Глава 9 ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ — аутосомно-рецессивное наследственное за­болевание, характеризующееся повышенным образованием андрогенных гормонов.

Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах биосинтеза гормонов коры надпочечников ведет к недостаточности основных кортикостероидов — кортизола и альдостерона.

Симптомы, течение. Различают три формы адреногенитального синдрома: I) простая вирилизация, 2) с артериальной гипертонией, 3) с потерей солей. Особенно тяжелое течение в период новорожденности характерно для последней формы, чаще наблюдаемой у мальчиков, у которых в этом возрасте еще не отмечается изменений наружных половых органов. Болезнь проявляется на 2 —3-й неделе жизни частыми рвотами «фонтаном», обезвоживанием, дистрофией. Периодически наблюдаются кризы, характеризующиеся адинамией, коллапсом, сопором, комой. Общая картина весьма сходна с истинным пилоростенозом (см.), но значительно отличается от него метаболическими сдвигами (ацидоз, значительные потери натрия с мочой, резко увеличенная экскреция 17-кетостероидов). Изолированный дефект биосинтеза альдостерона (гипоальдостеронизм) проявляется только кризами, обусловленными потерей соли; изменений наружных половых органов при нем не бывает.

Лечение включает меры, направленные на замещение потерь воды и электролитов, средства борьбы с сердечно-сосудистой недостаточностью, введение кортикостероидов по принципу заместительной терапии. При кризах вводят дезоксикортикостерона ацетат в дозе 1 мг в/м, гидрокортизон 1—2 мг/кг в/м 3 — 4 раза, сердечно-сосудистые средства (коргликон, адреналин, мезатон).

Прогноз. Введение кортикостероидов под контролем за состоянием коры надпо­чечников позволяет обеспечить нормальное развитие ребенка, включая период полового созревания. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной, как при лечении сахарного диабета инсулином. Возможна антенатальная диагностика (определение 17-кето­стероидов, прегнантриола в амниотической жидкости), в связи с чем лечение может быть начато еще до рождения.

АЛЛЕРГОЗЫ РЕСПИРАТОРНЫЕ — группа заболеваний с аллергическим пораже­нием различных отделов дыхательного тракта. В патогенезе имеют значение аллергические реакции как немедленного, так и замедленного типа. «Шоковым» органом может быть весь респираторный тракт или его отдельные участки, что и определяет форму аллергоза.

Аллергический ринит и синусит. Наиболее часто встречаются у детей 2 — 4 лет, редко бывают изолированными, сочетаясь с поражением гортани, глотки, иногда слуховых труб, среднего уха. Приступы насморка (обильные водянистые выделения) возникают, как правило, внезапно, иногда имеется продрома (сильный зуд в области кончика носа и носоглотки — ребенок трет нос руками почти постоянно — «аллергический салют»). Отмечается приступообразное неудержимое чиханье. Дыхание через нос затруднено. Одновременно могут наблюдаться общее недомогание, вялость, бледность, покашливание. При синусите общее состояние еще больше нарушается. Иногда аллергический риноси- нусит протекает латентно и выявляется при рентгенографии (частичное или полное пристеночное затемнение пазух носа, тени полипозных и кистозных образований).

Аллергический ларингит встречается чаще у детей раннего возраста Течение может принимать рецидивирующий характер, периодически возникаю! грубый «лающий» кашель, осиплость голоса. Быстрый отек подсвязочного пространства гортани проявляется внезапным развитием стеноза гортани. Приступ удушья продолжается несколько часов, постепенно ослабевает (как правило, к утру), «лающий» кашель исчезает, остается лишь незначительная охриплость голоса.

Аллергический трахеи* проявляется повторными приступами упорного кашля, чаще в ночное время, вызывая болезненные ощущения, нарушая сон ребенка Покраснение лица, рвота во время пароксизмов кашля напоминают период разгара коклюшной инфекции. Аллергический трахеит часто сочетается с ларингитом, бронхитом и другими формами респираторных аллергозов.

Аллергический бронхит характеризуется частыми (до нескольких раз в месяц) реци­дивами, упорным, навязчивым, нередко приступообразным кашлем, преимущесшенно в ночные часы, в легких наряду с сухими выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, при этом экспираторная одышка не выражена. В крови эозинофилия. (Тарифи­кационная кожная проба с гистамином резко положительна

Аллергическая пневмония относится к наиболее редко диагностируемым формам аллергического поражения дыхательной системы. Может возникнуть самостоятельно или в сочетании с другими формами респира юрных аллергозов. Характерны быстрое нарастание и столь же быстрое обратное развитие патологических изменений в легких, особенно под влиянием десенсибилизирующих средств. Рентгенологически выявляется локальный отек легочной ткани. Реакция висцеральной плевры также нестойкая В анализах крови выраженная эозинофилия, лимфоцитоз без признаков воспалительною процесса: лейкоцитоза, повышенной СОЭ, С-реактивного белка крови, увеличения показателей ДФА и др. Иногда эозинофильные инфильтраты легочной ткани обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании, клинически они протекают бессимптомно.

Данные семейного анамнеза с акцентом на аллергию, комплексные клинико­рентгенологические, аллергологические (постановка кожных проб), лабораторные иссле­дования позволяют дифференцировать аллергические и инфекционно-воспалительные заболевания дыхательных путей, выявить причинные аллергены у больных с респира­торными аллергозами.

Лечение респираторных аллергозов. Полностью исключить контакт с выявленным причинным антигеном. При невозможности устранить контакт (например, с домашней пылью) показана специфическая гипосенсибилизация подкожным введением все возрастающих доз аллергена, при высокой сенсибилизации начиная с разведения 1:10 ООО ООО. При чувствительности к нескольким аллергенам проводят гипосенсибили­зацию их смесью, но не более 5 аллергенов. Очередную инъекцию аллергена про­изводят только при полном отсутствии реакции организма ребенка (сухой навязчивый кашель, приступы затрудненного дыхания и др.). Лечение бытовыми аллергенами после дозы 1 мл в разведении I : 10 проводят один раз в 2 — 4 нед в дозе 0,4 —0,8 мл (разведение 1 : 10) длительно, не менее 2 — 3 лет (табл. 19).

При поллинозах рекомендуется предсезонная специфическая гипосенсибилизация не позднее чем за 2 мес до начала цветения. При микробной сенсибилизации — лечение очагов хронической инфекции вплоть до их полного удаления (адено-, тон- зиллэктомия).

Препараты сосудосуживающего действия местно при аллергических ринитах, рино- синуситах (1— 2 — 3% растворы эфедрина, санорин, 0,1 % раствор адреналина; 1—2% раствор протаргола или колларгола по 2—5 капель в обе ноздри), а также препараты десенсибилизирующего действия (I % раствор димедрола в той же дозе). Лечение не должно быть длительным во избежание привыкания. По показаниям пункция прида­точных пазух, удаление полипов. Антигистаминные препараты в период обострения: димедрол внутрь 0,005 г (детям по 1 года), 0,01—0,15 г (детям 1 — 3 лет), 0.015 — 0,02 г (детям 3 — 7 лет). 0,02 — 0,03 г (детям 7—14 лет) 2—3 раза в день, в/м 1% раствор по 0,3 —0,5 мл.

1 раз в сутки, а также ректально в свечах по У₄ — >/,— 1 свече (1 свеча содержит 0,025 г препарат), супрастин по 0,008 — 0,012 — 0,025 г 2—3 раза в день или в/м 2% раствора по 0,25 — 0,5 — 0,75 мл (в зависимости ог возраста) 1 раз в сутки, диазолин внутрь по 0,02 — 0,05 г 1—3 раза в день, тавегил внутрь по 0,0005 г 1—2 раза в день. Антигистаминные препараты применяют короткими курсами (5—7 дней) и при необхо­димости повторных назначений следует их чередовать, желательно в комплексе с препа­ратами кальция, витаминами. При невыявленном специфическом аллергене, а (акже при выраженной поливалентной сенсибилизации, в период ремиссии после санации вторичных очагов инфекции проводят лечение гистаглобином п/к по 1—2 — 3 мл; курс лечения

4- 6 инъекций с интервалом 2 — 3 дня. Лечение детей раннего возраста начинают с 0,25 мл,

постепенно повышая дозу до 1 — 1,5 мл.

2 — 3 раза в день' внутрь), витамин Р (0,03 — 0,05 г 2—3 раза в день), витамин С (200 — 300 мг/сут) в комплексе с другими витаминами (витамин В₆ до 30 мг/сут, особенно при наличии кожных проявлений). С целью разжижения мокроты и облегчения ее отхождения внутрь назначают 2 — 4% раствора йодида калия по ‘/г^-' чайной ложке или солутан по 5 — 15 капель (в зависимости от возраста) 2 — 3 раза в день после еды (желательно с молоком). При активной микробной инфекции назначают сульфаниламиды, антибиотики (в возрастных дозах).

Гормональная терапия при аллергозах верхних дыхательных путей не показана. При тяжело протекающей аллергической пневмонии назначают преднизолон до 2 мгДкг -сут) внутрь. Из физиотерапевтических процедур применяют ультрафиолетовое облучение в эритемных дозах, оказывающих гипосенсибилизирующее действие; местные облучения полости носа и зева (через тубус), облучения в субэритемных дозах рефлексогенных зон (воротниковой); аэрозоли, особенно электроаэрозоли с щелочными минеральными водами, десенсибилизирующими средствами, аэроионотерапию, электрофорез различных лекарственных препаратов: эндоназальный электрофорез 2% раствора кальция хлорида, 2% раствора сульфата магния или 0,25 — 0,5% раствора димедрола или йодида калия.

При респираторных аллергозах показана лечебная физкультура по комплексам для больных бронхиальной астмой, что повышает общую сопротивляемость организма, тренирует дыхание. Больные аллергозами должны находиться под диспансерным наблю­дением как аллерголога, так и участкового врача.

АНЕМИИ (см. Болезни системы крови). У маленьких детей анемия вызывает значи­тельную задержку физического развития. Кожа становится сухой, легко образуются трещины, эрозии. Симптомы анемической гипоксии — одышка, тахикардия — выявляются при быстро развивающихся тяжелых анемиях. Если малокровие развивается постепенно, то организм ребенка адаптируется к нему и общее состояние даже при тяжелой анемии кажется удовлетворительным.

Развитию железодефицитных анемий способствует ряд факторов: ограниченный запас железа у новорожденных и низкий — у недоношенных, недостаточное поступление железа с пищей, нарушения кишечного всасывания железа. При вскармливании грудного ребенка только коровьим молоком, кишечном инфантилизме или при кишечной инфекции могут наблюдаться мегалобластные анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂, фолиевой кислоты. Токсические гемолитические анемии обусловлены случайными отравлениями (фенацетин, нитрофураны, сульфаниламиды, анилиновые красители, дериваты нитробен­зола, нафталин). Тяжелая стрептококковая инфекция и колиинфекции также могут быть причиной гемолитической анемии с желтухой, увеличением печени и селезенки, гемо- глобинурией.

Лечение: правильная организация питания, соблюдение гигиенического режима, препараты железа: аскорбинат железа по 0,05 — 0,1 г 2 раза в день детям до 1 года,

по 0,15 — 0,5 г 3 раза в день детям старше года, сироп алоэ с железом (по 15 — 20 капель

3 раза в день детям до 1 года, по — 1 чайной ложке детям старше 1 юда), таблетки феррокаля, орферона, гемостимулина (не рекомендуется при рвоте и тошноте) по 1 таблетке 2 раза в день; лактат и глицерофосфат железа. Суточная доза

в расчете на двухвалентное железо составляет 4 — 6 мг/кг. При нарушениях всасывания и желудочно-кишечных заболеваниях препараты железа вводят парентерально: ферковен 0,25 — 2,5 мл 1 раз в день в/в; фербитал в/м, детям до 2 лет 0,5—1 мл, старше

2 лет — 1—2 мл 1 раз в день, 10—15 инъекций, жектофер в/м (для детей раннего возраста содержимое ампулы разводят в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия, содержание железа в 1 мл составит 10 мг, вводят 1—2 мл). Гематоген жидкий назначают по >/г чайной — 1 десертной ложке 2 — 3 раза в день; апилак в свечах по 0,0025 г новорожденным и по 0,005 г детям старше 1 мес, фолиевую кислоту (при макроцитарных анемиях). В случаях тяжелой анемии (при содержании гемоглобина ниже 70 г/л и эритроцитов ниже 2 10⁶ в 1 мкл), особенно при наличии интеркуррентных заболеваний, показаны переливания эритроцитной массы.

АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ. Аспирация органических инородных тел значи­тельно опаснее, так как они вызывают более серьезные осложнения, а будучи нерентгено­контрастными, трудно обнаруживаются. Инородные тела часто аспирируются в правый бронх, просвет которого шире, чем левого.

Симптомы, течение. Аспирация сопровождается затруднением дыхания; вне­запно появляется резкий кашель в виде приступов разной продолжительности, часто сопровождающихся цианозом; иногда возникает удушье и даже потеря сознания При полной обструкции инородным телом просвета гортани развивается асфиксия и наступает смерть. В случае частичной обструкции гортани после кратковременного приступа асфиксии возникают шумное стенотическое дыхание, охриплость голоса или афония.

При аспирации инородных тел в трахею возникает характерный приступообразный, коклюшеподобный кашель, который долго не прекращается, особенно при перемещении инородного тела. Кашель усиливается по ночам и при беспокойстве ребенка. Иногда приступы кашля сопровождаются цианозом, рвотой (нефиксированные инородные тела вызывают «хлопанье», слышимое на расстоянии, при аускультации — флюктуация).

Динамика симптомов при аспирации инородных тел в бронхи разнообразна: форми­рование ателектаза легкого различной локализации, развитие хронического бронхита, хронической пневмонии, абсцесса легкого, в некоторых случаях эмпиемы.

Диагноз должен основываться на данных анамнеза. В первые часы после аспирации необходима непрямая (зеркальная) и (или) прямая ларингоскопия (непрямая ларин­госкопия детям раннего возраста противопоказана). Достоверным методом диагностики аспирированных инородных тел в трахею и бронхи является верхняя или нижняя (через трахеостому) трахеобронхоскопия. Большое значение имеют рентгенологические методы исследования (многоосевая рентгенография, рентгеноскопия, а по индивидуальным пока­заниям — томография грудной клетки и бронхография). Диагностика металлических инородных тел дыхательных путей возможна также прибором «радиощуп» со ззуковой индикацией или медицинским локатором с визуальным контролем. Определение локали­зации инородных тел в дыхательных путях имеет большое значение для трактовки острых проявлений аспирации и ее последствий, а также для выбора правильной лечебной тактики, включая радикальное хирургическое вмешательство.

Лечение. При попадании инородного тела в устье гортани и нарастающей асфиксии первую помощь могут оказать (срочно извлечь) даже родители. Средний медицинский персонал, врачи любых специальностей для спасения жизни ребенка в данной ситуации обязаны выполнить трахеотомию и доставить больного в ближайшее медицинское учреждение. При неясной клинической картине дети должны быть обследованы в отори- ноларингологическом или хирургическом стационаре.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА (см. Болезни органов дыхания). У маленьких детей присту­пы возникают в связи с катаром дыхательных путей, часто на фоне субфебрильной темпе­ратуры, развиваются постепенно, так как гиперемия и отек слизистой оболочки бронхов у них нарастают медленно. В легких на выдохе прослушиваются разнокалиберные влажные хрипы («влажная астма»). У детей более старшего возраста продолжительность приступа колеблется от 30 — 40 мин до нескольких часов и даже дней (зШиз аяЛшаПсиз) Рентгеноскопия при аллергической форме бронхиальной астмы обнаруживает эмфизему При инфекционно-аллергической форме, а также у очень маленьких детей возможны ателектазы, иногда снижение пневматизации легких. В крови после приступа эозинофилия (до 15—17 %), лейкопения, иногда тромбоцитопения, повышенная СОЭ. При инфекционно­аллергической форме могут быть лейкоцитоз, нейтрофилез. Исследование мокроты (обнаружение спиралей Куршмана, кристаллов Шарко — Лейдена, эозинофильных клеток) у детей не имеет диагностического значения.

Лечение. Оказание неотложной помощи: горячая (39 — 40 °С) ножная (ручная) ванна, внутрь ¹ /2 — 1 таблетка теофедрина или антастмана. Если приступ не стихает в течение получаса, подкожно вводят 0,3 —0,5 мл 0,1 % раствора адреналина или 0,3 —0,5 мл 5% раствора эфедрина. Применяют также аэрозоль изадрина (0,5—Л мл 0,5% водного раствора) с помощью карманного ингалятора или орципреналин (алупент, астмопент) также в виде ингаляций, в/м или п/к; при длительном применении для профилактики приступов бронхиальной астмы — орципреналин в таблетках (в таблетке 0,02 г) по Ч4 — Ч2 таблетки 2 — 4 раза в день. При тяжелом затяжном приступе в/в вводят медленно (в течение 5 — 7 мин) 5 — 7—10 мл 2,4% раствора эуфиллина с 40% раствором глюкозы. Обеспечивают вдыхание увлажненного кислорода в 25 — 60% концентрации. Назначают муколитики (йодид калия) внутрь или протеолитические ферменты (химопсин, ацетилцистеин) в ингаляциях. При астматическом статусе эффект от применения спазмо­литических и антш истаминных препаратов отсутствует. Адреналин, эфедрин, эуфиллин следует вводить однократно в дозах, не превышающих суточные. Вводят в/в преднизо­лон 2 — 3 мг/кг на 5% растворе глюкозы в течение 3 — 5 дней. Внутрь препарат дают в суточной дозе 20— 100 мг; при гормонозависимых формах бронхиальной астмы лечение кортикостероидами продолжают 2 — 3 нед с постепенным уменьшением суточной дозы до 5 — 2,5 мг. В ряде случаев хороший эффект достигается сочетанием кортикостероидов с препаратами хинолинового ряда (резохин, делагил), ингаляциями гепарина. Назначают гистаглобулин курсами по 4 — 6 инъекций с перерывами в 5 — 7 дней, антигистаминные препараты — димедрол, дипразин, супрастин, диазолин, тавегил. Для предупреждения приступов бронхиальной астмы применяют также интал (кромолин-натрий) в виде порошка в капсулах для ингаляций или в растворе как капли в нос. При резком возбуждении показаны транквилизаторы — мепротан, хлордиазепоксид (элениум), триоксазин.

При наличии воспалительных очагов в легких и носоглотке, а также при применении кортикостероидов — адекватная антибактериальная терапия (сигмамицин, тетраолеан, цепорин, эритромицин, метициллин, оксациллин, если нет указаний на повышенную чувствительность к ним). Пенициллин назначать не следует из-за частой сенсибилизации к нему. Важно провести санацию местных очагов инфекции (тонзиллит, синуситы, аденоидит, кариозные зубы). Витаминотерапия (витамины А, группы В, С, никотиновая кислота в возрастных дозах). Идентификация соответствующего аллергена позволяет осуществлять специфическую гипосенсибилизацию. Большую роль играют лечебная гимнастика, закаливание. Важно ограничить контакт ребенка с аллергенами, при поллинозах — вплоть до перемены места жительства, устранять домашнюю пыль. В окру­жении ребенка должна быть создана спокойная психологическая обстановка, показано достаточное пребывание на свежем воздухе. Предупреждение респираторных инфекций. Санаторно-курортное лечение в условиях Южного берега Крыма, в местных специали­зированных санаториях.

БРОНХИТ (см. Болезни органов дыхания). Возбудители пневмо-, стрепто- или ста­филококки, аденовирусы, вирус гриппа. Характерна сезонность заболевания (чаще весной и осенью). В начале заболевания — повышение температуры, сухой кашель, небольшое нарушение самочувствия; может быть насморк. В легких выслушиваются хрипы различного характера. При неосложненном течении заболевание длится 1—2 нед. У детей, страдающих рахитом, аллергическим диатезом, хроническим тонзиллитом, синуситом, аденоидитом, может наблюдаться затяжное течение. Более тяжело протекает капиллярный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупоривается слизисто-гнойными пробками. Характерны одышка, эмфизема легких, высокая темпера­тура, общая интоксикация. В легких прослушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. У детей раннего возраста бронхит не дифференцируется от мелкоочаговой пневмонии. Рецидивирующий бронхит повторяется 3 — 4 раза в год и протекает без признаков бронхо­спазма. Рецидивы могут быть связаны с очагами хронического воспаления (хронический тонзиллит, аденоидит, синуситы). Дифференцируют с продромальным периодом кори, катаральным периодом коклюша, бронхопневмонией, хронической пневмонией.

Лечение. Постельный режим, хорошее проветривание помещения, отвлекающие процедуры (горячие ножные ванны температуры до 40 °С, горчичники, старшим детям — банки). Отхаркивающие средства — алтейный сироп, пертусеин, нашатырно-анисовые капли; ацетилсалициловая кислота, амидопирин, десенсибилизирующие препараты — ди­медрол, супрастин. Обильное теплое питье, щелочные минеральные воды (боржом). Антибиотики и сульфаниламиды показаны при присоединении пневмонии. Профилак­тика: закаливающие процедуры, санация очагов хронической инфекции.

ВАСКУ ЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ, БОЛЕЗНЬ ШЕН- ЛЕЙНА-ГЕНОХА). С имптомы, течение. Начинается внезапно, реже после крат­кого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Характерно поражение кожи в виде мелкоточечных кровоизлияний, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах около суставов, хотя могут быть и на руках, туловище, особенно ягодицах. После исчезновения сыпи на коже часто остается пигмен­тация. Нередко наряду с пурпурой имеются боли и припухлость в суставах. Гематурия свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом — боли в животе, к которым в тяжелых случаях присоединяются рвога с примесью крови, черный стул. Температура тела у большинства больных повышена до субфебрильных цифр. Отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание; количество протромбина понижено; повышена проницаемость капилляров. Болезнь чаще поражает детей до­школьного возраста. Длительность заболевания от 2 — 3 нед до нескольких лег.

Лечение — см. 73 с.

Прогноз серьезный при наличии абдоминального синдрома и особенно поражения почек.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ — наследственное заболевание, в основе которого лежит метабо­лический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.

Этиология, патогенез. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара — лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фос­фат; дальнейшего ее превращения при галактоземии не происходит в связи с наслед­ственным дефектом ключевого фермента — галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Галак­тоза и галактозо-1-фосфат накапливаются в крови и- тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталик, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галактоземии — аутосомно-рецессивный.

Симптомы, течение. Заболевание проявляется в первые дни и недели жизни выраженной желтухой, увеличением печени, неврологической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотония мышц), желудочно-кишечными явлениями (рвота); в дальнейшем обнаруживаются отставание в физическом, а главное в нервно-психическом развитии и катаракта Тяжесгь заболевания может значительно варьировать; иногда единственное проявление галактоземии — катаракта или непереносимость молока. Один из вариантов болезни, форма Дюарте, клинически может не проявляться, хогя отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям печени. В крови определяется галактоза, содержание которой может достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматография) удается Обнаружить галактозу в моче. Активность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эрит­роцитах резко снижена или не определяется, содержание галактозо-1-фосфата увеличено в 1^ — 20 раз по сравнению с нормой. При желтухе отмечаются увеличение содержания как прямого (диглюкуронида), так и непрямого билирубина, гипопротеинемия, гипоальбу- минемия. положительные пробы на нарушения коллоидоустойчивости белков и др. Значительно снижается сопротивляемость инфекциям. Тяжелые формы заканчиваются летальным исходом в первые месяцы жизни; при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС. Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галакго- земйю в централизованных биохимических лабораториях.

