<<
>>

Глава 2 КОЛЛАГЕНОЗЫ, ВАСКУЛИТЫ, БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)

АРТРИТЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ — воспаление одного или нескольких суставов установленной микробной этиологии.

Септический артрит. Предрасполагающие факторы: дефекты иммунной системы, бактериемия, операции на суставах, их ранения, внутрисуставные инъекции лекарств у больных хроническими артритами иной этиологии.

Характеризуется развитием моно- или олигоартрита с сильными болями, ограничением функции сустава, его дефигура­цией, повышением местной температуры. При отсутствии адекватного лечения раз­вивается деструкция хряща и субхондральной кости. Диагноз считается достоверным при выделении микроорганизмов из полости пораженного сустава. Вспомогательное значение имеет исследование синовиальной жидкости — обнаружение выраженного лей­коцитоза (от 10 • 103 до нескольких сотен тысяч лейкоцитов в 1 мкл). При подозре­нии на развитие септического артрита необходимо как можно раньше провести диагностическую пункцию сустава с микроскопическим и микробиологическим исследо­ванием синовиальной жидкости.

Лечение. Проводят ежедневные пункции сустава иглой с широким просветом, удаление гноя и промывание сустава изотоническим раствором натрия хлорида. Од­новременно назначают антибиотики в зависимости от чувствительности к ним микро­флоры в максимальных дозах. Предпочтительнее парентеральное, в частности внутри- артериальное, их введение, однако возможно и местное применение. Помимо антиби­отиков, используют левамизол (декарис) в суточной дозе из расчета 2,5 мг/кг в течение 3 дней в неделю. Средняя длительность лечения антибиотиками обычно 2 нед, при стафилококковых артритах — 3 — 6 нед. При отсутствии достаточного эффекта от консервативной терапии через неделю от ее начала производят широкий дренаж сустава. В начале лечения показана иммобилизация пораженного сустава. Больной септическим артритом должен быть проконсультирован ортопедом.

Туберкулезный артрит.

Первичный очаг (обычно в легких) удается выявить лишь у половины больных туберкулезным артритом. Артрит возможен как вследствие первич­ного остеомиелита с последующим переходом воспаления на ткани сустава (в пре­обладающем большинстве случаев), так и при непосредственном гранулематозном поражении синовиальной оболочки. Наиболее часто поражаются крупные суставы, а из них — тазобедренный и коленный. Обычно имеет место моноартрит, реже — олигоартрит. В отличие от септического артрита туберкулезный артрит развивается относительно медленно, деструктивные изменения хряща и субхондральной кости возникают постепенно. При первичном поражении эпифизов длинных трубчатых костей наблюдаются симптомы туберкулезного остеомиелита (локальные боли с иррадиацией в сустав, мышечный спазм). С переходом воспаления на ткани сустава постепенно развивается его дефигурация, накопление жидкости в полости, увеличение объема. Боли при этом умеренные, но с течением времени может развиться контрактура сустава за счет болей и мышечного спазма. Нередко имеет место регионарный лимф­аденит. Для подтверждения диагноза без явного туберкулезного поражения легких необходимо микробиологическое исследование синовиальной жидкости и (или) гистоло­гическое изучение синовии (биопсия), где обычно выявляется гранулематозный казеоз- ный процесс.

Определенное значение в диагностике имеет рентгенологическое исследование пора­женного сустава — выявление очаговых изменений костной ткани.

Лечение больных туберкулезным артритом должно проводиться в специализиро­ванных противотуберкулезных учреждениях.

Поражение суставов при туберкулезе может иметь инфекционно-аллергический пато­генез (например, при так называемом полиартрите Понсе). При этом отмечается множественное поражение суставов, в том числе и мелких суставов кистей. Туберку­лезных бугорков при биопсии синовиальной оболочки пораженных суставов не находят. В лечении полиартрита Понсе наряду с противотуберкулезной терапией имеет значение применение «противоревматических» средств (нестероидных противовоспалительных пре­паратов, хинолиновых производных).

Артриты при гонорее. При гонорее возможно развитие септического гнойного артрита (диссеминация гонококков) и инфекционно-аллергического артрита, при котором выделить микроорганизмы из полости пораженного сустава не удается. Поражение суставов может возникать как при острых, так и при хронических формах гонореи. В ряде случаев, главным образом у женщин, у которых основные проявления гонореи (поражение мочеполовой системы) обычно нерезко выражены, артрит может быть наиболее ярким клиническим симптомом болезни.

Гнойный артрит (обычно моно- или олигоартрит) крупных суставов возникает чаще через 10 — 30 дней после начала уретрита и характеризуется сильными болями, значительными экссудативными явлениями, гиперемией кожи над суставом, повышением температуры тела, ознобами, нейтрофильным лейкоцитозом в периферической крови. Своеобразные изменения могут развиваться при поражении суставов и сухожилий стопы: ахиллобурсит с болями по ходу пяточных сухожилий, ос геопериостит пяточных костей и подпяточный бурсит с болями в пятках, поражение мелких суставов стопы с болями в стопе. Сочетание этих изменений приводит к развитию так называемой плоской гонорейной стопы. При исследовании синовиальной жидкости, как правило, отмечается высокий нейтрофильный лейкоцитоз (10-103 и более лейкоцитов в I мкл). При гнойном гонорейном артрите довольно быстро развивается деструкция хряща и кости, следствием чего может явиться вторичный деформирующий артроз. Диагноз ставят на основании обнаружения гонококков в синовиальной жидкости, эвакуированной из пораженного сустава. Иногда при наличии у больного гонореей явного гнойного артрита выделить из сустава гонококки не удается, в таких ситуациях диагноз под­тверждается эффектом лечения антибиотиками. Лечение проводится, как при септическом артрите. Из антибиотиков основное значение имеют пенициллин и препараты полусин- гетических пенициллинов.

Инфекционн о-а ллергические (негнойные) артриты при гонорее характе­ризуются более распространенным поражением суставов, отсутствием общих септических явлений, тенденцией к затяжному течению, несмотря на лечение антибиотиками.

Диагноз устанавливается по картине синовиальной жидкости (отсутствие значительного ней- трофильного лейкоцитоза, стерильный характер жидкости). В лечении наряду с примене­нием антибиотиков используются нестероидные противовоспалительные средства, внутри­суставное введение кортикостероидных препаратов, хинолиновые производные (делагил, плаквенил).

АРТРИТ РЕВМАТОИДНЫЙ — системное заболевание соединительной ткани, прояв­ляющееся главным образом хроническим прогрессирующим воспалением суставов.

Этиология неизвестна. Наиболее распространена иммуно-генетическая теория возникновения ревматоидного артрита, предполагающая наличие генетически обуслов­ленного дефекта иммунной системы.

Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями, в первую очередь с ревма­тоидными факторами (антителами к иммуноглобулинам) и иммунокомплексными про­цессами, которые приводят к развитию синовита, а в ряде случаев и генерализованного васкулита Деформацию суставов при ревматоидном артрите связывают с образованием и разрастанием в синовиальной оболочке грануляционной ткани, которая постепенно разрушает хрящ и субхондральные отделы костей с возникновением узур (эрозий), развитием склеротических изменений, фиброзного, а затем и костного анкилоза. Харак­терные подвывихи и контрактуры обусловлены отчасти и изменениями сухожилий, серозных сумок и капсулы сустава.

Симптомы, течение Заболевание проявляется стойким артритом (обычно полиартритом) с ранним и предпочтительным вовлечением пястно-фаланговых, прокси­мальных межфаланговых и плюсне-фаланговых суставов. В принципе могут поражаться практически все периферические суставы. Характерны ощущение утренней скованности, боль, припухлость суставов, гипертермия тканей над ними (цвет кожи в этой области не меняется), симметричность артрита. Типично постепенное или подострое начало болезни с волнообразными колебаниями выраженности симптомов (иногда отмечаются даже более или менее длительные ремиссии), медленным, но неуклонным прогрессиро­ванием артрита, вовлечением все новых суставов Иногда ревматоидный артрит начи­нается и длительное время может проявляться моноартритом крупного, чаще коленного сустава.

Известен также вариант острого начала болезни, при котором, помимо поражения суставов, отмечаются высокая лихорадка и внесуставные проявления (серозиты, кардит, гепатолиенальный синдром и др.).

Развернутая стадия болезни характеризуется деформирующим артритом. Особенно типичны деформация пястно-фаланговых (сгибательные контрак1уры, подвывихи) и прок­симальных межфаланговых суставов (сгибательные контрактуры) — так называемая рев­матоидная кисть — и плюсне-фаланговых суставов (молоточковидная форма пальцев, их подвывихи, плоскостопие, ЬаПих уа1{;и8), составляющие понятие ревматоидной стопы. В отдельных суставах могут преобладать воспалительные или фиброзно-пролифератив- ные изменения, чаще изменения в суставах имеют смешанный характер.

Внесуставные проявления при ревматоидном артрите наблюдаются нечасто, главным образом при серопозитивной форме болезни, выраженном и генерализованном суставном синдроме; частота их нарастает по мере прогрессирования заболевания. К ним относят подкожные узелки, которые чаще располагаются в области локтевого сустава; серо- зиты — обычно умеренно выраженные адгезивный плеврит и перикардит; лимфаденопа- тию; периферическую нейропатию — асимметричное поражение дистальных нервных стволов с расстройством чувствительности, редко — парезами; кожный васкулит, чаще проявляющийся точечными некрозами кожи в области ногтевого ложа, и др. Клини­ческие признаки поражения внутренних органов, главным образом кардит, пневмонит, нефрит, отмечаются редко. Выраженность внесуставных проявлений, как правило, неболь­шая, они обычно не выходят на первый план в общей картине болезни. У 10—15% больных развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек, для которого свойственны постепенно нарастающая протеинурия, нефротический синдром, позже — почечная недостаточность.

Показатели лабораторных исследований неспецифичны. У 70 — 80 % больных в сыво­ротке крови выявляется ревматоидный фактор (реакция Ваалера — Роузе, латекс-тест); эту форму ревматоидного артрита называют серопозитивной.

Серонегативная форма отличается более благоприятным течением. С самого начала болезни, как правило, отмечается повышение СОЭ, уровней фибриногенеза, а2-глобулинов, появление С-реак- тивного белка в сыворотке крови; эти показатели так же, как снижение уровня гемогло­бина, обычно соответствуют активности болезни.

Рентгенологически выделяют 4 стадии ревматоидного артрита: 1 (начальная) — только околосуставной остеопороз; 11 — остеопороз + сужение суставной щели; 111 — остеопороз + сужение суставной щели + эрозии костей; IV — сочетание признаков III ста­дии и анкилоза сустава.

