ОСОБЫЕ ФОРМЫ ДИЗОНТОГЕНЕЗА В ГРУППАХ ВЫСОКОГО РИСКА ПО ПСИХИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

В психиатрической литературе существует множество работ, авторы которых обращают внимание на особенности развития детей из групп высокого риска развития психической патологии, даже в тех случаях, когда манифестные психические нарушения в последующем не развиваются [Ануфриев А.К., Козловская Г.В., 1985; Горюнова А.В.

Наиболее последовательные исследования детей из группы высокого риска по психической патологии проводятся американским исследователем

В.НзЬ, которая начала наблюдения детей, рожденных больными шизофре­нией родителями (со дня их рождения), в 1952 г. Нарушения развития, которые ей удалось установить у детей в первые 2 года жизни, были оха­рактеризованы как два синдрома — "синдром тотального нарушения созре­вания" (рапйувтаШгаИоп, или РБМ) и синдром "патологически спокойных детей". Первый синдром характеризуется общей дезорганизацией моторного и зрительно-моторного развития и роста без грубых неврологических симп­томов. В связи с этим В.р1$Ь считает, что речь идет не об органическом дефекте, а скорее о нарушении времени и интеграции созревания нервной системы, неравномерности темпов ее развития. Последнее обусловливает возможность ускорения развития после периода задержки развития отдель­ных функций и сохранность некоторых более высоких функций и реакций на фоне отставания простых. По мере развития ребенка выступает еще одна особенность — возможность достижения хороших результатов в тестах по­вышенной сложности (даже опережающих возможности хронологического возраста) и трудности в выполнении более элементарных. Но наиболее важной особенностью синдрома В.РгзН считает возможность сглаживания отмеченных нарушений или даже их полное исчезновение по мере развития детей, если у них не возникает шизофрения (это заболевание, по ее данным, развивается у 50 % детей из группы высокого риска).

Авторы аналогичных работ обозначают комплекс полиморфных, неспе­цифических изменений, наблюдающихся у детей из группы высокого риска и укладывающихся в целом в понятие дизонтогенеза, как "нейропсихичес- кая дезинтеграция", "мягкий нелокализованный дефект", "нейроинтегра- тивный дефект", "феномен дефицита переработки информации и внима­ния", "эндофенотип" и др. Многие из них считают, что рассматриваемый симптомокомплекс может быть выражением предрасположения к психозу, а некоторые из признаков могут стать маркерами такого предрасположения.

В отечественной детской психиатрии в последнее время совокупность признаков, характеризующая предрасположение к психической патологии, обозначена термином "психический диатез".

Диатезом (греч. й1а1Ье818), как известно, в терапии и педиатрии называют конституциональное предрасположение организма к тем или иным болезням вслед­ствие врожденных особенностей обмена, физиологических реакций и т.п. Известны геморрагический, лимфатический, экссудативный и другие диатезы.

И.В.Давыдовский (1969) диатез рассматривал как особое состояние организма, когда обмен веществ и сопряженные с ним функции организма длительно находятся в неустойчивом равновесии вследствие унаследованных, врожденных или приобре­тенных свойств, которые предрасполагают к неадекватным ответам на обычные воздействия, к развитию патологических реакций на внешние вредности и опреде­ляют более тяжелое течение имеющихся заболеваний. Он одновременно подчерки­вал, что в патогенезе болезни экзогенные факторы внешней среды рано или поздно утрачивают свое значение, трансформируясь во "внутреннюю причину" патологи­ческих состояний и процессов и действуя уже по стереотипу общебиологических закономерностей.

Диатез сам по себе — не болезнь, а нарушение адаптации организма к внешней среде в виде готовности к гиперергическим, а иногда и к аллергическим индивиду­альным ответам. Диатез в общей педиатрической практике расценивается как погра­ничное состояние, которое может трансформироваться в болезнь под влиянием экзогенных (инфекций, травм, психосоциальных воздействий) и эндогенных факто­ров — общего снижения иммунологической защиты вследствие генетически обуслов­ленных аномалий и неблагоприятного внутриутробного развития (токсикоз, плохое питание, воздействие вредностей и т.п.).