Лечение. При подтверждении диагноза ребенка переводят на питание с исключе­нием лактазы. Разработаны специальные диетические продукты: сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит. Применяют заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекса’ витаминов. Для профилактики показано раннее выявление беременных в семьях высокого риска; антенатальная профилактика состоит в исключении молока из питания беременных. Для раннего выявления предложены специальные скри­нинг-программы массового обследования новорожденных.

ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ наблюдается при внутрипеченочном (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены) блоке, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный сепсис; при врожденной патологии воротной вены.

Симптомы, течение. Сопровождаются массивными пищеводо-желудочными, кишечными кровотечениями, печеночной недостаточностью, нарастающим асцитом, болями в животе, гепатоспленомегалией, рвотой, желтухой, на коже живота расширенная венозная сеть, иногда в виде «головы Медузы». Течение заболевания нередко летальное. Для уточнения диагноза проводят спленопортографию, контрастное исследование пищевода, эозофагоскопию, исследование функции печени, пункционную биопсию.

Лечение консервативное: диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмолити­ческие средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак, дезинтоксика- ционная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, альбуминат, 5% раствор глюкозы, при высокой активности АЛТ и АСТ — курс лечения преднизолоном в течение 45- 50 дней в оптимальной дозе 0,5 — 0,75 мг/(кг -сут), при кровотечении — переливание (иногда прямое) свежецитратной крови и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствор аминокапроновой кислоты, 5% раствор глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция или калия; введение полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера; назначается рутин;

при развивающейся печеночной недостаточности капельно 4% раствор гидрокарбоната натрия. При появлении отека и асцита — альдактон (верошпирон) в сочетании с гипо- тиазидом, новуритом (контроль за электролитами крови). Для обволакивания слизистой оболочки пищевода внутрь назначают охлажденную плазму. Систематически делают очистительные клизмы. Важно полноценное питание с включением творога, отварного мяса, рыбы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, явлений гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечениях показано оперативное вмешательство.

ГЛЮКОЗУРИЯ ПОЧЕЧНАЯ (почечный глюкодиабет) развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. Суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10 — 20 г, редко 100 г. Частота почечной глюкозурии составляет 2 — 3:1000; тип наследования аутосомно-доминантный.

Симптомы, течение. Клинические проявления болезни (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез (полиурия) служит причиной дегидратации и гипокалиемии. С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ребенка. Жажда, полиурия, сахар и ацетон в моче больных могут навести врача на мысль о сахарном диабете. Критерии почечной глюкозурии: 1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость степени глюкозурии от количества потребляемых углеводов; относительно равномерное выведение глюкозы в течение суток; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении углеводов; 4) идентификация сахара мочи как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой. Положи­тельные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фрукто- зурии (необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой). Почечная глюкозурия может быть проявлением сложных синдромов: глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино- диабет, глюко-фосфат-диабет. Обязательно исследовать экскрецию фосфатов и амино­кислот у каждого больного с почечной глюкозурией

Лечение. Методов патогенетической терапии не существует. Важно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергликемии, которая увеличивает потери сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целесообразно введение продуктов, содержащих большие количества калия (изюм, морковь и др.). Прогноз считается благоприятным.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ обусловлена несовмести­мостью крови матери и ребенка по резус-фактору (мать резус-отрицательная, ребенок резус-положительный, по группам крови [чаще всего у матери 0 (1) группа, а у ребен­ка А(П) или В(Ш)] или по другим факторам крови (Ье, К, Ру).

Патогенез. Наибольшей иммуногенностью обладает О, или резус-антиген. Про­никая в кровь резус-отрицательной матери, антиген вызывает образование в ее орга­низме специфических антител, которые через плаценту поступают в кровь плода, где вызывают разрушение его резус-положительных эритроцитов.

Симптомы, течение. Заболевание имеет формы: а) универсального отека, б) тя­желой желтухи, в) врожденной анемии. Общими симптомами для всех форм болезни являются анемия с наличием в крови молодых форм эритроцитов, в том числе эритро- бластов; увеличение печени и селезенки. Отечная форма болезни сопровождается выраженным отеком подкожной клетчатки, накоплением жидкости в полостях (плевраль­ная, брюшная). Плацента резко увеличена, отечна. В тяжелых случаях болезнь заканчи­вается летально в первые дни жизни ребенка. Усиление желтухи связано с повышением в крови новорожденного уровня непрямого билирубина. Почасовой прирост билирубина¹ достигает 0,35 — 0,4 мг/(100 мл-ч), максимальное увеличение его концентрации наблюда­ется к 3 —5-му дню после рождения. Повышение уровня непрямого билирубина в крови более 20 мг/100 мл (у недоношенных — более 15 мг/100 мл) угрожает развитием ядерной желтухи (имбибиция билирубином подкорковых ядер мозга), проявляющейся судорогами, повышением тонуса мышц и последующим отставанием ребенка в физическом и психи­ческом развитии. Для диагноза важны акушерский анамнез матери, определение резус- и групповой принадлежности крови, положительная реакция Кумбса с кровью новорожден­ного, контроль за формулой крови и содержанием билирубина.

Лечение. При тяжелых формах показано немедленное заменное переливание свежеконсервированной одногруппной резус-отрицательной (можно и резус-положитель- ной) крови из расчета 120—170 мл на 1 кг массы тела. В большинстве случаев заменное

----------------- ^ __________________________________________________ 2

¹ Почасовой прирост билирубина может быть вычислен по формуле. -------------------------------- = мг(100 мл*ч),

где Б - содержание билирубина при обследовании, 3 — предельная концентрация билирубина в пуповинной крови здоровых новорожденных в мг/100 мл, I — время в часах переливание производится по способу Даймова через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера, введенного на глубину 6—8 см по направ­лению к верхней полой вене. Количество введенной крови должно на 50 мл превышать количество выведенной. После каждого заменного переливания 100 мл крови вводится

1 мл 10% раствора глюконата кальция. При легких и среднетяжелых формах можно ограничиться введением одногруппной плазмы, 10 — 20% раствора альбумина, 20% раствора глюкозы, дробными переливаниями крови. Вводят 5% раствор глюкозы в/в (капельно), раствор Рингера, гемодез (15 мл на 1 кг массы тела). Назначают барбитураты по 10—15 мг/кг курсом 4 — 5 дней, витамины (В₆, В₁₂), внутрь 20 — 25% раствор сульфата магния по 1 чайной ложке, при желтушных формах показана фототерапия (синий свет). При недостаточности надпочечников применяются стероидные гормоны.

Для профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность крови. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1 —I¹/, ^мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-Д-гло- булина. При значительном повышении титра антител в крови беременной — стимуляция родов, но не ранее чем за 2 нед до ожидаемого окончания беременности. Для пре­дупреждения сенсибилизации важно при любом переливании крови девочкам и женщинам учитывать реэус-принадлежность. Большое значение для резус-отрицательных женщин имеет сохранение первой беременности.

ГЕМОФИЛИЯ — наследственное заболевание, передается по доминантному типу; сцеплено с Х-хромосомой. Женщины являются кондукторами болезни; передают гемо­филию не только своим детям, но и через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству.

Симптомы, течение. Выделяют три формы гемофилии — А, В и С. При гемо­филии А отсутствует VIII фактор, при гемофилии В — IX фактор и при гемофилии С — XI фактор. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего тогда, когда ребенок начинает ходить или получает бытовые травмы. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалогематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Характерным клиническим симптомом гемофилии является крово­течение, которое по сравнению с вызвавшей его причиной всегда бывает чрезмерным. Наряду с кровоизлияниями — подкожными, внутримышечными наблюдаются внутри­суставные кровоизлияния, которые протекают с повышением температуры, а также кровоизлияния во внутренние органы. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленный, локтевой, голеностопный, плечевой и т. д.). Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к его воспалительным изменениям, деформации и анкилозу (см. также Болезни системы крови).

Гепатит —см. в главе «Болезни органов пищеварения» и «Инфекционные болезни».

ГИПЕРВИТАМИНОЗ И возникает при передозировке витамина О или при повы­шенной индивидуальной чувствительности к нему.

Симптомы, течение: отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, жажда, полиурия, задержка физического развития. Ребенок возбужден, затем становится вялым, могут наблюдаться судороги, повышение АД, замедление пульса. Ведущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальциурия. Моча содержит белок, цилиндры.

Лечение. Прекращение приема витамина О. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жизни, показаны парентеральное капельное введение изотонического раствора хлорида натрия и 5 % раствора глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, витамины А, группы В, преднизолон 1 мг/кг в течение 5 — 7 дней.

Для профилактики при лечении рахита витамином О целесообразно контролировать выведение кальция с мочой с помощью пробы Сулковича (реактив Сулковича — 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты разводят в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл): к 10 каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича; при гиперкальциурии появляется значительное помутнение. Избегать назначения витамина О ударными дозами.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ДИФФУЗНЫЙ — см. главу «Болезни органов мочевыде­ления».

Патогенез. У детей одним из факторов, ведущих к хроническому воспалительному процессу в почках, может служить так называемая тканевая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.

Симптомы, течение. Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преобладанием в клинической картине тех или иных синдромов, что позволяет выделить гематурическую, отечно-полиурическую и смешанную формы заболевания. Гематурическая форма проявляется выраженной гематурией, отеками на лице, артериальной гипертензией. Отмечаются признаки общей интоксикации — общая бледность, сниженный аппетит, вялость. Нередки изменения сердца. В активной фазе

повышение темпера гуры, увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Возможна почечная недоста­точность различной выраженности. Протеинурия не бывает резкой и не превышает

1 - 3 %₀. Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма характеризуется распростра ненными отеками (как периферическими, так и полостными), протеинурией, гипо- и диспро- теинурией, гиперлипемией и гиперхолестеринемией. Гипертензия и гематурия выражены нерезко. Для нефротической формы характерны вялое начало и длительное волнообразное течение с периодами улучшения и новыми обострениями. Смешанная форма протекает наиболее тяжело. Характерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме возможна олигурия с развитием острой почечной недостаточности.

Лечение. В аюивной фазе необходим строгий постельный режим в течение 4 — 6 нед; показаны фруктово-сахарные или фруктово-овощные дни: ребенок получает 10 т/кг сахара и по 50 г/кг фруктов; необходимо по возможности быстро (в течение 4 — 5 дней) расширить диету за счет овощей и мучных блюд. Введение белков ограничивают лишь в первые дни лечения, после чего ребенок должен быть переведен на полноценный белковый режим (2 — 2,5 г/кг белка), включая животные белки (творог, молоко, рыба, позже мясо). Целесообразно введение в рацион растительного масла. При признаках развивающейся хронической почечной недостаточности показано назначение диеты Джиордано —Джованетти (каргофельно-овощная, фруктовая диета). Количество пова­ренной соли, включая ее содержание в пищевых продуктах, не должно превышать

1 г/сут. Режим жажды, «водный удар» и прочие меры, используемые у взрослых, непри­емлемы для детей. Ограничение жидкости необосновано даже при огечном синдроме. Содержание натрия в пище постепенно увеличивается до нормальной потребности к концу первого месяца о г начала болезни (обострения), если клинико-лабораторные данные указывают на ремиссию. Всем больным в остром периоде (или при обострении) назначают антибиотики (пенициллин, полусинтетические пенициллины. препараты хлортеграцикли- нового ряда, олеандомицина в комбинации с тетрациклином). При применении кортико­стероидов назначают препараты пенициллина пролонгированного действия. Антибиотики назначают в возрастной дозировке со сменой препарата каждые 8—10 дней. При нефро­тической форме в связи с увеличением клиренса антибиотиков их дозировка увеличи­вается на 20 — 50%, при хронической почечной недостаточности доза снижается также на 20 — 50%. Обязательна санация хронических очагов инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит). Кортикостероиды эффективны при лечении большинства проявлений гломе­рулонефрита, однако не следует торопиться с их назначением при остром гломеруло­нефрите, а при смешанной форме болезни их эффективность сомнительна. Преднизолон назначается из расчета 1,5 — 2 мг/кг или 40—50 мг/м² поверхности тела. При неэффективности такого лечения в течение 2 — 3 нед можно увеличить дозу или назначить дополнительно препараты иммунодепрессивного действия. Длительность применения максимальных доз преднизолона 2 — 3 нед, после чего дозу постепенно снижают с тем, чтобы общий курс лечения продолжался 2 — 3 мес. При снижении дозы препарат дают главным образом в первую половину дня. Поддерживающая стероидная терапия можег осуществляться прерывистыми курсами (половина максимальной дозы вводится 3 дня с 3- или 4-дневным интервалом или каждые 2-е сутки, при интеркуррентных заболеваниях — ежедневно).

Препара гы 4-аминохинолинового ряда (резохин, хлорохин) можно назначать при затяж­ном течении болезни в дозе 5—10 мг/кг в 1—2 приема на протяжении 6—12 мес. При гормонорезистентных формах гломерулонефрита показано применение цитоста- гиков — хлорамбуцила (лейкерана) в дозе 0,15 — 0,2 мг/кг в течение 6 — 8 нед с после­дующим снижением дозы в 2 раза и продолжением лечения в течение 6—10 мес; циклофосфамида в дозе 3 — 4 мг/(кг-сут), азатиоприна [3 — 4 мг/(кг-сут)]. Индометацин [2 — 3 мг/(кг • сут)] применяется примерно по такой же схеме, как и лейкеран. В после­дние годы все более широкое применение в нефрологической клинике находит гепарин Для борьбы с гипертензионным синдромом используют резерпин, гипотиазид, допегит, апрессин, дибазол и др.

Гипертензия не должна рассматриваться как противопоказание к лечению кортико­стероидами, но требует ограничения натрия, введения препаратов калия (хлорид калия

3 — 5 г в сутки, фрукты — чернослив, бананы), применение гипотензивных препаратов. При развитии у ребенка сердечной недостаточности показано внутривенное введение 0.1—0,2 мл 0,05% раствора строфантина в 20% растворе глюкозы. Можно применить каперс 1янку в порошках и насгоях. Сульфат магния применяют как успокаивающее и сосудорасширяющее средство (25 % раствор по 0,2 мл на 1 год жизни). Небольшие отеки не требуют специального лечения; при остром гломерулонефрите следует воздер­жаться от применения диуретических средств. Мочегонным свойством обладают про­изводные пуринового ряда (диуретин, теофиллин), соли кальция, хлорид калия. При значительных отеках назначают гипотиазид вначале 25 мг, а затем 50 — 75 мг на протя­жении 5 — 6 дней; фуросемид 20 — 40 мг в день; этакриновую кислоту, триамтерен. При отсутствии эффекта прибегают к введению новурита в/м по 0,25 — 0,5 мл 1—2 раза в неделю. Назначают до 200 мг альдактона на протяжении 10 дней, обычно в комби­нации с гипотиазидом. При отечно-альбуминурической форме показано внутривенное введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг). Всем детям широко назначают витамины А, группы В, С, Р. Доказана эффективность реабилитации больных детей в условиях местных нефрологических санаториев.

Для профилактики важны лечение хронических воспалительных очагов, исследование мочевого осадка в каждом случае острых гнойно-воспалительных заболеваний кожи, носоглотки. Разработаны методы массового обследования детских контингентов на забо­левания почек, что позволяет своевременно выявлять и лечить скрытые, лагенто про­текающие нефропатии.

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ у детей может развиться бурно, нередко приобретает тяжелое прогрессирующее течение.

Симптомы, течение. В начале заболевания у детей раннего возраста обна­руживаются значительные колебания уровня сахара в крови в течение суток. Склонность детей к кет о чу объясняет высокую частоту кетонемии и быстроту развития диабети­ческой комы. Одним из тяжелых проявлений сахарною диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значительной задержкой роста, гипогенитализмом, увеличением печени, кетозом, гиперлипидемией и ожирением. При проведении инсулинотерапии у детей чаще, чем у взрослых, может развиваться гипогли- кемическая кома. Диабетические поражения сосудов, гломерулосклероз с почечной недостаточностью (болезнь Киммельстила — Уилсона), ретинопатии и ката­ракта относятся к поздним последствиям сахарного диабета и у детей наблюдаются редко. Ранними признаками сахарного диабета у детей являются полиурия, которая у маленьких детей рассматривается как ночное недержание мочи, и полидипсия. Белье после высыхания станови гея жестким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяется в большом количестве (3 — 6 л/сут), ее относительная плотность высокая (более 1020), она содержит сахар и в большинстве случаев ацетон. О развитии комы свидетель­ствуют увеличивающийся диурез, быстрое уменьшение массы тела, дегидратация, рвота, вялость, сонливость, запах ацетона изо рта. Признаками кетоза и нарастающего ацидоза служат нарастание глубины дыхания, учащение пульса, снижение АД. Принято выделять стадию предиабета, когда сахар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на толерантность к глюкозе также не выявляет отклонений.

Сахар в моче у детей появляется при острых инфекциях, сильных волнениях, при приеме больших количеств сладостей (транзиторная глюкозурия). Почечная глюкозурия (почечный диабет) обычно не сочетается с гипергликемией. В начальном периоде болезни содержание сахара в крови натощак может быть нормальным или слегка повышенным, поэтому для диагностики необходимо проведение теста на толерантность к глюкозе (нагрузка глюкозой около 2 г на 1 кг массы тела) и пробы Штауба — Трауготта (повторная нагрузка глюкозой).

Лечение сахарного диабета у детей комплексное с обязательным применением инсулино- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевания, но и на обеспечение правильного физического развития. Диета должна соответствовать возрастному физиологическому рациону. Экстрактивные блюда исключаются. В началь­ной стадии сахарного диабета без симптомов декомпенсации на несколько дней суточную калорийность пищи снижают на 20 — 25 % и в последующие дни повышают ее до физиоло­гической. Ограничение жира обязательно при наличии ацидоза; назначают обезжиренный творог, каши, мясные блюда, приготовленные на пару. Потребность в сахаре покрыва­ется в этот период за счет углеводов, содержащихся в молоке, фруктах и овощах. Легко всасывающийся кристаллический сахар, конфеты и жиры следует исключить из рациона и в периоде компенсации; при выраженном кетозе и ацетонурии следует резко ограничивать введение жиров, сохранив нормальное поступление углеводов или даже увеличив его. В детском возрасте не назначают пероральные антидиабетические препараты — сульфаниламиды и бигуаниды. Применяются только препараты инсулина. Необходимо учитывать повышенную чувствительность детского организма к инсулину. Заместительную терапию инсулином назначают при глюкозурии, составляющей 10% сахарной ценности пищи (т. е. суммы всех углеводов и 50 % белков суточного рациона), гипергликемии выше 2 г/л, при наличии кетоза, присоединении сопутствующих заболе­ваний. Каждая единица инсулина способствует усвоению 5 I сахара. Суточную дозу инсулина, назначаемую впервые, можно установить, разделив суточную экскрецию сахара с мочой на 5. Можно назначить первую суточную дозу инсулина из расчета 0,5 ЕД/кг массы тела. Ее вводят п/к с интервалом 8 ч: первая доза — ^]/₃ суточной перед завтраком, вторая — ²/₃ суточной перед полдником и при необходимости перед ужином назначают 4 — 6 ЕД. Дальнейшее изменение дозировки производят на основании глюко- зурического профиля; повышают ту дозу, после которой отмечается наибольшее выве­дение сахара с мочой, и соответственно снижают дозы, которые вызывают максимальное снижение глюкозурии. Доза протамин-цинк-инсулина, вводимого ежедневно однократно, составляет ‘А^-!Л Дозы инсулина короткого действия; препарат вводят утром. Протамин- цинк-инсулин не следует использовать при подозрении на диабетическую кому. С целью профилактики липодисгрофии следует менять места инъекций инсулина. Назначают липокаин, витамины С, группы В, никотиновую кислоту. При компенсации сахарного диабета показана лечебная гимнастика, разрешается катание на коньках, лыжах под контролем врача и родителей. Не разрешается участие в спортивных состязаниях.

П ро 1 ноз при раннем распознавании, соблюдении диеты, правильном лечении у детей благоприятный, но ухудшается при развитии тяжелых осложнений и присоеди­нении инфекций.

Для профилактики устанавливают диспансерное наблюдение за детьми из семей, где имеются больные сахарным диабетом. Периодически исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. Под наблюдение берут и детей с большой массой тела (более 4 кг) при рождении. У детей с признаками предиабета из группы риска исследуют гликемические кривые с двумя нагрузками.

ДИАБЕТ ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ — наследственное заболевание, при котором почки не способны продуцировать мочу с более высокой осмолярной концентрацией, чем осмолярность клубочкового ультрафильтрата плазмы.

Патогенез — потеря чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). Нефрогенный несахарный диабет следует отличать от нейрогипофизар- ного, при котором реакция почек на АДГ сохранена, но нарушен процесс гипоталами- ческой нейросекреции. При нефрогенном несахарном диабете значительно нарушена гомеостатическая функция почек, направленная на сохранение водно-солевого равновесия. Эго ведет к значительным колебаниям осмотического давления плазмы крови и гипер- электролитемии: концентрация нагрия в плазме может повышаться до 180 ммоль/л (180 мэкв/л), хлора — до 160 ммоль/л (160 мэкв/л). Особенно велики колебания у детей раннего возраста, у которых чувство жажды не развито. Потери значительных коли­честв воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза.

Симптомы, течение. Заболевание проявляется на 3 — 6-м месяце жизни обильным диурезом, рвотой, склонностью к запорам, лихорадочным состоянием. Чувство жажды может отсутствовать. Объем суточной мочи грудного ребенка достигает 2 л. Наблюдается «солевая лихорадка», возможны судорожные состояния. Стойкие нарушения водно-соле­вого баланса приводят к развитию гипотрофии, задержке физического, а у некоторых дегей и умственного развития. У более старших детей состояния дегидратации разви­ваются редко, потеря жидкости компенсируется ее приемом, и общая осмолярность плазмы сохраняется в нормальных пределах. Показатели клубочковой почечной фильт­рации, экскреции фосфатов, аминокислот, глюкозы, как правило, также не выходят за пределы нормы. Известны случаи своеобразной формы болезни: чувствительность к АДГ отсутствует только ночью и восстанавливается днем. Для диагностики бывает необходима почечная биопсия.

Проба на концентрацию мочи состоит в исключении приема воды на 12 ч (у детей для этой цели лучше использовать ночной перерыв, например с 19 до 7 ч). Проведение этой пробы допустимо лишь в сомнительных случаях, так как при явном несахарном диабете она небезопасна. У здоровых детей осмолярная концентрация мочи повышается до 1000 мосм/л, осмотический концентрационный коэффициент превышает 2,5. При неса­харном диабете осмолярность мочи примерно соответствует осмолярности плазмы, осмотический концентрационный коэффициент около единицы. При нейрогипофизарном диабете введение АДГ снижает диурез и повышает осмолярность мочи. При нефрогенном диабете реакция на введение АДГ отсутствует. АДГ вводят в/м в разовой дозе от 3 до 8 ЕД в зависимости от возраста. Слишком высокие дозы могут привести к извращению результатов исследования вследствие спазма сосудов почек. Для постановки пробы можно использовать питуитрин для инъекций, содержащий в 1 мл 5 ЕД. Детям до 1 года вводят 0,1 — 0,15 мл, 2 — 5 лет — 0,2 — 0,4 мл, 6—12 лет —0,4 —0,6 мл. После внутри­мышечного введения питуитрина собирают несколько одночасовых порций мочи (3 — 5 ч) и измеряют ее относительную плотность. В норме и при нейрогипофизарном диабете количество выделенной мочи значительно уменьшается, а ее относительная плотность значительно нарастает; при почечном несахарном диабете реакция отсутствует.

