<<
>>

Паралич Белла

Определение. Самой распространенной формой паралича лицевого нерва является идиопатическая, т.е. паралич Белла. Он встречается примерно у 23 человек на 100 000 ежегодно или у 1 человека на 60—70 на протяжении всей жизни.

Патогенез заболевания неизвестен. Иногда при аутопсии обнаруживали лишь неспе­цифические изменения со стороны лицевого нерва, которые, однако, не были вос­палительными, какими их принято считать.

Клинические проявления. Паралич Белла начинается внезапно, максимальной выраженности слабость, как правило, достигает через 48 ч. За 1—2 дня до развития паралича пациент может ощущать боли позади уха. Иногда утрачивается вкусовая чувствительность и присутствует гиперакузия. У некоторых больных обнаруживают легкий плеоцитоз. До 80% больных выздоравливают в течение нескольких недель или месяцев. Электромиографические признаки денервации 10 дней спустя свиде­тельствуют об аксональной дегенерации и о том, что регенерация наступает с длительным запозданием и может оказаться неполной. Электромиография помогает дифференцировать временный дефект проводимости от анатомического перерыва хода нервных волокон. Вели в течение 1-й недели болезни у пациента диагностируют неполный паралич, это служит благоприятным прогностическим признаком.

Лечение. Показаны меры предохранения глаз во время сна, массаж ослабленных

мышц и шина, препятствующая опусканию нижней части лица. Может оказаться эффективным курс преднизона, который начинают с ежедневного назначения 60—80 мг в первые 5 дней. В последующие 5 дней дозу препарата постепенно снижают. Рекомендуется хирургическая декомпрессия лицевого нерва в его канале, однако данных в пользу эффективности этого метода нет. Больше того, его воздействие может оказаться пагубным.

Дифференциальный диагноз. Существует много других причин, вызывающих паралич лицевого нерва. Паралич лицевого нерва могут вызывать опухоли, прора­стающие в височную кость (каротидного тела, холестеатома, дермоид), но они характеризуются постепенным началом и прогрессирующим течением.

Синдром Хан­та — форма опоясывающего герпеса при поражении ганглия коленца; проявляется глубоким параличом мимической мускулатуры в сочетании с везикулярными высы­паниями в глотке, наружном слуховом проходе и других отделах покровов черепа; часто страдает также УГГГ нерв. Невринома слухового нерва часто приводит к параличу лицевого нерва за счет его локальной компрессии (см. гл. 345). Инфаркты и опухоли представляют собой часто наблюдаемые поражения моста, сопровождающиеся пере­рывом волокон лицевого нерва. Двусторонний паралич мимических мышц (лицевая диплегия) развивается при остром воспалительном полирадикулоневрите (болезнь Гийена—Барре) и одной из форм саркоидоза, известной как увеопаротидная лихорадка (синдром Хеерфордта). Синдром Мелькерссона — Ро­зен та л я характеризуется редко встречающейся триадой из рецидивирующего па­ралича лицевого нерва (а в конце концов — стойкого), отека лица (особенно в области туб) и менее постоянно отмечающейся складчатости языка. Предполагаются многие причины данного синдрома, но ни одна из них пока не подтверждена. Лицевой нерв часто поражается при лепре.

Загадочное заболевание представляет собой фациальная гемиатрофия Ром­бе р г а. Она встречается главным образом у женщин и характеризуется исчезновением жира в дермальной и подкожной тканях на одной стороне лица. Обычно эти изменения появляются у подростков или у лиц молодого возраста и медленно про­грессируют. На развернутой стадии лицо становится вытянутым, исхудалым, а кожа тонкой, морщинистой, с коричневым оттенком. Волосы на лице нередко депигмен- тируются и выпадают, сальные железы атрофируются. Мышечная и костная ткани, как правило, остаются интактными. Иногда атрофия приобретает характер двусто­ронней. Данное состояние представляет собой форму лилодистрофии, и локализация изменений в пределах дерматома позволяет предполагать, что оно связано с неким невральным трофическим фактором неизвестной природы. Лечение заключается в трансплантации кожи и подкожной жировой клетчатки с помощью пластической операции.

Наблюдаются случаи, когда мышцы одной половины лица могут подвергаться нерегулярным клоническим сокращениям различной степени выраженности (геми- фациальный спазм). Это состояние может представлять собой преходящее или стойкое последствие паралича Белла, но иногда возникают ёе поуо в качестве доброкачественного феномена у взрослых. Гемифациальный спазм может обуслов­ливаться ирритативным поражением лицевого нерва (например, невриномой слухо­вого нерва, аберрантной артерией, приводящей к компрессии нерва, которая может быть устранена посредством хирургического вмешательства, или аневризмой основной артерии). Однако при самой распространенной форме гемифациального спазма при­чина и патологоанатомическая основа болезни неизвестны. Мелкие фибриллярные подергивания мышц лица (лицевые миокимии) могут вызываться бляшкой рассеян­ного склероза. Двусторонний непроизвольный рецидивирующий спазм век (блефа- роспазм) встречается у пациентов пожилого возраста как изолированный синдром или в сочетании со спазмом мышц лица различной степени выраженности. Релак- сирующие и седативные препараты эффективны мало, но у многих больных эти нарушения регрессируют самопроизвольно. При очень тяжелом и персистирующем течении можно рекомендовать интракраниальное дифференцированное рассечения отдельных ветвей лицевого нерва или декомпрессию нервов (от сосудов). В последние годы описаны случаи успешного лечения больных путем местного введения ботули- нического токсина в веки.

Расстройства вкуса обсуждаются в гл. 19.

Все эти варианты ядерного или периферического паралича лицевого нерва следует отличать от надъядерного его поражения. В последнем случае лобные мышцы и

круговая мышца глаза поражаются меньше, чем мускулатура нижней части лица, ", поскольку мышцы верхней части лица иннервируются кортико-бульбарными путями . от двигательных зон обоих полушарий, тогда как мышцы нижней части лица иннервируются только нервами, отходящими от противоположного полушария мозга. ; При надъядерном поражении может отмечаться диссоциация между эмоциональными и произвольными движениями, осуществляемыми мышцами лица, и часто ему со- ' путствуют также той или иной степени выраженности паралич руки и ноги или афазия (при вовлечении доминантного полушария).

<< | >>
Источник: Б. Браунвальд. Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 10. 1997

Еще по теме Паралич Белла:

  1. ПОРАЖЕНИЕ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
  2. ГЛАВА 17 'МИАЛГИИ, СПАЗМЫ, СУДОРОГИ И ЭПИЗОДИЧЕСКАЯ СЛАБОСТЬ
  3. Глава 16. Нервно-мышечные заболевания
  4. Заболевания периферической нервной системы
  5. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
  6. ЛИЦЕВОЙ НЕРВ (п. ГаааПз, VII пара)
  7. Синдромы паралича лицевого нерва и лицевого спазма
  8. Паралич Белла
  9. Белладонна (красавка) — Ангора Ье11ас1оппа Ь
  10. ЛИЦЕВАЯ НЕЙРОПАТИЯ (ПАРАЛИЧ БЕЛЛА)
  11. ПОРАЖЕНИЕ ЛИЦЕВОГО НЕРВА (паралич Белла)
  12. пара черепных нервов, лицевой нерв
  13. Невропатия лицевого нерва (паралич Белла)
  14. ПАРАЛИЧИ ВЗОРА
  15. Семиотика поражения пути лицевого нерва.