мембран и антиоксидантов [витамины Е и А, цитохром С, веторон, эти- дроновая кислота (ксидифон)], средств, корригирующих метаболические процессы в миокарде [витамины С, В,, В2, В|5, бенфотиамин, калия оротат, инозин (например, рибоксин), левокарнитин, оротовая кислота, магниевая

соль (магнерот)], а также нарушения электролитного баланса [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), калия хлорид, кальция глицерофосфат]. В комплексном лечении применяют сосудорасширяющие препараты [винпоцетин (например, кавинтон), винкамин, пентоксифил- лин (например, трентал)], ангиопротекторы [пирикарбат (пармидин)], бел- латаминал, биогенные стимуляторы (настойки аралии, лимонника, женьшеня, заманихи). Последовательное применение этих средств нередко способствует нормализации самочувствия больных, ликвидации аритмий или улучшению их переносимости. Обмороки, приступы сердцебиения требуют особого терапевтического подхода, поскольку они могут быть следствием не только тяжёлых нарушений ритма, но и сопутствующих гемоди- намических и других расстройств.

Антиаритмические средства [прокаинамид (новокаинамид), амиодарон, лидокаин, верапамил и др.] у детей применяют с определёнными ограничениями в связи с тем, что они не всегда бывают достаточно эффективными и могут значительно чаще, чем у взрослых, вызывать побочные реакции (снижение АД и сократимости миокарда, ухудшение течения аритмий, замедление проводимости). Их применение обосновано при выраженной субъективной непереносимости аритмий, значительных гемодинамических сдвигах, а также при состояниях, имеющих неблагоприятный прогноз (при пароксизмальной тахикардии, частых желудочковых и наджелудочковых экстрасистолах, мерцательной аритмии). Приступы пароксизмальной тахикардии могут быть купированы введением пропранолола (например, об- зидана) или верапамила (например, изоптина). Определение показаний для применения антиаритмических препаратов, их индивидуальный подбор проводят в стационаре.

При нарушениях проводимости (изолированных или сопровождающих другие формы аритмий) возможно использование адреномиметиков [изопре- налин (изадрин), орципреналин (например, алупент), норадреналин)], атропина, а также глюкокортикоидов (при атриовентрикулярных блокадах высокой степени). При синдроме удлинённого интервала (}—Т необходимо длительное назначение Р-адреноблокаторов.

При некоторых стойких, прогностически неблагоприятных, представляющих угрозу для жизни нарушениях ритма (пароксизмальная наджелудоч- ковая и желудочковая тахикардии, мерцательная аритмия) показано проведение дефибрилляции сердца для восстановления синусового ритма. При атриовентрикулярных блокадах высокой степени, а в ряде случаев и при синдроме слабости синусового узла проводят имплантацию водителя ритма. Пациентам с резистентными к терапии хроническими непароксизмальной и пароксизмальной наджелудочковыми тахикардиями, мерцательной аритмией может быть показано кардиохирургическое лечение.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение должно быть регулярным; его частоту определяют в зависимости от основного заболевания (ревматизм, неревматический кардит, ВПС, СВД и др.), формы аритмии и особенностей её течения.

Обязателен динамический контроль ЭКГ, по показаниям назначают суточное холтеровское мониторирование и другие исследования. Также контролируют выполнение врачебных назначений и эффективность терапии. Диспансерное наблюдение за детьми с аритмиями не имеет временных ограничений, и его нередко продолжают до передачи пациента под наблюдение подросткового терапевта. Детей, лечившихся в стационаре, в первый квартал наблюдают ежемесячно, до 1 года — не реже 1 раза в 3 мес, затем — 1 раз в полгода.

Профилактика

Профилактика нарушений ритма и проводимости направлена на устранение предрасполагающих факторов. С целью своевременного выявления аритмий целесообразно проведение регулярного ЭКГ-контроля, особенно в периоды наибольшего риска их развития (у новорождённых, в 4-5, 7-8 и 12—13 лет). Вторичная профилактика предусматривает поддержание нормальной ритмичной деятельности сердца и предупреждение прогрессирования аритмий и включает комплекс немедикаментозных воздействий (психологическая коррекция, общеукрепляющие мероприятия, ЛФК) и медикаментозное лечение (курсы ноотропных, мембраностабилизирующих препаратов, антиоксидантов и др.) в зависимости от особенностей конкретного случая.