В психиатрии проблема диатеза практически не разрабатывалась. Ближе всего к ней подошел А.В.Снежневский (1972), который с позиций общей патологии рассматривал ее в рамках понятия раШо8 — состояния, которое заключает в себе лишь возможность развития патологического процесса (болезни, или П0808). Относя диатезы к раШо8, он характеризовал их как своеобразные реакции на физиологические раздражения, проявляю­щиеся предрасположенностью к некоторым заболеваниям^[31].

С.Ю.Циркин (1995) рассматривает психический диатез как общую кон­ституциональную предрасположенность к психическим заболеваниям, в ко­торой имеются маркеры (признаки) этого предрасположения (клинические и биологические), в большинстве случаев еще малоизученные. По мнению С.Ю.Циркина, к числу клинических признаков относится широкий спектр функциональных психических нарушений — личностные аномалии, повы­шенная уязвимость в отношении возникновения реактивных состояний и наличие эндогенной фазности их динамики, без формирования дефекта. Для психического диатеза в целом нехарактерны, по его мнению, специфичные признаки предрасположения к определенному психическому заболеванию. Наибольшее развитие проблема психического диатеза получила при изуче­нии шизофрении. Опыт, накопленный детскими психиатрами Научного центра психического здоровья РАМН в процессе многолетнего изучения детей из группы высокого риска по шизофрении, позволил выявить особен­ности шизофренического диатеза, названного шизотипическим [Козловская Г.В., Горюнова А.В., Римашевская Н.В., 1986].

Феномен шизотипического диатеза был отнесен к ряду эндогенных психопатологических проявлений нарушения развития — психическому диз- онтогенезу, в основе которого лежит изменение темпа и качества созревания мозговых функций и который может быть определен как дисгармония психофизического развития.

Дисгармония психофизического развития может проявляться как за­держкой темпов созревания (24,7 % случаев), так и акселерацией (8,5 %), но чаще речь идет о дисрегулярности развития, характеризующейся отсутствием плавности и последовательности перехода от одной ступени развития к другой.

Для понимания клинических проявлений шизотипического диатеза важно также отметить особенность онтогенеза у детей из группы высокого риска развития шизофрении, установленную Ь.Ег1ептеуег-КлтНп§ и соавт. (1987, 1997). Речь идет о сохранении в психике ребенка форм функциони­рования, свойственных предыдущему этапу развития, а иногда и оживление архаичных функций, что создает своего рода "информационную перегруз­ку", нарушение взаимоотношений между новым и старым в проявлениях человеческой психики, приводя к искажению или блокаде "функций фильт­ра" сенсорной информации и диссоциации между реакциями, обусловлен­ными функцией коры, конструирующей высшие формы поведения челове­ка, и адаптивными реакциями подкоркового генеза. С позиций "информа­ционной перегрузки" может быть понятен, в частности, и феномен парадоксальности и чрезмерного консерватизма в поведении младенцев и детей из группы высокого риска развития шизофрении, который, возможно, является своего рода защитой от такой перегрузки.

Излагаемые ниже особенности психики при шизотипическом диатезе основаны на наблюдении и обследовании с применением методики ГНОМ^[32] детей больных шизофренией родителей в возрасте младенчества и малышей до 3 лет.

Клинические проявления шизотипического диатеза. Последний отличает­ся прежде всего проявлениями собственно дизонтогенеза, т.е. нарушениями развития, которые выражаются в виде 4 групп расстройств: 1) дисгармония психофизического развития; 2) дисрегулярность или неравномерность разви­тия; 3) диссоциация развития; 4) дефицитарность психических проявлений.