Лечение симптоматическое, направлено на сохранение водно-солевого равновесия. При отказе ребенка от приема жидкости, развитии дегидратации вводят в/в капельно 5% раствор глюкозы Гипотиазид в дозе 25—100 мг в день вызывает значительное уменьшение диуреза. Антидиуретическое действие этого препарата сохраняется в течение некоторого времени и после отмены при условии значительного ограничения поваренной соли в пище. При лечении гипотиазидом следует обеспечить постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного состояния крови и содержанием калия в плазме.

В связи с возможностью развития гипертонической дегидратации серьезную опасность для больных, особенно для детей раннего возраста, представляют лихорадочные заболе­вания, переезд в районы с жарким климатом, хирургические вмешательства.

шены канальцевые механизмы реабсорбции натрия вследствие низкой чувствительности эпителия к альдостерону, чаще всего в результате пиелонефрита. У детей периода новорожденности и раннего возраста может наблюдаться наследственный псевдогипоаль- достеронизм.

Симптомы, течение. Проявляется в первые недели жизни упорной рвотой, дегидратацией, развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Глюкокортикоидная функция коры надпочечников сохранена, отмечается гиперальдостеронурия. Значительно повышена экскреция альдостерона с мочой (до 60—180 мкг/сут). Выведение натрия с мочой также значительно превышает норму (у здоровых детей — не выше 10 мкг/сут, у детей грудного возраста — 2,5 мкг/суг). Содержание натрия в плазме крови всегда ниже 130 ммоль/л. При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду, что солевое истощение может развиться в результате длительной полиурии, при бесконтроль­ном и длительном соблюдении бессолевой диеты, особенно в сочетании с салуретиками, при желудочно-кишечных заболеваниях.

Лечение — введение достаточного количества хлорида натрия. При развитии «синд­рома солевого истощения», гипонатриемии, гипотонии и других подобных состояний раствор хлорида натрия вводят в/в капельно. Общее количество солевого раствора определяется расчетом дефицита натрия в организме по формуле:

При расчете дефицита натрия у новорожденных массу тела делят на 2,5, так как объем внеклеточной жидкости, в которой распределяется натрий, составляет у них 40% массы тела. При назначении раствора хлорида натрия для парентерального введения следует иметь в виду, что в 100 мл 0,85% раствора хлорида натрия содержится около 15 ммолей катиона натрия. Так как дефицит натрия сопровождается развитием сосудистой недостаточности, применяют средства, тонизирующие сосудистую стенку.

ДИАТЕЗ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ — наследственная предрасположенность организма к аллергическим заболеваниям.

Наличие аллергических заболеваний у родителей (аллергический насморк, брон­хиальная астма, крапивница, экзема, лекарственные сыпи и др.), особенно у матери, часто имеет решающее значение в развитии диатеза. Аллергические заболевания встре­чаются в семейном анамнезе у ²/₃ —³/₄ детей с аллергическим диатезом. Аллергены передаются с грудным молоком и пищей (трофаллергены), через кишечную стенку, обла­дающую повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста, после желудочно-кишечных заболеваний. Потенциальным сенсибилизирующим агентом может быть пища, не прошедшая тепловой обработки (гоголь-моголь, сырое молоко, ягоды со взбитым яичным белком и пр.), а также продукты (рыба, орехи), не теряющие антигенной способности и при тепловой обработке. Аллергизация может быть вызвана и обычными пищевыми продуктами. Ребенок с аллергическим диатезом приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым, но и к таким внешним аллергенам, как шерсть, домашняя пыль Аллергены могут поступать через кожу, слизистые оболочки (конъюнктива и др.), а также парентерально во время инъекций, вакцинаций.

Симптомы, течение. Рано появившиеся и упорно сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости. Исчезающая и вновь появляющаяся себорея на волосистой части головы. Неравномерное слущивание эпителия слизистой оболочки языка — «геог­рафический язык». Гидрофильность тканей: проба Мак-Клюра — Олдрича ускорена до 15 мин и менее; значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела, большие колебания массы под влиянием внешних условий и др. Одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора (пастозный тип) или дистрофия, нер­возность.

Симптоматика выраженного аллергического диатеза разнообразна: симптомы пора­жения слизистых оболочек (ринофарингиты, стенозирующий ларингит, блефариты, фликтены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, «неустойчивый стул», «географи­ческий язык»), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, миндалин), поражения кожи (себорея, молочный струп, строфулюс, экзема, нейродермит и др.). Могут наблюдаться бронхиальная астма, сенная лихорадка и др. В крови эозинофилия, умеренная анемия, относительный нейтрофилез, моноцитопения. В моче обилие клеточных элементов в осадке, в том числе лейкоциты. В кале много слущенного эпителия, эозинофилы.

Диатез чаще проявляется в возрасте 3 — 6 мес, держится на протяжении 1—2 лет, в дальнейшем его симптомы могут совершенно исчезнуть.

Гнейс встречается только у детей грудного возраста (на волосистой части головы грязно-серые или коричневые чешуйки в виде чепчика или капора, преимущественно

на макушке, темени). Течение гнейса обычно благоприятное; себорея у части детей трансформируется в себорейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное корко- образование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки. Частым симптомом, особенно у детей первого года жизни, является молочный струп (или корка) — покраснение кожи, нередко с признаками нежного шелушения, на коже щек, вблизи ушных раковин. У части детей молочный струп сопровождается зудом. Упорная форма опрелости (интергршо) — один из частных симптомов. Опрелость может быть сухой, в других случаях наблюдаются мокнутие, мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных грудных детей). Самыми тяжелыми проявлениями диатеза следует считать экзему и нейродермит У детей с аллергическим диатезом более высоки показатели смертности от различныч острых заболеваний. •

Для профилактики важно. 1) рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно имеющей «аллергическую настроенность», с исключением яиц, ограничением молока до 1—2 стаканов в день, сахара, шоколада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов; 2) соблюдение режима вскармливания и питания ребенка. Рыбий жир и цитрусовые в раннем возрасте могут быть аллергенами; 3) соблюдение правил вакцинации; 4) гигиенический уход за грудным ребенком; 5) ог раждение ребенка от контакта с аллергенами, к которым он оказывается чув­ствительным

Лечение Стандартной диеты не существует. Кормление грудью не отменяют. Необходимо так отрегулировать ггитание матери, чтобы ее пища была бедна углеводами, поваренной солью и облигатными трофаллергенами (цитрусовые, клубника, земляника и т. д ). Детям более старшего возраста рекомендуют исключить кисели, муссы, свинину, бульон из говядины, рыбу, яйца в любом виде, бобовые, орехи, специи, приправы; следует ограничить жиры, белки рекомендуются в умеренных количествах, но питание должно быть разнообразным, рациональным по соотношению белков, жиров и углеводов (расчет на среднюю массу тела).

Из лекарств назначают средства, уменьшающие зуд. внутрь 3 — 5 % раствор бромида натрия, димедрол и другие антигистаминньге средства в возрастной дозировке; 3 — 5% раствор салицилата натрия; лагохилус опьяняющий, который обладает седативными, десенсибилизирующими, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки свойствами (настой 5 — 10%, 1 чайная — 1 столовая ложка 3 раза в день), или 10% настойку лаго- хилуса гго 1 капле на каждый месяц жизни ребенка, но не более 15 капель на прием детям старше года. При тяжелых проявлениях диатеза — преднизолон 1 мг/(кг-сут). Пастозным детям рекомендуют тиреоидин (0,005 г 2 раза в .день в течение 3 дней; при наличии эффекта продолжают до 10 дней, при отсутствии эффекта дозу увеличивают до максимальной суточной — 0,1 • г). Назначают витамины В₅, В₆, В₁₅, А, С. Аскорбиновую кислогу (может усилить зуд) дают в лечебных дозах не менее 3 — 4 нед. Кормящим матерям вводят в/в 10% раствор бромида натрия или хлорида кальция по 10 мл (12—15 инъекций). По стихании остроты кожных проявлений применяют гистаглобулин (0,25 — 0,5—1 — 1,5 мл вводят п/к в область плеча через 3 — 4 дня; на курс лечения

3 — 5 инъекций). Противопоказания — интеркуррентные заболевания, одновременное при­менение глюкокортикоидов. _

Местное лечение: вначале примочки (1сЫЬуо1г, 01. Сас1гш аа 10 г, Апае51е8гпг 3 г, Ътг\ охгсИ, Та1сг уепеП, Ату1г 1п1гсг аа 10 г, С1усеггпг 8 мл, Ац. Р1итЬг 100 мл), по исчезновении отечности, мокнутия — мазевая терапия. При незаживающих опрелостях — ЗрггНив ае1ЬуНсг 90% — 100 мл, Тапшпг 7,5 г, Рихгпг 0,07 г). Назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 °С) по 10—15 мин с пшеничными отрубями или картофельным крахмалом (400 — 600 г на ванну), с дубовой корой, чередой, чистотелом, с добавлением раствора лагохилуса (0,1 —0,5 % раствор), перманганата калия (до светло-розового цвета). Применяют общее ультрафиолетовое облучение от >/₄ до 1 эритемной дозы 15 — 20 раз (ежедневно или через день).

ДИАТЕЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ — см. Васкулит геморрагический, Пурпура тромбо- цитопеническа ч. Гемофилия.

Диатез лимфатический (по прежней терминологии — лимфатико-гипопластический диатез). Наследственно обусловленная недостаточность лимфатической системы, связанная со сниженной функцией вилочковой железы как основного органа, контролирующего созревание лимфоцитов. Имеется не полное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), до определенной степени компенсируемое гипер­плазией лимфоидной ткани. Лимфоцитарная система играет важную роль в развитии и формировании тканей, поэтому одним из проявлений ее недостаточности являются задержка физического развития, черты дисплазии (гипоплазии). Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета слизистых оболо­чек, недостаточность синтеза секреторных иммуноглобулинов.

Симптомы, течение. Короткое туловище, несколько удлиненные конечности, другие стигмы дисплазии. Лимфатические узлы увеличены, миндалины большие, рыхлые.

Аденоиды у больных склонны к повторным разрастаниям после аденотомии. Рентгено­логически отмечается увеличение вилочковой железы, что может вызывать нарушение бронхиальной проходимости. Обнаруживается склонность к артериальной гипотонии. Сопротивляемость инфекциям снижена. В крови стойкий лимфоцитоз, иногда сочетаю­щийся с эозинофилией. При специальном обследовании находят признаки гипофункции коры и мозгового слоя надпочечников.

Лечение. Закаливающие процедуры, физиотерапия (см. Рахит). Витамины А, группы В, С; при наслоении вторичных инфекций показаны кортикостероиды (предни­золон 0,5 мг/кг курсами 5 — 7 дней); из иммуностимулирующих препаратов применяют продигиозан, левамизол; перед медицинскими процедурами рекомендуется вводить адре­налин в возрастных дозах.

ДИСПЕПСИЯ ПРОСТАЯ — острое расстройство пищеварения, обусловленное нару­шением режима вскармливания, перекормом; введением пищи, не соответствующей функциональным возможностям желудочно-кишечного тракта (например, быстрый перевод на искусственное вскармливание), отнятием от груди в летнее время, перегреванием. Причиной диспепсии может быть также задержка в развитии энзимных систем желудочно- кишечного тракта. Чаще развивается у детей, страдающих рахитом, диатезами, гипотро­фией, перенесших острое инфекционное заболевание, а также у недоношенных.

Патогенез. Угнетение секреторной функции желудочно-кишечного тракта, фер­ментативного расщепления и всасывания пищевых ингредиентов. Снижение бактерицид­ное™ пищеварительных соков и замедление процесса пищеварения создают благоприятные условия для размножения бактериальной флоры и ее восхождения в верхние отдел;., пищеварительного тракта. Бродильные процессы начинают преобладать над фермента тивными; в просвете кишечника накапливаются органические кислоты, газы, изменяется внутрижелудочное и внутрикишечное рН, что ведет к раздражению нервных рецепторов, усилению перистальтики кишечника.

Симптомы, течение. Учащение стула до 8—10 раз в сутки. Каловые массы становятся жидкими, водянистыми, иногда пенистыми, приобретают зеленый оттенок и содержат белые или окрашенные зеленью комочки. Запах испражнений кислый. Общее состояние ребенка существенно не нарушается, температура тела остается нормальной Наблюдается беспокойство, ребенок сучит ножками. Аппетит снижается. Язык обложен белым налетом; метеоризм. Кривая массы тела становится плоской. В первые недели жизни может наблюдаться транзиторная диспепсия новорожденных, связанная с изменен нием состава материнского молока и неустойчивостью ферментных систем кишечника ребенка. Общее состояние детей при этом не нарушается. Такое состояние проходит без специального лечения.

Лечение простой диспепсии начинают с пропуска одного, лучше двух кормлений; с обильного введения жидкости (5 % раствор глюкозы, настой шиповника, раствор Рингера). После чайно-водной паузы ребенка прикладывают к груди на 5 мин. При смешанном вскармливании исключают докорм (и прикорм), при искусственном уменьшают объем пищи на Ч₂ — Чу Количество пищи увеличивают до возрастной нормы к 3 —5-му дню. Детям до 6 мес общее количество жидкости, включая пищу, дается из расчета 150мл/(кг-сут), более старшим — 100 мл/(кг • сут). Перед кормлением назначают 1 % раствор хлористоводородной кислоты с пепсином по 1 чайной ложке 3 раза в день, после кормления — панкреатин, для борьбы с метеоризмом — чай из цветков ромашки, укропную воду, карболен.

ДИСПЕПСИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНАЯ связана с очагами инфекции вне желудочно- кишечного тракта (респираторная инфекция, отит, инфекция мочевыводящих путей). Развитие диспепсии в этих случаях обусловлено вначале стереотипными нервно-рефлек­торными реакциями, позднее включаются механизмы, свойственные простой диспепсии. Парентеральная диспепсия протекает более упорно, чем простая. Наряду с диетотерапией проводится лечение основного заболевания.

Диспепсия токсическая — тяжелое острое расстройство пищеварения, протекающее с глубокими нарушениями обмена веществ.

Этиология. Нередко это последующий этап развития простой диспепсии (при неправильном лечении). При кишечных инфекциях возникновение токсического синдрома связано с первичным воздействием инфекционных факторов.

Симптомы и лечение см. Токсический синдром.

ДИСТОНИЯ ВЕГЕТОСОСУДИСТАЯ часто наблюдается в преггубертатном и пубер­татном периодах. Возникновению способствуют хронические интоксикации, переутомление, длительные и значительные нарушения режима, гиподинамия, эмоциональное напряжение. Большое значение имеет наследственная предрасположенность. Проявляется гипертони­ческими или гипотоническими состояниями. Гипотоническое состояние может перейти в гипертоническое. У некоторых детей повышение АД происходит только после физи­ческого или эмоционального напряжения, оставаясь нормальным в покое (вегетососу- дистая дистония с гипертоническими реакциями напряжения), у других и в покое повышено систолическое давление (при нормальном диастолическом). Постоянное и значительное повышение систолического давления (диастолическое слегка повышено или нормальное) прогностически менее благоприятно в отношении развития гипертонической болезни. У таких детей и подростков чаще выявляются наследственная отягощенность, признаки акселерации, ускоренное половое разви гие, при осмотре глазного дна наблюдается сужение артериол в сочетании с расширением венул.

Симптомы, течение. Часты жалобы на тягостные ощущения «нехватки воздуха», раздражительность, нарушение памяти, сна, аппетита, головную боль, головокружение, сердцебиение, которые нередко преобладают над объективно выявляемыми нарушениями (потливость, тахикардия, тремор рук, изменение в содержании катехоламинов). Изменения сердца частые — систолическии шум, нарушение ритма сердца (дыхательная аритмия, бради- или тахикардия, экстрасистолия и др.); границы сердечной тупости остаются в пределах нормы. При электрокардиографическом исследовании могут выявляться нарушения метаболизма в сердечной мышце, характерные для гиперкалиемии (высокое заострение зубца Т, укорочение интервала 0. — Т) или гипокалиемии (опущение сегмента 5Т, уплощение зубца Т, появление зубца Ц), повышение электрической активности левого желудочка (увеличивается вольтаж зубца ц у ) и другие изменения. Могут возникать

’ ’ 4 — 5

дистрофические изменения в миокарде как следствие длительных сосудистых расстройств и нарушения регуляции кровообращения (на ЭКГ стабильное снижение вольтажа зубца Г, Ц и в левых грудных отведениях, увеличение систолического показателя; снижение вольтажа комплекса ()Я§).

При вегетососудистой дистонии по гипертоническому типу наблюдается тенденция и к увеличению сердечного выброса при нормальном периферическом сопротивлении. При вегетососудистой дистонии по гипотоническому типу наблюдается неустойчивость АД с тенденцией к снижению как систолического, так и диастолического АД; нередко выявляется зависимость АД от положения тела. При быстром переходе из горизонталь­ного в вертикальное положение может возникать ортостатический коллапс.

Лечение: адекватный режим физической и умственной нагрузки, при необходимости дополнительный выходной день (1 день в неделю), перевод в специальную группу для занятий физкультурой в школе, утренняя зарядка, некоторым детям можно реко­мендовать плавание в бассейне. Важное значение имеют санация очагов инфекции, седативные препараты, по показаниям — гипотензивные средства.

ДИСТРЕСС РЕСПИРАТОРНЫЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ (синдром дыхательных расстройств) — неинфекционные патологические процессы в легких (пневмопатии), форми­рующиеся в пренатальном и раннем неонатальном периодах развития ребенка и проявля­ющиеся нарушением дыхания.

Патогенез. Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отяго­щенным акушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатия, патология плаценты, маточные кровотечения). Большое значение придается внутриутробной гипоксии, асфиксии и гиперкапнии в родах в результате незрелости ткани легкого. Под действием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного крово­обращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частей плазмы, в частности фибрина. Образо­вание гиалиновых мембран возможно и в результате снижения фибринолитической активности крови. У умерших детей отсутствует или резко снижен антиателектатический фактор (сурфактант), что способствовало возникновению ателектазов. Отмечаются недо­развитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспирация околоплодной жид­кости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.

Симптомы, течение. Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии и выраженной гипоксии, но расстройства дыхания могут появйться и после светлого промежутка, спустя несколько часов после рождения. К первым признакам относятся учащенное дыхание (более 60—70 в минуту), втяжение при вдохе межреберных проме­жутков и мечевидного отростка, раздувание крыльев носа, затрудненный усиленный выдох. Отмечаются также снижение двигательной активности, гипорефлексия и мышечная гипо­тония. Для раннего выявления синдрома используют шкалу Сильберман (табл. 20). Оценка производится в динамике каждые 6 ч на протяжении 2 — 3 дней.

По мере прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ, характерный признак синдрома — «хрюкающий выдох» и парадоксальное дыхание (при выдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается). В разгаре заболевания ребенок адинамичен, тонус мышц снижен, дыхание частое, временами стонущее, с шумным затрудненным выдохом и частыми апноэ. При выдохе отмечаются выраженное втяжение межреберных промежутков и особенно грудины, западение нижней челюсти, опускание подбородка и раздувание крыльев носа. Резкое втяжение грудины сопровождается ее деформацией (воронкообразная форма), которая сохраняется на Протяжении 1 — 2 мес.

Координация между движениями грудной клетки и живо.та в акте дыхания часто нарушена. Кожные покровы синюшны. При распространенных гиалиновых мембранах цианоз не исчезает даже при ингаляции кислорода. Часто наблюдаются местные или генерализо­ванные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта; в легких выслуши­ваются крепитирующие хрипы. Может поражаться сердечно-сосудистая система; сохраня­ется функционирующий артериальный проток с право-левым сбросом крови; развиваются кардиомегалия и гепатомегалия. Отмечается выраженный декомпенсированный ацидоз с преобладанием дыхательного компонента. Нарушаются функции внешнего дыхания: уменьшаются дыхательный объем и потребление кислорода и увеличивается мертвое пространство.

Заболевание отличается большой летальностью. Смерть наступает обычно в первые

2 — 3 дня при явлениях тяжелой кислородной недостаточности. Наиболее тяжелый прогноз у детей с отечно-геморрагическим синдромом и распространенными гиалиновыми мембранами.

Лечение. Детям, рожденным в асфиксии, назначают полный комплекс мероприятий, связанных с оживлением и восстановлением дыхания. Хорошие результаты дает противо- ацидотическая терапия. Основным показанием для коррекции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и развитие декомпенсированного ацидоза (рН < 7,3). Если возможен контроль кислотно-щелочного состояния, то количество гидрокарбоната натрия определяется по видоизмененной формуле Меллемгарда — Аструпа:

Количество 4% раствора гидрокарбоната натрия =

= (ВЕ ммоль/л х масса тела ребенка, кг х Г) х 2,

где Г (фактор внеклеточного пространства) = 0,3 — 0,6. Если определить ВЕ невозмож­но, то 4—5% раствор гидрокарбоната натрия вводят в количестве 5 — 7 мл в соче­тании с 10 мл 10% раствора глюкозы Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно

2 — 3 дня до нормализации показателей кислогно-щелочного состояния (рН 7,35 — 7,4). Ши­роко применяется введение витаминов, сердечных средств (0,05 — 0,1 мл 0,06 % раствора кор- гликона), эуфиллина и др.

Инфузионная терапия должна проводиться медленно, в небольшом объеме, со скоро­стью 3-5 капель в минуту. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью: доставка организму ребенка калорий, снижение процессов катаболизма и сте­пени ацидоза, улучшение водно-солевого обмена, предупреждение гипо- или гиперкалие- мии и гипераминоацидемии. Необходима постоянная ингаляция 30% кислородно-воз­душной смеси. При шоке и кровопотере рекомендуется применять гемотрансфузии (10 мл свежей крови для повышения давления крови в сосудах). Применяют искусственную вентиляцию легких Показанием для нее является р0₂< 40 — 50 мм рт. ст. при вды­хании 100% кислорода и рС0₂ > 70 — 80 мм рт. ст. Эффективно применение кислородно­гелиевых смесей (70 % гелия и 30 % кислорода). Большое значение имеет уход. Важно обеспечить ребенку покой, содержание в кувезе. Время начала кормления должно определяться индивидуально, с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, назначают кормление через зонд. По мере выздоровления детей переводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем дают грудь матери.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ см. также Гемолитическая болезнь новорожден­ных.

Патогенез. Желтуха становится видимой при повышении уровня билирубина до 4 мг/100 мл по ван ден Бергу. При обычном течении физиологической желтухи уровень билирубина в крови новорожденного может повышаться до 12—14 мг/100 мл без ухудшения общего состояния ребенка. Чрезмерное накопление непрямого билирубина (до 20 мг/100 мл) ведет к нарушению тканевого метаболизма. В связи с хорошей раство­римостью непрямого билирубина в липоидах отмечается особая склонность к поражению тканей, богатых ими, например мозга, печени, надпочечников, что может вызвать поражение мозга в виде «ядерной желтухи». Процесс превращения непрямого билирубина в прямой (конъюгация) осуществляется при участии фермента глюкуронилтрансферазы. У новорожденных детей в течение первых 2 нед жизни (у недоношенных в течение месяца) отмечается недостаточная экскреция этого фермента, что ведет к нарушению процесса конъюгации, накоплению в крови непрямого билирубина, развитию желтухи, которую принято называть физиологической. При семейной предрасположенности недоста­точность ферментной системы может сохраняться дольше, чем обычно (транзиторная семейная гипербилирубинемия новорожденных). В редких случаях указанная ферментная система может полностью отсутствовать (синдром Криглера —Найяра), что ведет к постоянной желтухе за счет накопления непрямого билирубина и поражению ЦНС.