Лечение при отсутствии внесуставных проявлений начинают с подбора несте­роидных противовоспалительных средств: ацетилсалициловой кислоты (2 — 3 г/сут), индо- метацина (100—150 мг/сут), вольтарена (100—150 мг/сут), бруфена (1—2 г/сут); их при­меняют длительно (не курсами), годами. Одновременно в наиболее пораженные суставы вводят кортикостероидные препараты (гидрокортизон, кеналог). Прогрессирование бо­лезни, несмотря на указанную терапию, является показанием для присоединения базис­ных средств: кризанола (34 мг золота, содержащегося в 2 мл 5% или в 1 мл 10% раствора препарата, 1 раз в неделю в/м), О-пеницилламина (300—750 мг/сут), делагила (0,25 г/сут), левамизола (150 мг/сут). Эти препараты действуют медленно, поэтому должны применяться не менее 6 мес, а при значительном лечебном эффекте и более, подчас годами. Кортикостероиды внутрь при отсутствии внесуставных проявлений необходимо назначать как можно реже, обычно лишь при выраженных болях в суставах, некупирующихся нестероидными противовоспалительными препаратами и внутрисустав­ным введением кортикостероидов, в небольших дозах (не более 10 мг/сут преднизолона), на небольшой срок и в сочетании с базисными средствами, позволяющими впоследствии уменьшить дозу гормонов и полностью их отменить. Кортикостероиды (преднизолон 20 — 30 мг/сут, иногда до 60 мг/сут) абсолютно показаны при наличии высокой лихо­радки, генерализованного васкулита. Иммунодепрессанты (хлорбутин 5—16 мг/сут, аза- тиоприн и циклофосфамид 100—150 мг/сут) являются препаратами выбора при наличии ярких внесуставных проявлений (полинейропатии, генерализованного васкулита, нефрита и т. п.), а в других случаях их применяют лишь при неэффективности всей предшествую­щей терапии.

Имеют значение физиотерапевтические процедуры (электрофорез салицилатов, фоно- форез гидрокортизона, аппликации димексида). При стойком моно-, олигоартрите про­водят синовэктомию либо хирургическим путем, либо введением в сустав изотопов золота, иттрия и др. При стойких деформациях суставов возможны реконструктивные операции. ЛФК применяют постоянно.

При небольшой активности процесса целесообразно санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Сочи-Мацеста, Евпатория и др.).

АРТРОПАТИЯ ПСОРИАТИЧЕСКАЯ — своеобразное воспалительное заболевание суставов у больных псориазом. Этиология, патогенез неясны. Существенное значение придается генетическим особенностям иммунного ответа. Хотя артропатия чаще развивается при генерализованном поражении кожи, полного параллелизма между сте­пенью выраженности, течением кожного и суставного синдромов нет. Артропатия может задолго предшествовать кожным высыпаниям или иметь место при единичных псо- риатических бляшках.

Симптомы, течение. Патогномоничным для псориатической артропатии счи­тается полиартрит с преимущественным поражением дистальных межфаланговых суста­вов кистей, быстро прогрессирующей костно-хрящевой деструкцией и развитием дефор­маций суставов — так называемый мутилирующий (обезображивающий) артрит. Намного чаще, однако, отмечается вариант болезни, напоминающий ревматоидный артрит. Особенностями псориатической артропатии являются: асимметричный характер поражения суставов, нередкое наличие при вовлечении суставов пальцев распространенного периар- тикулярного отека с багрово-синюшной окраской кожи (палец в виде сосиски), частое наличие сакроилеита, а в ряде случаев артрита мелких суставов позвоночника и синдес- мофитов (как при болезни Бехтерева).

Течение псориатической артропатии обычно хроническое с периодами обостре­ний и субремиссий (последние встречаются чаще, чем при ревматоидном артрите). У некоторых больных артриты бывают острыми, скоропреходящими, имитирую­щими ревматический полиартрит. За исключением мутилирующего артрита, выра­женность болей и функциональных нарушений со стороны суставов при псориатической артропатии обычно меньше, чем при ревматоидном артрите. При псориатической артропатии иногда наблюдаются признаки поражения внутренних органов: глаз (ириты, иридоциклиты), миокарда (реже «эндокарда), нижних отделов мочевыводящих путей (уретрит и др.), а также развитие амилоидоза. Лабораторные изменения неспецифичны. Ревматоидный фактор в сыворотке крови и синовиальной жидкости, как правило, отсутствует. Рентгенологические изменения со стороны суставов в основном неспеци­фичны и напоминают таковые при ревматоидном артрите. Обращает на себя внимание меньшая выраженность остеопороза, чем при ревматоидном артрите, наличие маленьких костных пролифератов по краям головок и дистальных отделов фаланг (ранний признак), периостальные реакции с оссификацией, особенно в области запястья и фаланг. Для мутилирующего артрита характерны остеолиз фаланг, эрозии костей, развитие анкилозов и подвывихов. Диагноз сложен лишь при отсутствии кожных проявлений псориаза.

Лечение. Применяют различные нестероидные противовоспалительные средства, периодически вводят кортикостероиды в воспаленные суставы. Имеются сообщения об эффективности применения солей золота (принцип лечения такой же, как при ревматоидном артрите). При отсутствии эффекта и выраженном артрите используют метотрексат. Хинолиновые производные могут усилить выраженность кожных проявле­ний псориаза и при тяжелых кожных поражениях обычно не применяются.

ВАСКУЛИТЫ СИСТЕМНЫЕ (СВ) — группа заболеваний, характеризующаяся сис­темным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные СВ, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные СВ, развивающиеся на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания. В ряде случаев вторичные СВ могут приоб­ретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоид­ном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии. Основные нозо­логические формы первичных СВ: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангит, синдромы Гудпасчера, Мошкович, Такаясу.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха) — системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюш­ной полости и почек.

Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже — у взрос­лых обоего пола, после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обостре­ния тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воз­действиями внешней среды.

Патогенез. Наиболее вероятен иммунный генез — повреждение сосудов циркули­рующими иммунными комплексами, приводящими к повреждению эндотелия, микро­тромбозам и геморрагиям.

Симптомы, течение. Заболевание проявляется триадой: мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда тулови­ще, заканчиваются остаточной пигментацией, иногда остающейся длительное время. Чаще поражаются нижние конечности.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болями различного характера — от кратко­временной ломоты до острейших, приводящих больных к обездвиженности. Артрит нередко сопровождается геморрагиями над пораженными суставами или внутрисустав­ным кровоизлиянием.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающей­ся кишечной коликой. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в дру­гих отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боли усиливаются при пальпации. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная ко -ика, абдоминальный синдром, симулирую­щий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного при показаниях (прободение кишечника, инвагинация) оперативного вмешательства.

Нередко в патологический процесс врвлекаются почки в виде гематурического тломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной — от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа; редко по типу нефротического синдрома. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недо­статочностью.

Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, мио­кардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные мало характерны — обычно наблюдается лейко11итоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево, вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимп- томной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостати­ческая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром гемор­рагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в об­щепринятых дозировках. В острый период болезни необходим строгий постельный ре­жим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10000—15000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции и свежих высыпаний; при тяжелом кишечном синдроме — голод, парентеральное питание, плазмаферез. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин, средние дозы глюкокортикондов (20—40 мг/сут). При наличии очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением может быть рекомендо­вана климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Вегенерагранулематоз — гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек. Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма* лекарствен­ная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем, преимущественно в дыхательных путях, позволяют думать о ведущих аутоиммунных механизмах развития болезни.

Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения либо верхних отделов дыхательных путей, либо трахеобронхиального дерева и легких и проявляется при первом варианте стойким насморком с серозно­сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при втором — упорным кашлем с кро- вянисто-гнойной мокротой, болями в грудной клетке.

В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически- язвенными поражениями кожи лица) и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синуита, назофарингита и ларин­гита. Со стороны легких наблюдается клинико-рентгенологическая симптоматика оча­говой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. Однако в этой стадии вовлекаются в патологический процесс другие органы и системы (почки, сердце, нервная система и др.). Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности — лейкоцитоз, повышенная

СОЭ и др. Больные умирают от легочно-сердечной или почечной недостаточности, легочного кровотечения. Диагноз труден в ранний, так называемый риногенный период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек дыхательных путей, легких выявляет гранулема­тозный характер патологии.

Лечение. Затормозить прогрессирование болезни глюкокортикоидами даже в боль­ших дозах не удается. Более эффективны цитотоксические препараты (циклофосфан в дозе 1—3 мг/кг) в сочетании со средними дозами глюкокортикоидов.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит) — системный артериит с преимущест­венным поражением височных и черепных артерий. Предполагается вирусная этиология. Патогенез: иммунокомплексное поражение артерий подтверждается обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных комплексов. Гранулематозный тип клеточ­ных -инфильтратов также характерен для иммунопатологических процессов.

Симптомы, течение. Заболевают люди пожилого возраста, мужчины и жен­щины поражаются с одинаковой частотой. При наиболее частом височном артериите заболевание начинается остро, с высокой лихорадки, головных болей в зоне локализации патологии. Объективно отмечается утолщение пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации, в ряде случаев — покраснение кожных покровов. При поздней диагностике — поражение сосудов глаза и развитие частичной или полной слепоты. Общее состояние страдает с первых дней болезни (астения, отсутствие аппетита, похудание, нарушение сна). Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспали­тельной активности: повышенная СОЭ, нейтрофилез, гипер-альфа-2- и гамма-глобули- немия. Течение прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стой­кой ремиссии.

Лечение проводят кортикостероидами (преднизолон по 40 — 60 мг в сутки) с постепенным медленным снижением и длительным приемом поддерживающих доз (10 — 5 мг в день), при уменьшении дозы преднизолона показаны аминохинолиновые производные (плаквенил по 0,2 г или хингамин по 0,25 г 1 раз в день в течение нескольких месяцев).

Гудпасчера синдром — системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 — 30 лет. Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением; первое описание болезни сделано во время пандемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базаль­ным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лег­ких. Электронно-микроскопически также отмечается изменение базальных мембран альвеолярной перегородки, легочных и почечных капилляров, которые связывают с фик­сацией антител к базальным мембранам.

Симптомы, течение. Начало острое, с высокой лихорадки, кровохарканья или легочного кровотечения, одышки. При аускультации обнаруживается обилие звон­ких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, а рентгенологически — мно­жественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, быстро прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, реже приобретая характер нефротического синдрома с быстрым развитием почечной недоста­точности. Повторные гемоптоэ и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющей­ся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитоз и по­вышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки.

Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (до 100 мг преднизолона в сутки) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150 — 200 мг в сутки) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. При почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек, приводящие к ремиссии болезни.

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (синдром Мошкович) — системная тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся тромбоцитопенической пурпурой, внутрисосудистым гемолизом, церебральной и почечной симптоматикой.

Этиология и патогенез неизвестны. Может встречаться как самостоятельное заболевание или синдром диффузных болезней соединительной ткани, опухолей, септи­ческих состояний и др. Болеют главным образом молодые женщины.

Симптомы, течение. Заболевание развивается внезапно и характеризуется лихорадкой, признаками острого гемолиза и тромбоцитопенической пурпуры, мозговой симптоматикой в виде разнообразных нервно-психических расстройств. Поражаются и другие органы, в том числе почки с быстрым развитием почечной недостаточности.

Клиническая картина характеризуется геморрагическим синдромом: петехии на коже, носовые, желудочные, вагинальные, почечные кровотечения, кровоизлияние на глазном дне. Лабораторные данные: анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, гипербилирубине- мия и гипергаммаглобулинемия. Антитела к эритроцитам и тромбоцитам не обна­руживаются (в пробе Кумбса). Течение неуклонно прогрессирующее с быстрым летальным исходом. Описаны формы с затяжным течением.

Лечение большими дозами кортикостероидов (не менее 100 мг преднизолона в день) в ряде случаев приводит к ремиссии. Рекомендуется вводить средства, дезагрегирующие тромбоциты (декстран сульфат, ацетилсалициловая кислота и др.).

Такаясу синдром (синдром дуги аорты, болезнь отсутствия пульса) — воспалитель­ный процесс в дуге аорты (аортит) и в отходящих от нее ветвях с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты.

Этиология и патогенез неясны. Предполагается значение иммунных наруше­ний с предрасполагающей ролью генетических дефектов при формировании стенки аорты. Болеют преимущественно молодые женщины.