Прогноз

Большинство аритмий в детском возрасте доброкачественно, обратимо и не отягощает прогноз жизни. Однако у новорождённых и детей раннего возраста они могут вызвать развитие аритмогенной кардиомиопатии или сердечной недостаточности, способных привести к ранней инвалидизации и даже к летальному исходу. Неблагоприятный прогноз имеют хронические непароксизмальная и пароксизмальная тахикардии, мерцательная аритмия, приобретённая полная поперечная блокада сердца. К заболеваниям, сопряжённым с высоким риском развития внезапной смерти (чаще вследствие асистолии или фибрилляции желудочков), относят синдром удлинённого интервала О—Т, выраженные нарушения функции синусового узла, некоторые тахиаритмии, особенно желудочковые, сопровождающиеся обмороками, ишемией миокарда, острой сердечной недостаточностью, артериальной гипертензией.

Синдром вегетативной дистонии

Синдром вегетативной дистонии (СВД) — симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы.

СВД — не самостоятельная нозологическая форма, однако в сочетании с другими патогенными факторами она может способствовать развитию многих заболеваний и патологических состояний, чаще всего имеющих психосо-матический компонент (артериальная гипертензия, ИБС, бронхиальная астма, язвенная болезнь и др.). Вегетативные сдвиги определяют развитие и течение многих заболеваний детского возраста. В свою очередь, соматические и любые другие заболевания могут усугублять вегетативные нарушения.

Признаки СВД выявляют у 25—80% детей, преимущественно среди городских жителей. Их можно обнаружить в любом возрастном периоде, но чаще наблюдают у детей 7—8 лет и подростков. Чаще данный синдром наблюдают у девочек.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причины формирования вегетативных расстройств многочисленны. Основное значение имеют первичные, наследственно обусловленные отклонения в структуре и функции различных отделов вегетативной нервной системы, чаще прослеживаемые по материнской линии. Другие факторы, как правило, играют роль пусковых механизмов, вызывающих манифестацию уже имеющейся скрытой вегетативной дисфункции.

Формированию СВД во многом способствуют перинатальные поражения ЦНС, приводящие к церебральным сосудистым расстройствам, нарушению ликвородинамики, гидроцефалии, повреждению гипоталамуса и других отделов лимбико-ретикулярного комплекса. Повреждение центральных отделов вегетативной нервной системы приводит к эмоциональному дисбалансу, невротическим и психотическим нарушениям у детей, неадекватным реакциям на стрессовые ситуации, что также влияет на формирование и течение СВД.

В развитии СВД очень велика роль различных психотравмирующих воздействий (конфликтные ситуации в семье, школе, семейный алкоголизм, неполные семьи, изолированность ребёнка или чрезмерная опека его родителями), приводящих к психической дезадаптации детей, способствующей реализации и усилению вегетативных расстройств. Не меньшее значение имеют часто повторяющиеся острые эмоциональные перегрузки, хронические стрессы, умственное перенапряжение.

К провоцирующим факторам относят разнообразные соматические, эндокринные и неврологические заболевания, аномалии конституции, аллергические состояния, неблагоприятные или резко меняющиеся метеорологические условия, особенности климата, экологическое неблагополучие, нарушения баланса микроэлементов, гиподинамию или чрезмерную физическую нагрузку, гормональную перестройку пубертатного периода, несоблюдение режима питания и т.д.

Несомненное значение имеют возрастные особенности темпов созревания симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, нестабильность метаболизма головного мозга, а также присущая детскому организму способность к развитию генерализованных реакций в ответ на локальное раздражение, что определяет больший полиморфизм и выраженность синдрома у детей по сравнению с взрослыми.

Нарушения, возникшие в вегетативной нервной системе, приводят к разнообразным изменениям функций симпатической и парасимпатической систем с нарушением выделения медиаторов (норадреналина, ацетилхолина), гормонов коры надпочечников и других желёз внутренней секреции, ряда биологически активных веществ (полипептидов, простагландинов — Пг), а также к нарушениям чувствительности сосудистых а- и р-адренорецепторов.

Это вызывает большое многообразие и различную выраженность субъективных и объективных проявлений СВД у детей и подростков, зависящих от возраста ребёнка. Вегетативные изменения у них зачастую носят полиорганный характер при преобладании дисфункции в какой-либо одной системе, чаще в сердечно-сосудистой.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени общепринятой классификации СВД не разработано. При формулировке диагноза учитывают:

этиологические факторы;

вариант вегетативных расстройств (ваготонический, симпатикотонический, смешанный);

распространённость вегетативных расстройств (генерализованная, системная или локальная форма);

системы органов, наиболее вовлечённых в патологический процесс;

функциональное состояние вегетативной нервной системы;

степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая);

характер течения (латентный, перманентный, пароксизмальный).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для СВД характерны многообразные, зачастую яркие субъективные симптомы заболевания, не соответствующие значительно менее выраженным объективным проявлениям той или иной органной патологии. Клиническая картина СВД во многом зависит от направленности вегетативных нарушений (преобладание ваго- или симпатикотонии).