Незрелые ферментные системы печени нередко угнетаются под влиянием сопут­ствующих заболеваний (сепсис и др.), а также сульфаниламидов, от применения которых при желтухе новорожденного следует отказаться. Особенно осторожно нужно назначать новорожденным препараты, оказывающие прямое токсическое действие на эту ферментную систему (витамин К в больших дозах, левомицетин, новобиоцин). Значительное накопление билирубина с выраженной желтухой наблюдается при усиленном гемолизе. У некоторых больных желтуха может быть связана с поражением печени или врожденным дефектом развития желчевыводящей системы.

Симптомы, течение. Физиологическая желтуха развивается не ранее чем на 36-м часу жизни, чаще на 3-й день. Обычно общее состояние ребенка не нарушается. Печень и селезенка не увеличены. Нет уменьшения количества гемоглобина.

Лечение. Физиологическая желтуха лечения не требует. Недоношенным детям при нарушении общего состояния (вялость и др.) производят вливание глюкозы, плазмы, назначают витамины группы В. При значительном повышении уровня непрямого билирубина показан плазмаферез, при его невозможности — обменное переливание крови.

О желтухе при атрезии желчных путей см. Хирургические заболевания в детском возрасте.

КРУП ЛОЖНЫЙ — см. Ларингит стенозирующий.

ЛАРИНГИТ СТЕНОЗИРУЮЩИЙ (подсвязочный ларингит, ложный круп) — острый воспалительный процесс в гортани, нередко захватывающий трахею и бронхи. Наблюдает­ся, как правило, при ОРЗ; своим происхождением обязан как вирусной инфекции (в на­чальном периоде), так и вирусно-бактериальному фактору (осложнение заболевания). Осо­бенно часто он возникает у детей с аллергическим диатезом, тяжело протекает у детей раннего возраста. Нередко стенозирующий ларингит имеет волнообразное те­чение, возникает иногда остро, преимущественно ночью, однако у части детей ему предшествуют симптомы ларингита (сухой, особенно «лающий» кашель, першение в горле, небольшая охриплость голоса). Тяжесть стенозирующего ларингита определяет­ся степенью стеноза и дыхательной недостаточностью. Различают четыре степени стеноза. Стеноз I степени — кратковременное слабо выраженное затруднение дыхания; дыхание шумноватое, незначительное втяжение податливых мест грудной клетки, в основном в эпигастрии. Дыхательная недостаточность отсутствует. Стеноз II степени — приступы затрудненного дыхания возникают часто, сопровождаясь втяжением податли­вых мест грудной клетки (яремная ямка, над- и подключичное пространство); ды­хание шумное, слышное на расстоянии. Стеноз может быть постоянным или волно­образным. Умеренно выражена дыхательная недостаточность. Стеноз III степени — значительное и постепенное затруднение дыхания с втяжением податливых мест грудной клетки. Наблюдаются потливость, резкое беспокойство ребенка, больной ме­чется в постели, дыхание в легких почти не выслушивается. Цианоз губ, конечностей, сердечно-сосудистая недостаточность, парадоксальный пульс (выпадение пульсовой вол­ны); признаки нарастающей гипоксемии; бледность; анемия; резко выражена дыхатель­ная недостаточность. Стеноз IV степени — асфиксия.

Выраженность стеноза зависит от патологического процесса в гортани, трахее, бронхах (от катарального ларингита до фибринозно-некротического геморрагического ларинготрахеобронхита по типу «нисходящего крупа»). В генезе стеноза важную роль играет отек слизистой оболочки гортани, нервно-рефлекторный спазм мышц гортани, возникающий на фоне воспалительного процесса в дыхательных путях.

Лечение определяется выраженностью и продолжительностью стеноза, а также наличием токсикоза, вызванного ОРЗ, возрастом ребенка, его преморбидным со­стоянием.

При стенозе I степени — широкий доступ воздуха, отвлекающая терапия (напри­мер, горчичники на икры), горячие ванны температуры 38 — 39 °С, обильное частое теплое питье (чай, боржом, молоко с содой), паровые щелочные ингаляции (4 % раствор щелочи с витамином А, эуфиллином, гидрокортизоном), антиспастическая (атропин, папаверин, люминал внутрь в возрастных дозах), седативная терапия (1—2% раствор бромида натрия по 1 чайной, десертной, столовой ложке 3 раза в день в зависимости от возраста), десенсибилизирующие средства (димедрол, пиполь- фен и др.), витамины. При отсутствии эффекта — внутриносовая новокаиновая бло­када, способствующая уменьшению отека слизистой оболочки гортани и снятию реф­лекторного спазма. Уже в этой стадии стеноза, особенно при наличии лихорадки, рекомендуют назначать антибиотики. Желательно помещать ребенка в палату, где воздух увлажнен водяным паром.

При стенозе II степени, кроме указанного выше, широко применяют ингаляции увлажненного кислорода; с целью уменьшения отека слизистой оболочки дыхатель­ных путей вводят в/в гипертонические растворы (20% раствор глюкозы — 20 —30 мл, 10% раствор глюконата кальция —5—10 мл), гормональные препараты [в первые

2 сут — гидрокортизон 5 мг/кг, в дальнейшем преднизолон 1 — 1,5 мг/(кг-сут)], не­редко сердечные средства (строфантин или коргликон в/в), мочегонные препараты; нейроплегики (аминазин, пропазин и др.), но осторожно, чтобы не подавить кашлевой рефлекс и не упустить момент для оперативного лечения.

При стенозе III степени преднизолон вводят в/в (1,5 — 2 мг/кг), причем первая доза составляет половину суточной; более широко применяют сердечные средства, антибиотики широкого спектра действия (цепорин, тетраолеан и др.), оксибутират натрия (ГОМК). При отсутствии эффекта — лечебная ларингоскопия, во время которой полиэтиленовым катетером отсасывают экссудат, удаляют сухие кровянистые корки, смазывают слизистую оболочку раствором эфедрина, гидрокортизона, персиковым, абрикосовым или вазелиновым маслом. Иногда прямую ларингоскопию повторяют несколько раз. При стенозе III степени показана и лечебная бронхоскопия (удаление слизи, гноя, корок, промывание бронхов, интратрахеобронхиальное введение анти­биотиков), но при этом должна быть полная готовность к трахеостомии. При тенденции к прогрессированию дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности (парадоксальный пульс, бледность кожных покровов на фоне стойкого цианоза губ, конечностей и пр.) показана продленная интубация или трахеостомия.

ЛЕЙКОЗ — см. Болезни системы крови.

МУКОВИСЦИДОЗ. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежат поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к пора­жению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже — печени и почек; характерно значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных.

Этиология, патогенез. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза глюкопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия глюкопротеидов и кальция, повышающих вязкость секрета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы, течение. Существует несколько клинических форм муковисцидоза: легочная форма, кишечная форма, смешанная (легочно-кишечная) форма, мекониевый илеус у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства больных наблюдаются изменения органов дыхания, появляющиеся в первом полугодии жизни. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типично развитие пневмосклероза с бронхоэктазами (вто­ричная хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы; у всех больных обнаруживается эмфизема. При бактерио­логическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегнойной палочкой. Рентгеноло­гическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный ле­гочный рисунок; при обострении болезни обнаруживаются инфильтративные очаговые и разлитые тени. При бронхографии находят деформацию и расширение бронхов в зоне ограниченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации. Течение заболевания определяется выраженностью легочных изменений. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития де­формаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, формирования сердечной недостаточности по типу легочного сердца. Не­благоприятный исход наблюдается при абсцедировании, формировании обширного пневмосклероза с выраженными бронхоэктазами.

При кишечной форме на первый план выступают признаки нарушенного ки­шечного всасывания (мальабсорбции). Характерны вздутие живота, обильный, жирный стул с гнилостным запахом, боли в животе, нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз печени, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических исследова­ниях.

В диагностике наиболее важно определение содержания электролитов (хлора, нат­рия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л, при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50 — 180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяется рентгенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатина рентгеновской пленки). При копрологическом анализе выявляется стеаторея. В последние годы для целей массового обследования новорожденных применяется мекониевый тест на альбумин, содержание которого определяется с помощью цветной реакции или лучше иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг на 1 г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию и диспансерному наблюдению. Морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелудочной же­лезы.

Лечение. Обострение пневмонии требует применения антибиотиков — пентрекси- ла (100 мг/кг), гентамицина (2 мг/кг), линкомицина (30 — 50 мг/кг), цепорина (30 — 50 мг/кг), вибрамицина (2 мг/кг), эритромицина (50 мг/кг) — суточные дозы. Оправдано назна­чение пенициллина (200 мг/кг) или метициллина (100 мг/кг). Стрептомицин назначать не следует. Курс лечения антибиотиками — не менее месяца. Муколитические препа­раты вводят в аэрозолях: 2% раствор гидрокарбоната натрия, 3% раствор хлорида натрия, 20% раствор ацетилцистеина (зарубежные названия мукомист, мукосальвин, флуимучил). Применяют бронхолитические смеси (эфедрин, димедрол, 0,9 % раствор хлорида натрия, витамины РР, В,). Постуральный дренаж и вибрационный массаж обязательно проводят от 2 до 8 раз в сутки. Лечебная бронхоскопия показана при неэффективности аэрозольных ингаляций и постурального дренажа. Панкреатин назначают в дозе 2 — 3 г/сут и постепенно повышают дозу до достижения эф­фекта (до 10 г/сут). Полезна комбинация панкреатина с мексазой (содержит панкреатин в небольших количествах, дегидрохолевую кислоту, бромелин и хинолиновые про­изводные). Показано назначение витаминов, особенно жирорастворимых. В пище увеличивают содержание поваренной соли и калорийность за счет увеличения содержа­ния белка до 5 г/кг; жиры ограничивают.

Прогноз серьезный, летальность достигает 50%. Наиболее эффективным ме­тодом профилактики является медико-генетическая консультация.

НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ. Этиология, патогенез не изучены. Предполагают, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существуют 2 варианта наслед­ственного нефрита — синдром Альпорта и гематурический вариант. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возмож­ности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

Симптомы, течение. Гематурический вариант начинается незаметно, моче­вой синдром выявляется случайно. Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют, но появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростко­вом периоде или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией различной степени — от незначительного количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживается нерезкая протеинурия и у некоторых детей проходящая лейкоцитурия. Бактериурии, как правило, не бывает. У некоторых детей может наблюдаться не­резкая диспротеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек долго остают­ся ненарушенными; иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или реналь- ного типа.

Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором соче­таются поражения почек, глаз и тугоухость. В связи с тем что тугоухость раз­вивается в поздних стадиях болезни, раннее определение синдрома Альпорта может оказаться затруднительным. Поражение слуха обусловлено поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых детей выявляется только при аудиометри- ческом исследовании. У большинства больных наследственным нефритом обнаружи­ваются стигмы дисэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы, а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных ра­ковин, пальцев рук и ног).

В диагностике используют также анализ родословной ребенка, обследуют ближайших родственников. При тяжелых формах показаны биопсия почек и гистологическое иссле­дование почечной ткани.

Лечение: правильная организация режима, санация очагов хронической ин­фекции, исключение из пищи ребенка острых и экстрактивных веществ. Антибиоти­ки назначают только при интеркуррентны* заболеваниях. Для торможения склеро­тических изменений можно назначать препараты 4-аминохинолинового ряда [резорхин 5—10 мг/(кг сут), длительность лечения не менее 6 мес]. Глюкокортикоиды не показаны. Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии (пиридоксин, кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/м через день, 10—15 инъекций). Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности (при гема- турическом варианте появляются в возрасте 20 — 25 лет, при синдроме Альпорта — в 12—16 лет, чаще у мальчиков), чтобы начать лечение по программе диализ — трансплантация. Для этого следует периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований крови.

ПИЛОРОСТЕНОЗ — см. Хирургические заболевания в детском возрасте.

Сходную с пилоростенозом картину упорной рвоты, эксикоза и гипотрофии можно наблюдать при упорном пилороспазме и при патологии коры надпочечников.

Пилороспазм характеризуется появлением рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасывается небольшими порциями. Видимая перистальтика желудка отмечается редко. Запоры не с голь упорны, как при пилоростенозе.

Лечение Прибегают к более частому кормлению ребенка (через 2 — 2¹ /-> ^ч)> назначению атропина (1:1000 по 1—2 капли 4 раза в день), 2,5% раствора ами­назина по 3 — 4 капли на 1 кг массы тела в сутки в 3 приема. Могут быть показаны капельные внутривенные вливания глюкозосолевых растворов, плазмы.

ПНЕВМОНИЯ МЕЛКООЧАГОВАЯ — см. в главе «Болезни органов дыхания».

Лечение. При тяжелом состоянии — ограничение питания. Антибиотикотерапия: пенициллин по 100000 ЕД/(кг-сут), эритромицин по 50000 ЕД/кг на прием, детям старшего возраста 100000 — 200000 ЕД на прием через 6 ч, тетрациклин и др., возможно сочетание антибиотиков. При тяжелых формах — антибиогики широкого спектра действия (гентамицин, цепорин и др.). Широкая аэро- и кислородотерапия. Витаминотерапия в больших дозах, десенсибилизирующие средства. При тяжелых формах пневмонии (токсической) рекомендуется терапия преднизолоном по 1 мг/(кг-сут) в течение 5 — 7 дней, сердечные средства — строфантин, коргликон в/в, дигоксин внутрь. При астматическом компоненте — эфедрин, адреналин в/м; 2,4% раствор эуфиллина в/в; при затяжных и сливных пневмониях — прямое переливание крови (от матери или отца при совпадении крови по группе и резус-фактору при отсутствии указаний на перенесенный вирусный гепатит, при нормальных показателях билирубина, актив­ности аминотрансфераз, отсутствии австралийского антигена у донора) 3 — 5 раз с ин­тервалом 2 — 4 дня.

При дыхательной недостаточности обеспечение проходимости дыхательных путей (ларингоскопия, бронхоскопия с последующей аспирацией содержимого трахеоброн­хиального дерева электроотсосом), предупреждение западения языка (роторасширитель, шпатель, обернутый марлей); введение в дыхательные пути муколитических средств (трипсин, химотрипсин 1—2 мл, щелочные растворы), антибиотиков, назначение увлаж­ненного кислорода (40—60% смесь) через носовые катетеры на фоне борьбы с ней­ротоксикозом (см. Нейротоксикоз), ацидозом (раствор гидрокарбоната натрия и др.). При выраженной дыхательной недостаточности, очень высокой температуре, расстрой­ствах нервной системы (судороги, возбуждение) — введение аминазина из расчета 1 мг/кг.

Физиотерапевтические мероприятия: горчичные обертывания (пеленку погружают в 10",, раствор горчицы, подогретый до температуры не выше 50°С, затем оберты­вают грудную клетку ребенка, заворачивают сверху теплой тканью и держат до покраснения кожи), горчичники. С 5 —4-го дня УВЧ, индуктотерапия, электрофорез с раствором хлорида кальция и аскорбиновой кислоты в зависимости от фазы раз­вития пневмонии. Целесообразно применение стимулирующих средств (пентоксил, ком­плекс витаминов). После выписки из стационара диспансерное наблюдение, особенно повторно болеющих пневмонией детей.

Профилактика: повышение общей (закаливающие процедуры и др.) и специ­фической (интерферон, оксолиновая мазь) резистентности; предупреждение и лечение рахита, анемии, респираторных заболеваний.

ПНЕВМОНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ. Большое значение имеют внутриутробное инфицирование, аспирация околоплодных вод, незрелость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращения (см. Пневмопатии). Различают внутриутробную и при­обретенную пневмонии. В основе внутриутробной пневмонии лежит транспла­центарное (гематогенное) заражение или аспирация околоплодных вод и слизи (нередко сочетание причин). Большинство детей с внутриутробной пневмонией рождаются от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (острая или хроническая инфекция во время беременности, длительный безводный период и т. д.), в состоянии асфик­сии или гипоксии. Наблюдаются гипо- или арефлексия; гипотония, серо-бледная окраска кожи, признаки дыхательной недостаточности. При попытке кормления — рвота или срыгивание, через 2 — 3 дня парез кишечника. В легких влажные мелко­пузырчатые или крепитирующие хрипы. Характерны большая первоначальная убыль массы тела (15 — 30%) и медленное ее восстановление. Длительность болезни 3—4 нед. Отмечается высокая летальность.

Вирусно-бактериальная пневмония у новорожденных и недоношен­ных детей обычно развивается на фоне респираторных заболеваний; может проте­кать в виде мелкоочаговой, сливной и интерстициальной пневмонии (первые две формы встречаются значительно чаще). Дети становятся вялыми, сонливыми, пере­стают сосать, у них появляются цианоз, одышка, кашель различной интенсивности, иногда пенистые выделения изо рта, в легких выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. Выражена дыхательная недостаточность. Выделяют 3 степени дыхательной недостато.чности: I степень — небольшое учащение дыхания, умеренное втяжение межре- берных промежутков, нерезкий периоральный цианоз, наблюдаемые в спокойном со­стоянии; II степень — в дыхании участвует вспомогательная мускулатура, тахипноэ в покое, выраженный пероральный и периорбитальный цианоз; III степень — частота дыхания более 70 в минуту, расстройство ритма, частые, длительные апноэ, вы­раженное участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, кивание головой в такт дыхания, стойкий распространенный цианоз, почти всегда присутствуют признаки сердечно-сосудистой недостаточности (внешние признаки дыхательной недостаточности у детей с малой массой тела не всегда соответствуют тяжести процесса). Выявля­ется метаболический или смешанный ацидоз, реже алкалоз. Может быть резкое вздутие живота, обусловленное парезом кишечника. Токсические формы пневмоний с нейротоксикозом, гипертермией, массивными кровоизлияниями в легкие наблюдают­ся у детей с массой тела больше 2000 г. В периферической крови лейкоцитоз или лейкопения, сдвиг формулы влево в сочетании с нейтропенией, но у части недоношенных детей даже при тяжелой форме болезни картина крови соответствует возрастной норме.

Лечение комплексное с учетом формы, тяжести и состояния ребенка и его индивидуальных особенностей. Важны соответствующий уход за ребенком, тщательное проветривание палат, свободное пеленание, возвышенное положение с несколько за­прокинутой головой, отсасывание слизи из полости рта и носа, профилактика ме­теоризма. Антибиотики показаны при любой пневмонии. Если на фоне назначенных препаратов болезнь прогрессирует, то необходимо заменить антибиотик или добавить другой препарат. При лечении пневмоцистной пневмонии назначают пентамидин

4 мг/(кг-сут) (под контролем уровня сахара крови), дараприм 1 мг/(кг-сут), хинин

0, 25 мг/(кг-сут). Применяют этазол по 0,05 — 0,15 г 4 раза в сочетании с ампи­циллином, тетраолеаном, цепорином. При любой форме пневмонии необходима ок- сигено- и аэротерапия. Аэротерапия применяется у детей старше 3 нед с массой тела больше 1700 — 2000 г. С целью дезинтоксикации проводится инфузионная тера­пия; 10% раствор глюкозы, кокарбоксилаза (0,5—1 мл), 0,02% раствор витамина В₂, 5% раствор витамина С 1—2 мл, эуфиллин (0,15 — 0,2 мл 2,4% раствора). При декомпенсированном ацидозе необходимо введение раствора натрия гидрокарбоната. Общее количество жидкости при струйном введении 10—12 мл/кг, при капельном введении общий объем жидкости не более 80—100 мл. При сердечно-сосудистой недостаточности — строфантин или коргликон, дигоксин, сульфокамфокаин. При токси­ческих и астматических пневмониях показаны гормоны.

ПНЕВМОНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ — см. в главе «Болезни органов дыхания».

Для хронических воспалительных процессов, сформировавшихся на основе врожден­ного порока бронхолегочной системы (агенезия, аплазия, гипоплазия, поликистоз, трахеальный бронх, бронхомегалия и др.), системных (коллагеноэах и др.) и на­следственно обусловленных заболеваний (иммунодефицитные состояния — агаммаглобули- немия и дисгаммаглобулинемия; диффузный легочный фиброз, недостаточность альфа-

1- антитрипсина и др.) предложен термин «вторичная хроническая пневмония».

Лечение. Широкое распространение получила система этапного, преемствен­ного лечения этих больных в стационаре, специализированном санатории, поликли­нике. В периоде обострения лечение проводится в стационаре. Применяют анти­биотики: пенициллин в/м [50000—100000 ЕД/(кг-сут) на 3 — 4 инъекции]; ампициллин (пентрексил) внутрь [100 — 200 мг/(кг-сут) на 4 приема], в/м (по 0,25 г 3 — 4 раза в сутки); оксациллин (детям дошкольного возраста 1 — 2 г, старше 7 лет —2—3 г/сут на 4 приема), метициллин [в/м 200 мг/(кг-сут) на 3 — 4 приема детям первых 10 лет жизни]; при специальных показаниях цепорин [в/м 40 — 60 мг/(кг-сут) на

2 — 3 приема], тетраолеан, канамицин, гентамицин (комбинация антибиотиков оправдана лишь при тяжелых формах заболевания). Длительность курса лечения антибиотиками 10— 14 дней. Назначают нистатин, антигистаминные препараты, витамины. Для улучше­ния бронхиальной проходимости, дренажной функции бронхов — ингаляции с раство­рами натрия гидрокарбоната, протеолитическими ферментами (трипсин, химопсин), ацетилцистеином, разжижающим мокроту; отхаркивающие средства внутрь; «дренаж положением», лечебная бронхоскопия (туалет бронхов, эндобронхиальное введение антибиотиков, ферментов, антисептических средств и др.). При легочно-сердечной недостаточности — строфантин, коргликон, увлажненный кислород. При показаниях — введение гаммаглобулина. Необходимы лечебная физкультура и физиотерапия: УВЧ (при катаральных симптомах в легких), индуктотерапия, аппликация озокерита (при локализованных формах), электромагнитное поле сверхвысокой частоты (микроволно­вая терапия), электрофорез различных лекарственных веществ (2— 5°;, растворы хло­рида кальция, 5% раствор сульфата меди и др.). Обязательная санация вторичных очагов инфекции.

Для долечивания после стационарного лечения желательно направление в мест­ные специализированные санатории. В условиях поликлиники проводятся курсы пре­дупредительной (профилактика обострений) терапии, которые сочетаются с пребыва­нием детей в санаториях и на курортах, в пионерских лагерях санаторного типа. При отсутствии эффекта от лечения — консультация хирурга-пульмонолога по поводу хирургического лечения. Наиболее благоприятные результаты отмечаются при локали­зованных формах хронической пневмонии.

ПОЛИАРТРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ (инфектартрит) - см. Артрит ревматоидный в главе «Коллагеноз. Васкулиты. Болезни суставов».