Симптомы, течение. Постепенно нарастают признаки нарушения кровооб­ращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, нередко с потерей сознания. При офтальмоскопии обнаруживают катаракты, изменение с&судов глазного дна (су­жение, образование артериовенозных анастомозов и др.). Редко в процесс вовлекаются коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные показатели изменены умеренно. Заболевание медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями, про­являющимися признаками ишемии той или иной зоны. На ранних этапах заболевания большую помощь в диагностике оказывает артериография.

Лечение. Применяют средние дозы глюкокортикондов (преднизолон по 20 — 30 мг/сут) в периоды обострений в течение 11/2 2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы. Показано систематическое применение аминохинолиновых препаратов (хингамин по 0,25 г или плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки). Возможно протезирование пораженных артерий

Тромбангит облитерирующий — системное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается аллергическая реакция на разнообразные воздействия внешней и внутренней среды организма. Болеют преиму­щественно мужчины в возрасте 30 — 45 лет.

Симптомы, течение. Заболевание начинается постепенно с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомляемости и тяжести в ногах, особенно в икронож­ных мышцах при ходьбе, парестезий. В дальнейшем развивается перемежающаяся хромота и, наконец, боли в конечностях остаются и в покое, особенно по ночам. Объективно отмечается снижение пульсации на артериях нижних конечностей, позже пульсация исчезает. Довольно рано появляются трофические расстройства на поражен­ных конечностях, а затем и ишемические некрозы. Иногда заболевание приобретает характер системного процесса с вовлечением коронарных, церебральных, брыжеечных артерий с развитием ишемических явлений соответственно зоне питания той или иной артерии. Отмечают ухудшение общего состояния, субфебрилитет, повышение показателей воспалительной активности, в частности СОЭ. Течение хроническое, с обострениями и ремиссиями, но неуклонно прогрессирующее, с усугублением ишемических явлений. При системном процессе возможно развитие инфаркта миокарда, ишемического инсульта, некроза кишечника и других заболеваний, отягощающих прогноз. С диагностической целью применяют артериографию.

Лечение. Сосудорасширяющие средства показаны повторными курсами, например пармидин (продектин, ангинин) по 0,75—1,5 г в день в течение 2 мес в сочетании с антикоагулянтами прямого и непрямого действия, противовоспалительными (нестероид­ными) препаратами в общепринятых дозах, чередуя эти средства с ангиотрофином или депо-калликреином; новокаиновые блокады, курсы гипербарической оксигенации (при показаниях). При системных формах кортикостероиды и цитотоксические препа­раты могут быть методом выбора, но обязательно в сочетании с антикоагулянтами и сосудорасширяющими средствами.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ — хроническое системное аутоиммунное забо­левание соединительной ткани и сосудов.

Этиология. Предполагается значение хронической вирусной инфекции (РНК- содержащие вирусы, близкие к коревым или кореподобным), поскольку у больных, родственников и медицинского персонала, контактирующего с больными, обнаруживают косвенные признаки персистирующей вирусной инсЬекнии

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его отдельным компонентам; формирование циркулирующих иммунных ком­плексов, в первую очередь ДНК-антител к ДНК-комплементу, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана со снижением контроля со стороны клеточного иммунитета (со стороны Т-лимфоцитов). Возможно семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствак- цинальная реакция.

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего поли­артрита, астении. Реже наблюдается острое начало с высокой лихорадки, дерматита, острого полиартрита. В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии — наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Выраженность и стойкость поражения различны. Однако характе­рен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суста­вов, которая развивается у 10—15% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях — также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде перигепатита и (или) периспленита, двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перитонита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикар­дит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается боро­давчатый эндокардит Либмана — Сакса с поражением митральных, аортальных и три- куспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием (сосудисто­соединительнотканный синдром) или с вторичной инфекцией. Волчаночный пневмонит характеризуется кашлем, одышкой, обнаружением незвонких влажных хрипов в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка за счет сосудистого компонента в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тени. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафраг­мальных или плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме). /

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечается афтозный стоматит, диспеп­сический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом — мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов — весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Эти изменения свидетельствуют о напряженном иммунном процессе в организме. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием ее жировой дистрофии.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных, обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек — мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуно- морфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Разви­тие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорад­кой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Сле­дует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни — астено-вегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно системное поражение нервной системы

в виде менингоэнцефаломиелополирадикулонеьрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение, особенно определение боль­шого- числа ЬЕ-клеток. Специфичны для болезни высокие титры антител к ДНК и особенно к нативной ДНК. При остром течении уже через 3 — 6 мес выявляется люпус-нефрит, нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания дли­тельное время характеризуется рецидивами полиартрита и (или) полисерозита, дискоид- ной волчанкой, синдромом Рейно и эпилептиформными судорогами; лишь на 5—10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико­лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса: высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем медикаментозном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии при рано начатом лечении.

При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероид­ные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его инди­видуальной эффективности и переносимости Ацетилсалициловую кислоту применяют по 1 г 3 — 4 раза в день, вольтарен по 50 мг 2—3 раза в день, индометацин по 25 — 50 мг 2 — 3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день. Хингамин (хлорохин, делагил) назначают по 0,25 — 0,5 г в сутки в течение 10—14 дней, а затем по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-не- фрита с успехом применяют плаквенил (гидроксихлорохин) по 0,2 г 4—5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III и II степенях активности патологического процесса показаны глюкокортико­стероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в подавляющей дозе 40—60 мг в сутки назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30—40 мг, а при I степени активности — 15 —20 мг в сутки. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизо- лона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему (табл. 14).

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии является подбор наименьшей (поддерживающей) дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабора- торную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5—10 мг в сутки назначают в течение нескольких лет.

Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикондов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотен­зивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При неэффективности глюкокортикондов назначают иммунодепрессанты (алкилирую- щего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие: 1) III сте­пень активности в подростковом и климактерическом возрасте; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в .массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15—20 мг в сутки.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1—3 мг/кг (100 — 200 мг в сутки) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2 —2'/2 мес, обычно в стационаре, затем реко­мендуют поддерживающую дозу (50—100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1 — 2 года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекцион­ных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Примерная схема уменьшения доз преднизолона при достижении терапевтического эффекта

Доза преднизо­лона, мг Неделя
1-я 2-я 3-я 4-я 5-я 6-я 7-я 8-я
75 70 65 60 50
50 47,5 45 45 42,5 42,5 40
40 37,5 37,5 35 35 32,5 32,5 30 30
30 27,5 27,5 25 25 22,5 22,5 20 20'
1 Далее очень медленно — по ■/2 таблетки (2,5 мг) через 1—3 мес (по показателям общего состояния и данным лабораторного обследования).

Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г в сутки и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климато-бальнеологическое, физиотерапев­тическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожи.

Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита. Провоцирую­щие факторы — охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереноси­мость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20—30% больных.

Патогенез: аутоиммунные нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возраст­ных пика болезни (переходный и климактерический периоды) показывают значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с мышеч­ного синдрома (миастении, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгий при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового поясов уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном рас­пространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не умень­шается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического про­цесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в под­кожной клетчатке, особенно часто у молодых лиц, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.

Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично нали­чие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так назы­ваемые дерматомиозитные очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов, вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардио­графические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента ЗТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У V? больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи из-за дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процессе почти у половины больных. Как правило, отмечаются ано­рексия, боли в животе, симптомы I асгроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотече­ний, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, симулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 — 70 %), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимическое исследо­вание крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией, вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 — 6 мес, обычно являются аспирацион- ные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания — наиболее благоприя1ная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 — 80 мг и более при необходи­мости). После достижения эффекта, который наступает очень медленно, дозу кортико­стероидов снижают очень медленно (по >/2 таблетки каждые 7—10 дней) до под­держивающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение салицилаты и препараты пиразолонового ряда в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. При наличии очаговой инфекции (тонзиллит, гайморит и т. д.) глюкокортикоиды сочетают с антибиотиками. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорби­новая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (нерабол). При развитии калЬцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, спо­собная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 —4 г препарата) капельно в течение 3 — 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 — 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выражен­ными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает вол­нообразное течение.

ОСТЕОАРТРОЗ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ — невоспалительное заболевание суставов, обусловленное дегенерацией суставного хряща. Играют роль повреждение суставного хряща при прямых травмах, статических перегрузках (избыточная масса тела), дли­тельных неравномерных нагрузках (например, при сколиозах позвоночника или плоско­стопии), генетическая предрасположенность к некоторым формам остеоартроза (узелки Гебердена). Вторичный остеоартроз развивается как следствие различных предшествую­щих заболеваний суставов: врожденных дисплазий, хронических артритов (ревматоидный артрит и др.), повторных кровоизлияний в полость сустава (например, при гемофилии) и др.

Патогенез: повреждение хондроцитов, потеря эластичности хряща, возникновение микротрещин, проникновение в него через микротрещины некоторых ферментов сино­виальной жидкости. Одновременно с деструкцией хряща происходит и его регенерация, часто неравномерная и избыточная, а также компенсаторные изменения субхондральной кости с формированием краевых остеофитов. В ряде случаев мелкие фрагменты хряща могут попадать в синовиальную оболочку или полость сустава и вызывать реактивный синовит.

Симптомы, течение зависят от преимущественной локализации остеоартроза. Наиболее часто поражаются дистальные межфаланговые суставы кистей с образова­нием узелков Гебердена (реже встречается артроз проксимальных межфаланговых суставов кистей с наличием узелков Бушара), суставы позвоночника, тазобедренные и коленные суставы. Характерны боли, в основном при движениях и нагрузках на сустав, ощущение скованности после периода отдыха, хруст при движениях, усиле­ние болей и ломоты в суставах при перемене погоды. При осмотре нередко изменений со стороны суставов отметить не удается; в ряде же случаев могут выявляться некоторая деформация суставов, обычно за счет утолщения суставных краев костей, реже вследствие реактивных экссудативных явлений, болезненность при пальпации суста­вов, атрофия прилегающих мышц, болевое, ограничение движений. При поражении позвоночника возникают локальные боли, а также вторичные корешковые явления, синдром вертебробазилярной недостаточности и т. д.

Лабораторные изменения не свойственны остеоартрозу.

Рентгенологические изменения: развитие краевых остеофитов, субхондрального скле­роза; могут отмечаться мелкие очаги оссификации суставного хряща в участках его регенерации; типично отсутствие параллелизма с выраженностью клинических про­явлений и медленное прогрессирование. В диагностически трудных случаях используют весь комплекс исследований, применяемый при заболеваниях суставов, в том числе и биопсию синовиальной оболочки и хряща.

Лечение. Применяют повторные курсы внутримышечных инъекций румалона (2 — 3 курса в год). Вначале вводят пробную дозу препарата — 0,3 мл, через день — 0,5 мл, затем при отсутствии побочных реакций еще через день вводят 1 мл препарата ежедневно или 3 дня в неделю (всего 25 инъекций на курс). Остальные методы лечения имеют симптоматическое значение. Для уменьшения болей используют различ­ные нестероидные противовоспалительные препараты: ацетилсалициловую кислоту (2 —

3 г в сутки), индометацин (75— 150 мг в сутки), бруфен (0,6—1,2 г в сутки), воль- тарен (75—150 мг в сутки) и др. Кортикостероидные препараты для приема внутрь обычно не применяют. При наличии реактивного синовита показано внутрисуставное введение гидрокортизона или кеналога. Для внутрисуставного введения в этих случаях используют также контрикал (трасилол) по 25 000 ЕД в один сустав (1 раз в неделю, всего 2 — 3 введения) и артепарон. Определенное значение имеют массаж, некоторые физиотерапевтические методы (электрофорез салицилатов, аппликации диметилсульфок- сида и др.), санаторно-курортное лечение с использованием радоновых, сероводородных ванн и грязей. Для ограничения движений в пораженном суставе используют его разгрузку (ходьба с тростью и т. п.), однако желательно применять и специальную лечебную физкультуру, направленную на поддержание сохраненных движений и пре­дупреждение мышечных атрофий. При коксартрозе проводят различные ортопедические операции, в том числе эндопротезирование суставов.

ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ — системное сосудистое заболевание неясной этио­логии с преимущественным поражением артерий мышечного типа и сосудов более мел­кого калибра.

Патогенез: гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенная роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30 — 40 лет.

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симпто­мов общего характера — повышения температуры тела, нарастающего похудания, болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно- кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем развивается поли висцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдается гломеру- лонефрит — от легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертонии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероид­ной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение клубочкового аппарата.

Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного пора­жения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в резуль­тате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда от­мечается картина мигрирующих флебитов.

Остро возникающие боли в животе весьма характерны.для узелкового периартериита и связаны с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки — энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться аппендицит, острый холецистит, панкреатит, перфо­рация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.

Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несим­метричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосу­дах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тром­бозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.

Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у небольшой группы больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являю­щиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в соче­тании с истощением создает картину «хлоротического маразма». Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может на много лет пред­шествовать развернутой картине узелкового периартериита.

Лабораторные данные нехарактерны. Возможен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая, при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцито- пения. СОЭ обычно повышена, наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов. Наиболее часты следую­щие синдромы: 1) почечно-полиневритический, 2) почечно-абдоминально-сердечный,

3) легочно-сердечно-почечный, 4) легочно-полиневритический.

Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. Преднизолон применяют в дозах 60— 100 мг (даже 300 мг!) в сутки в течение 3 — 4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации гипертонии, прогрессированию ретинопатии и почечной недоста­точности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие кортико­стероидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертонии и нефротического; в таких случаях гормоны противопоказаны, и больным назначают цитотоксические препараты — азатиоприн или циклофосфан (по 50 мг 3 — 4 раза в сутки) в течение 242 - 3 мес, а затем по 100—50 мг в сутки, лечение длительное, при условии тщатель­ного контроля за побочными действиями.

При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются лечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, длитель­ный прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г в сутки после ужина; при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.

ПЕРИАРТРИТЫ — заболевания околосуставных мягких тканей (сухожилий, сумок, капсулы) без признаков собственно артрита. В основе патологического процесса чаще всего лежит дегенерация этих тканей с последующим развитием реактивного воспаления и исходом в фиброз. В большинстве случаев непосредственные причины развития периартритов выявить не удается, определенное значение имеет травма, особенно хро­ническая (профессиональная) микротравматизация. Болеют преимущественно женщины в возрасте 50 лет и старше.

Локализация периартритов может быть самой разнообразной. Наиболее часто встре­чается плечелопаточный периартрит. ,

Плечелопаточный периартрит. Частое поражение этой области объясняется анатоми­ческими и функциональными особенностями сухожилии мышц так называемого второго плечевого сустава или, иначе, «вращающей манжеты плеча». Различают несколько форм плечелопаточного периартрита, которые могут наблюдаться изолированно и в различных сочетаниях.

Простой тендинит (простое болезненное плечо) характеризуется локальными болями в области плечевого сустава, усиливающимися при определенных движениях. При наиболее частом тендините надостной мышцы болезненно отведение плеча более чем на 60 . При этом выявляется симптом Дауборна: в начале отведение руки малоболез­ненно, затем на ограниченном участке (70 — 90°) боли резко усиливаются, а при даль­нейшем отведении руки — уменьшаются (временное сдавление сухожилия между акро­мионом и головкой плечевой кости). При тендините подлопаточной мышцы болезненна ротация плеча внутрь, а при поражении сухожилия подостной мышцы — ротация кнаружи. Боль обычно усиливается ночью, больные не могут лежать на пораженном плече. При осмотре внешних изменений плеча не находят. При пальпации отмечается болезненность мест прикрепления пораженных сухожилий к плечевой кости. В отличие от других форм плечелопаточного периартрита при простом тендините пассивные движения в плечевом суставе возможны в полном объеме, рентгенологических изменений мягких тканей плеча обычно не находят, СОЭ не увеличена.

Кальцифицирующий тендобурсит (острое болезненное плечо) возникает при реактивном воспалении сумок плечевого сустава, вызываемом кальцификатами сухожилий мышц «вращающей манжеты плеча». Характерна остро возникающая боль в области плечевого сустава и значительное ограничение как активных, так и пассивных движений в нем. Боли обычно сильные, с широкой зоной иррадиации (шея, надплечье, рука). При осмотре может выявляться локальная припухлость в области расположения пораженных сумок. При рентгенографии выявляется обызвествление сухожилий или сумок плечевого сустава. Может быть несколько увеличена СОЭ.

Склерозирующий капсулит (блокированное плечо) характеризуется прогрес­сирующей тугоподвижностью плечевого сустава при умеренных болях. Може.т быть исхо­дом предшествующих простого или (чаще) кальцифицирующего тендинита. Специфиче­ских рентгенологических изменений не г, лишь при контрастной артрографии может быть выявлено сморщивание капсулы плечевого сустава.

Синдром «плечо-кисть» (алгодистрофический синдром руки). Своеобразием этого синдрома является наличие диффузного болезненного отека кисти, помимо той или иной указанной выше формы плечелопаточного периартрита. Истинные причины изменений кисти неясны, их связывают с поражением вегетативных нервных волокон или их центров. Процесс нередко двусторонний, хотя более выражен, как правило, с одной стороны. Вслед за появлением болей или ограничений движений в плечевом суставе (или одновременно с этим) развивается диффузный болезненный отек соот­ветствующей кисти, иногда с распространением на предплечье, сопровождающийся цианозом, потерей складчатости, гипергидрозом кожи. Значительно нарушается функция всей руки, особенно кисти (движения в локтевом суставе сохранены полностью). Довольно быстро развивается диффузный пятнистый остеопороз, иногда эрозии костей кисти. В дальнейшем постепенно боли в плече и отек кисти уменьшаются, однако ограничение движений в плечевом суставе, а также дистрофические изменения кисти (сухая гладкая кожа, атрофия мышц, сгибательные контрактуры пальцев, остеопороз) нередко остаются надолго.

Течение плечелопаточного периартрита различно — от нескольких недель до несколь­ких месяцев. Исход также различен — от полного выздоровления (даже без лечения) до развития картины блокированного плеча, а при синдроме «плечо-кисть» — также и нару­шений функции кисти.

Лечение. В остром периоде показана временная иммобилизация плечевого сустава (ношение руки на перевязи), прием нестероидных противовоспалительных средств (ацетил­салициловой кислоты 2 — 3 г, 100—150 мт индометацина, 0,45 — 0,6 г бутадиона в сутк^ и др.), введение гидрокортизона с новокаином в область пораженных сухожилий и сумок, фонофорез гидрокортизона. В особо тяжелых случаях, в том числе при синдроме «плечо-кисть»,— кратковременный (3 — 4 нед.) прием кортикостероидных препаратов (пред- низолон начиная с 15 — 30 мг с последующим снижением дозы). В период стиханий острых явлений при развитии ограничений функции плеча — грязелечение, аппликации 50";' раствора диметилсульфоксида (димексида).

Периаргри гы локтевого сустава. Наблюдается преимущественное поражение сухожилий мышц, прикрепляющихся к наружному мыщелку плечевой кости (разгибатель и супи­натор предплечья). Характерны боли, усиливающиеся при активных движениях (разги­бании и супинации предплечья), пассивные движения обычно безболезненны. Объектив­ных изменений, кроме болезненности при пальпации в области наружного надмыщелка плечевой кости, не отмечается. При рентгенологическом исследовании может быть выяв­лена слабая локальная периостальная реакция или оссификация.

Периартриты лучезапястного сустава. В этой анатомической области чаще наблю­даются тендовагиниты. К тендинитам (тендопериоститам) относят лишь стилоидит, который характеризуется болями в области шиловидного отростка лучевой кости. Стилои­дит возникает обычно при перенапряжении сухожилия длинного супинатора предплечья.

При осмотре выявляется локальная болезненность, иногда небольшая припухлость, а при рентгенологическом исследовании периостит или обызвествление в области прикрепления соответствующего сухожилия к шиловидному отростку.

Периартриты тазобедренного сустава. Характеризуются остро развивающимися болями, усиливающимися при ходьбе. Боли обычно локализуются не в самом тазобедренном суставе, а в области паховой складки, большого вертела, глубоко в ягодичной области или по задненаружной поверхности бедра. При рентгенологическом исследовании могут быть выявлены кальцификаты вне тазобедренного сустава, экзостозы на уровне передне­верхнего отростка подвздошной кости, по краю большого вертела.

Периартриты коленного сустава. Наиболее часто встречается тендобурсит в области так называемой гусиной лапки — мест прикрепления к большой берцовой кости сухо­жилий полусухожильной и полуперепончатой мышц. Характерны боли в этой области как при активных, так и при пассивных движениях (сгибание, резкое разгибание или поворот голени), локальная припухлость. Рентгенологических изменений обычно нет.

Лечение периартритов любой локализации проводится так же, как и лечение плечелопаточных периартритов.

ПОДАГРА — болезнь, характеризующаяся нарушением пуринового обмена и сопро­вождающаяся накоплением мочевой кислоты в организме. Характерное проявление болезни — рецидивирующий артрит.

Этиология, патогенез. Происходит увеличение биосинтеза (и соответственно катаболизма) пуринов или (и) снижение экскреции мочевой кислоты почками в основном за счет снижения тубулярной секреции. Непосредственные причины возникновения подагры изучены недостаточно. Основное значение имеет врожденное или приобретенное ослабление активности отдельных ферментов (или целых ферментных систем), участ­вующих в образовании мочевой кислоты. Вторичная подагра наблюдается при увели­ченном распаде пуринов при миело- реже лимфопролиферативных заболеваниях (осо­бенно при лечении их цитостатическими препаратами), при заболеваниях, протекающих с эритроцитозом (пороки сердца, легочная гипертония и др.). В возникновении острого подагрического артрита главное значение имеет резко повышенная фагоцитарная актив­ность макрофагов синовиальной жидкости, поглощающих откладывающиеся в тканях сустава кристаллы уратов. Выделение лизосомальных протеаз этими клетками вызывает яркую воспалительную реакцию (артрит). В происхождении артрита также имеет зна­чение способность кристаллов уратов активировать фактор Хагемана (что приводит к образованию кининов) и систему комплемента. Снижение рН синовиальной жидкости в результате воспаления приводит к дальнейшей преципитации кристаллов и усилению интенсивности их фагоцитоза — формируется порочный круг. В происхождении мочекамен­ной болезни при подагре и отложении кристаллов уратов в интерстициальной ткани почек имеет значение снижение рН мочи вследствие уменьшения под влиянием гиперу- рикемии продукции аммониевых буферных оснований. Болезнь развивается преиму­щественно у мужчин среднего возраста.