Ваготония

Детям с ваготонией свойственны множество ипохондрических жалоб, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, нарушения памяти, расстройства сна (трудность засыпания, сонливость), апатия, нерешительность, пугливость, склонность к депрессиям. Характерны снижение аппетита в сочетании с избыточной массой тела, плохая переносимость холода, непереносимость душных помещений, ощущение зябкости, чувство нехватки воздуха, периодические глубокие вздохи, ощущение «комка» в горле, а также вестибулярные расстройства, головокружения, боли в ногах (чаще в ночное время), тошнота, немотивированные боли в животе, мраморность кожи, акроцианоз, выраженный красный дермографизм, повышенное пото-, салоотделение, склонность к задержке жидкости, преходящие отёки под глазами, частые позывы к мочеиспусканию, гиперсаливация, спастические запоры, аллергические реакции. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются болями в области сердца, брадиаритмией, тенденцией к снижению АД, увеличением размеров сердца за счёт снижения тонуса сердечной мышцы, приглушением сердечных тонов. На ЭКГ выявляют синусовую брадикардию (брадиаритмию), возможны экстрасистолии, удлинение интервала Р—0 (вплоть до атриовент-рикулярной блокады I—II степени), а также смещение сегмента 8Т выше изолинии и увеличение амплитуды зубца Т.

Симпатикотония

Детям с симпатикотонией присущи темпераментность, вспыльчивость, изменчивость настроения, повышенная чувствительность к боли, быстрая отвлекаемость, рассеянность, различные невротические состояния. Они часто жалуются на чувство жара, ощущение сердцебиения. При симпатикотонии часто наблюдают астеническое телосложение на фоне повышенного аппетита, бледность и сухость кожи, выраженный белый дермографизм, похолодание конечностей, онемение и парестезии в них по утрам, немотивированное повышение температуры тела, плохую переносимость жары, полиурию, атонические запоры. Дыхательные расстройства отсутствуют, вестибулярные нехарактерны. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются наклонностью к тахикардии и повышению АД при нормальных размерах сердца и громких его тонах. На ЭКГ часто выявляют синусовую тахикардию, укорочение интервала Р—<3, смещение сегмента 8Т ниже изолинии, уплощённый зубец Т.

Нейроциркуляторная дистония

При преобладании кардиоваскулярных расстройств в комплексе имеющихся вегетативных нарушений допустимо использовать термин «нейроциркуляторная дистония». Однако следует учитывать, что нейроциркуляторная дистония представляет собой составную часть более широкого понятия СВД. Выделяют три типа нейроциркуляторной дистонии: кардиальный, васкулярный и смешанный.

Кардиальный тип нейроциркуляторной дистонии (функциональная кардиопатия) проявляется нарушениями ритма и проводимости (синусовая брадикардия, экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии, атриовентрикулярная блокада I—II степени), нарушением процессов реполяризации желудочков (неспецифические изменения сегмента 5Т), некоторыми формами ПМК.

Нейроциркуляторная дистония по васкулярному типу сопровождается артериальной гипертензией (нейроциркуляторная дистония по гипертоническому типу) или гипотензией (нейроциркуляторная дистония по гипотоническому типу).

Смешанный тип нейроциркуляторной дистонии имеет элементы как кардиального, так и васкулярного типов с различными комбинациями их симптомов.

Течение

СВД у детей может протекать латентно, реализуясь под влиянием неблагоприятных факторов, или перманентно. Возможно развитие вегетативных кризов (пароксизмов, вегетативных бурь, панических атак). Кризовые состояния возникают при эмоциональных перегрузках, умственном и физическом перенапряжении, острых инфекционных заболеваниях, резком изменении метеоусловий и отражают срыв в системе вегетативной регуляции. Они могут быть кратковременными, продолжаясь несколько минут или часов, или длительными (несколько суток) и протекать в виде вагоинсулярных, симпато- адреналовых или смешанных кризов.

