МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Определение.

Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз – стеноз левого предсердно-желудочкового соустья, стеноз устья аорты, стеноз правого предсердно-желудочкового соустья - приобретенный порок сердца с уменьшением площади сечения левого венозного соустья в результате формирования комиссур между створками митрального клапана, препятствующих их полному расхождению в диастолу, в сочетании с ограничением ширины просвета устья аорты в связи с утолщением, снижением эластичности одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность прилегать к стенке аорты в момент систолического изгнания крови из левого желудочка, а также в сочетании с уменьшением площади сечения правого предсердно-желудочкового соустья в результате формирования комиссур между створками трехстворчатого клапана, препятствующих их полному расхождению в диастолу.

Патогенез гемодинамических нарушений.

При одновременном формировании трех пороков гемодинамические нарушения будут обусловлены пороком того клапана, где произошло наиболее тяжелое стенозирование отверстия.

Если наиболее выраженный стеноз сформировался в устье аорты, у больного в первую очередь будет возникать компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка.

В случае преобладания митрального стеноза, гемодинамические нарушения, вызываемые относительно небольшим стенозом устья аорты, будут малосущественными.

Более выраженное сужение правого предсердно-желудочкового соустья по сравнению с аортальным и митральным стенозами выводит на передний план гемодинамические нарушения, вызываемые трикуспидальным пороком. Компенсация этих нарушений краткосрочная и неустойчивая. Уже в самом начале декомпенсации появятся периферические отеки, гепатомегалия, асцит. Приток крови к правому желудочку, легким, левым предсердию и желудочку органичен. Поэтому митральный и аортальный стенозы в таких случаях практически не влияют на гемодинамические нарушения, вызываемые сужением правого атриовентрикулярного отверстия.

Клиническая картина.

Для больных с тройным стенозом характерны жалобы на резко выраженную слабость, одышку, боли в правом подреберье, потливость. У них не бывает кашля, связанного с физической активностью, ржавой мокроты, кровохарканья, приступов удушья, других проявлений венозного застоя в легких.

При объективном исследовании обращает внимание одутловатый вид лица, холодный акроцианоз, напряженные отеки на ногах. Вены на шее расширены, не пульсируют. У большинства больных асцит. Печень значительно увеличена, ее передний край доходит до уровня пупка. Край печени тестоватый, закругленный, чувствительный, реже заостренный, безболезненный. Нередко пальпируется увеличенная селезенка.

Перкуторно определяемые границы сердца расширены влево, вправо, верх. При аускультации I тон на верхушке усилен, выслушивается щелчок открытия митрального и трикуспидального клапанов. II тон над легочной артерией не усилен. Выслушивается диастолический шум над верхушкой и над мечевидным отростком. Различать диастолические шумы митрального и трикуспидального стенозов трудно.

Инструментальная диагностика.

ЭКГ: Результаты зависят от локализации преобладающего стеноза. При относительно более выраженном трикуспидальном стенозе в отведениях II, III, aVF, V1 выявляться высокий зубец Р (P-pulmonale), свидетельствующий о гипертрофии миокарда правого предсердия. Преобладание митрального стеноза влечет за собой появление отведенииях I, II, aVL, V5, V6 широкого, двугорбого зубца Р (P-mitrale), как результат гипертрофии миокарда левого предсердия. Если наиболее выраженный стеноз расположен в устье аорты, регистрируется признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия. При тройном стенозе не обнаруживаются отклонения, свидетельствующие о формировании гипертрофии миокарда правого желудочка.

Рентгенография: поперечник сердца значительно расширен за счет дилатации полости правого предсердия (правая граница тени сердца). Талия сердца сглажена за счет выбухания контуров левого предсердия. Застойных изменений в легких, выбухания конуса легочной артерии обычно нет.

ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между собой. Наблюдается конкордантное диастолическое движение вперед передней и задней створок митрального клапана. В диастолу митральный клапан максимально раскрыт, мезодиастолическое спадение створок отсутствует. Сходные отклонения выявляются и при исследовании трикуспидального клапана. Увеличиваются переднезадние размеры левого и правого предсердий. Определяется утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу систолы полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты, препятствуя потоку крови из желудочков в аорту.

