ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — диффузное прогрессирующее воспалитель­ное заболевание соединительной ткани с преимущественным по­ражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с наруше­нием двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с час­тым поражением внутренних органов.

У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае за­болевание называется полимиозитом.

Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспа­лительных миопатий. Кроме дерматомиозита и полимиозита, в эту группу включены также и другие миопатий. Наряду с идиопатиче- скими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатий, вызванные определенными (известными) причинами.

Таким образом, воспалительные миопатий можно подразделить на следующие группы ОУоНтап, 1994):

A. Идиопатические воспалительные миопатий

I. Первичный дерматомиозит

П. Первичный полимиозит

III. Ювенильный дерматомиозит

IV. Миозит, ассоциированный с диффузными болезнями соединительной ткани

V. Миозит, связанный с опухолями

VI. Миозит с «включениями»

VII. Миозит, ассоциированный с эозинофилией

VIII. Оссифицирующий миозит

IX. Локализованный (очаговый) миозит

X. Гигантоклеточный миозит

B. Миозит инфекционной природы

I. Вирусный миозит

П. Миозит при токсоплазмозе

III. Миозит при трихинеллезе

IV. Миозит при цистицеркозе

C. Миопатий, вызываемые лекарственными средствами и

токсинами .

Этиология и патогенез

Этиология ндиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетиче­ских факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммун­ный ответ с развитием полимиозита (Н. Г. Гусева, 1974). Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной струк­туры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.

Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные Н1А антигены. При дерма­томиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочета­ние Н1А В§ и БКз, а при полимиозите, ассоциированном с диф­фузными болезнями соединительной ткани, сочетание Н1А Вн и В40. Носительство определенных НЛА-антигенов сочетается с про­дукцией определенных миозит-специфических антител.

Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, фи­зические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный механизм, появление ауто­антител, направленных против цитоплазматических белков и ри­бонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Раз­витию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соот­ношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функ­ции.

Специфические для идиопатического дерматомиозита (поли­миозита) антитела подразделяются на 4 группы (Е. Л. Насонов и соавт., 1997):

• I группа — антитела каминоацилсинтетазам тРНК, в т.ч. анти-

.Го-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);

• II группа — антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезиро­ванных белковых молекул к эндоплазматической сети);

• III группа — антитела к М1-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);

• IV группа — антитела, связывающиеся с фактором 1-а (обеспе­чивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплазма­тическим субстанциям с неизвестной функцией).

Названные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-М1-2 более характерны для дерматомиозита, анти-1о-1 — для полимио­зита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотели­альным клеткам, РФ и др.).

Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксиро­ванные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный

процесс в мышцах (поперечно'-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эф­фект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.

Классификация

(Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева, 1965)

A.Происхождение:

I. Идиопатический (первичный).

П. Паранеопластический (вторичный).

B. Течение:

I. Острое.

II. Подострое.

III. Хроническое.

C. Периоды: "

I. Продромальный: от нескольких дней до месяца.

П. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами.

III. Дистрофический, или кахектический, терминальный, пери­од осложнений.

0. Степени активности: I, II, III.

Е. Основные клинические признаки (синдромы).

Кроме первичного идиопатического дерматомиозита (поли­миозита) выделяют опухолевый (вторичный) ДМ, составляю­щий 20-30% всех случаев.

Клиническая картина

1. Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног. У некоторых больных мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного. Иногда первыми предшест­вующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.

2. Поражение мышц является ведущим признаком болезни. Особенно характерна резко выраженная слабость прокси­мальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже не тяжелые предметы. При вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, по-

перхивание.

3. Поражение кожи — характерный признак дерматомиозита, проявляется следующими симптомами:

• эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных, пястно­фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов;

• симптом Готгрона (эритематозные шелушащиеся пятна в об­ласти проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук);

• покраснение и шелушение кожи ладоней;

• околоногтевая эритема, исчерченность и ломкость ногтей;

• пойкилодерматомиозит — чередование очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истощением кожи, ее сухостью и гиперкератозом;

• при длительном течении заболевания кожа становится атро- фичной с участками депигментации.

4. Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, гиперемией, отеком в области неба, задней стенки глотки.

5. Суставный синдром для дерматомиозита (полимиозита) малохарактерен, однако может наблюдаться. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы. На­блюдается болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности названных суставов. Следует отметить, что сус­тавный синдром полностью обратим под влиянием глюкокор- гикоидов, деформация суставов нехарактерна. Хронический деформирующий артрит развивается очень редко и, главным образом, у больных, в крови которых имеются антитела к 1о-1- антигену.

6. Кальциноз — характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых.

Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидиза- цию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вы­звать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковагых масс.

7. Поражение сердца наблюдается часто у больных дерматомио­зитом (полимиозитом) и характеризуется следующими проявлениями:

• миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расши­рение границ сердца, приглушение тонов, чаще в области вер­хушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ — атрио­вентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала 8Т книзу от изолинии;

• перикардит бывает редко, описаны случаи развития констрик- тивного перикардита.

8. Поражение легких обусловлено развитием интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляцией

(поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспира­цией при нарушениях глотания и проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям крепитацией, иногда сухими хрипами, кашлем. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.

9. Поражение желудочнокишечного тракта проявляется снижением аппетита, дисфагией, нередко болями в животе. В основе этих проявлений лежит нарушение функции мышц глотки, пищевода, васкулиты желудочнокишечного тракта. Приблизи­тельно у 30% больных наблюдаются увеличение печени и нарушение ее функциональной способности.

10. Поражение почек наблюдается очень редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко — нефротическим синдромом.

11. Поражение нервной системы малохарактерно. Могут наблюдаться в отдельных случаях резко выраженный полиневрит; наиболее часто имеются выраженные вегетативные дисфункции.

12. Поражение эндокринной системы наблюдается в виде снижения функции половых желез, надпочечников при тяжелом течении заболевания.

Клинические варианты

По течению выделяют 3 основные формы ДМ (А. П. Соло­вьева, 1980): острую, подострую, хроническую. Острое течение характеризуется генерализованным поражением мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, эритемой, по­ражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала ДМ. При своевременной массивной терапии глюкокортикоидами возможен переход к подострому и хрони­ческому течению. Подострое течение отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1-2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина. Хроническое течение — более благоприятный, циклический вари­ант с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью, иногда без поражения кожи. Возможно локальное пораже­ние мышц.

О степени активности судят на основании неспецифических острофазовых показателей (увеличение СОЭ при I ст. — до 20; при

II ст.— 21-40; при III ст. — более 40 мм/ч) и иммунологических тестов, в частности, увеличения 1&С.

Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева (1965) выделили следующие перио­ды ДМ.

Первый период, начальный, продромальный, от нескольких дней до месяца и более, проявляется нередко лишь мышечными или только кожными признаками, гиперемией или отеком верхних век, недомоганием, повышением температуры тела. Второй период, манифестный, с выраженными основными синдромами — кож­ным, мышечным, общим. Третий период, поздний, дистрофиче­ский (кахектический), терминальный, период осложнений.

Клинические особенности отдельных иммунологических вариантов дерматомнозита (полимиозита)

1. Дерматомиозит и полимиозит с миозитспецифическими анти- синтетазными Л-1-антителами имеют следующие особенности:

• острое начало миозита;

• лихорадка;

• симметричный артрит;

• интерстициальное поражение легких;

• синдром Рейно;

• «рука механика» (покраснение и шелушение кожи ладоней);

• начало заболевания преимущественно весной;

• неполный ответ на применение глюкокортикоидных препара­тов.[1]

2. Дерматомиозит (полимиозит) с миозитспецифическими анти­телами неантисинтетазными цитоплазматическими анти-ЗКР имеет следующие особенности:

• более частая заболеваемость мужчин, чем женщин (6:1);

• острое начало и тяжелое течение миозита;

• высокая частота поражения сердца;

• плохой ответ на лечение глюкокортикоидами.