Вагоинсулярные кризы сопровождаются внезапно развивающейся бледностью, потливостью, снижением температуры тела и АД, тошнотой, рвотой, болями в животе и резким вздутием кишечника, изредка — отёком Квинке. Возможны синкопальные состояния, приступы болей в области сердца (псевдостенокардитический синдром), мигрень или удушье, напоминающее приступ бронхиальной астмы.

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются чувством тревоги и страхом смерти, ознобом, головной болью, тахикардией (часто пароксизмальной), повышением АД, подъёмом температуры тела (до 39-40 °С), сухостью во рту, частым мочеиспусканием, полиурией.

СВД имеет некоторые особенности у детей разного возраста. Так, у дошкольников вегетативные нарушения, как правило, умеренные, субклиничес- кие, с преобладанием признаков ваготонии (повышение тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы). У подростков СВД протекает более тяжело, с многообразными и выраженными жалобами и частым развитием пароксизмов. Повышение вагусного влияния у них сопровождается существенным снижением симпатической активности.

ДИАГНОСТИКА

Уже при сборе анамнеза выявляют семейную отягощённость по вегетативным нарушениям и психосоматической патологии. При этом в семьях пациентов с ваготонией чаще выявляют бронхиальную астму, язвенную болезнь желудка, нейродермит, а при симпатикотонии — гипертоническую болезнь, ИБС, гипертиреоз, сахарный диабет. В анамнезе у детей с СВД нередко выявляют неблагоприятное течение перинатального периода, рецидивирующие острые и хронические очаговые инфекции, указание на соединительнотканную дисплазию.

Состояние вегетативной нервной системы определяют по исходному вегетативному тонусу, вегетативной реактивности и вегетативному обеспечению деятельности. Исходный вегетативный тонус, характеризующий направленность функционирования вегетативной нервной системы в состоянии покоя, оценивают по анализу субъективных жалоб и объективных параметров, данных ЭКГ и кардиоинтервалографии. Показатели вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности (результаты различных проб — клиноортостатической, фармакологических и др.) позволяют более точно оценить характеристики вегетативных реакций в каждом конкретном случае.

В диагностике СВД важная роль отводится ЭЭГ, ЭхоЭГ, РЭГ, реовазографии, позволяющим оценить функциональное состояние ЦНС, выявить изменения церебральных и периферических сосудов, внутричерепную гипертензию.

При обнаружении нарушений ритма и проводимости, изменениях сегмента 5Т на ЭКГ проводят необходимые фармакологические пробы, холтеров- ское мониторирование ЭКГ и др. При СВД необходимы консультации невролога, ЛОР-врача, окулиста, эндокринолога, а в ряде случаев — и психиатра.

Так как ВСД представляет собой не нозологическую форму заболевания, а результат дисфункции различных структур головного мозга, поражений эндокринных желёз, внутренних органов и т.д., на первое место при постановке диагноза необходимо ставить этиологический фактор (если он выяв-лен), что также способствует проведению целенаправленной терапии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика позволяет исключить заболевания, имеющие сходную с СВД симптоматику.

При наличии кардиальных жалоб, сопровождающихся объективными из-менениями со стороны сердца, в частности систолическим шумом, необходимо исключить ревматизм, имеющий достаточно характерные диагностические критерии (см. раздел «Ревматизм» в главе 13 «Ревматические болезни»). При этом следует учитывать частое сочетание вегетативных нарушений с признаками дисплазии соединительной ткани, клинические проявления которых в совокупности напоминают не только ревмокардит, но и ВПС, неревматический кардит.

При обнаружении повышенного АД необходимо провести диагностический поиск, направленный на исключение первичной и симптоматической артериальной гипертензии (см. ниже раздел «Ювенильная артериальная гипертензия»),

Дыхательные нарушения (одышка и особенно приступы удушья), возникающие при кризовых реакциях у детей с СВД, в ряде случаев дифференцируют с бронхиальной астмой (см. раздел «Бронхиальная астма» в главе 11 «Заболевания органов дыхания»).

При наличии лихорадочных реакций необходимо исключить острое инфекционное заболевание, сепсис, инфекционный эндокардит, а также онкологическую патологию.