Лечение больных с многоклапанными пороками сердца.

Кардинальных положительных результатов в лечении многоклапанных пороков сердца можно добиться только хирургическими методами. Существуют следующие показания к оперативному лечению:

Больные, чувствующие себя удовлетворительно и недостаточность кровообращения у которых соответствует ФК-I (первый функциональный класс недостаточности кровообращения по международной классификации) не нуждаются в операции. При соблюдении щадящего режима, профилактике причин, способных вызвать прогрессирование порока, у больных длительное время поддерживается компенсация гемодинамики.

Недостаточность кровообращения ФК-II является относительным показанием к хирургическому лечению пороков. Такие больные под влиянием медикаментозной терапии длительное время могут находиться в компенсированном состоянии. В этих случаях допускается выжидательная тактика.

Недостаточность кровообращения ФК-III является абсолютным показанием для проведения больным с многоклапанными пороками хирургической лечения. Консервативная терапия в таких случаях малоэффективна. Единственным способом продлить жизнь может быть только хирургическая операция.

При тяжелых нарушениях гемодинамики, соответствующих ФК-IV, показания к оперативному лечению пороков относительные. Операция может помочь лишь тем больным, у которых не сформировались тяжелые, необратимые изменения в миокарде (вторичная дилатационная кардиопатия, кардиосклероз), других внутренних органах (высокая стабильная гипертензия в легочной артерии, цирроз печени, нефросклероз и др.).

Медикаментозная коррекция гемодинамики у больных с многоклапанными пороками сердца проводится исходя из известных принципов лечения хронической недостаточности кровообращения с учетом специфических особенностей формирования нарушений кровообращения при тех или иных пороках.

В компенсированный период проводятся мероприятия по профилактике заболеваний, вызвавших нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца.

При появлении признаков недостаточности кровообращения показано назначение медикаментозных средств. Универсальным положительным действием обладают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Они уменьшают пред- и постнагрузку сердца, способствуют снижению объема циркулирующей крови, замедляют формирование кардиосклероза. Можно использовать любые препараты этой группы, но лучше те, которые не требуют метаболической активации своего действия в печени. Особенно у больных с застойной печенью, сформировавшимися фиброзом, циррозом печени. Одним из представителей ингибиторов АПФ с такими свойствами является лизиноприл. Его дают по 5-10 мг в день за 1-2 приема.

Сердечные гликозиды применяются главным образом при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии у больных с преобладающими митральными пороками. Назначают дигоксин по 0,00025 1-2 таблетки 1 раз в день. Применение гликозидов для улучшения сократительной способности миокарда левого желудочка при преобладании стеноза устья аорты или недостаточности аортального клапана не всегда оправдано, так как эти препараты урежают ритм сердца, что плохо переносится больными.

При возникновении застойных изменений в малом круге применяются периферические венозные вазодилататоры, уменьшающие венозный возврат к сердцу. В первую очередь это нитраты пролонгированного действия. Хорошим эффектом обладает нитросорбид – 0,01 по 1-2 таблетки через каждые 4-6 часов до улучшения состояния. Острый приступ удушья следует купировать назначением нитроглицерина - 0,0005 – 1-2 таблетки под язык или молсидомина – 0,002 – по 1 таблетка под язык. К молсидомину привыкание наступает реже, чем к нитроглицерину.

Для лечения нарушений ритма наиболее эффективным и универсальным препаратом, не влияющим негативно на сократительную способность миокарда является амиодарон - 0,2 – по 1 таблетке 3 раза в день.

Отеки являются показанием для мочегонной терапии.

Прогноз.

Прогноз относительно благоприятный при правильной тактике ведения больных с многклапанными пороками - эффективной противорецидивной терапии заболеваний, приведших к их формированию, своевременной и эффективной медикаментозной коррекции начальных проявлений декомпенсации кровообращения, своевременном направлении на хирургическое лечение и трансплантацию искусственных клапанов.