3. Дерматомиозит (полимиозит) с миозитспецифическими антиядерными антителами — анти-РМ наиболее характерен для перекрестного синдрома — сочетания полимиозита и системной склеродермии. Иногда эти антитела выявляются при ювенильном дерматомиозите.

Клинико-морфологические особенности

дерматомиозита с «включениями»

• развитие слабости и атрофии не только проксимальных, но и дистальных мышц;

• умеренное или минимальное повышение уровня в крови мы­шечных ферментов;

• выявление нейропатических изменений при электромиогра­фии;

• редкая ассоциация с диффузными болезнями соединительной ткани и злокачественными новообразованиями;

• резистентность к лечению глюкокортикоидами;

• вбиоптатах мышц выявляются «очерченные вакуоли», крупные внутриядерные и внутриплазматические включения (при свето­вой микроскопии) и микротубулярные элементы (при элек­тронной микроскопии).

Диагностические критерии

Диагностические критерии (А. П. Соловьева, 1980)

1. Кожный синдром: эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно-лиловая на открытых частях тела, над суставами, параорбитальный отек, эритема верхнего века с лиловым оттенком — «дерматомиозитовые очки», капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой).

2. Скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение

поперечно-полосатых мышц, на ранних этапах — нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; позже миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей.

3. Висцерально-мышечный синдром: поражение, дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыха­тельных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких и резерва дыхания), глотки, пищевода, гортани (дисфа- гия, поперхивание, дисфония), миокарда (миокардит, дистро­фия, интерстициальный отек).

4. Общий синдром: тяжелое общее состояние, лихорадка,

выпадение волос, аменорея.

5. Лабораторные данные: креатинурия,' повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатинин- фосфокиназы, лактатдегидрогеназы.

6. Морфологическая картина: воспалительно-дистрофические из­менения, которые заканчиваются развитием склероза, атрофи­ей мышечных волокон, кальцинозом; дистрофия мышечных волокон характеризуется разволокнением, потерей поперечно­полосатой исчерченности, истончением волокна, глыбчатым распадом, гомогенизацией и постепенным их исчезновением, фрагментацией мышечных волокон вплоть до некроза; воспалительная реакция проявляется периваскулярным отеком, очагами круглоклеточной инфильтрации лимфоцитов и плаз­матических клеток; воспалительная инфильтрация располагается периваскулярно между мышечными волокнами и межмышечной соединительной тканью; мышечные волокна отечны, разъединены.

7 Электромиография: снижение амплитуды бионапряжений

пораженных мышц.

Диагноз ДМ достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100% случаев являются первыми призна­ками болезни. С висцеральной патологии ДМ практически не на­чинается.

Диагностические критерия дерматомиозита и полимиозита (ВоЬап, Рейег, 1975)

1. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястнофаланговыми и проксимальными межфа- ланговыми суставами (синдром Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, кожи лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

2. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.

3. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ)-

4. Электромиографические изменения: короткие, мелкие поли- фазные моторные единицы, фибрилляции.

5. При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрил 1 и 2 типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифа- сциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.

При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев диагностируется дерматомиозит, при наличие четырех критериев (2, 3, 4, 5) диагностируется полимиозит.

Диагностические критерии (АРА)

A. Основные

1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).

2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже — атрофии.

3. Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенера­ция, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

4. Увеличение активности сывороточных ферментов — КФК, ал ьд о л азы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.

5.Характерные данные электромиографического исследования.

B. Дополнительные

1.Кальциноз.

2.Дисфагия.

Диагноз дерматомиозита достоверен:

• при наличии трех основных критериев и сыпи;

• при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи. Диагноз дерматомиозита вероятен:

• при наличии первого основного критерия;

• при наличии двух остальных из основных критериев;

• при наличии одного основного и двух дополнительных крите­

риев.

Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критери­ев без сыпи.