При наличии выраженной психовегетативной симптоматики необходимо исключить психические расстройства.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при СВД должно быть комплексным, длительным, индивидуальным, учитывающим особенности вегетативных нарушений и их этиологию. Предпочтение отдают немедикаментозным методам. К ним относят нормализацию режима дня, устранение гиподинамии, дозированную физическую нагрузку, ограничение эмоциональных воздействий (телепередачи, компьютерные игры), индивидуальную и семейную психологическую коррекцию, а также регулярное и рациональное питание. Положительный эффект оказывают лечебный массаж, иглорефлексотерапия, водные процедуры. Особенности физиотерапевтического воздействия зависят от формы вегетативных расстройств (например, при ваготонии назначают электрофорез с кальцием, кофеином, мезатоном, а при симпатикотонии — с эуфиллином, папаверином, магнием, бромом).

При недостаточной эффективности немедикаментозного лечения назначают индивидуально подобранную медикаментозную терапию ограниченным количеством препаратов в минимальных дозах с постепенным их увеличением до эффективных. Большое значение в комплексной терапии СВД придают лечению хронической очаговой инфекции, а также сопутствующей соматической, эндокринной и другой патологии.

Широко применяют седативные средства (препараты валерианы, пустырника, зверобоя, боярышника и др.), а также транквилизаторы, антиде-прессанты, ноотропы (например, фенибут, карбамазепин, диазепам, ами- триптилин, пирацетам, пиритинол).

Нередко благоприятное действие оказывает применение глицина, панто- гам^, глутаминовой кислоты, комплексных витаминных и микроэлемент- ных препаратов.

Для улучшения церебрального и периферического кровообращения, восстановления микроциркуляции применяют винпоцетин (например, кавин- тон), циннаризин, никотиновую кислоту, пентоксифиллин (например, трентал).

При симпатикотонии возможно применение Р-адреноблокаторов [пропра- нолола (например, анаприлина, обзидана)], при наличии ваготонических реакций — психостимуляторов растительного происхождения (препаратов элеутерококка, лимонника, заманихи и др.).

У детей с внутричерепной гипертензией проводят дегидратационную терапию [ацетазоламид (диакарб) с препаратами калия, глицерол]. Большое значение в комплексной терапии СВД придают лечению хронической очаговой инфекции, а также сопутствующей соматической, эндокринной или другой патологии.

При развитии вегетативных пароксизмов в тяжёлых случаях наряду с применением немедикаментозных методов и лекарственной пероральной терапии необходимо парентеральное введение транквилизаторов, нейролептиков, Р-адреноблокаторов, атропина в зависимости от характера криза. Диспансерное наблюдение за детьми с СВД должно быть регулярным (1 раз

в 3—6 мес или чаще в зависимости от формы, тяжести и типа течения синдрома), особенно в переходные сезоны (весна, осень), когда необходимо повторять обследование и по показаниям назначать комплекс лечебных мероприятий.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика представляет собой комплекс превентивных мер, направленных на предотвращение действия возможных факторов риска, предупреждение прогрессирования имеющихся вегетативных сдвигов и развития пароксизмов.

ПРОГНОЗ

При своевременном выявлении и лечении вегетативных нарушений, последовательном проведении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Прогредиентное течение СВД может способствовать формированию разнообразной психосоматической патологии, а также приводит к физической и психологической дезадаптации ребёнка, неблагоприятно влияет на качество его жизни не только в детстве, но и в дальнейшем.

Ювенильная артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия — стойкое повышение АД выше 95-го центиля шкалы распределения значений АД для конкретного возраста, пола, массы и длины тела ребёнка. Нормальным АД принято считать значения систолического и диастолического АД, не выходящие за пределы 10-го и 90-го центилей. Высоким нормальным давлением, или пограничной гипертензией, считают величину АД между 90-м и 95-м центилями. Дети с таким АД составляют группу риска и нуждаются в диспансерном наблюдении.

Артериальная гипертензия у взрослых — одно из самых распространённых сердечно-сосудистых заболеваний. Артериальной гипертензией страдает до 1/3 населения России, при этом до 40% из них не знают об этом и, следовательно, не получают лечения. Поэтому такие серьёзные осложнения артериальной гипертензии, как инфаркт миокарда или инсульт, возникают довольно внезапно.

Популяционные исследования величины АД у детей в нашей стране не про-водились. Распространённость артериальной гипертензии у детей, по данным разных авторов, составляет от 1% до 14%, среди школьников — 12—18%. У детей первого года жизни, а также раннего и преддошкольного возраста артериальная гипертензия развивается крайне редко и в большинстве случаев имеет вторичный симптоматический характер. Наиболее предрасположены к развитию артериальной гипертензии дети препубертатного и пубертатного возраста, что во многом определяется свойственными этим периодам детства вегетативными дисфункциями.