Симптомы, течение. Обычно наблюдаются рецидивирующие острые моно- или олигоартриты суставов нижних конечностей с частым вовлечением I метатарзофаланго- вого сустава (примерно у 75% больных), суставов плюсны, голеностопных и коленных суставов. Реже наблюдается артрит мелких суставов кистей, голеностопных и локтевых суставов. Подагрический артрит имеет характерные особенности: он часто развивается ночью, интенсивность болей нарастает очень быстро и за несколько часов достигает максимума. Боль обычно очень сильная, движения в суставе становятся невозможными, наблюдается пер"артикулярный отек, гиперемия кожи над суставом. Может повышаться температура тела и отмечается лейкоцитоз в периферической крови. Самостоятельно или под влиянием лечения артрит стихает за несколько дней, не оставляя в большинстве случаев никаких последствий. К факторам, провоцирующим возникновение приступа подагрического артрита, относятся: чрезмерное употребление продуктов, богатых пури­нами (мясо, бобовые, салат и др.), алкогольный эксцесс (уменьшается экскреция мо­чевой кислоты), операции, травма сустава, прием некоторых лекарств (тиазидные мочегонные, фуросемид, этакриновая кислота, инозие-Ф). В ряде случаев наблюдается хронический полиартрит с периодическим усилением и ослаблением воспалительных явлений.

Вторым характерным симптомом подагры является отложение кристаллов солей мочевой кислоты в виде более или менее крупных узелков — тофусов. Они развиваются обычно лишь через несколько лет после возникновения артрита. Чаще они распола­гаются в околосуставных тканях (наиболее типичные локализации — локтевая область, область ниже надколенника, пяточные сухожилия, разгибательная поверхность предпле­чий; реже — область пораженных мелких суставов кистей, ушные раковины). Тофусы могут развиваться в синовиальной ткани и субхондральных отделах костей, что спо­собствует деструкции (в результате воспаления) этих тканей. Иногда периферические тофусы могут вскрываться, при этом из них выделяется густая белая масса, напоми­нающая зубную пасту. У 15 — 20% больных подагрой отмечается мочекаменная болезнь, а также интерстициальный нефрит, связанный с отложением кристаллов уратов. Ре­шающее диагностическое значение имеет обнаружение кристаллов уратов в синовиальной жидкости или тофусов в ткани. Из лабораторных данных основное значение имеют гиперурикемия или (при подагре, вызванной снижением экскреции мочевой кислоты в почках) уменьшение выделения уратов с мочой (в норме на малопуриновой диете суточ­ное количество выделяемой мочевой кислоты составляет 4,2+0,8 г/л).

Лечение. В лечении острого подагрического артрита наиболее эффективен колхи­цин (по 0,5 —0,6 мг каждый час до достижения эффекта, максимальная суточная доза — 7 —8 мг, а затем еще 1 — 3 дня в поддерживающей дозе). Эффективны также индометацин (150 — 200 мг в день), бутадион (0,6 г), ацетилсалициловая кислота (4 г и более), внутрисуставное введение гидрокортизона. При часто рецидивирующих артритах (или хроническом полиартрите), выраженной гиперурикемии (более 0,09 г/л), наличии поражения почек, множественных тофусах показано постоянное применение аллопуринола (милурит) в суточной дозе 0,3 —0,4 г под контролем уровня мочевой кислоты в крови. При часто рецидивирующих артритах (при условии отсутствия подагрического поражения почек) применяют и урикозурические средства: антуран (суточная доза 0,2 —0,6 г), этамид (курсами по 1—2 нед в суточной дозе 2,8 г с перерывами в 1—2 нед). При лечении острого артрита, а также в случаях использования урикозурических средств необходимо обильное питье. Определенное значение при подагре имеют диетические ограничения: исключение алкоголя, уменьшение употребления продуктов, содержащих большое коли­чество пуринов (мясные продукты, особенно почки, мозги, печень и др.).

РЕВМАТИЗМ — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преи­мущественной локализацией в сердце. Поражает в основном детский и молодой возраст. Женщины болеют приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины.

Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор — бета-гемолитиче­ский стрептококк группы А. У больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания со стрептококком часто не удается устано­вить. В подобных случаях поражение сердца, полностью соответствующее всем глав­ным критериям ревматизма, имеет, по-видимому, иную природу — аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антигенами), инфекционно-токси­ческую, вирусную.

В развитии ревматизма существенное значение придается аллергии, хотя конкрет­ные этапы патогенеза не выяснены. Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут приводить на первых эта­пах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется в ха­рактерных фазовых изменениях соединительной ткани (мукоидное набухание — фибри­ноидное изменение — фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф-талалаевских гранулем). Указанные клеточные реакции рассматриваются как гистологическое отражение аллергии при данном заболевании. Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.

Симптомы, течение. В типичных случаях заболевание развивается через 1—2 нед после перенесенной ангины или другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1—2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто развиваются после любых интеркуррентных болезней, оперативных вме­шательств, физических нагрузок. Как правило, больной может относительно точно ука­зать день начала болезни.

В первый период заболевания часто отмечается повышенная температура (обычно субфебрильная); общее состояние страдает сравнительно мало. Тяжелое состояние и высокая ремиттирующая лихорадка до 38 — 40 °С с суточными колебаниями 1 —2°С и сильными потами (но, как правило, без ознобов) в последние годы наблюдаются очень редко — у отдельных больных с полиартритом или серозитами.

Наиболее частое проявление ревматизма — воспалительное поражение сердца. В про­цесс могут вовлекаться любые оболочки сердца, но прежде всего миокард. В то же время ревматизм не столь редко протекает вообще без явных сердечных изменений. Чем старше больной, первично заболевший ревматизмом, тем менее серьезно ревмати­ческое поражение сердца.

Ревматический миокардит у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы бывают весьма скромными и выражаются в слабых болях или неясных не­приятных ощущениях в области сердца, легкой одышке при нагрузках, гораздо реже — в ощущениях сердцебиений или перебоев. По данным перкуссии и рентгеноскопии, сердце

нормальных размеров или умеренно увеличено. Для данных аускультации и ФКГ характерны удовлетворительная звучность тонов или их небольшое приглушение (более I), иногда возникновение П1, реже IV тона, мягкий мышечный систолический шум на вер­хушке сердца и проекции митрального клапана. АД нормальное или несколько снижено. Иногда выражена умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответст­вующий температуре больного. Стойкая брадикардия встречается редко. Заметные изме­нения ЭКГ нечасты. Могут регистрироваться удлинение интервала Р— ^ более 0,2 с; уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса ()Я8\ небольшое смещение интервала 5Т книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Т (низкий, реже двухфазный). Очень редко наблюдаются экстрасистолы из разных отделов сердца, атриовентрикулярная блокада II или III степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм. Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическим миокардитом развивается в очень редких случаях и практически только у детей.

У отдельных больных в детском возрасте может встретиться так называемый диф­фузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным аллергическим воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. С самого начала заболе­вания больные жалуются на выраженную одышку, заставляющую принимать положение ортопноэ, постоянные боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерны «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, вер­хушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. АД значительно понижено, может развиваться кол- лаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса также падает. На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, увеличение систолического показателя, снижение зубца Т и интервала 8Т, атриовентрикулярная блокада. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности крово­обращения как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данный вариант ревматического миокардита у взрослых в настоящее время практически не встречается.

Ревматический эндокардит, протекающий изолированно, очень беден симп­томами (особенно общими). Существенным признаком эндокардита является четкий и тем более грубый систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражения миокарда. Еще более важна изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся границах сердца. Этот симптом наиболее показателен у больных первичным ревмокардитом с нормальными размерами сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального клапана или сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Появление мягкого протодиастоли­ческого шума на аорте является особенно доказательным признаком эндокардита (полулунных клапанов аорты). Указанные шумы возникают, по-видимому, в связи с тромботическими наложениями на воспалительно измененных клапанах. Эти наложения изредка служат источником эмболий в сосуды малого или большого круга кровообра­щения с развитием инфарктов легких, почек, селезенки, гангрены конечностей, центральных параличей и т. д. Больные, у которых эндокардит является единственной или по крайней мере основной локализацией ревматизма, долго сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулаторным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформировавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.

Перикардит в клинике современного ревматизма весьма редок. Сухой перикар­дит проявляется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслу­шивающимся чаще вдоль левого края грудины (обычно в обеих фазах сердечного цикла). На ЭКГ характерно смещение интервала 5Т вверх во всех отведениях в начале за­болевания. В дальнейшем эти интервалы постепенно возвращаются к изолинии, одно­временно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Иногда данные ЭКГ не показательны.

Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно­фибринозного экссудата и является по существу дальнейшей стадией развития сухого перикардита. Характерна одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верху­шечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает харак­терную форму трапеции или круглого графина. Пульсация контуров при рентгеноскопии и особенно рентгенокимографии малая. Тоны и шумы производят впечатление очень глухих (в связи с наличием выпота). Пульс частый, малого наполнения. АД снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечается набухание шейных и даже пери­ферических вен. ЭКГ в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа комплекса 2Л5. Поскольку нали­чие жидкости в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, возникает недостаточный приток крови к сердцу, что приводит к застою в малом и особенно в большом круге кровообращения.

Исходом ревматического перикардита часто бывают небольшие спайки между обоими листками или наружного листка с окружающими тканями. Гораздо реже возникает полное сращение листков сердечной сумки (слипчивый, облитерирующий перикардит, «панцирное сердце»).

Ревматические поражения сосудов. Артерииты внутренних органов представляют собой основу клинических проявлений редко встречающихся ревматиче­ских висцеритов: это нефриты, менингиты, энцефалиты и т. д. Симптомами перифери­ческих артериитов (главным образом конечностей), встречающихся исключительно редко, бываиэт боли и ослабление пульса на соответствующей артерии. Существование соб­ственно ревматических флебитов не доказано.

Поражения суставов. Сравнительно редко встречающийся в последние годы острый ревматический полиартрит характеризуется нарастающей острой болью в сус­тавах, усиливающейся при движениях и пальпации. В течение нескольких часов боль становится очень резкой и в особо тяжелых случаях обусловливает вынужденное поло­жение на спине с максимальным щажением пораженных суставов. Очень быстро к артралгиям присоединяются объективные симптомы воспаления суставов — припухлость, редко гиперемия. Характерными считаются симметричное поражение крупных суставов и летучесть артритов. Ревматический артрит полностью обратим: все суставные про­явления (независимо от их тяжести в начале болезни) проходят бесследно.

В последние годы картина суставных поражений у многих больных отличается от описанной выше. Часто бывают только выраженные артралгии без дальнейшего при­соединения отечности суставов. Своеобразие течения ревматического полиартрита может проявляться и в медленном нарастании или обратном развитии его симптомов (даже несмотря на противоревматическое лечение), в слабой выраженности или отсутствии летучести, в преимущественном воспалении мелких суставов. Нередко отсутствует симмет­ричность поражения. Изредка в течение всей болезни поражает^ лишь один сустав, т. е. речь идет о ревматическом моноартрите. Как исключение отмечается легкая атро­фия мышц вокруг длительно воспаленных суставов.

Очень редок собственно ревматический миозит, проявляющийся сильными болями в соответствующих мышечных группах.

Поражения кожи у больных ревматизмом встречаются в виде ревматиче­ских узелков, кольцевой или узловатой эритемы, крапивницы и др., но их диагностическое значение и патогенетическая связь с основным заболеванием совершенно различны. Ревматические узелки обычно располагаются в области пораженных суставов, над кост­ными выступами, в затылочной области, на предплечьях и голенях. Это мелкие (вели­чиной приблизительно с горошину) плотные безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей группами по 2 — 4 в каждой. Под влиянием лечения, а иногда спонтанно они исчезают в течение нескольких дней. В последние годы практически не встречаются.

