ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - первично хроническое заболевание сердца, проявляющееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии клапанных пороков, стенозов аорты, повышенного артериального давления и с обязательной массивной гипертрофией межжелудочковой перегородки.

ГКМП была ранее известна как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, обтурационная кардиомиопатия, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

МКБ10: 142.1 – Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.

142.2 – Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Этиология.

Наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью.

Патогенез.

В миокарде выявляются морфологические изменения в виде хаотического расположения мышечных волокон, особенно выраженные в области перегородки.

Выделяют следующие анатомические варианты ГКМП:

Симметричная с концентрической, равномерной гипертрофией стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Асимметричная апикальная.

Асимметричная септальная:

без обструкции выносящего тракта левого желудочка.

с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Чаще встречается асимметричная септальная форма. Характеризуется выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки. В типичных случаях объем левого желудочка нормальный или уменьшен. При некоторых обстоятельствах может происходить критическое уменьшение или даже исчезновение полости левого желудочка, но не в результате развития истинной его обструкции, а вследствие мощного сокращения его гипертрофированной стенки. Возможно утолщение эндокарда под аортальным клапаном. Нередко возникает укорочение и смещение передней сосочковой мышцы, с нарушением функции, пролапсом передней створки митрального клапана.

Выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, движение по направлению к ней передней створки митрального клапана являются факторами, формирующими динамическую субаортальную обструкцию выходного тракта левого желудочка.

Клиническая картина.

Как правило, в семейном анамнезе больных есть случаи внезапной «беспричинной» смерти в сравнительно молодом возрасте. Наличие в анамнезе «постинфарктного кардиосклероза», диагностированного в молодом возрасте на основании данных ЭКГ (глубокий и широкий зубец Q) при отсутствии объективных симптомов ИБС, также характерно для больных с ГКМП.

Клинически различают варианты ГКМП от бессимптомного течения (случайные находки при эхокардиографическом, ЭКГ и рентгенологическом обследованиях) до тяжелого состояния, обусловленного прогрессирующей сердечной недостаточностью.

В начале заболевания характерны жалобы на перебои ритма сердца, сердцебиения, непостоянные боли в левой половине грудной клетки, реже - одышку при физическом напряжении, склонность к обморокам.

В дальнейшем возникают застойные изменения в легочных сосудах. Возможно развитие кардиальной астмы, эпизодов отека легких, кровохарканье. Следующее за этим повышение давления в правом желудочке, декомпенсация его функции, формирование относительной недостаточности трикуспидального клапана приводят к быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения по большому кругу с гепатомегалией, асцитом, отеками. На этом фоне симптомы, связанные с застойными изменениями в легочном сосудистом русле, исчезают.

При обструктивном варианте ГКМП возможна внезапная смерть до появления симптомов декомпенсации кровообращения.

В начальный период заболевания верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся, границы сердца расширены влево. Аускультативно определяется грубый систолический шум в III-IV межреберье по левому краю грудины, интенсивность которого увеличивается при проведении пробы Вальсальвы (задержка дыхания на глубоком вдохе с натуживанием), введении периферических вазодилататоров (нитроглицерин), при изменении положения тела, т.е.

Пульс на лучевых артериях высокий, скачущий.

В период декомпенсации в легких могут быть слышны сухие или влажные хрипы.

В терминальный период декомпенсации ДКМП печень увеличена, ее передний край может опускаться до уровня пупка. Край закруглен, чувствительный. Могут появляться асцит.

Диагностика.

ЭКГ: признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. Могут регистрироваться псевдоинфарктные зубцы Q в отведениях II, III, V4-V6 как свидетельство гипертрофии межжелудочковой перегородки или фиброза миокарда левого желудочка.

ЭхоКГ: самый надежный метод, который позволяет убедительно доказать наличие того или иного варианта ГКМП. Выявляются следующие признаки:

Уменьшение полости левого желудочка.

Уменьшение расстояния между перегородкой и митральным клапаном.

Асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки (отношение ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка > 1.3).

Избыточная трабекулярность стенок правого желудочка.

Аномальное систолическое движение вверх передней створки митрального клапана.

Снижение скорости (EF) ее раннего диастолического закрытия, отражающее повышение давления в полости левого желудочка.

Дилатация полости левого предсердия.