Этиология

В большинстве случаев стойкая артериальная гипертензия у детей бывает вторичной. Структура причин артериальной гипертензии имеет отчётливые возрастные особенности; при этом преобладает патология почек (табл. 12-8).

Таблица 12-8. Наиболее частые причины артериальной гипертензии у детей в зависимости от возраста* Возрастная группа Причины артериальной гипертензии Новорождённые 0-6 лет 6—10 лет

Подростки Стеноз или тромбоз почечных артерий, врождённые структурные аномалии почек, коарктация аорты, бронхолёгочная дисплазия Структурные и воспалительные заболевания почек, коарктация аорты, стеноз почечных артерий, опухоль Вильмса Структурные и воспалительные заболевания почек, стеноз почечных артерий, эссенциальная (первичная) артериальная гипертензия, паренхиматозные болезни почек Паренхиматозные болезни почек, эссенциальная артериальная гипертензия * По Цыгину А.Н., 1998

Более редкие (не связанные с возрастом) причины вторичной артериальной гипертензии — системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, а также эндокринные заболевания (феохромоцитома, нейробластома, гиперпаратиреоз, врождённая гиперплазия надпочечников, первичный гиперальдостеронизм, эндогенный или экзогенный синдром Кушинга). Повышением системного АД могут сопровождаться гипертензионно-гидроцефальный синдром и злоупотребление адреномиметиками [эфедрин, сальбутамол, на- фазолин (например, нафтизин) и др.].

Диагноз первичной, т.е. эссенциальной, артериальной гипертензии ставят после исключения всех заболеваний, способных вызвать повышение АД (вторичные симптоматические артериальные гипертензии). Этиологию эссенциальной артериальной гипертензии связывают со многими факторами, прежде всего с наследственностью. К факторам риска развития артериальной гипертензии относят:

постоянное психоэмоциональное напряжение, конфликтные ситуации в семье и школе;

личностные особенности ребёнка (тревожность, мнительность, склонность к депрессиям, страхам и т.д.) и его реакции на стресс;

избыточную массу тела;

особенности обмена веществ (гиперурикемию, низкую толерантность к глюкозе, нарушение соотношения фракций холестерина);

чрезмерное потребление поваренной соли.

К группам риска также относят детей с отягощённой по артериальной гипертензии наследственностью, подростков с высоким нормальным АД (90-95-й центиль).

Патогенез

Артериальная гипертензия зачастую развивается на фоне наличия генетических аномалий (некоторые из которых достоверно установлены, например мутации ангиотензинового гена, мутации, приводящие к экспрессии фермента альдостеронсинтазы). Воздействие провоцирующих факторов способствует нарушению механизмов ауторегуляции, в норме поддерживающих равновесие между сердечным выбросом и периферическим сосудистым сопротивлением.

Считают, что роль пускового механизма развития АГ у детей играют многократные отрицательные психоэмоциональные воздействия, которые на фоне таких личностных особенностей, свойственных подросткам, как тревожность, мнительность и др., вызывают постоянное перенапряжение симпатоадрена- ловой системы, сопровождающееся спазмом гладкой мускулатуры артериол. В дальнейшем в процесс вовлекаются циркулирующие (ангиотензин II, АДГ) и локальные (эндотелии) вазоконстрикторные факторы, действию которых противостоят антигипертензивные системы (натрийуретические пептиды, ПгЕ2И ПгЕ12, калликреин-кининовая система, оксид азота и др.). АД начинает повышаться при чрезмерном усилении активности вазоконстрикторов или при истощении вазодепрессорных систем.

Сохраняющееся перенапряжение симпатоадреналовой системы сопровождается активацией симпатической иннервации почек и спазмом почечных сосудов, что способствует включению в патогенез ренин-ангиотензин-

Рис. 12-8. Патогенез артериальной гипертензии.

Вначале преходящий, а затем постоянный спазм артериол приводит к гипертрофии гладкомышечных клеток, которая поддерживается повышением внутриклеточной концентрации свободного ионизированного кальция.

В патогенезе АГ имеют значение и другие нарушения обмена, позволяющие говорить о начале формирования у детей так называемого метаболического синдрома, свойственного взрослым. Так, у подростков со стойкой гипертензией и избыточной массой тела нередко обнаруживают гиперурикемию, повышение концентрации холестерина липопротеинов низкой плотности и уменьшение концентрации липопротеинов высокой плотности, гипертригли- церидемию, нарушение толерантности к глюкозе.