Уже на ранних этапах онтогенеза у детей выявляются психические отклонения, напоминающие психические расстройства, свойственные лицам более старшего возраста, естественно, с рядом возрастных особен­ностей, определяемых унитарными, или первичными, актами младенческого периода условно-безусловных реакций в структуре оборонительного, ком­муникативного, ориентировочного и эмоционального поведения, а также в психобиологических системах мать — дитя, сон — бодрствование и в пище­вых ритуалах, составляющих основу довербального поведения новорожден­ного.

Психопатология раннего возраста имеет следующие особенности: мо­заичность клинической симптоматики в виде сочетания психических нару­шений с проявлениями нарушения развития; "спаянность" психических расстройств с неврологическими нарушениями; сосуществование позитив­ных и негативных симптомов; рудиментарность психопатологических фено­менов (микросимптоматика).

К сказанному следует добавить и транзиторность клинических явлений. Патологические реакции и состояния могут протекать на субклиническом уровне в виде эпизодов, фаз с большими временными промежутками между ними. Вместе с тем повторяемость возникшего феномена, внезапность раз­вития соответствующей реакции при отсутствии отчетливого внешнего по­вода, выраженность и клинический полиморфизм реакции свидетельствуют

0 переходе субклинического уровня реагирования на патологический.

У детей происходит расстройство всех сфер жизнедеятельности орга­низма. В инстинктивно-вегетативной сфере это выражается диссомниями, извращенными реакциями на голод и микроклиматические раздражители. Отмечаются отсутствие или снижение "пищевой доминанты" в пищевом поведении, симптом пика, патологические влечения, снижение и извращение инстинкта самосохранения, с одновременными протопатичес- кими реакциями паники, консерватизмом и ригидностью защитных ритуа­лов, феномен тождества. Как правило, перечисленные расстройства разви­ваются на фоне различных соматовегетативных дисфункций. Описанные нарушения могут быть отмечены начиная со 2-го месяца жизни.

Эмоциональная сфера: с первых 2 мес жизни ребенка отмеча­ются и эмоциональные нарушения. Они проявляются искажением созрева­ния формулы комплекса оживления, эмоциональной ригидностью и прева­лированием отрицательного полюса настроения, отсутствием или слабостью эмоционального резонанса, истощаемостью эмоциональных реакций, их неадекватностью и парадоксальностью. На фоне такой общей характерис­

тики эмоционального реагирования у детей с младенческого возраста отме­чаются и более выраженные дистимии, дисфории, реже гипомании, про- топатические страхи, реакции паники (преимущественно ночные). Особен­но частыми являются признаки депрессии: депрессии с фобиями, маски­рованные соматовегетативным компонентом, со стойким снижением массы тела и анорексией, эндогенным ритмом настроения. Среди большого раз­нообразия депрессивных реакций выявлены два их относительно очерчен­ных варианта — "младенческая депрессия" (после родового дистресса) и "депривационная депрессия".

Расстройства познавательных функций наиболее часто выра­жаются в искажении игровой деятельности в виде стереотипных ригидных игровых манипуляций с предметами неигрового назначения. Иногда они приобретают характер навязчивых действий с элементами одержимости. В структуру нарушений познавательной сферы входят также симптомы искажения самосознания и самоощущения ребенка. Это проявляется в виде упорного патологического фантазирования с перевоплощением и утратой самосознания себя ребенком, а также нарушений идентификации пола в более старшем возрасте (3—4 года).

Характерны также нарушения внимания, наблюдающиеся с 1-го месяца жизни ребенка. Они выражаются застывшим "кукольным" взглядом или взглядом "в никуда", что обычно сопряжено с феноменами "ухода в себя" (без расстройств сознания) в форме непродолжительных "отключений" от окружающей среды. Среди расстройств внимания наблюдается феномен "гиперметаморфоза" (сверхвнимания) и избирательность внимания. В этих случаях концентрация внимания бывает одновременно мимолетной в при­нудительной ситуации и ригидной в самопроизвольной деятельности.

