Гемофилии А и В
Геморрагический диатез, связанный с дефицитом фактора VIII, назван гемофилией А, с дефицитом IX — гемофилией В.
Повторяющиеся гемартрозы ведут к деформации суставов, развиваются остео- артрозы.
Наблюдаются ограничения подвижности в суставах, атрофия мышц конечностей при тяжелых формах гемофилии. Нередко появляются обширные подкожные и межмышечные гематомы, которые могут приводить к значительной анемизации больного, сдавливать сосудисто-нервные пучки, нарушать проходимость верхних дыхательных путей. Нагноение гематом также представляет очень серьезную угрозу для жизни больного гемофилией. Забрюшинные гематомы таят в себе не только угрозу кровопотери или нагноения, но и могут симулировать острые хирургические заболевания органов брюшной полости. В таких случаях на догоспитальном этапе предпочтителен диагноз забрюшинной гематомы. Внутричерепные гематомы при травме черепа и головного мозга представляют настолько серьезную угрозу для жизни больного, что при малейшем указании на травму черепа больной подлежит экстренной госпитализации.Могут также наблюдаться почечные, реже — желудочно-кишечные, изредка — носовые кровотечения. Характерным признаком, заставляющим заподозрить наличие гемофилии, являются многодневные кровотечения после экстракции зубов; иногда впервые гемофилия обнаруживается именно таким образом. В некоторых случаях гемофилия выявляется впервые при травмах и хирургических вмешательствах вследствие того, что возникают упорные, длительные кровотечения.
Поставить диагноз гемофилии либо заподозрить наличие этого заболевания врач скорой помощи вправе, если:
— больной состоит на учете в медицинском учреждении по поводу гемофилии;
—имеются указания на повторные гемартрозы крупных суставов, массивные повторные мышечные гематомы;
— при незначительном ранении кровотечение длится многие часы и дни;
— после экстракции зубов возникает упорное длительное кровотечение.
Неотложная помощь. Заместительная терапия препаратами крови, содержащими антигемофильный глобулин — фактор VIII (криопреципитат, сухая или замороженная антигемофильная плазма).
При мелких ранах, носовых кровотечениях, кровотечениях после удаления зубов местно применяются тромбин, губка гемостатическая; на раны накладываются давящие повязки, в полость носа или в лунку удаленного зуба вводятся тампоны, смоченные раствором тромбина.
Экстренная госпитализация обязательна при желудочно-кишечных и почечных кровотечениях; забрюшинных гематомах; гематомах дна полости рта и в области шеи; межмышечных гематомах конечностей с появлением признаков сдавления сосудисто-нервных пучков или угрозы анемизации больного; при некупирующих- ся кровотечениях из мелких ран; при наличии травмы черепа. Если врач скорой помощи не располагает возможностью провести заместительную терапию препаратами антигемофильного глобулина, то ему необходимо госпитализировать больного и при всех иных геморрагических осложнениях.
Еще по теме Гемофилии А и В:
- Гемофилия
- ГЕМОФИЛИИ
- Гемофилия А и В
- Гемофилия А и В
- Дефицит фактора VIII (гемофилия А)
- Гемофилии А и В
- ГЕМОФИЛИЯ
- Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
- Гемофилия А
- ГЕМОФИЛИЯ
- Гемофилия А