Классификация

Общепринятой классификации артериальной гипертензии у детей нет. У взрослых классификация основана на уровне АД и степени поражения органов-мишеней; при этом выделяют три стадии заболевания. У детей артериальную гипертензию подразделяют по уровню систолического АД в разных возрастных группах (Вторая рабочая группа по контролю артериального давления у детей; США, 1987) (табл. 12-9.)

По течению артериальную гипертензию в любом возрасте принято разделять на доброкачественную и злокачественную формы.

Таблица 12-9. Критерии артериальной гипертензии у детей в зависимости от возраста* Возраст Систолическое АД (мм рт.ст.) Умеренная гипертензия Выраженная гипертензия 7 дней >96 >106 8—30 дней >104 >110 До 2 лет >112 >118 3—5 лет >116 >124 6—9 лет >122 >130 10—12 лет >126 >134 13—15 лет >136 >144 16—18 лет >142 >150 * По Цыгину А.Н., 1998

Клиническая картина

При умеренной артериальной гипертензии клинические проявления могут отсутствовать, ребёнок и его родители могут не подозревать о её наличии. Возможны жалобы на головную боль, утомляемость, раздражительность. При объективном обследовании нередко обнаруживают избыточные массу и длину тела, проявления вегетативной дисфункции, недифференцированной мезенхимальной дисплазии (астеническое телосложение, микроаномалии строения сердца и почек и т.д.).

При выраженной артериальной гипертензии (II стадия у взрослых) самочувствие детей нарушено всегда. Помимо более выраженных и постоянных головных болей дети отмечают головокружения, снижение памяти, сердцебиения, боли в области сердца. При объективном обследовании обнаруживают тахикардию, расширение границ сердца влево, усиление тонов сердца с акцентом

тона над аортой, при ЭКГ и ЭхоКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка, при исследовании глазного дна — сужение сосудов сетчатки.

Злокачественная артериальная гипертензия (чаще всего бывает при вторичной почечной гипертензии) характеризуется стойким повышением АД до высоких значений и малой эффективностью проводимых лечебных мероприятий. Этот вид гипертензии характеризуется высокой летальностью. Гипертонический криз характеризуется развитием осложнений:

острой гипертонической энцефалопатии с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, расстройствами зрения, нарушениями сознания, судорогами;

острой левожелудочковой недостаточности с отёком лёгких, одышкой, болями в области сердца;

ОПН с олигурией, гематурией, протеинурией.

Диагностика

Диагноз артериальной гипертензии ставят только после трёхкратного обнаружения уровня систолического и/или диастолического давления, превышающего 95-й центиль шкалы распределения АД для данного пола, возраста

15-3029 и роста. При диагностике возможно также использование единых критериев (рекомендации ВОЗ) артериальной гипертензии у детей (табл. 12-10).

Таблица 12-10. Единые критерии артериальной гипертензии у детей* Возраст Систолическое АД, мм рт.ст. Диастолическое АД, мм рт.ст. 7—9 лет >125 >75 10—13 лет >130 >80 14—15 лет >135 >85 * По Леонтьевой И.В., 2000

Кроме того, ВОЗ предлагает считать уровень АД 140/90 мм рт.ст. унифицированным единым критерием артериальной гипертензии для подростков (начиная с 13 лет).

Диагноз артериальной гипертензии подтверждают суточным мониториро- ванием АД и пробами с физической (велоэргометрия) и информационной психоэмоциональной (телеигра) нагрузкой.

Дифференциальная диагностика

Эссенциальную артериальную гипертензию дифференцируют с СВД по гипертоническому типу и симптоматической гипертензией.

Для СВД характерны лабильность всех гемодинамических показателей, в том числе АД, и недостаточное вегетативное обеспечение при исследовании вегетативной нервной системы.

Разграничение первичной и симптоматической гипертензии возможно только после тщательного и всестороннего обследования больного с применением всех современных диагностических методов. Особенно тщательно необходимо обследовать ЦНС, сердечно-сосудистую, эндокринную и мочевую системы. Необходимо также проведение психологического тестирования.

Лечение

При умеренной артериальной гипертензии лечение начинают с немедикаментозных воздействий.

Исключение отрицательных психоэмоциональных стрессовых ситуаций.

Ограничение (или полное исключение) времени пребывания за компьютером и у телевизора.

Соблюдение режима дня, достаточный сон.

Коррекция диеты (снижение избыточной массы тела).

Ограничение потребления поваренной соли.

ЛФК, дозированные физические нагрузки.

У подростков — полный отказ от вредных привычек, в первую очередь от курения.