Особенности клиники у детей. Заболевание начинается в возрасте 2 — 4 лет, иногда на первом году жизни. Отмечаются лихорадочное состояние, опуха­ние и болезненность суставов, вначале крупных (коленный, локтевой, голеностопный, тазобедренный); затем страдают шейная часть позвоночника, лучезапястные, челюст­ные, суставы пальцев. Поражение симметричное. Изменяется форма суставов. В них иногда отмечается небольшое количество экссудата. Дети жалуются на болезненность в суставах при движении, особенно при разгибании. При повторных атаках эти жалобы более выражены. После развития поражения сустава можно отметить атрофию мышц, гипотонию. Одновременно возникают множественные мышечные контрактуры. В запущенных случаях изменяется и костная ткань. На рентгенограмме признаки усиленного новообразования костной ткани со стороны надкостницы и одновременно ее рассасывание. Разрастающиеся в области сустава надкостница, грануляционная ткань приводят к узурам хряща, очажкам деструкции, что является причиной деформации суставов и поверхностей костей. На месте грануляционной образуется фиброзно­рубцовая ткань, что ведет к подвывихам и вывихам.

Вслед за поражением сустава развивается регионарное увеличение лимфатических узлов. Они достигают максимальной величины в течение нескольких дней. При обратном развитии процесса в суставе они уменьшаются. Узлы слегка болезненны, плотноваты, не спаяны с кожей, не нагнаиваются. Температурная кривая в типичных случаях волнообразная. Печень увеличивается на 2 — 3 см. Иногда наблюдается уве­личение селезенки. Со стороны сердца склонность к тахикардии, миокардиодистрофия. В крови анемия, увеличенная СОЭ, вначале лейкоцитоз, затем лейкопения.

Лечение. В острой стадии показано применение антибиотиков (пенициллин, тетрациклин). Ацетилсалициловая кислота, бутадион, антигистаминные препараты. Гормональные препараты (преднизолон) начинают давать с высоких доз, переходя на поддерживающие. В среднем лечение продолжается 40 дней. В периоде ремиссии санаторно-курортное лечение; возможна хирургическая коррекция (консультация хирурга- ортопеда).

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ. Э тиология неизвестна, как и для всей группы врожденных уродств. Считают, что на 3 —8-й неделе внутриутробного раз­вития любой воздействующей с достаточной силой фактор (эндо- и экзогенный) может вызвать нарушение в органогенезе сердца. В этом отношении большое зна­чение придают вирусам, особенно возбудителю паротита и краснухи. В ряде слу­чаев установлена роль наследственной предрасположенности.

Распознавание врожденных пороков сердца нередко бывает трудным, и обследо­вание больного состоит из нескольких этапов. Первый — анамнез, объективное об­следование; второй — многоосевая рентгенография, рентгенокимография, исследование пищевода с бариевой взвесью, ЭКГ, ФКГ, БКГ, исследование функции внешнего дыхания. Третий этап включает сложные методы исследования, каждый из которых по сути является хирургической операцией (контрастная ангиокардиография, зонди­рование полостей сердца и сосудов, пункция левых полостей сердца, исследования с радиоизотопами и др.) и выполняется в условиях специализированного стационара.

Симптоматика. При сборе анамнеза обращают внимание на здоровье жен­щины, особенно в первые 2 — 3 мес беременности. Дети рождаются в состоянии асфиксии; при беспокойстве ребенка нередко удается обнаружить цианоз, одышку различной выраженности с первых же дней жизни. При пороках крупных сосудов, таких, как общий артериальный ствол, транспозиция сосудов, а также при тетраде Фалло, цианоз, однако, можег появляться спустя несколько месяцев и даже лет после рождения. Повторные пневмонии в анамнезе больше свойственны детям с септаль= ными дефектами, а септический синдром — детям с незаращением артериального прото­ка. Дети часто рождаются недоношенными, нередко отстают в физическом разви­тии, что связано с нарушением гемодинамики (при пороках цианотического типа)

При осмотре нередко обнаруживаются различные врожденные уродства (расщепление верхней губы, микро- и гидроцефалия и др.), а также утолщение ногтевых фа­ланг («барабанные палочки»), рано (до 3 — 4-летнего возраста) появляется сердечный горб, тем более выраженный, чем раньше возникает гипертрофия отделов сердца, особенно правых, которые примыкают к грудине. При перкуссии обнаруживается расширение границ сердца, больше вправо. Шумы при врожденных пороках обычно систолические, реже систоло-диастолические, часто определяются при ощупывании сердечной области (так называемое кошачье мурлыканье), чаще на основании. Шум продолжительный и выраженный, иногда имеет своеобразный скребущий или вихре­вой тембр, напоминает «машинный шум» и выслушивается не на местах проекции клапанов. При дефектах перегородок шум лучше всего выслушивается над сердцем и ослабевает за его пределами. Точка максимального звучания шумов, возникающих в области клапанов аорты, легочной артерии, расположена вне границ сердца, и шум проводится далеко по току крови. Шумовая симптоматика может выявляться на протяжении всего первого года жизни, а иногда и позже; существуют и так называемые афонические пороки Изменение АД особенно характерно для коарктации аорты (на руках высокое, на ногах пониженное), открытого артериального протока (значительная разница между систолическим и диастолическим давлением, т. е. боль­шое пульсовое давление или так называемый непрерывный I тон). Нередко наблю­даются признаки декомпенсации кровообращения, чаще при тех пороках, когда имеются препятствия для выхода крови из правого желудочка (изолированный стеноз легочной артерии, триада Фалло) и возникает перегрузка правого желудочка. Декомпенсация может возникнуть и при перегрузке левого желудочка, например при открытом артериальном протоке. У больных с транспозицией сосудов декомпенса­ция кровообращения наступает с первых месяцев жизни, а у больных с отхожде- нием коронарной артерии от легочной — с первых дней жизни. Порок характери­зуется не только топическим диагнозом, но и степенью нарушения гемодинамики. В течении врожденных пороков сердца различают 4 фазы: 1) порок протекает без выраженных гемодинамических расстройств, сброс крови происходит из большого круга в малый, но сосуды легких справляются с перегрузкой и повышения дав­ления в легочной артерии нет; 2) начинает повышаться давление в легочной артерии, но оно не превышает 70% систолического давления большого круга, 3) давление в легочной артерии повышено и превышает 70 % систолического давления большого круга; происходит двусторонний сброс крови; 4) правая половина сердца перегружена, и начинается сброс крови налево (в эту фазу операция не показана, так как компенсаторные возможности исчерпаны).

Для практических целей все врожденные пороки сердца делят на три группы:

I. Пороки сердца с постоянным цианозом (тетрада и триада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, комплекс Эйзенменг ера, двух- и трехкамерное сердце). II. Пороки сердца с факультативным цианозом (открытый артериальный проток, септальные пороки). III. Пороки сердца без цианоза: стеноз устья аоргы, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии. Различают гакже пороки с переполнением малого круга (открытый артериальный проток, сеп­тальные дефекты); пороки с обеднением малого круга (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло); пороки с нормальным легочным кровотоком (стеноз устья аорты, коарктация аорты).

Лечение хирургическое. Частые пневмонии, рано развившаяся и не поддающаяся медикаментозной терапии сердечная декомпенсация являются показаниями к раннему хирургическому вмешательству Дети до операции и оперированные по поводу врожден­ных пороков сердца, а также не подлежащие хирургическому лечению состоят на диспансерном учете.

О приобретенных пороках сердца см. в главе «Болезни органов кровообращения».

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (ВЕРЛЬГОФА БОЛЕЗНЬ) — см. главу «Болезни системы крови».

РАХИТ (гиповитаминоз Э) — дефицит в организме витамина Э экзогенного про­исхождения. П а т о г е н е з — см. Витаминная недостаточность в главе «Болезни ор­ганов пищеварения».

Симптомы, течение. По тяжести различают I степень (легкая) — небольшие изменения нервной системы (остаточных явлений не дает). II степень (средней тя­жести) — выраженные явления в костной, мышечной, нервной и кроветворной систе­мах; нарушение функций внутренних органов; увеличение печени и селезенки, анемия; III степень (тяжелая) — резко выраженные изменения центральной нервной, костной (вплоть до переломов), мышечной систем, внутренних органов, красной крови.

Начальный период чаще приходится на 2 —3-й месяц жизни, но можег про­являться на протяжении всего первого года жизни: потливость, облысение затылка, беспокойство, диспепсические явления; нерезкое размягчение краев большого родничка. Длительность этого периода 2 — 3 нед. В крови снижено количество фосфора, уве­личена активность фосфатазы. В разгар болезни наряду с нарушениями нервной системы появляются изменения в костях: краниотабес, деформация костей черепа, грудной клетки, конечностей, гипотония; нарушения статических функций, функций внутренних органов. При рахите II и III степени увеличены селезенка и печень, выражена анемия. На рентгенограммах контуры костей смазаны. Трубчатые кости бокаловидные, края метафизов бахромчатые На 2—3-м году жизни имеются лишь последствия рахита в виде деформаций костей, иногда анемия

При остром течении отмечается быстрое развитие симптомов рахита. В началь­ном периоде выражены беспокойство, резкая потливость, биохимические сдвиги в крови, в разгар болезни быстрое размягчение костей. Острое течение наблюдается чаще в первые месяцы жизни, особенно у хорошо прибавляющих в массе недо­ношенных детей. Подострое течение — более медленное развитие процесса. Наблюдает­ся чаще у детей старше 6 — 9 мес, а также у детей с гипотрофией. Остеоидная гиперплазия преобладает над остеомаляцией: выражены лобные и теменные бугры, четки на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей. Рецидивирующее течение характеризуется перемежающимися состояниями: обычно улучшением летом и ухудше­нием зимой На рентгенограммах видны полосы, соответствующие зонам обызвествле­ния в метафизах в период репарации. К позднему рахиту относят те редкие случаи заболевания, когда его активные проявления отмечаются у детей старше 4 лет.

Лечение при легкой степени проводится витаминизированным рыбьим жиром, который следует давать и как профилактическое средство с 4-недельного возраста, начиная с 3 — 5 капель 2 раза в день и постепенно увеличивая дозу к 2 мес до ■/, чайной ложки 2 раза в день, а к 3 мес — до 1 чайной ложки 1—2 раза в день. В разгаре болезни лечение проводится витамином О,; ориентировочно можно реко­мендовать следующие дозы витамина ^ (на курс): при рахите I степени —

400 000-600 000 ИЕ, II степени - 600000-900 000 ИЕ, III степени - 800 000- 1 200 000 ИЕ. Препараты витамина О надо давать во время еды. Наиболее целесообразно длитель­ное лечение рахита дробными дозами витамина по 10 — 15 тыс. ИЕ в сутки в течение 30 — 45 дней. В зависимости от остроты процесса этот срок может быть сокращен до 10 — 20 дней, а доза соответственно увеличена в зависимости от тяжести. Ле­чение проводят под контролем за состоянием кальциевого обмена с помощью пробы Сулковича или определением активности щелочной фосфатазы в крови. Ультрафиоле­товое облучение благоприятно влияет на все формы рахита у детей раннего воз­раста. Рекомендуется проводить ультрафиолетовое облучение курсом (15 — 20 сеансов, назначаемых через день с постепенным увеличением экспозиции). Первый сеанс детям до 3 мес начинают с биодозы, детям старше 3 мес — с ^!/₄ биодозы; через каждые

2 сеанса экспозицию увеличивают на ■/« ^или Чц биодозы. При недостаточном пре­бывании на открытом воздухе, искусственном вскармливании, рецидивирующем те­чении рахита курс лечения удлиняют до 25 сеансов и повторяют через 2 мес. В начальной фазе рахита облучение часто ограничивают одним курсом из 15 — 20 сеансов. В фазе разгара его повторяют через 2 — 3 мес. В промежутках между курсами облучения проводят специфическую профилактику витамином О, или рыбьим жиром. Массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении.

Профилактика. Рациональное вскармливание, достаточная инсоляция, сани­тарно-гигиенический режим, закаливание, правильное воспитание. Целесообразна анте­натальная профилактика у беременных в последние 2 — 3 мес беременности витамином

по 500—1000 ИЕ/сут Для антенатальной профилактики можно использовать ультрафиолетовое облучение беременных. Необходимо рекомендовать длительное пре­бывание на открытом воздухе, рациональное питание. В осенне-зимний период про­филактическое ультрафиолетовое облучение детей необходимо начинать с 1 — П/, мес жизни. Следует провести 2 курса с интервалом 2 мес. Физиологическая потреб­ность в витамине Е) здорового доношенного ребенка на первом году жизни колеблется от 500 до 1000 МЕ/сут; 1 чайная ложка рыбьего жира содержит 1500 — 2000 МЕ витамина О], что составляет достаточную профилактическую дозу. Назначать рыбий жир следует в течение всего года (но не в жаркое время), не отменяя его при большинстве заболеваний (грипп, пневмония, некоторые другие). Назначают рыбий жир с месячного возраста. К 2 мес ребенок должен получать 1 чайную ложку рыбьего жира, к 3 мес и далее — 1—2 чайные ложки в день. Если ребенок по каким-либо причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое об­лучение или рыбий жир, то следует назначать препарат витамина Б₂.

У недоношенных детей предупреждение рахита витамином Э₂ следует начинать с 8—10—14-го дня жизни. Суточную дозу назначают в зависимости от массы тела при рождении: детям, родившимся с массой 1000—1500 г — от 4000 до 8000 ИЕ с профилактической целью и 16000 ИЕ в случае заболевания, детям с массой при рождении от 1500 до 2500 г — 4000 ИЕ с профилактической и 8000—12000 ИЕ с- лечебной целью. Детям, имевшим при рождении массу менее 1000 г, требуются большие профилактические и лечебные суточные дозы. Всего на курс рекомендуется 500000-700 000 ИЕ.

РВОТА у детей встречается особенно часто и возникает тем чаще, чем меньше ребенок. У детей раннего возраста она нередко бывает следствием перекармливания (привычная рвота, срыгивание). Такая рвота внезапна, без усилий, т. е. без участия брюшного пресса; ей не предшествует тошнота, черты лица ребенка не искажаются. Настоящей рвоте, наоборот, предшествует тошнота, что проявляется у грудного ребенка побледнением лица, общим беспокойством, учащением пульса, похолоданием конечностей; рвота совершается при участии мышц брюшного пресса, в связи с чем содержимое желудка «вылетает» с большой силой и больной в конце акта рво­ты издает особый звук (ребенок как будто «давится»). Если молоко не свернулось, хотя в желудке ребенка находилось долго, это косвенно свидетельствует о не­достаточности секреторной функции желудка. О заболевании желудка говорит при­месь в рвотных массах слизи, тем более крови. Кровавая рвота у детей встречается редко и является симптомом пептической язвы желудка, язвенной болезни, геморра­гического синдрома (включая период новорожденности), в частности болезни Верльго- фа, симптомом портальной гипертензии (ложная кровавая рвота у грудных детей может быть связана с трещинами соска у матери, у детей старшего возраста — с носовым кровотечением; кровавую рвоту могут симулировать принятые ребенком лекарственные вещества, съеденная пища и пр.). Наиболее часто рвота сопровождает лихорадочные заболевания у детей как раннего, так и старшего (реже) возраста. Однако в лихорадочный период рвота может быть обусловлена не самим заболевани­ем, а нецелесообразной диетой, приемом лекарств (в частности, антипиретиков, суль­фаниламидов и др.).

Рвота без лихорадочного состояния или на фоне незначительного повышения температуры наблюдается у детей с неинфекционными заболеваниями желудочно- кишечного тракта (гастрит, дуоденит, язвенная болезнь, неспецифический язвенный колит и др.), включая холепатии. Рвота бывает выражением невроза (гиперестезии) желудка, что наблюдается у детей с общей нервозностью, и усиливается после какого-либо нервного возбуждения. Такая рвота с перерывами в несколько дней продолжается месяцами без каких-либо последствий, затем (нередко самопроизвольно или в результате общеукрепляющего лечения) прекращается (диагноз «нервной» рвоты основывается прежде всего на исключении заболеваний желудка, но надо помнить и

о рвоте центрального происхождения). Лишь изредка «нервная» рвота достигает чрез­вычайно сильной степени и сопровождается икотой. Рвота функционального про­исхождения может появляться в транспорте («кинетозы») или у детей, страдающих мигренью. Рефлекторная рвота чаще вызывается раздражением кишечника, брюшины (колика нервного или воспалительного происхождения, упорный запор, непроходимость кишечника, глисты и др.) или мозга. Мозговая рвота сопровождает как острые, так и хронические заболевания головного мозга (опухоль, абсцесс, гидроцефалия, энцефалит), его оболочек (вирусные серозные менингиты, туберкулезный, гнойные менингиты, включая менингококковый, и др.), она упорная, после нее больной не ощущает облегчения (как при желудочной рвоте) и еще больше ослабевает. Нередко мозговая рвота сопровождается сильной головной болью, урежением пульса, сон­ливостью. Рвота может сопровождать кашель (при коклюше, фарингите, бронхите, муковисцидозе, при бронхоэктазиях с трудно отделяемой мокротой, при абсцессе, вскрывшемся в бронх). Тяжелая продолжительная рвота опасна из-за возможности нарушения обмена веществ. Вместе с тем она является симптомом резких нару­шений гомеостаза ребенка, например уремическая рвота, рвота при печеночной и диабетической коме, при токсикозе различного генеза, рвота при адреногенитальном синдроме с потерей солей (симулирует клинику пилоростеноза). Рвота может сопро­вождать у детей раннего возраста непереносимость галактозы и фруктозы.

Рвота ацетонемическая. В детском организме имеется особая склонность к образованию кетоновых веществ. Голод, богатая жирами и бедная углеводами (кетогенная) пища, упорная рвота любого происхождения за короткое время приво­дит к развитию кетонемии и кетонурии, вызывая так называемую ацетонемическую рвоту. Этиология, патогенез недостаточно изучены. Пароксизмы рвоты нередко по­вторяются с определенной периодичностью, она чаще встречается у девочек, детей дошкольного и школьного возраста, страдающих невропатией. Рвота при ацетонемии возникает 5—10 — 20 раз в сутки и нередко приводит к эксикозу; может появляться одышка.

Лечение. Капельно в/в 10% раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида по 100—150 мл/кг, витамины группы В, особенно В₆, холодные сладкие фруктовые соки по 2 — 3 чайные ложки каждые 10 мин. Затем несколько дней дают пищу, богатую углеводами и бедную жирами.

РЕВМАТИЗМ — см. в главе «Коллагенозы. Васкулиты. Болезни суставов». У детей имеет большую тенденцию к острому, тяжелому, рецидивирующему течению. Как правило, поражается сердечно-сосудистая система, с каждой атакой ее повреждение усиливается. Основой сердечно-сосудистой декомпенсации у детей всегда является ак­тивация ревматического процесса (несмотря на отсутствие таких симптомов, как лихорадка, полиартрит, увеличение СОЭ и др.). «Абсолютные» признаки ревматизма в детском возрасте — прогрессирующее поражение сердца, особенно в сочетании с поражением суставов, хорея, наличие аннулярной сыпи и ревматических узелков. Латентный ревматизм — трудно распознаваемый вариант болезни: достоверность диагно­за подтверждается только наличием сформированного клапанного порока сердца. Наряду с существованием первично-латентного имеется и вторично-латентный ревмо­кардит: протекая без клинически выраженной активности, эта форма также ведет к формированию пороков сердца, нередко комбинированных, и развитию кардиосклероза.

Лечение в стационаре занимает 45 — 60 дней. Больному обеспечивают лечебный режим в зависимости от активности патологического процесса и выраженности из­менений сердца. Питание должно соответствовать возрасту. Медикаментозное лечение: одно из противоревматических средств — амидопирин или анальгин по 0,15 — 0,2 г на год жизни (не более 2 — 2,5 г/сут); ацетилсалициловая кислота 0,2 — 0,25 г/сут на год жизни; салицилат натрия 0,5 г на год жизни в сутки в 4 — 6 приемов до стихания активности процесса, когда дозу начинают снижать до ²/₃, а затем и до >/,, но не ранее 30 — 35 дней от начала приступа. Бутадион назначают по 0,05 г 3 раза в сутки детям дошкольного возраста, по 0,08 г детям от 8 до

10 лет и по 0,1—0,12 г детям старше 10 лет. Нередко бутадион и амидопирин сочетают или дают их комбинированные формы в виде таблеток реопирина и пирабутола по '/, таблетки детям 6 — 8 лет, по */, таблетки детям 8—10 лет и по 1 таблетке детям 12—15 лет 3 раза в день. Кортикостероиды также эффективны в наиболее ранний период активной фазы ревматизма. Курс лечения не менее 1 — П/-> ^мес- Преднизолон (преднизон) для детей 4 — 7 лет 10—15 мг/сут (1 таблетка содержит 5 мг препарата); 8—10 лет— 15 —20 мг/сут; 11 — 14 лет и старше — 15 — 25 мг/сут (детям раннего возраста по 1 — 3 мг/сут на 1 кг массы тела) на

3 — 4 приема (утром и днем ²/, суточной нормы) с постепенным снижением (с ве­чернего приема) до поддерживающей дозы (обычно ^[/₄ лечебной дозы), которую дают до исчезновения признаков активности; триамцинолон (4 мг эквивалентны 5 мг преднизолона и 25 мг кортизона); дексаметазон (0,75 г эквивалентны 4 мг триамци­нолона и т.д.); кортизон (внутрь или 1 — 2 раза в сутки в/м) для детей 4 — 7 лет— 30 — 50 мг/сут; 8—10 лет — 50 —65 мг/сут; 11 — 14 лет и старше — 75—150 мг/сут. Для предупреждения обострения хронической очаговой инфекции или во время при­соединения инфекционных заболеваний одновременно с кортикостероидами назначают антибиотики (на 7—14 дней). При полиартрите на пораженные суставы — сухое теп­ло, соллюкс, ультрафиолетовое облучение, УВЧ. При хорее одновременно с противо­ревматической терапией вводят витамины группы В: витамин В₆ (пиридоксин) по 50 мг ежедневно в течение 10 дней, В₍ в/м по 1 мл; витамин С — 1 мл 5% раствора в 10—15 мл 20% раствора глюкозы в/в; 0,5% раствор новокаина от

3 до 10 мл (ежедневно прибавляя по 1 мл) в/в; антигистаминные препараты. При выраженных изменениях сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся недо­статочностью кровообращения, назначают сердечные гликозиды (строфантин 0,05% раствор; наперстянка 0,03 — 0,075 г 3 раза в сутки — доза насыщения; коргликон 0,06% раствор) и диуретические средства (эуфиллин внутрь, в свечах и в/в; новурит 2—3 раза в неделю в/м по 0,25 — 0,5—1 мл или в свечах по 0,25 — 0,5 г; фонурит).

СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ. Наиболее подвержены заболеванию недоношен­ные дети.

Этиология, патогенез. Возбудителем являются различные патогенные и условно-патогенные микроорганизмы (стафилококк, сальмонелла, кишечная и синегной­ная палочки и др.). Инфицирование плода и новорожденного может произойти в анте-, интра- и постнатальный периоды. Большую роль играют острые и хронические инфекционные заболевания у матери, внебольничные вмешательства, длительный без­водный период, эндометрит, наличие других гнойно-воспалительных очагов у матери (гнойный мастит и др.). Предрасполагающими факторами являются внутриутробная гипоксия, внутричерепная родовая травма, незрелость новорожденного, повреждение кожи новорожденного во время акушерских операций и такие манипуляции, как интубация, катетеризация подключичных и пупочных вен и др. Развитие сепсиса обусловлено не только особенностями возбудителя, но и изменением реактивности организма заболевшего ребенка. Большая роль в генерализации процесса принадлежит вирусной инфекции. Входными воротами чаще бывают раневая поверхность на коже, слизистых оболочках, пупочная рана и пупочные сосуды, а также неповрежденная кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. При внутриутробном сепсисе очаг инфекции обычно локализуется в плаценте или каким-либо органе беременной. Нередко входные ворота и первичный септический очаг определить не удается.