Лабораторные данные

1.ОАК: У части больных признаки умеренной анемии, лей­коцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже — лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.

2.БАК: повышение содержания аг- и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокиназы

• (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и

при наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно АсАТ, лдг и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.

3. ИИ: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в

небольшом количестве и незакономерно — ЬЕ-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания 1«М и 180 и снижение — 1цА; Н1АВ8, БКз> Б&5, высокие титры

миозитспецифических антител.

4. Исследование биоптатов кожно-мышечного ликута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже — атрофия сосочков, дистрофия волося­ных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

Инструментальные исследования

Электромиограмма:тяжелые мышечные изменения — короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.

ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимо­сти.

Рентгенологическое исследование способствует уточнению сте­пени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгено­граммы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии ДМ мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хро­ническом ДМ появляются кальцификаты в мягких тканях. В лег­ких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. В костях может быть.умеренный остеопороз.

Спирография: рестриктивная дыхательная недостаточность.

Программа обследования

1.0 А крови и мочи, креатин и креатинин в моче.

2. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, серомукоид, гаптоглобин, сиаловые кислоты, СРП, креатинин, креатин, креатинфосфокиназа, ЛДГ (общая, а также сердечная фракция), миоглобин, аминотрансферазы, альдолаза, мочевина, мочевая кислота.

3. ИИ крови: Т- и В-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, иммуноглобулины, комплемент, РФ, ЬЕ-клетки, антитела к ДНК.

4. Биопсия кожно-мышечного лоскута, миозитспецифические антитела, Н1А-антигены.

5. Рентгенологическое исследование сердца, легких, костей, желудочнокишечного тракта.

6. ЭКГ.

7. Электромиография.

8. Спирография.

Примеры формулировки диагноза

1. Идиопатический дерматомиозит, подострое течение, манифест­ный период. III степень активности; эритема кожи, параорби- тальный отек, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы, дисфагия; аспирадионная пневмония.

2. Рак молочной железы III стадии. Паранеопластический дерма­томиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, параорбитальный отек; поражение мышц глотки, глаз.

Детский (ювенильный) дерматомиозит

Детский (ювенильный) дерматомиозит протекает в целом так же, как и у взрослых, но имеет следующие особенности:

• наличие распространенного васкулита, проявляющегося кли­нически (микронекрозы в области ногтевого ложа, изъязвления и некрозы кожи, кишечника, поражение сосудов сетчатки) и морфологически в биоптатах мышц;

• частое развитие подкожного кальциноза (в 5 раз чаще, чем у взрослых);

• отсутствие сочетаний с опухолевым процессом;

• редкое сочетание с другими диффузными болезнями соедини­тельной ткани.

Вторичный (опухолевый) дерматомиозит

Практически любая злокачественная опухоль, в том числе ге- мобластозы, может вызвать развитие вторичного дерматомиозита (полимиозита), но чаще это опухоли мочеполовой системы, почек, легких, желудка.

диффузный ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ фасциит

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — системное за­болевание соединительной ткани с преимущественным инфильт- ративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровож­дающееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгиба­тельными контрактурами, эозинофилией и гипергамма- глобулинемией. Заболевание чаще развивается у мужчин преиму­щественно в возрасте 26-60 лет.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Возможна связь развития заболевания с предшествующими чрезмерной фи­зической нагрузкой, травмой, инфекцией, аллергической реакци­ей. В основе заболевания лежит иммунное воспаление с участием тучных клеток, эозинофилов, медиаторов-интерлейкинов. В ре­зультате развивается поражение глубоких фасций и прилежащих тканей (мышц, подкожной клетчатки, кожи), в которых отмечают­ся отек, фибриноидные изменения коллагеновых волокон, ин­фильтрация лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами, плазма­тическими клетками, васкулиты, а в поздние сроки — склеротиче­ские изменения.

Клиническая картина

1. Жалобы больных: чувство «набухания», распирания и уплотне­ния в тканях преимущественно в области предплечий, голеней; боли в мышцах; ограничение подвижности в руках и ногах. Иногда слабость, повышение температуры тела.

