ГИГАНТОГЛЕТОЧНЫЙ ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Определение.

Гигантоклеточный височный артериит (ГВА) или болезнь Хортона – системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматической полимиалгией.

МКБ 10: М31.5 – Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.

М31.6 – Другие гигантоклеточные артерииты.

Этиология.

Этиологическим фактором ГВА могут являться вирусы гепатита В, возбудители некоторых острых вирусных респираторных инфекций. Заболевание возникает на фоне генетически обусловленной предрасположенности, связанной с носительством антигенов гистосовместимости HLA типа B8, B14, A10.

Патогенез.

Для ГВА характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий, в первую очередь височных, затылочных, мозговых. Средняя оболочка артерий утолщается. Стенку инфильтрируют лимфоидные клетки. Образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. В просвете артерий возникают пристеночные тромбы. Все это приводит в стенозированию пораженных сосудов.

Клиническая картина.

У людей пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание. Больные быстро теряют массу тела. Нередко с самого начала ГВА у больных появляются симптомы ревматический полимиалгии.

Имеются особенности клинических проявлений ГВА в зависимости от преимущественного поражения тех или иных сосудов. Выделяют два варианта заболевания:

Классический вариант с поражением височных артерий.

Вариант с клинически латентным поражением височных артерий, выявляемых только при гистологическом исследовании биоптатов стенки этих сосудов. Он протекает в четырех формах:

с преобладанием поражения аорты и ее ветвей или глазных артерий;

с преобладанием симптомов ревматической полимиалгии;

с преобладанием неспецифических признаков васкулита: лихорадки, артралгии, уменьшение веса тела;

без каких-либо клинических проявлений заболевания.

При воспалении височной артерии (наиболее распространенный вариант) характерны жалобы на постоянную, очень интенсивную головную боль, обычно с одной стороны головы.

Артериит верхнечелюстной артерии сопровождается болью, слабостью, онемением жевательных мышц, беспричинными зубными болями. Слабость и онемение усиливаются в процессе жевания.

Воспалительный процесс в затылочной артерии вызывает интенсивные, постоянные боли в затылке. Пальпаторно в коже волосистой части головы определяются плотные болезненные не пульсирующие узелки.

Патологические изменения язычной артерии проявляются онемением языка. Может сформироваться своеобразный синдром «перемежающейся хромоты» языка, когда в процессе разговора, приема пищи язык перестает подчиняться больному.

При поражении артерий, обеспечивающих кровоснабжение глаз, у больного появляются симптомы неврита зрительного нерва, офтальмоплегия, ишемический хориоретинит, эписклерит. Нарушения зрения вплоть до полной слепоты могут возникнуть через несколько недель с момента первых клинических проявлений ГВА.

Изменения в мозговых артерия часто вызывают инсульты, которые являются одной из наиболее частых причин смерти больных с ГВА.

Аортит приводит к формированию аневризмы, недостаточности клапанов устья аорты. Одновременно нередко возникают поражения сердца: синдром ишемии миокарда, миокардит, перикардит.

В некоторых случаях ГВА сопровождается поражением нервной системы (полинейропатия, мононевриты), суставов (полиартрит).

Диагностика.

В общем анализе крови нормохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, резко увеличенная СОЭ.

Биохимический анализ крови демонстрирует повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.

При селективной ангиографии выявляются признаки стенозирования височных артерий.

Ультразвуковое (двумерное и допплеровское) исследование височных, сонных артерий позволяет установить патологическое утолщение стенки сосудов, обнаружить пристеночные тромбы, определить степень стенозирования артерий, зарегистрировать снижение скорости кровотока в пораженных сосудах.

Эхокардиография позволяет объективизировать пороки клапанов устья аорты, обнаружить выпот в перикарде, нарушения систолической и диастолической функций сердца при формировании ишемического синдрома и миокардита.

ЭКГ позволяет обнаружить признаки нарушения проводимости и автоматизма, патогенетически связанных с воспалением, ишемией миокарда.

Выполняют биопсию височной артерии. Забирают фрагмент сосуда длиной не менее 2,5 см.

Диагностические критерии гигантоклеточного височного артериита Американской ревматологической ассоциации пересмотра 1990 г.

Для достоверного диагноза ГВА необходимо 3 и более критериев из приведенных ниже:

Заболевание началось в возрасте старше 50 лет.

Жалобы на появление выраженных головных болей необычного типа – изменение характера и локализации болей.

СОЭ превышает 50 мм/час.

Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом шейных артерий.

В биоптатах височной артерии мононуклеарная инфильтрация стенки, признаки гранулематозного воспаления с присутствием гигантских многоядерных клеток.

Дифференциальный диагноз.

Проводится с атеросклерозом, неспецифическим аортоартериитом Такаясу, ревматической полимиалгией.

В отличие от ГВА при атеросклерозе имеют место характерные нарушения липидного обмена, отсутствует выраженное увеличение СОЭ. Не характерны болевые ощущения при пальпаторном исследовании височных артерий. В атеросклеротических бляшках при ультразвуковом исследовании находят кальцинаты, чего не бывает при ГВА. В биоптатах стенки пораженных атеросклерозом артерий отсутствуют характерные для ГВА признаки гранулематозного гигантоклеточного артериита .

Аортоартериит Такаясу формируется у лиц моложе 40 лет, тогда как ГВА чаще возникает у пожилых лиц в возрасте 70-80 лет. При неспецифическом аортоартериите Такаясу преимущественно поражаются дуга аорты, плечеголовной ствол, подключичные, плечевые артерии, что проявляется уменьшением и даже отсутствием пульса на лучевых артериях. Могут возникать пороки клапанов устья аорты. Для ГВА подобные отклонения не характерны. В типичных случаях ГВА проявляется поражением височных артерий.

Для ревматической полимиалгии характерны болезненность, скованность в мышцах плечевого и тазового пояса.

План обследования.

Общий анализ крови.

Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины.

Ультразвуковое исследование сонных, височных, мозговых артерий. Обязательно с использованием допплеровского метода .

ЭКГ.

Эхокардиография.

Биопсия височной артерии.

Лечение.

При поражении крупных артерий, нарушениях зрения назначается преднизолон по 60-80 мг/сутки в течение нескольких недель до появления признаков клинического и лабораторного улучшения. Затем дозу постепенно снижают на 5 мг каждую неделю, доводя ее до 40 мг/день. Продолжают лечить уменьшая дозу на 2 мг еженедельно. Достигнув дозы 20 мг/день начинают ее постепенно снижать на 1 мг каждую неделю. При обострении (головные боли, лихорадка) дозу преднизолона увеличивают до уровня, обеспечивающего устранение воспалительного процесса, и затем снова снижают по приведенной выше схеме. При неосложненном течении ГВА начальная доза преднизолона составляет 30-40 мг в сутки.

При поражении сосудов глаз для предотвращения слепоты проводится интенсивная пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сутки в течение 3 дней, с последующим переходом на поддерживающее лечение приемом 20-30 мг преднизолона в сутки.

Появление значимых побочных эффектов или неэффективность глюкокортикоидной терапии требует применения цитостатиков: метотрексата (7,5-10 мг в неделю), азатиоприна (150 мг в день).

Прогноз.

Прогноз неблагоприятный. Быстро развивается слепота. Продолжительность жизни больных даже при своевременно начатом лечении не превышает 3-4 лет.