Процесс может протекать по типу септицемии (в основном у недоношенных, ослабленных доношенных) или септикопиемии. Септицемия характеризуется интоксика­цией организма без локальных гнойно-воспалительных очаг ов, в го время как при септикопиемии выявляются пиемические очаги (абсцессы, флегмоны, остеомиелит, пневмонии деструктивного типа с плевральными осложнениями, гнойный менингит, отит и др.).

Симптомы, течение. Как правило, сепсис у новорожденных протекает тя­жело. Различают острое (3 — 6 нед), подострое (I¹/, — 3 мес), затяжное (более 3 мес) течение болезни (молниеносное в настоящее время встречается крайне редко). По входным воротам инфекции различают пупочный, кожный, легочный, кишечный, отоген- ный сепсис.

Внутриутробный сепсис возникает в антенатальном периоде, и ребенок рождается больным (тяжелое состояние, срыгивание, рвота, повышение температуры, бледно­сероватая окраска кожи, нередко с обширными дерматитами, типа пемфигуса, гемор­рагическая сыпь, желтуха, отечность, эксикоз, увеличение печени и селезенки, боль­шая первоначальная потеря массы тела) или мертвым. Сепсис, развившийся постна- тально, чаще характеризуется постепенным началом заболевания — ухудшением общего состояния на первой или второй неделе жизни ребенка, бледностью кожи, срыгива- нием, субфебрильной температурой или даже гипотермией, значительной убылью, уп­лощением кривой массы тела, увеличением продолжительности и усилением выражен­ности желтухи, геморрагическими явлениями на коже и слизистых оболочках, пиодер­мией. Отмечаются задержка мумификации и отделения пупочного остатка, омфалит, длительная кровоточивость пупочной раны с поздней эпителизацией, долго не отпадаю­щая кровянистая корочка в центре пупка, симптом вторично вскрывшегося пупка, неустойчивый стул, интерстициальная пневмония и др Усилению клинических симпто­мов (снижение массы тела, ослабление физиологических рефлексов, адинамия, мышеч­ная гипотония, беспокойство, срыгивание, стул со слизью и зеленью, вздутие живота) нередко сопутствуют нарастающие изменения вокруг пупочных сосудов — отечность или пастозность брюшной сгенки, гиперемия кожи над артериями, усиление сети подкожных венозных сосудов, утолщение пупочной вены или артерии, усиление кровоточивости пупочной раны. Если при септицемии преобладают симптомы ин­токсикации со стороны ЦНС, нарушения дыхательной, сердечно-сосудистых систем, сдвиги в гомеостазе (декомпенсированный ацидоз), то септикопиемия характеризует­ся появлением различных пиемических очагов. Выделение возбудителя из крови ребенка является ценным, но не обязательным диагностическим критерием. В пери­ферической крови часто отмечаются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нередко со сдвигами лейкоцитарной формулы влево; в моче — преходящие альбуминурия, бактерио- и лейкоцитурия.

Лечение Больные подлежат срочной госпитализации в специализированные от­деления патологии новорожденных, при необходимости хирургического вмешательства — в хирургические отделения (палаты) для новорожденных. Желательно вскармливание материнским молоком (грудь матери или сцеженное грудное молоко через зонд, из соски). В периоде выраженного токсикоза, особенно при диспепсии, дыхатель­ной недостаточности, общее количество молока в суточном рационе детей следует уменьшить на 30—50% в течение 1 — 3 дней, можно перейти на дробное кормление или даже капельное введение молока через соску, зонд. Недостающее количество молока компенсируется жидкостью (0,9 % раствор натрия хлорида, раствор Рингера, раствор глюкозы внутрь) в интервалах между кормлениями; в тяжелых случаях растворы вводятся парентерально. У детей с повторными приступами асфиксии, рвотой, парезом кишечника перед введением грудного молока или жидкости отса­сывают слизь из верхних дыхательных путей, промывают желудок Наибольший терапевтический эффект дает применение антибиотиков широкого спектра действия, таких, как полусинтетические пенициллины [натриевая соль ампициллина 100 — 200 мг/(кг ■ •сут) в/м в 4 приема; оксациллин 100 — 200 мг/(кг-сут), метициллин — 100 мг/(кг-сут); ампиокс — 100 —200 мг/(кг-сут) также в 4 приема в/м; цепорин — 50— 100 мг/(кг-сут) в/м в 3 — 4 приема или в/в, линкомицина гидрохлорид 20000 — 30000 ЕД/(кг-сут) в/м в 2 приема, гентамицина сульфат — 20 мг/(кг-сут) внутрь в 4 приема или

3 — 4 мг/кг в/м 3 раза в сутки и др.]. Антибиотики чаще применяют паренте­рально — в/м, а при неблагоприятном течении сепсиса и угрожаемых состояниях — в/в. Неэффективность антибиотика требует его замены другим или добавлением в комплекс лечения второго, реже третьего антибиотика. Длительность одного курса антибиотикотерапии в среднем 7—14 дней; волнообразное и затяжное течение болезни является показанием к назначению нескольких последовательных курсов, при этом повторного введения одного и того же антибиотика следует избегать. Лечение про­должают до достижения стойкого терапевтического эффекта. При гнойном менингите антибиотики вводят в/м или в/в в больших дозах (пенициллин 500 000 ЕД/кг, ам­пициллина натриевая соль 300 мг/кг, метициллина натриевая соль 300 — 400 мг/кг, гептамицина сульфат 4 — 5 мг/кг). Назначение мономицина и стрептомицина ново­рожденным запрещено. Для профилактики дисбактериоза, гиповитаминоза во время антибиотикотерапии рекомендуют противогрибковые препараты (нистатин, леворин), средства; нормализующие кишечную флору (бифидумбактерин 2—5 доз в сутки и др.), витамины А, группы В, С, РР. Нередко антибиотикотерапию сочетают с назначе­нием нитрофурановых препаратов (фуразолидон 0,01 г/кг, суточную дозу дают в 4 приема после еды). Для дезинтоксикации назначают гемодез, реополиглюкин, 10% раствор глюкозы, плазму по 5—10 мл/кг в/в струйно, при стафилококковой при­роде заболевания — антистафилококковую плазму (вводят 1 раз в день из расчета 5 — 8 мл/кг; курс лечения состоит из 2 — 6 инъекций), антистафилококковый гамма- глобулин (6—12 доз на курс). Кортикостероидные гормоны применяют только при резко выраженной интоксикации в остром периоде заболевания или при затяжном течении с целью заместительной терапии [преднизолон 1—2 мгДкг-сут) внутрь, в/м, в/в; гидрокортизон 5 мг/(кг-сут) в/м, постепенно снижая дозу в течение 5—10 дней]. Гнойный менингит, эмпиема, абсцессы, острая деструкция легких являются противо­показаниями к назначению гормонов. При необходимости проводят раннее хирурги­ческое лечение. При декомпенсированном метаболическом ацидозе — введение 4 % раствора натрия бикарбоната, при гипокалиемии — 3 % раствора калия хлорида, при гипопротеинемии — 10 — 20% раствора альбумина, плазмы; 5% раствор глюкозы, раст­вор Рингера, полиионные растворы в различных соотношениях показаны при нарушениях водно-минерального обмена. Разовое количество жидкости при струйном введении не должно превышать 15 — 20 мл доношенным и 10 мл недоношенным детям; внутри­венное капельное введение растворов новорожденным не должно занимать более

3 — 4 ч из расчета 30 — 40 мл/кг с частотой 6—12 капель в минуту. При необ­ходимости постоянной инфузионной терапии (эксикоз, резко выраженный кишечный синдром и др.) показана катетеризация вены (капельное введение 40 — 60 мл жидкости по 4 — 6 раз в сутки). Введение больших количеств глюкозы следует сочетать с на­значением инсулина (на 4—5 г сухой глюкозы 1 ЕД инсулина). При нарушениях гемодинамики — регидратационная терапия (концентрированная или обычная плазма с одновременным введением 0,1 мл 2,5% раствора пипольфена), перед началом кото­рой вводят 0,1 мл 0,06% раствора коргликона. В целях дегидратации используют лазикс 1 мг/(кг-сут) в 2 — 3 приема (в/м или в/в), 15% раствор маннитола из расче­та 1 г сухого вещества на 1 кг массы в • сутки (в/в капельно) и др. Назначение диуретиков противопоказано при почечной недостаточности, анурии. Инфузионную те­рапию следует проводить под контролем показателей гомеостаза (кислотно-щелочное состояние, сахар крови, электролиты, гематокрит), ЭКГ, АД.

Детям с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью (тахикардия, приступы цианоза, общий цианоз, увеличение печени и др.) вводят коргликон, строфантин (0,05%, раствор по 0,05 — 0,1 мл в 10 мл 10% раствора глюкозы), дигоксин. Для снятия повышенной возбудимости показаны фенобарбитал, аминазин, пипольфен и др.). При язвенно-некротическом колите назначают бальзам Шостаковского, масло шипов­ника или облепихи по •/, чайной ложки 2 раза в день. Прививки детям, пере­несшим сепсис, разрешается проводить не ранее чем через 6—12 мес после полного выздоровления по заключению консилиума врачей.

СПАЗМОФИЛИЯ — обусловленная рахитом тетания. Содержание кальция в сыворот­ке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной лечебной дозе витамина Э или при инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Симптомы, течение. Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптома Хвостека (постукивание пальцем по щеке вызывает быстрое сокращение ли­цевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра вызывает спазм мускулатуры кисти — «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведе­ние стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквино-варусное положение стопы), иногда ларингоспазмом.

₍Лечение. Назначают чайную диету на 8—12 ч. Медленно в/в вводят 10% раствор глюконата кальция, при клонических судорогах 1 — 2% раствор хлоралгидра­та 20—50 мл в клизме или 25% раствор сульфата магния 0,2 мл/кг в/м. Назначают фенобарбитал по 0,005 г внутрь 2 раза в день, 10% раствор хлорида кальция по

1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2—3 г 3 — 4 раза в день. Через 2 — 3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитическое лечение (см. Рахит).

СТАФИЛОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ. Стафилококковые заболевания поражают преимущественно детей младшего возраста или детей, ослабленных другими заболе­ваниями. Эта особенность связана со свойствами возбудителя как условно-патоген­ного микроба. Главной причиной возникновения стафилококковой инфекции является нарушение механизмов естественной резистентности детского организма. У части детей симптомы гнойно-септических заболеваний выявляются уже при рождении, что является следствием внутриутробного инфицирования. Однако в несколько десятков раз чаще новорожденные заболевают после выписки из родильного дома. В большинстве случаев развитию сепсиса предшествуют неблагоприятно протекавшая беременность, генитальная и экстрагенитальная патология у матерей, особенно гнойно-воспалитель- ного характера, рождение ребенка в асфиксии, недоношенность, лечение антибиоти­ками в период новорожденности, позднее прикладывание к груди, кормление «мастит- ной» грудью, наличие у матери трещин сосков или лактостаза. Искусственное вскармливание, применение кипяченого грудного молока также нарушают становле­ние нормального биоценоза кишечника.

До 80 % патогенных штаммов, выделенных от здоровых лиц, устойчивы к од­ному или более антибиотикам. Стафилококки, выделяемые от больных и медицин­ского персонала, как правило, характеризуются множественной устойчивостью, неред­ко — к 6 — 8 антибиотикам. Кроме стафилококка, одновременно могут высеиваться сальмонеллы, кишечная и синегнойная палочки или стрептококки, пневмококки и др. При микробных ассоциациях заболевание протекав особенно тяжело.

Симптомы, течение характеризуются многообразием — от легких до тяжелей­ших, генерализованных форм: сепсис, деструктивная пневмония, менингит, абсцессы внутренних органов, энтероколит, эндокардит, гинекологические заболевания, стафило­кокковая инфекция со скарлатиноподобным синдромом, гнойно-вослалительные за­болевания.

Стафилококки в 48 — 78 % случаев являются причиной острых поражений ды­хательных путей. Стафилококковые пневмонии или встречаются как самостоятельная форма заболевания (редко), или являются одним из синдромов стафилококковой инфекции, или сочетаются с другими инфекционными заболеваниями, чаще вирусной этиологии. В развитии различных форм стафилококковой пневмонии придают значение как бронхолегочному пути инфицирования (во время эпидемий и спорадических случаев ОРЗ), гак и гематогенному пути поражения легких, когда инфекция поступает из других очагов (метастатическая), но бронхиальный путь не исключает и гематогенного.

Для первичной стафилококковой пневмонии более характерна односторонняя ло­кализация процесса с частым и довольно быстрым (почти одновременным) вовле­чением в патологический процесс плевры. Вторичная стафилококковая пневмония развивается вследствие генерализации гнойной инфекции в организме (остеомиелит, отит, пиодермия и др.) более медленно и постепенно. Легочная форма стафилокок­ковой пневмонии протекает стремительно, «молниеносно»; иногда ошибочно ставят диагноз «острый живот». Быстро нарастает интоксикация: гипертермия (39 — 40 °С и выше), нередко гектического типа, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность (акроцианоз в покое, одышка, синюшность слизистых оболочек и кожных покро­вов). Дети беспокойны, мечутся в постели, периодически стонут, иногда кричат; наблюдаются потливость, ознобы, инъецирование склер, одутловатость лица, гипере­мия щек (преимущественно на стороне поражения). При приступах мучительного сухого (реже влажного) кашля может произойти прорыв содержимого абсцесса в плевральную полость, что резко ухудшает состояние ребенка: усиливается цианоз, появляется липкий пот, одышка достигает 80 в минуту, пульс нитевидный, тахи­кардия до 170— 180 в минуту, коллаптоидное состояние (реже симптомы гнойного плеврита нарастают постепенно). Пораженная половина грудной клетки отстает при дыхании, перкуторно определяется укорочение звука до бедренной тупости; аускуль- тативно дыхание не определяется или имеет бронхиальный оттенок; над буллами амфорическое; обнаруживаются влажные хрипы разного калибра Возможно смеще­ние органов средостения в здоровую сторону, особенно у больных с клапанным пиопневмотораксом (особую угрозу представляет смещение и сдавление магистраль­ных вен).

Большое, иногда решающее значение в диагностике стафилококковой деструк­ции легких имеют рентгенологические методы исследования в динамике. Вначале в легких определяются множественные участки тенеобразования достаточной плотности в пределах нескольких сегментов, одной или двух долей легкого, на 2—5-е сутки начинают выявляться округлые полостные образования различного размера с уровнем и без него («сухие буллы»), вокруг которых четко определяется инфильтрация легочной ткани, выявляются признаки поражения плевры с обнаружением гноя или воздуха или того и другого вместе. Одним из важнейших диагностических приемов наряду с рентгенологическим является пункция плевральной полости. При показаниях проводят томографию, плеврографию, ангиопневмографию, радиоизотопное исследова­ние легких, диагностическую (она же и лечебная) бронхоскопию, торакоскопию.

Стафилококковый энтероколит является самым тяжелым заболеванием среди всех кишечных инфекций. Заболевают преимущественно дети первого полугодия жизни с неблагоприятным преморбидным фоном (недоношенность, гипотрофия, раннее искус­ственное вскармливание, перенесенные заболевания, в частности ОРЗ, псевдофурункулез, повторное назначение антибиотиков и других лекарственных средств, нередко мастит у матери). Стафилококковый менингит у детей отличается наиболее тяжелым течением. Из всех случаев гнойных менингитов на менингиты стафилококковой этиологии приходится 2 — 3%. Кроме того, нередко стафилококки обнаруживаются у больных с тяжелой генерализованной формой менингококковой инфекции. Стафилококк часто является причиной септических эндокардитов. Он отягощает течение ожогов, различ­ных дерматозов, а при некоторых из них рассматривается как этиологический фактор.

Эффективность лечения стафилококковых заболеваний зависит от ранней диагнос­тики, применения комплексных специфических препаратов антистафилококкового дей­ствия. Большое значение имеет правильное выхаживание ребенка. Из антибиотиков наиболее эффективны аминогликозиды (канамицин, гентамицин) в сочетании с полусин- тетическими антибиотиками пенициллинового ряда (метициллин, оксациллин, ампиокс, объединяющий свойства ампициллина и оксациллина, и др.), олеморфоциклин, це- порин, эритромицина фосфат (в/в), а также фузидин, особенно в сочетании с олеандо- мицином. Широко используются нитрофураны, в частности фурагин К (в/м, в/в и даже внутрикостно) 3 раза в день в течение 10 дней в возрастной дозе. Назначают

1 % спиртовой раствор хлорофиллипта (в состав входит хлорофилл) детям до 1 мес —

2 капли, до 6 мес — 4 капли, до 1 года — 6 капель, до 3 лет — 8 капель, до 7 лет — 12 капель, до 15 лет — 16 капель на 1 столовую ложку воды 3 раза в день перед едой.

Проводят комплекс мероприятий, направленных на борьбу с гипертермией, сердечно­сосудистой, дыхательной недостаточностью; при стафилококковой деструкции легких — ингаляции, санация трахеобронхиального дерева с помощью бронхоскопа, пункция плевральной полости, абсцесса легкого. В остром периоде заболевания показаны средства пассивной иммунизации — прямые переливания донорской крови, введение антистафило- кокковой плазмы, антистафилококкового (из донорской крови) иммуноглобулина в/м. Используют ингибиторы протеолиза — контрикал (трасилол), синтетические средства — амбен и т. п. Необходимы также коррекция обменных нарушений, применение симпто­матических средств. По показаниям (флегмона, пневмоторакс и др.) немедленное хирургическое вмешательство. При улучшении состояния больного применяют средства активной иммунизации — стафилококковый анатоксин, аутовакцину, стафилококковый бактериофаг. Для стимуляции иммуногенеза рекомендуют продигиозан, лизоцим и другие препараты, которые используются в комплексе с такими биологически активными веществами, как лактобактерин, бификол, бифидобактерии, а также метацил, витамины.

Профилактика. В предупреждении распространения инфекции главную роль должен играть строгий контроль за санитарно-противоэпидемическим режимом лечебно­профилактических учреждений (асептика, антисептика, безупречная личная гигиена пер­сонала), контроль за беременными женщинами, родильницами (своевременное выявление хронических и острых заболеваний), новорожденными — своевременное выявление у них малых форм гнойно-воспалительных заболеваний и при обнаружении патологии немедлен­ный перевод больных из физиологических отделений в палаты и даже отделения с инфекционным режимом. Большое значение имеют централизация стерилизационных подразделений в составе медицинских учреждений, правильное хранение и стирка белья. Важным мероприятием, направленным на снижение распространенности стафило­кокковой инфекции, является вакцинация беременных женщин очищенным адсорбированным стафилококковым анатоксином. При дисбактериозе у новорожденных для восстановления нормального биоценоза кишечника назначают бифидобактерии:

1) всем недоношенным и незрелым дегям в родильных домах, а в последующем в отделениях патологии новорожденных и недоношенных детей в течение 1—2-го месяца жизни; 2) детям, получавшим в раннем неонатальном периоде антибиотики; новорожден­ным, вскармливаемым донорским грудным молоком, или детям матерей, имеющих лактостаз, трещины сосков, возобновивших кормление грудью после мастита; 3) больным новорожденным и детям первого года жизни (сепсис, пневмония, особенно кишечный синдром), в первую очередь тяжелобольным. Отменять бифидобактерии у этих больных следует не ранее чем через 10—15 дней после окончания лечения антибактериальными препаратами.

СУБСЕПСИС АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ВИССЛЕРА - ФАНКОНИ. Этиология, па­тогенез неясны.

Симптомы, течение. Чаще заболевают дети от 4 до 12 лет. Длительно (многие недели, иногда месяцы) держится высокая температура (38,5—39 “С) неправиль­ного типа, иногда с утренним максимумом и большими колебаниями в течение дня. Кожные высыпания разнообразные, проявляются в активной фазе субсепсиса. Сыпь уртикарная, пятнисто-папулезная, экссудативно-геморрагическая, аннулярная и комбиниро­ванная. Ее характер и интенсивность изменяются в течение болезни. Сыпь локализуется на конечностях, реже на лице, груди, живоге. Отмечается артральгия. Могут наблюдаться приступообразные боли в животе, увеличение печени в разгар заболевания. Нервно­вегетативные нарушения: частый озноб, тахикардия, аритмия, потливость. Расстрой­ства психической сферы: чувство страха, навязчивые мысли, нарушение сна, эйфория. Типичны (в начальном периоде) гематологические сдвиги: лейкоцитоз (14• 10³ — 20 ■ 10³ в 1 мкл), иногда с нейтрофилезом, нерезко выраженным сдвигом влево, значительное и стойкое повышение СОЭ (30 — 60 мм/ч) в течение 3 — 6 мес. В дальнейшем отме­чается тенденция к лейкопении, СОЭ понижается. Отмечаются гиперпротеинемия, гипоальбуминемия, увеличение гамма-глобулинов. Заболевание может развиваться в трех направлениях: 1) закончиться полным выздоровлением, 2) иметь длительную ремиссию, 3) перейти в истинный коллагеноз,-

Лечение. Пребывание на воздухе. Особых ограничений в питании не требуется. Благоприятное влияние иногда оказывают противогистаминные препараты: димедрол, супрастин, пипольфен. Показано лечение стероидными гормонами под защитой антибио­тиков.

СУБФЕБРИЛИТЕТ У ДЕТЕЙ — полиэтиологичный синдром; может быть проявле­нием хронического тонзиллита, аденоидита, синусита (по отдельности и в различных сочетаниях), холецистита, пиелонефрита, ревматоидного артрита, ревматизма, туберкулез­ной интоксикации, лимфогранулематоза и других, нередко латентно протекающих заболе­ваний. Длительное повышение температуры до субфебрильных цифр довольно часто наблюдается у больных с функциональными расстройствами ЦНС вследствие нарушений корково-подкорковых взаимоотношений, нарушений терморегуляции (термоневроз) в ре­зультате физической или психической травмы, общего перенапряжения или переутомления, особенно у детей с невропатической конституцией. В ряде случаев инфекция является «пусковым» механизмом субфебрилитета («температура инерции»). Таким образом, происхождение субфебрилитета может быть инфекционным, токсико-аллергическим, ней­роэндокринным (тиреотоксикоз, диэнцефальный синдром), нейрогенным (постинфекцион- ная, вегетативная дистония), физиологическим — субфебрильная температура вследствие физического напряжения, инсоляции.

Практически эти состояния можно разделить по происхождению на две группы: органические, когда выявляется заболевание, и так называемые функциональные, когда при всестороннем обследовании больного не удается обнаружить какого-либо заболева­ния. Нередко после перенесенной инфекции (обострение хронического тонзиллита, ОРЗ и др.), особенно у детей в пре- и пубертатный периоды, в течение месяцев, а иногда и лет обнаруживается повышенная температура, сопровождающаяся утомляемостью, нарушением сна, аппетита, потливостью и другими признаками вегетососудистой дистонии (раздражительность, реже головная боль, головокружение). Лечение антибиоти­ками оказывается неэффективным.

