Гпава 65 Судорожный синдром у детей

Шайтор В.М.

Судорожный синдром - это неспецифическая реакция нервной системы на раз­личные эндо- или экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся приступов судорог или их эквивалентов (вздрагивания, подергивания, непроиз­вольные движения, тремор и т.д.), часто сопровождающаяся нарушениями созна­ния.

Судорожный синдром сопутствует многим патологическим состояниям ребен­ка в стадии их манифестации, часто являясь первичной ответной реакцией при ухудшении витальных функций организма. У детей первого года жизни судорож­ные состояния отмечаются значительно чаще, чем у детей старших возрастных групп. Так, неонатальные судороги являются одним из основных неврологических синдромов периода новорожденности. Частота их, по разным данным, составляет от 1,1 до 16 на 1000 новорожденных.

Существует клиническая классификация судорожных состояний у детей, по которой различают три варианта судорог. Первый — судороги как неспецифичес­кая реакция головного мозга (эпилептическая реакция или «случайные» судоро­ги) в ответ на различные повреждающие факторы (лихорадку, нейроинфекцию, травму, вакцинацию, интоксикации, метаболические нарушения). Такие судороги возможны в возрасте до 4-х лет. К этой группе судорожных состояний относятся фебрильные (на фоне лихорадки), интоксикационные (после ожогов, при кишеч­ной инфекции), гипоксические (при заболеваниях дыхательной системы, механи­ческой асфиксии и т.д.), аффективно-респираторные (при невропатиях, неврозах), обменные (синдром спазмофилии и гипервитаминоз витамина Д при рахите и др.), вегетососудисто-дистонические (при синкопальных состояниях). Второй вариант

—симптоматические судороги при заболеваниях головного мозга (опухоли, абс­цессы, врожденные аномалии, арахноидит, кровоизлияния, детский церебральный паралич) и третий — судороги при эпилепсии, при которой они являются основ­ным синдромом заболевания.

Одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии является эпи­лепсия. Эпилепсия составляет 19% среди всех заболеваний нервной системы. Де­бют эпилепсии наблюдается преимущественно в детском возрасте (около 75% всех случаев). Смертность больных эпилепсией в 2-3 раза превышает таковую в общей популяции лиц, сопоставимой по полу и возрасту. Частота заболевания эпилепси­ей составляет до 0,5-0, 75% детского населения, а фебрильных судорог — до 5%. Частота эпилепсии неуклонно увеличивается за счет симптоматических форм. Возникновение судорогу детей может быть обусловлено наследственной отягощен- ностью по эпилепсии и психическими заболеваниями родственников, перинаталь­ными повреждениями нервной системы и последствиями черепно-мозговых травм и нейроинфекций.

В патогенезе возникновения судорог ведущую роль играет изменение нейро­нальной активности головного мозга, которая под воздействием патологических факторов становится аномальной, высокоамплитудной и периодичной. Это сопро­вождается выраженной деполяризацией нейронов мозга, которая может быть ло­кальной (с реализацией парциальными судорогами) или генерализованной (ге­нерализованный приступ). Установлена существенная роль в патогенезе судорог процесса нарушения таламокортикального взаимодействия и изменение функци­онального состояния зубчатого ядра. Биохимической основой судорожных состоя­ний являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров (аспар- тата и глутамата) и недостаток тормозных нейромедиаторов, в основном ГАМК. Судорожный пароксизм сопровождается гиперперфузией, а в межприступном пе­риоде - гипоперфузией в эпилептическом очаге. Имеют значение различные меха­низмы, связанные с возбудимостью отдельных нейронов, функционированием их систем, энергетическим метаболизмом головного мозга и балансом нейротрансмит­теров.

Судорожные состояния у детей отмечаются значительно чаще, чем у взрослых. Это обусловлено наличием возрастных анатомо-физиологических особенностей нервной системы ребенка.

- 0,8 г/л и мало сахара —1,7 ммоль/л. Потребность детского мозга в кислороде значительно выше, чем у взрослых. Характерны несовершенство и незавершенность формирования механизмов центральной регуляции.

Диагностика. Судороги представляют собой внезапные приступы непроизволь­ных сокращений скелетных мышц, часто сопровождающиеся изменениями созна­ния. Судороги могут быть локальными и генерализованными (судорожный при­падок), а по характеру участия скелетной мускулатуры — тоническими, клоничес- кими, тонико-клоническими и клонико-тоническими. Для эпилептического статуса характерны повторные припадки без полного восстановления сознания, сопровож­дающиеся нарушениями дыхания, гемодинамики и развитием отека головного мозга.

Клиническая картина. Фебрильные судороги составляют 30-40% всех судорож­ных состояний у детей и характеризуются следующими признаками: судорожный разряд возникает обычно при температуре выше 38 °С на фоне подъема темпера­туры тела в первые часы заболевания (например, ОРВИ); продолжительность су­дорог в среднем от 5 до 15 минут; риск повторяемости до 50%. При электроэнцефа- лографическом обследовании детей, перенесших фебрильные судороги, в 40% слу­чаев выявляются диффузные изменения.

Катамнестический анализ состояния детей, перенесших фебрильные судороги, выявил наличие у них легкой задержки психомоторного развития (6-8%), симп­томы минимальной мозговой дисфункции (25-33%).

