МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Определение.

Митральный стеноз и недостаточность аортального клапана – стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность клапанов устья аорты - приобретенный порок сердца с уменьшением площади сечения левого венозного соустья в результате формирования комиссур между створками митрального клапана, препятствующих их полному расхождению в диастолу, в сочетании с деформацией, укорочением одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность смыкаться и препятствовать диастолической регургитации крови из аорты обратно в левый желудочек.

Патогенез гемодинамических нарушений.

Формирование механизмов компенсации и пути развития декомпенсации зависят от степени митрального стеноза и выраженности диастолической регургитации через пораженный аортальный клапан.

В случаях с мало выраженной недостаточностью клапанов устья аорты, гемодинамические расстройства будут практически полностью обусловлены митральным стенозом.

В связи со стенозированием левого атриовентрикулярного отверстия, левый желудочек долго сохраняет способность эффективно выбрасывать в аорту кровь, поступающую в него в ограниченном объеме из предсердия, а также возвращающуюся через пораженный клапан из аорты. При таких обстоятельствах не возникает выраженной дилатации полости и гипертрофии миокарда левого желудочка. Таким образом, умеренная недостаточность клапанов устья аорты не оказывает усугубляющего влияния на нарушения внутрисердечной и центральной гемодинамики, вызываемой митральным стенозом. Более того, наличие митрального стеноза отодвигает время наступления декомпенсации недостаточности клапанов устья аорты.

При выраженной регургитации через пораженный аортальный клапан объем левого желудочка увеличивается. Патологический поток крови, возвращающейся из аорты в желудочек, препятствует нормальному переходу крови из предсердия в желудочек.

В связи с дилатацией левого желудочка расширяется кольцо митрального клапана. Возникает двойной митральный порок - относительная недостаточность митрального клапана в сочетании со «старым» стенозом. Левый желудочек еще больше расширяется. Быстро увеличивается в объеме и теряет свои функции левое предсердие. Включается процесс деградации механизмов компенсации гемодинакими по классической схеме, приведенной ранее при описании этапов декомпенсации митрально-аортального стеноза.

Клиническая картина.

Клиническая картина этого сочетанного порока не отличается от изолированного митрального стеноза. Во многих случаях умеренная недостаточность клапанов устья аорты ничем клинически не проявляется и распознается лишь во время эхокардиографического исследования.

Как и при митральном стенозе больных беспокоит общая слабость, усиливающаяся при быстрой ходьбе. Физическая активность может вызывать головокружение, потемнение в глазах, полуобморочное состояние.

О начинающейся декомпенсации свидетельствует появление кашля с ржавой мокротой, прожилками крови. Могут возникать приступы удушья с сухим или влажным кашлем, розоватой, пенистой мокротой. В дальнейшем кашель, кровохарканье, приступы удушья перестают беспокоить. Возникают тупые, ноющие боли в правом подреберье.

В компенсированную фазу порока больные имеют бледную окраску кожных покровов. С появлением признаков застоя в легких возникает акроцианоз. Вовлечение в патологический процесс правых отделов сердца проявляется пастозностью голеней, гепатомегалией, спленомегалией. Возникает асцит. О глубокой декомпенсации свидетельствуют симптомы цирроза печени, массивный асцит, напряженные периферические отеки.

Границы сердца у компенсированных больных с преобладанием митрального стеноза обычно расширены вверх. Резкое смещение левой границы влево, типичное для изолированной недостаточности клапанов устья аорты, при данном пороке обычно отсутствует.

Аускультативно: хлопающий I тон над верхушкой, щелчок открытия митрального клапана, в сочетании с усиленным II тоном над легочной артерией создают характерную трехчленную мелодию «ритма перепела». Над верхушкой выслушивается диастолический шум. При сохраненном синусовом ритме и компенсированном состоянии гемодинамики возможно пресистолическое усиление диастолического шума во время сокращения гипертрофированного предсердия. При возникновении вторичной недостаточности клапанов устья легочной артерии II тон может ослабевать вместе с появлением диастолического шума. В связи с недостаточностью аортального клапана, II тон над аортой может быть ослабленным. Здесь же можно выслушать характерный диастолический шум аортальной регургитации. Его бывает очень трудно отличить от диастолического шума, связанного с митральным стенозом.

Пульс нередко аритмичный (мерцательная аритмия), нормального наполнения. В редких случаях пульс бывает высоким, ускоренным – характерный признак недостаточности клапанов устья аорты. В этих же случаях артериальное давление имеет увеличенную разницу между диастолическим и систолическим значениями за счет снижения диастолического.

Инструментальная диагностика.

ЭКГ: Часто регистрируется мерцательная аритмия. У больных с синусовым ритмом выявляется P-mitrale в отведениях I, II, aVL, V5, V6. На этапах декомпенсации могут появляться признаки гипертрофии правого желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, экстрасистолия.

Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца не расширен. Талия сердца сглажена за счет дилатации левого предсердия.

При декомпенсации порока появляется застойное усиление легочного рисунка. Увеличение регургитации через пораженный аортальный клапан, формирование относительной недостаточности митрального клапана сопровождается расширением тени сердца за счет левого желудочка.

В первой косой позиции при преобладании митрального стеноза наблюдается отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса.

При дилатации правого желудочка во второй косой позиции регистрируется уменьшение ретростернального пространства.

ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между собой. В диастолу передняя и задняя створки митрального клапана движутся в одну сторону, вперед. Диастолическое раскрытие митрального клапана максимальное, мезодиастолическое спадение створок отсутствует. Увеличиваются переднезадние размеры левого предсердия. Определяется укорочение, утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу диастолы полулунные клапаны не смыкаются. Определяется умеренное, по сравнению с изолированной аортальной недостаточностью, расширение восходящего отдела грудной аорты выше позиции клапанов. При допплерэхокардиографии обнаруживаются такие признаки митрального стеноза, как увеличенная максимальная скорость раннего трансмитрального кровотока, замедленный спад скорости потока крови к концу диастолы, выраженная турбулентность (завихрения) диастолического кровотока из левого предсердия в левый желудочек. О недостаточности клапанов устья аорты свидетельствует определяемый допплеровским методом поток диастолической регургитации из аорты в полость левого желудочка. Аортальная регургитация особенно наглядно выявляется при использовании ультразвуковой аппаратуры с возможностью цветового допплеровского картирования кровотока на двумерном изображении камер сердца.