Дети с длительным субфебрилитетом подлежат всестороннему углубленному обследо­ванию, лучше в условиях стационара. Следует исключить хронические очаги инфекции; повторное измерение температуры, в том числе ночью на протяжении 2 — 3 сут; общий анализ крови, анализы мочи, в том числе суточной; туберкулиновые пробы; рентгеноскопия органов грудной клетки; рентгенография придаточных пазух носа; протеинограмма сыворотки крови; С-реактивный белок, сиаловая проба; изучение основ­ного обмена; дуоденальное зондирование; ЭКГ; по показаниям ЭЭГ; кроме осмотра педиатром, консультации отоларинголога, стоматолога, фтизиатра, невропатолога, эндо­кринолога. Исключение воспалительных очагов и хронических заболеваний; правильное измерение температуры (конец термометра в глубине подмышечной впадины, измерять температуру не менее 10 мин; нельзя измерять температуру после шумных игр, еды и др.); исключение элементов симуляции позволяют поставить диагноз нарушения терморегуляции функционального происхождения. Характерны небольшая разница между утренней и вечерней температурой (около 0,2 — 0,3 °С), нормализация во время сна, повышение после двигательной активности, признаки вегетососудистой дистонии.

В лечении субфебрилитета функционального происхождения основное место отводится нормализации функциональных расстройств ЦНС: правильный режим, лечебная физкультура, закаливающие процедуры, способствующие нормализации вегетативной нервной системы.

СУДОРОГИ. В повседневной практической работе педиатра и невропатолога судороги по происхождению подразделяются на две группы: неэпилептические (вторич­ные, симптоматические, судорожные припадки) и эпилептические. Неэпилептические припадки могут в дальнейшем ст^гь эпилептическими. Вторичные судорожные (эпилеп- тиформные) припадки чаще наблюдаются у новорожденных и детей раннего возраста. Судороги могут быть связаны с асфиксией новорожденных, внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолитической болезнью новорожденных (гипербилирубинемическая энцефалопатия), внутриутробными инфекция­ми. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремия, печеночная кома, токсический синдром, бытовые отравления), при наследственных болезнях обмена (фенилкетонурия и другие аномалии обмена аминокислот, галактоземия, болезнь Тея — Сакса). Причиной судорог могут быть врожденные дефекты развития ЦНС, наследственные дегенеративные заболевания, а также очаговые поражения головного мозга (опухоль, абсцесс). Они наблюдаются также при патологии сердечно-сосудистой системы и сердца (врожденные пороки сердца, коллапс), при некоторых заболеваниях крови (гемофилия, капилляроток- сикоз, тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз). Судороги могут возникать при аноксиче- ских состояниях, к которым относят обмороки, респираторно-аффективные судороги (ре­зультат сильных эмоций). У детей раннего возраста судороги могут быть связаны с высо­кой температурой. Факторами риска перехода лихорадочных судорог в эпилептические являются черепномозговая травма в анамнезе, продолжительность судорог более 30 мин, их повторное возникновение. В этих случаях может быть показана длительная терапия противосудорожными препаратами. При судорогах у детей первых недель жизни целесообразно провести исследования на наследственные болезни обмена — экспресс- тест на гипераминоацидурию, пробу Фейлинга с треххлористым железом на фенилпиро- виноградную кислоту в моче, пробу на галактозу в моче.

При судорожном синдроме характерные изменения обнаруживаются на ЭЭГ. При рентгенографии черепа могут быть выявлены малые размеры или преждевременное закрытие родничков и швов (краниостеноз, микроцефалия); наличие пальцевых вдав- лений, расхождение швов и увеличение размеров черепа при гидроцефалии, внутри­черепная гипертензия, очаги обызвествления, изменения контуров турецкого седла, что свидетельствует об органической природе судорожного синдрома. Реоэнцефалография обнаруживает изменения кровотока и кровоснабжения мозга, асимметрию кровенапол­нения. В ряде случаев для определения причин судорог применяют пневмоэнцефалографию, ангиографию, эхоэнцефалографию и другие исследования. При исследовании спинно­мозговой жидкости можно обнаружить повышение давления более 130—140 мм вод. ст., примесь крови или ксантохромность спинномозговой жидкости, увеличение количества клеток и белка (в норме у детей от 5 до 20 клеток в 1 мкл, 0,2 — 0,3 %₀ белка, 0,5 —0,6 г/л сахара). Лимфоцитарный плеоцитоз указывает на серозный менингит. Мутность, нейтрофилез или смешанный нейтрофильно-лифоцитарный плеоцитоз говорят

о гнойном менингите. Выпадение фибринозной сетки, снижение содержания сахара в спинномозговой жидкости при смешанном плеоцитозе позволяют заподозрить тубер­кулезный менингит. Увеличение содержания белка при нормальном или слегка увеличенном цитозе (белково-клеточная диссоциация) позволяет предположить объемный процесс (опухоль, киста, абсцесс). Биохимическое исследование крови в ряде случаев обнаруживает гипокальциемию (рахит, спазмофилия), гипогликемию, алкалоз как причину судорог.

Лечение основного заболевания; противосудорожные средства: люминал, дилантин, гексалидин, бензонал, хлоракон, тропацин. С целью быстрого купирования судорог применяют 2,5% раствор хлоралгидрата в клизме от 10 до 50 мл в зависимости от возраста. При дыхательных расстройствах хлоралгидрат противопоказан. В этих случаях показано введение лобелина. Проводится спинномозговая пункция с выведением от

5 до 15 мл жидкости, что снижает внутричерепное давление. Вводят в/в 5—10 мл 10% раствора хлорида кальция, в/м от 1 до 5 мл 25% раствора сульфата магния. Если ребенок глотает, то назначают люминал в дозе от 0,005 до 0,03 г на прием в зависимости от возраста, можно в сочетании с другими антиконвульсантами (дилантин, бензонал). При необходимости люминал вводят каждые 3 ч. При отсутствии лечебного эффекта от этих мероприятий рекомендуется внутримышечное введение 1 —3 мл свежеприготовленного раствора гексенала (1 г гексенала из ампулы разводят в 10 мл дистиллированной воды). При упорных судорогах можно применить наркоз закисью азота с подачей кислорода. При явлениях сердечной и дыхательной недостаточности применяют растворы коргликона, лобелина в возрастных дозах. Камфору и кордиамин применять не следует. О лечении эпилепсии см. главу «Нервные и психические болезни».

ТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (токсикоз с эксикозом). Чаще всего отмечается при желудочно-кишечных заболеваниях инфекционной (колиэнтериты, вторичные токсикозы при дизентерии, сальмонеллезы, стафилококковые энтериты), реже — неинфекционной природы (диспепсии). Токсический синдром может развиваться при некоторых наследственных болезнях обмена (непереносимость дисахаридов, почечный ацидоз, лактатацидоз, адрено- генитальный синдром с потерей соли, гипоальдостеронизм).

Патогенез: начальная интоксикация, дегидратация (потеря воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодинамические нарушения (различные типы сосудистого коллапса). Недостаточность кровообращения ведет к повреждению всех систем и органов ребенка, нарушению тканевого дыхания и истощению энергетических ресурсов организма и служит непосредственной угрозой жизни больного.

Симптомы, течение. Токсикоз характеризуется угнетением реакций ребенка на внешние раздражители. После кратковременного периода возбуждения в различной степени нарушается сознание: сомнолентность, сопор, кома. Важнейшим проявлением токсикоза служат сердечно-сосудистые нарушения, о чем свидетельствуют серо-землистый оттенок кожи, холодные конечности, частый- пульс слабого наполнения. Повышенное в начале токсикоза АД в дальнейшем падает. Размеры относительной и абсолютной сердечной тупости сокращаются, тоны сердца глухие. В легких явления токсической эмфиземы. В связи с нарушением легочного кровообращения появляются мелкие влажные хрипы. Важнейшим признаком служат расстройства обмена веществ, основным проявлением которых следует считать эксикоз (обезвоживание). Он характеризуется определенными количественными и качественными признаками. Начальные клинические проявления эксикоза (сухость кожи и слизистых оболочек, запавший большой родничок и глазные яблоки, снижение тургора тканей) обнаруживаются при потере 6 — 8% перво­начальной массы. Дефицит 10% массы, как правило, сопряжен с выраженным эксикозом, а при потере 15% массы тела развивается тяжелый эксикоз.

В зависимости от преобладания потерь воды и солей различают эксикоз с дефицитом солей, «чистый» или во до дефицитный эксикоз и изотоническое обезвоживание. Гипотоническая дегидратация отмечается при рвоте и жидком стуле; характеризуется резкой недостаточностью периферического кровообращения. Почти постоянным является синдром дефицита калия: 1) стойкая заторможенность, депрессия, из которой ребенка не удается вывести даже с помощью капельных внутривенных вливаний, если потеря калия не возмещается; 2) мышечная гипотония и гипорефлексия; 3) нарушение дыхания (слабость дыхательной мускулатуры); 4) расширение границ сердечной тупости, тахикар­дия, артериальная гипотония, удлинение интервала /5 дозы насыщения].

При угрозе паралитического коллапса показаны капельные внутривенные вливания плазмы, 10% раствора глюкозы и изотонического раствора натрия хлорида или раствора Рингера. В связи с возможностью гиперэлектролитемии количество солевых растворов не должно превышать >/₄ общего объема вводимой жидкости во избежание нарастания отека и набухания мозга.

При геморрагическом синдроме внутрь или в/в вводят 10% раствор хлорида кальция, рутин в сочетании с большими дозами (до 500— 1000 мг) аскорбиновой кислоты, викасол (внутрь или в/м), положительный эффект дают гормональные препараты.

Показаны антибиотики широкого спектра действия (тетрациклин, тетраолеан, олеандо- мицин), при подозрении на кишечную инфекцию — левомицетин, полимиксин и др. При гриппе вводят противогриппозный гамма-глобулин. Обязательным элементом комплексной терапии нейротоксического синдрома является введение витаминов, особенно С и группы В. Длительная чайно-водная диета и дробное кормление — важнейший элемент комплексной терапии при токсикозе с эксикозом — в большинстве случаев нейротоксикоза не обоснованы. При симптомах, указывающих на острую надпочечниковую недостаточность, назначают заместительную терапию — внутривенное введение гормонов коры надпочечников (гидрокортизон, ДОКА, адреналин).

ТРАВМА ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ — поражение мозга ребенка в родах, в основе которого лежат разрыв сосудов и внутричерепные кровоизлияния. Мелкие кровоизлияния могут возникнуть в результате диапедеза эритроцитов. Факторами, способ­ствующими возникновению внутричерепной родовой травмы, являются патология беремен­ности (токсикоз, эклампсия, заболевания матери), чрезмерное механическое сдавление головки плода при прохождении по родовым путям (узкий таз, аномалии положения плода), акушерские пособия. Предрасполагающими факторами служат морфологическая незаконченность и варианты строения сосудов и сосудистой стенки, сниженная резистент­ность капилляров, низкое содержание протромбина и фибриногена в крови новорожден­ных и возможные дефекты свертывающей системы крови, несовершенство нервной регуляции сосудистого тонуса. Тяжелая кислородная недостаточность и ацидоз также предрасполагают к возникновению кровоизлияний вследствие повышения проницаемости сосудов, развития гипоксии мозга. В зависимости от локализации различают эпидуральные кровоизлияния (внутричерепные кефалгематомы) — при повреждении костей черепа; субдуральные — при поражении венозных синусов, разрыве мозжечкового н#мета; суба- рахноидальные — в мягкую мозговую оболочку и в подпаутинное пространство; внутрижелудочковые — в боковые, реже в III и IV желудочки, в вещество мозга, встречаются преимущественно у недоношенных детей.

Симптомы, течение определяются локализацией и размерами кровоизлияния. Обширные кровоизлияния в области жизненно важных центров проявляются сразу после рождения крайне тяжелым состоянием. Признаки внутричерепной травмы могут проявиться и позднее — через несколько часов и даже суток. В клинике внутричерепной родовой травмы выделяют 3 стадии нейрососудистых расстройств. I стадия — общего угнетения; снижение мышечного тонуса, отсутствие активных движений, слабая выра­женность физиологических рефлексов (хоботковый, Моро, Робинсона, Бабинского и др.). Глазные симптомы — нистагм, косоглазие, симптом заходящего солнца — положительны. Кожа бледная, с цианотичным оттенком; расстройства дыхания; брадикардия, аритмия.

II стадия — возбуждения: появляются общее возбуждение, беспорядочность движений, гипертония мышц, тремор, клонические судороги; напряжение большого родничка. Цианоз конечностей, вокруг рта. Расстройства дыхания нарастают; тахикардия. Возникают парезы и параличи. III стадия — медленного восстановления функций ЦНС, может затянуться. Ребенок отстает в нервно-психическом и физическом развитии. При спинномозговой пункции (проводится с осторожностью) устанавливается повышенир давления жидкости до 100—160 мм вод. ст. (в норме 70 — 90 мм вод. ст.), в спинномозговой жидкости цитоз (50 клеток и более), измененные эритроциты, белок до 2 г/л и более.

Лечение. Полный покой, пузырь со льдом на голову, увлажненный кислород, аминазин 2 мг/кг массы тела в сутки в/м, мочегонные — лазикс; маннитол или сорбитол внутрь по-0,5 г/(кг-сут); в/в плазма или гемодез, неокомпенсан по 10 мл/кг, 10—15 мл 20% раствора глюкозы. Для возбуждения дыхательного центра п/к вводят этимизол 0,3 —0,5 мл 1,5% раствора в/м или п/к 2—3 раза в день или кордиамин. Дают фенобарбитал внутрь при судорогах по 0,005 — 0,01 г 2 раза в день, назначают 25% раствор сульфата магния по 0,2 мл/кг в/м, 2% раствор бромида натрия по

1 чайной ложке внутрь. Для усиления свертывания крови назначают витамин К по

5— 10 мг в день, 10% раствор хлорида кальция по одной чайной ложке 4 — 5 раз в день, аскорбиновую кислоту по 100—150 мг, рутин. Прогноз всегда серьезный вследствие высокой смертности или развития стойкой инвалидности. Поздние проявления неврологических нарушений должны настораживать в отношении наследственных болезней обмена: фенилкетонурии (см.), галактоземии (см.), лактат-ацидоза, патологии синтеза мочевины, для многих из которых внутричерепная родовая травма является фенокопией. При дифференциальной диагностике необходимо также иметь в виду внутриутробные заболевания, протекающие с поражением ЦНС.

ТУБЕРКУЛЕЗ — см. в главе «Болезни органов дыхания».

Ранняя турберкулезная интоксикация. Повышенная утомляемость, раз­дражительность, головные боли, снижение аппетита, плохая прибавка массы тела, непо- стояш/ый субфебрилитет. Увеличиваются периферические лимфатические узлы, они мягко­эластичной консистенции, иногда наблюдаются явления периаденита. У многих детей выяв­ляются бронхит, тахикардия, у маленьких детей — диспепсические расстройства, боли в брюшной полости, иногда увеличение печени и селезенки. Все указанные симптомы по вре­мени должны совпасть с виражом чувствительности к туберкулину по пробе Манту с 2 ТЕ. Проба Манту с 2 ТЕ стойко положительная, и нередко ее интенсивность нарастает. В крови лимфоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ. Изменены белковые фракции: уровень альбуминов снижен, глобулинов и фибриногена повышен. При рентгенологическом исследовании легких выявляется усиление сосудистого рисунка. Исход: выздоровление без лечения, переход в хроническую туберкулезную интоксикацию, в локаль­ные формы туберкулеза.

Хроническая туберкулезная интоксикация. Вялость, утомляемость, раздражительность, периодический субфебрилитет, бледность кожных покровов, плохой аппетит, сниженный тургор тканей, отставание в физическом развитии. Особенно характерно увеличение периферических лимфатических узлов, которые уплотнены, изменены в конфигурации, иногда спаяны между собой, множественны, число пальпируемых групп увеличено. Проба Манту с 2 ТЕ положительная дольше года, но менее интен­сивная по сравнению с локальными формами туберкулеза. Заболевание чаще встречается у детей старшего возраста, протекает длительно, волнообразно. В этом периоде часто наблюдаются рецидивирующие фликтены, хронические блефариты, кератоконъюнк- тивиты. Дифференцировать необходимо с хроническим аденоидитом, тонзиллитом, сину­ситами, хроническим холециститом, пиелонефритом и другими заболеваниями, которые сопровождаются субфебрилитетом и отставанием в физическом развитии. У детей значительно чаще, чем у взрослых, наблюдаются также первичный туберкулезный комплекс, бронхоаденит, который нередко протекает бессимптомно или малосимптомно.

Острый милиарный туберкулез более свойствен детям раннего возраста и часто протекает у них под видом острого инфекционного заболевания. Предвестни­ками милиаризации процесса являются общие симптомы интоксикации: вялость, раздра­жительность, снижение аппетита, головные боли, иногда лихорадочное состояние. Нередко заболевание начинается остро, тяжелыми общими явлениями; температура повы­шается до высоких цифр, появляются одышка, цианоз; пульс учащенный и слабый. Физикальные изменения в легких слабо выражены. Печень и селезенка увеличены. Изредка на коже выступают туберкулиды. В крови сдвиг нейтрофилов влево, повышенная СОЭ; в моче положительная диазореакция. Проба Манту положительная, иногда становится отрицательной. При рентгенологическом исследовании выявляется понижение прозрачности легких или типичные симметрично расположенные милиарные высыпания в обоих легких. Осложнения: менингит, плеврит, поражение других органов.

Туберкулезный менингит чаще развивается исподволь. Можно проследить последовательность периодов болезни: продромального, периода раздражения и паралити­ческого. В продромальном периоде отмечаются небольшая вялость, сонливость днем, бес­сонница ночью, раздражительность, бледность, ухудшение аппетита, умеренная головная боль (постепенно усиливающаяся), повышение температуры, редкие рвоты, адинамия, запоры. Постепенно проявляются вазомоторные расстройства в виде стойкого красного дермографизма, иногда быстро проходящей эритемы на теле. Возникают гиперестезия, резкая головная боль. Выражены признаки раздражения мозговых оболочек: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. В этом периоде отмечаются глазные симптомы — парез черепных нервов, широко раскрытые веки, редкое мигание, неподвижный взгляд, широкие, вяло реагирующие на свет зрачки, нистагм, косоглазие. Пульс замедляется; живот ладьевидно втянут. Период параличей: выраженная сонливость, отсутствие сознания, прострация, могут быть судороги, птоз век, расстройство дыхания. Ребенок лежит на боку с запрокинутой назад головой. У детей первых 3 лет жизни чаще отмечаются острое начало, беспокойство, а не сонливость, свойственная старшему возрасту. Продолжительность периодов болезни короче; чаще наблюдается тяжелое состояние, меньше выражены менингеальные симптомы. Большое значение имеют ранние симптомы гидроцефалии (тимпанит при перкуссии черепа и выпячивание большого родничка) и появление судорог в первые 2 нед заболевания. Без лечения длительность туберкулез­ного менингита у детей 2 — 4 нед, у грудных детей — 1—2 нед с летальным исходом. Решающее значение для диагностики имеет исследование спинномозговой жидкости. При туберкулезном менингите она прозрачная, может быть опалесцирующей, реакция Панди и другие глобулиновые реакции положительные; уровень белка повышается до 0,9 — 1,2 %₀; плеоцитоз небольшой, в начальном периоде бывает смешанный — лимфоцитарно-нейрофильный, позже лимфоцитарный. Уровень сахара падает до 0,15 — 0,45 г/л, уменьшается количество хлоридов. При стоянии через 12 — 24 ч выпадает нежная пленка, в которой находят туберкулезные микобактерии. Важно наличие по­ложительной пробы Манту с последующим угасанием. Нередко туберкулезный менингит трудно отличить от других форм менингитов. В первую очередь следует исключить

вирусные серозные менингиты, менингоэнцефалиты, затем менингококковый и другие гнойные менингиты. Реже в начальном периоде приходится дифференцировать с респира- торно-вирусными инфекциями, пневмонией, брюшным тифом.

Антибактериальная терапия туберкулеза у детей приведена в табл. 21.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ — тяжелое наследственное заболевание, которое характеризует­ся главным образом поражением нервной системы.

Этиология, патогенез. В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных — фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фенилаланина — до 0,2 г/л и более при норме 0,01—0,02 г/л. Существен­ную роль в патогенезе играет недостаточный синтез тирозина, который является пред­шественником катехоламинов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно- рецессивному типу.

Симптомы, течение. Признаки фенилкетонурии обнаруживаются уже в первые недели и месяцы жизни. Дети отстают в физическом и нервно-психическом развитии, отмечаются вялость, чрезмерная сонливость или повышенная разражительность, плак­сивость. По мере прогрессирования болезни могут наблюдаться эпилептиформные припадки — развернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздраги­ваний, кратковременных отключений сознания. Гипертония отдельных групп мышц проявляется своеобразной «позой портного» (поджатые ноги и согнутые руки). Могут наблюдаться гиперкинезы, тремор рук, атаксия, иногда парезы по центральному типу. Дети нередко белокуры, со светлой кожей и голубыми глазами, у них часто отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость со специфическим («мышиным») запахом пота. Обнаруживается склонность к артериальной гипотонии. При отсутствии лечения — олигофрения, глубокая психическая инвалидность.

Для установления диагноза в доклинической стадии (не позднее 2-го месяца жизни, когда могут проявиться 'первые признаки болезни!) предложено обследование всех ново­рожденных по специальным программам скрининга, выявляющим повышение концентра­ции фенилаланина в крови уже в первые недели жизни. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симпто­матика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Используют

микробиологический метод определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиноградую кислоту в моче. Прибавление нескольких капель 5 % раствора треххлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к появлению зеленой окраски. Подобные методы относятся к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требуется специальное обследование с использованием точных количественных методов определения содержания фенилаланина в крови и моче (хроматография аминокислот, исследования с помощью специальных анализаторов и др.). Дети нуждаются в специальном наблюдении и лечении в медико-генетических центрах (кабинетах поликлиник). Дифференциальный диагноз проводится с внутричерепной родовой травмой, внутриутробными инфекциями.

Лечение. Детей переводят на специальную диету с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие. Молоко и другие продукты животного происхождения из питания исключаются, назначаются белковые гидролизаты (цимогран, лефанолак, берлофен, гипофенат), которые становятся главным продуктом питания, обеспечивающим потребность в белке. Белковые гидролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь снижения его уровня до 0,03 — 0,04 г/л. Строгое ограничение белков животного происхождения требуется на протяжении первых 2 — 3 лет жизн(^.

Профилактика. Большое значение имеет специальное наблюдение за «семьями риска», т. е. за такими семьями, где уже имелись дети с фенилкетонурией. Новорожденным из этих семей обязательно проводят биохимическое исследование и при показаниях — раннее лечение. Выявление и лечение детей по программам массового скрининга также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

ФОСФАТДИАБЕТ — доминантное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, связан­ное с глубокими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, которые не удается ликви­дировать обычными дозами витамина О («рахит, резистентный к витамину О» — назва­ние неточное).

Этиология, патогенез. Предполагают, что при фосфатдиабете нарушены энзиматические процессы преобразования витамина О в активные гормоноподобные субстанции при снижении чувствительности эпителия кишечника к действию этих метаболитов. Характерными биохимическими признаками являются фосфатурия, гипофос­фатемия, повышение активности паращитовидных желез, высокая активность щелочной фосфатазы крови. Абсорбция кальция в кишечнике снижена.

