Геморрагические диатезы сосудистого генез

Наследственные формы

Гемангиомы — сосудистые опухоли, стенки которых вследствие истощения или воспаления повреждаются, в результате чего возникает кровотечение. На догос­питальном этапе распознаются лишь гемангиомы, локализующиеся на коже или видимых слизистых оболочках.

Неотложная помощь. Давящая повязка и пальцевое прижатие кровоточащей опухоли. Госпитализация для хирургического лечения.

Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Рандю). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6- 10 годам жизни. Кровоточивость появляется с 10-15-летнего возраста и обуслов­ливается очаговым истончением сосудистой стенки и нарушением в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

Различают три типа ангиэктазий: ранний — в виде небольших пятнышек, про­межуточный — в виде сосудистых «паучков», узловатый — в виде округлых узел­ков диаметром 5-7 мм, выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1-3 мм.

Телеангиэктазии раньше и чаще всего обнаруживаются на губах, крыльях носа, щеках, слизистой оболочке полости рта и носа. Впоследствии они могут появиться и на других участках кожи. Однако телеангиэктазии могут быть и единичными, располагаться в недоступных объективному исследованию местах — во внутрен­них органах.

Кровотечение при болезни Ослера-Рандю бывает нередко обильным; крово- потеря может достигать 3 л. и более. Спонтанная остановка кровотечения наблю­дается при снижении систолического артериального давления до 70 мм рт. ст. и ниже. Из-за частых массивных кровотечений нередко больные выглядят крайне анемичными; развивается отечность кожи и подкожной клетчатки.

Неотложная помощь. Местная остановка кровотечения с помощью повязок и тампонад. Тампоны лучше пропитать раствором адроксона, вызывающего локаль­ное уменьшение кровотока. При остановке носового кровотечения тампоны иног­да рекомендуют пропитывать 3% раствором перекиси водорода, однако это менее эффективно.

Приобретенные формы

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) в клинической практике встречается довольно часто. Поражение стенок артериол, венул, капилляров мо­жет быть вызвано инфекционными заболеваниями, аллергией, паразитарными инвазиями, холодом и т. д. Причиной поражения сосудистой стенки в настоящее время считается реакция «антиген-антитело» с участием комплемента, в резуль­тате чего развивается очаговый микротромбоваскулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофичес­кими нарушениями, геморрагиями. Это заболевание сходно с синдромом ДВС, но отличается от него развитием геморрагии на фоне гиперкоагуляции при отсутствии коагулопатии потребления. Различают кожный, суставной, абдоминальный и по­чечный синдромы.

Кожный синдром при болезни Шенлейна-Геноха характеризуется папулезно­геморрагической сыпью на конечностях, ягодицах, реже — на туловище. Сыпь, как правило, располагается симметрично, не исчезает при надавливании. Элементы сыпи в тяжелых случаях осложняются некрозами кожи, затем покрываются короч­ками.

Суставной синдром характеризуется появлением летучих болей в крупных сус­тавах одновременно с возникновением кожного синдрома или после него.

При абдоминальном синдроме основным признаком заболевания являются боли в животе, нередко очень интенсивные, постоянные или схваткообразные. Боли обус­ловлены кровоизлияниями в стенку кишки, в брыжейку и могут сочетаться с ки­шечным кровотечением. Дифференциальная диагностика с острыми хирургичес­кими заболеваниями органов брюшной полости затруднена при отсутствии кож­ных высыпаний.

При затруднении следует отдать предпочтение диагнозу острого хирургического заболевания органов брюшной полости.

Почечный синдром бывает приблизительно у страдающих болезнью Шен- лейна-Геноха и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита. При этом часто повышается температура тела до 38-39 °С, наблюдается гемату­рия. Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями.

Неотложная помощь. Введение лекарственных средств на догоспитальном этапе не рекомендуется во избежание дополнительной сенсибилизации больного и производится только по жизненным показаниям. Исключение составляют глюко- кортикоидные гормоны (преднизолон — 1-2 мг/кг массы тела). При большой кро- вопотере с нарушением гемодинамики проводится частичное ее возмещение соле­выми растворами, так как коллоидные растворы, особенно растворы декстра-нов, также могут усилить сенсибилизацию. Обязательна госпитализация. Транспор­тировка — на носилках.