Среднесистолическое прикрытие клапанов устья аорты вызываемое систолической субаортальной обструкцией выходного тракта левого желудочка утолщенной межжелудочковой перегородкой и основанием передней створки митрального клапана.

Иногда: уплотнение (склероз) эндокарда полости левого желудочка, кальцификация кольца митрального клапана.

Ангиография: уменьшение систолического и диастолического размеров полости левого желудочка, формирование «двухкамерного» левого желудочка в форме песочных часов или "осинной талии".

Рентгенологическое исследование: при выраженной симметричной гипертрофии стенок левого желудочка может наблюдаться небольшое выбухание левой границы сердца. Нередко обнаруживается увеличение размеров, признаки повышения давления в левом предсердии.

Сканирование сердца с изотопом таллия: утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

Дифференциальный диагноз.

Проводится с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом устья аорты.

При ГКМП также как и у больных ИБС с постинфарктным кардиосклерозом могут выявляться широкие глубокие зубцы Q в отведениях II, III, V4-V6. Разграничить эти заболевания может ЭхоКГ, позволяющее зарегистрировать типичные для ГКМП изменения сердца (см. выше).

При стенозе клапанов устья аорты, также как и при обструктивной форме ГКМП, выслушивается систолический шум типа изгнания. Однако при клапанном пороке систолический шум проводится на подключичные и сонные артерии. При ГКМП этого нет. Кроме того, пробы, вызывающие уменьшение притока крови к левому желудочку (проба Вальсальвы с вдохом и натуживанием, прием нитроглицерина) снижают интенсивность систолического шума при клапанном стенозе устья аорты, тогда как при ГКМП в связи с увеличением степени обструкции выходного тракта желудочка – усиливаются.

План обследования.

Общий анализ крови.

ЭКГ.

Холтеровское мониторирование ЭКГ.

ЭхоКГ.

Рентгенография легких и сердца.

Сканирование сердца с использованием изотопа таллия.

Лечение.

Лечение больных с ГКМП носит симптоматический характер и направлено в первую очередь на профилактику внезапной смерти и развития хронической недостаточности кровообращения.

Пациенты без отягощенного семейного анамнеза, у которых есть симптомы легкой формы ГКМП без декомпенсации кровообращения, аритмий, выявляемых длительной записью ЭКГ при помощи системы Холтера, не нуждаются в лечении. Они должны находиться под наблюдением с систематическим повторением холтеровского мониторинга и ЭхоКГ.

Бета-адреноблокаторы обладают свойством расслаблять миокард, расширять полость левого желудочка, что в большинстве случаев значительно смягчает клинические проявления ГКМП.

При выявлении нарушений ритма вместе с пропранололом назначают универсальный антиаритмический препарат амиодарон (кордарон - таблетки по 200 мг). В первые 5-6 дней дают 600 мг в сутки, затем дозу постепенно снижают, а при появлении аритмии вновь увеличивают.

Больным, у которых бета-адреноблокаторы по каким-либо причинам не дают желательного эффекта, можно назначать блокатор кальциевых каналов верапамил (изоптин, финоптин - таблетки по 40 мг) максимально до 2-3 таблеток 3-4 раза в день с учетом индивидуальной переносимости препарата. Так как известны случаи внезапной смерти больных, получающих верапамил, начинать лечение этим препаратом следует с малых доз и обязательно в условиях стационара. Верапамил нельзя назначать вместе с амиодораном.

Больным нежелательно давать препараты, обладающие свойствами периферических вазодилататоров, снижающих венозный возврат - преднагрузку сердца. В первую очередь это нитраты и молсидомин. Противопоказаны мощные быстродействующие мочегонные препараты (лазикс, фуросемид, урегит). Вызываемое ими быстрое уменьшение объема циркулирующей крови также может привести к уменьшению диастолического наполнения левого желудочка, увеличению опасности его острой обструкции.

Миоэктомия - наиболее распространенный вид хирургического лечения больных обструктивной формой ГКМП. У больных с кальцификацией митрального клапана, выраженной митральной регургитацией можно выполнить операцию протезирования митрального клапана в сочетании с удалением сосочковых мышц.

Прогноз.

Прогноз у больных с необструктивной формой ГКМП благоприятный. При обструктивной форме заболевания прогноз относительно неблагоприятный, так как всегда есть риск внезапной смерти от острой обструкции левого желудочка.