Симптомы, течение. Фосфатдиабет имеет сходные черты с обычным вита­мин О-дефицитным рахитом, но отличается от него тем, что при данном заболевании нет признаков интоксикации, общее состояние остается удовлетворительным. В отличие от рахита процессы остеомаляции и остеоидной гиперплазии выражены преимущественно в костях нижних конечностей (искривление длинных трубчатых костей, образование ^епи уагиш или ё^епи Уа1§иш, деформация коленных и голеностопных суставов). Клинически фосфатдиабет проявляется не в первые месяцы жизни, а во втором полугодии, после того как дети начинают вставать. Без лечения болезнь прогрессирует с ростом ребенка (дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвижению). Рентгенологически об»аруживаются те же изменения, что и при рахите, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. Одним из типичных рентгенологи­ческих признаков считается грубоволокнистая структура губчатого вещества кости.

Аналогичные изменения костной системы могут обнаруживаться у одного из родите­лей или влияние мутантного гена у них устанавливается только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фосфатдиабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов. Содержание фосфора в крови больных снижено до 0,015 — 0,02 г/л; уровень кальция не изменен. Значительное повышение экскреции фосфатов с мочой (в 4 — 5 раз выше нормы) наблюдается непостоянно и зависит от активности патологического процесса.

Лечение. Длительное введение витамина Э в больших дозах (40000—120 000 ИЕ ежедневно) при обязательном контроле за содержанием кальция и фосфора в крови. Под влиянием лечения активность щелочной фосфатазы быстро снижается. Лечение начинают с более низких доз, которые постепенно увеличивают. В случае повышения кальциурии (по пробе Сулковича и данным биохимического исследования) дозы умень­шают. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы — 1000—5000 ИЕ с перерывами в лечении на 3 — 7 дней. Витаминотерапию дополняют введением фосфора (продукты, богатые фосфатами, глицерофосфат кальция).

Профилактика. Риск повторного рождения больного ребенка в семье велик и достигает 50 %, что следует разъяснить родителям при медико-генетической консуль­тации.

Де Тони — Дебре — Фанкони синдром также характеризуется остеопатией рахито­подобного типа, но в отличие от фосфатдиабета проявляется более тяжелыми общими симптомами — дистрофией, снижением сопротивляемости инфекции. Помимо фосфа1у- рии, он характеризуется аминоацидурией, глюкозурией, нарушением функций почек по поддержанию равновесия кислот и оснований крови. Для восстановления функций почечных канальцев применяют витамин О в тех же высоких дозах, как и при фосфат- диабете, повышают содержание белка в питании до 5 г/кг, проводят коррекцию ацидоза.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ. В данном разделе приведен минимум сведений о наиболее важных и опасных хирургических заболеваниях детского возраста. Для ряда заболеваний, наблюдаемых и у детей и у взрослых, даны только некоторые отличия в течении, особенности клинических проявлений, врачебной тактики; об этих заболеваниях см. также соответствующие разделы в главе «Хирурги­ческие болезни». Основное внимание уделено таким видам патологии, которые требуют экстренных оперативных вмешательств. Однако и плановые операции в хирургии детского возраста имеют оптимальные сроки. Это обусловлено тем, что в условиях растущего организма раннее выполнение плановых операций ставит хирурга в затруднение из-за миниатюрности тканей и органов, может сопровождаться более тяжелым течением послеоперационно! о периода из-за незрелости ряда органов и систем организма; напротив, промедление с плановыми оперативными вмешательствами, откладывание их на более поздний возраст могут отрицательно сказываться на функциональных и косметических результатах. В табл. 22 приведены оптимальные сроки оперативного вмешательства при плановых операциях у детей, рекомендуемые для практического использования. Плановыми операциями считаются такие вмешательства, которые могут быть отложены на 1 мес и более без ущерба для здоровья ребенка.

Ангиома — доброкачественная сосудистая опухоль. Врожденный порок сосудов. Может наблюдаться склонность к быстрому росту с прорастанием окружающих тканей. Различают гемангиомы простые, кавернозные, ветвистые, смешанные (склонны к изъязвлению, легко кровоточат); лимфангиомы бывают простые, пещеристые, кистозные (склон­ны к воспалению).

Симптомы, течение. Гемангиомы бывают единичными или множественными. Отчетливо заметны уже у новорожденных или, прорастая кожу, выявляются у детей первых месяцев жизни. Локализуются на голове, лице, туловище, конечностях; особенно быстро растут у новорожденных и грудных детей и могут сильно обезображивать ребенка. Поверхностные гемангиомы ярко-красные, обычно выступают над поверхностью кожи в виде мягкой безболезненной опухоли. При давлении сжимаются и блед­неют. Глубоко расположенные гемангиомы имеют синеватый цвет. Лимфангиомы рас­полагаются поверхностно на лице, шее и других участках тела; могут поражать внутренние органы. Поверхностно расположенные лимфангиомы образуют безболез­ненные, тестоватые, иногда кистозные опухоли без четких границ. Диагноз поверхностных тем- и лимфангиом нетруден. При обнаружении гемангиом у новорожденных или грудных детей требуется неотложная консультация хирурга.

Лечение. Гемангиомы лечат криотерапией, введением склерозирующих веществ, иссекают в пределах здоровых тканей. Лимфангиомы лечат оперативно.

Аппендицит у детей отличается более быстрым нарастанием симптомов и склонность к развитию перитонита.

Симптомы, течение. Начало заболевания внезапное с появления жалоб на боли в нижней половине живота, больше справа. Рвота 1 — 2 раза пищей, тошнота, потеря аппетита. Стул нормальный или склонность к запору. При тазовом расположении отростка и у детей до 3 лет может быть понос. Температура тела 37 — 39 °С, само­чувствие в первые сутки страдает незначительно. Характерно беспокойство ночью во время сна. Язык обложен, суховат. Осмотр живота выявляет защитное напряжение мышц передней брюшной стенки в правой подвздошной области, при ретроцекальном располо­жении отростка — в правой поясничной области. Симптом сохраняется у детей во время сна. Очень характерно усиление болезненности в момент ощупывания живота. Маленькие дети при этом отталкивают руку хирурга. Обязательно пальцевое исследование прямой кишки. Для аппендицита характерны болезненность передней стенки прямой кишки, ее уплотнение, нависание. Обязательно направляются к хирургу и госпитализируются: 1) все дети с острым аппендицитом или с подозрением на это заболевание; 2) все дети до 3 лет с болями в животе независимо от предполагемой причины болей; 3) все дети, страдающие повторными приступами болей в животе, для обследования и выявления причины болей. Дети с болями в животе, осмотренные первично в домашних условиях или в поликлинике, но не госпитализированные по каким-либо причинам, должны ежедневно осматриваться врачом до полного выздоровления.

Лечение оперативное.

Атрезия желчных путей — врожденная непроходимость желчных путей. Полная непрохо­димость желчных ходов может наблюдаться на разных уровнях от внутридольковых протоков до непроходимости на уровне, внепеченочных протоков. Выделение желчи отсутствует. В течение первых 6 мес развивается цирроз печени, а в дальнейшем — ее недостаточность.

Симптомы, течение. Основным симптомом является желтуха, нарастающая постепенно, но неуклонно. Печень медленно увеличивается, становится плотной, с мелко­бугристой поверхностью. Моча темная, стул обесцвечен. Возможна слабо-желтоватая окраска стула за счет выделения желчных пигментов железами желудочно-кишечного тракта. В течение первых месяцев самочувствие больных не страдает. Лабораторные ис­следования обнаруживают повышение уровня прямого билирубина в крови; уробилин в моче отсутствует.

Лечение оперативное в первые месяцы жизни. Прогноз часто неблагоприятный и зависит от уровня атрезии протоков, а также степени развития церротического процесса в печени.

Атрезия тонкой кишки — полная непроходимость тонкой кишки врожденного характера. Приводящие петли тонкой кишки резко расширены (диаметр до 3 — 4 см), перепол­нены меконием, а позже газами. Напротив, отводящие петли недоразвиты, пусты (диаметр около 4 — 5 мм). В ближайшие дни после рождения присоединяются перитонит и аспирационная пневмония.

Симптомы, течение. Обращают на себя внимание отсутствие мекония, вздутие живота, рвота с примесью желчи или мекония. На обзорной рентгенограмме картина, типичная для полной тонко кишечной непроходимости; при перфорации приводящей петли — свободный газ в брюшной полости.

Лечение только оперативное после проведения предоперационной инфузионной терапии. Прогноз всегда серьезный.

Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки — полная или частичная механическая непроходимость двенадцатиперстной кишки. Непроходимость кишечной трубки может быть обусловлена атрезией, стенозированием просвета за счет внутренних мембран или сдавлением кишки снаружи спайками, тяжами, сосудами.

Симптомы, течение. Отмечается рвота с примесью желчи. Обезвоживание и истощение организма наступают тем раньше, чем полнее непроходимость кишки. Рентгенологическая картина — два больших уровня жидкости в верхнем отделе живота, расположенных один ниже другого (желудок и растянутая двенадцатиперстная кишка).

Лечение оперативное после коррекции водного и электролитного баланса.

Прогноз серьезный.

Атрезия ануса и прямой кишки — врожденное отсутствие заднепроходного отверстия и прямой кишки. Встречаются различные варианты патологии: в виде атрезии только ануса, атрезии ануса и прямой кишки или отсутствия прямой кишки при сформированной заднепроходной ямке. Возможны свищевые формы, при которых имеется соустье между прямой кишкой и половыми органами у девочек или мочевыводящими путями у маль­чиков.

Симптомы, течение. Характерны отсутствие анального отверстия, неотхождение мекония, а позже вздутия живота и другие симптомы полной низкой механической непроходимости кишечника. При свищевых формах газы и меконий могут выделяться из влагалища или примешиваться к моче. Рентгенологическое исследование позволяет уточнить уровень расположения слепого конца прямой кишки.

Лечение оперативное. Прогноз зависит от уровня атрезии, развития рубцов после операции, состояния сфинктера ануса и успешности ликвидации свищей.

Атрезия п и 1ц е в о д а — врожденная непроходимость пищевода. Верхний участок пищевода оканчивается, как правило, слепым мешком на уровне бифуркации трахеи или несколько выше. Наблюдаются преимущественно свищевые формы с соустьем между нижним участком пищевода и трахеей. Очень быстро присоединяется аспирационная пневмония.

Симптомы, течение. Характерно появление пенистых выделений изо рта ново­рожденного. При кормлении возникают приступы асфиксии. Попытки проведения резинового катетера в желудок оканчиваются неудачей — катетер изгибается в верхнем слепом мешке пищевода и появляется во рту. Введение катетера в пищевод лучше производить в момент рентгенологического исследования. Исследование с барием не применяют из-за опасности аспирации. Присутствие газа в кишечнике указывает на соустье между трахеей и нижним участком пищевода.

Лечение только оперативное. Прогноз часто неблагоприятный и зависит от массы тела новорожденного, величины диастаза между концами пищевода, наличия пневмонии и сопутствующих пороков развития.

Грыжа пупочного канатика эмбриональная — дефект развития передней брюшной стенки с выпячиванием внутренностей в растянутые оболочки в основании пуповины. Тонкость оболочек пуповины определяет быстрое их высыхание и инфицирование с развитием пери­тонита. Возможно выпадение внутренностей при разрыве оболочек.

Симптомы, течение. Отмечается расширение основания пуповины, иногда до размеров головки ребенка. Сквозь влажные оболочки видны содержащиеся в грыжевом выпячивании кишечные петли, печень и т. д. При больших грыжах брюшная полость недоразвита.

Лечение чаще оперативное. Грыжи малых размеров оперируют радикально, боль­шие в 2 этапа из-за опасности несовместимого с жизнью повышения внутрибрюшного дав­ления. Прогноз сомнительный, зависит от размеров грыжи и возможных сопутствую­щих пороков развития других органов.

Грыжа диафрагмальная — дефект диафрагмы, сопровождающийся перемещением органов из брюшной полости в грудную. У детей бывает преимущественно порок развития диафрагмы. Различают истинные грыжи, имеющие грыжевой мешок в виде истонченного участка диафрагмы, и ложные грыжи со сквозным отверстием в диаф­рагме. Дефект в диафрагме может иметь различную локализацию: заднебоковую, в области пищеводного отверстия диафрагмы и др. Чаще грыжи наблюдаются слева. Перемещение внутренностей через отверстие в диафрагме из живота в грудную полость сопровождается нарушением функции легких и сердца. Возможно также ущемление внутренностей.

Симптомы, течение. Жалобы на одышку, цианоз, повторные приступы рвоты. Отставание в физическом развитии. Могут преобладать симптомы механической непрохо­димости кишечника, расстройства дыхания или сердечно-сосудистые расстройства. При перкуссии грудной клетки можно выявить тимпанит, а при аускультации отметить перистальтические шумы над областью левого легкого. Решающее значение Имеет рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ.

Лечение. При картине ущемления или тяжелой асфиксии — неотложная операция. При выявлении грыжи в спокойном периоде операция проводится в плановом порядке в детском хирургическом стационаре.

Дивертикул Меккеля — слепое выпячивание стенки тонкой кишки, представляет собой остатки желточного протока, незаращенного со стороны кишки. В стенке дивертикула могут содержаться железы, свойственные слизистой оболочке желудка, и др.

Симптомы, течение. «Здоровый» дивертикул Меккеля не дает клинических и ренгенологических проявлений. При изменениях в дивертикуле клиническая картина зависит от характера патологических процессов: 1) дивертикулит проявляется клинической картиной, весьма близкой к клинике аппендицита; 2) перфорация стенки дивертикула вызывает явления перфоративного перитонита; 3) изъязвления стенки дивертикула могут вызывать обильные кишечные кровотечения. Они наступают внезапно, сопровожда­ются появлением почти не измененной крови в стуле и прочими симптомами, свойст­венными острой кровопотере (см. Кишечные кровотечения); 4) врожденные тяжи, идущие от дивертикула к пупку, или сращения дивертикула с брыжейкой, соседними петлями кишечника создают опасность механической непроходимости кишечника со свойственной ей клинической картиной (см. Непроходимость кишечника).

Лечение оперативное.

Инвагинация — непроходимость кишечника, вызванная внедрением одного участка кишки в соседний, — самый частый вид кишечной непроходимости у детей. Возникает в результате нарушения глубины и ритма перистальтики. Могут иметь значение другие причины. Перистальтика может нарушаться при введении прикорма у грудных детей (второе полугодие), нередко встречается у детей с подвижной слепой кишкой. Внедрение может произойти на любых участках кишечника. Чаще внедряется вышележащий участок кишки. Типично внедрение подвздошной кишки в слепую. Происходит ущемление внедренной кишки; нарушается ее кровоснабжение, слизистая оболочка начинает крово­точить. Развивается полная кишечная непроходимость. Позже наступают некроз внедрен­ного участка, гнойный перитонит в сочетании с полной кишечной непроходимостью.

Симптомы, течение. Жалобы на резкие, периодические схваткообразные боли в животе (периодические приступы крика ребенка со стветлыми промежутками от нескольких минут до получаса). Слизисто-кровянистые выделения со стулом. Отказ от еды, рвота пище^ Живот в ранние сроки не вздут. В период успокоения болей он мягкий, практически безболезненный, доступен пальпации. Удается пальпировать инвагинат в виде овальной, колбасовидной, эластичной опухоли, расположенной в правой подвздош­ной области или в правом подреберье. Пальцевое исследование прямой кишки обнаруживает слизисто-кровянистые выделения. Редко можно пальпировать головку инвагината в прямой кишке. Головка инвагината при этом напоминает шейку матки. Диагноз подтверждается рентгенологически при введении воздуха в толстую кишку в качестве контрастного вещества. Тень инвагината, окруженного воздухом, дает типичную картину «трезубца». Этот способ не позволяет диагностировать инвагинацию тонкой кишки в тонкую.

Лечение. В первые 12 ч от начала заболевания илеоцекальные инвагинации лечат консервативно. После введения раствора промедола (0,1 мл 1 % раствора на год жизни) и пресакральной новокаиновой блокады инвагинат расправляют воздухом, введен­ным в толстую кишку с помощью баллона Ричардсона. Расправление производят под рентгеновским экраном. Исчезновение тени инвагината из слепой кишки в заполнение воздухом петель тонкой кишки являются признаками успешного расправления. При удачном расправлении ребенку дают барий и рентгенологически контролируют его продвижение по кишечнику. Позже 12 ч, а также при тонкокишечной инвагинации или неудавшемся консервативном расправлении производят оперативное расправление инва­гината. Прогноз при консервативном или оперативном расправлении инвагината обычно благоприятный, при резекции кишки — серьезный.

Кефалгематома — поднадкостничная гематома теменной кости у новорожденных детей первых месяцев жизни в результате родовой травмы. Обычно безболезненная, флюктуи­рующая опухоль, занимающая площадь теменной кости под неизмененной кожей. При нагноении присоединяются признаки воспаления.

Лечение не требуется, рассасывается самостоятельно. При подозрении на нагноение показана пробная пункция, при получении гноя — разрез.

Кровотечения желудочно-кишечные. Источником кровотечения могут быть слизистая оболочка (диапедезное кровотечение), эрозии, язвы и пр. В зависимости от интен­сивности кровопотери преобладают признаки, обусловленные уменьшением объема цирку­лирующей крови (тахикардия, бледность, падение АД, слабое наполнение пульса, сосудистый коллапс) или признаки анемизации (нарастающая бледность, уменьшение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина и т. д.). Клиническая картина складывается из симптомов основного заболевания, локализации источника кровотечения и интенсивности кровопотери. Внешние проявления кровотечения (рвота кровью, выделе­ние крови из анального отверстия, мелена) запаздывают по сравнению с началом кровопотери. При подозрении на желудочно-кишечное кровотечение — экстренная госпита­лизация. Причина кровотечения уточняется в стационаре.

Лечение консервативное или оперативное в зависимости от основного диагноза. Прогноз серьезный.

Мастит новорожденных — гнойное воспаление молочной железы у новорожденных. Процесс развивается на фоне нагрубания молочных желез. Клиническая картина типична для воспалительного процесса: гиперемия, инфильтрация, отек, болезненность, флюктуа­ция.

Лечение: в начале процесса антибактериальная терапия, мазевые повязки, физио­терапия, при нагноении — разрез, у девочек обязательно в стороне от ареолы (молочная железа!). Прогноз благоприятный. При некрозе железистой ткани может отсутствовать рост молочной железы в период полового созревания.

Незаращение неба — врощенная расщелина неба. Затруднение глотания и невозмож­ность сосания затрудняют кормление ребенка. Таких детей кормят с ложки сцеженным грудным молоком или смесями. Возможно кормление с помощью длинной соски. Наличие щели способствует инфицированию дыхательных путей, среднего уха, позже затрудняет речь. Часто сочетается с незаращением верхней губы. Пластика неба проводит­ся в специализированных детских или стоматологических стационарах в возрасте 4 — 5 лет. Прогноз благоприятный.

Ожог пищевода химический — повреждение пищевода кислотами или щелочами. Глубина повреждения стенки пищевода зависит от вида едкого вещества, его концентрации и количества. При некрозе слизистой оболочки в последующем развивается стеноз пищевода или полная его непроходимость. Возникает обильное слюнотечение; глотание затруднено, определяются гиперемия и некрозы в зеве. Могут быть признаки общей интоксикации.

Лечение. Первая помощь — немедленно дать выпить большое количество воды с последующим вызыванием рвоты. Позже обильное промывание желудка. Пострадавшего обязательно направляют в хирургический стационар, где проводят консервативное лечение, при развитии стеноза — бужирование. При облитерации просвета пищевода показана пластика пищевода в крупных детских хирургических стационарах. Про­филактика: отказ от использования в быту едких кислот и щелочей; хранение опасных веществ в местах, недоступных детям. Особую опасность представляют едкие жидкости, налитые в посуду, хорошо знакомую детям (стаканы, кружки, графины, бутылки из- под лимонада и др.).

Остеомиелит эпифизарный — остеомиелит с локализацией гнойного очага в эпифизе. Наблюдается у детей младшего возраста. Отличается вовлечением в воспалительный процесс полости сустава. Деструкция может захватывать ростковую хрящевую зону кости. Беспокойство ребенка, локальная боль, озноб, высокая температура тела. Ограничение подвижности сустава или конечности. Отечность, сглаженность контуров сустава, гиперемия тканей, резкая болезненность при пальпации, флюктуация. Рентгено­логические признаки деструкции эпифиза появляются не ранее чем через 2 нед.

Лечение проводят в хирургическом стационаре. Применяют антибактериальную, инфузионную, стимулирующую терапию. Конечность иммобилизуют (лонгета, вытяжение по Шеде). Сустав пунктируют, гной аспирируют. В полость сустава вводят раствор антибиотиков. Прогноз серьезный. В последующем может быть тугоподвижность сустава или различные деформации, вызванные повреждением ростковой зоны конечности.

Пилоростеноз — непроходимость привратника, наблюдаемая у детей первых месяцев жизни. Врожденный порок развития. Непроходимость связана с резким увеличением и утолщением мышечного слоя, который приобретает хрящеподобную консистенцию.

Симптомы, течение. Симптомы заболевания проявляются на 2 —3-й неделе или к концу первого месяца жизни. Характерна обильная рвота — фонтаном свернувшимся, иногда закисшим молоком. Рвотные массы не содержат примеси желчи. Происходят расширение желудка и гипертрофия его стенок, что приводит к появлению видимой глазом глубокой перистальтики желудка, особенно после кормления. Быстро развиваются признаки голодания и обезвоживания: остановка в прибавлении массы тела, редкий стул, снижение тургора тканей, западение родничка и т. п. Диагноз подтверждается рент­генологически; взвесь бария дают со сцеженным молоком. При подозрении на пилоросте­ноз необходима экстренная госпитализация в стационар для подтверждения диагноза.

Лечение оперативное (пилоротомия); проводится после предоперационной инфу­зионной подготовки. Прогноз благоприятный; ухудшается при резком истощении, обезвоживании и присоединении пневмонии.

Тератома крестцово-копчиковой области — опухоль, имеющая сложное строение. Возникает вследствие нарушения развития эмбриональных тканей. Состоит из атипичных разнородных тканей. Имеет вид округлой опухоли разной величины. Содержит включения кист и более плотных тканей. Располагается между прямой кишкой и копчиком. Риск озлокачествления резко возрастает у детей после года.

Лечение: радикальное удаление'опухоли в период между 6 мес и 1 годом жизни. Прогноз при своевременном радикальном удалении благоприятный.

Флегмона новорожденных — своеобразное гнойное воспаление подкожной клетчатки с очень быстрым распространением, расплавлением клетчатки, отслойкой и последующим некрозом кожи. Отличается заметным преобладанием некротических процессов над воспалительными. Встречается у новорожденных и детей первых 2 мес жизни. Общие проявления: беспокойство, снижение аппетита, повышение температуры. При осмотре отмечают покраснение кожи туловища с быстрым расширением границ пораженного участка. Позже появляется инфильтрация кожи. Она приобретает багровый, цианотичный оттенок, определяется размягчение подкожной клетчатки. В дальнейшем наступает некроз кожи, обнажаются подлежащие ткани, присоединяются сепсис, истощение.

Лечение хирургическое. Проводят антибактериальную, инфузионную и стимули­рующую терапию. Прогноз серьезный.