Важным компонентом изменения психического состояния является феномен активности (произвольной и пассивной), отражающей волевую активность детей с шизотипическим диатезом. Активность в целом характеризуется дисрегулярностью, диссоциацией и парадоксальностью; от­мечаются избирательность и амбитендентность. Если в одной ситуации ребенок пассивен, безволен и апатичен, в другой он может быть неутоми­мым, упорным и ригидным.

С вышеизложенными особенностями психопатологии раннего возраста тесно связаны изменения общего (социального) поведения и общения. Нарушения социального поведения проявляются задержкой и искажением навыков опрятности и самообслуживания, а также стереоти­пией поведения в виде бессмысленных ритуалов при засыпании, приеме пищи, одевании, в игре. Нарушения же общения проявляются негативным отношением к матери или амбивалентной симбиотической связью с нею, феноменом протодиакризиса и страхом людей (антропофобией) с одновре­менным безразличием к ним вообще. Достаточно часто отмечается аутис­тическое поведение, которое, прослеживаясь с первых месяцев жизни, к возрасту 1 года и старше становится более выраженным, достигая степени "псевдослепоты" и "псевдоглухоты".

В нарушениях функции общения большое место занимают рас­стройства речи: истинные и псевдозадержки речи, а также элек­тивный мутизм, эхолалии, речевые стереотипии, неологизмы, "запинки" и расстройства типа "заикания".

Среди двигательных нарушений наиболее часто отмечают­ся микрокататонические симптомы и феномены, относящиеся к специфи­ческой неврологической патологии.

Как уже говорилось, для шизотипического диатеза характерна "спаян­ность" психических расстройств с неврологическими.

Неврологические проявления шизотипического диатеза. На 1-м году жизни уже достаточно четко выступают следующие феномены: нарушения адаптационно-при­способительных реакций в вегетативно-инстинктивной сфере с гиперчувствитель­ностью к сенсорным раздражителям; нарушение ориентировочных рефлексов; нару­шение формирования постурально-моторного развития на фоне диффузной мышеч­ной гипотонии и снижение двигательной активности при отсутствии очаговых двига­тельных симптомов.

С первого года жизни определяются следующие неврологические нарушения: синдром гидроцефалии; клинические феномены, свидетельствующие о расстройстве координации и сопряженности функций III, IV, VI пар черепных нервов, "атаксия взора", неустойчивость взгляда при фиксации, недостаточность содружественных дви­жений глазных яблок, конвергенции, дивергенции, окулогирные кризы; надсегментар- ные поражения VII, IX, XII пар черепных нервов, выражающиеся в нарушении в процессе развития сложных комплексных актов жевания, глотания, выразительности мимики, речи; мышечная гипотония в сочетании с динамической мышечной дистонией; изменение общей двигательной активности; нарушение гармоничности и скорости движений; нарушение содружественности лево- и правосторонней ориентации движе­ний; гипомимия и орофациальные гиперкинезы; гипотонически-гиперкинетические и гипокинетико-ригидные расстройства; диспраксические нарушения; двигательные стереотипии; атактические синдромы периода развития; нарушения темпа и общей выразительности речи; диссоциация развития речи; корковая дизартрия в период развития речи; речевые эхопризнаки; тактильная гипо- и гиперчувствительность; сенсорная гипо- и гиперчувствительность, расстройства сна, ночные крики; гипер­вентиляционные расстройства, аритмия ЧСС; лабильность вазомоторных реакций и дистальный гипергидроз; "игра" зрачков, транзиторный миоз, анизокория.

Одновременное наличие у ребенка многих из перечисленных симптомов, под­час необычные их комбинации и разная степень выраженности формируют в целом особый неврологический статус, не укладывающийся в рамки ни одного из извест­ных неврологических синдромов. Общая дискордантность неврологических функций может рассматриваться как ключевой и интегральный признак неврологического статуса у детей из групп высокого риска развития шизофрении (как, впрочем, и при шизофрении вообще).