Кольцевая эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Как и ревматические узелки, это признак, практически па- тогномоничный для ревматизма, но обнаруживаемый лишь у 1—2 % больных. Узловатая эритема наблюдается при ревматизме очень редко, не характерна для него и значи­тельно чаще встречается при других аллергических болезнях. Другие кожные изменения при ревматизме еще более неспецифичны и редки: крапивница, нестойкие пятна и папулы, геморрагии.

Ревматические поражения легких. Ревматические пневмонии крайне редки и обычно возникают уже на фоне развившегося заболевания. Единственным отличитель­ным признаком ревматических пневмоний является их резистентность к антибиотикам и хороший эффект от применения противоревматических средств (без антибактериальных). Лишь при этом условии диагноз может считаться обоснованным.

Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика возможна лишь при сочетании с другими признаками ревматизма. Он часто бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью. Экссудат при ревматическом плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. Проба Ривальта положительная. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, позже — лимфоциты; возможна также примесь эритроцитов, эндотелиальных клеток и эозинофилов. Первым, а тем более единственным признаком ревматизма плеврит обычно не бывает. У отдельных больных плеврит служит одним из компонентов поражения нескольких или всех сероз­ных мембран — ревматического полисерозита, являющегося показателем особенно актив­ного ревматизма.

Ревматические нефриты редки, им свойственны стойкие и выраженные изменения мочевого осадка и протеинурия; гипертония и отеки мало характерны. Противоревматическое лечение дает отчетливый эффект, хотя иногда возможен переход острого ревматического нефрита в хронический. Очень редко у больных ревматизмом встречается развернутый нефротический синдром

Ревматические поражения органов пищеварения существенного клинического значения не имеют. Гастриты и тем более изъязвления желудка и ки­шечника обычно бывают следствием длительного применения лекарств, особенно сте­роидных гормонов. У детей, больных ревматизмом, иногда возникают сильные боли в животе, связанные с быстро обратимым аллергическим перитонитом. Боли могут быть очень резкими и, сочетаясь с положительным симптомом Блюмберга, заставляют думать об остром хирургическом заболевании брюшной полости. Отличительными чертами ревматического перитонита являются разлитой характер болей, их сочетание с другими признаками ревматизма (или указания на эту болезнь в анамнезе), очень быстрый эффект противоревматической терапии; нередко боли через короткий срок ис­чезают самостоятельно. У отдельных больных ревматизмом с высокой активностью процесса встречается увеличение печени в сочетании с ее слабой болезненностью (без недостаточности кровообращения). Причиной этого бывает интерстициальный гепатит. Еще реже отмечаются элементы паренхиматозного гепатита с более или менее выра­женной прямой билирубинемией.

Изменения нервной системы. Малая хорея (патогномоничная «нервная форма» ревматизма) встречается преимущественно у детей, особенно у девочек. Она проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насиль­ственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры. Эти движения усиливаются при волнениях и исчезают во время сна. Малая хорея может протекать с рецидивами; однако к 17—18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незна­чительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе часто нормальная СОЭ).

Собственно ревматические поражения ЦНС очень редки и протекают обычно по типу сочетания признаков энцефалита и менингита. Они практически всегда сочетаются с другими признаками ревматизма и хорошо поддаются противоревматической терапии. Остаточные явления ревматического менингоэнцефалита клинически проявляются голов­ными болями, в исключительных случаях — эпилептиформными припадками. «Ревмати­ческих психозов», по-видимому, не существует. В начале болезни нередки такие вегета­тивные симптомы, как потливость, лабильность пульса, быстрый красный дермографизм, асимметрия показателей АД.

Лабораторные данные. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 12 —

15- 103 в 1 мкл, встречается лишь у больных с максимальной активностью процесса. При этом обычно имеется сдвиг лейкограммы влево за счет нарастания палочкоядерных лейкоцитов, гораздо реже в связи с появлением метамиелоцитов и миелоцитов. У боль­шинства больных количество лейкоцитов и лейкограмма не имеют существенного зна­чения. Число тромбоцитов в острый период болезни бывает повышено, но впоследствии снижается и у отдельных больных с хроническим течением болезни держится на суб­нормальных цифрах. У большинства больных ревматизмом отмечается увеличение СОЭ, достигающее максимальных цифр (40 — 60 мм/ч) при полиартритах и полисерозитах.

Заслуживают внимания сдвиги в иммунологических показателях. К ним относится частое нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1 ; 300, антистрептолизина-О более 1 :250. Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степени активности ревматизма. Кроме того, у очень многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.

Все известные биохимические показатели активности ревматического процесса не­специфичны и встречаются при различных видах воспаления и тканевого распада, поэтому они непригодны для нозологической диагностики. Лишь в тех случаях, когда диагноз ревматизма обоснован клиническими и инструментальными данными, комплекс этих показателей оказывается очень полезным для суждения о наличии или отсутствии активности болезни (но не самой болезни). К ним относится повышение уровня фибриногена плазмы выше 4000 мг/л, нарастание альфа-2-глобулинов выше 10 %, гамма-глобулинов выше 20%, гексоз — выше 1250 мг/л, церулоплазмина выше 0,26 оп- тич. ед., серомукоида и показателей дифениламиновой реакции — выше 0,21 оптич. ед., оксипролина плазмы — выше 9,5 мг/л, появление в крови С-реактивного белка и т. д. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам

СОЭ, которая остается лучшим лабораторным признаком активности ревматизма, в том числе и ее динамики.

Классификация ревматизма и особенности его течения. Выде­ляют две фазы ревматизма: неактивную и активную. Активность болезни может быть минимальной (I степень), средней (II степень) и максимальной (III степень). Для суждения об активности используются как выраженность клинических проявлений, так и изменения лабораторных показателей. Классификация проводится также по локализации акт1"’.ного ревматического процесса (кардит, артрит, хорея и т. д.), по характеру рези­дуальных явлений (миокардиосклероз и др.), по состоянию кровообращения, по течению болезни (острое, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее и латентное).

В последние годы характер течения ревматизма определенно изменился. Резко уменьшилось число больных с наиболее яркими, бурными проявлениями заболевания. Значительно реже стали встречаться ревматические полиартриты и тем более полисеро­зиты. Преобладают больные с преимущественно кардиальными проявлениями и затяжным и непрерывно рецидивирующим течением. Прочие висцеральные поражения стали казуи­стикой.

Диагноз. Подозрение на ревматизм должно вызывать любое заболевание, возникшее через 1 — 3 нед после ангины либо другой носоглоточной инфекции или охлаждения и характеризующееся признаками поражения суставов и сердца.

Наиболее существенными диагностическими критериями являются объективные признаки кардита, быстро обратимый артрит крупных суставов, малая хорея, кольцевая эритема и подкожные узелки с быстрым обратным развитием. Три последних синдрома, несмотря на очень высокую специфичность, встречаются настолько редко, что у боль­шинства больных не могут оказать никакой помощи в распознавании болезни. Зна­чение дополнительных диагностических признаков (лихорадка, артралгии и т.п.) очень невелико. Субъективные расстройства и анамнестические указания (на артрит, ревмо­кардит и т. п.), не подтвержденные документально, не могут служить основанием для диагноза ревматизма. Как уже указывалось, повышение СОЭ и другие измененные лабораторные показатели хорошо характеризуют активность ревматизма, но тем не менее совершенно не специфичны для него.

Отсутствие порока сердца при указаниях на многочисленные «атаки ревматизма» в прошлом (особенно в детском возрасте) часто позволяет отвергнуть диагноз этого заболевания. Сочетание повышенной температуры с нормальной СОЭ практически исклю­чает диагноз активного ревматизма. Необходимо иметь в виду также, что больным ревматизмом совершенно не свойствен «уход в болезнь», невротизация и стремление подробно и красочно описывать свои ощущения. Напротив, они стараются избежать госпитализации, а амбулаторно лечатся нерегулярно (кроме больных с тяжелыми поро­ками сердца). Весьма существенна для распознавания ревматизма эволюция болезни: быстрая обратимость суставных и кожных симптомов и значительная стойкость сердеч­ных изменений.

Важно дифференцировать ревматизм от аллергического (инфекционно-аллергического) миокардита, особенностью которого является частая диссоциация между отчетливыми сер­дечными изменениями и невысокими (часто нормальными) лабораторными признаками (СОЭ, глобулины, фибриноген и др.); пороки сердца никогда не образуются. Больным функциональной кардиопатией свойственны эмоциональная окрашенность жалоб, их многообразие и неадекватность отсутствию объективной сердечной патологии. Наиболее часты жалобы на постоянные боли в области сердца, совершенно не характерные для ревматизма, и никогда не наблюдается достоверных признаков органического пора­жения сердца, нормальны лабораторные показатели.

Прогноз. Непосредственная угроза жизни от собственно ревматизма возникает крайне редко и почти исключительно в детском возрасте в связи с диффузным мио­кардитом. У взрослых преимущественно суставные и кожные формы протекают наиболее благоприятно. Хорея чаще сочетается с меньшими изменениями сердца. В основном прогноз при ревматизме определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень миокардиосклероза). Одним из главных прогностических критериев является степень обратимости симптомов ревмокардита. Непрерывно рецидивирующие ревмо­кардиты в этом отношении наиболее неблагоприятны. При поздно начатом лечении вероятность образования пороков увеличивается. У детей ревматизм протекает тяжелее и чаще приводит к стойким клапанным изменениям. При первичном заболевании в возрасте старше 25 лет процесс течет благоприятно, а порок сердца образуется очень редко. Если первичный ревматизм протекал без явных признаков ревмокардита или последние оказались полностью обратимыми, то можно полагать, что будущие рецидивы также не приведут к формированию клапанного порока. Если со времени установления диагноза конкретного порока сердца прошло более 3 лет, то вероятность формирования нового порока невелика, несмотря на сохраняющуюся активность рев­матизма.

Лечение. Установление диагноза активного ревматизма является основанием для госпитализации, особенно при тяжелых формах болезни. Для больных с легким течением возможно также лечение в домашних условиях. При этом терапия осуществляется по общим принципам, но гормональные препараты назначают лишь в исключительных случаях и под особым контролем. В диете рекомендуется ограничивать поваренную соль и отчасти углеводы (приблизительно до 300 г в день). Количество белка целе­сообразно увеличить (до 2 г на 1 кг массы тела). Важная роль отводится фруктам и овощам в связи с содержанием в них аскорбиновой кислоты, витамина Р и калия.

Основой современного лечения большинства больных активным ревматизмом является раннее сочетанное применение глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, дексаме- тазон) в постепенно уменьшающихся дозах и одного из таких противовоспалительных средств, как ацетилсалициловая кислота, индометацин, вольтарен, бруфен, бутадион. Начальные суточные дозы преднизолона составляют обычно 20—30 мг, триамцинолона —

16— 20 мг, дексаметазона 2—2,5 мг. Первое уменьшение дозы производят после достижения клинического улучшения, но не раньше чем через неделю от начала лечения. В дальнейшем снижение суточных доз продолжается (практически на >/2 таблетки препарата через каждые 5 — 8 дней). Курсовые дозы преднизолона (преднизона) обычно около 500 — 800 мг, триамцинолона — 400—500 мг, дексаметазона — 70—80 мг. Синдрома отмены гормонов при ревматизме практически не бывает, в связи с чем при необ­ходимости (внезапное развитие серьезных осложнений) даже высокую дозу кортикостерои­дов у больного ревматизмом можно резко уменьшить или отменить. Лучшим гормо­нальным препаратом для лечения ревматизма является преднизолон; у больных с выра­женной недостаточностью кровообращения определенные преимущества приобретает триамцинолон, в наименьшей степени задерживающий натрий и воду. Лечебный эффект глюкокортикоидов при ревматизме тем значительнее, чем выше активность болезни. Поэтому больным с особенно высокой активностью ревматизма (панкардит, полисерозит и т. п.) начальную дозу гормональных препаратов следует увеличить (до 35 — 40 мг пред­низолона или еще больше).