Обменные судороги при спазмофилии характеризуются наличием выраженных костно-мышечных симптомов рахита (в 17% случаев), связанных с гиповитамино­зом Д, снижением функции паращитовидных желез, что приводит к повышению содержания фосфора и снижению содержания кальция в крови, развиваются ал­калоз, гипомагниемия. Пароксизм начинается со спастической остановки дыхания, цианоза, наблюдаются общие клонические судороги, апноэ продолжительностью в несколько секунд, затем ребенок делает вдох и идет регресс патологических сим­птомов с восстановлением исходного состояния. Эти пароксизмы могут провоци­роваться внешними раздражителями — резким стуком, звонком, криком и т.д. В течение суток могут повторяться несколько раз. При осмотре очаговой симптома­тики нет, отмечаются положительные симптомы на «судорожную» готовность: симптом Хвостека — сокращение мышц лица на соответствующей стороне при поколачивании в области скуловой дуги; симптом Труссо - «рука акушера» при сдавливании верхней трети плеча; симптом Люста - одновременное непроизволь­ное тыльное сгибание, отведение и ротация стопы при сдавливании голени в вер­хней трети; симптом Маслова - кратковременная остановка дыхания на вдохе в ответ на болевой раздражитель.

Аффективно-респираторные судорожные состояния - это моносимптомный невроз, иногда их называют судорогами «злости». Клинические проявления могут развиваться начиная с 4-месячного возраста, связаны с отрицательными эмоция­ми (недостатки ухода за ребенком, несвоевременное кормление, смена пеленок и т.д.). У ребенка, проявляющего свое недовольство продолжительным криком, на высоте аффекта развивается гипоксия мозга, что приводит к апноэ и тонико-кло- ническим судорогам. Пароксизмы обычно короткие, после них ребенок становится сонливым, слабым. Подобные судороги могут быть редко, иногда 1-2 раза в жизни.

Неотложная помощь заключается прежде всего в обеспечении проходимости дыхательных путей и ингаляции увлажненного кислорода, а также проведении мер, направленных на предупреждение травм головы, конечностей, предотвращение прикусывания языка, аспирации рвотными массами.

Основным медикаментозным средством стартовой терапия является 0,5% ра­створ диазепама (реланиума), который вводят из расчета 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно, но не более 2 мл однократно. При затруднении внутривенно­го введения диазепам необходимо вводить в мышцы полости рта. При кратковре­менном эффекте или неполном купировании судорожного синдрома диазепам сле­дует вводить повторно в дозе, составляющей 2/3 от начальной через 15-20 мин. Суммарная доза 0,5% раствора диазепама от двукратного введения не должна пре­вышать 4 мл. В случае неполного купирования судорог дополнительно назначают 20% раствор натрия оксибутирата из расчета 80-100 мг/кг (0,3-0,5 мл/кг) внут­ривенно медленно на 10% растворе глюкозы или внутримышечно. При отсутствии выраженного эффекта дополнительно вводят раствор дроперидола 0,25% в дозе 0,05 мл/кг внутривенно или 0,1-0,2 мл/кг (0,05-0,25 мг/кг) внутримышечно.

При продолжающемся эпилептическом статусе в условиях работы специали­зированной бригады скорой помощи показан перевод на ИВЛ с последующей гос­питализацией в реанимационное отделение.

При судорожном синдроме со стойким нарушением сознания для предупрежде­ния отека мозга или при наличии гидроцефалии или гидроцефально-гипертензи- онного синдрома назначают лазикс 1-2 мг/кг и преднизолон 3-5 мг/кг внутри­венно или внутримышечно.

При фебрильных судорогах проводят антигипертермическую терапию показан­ную при «бледной» лихорадке (см. главу 63).

При отказе от госпитализации после купирования судорог внутрь назначают фенобарбитал 1-2 мг/кг в сутки. Показано активное посещение врачом скорой (нео­тложной) помощи через 3 ч.

При гипокальциемических судорогах внутривенно медленно вводят 10% ра­створ кальция глюконата — 0,2 мл/кг (20 мг/кг) (после предварительного разве­дения 20% раствором глюкозы в 2 раза).

При гипогликемических судорогах внутривенно струйно вводят 20% раствор глюкозы из расчета 1,0 мл/кг с последующей госпитализацией в эндокринологи­ческое отделение.

Экстренной госпитализации подлежат дети первого года жизни, больные с су­дорогами неясного генеза, фебрильными судорогами и судорогами на фоне инфек­ционного заболевания.

Надо отметить, что у детей грудного возраста и при эпилептическом статусе противосудорожные препараты могут вызвать остановку дыхания. При угрозе остановки дыхания в условиях некупирующихся судорог необходим вызов реани­мационной педиатрической бригады скорой помощи, перевод ребенка на ИВЛ с последующей транспортировкой в стационар в отделение реанимации.

В настоящее время изменились положения лечения больных с судорожными состояниями. ВОЗ рекомендует начинать противоэпилептическую терапию только после повторного приступа.

Назначение же противоэпилептической терапии после первого приступа воз­можно при наличии совокупности следующих признаков: наличие очаговых невро­логических симптомов, признаки снижения интеллекта, сведения об эпилепсии у родственников и четкие эпилептические паттерны на ЭЭГ.

При назначении противосудорожного лечения рекомендуется принцип моно­терапии, Лечение начинают с базового препарата для конкретной, клинически обоснованной формы эпилепсии (табл. 65.1). Стартовая доза составляет пример­но У4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозу уве­личивают примерно до 3/4 от средней терапевтической в течение 2-3 недель. При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо даль­нейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных явлений.

Т абл и ца65.1 Перечень основных антиэпилептические препаратов, применяемых в России