<<
>>

ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ

Определение. Классификация

Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирую- щий васкулит с преимущественным поражением артерий мы­шечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изме­нениями органов и систем.

Классификация узелкового периартериита (Е. Н. Семенкова, 1988)

1. Клинические варианты: 1.1. Классический (почечно-вис­церальный или почечно-полиневритнческий). 1.2. Астматический.

1.3. Кожно-тромбангитический. 1.4. Моноорганный.

2. Течение: 2.1. Благоприятное (доброкачественное). 2.2. Мед­леннопрогрессирующее (без артериальной гипертензии и с арте­риальной гипертензией). 2.3. Рецидивирующее. 2.4. Быстро про­грессирующее. 2.5. Острое или молниеносное.

3. Фаза болезни: 3.1. Активная. 3.2. Неактивная. 3.3. Скле­ротическая.

4. Осложнения: 4.1. Инфаркты различных органов и их скле­роз. 4.2. Геморрагии (разрыв аневризмы). 4.3. Прободение язв. 4.4. Гангрена кишечника. 4.5. Развитие уремии. 4.6. Нару­шение мозгового кровообращения. 4.7. Энцефаломиелит.

Общие замечания

Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживается НВ5А& и антитела к нему в составе ЦИК). Предрасполагающие факторы, — перенесенные инфек­ции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция. Патогенез сводится к гиперергиче- ской реакции организма в ответ на этиологические факторы ауто­иммунной реакции антиген — антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспа­ления.

Клинические симптомы

1. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30—60 лет.

2. Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков. 3. Общий синдром: похудание, слабость, адинамия. 4. Изменения кожи: бледность, своеобразная

мраморность конечностей и туловища; кожные сыпи — эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, урти- карные, реже — некротические изъязвления с последующей пиг­ментацией; у 20 % больных пальпируются небольшие болезнен­ные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или под­кожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.

5. Мышечно-суставной синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атро­фия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, ре­же — полиартриты с преимущественным поражением крупных суставов (коленных, голеностопных). 6. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных кли­нических признаков, только лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10 % больных — недостаточность митраль­ного клапана. Характернейший симптом — артериальная гипер­тензия. 7. Поражение почек (у 70—97 % больных): протеину- рия, микрогематурня (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). 8. Поражение легких: сосудистая пневмония (кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и де­формация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шу­мы и хрипы); инфаркты легких, бронхиальная астма с тяжелыми приступами удушья. 9. Поражение желудочно-кишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напря­жение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значи­тельные желудочно-кишечные кровотечения, развитие панкрео- некроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение пе­чени). 10. Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувстви­тельности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпнлептн- формные припадки. М. Поражение глаз: злокачественная рети­нопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна. 12. Поражение эндокринной системы: на­рушение функции щитовидной, половых желез, надпочечников.

Клинические варианты

Первые симптомы классического УП— лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание.

Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изоли­рованный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой арте­риальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, зло­качественная артериальная гипертензия, нефротический син­дром); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тром­боз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные наруше­ния, атрофия мышц, атрофия кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (вас­кулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит);

поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, ге­мипарез) .

Кожно-тромбангитический вариант УП проявляется узелка­ми, 11уе(1о (синдром стаза), геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с Пуес1о, склонными к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, поху­дание.

Астматический вариант УП начинается с типичных приступов бронхиальной астмы, которая отличается особым упорством и тяжестью, с явлениями лихорадки, миалгии и болей в суставах. Возможны поражение кожи в виде геморрагической пурпуры и эритематозных высыпаний; отмечается высокая эозинофилия (30—80% эозинофилов в периферической крови).

Под моноорганным УП подразумевают изменения сосу­дов, типичные для УП, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии ор­гана.

Выделяют следующие варианты течения УП\ благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирую­щее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.

Доброкачественное течение наблюдается у боль­ных кожным УII без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3—5 лет. Больные соматически и со­циально сохранны.

Медленно прогрессирующее течение УП наблю­дается у половины больных астматическим и тромбангитическим вариантами УП.

У них в течение ряда лет превалируют бронхи­альная астма, остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложнен­ном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.

Рецидивирующее течение сопровождается обостре­ниями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или сни­жении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных пораже­ний ухудшает прогноз.

Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией.

Прогноз УП определяется сосудистыми осложнениями. Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5—12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, артериальная гипертензия, церебральные рас­стройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тром­боз мезентериальных артерий.

Диагностические критерии (Е. Н. Семенкова, 1988)

«Большие» критерии: I. Поражение почек. 2. Коронарит.

3. Абдоминальный синдром. 4. Полиневрит. 5. Бронхиальная астма с эозинофилией.

«Малые» критерии: 1. Лихорадка. 2. Снижение массы тела.

3. Миалгический синдром.

Диагноз достоверен при наличии трех больших и двух малых критериев.

Лабораторные данные

1. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозиио- филия, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увели­чение СОЭ. 2. ОА мочи: протеннурия, микрогематурия, цилиндру- рия. 3. БАК: повышение уровня аг- и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП. 4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок и белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, креатннин, моче­вина, билирубин, трансаминазы, альдолаза, щелочная фосфата- за. 3. ЭКГ. 4. Неврологическое исследование. 5. Исследование глазного дна. 6. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Примеры формулировки диагиоэа

1. Узелковый периартеринт, почечно-полиневритический ва­риант, рецидивирующее течение, активная фаза; полинейромио­зит, полиартралгня, нефрит, артериальная гипертензия II.

2. Узелковый пернартериит, кожно-тромбангитический ва­риант, медленно прогрессирующее течение, активная фаза; подкожные узелки, геморрагическая пурпура, миалгия.

<< | >>
Источник: Чиркин А. А. и др.. 65 Диагностическим справочник терапевта: Клинич. симптомы, прогр. обследования боль­ных, интерпретация данных. 1993

Еще по теме ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ:

  1. Периартерит узелковый
  2. Узелковый периартериит
  3. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
  4. УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
  5. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
  6. ПРИЛОЖЕНИЕ
  7. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
  8. Узелковый периартериит
  9. Глава 2 КОЛЛАГЕНОЗЫ, ВАСКУЛИТЫ, БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)
  10. ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
  11. ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