Нестероидные противовоспалительные препараты применяют в постоянной, несни- жающейся дозе в течение всего времени пребывания больного в стационаре' и не менее 1 мес после выписки. Суточная доза ацетилсалициловой кислоты составляет при этом 3 — 4 г, вольтарена — 100— 150 мг, бруфена — 800—1200 мг, бутадиона — 0,45 — 0,6 г, амидопирина — 1,5 —2 г, салицилата натрия — около 4 г, индометацина — 75— 150 мг Лучшим из них является вольтарен, который оказывает мощное противовоспалительное действие и очень хорошо переносится. Индометацин обладает выраженным антивоспа- лительным влиянием, но часто оказывает побочное действие (головокружение, головная боль, желудочно-кишечные расстройства). Лечебный эффект бруфена заметно слабее, и его достоинством считается очень малое количество осложнений. Бутадион является очень эффективным средством, но его применение при пороках сердца рискованно из-за возможной задержки жидкости. При необходимости указанные препараты с успехом применяют в качестве единственного антиревматического средства.

Использование пенициллина для лечения ревматизма обосновано при наличии явного инфекционного очага или признака возможной стрептококковой инфекции (отчетливо повышенные титры противострептококковых антител, обнаружение стрептококкового антигена в крови или моче). Длительность курса пенициллинотерапии в таких случаях составляет 7—10 дней. Длительное и не строго обоснованное применение пенициллина или других антибиотиков при ревматизме нерационально, так как они не обладают лечебным действием на собственно ревматический процесс.

У больных с хроническим (затяжным и непрерывно рецидивирующим) течением ревматизма рассмотренные методы лечения, как правило, малоэффективны или безре­зультатны. Лучшим методом терапии в таких случаях является длительный (до 1 года и более) прием хинолиновых препаратов; хлорохина (делагил, резохин) — по 0,25 г в сутки или плаквенила по 0,3 —0,2 г в сутки под регулярным врачебным контролем. Эффект этих средств начинает проявляться не ранее чем через 3 — 6 нед, а достигает максимума через 6—10 мес непрерывного приема. При особенно длительном назначе­нии данных лекарств (более 1 года) их доза может быть уменьшена на 50 %, а в летние месяцы возможны перерывы в лечении. Делагил и плаквенил можно ком­бинировать с любыми другими антиревматическими лекарствами, которые на фоне назначения хинолиновых средств нередко оказывают более заметное лечебное действие.

При ревматизме, протекающем с недостаточностью кровообращения, назначают сер­дечные гликозиды. У больных с выраженным ревмокардитом они дают эффект только при одновременном применении противоревматических средств. Если недостаточность кровообращения развивается в связи с очевидным активным ревмокардитом, то в лечеб­ный комплекс нужно включать и гормональные препараты, не вызывающие существенной задержки жидкости, т. е. преднизолон и особенно триамцинолон. Дексаметазон в этих случаях не показан. Одновременно строго ограничивают жидкость (до 600 — 800 мл в сутки), поваренную соль и назначают мочегонные. Применение кортикостероидов, сердечных гликозидов и мочегонных следует сочетать с назначением калийных препа­ратов, в частности панангина либо калия хлорида или ацетата. Эти препараты ока­зывают и умеренное мочегонное действие.

После выздоровления от активного ревматизма больных целесообразно направлять в местные санатории, однако все методы физиотерапии при этом исключаются. При минимальной активности ревматизма на фоне продолжающегося лекарственного анти- ревматического лечения можно направлять больных без пороков сердца либо с недоста­точностью митрального или аортального клапанов при отсутствии декомпенсации в специализированные санатории Кисловодска или Южного берега Крыма (Ялта), а больных с недостаточностью кровообращения I стадии, в том числе с нерезкими митральными стенозами — только в Кисловодск. Противопоказаниями к курортному лечению являются выраженные признаки активного ревматизма (II и III ступени), тя­желые комбинированные или сочетанные пороки сердца, недостаточность кровообраще­ния II или III стадии.

Профилактика. Первичная профилактика ревматизма — активная санация очагов хронической инфекции и энергичное лечение острых стрептококковых заболеваний. В частности, рекомендуется лечение всех больных острым фарингитом, катаром дыха­тельных путей и особенно ангиной инъекциями пенициллина по 300000 ЕД 2—3 раза в сутки в течение 10 дней. Эти мероприятия наиболее важны при уже развившемся ревматизме, т. е. для его вторичной профилактики. Если у больного в неактивной фазе ревматизма появились первые признаки предположительно стрептококковой инфекции, то, помимо обязательного 10-дневного курса пенициллинотерапии (по 600000 — 900000 ЕД в сутки), он должен в течение этого же срока принимать и противоревматические средства: ацетилсалициловую кислоту по 2—3 г, индометацин по 50 — 75 мг, амидопирин по 1 — 1,5 г, бутадион по 0,3 — 0,45 г в сутки и т. п.

Всех больные ревматизмом берут на диспансерный учет; их осматривает врач не реже чем 1 раз в 6 мес. В последние годы наиболее перспективной считается кругло­годичная профилактика ревматизма. При этом методе в течение 5 лет после первичного заболевания или явного рецидива больной получает 1 раз в месяц внутримышечную инъекцию 1500000 ЕД дюрантного препарата пенициллина — бициллина-5. Учитывая небезразличность постоянных инъекций бициллина (учащение аллергических реакций), целесообразно применять этот метод преимущественно в тех случаях, когда доказана роль стрептококка в развитии первичного ревматизма или его рецидивов. Профилактика рецидивов у больных часто рецидивирующим ревматизмом — назначение им хинолиновых препаратов.

РЕЙТЕРА СИНДРОМ (уретро-окуло-синовиальный синдром) — заболевание неясной этиологии с характерным сочетанием артрита, уретрита, конъюнктивита, а в ряде случаев со своеобразным дерматитом. Вероятно значение генетических особенностей иммунной системы в развитии заболевания. Распространенная ранее гипотеза об этиоло­гической связи синдрома Рейтера только с урогенной инфекцией, вызванной микро­организмами — бедзониями, вызывает сомнения. Болеют преимущественно мужчины молодого возраста. Нередко заболеванию предшествует негонококковый уретрит или острое кишечное расстройство.

Симптомы, течение. Артрит варьирует по степени выраженности от умерен­ного, скоропреходящего до тяжелого, приводящего к обездвиженности больного и при­нимающего затяжное или рецидивирующее течение. Чаще отмечается олигоартрит преиму­щественно крупных суставов и несимметричность поражения. Общая длительность артрита при синдроме Рейтера —2 —6 мес, редко больше. У многих больных отмечаются признаки поражения позвоночника, напоминающие таковые при болезни Бехтерева (сакроилеит, развитие синдесмофитов). Выраженность уретрита может быть различной, нередко он выявляется только при специальном осмотре или при исследовании мочи. Конъюнктивит обычно нетяжелый, кратковременный. В ряде случаев развивается дерма­тит: чаще диффузный или ограниченный, безболезненный гиперкератоз подошвы стоп (иногда ладоней кистей). Могут иметь место очаговые поражения кожи и иного характера, в том числе напоминающие псориатические бляшки. Описаны также изменения внутренних органов (аортит с развитием недостаточности аортального клапана, миокар­дит с удлинением интервала Р — перикардит, энтерит, полиневрит, менингоэнцефалит). Лабораторные изменения неспецифичны. Активности болезни обычно соответствуют увеличение СОЭ и повышение уровня биохимических показателей воспаления (фибриноген, С-реактивный белок и др.). При рентгенологическом исследовании суставов вначале отмечается остеопороз, а при длительном артрите могут возникать деструктивные изменения вплоть до развития узур (эрозий). Характерен «пушистый» периостит костей плюсны, предплюсны и пальцев стоп; нередко развиваются остеофиты, особенно в об­ласти пяточных костей (пяточные «шпоры»). Течение различно, часто отмечается спон­танное выздоровление Диагноз при наличии всей триады симптомов не вызывает трудностей. Для гонорейного артрита, с которым в ряде случаев проводится дифферен­циальный диагноз, не характерны поражение глаз и кожные изменения; в неясных случаях необходимы микроскопическое исследование и посев отделяемого уретры, а также реакция Борде — Жангу.

Лечение. При выраженном артрите применяют различные нестероидные противо­воспалительные средства, в основном бутадион (0,45 — 0,6 г в день) или индометацин (100—150 мг в день), внутрисуставное введение гидрокортизона. Используют тетрациклин (в суточной дозе 1,5 — 2 г), однако обоснованность его применения и эффективность вызывают сомнения. При затяжном течении артрита показано применение хинолиновых производных (делагил, плаквенил в обычных дозах). Применяют также левамизол (150 мг в день 1—3 раза в неделю). Уретрит, конъюнктивит и дерматит обычно специального лечения не требуют.

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — хроническое системное соединительнотканно-со- судистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом.

Этиология, возможно, вирусная, поскольку при электронной микроскопии в по­раженных тканях обнаруживаются вирусоподобные частицы и отмечается повышение титров ряда противовирусных антител.

Патогенез сложен, связан со структурными и метаболическими нарушениями со стороны как коллагенообразования, так и основного вещества соединительной ткани, нарушениями микроциркуляции, гуморального и клеточного иммунитета. Играет роль семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Начало обычно постепенное, реже — острое. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артрал- гий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты генерализованного многосиндромного заболевания.

Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос, вплоть до облысения, и другие нарушения трофики.

Фиброзирующий интерстициальный миозит отмечается нередко. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болями, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопро­вождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам — одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных. Поражение сусгавов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 — 90 % боль­ных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значи­тельных деструкций. Важный диагностический признак — остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскры­вающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: пора­жаются миокард и эндокард, редко — перикард. Склеродермический кардиосклероз кли­нически характеризуется болями в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглу­шением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии — «немые зоны» в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости, вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфаркто­подобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при выраженном распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов

внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии — кровоизлияниям, ишеми­ческим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время следует отметить возможность поражения крупных сосудов с клини­ческой картиной облитерирующего тромбангита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое ды­хание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40—60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»); при рентгенологическом исследовании — признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмо­фиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диф­фузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии редко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, при­водящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчи­востью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмо­циональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессон­ницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Следует отметить возможность симптоматики склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Возможны поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндо­кринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

При подостром течении заболевание начинается с артралгий, лихорадки, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно про­грессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 — 2 года от начала заболевания. Чаще наблюдается хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутрен­ние органы, функция которых долро не нарушается. Такие больные страдают преиму­щественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хрони­ческой системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилйя, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50—60 мм/ч) при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восста­новление утраченных функций опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции — антибиотики.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным об­разом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20—30 мг дают в течение 1 — 1Ч2 мес до дости­жения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5—10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стой­кого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать ацетилсалициловую кислоту, анальгин, бутадион, индометацин. При поражении почек рекомендуется азатиоприн в суточной дозе 1—3 мг/кг в течение 2 — 3 мес и более в соче­тании с преднизолоном для предотвращения побочных действий. О-пеницилламин назна­чают по 150 мг 3—4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение — нефротический синдром, требующий немедлен­ной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В6. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при клинически ведущем суставном синдроме.

