ВОЛЧАНКА СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ

Определение. Классификация

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоим­мунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов.

Классификация — см. табл.

Общие замечания

Этиология и патогенез.

Клинические варианты

В. А. Насонова (1972) выделяет варианты течения СКВ (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.

При остром течении начало болезни внезапное, темпе­ратура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество ЬЕ-клеток п крови, высокие титры АНФ. Длительность заболевания 1—2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным раз­витием, суставным синдромом, нормальной или субфебрилыюй температурой тела, кожными изменениями.

продолжительны (до полугода).

Хроническое течение проявляется моно- или малосин- дромностью в течение многих лет. Общее состояние долго оста­ется удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

С учетом клинических и лабораторных данных выделяют три степени активности: высокую (III), умеренную (II), мини­мальную (I) —см, табл.

Температура тела Похудание Нарушение трофики Поражение кожи

Полиартрит

Перикардит

Миокардит

Эндокардит

Плеврит

Пневмоннт

Нефрит

Нервная система

38° и более Выраженное Выраженное «Бабочка» н эритема вол* чаночного типа

Острый, под­остри й

Выпотной

Диффузный

Поражение многих клапа­нов

Выпотной

Острый

(васкулит)

Нефротиче­ский синдром

Острый энце-

фалорадику-

лоневрнт

Подострый

Сухой

Очаговый

Поражение одного (обыч­но митрально­го) клапана Сухой

Хронический

(межуточный)

Нефротиче­ский или моче­вой синдром Энцефалонев- рнт

Деформиру­ющий, артрал* гни

Адгезивный Кардиоскле­роз, дистрофия миокарда Недостаточ­ность митраль­ного клапана

Адгезивный

Пневмофнброэ

Хронический

гломерулонеф­

рит

Полиневрит

Диагностические критерии

Диагностические признаки СКВ по В.

6) аутоиммунный синдром Верльгофа; 7) Кумбс-положитель- ная гемолитическая анемия; 8) люпус-нефрит; 9) гематоксилн- новые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лиэнрованным хроматином; 10) характерная патомор­фология в удаленной селезенке («луковичный склероз» — слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерознрованных артерий и артериол) или при биопсиях кожи (васкулиты, нммунофлюоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермо­эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубоч­ков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных петель» — утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гломерулярных капилляров), синовии, лимфатическо­го узла.

Малые диагностические признаки: I) лихорадка более 37,5° в течение нескольких дней; 2) немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики; 3) капилляриты на пальцах; 4) неслецифнческнй кожный синдром (многоформная эритема, крапивница); 5) по­лисерозиты — плеврит, перикардит; 6) лимфаденопатия; 7) ге- патоспленомегалия; 8) миокардит; 9) поражение ЦИС; 10) по­линеврит; 11) полимиозиты, полимиалгии; 12) полиартралгни;

13) синдром Рейно; 14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); 15) лейкопения (меньше 4*10⁹/л); 16) анемия (гемоглобин меньше 100 г/л); 17) тромбоцитопення (меньше Ю0-10⁹/л); 18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %); 19) АНФ в низком титре; 20) свободные ЬЕ-тельца; 21) стойко положительная реакция Вассермана; 22) измененная тромбоэластограмма.

Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших призна­ков, причем один обязательный — наличие «бабочки», ЬЕ-кле- ток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематокси- линовых телец.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации: I) эритема на лице («бабочка»); 2) днекоидная волчанка; 3) синдром Рейно; 4) алопеция; 5) фотосенсибили­зация; 6) изъязвления в полости рта или носоглотки; 7) артрит без деформации; 8) ЬЕ-клетки; 9) ложноположительная реакция Вассермана; 10) протеинурия (больше чем 3,5 г в сутки); 11) ци- линдрурия; 12) плеврит, перикардит; 13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения, и (или) тромбо- цитопения.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