2. При объективном исследовании определяется двустороннее симметричное уплотнение предплечий, голеней, возможно вовлечение в патологический процесс плеч, бедер, туловища,

- очень редко — лица и шеи. Дистальные отделы конечностей обычно интактны, однако у некоторых больных возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала (см. гл. «Ревматоидный артрит»), утолщение ладонного апоневроза. Характерно развитие сгибательных контрактур в области локтевых и плечевых суставов, реже — пальцев рук. В области поражения возможны гиперпигментация кожи, гиперкератоз. На внутренней стороне предплечий и плеч наблюдаются изменения по типу «апельсиновой корки», что более заметно при отведении рук в сторону.

3. Возможно в редких случаях поражение внутренних органов (пневмофиброз, нарушение моторики пищевода, увеличение печени, селезенки). В этой стадии необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику с системной склеродермией.

4. Общие проявления — в редких случаях бывают лихорадка (чаще субфебрильная), слабость, похудание.

Диагностические критерии

(Н. Г. Гусева, 1997)

А. Основные

1. Связь с предшествующим физическим перенапряжением.

2. Острое начало с уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней и ограничением движений.

3. Развитие сгибательных контрактур.

4. Поражение кожи по типу «апельсиновой корки».

5. Эозинофилия в периферической крови.

6. Клеточная инфильтрация фасции с преобладанием

макрофагов и лимфоцитов и примесью эозинофилов.

7. Положительный эффект глюкокортикоидов и благоприятный

прогноз.

В. Дополнительные

1. Артралгии.

2. Миалгаи.

3. Локальная мышечная слабость.

4. Гиперпигментация кожи.

5. Синдром запястного канала.

6. Гипергаммаглобулинемия.

7. Увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика ДЭФ представлена в табл. 15. Лабораторные данные

1. ОАК: гиперэозинофилия (до 50%), возрастание СОЭ.

2. БАК: повышение уровня повышение уровня ЦИК, у Уз больных — повышение титров! РФ и АНФ.

4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: утолщение и отек фасции, клеточная инфильтрация ее мононуклеарами, эозинофилами, помутнение глубоких слоев фасции, плотный фиброз. При иммунофлюоресцентном изучении биоптата отложение 1§Ст и Сз-компонента комплемента в глубокой фасции.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. БАК: общий белок, белковые фракции, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты.

3. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Соотношение полов Предшествующий фактор

Первый симптом

Преимущественная

локализация индуративного процесса Синдром Рейно Трофические ЯЗВЫ Висцеральные поражения Общие симптомы (слабость, похудание, лихорадка)

Эозинофилия в крови Бессосудистые поля при биомикроскопии Воспалительная клеточная

инфильтрация фасции Прогноз

Преобладание мужчин Физическое перенапряжение

Уплотнение тканей

Голени, предплечье

Редко, стертый Редко (в 4.5% случаев) Отсутствуют

Редко

У 82% больных Отсутствуют

Выраженная В ранних стадиях болезни

Благоприятный

Преобладание женщин Охлаждение, вибраьц^я, нейроэндокринные сдвиги

Синдром Рейно, плотный отек кистей, артралгии Дистальные отделы

конечностей или тотальное поражение

В 95-100% случаев

У 85% больных Сердце, пищевод, легкие, почки Часто

Редко

У 90% больных Отсутствует

Неблагоприятный

Нет четких различий Травма, нервно­психическое перенапряжение Очаг поражения кожи

Очаги на^ГОВИЪЦе и

конечностях

Отсутствует

Отсутствуют

Отсутствуют

Отсутствуют

Редко

Отсутствуют

Отсутствует

Благоприятный

Нет четких различий Опухоль

Артрапгии, уплотнение

КОЖИ

Конечности,

периартикулярное

поражение

Отсутствует

Отсутствуют

Отсутствуют

Часто

Редко

Отсутствуют

Отсутствует

Неблагоприятный

а

г