В связи с отмеченными психическими и неврологическими отклонениями представляют интерес данные электроэнцефалографических исследований детей с ши- зотипическим диатезом [Боровова А.И., Галкина Н.С., 1992; Строганова Г.А., 1995].

По данным ЭЭГ, у детей из групп высокого риска развития шизофрении на фоне различной степени выраженности незрелости биоэлектрической активности выявлены признаки патологического электрогенеза в виде гиперсинхронности фи­зиологических волновых форм и аномальной активности. Последняя выражается накоплением "пачечной" р-активности. Увеличение мощности (3-волновой актив­ности свидетельствует об усилении явлений ирритации коры головного мозга, обу­словленной нарушением лимбико-ретикулярных влияний. У части больных реги­стрируются также высокоамплитудные низкочастотные (8—12 Гц) сонные веретена с максимумом их представленности в лобных областях. Отмеченные изменения на ЭЭГ до некоторой степени коррелируют с особенностями клинической картины шизотипического диатеза: случаи повышения р-активности отличаются большей выраженностью аутистического компонента, в то время как наличие сонных веретен более характерно для формирующейся мозаичной психопатии с шизоэпилептоидны- ми и шизоаффективными акцентуациями в будущем.

Приведенные особенности ЭЭГ могут быть значимыми в оценке дизонтогенеза мозга при психическом диатезе, а также оказаться полезными при диагностике и определении прогноза здоровья ребенка в первые годы жизни, что в группах высо­кого риска по психической патологии имеет особое значение в силу неспецифич- ности и стертости клинических проявлений.

Варианты шизотипического диатеза. Были выделены 3 варианта шизо- типического диатеза, основанных на степени его выраженности: шизотипи- ческий диатез в виде отдельных стигм или слабовыраженных признаков дизонтогенеза; выраженный шизотипический диатез, в картине которого на фоне явлений дизонтогенеза выступают психические нарушения погранич­ного уровня; шизотипический диатез с форпост-симптомами эндогенных психозов.

Первые два варианта отмечаются в основном в младенчестве, начиная с 1-го месяца жизни, третий может выявляться в 1-й год жизни, но чаще на 2-м году. Пролонгированные фазы субпсихотических состояний шизо­френического спектра становятся различимыми только в дошкольном воз­расте и у более старших детей. Степень выраженности шизотипического диатеза в течение первых 3 лет жизни может меняться по мере развития ребенка как в сторону утяжеления расстройств, так и уменьшения их.

После 3-летнего возраста, если шизотипический диатез остается доста­точно выраженным, он начинает постепенно трансформироваться в шизо­идные черты личности от акцентуаций характера (крайний вариант нормы) до выраженной шизоидии, иногда с форпост-симптомами эндогенного пси­хоза, но без признаков манифестации заболевания. Возможна трансформа­ция шизотипического диатеза в ранний детский аутизм и шизофрению, а также его полная компенсация до практического выздоровления. В этом смысле первый вариант, естественно, более благоприятен, хотя большая степень его выраженности не всегда означает неблагоприятный прогноз.

Эпидемиологические исследования, проведенные в 1985—1992 гг., по­казали, что распространенность шизотипического диатеза у детей раннего возраста — 1,6 %.

Таким образом, шизотипический диатез представляют собой один из вариантов специфического диатеза или предрасположения (в данном случае к шизофрении) в общей группе недифференцированных психических диа­тезов. По-видимому, возможны клинические формы предрасположения и к другим психическим заболеваниям — аффективным, личностным, пароксиз­мальным, психосоматическим. К таким диатезам некоторые авторы склонны относить и невропатию, оценивая ее как форму психовегетативного диатеза, или предрасположения к личностным аномалиям (астеническая психопатия) и психосоматическим заболеваниям. Однако проблема диатезов по отноше­нию к другим, помимо шизофрении, психическим заболеваниям мало раз­работана и требуются дальнейшие активные исследования.