Лабораторные данные

1. ОАК: почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до про миелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопення. Пато- гномонично определение большого количества ЬЕ-клеток. ЬЕ- клетки—это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейко­цита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагно­стически значимо обнаружение не менее 5 ЬЕ-клеток на 1000 лейкоцитов). Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные гельца), иногда окруженные лейкоцитами — фе­номен розетки. 2. ОА мочи: при поражении почек — протеину- рня, цилиндрурия, микрогематурия. 3. БАК: гиперпротеинемия и диспротеииемия, главным образом за счет гипергаммаглобу- линемии, Выражены биохимические признаки воспаления: повы­шено содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, появляется СРП. 4. ИИ крови: антитела к ДНК, антннуклеариый фактор (АНФ). Антитела к ДНК определяются реакцией пассивной гемагглютинации, в которой бараньи эри­троциты нагружены ДНК, а также методом радиоиммунного связывания меченной по йоду нДНК и иммунофлюоресценции.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. Исследование крови па ЬЕ-клеткн неоднократно с подсчетом количества их на 1000 лейкоцитов.

3. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, сиаловые кислоты, гаптоглобин, СРП, серомукоид, креатинни, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза. 4. ИИ крови: антитела к нДНК, АНФ, комплемент, реакция Кумбса, количество В- и Т-лимфоцитов, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ, ЦИК. 5. Серологические исследования: реакция Вассермана. 6. ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгеновское исследование сердца и легких. 7. Биопсия кожи, мышц, лимфатических узлов (в неяс­ных случаях), почек (в случае выраженного и неясного пора­жения почек).

Примеры формулировки диагноза

1. Системная красная волчанка, острое течение, активность 111 степени, «бабочка», подострый полиартрит, эндокардит Либмана — Сакса, НПА.

2. Системная красная волчанка, подострое течение, актин* ность 111 степени, гломерулонефрит (нефротическая форма).

артралгни, миокардит, правосторонний адгезивный плеврит, дыхательная недостаточность III степени.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Определение. Классификация

Дерматомиозит (полимиозит) (ДМ)—диффузное воспали­тельное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно полосатой мускулатуры и кожи, частым вовлечением в процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи пользуются термином «полнмнозит».

Классификация ДМ (Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева, 1965)

1. Происхождение: 1.1. Идиопатический (первичный).

1.2. Паранеопластическнй (вторичный).

2. Течение: 2.1. Острое. 2.2. Подострое. 2.3. Хроническое.

3. Периоды: 3.1. Продромальный, от нескольких дней до месяца. 3.2. Манифестный с кожным, мышечным, общим син­дромами. 3.3. Дистрофический, или кахектический, терминаль­ный, период осложнений.

4. Степени активности: I, II, III.

5. Основные клинические признаки (синдромы).

Кроме первичного идиопатического дерматомиозита (поли­миозита) выделяют опухолевый (вторичный) ДМ, составляю­щий 20—30 % всех случаев.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Предполагается вирусное происхож­дение, обсуждается роль наследственного фактора, выявлена ассоциация ДМ с антигеном системы гистосовместимости НЬА - В*

Предрасполагающие факторы — обострение очаговой инфек­ции, физические и психические травмы, переохлаждение, пере­гревание, гиперинсоляция, вакцинации, лекарственная ал­лергия.

Патогенез. ДМ — аутоиммунное заболевание. В условиях дисбаланса Т- и В-лнмфоцитов и снижения Т-супрессорноб функции имеет место продукция широкого спектра антител, прежде всего к собственной поперечно-полосатой мускулатуре, циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов, цито- токсический эффект лимфоцитов по отношению к мышечной ткани.

Частое сочетание ДМ с опухолями, развитие заболевания при трихинеллезе, после ревакцинации подтверждают его иммунный механизм.

Клинические варианты

По течению выделяют 3 основные формы (А. П. Соловьева, 1980): острую, подострую, хроническую. Острое течение характеризуется генерализованным поражением мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, эритемой, по­ражением сердца и других органов с летальным исходом через 2—6 мес от начала ДМ. При своевременной массивной терапии глюкокортикоидами возможен переход к подострому и хрони­ческому течению. Подострое течение отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1—2 года от начала ДМ отмечается развернутая клини­ческая картина. Хроническое течение — более благо­приятный, циклический вариант с умеренной мышечной сла­бостью, миалгиями, эритематоэной сыпью, иногда без пора­жения кожи. Возможно локальное поражение мышц.

Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева (1965) выделили следующие периоды ДМ.

Первый период, начальный, продромальный, от несколь­ких дней до месяца и более, проявляется нередко лишь мышеч­ными или только кожными признаками, гиперемией или отеком верхних век, недомоганием, повышением температуры тела. Второй период, манифестный, с выраженными основными синдромами — кожным, мышечным, общим. Третий период, поздний, дистрофический (кахектический), терминальный, период осложнений.

