НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Определение.

Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты – приобретенный порок сердца с деформацией, укорочением створок и хорд митрального клапана, приводящих к неспособности клапана смыкаться в фазу систолы желудочков и перекрывать поток крови из левого желудочка обратно в левое предсердие, в сочетании с ограничением ширины просвета устья аорты в связи с утолщением, снижением эластичности одного, двух, или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность прилегать к стенке аорты в момент систолического изгнания крови из левого желудочка.

Патогенез гемодинамических нарушений.

Митральная недостаточность и стеноз устья аорты вместе представляются собой неблагоприятное, взаимно усугубляющее сочетание.

Недостаточность митрального клапана приводит к объемной перегрузке и дилатации левого предсердия за счет систолической регургитации крови из левого желудочка через не полностью закрытый митральный клапан. В результате этого и в левый желудочек поступает увеличенный объем крови, часть которого не уйдет во время систолы в аорту, а опять возвратиться через пораженный митральный клапан обратно в левое предсердие. По этой причине митральная недостаточность всегда приводит к расширению полостей и левого предсердия, и левого желудочка.

Возникновение стеноза устья аорты требует увеличения усилий миокарда левого желудочка для проталкивания крови через узкий канал. Возникает гипертрофия его миокарда. Но с увеличением давления в левом желудочке резко увеличивается поток систолической регургитации обратно в левое предсердие через пораженный митральный клапан. При таком сочетании пороков очень быстро наступает критическая дилатация полости левого предсердия с фатальной декомпенсацией функции его миокарда.

Клиническая картина.

Возникновение сочетанного порока – недостаточности митрального клапана и стеноза устья аорты очень быстро приводит к декомпенсации гемодинамики.

Больные начинают задыхаться при малейшей физической активности, а затем и в покое. Вначале их беспокоит кашель с мокротой цвета ржавчины. В мокроте могут быть прожилки крови или алая, оксигенированная кровь. Часто возникают приступы удушья с сухим или влажным кашлем, розоватой, пенистой мокротой.

С появлением тупых, ноющих болей в правом подреберье кашель и приступы удушью обычно перестают беспокоить. Появляется постоянная одышка в покое. Руки и ноги становятся холодными, потными.

В связи с быстрым формированием венозного застоя в легких у больных выявляется акроцианоз. При дальнейшей декомпенсации становятся пастозными голени. Увеличиваются печень, селезенка. Появляются периферические отеки. В связи с формированием асцита увеличивается живот. В период глубокой декомпенсации в дополнение к массивному асциту возникает тотальный отек всей подкожной клетчатки.

Перкуторно определяемые границы сердца расширенны вверх и влево. Верхушечный толчок усиленный, разлитой.

Аускультативно: резкое ослабление или отсутствие I тона над верхушкой. II тон над легочной артерией усилен. Над верхушкой выслушивается убывающий систолический шум, проводящийся в подмышечную впадину. Одновременно над аортой выслушивается грубый систолический шум изгнания с характерным мезосистолическим усилением, проводящийся на подключичные и сонные артерии. В период декомпенсации правых отделов сердца появляется диастолический шум над легочной артерией, обусловленный относительной недостаточностью клапанов ее устья. Выслушивается систолический шум над мечевидным отростком грудины, обусловленный относительной недостаточностью трикуспидального клапана. Его можно отличить от шума митральной недостаточности по феномену Ривьера-Корвало – усиление систолического шума в первые 2-4 систолы в момент задержки дыхания на высоте глубокого вдоха.

Инструментальная диагностика.

ЭКГ: Часто мерцательная аритмия.

Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца значительно расширен за счет дилатации полости левого желудочка. Талия сердца сглажена за счет расширения левого предсердия. При декомпенсации порока появляется застойное усиление легочного рисунка. Сердечная тень увеличивается за счет расширения правой границы (дилатация правого предсердия).

ЭхоКГ: Митральные створки деформированы, укорочены, с утолщенными краями, не смыкаются полностью во время систолы желудочков. Значительно расширены левые желудочек и предсердие. Определяется утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу систолы полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты. В период декомпенсации выявляется расширение полостей правых предсердия и желудочка, легочной артерии, признаки относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии и трикуспидального клапана. Допплерэхокардиографически недостаточность митрального клапана проявляется присутствием потока регургитации крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие. Регургитация особенно хорошо видна при использовании аппаратуры с возможностью цветового допплеровского картирования направления потоков крови на двумерной эхокардиограмме. О наличии аортального стеноза свидетельствует значительное увеличение скорости систолического потока крови через стенозированное устье аорты, выраженная турбулентность этого потока.