При выраженной стабильной артериальной гипертензии или безуспешности немедикаментозной терапии используют те же лекарственные средства, что и у взрослых. Лечение рекомендуют начинать с применения малых доз

лекарственных средств и снижать АД постепенно: вначале не более чем на 30% с дальнейшей ориентацией на нормальные для данного возраста цифры.

Помимо собственно антигипертензивной терапии (см. ниже) проводят базисную терапию, включающую средства, улучшающие церебральную гемодинамику и обмен веществ (табл. 12-11).

Таблица 12-11. Базисные препараты, применяемые при артериальной гипертензии* Препараты Форма выпуска Доза Кратность приёма Сосудистые Винпоцетин Таблетки по 5 мг 1 таблетка 1—2 раза Циннаризин Таблетки по 25 мг 1 таблетка 2 раза Метаболические Ноотропил Капсулы по 0,4 1 таблетка 3 раза Пирацетам Таблетки по 0,2 1 таблетка 3 раза Пантогам Таблетки по 0,2 1 таблетка 3 раза (после еды) Фенибут Таблетки по 0,25 1 таблетка 2—3 раза Аминалон Таблетки по 0,25 1 таблетка 3 раза до еды * По Леонтьевой И.В., 2000

Препараты назначают курсами по 1 мес, возможно их чередование. Курсы проводят 2 раза в год. Наиболее эффективно сочетание сосудистых и метаболических средств.

При стабильной артериальной гипертензии базисные и гипотензивные препараты сочетают с диуретиками. Лечение начинают с тиазидных диуретиков в малых дозах (табл. 12-12) или Р-адреноблокаторов (табл. 12-13) (I ступень). При отсутствии положительных сдвигов в течение 6 нед—3 мес применяют их комбинацию (II ступень); затем добавляют вазодилататор (III ступень), обычно ингибиторы АПФ, которые помимо вазодилатации уменьшают пред- и постнагрузку на сердце, улучшают диастолическую функцию левого желудочка, уменьшают его гипертрофию, не вызывают синдрома отмены (табл. 12-14).

Таблица 12-12. Основные диуретики, применяемые при артериальной гипертензии у детей* Препарат Суточная доза Кратность приёма ТИазидные диуретики Гидрохлоротиазид 12,5 мг 1 раз Арифон 2,5 мг 1 раз Бринальдикс 10 мг 1 раз Петлевые диуретики Фуросемид 2 мг/кг 1 раз Калийсберегающие диуретики Триамтерен 25 мг 1 раз Альдактон 25 мг 2 раза * По Леонтьевой И.В., 2000

Таблица 12-13. Основные Р-адреноблокаторы, применяемые у детей* Препарат Суточная доза, мг/кг Кратность приёма Атенолол 0,7 1 раз Пропранолол (анаприлин, обзидан) 0,5 3—4 раза Пиндолол (вискен) 0,05 1 раз * По Леонтьевой И.В., 2000

Таблица 12-14. Основные ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента* Препарат Суточная доза, мг/кг Кратность приёма Атенолол 0,7 1 раз Каптоприл (капотен) 0,5 3 раза Эналаприл 0,02 1 раз Рамиприл 0,01 1 раз * По Леонтьевой И.В., 2000

Лечение проводят курсами продолжительностью не менее 1 мес с постепенным уменьшением дозы. В год обычно проводят два курса.

Профилактика

Профилактику артёриальной гипертензии следует проводить на популяционном и семейном уровнях, а также в группах риска. Прежде всего профилактика заключается в организации здорового образа жизни детей и подростков и коррекции выявленных факторов риска. Основные профилактические меры необходимо организовать в семье: создание благоприятной психологической атмосферы, правильный режим труда и отдыха, питание, способствующее поддержанию нормальной массы тела, адекватная физическая (динамическая) нагрузка.

Измерение АД (с использованием манжеток возрастных размеров) следует проводить при каждом врачебном осмотре ребёнка. Это важно как для своевременного установления диагноза, так и для уменьшения возможности гипердиагностики («реакция на белый халат»).

Прогноз

Прогноз артериальной гипертензии зависит от этиологии. Вторичная артериальная гипертензия может протекать очень тяжело и заканчиваться неблагоприятно. Эссенциальная артериальная гипертензия у ребёнка может трансформироваться в эссенциальную артериальную гипертензию взрослых. Однако этот переход происходит не всегда, и ювенильная артериальная ги-пертензия при своевременно начатом лечении нередко заканчивается выздо-ровлением.