Диагностические критерии

Диагностические критерии ДМ по А. П. Соловьевой, 1980:

1. Кожный синдром (эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно-меловатая на открытых частях тела, над суста­вами, параорбитальный отек, эритема верхнего века с мелова­тым оттенком — «дерматомнозитовые очки», капилляриты ладо­ней, пальцевых подушечек; плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой).

2. Скелетно-мышечный синдром (генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц), на ранних этапах — нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов ниж­них конечностей, миалгии, отеки мышц; позже миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей.

3. Висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емко­сти легких и резерва дыхания), глотки, пищевода, гортани (дисфагия, поперхивание, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек). 4. Общий синдром: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея. 5. Ла­бораторные данные — креатинурня, повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатинннфосфо- киназы, лактатдегидрогеназы. 6. Морфологическая картина — воспалительно-дистрофические изменения, которые заканчива­ются развитием склероза, атрофией мышечных волокон, каль­цинозом; дистрофия мышечных волокон характеризуется раз- волокнением, потерей поперечнополосатой исчерчен ности, истончением волокна, глыбчатым распадом, гомогенизацией и постепенным их исчезновением, фрагментацией мышечных волокон вплоть до некроза; воспалительная реакция прояв­ляется периваскулярным отеком, очагами круглоклеточной ин­фильтрации лимфоцитов и плазматических клеток; воспалитель­ная инфильтрация располагается периваскулярно между мы­шечными волокнами и межмышечной соединительной тканью; мышечные волокна отечны, разъединены. 7. Электромиогра­фия — снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

Диагноз ДМ достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100 % случаев являются первыми призна­ками болезни. С висцеральной патологии ДМ практически не начинается.

Диагностические критерии ДМ, по ВоНап и Ре(ег, цит. по Е. В. Болотину, А. А. Крель (1983): I. Поражение кожи (кож­ная сыпь—эритема). 2. Поражение проксимальных мышц конечностей, шеи. 3. Гиперфсрментемия. 4. Электромиографи- ческие данные. 5. Гистологические данные.

Диагноз дерматомиозита считается достоверным при нали­чии трех критериев и сыпи, полимиозита — четырех критериев без сыпи.

Лабораторные данные

1. ОАК: у части больных признаки умеренной анемии, лей­коцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже — лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса. 2. БАК: повышение содержания аг- и у-глобул и нов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиало­вых кислот, гаптоглобина, креатина, активности креатннфос- фокиназы, трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты. 3. ИИ: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом коли­честве и незакономерно — ЬЕ-клетки, антитела к ДНК, сниже­ние количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повы­шение содержания 1&М и 1^0 и снижение — 1^А. 4. Исследова­ние биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной не черчен ности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже — атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваску- лярная инфильтрация.

Инструментальные исследования

Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения — корот­кие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцил­ляции в состоянии покоя. ЭКГ — диффузные изменения. Рентге­нологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограм­мы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии ДМ мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом ДМ появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущест­венно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце уве­личено в размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.

Программа обследования

1. ОА крови и мочи, креатин и креатинин в моче. 2. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, серо- мукоид, гаптоглобин, сиаловые кислоты, СРП, креатинин, кре­атин, креатинфосфокиназа, ЛДГ (общая, а также сердечная фракция), аминотрансферазы, альдолаза, мочевина, мочевая кислота. 3. ИИ крови: Т- и В- лимфоциты, субпопуляции Т-лим- фоцитов, иммуноглобулины, комплемент, РФ, ЬЕ-клетки, антите­ла к ДНК- 4. Биопсия кожно-мышечного лоскута. 5. Рентгенов­ское исследование сердца, легких, костей, желудочно-кишечного тракта. 6. ЭКГ. 7. Электромиография.

Примеры формулировки диагноза

1. Идиопатический дерматомиозит, подострое течение, мани­фестный период, III степень активности; эритема кожи, пара- орбитальный отек, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы, дисфагия; аспирацион- пая пневмония.

2. Рак молочной железы III стадии. Паранеопластический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, параорбитальнын отск; поражение мышц глотки, глаз.