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преиму­щественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1—2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4—6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотро- фина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

С целью воздействия на измененную реактивность можно назначать алоэ, стекло­видное тело и другие биостимуляторы. При всех вариантах течения болезни рекомен­дуется активная витаминотерапия, АТФ, кокарбоксилаза. При хроническом течении пока­заны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30—50% раствором диметилсульфоксида (20—30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиени­ческая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом — настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).

СПОНДИЛОАРТРИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ (БЕХТЕРЕВА БОЛЕЗНЬ) - хрони­ческое воспалительное заболевание суставов позвоночника с наклонностью к развитию постепенного ограничения движений в них.

Этиология, патогенез неясны. Большое значение придается генетическим особенностям иммунной системы. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Симптомы, течение. Поражение позвоночника — обязательный симптом, но нередко долго ограничивается лишь крестцово-подвздошными сочленениями (сакроилеит), субъективные проявления сакроилеита могут быть неопределенными (дискомфорт, нерез­кие боли), непостоянными или даже вовсе отсутствовать и лишь рентгенологическое исследование позволяет его выявить. При вовлечении мелких суставов позвоночника отмечаются боли в том или ином его отделе (иногда во всех отделах), часто усиливаю­щиеся ночью; утренняя скованность. Характерно почти избирательное положительное влияние индометацина на эти ощущения. Позже присоединяются ограничения движений позвоночника; больной не может достать пальцами рук пола, не сгибая колен, подбородком — грудину; отмечается снижение дыхательной экскурсии грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника и формиро­вание гиперкифоза грудного отдела, так что в ряде случаев правильный диагноз можно поставить «на расстоянии», по характерной «позе просителя» больного. Течение этой (так называемой центральной) формы болезни Бехтерева обычно медленное, много­летнее, с периодами обострений и ремиссий.

При болезни Бехтерева бывает артрит периферических суставов, имеющий некоторые особенности. Чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные), нередко также плечевые и грудино-ключичные. Типичны олигоартрит и несимметричное поражение суставов. Иногда отмечается артрит мелких суставов конечностей. Артрит периферических суставов, так называемая периферическая форма, чаще всего непродолжителен (1—2 мес), но у некоторых больных имеет место затяжное течение. При гистологическом исследовании синовиальной оболочки сустава, так же как и при исследовании синовиальной жидкости, обнаруживают изменения, в прин­ципе неотличимые от изменений при ревматоидном артрите (за исключением отсутствия ревматоидного фактора в синовиальной жидкости). Несмотря на затяжное течение артрита периферических суставов, в этих случаях эрозивный процесс, формирование стойких деформаций суставов (столь свойственных ревматоидному артриту) при болезни Бехтерева развиваются редко (за исключением тазобедренных суставов). Характерны также миалгии (особенно мышц спины), развитие ахиллотендинитов. В ряде случаев отмечается поражение внутренних органов; глаз (ирит, иридоциклит), аорты (аортит), миокарда (иногда с нарушением атриовентрикулярной проводимости), реже эндокарда (с формированием недостаточности клапанов), почек (гломерулонефрит), нижних отделов мочевыводящих путей (уретрит и др.); при длительном течении нередко развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.

Для достоверного диагноза необходимо выявление признаков поражения крестцово- подвздошных сочленений либо при рентгенографии, либо при сцинтиграфии с технецием (более чувствительный метод). Сакроилеит — наиболее ранний рентгенологический сим­птом поражения позвоночника, в отдельных случаях развивается уже через 4 — 6 мес от начала болезни. Его первые рентгенологические признаки: нечеткость контуров крестцово-подвздошных сочленений, сужение суставной щели, краевой остеосклероз. Рентгенологические признаки поражения других отделов позвоночника выявляются поздно. Характерно развитие костных «мостиков» (синдесмофитов) между отдельными (а в позд­них стадиях между всеми) позвонками; обызвествление продольных связок позвоночника, анкилозирование мелких суставов, в далеко зашедших случаях — картина «бамбуковой палки».

Лечение: при наличии признаков активности болезни применяют индометацин в суточной дозе 100—150 мг (иногда больше) постоянно в течение многих месяцев или лет. Меньшее значение имеют другие нестероидные противовоспалительные средства (пиразолоновые производные, ацетилсалициловая кислота, бруфен, вольтарен и др.), которые назначают обычно лишь при плохой переносимости индометацина. Кортико­стероидные препараты для приема внутрь малоэффективны, их используют лишь при наличии выраженного поражения внутренних органов (но не при амилоидозе). Приме­нение кортикостероидных препаратов для местной терапии (внутрисуставное введение гидрокортизона или кеналога в пораженные периферические суставы, фонофорез гидро­кортизона на область позвоночника) вполне оправдано. В лечении поражения позвоноч­ника определенное значение придают физиотерапевтическим процедурам (электрофорез лития, фонофорез гидрокортизона), а также массажу и лечебной физкультуре, баль­неологическому лечению (сероводородные, радоновые ванны), проводимому при стихании активности заболевания.

ТЕНДОВАГИНИТЫ — воспаление сухожильных влагалищ. Чаще являются следствием дегенеративно-дистрофических изменений синовиальных оболочек сухожилий, реже наблю­даются при воспалительных заболеваниях суставов (ревматоидный артрит, синдром Рей­тера, инфекционные артриты).

Этиология, патогенез. Дегенеративно-дистрофические тендовагиниты наибо­лее часто развиваются вследствие хронической микротравматизации у лиц среднего и пожилого возраста. Они распространены в основном у лиц определенных профес­сий — машинисток, пианистов и т. п. Поражаются в основном сухожилия относительно слабых мышц, прикрепляющихся в области кистей и стоп.

Симптомы, течение. Характерно хроническое рецидивирующее течение. Яркой воспалительной реакции, как правило, не бывает, преобладают явления фиброза, приводящие к утолщению сухожильного влагалища и нарушениям движения соответ­ствующих сухожилий. Боли по ходу пораженных сухожилий усиливаются при пальпа­ции и активных движениях соответствующих мышц, иногда имеется небольшая при­пухлость. Характерно также ощущение хруста или крепитации при движениях пора­женного сухожилия. В области суставов тендовагиниты могут изредка симулировать собственно артрит, отличие — отсутствие при тендовагинитах усиления болей при пас­сивных движениях в суставе. Особой клинической формой тендовагинитов являются так называемые стенозирующие тендовагиниты, при которых блокируется (обычно частично) движение пораженного сухожилия в костно-фиброзных каналах, расположенных на кисти, пальцах рук и около лодыжек. Это происходит вследствие утолщения сухожильных обо­лочек, приводящего к сужению канала, в котором проходит сухожилие. Известно несколько синдромов, связанных со стенозирующими тендовагинитами.

Синдром запястного канала. Через запястный канал, расположенный в области лучезапястного сустава с ладонной стороны, проходят сухожилия мышц — разгибателей пальцев, а также срединный нерв. При стенозировании канала возникают боли и парестезии в зоне иннервации срединного нерва (I, II, III, внутренняя по­верхность IV пальца), иногда иррадиирующие по сгибательной поверхности предплечья; слабость мышц возвышения I пальца. Боли и парестезии обычно усиливаются ночью и к утру. С течением времени может развиться атрофия короткой отводящей мышцы

I пальца, теряется способность к точным и тонким движениям пальцами. Длительное надавливание на ладонь и форсирование ее сгибания усиливают неприятные ощущения.

Синдром канала Гюйона. Сдавление локтевого нерва в канале Гюйона, расположенного в области запястья между передней кольцевидной связкой и гороховид­ной костью, проявляется парестезиями в области внутреннего края кисти и V пальца.

Стенозирующий теносиновит де Кервена. Тендовагинит длинной от­водящей и короткой разгибательной мышц большого пальца кисти в месте их про­хождения через костно-фиброзный канал на уровне шиловидного отростка лучевой кости. Характеризуется болями и припухлостью в области «анатомической табакерки». Стенозирование приводит к нарушению движений I пальца.

Палец в форме пружины. Синдром характеризуется поражением фиброз­ного мешка, в котором лежат сухожилия сгибателей пальцев кисти. Чаще поражаются оболочки сухожилий I, III и IV пальцев. При этом сгибание пальца совершается свободно, а разгибание дистальной фаланги блокируется из-за затруднения скольжения сухожилия глубокого сгибателя пальца. При определенном усилии или при пассивном разгибании блокированная фаланга резко, наподобие пружины, разгибается

Лечение. В остром периоде проводится временная иммобилизация пораженного сухожилия. Эффективно местное введение гидрокортизона. Применяют также физио­терапевтические процедуры: фонофорез различных лекарственных веществ (гидрокор­тизон, лидаза и др.), аппликации диметилсульфоксида (димексид). При стенозирующих тендовагинитах, не поддающихся консервативному лечению, производят рассечение фиб­розных элементов стенозированных каналов.

ШЕГРЕНА (СЪЕГРЕНА) СИНДРОМ — хроническое воспаление экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно и тогда его называют сухим синдромом в связи с наиболее яркими клиническими признаками сухости во рту и в глазах. Этиология неясна. Наиболее распространенное мнение об аутоиммунном генезе подтверждается частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы — ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др. Болеют пре­имущественно женщины среднего возраста.

Симптомы, течение. Характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксе- рофтальмия) и сухого стоматита (ксерОстомия), связанных с поражением слезных и слюн­ных желез и секреторной недостаточностью. Больные также отмечают рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боли и припухлость в области подчелюстных желез. Ксерофтальмия сопровождается постоянным чувством жжения, ощущения инородного тела в глазах, светобоязнью, уменьшением или полным исчезновением слезы Из-за постоянной сухости во рту затруднено жевание и глотание, развивается глоссит, хей- лит, прогрессирующий кариес зубов. Больных беспокоят постоянные боли в суставах, периодически припухлость, однако тяжелых деформаций и деструктивных изменений при сухом синдроме не развивается. Наблюдаются синдром Рейно, часто — лекарственная непереносимость. Лабораторные данные — ревматоидный фактор положителен, СОЭ уве­личена. Диагноз ставят на основании наличия двух из трех следующих признаков: ксерофтальмии, ксеростомии и аутоиммунного заболевания.

Течение хроническое рецидивирующее, с вовлечением лимфатических узлов, а также внутренних органов.

Лечение в основном симптоматическое. Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяют искусственную слезу (0,5% раствор метилцеллюлозы) и частое полоскание полости рта. Обязательно систематическое наблюдение окулиста и стомато­лога. При артритах — противовоспалительные нестероидные препараты в общепринятых дозах. Применение кортикостероидов показано при генерализации болезни, а также при сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

<< | >>
Источник: Справочник практического врача. 1981

Еще по теме Глава 2 КОЛЛАГЕНОЗЫ, ВАСКУЛИТЫ, БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ):

  1. ГЛАВА 2. ОПИСАНИЯ ЛЕКАРСТВЕННМХ СРЕДСТВ |И ДЕИСТВУЮЩИХ ВЕЩЕСТ
  2. ГЛАВА49 'СЫПЬ И ЛИХОРАДОЧНОЕ СОСТОЯНИЕ Лоренс Кори, Фили
  3. Глава 20. КОЛЛАГЕНОЗЫ
  4. РЕВМАТИЗМ
  5. Г лава 43 НЕЙРОСПИ
  6. ГЛАВА 356 ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИ
  7. Глава 1 Сестринское дело в терапии
  8. Глава 2 Клинический подход к пациентам с гематологическими проблемами
  9. Глава 2 КОЛЛАГЕНОЗЫ, ВАСКУЛИТЫ, БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)
  10. Глава 3 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  11. Глава 9 ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